Amyotrofisk lateralskleros (ALS): vilken typ av sjukdom är det?

Ivan Drozdov 08/20/2018 0 Kommentarer

Amyotrofisk lateralskleros (även ALS, motor neuronsjukdom, Charcots sjukdom och Lou Gehrigs sjukdom) är en sjukdom i centrala nervsystemet, under vilket ryggmärgs och hjärnans motoriska nervceller påverkas. Under utvecklingsprocessen exponeras trigeminal, lingual, pharyngeal och facial motor nerve också för sjukdomens skadliga effekter, vilket resulterar i att patienten med amyotrofisk lateralskleros utöver motorbegränsningar uppträder irreversibla störningar av sväljningsfunktioner och samtalstal. Enligt ICD-10 klassificeras UAS som ett system för atrofi, som huvudsakligen påverkar centrala nervsystemet. I klassificeringen är den tilldelad koden G12.2 "Motor neuron sjukdom".

Klassificering (former av sjukdomen)

Amyotrofisk lateralskleros klassificeras enligt flera kriterier. Beroende på det drabbade området i centrala nervsystemet är amyotrofisk lateralskleros:

• Lumbar - växelvis påverkad ben, varefter sjukdomsutvecklingen kan störa andning, armrörelser, sväljning och tal.
• Thoracic - på ett tidigt stadium kännetecknat av svårigheten att stå i en stående position och lutningen av kroppen. Med utvecklingen av sjukdomen påverkar benet och armen å ena sidan, då - å andra sidan. I vissa fall ges begränsningen till andningsfunktioner, tal och sväljning.
• Cervikal - båda händerna skiftas av varandra, sedan andas, talapparat, sväljningsreflex och båda benen.
• Bulbar - i början av sjukdomen störs tal och sväljningsreflex. I nästa steg är benet och armen, å ena sidan, först begränsade, sedan på den andra.
• Diffus - sjukdomen kännetecknas av snabb viktminskning, andningssvikt, liksom en känsla av ensidig svaghet i lemmarna.

Vid typ av arv särskilja ALS:

• Autosomal recessiv - visas vid förekomst av en "defekt" gen hos båda föräldrarna.
• Autosomal dominant - utvecklas i närvaro av en genpatologi hos en av föräldrarna.

UAS utmärks också av flödeshastigheten och lokaliseringen av foci:

• Klassisk ALS - påverkar nervceller i ryggmärgen och hjärnan, vilket resulterar i atrofi och muskelspasticitet. Sjukdomen förekommer i 85% av fallen, varav 60% är män. Med sin utveckling, övervägande efter 55 år, finns det en svaghet i lemmarna, klumpighet när man går och drar benen.
• Progressiv bulbar-förlamning - diagnostiserad i cirka 25% av fallen leder lesionen av nervceller i hjärnan och ryggmärgen till svårighet att svälja och talproblem. Denna typ av sjukdom är vanligare hos kvinnor, främst i ålderdom.
• Progressiv muskelatrofi är en mer sällsynt typ som förekommer övervägande hos män i ung ålder. Under dess utveckling påverkas den nedre delen av motorneuronerna, vilket medför att patienten har muskelatrofi i benen och krampen och kroppsvikten minskar.
• Primär lateralskleros - de övre motorneuronerna påverkas, vilket resulterar i svaga ben och gångstörningar som ett resultat. Ibland kan talproblem uppstå. Sjukdomen utvecklas huvudsakligen hos män i åldern 50 år.

Vad orsakar ALS: orsaker

Starten av mekanismen för förstörelse av nervcellerna i nervsystemet bidrar till ackumuleringen av olösligt protein (glutamin) i dem. Anledningarna till utvecklingen av denna process i världsmedicin idag är inte kända, men det finns teorier om att sjukdomsprovokatörer kan vara:

• Ärftlighet - upp till 10% av alla fall av diagnostiserad amyotrofisk lateralskleros är ärvde från en eller båda föräldrarna.
• Autoimmuna processer - sådana allvarliga patologier som en malign tumör i lungorna och blodcancer, kan bidra till bildandet av antikroppar som förstör motorens nervceller.
• Genetik - i 20% av fallen detekteras en genetisk störning som är ansvarig för produktionen av superoxiddismutas-1, ett enzym som omvandlar superoxid, vilket är destruktivt för neuroner, till syre, detekteras i studien av den genetiska kedjan.
• Brott mot metaboliska processer i nervsystemet - den vitala aktiviteten hos neuroner tillhandahålls av glialceller och en mängd olika enzymer. Enligt en teori ökar risken för ALS-sjukdom dussintals gånger med minskad funktion av astrocyter, vilka är ansvariga för nedbrytningen av glutamin i nervvävnaderna.
• Virus - en teori finns, men lite är bevisat i praktiken. Enligt amerikanska forskare kan utvecklingen av amyotrofisk lateralskleros utlösa polioviruset.

Identifiering av minst en faktor som kan provocera utvecklingen av ALS och symptomen som är karakteristiska för sjukdomen är anledningen till omedelbart besök till doktorn och detaljerad undersökning.

Amyotrofisk lateralskleros: symtom

Det första skedet av sjukdomen kännetecknas av utseendet av vanliga symtom som kramper, svaghet och kortvarig domningar i benen. De kan manifestera sig i hela kroppen, men oftast utvecklas obehaget i nedre extremiteterna. Andra tidiga tecken på ALS inkluderar:

• svaghet i händerna och deras viktminskning, mindre ofta påverkar sjukdomen musklerna i underarm och axelband.
• dysmotilitet i fingrarna, muskelspänning
• muskelsvaghet i benen, åtföljd av smärtsamma kramper
• manifestation av bulbar sjukdomar - ett brott mot svalfunktionen och stämningsapparatens arbete;
• Krump - muskelspasmer med svår smärta.

Typen av specifika symtom beror på vilken form av ALS utvecklas och utvecklas:

Beskriv ditt problem för oss, eller dela din livserfarenhet vid behandling av en sjukdom eller fråga råd! Berätta om dig själv här på webbplatsen. Ditt problem kommer inte att ignoreras, och din erfarenhet kommer att hjälpa någon! Skriv >>

1. Nacke och bröstform:

• svaghet i händerna, varför det blir svårt att utföra vissa åtgärder - att skriva, fysiskt arbete, spela sport, spela instrument;
• muskelspänning i handen, en känsla av täthet i senorna;
• Spridningen av svaghet i underarmen och axeln på grund av muskelatrofi;
• arm hängande

1. Lumbar form:

• svårighet att gå - över långa avstånd, uppför trappan;
• trötthet och smärta i nedre extremiteterna med långvarig stående i stående position;
• sänkning av foten, vilket resulterar i - oförmågan att luta sig på foten;
• brist på reflexböjning och förlängning av tårna;
• ofrivillig urinering, avföring.

1. Bulbarform:

• talangemang - promiskuitet och otalighet i uttalande av enkla ord och meningar, svårigheter att flytta tungan;
• svårighet att svälja - obstruktion av hård mat, patienten chokes och chokes;
• sammandragning av de linguala musklerna, manifesterad i form av en plötslig rubbning av tungan;
• fullständig atrofi av livmoderhals- och ansiktsmusklerna, som manifesteras i ett sena skede i form av bristande kontroll över ansiktsuttryck, oförmåga att öppna munnen och äta dig själv.

Amyotrofisk lateralskleros tenderar att utvecklas och täcker snabbt alla kroppens muskler. Med nedgången i respiratoriska systemets neuroner kan patienten inte andas på egen hand, vilket leder till att han är ansluten till den artificiella andningsapparaten.

diagnostik

Amyotrofisk lateralskleros är nästan omöjlig att diagnostisera under den första undersökningen, eftersom sjukdomen är sällsynt, och dess tidiga milda tecken kan vara symptom på många andra patologier. Om en BAS misstänks kommer en neurolog att förskriva en omfattande undersökning som hjälper till att identifiera förändringar i motor neuroner och eliminera förekomst av andra sjukdomar:

• Electroneuromyography - låter dig undersöka permeabiliteten hos nervimpulserna i varje muskel i lemmar och svalg, för att identifiera en minskning av aktiviteten och rörelsens hastighet i händelse av patologi.
• Transcranial magnetisk stimulering - en metod som kompletterar resultaten av elektroneuromyografi. Under studien utvärderas det allmänna tillståndet hos motorneuronerna.
• Biokemisk analys av blod - med amyotrofisk lateralskleros, överskrids enzymindikatorn, som bildas vid förstöring av muskelvävnad (kreatinfosfokinas) 5-10 gånger, en liten mängd lever- och ureaenzymer är närvarande.
• Genetisk analys utförs för att bedöma statusen för koden som är ansvarig för superoxiddismutas-1.
• MR - ger dig möjlighet att identifiera lesioner av motorneuronerna, såväl som att utesluta sjukdomar i ryggmärgen och hjärnan, liknande i symtom för amyotrofisk lateralskleros.
• Lumbar punktering - används som ett sätt att utesluta sjukdomar med liknande symtom.

Ett omfattande tillvägagångssätt för diagnostisk forskning gör det möjligt för dig att tydligt definiera de patologiska foci för däggdjursdöd i motorn, samt att utesluta utvecklingen av andra lika farliga sjukdomar.

Behandling av amyotrofisk lateralskleros

Helt sjukdomen är inte botad. Kärnan i behandlingen av ALS är underhållet av vitala funktioner med hjälp av droger och ordentlig vård.

För att lindra symtomen och behålla nervsystemet ordineras patienten:

• droger för att blockera glutamatproduktion och stimulera superoxiddismutas-1;
• muskelavslappnande medel - lindra muskelspasmer
• ett komplex av vitaminerna A, B, E och C - ger näring till nervceller, förbättrar impulsledning genom dem;
• anabolics - återställa utarmad muskelmassa.

Alternativa metoder används också för att bekämpa sjukdomens effekter:

• stamcellsterapi - stoppar neurons död, och hjälper också till att återställa länkarna mellan dem.
• RNA-interferens - med hjälp av nanobioteknik blockeras multiplikationen av det patologiska proteinet vilket förhindrar efterföljande död hos motorneuroner.

Som ytterligare terapeutiska åtgärder utförs patienten:

• matar genom sonden i händelse av kränkning av sväljningsreflexen;
• Massage för att slappna av i musklerna och förhindra bildandet av trycksår.
• utförande av fysisk terapi;
• samråd med en psykolog
• ventilation av lungorna med skada på respiratoriska nervceller.

Det är oerhört viktigt att omge ALS-patienten med värme och omsorg av sina nära och kära utan att lämna honom ensam med sjukdomen.

Prognos UAS: hur mycket lever med det

Amyotrofisk lateralskleros utvecklas snabbt, därför är prognosen dålig även vid tidig upptäckt och symptomatisk behandling. Förväntad livslängd för denna sjukdom är individuell för varje enskilt fall. Den genomsnittliga siffran beroende på patologins form är:

• Med klassisk ALS - från 2 till 5 år från sjukdomsuppkomsten. I sällsynta fall kan patienten leva med denna diagnos i mer än 10 år.
• Med progressiv bulbarförlamning är livslängden från sex månader till 3 år från det ögonblick som de primära symptomen uppträder.
• Vid progressiv muskelatrofi kan livslängden vara upp till 10 år, under förutsättning att den mottar stödjande behandling.
• Vid primär lateral skleros är prognosen mer tröttande, eftersom patienten har alla chanser att leva en genomsnittlig livslängd. Livslängden kan minskas om sjukdomen går in i den klassiska formen av ALS.

Fråga gärna dina frågor här på webbplatsen. Vi kommer att svara på dig! Ställ en fråga >>

Prognosen för överlevnad förvärras av det faktum att den massiva döden hos motorneuroner kan detekteras i ett sent skede, när även stödjande och symptomatisk behandling är ineffektiv. Under resten av sitt liv upplever patienten begränsningar i motor-, sväljnings- och talfunktioner. I de flesta fall är han bedridden, oförmögen att äta mat, behålla sig och andas.

Vad är ALS-sjukdom, vad är dess symtom och hur man behandlar det?

Bland neurologiska sjukdomar finns det de som kan behandlas framgångsrikt. Men det finns de som bara kan avbrytas - de tillhör degenerativa dystrofiska gruppen. En av dessa sjukdomar är ALS-amyotrofisk lateralskleros. Läs om andra neurologiska störningar här.

Vad är kärnan i patologin?

Med amyotrofisk lateralskleros finns det en gradvis död av nervceller som ligger i ryggmärgets laterala horn och ansvarar för motorfunktionen.

Samtidigt utvecklas olika motoriska störningar. Sjukdomen fortskrider gradvis och leder till dödsfall på grund av andningsskador.

Vem är sjuk?

Amyotrofisk lateralskleros kan förekomma i alla åldrar - från tonåringar till äldre. I tio procent av fallen är detta en familjär form av sjukdomen. De återstående fallen är sporadiska.

klassificering

Det finns flera former av ALS, beroende på den första drabbade delen av ryggmärgen:

Fråga läkaren om din situation

skäl

Det finns ingen enda orsak till utvecklingen av amyotrofisk lateralskleros - det härrör från en kombination av flera faktorer.

Orsaksmässiga faktorer kan komma från själva organismen och från den yttre miljön:

• Genetiska störningar - 18 gener som ansvarar för utvecklingen av ALS hittades;
• Neurotropa virus och prioner;
• Dålig ekologi;
• Överdriven stress.

Klinisk bild

Symtom på amyotrofisk lateralskleros varierar beroende på nivån på lesionen:

1. Med patologi i livmoderhalsen och bröstkörteln, kommer de första symptomen att vara en utveckling av fläckig förlamning av de övre extremiteterna. I detta fall kommer det att finnas en ökning av alla reflexer. Då finns det tecken på intensiv förlamning av nedre extremiteterna, och alla reflexer ökar också.
2. Det finns patologiska tecken på skador på pyramidområdet. Gradvis utveckla muskelatrofi. Sjukdomsprogressionen leder till nedsatt rörlighet hos membranet och mellanvalsmusklerna, vilket resulterar i att akut andningsfel utvecklas.
3. Om sjukdomen börjar med lårskinnets och tvärsektionerna, utvecklar man först fläckig förlamning av nedre extremiteterna och ökade reflexer. Patologiska pyramidala symptom går med.
4. Därefter bildade intensiv förlamning av de övre extremiteterna med hyperreflexi. Förlamning av de övre extremiteterna når sitt maximala senare än förlamningen av det nedre. I båda fallen är det sista steget tecken på bulbarinsufficiens.

Bulbarform utmärks - där sjukdomen börjar med följande symtom:

• Talförlust
• Rösten blir nasal;
• Atrofi av musklerna i tungan utvecklas, vilket leder till att processen för att svälja störs.
• Därefter visas en pares av den mjuka gommen, reflexer ökar, tecken på muntlig automatism uppträder;
• Gradvis griper förlamning de övre och nedre extremiteterna;
• Samtidigt finns det förbättrade reflexer, pyramidala tecken;
• Denna form av sjukdomen åtföljs av en kraftig minskning av kroppsvikt på grund av svårigheter att äta;
• I sista skedet utvecklas andningsfel.

Det mest ogynnsamma alternativet för utvecklingen av amyotrofisk lateralskleros är en primär generaliserad form:

• Utveckla omedelbart förlamning av alla lemmar;
• Sänktreflexerna försvagas;
• Bulbar syndrom med nedsatt tal och sväljning sammanfaller nästan omedelbart;
• Patienten förlorar snabbt kroppsvikt
• Andningsfel utvecklas snabbt.

diagnostik

Vad tas i beaktande vid diagnos:

• Förekomsten av en perifer motor neuron, bekräftad av kliniska data och instrumentella metoder för forskning;
• Förekomsten av den drabbade centrala motoneuronen, bekräftad av kliniska data;
• Den progressiva spridningen av dessa lesioner i alla delar av ryggmärgen.
• Uteslutningen av alla andra sjukdomar som kan orsaka sådana symptom.

Hur bestämmer man kliniskt nederlaget för perifer motoneuron?

Samtidigt utvecklas pares och muskelatrofi hos de delar av kroppen som är innerverade av de drabbade neuronerna:

• Nederlag på nivån av hjärnstammen - hela muskulaturen i ansiktet, mjuk gom, tunga, hals och struphuvud lider;
• Med lesioner i livmoderhalsområdet påverkas nackmusklerna, övre extremiteterna och membranet;
• Lesioner i bröstregionen - musklerna i ryggen och den främre bukväggen påverkas;
• Med en lesion i sakrala regionen lider musklerna i rygg och ben.

Hur är den centrala motoneuron kliniskt bestämd?

Förhöjda reflexer, pyramidala tecken, spasticitet framträder:

• Med skador på hjärnstammen - spasmer i tuggmusklerna, tecken på oral automatik, spasma i struphuvudet, ofrivilligt gråt och skratt;
• Med en lesion i livmoderhalsen, bröstbenet och ländryggen - spasmer och hyperreflexer i motsvarande lemmar, mindre muskelkramper, pyramidmärken.

En tillförlitlig diagnos av amyotrofisk lateralskleros görs när perifera och centrala motorneuroner påverkas i tre delar av ryggmärgen.

Instrumentala metoder

Vilka instrumentella metoder används för att diagnostisera UAS:

• Elektromyografi - nål och stimulering, bestämmer skadan av perifer neuroner;
• För differentialdiagnos och uteslutande av andra sjukdomar utförs beräkning eller magnetisk resonansbildning.

Från laboratoriemetoder är det enda specifika genetisk kartläggning - identifierar generna som är ansvariga för utvecklingen av amyotrofisk lateralskleros.

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos bör utföras för att utesluta alla sådana sjukdomar:

• Olika ryggrads amyotrofier, inklusive ålder
• Paraneoplastiskt syndrom i maligna tumörer;
• Hormonal obalans;
• Några infektioner som är tropiska mot ryggmärgen
• Vaskulär skada på ryggmärgen;
• Kronisk tungmetallförgiftning;
• Fysisk skada på ryggmärgen.

behandling

Behandlingen används dock fortfarande och har två mål:

• Att sänka progressionen av den patologiska processen, maximal förlängning av förmågan att självbetjäna;
• Uppnå bättre livskvalitet för patienter.

I de flesta fall används endast symptomatisk behandling:

• Med konvulsioner föreskrivs ett av följande läkemedel: Carbamazepin, Baclofen, Tizanil;
• Smärtsyndrom kan bara avlägsnas med narkotiska analgetika - Tramal, Morfin;
• För depression, föreskrivs amitriptylin, fluoxetin
• För korrigering av metaboliska störningar - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitaminer från grupp B - Kombilipen, Milgamma.

För brott mot kroppshållning och deformation av fötterna föreskrivs korsetter och ortopediska skor. För förebyggande av trombos - kompressionstrumpor eller bandage med elastiskt bandage. Vid överträdelse av processen att svälja - mosad mat, mat genom ett nasogastriskt rör.

Amyotrofisk lateralskleros: tecken, former, diagnos, hur man lever med det?

Lateral eller amyotrofisk lateralskleros (ALS), kallad motor neuron sjukdom eller Charcot-Kozhevnikov sjukdom, motor neuron sjukdom, och på vissa ställen i världen - Lou Gehrigs sjukdom, som huvudsakligen avser engelsktalande regioner. Kära patienter i detta avseende bör inte förvånas eller tvivla om texten i denna artikel kommer att uppfylla de olika namnen på denna mycket dåliga patologiska process som leder först för att slutföra funktionshinder och då till döds.

Kortfattat om vad som utgör en sjukdom hos motor neuroner

Grunden för denna fruktansvärda sjukdom är skador på hjärnstammen, som inte stannar vid denna sida, men sprider sig mot ryggmärgets främre horn (nivå av livmoderhalsförtjockning) och pyramidala vägar som leder till degenerering av skelettmuskler. I histologiska preparat hittas cytoplasmatiska ingrepp, kallade Buninas små kroppar, och mot bakgrund av vaskulära infiltrationer observeras degenerativt förändrade, rynkade och döda nervceller i stället för vilka glialelementen växer. Det är uppenbart att processen, förutom alla delar av hjärnan och ryggmärgen (cerebellum, stammen, cortex, subcortex, etc.), påverkar kärnorna i motor FMN (kraniala nerver) hjärnhinnorna, hjärnkärlen och hjärnväggen. Patologen vid obduktionen konstaterar att livmoderhals- och ländesförtjockningen hos patienter minskas märkbart i volym, och stammen är fullständigt atrofierad.

Om 20 år sedan kunde patienter knappt leva 4 år, då har det i vår tid varit en tendens att öka den genomsnittliga livslängden, som redan når 5-7 år. Hjärnformen är fortfarande inte olika livslängd (3-4 år), och bulbarformen ger inga speciella chanser (5-6 år). Visst, vissa har bott i 12 år, men mestadels är de patienter med cervicotorakform. Men vad betyder detta begrepp om Charcot's sjukdom (sporadiska former) inte sparar barns (gymnasieskola) och ungdomar, medan man har mer "chanser" att förvärva motorisk neuronsjukdom är manlig. Familjärenden gör debuten oftare i vuxen ålder. Den reella risken att bli sjuk återstår i intervallet mellan 40 och 60 år, men efter 55 män håller inte längre ledningen och blir sjuk i nivå med kvinnor.

Bulbarabnormaliteter hos de centra som ansvarar för andningsfunktionen och hjärt-kärlsystemet orsakar vanligtvis dödsfall.

Det finns en sådan definition i litteraturen som "ALS syndrom". Detta syndrom har inget att göra med motorisk neuronsjukdom, det orsakas av helt olika orsaker och åtföljer andra sjukdomar (viss proteinemi, tuggbåren encefalit, etc.), även om symptomen på ALS-syndrom väsentligen liknar det tidiga skedet av Lou Gehrigs sjukdom när kliniken ännu inte har fått snabb utveckling. Av samma anledning differentieras initialfasen av amyotrofisk lateralskleros från akut cerebrovaskulär olycka (stroke) eller multipel skleros.

Video: Föreläsning om UAS från utbildningsprogrammet i neurologi

Formen bestäms av de rådande symtomen.

ALS har inga gränser i den sjuka människokroppen, den rör sig och påverkar således patientens hela kropp. Därför är former av amyotrofisk lateralskleros mer villkorliga, baserat på början av den patologiska processen och mer levande tecken på skador. Det är de rådande symtomen i samband med amyotrofisk lateralskleros och inte isolerade drabbade områden, som tillåter bestämning av dess former, som kan representeras enligt följande:

• Nacken och bröstkorgen, som först och främst börjar känna armarna, axelbladets område, hela axelbandet. Det är mycket svårt för en person att kontrollera rörelser där även uppmärksamheten inte behövde koncentreras före sjukdomen. Fysiologiska reflexer ökar, patologiska visas parallellt. Strax efter att händerna upphört att lyda, uppträder muskulär atrofi hos handen ("apens tass") och patienten i detta område är immobiliserad. De nedre divisionerna förblir inte åt sidan och dras in i den patologiska processen.
• Lumbosacral. Liknande händer börjar nedre extremiteter att lida, svaghet i underarms muskler framträder, följt av ryckningar, ofta konvulsioner och sedan muskulär atrofi. Patologiska reflexer (ett positivt symptom på Babinsky och andra) hör till diagnostiska kriterier, eftersom de observeras redan vid sjukdomsuppkomsten.
• Bulbarform - en av de allvarligaste, som endast i sällsynta fall gör det möjligt för patienten att sträcka livslängden i mer än 4 år. Förutom problem med tal ("nasal") och okontrollerade ansiktsuttryck, finns det tecken på svårighet att svälja, vilket blir en fullständig oförmåga att äta mat på egen hand. Den patologiska processen, som täcker patientens hela kropp, har en mycket negativ inverkan på de respiratoriska och hjärt-kärlsystemens funktionella förmågor. Därför utvecklas människor med denna form före pares och förlamning. Det är ingen mening att hålla en sådan patient länge på ventilatorn (artificiell lungventilation) och mata med droppare och med hjälp av gastrostomi, eftersom andelen hopp för återhämtning från denna form nästan reduceras till noll;
• Cerebral, som kallas hög. Det är känt att allt kommer från huvudet, så det är inte förvånande att i hjärnformen kommer både armar och ben att påverkas och atrofi. Dessutom är det för en patient som har detta alternativ mycket vanligt att det inte finns anledning att gråta eller skratta. Dessa åtgärder är som regel inte kopplade till hans erfarenheter och känslor. När allt kommer omkring, om en patient gråter i sitt tillstånd, kan det förstås, men det är osannolikt att han kommer bli löjlig från sin sjukdom, så man kan säga att allt händer spontant, oavsett personens önskan. Enligt kursens svårighetsgrad är cerebralformen praktiskt taget inte sämre än bulbarformen, vilket också snabbt leder till patientens död;
• Polynurotisk (poly betyder mycket). Formen manifesteras av flera lesioner av nerverna och muskelatrofi, pares och förlamning av benen. Många författare skiljer inte den i en separat form, och klassificeringen av olika länder eller olika författare kan skilja sig åt, i det som inte finns något skamligt, så du borde inte fokusera på detta, förutom att hjärn- och bulbarformerna inte kringgår någon källa.

Orsakerna till sjukdomen...

De faktorer som kan utlösa denna svåra patologiska processen är inte så många, men en person kan träffas varje dag varje dag, oavsett ålder, kön och geografisk plats, förutom naturligtvis ärftlig predisposition, som endast är karakteristisk för en viss del av befolkningen (5 -10%).

Så orsakerna till motoneuronsjukdomar:

1. Intoxikation (helst, men särskilt - ämnen i kemisk industri, där huvudrollen är tilldelad av metaller: aluminium, bly, kvicksilver och mangan);
2. Infektionssjukdomar orsakade av aktiviteten hos olika virus i människokroppen. Här hör en speciell plats till en långsam infektion som orsakas av ett neurotropt virus som ännu inte har fastställts.
3. Elektrisk skada;
4. Brist på vitaminer (hypovitaminos);
5. Graviditet kan provocera motor neuron sjukdom;
6. Maligna neoplasmer (särskilt lungcancer);
7. Operationer (avlägsnande av en del av magen);
8. Genetiskt programmerad predisposition (familjefall av motor neuron sjukdom). Skylden för amyotrofisk lateralskleros är en muterad gen lokaliserad på kromosom 21, vilken huvudsakligen överförs av den autosomala dominerande arvetoden, även om den autosomala recessiva varianten i vissa fall också uppträder, i mindre utsträckning;
9. Oförklarlig anledning.

... och dess kliniska manifestationer

Symtom på amyotrofisk lateralskleros kännetecknas primärt av utseende av perifer och central pares av händerna, som indikeras av följande tecken:

• Periosteal och tendonreflexer börjar visa en tendens att öka.
• Atrofi av musklerna i händerna och scapularområdet;
• Förekomsten av patologiska reflexer (de övre symtomen på Rossolimo, som refererar till handens patologiska reflexer, Babinskys positiva symptom, etc.);
• Klonus av fötter, ökning av Achilles och även knäreflexer;
• Utseendet av fibrillära ryckningar i axelbandets muskler och dessutom musklerna i läpparna och tungan, vilket lätt kan märkas om du slår muskeln i det drabbade området med en neurologhammare.
• Bildandet av bulbarförlamning, som uppenbaras av gagging, dysartri, heshet, hängande käken (lägre, självklart), överdriven drooling;
• I händelse av motorisk neuronsjukdom lider den mänskliga psyken nästan inte, men det är osannolikt att en sådan allvarlig patologi inte påverkar sinnet på något sätt och inte påverkar den emotionella bakgrunden. Som regel faller patienter i sådana situationer i en djup depression, eftersom de redan vet något om sin sjukdom, och staten föreslår mycket;

Självklart, genom att involvera hela kroppen i processen, ger Charcots sjukdom ett rikt och mångsidigt symptom, vilket emellertid kan kort presenteras som syndromer:

1. Trög och spastisk förlamning av armarna och benen;
2. Muskelatrofi med:
   a) fibrillära ryckningar orsakade av stimulering av ryggmärgets främre horn, vilket orsakar att vissa (enskilda) muskelfibrer upphetsas;
   b) fasciala ryggningar orsakade av rörelsen av ett helt bunt av muskler och som härrör från stimulans av rötterna;
3. Bulbar syndrom.

De viktigaste diagnostiska kriterierna - reflexer och ENMG

När det gäller diagnostik beror det framförallt på den neurologiska statusen och den viktigaste instrumentella metoden för sökandet efter ALS är ENMG (elektroneuromyografi), resten av testningen görs för att utesluta sjukdomar som liknar symptom eller att studera patientens kropp, särskilt tillståndet i andningsorganen och muskuloskeletala systemet. Följaktligen innehåller listan över nödvändiga studier:

• Allmänna kliniska (traditionella) test (allmänna blod- och urintester);
• BAC (biokemi);
• Spinal punktering (mer sannolikt att utesluta multipel skleros, eftersom det inte finns någon förändring i cerebrospinalvätska med Charcots sjukdom);
• Muskelbiopsi;
• R-grafisk undersökning;
• MR för att upptäcka eller eliminera organiska skador
• Spirogram (en studie av andningsfunktionen), vilket är mycket viktigt för sådana patienter, med tanke på att i amyotrofisk lateralskleros lider andningsfunktionen ofta.

Att behålla och förlänga livet

Terapi av motor neuron sjukdom är främst inriktad på allmän förstärkning, upprätthålla kroppen och lindra symtomen. När den patologiska processen utvecklas, växer andningsfel, så patienten först (medan den fortfarande finns i rullstol) för att förbättra andningsaktiviteten går till en NIVL-enhet (för icke-invasiv ventilation av lungorna) och sedan, när han slutar klara av, till stationär ventilationsutrustning.

En verkligt effektiv lösning för behandling av amyotrofisk lateralskleros har ännu inte uppfunnits, men det är fortfarande nödvändigt att behandlas och patienten är ordinerad medicinering:

1. Rilutec (riluzole) - den enda narkotikarelaterade åtgärden. Bara en liten bit (ungefär en månad) förlänger livet och låter dig förlänga tiden innan du överför patienten till en ventilator.
2. För att förbättra tal och svälja används antikolinesterasläkemedel (galantamin, proserin);
3. Hjälper till att lindra spasmer Elenium, sibazon (diazepam), muskelavslappnande medel;
4. För depression och sömnstörningar, lugnande medel, antidepressiva medel och sömntabletter;
5. Vid infektiösa komplikationer utförs antibiotikabehandling (antibiotika);
6. När smärtor används NSAID (icke-steroida antiinflammatoriska) och analgetika, och senare överförs patienten till narkotiska smärtstillande medel;
7. Amitriptylin är ordinerat för att minska salivation;
8. Behandlingen innehåller i regel också vitaminer från grupp B, anabola steroider som bidrar till en ökning av muskelmassa (retabolil), nootropa läkemedel (piracetam, cerebrolysin, nootropil).

Bra vård förbättrar livskvaliteten.

Man kan knappast argumentera med uttalandet att en patient med Charcots sjukdom behöver särskild vård. Det är i synnerhet, eftersom en matning är värt någonting. Och kampen mot bedsores? Vad sägs om depression? Patienten är kritisk till sitt tillstånd, han är mycket orolig för att hans tillstånd förvärras varje dag och i slutändan slutar han (inte villigt) att tjäna sig, kan inte kommunicera med andra och njuta av en god lunch.

En sådan patient behöver:

• I en funktionell säng, utrustad med en hiss,
• I en stol med utrustning som ersätter toaletten;
• I en rullstol som drivs av knappar som patienten fortfarande kan hantera;
• I kommunikationsmedlen, för vilken den bärbara datorn är bäst lämpad.

Förebyggandet av sängar är mycket viktigt. I sådana fall tar de inte lång tid att vänta, så sängen ska vara ren och torr, såväl som patientens kropp.

Patienten äter huvudsakligen flytande, välsaltad mat rik på proteiner och vitaminer (medan sväljningsfunktionen är bevarad). Därefter matas patienten genom en sond och gripas sedan till tvungen, men åtminstone - påläggning av en gastrostomi.

Det är uppenbart att patienten med amyotrofisk lateralskleros lider mycket: moraliskt och fysiskt. Samtidigt lider de människor som bryr sig om honom, för vilken han är en nära person. Ensam, det är väldigt svårt att titta på blekande ögon, för att se smärta och förtvivlan och inte kunna hjälpa till att besegra sjukdomen, bota, ta tillbaka en kära person till livet. Släktingar som bryr sig om sådana patienter förlorar sin styrka och blir ofta deprimerade och deprimerade själva, och därför behöver de också hjälp av en psykoterapeut med receptbelagda sedativa och antidepressiva medel.

Vanligtvis i beskrivningen av behandlingen av någon sjukdom söker läsare förebyggande åtgärder och sätt att bli av med en viss sjukdom med folkmedicinska lösningar. Faktum är att det rekommenderade alternativa läkemedlet, som innehåller stora mängder B-vitaminer, groddar vete- och havrekorn, valnötter och propolis, får inte störa patienten, men kommer inte att bota honom. Dessutom bör vi inte glömma att sådana människor ofta har problem med att svälja, så vid Charcots sjukdom på traditionell medicin bör inte åberopas.

Här är det - amyotrofisk lateralskleros (och många fler av dess namn). Sjukdomen är fruktansvärt förskräcklig, oförståelig och obotlig. Kanske en dag kommer en person att kunna tämja denna sjukdom, åtminstone hoppas vi på det bästa, för att forskare över hela världen arbetar med detta problem.

Amyotrofisk lateralskleros: symptom, principer för diagnos och behandling

Amyotrofisk lateralskleros (ALS, motormotorisk neuronsjukdom, Charcot-sjukdom) är en sällsynt förebyggande patologi i nervsystemet, där en person utvecklar muskelsvaghet och atrofi, vilket oundvikligen fortskrider och leder till döden. Du har redan lärt dig om orsakerna och mekanismen för sjukdomsutvecklingen från föregående artikel, nu ska vi prata om symptomen, metoderna för diagnos och behandling av ALS.

Symptom på ALS

För att ta reda på vilka kliniska manifestationer Charcots sjukdom kan ha bör man förstå vad som är centrala och perifera motor neuroner.

Den centrala motoneuronen är belägen i hjärnbarken. Om det påverkas, utvecklas muskelsvaghet (pares) i kombination med en ökning av muskeltonen, ökningen av reflexer, som kontrolleras av en neurologisk hammare när den ses, uppträder patologiska symptom (en specifik reaktion av extremiteterna till vissa stimuli, till exempel förlängning av 1: a tå vid strokeirritation ytterkant av foten, etc.).

Perifermotorneuronen är belägen i hjärnstammen och vid olika nivåer i ryggmärgen (cervikal, thorax, lumbosakral), d.v.s. under centralen. Med degenerationen av denna motorneuron utvecklas även muskelsvaghet, men den åtföljs av en minskning av reflexer, minskning av muskelton, frånvaro av patologiska symtom och utveckling av muskelatrofi som inervas av denna motorneuron.

Den centrala motoneuronen överför impulser till periferalen, och den till muskeln och muskeln som svar på detta minskar. I fallet med UAS, vid några av stadierna, blockeras överföringen av impulsen.

Vid amyotrofisk lateralskleros kan både central och perifer motoneuron påverkas och i olika kombinationer och på olika nivåer (till exempel finns en degenerering av den centrala motoneuronen och perifer vid livmoderhalsnivå eller endast perifer vid lumbosakralnivån vid sjukdoms början). Det beror på detta, vilka symtom patienten kommer att ha.

Följande former av ALS är utmärkande:

• lumbosakrala;
• cervikal-bröstkorg;
• bulbar: med en perifer motor neuron i hjärnstammen;
• hög: med nederlaget för den centrala motorneuronen.

Denna klassificering är baserad på bestämning av preferenssymbolerna för lesionen hos någon av neuronerna i början av sjukdomen. Eftersom sjukdomen fortsätter att existera, förlorar den sin betydelse, eftersom fler och fler nya motor neuroner på olika nivåer är involverade i den patologiska processen. Men en sådan uppdelning spelar en roll för att upprätta diagnosen (är det alls för ALS?) Och bestämning av prognosen för livet (hur mycket som förmodligen kvarstår för patienten att leva).

Vanliga symptom som är karakteristiska för någon form av amyotrofisk lateralskleros är:

• speciellt motorstörningar;
• brist på sensoriska störningar
• brist på sjukdomar i urinering och avföring
• sjukdomens stadiga framsteg med upptagandet av nya muskelarrayer för att fullborda oändligheten;
• Närvaron av periodiska smärtsamma kramper i de drabbade kroppsdelarna, de kallas krampiga.

lumbosakrala formen

Med denna form av sjukdomen finns det två alternativ:

• sjukdomen börjar endast med nederlaget för den perifera motoneuronen, som ligger i de främre hornen i lumbosakral ryggmärgen. I det här fallet utvecklar patienten muskelsvaghet i ett ben, då verkar det i den andra, sena reflexer (knä, achilles) minskar, muskeltonen i benen minskar, atrofier bildas gradvis (det verkar som bantning, som att "torka ut"). Samtidigt observeras fascikationer i benen - ofrivillig muskelsträngning med en liten amplitud ("vågor" av muskler, muskler "rör sig"). Då är musklerna i händerna involverade i processen, reflexer reduceras också, och atrofier bildas. Processen går högre - bulbar gruppen av motor neuroner är involverad. Detta leder till utseende av symtom som nedsatt svalning, suddning och suddigt tal, en nasal nyans av rösten och en gallring av tungan. Det är gagging när man äter, börjar käften att sakta, problem med att tugga förekommer. Tungan har också fasciculations;
• vid början av sjukdomen detekteras tecken på samtidig skada på de centrala och perifera motoneuronerna, som ger rörelse i benen. Samtidigt kombineras svaghet i benen med en ökning av reflexer, en ökning av muskelton och muskelatrofi. Patologiska stopp symptom på Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky och andra visas. Därefter uppstår liknande förändringar i händerna. Då är hjärnans motor neuroner inblandade. Visa tal, svälja, tugga, rycka på språket. Tvingad skratt och gråt.

Nacke och bröstform

Också kan debut på två sätt:

• Endast skador på perifer motoneuron - pares, atrofi och fascikulering förekommer, minskning av ton i ena handen. Efter några månader uppstår samma symtom i en annan hand. Händerna tar formen av en "apa's paw." Samtidigt detekteras en ökning av reflexer, patologiska stoppskyltar utan atrofi i nedre extremiteterna. Gradvis minskar muskelsäkerheten i benen, hjärnans sektion är involverad i processen. Och sedan suddigt tal, problem med att svälja, pares och fasciculation av tungan gå med. Svaghet i halsens muskler manifesteras av huvudets hängning;
• samtidig skada på centrala och perifera motoneuroner. Samtidigt finns atrofier och förhöjda reflexer med patologiska handskenor i händerna, i benen - en ökning i reflexer, minskad styrka och patologiskt stoppa symtom i frånvaro av atrofier. Senare påverkas bulbar-sektionen.

Bulbar form

I den här sjukdomsformen är de första symtomen på en perifer motor neuronskada i hjärnstammen artikulationssjukdomar, gagging under ätning, nasaljud, atrofi och fascikuleringar av tungan. Språkrörelser är svåra. Om det centrala motoneuronet också påverkas, innefattar dessa symtom också en ökning av svält- och mandibulära reflexer, våldsamt skratt och gråt. Gagreflexen stiger.

I händerna när sjukdomen fortskrider, bildas pares med atrofiska förändringar, en ökning i reflexer, en ökning av ton och patologiska fotskyltar. Liknande förändringar förekommer i benen, men lite senare.

Hög form

Detta är en typ av amyotrofisk lateralskleros, när sjukdomen fortskrider med en primär lesion av det centrala motorneuronet. Samtidigt bildas pares med ökad muskelton och patologiska symptom i alla muskler i stammen och extremiteterna.

Med hög form, förutom motorisk störningar, uppstår störningar i mentala sfären: minne, tänkande störs och intellektindikatorer minskar. Ibland når dessa sjukdomar demensnivå (demens), men det händer i 5% av alla fall av amyotrofisk lateralskleros.

Bulbar och höga former av ALS är prognostiskt ogynnsamma. Patienter med denna sjukdomsutbrott har en kortare livslängd jämfört med de cervicotoraxala och lumbosakrala formerna.

Oavsett sjukdomsens första manifestationer går det stadigt framåt. Pares i olika lemmar leder till en kränkning av förmågan att röra sig självständigt, för att behålla sig själva. Inblandning av andningsmusklerna i processen leder först till utseende av andfåddhet under fysisk ansträngning, då dyspnén störs redan i vila och episoder av akut brist på luft uppträder. I terminaltrinn är spontan andning helt enkelt omöjligt, patienter behöver konstant artificiell ventilation av lungorna.

I sällsynta fall kan urinstörningar i form av fördröjning eller urininkontinens vara med i slutet av sjukdomen. När ALS utvecklar impotens tillräckligt tidigt.

I samband med ett brott mot tuggning och sväljning, muskleratrofi, förlorar patienter mycket vikt. Muskelatrofi detekteras genom att mäta omkretsen av lemmarna på symmetriska platser. Om skillnaden mellan höger och vänster sida är mer än 1,5 cm, indikerar detta närvaron av atrofi. Smärta syndrom i ALS är förknippat med styvhet i lederna på grund av pares, förlängd immobilitet av de drabbade kroppsdelarna, kramper.

Eftersom ALS försämrar munhålans täthet, nedre käften och huvudet hänger ned, detta åtföljs av konstant drooling vilket är väldigt obehagligt för patienten (speciellt med tanke på att sunt förnuft och tillräcklig uppfattning av deras tillstånd i de flesta fall kvarstår tills sjukdomens slutstadium ), det skapar intrycket av en psykiskt sjuk person. Detta faktum bidrar till bildandet av depression.

ALS åtföljs av vegetativa sjukdomar: överdriven svettning, ansiktsfettlighet, missfärgning av huden, benen blir kalla för beröring.

Livslängden hos en patient med ALS är enligt olika källor, från 2 till 12 år, men mer än 90% av patienterna dör inom 5 år från diagnosdagen. I sjukdomens slutstadium är patienterna helt sovna, andningen stöds av en artificiell lungventilationsapparat. Dödsorsaken hos sådana patienter kan vara andningsstopp, tillägg av komplikationer som lunginflammation, tromboembolism, trycksågsinfektion med generalisering av infektion.

Principer för diagnos

Över hela världen för diagnos av UAS kräver en uppsättning funktioner:

• kliniska symptom på centrala motoneuronskador (patologiska hand- och fotsymptom, ökning av laktationsreflexer, ökad muskelton);
• kliniska tecken på perifer neuronskada, bekräftad av elektrofysiologiska undersökningsmetoder (elektromyografi),
  patologiska data (biopsi);
• stadig progression av sjukdomen med involvering av nya muskelarrayer.

En särskild roll ges för att utesluta andra sjukdomar som kan uppstå symptom som liknar ALS.

Om du misstänker amyotrofisk lateralskleros efter noggrann insamling av klagomål, visas anamnese och neurologisk undersökning av patienten:

• elektromyografi (EMG);
• magnetisk resonansavbildning (MRI);
• laboratorieprov (bestämning av koncentrationen av CPK, AlAT, AsAT, kreatinininnehåll);
• forskning av cerebrospinalvätska (cerebrospinalvätska);
• molekylärgenetisk analys.

För diagnos av amyotrofisk lateralskleros används nålformad EMG. I fallet med ALS avslöjas tecken på muskel-denervering, det vill säga att den drabbade muskeln inte har en fungerande förbindelse med neuroner och deras processer. Detta blir en bekräftelse på centrala motoneurons nederlag. Ett annat symptom är de fasciculationspotentialer som EMG registrerar. Det borde vara känt att potentialen i fascikulationer också kan hittas hos friska människor, men de skiljer sig åt i ett antal tecken från de patologiska (som kan bestämmas av EMG).

MR i hjärnan och ryggrad används i diagnosen för att identifiera sjukdomar som kan "simulera" symtomen på ALS, men är härdbara, i motsats till ALS. Tecken som bekräftar förekomst av ALS under MR är atrofi hos hjärnans motorcortex, degenerering av pyramidala kanaler (vägar som förbinder centrala motorneuron med periferien).

Med ALS i blodet ökar innehållet av CK (kreatinfosfokinas) med 2-9 gånger jämfört med normen. Detta är ett enzym som frigörs vid nedbrytningen av muskelfibrer. Av samma anledning ökar indikatorerna för ALT, AsAt och kreatinin något.

I cerebrospinalvätskan under ALS ökade något proteinhalt (upp till 1 g / l).

Molekylärgenetisk analys kan avslöja en genmutation i kromosom 21, vilken är ansvarig för superoxiddismutas-1. Detta är den mest informativa metoden för alla laboratorietester.

behandling

Tyvärr är amyotrofisk lateralskleros en obotlig sjukdom. Det är idag, det finns inget sätt att sakta ner (eller stoppa) sjukdomsprogressionen under lång tid.

Även om det syntetiserade endast läkemedel som signifikant förlänger livslängden på patienter med ALS. Detta ämne som förhindrar frisättning av glutamat är Riluzole. Det måste tas 100 mg per dag hela tiden. Riluzole ökar emellertid i genomsnitt livslängden med bara 3 månader. Det är huvudsakligen indikerat för patienter i vilka sjukdomen finns i mindre än 5 år, med självständig andning (volymen av den tvingade vitaliteten hos lungorna är minst 60%). Vid förskrivning bör biverkningar i form av läkemedels hepatit övervägas. Patienter som får Riluzole ska därför testa leverfunktionen 1 gång om 3 månader.

Symtomatisk behandling är indicerad för alla patienter som lider av ALS. Målet är att lindra lidande, förbättra livskvaliteten, för att minimera behovet av utomsorg.

Symtomatisk behandling krävs för följande sjukdomar:

• under fasciculations, krampig - Carbamazepin (Finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidin);
• för att förbättra muskelmetabolism - Berlithion (Espa-Lipon, Lipoic acid), Carnitin (Elkar), Levocarnitin;
• depression - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptylin;
• för att förbättra metabolism i neuroner - B-komplexkomplex (Milgamma, Kombilipen, etc.);
• med drooling - Atropin injiceras i munnen, Amitriptyline tabletter sväljas, mekanisk rengöring av munhålan, användning av bärbar sugning, injicering av botulinumtoxin i spyttkörtlarna, bestrålning av spytkörtlarna.

Många symptom på amyotrofisk lateralskleros kräver icke-läkemedelsmetoder.

När en patient har svårt att svälja mat, är det nödvändigt att byta till måltider med mashed och malda diskar, använd soufflé, potatismos, halvflytande spannmål. Efter varje måltid bör genomföras rehabilitering av munhålan. Om matintaget blir så svårt att patienten tvingas ta mat i mer än 20 minuter, om han inte kan dricka mer än 1 liter vätska per dag och även med en progressiv viktminskning på mer än 2% per månad, bör man tänka på utförande av perkutan endoskopisk gastrostomi. Detta är en operation, varefter mat tränger in i kroppen genom ett rör som är avelt i bukområdet. Om patienten inte håller med om att utföra en sådan operation och matintaget blir omöjligt alls, är det nödvändigt att byta till sondmatning (en sond sätts in genom munnen i magen genom vilken mat hälls). Du kan använda parenteral (intravenös) eller rektal (genom rektum) effekten. Dessa metoder gör det möjligt för patienter att inte dö av hunger.

Störning av tal komplicerar väsentligt patientens sociala anpassning. Med tiden kan tal bli så otvetydigt att den verbala kontakten helt enkelt är omöjlig. Hjälp i detta fall elektroniska skrivmaskiner. Utomlands, använd datorens teckenuppsättning touch sensorer som ligger på ögonbollarna.

För att förhindra djup ventrombos i nedre extremiteterna ska patienten använda elastiska bandage. När smittsamma komplikationer uppträder anges antibiotika.

Motorsymtom kan korrigeras delvis med speciella ortopediska apparater. För att fortsätta gå, använd ortopediska skor, kanor, vandrare och senare barnvagnar. När det hängande huvudet använder halvfast eller stel huvudhållare. I de sena stadierna av sjukdomen behöver patienten en funktionell säng.

Ett av de allvarligaste symptomen i ALS är andningssvikt. När syreinnehållet i blodet sjunker till kritiskt och allvarligt andningssvikt utvecklas, så är användningen av periodiska icke-invasiva ventilationsanordningar indikerad. De kan användas till patienter i hemmet, men på grund av dess höga kostnad, de är oåtkomliga. Om behovet av ingrepp i andningsförloppet överstiger 20 timmar om dagen visas patienten trakeostomi och artificiell lungventilation (ALV). Det ögonblick då patienten börjar behöva en ventilator är kritisk, eftersom den indikerar den närmar sig döden. Frågan om översättningen av patienten på en respirator är mycket svårt med tanke på medicinsk etik. Denna manipulation sparar livet för en tid men förlänger samtidigt lidandet, eftersom ALS-patienterna förblir rationella under en mycket lång tid.

Amyotrofisk lateralskleros är en allvarlig neurologisk sjukdom som i dag lämnar praktiskt taget ingen chans för patienten. Det är väldigt viktigt att inte misstas med diagnosen. Effektiv behandling av denna sjukdom finns inte ännu. Hela måttet, både medicinskt och socialt, genomfört i fallet med ALS, bör syfta till att säkerställa patientens mest kompletta liv.

Första medicinska kanalen, föreläsning om "amyotrofisk lateralskleros". Läser Levitsky Gleb Nikolaevich