Huvud Vaskulit

Vad är Arnold Chiari syndrom?

Vaskulit

I slutet av artonhundratalet beskrevs en anomali först av en österrikisk patolog Hans Chiari, som i nästa århundrade kallades "Arnold-Chiari syndromet". Misformation är en medfödd abnormitet.

Vad är Arnold Chiari syndrom?

Med denna anomali faller hela designen av den bakre fossen av skallen under de stora occipitalforamen.

BSO är gränsområdet mellan ryggmärgen och hjärnan. I frånvaro av patologi rör sig cerebrospinalvätskan eller spinalvätskan fritt i subaraknoidutrymmet. I Arnold-Chiari-syndromet blockerar knölarna i cerebellum ett hål och stör därigenom utflödet av cerebrospinalvätska, vilket bidrar till bildandet av hydrocephalus.

Typer och grader av sjukdomen

Arnold-Chiari syndrom har tre typer - I, II och III, IV. Alla av dem är förknippade med ett sänkt läge hos cerebellära tonsiller.

I allmänhet patologi har typerna av MK vissa skillnader:

Typ I-syndrom är utelämnandet av tonsillerna och förskjutningen av den lilla hjärnan under BSO. Med denna typ av anomali är den bakre kranialfossan liten i storlek.

Vid diagnos kan vi skilja mellan tre varianter av syndromet - främre, mellanliggande och bakre:

I den främre varianten förflyttas C2 bakåt, hänger sig över tandprocessen, basilärtrycket och platibasia;
I närvaro av en mellanvariant komprimeras de förskjutna tonsillerna i cerebellum i den ventrala uppdelningen av medulla oblongata och de övre segmenten av ryggmärgen;
Den bakre varianten leder till kompression av de övre cervikala sektionerna i spinal- och dorsala delar av medulla.

Den första typen av Chiari-missbildningar av neurologer anses vara den vanligaste sjukdomen. Oftare än andra, kvinnor som har fött sent och har gått in i en premenopausal period lider av det.

Typ II syndrom har en medfödd form. Progressionen av patologi uppträder under intrauterin utveckling. Anomali kan detekteras vid undersökning av fostret. Medulla-oblongata, IV-ventrikeln, den nedre delen av masken är kilad 2 mm under ingången till den stora bakre öppningen.
Typ III-patologi kännetecknas av prolapse av den lilla och avlånga hjärnan till meningocelen i cervico-occipitala regionen.
IV-typ av patologi är ett underutveckling av cerebellum utan att mandlarna utelämnas i BSU.

I början av det tjugoförsta århundradet identifierades en noll typ avvikelse. Det bestäms av närvaron av hydromyelia utan utelämnad tonsiller av den lilla hjärnan.

Elena Potemkina, efter en serie studier, blev ombedd att klassificera syndromet i enlighet med graden av sänkning av cerebellära tonsillerna i den occipitala stora öppningen:

0 grad - tonsillerna ligger på den övre nivån av AOR;
1 grad - tonsillerna har skiftats till den övre kanten av bågen i Atlanta eller C1;
2 grad - vid nivån på den övre kanten av C2;
Grad 3 - på nivån av toppen C3 och under, i kaudal riktning.

Den andra och tredje typen av syndrom manifesteras tillsammans med andra sjukdomar i centrala nervsystemet. Den tredje och fjärde oförenliga med livet.

symtomatologi

Tecken på Arnold Chiari-anomali kan vara både oberoende och vanliga.

Dessa inkluderar följande symptom som är värda att uppmärksamma:

När man vrider huvudet och i ögonblicket hörs ett ovanligt progressivt ljud i form av ljud, humör, visselpipa;
Under ansträngning på grund av spänning uppträder huvudvärk;
Twitching of eyeballs eller nystagmus;
Smärta i nacken på morgonen. Ökat intrakraniellt tryck, domningar
Yrsel och orienteringsförlust kan observeras på grund av nedsatt cerebellär aktivitet.
Klumpighet observeras i rörelserna;
I allvarlig form av sjukdomen visas tremor i lemmarna. Vad är lemmen tremor här.
Det finns problem med syn i form av "slöja på ögonen", bifurcation av föremål, blindhet. När du vrider fenomenets huvud ökar. Detta beror på press på medulla;
Musklerna i benen, ansiktet och bagaget blir mycket svagare.
Problem med urinering observeras när sjukdomen försummas och är svår.
Känsligheten för känslighet blir mindre i en av kroppsdelarna eller ansiktet, lemmen;
Med skarpa svängar på huvudet kan patienten svimma;
Störning i andningsorganen - tung andning eller stoppa det fullständigt;
Svåra komplikationer - Förlamning av lemmar, hydrocephalus, cystbildning i ryggraden, benformighet av fotbenen.

Kännetecknet för typ I syndrom är oupphörlig huvudvärk. Med typ II, som inträffar omedelbart efter födseln eller i början av barndomen, kan problem med sväljning observeras, ett svagt gråta.

Alla ovanstående symtom blir starkare när de flyttas.

Fråga läkaren om din situation

Orsaker till anomali

Forskare har ännu inte helt studerat orsakerna till Arnold-Chiari syndromet. Chiari missbildning, även kallad anomali, kan utvecklas enligt flera faktorer.

Född:

Onormal utveckling av benen på fostrets skalle - för litet den bakre fossen i skallen hos en ordentligt utvecklad bebis leder till en missförhållande mellan benskallens och hjärnans ben. Bara kranbenen håller inte takt med hjärnan.
Fostret är hyperinducerat BSO.

förvärvat:

Under födseln led barnet en traumatisk hjärnskada;
På grund av kränkningen av livkors cirkulation i hjärnans ventrikel uppstår ryggmärgsskada. Det tjocknar.

Arnold-Kiara syndrom kan inträffa samtidigt eller efter andra defekter, till exempel - ryggradssömn.

Inte så länge sedan trodde experter att denna sjukdom är medfödd, men andelen patienter med medfödd anomali är mycket mindre än procenten av det förvärvade syndromet.

Riskfaktorer

Risken för missbildning i fostret kan öka faktorer som:

Okontrollerad användning av mediciner under graviditeten
Förekomsten av dåliga vanor hos en gravid kvinna;
Infektionssjukdomar som bärs av barnets mor. Såsom rubella och andra;
Problemet med god näring hos en gravid kvinna.

De flesta experter anser att Arnold-Chiari syndrom inträffar mot bakgrund av genetiska mutationer hos ett barn. För närvarande har ingen association med kromosomal abnormitet hittats.

Arnold Chiari syndrom i fostret

En ultraljudsundersökning kan avslöja förekomsten av patologi i hjärnans baksida. Efter graviditetens första trimester ska en ultraljudsskanning visa konturerna av hemisfärerna hos barnets hjärna med den snabba lilla hjärnan. Fuzzy hjärnstorlek och form kan indikera ett syndrom.

Med hjälp av ultraljud kan specialister upptäcka missbildningar av den första och andra typen. Förutom denna forskningsmetod används echografisk. Med det kan du upptäcka de sidospetsiga ventriklerna. Korrekt instrumentell diagnos av fostret hjälper till att göra en noggrann diagnos.

Undersökning och diagnos

Det händer så att Chiariens patologi inte manifesterar sig, men avslöjas endast när det granskas av en läkare. Vid den allmänna inspektionen med användning av EEG, REG och ECHO-EG kan det ökade intrakraniella trycket uppstå. En röntgenstråle visar om det finns avvikelser i benens ben. Men den slutliga diagnosen med en sådan kontroll är omöjlig att göra.

Om du är säker på att det finns en patologi skickar specialisten patienten till en magnetisk resonansbildning av ryggmärgen och hjärnan. Under studien är patienten förbjuden att flytta. Grudnichkov och spädbarn fördjupas i en medicinsömn, vilket kommer att bidra till att genomföra undersökningen. För en tydlig bild kan du behöva injicera ett kontrastmedel.

För att utesluta förekomst av syringomyelia är tomografi för hela ryggraden föreskriven.

komplikationer

I frånvaro eller otillräcklig behandling av Arnold-Chiari syndrom kan förlamning av kranialnerven förekomma. Att bilda en cyste på ryggraden. Patologi bidrar till utseendet av hydrocephalus. På grund av det kommer vätska att ackumuleras i hjärnan. För att ta bort cerebrospinalvätskan kommer läkare att tillgripa förbi operation och utföra dränering.

behandling

Om en abnormitet upptäcks är det brådskande att börja behandlingen. Sjukdomen hos de två första typerna är behandlingsbar.

Konservativ metod

För behandlingens syfte måste läkaren undersöka alla indikatorer för att undersöka patienten. Om huvudsymptomet hos sjukdomen är huvudvärk, kommer konservativ behandling att ordineras.

Nonsteroidala antiinflammatoriska läkemedel, muskelavslappnande medel kommer att ordineras:

ibuprofen;
piroxikam;
diklofenak;
vekuronium;
atrakurium;
Tubokurarin.

Efter eliminering av smärta förskrivs diuretika. Du kan ta bort heshet med hjälp av lektioner med en talterapeut. Förutom läkemedelsbehandling är träning hjälpsam.

Behandlingsförloppet varar i flera månader, varefter det är nödvändigt att genomgå en fullständig undersökning. I avsaknad av positiva resultat föreskrivs kirurgisk behandling.

Kirurgisk ingrepp

Om konservativ terapi inte gav positiva resultat eller patienten utvecklade allvarliga symptom, så föreskrivs han en laminektomi, dekompressionskranioektomi av SCF. Liksom plasten i dura materen i hjärnan. Denna operation låter dig öka volymen av kranial fossa och expandera occipital foramen. Allt detta kommer att leda till att komprimeringen upphör, förbättra utflödet från cerebrospinalvätskan.

Om det finns hydrocephalus, utförs den ventrikulära bortföringen med hjälp av en specialventil.

Under operationen används elektrofysiologisk kontroll, med hjälp av vilken det är möjligt att bestämma huruvida hela hjärnans fasta membran ska öppnas helt eller inte helt.

Rehabiliteringskursen efter operation tar sju dagar.

Chiari missbildning är inte helt förstådd och det finns inget sätt att helt förhindra utvecklingen av denna sjukdom. Men framtida föräldrar, och speciellt mammor, kan minimera risken för patologi. För att göra detta måste du leda en korrekt livsstil, undersöka alla ovan nämnda riskfaktorer och eliminera dem när det är möjligt.

Ditt barns hälsa är upp till dig.

Arnold Chiari syndrom

Under fostrets bildning kan olika abnormiteter förekomma, inklusive Arnold-Chiari-syndromet eller Arnold-Chiari-missbildningen. Med denna avvikelse komprimeras hjärnan före födseln på grund av det faktum att den del av skallen där cerebellum eller den lilla hjärnan är belägen, som den också kallas, är för liten eller deformerad. Som ett resultat förflyttas fostermänglarna i den övre delen av ryggradskanalen med deras efterföljande klämning. Den lilla volymen av kranens baklob leder till att vuxna utvecklar Arnold-Chiari typ 1-syndromet.

Orsaker till patologi

Tydliga orsaker till förekomsten av Arnold-Chiari-syndromet är inte helt uppenbarade av forskare. Detta är inte relaterat till kromosomala abnormiteter, åtminstone en sådan länk har ännu inte identifierats. Det finns två synpunkter på denna fråga: det var tidigare trodde att Arnold-Chiari-missbildningen är infödd, och nyligen har forskare föreslagit att denna defekt är en förvärvad. Andelen patienter med medfödda anomalier av Arnold-Chiari är mycket mindre än andelen personer som har förvärvat detta syndrom.

Medfödda orsaker

Fosterbenen i fostret utvecklas inte som de borde: för liten en bakre cranial fossa, där cerebellum ligger i ett normalt bildande foster. Således resulterar Arnold-Chiari-syndromet av en ojämn matchning mellan hjärnans tillväxt och kranbenen, det vill säga fostrets ben "inte har tid" för sin hjärna.
Hyperförstoring av de stora occipitalforamen i fostret.

Förvärvade skäl

Utseendet av traumatisk hjärnskada i fostret under förlossningen.
Skada på specialvätskan (CSF) i fostrets ryggmärg. Som ett resultat sträcker sig dess centrala kanal.

Dessutom kan Arnold-Chiari-syndromet inträffa samtidigt eller som ett resultat av andra defekter, såsom ryggradslösning.

Riskfaktorer

Det finns en stor sannolikhet att risken för utveckling av en Arnold-Chiari-anomali hos ett foster ökar följande faktorer:

drogmissbruk under graviditeten, speciellt om de inte ordinerades av en läkare;
röka, dricka medan du bär ett foster
överföring av fetala virussjukdomar till moderen, såsom rubella.

Typer av Arnold Chiari missbildningar

Alla typer av Arnold-Chiari syndrom är förknippade med en patologiskt låg placering av cerebellära tonsiller. De skiljer dock från varandra i strukturen i hjärnvävnaden, som faller i ryggradskanalen, förekomsten av patologi av hjärnans eller ryggmärgsutveckling och graden av penetration av medulla oblongata i ryggraden.

Låt oss ringa typ av missbildningar Arnold-Chiari:

Typ 1 - låg, i livmoderhalsområdet, är knäckorna i cerebellum belägna, men det finns inga andra abnormiteter i hjärnan.
Typ 2 anger förskjutningen av cerebellum i de stora occipitalforamen, kombinerat med andra anomalier i hjärnan, ryggrad och ryggrad.
Typ 3 - Utseendet av en bråck i huvudets baksida och fullständig förskjutning av bakre hjärnans strukturer i den förstorade occipitalöppningen. Med denna typ av sjukdom kommer en person inte att kunna leva länge, detta stadium är fylld med döden.

symptom

1 och 2 typer av Arnold Chiari syndrom är mycket vanligare än typ 3 missbildning. Men dessa är helt olika sjukdomar, så ta hänsyn till symtomen på var och en av dem separat.

Symtom på Arnold Chiari syndrom 1 och typ 2

Det mest karakteristiska symptomet av Chiari anomali typ 1 är en permanent huvudvärk. Utöver det är detta stadium av sjukdomen kännetecknat av:

illamående, kräkningar;
händer förlorar känslighet, blir svag
allvarligt skadad hals
tinnitus;
gången blir osäker
i ögonen på två;
svälja svårt, tal blir suddigt.

Symtom på Arnold Chiari Type 2-syndrom utvecklas vanligtvis omedelbart efter födseln eller i början av barndomen. Vi listar dem:

Problem med att svälja är ett säkert symptom på en anomali av denna typ 2-sjukdom.
andningssvikt, svagt gråta, väsande andning, bullriga andning i nyfödda med Chiari-abnormitet.

Symtom i allvarligare fall av anomali:

Med en allvarligare grad av Arnold-Chiari syndrom kan tillstånd som hotar infarkt i hjärnan och ryggmärgen ses. Vi listar dessa symptom:

Om patienten vänder på huvudet kan han tillfälligt få blindhet eller dubbelsyn, till och med medvetslöshet.
darrande lemmar, försämrad samordning
hälften av ansiktet, delen av kroppen, armen eller benet kan delvis förlora känsligheten;
musklerna i delar av ansiktet, kroppen, armarna, benen försvagar
olika urinering problem.

Följaktligen skiljer sig metoderna för behandling av olika typer av missbildningar också.

Arnold Chiari syndrombehandling

Det finns flera metoder för behandling av Arnold Chiari-missbildningar: kirurgi och användning av icke-kirurgiska metoder. Valet av behandling beror på symptomen i samband med Arnold-Chiari-syndromet, eller bristen på det, på allvaret hos varje enskild patient. Så, behandlingen kommer att bero på symtomen på sjukdomen.

Konservativ (icke-kirurgisk) behandling

Med mild symptomatologi utsätts patienten regelbundet för profylaktiska undersökningar. För smärre smärta i cervico-occipitala regionen ordinerar läkaren smärtstillande medel, antiinflammatoriska läkemedel och muskelavslappnande medel. Sådana patienter behöver göra fysiska övningar, arbetsterapi kan vara till hjälp, allt som bidrar till att förbättra muskelkoordinering och eliminera darrande. Det finns klasser med en talterapeut. Alla dessa åtgärder kan fördröja eller helt förhindra följande behandlingsmetod.

Kirurgisk behandling

Om användningen av konventionella behandlingsmetoder för Arnold-Chiari syndrom inte ger den önskade effekten eller patienten är allvarligt orolig för symtom som extremiteternas känslor, svaghet i dem, visuella störningar, medvetenhet, då är en operativ metod för behandling av missbildningar nödvändig. Neurokirurgisk operation utförs först för att korrigera eventuella defekter som leder till kompression av hjärnan och för det andra för att normalisera rörelsen av cerebrospinalvätskan. Som en följd av kirurgisk ingrepp vid behandling av ovanstående sjukdom stoppas missbildningen av ryggrad och hjärnans struktur, symtomen stabiliseras. Arnold Chiari Type 1-syndrom behandlas genom att bli av med ett litet ben avlägsnat kirurgiskt från den bakre fossen av kranialfossan. Detta är en ganska vanlig operation för denna typ av syndrom, som varar ett par timmar, och patienten återhämtar sig inom en vecka. Som ett resultat av operationen ökar rummet för hjärnan och intrakranialt tryck minskar. Arnold Chiari typ 2 syndrom behandlas med bypass och stängning av myelomeningocele.

Det framgångsrika resultatet av operationen bestäms av minskningen av trycket på ryggmärgen och cerebellum, normaliseringen av utflödet av cerebrospinalvätskan.

Arnold Chiari syndrom förebyggande

Förebyggande är den bästa behandlingen, men tyvärr är 100% effektiva sätt att förebygga Arnold-Chiari syndrom ännu inte känt för vetenskapen. Detta beror på ofullständig information om orsakerna till anomali. Det enda som föräldrarna till det ofödda barnet måste göra, särskilt den moder som bär fostret, är att maximera de riskfaktorer som anges ovan som påverkar utvecklingen av Arnold-Chiari-missbildningen. Dessutom måste en kvinna som bär ett foster följa reglerna för en hälsosam livsstil:

ät bra
Rök inte eller drick alkohol, än mindre droger;
ta läkemedel endast enligt ordination av en läkare.

Arnold Chiari syndrom

Arnold-Chiari-syndrom (missbildning A.-C.) - är en medfödd sjukdom som kännetecknas av skillnader storlekar posterior fossa och arrangerade däri hjärnstrukturer, vilket resulterar i utelämnandet av foramen magnum tonsiller cerebellum och hjärnstammen, liksom deras överträdelse. Förekomsten av denna utvecklingspatologi är ungefär 3-8 fall per 100 000 populationer. Den genomsnittliga ålder vid vilken sjukdomen detekteras är 25-40 år. I fyra av fem fall kombineras denna missbildning med syringomyelia.

Hittills har orsakerna till Arnold-Chiari syndrom inte blivit fullständigt etablerade. Det finns tre patogenetiska faktorer för bildandet av denna patologi:

· Genetiskt bestämd medfödd osteonuropati

· Traumatiska skador på kil-occipital- och kilgitterdelen hos stingrayen under födelseskada

· Hydrodynamisk påverkan av cerebrospinalvätska (cerebrospinalvätska) i väggarna i ryggmärgets centrala kanal.

Orsaksfaktorn kan även vara vilken som helst kraniocerebralt trauma, vilket förvärrar impaktion medulla och cerebellum i foramen magnum (manifestation av sjukdom) beroende på underutveckling ligament apparat, i kombination med dysplasi av benstrukturer craniovertebral övergång. Hydrocephalus kan också vara en försvårande faktor, vilket skapar ytterligare tryck på dessa strukturer genom att öka volymen av cerebrospinalvätska i ventriklarna.

Symtom på Arnold Chiari syndrom

De kliniska manifestationerna av Arnold-Chiari syndrom kan vara följande:

· Svimning och yrsel, tinnitus

· Smärta i den cervico-occipital regionen, som förvärras av nysning, hosta

· Minska i muskler i övre extremiteterna

· Minska temperatur och smärta i övre extremiteterna

· Spasticitet i alla extremiteter (både övre och nedre);

· Minskning av synskärpa, andra övergående visuella störningar

· Nystagmus (oavsiktlig konvulsiv rörelse av ögonbollarna)

· Unsteadiness, förlust av medvetande (kan vara förknippad med svängningar av huvudet);

· Svår eller ofrivillig urinering

· I svåra former kan observeras försvagning av kräkreflex, episoder av apné (korta avbrott av andning);

· Kräkningar som inte är associerade med matintag och inte medför lättnad (på grund av ökat tryck i CSF)

Hörselnedsättning som liknar kochleär neurit

· Medfödd stridor (bullriga andning) och cyanotiskt beteende vid matning hos spädbarn med typ II Arnold-Chiari syndrom.

Ofta detekteras denna patologi helt av en slump under undersökningar för en annan sjukdom. Vid diagnostisering Arnold Chiari missbildning metod för val är magnetisk resonansavbildning av hjärnan och livmoderhalscancer och övre bröstkorg ryggmärgen. Med denna metod visualiseras utelämnande cerebellära tonsiller och hjärnstammen under en linje dragen från den hårda gommen till de bakre kant foramen (Chamberlain linje). På grund av den frekventa kombinationen av denna patologi med syringomyelia, kan en syringomyelcyst också hittas under överträdelsens plats. Misstänkt samma Arnold-Chiari-syndrom kan under elektroencefalografi, kraniell radiografi (ben missbildningar) Echo EG, CT.

Sedan slutet av artonhundratalet finns en klassificering av Arnold-Chiari syndromet, som identifierar fyra typer av denna anomali:

· Jag typ av Arnold-Chiari syndrom finns vanligtvis hos vuxna eller ungdomar och kännetecknas av att de cerebellära tonsillerna utelämnas i de stora foramen och åtföljs ofta av hydromyelia (ackumulering av CSF i ryggradens centrala kanal).

· Typ II-manifest och detekteras nästan omedelbart efter födseln, kännetecknas av dislokation, inte bara av tonsillerna utan också av hjärnbenen, IV i ventrikeln och medulla oblongata och åtföljs ofta av hydromyelia, som vanligtvis är associerad med myelomeningocele (medfödd ryggrad).

· Typ III är mycket mindre vanligt och kännetecknas av signifikant kaudal dislokation av alla strukturer i den bakre kraniella fossen, som ofta är oförenlig med livet.

· Typ IV är en hjärnhinnehypoplasi utan att den utelämnas.

I händelse av symptom som är karakteristiska för denna abnormitet, bör du kontakta en specialist för diagnos.

Arnold Chiari syndrombehandling

Vid oavsiktlig upptäckt av denna patologi, det vill säga utan kliniska symptom, krävs inte behandling. Om det bara finns symptom som huvudvärk, smärta i nacken, förskriv symptomatisk behandling (muskelavslappnande medel, smärtstillande medel). Med utvecklingen av neurologiska symptom eller ineffektiviteten hos konservativa behandlingsmetoder kan kirurgisk behandling (kraniovertebral dekompression) utföras.

Syringomyelia, hydrocephalus, paresis och förlamning kan spela rollen som komplikationer av Arnold-Chiari syndromet.

Arnold Chiari syndrom förebyggande

Förebyggande av denna patologi existerar inte. Du kan bara undvika traumatiska hjärn- och födelseskador.

Arnold Chiari's anomali: symptom och behandling

Arnold Chiari-anomali är ett brott mot strukturen och placeringen av cerebellum, hjärnstammen i förhållande till skallen och ryggraden. Detta tillstånd avser medfödda missbildningar, även om det inte alltid manifesterar sig från livets första dagar. Ibland uppstår de första symptomen efter 40 år. Arnold Chiari's anomali kan manifesteras av olika symtom på hjärnskador, ryggmärgsskador och cerebrospinalvätskecirkulation. Poängen i diagnosen ställer vanligtvis magnetisk resonansbilder. Behandlingen utförs genom konservativa och kirurgiska metoder. Från den här artikeln kan du lära dig mer om symtom, diagnos och behandling av Arnold-Chiari-anomali.

Normalt är linjen mellan hjärnan och ryggmärgen vid nivån mellan benens skall och den cervikala ryggraden. Här är en stor occipital foramen, som i själva verket tjänar som en villkorlig linje. Förutsatt att hjärnvävnaden kommer in i ryggmärgen utan avbrott, utan en tydlig gräns. Alla anatomiska strukturer som ligger ovanför de stora occipitalforamen, i synnerhet medulla, bro och cerebellum, hör till formationerna av den bakre kranialfossan. Om dessa formationer (en efter en eller alla tillsammans) sjunker under planen för de stora occipitalforamen, uppträder Arnold-Chiari-anomali. En sådan felaktig placering av cerebellum, medulla oblongata leder till komprimering av ryggmärgen i regionen av cervikal ryggraden, stör den normala cirkulationen av cerebrospinalvätska. Ibland kombineras Arnold-Chiari-anomali med andra missbildningar av kraniovertebralförbindelsen, det vill säga där skallen övergår till ryggraden. I sådana kombinerade fall är symtomen vanligtvis mer uttalade och får sig att känna sig ganska tidigt.

Arnold Chiari's anomali är uppkallad efter två forskare: Österrikisk patolog Hans Chiari och tysk patolog Julius Arnold. Den första i 1891 beskrev ett antal anomalier av utvecklingen av cerebellum och hjärnstammen, den andra i 1894 gav en anatomisk beskrivning av nedstigningen av den nedre delen av cerebellära hemisfärerna i de stora foramen.

Varianter av Arnold Chiari anomali

Enligt statistiken förekommer Arnold Chiari-anomali med en frekvens av 3,2 till 8,4 fall per 100.000 population. Ett sådant brett spektrum beror delvis på heterogeniteten hos denna missbildningen. Vad pratar vi om? Faktum är att Arnold-Chiari-anomalien vanligtvis delas upp i fyra undertyper (beskrivs av Chiari), beroende på vilka strukturer som sänks ned i de stora occipitalforamen och hur oregelbundna de är i struktur:

Arnold Chiari Jag anomali - när knölarna i hjärnbenet sjunker från skallen till ryggraden (den nedre delen av cerebellära hemisfärerna);
Arnold Chiari II-anomali - när det mesta av cerebellum (inklusive masken), medulla, IV-ventrikeln, ned i ryggradskanalen
Arnold Chiari III-anomali - när nästan alla formationer av den bakre kranialfossan (cerebellum, medulla, IV ventrikel, bro) ligger under de stora occipitalforamen. Oftast befinner de sig i hjärnbråcken i den cervico-occipitala regionen (en situation där det finns en defekt i ryggradskanalen i form av en klyfta i ryggradsbågarna och innehållet i duralacken, det vill säga ryggmärgen med alla membran, utbuktar denna defekt). Diametern hos de stora occipitala foramen ökar i fallet med denna typ av anomali;
Arnold-Chiari IV-anomali - Hypoplasi av cerebellum, men själva hjärnbärnan (eller snarare, vad som bildades på sin plats) ligger korrekt.

I och II typer av vice är vanligare. Detta beror på att typerna III och IV vanligtvis är oförenliga med livet, döden uppträder under de första dagarna av livet.

Upp till 80% av alla fall av Arnold Chiari anomali kombineras med närvaron av syringomyelia (en sjukdom som kännetecknas av närvaron av hålrum i ryggmärgen som ersätter hjärnvävnad).

Vid utveckling av anomalier hör den ledande rollen till nedsatt bildning av strukturer i hjärnan och ryggraden i prenatalperioden. Den följande faktorn bör dock beaktas: en huvudskada som uppstår under födseln, upprepade kraniocerebrala skador i barndomen kan skada bensömmar i basen av skallen. Som ett resultat är den normala bildningen av den bakre kranialfossan störd. Den blir för liten, med en planad sluttning, för vilken alla strukturerna i den bakre kranialfossan helt enkelt inte kan passa in i den. De "letar efter en väg ut" och rusar in i de stora foramen och sedan in i ryggradskanalen. Denna situation anses till viss del vara den förvärvade Arnold-Chiari-anomali. Symtom som liknar Arnold Chiari-anomali kan också uppstå med utvecklingen av en hjärntumör som gör att hjärnhalvorna flyttar in i de stora foramen och ryggraden.

symptom

De viktigaste kliniska manifestationerna av Arnold-Chiari-abnormiteten är förknippade med kompression av hjärnstrukturer. Samtidigt komprimeras kärlen som matar hjärnan, vägarna i cerebrospinalvätskan, rötterna i kranialnerven som passerar genom detta område.

Det är vanligt att skilja 6 neurologiska syndrom som kan följa med Arnold-Chiari-anomali:

Naturligtvis är inte alla 6 syndrom alltid närvarande. Deras svårighetsgrad varierar i varierande grad beroende på vilka strukturer och hur komprimerade.

Hypertension-hydrocefalalt syndrom utvecklas som ett resultat av nedsatt cirkulation av cerebrospinalvätska (CSF). Normalt flyter cerebrospinalvätska fritt från hjärnans subaraknoida utrymme till ryggmärgs subaraknoida utrymme. Den nedåtgående nedre delen av cerebellumens munkar blockerar denna process, som en korkflaska. Bildandet av cerebrospinalvätska i hjärnans choroida plexus fortsätter, och det finns ingen plats för att den ska drifta, i stort (inte räknar de naturliga absorptionsmekanismerna, som i detta fall inte räcker till). Sprit ackumuleras i hjärnan, vilket orsakar en ökning av intrakraniellt tryck (intrakranial hypertension) och expansion av vätskeinnehållande utrymmen (hydrocephalus). Detta uppenbarar sig som en huvudvärk på en arching karaktär, som förvärras av hosta, nysning, skrattar, ansträngning. Smärtan känns på baksidan av huvudet, nacken, kanske spänningen i halsens muskler. Episoder av plötslig kräkningar kan uppstå på något sätt förknippade med att äta.

Cerebellar syndrom manifesterar sig som en kränkning av samordning av rörelser, en "drunken" gång och avlyssning när man utförde riktade rörelser. Patienter oroade sig för yrsel. Kanske utseendet av tremor i lemmarna. Tal kan störa (delas upp i separata stavelser, chanting). Ett ganska specifikt symptom betraktas som "nystagmus slår ner". Dessa är ofrivilliga ryckningar av ögonbollarna, riktade, i detta fall nedåt. Patienterna kan klaga på dubbelsyn på grund av nystagmus.

Bulbar-pyramidalt syndrom är uppkallat efter de strukturer som utsätts för kompression. Вulbus är namnet på medulla oblongata på grund av sin bulbform, därför innebär bulbar syndrom tecken på skador på medulla oblongata. Och pyramiderna är de anatomiska strukturerna av medulla oblongata, som är buntar av nervfibrer som bär impulser från hjärnbarken till nervcellerna i ryggmärgets främre horn. Pyramiderna ansvarar för frivilliga rörelser i lemmar och torso. Följaktligen manifesterar bulbar-pyramidalt syndrom sig som muskelsvaghet i extremiteterna, domningar och förlust av smärta och temperaturkänslighet (fibrerna passerar genom medulla). Krosskärnor av kranialnervar i hjärnstammen orsakar syn och hörselskador, tal (på grund av störningar i tungans rörelser), näsa röster, gagging när man äter, andningssvårigheter. Det kan finnas kortsiktig förlust av medvetande eller förlust av muskelton samtidigt som medvetenheten bibehålls.

Radikulärt syndrom vid Arnold Chiari-anomali är utseendet på tecken på dysfunktion hos kranialnerven. Dessa kan inkludera nedsatt rörelse i tungan, nasal eller hes röd, nedsatt matintag, hörselskador (inklusive tinnitus) och sensoriska störningar i ansiktet.

Vertebrobasilarinsufficienssyndrom är associerat med nedsatt blodtillförsel i motsvarande blodpool. På grund av detta finns utmaningar av yrsel, förlust av medvetande eller muskelton, synproblem. Som vi ser är det tydligt att de flesta symtomen på Arnold-Chiari-anomali inte uppstår som ett resultat av en omedelbar orsak, men på grund av den kombinerade effekten av olika faktorer. Således orsakas förluster av medvetande både genom kompression av specifika centra av medulla oblongata och av försämrad blodtillförsel i vertebrobasilarbassängen. En liknande situation uppstår med nedsatt syn, hörsel, yrsel och så vidare.

Syringomyelitssyndrom förekommer inte alltid, men endast i fall av en kombination av Arnold-Chiari anomali med cystiska förändringar i ryggmärgen. Dessa situationer manifesteras av en dissocierad känslighetsstörning (när temperatur, smärta och taktil känslighet är brutna och djupt (lemmarposition i rymden) förblir intakt) domningar och muskelsvaghet i vissa extremiteter och nedsatt bäckfunktion (urin och fekal inkontinens). Om vad som är manifesterad syringomyelia, kan du läsa i en separat artikel.

Varje typ av Arnold Chiari anomali har sina egna kliniska egenskaper. Arnold-Chiari typ I-anomali kan inte manifestera sig förrän 30-40 år gammal (medan kroppen är ung kompenseras kompressionen av strukturerna). Ibland är denna typ av fläck ett slumpmässigt resultat vid utförande av magnetisk resonansavbildning för en annan sjukdom.

Typ II kombineras ofta med andra defekter: meningomyelocele i ländryggen och stenos i hjärnans akvedukt. Kliniska manifestationer uppträder från de första minuterna av livet. Förutom de viktigaste symptomen har barnet högt andning med perioder av stopp, ett brott mot att svälja mjölk, få mat i näsan (barnsbygeln, chokes och kan inte suga bröstet).

Typ III kombineras också ofta med andra missbildningar av hjärnan och cervico-occipitala regionen. I den cerebrala bråken i cervico-occipitala regionen kan lokaliseras inte bara cerebellum utan också medulla, occipital lobes. Denna defekt är nästan oförenlig med livet.

Typ IV av några forskare har nyligen inte ansetts vara ett Kiari-symtomkomplex i den moderna vyn, eftersom det inte åtföljs av att det underutvecklade cerebellumet utelämnas i de stora occipitalforamen. Klassificeringen av den österrikiska Chiari, som först beskrev denna patologi, innehåller emellertid typ IV.

diagnostik

Kombinationen av ett antal symptom som beskrivs ovan gör det möjligt för läkaren att misstänka Arnold-Chiari-anomali. Men för en noggrann bekräftelse av diagnosen är det nödvändigt att ha en dator eller magnetisk resonansavbildning (den senare metoden är mer informativ). Den bild som erhållits med hjälp av magnetisk resonansbildning visar att strukturerna i den bakre kranialfossan är borta under de stora occipitalforamen och bekräftar diagnosen.

behandling

Valet av behandling för anomalier av Arnold-Chiari beror på förekomsten av symtom på sjukdomen.

Om felet har identifierats av en slump (det vill säga det har inga kliniska manifestationer och stör inte patienten) under magnetisk resonansbildning för en annan sjukdom, så utförs inte behandlingen alls. Patienten är inställd på dynamisk observation, för att inte missa ögonblicket för utseendet av de första kliniska symtomen på hjärnkompression.

Om anomali manifesteras för att vara något uttalat hypertensivt hydrocefalalt syndrom, försök med konservativ behandling. För detta ändamål, använd:

dehydrationsmedel (diuretika). De minskar mängden sprit, bidrar till minskad smärta.
icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel för att minska smärta;
muskelavslappnande medel i närvaro av muskelspänning i livmoderhalsområdet.

Om användningen av droger är tillräckligt, då för en viss period på detta och sluta. Om det inte finns någon effekt, eller om patienten har tecken på andra neurologiska syndrom (muskelsvaghet, förlust av känslighet, tecken på dysfunktion i kraniala nerver, periodiska anfall av medvetslöshet etc.), ta sedan till kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling består av att trampa den bakre kranialfossan, avlägsnande av en del av det occipitala benet, resektion av cerebellära tonsillerna sänktes i de stora occipitalforamena, dissektion av adhesionerna i subaraknoidutrymmet som stör verkan av cerebrospinalvätskan. Ibland kan det vara nödvändigt att ha en shuntoperation, vars syfte är att utföra överskott av cerebrospinalvätska. "Överskottsvätska" genom ett speciellt rör (shunt) släpps ut i bröstkorg eller bukhålighet. Att bestämma det ögonblick då behovet uppstår för kirurgisk behandling är en mycket viktig och viktig uppgift. Långsynta förändringar i känslighet, förlust av muskelstyrka, defekter i kranialnerven kan inte helt återhämta sig efter operationen. Därför är det viktigt att du inte saknar det ögonblick då du verkligen inte kan göra det utan en operation. I typ II-fläckar indikeras kirurgisk behandling i nästan 100% av fallen utan föregående konservativ behandling.

Således är Arnold Chiari-anomali en av de mänskliga utvecklingsens laster. Det kan vara asymptomatiskt och kan manifestera sig från livets första dagar. De kliniska manifestationerna av sjukdomen är mycket olika, diagnosen utförs med användning av magnetisk resonansbildning. Terapeutiska metoder varierar: från frånvaron av ingrepp till operativa metoder. Volymen av terapeutiska åtgärder bestäms individuellt.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomali är en utvecklingsstörning, som består i disproportion av storleken på kraniell fossa och de strukturella elementen i hjärnan som finns i den. Samtidigt sjunker hjärnbarken under den anatomiska nivån och kan vara nedsatt.

Symtom på Arnold Chiari-anomali uppträder i form av frekvent yrsel och slutar ibland med hjärtslag. Tecken på abnormiteter kan vara frånvarande under lång tid och förklara sig plötsligt, exempelvis efter en virusinfektion, en rubrik eller andra provokationsfaktorer. Och det kan hända på alla delar av livet.

Beskrivning av sjukdomen

Patologins väsen reduceras till en abnorm lokalisering av medulla oblongata och cerebellum, vilket resulterar i att kraniospinal syndrom uppträder, vilka läkare ofta betraktar som en atypisk variant av syringomyelia, multipel skleros och ryggradss tumörer. I de flesta patienter kombineras den onormala utvecklingen av rhombencephalon med andra rubbningar i ryggmärgen - cystor som framkallar en snabb förstöring av ryggradssammansättningar.

Sjukdomen namnges efter patologen Arnold Julius (Tyskland), som beskrev den avvikande abnormiteten i slutet av 18th century och den österrikiska läkaren Hans Chiari, som studerade sjukdomen under samma tidsperiod. Förekomsten av sjukdomen varierar från 3-8 fall till varje 100.000 personer. Arnold Chiari 1 och 2 graders anomali förekommer främst, medan vuxna med typ 3 och 4 anomalier inte lever för länge.

Avvikelsen av Arnold Chiari typ 1 är sänkning av elementen i den bakre kranialfossan i ryggradskanalen. Chiari sjuktyp typ 2 kännetecknas av en förändring i medulla oblongata och den fjärde ventrikelens placering, och detta är ofta en dropsy. Mycket mindre vanligt är den tredje graden av patologi, som kännetecknas av uttalad förskjutning av alla delar av kranialfossan. Den fjärde typen är cerebellär dysplasi utan nedåtgående skift.

Orsaker till sjukdom

Enligt vissa författare är Chiari sjukdom ett underutveckling av cerebellum, kombinerat med olika avvikelser i hjärnregioner. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den vanligaste formen. Denna sjukdom är den ensidiga eller bilaterala nedstigningen av cerebellära tonsillerna i ryggradskanalen. Detta kan uppstå på grund av nedåtgående rörelse i medulla, ofta patologi åtföljd av olika kränkningar av kraniovertebral gränsen.

Kliniska manifestationer kan endast uppstå på 3-4 dussin av livet. Det bör noteras att den asymptomatiska ektopi av cerebellära tonsiller inte behöver behandling och uppenbarar sig ofta av en slump på en MR. Hittills är sjukdomens etiologi, såväl som patogenes, dåligt förstådd. En viss roll tilldelas den genetiska faktorn.

Det finns tre länkar i utvecklingsmekanismen:

genetiskt bestämd medfödd osteonuropati;
traumatiserande stingray under födseln;
högt tryck i cerebrospinalvätskan på ryggradens väggar.

manifestationer

Frekvensen av förekomsten av följande symtom:

huvudvärk hos en tredjedel av patienterna
lemmar smärta - 11%;
svaghet i armar och ben (i en eller två lemmar) - mer än hälften av patienterna
domningar i benen - hälften av patienterna
minskning eller förlust av temperatur och smärta mottaglighet - 40%;
ostabilitet i gången - 40%;
oönskade vibrationer i ögonen - en tredjedel av patienterna
dubbel vision - 13%;
sväljningsstörningar - 8%;
kräkningar i 5%;
brott mot uttal - 4%;
yrsel, dövhet, domningar i ansiktsområdet - hos 3% av patienterna;
synkope (svimning) tillstånd - 2%.

Chiari sjukdom i andra graden (diagnostiserad hos barn) kombinerar dislokationen av cerebellum, stammen och den fjärde ventrikeln. En integrerad egenskap är närvaron av meningomyelocele i ländryggsregionen (bröstkorgsbråck med utstickning av ryggmärgens substans). Neurologiska symptom utvecklas på grund av den abnormala strukturen hos occipitalbenet och den cervikala ryggraden. I alla fall finns det hydrocephalus, ofta - en minskning av hjärnans vattentillförsel. Neurologiska tecken framträder från födseln.

Operationen för meningomyelocele utförs under de första dagarna efter födseln. Efterföljande kirurgisk expansion av den bakre kranialfasen ger goda resultat. Många patienter behöver shunting, speciellt när stenos av Sylvian-akvedukten. Vid den tredje graden avvikelse kombineras en kranbråck i botten av nacken eller i övre halshinnan med försämrad utveckling av hjärnstammen, kranialbasen och överkroppen i nacken. Utbildning fångar cerebellum och i 50% av fallen - den occipitala lobben.

Denna patologi är mycket sällsynt, har en ogynnsam prognos och förkortar dramatiskt livslängden även efter operationen. Det är omöjligt att säga exakt hur många människor som kommer att leva efter ett tidigt ingrepp, men troligtvis är det inte länge som denna patologi anses vara oförenlig med livet. Den fjärde graden av sjukdomen är en separat cerebellär hypoplasi och hör idag inte till Arnold-Chiari-symtomkomplexen.

Kliniska manifestationer i den första typen fortskrider långsamt över flera år och åtföljs av införandet av den övre cervikala ryggraden och distala medulla oblongata i processen av cerebellum och den caudala gruppen av kranialnervar. Således utmärks tre individer med Arnold-Chiari-anomali:

Bulbar syndrom åtföljs av dysfunktion av trigeminala, ansikts-, pre-cochlear, hypoglossala och vagala nerver. Samtidigt finns det övergrepp mot att svälja och tal, slå ner spontan nystagmus, yrsel, andningssjukdomar, pares av den mjuka gommen, å ena sidan, heshet, ataxi, diskoordinering av rörelser, ofullständig förlamning av nedre extremiteterna.
Syringomyelit syndrom manifesterar atrofi av musklerna i tungan, nedsatt sväljning, brist på känslighet i ansiktsområdet, heshet av röst, nystagmus, svaghet i armar och ben, spastisk ökning i muskelton osv.
Pyramidalt syndrom präglas av en liten spastisk pares av alla lemmar med hypotoneus i armarna och benen. Sänksreflexerna på benen är förhöjda, bukreflexer orsakas inte eller reduceras.

Smärta i nacke och nacke kan förvärras genom hosta, nysning. I händerna minskar temperatur- och smärtskänsligheten, liksom muskelstyrkan. Ofta är det svimning, yrsel, synproblem hos patienter. Vid körning av form förekommer apné (korta andningsstopp), snabba okontrollerade ögonrörelser, försämring av faryngereflexen.

Ett intressant kliniskt tecken på sådana människor är provokationssymtom (synkope, parestesi, smärta, etc.) genom ansträngning, skratt, hostning, Valsalva-uppdelning (ökad utandning med näsan och munen stängd). Med tillväxten av fokal symptom (stam, cerebellar, ryggrad) och hydrocephalus uppstår frågan om den kirurgiska expansionen av den bakre kranialfossan (subokipipital dekompression).

diagnostik

Diagnosen av en anomali av den första typen är inte åtföljd av skador på ryggmärgen och tillverkas huvudsakligen hos vuxna genom CT och MR. Enligt obduktionen upptäcks Chiari's sjukdom av den andra typen hos barn med bråck i ryggen i de flesta fall (96-100%). Med hjälp av ultraljud är det möjligt att bestämma cirkulationsstörningar i vätskan. Normalt cirkulerar cerebrospinalvätska lätt i subaraknoidutrymmet.

Sidokröntgen och MR-av skallen visar expansionen av ryggradskanalen i nivå med C1 och C2. På angiografin av halshinnorna, observeras ett kuvert av amygdala i cerebellärartären. Röntgen visar sådana samtidiga förändringar i den kraniovertebrala regionen som underutvecklingen av atlasen, den dentistiska processen i epistrofi och förkortningen av det atlantiska occipitala avståndet.

Syringomyelia i den laterala röntgenbilden visar underutveckling av atlasens bakre båg, underutveckling av den andra livmoderhalsen, deformation av de stora occipitala foramen, hypoplasi hos laterala delar av atlasen, expansion av ryggradskanalen vid C1-C2-nivån. Dessutom bör en MR och invasiv röntgenundersökning utföras.

Uppenbarelsen av sjukdomens symtom hos vuxna och äldre blir ofta orsaken till att man identifierar tumörer i den bakre kraniala fossa eller kraniospinalregionen. I vissa fall hjälper patientens symtom att göra en diagnos: låg hårlinje, förkortad nacke, etc., samt kraniospinal tecken på benförändringar på röntgen, CT och MRI.

Idag är "guldstandarden" för att diagnostisera en störning MR i hjärnan och cervico-thoraxområdet. Kanske intrauterin ultraljudsdiagnostik. De sannolika ECHO-tecknen på nedsatt njurfunktion inkluderar intern dropp, citronliknande huvudform och bananformad cerebellum. Samtidigt anser vissa experter inte att sådana manifestationer är specifika.

För att klargöra diagnosen med hjälp av olika skanningskanaler, så kan du hitta flera informativa om sjukdoms symptomen i fostret. Att få en bild under graviditeten är lätt nog. Med tanke på detta är en ultraljudsskanning fortfarande en av huvudskanningsalternativen för att utesluta fostrets patologi under andra och tredje trimestern.

behandling

Vid asymptomatiskt flöde visas kontinuerlig observation med vanlig ultraljud och radiografisk undersökning. Om det enda tecknet på abnormitet är smärtsamma, ordineras patienten en konservativ behandling. Den innehåller en mängd olika alternativ med användning av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och muskelavslappnande medel. De vanligaste NSAID: erna inkluderar Ibuprofen och Diklofenac.

Du kan inte ordinera dig själv smärtstillande medel eftersom de har ett antal kontraindikationer (t ex magsår). Om det finns kontraindikation väljer läkaren ett alternativt behandlingsalternativ. Dehydreringsbehandling ordineras från tid till annan. Om det inte finns någon effekt av sådan behandling inom två till tre månader, genomförs operationen (expansion av occipitalforamen, avlägsnande av ryggradsbågen etc.). I detta fall krävs ett strikt individuellt tillvägagångssätt för att undvika både onödigt ingripande och förseningar i operationen.

I vissa patienter är kirurgisk revision ett sätt att göra en slutgiltig diagnos. Syftet med interventionen är att eliminera kompressionen av nervstrukturerna och normalisera liquorodynamik. Denna behandling leder till en signifikant förbättring hos två till tre patienter. Utvidgningen av kranial fossa bidrar till att huvudvärk försvinna, restaureringen av tangibilitet och rörlighet.

Ett gynnsamt prognostiskt tecken är placeringen av cerebellum ovanför C1-vertebra och närvaron av endast cerebellära symtom. Inom tre år efter ingripandet kan återfall förekomma. Sådana patienter får en funktionshinder genom beslut av den medicinska-sociala kommittén.

Arnold Chiari syndrom (abnormitet): symtom och behandling

Syndrom (anomali) av Arnold-Chiari - de viktigaste symptomen:

huvudvärk
svaghet
yrsel
Rörelsekoordinering
Suddig syn
Ring i öronen
Förlust av medvetandet
Nacksmärta
Nacksmärta
Förlust av förnimmelse
Urinförändringar
Ökat intrakraniellt tryck
Skakande lemmar
Fot deformation
Förhöjd ögonrörelse
Spinal deformitet
Försvagning av faryngereflexen
Tillfällig andningsstopp
Okontrollerade ögonrörelser
Minskad muskelstyrka

Arnold-Chiari syndrom eller anomali (Arnold-Chiari missbildning) är en grupp hjärnutvecklingspatologier. Brott som är förknippade med hjärnans funktion, som är ansvarig för människans balans. Denna grupp innefattar också patologierna i medulla oblongata, vilket är uppenbart i störningarna hos de centra som är ansvariga för andningsorganen, hjärt-kärlsystemet och centrala nervsystemet.

Under normal utveckling ligger cerebellum och dess tonsiller i skallen ovanför occipital foramen. Under progressionen av Arnold-Chiari-anomali, sänker de cerebellära tonsillerna och medulla pressas.

Om du tror på statistiken förekommer Arnold-Chiari-anomalierna i 3-8 personer från 100 tusen. Beroende på graden av utveckling av sjukdomen, liksom typen av anomali, kan diagnosen göras under de första veckorna av nyföddens liv, om under graviditet fanns faktorer som negativt påverkar fostrets utveckling. Fler patologiska experter kan hitta i en vuxen. Detta kan komma som en överraskning, eftersom uttalade symptom och klagomål inte uppträder i alla fall.

Arnold-Chiari syndrom i särskilda fall är ärftligt, så det finns en riskfaktor för utvecklingen av patologi i fostret under graviditeten hos en kvinna.

skäl

Arnold Chiari-anomali eller Arnold Chiari-missbildningen utvecklas på grund av flera anledningar. Men huvudet är påverkan av negativa faktorer på den förväntande moderens kropp under graviditeten.

Varje gravid kvinna kan ha risk att få barn med en sådan patologi. Detta underlättas av följande faktorer:

Användningen av ett stort antal droger under graviditeten påverkar fostrets utveckling negativt.
om en gravid kvinna rökade och konsumerade alkohol under denna period
om hon har haft flera virala sjukdomar.

Alla dessa skäl kommer att påverka fostrets utveckling negativt.

Arnold-Chiari syndrom medfödda kan bero på felaktig utveckling av skallen i kraniet. Den bakre delen av skallen kan vara för liten, så lillhjärnan och nackloben felaktigt placerad. Den occipitala delen kan också förstoras. Allt detta är vilka kliniker som kallar Arnold-Chiari-abnormiteterna.

Förvärvad Chiari-missbildning fortskrider på grund av skada på barnet under födseln.

klassificering

Anomalie Arnold-Chiari typ 1. För denna typ av egenskap är utelämnandet av cerebellummänglarna under occipital foramen;
typ 2-anomali. Medfödd form, eftersom den börjar utvecklas även under fosterutveckling. Förekomsten av patologi kan upprättas med hjälp av instrumentella metoder för undersökning - tonsillorna i cerebellum och andra strukturer hos GM går ut genom de stora occipitalforamen;
typ 3-anomali. Medulla och cerebellum sjunker till nivån av meningocele av cervico-occipital regionen;
anomali 4 typ. Med denna patologi finns det underutveckling av cerebellumet;

Dessutom är typ 2 Chiari sjukdom vanligast vid andra CNS-sjukdomar. Misformation av den tredje och fjärde typen anses vara oförenlig med livet.

symtomatologi

Symtomen på Arnold Chiari-anomali är generella och specifika. Initialt kan det finnas smärta i nacken som utstrålar till nacken. Smärtan ökar med hicka, hosta. Hudens känslighet försvinner, vilket kan signalera utvecklingen av denna patologi. Förlust av medvetande, yrsel och synförlust är alarmerande tecken på anomali. Minskad muskelstyrka hos armarna kan också uppstå på grund av utvecklingen av Chiari's sjukdom. Tätning kan förekomma i händerna. När sjukdomen förvärras kan andning stoppa under en kort stund, svagreflektionen försämras, ögonrörelser blir okontrollerbara och accelereras.

I allmänhet verkar en person som misstänker missbildning av Arnold Chiari ha en känsla av hum och hiss och ringer i öronen. Ökar också intrakraniellt tryck, huvudvärk, speciellt på morgonen. Koordinering försämras väsentligt och skakningar av övre och nedre extremiteter uppträder. Ytterligare problem kan uppstå vid urinering. Generellt finns det en känsla av svaghet, trötthet.

Alla symtom intensifieras och blir ljusa under rörelser. Om du inte konsulterar en läkare och inte börjar behandla, kan denna sjukdom orsaka ryggmärg eller hjärninfarkt. En annan fara är ackumuleringen av överskott av vätska i hjärnan. På grund av utvecklingen av Chiari-missbildningar kan deformiteterna av fötterna och ryggraden uppstå.

diagnostik

Om det inte finns några specifika klagomål kan Arnold-Chiari syndrom detekteras vid schemalagda undersökningar. Ibland orsakar Chiari-anomali inte obehag hos en person och upptas av misstag under olika förfaranden eller vid undersökning av en läkare.

Allmän undersökning - ECHO-EG, EEG och REG kan avslöja ökat intrakraniellt tryck. En röntgenbild av skallen visar benomvikelser. Men dessa metoder tillåter inte slutligen diagnosen.

Om det finns misstanke om patologin för hjärnans utveckling leder läkaren patienten till magnetisk resonansbildning av hjärnan och ryggmärgen. Beräknad tomografi kan också ordineras till patienten. Under tomografi kan inte flytta. För att framgångsrikt genomföra förfarandet hos spädbarn och barn tidig ålder, de är nedsänkta i ett tillstånd av läkemedelsinducerad sömn. Ibland behöver du införa ett kontrastmedel för att få en tydlig bild. Anordningen möjliggör visualisering av benstrukturer, vilket avslöjar mjukvävnadsformationer av skallen.

För att bestämma komorbiditeterna krävs också en spinaltomografi.

behandling

Behandlingen av Arnold Chiari-anomali beror på sjukdoms typ, längd och svårighetsgrad. Läkaren ska vara bekant med resultaten av alla undersökningar av patienten och göra en individuell behandling. Om huvudsymptomet är mindre huvudvärk, kan konservativ terapi göra. Oftast ordinerar läkaren en mottagnings NPC och muskelavslappnande medel.

Om behandlingen av Arnold-Chiari-missbildningar inte gav positiva resultat uppträder svaghet, extremiteterna blir dom och andra klagomål uppstår, det är nödvändigt att tillgripa operation. Under det bör komprimeringen av nervfibrerna elimineras och cerebrospinalvätskeflödet ska normaliseras. För att göra detta, öka volymen av den bakre kranial fossa. Efter operationen genomgår patienten en rehabiliteringsperiod på cirka sju dagar.

Som ett resultat av framgångsrik behandling av Arnold Chiari-anomali, respiratoriska och motoriska funktioner normaliseras, känslighet avkastning, smärta försvinner.

Trots en signifikant förbättring av patientens tillstånd, behöver han en periodisk undersökning av en läkare.

Anomali förebyggande

Eftersom Arnold-Chiari syndrom inte är väl förstått, är det nödvändigt att ta väl hand om din hälsa. Kräver elementärt förebyggande, vilket reduceras för att upprätthålla en hälsosam livsstil. Eftersom denna sjukdom kan utvecklas i fostret, bör en kvinna äta hälsosamma livsmedel under graviditeten. Dieten bör inkludera så mycket som möjligt grönsaker, frukt, färska juicer, mejeriprodukter och köttprodukter. Mer bör tas vitaminkomplex. Under lång tid borde du ge upp alkohol och cigaretter. Du måste också ta endast de medicinerna och i sådana doser som indikeras av läkaren. Och detta kommer att garantera den normala utvecklingen av fostret under graviditeten. Om det finns störande symtom, ska du omedelbart kontakta en läkare, undersökas och börja behandla Arnold-Chiari-anomali.

Om du tycker att du har Arnold-Chiari-syndromet (anomali) och symptomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan du få hjälp av läkare: en neurokirurg, en genetiker, en barnläkare.

Vi föreslår också att vi använder vår diagnosservice för online sjukdom, som väljer möjliga sjukdomar baserat på de inskrivna symtomen.

Migrän är en ganska vanlig neurologisk sjukdom, åtföljd av svår paroxysmal huvudvärk. Migrän, vars symtom faktiskt är smärta, koncentreras från den ena halvan av huvudet huvudsakligen i ögonen, tempel och panna, i illamående och i vissa fall i kräkningar, förekommer utan hänvisning till hjärnans neoplasmer, stroke och allvarliga skador på huvudet, även om och kan indikera relevansen av utvecklingen av vissa patologier.

Cervikal osteokondros, vars koncentration noteras, som kan bestämmas från namnet i nacken, är en ganska vanlig patologi. Cervikal osteokondros, vars symtom inte alltid kan betraktas som enbart som den här sjukdomen, med hänsyn till egenskaperna hos lokaliseringen och lokala processer, leder ofta till behandling av specialister på andra områden, så kontroversiella är dessa symtom.

Tripophobia är ett tillstånd där en person har panikfrukt när han ser hål, klusterhål (massor av hål), testbubblor, hudabsorber etc. Tripofobia, vars symtom trots att sjukdomen inte känns igen i officiell medicin, Den noterar omkring 10% av befolkningen, uppenbarar sig i form av illamående, klåda, nervös tremor och generellt obehag när de listade orsakerna till denna fobi framträder i sikte.

Ett symtomkomplex som indikerar ett brott mot hjärncirkulationen som uppstår på grund av kompressionspressning av en eller flera blodartärer genom vilka blod tränger in i hjärnan är ett vertebralt artärsyndrom. Sjukdomen beskrevs först 1925 av välkända franska läkare som studerade symptomen som åtföljer cervikal osteokondros. Vid den tidpunkten uppstod det främst hos äldre patienter, men idag har sjukdomen blivit "yngre" och dess symtom är alltmer förekommande hos 30 och ibland 20-åriga unga.

Paragonimiasis - en sjukdom som uppträder som en andning i andningssystemet. Den patologiska processens orsaksmedel är en parasitisk organism - lungflukes Paragonimus westermani. Det är vanligtvis lokaliserat i lungområdet. Sällan, men fortfarande, kan flytta till hjärnan och andra inre organ. Det finns inga begränsningar vad gäller ålder och kön.

Med motion och temperament kan de flesta människor utan medicin.

Vad är Arnold Chiari syndrom?