Frontal-temporal demens (Pick's disease): vad är det?

Oavsett hur stark och stabil människors hälsa är, kommer inget att rädda honom från naturliga åldringsprocesser.

Med ålder slits majoriteten av organ och system ut, det finns brister i den intellektuella sfären, som manifesteras av ett antal karakteristiska särdrag.

Och en av de olyckliga följeslagare det sista steget i livet kan bli en sådan avvikelse som frontotemporal demens - en allvarlig form av demens som förekommer hos personer över 60 års ålder, men kan visas tidigare.

Anses demens åtföljs av svåra skador på främre hjärnan loben, mot vilka det finns sådana funktioner som: olämpligt beteende, svårigheter med prestanda för vanliga aktiviteter, förlust av förmågan att lära sig något nytt, blockera vissa känslor.

Orsaker till frontotemporal demens

Termen fronto-temporal demens används vanligtvis som ett generiskt namn för flera sjukdomar som karaktäriseras av liknande symtom men förekommer mot bakgrund av olika faktorer.

Den enda orsaken till denna sjukdom är inte helt etablerad.

I enlighet med den allmänt accepterade hypotesen har en sådan avvikelse en genetisk karaktär, kan utvecklas i samband med encefalopati och framsteg vid svåra huvudskador.

Under undersökningen visar patienter vanligtvis en minskning av nivån av fusiforma neuroner. De är i sin tur ansvariga för minnet. Genetiska mutationer, olika toxiska skador, vissa infektioner, kronisk alkoholmissbruk och vaskulära patologier leder oftast till en minskning av deras antal.

Symtom på frontotemporal demens

I de första skeden av sjukdomen uppträder karakteristiska tecken på beteendestörningar, ofta följda av svåra störningar i talfunktionen.

Behavioral abnormaliteter minskas först och främst för att begå otillräckliga åtgärder som inte tidigare var karaktäristiska för en sjuk person.

1. Otillräckligt beteende. Till exempel kan en patient fuska en person i samband med en normal konversation, ignorera sina direkta uppgifter och på något sätt oroa sig för det, etc. En frekvent följeslagare av skador på de främre hjärnloberna är benägenheten för stöld.
2. Brist på empati och sympati. Även i svåra omständigheter i livet för någon nära dem kan sådana patienter vara likgiltiga. Situationen blir särskilt alarmerande om patienten tidigare visat sympati och stödde släktingar i svåra stunder.
3. Distraktibilitet, brist på koncentrationsförmåga. Patienten blir oförmögen att fullfölja de uppgifter som han själv har gjort, han ändrar ofta sina planer och fullbordar inte något som har börjat.
4. Spänning, ofta växlande med absolut likgiltighet till vad som händer runt händelserna.
5. Tendens att omedvetet begå samma handlingar.
6. Ignorera reglerna för personlig hygien, bristande intresse i eget sinne. Tecknet blir särskilt uppenbart om personen tidigare var snygg och städad.

När det gäller de karakteristiska talproblemen uppenbaras de av följande symtom:

• svårigheter att uttrycka tankar
• överdriven pratsamhet är inte fallet med en oändlig förändring av ämnen;
• Minska konversationsaktiviteten.

Tillsammans med alla ovanstående försämras inte de färdigheter som en person tidigare förvärvat (till exempel professionella manipuleringar och vanlig läsning / skrivning) under lång tid och patienten klarar av dem utan hjälp av hjälp utanför. Minne och rumsorientering hålls vanligtvis också på en ganska hög nivå.

För jämförelse, vid fronto-temporal demens, uppträder minnes- och koncentrationsförstörelse mycket senare och verkar mycket mindre intensiv än med samma Alzheimers sjukdom.

Ofta i de inledande stadierna är det okarakteristiskt för patientens tidigare smakpreferenser. Till exempel kan han börja använda okontrollerat använda sötsaker, mellanmål för ofta och dricka mycket alkohol.

Sena scener börjar gå fram inte tidigare än efter 2-3 år. Hos vissa patienter tar det upp till 10 år eller mer. Annars är ju fler neuroner som är involverade i den patologiska processen, desto svårare och svårare blir symtomen på avvikelse.

En person förlorar förmågan att kontrollera sina handlingar, han blir upplös, kan visa alltför sexuellt intresse och försumma gemensamma sociala regler och offentlig etikett.

Funktioner av diagnos

Undersökningar börjar med en undersökning av patientens tillstånd och kommunikation med sina släktingar. Bland de instrumentella metoderna tillgriper de ofta användningen av CT och MR.

Uppgifterna i ovanstående studier kan bidra till att identifiera atrofi hos vissa delar av hjärnan, vars närvaro indikerar de ovecklade stadierna av sjukdomen. I de första etapperna är de som regel frånvarande. Dessutom kan närvaron av sjukdomen indikera en kränkning av den normala cerebrala blodtillförseln.

Det är viktigt att kunna skilja fronto-temporal demens från Alzheimers sjukdom. För att kunna göra en korrekt diagnos måste patienten genomgå en grundlig undersökning, och nära människor måste följa egenskaperna hos förändringar i hans beteende.

Behandling och prognos för fronto-temporal demens

För att bekämpa fronto-temporal demens, i motsats till andra former av denna patologi, används inte acetylkolinerga läkemedel.

Som standard innehåller terapiprogrammet mediciner för de serotonerga och memantingrupperna. I enlighet med egenskaperna hos sjukdoms manifestationen kan läkaren rekommendera att ta neuroleptika och antidepressiva medel. De senare bidrar i många fall till en minskning av svårighetsgraden av beteendestörningar.
Patienter med talproblem rekommenderas att koncentrera sig på att mastera alternativa kommunikationsmetoder.

När det gäller förväntad livslängd bestäms den främst av graden av progression av degenerativa förändringar i hjärnan. Det är inte ovanligt för patienter att leva upp till 15 år efter upptäckten av sjukdomen.

I de sista stegen måste släktingar övervaka patienten dygnet runt, för Under denna period är han ofta inte längre i stånd att kontrollera sina handlingar och kan vara farlig för andra.

I de senare stadierna utvecklar patienter ofta muskulär atrofi, varför de är tvungna att upprätthålla en liggande livsstil. På grund av detta bildas trängsel i lungorna och sängar uppstår. På deras bakgrund är förekomsten av sekundära sjukdomar möjlig. För dessa ögonblick måste du personligen samråda med din sjukvårdspersonal.

Reagera snabbt på negativa förändringar i dina käras tillstånd, följ kvalificerade medicinska rekommendationer och var hälsosam!

En video om ämnet: "Frontal-temporal demens" - en föreläsning från Dr. med. Kotov A.S.

Dementsiya.ru

Webbplats om problemet med demens för patienter och deras släktingar

Frontal - Temporal (Frontal - Temporal) Demens

Fronto-temporal demens (frontal-temporal demens) är en neurodegenerativ sjukdom, tillsammans med Alzheimers sjukdom. Det var först beskrivet av en tjeckisk neurolog Arnold Pick och har på initiativ av Alois Alzheimers län länge kallats Peaks sjukdom. För närvarande är det känt att Picks sjukdom endast är ett speciellt fall av detta sjukdomstillstånd.

Orsaker till sjukdomen

Begravnings-temporal demens refererar till presenil demens, eftersom den oftast är upp till 65 år och rankas tredje bland orsakerna till uppkomsten av progressiv demens med början. Nästan hälften av fallen av denna typ av demens är associerade med ogynnsam ärftlighet, genetisk predisposition, med andra ord, det fanns fall av sjukdom i familjen.

Vissa varianter kan emellertid inträffa spontant (sporadiskt) och är inte relaterade till ärftlighet. Nobelpristagaren i fysiologi och medicin 1997, Stanley Prusiner (USA), visade att prioner oftare är orsaken till neurodegenerativa sjukdomar. Så, när det gäller fronto-temporal demens, är dessa prioner tau-proteiner.

Video "Frontal demens"

Symtom på frontotemporal demens

En särskiljande egenskap hos denna typ av demens från andra neurodegenerativa tillstånd är det första som uppträder beteendemässiga och känslomässiga störningar, och minne och intelligens minskas i sista hand.

Vid sjukdomsuppkomsten blir patienten passiv, börjar undvika samlag, kontakt med andra människor. Det anförträttade arbetet utförs motvilligt, utan due diligence, slarvig. Professionell verksamhet är begränsad till stereotypa åtgärder. Talförhållandena uppträder: utplåning av ord, stavar i långa ord eller professionella termer, patienten kan inte hitta ord under en lång tid, uppträdande av stammar. Med utveckling av försummelse framträder personlig hygien. Tidig inkontinens kan vara ett problem.

Ett annat viktigt symptom på frontotemporal demens är minskningen av kritiken vid utvärdering av sina handlingar. Patienten börjar åsidosätta reglerna för anständighet i samhället, skämt blir skummel, sexuell promiskuitet, otillräcklig lekfullhet framträder. Matvanor förändras: beroende av alkoholhaltiga drycker, patologisk efterfrågan på sötsaker eller mat (bulimi, förlust av känslan av fullhet). Hyperoralism kan förekomma: tugga, suga, smacka.

Möjligheten att reglera godtycklig aktivitet är nedsatt. Patienten förlorar förmågan att planera och genomföra tydligt den avsedda, och ytterligare kontroll över arbetet försvinner. I en sådan situation ser patientens handlingar kaotisk och meningslös ut. Förmåga att generalisera, fördelningen av huvudämnet är förlorad, patienten är inte kapabel att argumentera och göra slutsatser.

Vid det sena skedet av sjukdomen förenas motoriska störningar i form av parkinsonism, neurologiska pyramidala tecken. Tal är förlorat, upp till mutism (patienten svarar inte och inte kontakt med andra).

Som nämnts ovan är patientens kognitiva sfär (minne, tänkande, tal, intellekt) det sista att kollapsa, så det verkar ofta som släktingar att patienten bara är en "hooligan". I denna situation måste läkaren genomföra en grundlig diagnos och analys av symtom för att identifiera fronto-temporal demens i de tidiga skeden av sjukdomen och börja behandlingen.

Diagnos av Fronto Temporal demens

Frontal-temporal demens är förknippad med neurodegeneration (förändring och död) hos nervceller i hjärnans främre och främre temporala lobar. Med hjälp av metoden för neuroimaging (MR) kan du på bilden identifiera centrum för atrofi i dessa områden, eller en förändring i hjärnans vita ämne. Dessutom analyseras en patients cerebrospinalvätska för markör-tau-protein och andra neurodegenerationsproteiner.

Neuropsykologisk testning används för diagnostiska ändamål, med hjälp av testet "Batteri av främre dysfunktion" och CSEPS (MMSE). Ett batteri med frontal dysfunktion under 11 punkter bekräftar förekomsten av frontal demens, medan MMSE-frekvensen kan förbli på tillräckligt hög nivå.

Fronto-temporal demensbehandling

Tyvärr är behandling av fronto-temporal demens med acetylkolinesterashämmare (Exelon, Altsenorm, Alzeim) ineffektiv. En liten förbättring kan observeras med användning av NMDA-receptorantagonister (Akatinol memantin, noodzheron) i terapeutiska doser. Serotonerga antidepressiva medel (trazodon, fluoxetin, paroxetin) eller neuroleptika används som ett symptomatiskt medel för att korrigera beteendestörningar. Man måste komma ihåg att dosen av sådana läkemedel för äldre ska vara 1/2 eller 1/4 av den vanliga terapeutiska dosen för vuxna, för att undvika biverkningar och risken för dödlighet.

Den genomsnittliga livslängden hos patienter med fronto-temporal demens är 8-11 år. Död uppstår som ett resultat av oändlighet, utseendet av trycksår, den efterföljande anslutningen av en lung- eller urininfektion.

Frontal-temporal demens: symptom, behandling, prognos

Man tror att demens endast är en äldre sjukdom, men det är inte så. Fronto-temporal demens, där de flesta degenerativa förändringarna uppträder i hjärnans främre lobar och i de främre delarna av de temporala lobesna, påverkar personer under 65 år. Hjärnans områden som skadas hos patienter med denna form av demens är ansvariga för personlighet, beteende och tal. För första gången beskrivs den här typen av demens av den tjeckiska läkaren Arnold Pick i 1892, varefter den namngavs till hans ära. Nu Picks sjukdom anses bara en form av frontotemporal demens.

Läkare tar ofta misstag en frontal-temporal demens för Alzheimers sjukdom, men en av de karakteristiska tecknen är sjukdomsdebuten - symptom uppträder vanligtvis hos personer som är 40-45 år gamla.

En av de yngsta patienterna i världen som dog av denna form av demens var Gareth Wilmot, 40, en brittisk lärare. De första tecknen på sjukdomen uppstod när han var 35 år gammal, men då diagnostiserades han med depression. De föreskrivna drogen hjälpte inte, tal och minne fortsatte att försämras, Wilmot genomgick ytterligare undersökningar, under vilka han lärde sig den hemska diagnosen.

skäl

Det otvetydiga svaret varför frontotemporal demens förekommer inte. Det har visats att den genetiska faktorn spelar en viktig roll i sjukdomsutvecklingen - forskarna kunde detektera flera gener associerade med fronto-temporal demens. Några av dessa gener är associerade med förekomsten av amyotrofisk lateralskleros.

Symtom som liknar dem som uppstår med demens kan inträffa efter allvarliga huvudskador, men forskarna misslyckades med att hitta en koppling mellan sådana skador och förekomst av denna form av demens.

Tidiga symptom

Tecken och symtom på sjukdomen är olika för varje patient och beror i stor utsträckning på vilken region i hjärnan som påverkas. Människor har problem med minne, rörelse, vanliga handlingar. De börjar klaga på dålig aptit, förlora sina självbetjäningsförmågor. Patienter börjar tala värre: de kan ofta inte hitta rätt ord, kan inte formulera en mening, glömma ordens betydelser.

I vissa fall förekommer mer sällsynta symptom: problem med att svälja och muskelspasmer.

diagnostik

I de tidiga stadierna är denna form av demens svår att särskilja från andra sjukdomar med liknande symtom. För att bekräfta eller avvisa diagnosen är det nödvändigt att genomföra en hel serie olika tester och studier, inklusive blodprov, undersökning av en neurolog och genomgång av speciella tester, dator eller magnetisk resonansbildning. Med hjälp av hjärnskanningsprocedurer kan en specialist se en "klämma" av de främre och temporala lobesna, vilket också är ett av tecken på sjukdomen.

Behandling och prognos

Den genomsnittliga livslängden efter diagnosen är 6 år. Denna indikator är dock individuell - vissa lever med fronto-temporal demens i mer än tjugo år medan andra dör inom ett och ett halvt år.

Det finns ingen bot för att klara av fronto-temporal demens, men läkare kan ordinera droger och förskriva en terapi som hjälper till att förbättra livskvaliteten för patienterna.

Alla är föremål för fronto-temporal demens

Frontal-temporal demens är en neurodegenerativ patologisk process där hjärnans främre och temporala lobar påverkas. Denna sjukdom börjar dyka upp i en tidigare ålder än andra demenssjukdomar. Hos hälften av patienterna bland de närmaste släktingarna är det fall av sjuklighet, varför problemet är förknippat med en ärftlig predisposition. Samtidigt beter sig patienten otillräckligt, ser slarvig ut, kan inte planera och utföra riktade åtgärder.

Vad är problemet

Behandlingen kännetecknas av progressionen av demens med känslomässiga och beteendestörningar. För första gången beskrivs denna patologiska process av Alfred Pick, därför kallas den ibland Pick's disease.

Denna form av demens börjar vid en tidigare ålder, upp till sextio år.

Orsaker och typer

Exakt bestämma orsakerna till patologi hittills misslyckades. Vissa patienter har belastat ärftlighet, vilket tyder på sambandet med genetisk predisposition.

På 90-talet visades det att neurodegenerativa sjukdomar utvecklas under påverkan av förändrade proteiner, tvinga prionproteiner att förändra strukturen och utlösa en kedjereaktion.

Vid fronto-temporal demens bidrar tau-patologier till utvecklingen av den patologiska processen. Sannolikheten att utveckla sjukdomen ökar med kärlsjukdomar, alkoholmissbruk under lång tid, infektionssjukdomar och allvarliga skador.

Lesionen av de främre temporala lobesna är inte likformig, så symptomen är ganska olika, vilket i hög grad komplicerar diagnosprocessen.

I ett patologiskt tillstånd kan tillståndet för endast de främre eller temporala lobesna i hjärnan försämras eller atrofi sprider sig i båda delarna av hjärnan.

Om patologisk lesion av amygdala och hippocampus observeras, utvecklar personen känslomässiga störningar, det finns en förlust av moraliska normer, ätbeteendet störs och förmågan att visuellt känna igen objekt är förlorad.

Om frontarealerna är skadade försämras kognitiva funktioner. Om den atrofiska processen på lika sätt påverkar de frontala och temporala lobesna är alla listade avvikelser närvarande.

Hur är utvecklingsstadiet

Frontotemporal demens eller frontotemporal åtföljs av en konstant förändring av patientens beteende.

För det första vägrar en person att utföra sina uppgifter på jobbet och i familjen, och om han uppfyller dem, då motvilligt och slötsamt. Lusten att kommunicera med andra försvinner. Släktingar får ett kort och enkelt svar på frågor.

Med patologins utveckling är det en förlust av moraliska normer, en person upphör att förstå den inre världen och andra människors känslomässiga tillstånd, förlorar kritik mot sina egna handlingar.

Människor med ett sådant problem blir likgiltiga, gör olämpliga skämt, inte uppmärksamma allmänhetens anseende.

Mycket ofta har fronto-temporal demens symtom i form av varmt temperament, en skarp reaktion på den minsta kritiken. Patienten reser ofta till förolämpningar utan anledning.

Samtidigt är enheterna desinfekterade. En person blir lekfull, sexuellt promiskuös, lider av gluttony eller förkärlek för sötsaker eller alkoholhaltiga drycker.

Förmågan att tänka logiskt, planera sina handlingar, göra bedömningar och formulera inferenser försämras. Patienten agerar oorganiserad och ofokuserad. Han slutför inte arbetet initierat och uppnår inte resultat. Från utsidan verkar det som att en person uppför sig meningslöst och kaotiskt, kan upprepa en åtgärd många gånger.

Patienten bryr sig inte om hur han ser ut. Han upphör att ta hand om sig själv och hygien.

Du kan märka en rubbning. Det blir svårt för en person att välja ord för att uttrycka sina tankar. Men förmågan att räkna, skriva och utföra professionella uppgifter kvarstår länge.

Frontal och temporal demens skiljer sig från andra typer av demens, eftersom minnet inte försämras i de inledande utvecklingsstadierna. Det finns bara en liten kränkning av tänkande och intelligens, så andra vet ofta inte om det utvecklande problemet, med tanke på det en naturlig manifestation av åldrande eller försämring av karaktären.

Utvecklingen av patologi förekommer i flera steg:

1. Först försvinner takt och kritik mot deras stat. Lite frustrerat tänkande och förmågan att agera målmedvetet. Inga rörelsestörningar.
2. För andra etappen präglas av utvecklingen av minskad förmåga att styra sina egna handlingar. Egna känslor blir fattigare, en person känner inte igen andras känslor, ätbeteendet störs och hypersexualitet observeras. Kognitiva funktioner, tal och tänkande försämras.
3. I det tredje skedet observeras passivitet, slöhet och apati. En person förlorar hans minne, förmågan att navigera i rymden utvecklas parkinsonism.

Från början av början av de första symptomen till sista etappen kan det ta mellan två och tio år.

diagnostik

För att bekräfta diagnosen behöver du göra en undersökning som består av:

1. Blodprov. Detta eliminerar lever- eller njursvikt och andra indikatorer.
2. Neuropsykologisk forskning. Läkarna testa patientens förmåga att tänka och komma ihåg. Det här testet varar i flera timmar och låter dig skilja på typen av demens och utvecklingsstadiet.
3. Magnetic resonance imaging. Med hjälp av elektromagnetisk strålning och ett magnetiskt fält med hög intensitet får du en exakt bild av hjärnan. För att genomföra det ligger en person på ett bord och placeras i en MR-maskin. Detta är ett smärtfritt och informativt förfarande.
4. Beräknad tomografi. Studien utförs med hjälp av röntgenstrålar som skickas i olika vinklar och låter dig ta olika bilder. Den resulterande informationen behandlas på en dator och får en skiktad detaljerad bild av kroppen.
5. Positronutsläppstomografi. Under proceduren injiceras en svag radioisotopmarkör i venen för att visualisera metaboliska processer i hjärnan och identifiera patologiska förändringar.

Om tidsmässig demens har bekräftats väljs ett lämpligt behandlingsalternativ.

Funktioner av behandlingen

Bota sjukdomen är omöjlig. Men med hjälp av vissa metoder är det möjligt att lindra patientens tillstånd och bromsa patologins utveckling.

Terapi innefattar användning av droger i form av:

1. Antidepressiva läkemedel. Med hjälp av vissa typer av droger reduceras beteendeproblem hos en patient.
2. Selektiva serotoninåterupptagningsinhibitorer.
3. Antipsykotiska läkemedel. Deras användning låter dig anpassa patienternas beteende. Men droger har många biverkningar som ökar sannolikheten för död hos äldre människor.

Eftersom patologin fortsätter att utvecklas måste du säkerställa korrekt patientvård för hans säkerhet.

För att förbättra humör och tänkande används aerob träning. Vissa påverkas positivt av aromaterapi, musik och hänger med husdjur.

För en positiv effekt på beteendet hos en person med demens bör du:

• Undvik åtgärder som kan orsaka en oönskade reaktion hos patienten.
• snabbt möta patientens behov
• håll dig lugn;
• observera den dagliga behandlingen;
• förenkla vardagliga hushållsuppgifter.

Det är mycket svårt att ta hand om en person med demens, eftersom uttalade personlighetsförändringar uppstår och beteendeproblem utvecklas. Det är också nödvändigt att vidta åtgärder för att förebygga sängar, trombos och kongestiv lunginflammation.

Patienten behöver dygnet runt vård, så i de flesta fall skickar släktingar äldre med demens till vårdhem.

Förutsägelse och förväntad livslängd

Begravnings-temporal demens är en allvarlig sjukdom som helt förändrar människans liv. Botemedel är omöjligt I genomsnitt, efter att ha identifierat problemet, lever patienterna i ungefär sex år. Men denna indikator är individuell. Det finns fall där en person bodde i mer än tio år. Men många dör inom två år.

Det finns inga droger som kan stoppa och reversera patologiska förändringar. Men med en sådan diagnos, för att lindra tillståndet och förbättra livskvaliteten, tillgriper de neuroleptika och antidepressiva medel, serotonerga läkemedel.

Frontal temporal demens

Frontal-temporal demens är en neurodegenerativ sjukdom med en primär lesion av frontal och temporal lobes. De första symtomen på sjukdomen uppträder vanligen tidigare än hos andra demensar (upp till 60 år). Orsakerna till utveckling framstår inte på ett tillförlitligt sätt, i hälften av fallen uppenbaras en ärftlig predisposition. Det uppenbaras av otillräckligt beteende, minskad empati, slarvlöshet, förlust av kritik mot ens tillstånd, gradvis förlust av förmågan att planera och genomföra riktade åtgärder. Diagnos baseras på symtom, anamnese, MR-data och resultaten från särskilda undersökningar. Symtomatisk behandling.

Frontal temporal demens

Frontal-temporal demens - progressiv demens med övervägande emotionella och beteendestörningar. För första gången beskrivs ett fall av sådan demens av den tyska neurologen och psykiatern Alfred Pick. Under lång tid kallades denna patologi Pick's disease, men då visade sig att sjukdomen, som återspeglades i Peaks arbete, bara är en av de typer av frontotemporal demens. För frontal-temporal demens kännetecknas av en tidigare händelse jämfört med andra former av demens. De första symtomen visas ofta före 60 års ålder. En fullständig botemedel är omöjlig, den genomsnittliga livslängden efter diagnos är 8-11 år. Behandlingen av denna patologi utförs av specialister inom neurologi och psykiatri.

Orsaker och klassificering av frontotemporal demens

Orsakerna till utvecklingen av fronto-temporal demens har ännu inte klart förtydligats. Ungefär hälften av patienterna har sjukdomsfall i familjen, vilket tyder på en samband med ogynnsam ärftlighet. År 1997 visade Nobelpristagaren Stanley Prusiner att utvecklingen av neurodegenerativa sjukdomar ofta orsakas av prioner - speciella smittämnen, modifierade proteiner som orsakar andra normala prionproteiner för att omvandla sin struktur och utlösa en slags kedjereaktion. I frontal-temporal demens är sådana modifierade proteiner tau-proteiner. Vissa specialister anser att kärlsjukdomar, kronisk alkoholism, smittsamma lesioner och hjärnskador som predisponeringsfaktorer.

Heterogeniteten hos lesionerna i de frontala och temporala lobberna orsakar en rad olika symtom och gör det svårt att klassificera denna sjukdom. I klinisk praxis används vanligt utnyttjande av kapitalatrofer. Det finns isolerade lesioner av de temporala lobberna, en isolerad lesion av de främre lobberna och varianterna med en utbredd atrofi. Med isolerade lesioner av de temporala lobberna, förekom aphasia. Med spridningen av patologiska förändringar i amygdala och hippocampus kompletteras aphasiska störningar av känslomässiga störningar, förlust av moraliska normer, ökad distraherbarhet, ätstörningar och oförmåga att känna igen objekt med hjälp av syn. Med de främre nederlag av frontalloberna uppträder kognitiva störningar. Med samtidig atrofi av de främre och temporala lobesna är alla uppräknade symtom närvarande.

Symtom på frontotemporal demens

Patienternas beteende förändras gradvis. De blir passiva, börjar försumma sina yrkes- och familjeansvar, om det är omöjligt att vägra att utföra några handlingar - de utför dem slarvigt, motvilligt och slarvigt. Kontakter med andra (både professionella och personliga) förlorar sin spontanitet och är begränsade till stereotypa interaktioner. Behovet av kommunikation minskar, patienter tar inte längre initiativ, svarar kort och i monosyllablar.

Med tiden förloras moraliska normer, empati försvinner, kritiken av sina handlingar minskar. Patienten slutar att empati med andra människor som har fallit i en svår situation, ger inte känslomässigt stöd till släktingar, visar likgiltighet, släpper bort "platta" skämt, försummar offentliga decennier. Hot temperedness utvecklas ofta, patienten börjar reagera skarpt på oskyldiga kommentarer eller mindre kritik, förolämpar och förolämpar andra utan någon anledning. Det finns en disinhibition av hårddiskar, olämplig lekfullhet, sexuell promiskuitet, smuts, söt tand eller alkoholberoende kan detekteras.

Logiskt tänkande, förmågan att skilja mellan huvud och sekundär, planering, sammanfattning, bedömning och slutsatser lider. Patienthandlingar blir oorganiserade och ofokuserade. Han avslutar inte det arbete han har börjat, är distraherad, ändrar ständigt planer och byter från en aktivitet till en annan utan att uppnå resultat någonstans. Från sidan av detta beteende ser meningslöst och kaotiskt ut. I vissa fall finns det en upprepad upprepning av någon åtgärd.

Patienten blir orörlig. Han slutar uppmärksamma sitt utseende, ändrar sällan kläder, försummar reglerna för personlig hygien. Observerade milda talproblem. Det blir svårare för patienten att välja ord för att på ett tillräckligt sätt uttrycka sina egna tankar. Möjlig som uttrycksförmåga med konstanta språng från ett ämne till ett annat och en minskning av talaktiviteten. Förmåga att räkna, skriva och utföra professionella uppgifter är säkra på länge.

Till skillnad från andra typer av demens (till exempel demens i Alzheimers sjukdom) är allvarlig minnesförlust i de tidiga stadierna av frontotemporal demens frånvarande. Kognitiva förmågor (tänkande, intelligens) i de inledande stadierna lider något, så nära människor vet inte länge om att utveckla demens, vilket förklarar dessa förändringar i hänsyn till naturlig åldrande eller försämrad natur.

Tre steg av frontotemporal demens är utmärkande. Varje fas karakteriseras av vissa förändringar i kognitiva funktioner, rörelser och beteende. I det första skedet förlorar patienter takt och blir okritiska för deras tillstånd. Otydligt uttryckta tarmförluster och minskning av förmågor till ändamålsenliga åtgärder noteras. Ändringar i motorsfären är frånvarande.

I andra etappen utvecklas frontal syndromet, förvärras av en överträdelse av kontrollen över ens egna handlingar. Kluvera-Bucy syndrom avslöjas, vilket inkluderar hypersexualitet, förödelse av ens egna känslor och förlust av förmåga att känna igen andras känslor, oförmåga att känna igen synliga föremål, ätstörningar och hyperoralism (tvångsmakning, sugning, tuggning och lust att ta olika föremål i munnen). Försämringen av kognitiva funktioner manifesteras av talproblem, psykiska störningar och gradvis förlust av förmågan att reglera frivillig aktivitet. Motorsfären förblir intakt.

I det tredje steget blir patienten passiv, svagvilad och apatisk. Uttalade tankesjukdomar och grovtalstörningar detekteras. Lidande minne försämrar möjligheten att navigera i rymden genom syn. Rörelsestörningar uppträder, parkinsonism utvecklas, pyramidala tecken finns hos vissa patienter. Perioden från början av de första symptomen på demens till övergången till tredje etappen varierar från 2 till 10 år. Den genomsnittliga livslängden efter sjukdomsuppkomsten är 8-11 år.

Diagnos och behandling av frontotemporal demens

Diagnosen fastställs på grundval av undersökning och ifrågasättning av patienten samt samtal med familjemedlemmar. Utför en neurologisk undersökning, bedöma graden av talnedbrytning, om det behövs, hänvisa patienten till samråd med neurologen och talterapeuten. För att identifiera foci av atrofi av cortex och områden av vit materia förändring, är MR-av hjärnan ordinerad, men frånvaron av förändringar är inte en anledning att utesluta diagnosen demens, eftersom det i de tidiga stadierna inte kan patologiska områden visualiseras. För att identifiera prioner utförs en ländryggspunktur följt av en studie av CSF på tau-proteiner.

För att bekräfta fronto-temporal demens och differentialdiagnos med andra former av förvärvat demens används speciella neuropsykologiska tester - "Kort psykologisk studie" (MMSE) och "Frontal Dysfunction Battery" (FAB). Med fronto-temporal demens minskar FAB-poängen till 11 eller mindre, MMSE-poäng är oftast mer än 24 poäng. I Alzheimers sjukdom är motsatsen sant - en markant nedgång i MMSE med höga FAB-priser.

För närvarande finns det inget sätt att bota denna sjukdom. En psykiater, neurolog och andra specialisters huvuduppgift är att öka varaktigheten och förbättra patienternas livskvalitet. Memantin används för att normalisera mental aktivitet, öka förmågan att koncentrera sig och förbättra minnet. Serotonerga läkemedel används. Enligt indikationerna föreskrivs antipsykotika och antidepressiva medel. I senare skeden spelar kvalitetsvård en avgörande roll. Kräver dygnet runt övervakning. Med förlusten av förmågan att självomsorg behövs åtgärder för att förhindra komplikationer som ofta uppträder hos bedridden patienter (sängar, trombos, kongestiv lunginflammation).

Är alla utsatta för fronto-temporal demens?

Oavsett hur stark hälsan, en person, åldern, förr eller senare tar sin egen, och ingen kommer att fly från organens försämring. Överträdelse av intellektuella funktioner - för många är det oundvikligt. En av de allvarligaste abnormiteterna är frontotemporal (eller front-temporal) demens.

Vad är fronto-temporal demens

Fronto-temporal demens är en neurodegenerativ sjukdom där irreversibla störningar uppträder i hjärnans temporal och frontala lobes: de områden som är ansvariga för tal och beteende. Aktierna komprimeras, reduceras i volym.

Sjukdomen beskrevs först 1892 av den tyska psykiatriska neurologen Arnold Pick och fick sitt namn.

Denna sjukdom står för cirka 20% av demenssjukdomarna. Utvecklingen av sjukdomen beror på förändrade proteiner (tau-proteiner) som stör aktiviteten hos normala proteiner. Sjukdomen är irreversibel, i de flesta fall ärftlig, dödlig och påverkar inte bara de äldre, men också individer av arbetsåldern.

Orsaker och klassificering av frontotemporal demens

Framdriften för utvecklingen av sjukdomen kan vara:

• ärftlighet;
• encefalopati;
• huvudskador
• giftig hjärnskada
• vaskulära störningar;
• infektion;
• alkoholism;
• genetiska mutationer.

Det finns ett antal andra sjukdomar och tillstånd som hänför sig till fronto-temporal demens:

• fronto-temporal atrofi med manifestationer av parkinsonism;
• degenerativa störningar med en kombination av parkinsonism, disinhibition och amyotrofi (reduktion av muskelmassa);
• demens med afasi (förlust av talförmåga, helt eller delvis) och disinhibition.

Under det tjugonde århundradet upptäcktes och beskrivs morfologiska och kliniska skillnader i sjukdomar associerade med den främre tidsmässiga neurodegenerativa sjukdomen:

• i händelse av degenerering av frontalbenet, upptäcker histologin inte toppformade ballongliknande celler och Peaks lilla kropp;
• i Pick's sjukdom finns karakteristiska element närvarande;
• med degenerationen av motorneuroner som härrör från ryggmärgen hos livmoderhals- och bröstkorgsspiralen noteras deras förstörelse och degeneration, men Taurus-kroppen och Peak-cellerna är frånvarande.

Symptom på sjukdomen

Med frontal-temporal demens med den mänskliga personligheten är förändringarna inte så bra att släktingar och vänner, kollegor och grannar helt enkelt slutar känna igen personen. Kan uppstå:

• orimlig elakhet, taktlöshet, aggression i fullständig avsaknad av motiv för detta och omvändelse, även en logisk förklaring av deras handlingar efteråt;
• otillräcklighet;
• stöld, oordning
• hyperaoral (obsessiv smacking, tugga, suga och lust att ta i munnen av olika föremål);
• försummelse av arbetsuppgifter, passivitet, motstånd i laget, ignorering av sociala normer;
• likgiltighet för andra människors känslor och problem, brist på empati, callousness;
• förlust av volatilitetskunskaper, förmåga att planera sina angelägenheter och få dem till slutet, en oväntad planförändring, automatisk upprepning av alla handlingar;
• humörsvängningar från spänning till apati, distraherbarhet;
• okritisk inställning till dig själv;
• orubblighet, försummelse av personlig hygien, förlust av motivation för smidighet;
• gluttony, utseendet av beroende av att dricka och sötsaker;
• ökat intresse för sex;
• tvångsmässigt eller repetitivt beteende
• vandrande, verbalt, osammanhängande och meningslöst tal vid sjukdomens början, senare - en minskning av talaktivitet;
• i senare skeden - pyramidala tecken (patologiska reflexer i samband med lesioner av neuroner).

Det är viktigt! minne och praktiska färdigheter samtidigt kan bibehållas under lång tid.

Specifik diagnos

Symptom på frontotemporal demens sammanfaller ofta med tecken på andra neurologiska störningar. Till exempel med Alzheimers sjukdom är fronto-temporal demens liknande i sina manifestationer:

• slarv;
• kränkning av tankefarten, svårighet att koncentrera sig
• svårigheter med att välja rätt ord;
• ibland gluttony.

Ofta måste specialister differentiera fronto-temporal demens från pseudodementi, det vill säga depression. Patienter med depression klagar över minnesförlust, förmåga att analysera och koncentrera sig. Patienter med demens på ett tidigt stadium, inser att negativa förändringar sker i sin psyke, är rädda för kontakt med läkare. Med introduktionen av dexametason i den första markerade stabiliteten av nivån av kortisol i kroppen och dess fall i den andra.

Psykiatern studerar patientens historia och pratar med sina släktingar för att få så mycket information som möjligt om patientens beteende, om hur de första tecknen på sjukdomen uppträdde.

Därefter utförs ett antal hårdvaruundersökningar:

• beräknade och magnetiska resonansbilder av hjärnan;
• elektroencefalogram;
• undersökning av hjärn- och nackkärl;
• enkelfotonemission beräknad tomografi;
• positron emission tomografi;
• fundus undersökning.
• Ett blodprov utförs också för följande parametrar:
• allmän och biokemisk;
• immunstatus
• HIV status;
• syfilis;
• sköldkörtelhormoner.

Dessutom finns det speciella psykologiska tester:

• enkla demensfrågor
• ett test för logiskt tänkande, flyt, reflexforskning, val och dynamik av rörelser;
• test baserat på att rita ratten med en viss position av händerna.

Ibland används punktering av ryggmärgen med forskning på tau-proteiner och, extremt sällan, en hjärnbiopsi.

Det är viktigt! Vissa gener associerade med fronto-temporal demens är associerade med förekomsten av amyotrofisk lateralskleros.

Fronto-temporal demensbehandling

Medicin har ännu inte medel för att stoppa utvecklingen av hjärnans atrofi. Patienten ordineras mediciner, korrigerande beteende, antidepressiva medel, antipsykotika, serotonerga läkemedel, memantin. De förbättrar patientens livskvalitet.

Förutsägelse och förväntad livslängd

Sjukdomen är obotlig, prognosen är negativ, men med korrekt vård och observation kan patienten leva upp till 15 år från diagnosdagen. Den genomsnittliga livslängden för frontal-temporal demens är 8-12 år, med en skarp utveckling av sjukdomen - upp till 3 år. Dödsfallet uppträder från somatiska sjukdomar som utvecklas på grund av sjukdomens sena stadium: trycksår, trombos, lunginflammation.

Frontal-temporal demens hos ungdomar

Demens hos barn är tyvärr inte ovanligt. Och den främre tidsmässiga variationen av demens kan förekomma i dem under påverkan av samma skäl som hos vuxna:

• ärftlighet;
• fysisk och toxisk hjärnskada
• kvävning och trauma under födseln
• förtidigt arbete;
• social och pedagogisk försumlighet
• HIV;
• infektionssjukdomar som påverkar hjärnan;
• vaskulära störningar.

Demens hos barn kännetecknas av försämrad uppmärksamhet, minne, tal, trötthet och avvikande beteende.

Tonåringen mästar knappt det nya materialet, skriver långsamt och läser långsamt, tänker ytligt, kan inte reproducera texten bara läser, glömmer orden, blir snabbt trött, reagerar otillräckligt på andras handlingar och ord, inte kan lösa de logiska uppgifterna. Han upphör att ta hand om sig själv, inte assimilera sociala och juridiska normer, hans spel blir monotont.

Det är viktigt! Symptomen på demens hos en tonåring beror också på den sociala aspekten i hans liv, hans temperament och hans hälsotillstånd.

Behandlingen av sjukdomen är symptomatisk, som syftar till att förhindra ytterligare försvagning av intellektet: antipsykotika, vitaminer, tonik och antikonvulsiva läkemedel, biogena stimulanser, liksom diuretika och antihypertensiva läkemedel för att minska intrakraniellt tryck.

Också viktigt är psykologiskt stöd och hjälp som syftar till att minska den emotionella belastningen för alla familjemedlemmar.

Fronto-temporal demens är en sjukdom som inte kan botas, men kan fördröjas av början och utveckling. Forskare från olika länder har visat effektiviteten hos en hälsosam livsstil, aktiv sport och intellektuella aktiviteter, i synnerhet språkspraxis (tvåspråkighet) för att minska sannolikheten för patologins progression.

Frontal temporal demens

Stark åldrande av organismen leder inte bara till de flesta organens otillräckliga funktion utan också till en störning av den intellektuella aktiviteten, vilket uttrycks av olika kliniska tecken. En form av demens är fronto-temporal demens, som är karakteristisk för personer över 60 år, och ibland görs en diagnos för personer i en yngre ålder.

När sjukdomen påverkar cellerna i hjärnans främre lob, vilket uttrycks i olämpligt beteende, förlusten av tidigare kända färdigheter, förlusten av förmågan att erhålla ny kunskap och att blockera vissa typer av känslor.

Orsaker till Fronto Temporal demens

Frontal-temporal demens kombinerar under ett namn flera sjukdomar som kännetecknas av liknande symtom men olika orsaker.

Genomförd medicinsk forskning kunde inte fullständigt upprätta en enda orsak till sjukdomen, men fick fatta slutsatsen att sjukdomen ofta uppstår bland släktingar, med skador på hjärnbarken och encefalopati.

Minskningen i antalet av dessa neuroner är associerad med genetiska mutationer, vaskulära störningar, giftig hjärnskada som påverkas av infektioner och långvarig alkoholism.

Symtom på frontotemporal demens

Celldegenerering av den fronto-temporala regionen i de tidiga stadierna av sjukdomen leder till beteendestörningar och en mängd olika talproblem.

Överträdelser i beteende uttrycks i utseendet av otillräckliga åtgärder som inte är karakteristiska för patienten i tidigare år av sjukdom.

Släkting till patienten uppmärksammar utseendet på följande villkor:

• Otillräckligt beteende. Patienten kan lätt vara oförskämd mot normal kommunikation, han försummar sin arbetsuppgift och ser inte i detta en anledning till oro. Ofta med nederlag av frontalloberna finns det en törst för stöld.
• Brist på empati, det vill säga, en person upphör att sympatisera med och empati med nära människor när en svår situation uppstår. Speciellt på denna skylt fokuserar de uppmärksamhet när, före sjukdomsuppkomsten, en person som medvetet sympatiserat med sorg, kunde stödja vid svårigheter, erbjuda sin hjälp och deltagande.
• Ökad distraktibilitet. Sjuk till slutet ger inte arbetet påbörjat, ändras oändligt planer och ingen av dem leder till sin logiska slutsats.
• Spänning eller tvärtom fullständig apati till vad som händer.
• Medvetslös upprepning av samma handlingar.
• Otidlighet - den sjuke personen slutar att ta hand om sig själv, inte följa personlig hygien, ändrar sällan sitt underkläder, börjar behandla sitt eget utseende med förakt. Denna egenskap är karakteristisk även för de personer som kännetecknades av överdriven noggrannhet och renhet.

Talproblem är också karakteristiska för sjukdomens första steg och uttrycks:

• Svårighetsgrad vid genomförandet av valet av nödvändiga ord för att uttrycka sina tankar.
• Multipel uttrycksförmåga. Den sjuka kan prata mycket, ofta uttrycket av sina egna tankar har inget specifikt fokus, konversationens ämne kan förändras oändligt.
• Minskad talaktivitet.

Förvärvade färdigheter - skriva, läsa, räkna, professionella manipuleringar förblir länge utan betydande förändringar, personen klarar sig perfekt utan hjälp. Lider inte och orientering i rymden, minnet.

Minskad förmåga att memorera och minnesstörningar förefaller mycket senare och är mindre uttalad än i Alzheimers sjukdom.

Sena stadier av sjukdomen utvecklas minst två år senare, för vissa tar denna process mer än tio år. Med involveringen av alla stora neuroner i frontal-temporal regionen i den patologiska processen intensifieras hela symtomet.

Patienten upphör att fullständigt kontrollera sitt beteende, lustlöshet uppträder, en demonstration av sexuell lust, en hyfsad inställning till de regler som antagits i samhället.

Visste du att orsaken till fronto-temporal demens också kan vara giftig hjärnskada som uppstår som ett resultat av alkoholism. Drops "Colme" från alkoholism är väl beprövad bland dem som lider av denna obehagliga sjukdom.

En lista över priser för droppar från alkoholism hos olika tillverkare finns här.

Diagnos av Fronto Temporal demens

Diagnosen av fronto-temporal demens bestäms utifrån undersökning av patienten, konversationer med honom och hans släktingar.

Metoderna för instrumentanalys innefattar CT och MR.

Enligt de erhållna data kan atrofi av de främre temporala och frontala delarna av hjärnan bestämmas, denna egenskap är redan karakteristisk för de oveckade stadierna av den patologiska processen och med utseendet av de första symptomen kan det inte detekteras. Även sjukdomen kännetecknas av försämrad blodtillförsel till hjärnans främre områden.

Frontal temporal demens är ofta förvirrad med Alzheimers sjukdom, en korrekt diagnos kan endast göras efter en noggrann undersökning av patienten, observation av honom i vardagen.

Typer av Fronto Temporal demens

Frontal temporal demens kan delas upp i flera undertyper, klassificeringen beror på förekomsten av en eller annan typ av symtom.

• Demens av den främre typen.
• Frontal temporal demens med parkinsonism.
• Demens med afasi och disinhibition.
• Komplexa degenerativa störningar med övervägande av parkinsonism, amyotrofi, disinhibition. Amyotrofi är en gradvis förlust av muskelmassa.

I var och en av dessa typer av demens av frontalloberna kommer det mest karakteristiska tecknet för dem att komma fram.

Huvudstadiet av fronto-temporal demens

Frontal-temporal demens under diagnosen är uppdelad i etapper, vars definition baseras på nedsatt beteendefunktion och utseendet av symtom på hjärnskador.

Den första etappen av sjukdomen - det finns en minskning av självkritik, patienten upphör att empati och förlorar takt. Det finns inga rörelsestörningar, tänkandet störs, minnet lider inte.

Den andra etappen av fronto-temporal demens är en ökning av beteendestörningar, uppkomsten av Kluvera-Beici syndrom (sexuella och ätande beteende störs). Patienten kan ständigt tugga, när den smäller och suger.

Frånvaron av känslor i förhållande till folket runt är inspelad, störningar i tal framträder och uppmärksamma alla ämnen inom syngränser.

Den tredje etappen av sjukdomen kännetecknas av ytterligare nedbrytning av individen. Det finns uttalade överträdelser av tänkande, problem med taluttryck av tankar, orientering i rymden lider, patienten förlorar gradvis de förvärvade färdigheterna. Rörelsestörningar kännetecknas av utseendet av parkinsonism.

Stroke är en ganska vanlig sjukdom hos äldre. Allt om orsakerna till ischemisk cerebral stroke.

En lista över konsekvenserna som uppstår på grund av hjärnans encefalit kan hittas här.

Information om kliniker där du kan göra en magnetisk resonansavbildning av hjärnan kan hittas när du klickar på följande länk: http: //gidmed.com/obsledovanie/mrt-sosudov-golovnogo-mozga.html.

Fronto-temporal demensbehandling

Vissa former av demens behandlas med acetylkolinerga läkemedel. För behandling av frontal temporal demens, gäller de inte.

Standardbehandlingsregimen innehåller memantin, serotonerga läkemedel.

Beroende på de registrerade kliniska tecknen kan antidepressiva medel och antipsykotika förskrivas. Användningen av antidepressiva medel minskar svårighetsgraden av beteendestörningar.

För patienter som lider av nedsatta talfunktioner visas det att mastera alternativa kommunikationsmedel.

Förutsägelse och förväntad livslängd

Livslängden hos patienter med demens beror på graden av degenerativa förändringar som uppträder i hjärnans främre lobor.

I senare skeden måste släktingar titta på patienten dygnet runt, eftersom han inte redogör för sina handlingar, vilket leder till en mängd obehagliga situationer, varav några kan hota livet för människor runt honom.

I senare skeden tvingas patienter med diagnos av frontal-temporal demens till följd av muskelatrofi leda en livsstil, vilket leder till att sängar och trängsel uppträder i lungorna. Dessa förhållanden kan i sin tur leda till sekundära sjukdomar och dödsfall.

Vi rekommenderar att du bekantar videoversionen av föreläsningen om frontotemporal demens: