Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi är en sjukdom som påverkar olika organ, vilket är baserat på en förändring av bindväv med övervägande fibros och skador på blodkärl i typen av utplånande endarterit.

Förekomsten av systemisk sklerodermi är cirka 12 fall per 1 miljon population. Kvinnor lider sju gånger oftare än män. Sjukdomen är vanligast i åldersgruppen 30-50 år.

Orsaker till systemisk sklerodermi

Sjukdomen föregås ofta av faktorer som infektion, hypotermi, stress, tanduttag, tonsillektomi, hormonella förändringar i kvinnans kropp (graviditet, abort, klimakteriet), kontakt med giftiga kemikalier, vaccination.

Den exakta orsaken till sjukdomen har inte fastställts. För närvarande är en av de viktigaste teorin om genetisk predisposition. Etablerade familjefall av sjukdomen. Dessutom visar släktingens släktingar en högre förekomst av andra reumatiska sjukdomar (reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus) jämfört med den allmänna befolkningen. Teorin om viral exponering stöds av identifieringen av förändringar i immunitet associerad med virusens aktivitet (särskilt retrovirus och herpesvirus). Men den specifika virusstämpeln som orsakar systemisk sklerodermi hittades inte ännu.

Symtom på systemisk sklerodermi

Symptom på sjukdomen är ökad funktion av fibroblaster. Fibroblaster är huvudvävnaderna i bindväven, som syntetiserar kollagen och elastin, på grund av vilket bindväven är väldigt stark och samtidigt elastisk. Med en ökning av funktionen börjar fibroblaster att producera kollagen i stora mängder, fibroblåsningen ökar. I slutändan bildas foci av skleros i olika organ och vävnader. Dessutom påverkar fibrösa förändringar kärlväggen, vilken förtjockas. Hinder för blodflödet skapas, och som ett resultat bildas blodproppar. Sådana förändringar i blodkärl leder till störning av normal blodtillförsel till vävnaderna och utveckling av ischemiska processer.

Bindvävnaden är allmänt representerad i kroppen, därför med systemisk sklerodermi, påverkas nästan alla organ och vävnader. Därför är symtomen på sjukdomen väldigt olika.
Vid akut utförande snabbt framåt sjukdom som kännetecknas av utvecklingen av sklerotiska förändringar i huden och fibros i inre organ för en - två år efter sjukdomsdebuten. I denna variant uppträder en ständigt hög kroppstemperatur och en förlust av kroppsvikt väldigt snabbt. Dödlighet hos patienter med akut snabbt progressiv form är hög.

Den kroniska banan av systemisk sklerodermi kännetecknas av initiala tecken på sjukdomen i form av Raynauds syndrom, skador på huden eller lederna. Dessa manifestationer kan isoleras i många år. Därefter visas symtom på en lesion av inre organ i den kliniska bilden.

Hudskador är det mest karakteristiska tecknet på systemisk sklerodermi och förekommer hos de flesta patienter. Initialt påverkar ansikte och händer hud. I typiska fall sker sklerodermförändringarna genom skinnsträckningssteg på grund av ödem, därefter uppträder induration (förtjockning av huden på grund av fibros) och partiell atrofi hos vävnaderna. Samtidigt blir huden på ansiktet tät och obeveklig, på grund av spänningen, så är det som om rynkor runt munnen bildas, ansiktet förvärvar likhet med en mask.

Maskigt ansikte med systemisk sklerodermi

Sclerodactyly är också ett karakteristiskt symptom på sjukdomen. Samtidigt bildas en tätning av händerna i händerna med utvecklingen av fingers deformation ("korvfinger").

Tillsammans med huden tätningen detekterades även trofiska störningar i form av sår, varbildning, deformationer av nagelplattan och uppkomsten av foci av skallighet.

Vaskulära störningar är de vanligaste initiala tecknen på en sjukdom. De vanligaste är vasospastiska kriser (Raynauds syndrom). Samtidigt uppträder under förvirring av förkylning, spänning eller i frånvaro av yttre orsaker, minskning av små kärl som vanligen i händerna. Detta åtföljs av domningar, pallor eller till och med blåa fingertoppar. Med sjukdomsprogressionen på grund av vävnadsischemi bildas långsiktiga icke-helande sår ("råttbett") på fingertopparna. I allvarliga fall utvecklas nekros av fingrets sista fall.

Necrosis av fingrets terminala phalanges som en komplikation av Raynauds syndrom

Skadorna i lederna uppenbaras av smärta i dem, morgonstyvhet, en tendens till flexionsdeformiteter på grund av komprimering och atrofi hos vävnaderna kring leden. När palpatera de drabbade lederna över dem är det möjligt att bestämma friktionsbullret i senorna. För systemisk sklerodermi kännetecknas av förtjockning av musklerna, liksom deras atrofi. Bonesjukdom manifesteras av osteolys (förstörelse) av benens ben med förkortning av phalanx.

Osteolys av fingrets distala phalanges

De mest utsatta organen i matsmältningssystemet i systemisk sklerodemi är matstrupen och tarmen. I matstrupen, på grund av komprimering av sin vägg, bildas sklerotisk deformitet i strid med den normala passagen av mat. Patienter klagar på en känsla av klump i bröstet, illamående, halsbränna och uppmaning att kräka. Med signifikant deformitet kan det krävas kirurgi för att utvidga lindret i matstrupen. Tarmarna påverkas mindre ofta, men symtomen på sjukdomen minskar signifikant patienternas livskvalitet. Den kliniska bilden domineras av smärta, diarré, viktminskning. Förstoppning är karakteristisk för tjockleken i tjocktarmen.

Lungskador förekommer för närvarande bland orsakerna till döden hos patienter med systemisk sklerodermi. Två typer av lungskador är karakteristiska: interstitiell sjukdom, fibrosering alveolit ​​och diffus pneumoskleros och lunghypertension. De yttre manifestationerna av interstitiella lesioner är inte specifika och inkluderar andfåddhet, torr hosta, generell svaghet, trötthet. Lunghypertension manifesteras av progressiv andfåddhet, bildandet av stagnation av blod i lungorna och hjärtsvikt. Ofta orsakar lungtrombos och akut höger ventrikulär misslyckande patienternas död.

Sklerodermi kännetecknas av skador på alla lager i hjärtat. Vid myokardfibros ökar hjärtat i storlek, blodstockning i kaviteterna med utveckling av hjärtsvikt bildas. Mycket ofta, på grund av en överträdelse av innervation av det utvidgade hjärtat, uppträder arytmier hos patienter. Arrytmier är den främsta orsaken till plötslig död hos patienter med sklerodermi. Med skleros av hjärtklaffarna bildas defekter av stenotyp. Och med perikardiell fibros utvecklas adhesiv perikardit.

På grund av njur är skleros av små blodkärl med utvecklingen av ischemi och njurseldöd. Med progressiv variant av sklerodermi utvecklar ofta njur kris, som kännetecknas av plötslig, snabb utveckling av njursvikt och malign hypertoni. Den kroniska varianten av sklerodermi kännetecknas av en måttligt uttalad förändring i njurarna, som under lång tid kvarstår asymptomatisk.

Diagnos av systemisk sklerodermi

Diagnosen av systemisk sklerodermi är tillförlitlig i närvaro av ett "stort" eller två "små" kriterier (American College of Rheumatology).

• "Stor" kriterium:
- proximal sklerodermi: symmetrisk förtjockning av huden i fingrarna, spridning proximalt från metacarpophalangeal och metatarsophalangeal leder. Hudförändringar kan observeras i ansikte, nacke, bröst, buk.
• "Små" kriterier:
- Sclerodactyly: Hudförändringar listade ovan, begränsad av fingrarna.
- Digitala ärr, områden av hudutdragning på fingrarnas distala faller eller förlust av fingerfodralens substans.
- bilateral basal lungfibros retikulära eller linjär-nodala skuggor, mest uttalade i lungornas nedre delar med en vanlig röntgenundersökning; kan vara manifestationer av typen av "cellulär lunga".

Följande tecken på systemisk sklerodermi föreslogs i Ryssland.

Diagnostiska tecken på systemisk sklerodermi (N.G. Guseva, 1975)

Behandling av systemisk sklerodermi

Patienter med sklerodermi rekommenderas att observera en viss behandling: För att undvika psyko-emotionella chocker, långvarig exponering för kyla och vibrationer. Det är nödvändigt att bära kläder som håller värme för att minska frekvensen och svårighetsgraden av vasospasmattacker. Det rekommenderas att sluta röka, att överge koffeinhaltiga drycker samt läkemedel som orsakar vasokonstriktion: sympatomimetika (efedrin), beta-blockerare (metoprolol).

De viktigaste behandlingsområdena för sklerodermi är:

• Vaskulär terapi för behandling av Raynauds syndrom med tecken på vävnadsischemi, lunghypertension och nefrogen hypertension. Angiotensin-omvandlande enzymhämmare (enalapril), kalciumkanalblockerare (verapamil) och prostaglandin E används. Dessutom används antiplatelet (curantil) för att förhindra bildning av blodproppar.

• Det är lämpligt att förskriva antiinflammatoriska läkemedel i de tidiga skeden av sjukdomen. Rekommenderade icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (ibuprofen), hormonella läkemedel (prednison) och cytostatika (cyklofosfamid) enligt ett specifikt schema.

• Penicillamin används för att undertrycka överskott av fibroblastment.

Kirurgisk behandling av systemisk sklerodermi består av eliminering av huddefekter genom plastikkirurgi, liksom eliminering av smalning av matstrupen, amputation av döda fingerområden.

Komplikationer av systemisk sklerodermi och prognos

Vid snabbt framåt form av sklerodermi dålig prognos, sjukdom är dödlig inom 1-2 år efter demonstrationerna, även med snabb början av behandlingen. I kronisk form med snabb och komplicerad behandling är den femåriga överlevnadshastigheten upp till 70%.

Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi är en kronisk sjukdom som påverkar huden och inre organen, vars huvudsakliga symptom är utseende av sklerotiska förändringar på hudens vävnad. Sklerodermi anses vara en autoimmun sjukdom som uppträder på grund av nedsatt funktion av immunsystemet, eftersom det plötsligt börjar förstöra sina egna celler, och inte främmande. Som ett resultat leder detta till en inflammatorisk reaktion som framkallar hudens uttining, vissa inre organ och blodkärl.

Sklerodermi anses vara en mycket allvarlig sjukdom, som ofta åtföljs av många komplikationer. Patienterna är tvungna att följa en speciell diet, var försiktig under fysisk aktivitet för att övervaka graden av hudfuktighet. Ofta upplever patienter med denna sjukdom psykiskt obehag eftersom de är förtryckta av idén om att sjukdomen är kronisk och obotlig. Sklerodermi manifesterar också allvarliga estetiska brister, på grund av vilket människans självkänsla lider.

Orsaker till systemisk sklerodermi

Sklerodermi anses vara en förvärvad sjukdom, vars orsaker ännu inte är helt förstådda. Men forskare lyckades fortfarande upptäcka flera faktorer som kan utlösa sjukdomen. Dessa faktorer inkluderar följande:

• Genetisk faktor. Sklerodermi är inte ärftlig. Men det menas att människor som är relaterade till de sjuka, är risken för sjukdomen mycket hög. Man tror att sjukdomen kan uppstå på grund av genmutationer. Sådana mutationer kan inträffa under inverkan av följande faktorer: ultraviolett strålning, joniserande strålning, nitrater, pesticider, livsmedelstillsatser, virus, bakterieantigener. Man bör komma ihåg att förändringen i genomet vanligen förekommer i representanter för andra generationen.
• Inflammatorisk faktor. Utlösaren för utlösande av sjukdomen kan vara inflammation. Vid inflammation i kroppen ökar produktionen av biologiskt aktiva substanser som verkar på vävnaderna och orsakar allvarliga förändringar i kärl och celler. Som ett resultat ökar permeabiliteten hos blodkärlen signifikant, och betingelser skapas även för aktivering av celler som syntetiserar bindväv. Då inträffar en inflammatorisk reaktion som utlöser sjukdomen.
• Autoimmun process. Det är en konsekvens av en allvarlig kränkning av immunitet. Genetiska abnormiteter, liksom olika patogena medel som liknar struktur i humana proteiner, kan provocera sin förekomst. På grund av den autoimmuna reaktionen i människokroppen infiltreras perifera vävnader av lymfocyter och makrofager.
• Infektionsfaktor. Vissa infektiösa medel kan påverka immunsystemet negativt och utlösa autoimmuna reaktioner och därigenom utlösa systemisk sklerodermi. Antikroppar kan ha en negativ effekt på kroppen: aktivera produktionen av fibroblaster, utlösa spridningen av kärlens muskler, bilda ett nytt membran i kärlen.
• Miljöfaktorer. Under långsiktiga studier studerades det och visade förekomsten av vissa geografiska områden där risken för sjukdomen är särskilt hög. En detaljerad studie av dessa zoner visade att det finns specifika miljöfaktorer som kan utlösa utvecklingen av sklerodermi. Dessa faktorer innefattar nämligen överskottet av följande kemikalier: kisel, kvicksilver, vinylklorid, bensen, trikloretylen, paraffin, epoxiharts.
• Av droger. Det är bevisat att många läkemedel under vissa förhållanden väcker utvecklingen av sjukdomen. Lokala skador orsakas ofta av droger som pentazocin, fytomenadion, heparin. Dessutom är följande läkemedel farliga: bleomycin, penicillamin, diltiazem.

Symtom på systemisk sklerodermi

Tecken på systemisk sklerodermi är olika, eftersom de huvudsakligen beror på vilket organ som drabbades mest. Dessutom är symtomen på sjukdomen ofta beroende av sitt stadium. Symptom som illamående, smärta i leder och muskler, trötthet är karakteristiska för sjukdoms inledande skede. Vid skador på inre organ kan halsbränna och andfåddhet uppträda. Symtom på systemisk sklerodermi kan delas upp i flera grupper: skador på huden, inre organ och blodkärl.

Hudskador

Ofta börjar sjukdomen med inflammation, som åtföljs av utsläpp av ett stort antal biologiskt aktiva substanser, vilket framkallar svullnad. På grund av detta ökar fingrar, fötter och händer väsentligt i volymen, och deras svullnad observeras också. Ibland kan klåda även utvecklas. Detta stadium av sjukdomen varar i flera veckor, varefter konsolideringsfasen börjar. Namnlösa: Patienten har en konsolidering av bindvävets struktur och dess ersättning med den patologiska.

Det sista steget i denna process är atrofi: snart blir huden tunn, förlorar sin naturliga nyans, det spricker lätt. Patienterna har lesioner i buken, bröstet, låren, fötterna och benen. I sällsynta fall kan en lesion påverka extremiteterna och torso. Beroende på vilken typ av skador på huden är, skiljer sig följande former av sklerodermi: patchy, linjär, bullous, begränsad vit punktsjukdom. Hos patienter med systemisk skleros ses också funktioner som sår på fingrarna, atrofi av handmuskler och muskler i nedre extremiteterna, hals förtjockning av huden och huden runt munnen.

Lesion av inre organ

Systemisk sklerodermi är att ha en förödande inverkan på många inre organ (särskilt lever, hjärta, lungor, njurar, urogenital systemet, mag-tarmkanalen, ben, muskel). Det vanligaste tecknet på sjukdomen är ett brott mot mag-tarmkanalen. I det här fallet klagar patienten vanligtvis på följande symtom på sjukdomen:

• problem med att svälja;
• halsbränna;
• smalning av matstrupen;
• uppblåsthet;
• diarré;
• buksmärtor;
• tarmkolik
• kräkningar blod;
• endotation i ändtarmen
• intestinal blödning.

Sjukdomen kan ha en skadlig effekt på leverns funktion, samt leda till utseende av cirros. En av de vanligaste orsakerna till mortalitet hos patienter med sklerodermi är ett brott mot lungs funktioner. Patienter har ofta så allvarliga patologier som lunghypertension och interstitiell lungsjukdom. Ofta patienter klagar över sklerodermi hjärtproblem: andnöd under träning, bröstsmärta, yrsel, oregelbundna hjärtslag, svullnad av halsvenerna, hjärtklappning.

Sjukdomen orsakar nedsatt njurfunktion och till och med utvecklingen av njursvikt. På grund av detta minskar mängden filtrerat blod signifikant, sönderfallsprodukterna ackumuleras i kroppen och orsakar därmed väsentliga biverkningar. Man tror att de allra första tecknen på sjukdomen hos patienter är förknippade med abnormiteter i muskuloskeletala systemet. Ofta täcker lesionen lederna av fingrarna. Förstöring av det urogenitala systemet kan åtföljas av symtom som erektil dysfunktion, smärta vid samlag, minskad sexuell lust, för tidig klimakteriet.

Vaskulär lesion

I de flesta patienter med sklerodermi finns Raynauds syndrom - det här är en stark spasma av perifera artärer, som vanligtvis är lokaliserade i händerna. En patient med en trefasförändring i fingers hudton.

1. För det första blir patientens fingrar bleka - och gränsen mellan borsten i en normal nyans och en patologisk syn är tydligt synlig.
2. Då börjar fingrarna bli blåa på grund av dålig syreförsörjning och väsentliga näringsämnen, vilket resulterar i att hemoglobin ackumuleras i dem.
3. Då finns fingrarnas rodnad efter eliminering av vasospasm och reaktiv överflöd.

Förutom missfärgning av fingrarna kan patienter uppleva domningar eller stickningar. Om sjukdomen under en lång tid inte behandlas, kan det leda till symtom som torr kallbrand på tårna, dåligt läkande sår på dem och även deras utrotning.

Behandling av systemisk sklerodermi

För diagnos av systemisk skleros föreskrivna laboratorietester (totalt och biokemisk undersökning av blod, bestämning av nivån av NT-proBNP och CXCL4, urinanalys), radiologiska undersökningsförfaranden, elektrokardiografi, ultraljud, endoskopi av mag-tarmkanalen, den histologiska studien.

Valet av taktik och behandlingsmetoder beror på typ av sjukdom, liksom graden av skador på de inre organen. Följande läkemedel ordineras för behandling av systemisk sklerodermi:

• enzympreparat - minska hastigheten på bildandet av sklerotisk foci, återställ hudens elasticitet, minska hårdheten i hudens hud;
• vasodilatormedel - eliminera spasmer av blodkärl, vilket i sin tur har en bra effekt på blodcirkulationen i de inre organen;
• immunosuppressiva läkemedel;
• antiinflammatoriska läkemedel - minska inflammation och dess följda symtom som smärta, svullnad och ledskada.

Under behandlingen av patienter är det viktigt att följa en specialdiet. Namnlösa: Du borde begränsa dig till fasta livsmedel vid problem med matsmältningskanalen. Det är önskvärt att patientens diet åtföljdes av mat som är rik på vegetabiliska fibrer, vitaminer och mineraler. Om patienten har njurskada är det värt att minska mängden vätskeintag. Patienterna bör också undvika överdrivna doser av vitamin C.

Systemisk sklerodermi: former och tecken, behandling och prognos

Systemisk sklerodermi eller progressiv systemisk skleros hör till gruppen av autoimmuna systemiska inflammatoriska sjukdomar i bindväven. Det kännetecknas av en iscensatt kurs och en stor polymorfism av kliniska manifestationer i samband med en karakteristisk skada av huden, några inre organ och muskuloskeletala systemet.

Dessa skador baseras på en utbredd kaskadstörning av mikrocirkulationen, inflammation och generaliserad fibros. Livslängden i systemisk sklerodermi beror på karaktären av kursen, scenen och förmånsskador på organ och kroppssystem.

Åldersrelaterad sjuklighet och överlevnad av patienter

Enligt de genomsnittliga statistiska uppgifter om förekomsten av befolkningen i primära miljoner vid 1 år varierar från 2,7 till 12 fall, och den övergripande förekomsten av denna patologi - från 30 till 450 fall per 1 år per 1 000 000 invånare. Utvecklingen av sjukdomen är möjlig i olika åldersgrupper, bland bland unga (ungdomssklerodermi).

Uppkomsten är dock oftast noterad vid en ålder av 30-50 år, men vid en detaljerad undersökning upptäcks de ursprungliga tecknen ofta i tidigare åldrar. Kvinnor påverkas av sjukdomen (enligt olika källor) 3-7 gånger oftare än män. Mindre könsskillnader noteras i sjukdomsstatistik bland barn och bland vuxna över 45 år.

Retrospektiv data om patienternas överlevnadshastigheter (hur många levande), beroende på sjukdomsförloppet och dess naturliga utveckling, visar följande skillnader:

• vid akut, snabbt progressiv kurs med en dominans av vävnadsfibros och primära symptom av hudlesioner livslängden inte överstiger 5 år, är överlevnadsgraden endast 4%;
• i fall av subakut, måttlig progressiv kurs råder skada på immunsystemet med initiala symptom i form av artikulärt syndrom; livslängden kan vara upp till 15 år, medan överlevnaden under de första 5 åren är 75%, 10 år är ca 61%, 15 år är i genomsnitt 50%;
• i kronisk, långsamt progressiv kurs, dominerar vaskulär patologi med initiala tecken i form av Raynauds syndrom; Överlevnad under de första 5 åren av sjukdomen - i genomsnitt 93%, 10 år - 87% och 15 år - 85%.

Etiologi och patogenes av sjukdomen

Orsakerna till utvecklingen av systemisk sklerodermi är inte väl förstådda. För närvarande menas det att det är en multifaktoriell sjukdom som orsakas av:

1. Genetisk predisposition, vars mekanismer redan har avkroppats. Föreningen av sjukdomen med några antigener av vävnadskompatibilitet, föreningen av kliniska manifestationer med specifika autoantikroppar etc. uppenbarades. Tidigare anfördes genetisk predisposition genom förekomsten av fall av systemisk sklerodermi eller någon annan nära det, patologi eller immunförsvar i familjemedlemmar eller släktingar.

2. Exponering för virus, bland vilka huvudverkningarna av cytomegalovirus och retrovirus beaktas. Uppmärksamhet ägnas också åt studien av rollen som aktiverad latent (latent) virusinfektion, fenomenet molekylmimicry, etc. Den senare manifesteras vid framställning av humorala antikroppar av immunsystemet, som förstör antigener med bildandet av immunkomplex, såväl som vid reproduktion av celltoxiska T-lymfocyter. De förstör kroppens celler, som är virus.

3. Inverkan av exogena och endogena riskfaktorer. Särskild vikt läggs vid

• hypotermi och frekvent och långvarig exponering för solljus;
• vibration;
• industriellt kiseldioxid;
• kemiska ämnen av industriellt och hemligt ursprung - ett par raffinerade petroleumprodukter, vinylklorid, bekämpningsmedel, organiska lösningsmedel;
• vissa livsmedelsprodukter som innehåller rapsolja och livsmedelstillsatser med L-tryptofan;
• implantat och vissa medicinska preparat, till exempel bleomycin (ett antitumörantibiotikum), vacciner;
• neuroendokrina störningar, frekvent stressiga tillstånd, benägenhet för vaskulära spastiska reaktioner.

Schematisk presentation av den komplexa mekanismen för sjukdomsutveckling

Ett karakteristiskt särdrag hos systemisk sklerodermi är överdriven produktion av kollagenprotein av fibroblaster. Normalt bidrar det till återställandet av skadad bindväv och leder till att den ersätts med ett ärr (härdning, fibros).

I autoimmuna bindvävssjukdomar förändras fysiologiska under normala förhållanden överdrivet, förvärvar patologiska former. Som en följd av denna sjukdom är normal bindväv ersatt av ärrvävnad, huden stramar och förändras i leder och organ. Det allmänna systemet för utveckling av denna process är som följer.

Virus och riskfaktorer mot bakgrund av genetisk predisposition påverkar:

1. Bindvävsstruktur, vilket leder till en defekt i cellmembranet och ökad funktion av fibroblaster. Detta leder till överdriven produktion av kollagen, fibrokinetin (ett stort glykoprotein av den extracellulära matrisen), proteoglykaner och glykosaminoglykaner, vilka är komplexa proteiner, vilka innefattar immunglobuliner (antikroppar), de flesta proteinet, interferon etc.
2. Mikrocirkulationsbädden, vilket resulterar i skada på endotelet (blodkärlets inre vägg). Detta leder i sin tur till spridningen av myofibroblaster (celler som liknar fibroblaster och glattmuskelceller samtidigt), trombocyt-sedimentering i små kärl och deras vidhäftning (vidhäftning) på kärlväggarna, till avsättning av fibrinfilament på inre foder av små kärl, svullnad och permeabilitet av den senare.
3. Immunsystemet, vilket leder till en obalans av T- och B-lymfocyter som deltar i immunsvaret, resulterar i störd funktion av den första och den andra aktiveras.

Alla dessa faktorer leder i sin tur till vidare utveckling av följande störningar:

• Överdriven bildning av kollagenfibrer med efterföljande progressiv generaliserad fibros i dermis, muskuloskeletala systemet och inre organ. Fibros är spridningen av bindväv.
• Överdriven produktion av kollagenproteiner i väggarna i små kärl, förtjockning av basala membraner och vaskulär fibros i dem, ökad blodkoagulering och trombos i små kärl, minskning av deras lumen. Allt detta leder till nederlag av små kärl med utvecklingen av vaskulära spasmer som Raynauds syndrom och kränkningen av inre organens struktur och funktion.
• Ökningar i bildandet av cytokiner (specifika peptidinformationsmolekyler), immunkomplex och autoantikroppar, vilket också leder till inflammation i inre kärl av små kärl (vaskulit) och följaktligen också till de inre organens nederlag.

Sålunda är de väsentliga länkarna i den patogenetiska kedjan:

• brott mot mekanismerna hos cellulära och humorala typer av immunitet;
• nederlag av små kärl med förstörelse och störning av endotelfunktionen hos kärlväggen, med förtjockning av dess inre foder och mikrotrombos, med förminskning av lumen i blodmikrocirkulationen och kränkning av själva mikrosirkulationen;
• kränkning av processerna för bildning av kollagenproteiner med ökad bildning av glatta muskelfibrer och kollagen, vilket uppenbaras av fibrös omstrukturering av bindväv av organ och system med nedsatt funktion.

Klassificering av systemisk sklerodermi och en kort beskrivning av enskilda former

Vid formulering av en diagnos specificeras tecknen på systemisk sklerodermi i enlighet med sådana egenskaper som sjukdomens kliniska form, varianten av dess kurs och utvecklingsstadiet för patologin.

Följande kliniska former är utmärkande.

diffusivitet

Utvecklar plötsligt och efter 3-6 månader uppenbarar en mångfald syndrom. Inom ett år uppträder en omfattande generaliserad skada på hudens övre och nedre extremiteter, ansikte och kropp. Samtidigt utvecklas Raynauds syndrom eller något senare. Tidig skada uppstår i vävnaderna i lungorna, njuren, mag-tarmkanalen, hjärtmuskeln. När nagelbädden bestäms videokapillyaroskopii uttrycks zapustevanie (reduktion) av små fartyg för att bilda avaskulära områden (avaskulär zon) av nagelbädden. Blodetester upptäcker antikroppar mot enzymet (topoisomeras 1), vilket påverkar kontinuiteten hos den cellulära DNA-molekylen.

begränsad

Det kännetecknas av mindre vanliga indurativa hudförändringar, sen och långsammare utveckling av patologi, en lång period av endast Raynauds syndrom, sen utveckling av hypertoni i lungartären, begränsning av hudskador till ansiktsområdena, händer och fötter, sen utveckling av hudförkalkning, telangiektasi och skador i matsmältningskanalen. Vid utförande av kapilläroscopy bestäms de dilaterade små kärlen utan närvaro av uttalade avaskulära zoner. Vid analys av venöst blod detekteras specifika anti-centromeriska (antinucleära) autoantikroppar mot olika komponenter i cellkärnan.

korsa

Karaktäristiskt för denna form är kombinationen av symtom på systemisk sklerodermi med symtomen på en eller flera andra systemiska sjukdomar i bindväv - med reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, med dermatomyosit eller polymyosit, etc.

Sklerodermi utan sklerodermi

Eller den viscerala formen, som fortskrider utan att kompaktera huden, men med Raynauds syndrom och tecken på skador på inre organ - med lungfibros, utvecklingen av akut skleroderma njure, hjärtsjukdom, matsmältningsorgan. Autoimmuna antikroppar mot Scl-70 (nukleärt topoisomeras) detekteras i blodet.

Juvenil systemisk sklerodermi

Uppkomsten av utveckling före 16 års ålder på typen av linjär (vanligtvis asymmetrisk) eller brännsklerodermi. När linjär - hudområden med förändringar ärr (vanligen på hårbotten, näsryggen, pannan och ansikte, åtminstone den nedre extremiteterna och thorax) är linjära. I den här formen finns det en tendens till bildandet av kontrakturer (begränsning av rörelser i lederna) och möjligheten att förekomsten av anomalier av extremitetens utveckling uppstår. Patologiska förändringar i de inre organen är ganska obetydliga och detekteras huvudsakligen i instrumentstudier.

inducerad

Utvecklingen av dessa är tydligt relaterad till tiden för exponering för miljöfaktorer (kemikalier, kyla etc.). Hudkomprimering vanlig, ofta diffus natur, ibland i kombination med vaskulära lesioner.

Presklerodermiyu

Det är kliniskt manifesterat av isolerat Raynauds syndrom kombinerat med kapilläroscopiska särdrag och / eller immunologiska förändringar som är karakteristiska för sjukdomar.

Varianter av systemisk sklerodermi, beroende på kursens art och progressionshastighet

1. Akut snabbt progressiv variant - under de första 2 år från uppkomsten av sjukdomen utvecklar generell diffus fibros i hud och inre organ, särskilt lunga, hjärta och njurar. Tidigare, i de flesta fall, slutade sjukdomen snabbt i döden. Med hjälp av modern adekvat terapi förbättrades prognosen något.
2. Subakut, måttligt progressiv. Enligt kliniska symptom och laboratoriedata kännetecknas det av övervägande av tecken på en immuninflammatorisk process - tätt hudödem, myosit, artrit. Frekventa fall är tvärsyndrom.
3. Kronisk, långsamt progressiv. Denna variant av systemisk sklerodermi skiljer sig från: förekomsten av kärlskador - förlängt (i många år) i sjukdoms tidiga skeden förekomsten av Raynauds syndrom, som åtföljs av den långsamma utvecklingen av måttligt uttalade förändringar i huden; en gradvis ökning av störningar som är associerade med vävnadsischemi (undernäring); gradvis utveckling av lunghypertension och skador i mag-tarmkanalen.

Steg av sjukdomen

1. Den initiala - närvaron av 1 till 3 lokaliseringar av sjukdomen.
2. Generaliseringssteget, vilket återspeglar skadorna i samband med lesionerna med den polysyndroma karaktären av processens manifestationer.
3. Terminal eller sen, som kännetecknas av insufficiens av funktionen hos ett eller flera organ - luftvägs, hjärt- eller njursvikt.

Användningen av de tre listade parametrarna vid formulering av en diagnos av en sjukdom gör att man kan orientera sig med avseende på att upprätta ett behandlingsprogram för en patient.

Huvudsymptom

Baserat på mekanismen för utveckling av systemisk sklerodermi och förekomsten av lesioner är det ganska förståeligt ett stort antal och olika symptom på denna sjukdom. Men med hänsyn till processens utveckling, finns det vissa möjligheter att diagnostisera patologi i de tidiga stadierna av utvecklingen, förutsäga och påverka patienternas livslängd.

Diagnos utförs med hänsyn till de huvudsakliga karakteristiska initiala och mer avlägsna tecknen:

1. Hudens nederlag i form av ett tätt ödem.
2. Vaskulära störningar och Raynauds syndrom.
3. Muskuloskeletets nederlag.
4. Förändringar i de inre organen.

Klagomål hos patienter i tidiga skeden

Patienter rapporterar en allmän svaghet, trötthet, sjukdomskänsla, ofta vid en förhöjd temperatur som inte överstiger 38 °, förlust av aptit, kroppsvikt och andra. Dessa manifestationer uppträder främst diffusa former av systemisk sklerodermi, är inte specifik och tillåter inte den misstänkta uppkomsten av patologi tills karakteristiska symptom.

Hud och slemhinnor

Hudskador är ett av de viktigaste diagnostiska symptomen på sjukdomen och utvecklas hos de flesta patienter med systemisk sklerodermi. Processen av karakteristiska förändringar i huden, lokaliserad huvudsakligen i ansikte och händer, i dess utveckling går igenom följande steg:

• tätt ödem;
• induratum;
• atrofisk.

De leder till förödelsen av ansiktsuttryck ("hypomimi"). Personen sjuk person förvärvar karakteristisk "mask-liknande" utseende - förtjockad huden i ansiktet, och är tätad tight, vässade näsa, runt munnen har vertikala veck och rynkor som samlas in av typ påse (symptom "påse") inloppsdiameter minskar i munhålan. Systemisk sklerodermi kan kombineras med Sjogren syndrom.

Förändringar i händerna uttrycks i sklerodaktyly, vilket också kännetecknas av tät ödem, fibros och hudinduktion, vilket leder till en känsla av styvhet, särskilt på morgonen, ökad begränsning av rörelseomfånget, vilket ändrar utseendet på fingrar som tar form av "korv".

Dessa symtom gör att du kan bestämma diagnosen noggrant, även med den första korta visuella inspektionen av patienten.

I diffus form av sjukdomen, svullnad, induration och atrofi i huden går bortom ansiktet och händerna. De sträcker sig till höljet på stammen, nedre och övre extremiteterna. Tillsammans med dessa tecken observeras ofta hudområden med begränsad eller diffus utbredd lågpigmentering eller fullständigt depigmenterad, såväl som fokal eller diffus hyperpigmentering.

Under huden bildas, som en senare manifestation, kalcinater (ackumulationer av kalciumsalter), vilket kan leda till ostlik nekros, vävnadsförstöring och sårbildning med frisättning av en massa ostliknande karaktär (i form av smulor).

För att fastställa en tidig diagnos är 4-punkts "skin counting" -metoden viktig, så att man kan utvärdera sådana tidiga manifestationer som de initiala graden av kompaktering av huden på grund av sitt ödem. Metoden är baserad på palpation av huden i 17 sektioner - i ansikte, bröst, buk och symmetriska områden i övre och nedre extremiteter. Inspektionsresultatet görs:

• frånvaron av förändringar - 0 poäng;
• Hudens densitet är obetydlig, om huden är relativt lätt, men svårare än vanligt, kan den samlas in i en vik - 1 poäng;
• måttlig densitet, om huden knappt samlas i vikten - 2 poäng;
• densiteten uttalas, "board-like" - 3 poäng.

I studien av hudbiopsi bestämd av intensiv fibros.

Kan systemisk sklerodermi orsaka en bestående rinnande näsa?

Slemhinnor påverkas ganska ofta tillsammans med huden. Detta manifesterar subatrophic eller atrofisk rinit åtföljs av en konstant korrigering är svåra till torrhet och nästäppa, faryngit, stomatit, ökande tjocklek, atrofi och förkortning av frenum, som är karaktäristisk för en process som involverar slemhinnorna.

Vaskulär patologi

Ofta kombinerat med hudsjukdomar. Det är en tidig och frekvent manifestation av systemisk sklerodermi, vilket återspeglar sjukdomens generaliserade (gemensamma) natur. Det mest karakteristiska särdraget hos kärlsjukdomar är Raynauds syndrom. Det är en symmetrisk vaskulär spastisk kris i de terminala artärerna och arteriolerna, vilket leder till att blodtillförseln till vävnaderna störs (ischemi).

Attackerna åtföljs av en konsekvent två- eller trefas färgförändring (blek - cyanoticitet - rodnad) hos fingrarna, mindre ofta i tåren, samtidigt som det uppträder smärta, parestesi och domningar i dem. Även om den huvudsakliga lokaliseringen är fingrarna tenderar dessa symtom att spridas direkt till hela handen, fötterna och ibland till näs-, tung- och hakspetsarna, vilket orsakar dysartri (talartikulationsstörning).

På grund av det faktum att spasmer uppträder i kärl med redan ändrade väggar, är attackerna av en utsträckt natur. Attacken av Raynauds syndrom kan förekomma spontant, men oftare utvecklas de under påverkan av kalla eller psykogena faktorer.

Deras svårighetsgrad beräknas i grader eller poäng:

• Jag graderar - närvaron av bara missfärgning av huden utan subjektiva känslor och trofiska förändringar.
• Grad II - en känsla av smärta, stickningar eller domningar i fingrarna under syndromets attack. Kanske närvaron av enda ärr på fingrarna.
• Grad III - allvarlig smärta vid angrepp eller / och ohälsad enda sår.
• Grad IV - multipel sår eller gangrenplåster.

Vaskulära spasmer och förändringar i deras väggar leder till undernäring av vävnader och trofiska störningar - utveckling av diffus alopeci, torrhet och störning av hudens textur, deformation av naglar, smärtsam, nonhealing och återkommande ulceration och suppuration.

Trofiska sår är huvudsakligen placerade på fingrarna i slutet av fingrarna ("digitala sår") liksom på de största mekaniska stöden - inom armbågs- och knälederna, hälben och anklar. På fingernas distala faller finns ofta punktering ärr (ett symptom på en "råttabit") som bildas som ett resultat av atrofiska processer.

Fingertopparna minskar i volym, gallring på grund av resorption av nagelfalangernas ben (akroosteolys). Dessutom kan kutan nekros och gangren utvecklas, följt av självförstärkning i distal och jämn mittfalang.

Vid den kroniska processen i ansiktet är bröstkorgets främre och bakre ytor, på extremiteterna på läpparnas slimhinnor, hårda gommen, på tungan ofta detektering av telangiectasier som inträffar några månader eller till och med år efter sjukdomsuppkomsten och är sena manifestationer av systemisk sklerodermi.

Muskuloskeletala systemet

Lesioner av leder och periartikulära vävnader

De vanligaste, och ibland de första manifestationerna av systemisk sklerodermi är ledskada, manifesterad av:

• ett symtom på senens friktion, som ofta föregår hudens åtdragning; det uppstår som ett resultat av skleros av vävnaden av senskedjor och senor själva och definieras som en "crunch" vid palpation av lederna under aktiva rörelser i dem;
• polyarthralgi, mindre ofta polyartrit av reumatoid typ, men utan uttalade destruktiva förändringar i lederna; Samtidigt finns erosiva förändringar i ledytorna hos 20% av patienterna.
• styvhet i lederna, speciellt i händerna, huvudsakligen efter nattens sömn;
• utvecklingen av flexionkontrakt i lederna, främst på grund av förändringar i synovialmembran, periartikulära ledband, senor och muskler;
• osteolys (resorption) av ben i zonen i de distala delarna av fingrets terminala phalanges, manifesterade av deformation och förkortning av den senare, liksom ibland osteolys av mandibulära processer och den distala tredje delen av de radiella benen.

Uppkomsten av sjukdomen med artrit är mest karakteristisk för tvärformen av systemisk sklerodermi och dess subakutiska kurs.

Muskelinblandning

Det uttrycks som en form av myopati (muskeldystrofi):

• icke-progressiv fibrös myopati icke-inflammatorisk natur - den vanligaste formen av denna sjukdom; manifesterar måttlig muskelsvaghet i muskelgrupper i den proximala läget och en liten ökning av blodnivåerna av kreatinfosfokinas (ett enzym som ingår i muskelvävnad);
• inflammatorisk, åtföljd av svaghet och smärta i musklerna, en ökning av blodet med 2 gånger och mer kreatinfosfokinas, liksom inflammatoriska förändringar i resultaten av studien av muskelbiopsier och i resultaten av elektromyografi.

Dessutom åtföljs sjukdoms diffusa form av utvecklingen av muskelatrofi orsakad av kontrakturer och nedsatt gemensam rörlighet.

Interna organ

Gastrointestinal (GI)

Systemisk sklerodermi med skador i mag-tarmkanalen uppträder bland 70% av patienterna. Alla delar av matsmältningsorganet kan påverkas, men i 70-85% är det matstrupen (skleroderm esofagit) och tarmar.

matstrupe

Hypotension (minskad ton) av matstrupen är den vanligaste formen av skador, inte bara för den senare, men också för hela mag-tarmkanalen. Dess morfologiska grund är fibros och utbredd atrofi av slätmusklerna i matstrupen. De karakteristiska symtomen är svallningssvårigheter, konstant halsbränna, en känsla av fördröjning i livsmedelsklumpen bakom bröstbenet, vilket förvärras efter att ha ätit eller i vågrätt läge.

När de utför esophagogastroscopy och radiologisk undersökning bestäms avsmalnande nedre delen av matstrupen, på grund av vilket mottagning fasta och torra livsmedel är mycket komplicerad, och förlängda övre (2/3) avdelningar, inga vågor och ingen motilitet väggelasticitet (stelhet), är det ibland möjligt närvaro esofageal bråck öppningar av membranet. På grund av den låga tonen i den nedre esofagusfinkteren kastas surt magsinnehåll i matstrupen (gastroesofageal reflux) och erosioner, sår och cikatricial kontraktion bildas i den, åtföljd av smärtsam halsbränna och svår smärta bakom bröstbenet.

I det långa gastroesofageal refluxsjukdom hos vissa patienter, kan substitutionen förekomma esofageala epitelceller i mukosal epitel identiska gastriska slemhinnor eller till tunntarmen (metaplasi), som predisponerar för utvecklingen av matstrupscancer.

Mag och Duodenum

Hypotension i magen och tolvfingertarmen är orsaken till kränkningen av evakueringen av livsmedelsmassan och dess fördröjning i magen. Det orsakar tidig mättnadskänsla under måltider, frekvent rapningar, smärta och känsla av tyngd i epigastrisk region, ibland magen blödning på grund av bildandet i slemhinnan av multipla telangiectasias, erosioner och sår.

Tarmförändringar

De förekommer mycket mindre ofta i jämförelse med matstrupen, med undantag för tjocktarmen, vars frekvens är nästan densamma. Symtomen på tarmpatologin i hela kliniken för systemisk sklerodermi blir emellertid ofta ledande. De mest karakteristiska är:

• Tecken på duodenit, som liknar magsår
• vid en fördelaktig vidareutveckling av patologin i tunntarmen störd absorption manifest uppblåsthet symptom partiell paralytisk tarmobstruktion (sällsynt), malabsorptionssyndrom - ofta diarré med mer fett i avföringen (steatorré), omväxlande med förstoppning och leder till betydande minskning av kroppsvikten ;
• med förlusten av den långa och täta förstoppningen i tjocktarmen (mindre än 2 oberoende avverkningar per vecka), fekal inkontinens, kan utveckla partiell återkommande tarmobstruktion.

Andningsorganen

De påverkas i mer än 70% av fallen och de senaste årtiondena har blivit den främsta orsaken till dödsfall bland patienter med systemisk sklerodermi. lungsjukdom åtföljd av upprepad perifocal pneumoni, emfysem bildning, podplevralnyh cystor, bölder, pleurit, upprepad förekomst av spontan pneumotorax, lungcancer, vilket sker 3-5 gånger oftare än i de respektive åldersgrupper utan systemisk skleros, en gradvis (inom 2-10 år) utveckling av lunginsufficiens. Förändringar i lungorna förekommer i två kliniska och morfologiska varianter:

1. Genom interstitiell lesionstyp (interstitiell lungsjukdom), kännetecknad av lungfibros och diffus pneumoskleros, mest uttalad i de nedre lungsektionerna. Patologiska förändringar utvecklas redan under sjukdomens fem första år och är mest uttalade hos personer med diffus form av sjukdomen. Kliniska symptom på systemisk skleros är olika specificitet - torr hosta, ofta hacking, andnöd med svårighet, trötthet och närvaron krepitiruyuschie väsande andning som liknar "cellofan knaster" (auskultation) i Löwbäck lungorna.
   Undersökningen avslöjade en minskning i vitalkapacitet, förbättrad pulmonär ritning och deformeras i de nedre delarna (på röntgenbilden) med datortomografi - ojämn mörkfärgning lungvävnad (symptom "matt") och bild "lungcell" (i de senare stadierna).
2. Isolerad (primär) lunghypertension som härrör från kärlskador i lungorna eller sekundär (10%), som utvecklas som ett resultat av interstitiell patologi i de sena stadierna av systemisk sklerodermi. Lunghypertension av båda typerna utvecklas ofta efter 10 år från sjukdomsuppkomsten i 10-40%. Dess huvudsakliga symptom är snabb progressiv (över flera månader) andnöd. De viktigaste komplikationerna av lunghypertension är lunghjärtat med rätt ventrikelinsufficiens, såväl som pulmonell trombos med dödlig, i regel utfall.

Hjärtat förändras

De representerar en av de mest ogynnsamma och frekventa (16-90%) sidorna av sjukdomen och är för det första bland orsakerna till plötslig död hos patienter med systemisk sklerodermi. Ändringarna är:

• ledningsstörningar och hjärtrytmstörningar (70%), vilket speciellt förvärrar prognosen för sjukdomen;
• utvecklingen av myokardit (i detta fall är överlevnadshastigheten den lägsta), särskilt bland dem med polymyosit
• lesion av det inre hjärtmembranet (endokardium) med utvecklingen av valvulära defekter, övervägande av en dubbelbladig ventil;
• utveckling av bindemedel eller (mindre vanligt) exudativ perikardit, vilket kan orsaka hjärt-tamponad;
• hjärtsvikt, som utvecklas mycket sällan, men kännetecknas av motstånd mot användningen av korrigerande läkemedel.

De viktigaste symptomen är andfåddhet med liten fysisk ansträngning eller vila, obehag och tråkiga långa smärtor i båren och till vänster om det, hjärtklappning och hjärtfel, känslan av störningar i hjärtat av hjärtat.

Njurskada

På grund av förekomsten av moderna effektiva droger är det relativt sällsynt. De är baserade på förändringar i njurartärer, som är orsaken till begränsad njurfunktion hos njurvävnaden på grund av störningen av dess tillräckliga blodtillförsel.

Ofta förekommer dessa förändringar senare, med mindre funktionsnedsättningar som endast bestäms genom urin och blodprov. Mindre ofta utvecklas glomerulonefrit eller latent kronisk nefropati.

Markerade förändringar i form av sklerodermi njurekris (akut nefropati) utvecklas mellan 5-10% (huvudsakligen med diffus form av systemisk sklerodermi). Det kännetecknas av en plötslig inbrott och snabbt progressiv njurarteriell hypertoni, en ökning av hög proteinhalt i urinen och njurinsufficiens. Endast 23% av patienterna med akut nefropati överlever över 5 år. I allmänhet, med njurskador längre än 15 år överlever endast 13%, men utan denna komplikation - cirka 72%.

Nyaste metoder för diagnos av systemisk sklerodermi

Relativt nya laboratorietester inkluderar metoder för bestämning av antinucleära antikroppar (AHA):

• antikroppar mot topoisomeras-1 (Scl-70), vilka i närvaro av isolerat Raynauds syndrom är föregångare till utvecklingen av systemisk sklerodermi (vanligtvis diffus);
• immunogenetiska markörer av HLA-DR3 / DRw52; deras närvaro i kombination med antikroppar mot Scl-70 representerar en ökning i risken för lungfibros av 17 gånger;
• anti-centromeriska antikroppar - närvarande hos 20% av patienterna, som regel med en begränsad form av patologi; betraktade också en markör för sjukdomen i närvaro av isolerat Raynauds syndrom;
• antikroppar mot polymeras III RNA - finns i 20-25%, huvudsakligen med diffus form och njurskada; De är förknippade med ogynnsam prognos.

Mindre ofta bestäms närvaron av andra autoantikroppar, vars frekvens under sjukdomen är mycket mindre. Dessa inkluderar antikroppar mot Pm-Scl (3-5%), till U₃-RNP (7%), till U₁-RNP (6%) och några andra.

Kliniska rekommendationer för systemisk sklerodermi, som föreslås av Rysslands förening av reumatologer, innehåller ytterligare instrumentella metoder för undersökning som gör det möjligt att klargöra arten och omfattningen av skador i olika organ:

• för matsmältningsorganet - esophagogastroduodenoscopy, kontraströntgen, tryckmanometri i matstrupen, endoskopisk gastrisk pH, biopsi hos metaplastisk matstrupe;
• för andningsorganen - kroppspletysmografi, beräknad tomografi med hög upplösning, bestämning av yttre andningsförmåga och lungdiffusionsförmåga med hjälp av spirometri och en enda inhalationsteknik med andningshållning;
• för bestämning av pulmonell hypertension och hjärtsjukdom - doppler-ekkokardiografi, elektrokardiografi och rätt hjärtkateterisering, holter-elektrokardiografisk övervakning, radioisotopscintigrafi;
• för hud, muskler, synovialt membran av leder och vävnader i inre organ - biopsi studier;
• videopililloskopi hos nagelbädden, "dermal counting" (beskrivet ovan).

Differentiell diagnostik

Differentiell diagnos av systemisk sklerodermi utförs med sådana sjukdomar och syndrom av bindväv, såsom systemisk lupus erytematosus, dermatomyosit, reumatoid artrit, Raynauds sjukdom, begränsad sklerodermi, scleredema Buschke, psevdosklerodermiya, multifokal fibros, skleroderma associerad med en tumör, Werners syndrom och Rotmunda - Thomson.

Diagnos av systemisk sklerodermi utförs på basis av en kombination av kliniska symptom (fördel), instrumentella och laboratoriemetoder. Rysslands sammanslutning av reumatologer rekommenderade för detta ändamål användningen av kriterier som grundläggande och ytterligare funktioner som möjliggör differentiell diagnos. För att etablera en definitiv diagnos av att ha tillräckligt med 3 huvuddragen i det följande eller en av de viktigaste (scleroderma hudförändringar karakteristiska förändringar i matsmältningssystemet, osteolys nagel phalanges) i kombination med tre eller flera ytterligare.

Huvudfunktionerna är relaterade till:

1. Sklerodermatur av hudskador.
2. Raynauds syndrom och digitala sår och / eller ärr.
3. Musculo-articular lesioner med utveckling av kontrakturer.
4. Kalkning av huden.
5. Osteolys.
6. Fibros av de basala områdena i lungorna.
7. Nederlaget i mag-tarmkanalen scleroderma karaktär.
8. Utveckling av storfokal kardioskleros med ledningssjukdomar och hjärtrytm.
9. Skleroderma akut nefropati.
10. De karakteristiska resultaten av nagelbäddens videopililloskopi.
11. Detektion av sådana specifika antinucleära antikroppar, som huvudsakligen till Scl-70, anti-centromera antikroppar och antikroppar mot polymeras III RNA.

Ytterligare funktioner:

• Viktminskning på mer än 10 kg.
• Brott mot vävnad trofism.
• Förekomsten av polyserosit, som regel, lim (lim) form.
• Telangiektasi.
• Kronisk nefropati.
• Polyarthralgia.
• Neuralgi av trigeminusnerven (trihymenit), polyneurit.
• Ökningen i ESR mer än 20 mm / timme.
• Förhöjda blodnivåer av gammaglobuliner över 23%.
• Förekomsten av antinuclear faktor (ANF) eller autoantikroppar mot DNA.
• Detektion av reumatoid faktor.

Behandling av systemisk sklerodermi

Behandling av sjukdomen är lång, vanligtvis för livet. Det bör genomföras fullständigt, beroende på patologins form, kursens art och involvering av vissa organ och system i processen.

Effektiviteten av behandlingen minskar signifikant mot bakgrund av riskfaktorerna ovan, liksom förekomsten av sådana provokationsfaktorer som ohälsosam kost, rökning (!), Alkohol och energi (!) Drycker, kaffe och starkt te, fysisk och psykisk stress, otillräcklig vila.

Är det möjligt att sola med systemisk sklerodermi?

Ultraviolett strålning är en av de relativt höga riskfaktorer som kan förvärra sjukdomsförloppet. Därför är det inte önskvärt att bo på platser som är oskyddade från solljus, särskilt under perioder med ökad solaktivitet. Vila på kusten är inte kontraindicerad, men bara under hösten månader och förutsatt att du bor i skuggan. Du bör också alltid använda krämer med högsta grad av skydd mot ultravioletta strålar.

Strömfunktioner

Av särskild betydelse är näring för systemisk sklerodermi, som bör återanvändas med korta mellanrum mellan måltider i små mängder, särskilt om matstrupen är skadad. Det rekommenderas att utesluta allergifria rätter och använda mat med tillräcklig proteinhalt (mjölk och mejeriprodukter, inte kryddiga ostar, kött och fisk), mikro- och makroelement, särskilt kalciumsalter.

I fall av njurfunktionen (nefropati, njursvikt) användning av proteiner bör vara strikt doseras och med lesioner av olika delar av mag-tarmkanalen måste uppfyllas och kost behandling produkter motsvarande störningar i dessa organ med effektspecificitet vid sklerodermi.

Dessutom rekommenderas rätter där olika vegetabiliska oljor dominerar som ingredienser, eftersom de är rika på fleromättade syror, vilket bidrar till en minskning av aktiviteten av inflammatoriska processer.

Det är också önskvärt att begränsa konsumtionen av kolhydrater, särskilt när de tar glukokortikosteroidpreparat och en tillräcklig mängd grönsaker, bär och frukter med lågt sockerhalt.

Principer för läkemedelsbehandling och rehabilitering

De främsta målen med terapi är:

• uppnår åldringsstadiet eller maximal möjlig undertryckning av processens aktivitet
• stabilisering av funktionell tillstånd
• förebyggande av komplikationer i samband med förändringar i kärl och progression av fibros
• förebyggande av skador på inre organ eller korrigering av befintliga kränkningar av deras funktion.

Speciellt aktiv terapi bör vara de första åren efter detektion av sjukdomen, när de viktigaste och mest signifikanta förändringarna i kroppens system och organ sker intensivt. Under denna period är det fortfarande möjligt att minska svårighetsgraden av inflammatoriska processer och minska effekterna i form av fibrotiska förändringar. Dessutom finns det fortfarande möjlighet att påverka de redan bildade fibrösa förändringarna med avseende på deras partiella omvänd utveckling.

Kliniska rekommendationer för systemisk sklerodermi innehåller följande huvuddroger:

1. Kuprenil (D-penicillamin) i tabletter, som har en antiinflammatorisk effekt, en effekt på metaboliska processer i bindväven och en uttalad anti-fibrotisk effekt. Den senare är realiserad först efter ansökan inom sex månader - ett år. Kuprenil är det valfria läkemedlet med den snabba utvecklingen av patologi, diffus dermal indurativ process och aktiv fibros. Han utses i gradvis ökande, och sedan minskande doser. Underhållsdoser tas under en period av 2 till 5 år. På grund av möjliga biverkningar (toxiska effekter på njurarna, dysfunktion i tarmarna, dermatit, effekter på de blodbildande organen etc.) som observeras hos cirka 30% av patienterna administreras läkemedlet under konstant medicinsk övervakning.
2. Immunosuppressiva medel, metotrexat, azathioprin, cyklofosfamid och andra. Metotrexat har en effektiv åtgärd mot hudsyndromet, med skador på musklerna och lederna, speciellt vid det tidiga inflammatoriska skedet av sjukdomen. Cyclofosfamid används med hög aktivitet av processen, interstitiell lungskada med bildandet av lungfibros (absolut indikation för användning), förekomsten av uttalade immunologiska förändringar och i fall där det inte finns någon märkbar effekt från den applicerade före denna behandling.
3. Enzymmedel (Lidaza och Ronidaza) - bryta ner mucopolysackarider och minska hyaluronsyrans viskositet. De ordineras i kronisk process genom kurser av subkutan eller intramuskulär injektion, såväl som i form av jontofores och tillämpningar inom området för vävnadsinduration eller kontrakturer.
4. Glukokortikosteroider (Dexametason, Metipred, Prednisolon, Triamcinolon) - ordineras för aktiviteten i Process II eller III, såväl som vid akut eller subakut kurs. Deras användning utförs med konstant övervakning av njurfunktionen.
5. Vaskulär betyder - main är kalciumkanalblockerare (Corinfar, nifedipin, Kordafleks, Foridon), ACE-hämmare (. Kaptopril, Capoten m.fl.), överlåtet vid de tidiga stadierna av sjukdomen, prostanoider (Iloprost, Vazaprostan), endotelin-receptorantagonister (Traklir, Bosentan), vilket minskar motståndet i både systemiska och lungformiga kärl.
6. Antiplatelet (Curantil, Trental) och antikoagulantia (små doser acetylsalicylsyra, Fraxiparin).
7. Icke-steroida antiinflammatoriska (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) och Aminokinolin (Plaquenil) -medel.

En ny metod är användningen av genetiskt manipulerade biologer i systemisk sklerodermi. För närvarande pågår studier av deras effektivitet och möjligheter att använda dem i allvarliga former av systemisk sklerodermi. De representerar en relativt ny trend i terapi och andra systemiska sjukdomar i bindevävnaden.

Innefattar dessa organ Etarnetsept och Infliksikamb trycka autoimmuna svar, immunundertryckande rituximab, en monoklonal antikropp till en B-lymfocytreceptorer (i kombination med låg dos kortikosteroider), antikroppar till transformerande tillväxtfaktor beta-I, antimonotsitarny immunglobulin cytostatisk Imatinib trycka överskott syntes av extracellulär matrix, vilket resulterar i reducerad hud syndrom och förbättrar lungfunktionen i diffust form av systemisk skleros, gama- och alfa-yn interferoner.

Behandling med traditionell medicin

Det är önskvärt att inkludera traditionell medicin i komplexet av behandling. Det är emellertid alltid nödvändigt att komma ihåg att behandlingen av systemisk sklerodermi folkmedicin ska aldrig vara den enda eller användas som den främsta. Det kan endast fungera som ett mindre tillägg (!) Till huvudterapin som föreskrivs av specialister.

För dessa ändamål kan du använda vegetabiliska oljor, liksom växtbaserade extrakt (St John's wort, calendula) i vegetabilisk olja, som du behöver smörja den drabbade huden flera gånger om dagen för att mildra dem, förbättra näring och minska svårighetsgraden av inflammatoriska processer. Det är användbart för leder, hud och blodkärl att ta varma bad med infusioner av pelargon, vågig rabarber, tallpinnar eller nålar, björkblad, havrehal.

Antiinflammatoriska och immunosuppressiva egenskaper är alkoholhaltiga tinkturer eller extrakt (oralt) läkemedels soapwort, bovete Sakhalin, djävulens klo te, växtbaserade infusioner samling fräken, knotweed och lungört. Antiinflammatoriska och vasodilaterande effekterna av infusionen har följande blandning av växter: Helichrysum, Hypericum, Melilotus officinalis, ängsnäva, rödklöver, rölleka, avian Polygonum, myntablad, oregano och groblad, hallon och lingon bär, maskros rötter. Det finns många andra kombinationer av medicinalväxter i form av avgifter.

Massage och motion, fysioterapi

komplex terapi och rehabilitering system innehåller också (i frånvaro av aktivitet eller låg aktivitet av processen): massage och utöva komplex systemisk sklerodermi förbättra andning och hjärtfunktion, reglering av kärltonus, förbättra ledrörlighet, etc;.. fysioterapi kurser - jontofores med antiinflammatoriska, vaskulära och enzympreparat (Lidaza), termiska förfaranden (paraffin, ozokerit), applikationer med dimetylsulfoxid på de mest drabbade lederna; Spa behandling (mudterapi och balneoterapi).

Är graviditet möjlig och finns det en chans att bära barnet?

Graviditet är förknippad med betydande hormonella förändringar i kroppen, vilket är en ganska stor risk för en kvinna när det gäller försämringen av sjukdomen, liksom risken för fostret och det ofödda barnet. Det är dock möjligt. Systemisk sklerodermi är inte en absolut kontraindikation för graviditet och förlossning, även naturligt. Särskilt stor chans för ett barn att göra de inledande skedena av sjukdomen med en subakut eller kronisk loppet av processen i frånvaro av verksamheten och de markerade patologiska förändringar i de inre organen, särskilt njurar och hjärta.

Graviditetsplaneringen måste dock samordnas med den närvarande specialisten för att avgöra om det är möjligt att avbryta vissa droger och korrigera behandlingen i allmänhet med hormonella, cytostatiska, vaskulära, antiplatelet läkemedel, läkemedel som förbättrar vävnadsmetabolism etc. Dessutom, dräktighetstiden bör övervakas och undersökas minst 1 gång per trimester, inte bara hos obstetrikär-gynekologen utan även hos reumatologen.

För att ta itu med möjligheten att förlänga graviditeten ska en kvinna vara på sjukhus på första trimesterns sjukhus och senare - vid misstänkt aktivering av sjukdomen eller komplikationer under graviditeten.

Snabbt genomförande av lämplig behandling, ordentlig anställning patient regler efterlevnad permanent klinisk handledning, för att eliminera eller minimera provocera faktorer kan påverkan av riskfaktorer bromsa utvecklingen av sjukdomen, avsevärt minska graden av aggressivitet sitt flöde, förbättra överlevnaden prognos och livskvalitet.