Hodgkin lymfom, vad är den här sjukdomen? Symptom och behandling hos vuxna

Hodgkins lymfom (Hodgkins sjukdom) är en malign sjukdom i lymfoidvävnaden, med bildandet av granulomer, representerade på mikroskopisk nivå av specifika jätte Reed-Berezovsky-Sternberg-celler, liksom deras mikromiljö.

Lymfogranulomatos anses vara ett ovanligt lymfom, eftersom maligna celler utgör mindre än 1% och tumören huvudsakligen består av inflammatoriska celler och bindvävsfibrer. Denna bild beror på effekterna av cytokiner (biologiskt aktiva substanser) som syntetiseras av Reed-Berezovsky-celler.

Vad är den här sjukdomen?

Hodgkins lymfom är en typ av tumör som vanligtvis påverkar kroppens lymfatiska system, som består av lymfkörtlar som är sammankopplade med små kärl. Som ett resultat av den permanenta uppdelningen av de drabbade lymfocyterna, överförs de nya cellerna till de somatiska organen och lymfkörtlarna och stör därigenom deras adekvata funktion. Sjukdomen beskrevs först 1832 av Thomas Hodgkin. Fram till 2001 kallades det Hodgkins sjukdom eller Hodgkins sjukdom. Denna patologiska process påverkar människor i alla åldrar. Dessutom visar statistiken att kvinnor lider av denna sjukdom mycket mindre ofta än män.

Den mycket vanliga frågan "är lymfomcancer eller inte?" Kan besvaras kort och entydigt: "Ja." Termen "cancer" är ett ryskspårningspapper (det vill säga en bokstavlig översättning) av latinska ordet "cancer" (krabba). På vetenskapens ursprungliga språk var latin namnet på alla interna tumörer sedan antiken, asymmetriska och har en oregelbunden vinkelform vid sonderande och åtföljd av outhärdliga gnagrosor.

Därför tilldelades termen "cancer" (eller i bokstavlig rysk översättning - "cancer") till alla maligna tumörer. Och i stor mening överförs den ofta till vilken tumörprocess som helst, även om kombinationer av "blodkreft" eller "lymfkreft" som används i samtalstalet varnar en specialists öra, eftersom cancer är en malign tumör från epitelceller. Baserat på detta skulle det vara mer korrekt att kalla lymfom maligna tumörer, snarare än termen "cancer".

skäl

Hittills har experter inte kunnat bestämma specifika orsakerna till Hodgkins sjukdom. Vissa forskare är benägna till sjukdomen viral etiologi. De tror att orsaken till Hodgkins lymfom är Epstein-Barr-viruset, vilket framkallar utvecklingen av cellulära förändringar och mutationer på gennivå.

Dessutom har experter identifierat flera faktorer som framkallar patologin:

• Strålningsexponering;
• Bor i negativa miljöförhållanden;
• Arbeta med cancerframkallande eller kemiska ämnen som bekämpningsmedel, benzener, herbicider, organiska lösningsmedel, etc;
• Närvaro i förfädernas släktforskning med lymfsystemets patologier (kontroversiell faktor)

Förekomsten av lymfom påverkas ofta av läkemedel mot cancer som används vid kemoterapibehandling eller hormonbaserade produkter. Dessutom kan sjukdomar av autoimmun natur som lupus, reumatoid artrit, etc. påverka förekomsten av patologi.

I motsats till populär tro är den genetiska faktorn inte särskilt viktig vid bildandet av lymfom. Även om lesionen finns i en av de samma tvillingarna kommer den att vara i den andra tvillingen.

klassificering

WHO belyser flera typer av Hodgkin lymfom:

• Blandad celltyp. Förekommer i 20 procent av fallen av granulom. En ganska aggressiv form, men prognosen är fortfarande gynnsam;
• Nodulär skleros. Den vanligaste diagnosen är 80 procent av patienterna som ofta botas.
• Hodgkins lymfom med ett stort antal lymfocyter är också en sällsynt form av sjukdomen;
• Nodulärt lymfom. En annan sällsynt typ av sjukdom uppträder oftast hos ungdomar. Symtom manifesterar sig inte, har en mycket långsam kurs;
• Lymfoiddystrofi. Mycket sällsynt form, cirka 3 procent av fallen. Det är svårt att känna igen, men prognosen är ogynnsam.

Symtom på Hodgkins lymfom

Huvudsymptomet hos Hodgkins lymfom är en ökning av lymfkörtlar. Tillväxten av lymfkörtlar sker gradvis och smärtfritt. När utvidgningen blir synlig för ögat, upptäcker patienten plötsligt en tät, rund, smärtfri massa, oftast i nacken eller över nyckelbenet. Lymfkörtlar som finns i andra områden kan också växa - axillär, inguinal.

Skador på lymfkörtlarna som finns i buken och bröstkorgarna bestäms ej av ögat, men ger symtom som orsakas av kompression av de inre organen - hosta, andningssvårigheter och smärta. Sjukdomen manifesteras också av de symptom som är gemensamma för alla lymfom - svaghet, nattsvett och tillfällig feber.

stadium

Stegen av Hodgkins lymfom klassificeras i enlighet med svårighetsgraden och omfattningen av tumörskadorna.

• I stadium 1, i nästan alla fall, är kliniska symptom frånvarande. Sjukdomen upptäcks vanligtvis av en slump, under granskning av annan anledning. I en grupp av lymfkörtlar, eller ett närliggande organ, noteras tumörtillväxt.
• Vid stadium 2 av Hodgkins lymfom sprider tumörprocessen till flera grupper av lymfkörtlar ovanför bukhålan och granulomatösa lesioner finns i närmaste strukturer.
• Steg 3 kännetecknas av omfattande bildning av förstorade lymfkörtlar på båda sidor av bukseptumet (membran) med närvaron av flera granulomatösa inklusioner i olika vävnader och inre organ. I nästan alla patienter diagnostiseras tumörer i mjälten, leverns struktur och det blodbildande organet.
• Vid stadium 4 av lymfom noteras utvecklingen av tumörprocesser i många strukturer, förändring och störning av deras funktionella aktivitet. I mer än hälften av patienterna observeras en ökning av lymfkörtlar parallellt.

Karaktären hos de kliniska symptomen på Hodgkins lymfom är mycket varierande, men patologin kan under lång tid inte manifestera sig, vilket blir en vanlig orsak till sen diagnos.

diagnostik

Diagnos av Hodgkins lymfom är som följer:

• bestämmer tillväxten av lymfkörtlar;
• etablera "alkoholiska" smärtzoner i nederlag
• En historia av berusningssymptom undersöks.
• ENT-läkare undersöker nasofarynx, palatinmassiller;
• en excisional biopsi utförs från den tidigaste lymfkörteln som har uppstått. Den avlägsnas helt med avsaknad av mekanisk skada.
• noggrant palpate: alla perifera grupper av UL (submandibulär och cervico-supraklavikulär, subklavian och axillär, iliac och inguinal, popliteal och lårben, armbåge och occipital), lever och mjälte.

Histologisk undersökning bekräftar diagnosen, eftersom diagnosen anses vara slutgiltig om det endast finns en specifik beskrivning av de diagnostiska cellerna i Berezovsky-Reed-Sternberg och de medföljande cellerna. Enligt den kliniska bilden, röntgenbild, en presumptiv histologisk eller cytologisk slutsats utan en beskrivning av cellerna, kommer diagnosen att betraktas som kontroversiell.

För den histologiska studien tar inte inguinal LU, om processen involverade sina andra grupper. Initial diagnos bestäms inte bara av en enda punkteringsbiopsi.

Därför fortsätter listan över diagnostiska åtgärder:

• enligt indikationer - osteoscintigrafi;
• CT-skanning av nacke, bröst, buk och bäcken;
• Röntgen av ben (med klagomål av patienter på smärta och identifierade förändringar på scintigram);
• biokemiska blodprov för kreatinin, bilirubin, urea, totalt protein, AST, ALT, LDH, alkaliskt fosfatas;
• Studie av blodgrupp och Rh-faktor, Allmänt blodprov, inklusive förekomst av röda blodkroppar, blodplättar, hemoglobin, leukocytformel, ESR;
• en studie av mängden sköldkörtelhormoner om cervicala lymfkörtlar påverkas och halsen bestrålas
• galliumscintigrafi;
• benmärgs biopsi, samtidigt som man behandlar ileums vinge, eftersom cytologisk undersökning inte slutligen bekräftar diagnosen;
• Ultraljud av perifer LU: cervikal, supraklavikulär och subklavisk, axillär, inguinal och lårben, peritoneal och bäcken. Samtidigt undersöks levern, mjälten, para-aorta och iliac lui.

Om Hodgkins lymfom bestäms definitivt bestäms diagnosen med en indikation på scenen, B-symtom (om någon), zoner med massiv skada, involvering av extranodala zoner och mjälte. De viktigaste riskfaktorerna som bestämmer prognosen för sjukdomen är:

• A - Massiv lesion av mediastinum med mediastinum-thoraxindex (MTI) ≥ 0.33. MTI bestäms vid förhållandet mellan mediastinumets och bröstets maximala bredd (bröstkorgens nivå 5-6 ryggrad);
• B - extranodal skada;
• C - ESR ≥ 50 mm / h vid steg A; ESR ≥ 30 mm / h vid steg B;
• D - skada på tre lymfzoner och mer.

Hodgkins lymfombehandling

Behandlingen beror på utvecklingsstadiet och typen av lymfom. Behandlingstaktik påverkas också av patientens allmänna välbefinnande och tillhörande sjukdomar.

Målet med terapeutiska åtgärder är fullständig remission (försvinnande av symtom och tecken på sjukdomen). Om fullständig remission inte kan uppnås, talar läkare om partiell remission. I detta fall upphör tumören att infektera nya vävnader i kroppen.

Behandling av Hodgkins lymfom innefattar:

• medicinska metoder (immunterapi och kemoterapi),
• strålbehandling (strålning).

Ibland använder och kirurgiska behandlingar. Kemoterapi och strålbehandling används i de tidiga stadierna av Hodgkins sjukdom. I senare skeden används kemoterapi, strålbehandling och immunterapi.

• Kemoterapi för Hodgkin lymfom innebär att man tar speciella läkemedel som förstör maligna celler. Idag föreskriver läkare piller och intravenösa injektioner. För att öka risken för återhämtning, använd flera olika läkemedel. Kombinationen av läkemedel utarbetas av en specialist, baserat på patientens individuella egenskaper.
• Radioterapi kan förstöra maligna celler i lymfkörtlarna eller inre organen. Bestrålning exponerar alla delar av kroppen där cancerceller tros ha spridit sig.
• Immunoterapi syftar till att stödja det mänskliga immunsystemet. Hemma kan du använda traditionella metoder för behandling av cancer.

utsikterna

Lymfogranulomatos, som är den vanligaste av lymfom, är bland de mest fördelaktiga när det gäller prognos. Med detektering av Hodgkins lymfom i första eller andra etappen sker klinisk återhämtning efter behandling hos 70% av patienterna.

Utvecklingen av sjukdomen minskar nivån på ett positivt resultat. Steg 4 gör prognosen ogynnsam. Men som alltid vid prognos i medicin, får vi inte glömma att detta är en unik organism i sin individualitet. En enkel överföring av statistik kan inte vara verkligt avgörande för sjukdomsresultatet.

Sådana icke-mätbara faktorer, såsom tro, hopp, uthållighet - påverkar kroppens motstånd och ger sina gynnsamma resultat, vilket ökar effektiviteten av behandlingen.

förebyggande

Tydliga riktlinjer för förebyggande av sjukdomen finns inte. Det rekommenderas att skydda dig mot infektion med virus och hiv, effekterna av cancerframkallande ämnen, samt i tid för att upptäcka och behandla herpes av olika slag.

Hodgkins sjukdom är en cancer i lymfsystemet. Lyckligtvis har den en mycket stor andel botemedel - mer än 90 procent i andra etappen. Allt som behövs är vaksamhet och årlig läkarundersökning.

Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom (Hodgkins sjukdom, Hodgkins sjukdom) är en malign tumör i lymfoidvävnaden med bildandet av specifika polymorfa granulomer. Hodgkins lymfom-tumörsubstrat - Reed-Sternberg-celler (lacunar histiocyter) är stora polyploida celler innehållande en multilobulär kärna. Huvuddelen av tumören hos den drabbade lymfkörteln är ett granulom med ackumulationer av lymfocyter (T-cellerna råder bland dem), granulocyter, histiocyter, eosinofiler, plasma och retikulära celler. Vävnaden hos den drabbade lymfkörteln är riddad med fibrösa bindvävskabel som härrör från kapseln.

Sjukdomen är uppkallad efter Thomas Hodgkin, som år 1832 beskrev sju fall av sjukdomen och föreslog att man skulle tilldela en separat nosologisk enhet av patologi, en gemensam egenskap av vilken är en ökning av lymfkörtlar och mjälte, kakexi (extremt uttömning av kroppen) och död.

Tillräcklig och snabb behandling möjliggör bra resultat, det är möjligt att uppnå stabil remission hos mer än 50% av patienterna.

Den genomsnittliga förekomsten av Hodgkins lymfom varierar mellan 0,6-3,9% hos män och 0,3-2,8% hos kvinnor och i genomsnitt 2,2 fall per 100 000 populationer. Sjukdomen uppträder i alla åldrar och är den tredje vanligaste barndomscancer.

Orsaker till Hodgkin lymfom

Den etiologiska faktorn för sjukdomen är fortfarande oklart. Det antas att Hodgkins lymfom är en B-celltumör, som utvecklas på bakgrund av T-cellimmunbrist, orsakad av hypofunktionen hos thymus.

Det finns flera predisponeringsfaktorer:

• infektionssjukdomar - celler i lymfsystemet börjar okontrollerad delning och genomgår mutationer som påverkas av virus (herpesvirus, retrovirus etc.);
• medfödda sjukdomar i immunsystemet - Louis-Bar syndrom, Wiskott-Aldrich syndrom och andra;
• autoimmuna sjukdomar - reumatoid artrit, Sjogren syndrom, celiac sjukdom, systemisk lupus erythematosus, etc.;
• genetisk predisposition - genetiska markörer har inte identifierats, men det finns en ökning i frekvensen av Hodgkins lymfom hos familjer där liknande sjukdomar redan har diagnostiserats.
• effekten av cancerframkallande kemikalier - bensen, anilinfärger, tungmetallsalter, aromatiska kolväten, bekämpningsmedel, etc.;
• arbete i samband med exponering för ökad strålning, högfrekventa strömningar, strålning.

Former av sjukdomen

Klassificeringen av Hodgkins lymfom är baserad på den histologiska karakteriseringen av den drabbade vävnaden.

I de tidiga skeden av sjukdomen, som regel, fortsätter utan symptom.

Det finns fyra histologiska varianter av Hodgkins lymfom:

• Nodulär (nodulär) skleros (typ 1 och 2) är den vanligaste formen av sjukdomen, åtföljd av bildandet av kollagenband i lymfkörtlarna inuti bröstkaviteten, vilket delar upp den bildade tumörvävnaden i många rundade sektioner. Reed-Sternberg-celler detekteras;
• lymfohistiocytisk (lymfoid övervägande) är en klassisk version av Hodgkins lymfom, som kännetecknas av närvaron av ett stort antal lymfocyter i det drabbade organet. Reed-Sternberg-celler är sällsynta, Hodgkin-celler finns ofta. Ackumulering av lymfocyter sammanfogar varandra och bildar områden med diffus tillväxt, fibros och nekros är frånvarande. Cervical axillary, inguinal lymfkörtlar påverkas oftast;
• lymfoidutarmning - Reed-Sternberg-celler dominerar i den drabbade vävnaden, det finns bara några få lymfocytfläckar mellan dem, vars nivå ständigt minskar. Variationen av lymfoidutarmning motsvarar vanligtvis steget IV i spridningen av sjukdomen och kännetecknas av en ogynnsam kurs;
• blandad cellvariant - den histologiska bilden representeras av ett stort antal lymfocyter, eosinofiler, plasmaceller, Reed-Sternberg-celler i den drabbade vävnaden. Ofta finns foci av nekros, området för fibros.

Steg av Hodgkin Lymfom

Vid fastställandet av stadierna av Hodgkins lymfom beaktas data från undersökningsresultat och biopsi, antalet organ och vävnader som är involverade i den patologiska processen bestäms prevalensen av processen över eller under membranet:

• Jag - En grupp av lymfkörtlar som drabbats
• Jag E - I + medverkan av ett extra lymfatiskt organ i den patologiska processen;
• II - Två eller flera grupper av lymfkörtlar på ena sidan (över eller under) av membranet påverkas;
• II E - Skada på lymfoidorganet med en ökning av 1-2 grupper av lymfkörtlar, lokalisering av lesionen - på samma sida i förhållande till membranet;
• III - flera grupper av lymfkörtlar på båda sidor (över och under) av membranet påverkas;
• III S - Förmåga hos mjälten föreningar;
• III E-III + lokaliserad lesion av det extralymfatiska organet eller vävnaden;
• IV - diffus eller spridd (multifokal) lesion av ett eller flera inre organ, som kan åtföljas av skador på lymfkörtlarna.

Utseendet av tecken på biologisk aktivitet under remissionstiden indikerar en initial exacerbation.

Steg IV kan ha följande flödesvarianter:

• Och - berusning är frånvarande
• B - tecken på förgiftning, förlust av kroppsvikt under de senaste sex månaderna
• a - biologisk aktivitet vad gäller blodprov saknas;
• b - Biologisk aktivitet avslöjas.

Symtom på Hodgkins lymfom

Ursprungligen utvecklas den patologiska processen i lymfkörtlarna. De ökar gradvis, tumörprocessen sprider sig och påverkar andra organ och vävnader. I de tidiga skeden av sjukdomen, som regel, fortsätter utan symptom. När lymfkörtlarna växer blir de ömma och symtom uppträder som är förknippade med klämning av omgivande vävnader och organ.

Lokala tecken på Hodgkin lymfom:

• svullna lymfkörtlar;
• skador på inre organ.

Huvudsymptomen för Hodgkins lymfom är lymfadenopati (kännetecknas av en signifikant ökning av lymfkörtlar). Lymfkörtlarna i mitten och främre mediastinum påverkas, ibland - tymus. En lesion kan också påverka alla organ, mjälten, lever, hud, benmärg, lungor, pleura, benvävnad kan vara involverade.

Vanliga symptom på Hodgkin lymfom:

• feber som har en vågliknande karaktär
• överdriven svettning på natten (kraftig nattsvett);
• svaghet, apati
• brist på aptit;
• klåda;
• plötslig viktminskning utan orsak, en minskning av kroppsvikt kan nå kritiska indikatorer;
• anemi;
• minskad immunitet, mottaglighet för infektionssjukdomar.

Med en markant ökning i bröstets lymfkörtlar utvecklas följande symtom:

• torr, oproduktiv hosta;
• heshet;
• känsla av tyngd i det drabbade området
• dysfagi (sväljningsstörning);
• dyspné (andfåddhet);
• kava syndrom (cirkulationsstörningar i överlägsen vena cava bassängen);
• pleurisy, perikardit.

Vid behandling av Hodgkins lymfom är kemoterapi i kombination med strålning att föredra, det ger maximal effekt med det minsta antalet komplikationer.

När processen blir utbredd, finns det tecken på skador på inre organ. Oftast finns det skador på mjälten och leverens lymfkörtlar. Som en följd av en ökning av dessa inre organ finns kompression av njurarnas mag och förskjutning. Inblandning av lymfkörtlarna manifesteras av utseendet av buksmärtor av varierande intensitet.

Skador på lungorna är som regel sekundära i naturen och är en följd av övergångsprocessen från lymfkörtlarna i mediastinum till lungorna. Detekterades ofta ackumulering av vätska i pleurhålorna.

Skador på nervsystemet upptäcks efter omfattande spridning av Hodgkins sjukdom i lymfkörtlarna och inre organen. De vanligaste skadorna i ryggmärgen, i vilka lymfogranulomatösa element växer i epiduralvävnaden och klämma i ryggmärgen. I sådana fall fortskrider sjukdomen som ryggmärgstumör med ledningskänslighet, pares och förlamning, smärta i extremiteterna.

Två huvudvägar för benskada är lymfohemogenogen spridning och spiring av lymfogranulom i benvävnad. Primär benskada detekteras under det första året av sjukdomen, sekundära förändringar i benen förekommer i 1,5-2,5 år från sjukdomsuppkomsten. Förändringar i skelettet uppträder när processen sprider sig från närliggande lymfkörtlar, pleura, mediastinum. Lymfogranulomatös vävnad orsakar förstörelse av benstruktur och osteoskleros. Trycket av de förstorade lymfkörtlarna på den intilliggande nervplexet manifesteras av intensiv smärta i ryggraden, i skelettens drabbade ben.

Vid behandling av patienter med Hodgkins lymfom och generaliserad sjukdom är 5 års överlevnad, fri från progression, 90%, med stadium III - 60-80%, mindre än 45% av patienterna vid fas IV av remission.

Anteckning har också en process för biologisk aktivitet orsakad av produktion av cytokiner: förhöjt serum haptoglobin, SR, halten av laktatdehydrogenas och ceruloplasmin, fibrinogen koncentration över referensvärdet. Utseendet av tecken på biologisk aktivitet under remissionstiden indikerar en initial exacerbation.

diagnostik

Tidig upptäckt av sjukdomen är svårt på grund av det faktum att kliniska symptom inte är av strikt definierad natur och ofta är frånvarande.

Diagnos av Hodgkins lymfom baseras på den morfologiska bilden av den drabbade lymfkörteln eller organet. Utnämnd glad studier:

• klinisk undersökning och anamnese - särskild uppmärksamhet ägnas åt symtom på förgiftning, palpation av alla perifera grupper av lymfkörtlar, mjälte och lever, undersökning av nasofarynx, tonsiller;
• biopsi av drabbade lymfkörtlar med histologisk och immunohistokemisk analys av biopsimaterial. Kriteriet för Hodgkins lymfom är närvaron av specifika Reed-Sternberg-celler, omogna Hodgkin-celler i det material som tas;
• laboratorietester - allmän och biokemisk blodanalys, erytrocytsedimenteringshastighet, alkalisk fosfatasaktivitet i serum, renala och hepatiska test. I klinisk analys av blod uppvisar ökad ESR, leukocytos, kan moderera eosinofili, ökad fibrinogenkoncentration, trombocytos, reduktion av albumin. I det första skedet av sjukdomen avslöjar blodprov moderat leukocytos, som, när sjukdomen fortskrider, ersätts av leukopeni;
• laboratoriebedömning av sköldkörtelfunktion - med nederlag av livmoderhals lymfkörtlar;
• immunofenotypa studier av tumörvävnad - avslöjar kvalitativa och kvantitativa kränkningar av T-cellimmuniteten.
• Röntgenundersökningar av bröstet, skelett, mag-tarmkanalen - är av största vikt för att bestämma arten och identifiera läget för lesionerna.
• Abdominal ultraljud - med samma syfte som radiografi
• beräknad tomografi, magnetisk resonanstomografi i nacke, bröst, buk och bäcken - gör det möjligt att upptäcka förekomst av tumörformationer i olika delar av kroppen;
• trefinbiopsi - utförs vid misstänkt benmärgsskada på iliacbenen;
• osteoscintigrafi - med förhöjda halter av alkaliskt fosfatas i blodserumet;
• diagnostisk laparotomi - används för att ta biopsiprover av mesenteriska och para-aorta lymfkörtlar.

Hodgkins lymfombehandling

Olika behandlingsregimer har utvecklats, deras val görs med hänsyn till typen och omfattningen av lesionen, varaktigheten av kursen och svårighetsgraden av sjukdomen, förekomsten av comorbiditeter.

Det antas att Hodgkins lymfom är en B-celltumör, som utvecklas på bakgrund av T-cellimmunbrist, orsakad av hypofunktionen hos thymus.

Det allmänna systemet för behandling av lymfom innefattar två steg:

• stimulering av remission med cyklisk kemoterapi;
• konsolidering av remission genom radikala strålterapi och underhållscykler av läkemedelsbehandling.

Vid planering av behandlingsvolymen beaktas de negativa faktorer som bestämmer svårighetsgraden och omfattningen av tumörprocessen:

• Inblandning av tre eller flera zoner av lymfatiska samlare;
• massiv lesion av mjälten och / eller mediastinum;
• närvaron av en isolerad extranodal lesion;
• en ökning i ESR mer än 30 mm / h i närvaro av symtom på förgiftning och mer än 50 mm / h i deras frånvaro.

Olika typer av strålterapi tillämpas - från lokal bestrålning av primära skador i reducerade doser till bestrålning med ett radikalt program av alla lymfkörtlar vid stadium A IV. För att förhindra spridningen av tumörceller i lymfsystemet utförs bestrålning i anslutning till lesionerna i dess regionala uppdelningar.

Polychemoterapi är samtidig användning av flera cytostatika. Det finns olika system för kombinerad kemoterapi (protokoll), läkemedel ordineras i långa kurser. Fasad behandling, ger två veckors cykler med två veckors mellanrum, efter avslutad sex cykler föreskrivs stödjande behandling.

Preference ges till kemoterapi i kombination med strålning, vilket ger maximal effekt med det minsta antalet komplikationer. Först utförs en inledande polykemoterapi med bestrålning av endast förstorade lymfkörtlar, sedan bestrålning av alla andra lymfkörtlar. Efter strålningsexponering utförs underhållskemoterapi enligt ett schema eller en annan. Intensiv behandling under förbättringsperioden minskar antalet sena komplikationer och ökar möjligheten till exacerbationsbehandling.

Den genomsnittliga förekomsten av Hodgkins lymfom varierar mellan 0,6-3,9% hos män och 0,3-2,8% hos kvinnor och i genomsnitt 2,2 fall per 100 000 populationer.

Om processen är lokaliserad och tillgänglig för kirurgisk ingrepp, avlägsnas mjälten, isolerade lymfkörtlar, isolerade lymfkombonglomerat, följt av bestrålning vid gamma-terapeutiska inställningar. Splenektomi är också indicerat vid djup depression av blodbildning, som stör cytostatisk behandling.

I fallet med sjukdomsprogression och behandlingssvikt indikeras benmärgstransplantation.

Möjliga konsekvenser och komplikationer

Hodgkins sjukdom kan ha följande komplikationer:

• sepsis;
• hjärn- eller ryggmärgscancer;
• blödning;
• tryck på neoplasm i luftvägarna, vilket leder till kvävning;
• syndrom överlägsen vena cava;
• utveckling av obstruktiv gulsot (med kompression av gallgången);
• immunologiska förändringar;
• tarmobstruktion (med tarmkompression av lymfkörtlar);
• kakexi;
• sköldkörtel dysfunktion;
• bildandet av perifert lymfkörtelfistel;
• myokardit och perikardit;
• sekundära maligna neoplasmer;
• kränkning av njurarnas och tarmarnas proteinmetabolism
• biverkningar av kemoterapi och strålning.

utsikterna

Tillräcklig och snabb behandling möjliggör bra resultat, det är möjligt att uppnå stabil remission hos mer än 50% av patienterna. Effektiviteten av behandlingen bestäms av det differentierade tillvägagångssättet för utvecklingen av behandlingsregimer för olika patientgrupper, utvald på basis av ogynnsamma prognostiska faktorer.

Vid användning av intensiva program är den kliniska effekten som regel redan observerad under första cykeln. Vid behandling av patienter med tidigt stadium sjukdomen och generaliserad Hodgkins 5-års överlevnad, progressionsfri, var 90% med stadium III - 60-80%, i remission stadium IV når mindre än 45% av patienterna.

Hodgkins sjukdom uppträder i alla åldrar och är den tredje vanligaste barndomscancer sjukdomen.

Negativa prognostiska tecken:

• massiva lymfkörteln konglomerat mer än 5 cm i diameter;
• lymfoidutarmning
• samtidig skada av tre eller flera grupper av lymfkörtlar;
• expansionen av mediastinumens skugga mer än 30% av bröstets volym.

förebyggande

Särskilda åtgärder för primärt förebyggande av Hodgkins sjukdom har inte utvecklats. Särskild uppmärksamhet ägnas åt sekundär prevention - förebyggande av återfall. Personer som har haft Hodgkins lymfom rekommenderas att utesluta fysiska, elektriska och termiska förfaranden, undvika fysisk överbelastning, insolation, de är kontraindicerade i arbete som är förknippat med exponering för skadliga produktionsfaktorer. För att förhindra en minskning av antalet leukocyter är blodtransfusioner. För att förebygga biverkningar rekommenderas kvinnor att planera en graviditet inte tidigare än två år efter återhämtningen.

Vilken typ av sjukdom är Hodgkins lymfom och hur man behandlar det?

Lymfsystemet är en av huvudkropparna för människokroppen. Det renar celler, kärl och vävnader från skadliga ämnen och ingår också i hjärt-kärlsystemet.

Immunitet beror på lymfkörteln, därför är Hodgkins lymfom en allvarlig patologi av lymfsystemet med en malign kurs.

Vad är Hodgkin lymfom?

Sjukdomen har flera namn: Hodgkins sjukdom, Hodgkins sjukdom, ett malignt granulom - en tumör som attackerar lymfsystemet. Det är faktiskt en cancer i själva systemet.

I Hodgkins lymfom uppträder en ökning av lymfkörtlarna - cervikal, supraklavikulär eller inguinal. Sjukdomen förändrar blodets lymfocyters vita blodkroppar, de omvandlas till maligna. Senare börjar levern, mjälten och lungorna förändras.

Hos spädbarn och småbarn (upp till 4 år) är lymfogranulomatos nästan inte utvecklad. Närmare till ungdomar ökar risken att bli sjuk.

Stora morbiditetstoppar:

1. från 14-15 till 20 år;
2. efter 50 år.

Läs mer om sjukdomen från videon:

Typer och stadier av sjukdomen

Hodgkins sjukdom anses vara en "gynnsam" onkologisk sjukdom, och personen har en stor chans att bli av med sjukdomen.

WHO belyser flera typer av Hodgkin lymfom:

• Nodulär skleros. Den vanligaste diagnosen är 80 procent av patienterna som ofta botas.
• Blandad celltyp. Förekommer i 20 procent av fallen av granulom. En ganska aggressiv form, men prognosen är fortfarande gynnsam;
• Lymfoiddystrofi. Mycket sällsynt form, cirka 3 procent av fallen. Det är svårt att känna igen, men prognosen är dålig;
• Hodgkins lymfom med ett stort antal lymfocyter är också en sällsynt form av sjukdomen;
• Nodulärt lymfom. En annan sällsynt typ av sjukdom uppträder oftast hos ungdomar. Symtom manifesterar sig inte, har en mycket långsam kurs.

Hodgkins lymfom har en progressiv progression:

1. Steg 1, endast en del av lymfkörtlarna påverkas (till exempel endast de livmoderhalsiga noderna). Praktiskt taget inte känt av mannen.
2. Steg 2 - täcker två och flera delar av lymfsystemet på ena sidan av bröstet. Processen kan börja fånga närliggande organ.
3. Steg 3 - påverkar membranets båda sidor, såväl som inguinal lymfkörtlar, mjälte.
4. Steg 4 - sjukdomen påverkar hela lymfsystemet och andra inre organ - levern, mjälte, hjärna.

I det första skedet av sjukdomen finns det praktiskt taget inga symtom, eller de kan förväxlas med vanliga SARS. Därför är det så viktigt att undersökas varje år, till exempel att ta ett blodprov och besöka en terapeut.

utsikterna

Ett malignt granulom är väl behandlingsbart och en person kan helt bli av med denna sjukdom. Det viktigaste - tid att identifiera sjukdomen. Då är chanserna höga - mer än 85 procent av patienterna som diagnostiserats med Hodgkins lymfom är helt härda.

Prognosen beror på flera faktorer:

• Steg av sjukdomen. Patienter med steg 2 uppnår eftergift i 90 procent av fallen. Med 3-4 - i 80 procent.
• Förekomsten av metastaser. Många organ och system kan påverkas på ett sådant sätt att deras återhämtning inte längre är möjlig.
• Risk för återfall. Efter behandling kan 15-25 procent av patienterna returnera sjukdomen. I detta fall är prognosen nedslående.
• Ibland svarar Hodgkins sjukdom helt enkelt inte på någon typ av terapi. Detta är dock sällsynt.

orsaker till

Varför Hodgkins lymfom uppträder är inte känt för viss. Det finns bara teorier och antaganden:

• Infektioner och virus (Epstein-Barr-virus, herpes typ 8, infektiös mononukleos). Orsakar snabb destruktion av lymfocytformer;
• Ärftlig predisposition;
• HIV (på grund av minskad immunitet);
• Exponering för cancerframkallande ämnen (till exempel skadliga faktorer i arbetet);
• Sjukdomar i immunsystemet.

Hodgkins lymfom är inte smittsam. Men den exakta orsaken till sjukdomen har ännu inte hittats.

symptom

Vid det första utvecklingsstadiet är Hodgkins lymfom nästan omöjligt att märka. Sjukdomen är oftast redan på sjukdomsstadiet 3-4.

Ett malignt granulom har följande symtom hos vuxna:

• Förstorrade lymfkörtlar. Det mest kända tecknet. Oftast ökar cervicala eller submandibulära lymfkörtlar, en person känns bra. I andra fall täcker sjukdomen ljumsområdet. Lymfkörtlar kan växa till stora storlekar, men är vanligtvis smärtfria. Bilden visar det sena skedet av Hodgkins lymfom.
• Skada på levern, mjälte. I fallet med Hodgkins lymfom ökar dessa organ i storlek, ibland mycket, men orsakar inte patienten.
• Bräcklighet av ben, frekventa frakturer. Dessa symtom uppstår när metastaser kommer till skelettsystemet.
• Klåda. Det uppstår på grund av en ökning i koncentrationen av leukocyter.
• Agoniserande hosta passerar inte efter användning av tabletter.
• Andnöd. Det kan vara både när man rör sig och i ett lugnt tillstånd och uppstår på grund av övertryck av bronkierna.
• Svårighet att svälja. Som en följd av en stark ökning av lymfkörtlarna kommer saliv och mat knappast in i magen.
• Svullnad.
• Förstoppning och diarré, buksmärta.
• Illamående och kräkningar.
• Överdriven svettning.
• Ibland kan det finnas domningar i armar eller ben, njureproblem. Men med Hodgkins lymfom är det ovanligt.

Dessutom försvagas kroppens immunförsvar, och människor kan känna:

1. Temperaturen ökar till 39-40 grader. Chills, muskelsmärta kan börja. Allt detta tar patienten för influensas manifestationer, men sådana symptom återkommer igen och igen.
2. Kronisk trötthet, som inte tillåter att göra vanliga saker.
3. Patienten förlorar snabbt på bara sex månader, han har frekventa infektioner, inklusive lunginflammation.

För att förhindra utvecklingen av sjukdomen, noggrant övervaka tillståndet av lymfkörtlarna, särskilt hos barn. Läs här om barndom lymfadenit.

Diagnos av sjukdomen

På grund av bristen av symptom i början av sjukdomen och olika manifestationer redan i ett sent skede Hodgkins lymfom kan vara svårt att diagnostisera. Vanligtvis skickar en terapeut en patients hematolog. En specialiserad läkare föreskriver forskning:

1. Allmänt blodprov. Baslinjeanalysen bestämmer inte tumören, men låter dig bedöma några av organens funktioner och misstänker att något var fel. Kan observeras: minskning av hemoglobin, blodplättar. Leukocyter, monocyter, basofiler och eosinofiler kommer att ökas. Lymfocyter är signifikant reducerade. ESR, däremot, ökade (mer än 25).
2. Biokemisk analys av blod. Läkaren ser i en sådan analys utseendet av proteiner av inflammation, deras förändring: fibrinogen, C-reaktivt protein, a2-globulin. I de senare stadierna av sjukdomen ökar bilirubin, stötar starkt ALAT, ASAT.

För diagnosen Hodgkins sjukdom användes också:

• Röntgen. Det kommer att bidra till att se en ökning av lymfkörtlar, liksom förändringar i inre organ.
• USA. Används för att studera storleken på lymfkörtlarna, graden av skada, närvaron eller frånvaron av metastaser i organen.
• CT. Beräknad tomografi tillåter att studera i detalj den plats där tumören är belägen, och dess sammansättning. Och även för att bedöma kroppens tillstånd för tillfället som helhet.
• EGD. Nödvändigt att bestämma metastasering av lymfom.
• Punktering av benmärgen. Den används vid metastaser i vävnaden, där de tar en bit.
• Lymfkörtelbiopsi. Det bestämmer exakt de patologiska cellerna. För att göra detta, ta bort den drabbade lymfkörteln och undersök den under ett mikroskop.

Barnutveckling

Nyfödda och barn under 4 år utvecklar vanligtvis inte denna typ av cancer i lymfsystemet. Den vanligaste åldern hos patienter med i genomsnitt 14 år. Men ungefär 4 procent av barn i grundskolan och skolåldern blir fortfarande sjuka.

Barn känner inte sjukdomsuppkomsten. Men senare kan följande symptom uppstå:

• Barnet blir ofta trött, blir dumt och likgiltigt för allt.
• Du kan märka en ökning av lymfkörtlar i nacken eller ljummen, som inte passerar länge.
• Barnet förlorar snabbt, äter lite.
• Symtom på pruritisk dermatos uppträder.
• Hoppar i kroppstemperatur, visas sedan och försvinner sedan igen.
• Det kan finnas svår svettning, särskilt på natten.
• Allt detta stör inte barnet. Men senare, väldigt långsamt, ökar symtomen, förändringar i lever och mjälte börjar.

Om en läkare misstänker Hodgkins sjukdom diagnostiseras barnet på samma sätt som en vuxen. Och vid bekräftelse av bekymmer skickas de till ett sjukhus.

Sjukdom hos gravida kvinnor

Det är ett stort problem, både vid diagnos och behandling. Alla manipuleringar bör utföras under överinseende av en gynekolog.

På grund av graviditet kan en kvinna uppleva en signifikant försämring av hälsan, men lyckligtvis utvecklar sjukdomen långsamt, vilket innebär att läkare har tid att försöka uppnå en patient med en stabil eftergift.

I de tidiga stadierna är strålterapi oacceptabel. I allvarliga fall rekommenderar läkare en abort, på grund av hotet mot patientens liv.

Behandling av den gravida kvinnan är praktiskt taget utesluten. Läkare tar väntetaktik. De försöker hjälpa patienten att föra barnet till förfallodagen, och efter att ha fött barn börjar de omedelbart behandlingen. Naturligtvis är amning utesluten. Det finns ingen risk att överföra sjukdomen till barnet.

behandling

Patienten är inlagd på onkologiska avdelningen och den mest lämpliga behandlingsmetoden är vald för honom:

1. radioterapi;
2. kemoterapi;
3. Kirurgisk ingrepp.

Strålbehandling är mest effektiv i de tidiga skeden av sjukdomen. Behandlingsförloppet är ungefär en månad. Under denna tid spenderas 15 sessioner och personen är mer benägna att komma in i en stabil remission.

I senare skeden läggs medicinsk terapi till strålningen, det vill säga kemoterapi med antibakteriella och antitumörläkemedel (Adriamycin, Bleomecin), nukleinsyra-syntetiska blockerare (cyklofosfamid) och andra. Hormonala preparat som Prednisonal används också.

I de två första etapperna är vanligtvis en strålbehandling eller strålbehandling plus två kurser av "kemi" tillräckliga. Vid 3-4 steg spendera minst 9 kurser av kemoterapi.

Kriterier för adekvat behandling:

1. Minskning eller till och med försvinnande av vissa symptom på lymfom;
2. Reduktion av lymfkörtlar i storlek;
3. Vid en undersökning försvinner tumörceller.

Om sjukdomen inte svarar på terapi, föreskrivs en så kallad DHAP-ordning som består av tre läkemedel: Cisplatin, Cytarabin och Dexamethason.

I extrema fall, då andra medel inte hjälper, tillämpas kirurgiskt ingrepp. För stora formationer avlägsnas, mjälten kan avlägsnas. Genom kirurgisk metod anlagde man att rädda patientens liv.

För att undertrycka biverkningarna av kemo- och strålterapi är patienten ordinerad läkemedel som ökar immuniteten, liksom vitaminer.

förebyggande

Tydliga riktlinjer för förebyggande av sjukdomen finns inte. Det rekommenderas att skydda dig mot infektion med virus och hiv, effekterna av cancerframkallande ämnen, samt i tid för att upptäcka och behandla herpes av olika slag.

Hodgkins sjukdom är en cancer i lymfsystemet. Lyckligtvis har den en mycket stor andel botemedel - mer än 90 procent i andra etappen. Allt som behövs är vaksamhet och årlig läkarundersökning.

Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom är utvecklingen av en malign process i lymfsystemet. Denna sjukdom diagnostiseras ofta i tidig barndom eller ungdomar. Förekomsten av denna patologi ökar varje år, det beror på både förbättring av diagnostiska verktyg och upptäckt av sjukdomen, liksom den gradvisa försämringen av miljön, vilket kan ha en direkt och stark inverkan på kroppens tillstånd.

definition

Hodgkins lymfom är en typ av tumörliknande formationer som härstammar från lymfatiska celler och infekterar hela kroppen, från lymfkärlen, noder och slutar med vitala organ och anatomiska strukturer. Patologi tar ungefär en procent av alla maligna tumörer i världen. Incidensen är en person per år av tjugofem tusen, trots framgångsrik behandling är funktionshinder en frekvent följeslagare av denna patologi.

Avbildad: Thomas Hodgkin

Hodgkins lymfom upptäcktes först i mitten av artonhundratalet, när Thomas Hodgkin upptäckte en sådan sjukdom och associerade den med vissa symtom. Fram till början av det tjugonde århundradet kallades denna patologi "lymfogranulomatos". Det påverkar sjukdomen absolut alla kategorier av befolkningen, men det finns två huvudåldergraderingar där det oftast diagnostiseras.

Den första är åldern från fjorton till fyrtio år, den andra - efter femtio år. Modern medicin kombinerar mer än trettio patologier med en annan klinisk bild i en diagnos - "lymfom". Därefter kommer uppdelningen i Hodgkins och non-Hodgkins lymfom. Bland alla lymfom med en malign kurs definieras denna sjukdom i trettio procent av fallen. Ett barn som har en sjukdom är föremål för omedelbar undersökning.

patogenes

Utvecklingen av sjukdomen börjar med proliferationen av lymfatiska celler, som uppträder i den röda benmärgen. Denna process kan utvecklas på grund av olika anledningar som har en negativ effekt på det normala tillståndet hos replikationssystemet för stamcellens genetiska apparat.

Om tumören utvecklas huvudsakligen utanför benmärgen kallas det lymfom. När en tumör utvecklas från lymfatiska inneslutningar av organ som hjärnan, lever, tarmar, prefekten hos organ från vilken vävnadsproliferation inträffade, till exempel "tarmlymfom", läggs till sjukdomsnamnet.

Ett blodprov för lymfom kommer att innefatta en minskning av alla spiror i benmärgen på grund av ersättning av tumörceller, liksom en ökning av blodets lymfocytiska länk.

Anatomi i lymfsystemet, som visar lymfatiska kärl och lymfatiska organ, inklusive lymfkörtlar, tonsiller, tymus, mjälte och benmärg. Lymf och lymfocyter passerar genom lymfatiska kärl och in i lymfkörtlar, där lymfocyter förstör skadliga ämnen. Lymf in i blodet genom en stor ven i hjärtat.

Orsaker till utveckling

Sjukdomen tillhör en ganska stor grupp av sjukdomar som förenas med begreppet malignt lymfom. För att förstå vad Hodgkins lymfom är, är det nödvändigt att förstå de etiologiska faktorerna, men de är inte helt förstådda. Kliniska studier visar att sporadiska utbrott av denna patologi från tid till annan observeras, vilket indikerar en smittsam etiologi.

Som en följd av tumörernas biopsi och undersökte dem för närvaron av Epshten-Barr-virus, sågs ett positivt resultat i omkring sextio procent av fallen. Också observeras utvecklingen av patologi ofta mot bakgrund av infektiös mononukleos. Ovanstående två avhandlingar tillåter oss att ta ett antagande om sjukdomenes virala etiologi. Dessutom bör man inte utesluta möjligheten till genetisk predisposition, förekomsten av Hodgkins lymfom hos nära släktingar observeras ofta.

Statistik säger att detta problem oftast förekommer hos kaukasier. Som redan beskrivet ovan kan lymfom detekteras hos patienter av helt olika åldrar, men det finns två vanligaste siffror - tjugo och femtio år. Det finns ingen könsbestämning, förutom barn under tio år, bland vilka pojkar oftast finns.

Ytterligare faktorer som framkallar sjukdomen kan vara:

Minskad immunitet.

Genomförande av stora bukoperationer.

Epstein-Barr virusinfektion.

klassificering

Det finns många klassificeringar som är utformade för att karakterisera denna sjukdom, varav en är den skala som presenterades av Världshälsoorganisationen 2008, enligt vilken följande alternativ utmärks:

1. Hodgkins lymfom, där den nodulära lymfogena typen förekommer.
2. Klassiskt lymfom, som innehåller sådana former:

• Lymfoid dominans.
• Nodulär sklerotisk form.
• Blandad cellform.
• Depletion av lymfoid vävnad.

Nodulär skleros av Hodgkins lymfom diagnostiseras i fem procent av fallen av alla underarter av denna lymfogranulomatos. Utvecklingen börjar ofta så tidigt som barndomen, ibland är dess närvaro bestämd redan i vuxen ålder, oftast hos män. På grund av den långa asymptomatiska kursen är upptäckt i de tidiga stadierna ganska svårt.

Klassisk Hodgkins lymfom är annorlunda på skivan av mikrodrogen, celler med nodulära tecken detekteras. Den mest effektiva metoden att analysera ämnet för sjukdomen är det molekylärgenetiska och immunohistokemiska testet.

Oftast utvecklar lesioner av de livmoderhals-, axillära och inguinala lymfkörtlarna. Fall av nederlag för mindre grupper av lymfkollektorer beskrivs. För det mesta utvecklas denna typ av lymfogranulomatos i en ganska långsam takt, detta beror på den långa perioden av apoptos hos cellerna. Frekvent återkommande är ett karaktäristiskt tecken, men dödsfall observeras endast i fem procent av fallen. Oftast beror det på en felaktig diagnos.

Histologisk klassificering av klassisk lymfogranulomatos:

Består av eosinofiler, histiocyter, plasmaceller, fibroblaster, kollagenfibrer.

Dessa arter skiljer sig åt i den kliniska bilden och närvaron av Epstein-Barr-virusinfektion. Histokemiskt är dessa typer av tumörer identiska. Med förekomsten av lymfoida celler observeras ett litet antal Reed-Sternberg-cellstrukturer, B-celllänken och skleros av retikulär typ råder.

Klassiskt lymfom utvecklas från barndomen och dess topp uppträder vid trettio års ålder. I grund och botten finns det en sjukdom hos personer med infektionshistoria på grund av infektiös mononukleos eller infektion med humant immunbristvirus.

Lokaliseringsklassificering:

• Bortfallet av de livmoderhalsiga lymfkörtlarna.
• Mediastinala lymfkörtlar.
• Inblandning av axillära noder.
• Inguinal lokalisering.
• Paraortalnaya.
• Mesenterisk lokalisering.

Steg av Hodgkin Lymfom

Första etappen

Vid första etappen observeras engagemanget av en lymfatisk zon eller struktur. Efter lymfkörtlarna går den omgivande vävnaden och ett organ in i det patologiska fokuset.

Avbildad: första etappen av Hodgkins lymfom

Andra etappen

Den andra etappen kännetecknas av en lesion av ett organ / dess lymfregionala lymfkörtlar och även membranet. Överlevnad i andra etappen uppgår till nittio procent.

Bildad: Hodgkin Lymfom Steg 2

Tredje etappen

I tredje etappen finns det en lesion av membranet på båda sidor, regionala lymfkörtlar, mjälte. Prognosen för en femårs överlevnad är ungefär sjuttio procent.

Fjärde etappen

Den fjärde etappen kännetecknas av omfattande inblandning av vävnader och organ. Överlevnadsfrekvensen är ungefär sextio procent.

Steg i Hodgkins lymfom

Kategorier A, B och E

Varje fas av Hodgkins lymfom är uppdelad och tilldelad till kategorierna A, B eller E.

Kategori A betyder inga symptom.

Kategori B anger följande symtom:

• Oförklarlig feber
• Oväntad viktminskning på mer än 10 procent kroppsvikt

Kategori E indikerar medverkan av organ eller vävnader utanför lymfsystemet.