Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura är en trombocytopeni med hemorragisk syndrom, som kännetecknas av en minskning av antalet blodplättar i perifert blod under 150-160 g / l. Ofta orsakas förstöringen av blodplättar av en autoimmun process som utlöses av ett infektiöst medel eller medicin.

Den maximala förekomsten av idiopatisk trombocytopenisk purpura i barndomen är 1,5-2 per 100 000 population. Äldre barn är mer benägna att bli sjuka tjejer.

Etiologi av idiopatisk trombocytopenisk purpura

Det är inte helt etablerat, vilket betonas i sjukdomens namn (idiopatisk). Samtidigt har arvelig predisposition till idiopatisk trombocytopenisk purpura i form av ärftlig trombopati bevisats. Hos 45-50% av patienterna med en noga insamlad historia är det inte möjligt att fastställa orsak till sjukdomen. I andra fall kan sjukdomar och yttre influenser före starten av idiopatisk trombocytopenisk purpura vara mycket olika. Bland dem - SARS i 28%, bakterieinfektion i 11%, tidigare profylaktiska vaccinationer och införande av gammaglobulin i 6%, trauma och operation i 6-7%.

Patogenes av idiopatisk trombocytopenisk purpura

Immunopatologisk process är avgörande för sjukdomsutvecklingen. Mekanismen för utveckling av den immunopatologiska processen i idiopatisk trombocytopenisk purpura är följande: en ärftlig predisposition ligger i blodplättens snabba åldrande, vilket leder till ökat utnyttjande av blodplättar i mjälten, vilket medför aktivering av mjälten fagocyter, ytterligare utlösning (infektioner, skador etc.) vilka stör makrofasens uppslutningskapacitet och utseendet på ytan av makrofager av blodplättsantigener som framkallar kontakten av B-lymfocyter med t ombotsitarnymi antigener, varigenom de trombocytaggregationshämmande autoantikroppar som produceras och ökad lys plätt inträffar och visas trombocytopeni. På grund av trombocytopeni påverkas endotelet hos de kärl som saknar blodplättsskydd, permeabiliteten hos endotelet ökar, serotonininnehållet minskar och kärlets kontraktile funktion störs och blödning uppstår.

Klassificering av idiopatisk trombocytopenisk purpura

Sjukdomen kan vara:

• akut (upp till 6 månader)
• kronisk:
  
  • med sällsynta återfall
  • med frekventa återfall
  • kontinuerligt återfallande "våt"
  • exacerbation (kris) "torr"
  • klinisk remission
  • klinisk och hematologisk remission.

Klinik för idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Uppkomsten av sjukdomen, särskilt i den akuta kursen, är turbulent. Patienternas hälsa lider inte signifikant, ibland klagar patienter av slöhet, oskärpa. Ofta finns det subfiltemperatur. Plötsligt uppträder hemorragisk syndrom i form av blödningar och blödningar. Blödningstyp - kapillär. Den vanligaste manifestationen av idiopatisk trombocytopenisk purpura är hudhemoragisk syndrom. Den är tillgänglig för alla patienter.

De karakteristiska egenskaperna hos blödning är:

• spontanitet av blödning, huvudsakligen på natten, otillräckligheten av deras grad av påverkan, positiva endotelprover (tourniquet, nypa, etc.),
• polymorfism (från petechiala element till stora, vanliga ekchymos),
• polychrom (annan färg av hemorragiska element),
• asymmetri av platsen.

Patientens hud liknar "leopardens hud". Hälften av patienterna har blödningar i slemhinnorna (munnhinnor i munnen, ögonen). Karakteristik är blödning från slemhinnor - näss-, mag-tarm-, njur-, livmodern. Det finns vanliga organsblödningar, som är vanligare än diagnostiserade. Blödningar i hjärnan förekommer hos 1-3% av patienterna och är en mycket hemsk komplikation. Vanliga symtom på blödningar i hjärnan är - huvudvärk, yrsel, krampanfall, kräkningar, nedsatt medvetenhet, meningealfenomen, brännmärgssymtom. Ekvivalentet av cerebral blödning är retinalblödning. På de inre organens del är det bara en liten ökning i mjälten och leveren. Den kliniska bilden av idiopatisk trombocytopenisk purpura beror på patientens ålder och tidpunkten för sjukdomen.

Funktioner av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos spädbarn:

• alla barn har en komplicerad intrauterin period,
• Det är alltid möjligt att fastställa en provocerande faktor
• sjukdomen är vanligare hos pojkar,
• kliniken präglas av "våldsamma" manifestationer, akut kurs,
• typisk hypersplenism, manifesterad av anemi,
• Det finns en bra (positiv) effekt av konservativ terapi och en gynnsam prognos.

Hos 90% av patienterna är sjukdomsförloppet akut och slutar med en stabil klinisk och hematologisk remission. Och bara i 8-15% finns en övergång till sjukdoms kroniska form. En fördelaktig prognosfaktor i sjukdomsförloppet är en tydlig koppling mellan sjukdomsutvecklingen och tidigare infektion.

Riskfaktorer för kronisk behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura inkluderar:

• Tydlig och ihärdig blödning i ett halvt år före utvecklingen av en kris i form av nasal eller annan blödning.
• "Orsakslös" utseende av krisen.
• Förekomsten av foci av kronisk infektion.
• Lymfocytisk reaktion i benmärgen.
• Minskar antalet T-suppressorer.
• Ursprungligt hemorragiskt syndrom (hudutslag och blödning) som kvarstår i mer än 3 månader på grund av konservativ terapi.
• Utseendet av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos flickor under puberteten. Ytterligare undersökningsmetoder - positiva endotelprover, vilket indikerar en minskning av kapillärresistens, en ökning av blödningslängden, kränkningar av reträngning av blodpropp.

Trombocytopeni är obligatorisk vid hematologisk undersökning, anemi kan förekomma, vanligtvis hypokrom, speciellt vid upprepad och massiv blödning. Det kan finnas en förändring i formen och storleken på röda blodkroppar. Oftast observeras aniso- och poikilocytos av erytrocyter i krisetiden. Från sidan av "vitt" blod är liten leukocytos möjlig med ett skifte av formeln till vänster. Plasmaceller förekommer i perifert blod som ett uttryck för irritation av lymfatisk apparatur i idiopatisk trombocytopenisk purpura, och de är vanligare vid kronisk sjukdom. Indikatorer för ESR i det normala intervallet. Marghematopoiesis - motsvarar bilden av reaktiv hematopoiesis. Under krisen av idiopatisk trombocytopenisk purpura observeras hyperplasi av erytroidradien av hematopoiesis. Antalet megakaryocyter är varierande, oftare kan det ökas. Tillsammans med normalt eller till och med ett ökat antal megakaryocyter är en minskning av trombocytbildning karakteristisk. Detta är särskilt märkbart under den akuta perioden av sjukdomen eller krisen.

Diagnos av idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Diagnos baseras på den karakteristiska kliniska bilden av sjukdomen och på data från laboratorieundersökningen. Mycket typiskt är sjukdomscyklusen - kriser, alternerande med kliniska och i vissa fall hematologisk remission. I allmänhet görs diagnosen genom eliminationsmetoden, d.v.s. Det är nödvändigt att avvisa alla de sjukdomar som kan orsaka sekundär trombocytopeni. Differentiell diagnos av idiopatisk trombocytopenisk purpura. Det utförs med alla sjukdomar som åtföljs av blödning.

Heteroimmun trombocytopenisk purpura förekommer hos barn oftare än diagnostiserad. Cellplättens cellmembran påverkas negativt av virus, vissa droger. De exponerar normalt dolda blodplättsantigener, vilket leder till kontakten mellan dessa blodplättantigener med lymfocyter och bildandet av antitrombocytantikroppar.

Det finns 4 former av heteroimmun trombocytopeni:

• Alimentary-allergisk, orsakad av vissa livsmedel (ko mjölk, citroner, etc.);
• läkemedel-allergisk;
• para- och postinfektiös som inträffar efter många sjukdomar, ofta virala, infektiösa;
• allergisk trombocytopeni efter vaccinationer.

Diagnosen av heteroimmuna former av trombocytopeni är etablerad på grundval av anamnese, försvinnandet av hemorragisk syndrom efter avbrytande av läkemedel.

Prognosen för heteroimmuna former av trombocytopeni är gynnsam, normalisering av blodparametrar observeras efter 2-4 veckor med symptomatisk behandling.

Alloimmun trombocytopenisk purpura hos nyfödda - etiologin och patogenesen av denna form av purpura är i många avseenden identiska med den nyfödda hemolytiska sjukdomen, men oförenlighet och immunkonflikt avser de blodplättsantigener som barnet fått från fadern och frånvarande från mödrarna. I den sensibiliserade moderens kropp uppträder anti-blodplättsantikroppar, penetrerar moderns placenta och orsakar trombocytolys hos fostret. Kliniskt är petechiae och ekchymos, hemorragiska lesioner på slemhinnorna, melena, näsblödning, som uppträder under de första dagarna av livet, karaktäristiska. Blödningar i hjärnan kan vara antatala. Dödligheten är 10-15%. Ju senare det hemorragiska syndromet uppstår, ju lättare sjukdomen strömmar. Vid behandling - utfodring med donormjölk, utnämning av prednison, dicinon, blodtransfusion (inte givare!) Maternal.

Transimmun trombocytopenisk purpura hos nyfödda, förekommer hos nyfödda födda till mödrar hos patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura eller systemisk lupus erythematosus, etc. Kliniken för denna trombocytopeni liknar den alloimmuna neonatala trombocytopeniska purpuraen, det hemorragiska syndromet är mindre uttalat, mindre ofta finns det dödliga resultat.

Hemoragisk vaskulit (Schönlein-Henoch-sjukdom).

Fisher-Evans syndrom (trombocytopenisk purpura med förvärvad hemolytisk anemi). Diagnos av blodets hemolytiska karaktär är baserat på detektion av retikulocytos hos patienter, en ökning av indirekt bilirubinnivå, en minskning av erytrocytresistens.

Med medfödd amegakaryocytisk trombocytopeni. Denna sjukdom åtföljs ofta av avvikelser från utvecklingen av de radiella benen (hypo- eller aplasi).

Med Aldrich syndrom där det finns en ärftlig karaktär av sjukdomen från de första dagarna av livet, är närvaron hos patienter med hudfyndigheter i form av eksem, en ovanlig tendens till olika infektioner (lunginflammation, hjärnhinneinflammation etc.), hypereosinofili. Sjukdomsförloppet är kroniskt, prognosen är dålig.

Kazabach-Merritt syndrom (hemangiom med trombocytopeni). Med detta syndrom är hemangiom en "fälla" för blodplättar, där lyser observeras.

Med trombocytopati (von Willebrand-sjukdom, Glantsman-sjukdom). I dessa sjukdomar, tillsammans med en liknande klinisk bild, finns det ett normalt antal blodplättar i det perifera blodet.

Med symptomatisk (sekundär) trombocytopeni vid akut leukemi, med hypo- och aplastisk anemi, med diffusa bindvävssjukdomar. Ibland måste du göra en differentialdiagnos med vissa hudsjukdomar.

Pigmenterad progressiv dermatit, i hjärtat av sjukdomen, är proliferativ intradermal capillaropati. Hudskador uppträder plötsligt i form av grupperade punktblödningar i huden, som omges av en lila kukad. När sjukdomen fortskrider blir blödningarna gula, men ringformade förändringar förblir. Omvänd utveckling av hudutslag förekommer sakta. Barnets allmänna tillstånd lider litet. Trombocytopeni observeras ej.

Mastocytos och bland dem är hemorragiska former av pigmenturturtika. Utsläppen i denna sjukdom är relativt monomorf, av olika storlekar, belägna på skinnets baksida, på benen och andra delar av kroppen. När hemorragisk form i mitten av utslaget observerade blödningar i form av punktblödningar. Med tiden pigmenteras fläckar.

Behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Behandling är fortfarande en svår och svår uppgift. Metod för behandling beror på sjukdomsstadiet. Om det under en kris framträder åtgärder för att bekämpa blödning, då under remission blir förebyggande av sjukdomsförstöring och dess olika komplikationer av stor betydelse. Vård och näring - Under den akuta perioden av sjukdomen är sängstöd i en sjukhusinställning nödvändig, vilket bidrar till att blödningen upphör. Du behöver dricka mycket vätskor, maten ska kylas och vätskekonsistensen.

Behandlingar som syftar till att stoppa hemorragisk syndrom innefattar:

• lokal terapi för nasal, gingival, gastrointestinal, uterus och annan blödning;
• intravenös infusion av aminokapronsyra med obligatorisk frånvaro av hematuri
• trombocytransfusioner;
• intravenösa immunoglobulininfusioner;
• glukokortikoidbehandling
• splenektomi.

De senaste tre behandlingarna påverkar den immunopatologiska processen. De mest studerade aktiva behandlingsmetoderna för idiopatisk trombocytopenisk purpura är glukokortikoidbehandling och splenektomi.

Indikationer för glukokortikoider:

• generaliserat hudhemoragiskt syndrom kombinerat med blödning av slemhinnorna med antalet blodplättar i perifert blod på mindre än 10-15000;
• "våt" purpura, komplicerad av post-hemorragisk anemi;
• retinal blödning (misstänkt cerebral blödning), inre blödning.

I "torr" form är hormoner inte tilldelade. Den dagliga dosen av glukokortikoider bör vara stor - minst 2 mg / kg.

Splenektomi - som föreslogs 1916 av Schloffer och Katsnelson och sedan dess har använts i stor utsträckning vid behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura. Indikationer för splenektomi är alla former av idiopatisk trombocytopenisk purpura, som kräver upprepade kurser av hormonbehandling, liksom förekomsten av komplikationer som hotar patientens liv. En tidigare indikation på splenektomi var bristen på hormonbehandling i 6 månader. Hjärnblödning är en nödsituation för operation.

Patienter som fått glukokortikoider i 6 månader eller mer är predisponerade för abstinenssyndrom, särskilt i stressiga situationer. För dess profylax administreras hydrokortison till barn 12 och 2 timmar före operationen i följande doser: 25 mg för förskolebarn, 50 mg för skolbarn. Hydrokortison i samma dos administreras var 6: e timme i 1 dag efter operationen. På den andra dagen efter operationen ges prednison redan inuti och minskar sedan gradvis dosen och försöker avbryta drogen i en vecka. Redan 4 timmar efter operationen ökar antalet blodplättar. Efter att ha nått maximal nivå minskar antalet blodplättar i blodet gradvis från den andra 6: e dagen. En karakteristisk egenskap hos perifer blod i splenektomiserade patienter är leukocytos med neutrofili under 1,5-2 veckor, och i uppföljningshistoriken finns sidocyter, erytrocyter med kärnfragment (jolly kropp), hemoglobinfällningar (Heinz kropp). En av anledningarna till inelektiviteten hos splenektomi är närvaron av ej borttagna extra mjält, vars detekteringsfrekvens varierar från 10 till 25%.

Komplikationer av splenektomi inkluderar svåra infektionssjukdomar (vanligtvis pneumokock) hos dessa patienter, särskilt under det första året efter operationen. Det var under denna period att bicillinprofylaxen av dessa komplikationer rekommenderades. Applicera bitillin-5 1 gång per månad. Behandlingen av idiopatisk trombocytopenisk purpura, genom intravenös administrering av immunoglobulin diskuteras. Mekanismen för den positiva effekten av intravenöst immunoglobulin är blockad av anti-blodplätt-autoantikroppar.

Behandlingstaktiken hos patienter med den "torra" formen av idiopatisk trombocytopenisk purpura är följande: Moden är mild, vilket begränsar risken för trauma. Diet - tabell nummer 5. I samband med förekomsten av associerade sjukdomar hos dessa patienter rekommenderas vitaminberedningar (C, B, E, etc.).

De växlande kollagen av läkemedel som stimulerar vidhäftningsaggregationsaktiviteten hos blodplättar - dicin, adroxon, litiumkarbonat och andra - har en positiv effekt. Remediering av kronisk infektionsfoci är obligatorisk. Med aktiva tecken på inflammation - antibiotikabehandling. Choleretic droger är tillrådliga: en kombination av koleretika med cholekinetics - Liv-52, allohol, cholenzyme, hologon, koleretic örter.
Vid behandling av patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura bör man avstå från att förskriva salicylater, klorpromazin, UHF, UFO och andra blodplätthämmare. Klinisk undersökning - övervakning av en läkare och en hematolog konstant.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura är en typ av hemorragisk diatese, som karaktäriseras av en brist på röda blodplättar - blodplättar, som ofta orsakas av immunförsvar. Symtom är spontana trombocytopenisk purpura, multipel, polymorfa blödningar i huden och slemhinnor, samt nasal, gingival, och andra uterin blödning. För misstänkta trombocytopen purpura bedömer anamnes och kliniska data, index blodvärde, koagulation, ELISA, mikroskopi blodutstryk, benmärg punktering. För terapeutiska ändamål ordineras patienter kortikosteroid, hemostatiska läkemedel, cytostatisk terapi, splenektomi utförs.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopen purpura (trombocytopenisk purpura sjukdom, benign trombocytopeni) - hematologiska patologi som kännetecknas av en kvantitativ brist på blodplättar i blodet, tillsammans med en tendens att blödning, hemorragisk syndrom. När trombocytopen purpura nivå av trombocyter i perifert blod sjunker betydligt under den fysiologiska - 150h10 9 / l vid normal eller något större mängd av megakaryocyter i benmärgen. Frekvensen av förekomsten av trombocytopenisk purpura rankas först bland annat hemorragisk diatese. Sjukdomen manifesterar vanligtvis i barndomen (med en topp i tidig och förskoleperioden). Hos ungdomar och vuxna detekteras patologi 2-3 gånger oftare bland kvinnor.

Klassificeringen av trombocytopenisk purpura tar hänsyn till dess etiologiska, patogenetiska och kliniska egenskaper. Det finns flera alternativ - idiopatisk (Verlgofa sjukdom), i-, trans hetero- och autoimmun trombocytopenisk purpura, trombocytopen purpura symptom (symptomatisk trombocytopeni).

Med flödet av akuta, kroniska och återkommande former. Den akuta formen är mer typisk för barn, varar upp till 6 månader med normaliseringen av blodplätten i blodet, har inga återfall. Den kroniska formen varar mer än 6 månader, är vanligare hos vuxna patienter. återkommande - har en cyklisk kurs med repetitioner av episoder av trombocytopeni efter normalisering av blodplättsnivåer.

Orsaker till trombocytopenisk purpura

I 45% av fallen uppstår idiopatisk trombocytopenisk purpura, utvecklas spontant, utan uppenbar anledning. I 40% av trombocytopeni förekommer olika infektionssjukdomar (virala eller bakteriella) cirka 2-3 veckor före detta. I de flesta fall är dessa infektioner i övre luftvägarna i icke-specifika geneser, i 20% av dem är specifika (kycklingpox, mässling, rubella, fåror, infektiös mononukleos, kikhosta). Trombocytopenisk purpura kan komplicera förloppet av malaria, tyfusfeber, leishmaniasis, septisk endokardit. Ibland förekommer trombocytopenisk purpura på bakgrund av immunisering - aktiv (vaccination) eller passiv (administrering av y-globulin). Trombocytopenisk purpura kan utlösas genom att ta mediciner (barbiturater, östrogener, arsenik, kvicksilver), långvarig exponering för röntgenstrålar (radioaktiva isotoper), omfattande kirurgi, trauma, överdriven insolation. Det finns familjefall av sjukdomen.

De flesta varianterna av trombocytopenisk purpura är av immuntyp och är associerade med produktion av anti-blodplättsantikroppar (IgG). Bildandet av immunkomplex på ytan av blodplättar leder till snabb förstöring av blodplättar, vilket minskar deras livslängd i flera timmar i stället för 7-10 dagar under normala förhållanden.

Den isoimmuna formen av trombocytopenisk purpura kan orsakas av inmatning av "främmande" blodplättar i blodet efter upprepade blodtransfusioner eller blodplättar, såväl som den antigena inkompatibiliteten hos blodplättarna hos moderen och fostret. En heteroimmun form utvecklas när den antigena strukturen av blodplättar skadas av olika medel (virus, droger). En autoimmun variant av trombocytopenisk purpura orsakas av antikropps utseende mot sina egna oförändrade blodplättarantigener och kombineras vanligtvis med andra sjukdomar av samma genesis (SLE, autoimmun hemolytisk anemi). Utvecklingen av transimmun trombocytopeni hos nyfödda utlöses av antitrombotiska autoantikroppar som passerar genom moderkroppen, som lider av trombocytopenisk purpura.

Bristen på blodplättar i trombocytopenisk purpura kan förknippas med funktionell skada på megakaryocyter, en överträdelse av rösträttprocessen av röda blodplattor. Till exempel är Verlgof-symptomkomplexet orsakat av ineffektiviteten hos hemopoiesis vid anemi (B-12 deficient aplastisk), akut och kronisk leukemi, systemiska sjukdomar i de blodbildande organen (retikulosor), benmärgsmetastaser av maligna tumörer.

I trombocytopenisk purpura föreligger ett brott mot bildandet av tromboplastin och serotonin, en minskning av kontraktilitet och en ökning av kapillärväggarnas permeabilitet. Detta förknippas med förlängning av blödningstiden, störning av blodkoagulering och återtagande av blodpropp. Vid hemorragiska exacerbationer reduceras antalet blodplättar ner till enskilda celler i preparatet och under remission återställs den till en nivå under normen.

Symtom på trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura manifesteras kliniskt när blodplättsnivåer faller under 50x10 9 / l, vanligtvis 2-3 veckor efter exponering för den etiologiska faktorn. Blödning i petechial-spotted (blåmärken) typ är karakteristisk. Hos patienter med trombocytopenisk purpura förekommer smärtfria flerblödningar under huden, i slemhinnorna (den "torra" versionen) och även blödningen (den "våta" versionen). De utvecklas spontant (ofta på natten) och deras svårighetsgrad motsvarar inte styrkan i den traumatiska påverkan.

Hemorragiska utslag är polymorfa (från mindre petechiae och ekchymos till stora blåmärken och blåmärken) och polychroma (från ljusblåblå till ljusgulgrön beroende på utseendet). Oftast förekommer blödningar på främre ytan av bagage och extremiteter, sällan i ansikte och nacke. Blödningar är också bestämda på munnhinnan i munnen, mjuk och hård smak, konjunktiva och näthinna, trumhinnor, i fettvävnaden, parenkymala organ, hjärnans serösa membran.

Pathognomonic intensiv blödning - näsa och tuggummi, blödning efter avlägsnande av tänder och tonsillektomi. Hemoptys, blodig kräkningar och diarré kan blod i urinen uppträda. Hos kvinnor är uterusblödning i form av menorragi och metrorrhagi, liksom ovulatorisk blödning i bukhålan med symptom på ektopisk graviditet vanligtvis förekommande. Omedelbart före menstruation framträder hudhemoragiska element, näsa och andra blödningar. Kroppstemperaturen förblir normal, eventuell takykardi. Trombocytopenisk purpura har måttlig splenomegali. När kraftig blödning utvecklar anemi av inre organ, hyperplasi av den röda benmärgen och megakaryocyterna.

Läkemedelsformen manifesterar strax efter att ha tagit drogen, varar från 1 vecka till 3 månader med en spontan återhämtning. Strålningstrombocytopenisk purpura kännetecknas av svår hemorragisk diatese med övergången av benmärg till hypo- och aplastiskt tillstånd. Infantilform (hos barn under 2 år) har akut start, svår, ofta kronisk och markerad trombocytopeni (9 / l).

Under trombocytopenisk purpura detekteras perioder med hemorragisk kris, klinisk och klinisk hematologisk remission. Vid hemorragiska kriser uttalas blödning och laboratorieändringar, blödningar uppträder inte under klinisk remission mot trombocytopeni. Med fullständig remission finns inga blödnings- och laboratorieändringar. Akut post-hemorragisk anemi observeras med trombocytopenisk purpura med stor blodförlust och kronisk järnbristanemi med långvarig kronisk form.

Den mest hemska komplikationen - blödning i hjärnan utvecklas plötsligt och fortskrider snabbt, tillsammans med yrsel, huvudvärk, kräkningar, anfall, neurologiska störningar.

Diagnos av trombocytopenisk purpura

Diagnosen av trombocytopenisk purpura fastställs av en hematolog med beaktande av kursens historia, egenskaper och resultaten av laboratorietester (klinisk analys av blod och urin, koagulogram, ELISA, mikroskopi av blodutslag, benmärgspunktur).

En trombocytopenisk purpura indikeras av en kraftig minskning av antalet blodplättar i blodet (9/1), en ökning av blödningstiden (> 30 minuter), protrombintiden och APTT, en minskning av graden eller frånvaron av koagulering. Antalet leukocyter är vanligtvis inom det normala området, anemi uppträder med signifikant blodförlust. På höjden av en hemorragisk kris upptäcks positiva endotelexemplar (nypa, tätning, injektioner). I blodet bestäms smärtan av ökningen i storlek och minskning i kornstorleken på blodplättar. Röda eller benmärgsberedningar visar ett normalt eller ökat antal megakaryocyter, närvaron av omogna former, ligering av blodplättar i få punkter. Den autoimmuna egenskapen hos purpura bekräftas av närvaron av anti-blodplättsantikroppar i blodet.

Trombocytopenisk purpura skiljer sig från aplastiska eller infiltrativa processer i benmärgen, akut leukemi, trombocytopati, SLE, hemofili, hemorragisk vaskulit, hypo- och dysfibrinogenemi, ungdomar i uterusblödningen.

Behandling och prognos av trombocytopenisk purpura

Med trombocytopenisk purpura med isolerad trombocytopeni (trombocyter> 50x10 9 / l) utan hemorragisk syndrom utförs inte behandling; med måttlig trombocytopeni (30-50 x10 9 / l) indikeras läkemedelsbehandling vid ökad blödningsrisk (arteriell hypertension, magsår och tolv tolvfingersår). När nivån på blodplättar 9/1 behandling utförs utan ytterligare indikationer på sjukhuset.

Blödning stoppas genom introduktion av hemostatiska droger, topiskt applicerad hemostatisk svamp. För att undertrycka immunreaktioner och minska vaskulär permeabilitet föreskrivs kortikosteroider i en lägre dos; hyperimmuna globuliner. Med stor blodförlust är transfusioner av plasma och tvättade röda blodkroppar möjliga. Infusion av blodplättsmassa i trombocytopenisk purpura visas ej.

Hos patienter med kronisk form med återkommande blödningar och blödningar i vitala organ utförs splenektomi. Kanske utnämningen av immunosuppressiva medel (cytostatika). Behandling av trombocytopenisk purpura, om nödvändigt, bör kombineras med terapi av den underliggande sjukdomen.

I de flesta fall är prognosen för trombocytopenisk purpura mycket fördelaktig, fullständig återhämtning är möjlig i 75% av fallen (hos barn - i 90%). Komplikationer (t.ex. hemorragisk stroke) observeras i det akuta skedet, vilket medför risk för dödsfall. Trombocytopenisk purpura kräver konstant observation av en hematolog, utesluter läkemedel som påverkar blodplättarnas aggregeringsegenskaper (acetylsalicyl-to-ta, koffein, barbiturater), livsmedelallergener, försiktighet utförs vid vaccinering av barn, insolation är begränsad.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura observeras i olika åldersgrupper, men barn och unga är oftare sjuk. ITP vuxna förekommer vid alla åldrar, men vanligtvis hos personer 20-40 år gamla. Hos pojkar och flickor detekteras sjukdomen med samma frekvens. Bland vuxna är kvinnor oftare sjuk. Förhållandet mellan sjuka kvinnor och män varierar från 4: 3, 3: 1; det finns 4,5 män och 7,5 honor per 100 tusen befolkning. Utbredningen av ITP hos barn och vuxna varierar från 1 till 13% per 100 000 personer, och den årliga ökningen av ITP, enligt J. N. George et al. (1995), är 10-125 patienter (barn och vuxna) per 1 miljon population.

Symtomen på ITP har varit kända sedan Hippocrates tid, men det var inte förrän 1735 som Verlhof isolerade det i en separat nosologisk enhet och beskrev den som en "sjukdom med fläckiga blödningar" hos unga kvinnor.

Etiologi och patogenes. Etiologin hos sjukdomen är inte exakt etablerad. Hos barn observeras utvecklingen av ITP vanligtvis efter infektionssjukdomar, särskilt virus (influensa, mässling, rubella, vattkoppor, HIV, etc.), vaccinering och persistens av virus (Epstein-Barr-virus - EBV, cytomegalovirusinfektion - CMV) och parvovirus B19. När man konstaterar orsakerna till utvecklingen av ITP hos vuxna bör samma faktorer beaktas, det vill säga i första hand de föregående infektionsprocesserna. Vissa läkemedel kan orsaka utveckling av immunkrombocytopeni: kinidin, guldsalter, antibiotika, nalidixinsyra, trimetoprim, paracetamol, salicylsyra, olika icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, kaptopril, morfin, heparin och andra droger. Under senare år har övertygande bevis erhållits på rollen av Helicobacter pylory-infektion i utvecklingen av idiopatisk trombocytopenisk purpura (Michel M. et al., 2002). Enligt en studie av K. Kohda och medförfattare (2002), med eliminering av denna infektion, visade 63,2% av patienterna en signifikant ökning av trombocytnivåerna och omvänt en signifikant minskning av IgG.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura är en förvärvad sjukdom. I utvecklingen av ITP spelar en ärftlig predisposition en viss roll: en autosomal dominant typ som överförs av den kvalitativa inferioriteten av blodplättar. ITP kännetecknas av ökad förstöring av blodplättar på grund av bildandet av antikroppar mot deras membranantigener, som orsakas av ett abnormt svar på antigener. Grunden för den patologiska processen i ITP är uppdelningen av immunologisk tolerans mot sitt eget antigen.

Klassificering. Nedströms finns akuta (varar från 3 till 6 månader) och kroniska former av ITP. Den senare är uppdelad i alternativ:

a) med sällsynta återfall

b) med frekventa återfall

c) kontinuerligt återfallande kurs.

Akut exacerbation (kris), klinisk remission (frånvaro av manifestationer av hemorragisk syndrom med persistent trombocytopeni) och klinisk och hematologisk remission särskiljs av sjukdomsperioden.

Följande kriterier är karakteristiska för en ITP:

1) isolerad trombocytopeni (blodplätt 9/1) i frånvaro av andra avvikelser vid beräkningen av blodceller;

2) frånvaron av kliniska och laboratorie tecken på sjukdomen hos blodrelaterade

3) normalt eller ökat antal megakaryocyter i benmärgen

4) frånvaron av morfologiska och laboratorieskyltar som är karakteristiska för ärftliga former av trombocytopeni;

5) frånvaro hos patienter av kliniska manifestationer av andra sjukdomar eller faktorer som kan orsaka trombocytopeni (till exempel systemisk lupus erythematosus, HIV-infektion, akut leukemi, myelodysplastiskt syndrom, a-gamma globulinemi, behandling med vissa läkemedel);

6) detektion av antiplatelet TpA-IgG eller serumantikroppar;

7) Effekt av kortikosteroidbehandling.

Den akuta formen av ITP uppträder huvudsakligen hos barn (80-90%). Ett barn, oftare efter en infektionssjukdom eller vaccination, och som regel efter 3 veckor minskar antalet blodplättar plötsligt och blodsjukdomar utvecklas enligt mikrocirkulatorisk typ. Hemorragisk syndrom representeras vanligtvis av hudblödningar (petechiae, purpura, ekchymos), blödningar i slemhinnorna, blödning från slemhinnorna (nasal, gingival, ur extraherad tand, livmoder, mindre ofta - melena, hematuri). Fysisk undersökning av patienten, förutom hemorragisk syndrom, andra lesionsyndrom (berusning, lymfadenopati och hepatosplenomegali) detekteras inte. Men hos vissa patienter förstärks lever och mjälte. Vid en signifikant minskning av antalet blodplättar ökar risken för kraftig blödning med utvecklingen av allvarlig post-hemoragisk anemi, vilket utgör ett hot mot patientens livstid. Den främsta orsaken till dödsfallet, även om det är ganska sällsynt (mindre än 1% i ITP), är intrakraniell blödning. Riskfaktorerna för sistnämnda är följande: Extrema svårighetsgrad av hudhemoragisk syndrom med petechiae lokaliserad på öron, ansikte, munslemhinnor, blödningar i sclera, blödning från näslemhinnan med blodplättantal mindre än 20 x 10 9 / l.

Hos barn äldre än 10 år och vuxna är det oftare en kronisk form av ITP. Dessutom utvecklar sig idiopatisk form av sjukdomen ofta utan en uppenbar samband med någon tidigare sjukdom, men med försiktighetshistoria är det ofta möjligt att identifiera provokerande faktorer, såsom akut akut respiratorisk virussjukdom, ont i halsen, långvarig medicinsk användning av läkemedel, långvarig kontakt med kemiska faktorer ( färger, nitro-emaljer och pesticider) etc. Det främsta kliniska symptomet hos sjukdomen är blödningar på grund av trombocytopeni. Svårighetsgraden av hemorragisk syndrom är helt annorlunda - från enkel blåmärken och liten petechiae till massiv blödning från inre organ och blödningar i vitala organ och centra. Observera hematuri (njurbäcken, urinblåsa, urinrör), blödning från mag-tarmkanalen (blodig kräkningar, melena) och blödningar i hjärnan, i näthinnan. Blödningar på huden i form av petechiae och ekchymos lokaliseras ofta på främre ytan av stammen och extremiteterna. De kan förekomma på injektionsstället. På munslimhinnan uppträder ofta hemorragisk vesikulit och bullae. Blödningar i ansiktet, i konjunktiva på läpparna anses vara ett allvarligt symptom som indikerar möjligheten till blödningar i hjärnan. Återkommande gingival och epistax är ofta stora. Ofta är det enda symptomet på sjukdomen menorragi, som uppträder i början av puberteten. Blödning vid tanduttag sker inte alltid, börjar omedelbart efter ingreppet och varar flera timmar och dagar. Men efter ett stopp förnya de som regel inte.

Ökad mjältstorlek är inte typisk för kronisk ITP, men ibland med ultraljud är det möjligt att upptäcka måttlig splenomegali. Det finns inga specifika förändringar i mjälten under ITP. Morfologisk undersökning avslöjade hyperplasi av lymfoidvävnaden, uttryckt i utvidgningen av folliklarna i germinella centrum, utseendet på en bred perifollikulär zon av unga lymfoida element. Leverans storlek under ITP förändras vanligtvis inte. I studien av perifert blod avslöjade en minskning av antalet blodplättar (alltid 9 / l, ofta ner till noll). I fall där trombocytantalet överstiger 50 x 10 9 / l, observeras hemorragisk diatese sällan.

Erytrocyt- och hemoglobinnivåer kan vara normala. Om anemi utvecklas är det i de flesta fall järnbrist (som ett resultat av blodförlust). Hos vissa patienter är anemi, som trombocytopeni, av immunförsvar med ett positivt Coombs-test. Innehållet av leukocyter hos de flesta patienter är normalt eller något ökat. Leukopeni observeras med en kombinerad lesion av två eller tre hemopoiesis groddar. Blödningstiden hos patienter med ITP förlängs, tillbakadragandet av blodproppen minskar.

ITP-behandling. Vid behandling av autoimmun trombocytopeni av något ursprung är användningen av kortikosteroidhormoner (först av allt), intravenösa immunoglobuliner, splenektomi och cytostatiska immunosuppressiva traditionella.

Spontan återhämtning hos vuxna med kronisk ITP är extremt sällsynt. Med blodplättnivå> 50 x 10 9 / l i frånvaro av hemorragisk syndrom finns ingen indikation på terapi. Men med en blodplättnivå på 20-30 x 10 9 / l och 9 / l och hemorragisk syndrom (eller identifierande riskfaktorer för blödning, såsom högt blodtryck, magsår eller aktiv livsstil) behöver patienter behandling.

Hos vuxna patienter med kronisk ITP anses glukokortikoider som standardbehandlingsmetod och används som initialterapi för måttlig till svår trombocytopeni med hemorragiska manifestationer. HA är indicerade för vuxna patienter med ITP med ett blodplätttal på 9 / l (inklusive i frånvaro av kliniska manifestationer), med minimal purpura, liksom med svårt hemorragiskt syndrom. Under de senaste åren har intravenösa immunoglobuliner (IgG) i allt högre grad använts vid behandling av ITP, vilket hämmar bildningen av antikroppar. Oftast används de hos patienter som är resistenta mot HA eller andra behandlingsmetoder, även om de också används som primär terapimetod. I den komplexa behandlingen av patienter med ITP används även antitymiska (ATH) och anti-lymfocytiska (ALG) immunoglobuliner.

Med ofullständig och instabil effekt av behandling av patienter med ITP (vanligtvis 3-4 månader efter behandlingstiden) uppträder indikationer på splenektomi. Splenektomi utförs inte tidigare än 1 år efter diagnosen. De största svårigheterna i den terapeutiska planen är patienter med ITP efter ineffektiv splenektomi, där en återgång till hormonbehandling misslyckas eller ger en tillfällig och instabil effekt även vid användning av höga doser hormoner. Denna patient indikeras terapi med cytostatiska immunsuppressiva medel i kombination med kortikosteroidhormoner. Det bör emellertid understrykas att användningen av immunsuppressiva medel före splenektomi är irrationell, eftersom sådan behandling förvärrar förutsättningarna för efterföljande operation, vilket sällan är nödvändigt att utan. Dessutom, hos unga patienter och barn, är behandling med cytotoxiska läkemedel fylld med en mutagen effekt och sterilitet. Därför är användningen av cytotoxiska läkemedel snarare en "förtvivlan" -terapi vid ineffektiv splenektomi.

Symtomatisk behandling av hemorragisk syndrom i trombocytopeni innefattar lokala och allmänna hemostatiska medel. Rationell användning av ACC, adroxon, askorbinsyra, askorutin och andra medel. Lokalt, särskilt med näsblod, hemostatisk svamp, oxiderad cellulosa, adroxon, lokal kryoterapi och ACC används ofta. Indikationer för röd blodcellstransfusion bör vara strängt begränsad (djup akut anemi) och för att undvika reimmunisering av patienten med leukocyt- och blodplättsdetritus hälls endast tvättade röda blodkroppar, vars dos väljs individuellt. Behovet av trombocytransfusioner i immuntrombocytopeni är kontroversiellt.

Prognos. Livslängden är mest gynnsam. I överväldigande majoriteten av barn (80-90%) resulterar ITP i en spontan återhämtning, med eller utan behandling. Återvinning sker vanligtvis inom 6 månader, eftersom antikroppar mot blodplättar kan cirkulera i blodet i upp till 3-6 månader. Patienter med kronisk ITP behöver konstant övervakning. Svag blödning i svår form kan vara dödlig.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura tillhör gruppen diatese. Bland alla typer av diates är purpura av denna form den vanligaste. På senare tid betraktades sjukdomen idiopatisk.

Men de senaste åren är fler och fler specialister benägna att tro att sjukdomen är autoimmun i sitt ursprung. Forskning inom detta område behandlar sektionen av medicin - hematologi.

Vad är en sjukdom?

Trombocytopenisk funktion åtföljs av hemorragisk utslag samt en förändring av antalet blodplättar.

Trombocytopeni i detta fall präglas av en minskning av deras antal. Med detta faktum var sjukdomen först bunden i XVIII-talet, och det gjordes av den tyska läkaren P. Verlgof. Det är därför som annars lila kallas "Verlgofs sjukdom".

Det finns ett regionalt beroende av trombocytopenisk purpura. I olika geografiska områden varierar antalet fall per 100 tusen personer från en till tretton. Av barnen per 100 000 blir högst två personer sjuk.

De vanligaste patienterna med trombocytopenisk purpura:

• flickor;
• Unga tjejer och kvinnor;
• Medelålders kvinnor.

I ICD-10 har idiopatisk trombocytopenisk purpura kod D69.3

För purpura kännetecknas av närvaron av primära och sekundära förändringar. Detta moment beaktas nödvändigtvis i differentialdiagnosen.

De sekundära förändringarna innefattar konsekvenserna av tidigare överförda och aktiva sjukdomar:

• vaskulit;
• Systemisk lupus erythematosus;
• Maligna neoplasmer och lesioner
• Akut och kronisk leukemi.

Förändringar i kroppen med idiopatisk trombocytopenisk purpura

De huvudsakliga patologiska förändringarna förekommer i blodets sammansättning. Huvudplatsen i processmekanismen är upptagen av immunförändringar och genetisk predisposition.

Genetiskt får en person trombocyternas tendens till för tidig åldrande. På grund av förlusten av funktionalitet och en ovanlig form av trombocytdöd i mjälten uppträder snabbare. Anledningen till detta är överdriven fagocytisk aktivitet.

Makrofager blir blodplättsantigener. Denna process beror på några möjliga provokationsfaktorer. Den senare rollen spelas ofta av intaget av vissa mediciner eller en tidigare infektion. När antigener är i kontakt med lymfocyter produceras antikroppar av blodplätts-typ.

Huvudproblemet är att antikroppar förlorar kontrollen över systemet för erkännande av vänliga och fientliga agenter. Det finns en likvidation av egna blodplättar. Detta är huvudorsaken till trombocytopeni.

Otillräcklig nivå av blodplättar i blodet leder till en minskning av hormonets serotonininnehåll i kroppen, för att öka kapillärmembranets permeabilitet. Blödning bildas på grund av frisättning av röda blodkroppar från blodkärlbädden.

Sannolika orsaker till idiopatisk trombocytopenisk purpura

Den exakta etiologin för idiopatisk purpura är okänd. Nu ser forskare en genetisk predisposition som den främsta orsaken till sjukdomen.

Faktum är att i ett antal familjer där trombocytopenisk purpura ägde rum fanns liknande fall av sjukdomen hos tidigare generationer släktingar. De återstående faktorerna är värda att nämna, men de kan inte kallas tillräckligt övertygande.

Dessa inkluderar:

• En bakteriell infektion;
• Vaccinationsfel;
• Den postoperativa perioden
• Konsekvenserna av allvarliga skador;
• Konsekvenser av hypotermi;
• Konsekvenser av mediciner.

Tidigare överförd bakteriell infektion noterades i något mer än 10% av fallen med idiopatisk purpura.

Denna punkt gäller både vuxna och barn. Innebär hiv, mononukleos och till och med vattkoppor.

Några procent av barn med idiopatisk trombocytopenisk purpura blev sjuk med henne efter BCG-vaccination.

Fall av idiopatisk purpura har rapporterats när patienter tidigare har tagit vissa läkemedel, inklusive:

• indometacin;
• Acetylsalicylsyra;
• furosemid;
• klonazepam;
• ampicillin;
• Levamisol och andra.

Alla ovanstående faktorer leder till en minskning av antalet blodplättar.

Resultatet av kroppsreaktionen under sjukdomsperioden idiopatisk purpura blir formationer inuti blodet, som kan karakteriseras som en symbios av antigener och antikroppar. Kroppen startar processen för deras förstörelse, som sker direkt i mjälten.

Förekomsten av blodplättar kvarstår i ungefär en vecka. På grund av deras korta livslängd störs kärlväggarnas integritet.

Konsekvenserna är:

• Blödning (ökad när det kritiska Frank-numret uppnås);
• Ändringar i kontraktilitet;
• Störningar vid bildandet av blodpropp.

Det bör klargöras att det kritiska Frank-talet menas att antalet blodplättar per μl inte överstiger 25-30 tusen.

Den uppskattade etiologin av idiopatisk trombocytopenisk purpura har avslöjat ett antal särdrag hos sjukdomen hos spädbarn.

Bland dessa egenskaper står ut:

• Den vanligaste förekomsten av patologi hos pojkar;
• Mödrar hos spädbarn upplevde komplikationer under graviditeten;
• Ett enklare sätt att identifiera riskfaktorer.

Kliniska manifestationer av trombocytopenisk purpura

Det vanligaste symptomet på idiopatisk purpura är ett så kallat hemorragiskt syndrom.

Dess väsen ligger i oväntade blödningar på huden och slemhinnorna. En annan manifestation är periodisk blödning.

Hemorragiska symptom på sjukdomen:

• Petechiae på huden och slemhinnorna;
• Skillnader i pigmentfärg;
• Förekomsten av blödning på natten;
• Ingen reaktion på tweaks och manschettprover;
• Asymmetri av hemorragiska manifestationer;
• Brist på utsprång under huden.

Skillnaden i färgning ser gradvis ut som leopardfärgfärg. Om barn blir sjuka kan de karakteristiska utslagen i dem hittas på ögon och muns slimhinnor.

På både vuxna och barn ses petechiae oftast på huden på kroppens främre yta såväl som på extremiteterna. Fläckarna på nacken förekommer mycket mindre ofta.

Till de återstående symtomen på sjukdomen:

• Svag svaghet;
• Atypisk temperaturökning.

Blödning har en genomsnittlig nivå av fara, eftersom de uppstår inte bara från nässlemhinnan. Magen, njurarna och tarmarna blöder ofta. Blod kan hittas i avföring, urin och kräkningar. Hos kvinnor och tjejer under sjukdomsperioden blir menstruationsflödet rikligt..

Den största faran vid idiopatisk purpura sjukdom är hjärnblödning. De förekommer extremt sällan - den maximala frekvensen är 1-2% bland alla inspelade fall.

Att känna igen blödningstiden kan vara av följande skäl:

• huvudvärk;
• konvulsioner;
• Medvetenhetens molnighet;
• kräkningar;
• Neurologiska manifestationer;
• Yrsel.

Utsläpp i fall av ITP-sjukdom kan förekomma i ögatets ögonbindhinna eller i näthinnan. Hos spädbarn finns en ganska kraftfull klinisk bild. Mjälten ökar väldigt signifikant.

Det finns också anemiska manifestationer:

• Blanchering av huden;
• Allvarlig svaghet
• Den blåaktiga nyansen av huden nära den nasolabiala triangeln;
• Kall till beröring av fot och hand.

Äldre patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura lider inte av en signifikant ökning av mjälten och leveren i volymen. Och anemiska manifestationer av sjukdomen observeras inte alls.

ITP-klassificering

Idiopatisk trombocytopenisk purpura kan ha en annan kurs.

Det finns två huvudformer av sjukdomen:

Den akuta formen går inom sex månader. Medan kronisk varar mycket längre.

Kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura kännetecknas av en upprepning av kriser och kriser.

Här utförs klassificeringen av sjukdomen enligt den cykliska frekvensen:

• Kontinuerliga återfall
• Frekventa cykler;
• Sällsynta cykler.

Klassificeringen av sjukdomen gäller för perioder av exacerbationer. Formen av trombocytopenisk purpura bestäms beroende på om det finns blödning.

Följande två former är utmärkande:

• Våtförstöring
• Torr exacerbation.

De allra flesta fall är akuta. Som ett resultat är patienten i eftergift, både hematologisk och klinisk. Remission är beständig. Kronisk kurs utvecklas inte mer än i 10-15% av fallen.