Trombocytopenisk idiopatisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura observeras i olika åldersgrupper, men barn och unga är oftare sjuk. ITP vuxna förekommer vid alla åldrar, men vanligtvis hos personer 20-40 år gamla. Hos pojkar och flickor detekteras sjukdomen med samma frekvens. Bland vuxna är kvinnor oftare sjuk. Förhållandet mellan sjuka kvinnor och män varierar från 4: 3, 3: 1; det finns 4,5 män och 7,5 honor per 100 tusen befolkning. Utbredningen av ITP hos barn och vuxna varierar från 1 till 13% per 100 000 personer, och den årliga ökningen av ITP, enligt J. N. George et al. (1995), är 10-125 patienter (barn och vuxna) per 1 miljon population.

Symtomen på ITP har varit kända sedan Hippocrates tid, men det var inte förrän 1735 som Verlhof isolerade det i en separat nosologisk enhet och beskrev den som en "sjukdom med fläckiga blödningar" hos unga kvinnor.

Etiologi och patogenes. Etiologin hos sjukdomen är inte exakt etablerad. Hos barn observeras utvecklingen av ITP vanligtvis efter infektionssjukdomar, särskilt virus (influensa, mässling, rubella, vattkoppor, HIV, etc.), vaccinering och persistens av virus (Epstein-Barr-virus - EBV, cytomegalovirusinfektion - CMV) och parvovirus B19. När man konstaterar orsakerna till utvecklingen av ITP hos vuxna bör samma faktorer beaktas, det vill säga i första hand de föregående infektionsprocesserna. Vissa läkemedel kan orsaka utveckling av immunkrombocytopeni: kinidin, guldsalter, antibiotika, nalidixinsyra, trimetoprim, paracetamol, salicylsyra, olika icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, kaptopril, morfin, heparin och andra droger. Under senare år har övertygande bevis erhållits på rollen av Helicobacter pylory-infektion i utvecklingen av idiopatisk trombocytopenisk purpura (Michel M. et al., 2002). Enligt en studie av K. Kohda och medförfattare (2002), med eliminering av denna infektion, visade 63,2% av patienterna en signifikant ökning av trombocytnivåerna och omvänt en signifikant minskning av IgG.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura är en förvärvad sjukdom. I utvecklingen av ITP spelar en ärftlig predisposition en viss roll: en autosomal dominant typ som överförs av den kvalitativa inferioriteten av blodplättar. ITP kännetecknas av ökad förstöring av blodplättar på grund av bildandet av antikroppar mot deras membranantigener, som orsakas av ett abnormt svar på antigener. Grunden för den patologiska processen i ITP är uppdelningen av immunologisk tolerans mot sitt eget antigen.

Klassificering. Nedströms finns akuta (varar från 3 till 6 månader) och kroniska former av ITP. Den senare är uppdelad i alternativ:

a) med sällsynta återfall

b) med frekventa återfall

c) kontinuerligt återfallande kurs.

Akut exacerbation (kris), klinisk remission (frånvaro av manifestationer av hemorragisk syndrom med persistent trombocytopeni) och klinisk och hematologisk remission särskiljs av sjukdomsperioden.

Följande kriterier är karakteristiska för en ITP:

1) isolerad trombocytopeni (blodplätt 9/1) i frånvaro av andra avvikelser vid beräkningen av blodceller;

2) frånvaron av kliniska och laboratorie tecken på sjukdomen hos blodrelaterade

3) normalt eller ökat antal megakaryocyter i benmärgen

4) frånvaron av morfologiska och laboratorieskyltar som är karakteristiska för ärftliga former av trombocytopeni;

5) frånvaro hos patienter av kliniska manifestationer av andra sjukdomar eller faktorer som kan orsaka trombocytopeni (till exempel systemisk lupus erythematosus, HIV-infektion, akut leukemi, myelodysplastiskt syndrom, a-gamma globulinemi, behandling med vissa läkemedel);

6) detektion av antiplatelet TpA-IgG eller serumantikroppar;

7) Effekt av kortikosteroidbehandling.

Den akuta formen av ITP uppträder huvudsakligen hos barn (80-90%). Ett barn, oftare efter en infektionssjukdom eller vaccination, och som regel efter 3 veckor minskar antalet blodplättar plötsligt och blodsjukdomar utvecklas enligt mikrocirkulatorisk typ. Hemorragisk syndrom representeras vanligtvis av hudblödningar (petechiae, purpura, ekchymos), blödningar i slemhinnorna, blödning från slemhinnorna (nasal, gingival, ur extraherad tand, livmoder, mindre ofta - melena, hematuri). Fysisk undersökning av patienten, förutom hemorragisk syndrom, andra lesionsyndrom (berusning, lymfadenopati och hepatosplenomegali) detekteras inte. Men hos vissa patienter förstärks lever och mjälte. Vid en signifikant minskning av antalet blodplättar ökar risken för kraftig blödning med utvecklingen av allvarlig post-hemoragisk anemi, vilket utgör ett hot mot patientens livstid. Den främsta orsaken till dödsfallet, även om det är ganska sällsynt (mindre än 1% i ITP), är intrakraniell blödning. Riskfaktorerna för sistnämnda är följande: Extrema svårighetsgrad av hudhemoragisk syndrom med petechiae lokaliserad på öron, ansikte, munslemhinnor, blödningar i sclera, blödning från näslemhinnan med blodplättantal mindre än 20 x 10 9 / l.

Hos barn äldre än 10 år och vuxna är det oftare en kronisk form av ITP. Dessutom utvecklar sig idiopatisk form av sjukdomen ofta utan en uppenbar samband med någon tidigare sjukdom, men med försiktighetshistoria är det ofta möjligt att identifiera provokerande faktorer, såsom akut akut respiratorisk virussjukdom, ont i halsen, långvarig medicinsk användning av läkemedel, långvarig kontakt med kemiska faktorer ( färger, nitro-emaljer och pesticider) etc. Det främsta kliniska symptomet hos sjukdomen är blödningar på grund av trombocytopeni. Svårighetsgraden av hemorragisk syndrom är helt annorlunda - från enkel blåmärken och liten petechiae till massiv blödning från inre organ och blödningar i vitala organ och centra. Observera hematuri (njurbäcken, urinblåsa, urinrör), blödning från mag-tarmkanalen (blodig kräkningar, melena) och blödningar i hjärnan, i näthinnan. Blödningar på huden i form av petechiae och ekchymos lokaliseras ofta på främre ytan av stammen och extremiteterna. De kan förekomma på injektionsstället. På munslimhinnan uppträder ofta hemorragisk vesikulit och bullae. Blödningar i ansiktet, i konjunktiva på läpparna anses vara ett allvarligt symptom som indikerar möjligheten till blödningar i hjärnan. Återkommande gingival och epistax är ofta stora. Ofta är det enda symptomet på sjukdomen menorragi, som uppträder i början av puberteten. Blödning vid tanduttag sker inte alltid, börjar omedelbart efter ingreppet och varar flera timmar och dagar. Men efter ett stopp förnya de som regel inte.

Ökad mjältstorlek är inte typisk för kronisk ITP, men ibland med ultraljud är det möjligt att upptäcka måttlig splenomegali. Det finns inga specifika förändringar i mjälten under ITP. Morfologisk undersökning avslöjade hyperplasi av lymfoidvävnaden, uttryckt i utvidgningen av folliklarna i germinella centrum, utseendet på en bred perifollikulär zon av unga lymfoida element. Leverans storlek under ITP förändras vanligtvis inte. I studien av perifert blod avslöjade en minskning av antalet blodplättar (alltid 9 / l, ofta ner till noll). I fall där trombocytantalet överstiger 50 x 10 9 / l, observeras hemorragisk diatese sällan.

Erytrocyt- och hemoglobinnivåer kan vara normala. Om anemi utvecklas är det i de flesta fall järnbrist (som ett resultat av blodförlust). Hos vissa patienter är anemi, som trombocytopeni, av immunförsvar med ett positivt Coombs-test. Innehållet av leukocyter hos de flesta patienter är normalt eller något ökat. Leukopeni observeras med en kombinerad lesion av två eller tre hemopoiesis groddar. Blödningstiden hos patienter med ITP förlängs, tillbakadragandet av blodproppen minskar.

ITP-behandling. Vid behandling av autoimmun trombocytopeni av något ursprung är användningen av kortikosteroidhormoner (först av allt), intravenösa immunoglobuliner, splenektomi och cytostatiska immunosuppressiva traditionella.

Spontan återhämtning hos vuxna med kronisk ITP är extremt sällsynt. Med blodplättnivå> 50 x 10 9 / l i frånvaro av hemorragisk syndrom finns ingen indikation på terapi. Men med en blodplättnivå på 20-30 x 10 9 / l och 9 / l och hemorragisk syndrom (eller identifierande riskfaktorer för blödning, såsom högt blodtryck, magsår eller aktiv livsstil) behöver patienter behandling.

Hos vuxna patienter med kronisk ITP anses glukokortikoider som standardbehandlingsmetod och används som initialterapi för måttlig till svår trombocytopeni med hemorragiska manifestationer. HA är indicerade för vuxna patienter med ITP med ett blodplätttal på 9 / l (inklusive i frånvaro av kliniska manifestationer), med minimal purpura, liksom med svårt hemorragiskt syndrom. Under de senaste åren har intravenösa immunoglobuliner (IgG) i allt högre grad använts vid behandling av ITP, vilket hämmar bildningen av antikroppar. Oftast används de hos patienter som är resistenta mot HA eller andra behandlingsmetoder, även om de också används som primär terapimetod. I den komplexa behandlingen av patienter med ITP används även antitymiska (ATH) och anti-lymfocytiska (ALG) immunoglobuliner.

Med ofullständig och instabil effekt av behandling av patienter med ITP (vanligtvis 3-4 månader efter behandlingstiden) uppträder indikationer på splenektomi. Splenektomi utförs inte tidigare än 1 år efter diagnosen. De största svårigheterna i den terapeutiska planen är patienter med ITP efter ineffektiv splenektomi, där en återgång till hormonbehandling misslyckas eller ger en tillfällig och instabil effekt även vid användning av höga doser hormoner. Denna patient indikeras terapi med cytostatiska immunsuppressiva medel i kombination med kortikosteroidhormoner. Det bör emellertid understrykas att användningen av immunsuppressiva medel före splenektomi är irrationell, eftersom sådan behandling förvärrar förutsättningarna för efterföljande operation, vilket sällan är nödvändigt att utan. Dessutom, hos unga patienter och barn, är behandling med cytotoxiska läkemedel fylld med en mutagen effekt och sterilitet. Därför är användningen av cytotoxiska läkemedel snarare en "förtvivlan" -terapi vid ineffektiv splenektomi.

Symtomatisk behandling av hemorragisk syndrom i trombocytopeni innefattar lokala och allmänna hemostatiska medel. Rationell användning av ACC, adroxon, askorbinsyra, askorutin och andra medel. Lokalt, särskilt med näsblod, hemostatisk svamp, oxiderad cellulosa, adroxon, lokal kryoterapi och ACC används ofta. Indikationer för röd blodcellstransfusion bör vara strängt begränsad (djup akut anemi) och för att undvika reimmunisering av patienten med leukocyt- och blodplättsdetritus hälls endast tvättade röda blodkroppar, vars dos väljs individuellt. Behovet av trombocytransfusioner i immuntrombocytopeni är kontroversiellt.

Prognos. Livslängden är mest gynnsam. I överväldigande majoriteten av barn (80-90%) resulterar ITP i en spontan återhämtning, med eller utan behandling. Återvinning sker vanligtvis inom 6 månader, eftersom antikroppar mot blodplättar kan cirkulera i blodet i upp till 3-6 månader. Patienter med kronisk ITP behöver konstant övervakning. Svag blödning i svår form kan vara dödlig.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura tillhör gruppen diatese. Bland alla typer av diates är purpura av denna form den vanligaste. På senare tid betraktades sjukdomen idiopatisk.

Men de senaste åren är fler och fler specialister benägna att tro att sjukdomen är autoimmun i sitt ursprung. Forskning inom detta område behandlar sektionen av medicin - hematologi.

Vad är en sjukdom?

Trombocytopenisk funktion åtföljs av hemorragisk utslag samt en förändring av antalet blodplättar.

Trombocytopeni i detta fall präglas av en minskning av deras antal. Med detta faktum var sjukdomen först bunden i XVIII-talet, och det gjordes av den tyska läkaren P. Verlgof. Det är därför som annars lila kallas "Verlgofs sjukdom".

Det finns ett regionalt beroende av trombocytopenisk purpura. I olika geografiska områden varierar antalet fall per 100 tusen personer från en till tretton. Av barnen per 100 000 blir högst två personer sjuk.

De vanligaste patienterna med trombocytopenisk purpura:

• flickor;
• Unga tjejer och kvinnor;
• Medelålders kvinnor.

I ICD-10 har idiopatisk trombocytopenisk purpura kod D69.3

För purpura kännetecknas av närvaron av primära och sekundära förändringar. Detta moment beaktas nödvändigtvis i differentialdiagnosen.

De sekundära förändringarna innefattar konsekvenserna av tidigare överförda och aktiva sjukdomar:

• vaskulit;
• Systemisk lupus erythematosus;
• Maligna neoplasmer och lesioner
• Akut och kronisk leukemi.

Förändringar i kroppen med idiopatisk trombocytopenisk purpura

De huvudsakliga patologiska förändringarna förekommer i blodets sammansättning. Huvudplatsen i processmekanismen är upptagen av immunförändringar och genetisk predisposition.

Genetiskt får en person trombocyternas tendens till för tidig åldrande. På grund av förlusten av funktionalitet och en ovanlig form av trombocytdöd i mjälten uppträder snabbare. Anledningen till detta är överdriven fagocytisk aktivitet.

Makrofager blir blodplättsantigener. Denna process beror på några möjliga provokationsfaktorer. Den senare rollen spelas ofta av intaget av vissa mediciner eller en tidigare infektion. När antigener är i kontakt med lymfocyter produceras antikroppar av blodplätts-typ.

Huvudproblemet är att antikroppar förlorar kontrollen över systemet för erkännande av vänliga och fientliga agenter. Det finns en likvidation av egna blodplättar. Detta är huvudorsaken till trombocytopeni.

Otillräcklig nivå av blodplättar i blodet leder till en minskning av hormonets serotonininnehåll i kroppen, för att öka kapillärmembranets permeabilitet. Blödning bildas på grund av frisättning av röda blodkroppar från blodkärlbädden.

Sannolika orsaker till idiopatisk trombocytopenisk purpura

Den exakta etiologin för idiopatisk purpura är okänd. Nu ser forskare en genetisk predisposition som den främsta orsaken till sjukdomen.

Faktum är att i ett antal familjer där trombocytopenisk purpura ägde rum fanns liknande fall av sjukdomen hos tidigare generationer släktingar. De återstående faktorerna är värda att nämna, men de kan inte kallas tillräckligt övertygande.

Dessa inkluderar:

• En bakteriell infektion;
• Vaccinationsfel;
• Den postoperativa perioden
• Konsekvenserna av allvarliga skador;
• Konsekvenser av hypotermi;
• Konsekvenser av mediciner.

Tidigare överförd bakteriell infektion noterades i något mer än 10% av fallen med idiopatisk purpura.

Denna punkt gäller både vuxna och barn. Innebär hiv, mononukleos och till och med vattkoppor.

Några procent av barn med idiopatisk trombocytopenisk purpura blev sjuk med henne efter BCG-vaccination.

Fall av idiopatisk purpura har rapporterats när patienter tidigare har tagit vissa läkemedel, inklusive:

• indometacin;
• Acetylsalicylsyra;
• furosemid;
• klonazepam;
• ampicillin;
• Levamisol och andra.

Alla ovanstående faktorer leder till en minskning av antalet blodplättar.

Resultatet av kroppsreaktionen under sjukdomsperioden idiopatisk purpura blir formationer inuti blodet, som kan karakteriseras som en symbios av antigener och antikroppar. Kroppen startar processen för deras förstörelse, som sker direkt i mjälten.

Förekomsten av blodplättar kvarstår i ungefär en vecka. På grund av deras korta livslängd störs kärlväggarnas integritet.

Konsekvenserna är:

• Blödning (ökad när det kritiska Frank-numret uppnås);
• Ändringar i kontraktilitet;
• Störningar vid bildandet av blodpropp.

Det bör klargöras att det kritiska Frank-talet menas att antalet blodplättar per μl inte överstiger 25-30 tusen.

Den uppskattade etiologin av idiopatisk trombocytopenisk purpura har avslöjat ett antal särdrag hos sjukdomen hos spädbarn.

Bland dessa egenskaper står ut:

• Den vanligaste förekomsten av patologi hos pojkar;
• Mödrar hos spädbarn upplevde komplikationer under graviditeten;
• Ett enklare sätt att identifiera riskfaktorer.

Kliniska manifestationer av trombocytopenisk purpura

Det vanligaste symptomet på idiopatisk purpura är ett så kallat hemorragiskt syndrom.

Dess väsen ligger i oväntade blödningar på huden och slemhinnorna. En annan manifestation är periodisk blödning.

Hemorragiska symptom på sjukdomen:

• Petechiae på huden och slemhinnorna;
• Skillnader i pigmentfärg;
• Förekomsten av blödning på natten;
• Ingen reaktion på tweaks och manschettprover;
• Asymmetri av hemorragiska manifestationer;
• Brist på utsprång under huden.

Skillnaden i färgning ser gradvis ut som leopardfärgfärg. Om barn blir sjuka kan de karakteristiska utslagen i dem hittas på ögon och muns slimhinnor.

På både vuxna och barn ses petechiae oftast på huden på kroppens främre yta såväl som på extremiteterna. Fläckarna på nacken förekommer mycket mindre ofta.

Till de återstående symtomen på sjukdomen:

• Svag svaghet;
• Atypisk temperaturökning.

Blödning har en genomsnittlig nivå av fara, eftersom de uppstår inte bara från nässlemhinnan. Magen, njurarna och tarmarna blöder ofta. Blod kan hittas i avföring, urin och kräkningar. Hos kvinnor och tjejer under sjukdomsperioden blir menstruationsflödet rikligt..

Den största faran vid idiopatisk purpura sjukdom är hjärnblödning. De förekommer extremt sällan - den maximala frekvensen är 1-2% bland alla inspelade fall.

Att känna igen blödningstiden kan vara av följande skäl:

• huvudvärk;
• konvulsioner;
• Medvetenhetens molnighet;
• kräkningar;
• Neurologiska manifestationer;
• Yrsel.

Utsläpp i fall av ITP-sjukdom kan förekomma i ögatets ögonbindhinna eller i näthinnan. Hos spädbarn finns en ganska kraftfull klinisk bild. Mjälten ökar väldigt signifikant.

Det finns också anemiska manifestationer:

• Blanchering av huden;
• Allvarlig svaghet
• Den blåaktiga nyansen av huden nära den nasolabiala triangeln;
• Kall till beröring av fot och hand.

Äldre patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura lider inte av en signifikant ökning av mjälten och leveren i volymen. Och anemiska manifestationer av sjukdomen observeras inte alls.

ITP-klassificering

Idiopatisk trombocytopenisk purpura kan ha en annan kurs.

Det finns två huvudformer av sjukdomen:

Den akuta formen går inom sex månader. Medan kronisk varar mycket längre.

Kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura kännetecknas av en upprepning av kriser och kriser.

Här utförs klassificeringen av sjukdomen enligt den cykliska frekvensen:

• Kontinuerliga återfall
• Frekventa cykler;
• Sällsynta cykler.

Klassificeringen av sjukdomen gäller för perioder av exacerbationer. Formen av trombocytopenisk purpura bestäms beroende på om det finns blödning.

Följande två former är utmärkande:

• Våtförstöring
• Torr exacerbation.

De allra flesta fall är akuta. Som ett resultat är patienten i eftergift, både hematologisk och klinisk. Remission är beständig. Kronisk kurs utvecklas inte mer än i 10-15% av fallen.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura är en typ av hemorragisk diatese, som karaktäriseras av en brist på röda blodplättar - blodplättar, som ofta orsakas av immunförsvar. Symtom är spontana trombocytopenisk purpura, multipel, polymorfa blödningar i huden och slemhinnor, samt nasal, gingival, och andra uterin blödning. För misstänkta trombocytopen purpura bedömer anamnes och kliniska data, index blodvärde, koagulation, ELISA, mikroskopi blodutstryk, benmärg punktering. För terapeutiska ändamål ordineras patienter kortikosteroid, hemostatiska läkemedel, cytostatisk terapi, splenektomi utförs.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopen purpura (trombocytopenisk purpura sjukdom, benign trombocytopeni) - hematologiska patologi som kännetecknas av en kvantitativ brist på blodplättar i blodet, tillsammans med en tendens att blödning, hemorragisk syndrom. När trombocytopen purpura nivå av trombocyter i perifert blod sjunker betydligt under den fysiologiska - 150h10 9 / l vid normal eller något större mängd av megakaryocyter i benmärgen. Frekvensen av förekomsten av trombocytopenisk purpura rankas först bland annat hemorragisk diatese. Sjukdomen manifesterar vanligtvis i barndomen (med en topp i tidig och förskoleperioden). Hos ungdomar och vuxna detekteras patologi 2-3 gånger oftare bland kvinnor.

Klassificeringen av trombocytopenisk purpura tar hänsyn till dess etiologiska, patogenetiska och kliniska egenskaper. Det finns flera alternativ - idiopatisk (Verlgofa sjukdom), i-, trans hetero- och autoimmun trombocytopenisk purpura, trombocytopen purpura symptom (symptomatisk trombocytopeni).

Med flödet av akuta, kroniska och återkommande former. Den akuta formen är mer typisk för barn, varar upp till 6 månader med normaliseringen av blodplätten i blodet, har inga återfall. Den kroniska formen varar mer än 6 månader, är vanligare hos vuxna patienter. återkommande - har en cyklisk kurs med repetitioner av episoder av trombocytopeni efter normalisering av blodplättsnivåer.

Orsaker till trombocytopenisk purpura

I 45% av fallen uppstår idiopatisk trombocytopenisk purpura, utvecklas spontant, utan uppenbar anledning. I 40% av trombocytopeni förekommer olika infektionssjukdomar (virala eller bakteriella) cirka 2-3 veckor före detta. I de flesta fall är dessa infektioner i övre luftvägarna i icke-specifika geneser, i 20% av dem är specifika (kycklingpox, mässling, rubella, fåror, infektiös mononukleos, kikhosta). Trombocytopenisk purpura kan komplicera förloppet av malaria, tyfusfeber, leishmaniasis, septisk endokardit. Ibland förekommer trombocytopenisk purpura på bakgrund av immunisering - aktiv (vaccination) eller passiv (administrering av y-globulin). Trombocytopenisk purpura kan utlösas genom att ta mediciner (barbiturater, östrogener, arsenik, kvicksilver), långvarig exponering för röntgenstrålar (radioaktiva isotoper), omfattande kirurgi, trauma, överdriven insolation. Det finns familjefall av sjukdomen.

De flesta varianterna av trombocytopenisk purpura är av immuntyp och är associerade med produktion av anti-blodplättsantikroppar (IgG). Bildandet av immunkomplex på ytan av blodplättar leder till snabb förstöring av blodplättar, vilket minskar deras livslängd i flera timmar i stället för 7-10 dagar under normala förhållanden.

Den isoimmuna formen av trombocytopenisk purpura kan orsakas av inmatning av "främmande" blodplättar i blodet efter upprepade blodtransfusioner eller blodplättar, såväl som den antigena inkompatibiliteten hos blodplättarna hos moderen och fostret. En heteroimmun form utvecklas när den antigena strukturen av blodplättar skadas av olika medel (virus, droger). En autoimmun variant av trombocytopenisk purpura orsakas av antikropps utseende mot sina egna oförändrade blodplättarantigener och kombineras vanligtvis med andra sjukdomar av samma genesis (SLE, autoimmun hemolytisk anemi). Utvecklingen av transimmun trombocytopeni hos nyfödda utlöses av antitrombotiska autoantikroppar som passerar genom moderkroppen, som lider av trombocytopenisk purpura.

Bristen på blodplättar i trombocytopenisk purpura kan förknippas med funktionell skada på megakaryocyter, en överträdelse av rösträttprocessen av röda blodplattor. Till exempel är Verlgof-symptomkomplexet orsakat av ineffektiviteten hos hemopoiesis vid anemi (B-12 deficient aplastisk), akut och kronisk leukemi, systemiska sjukdomar i de blodbildande organen (retikulosor), benmärgsmetastaser av maligna tumörer.

I trombocytopenisk purpura föreligger ett brott mot bildandet av tromboplastin och serotonin, en minskning av kontraktilitet och en ökning av kapillärväggarnas permeabilitet. Detta förknippas med förlängning av blödningstiden, störning av blodkoagulering och återtagande av blodpropp. Vid hemorragiska exacerbationer reduceras antalet blodplättar ner till enskilda celler i preparatet och under remission återställs den till en nivå under normen.

Symtom på trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura manifesteras kliniskt när blodplättsnivåer faller under 50x10 9 / l, vanligtvis 2-3 veckor efter exponering för den etiologiska faktorn. Blödning i petechial-spotted (blåmärken) typ är karakteristisk. Hos patienter med trombocytopenisk purpura förekommer smärtfria flerblödningar under huden, i slemhinnorna (den "torra" versionen) och även blödningen (den "våta" versionen). De utvecklas spontant (ofta på natten) och deras svårighetsgrad motsvarar inte styrkan i den traumatiska påverkan.

Hemorragiska utslag är polymorfa (från mindre petechiae och ekchymos till stora blåmärken och blåmärken) och polychroma (från ljusblåblå till ljusgulgrön beroende på utseendet). Oftast förekommer blödningar på främre ytan av bagage och extremiteter, sällan i ansikte och nacke. Blödningar är också bestämda på munnhinnan i munnen, mjuk och hård smak, konjunktiva och näthinna, trumhinnor, i fettvävnaden, parenkymala organ, hjärnans serösa membran.

Pathognomonic intensiv blödning - näsa och tuggummi, blödning efter avlägsnande av tänder och tonsillektomi. Hemoptys, blodig kräkningar och diarré kan blod i urinen uppträda. Hos kvinnor är uterusblödning i form av menorragi och metrorrhagi, liksom ovulatorisk blödning i bukhålan med symptom på ektopisk graviditet vanligtvis förekommande. Omedelbart före menstruation framträder hudhemoragiska element, näsa och andra blödningar. Kroppstemperaturen förblir normal, eventuell takykardi. Trombocytopenisk purpura har måttlig splenomegali. När kraftig blödning utvecklar anemi av inre organ, hyperplasi av den röda benmärgen och megakaryocyterna.

Läkemedelsformen manifesterar strax efter att ha tagit drogen, varar från 1 vecka till 3 månader med en spontan återhämtning. Strålningstrombocytopenisk purpura kännetecknas av svår hemorragisk diatese med övergången av benmärg till hypo- och aplastiskt tillstånd. Infantilform (hos barn under 2 år) har akut start, svår, ofta kronisk och markerad trombocytopeni (9 / l).

Under trombocytopenisk purpura detekteras perioder med hemorragisk kris, klinisk och klinisk hematologisk remission. Vid hemorragiska kriser uttalas blödning och laboratorieändringar, blödningar uppträder inte under klinisk remission mot trombocytopeni. Med fullständig remission finns inga blödnings- och laboratorieändringar. Akut post-hemorragisk anemi observeras med trombocytopenisk purpura med stor blodförlust och kronisk järnbristanemi med långvarig kronisk form.

Den mest hemska komplikationen - blödning i hjärnan utvecklas plötsligt och fortskrider snabbt, tillsammans med yrsel, huvudvärk, kräkningar, anfall, neurologiska störningar.

Diagnos av trombocytopenisk purpura

Diagnosen av trombocytopenisk purpura fastställs av en hematolog med beaktande av kursens historia, egenskaper och resultaten av laboratorietester (klinisk analys av blod och urin, koagulogram, ELISA, mikroskopi av blodutslag, benmärgspunktur).

En trombocytopenisk purpura indikeras av en kraftig minskning av antalet blodplättar i blodet (9/1), en ökning av blödningstiden (> 30 minuter), protrombintiden och APTT, en minskning av graden eller frånvaron av koagulering. Antalet leukocyter är vanligtvis inom det normala området, anemi uppträder med signifikant blodförlust. På höjden av en hemorragisk kris upptäcks positiva endotelexemplar (nypa, tätning, injektioner). I blodet bestäms smärtan av ökningen i storlek och minskning i kornstorleken på blodplättar. Röda eller benmärgsberedningar visar ett normalt eller ökat antal megakaryocyter, närvaron av omogna former, ligering av blodplättar i få punkter. Den autoimmuna egenskapen hos purpura bekräftas av närvaron av anti-blodplättsantikroppar i blodet.

Trombocytopenisk purpura skiljer sig från aplastiska eller infiltrativa processer i benmärgen, akut leukemi, trombocytopati, SLE, hemofili, hemorragisk vaskulit, hypo- och dysfibrinogenemi, ungdomar i uterusblödningen.

Behandling och prognos av trombocytopenisk purpura

Med trombocytopenisk purpura med isolerad trombocytopeni (trombocyter> 50x10 9 / l) utan hemorragisk syndrom utförs inte behandling; med måttlig trombocytopeni (30-50 x10 9 / l) indikeras läkemedelsbehandling vid ökad blödningsrisk (arteriell hypertension, magsår och tolv tolvfingersår). När nivån på blodplättar 9/1 behandling utförs utan ytterligare indikationer på sjukhuset.

Blödning stoppas genom introduktion av hemostatiska droger, topiskt applicerad hemostatisk svamp. För att undertrycka immunreaktioner och minska vaskulär permeabilitet föreskrivs kortikosteroider i en lägre dos; hyperimmuna globuliner. Med stor blodförlust är transfusioner av plasma och tvättade röda blodkroppar möjliga. Infusion av blodplättsmassa i trombocytopenisk purpura visas ej.

Hos patienter med kronisk form med återkommande blödningar och blödningar i vitala organ utförs splenektomi. Kanske utnämningen av immunosuppressiva medel (cytostatika). Behandling av trombocytopenisk purpura, om nödvändigt, bör kombineras med terapi av den underliggande sjukdomen.

I de flesta fall är prognosen för trombocytopenisk purpura mycket fördelaktig, fullständig återhämtning är möjlig i 75% av fallen (hos barn - i 90%). Komplikationer (t.ex. hemorragisk stroke) observeras i det akuta skedet, vilket medför risk för dödsfall. Trombocytopenisk purpura kräver konstant observation av en hematolog, utesluter läkemedel som påverkar blodplättarnas aggregeringsegenskaper (acetylsalicyl-to-ta, koffein, barbiturater), livsmedelallergener, försiktighet utförs vid vaccinering av barn, insolation är begränsad.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura är den vanligaste formen av diatese (upp till 40% av alla fall av hemorragisk utslag) som uppträder av läkare. Sjukdomen anses vara idiopatisk (med okänd orsak), men data om sitt autoimmuna ursprung har redan erhållits.

Patologi var känd vid tiden för Hippocrates. Endast i 1735 associerade den tyska läkaren P. Verlgof den med en minskning av blodplättarnas nivå. Därför fixades det andra namnet - Verlgof sjukdom.

Den övergripande förekomsten av idiopatisk trombocytopenisk purpura bland befolkningen varierar i olika regioner från 1 till 13 per 100 000 personer. Och bland barn lider de av 1,5-2 per 100 000. Ofta påverkar det tjejer, från vuxna väljer den "unga och medelålders kvinnor".

I den internationella statistiska klassificeringen redovisas under kod D69.3. Vid diagnos är det viktigt att skilja mellan primär och sekundär förändring - effekterna av olika sjukdomar (leukemi, vaskulit, systemisk lupus, maligna lesioner).

Vilka förändringar orsakar trombocytopenisk purpura?

Det förändrade immunsystemet och ärftlig predisposition ges huvudrollerna i mekanismen för blodkompositionstörningar. Typiskt för blodplättceller till för tidigt åldrande är arvet av barnet. Deras ovanliga form och funktionstab orsaka ökad död i mjälten på grund av ökad fagocytisk aktivitet.

Under påverkan av provokerande faktorer (ofta överförd infektion eller medicinering) transformeras makrofager till blodplättsantigener. Vid kontakt med lymfocyter produceras antiplateletantikroppar.

De förlorar kontrollen över erkännandesystemet "vän-fiende" och börjar öka förstörelsen av sina egna blodplättar och tar dem som främlingsmedel. Detta leder till en minskning av cellerna - trombocytopeni.

De mest troliga orsakerna till patologi

Av anledningarna förtjänar ärftlighet uppmärksamhet (bevisad av förekomst av fall i familjer där släktingar tidigare har drabbats av denna sjukdom).

Återstående faktorer ser mindre övertygande ut:

• i 11% av patologin utvecklad efter en tidigare bakteriell infektion;
• 6% av barnen visade sig vara associerade med profylaktisk vaccination;
• ca 7% är i postoperativt tillstånd eller efter allvarlig skada.

Vid identifiering av Verlgofs sjukdom i spädbarnstiden finns det funktioner:

• pojkar blir sjuka oftare;
• mamman hade komplikationer under graviditeten;
• provocerande faktorer är lättare att etablera.

Kliniska manifestationer

Det vanligaste symptomet av sjukdomen är hemorragisk syndrom. Det uppenbaras av plötsliga blödningar på huden och slemhinnorna, blödning.

Karaktäristiska egenskaper hos hemorragiska symptom:

• Eftersom typen av lesion är kapillär, avslöjar små ljusröda prickar (petechiae) på huden och slemhinnorna, är det möjligt att de slår samman i vanliga blåmärken.
• färgen är annorlunda på grund av att vissa element är "blekande" och utseendet på nya, det liknar leopardskinsfärgningen;
• förekommer oftare på natten
• motsvarar inte graden av kompression;
• reagera positivt på provet med en manschett eller nypa hud;
• stick inte ut över huden;
• asymmetrisk.

Hälften av barnen har utslag på slemhinnorna i munnen.

• patientens allmänna tillstånd är inte stört eller oroat för en liten svaghet;
• temperatur ökning atypisk.

Farliga blödningar i hjärnvävnaden förekommer i 1-3% av Verlgofs sjukdomar. Ofta åtföljd av:

• huvudvärk,
• yrsel,
• konvulsioner,
• molnigt medvetande
• kräkningar,
• fokala neurologiska symptom.

Blödningar är möjliga i ögonlocket (näthinnan, konjunktivalmembranen).

Hos spädbarn utvecklas symtomen snabbt, typiskt en förstorad mjälte, manifestationer av anemi (hudens hårdhet, svaghet, nanolabiala triangeln, händer och fötter kalla på beröring).

Hos äldre patienter observeras en måttlig utvidgning av lever och mjälte vid undersökning, inga symptom på anemi observeras.

Former av idiopatisk trombocytopenisk purpura

Verlhof sjukdom uppträder på olika sätt. Det är accepterat, som med all trombocytopeni, att allokera:

• akut form - varar upp till sex månader;
• kronisk - mer än 6 månader.

I kronisk kurs finns en cyklisk repetition av exacerbationer (kriser) och remission. De är uppdelade på frekvens på:

• sällsynt,
• frekvent,
• kontinuerlig återkommande kurs.

Exacerbations beroende på blödningens närvaro kallas:

90% av fallen är akuta och resulterar i bestående klinisk och hematologisk remission. Upp till 15% blir kroniska.

I kronisk kurs är funktionerna:

• uthållig blödning i upp till sex månader, även mot bakgrund av terapi;
• ökning och smärta hos regionala lymfkörtlar (submandibular, inguinal, axillary);
• plötsliga kriser och exacerbationer utan någon anledning.

Oftast finns det foki för kronisk infektion, därför är vuxna patienter mer benägna att få kronisk kurs.

Hur är diagnosen bekräftad?

Förutom hudens manifestationer och blödningar har idiopatisk trombocytopeni förändringar i perifert blod och i beskaffenhet av benmärgshematopoiesis.

I blodprovet:

• minskat antal blodplättar;
• med långvarig blödning är hypokromisk anemi möjlig (minskning av antalet erytrocyter, hemoglobin);
• förändringar i formen och storleken av erytrocytceller (anisocytos och poikilocytos) i krisstadiet;
• måttlig leukocytos, skiftande formel till vänster;
• i kronisk grad visas plasmaceller från irriterade lymfkörtlar;
• ESR är normalt.

I studien av sternal punctate upptäckt kränkning av benmärgsprocessen för blodbildning:

• i krisetappet - överflöde med cellerna i erytrocytlinjen för utveckling;
• ökning av antalet megakaryocyter på grund av en kraftig minskning av blodplättar.

Vilka typer av hemorragisk diatese behöver du differentiera idiopatisk purpura?

Verlgofs sjukdom hos barn ska särskiljas från andra hemorragiska trombocytopatier.

Bland dem, heteroimmun - också associerad med antiplatelet antigener. Experter tror att de inte diagnostiseras tillräckligt ofta och korrekt. För barnets kropp är 4 alternativ möjliga:

1. Alimentary-allergisk - orsakad av mat, konstgjorda tillsatser vid utfodring av mjölk, fruktjuice, citrus;
2. medicinering - alltför stora allergiska effekter av droger;
3. efter infektiös - manifesteras mot bakgrund av infektioner, ofta viral natur och efter dem;
4. postprivivochny.

Återvinning av laboratorieparametrar sker inom 2-4 veckor med avskaffandet av läkemedlet, uteslutning av allergenprodukten.

Från andra diateser är det nödvändigt att utesluta:

• hemorragisk vaskulit (Shenlein-Genoch-sjukdom);
• hemofili;
• flera hemorragiska syndrom (Fischer-Evans, Aldrich, Kazabakha-Merritt) förknippad med ärftlig patologi i kombination med en blodsjukdom har var och en särskiljande tecken i biokemiska tester, ytterligare utvecklingsavvikelser;
• medfödd amegakaryocytisk trombocytopeni - åtföljd av avvikelser från de radiella benen;
• trombocytopati - det finns hemorragiskt syndrom, men blodplätten minskar inte.
• sekundär trombocytopeni vid olika sjukdomar;
• hudsjukdomar.

Hos nyfödda bör 2 typer av hemorragisk diatese antas:

• alloimmun trombocytopenisk purpura;
• transimmun trombocytopenisk purpura.

Alloimmun trombocytopenisk purpura liknar hemolytisk, på grund av immunförsvaret hos specifika blodplättsantigener erhållna från fadern och inte tillgänglig för moderen. Utseendet av antikroppar genom placentan bidrar till dödsfallet hos barnets blodplättceller. Petechiae på huden och slemhinnorna uppträder under de första dagarna av livet. Typiska näsblod, blodiga avföring. Dödsfallet observeras i 10-15% av fallen.

Behandlingen utförs med hjälp av matning med donormjölk, kortikosteroider, Ditsinona, blodtransfusion från en yttre givare (inte mamman). Resultatet är effektivare, ju senare inkompatibiliteten visas.

Transimmun trombocytopenisk purpura överförs från en patient med trombocytopeni till en mor med en primär sjukdom eller annan, åtföljd av ett lågt blodplätttal. Kliniska manifestationer liknar den föregående beskrivningen, men är lättare att bära, sällan kommer till en dödlig lesion.

behandling

Valet av terapi beror på sjukdomsform och stadium:

• För kriser är huvudfokus på att förhindra massiv blödning.
• i scenen av remission - förebyggande av exacerbationer och komplikationer.

I akut tillstånd behöver patienten inpatientbehandling i en specialiserad avdelning med sängstöd. Riklig dryck rekommenderas, en diet en semi-flytande tabell nr 5, alla rätter måste svalna.

För att bekämpa hemorragiska manifestationer tilldelas:

• lokalt - tamponad med en hemostatisk svamp när man utsöndrar blod från näsan, blödande tandkött, sväljer bitar av is under gastrisk blödning;
• aminokapronsyra injiceras intravenöst (om inte, hematuri);
• trombocytransfusioner utförs.

I frånvaro av effekten används dessutom följande:

• intravenös administrering av specifika immunoglobuliner;
• glukokortikoidbehandling
• mjälteavlägsnande kirurgi (splenektomi).

Det finns ingen konsensus mellan läkare om användningen av immunoglobulin vid behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura.

I eftergivningsfasen och med "torr" form av sjukdomen:

• medel tilldelas som syftar till att förbättra trombogenbildningsförmågan hos blodplättar (Ditsinon, litiumkarbonat, Adrokson);
• För att identifiera foci för kronisk infektion måste de omorganiseras med antibiotika.
• rekommenderad långvarig användning av koleretiska läkemedel, läkemedel för örtmedel som förbättrar levercellernas funktion (Liv-52, Allohol, Kholagol);
• Vitaminer C, B, E grupper visas.

Patienter som genomgår akut form och lider av kroniska förändringar är kategoriskt kontraindicerade i alla salicylater (aspirinliknande läkemedel), Aminazin, användning av fysioterapiprocedurer som UHF, ultraviolett.

Funktioner av hormonbehandling

Glukokortikoidhormoner används för begränsade indikationer om patienten har:

• allvarliga vanliga (generaliserade) hemorragiska utslag och blödning vid en nivå av trombocytopeni på 15 x 109 / l och därunder;
• purpura anses vara "våt", det finns bevis för tillsättning av post-hemorragisk anemi
• blödningar i näthinnan, som kan indikera liknande förändringar i hjärnan, ökar sannolikheten för inre organs blödning.

Om det bara finns utslag (utan blödning), används inte hormonbehandling.

Splenektomiens roll

Kirurgisk borttagning av mjälten vid behandling av trombocytopeni användes först 1916. Vid Verlgofs sjukdom utförs det i följande fall:

• bristen på ett stabilt resultat av hormonbehandling och behovet av upprepade kurser;
• förekomsten av komplikationer, hot mot patientens livstid (för blödning i hjärnan, kirurgi utförs snabbt)

Före operationen ges barn intravenöst hydrokortison och i den postoperativa perioden injiceras den var 6: e timme. Det är nödvändigt för att förebygga avbrytande av hormonbehandling.

Resultatet i form av en ökning i blodplättens nivå detekteras redan 4 timmar efter borttagandet av mjälten. I ett blodprov hålls neutrofilt leukocytos, erytrocytfragmentering, i två veckor.

Ineffektiviteten hos kirurgisk ingrepp är associerad med närvaron i patienten av en oidentifierad ytterligare mjältvävnad. Detta observeras i varje tionde patient, men påverkar inte alla resultat av behandlingen.

Under året rekommenderas att injicera månad Bicillin för förebyggande.

Den terapeutiska effekten i den akuta formen av Verlgofs sjukdom hos barn uppnås i 90% av fallen. I framtiden ska föräldrarna övervaka genomförandet av läkarens rekommendationer. I vuxenstaten och vuxna barn bör få veta om konsekvenserna och risken för återfall. Eventuella hudangivelser som liknar petechiae kräver brådskande behandling till en läkare.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopeni (ITP) är en sjukdom i cirkulationssystemet, när koncentrationen av färglösa celler faller, håller de sig i mikrotrombi och täppa till små blodkärl.

Som ett resultat av blodprov avslöjade en minskning av blodplättar, spenderas de på trombbildning. Verlgofs sjukdom anses vara en farlig sjukdom, ger komplikationer mot hjärtat och lever, hjärnan och andra organ.

Ofta diagnostiseras ITP hos vuxna kvinnor, men barn, äldre och tonåringar kan bli sjuka. Skälen till patologins utveckling har inte fastställts, det finns teorier om förekomsten av en immun, såväl som viral och enzymopatisk natur. Den ärftliga formen av Verlhof syndrom uppträder i sällsynta fall, främst sjukdomen förvärvas.

Orsaker till ITP och huvudsymptom

En minskning av antalet blodplättar i blodet bryter mot koagulationsmekanismen. När patologin utvecklas, producerar benmärgen intensivt blodplättar och megakaryocyter. När sjukdomen är förknippad med nedsatt funktion av immunsystemet, förstör antikroppar blodplättskivor. Med den ärftliga naturen hos sjukdomen i blodprovet avslöjade en minskning av antalet trombopoietiner, och membranmembranet av blodplättar är skadat. Hos barn börjar trombocytopenisk purpura på grund av angina, vaccination, influensa.

Den kliniska bilden av ITP manifesteras på olika sätt - sjukdomsförloppet beror på svårighetsgraden, utvecklingsstadiet och typ av patologi. Med denna sjukdom täpps blodproppar ihop med kapillärerna - de minsta kärlen. Misstänkt trombocytopeni kan vara på grund av:

• huvudvärk;
• trötthet från vanliga frågor;
• aptitlöshet;
• kräkningar, intermittent med illamående;
• känner sig trött utan någon speciell anledning
• feber;
• försämringen av synens organ
• smärta i bröstbenet, bukhålan.

Patientens utseende kan läkaren misstänka att han har idiopatisk trombocytopenisk purpura - detta indikeras av blåmärken och blödningar som är dispergerade genom kroppen. När sjukdomen fortskrider, läggs symptom: desorientering, ataxi, plötslig blödning och anfall.

I sällsynta fall upptäcker patienter blödning av slemhinnorna och huden efter en injektion, blåmärken eller ingen anledning alls. Vidare kompletteras bilden med tecken på ischemiska skador i hjärtat, hjärnan och andra organ.

Typer idiopatisk purpura

Det finns flera kriterier på grundval av vilka läkare klassificerar Verlgofs sjukdom. Med hänsyn till mekanismen för utveckling av den patologiska staten utmärks dessa typer av purpura:

• symptomatisk. Det är ett tecken på utvecklingen av patologier i kroppen. Detta kan vara hyperemi, leukemi eller strålningsexponering;
• autoimmun. Det förekommer på bakgrund av immunsjukdomar. Dessa är hemolytisk anemi och lupus erythematosus;
• isoimmune. Manifieras efter upprepade blodtransfusioner;
• Neonatal. Barnet är infekterat från moderen, medan i livmodern, genom moderkakan.

Idiopatisk purpura förekommer i en akut och kronisk form. Kronisk trombocytopeni utvecklas med sällsynta, frekventa och konstanta återfall.

Sjukdomen går igenom 3 steg:

• hemorragisk kris. Det kännetecknas av blödande slemhinnor och vävnader. Resultaten av blodprovet avslöjar ett minskat antal färglösa celler, och patientens kropp är täckt av blåmärken;
• klinisk remission. Staden kännetecknas av en minskning av antalet blodplättar som ett resultat av OAM, men det finns inga uttalade symtom;
• klinisk och hematologisk remission. På detta stadium visar testresultatet normalt, inga symptom på sjukdomen.

Redaktionskommitté

Om du vill förbättra ditt hårs tillstånd, bör du särskilt sköta skampon som du använder.

En skrämmande figur - i 97% av schampon av kända märken är ämnen som förgiftar kroppen. Huvudkomponenterna, på grund av vilka alla problem på etiketterna är betecknade som natriumlaurylsulfat, natriumlauretsulfat, kokosulfat. Dessa kemikalier förstör hårets struktur, håret blir skört, förlorar elasticitet och styrka, färgen bleknar. Men det värsta är att dessa saker kommer in i levern, hjärtat, lungorna, ackumuleras i organen och kan orsaka cancer.

Vi rekommenderar dig att överge användningen av medel i vilka dessa ämnen är belägna. Nyligen har experter från vår redaktionspersonal genomfört en analys av sulfatfria schampon, där den första platsen togs av medel från företaget Mulsan Cosmetic. Den enda tillverkaren av naturliga kosmetika. Alla produkter tillverkas under strikta kvalitetsstyrnings- och certifieringssystem.

Vi rekommenderar att du besöker den officiella webbutiken mulsan.ru. Om du tvivlar på din kosmetiks naturlighet, kontrollera utgångsdatumet, det ska inte överstiga ett års lagringsutrymme.

Trombocytopeni hos barn

Barn på grund av rörlighet faller, får mindre och allvarliga skador. Små blåmärken stör inte föräldrarna för mycket, med tiden absorberar de sig själv, även om de inte hanterar blåmärken. Om blåmärken uppträder plötsligt finns det ingen anledning till detta, kanske har barnet idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Denna statistik bekräftar att trombocytopeni är den vanligaste bland andra blodsjukdomar inom pediatriskområdet. Mest patologi avslöjade hos pojkar 2-8 år. Orsaken till sjukdomen är ärftliga och immuna faktorer. Enligt vissa läkare är Verlgofs sjukdom provocerad av defekta blodkroppar.

Symptom på trombocytopeni hos ett barn framträder efter vaccination, virussjukdomar, medicinering, en abrupt temperaturförändring. Vanliga faktorer som leder till utvecklingen av sjukdomen:

• nedsatt utveckling av färglösa blodkroppar;
• minskning av varaktigheten av trombocytaktivitet i 1-2 dagar (normalt 10-12 dagar);
• Sammansättningen av blodet förändras, en del av blodplättarna spenderas på bildandet av blodproppar i blodkärlen. På grund av blodets olika sammansättning, fungerar hela kroppen.
• Syntesen av antikroppar riktade mot bekämpning av egna blodplättar aktiveras.

Identifiering och behandling av trombocytopenisk purpura

Eftersom primär kliniska manifestationer av purpura liknar symtomen på andra sjukdomar, för att bestämma diagnosen, bör ett antal studier genomföras, följt av adekvat behandling. Diagnos av Verlgof sjukdom (ITP) inkluderar följande aktiviteter:

• samråd med en läkare, insamling av anamnese och hörselklagomål;
• undersökning av huden, kontroll av reaktionen från en nypa;
• manschett test;
• Valdmans test;
• KLA;
• blodprovningstest.

De listade studierna är grundläggande, om så är nödvändigt kommer läkaren att ordinera studier av mjälten och andra organ.

Efter att diagnosen är klar väljs en behandlingsregimen. Läkemedel förskrivs, men om sjukdomen körs, är miltborttagning indikerad - en operation som kallas splenektomi.

Hela listan med terapeutiska åtgärder som finns tillgängliga för läkaren:

• recept på hormonella droger;
• utarbeta en medicinsk kost;
• plasmautbyte;
• blodplättinfusion;
• splenektomi.

Om patienten utvecklar en kris är det angeläget att stoppa blödningen. I den akuta formen sker behandling på sjukhuset och under remission förhindrar komplikationer.

Terapeutisk kost

Speciellt utvecklade näringsriktlinjer för Verlgof-sjukdomen inkluderar exceptionellt hälsosamma rätter. Mat bör vara komplett, innehållande nödvändiga vitaminer och mineraler. Alkoholhaltiga drycker är förbjudna, och kryddig, fet och stekt mat bör konsumeras mindre ofta. Kolsyrade drycker och snabbmat är skadliga.

Frukt, grönsaker, spannmål, mejeriprodukter och rent vatten kommer att vara fördelaktiga. Mat bör vara varmt för att inte bränna känsliga slemhinnor.

Med trombocytopeni är det bra att ta njurinfusion, bär av viburnum, samt en infusion av kamomill, mint och herdepåse. För matlagningbuljong 1 msk. läkemedelsuppsamling placeras i en termos och häll 200 ml kokande vatten. En timme senare är infusionen klar. Ta det två gånger om dagen för en halv kopp.

Med förbehåll för diet förbättrar idiopatisk trombocytopenisk purpura retreats det allmänna tillståndet.

Läkemedel och metoder för Idiopatisk trombocytopeni

Det finns ett antal läkemedel som används för att stabilisera antalet blodplättar i blodet, öka immunförsvaret, förbättra processen med koagulering:

• glukokortikosteroider (Prednisolon, metylprednisolon) ordineras av läkaren i en standard eller ökad dosering, när sjukdomen är i akut stadium eller är mycket avancerad. Hormoner kan orsaka biverkningar - dyspeptiska problem, ökat blodtryck
• immunoglobuliner. Utnämnd i form av intravenösa injektioner. Hos dem med kronisk trombocytopeni hjälper immunoglobuliner att behålla antalet blodplättar i blodet. Långvarig användning av droger orsakar smärta i huvudet, feber, frossa;
• interferon alfa föreskrivs för kronisk trombocytopeni, om hormoner är ineffektiva. Bland biverkningarna uppenbarades ofta frossa, feber, smärta i huvudet. För att minska sannolikheten för biverkningar är paracetamol full i en vecka innan interferon tas.

Andra läkemedel som används för att behandla trombocytopenisk purpura är cyklofosfamid, azathioprin, danazol. Läkemedel listas för din referens, det är farligt att ta dem själv.

Förutom läkemedel ordinerar läkare en trombocytransfusion. Detta är inte nödvändigt i alla fall, men med omfattande kirurgiska ingrepp, neurologi och djup trombocytopeni kan transfusion inte undvikas. Effekten kommer att vara tillfällig men mycket positiv. Transfusion utförs under sjukvårdsförhållanden enligt ett särskilt föreskrivet schema. Varje gång ges patienten 1-2 doser blodplättar eller 6-8 doser var 4: e timme. För effektiviteten av transfusionen var högre, före IVIG.

Vid ITP, mjälten är kraftigt förstorad, vilket uppenbaras av motsvarande ogynnsamma symptom. Om standardbehandling för trombocytopeni är ineffektiv och tillståndet förvärras, ökar risken för allvarlig blödning med alla följder som följd. När patientens liv hotas tar läkaren bort orgeln. Splenektomi är ordinerad i följande situationer:

• trombocytopenisk purpura åtföljs av svår blödning, som inte kan stoppas med läkemedel med motsvarande effekt;
• ITP är kronisk, det finns ingen speciell reaktion på droger, antalet blodplättar är konstanta;
• remission observeras inte längre än ett år, känns patienten alltid dålig.

Framställning krävs före splenektomi. Patienten är ordinerad hormonal läkemedel och IVIG. Läkaren skickar först patienten till en ultraljud för att bedöma tillståndet hos organen i bukhålan. Efter operationen visas effekten inte omedelbart, men bara efter en viss tid. Dessutom indikerar statistiken att cirka 50% av patienterna förväntar sig förbättring i deras tillstånd. Det här är ingen anledning att överge den tilldelade funktionen, eftersom du alltid behöver använda minsta möjliga chanser.

Sammanfattningsvis kan det noteras - Verlgofs sjukdom (ITP) är en farlig blodsjukdom, som i avsaknad av behandling är farlig för patientens hälsa och liv. Efter att ha upptäckt symptomen som är karakteristiska för patologin är det nödvändigt att kontakta den medicinska institutionen i tid, genomgå undersökning och ta emot möten. Ju snabbare åtgärder som vidtas, desto större är risken för återhämtning.