Blodproppstörning

Förlust av en stor mängd blod hos människor kan vara dödlig, vilket är anledningen till att hemostasystemet fungerar i kroppen, vars syfte är att förebygga detta problem. Fel i arbetet i detta system manifesteras av nedsatt blodkoagulering. Denna patologi är dödlig, eftersom det är viktigt att i tid upptäcka dess tecken och konsultera en hematolog för syftet med adekvat behandling. Därför kommer idag estet-portal.com att se över huvudorsaken och symtomen på otillräcklig blodpropp.

Orsaker till blödningsstörningar

Med hemostasystemets normala funktion, vid skada på blodkärlen, påbörjas en komplicerad process, under vilken blodet börjar klonera för att undvika signifikanta förluster. Om blodpropp är bruten, är ofta en källa till problem bristen på, eller brist på blodlevringsfaktor som är kännetecknande för ett antal sjukdomar och tar vissa mediciner:

• hemofili (mer om sjukdomen på http://hemokids.org.ua/);
• vitamin K-brist;
• leverdysfunktion;
• syndrom DIC;
• perniciös anemi
• tumörsjukdomar;
• biverkningar av antikoagulantia och cytostatika;
• von Willebrands sjukdom;
• Vergolf sjukdom;
• Glantsman's trombasteni;
• afbrinogenemi och dysfibrinogenemi.

Orsakerna till blodproppstörningar kan vara både genetiska och förvärvade.

Sålunda kan orsakerna till brott mot processen med blodkoagulation vara både genetiska och förvärvade. Det är i alla fall viktigt att veta om:

• symptom;
• diagnostik;
• behandling av blödningsstörningar.

Hur uppstår blödningsstörningar?

En patient kan misstänka en blödningsstörning om blödningen inte stannar länge. Det finns emellertid andra karakteristiska symtom, som märker vilken, det är nödvändigt att konsultera en hematolog, eftersom de också kan indikera ett fel i hemostasystemet. Dessa inkluderar:

• blåmärken för ingen uppenbar anledning
• tung menstruationsblödning
• frekvent blödning från näsan;
• oförmåga att sluta blöda i närvaro av mindre sår
• blödande tandkött
• ögonproteinrödhet;
• blödningar i huden;
• avföring svart (med blödningar i mag-tarmkanalen).

Kom ihåg att ovanstående symtom inte får lämnas utan uppmärksamhet av läkaren. Om du inte kan stoppa blödningen från såret, var noga med att ringa en ambulans.

Diagnos i strid med blodkoagulering

Antalet diagnostiska åtgärder som ges för att bestämma blodkoagulering innefattar historikupptagning och testning.

Läkaren kan sålunda fråga patienten om förekomsten av eventuella medföljande symtom, blödningens frekvens och natur, blödningens varaktighet, medicinering, tidigare och aktuella sjukdomar och fall av blodproppssyndrom i familjen.

• slutföra blodräkning
• blodplättsaggregeringsanalys;
• mätning av blödningstiden.

Vid bekräftelse av blödningsstörning är det nödvändigt att identifiera orsaken till patologin för att tilldela adekvat behandling.

Tidig terapi minskar risken för livshotande komplikationer av dålig blodpropp, som inkluderar:

• cerebral blödning
• blödning i mag-tarmkanalen;
• blödning i lederna.

Varje patient bör förstå att störningar i arbetet med hemostasystemet är en extremt farlig patologi, där självbehandling med folkmedicin är helt utesluten.

Vilken behandling ordineras för blödningsstörningar?

Varje patient bör förstå att störningar i arbetet med hemostasystemet är en extremt farlig patologi, där självbehandling med folkmedicin är helt utesluten. För utnämningen av effektiv terapi, som angivits ovan, är det nödvändigt att bestämma källan till problemet, eftersom varje sjukdom, åtföljd av blödningsstörning, har sina egna egenskaper hos behandlingen.

Ytterligare terapeutiska metoder:

• K-vitamininjektioner;
• droger för att förbättra koagulering
• blodtransfusion;
• droger för att eliminera blodplättsrelaterade störningar.

Om en patient går till en läkare efter att ha förlorat en signifikant mängd blod kan läkaren ordinera järntillskott, eftersom järnbrist är fylld med anemi. I det här fallet kan du också behöva blodtransfusion.

Blodkoagulationssjukdomar: en sjukdomshistoria och de första symptomen

Till ägarna av denna patologi kommer du inte avundas: några skador, någon skada vänder sig till dem blödning. Även ett besök hos tandläkaren blir ett problem. Det här är en grupp sjukdomar där blodkoagulationssystemet lider.

Varför uppstår de och hur behandlas de? Jag ger ordet till vår expert, chefen för det republikanska centret för behandling av patienter med hemofili vid det ryska forskningsinstitutet för hematologi och transfusiologi, den högsta kategorin hematologi och kandidaten för medicinsk vetenskap Tatiana Andreeva.

Spontant och ärvt

Den mest kända bäraren av hemofili (känd som "kunglig sjukdom", eftersom det var i de kronade familjerna, där nära släktingar fick behålla titeln, det var oftast stött på) var den engelska drottningen Victoria, som passerade denna obotliga sjukdom till en av hennes söner och ett antal barnbarn och barnbarn, inklusive den ryska Tsarevich Alexei Nikolaevich (son till Nikolaus II). I blodet av den unga arvingen till den ryska tronen reducerades nivå IX av blodkoagulationsfaktorn, ett protein som var nödvändigt för ett fullständigt stopp av blödning, signifikant.

Men inte bara män men kvinnor drabbas också av ärftliga hematologiska sjukdomar.

Ett exempel på en sådan sällsynt sjukdom är von Willebrand-sjukdom, vars ägare (av båda könen) periodiskt upplever spontan blödning (nasal, gastrointestinal, gingival, hos kvinnor, livmoder).

Den senare, av uppenbara skäl, är sjukdomen mer aggressiv, därför upptäcktes mycket tidigare. Vad som ibland sparar sina liv: att föda sådana kvinnor är förknippad med en större risk för blödning, varifrån en kvinna som lider av dålig blodkoagulering kan dö.

Sjukdomar i blodkoagulationssystemet förvärvas. Samma förlossning (samma situation inträffar hos 1 av 1 miljoner gravida kvinnor), en autoimmun sjukdom, leversjukdom (hepatit, cirros), långvarig hormonbehandling, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) kan vara en utlösare för deras förekomst.

Ibland är utseendet av antikroppar mot en av blodkoagulationsfaktorerna cancerframkallande. Och även om detta händer mycket sällan föredrar experter att inte slappna av. Ju tidigare en sådan patient kommer fram, desto större är chansen att förlänga sitt liv och förbättra sin kvalitet.

Under kontroll

Tidigare var förekomsten av en allvarlig sjukdom i blodkoagulationssystemet för sin ägare en mening, och livslängden hos patienter med hemofili var till exempel endast 30-34 år. Denna sjukdom behandlades med plasmafransfusioner, varefter helvete patienter med hemofili fick ofta en annan - en med hepatit C. Andra blivit inaktiverade - på grund av blödningar som deformerar och förstör lederna. Men tack vare det statliga federala programmet "7 nosologies", som inkluderade behandlingen av ett antal dyraste sjukdomar (inklusive blod), finns det långt färre sådana försummade patienter i vårt land. Och deras sjukhusvistelse minskade med 4 gånger.

Självklart måste sådana patienter ge sig intravenösa injektioner av en saknad blodproppsfaktor för livet, undvik skador som tappar blodet av acetylsalicylsyra, NSAID, var försiktig med vacciner och andra invasiva medicinska procedurer och förfaranden. Men annars är livet för människor med ärftliga och förvärvade sjukdomar i blodkoagulationssystemet idag i praktiken ingen annorlunda än livet hos deras friska kollegor. Det viktigaste - att identifiera sjukdomen och hålla den under kontroll.

Är viktigt

Tecken på en sjukdom i blodkoagulationssystemet innefattar:

• blåmärken utan orsak
• persistent nasal, hemorrhoidal, livmoderblödning,
• överdriven blodförlust vid utvinning av tänder, skador, kirurgiska ingrepp.

Om du upplever dessa symtom borde du definitivt konsultera en hematolog och undersökas.

Störning av blodkoagulationssystemet

En frisk person kan inte blöda ut trots ganska stora nedskärningar på grund av den utmärkta mekanismen för reglering av hemostas. Innehavare av koagulationspatologien kommer inte att avundas: Varje injektion, rep och skada blir blödande. Problemet blir ett banalt besök hos tandläkaren, minimal kirurgi och ibland sport.

Sjukdomar som kännetecknas av ett symptom:

• hemofili A och B;
• von Willebrands sjukdom;
• trombocytopenisk purpura (Verlgofs sjukdom);
• Glantsman ärftlig trombos;
• medfödd avibrinogenemi (frånvaro av fibrinogen);
• dysfibrinogenemi (strukturella defekter av fibrinogenmolekyler).

Hemostas är ett biologiskt system vars funktion är att bevara blodets reologiska egenskaper, för att sluta blöda vid skador på blodkärlens väggar.

Den består av tre komponenter:

• koagulationssystem - ansvarig för blodkoagulationsprocesser (koagulering);
• anti-koagulationssystem - för de processer som förhindrar blodkoagulering (antikoagulering);
• fibrinolytiskt system - för processer av fibrinolys (upplösning av de resulterande blodpropparna).

Omedelbart efter skadan observeras vasospasm i skadningszonen, varefter en reaktionskedja utlöses, vilket resulterar i bildning av en trombocytplugg. Initialt aktiveras blodplättar, sedan limas de ihop och fästes till fibrinogen. Dessa komplex håller sig fast mot kollagenfibrerna och det inre skiktet av blodkärl (endotel).

Den formade korken stänger defekten i kärlen, koagulationsfaktorer frigörs från den. I fibrins nätverk bildar de bildade elementen i blodet och en blodpropp bildar sig. Senare förflyttas vätska från det och det blir en blodpropp, vilket förhindrar ytterligare blodförlust.

Den typiska tiden för primärhemostas hos en frisk person är 1-3 och för bildandet av en fibrinkolot - ca 10 minuter.

Ett problem där blodet koagulerar dåligt kallas en blödningsstörning. Det beror på det faktum att det inte finns någon normal blockering av blodkärl när de är skadade. Dess utseende är förknippat med en av tre faktorer:

• obalans i mekanismen för hemostas
• patologi av blodkärlens väggar;
• trombocytfunktion.

Beroende på vilken typ av överträdelser som avges:

• minskning av koagulerbarhet (blödning) är orsaken till olika typer av hemoragisk diatese, lång heling av sår, komplikationer av operation och postoperativ period, blödningar i de inre organen;
• ökad koagulering (trombofili) - ökar risken för stroke och hjärtinfarkt, ökar risken för trombos i nedre extremiteten vid åderbråck, kan orsaka infertilitet, vanligt missfall.

Enligt mekanismen för förekomstutsläpp:

• förvärvats;
• genetiskt bestämd;
• födelse;
• autoimmunitet.

Medfödd form är uppdelad i tre typer av koagulationsfaktorer:

• grupp A - otillräcklig mättnad med antihemofil globulin (VIII);
• grupp B - avvikelse i balansen av julfaktorn (IX);
• grupp C är en otillräcklig mängd faktor XI, som föregår tromboplastinet.

Bland orsakerna till blödningsstörningar särskiljer hematologerna:

• leverdysfunktion (cirros, fettdegeneration);
• trombohemoragisk syndrom (med chock och posttraumatiska tillstånd, kirurgiska ingrepp, massiva blodtransfusioner, allvarliga infektionssjukdomar);
• K-vitaminbrist (på grund av obstruktion av gallkanalen eller dålig tarmfunktion);
• perniciös anemi (brist på vitamin B12 och folsyra;
• tumörsjukdomar i det hematopoietiska systemet (leukemi, hemoblastos) med en lesion av benmärgsstamceller;
• biverkningar av läkemedel (antikoagulantia, cytostatika, aspirin).

Faktorer som ökar risken för att utveckla blödningsstörningar:

• ålder;
• hjärtsvikt
• leversjukdomar (hepatit, cirros);
• hormonella störningar;
• genetisk predisposition;
• tar hormonella preventivmedel
• högt blodtryck;
• dåliga vanor (rökning, alkoholmissbruk);
• ateroskleros;
• diabetes mellitus;
• fetma.

En blödningsstörning är oftast manifesterad:

• i form av blåmärken, hematom och blåmärken som uppträder spontant eller med mindre skador;
• ökad blödning av tandköttet under normal tandborstning;
• Utseendet av sår, sår;
• långvarig sårläkning;
• överdriven blodförlust vid borttagning av tänder, skador, kirurgiska ingrepp;
• blödningar i foghålan eller i musklerna;
• allvarlig näss- och livmoderblödning
• bildandet av fläckar (petechiae), framkallade av subkutana blodutsläpp, kan de vara rosa / lila / lila färgning.

Medicinsk rådgivning! Om du upplever dessa symtom behöver du konsultera en hematolog och undersökas.

Under graviditeten är de vanligaste förvärvade patologierna i koagulationssystemet. Moderns blodvolym ökar med 25-50% från den ursprungliga nivån.

Risken för ökad koagulering är förekomsten av disseminerad intravaskulär koagulering. Placentalt blodflöde på grund av bildandet av små blodproppar är bruten, fostret tar inte emot näring, vitaminer och syre. Risken att utveckla DIC och ökad blodkoagulering under graviditeten ökar om en kvinna har haft hjärtattacker eller stroke, åderbråck och trombos.

Lågt koagulering medför risk för massiv blödning under förlossningen, sannolikheten för för tidig avlägsnande av placentan.

I de flesta patienter med hemofili uppträder de första tecknen på sjukdomen i barndomen (mot slutet av det första året av livet) i form av blödning som orsakats av skador (efter borttagning eller tandvård, mindre skador). Blödningar i huden och musklerna har oftast karaktären av blåmärken eller hematom. De mest karakteristiska blödningarna i lederna är hemartros (oftast i knä och armbåge). Med upprepade fall, deformerar artros. När hemofili observeras blödning från slemhinnorna (mag och tarmar, från tandköttet, mindre ofta från njurarna och näshålan), vilket leder till att post-hemorragisk anemi ofta utvecklas.

Kliniska manifestationer av von Willebrands sjukdom varierar från mild till måttlig form och inkluderar mindre blåmärken i slemhinnan, blödning med små hudavskärningar, som kan stoppa och inträffa efter några timmar. Ökad menstruationscykel, blodförlust efter operationen (tanduttag, borttagning av tonsil). Blodplättar fungerar rimligt bra, så petechiae och purpura förekommer inte.

Hos patienter med trombocytopenisk purpura förekommer smärtfria flerblödningar under huden, i slemhinnorna (den "torra" versionen) och även blödningen (den "våta" versionen). De utvecklas spontant och deras svårighetsgrad motsvarar inte styrkan i den traumatiska påverkan. Skador på huden kan vara singel eller flera, som uppträder huvudsakligen på natten.

Hemorragiska utslag har en annan form och skiljer sig i färg (från ljusblåblå till ljusgulgrön). Oftast förekommer de på bröstet, buken, låren, sällan i ansiktsområdet. Blödningar i ögonsklera är särskilt farliga, vilket kan vara ett tecken på möjlig blödning i hjärnan. En förstorad mjälte är inte karakteristisk för denna sjukdom.

Trombos - en sjukdom som orsakas av blodplättssjukdom, vilket leder till blödning. Denna patologi präglas av en klinisk bild:

• blödning från näsan;
• idiopatisk purpura;
• blödning från tandköttet, blödning i magen;
• menorragi - riklig menstruation hos kvinnor;
• hematuri är blod i urinen.

Behandlingen av denna patologi involverade en hematolog. Om ovanstående symptom uppträder, ska du omedelbart kontakta en allmänläkare, familjemedicin eller specialist för ytterligare undersökning.

Diagnosen är baserad på:

• historikdata;
• klinisk bild
• typ av blödning
• testresultat.

Läkaren frågar patienten om förekomsten av associerade symtom, blödningens frekvens och natur och deras varaktighet, medicinering, tidigare sjukdomar. Efter inspektionen tilldelas systemen ytterligare test.

De specifika diagnostiska metoderna innefattar:

• bestämning av koaguleringstiden för helblod (metod Mas - Magro eller Moravitsa);
• tromboelastografi;
• trombingenereringstest (trombin och endogen trombinpotential);
• aktiverad partiell tromboplastintid (APTT);
• protrombintidstest (eller protrombintest, INR, PV).

För att välja en effektiv behandlingsstrategi är det nödvändigt att bestämma orsaken till symtomen.

I hemofili är fullständig eliminering av sjukdomen omöjlig, varför grunden för behandlingen är hemostatisk ersättningsterapi med koncentrat VIII och IX av koagulationsfaktorer. Den erforderliga dosen av koncentratet bestäms av svårighetsgraden av hemofili, svårighetsgraden och typen av blödning.

Den huvudsakliga terapeutiska metoden för trombocytopenisk purpura, plasmainfusion, appliceras strikt enligt indikationer. Plasmaferes, hemokoagulanter, pulsbehandling med metylprednisolon, administrering av prednisolon inuti används också.

I milda former av von Willebrand-sjukdom utförs behandlingen profylaktiskt (för kirurgiska ingrepp, tandprocedurer). I svåra fall föreskrivs substitutionsbehandling i form av transfusioner av kryoprecipitat och antihemofil plasma. Använd också aktivt metoden för transfusion av helblod, blodplättmassa, proteinblodprodukter (fibrinogen, trombin).

För att minska symtomen i patientens kroppssprutade lösningar som normaliserar blodets reologiska egenskaper (fluiditet). Resultatet är en normalisering av funktionerna hos organ och vävnader som störs på grund av mikrohemocirkulationssjukdomar, blödningar och blödningar.

En patient med denna patologi ska övervakas ständigt av en läkare, du borde lära dig hur du använder droger för att sluta blöda. Patienter bör också komma ihåg att om det inte finns någon blödning efter en skada, innebär det att det kommer att börja efter ett tag och du måste introducera nödvändiga mediciner för dig själv.

Sport stärker musklerna, har en positiv effekt på blodcirkulationen. Innan du väljer typ av fysiska aktiviteter bör du kontakta din läkare.

Det finns inga strikta näringsregler som bör följas utan tvekan.

För att återställa blod och förbättra koagulabilitet är det nödvändigt att äta mat som innehåller salter av fosfor, kalcium, vitaminer A, B, C, D.

K-vitamin finns i spenat, sallad, lök, morötter, bananer och tomater. För att höja hemoglobin, stärka blodkärlens väggar och sänka kolesterol måste du inkludera i kosten lever, fisk, fettvarianter, citrusfrukter, nötter, granatäpple, avokado, betor. Lägg också till i diet tranbärsjuice, honung, bovete, morot, äppel och betor juice.

Traditionella recept för behandling av störningar i hemostatiska systemet:

• 2 tsk. roten av elecampan häll 2 koppar kallt vatten, ta under dagen i små sippor;
• Shepherds gräspåse, fyll i kokande vatten (3 p. L. för 2 koppar) och låt i 4 timmar, sedan spänna. Ta 4 gånger om dagen före måltider, dosering - ett halvt glas;
• fyll i 2 glas vatten 2 tsk. äng pelargon och lämna i 8 timmar, stam. Ta under dagen i små sippor;
• h. l. Yarrow ört i ett glas kokande vatten, insistera 30 minuter. Drick 1/3 kopp om dagen före måltiderna.
• 2 sek. l. Örter av en bergsklättrare med ett glas kokande vatten, värm på ett vattenbad i 15 minuter, svalna i 45 minuter. Den resulterande infusionen för att bringa till 200 ml med kokt vatten. Drick 1/3 kopp 3-4 gånger dagligen före måltiderna;
• 1 sek. l. häst sorrel rötter koka 15 minuter i 1,5 koppar vatten, insistera 4 timmar. Ta på med. l. 3-4 gånger dagligen före måltiderna.

Det är viktigt! Blodkoagulationssjukdomar är en farlig patologi där bildandet av blodproppar i kroppen störs. Som ett resultat av dessa överträdelser efter skada kan allvarlig och långvarig blödning förekomma. För att skydda ditt liv borde du gå igenom en fullständig undersökning och kontakta en läkare och inte självmedicinska

En blödningsstörning kan leda till följande komplikationer:

• ischemisk och hemorragisk stroke;
• post-hemorragisk anemi
• myokardinfarkt;
• tromboembolism;
• hemorragisk chock förknippad med en stor volym blodförlust
• blödningar i de inre organen.

Den farligaste patologin är för gravida kvinnor. Det är orsaken till 80% av vanliga missfall, nedsatt uteroplacental blodflöde och för tidig födsel i upp till 34 veckor.

Mot bakgrund av regelbunden behandling är patientens livslängd inte annorlunda än livet för en person som inte lider av denna patologi.

De viktigaste metoderna för att förhindra utvecklingen av sjukdomen:

• balanserad och balanserad kost
• undvika dåliga vanor (rökning, alkohol, överspädning);
• årlig rutinundersökning av en terapeut
• aktuell överklagande till sjukvården
• behandling av somatiska sjukdomar.

Följ de angivna förebyggande åtgärderna för att skydda dig själv. Om de första symptomen uppstår, kontakta läkare och skicka nödvändiga undersökningar.

Symptom på sjukdomen - blödningsstörningar

Brott och deras orsaker per kategori:

Brott och orsaker i alfabetisk ordning:

blödningsstörning -

Koagulering (koagulationssystemet synonym) - etappvis enzymsystem som när den aktiveras fibrinogen löst i plasmat undergår klyvning efter polymerisationen gränsen av peptiderna och formning i blodkärlen fibrinkoagel, stoppa blödning.

Under fysiologiska förhållanden i blodkoagulationssystemet är processerna för aktivering och inhibering balanserade, vilket innebär att blodet kvarstår i ett flytande tillstånd. Lokal aktivering av blodkoagulationssystemet, som uppträder i områden med skador på blodkärl, hjälper till att sluta blöda. Aktivering cvortyvayuschey blodsystemet i samband med aggregering av blodkroppar (blodplättar, röda blodkroppar), spelar en väsentlig roll i utvecklingen av lokal trombos vid störningar av hemodynamik och blod reologi, ändrar sin viskositet, inflammatorisk (exempelvis vaskulit) och degenerativa förändringar av blodkärlens väggar. Multipel återkommande trombos hos unga och medelålders personer kan vara associerad med kongenital (ärvd) abnormaliteter cvortyvayuschey blodsystemet och fibrinolys-systemet, i första hand med en minskning av aktiviteten för den huvudsakliga fysiologiska antikoagulant (antitrombin III, protein C och S och andra.) Som krävs för att upprätthålla cirkulerande blod i flytande tillstånd.

En viktig fysiologisk funktion av blodkoagulationssystemet är att den genom massiv trombos av mikrovågor inom inflammationsområdet kring infektiösa vävnadsförstöring samt aseptisk nekros begränsar dessa foci, förhindrar smittspridning, försvagar flödet av bakteriella toxiner och sönderdelningsprodukter i den allmänna cirkulationen.. Samtidigt leder överdriven och överdriven spridning av blodproppar till utvecklingen av ett trombohemoragiskt syndrom, en patologisk process som är en viktig komponent i patogenesen av ett stort antal sjukdomar, kritiska och terminala tillstånd. I detta avseende är erkännande av koagulationssjukdomar och deras korrigering av stor betydelse för medicinsk praxis.

Processen för blodkoagulering realiseras en flerstegsreaktion av fosfolipidmembran ( "matris") av plasmaproteiner som kallas koagulationsfaktorer (blodkoaguleringsfaktorer är betecknade med romerska siffror, om de flyttar till den aktiverade formen, att faktor nummer lägga bokstaven "a"). Sammansättningen av dessa faktorer innefattar proenzymer, vilka efter aktivering omvandlas till proteolytiska enzymer; proteiner som inte har enzymatiska egenskaper, men är nödvändiga för att fixera enzymfaktorer (faktorer VIII och V) på membranen och interaktionen mellan dem; Huvudunderlaget i blodkoagulationssystemet är fibrinogen (faktor I), blodkoagulationsinhibitorproteiner eller fysiologiska primära antikoagulantia; icke-proteinkomponenter (de viktigaste av dessa är kalciumjoner). Blodkoagulationssystemet på olika nivåer interagerar nära med cellulär hemostas, där endotel blodkärl är involverade, blodplättar, erytrocyter, makrofager; plasmaenzysystem såsom kallikrein-kinin, fibrinolytisk, komplement och immunsystemet.

I vilka sjukdomar finns det ett brott mot blodkoagulering:

Blodkoagulationsstörningar manifesterar sig oftast som blåmärken som uppträder spontant eller med mindre skador. Speciellt om de kombineras med upprepad blödning eller blödning från andra ställen. Blodkörteln ökar också, skärningar och sår uppstår.

Blodkoagulationsstörningar orsakar ett antal blod och kärlsjukdomar. Detta kan uppstå i form av stora blåmärken och svårigheter att stoppa blödning, liksom små, flera blåmärken i form av utslag.

Alla dessa sjukdomar är ganska allvarliga (vissa är till och med livshotande, särskilt i avsaknad av behandling) och kräver obligatorisk medicinsk intervention.

Blodkoagulationsstörningar som kännetecknas av hypokoagulering kan bero på brist på en eller flera blodkoagulationsfaktorer, utseendet hos deras immunhämmare i det cirkulerande blodet, d.v.s. antikroppar mot blodkoagulationsfaktorer (faktorerna ofta VIII, IX, V och von Willebrand-faktor), verkan av antikoagulantia och trombolytiska medel, syndrom av disseminerad intravaskulär koagulation (DIC). Ungefärlig avgränsning av de flesta av dessa överträdelser är möjlig på grundval av familjemedlem och personhistoria: typ av blödning; bakgrundssjukdomar och effekter (inklusive droger), som kan vara associerade med utvecklingen av blödningar. Också, användningen av följande laboratorieprov - bestämning av aktiverad partiell (partiell) tromboplastintid, protrombintid och trombintid, plättagglutination influerad ristomycin (test är viktigt att upptäcka de flesta former av von Willebrands sjukdom), studier i plasmafibrinogen och produkter av dess metabolisering (lösliga komplex av fibrin monomerer detekterade genom paracoaguleringstester, till exempel etanol, protaminsulfat, ortofenantrolin, test kleivaniya stafylokocker) och fibrinogen nedbrytningsprodukter (fibrin), plasmin (fibrinolizinom). Bestämningen av lösliga fibrinmonomerkomplex och fibrinogennedbrytningsprodukter är särskilt viktigt för diagnos av blodkroppsintagulär koagulation, inklusive trombohemoragisk syndrom. Det är också viktigt att identifiera mikrofilmens bräcklighet (till exempel Konchalovsky-Rumppel-Leeda manschettest), blödningstiden, räkning av antalet blodplättar i blodet och studien av deras aggregeringsfunktion. Valet av diagnostiska test bestäms av anamnese, klinisk presentation, blödningstyp, bakgrundssjukdomar och effekter. Efter approximativa differentierande (korrectionella) tester utförs.

Bland de ärftliga blödningsstörningarna är den stora majoriteten hemofili A och B, liksom Willebrands sjukdom. De kännetecknas av blödning, som uppstod i barndomen; Samtidigt noteras den hematomatiska typen av blödning (med blödningar i lederna och skador på muskuloskeletala systemet) hos män med hemofili och blandad typ (petechialspotted med sällsynta hematom) hos båda könen med Willebrand-sjukdom. Ett karakteristiskt laboratoriedesign av dessa sjukdomar är den isolerade förlängningen av blodkoaguleringstiden i testet för att bestämma den aktiverade partiella tromboplastintiden vid normal protrombin och trombintid. I von Willebrands sjukdom förlängs blödningstiden signifikant, en överträdelse av trombocytaggregation under inverkan av ristomycin noteras.

Isolerade protrombintid överträdelse endast vid den blandade typen av blödningskarakteristik dlyanasledstvennogo brist på faktor VII eller för den tidiga fasen av tillämpningen av indirekta antikoagulantia (kumarin, warfarin, etc). Med komplicerad brist på alla vitamin K-beroende faktorer (VII, IX, X och II), observerade vid hemorragisk sjukdom hos nyfödda, leversjukdomar och antikoagulanter av indirekt verkan, liksom ärftlig brist på faktorerna X, V, II, försämras som ett aktiverat test partiell tromboplastintid och protrombinindex, men trombintiden förblir normal.

Brott mot vittnesbörd alla koagulationstester, inklusive trombin tid, kännetecknande för trombos syndrom, ärftlig hypo- och disfibrinogenemy, kronisk leversjukdom. Med en brist på faktor XIII förblir avläsningarna av alla koagulationstest normala, men fibrinkolven löser upp i 5-7 M urea.

Blödnings störningar kännetecknade av en tendens till återkommande trombos och infarkter organ som ofta förknippas med ärftlig eller sekundär (symtomatisk) brist på antitrombin III - huvud inaktivator av enzymatiska koagulationsfaktorer och kofaktorer heparin, proteiner C och S (blockerare aktiverade faktorerna VIII och V), underskott på fibrinolytiska komponenter (plasminogen-brist och endotelial aktivator et al.) och kallikrein-kinin-systemet (plasmabrist och en hög prekallikrenia eldig kininogen), sällan med faktor XII-brist och fibrinogena abnormiteter. Trombgregation av blodplättar, brist på prostacyklin och andra hämmare av blodplättsaggregering kan också vara orsaken till trombofili. Den sekundära utarmningen av ovanstående mekanismer för att upprätthålla blodets flytande tillstånd kan bero på intensiv konsumtion av fysiologiska antikoagulanter. Tendensen att trombos ökar med ökande blodviskositet, bestämd genom viskometri, såväl som att öka hematokrit index, förhöjda blodplasma fibrinogen.

Koagulationsstörningar, purpura och andra hemorragiska tillstånd (ICD-10), klass III (2/3)
D65. Disseminerad intravaskulär koagulering [defibrinationssyndrom]. Afibrinogenemi förvärvad. Coagulopati konsumtion. Diffus eller disseminerad intravaskulär koagulering (DJC). Fibrinolytisk blödning förvärvad. Purpura: fibrinolytisk, blixtnedslag.
Uteslutna: defibrination syndrom (komplicerande): abort, ektopisk eller molar graviditet (O00 - O07, O08.1), nyfödd (P60), graviditet, leverans och postpartum (O45.0, O46.0, O67.0, O72 0,3)

D66. Arvelig faktor VIII-brist. Faktor VIII-brist (med funktionsnedsättning) Hemofili: BDU, A, klassiker.
Utesluten: faktor VIII-brist med nedsatt kärl (D68.0)

D67. Ärftlig faktor IX-brist. Julsjukdom. Brist: faktor IX (med funktionsnedsättning), plasmatromboplastisk komponent, hemofili B

D68. Andra blödningsstörningar.
Följande komplikationer är uteslutna: abort, ektopisk eller molär graviditet (O00-O07, O08.1), graviditet, förlossning och postpartumperioden (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Willebrand sjukdom. Angiohemophilia. Faktor VIII-brist med en kärlsjukdom. Vaskulär hemofili.
Utesluten: arvelig kapillär sårbarhet (D69.8), faktor VIII-brist: NOS (D66), med funktionsnedsättning (D66)

D68.1 Arvfaktor XI brist. Hemofili C. Plasmastromboplastinprekursorbrist.

D68.2 Arvelig brist på andra koagulationsfaktorer. Medfödd avbrinogenemi. Brist: AU-globulin, proaccelerin. Bristfaktor: I (fibrinogen), II (protrombin), V (labil), VII (stabil), X (Stewart-Prauer), XII (Hageman), XIII (fibrinstabiliserande). Dysfibrinogenemi (medfödd). Hypoproconvertinemia Ovren-sjukdom

D68.3 Hemorragiska störningar på grund av blodkroppsantikroagulationsmedel. Hyperheparinemi Ökning av innehållet: antitrombin, anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa.

D68.4 Förvärvat koagulationsfaktorbrist. Koagulationsfaktorbrist på grund av: leversjukdom, vitamin K-brist
Utesluten: K-vitaminbrist hos nyfödda (P53)

D68.8 Andra specificerade koagulationssjukdomar. Förekomsten av systemisk lupus erythematosusinhibitor

D68.9 Koagulationsstörning, ospecificerad

D69. Purpura och andra hemorragiska tillstånd.
Exkluderad: godartad hypergammaglobulinemisk purpura (D89.0), kryoglobulinemisk purpura (D89.1), idiopatisk (hemorragisk) trombocytemi (D47.3), fulminantpurpura (D65), trombotisk trombocytopenisk purpura (Mrom purpura (D65), trombotisk trombocytopenisk purpura (M45)

D69.0 Allergisk purpura. Purpura: anafylaktoid, Genoha (-Shenlein), icke-trombocytopenisk: hemorragisk, idiopatisk, vaskulär. Allergisk vaskulit.

D69.1 Blodkvalitetsdefekter. Bernard-Sulies syndrom (gigantiska blodplättar), Glantsmanns sjukdom, grå blodplättssyndrom, trombastheni (hemorragisk) (ärftlig). Thrombocytopathy.
Utesluten: von Willebrand sjukdom (D68.0)

D69.2 Annan icke-trombocytopenisk purpura. Purpura: BDU, senil, enkel.

D69.3 Idiopatisk trombocytopenisk purpura. Evans syndrom

D69.4 Annan primär trombocytopeni.
Exkluderad: trombocytopeni utan radius (Q87.2), transient neonatal trombocytopeni (P61.0), Wiskott-Aldrich syndrom (D82.0)

D69.5 Sekundär trombocytopeni

D69.6 Trombocytopeni, ospecificerad

D69.8 Andra specificerade hemorragiska tillstånd. Kapillär sårbarhet (ärftlig). Vaskulär pseudohemofili.

D69.9 Hemorrhagisk tillstånd, ospecificerad

Vilka läkare som ska kontakta om det finns ett brott mot blodpropp:

Har du märkt en blödningsstörning? Vill du veta mer detaljerad information eller behöver du en inspektion? Du kan göra ett avtal med en läkare - Eurolab kliniken är alltid till din tjänst! De bästa läkare kommer att undersöka dig, undersöka de yttre tecknen och hjälpa dig att identifiera sjukdomen genom symptom, kontakta dig och ge dig den nödvändiga hjälp. Du kan också ringa en läkare hemma. Eurolab kliniken är öppen för dig dygnet runt.

Hur man kontaktar kliniken:
Telefonnummer till vår klinik i Kiev: (+38 044) 206-20-00 (flerkanal). Klinikens sekreterare kommer att välja dig en bekväm dag och tid för besöket hos läkaren. Våra koordinater och riktningar visas här. Se mer om alla klinikkens tjänster på sin personliga sida.

Om du tidigare har utfört några studier, var noga med att ta resultatet för ett samråd med en läkare. Om studierna inte utfördes kommer vi att göra allt som behövs i vår klinik eller med våra kollegor i andra kliniker.

Har du blödningsstörningar? Du måste vara mycket försiktig med din övergripande hälsa. Människor betalar inte tillräckligt med uppmärksamhet åt symtom på sjukdomar och inser inte att dessa sjukdomar kan vara livshotande. Det finns många sjukdomar som först inte manifesterar sig i vår kropp, men i slutändan visar det sig att de tyvärr redan är för sent för att läka. Varje sjukdom har sina egna specifika tecken, karakteristiska yttre manifestationer - de så kallade symtomen på sjukdomen. Identifiering av symtom är det första steget i diagnosen sjukdomar i allmänhet. För att göra detta behöver du bara undersökas av en läkare flera gånger om året för att inte bara förhindra en fruktansvärd sjukdom utan också att upprätthålla ett hälsosamt sinne i kroppen och kroppen som helhet.

Om du vill ställa en fråga till en läkare - använd onlinehanteringsdelen, kanske hittar du svar på dina frågor där och läser tips om att ta hand om dig själv. Om du är intresserad av recensioner om kliniker och läkare - försök hitta den information du behöver på forumet. Registrera även på Eurolabs medicinska portal för att hålla dig uppdaterad med de senaste nyheterna och uppdateringarna på webbplatsen, som automatiskt skickas till dig via post.

Blodproppstörning

Störningar i funktionen av de stora system i kroppen - det hemostatiska systemet utformat för att skydda individen från förlust av blod - visas som en blödningssjukdom som är en patologi av koagulation proteinkomponenter i blodet i fallet av blödning.

Blodens förmåga att koagulera av olika skäl kan minska, vilket leder till svår och dödlig koagulopati.

ICD-10-kod

Orsaker till blödningsstörningar

Innan du tänder roten orsakar blodproppsproblem bör man komma ihåg att i processen för koagulering för att stoppa blödningen - en uppsättning av komplexa biokemiska processer som orsakas av exponering för (och interaktion) nästan fyra dussin av fysiologiskt aktiva substanser, som kallas plasma och trombocyter koagulationsfaktor.

I en förenklad form av processen för blodkoagulation vid vaskulär skada kan beskrivas såsom omvandling av blodprotein protrombin (plasma koagulationsfaktor II) till enzymet trombin, vars verkan i plasma fibrinogen (protein produceras i levern, koagulering jag faktor) omvandlas till ett polymeriserat fibröst (olöslig a) proteinfibrin Effekten av transglutaminasenzymet (XIII-koagulationsfaktorn) stabiliserar fibrin och speciella (icke-kärnade) blodelement, blodplättar, vidhäftar sina fragment. Som ett resultat av trombocytaggregation och deras vidhäftning till kärlväggen bildas en blodpropp. Det är han som stänger "hålet" vid överträdelse av blodkärlets integritet.

patogenes

Patogenesen av abnormiteter i hemokoagulationsprocessen är direkt relaterad till obalansen i blodkoagulationsfaktorer, eftersom det bara är när de aktiveras att den naturliga mekanismen för blodproppbildning och blödningsstoppet aktiveras. Inte mindre viktig faktor är mängden blodplättar som syntetiserats av benmärgsceller.

Den befintliga klassificeringen av blödningsstörningar skiljer dem, beroende på etiologin, till förvärvade, genetiskt bestämda och medfödda såväl som autoimmuna.

Bland orsakerna till förvärvade blodproppssjukdomar noterar hematologer patologier som leder till en minskning av nivån av fibrinogen i blodet (hypofibrinogenemi) eller till en minskning av trombocytantalet:

• leverdysfunktion (till exempel vid cirros eller fet lever);
• trombogemorragichesky ICE syndrom eller syndrom som utvecklas när stöt- och traumatiska tillstånd, under operation, efter massiv blodtransfusion, med svår septikemi och infektionssjukdomar, maligniteter sönderfall av stor storlek;
• K-vitaminbrist (på grund av obstruktion av gallkanalen eller dålig tarmfunktion);
• pernicious (megaloblastisk) anemi som beror på brist på cyanokobalamin (vitamin B12) och folsyra (vitamin B9); Denna patologi kan vara en följd av allvarlig dysbakteri, liksom diphyllobotrios (parasiterande i kroppen av en bred bandmask);
• tumörsjukdomar i det hematopoietiska systemet (leukemi, hemoblastos) med en lesion av benmärgsstamceller;
• biverkningar av antikoagulantia som används vid behandling av trombos, såväl som cytostatika, med vilka cancerkemoterapi utförs.

Orsaker till blödningsstörningar innefattar följande genetiska och medfödda abnormiteter:

• hemofili A (brist på antihemofili globulin - koagulationsfaktor VIII), hemofili B (koagulationsfaktor IX-brist), och hemofili C (tromboplastin-brist - Faktor XI);
• Willebrand-sjukdom (konstitutionell trombopati eller Willebrand-Jurgens syndrom när blodet inte har tillräckligt med hemofil globulin);
• trombocytopenisk purpura (Verlgofs sjukdom);
• Glantsman ärftlig trombos;
• medfödd afbrinogenemi (frånvaro av fibrinogen i blodet) och dysfibrinogenemi (strukturella defekter av fibrinogenmolekyler).

Och patogenesen av idiopatisk autoimmun trombocytopeni är associerad med ökad förstöring av blodplättar i milten och följaktligen en minskning av deras innehåll i blodet.

Symtom på blödningsstörningar

Typiska symptom på ett brott mot blodkoagulering i praktiskt taget alla ovanstående patologier manifesterar sig i olika kombinationer och med olika intensitet.

De första tecknen är hemorragisk syndrom - en tendens till blödningar i hud och subkutan vävnad, samt ökad blödning av slemhinnorna.

Blödning kan vara kapillär, hematomus eller blandad. Till exempel, i fallet med brist på koagulationsfaktorer såsom protrombin, proaktselerin, kappa faktor, Stuart-Prauera faktor (med von Willebrands sjukdom, trombocytopeni eller disfibrinogenemii) på hud av fötterna i anklar och fötterna verkar små rödaktiga-lila fläckar - petekier (kapillär blödning).

Om det finns en brist på antihemofil globulin, uppträder blåmärken (ekchymos) ständigt. Subkutana hematom är karakteristiska för hemofili, liksom för de flesta förvärvade blödningsstörningar, inklusive efter långvarig användning av antikoagulationsmedel.

Dessutom uttrycks symtom på blödningsstörningar i frekvent spontan blödning från näsan, blödande tandkött, signifikant blodförlust under menstruationen (menorrhagia), långvarig blödning, även med mindre skador på de minsta kärlen. Kanske den vanliga röda ögonens ögon kan också observeras melena (svarta avföring), vilket indikerar blödning lokaliserad i matsmältningskanalen. I hemofili hälls blod inte bara i bukorganens och musklerna, utan också i lederna (hemartros). Detta orsakar nekros av benvävnad, en minskning av kalciumhalten i den och efterföljande funktionella komplikationer i muskuloskeletala systemet.

De symptom som orsakar trombohemoragisk syndrom, samt eventuella konsekvenser (vilket kan vara dödligt) - se Disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom (DIC).

Allvarliga komplikationer av de flesta koagulationsstörningar är anemi, vilket leder till hypoxi hos alla kroppsvävnader, vilket orsakar generell svaghet och minskad vitalitet med frekvent yrsel och takykardi.

Diagnos av blödningsstörningar

Den kliniska diagnosen av blödningsstörning börjar med att ta en anamnese och innefattar nödvändigtvis laboratorietester av patientens blod.

Följande blodprov behövs:

• allmänt klinisk;
• koagulogram (blodproppstiden bestäms);
• PTV och PTI (protrombintid och protrombinindex ger en uppfattning om koagulationsprocessens hastighet);
• TB (bestämmer trombintiden, det vill säga graden av omvandling av fibrinogen till fibrin);
• ABC-test (bestämmer aktiverad koagulationstid);
• blodplättsaggregering med adenosindifosfat (ADP) -stimulering;
• APTT (bestämmer förekomsten av ett underskott av flera plasmakoagulationsfaktorer samtidigt);
• på antitrombin III (blodglykoprotein, vilket hämmar sin koagulationsprocess).

Instrumentdiagnostik (fluoroskopi, ultraljud, MR) kan användas för att bestämma lever, mjälte, tarm eller hjärna.

Differentiell diagnostik

Med tanke på blödningsstörningens etiologi ger endast en differentialdiagnos en verklig möjlighet att bestämma den specifika orsaken till koagulopati och förskriva rätt behandling.

Vem ska du kontakta?

Behandling av blödningsstörningar

Vid blödning kräver behandling av blödningsstörning brådskande åtgärder - se. Blödning. Läkemedel som främjar bildandet av blodpropp (fibrinogen, trombin) används även på sjukhuset för att sluta blöda.

Och terapin av förvärvade koagulationssjukdomar innefattar en etiologisk behandling av de sjukdomar som medförde dem och neutraliseringen av provokerande faktorer.

I många fall rekommenderas användning av antihemorragiska och hemostatiska läkemedel: aktivering av bildandet av tromboplastin, heparinantagonister, fibrinolysinhibitorer samt medel som bidrar till trombos.

Läkemedel som föreskrivs för att stimulera produktionen av vävnadstromboplastin (III blodproppsfaktor) - Ditsinon (ett annat handelsnamn Etamzilat). Detta läkemedel används för att stoppa kapillär och inre blödning som produceras i form av en injektionslösning och tabletter av 0,5 g för behandling av blödningsstörningar. Dosen bestäms av läkaren i enlighet med blodparametrarna (vanligen 0,25-0,5 g två till tre gånger om dagen), beroende på administreringen beror också på diagnosen. Diet ger biverkningar i form av huvudvärk, illamående, sänkning av blodtrycket, hudrödhet och ett brott mot hudens känslighet på benen. Läkemedlet är kontraindicerat om den ökade blödningen och hematomerna - resultatet av att ta antikoagulantia.

Läkemedel som aminokapronsyra, Tranexam, Amben och andra hämmar upplösningen av blodproppen (fibrinolys). Aminokapronsyra (Epsilon-aminokapronsyra, Acycapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) i tabletter om 0,5 g administreras oralt i vikt. Den maximala dagliga dosen får inte överstiga 15 g. Bland biverkningarna är yrsel katarralsymptom, illamående, diarré. Vid dålig njurefunktion är aminokapronsyra kontraindicerad.

Hemostatisk tranasam (tranexaminsyra) i tabletter med 0,25 g rekommenderas att ta med frekvent näsblödning och menorragi, två tabletter tre gånger om dagen, men inte längre än en vecka. Biverkningar och kontraindikationer liknar det tidigare läkemedlet.

Vid förskrivning av behandling för blödningsstörning rekommenderas ofta en beredning innehållande en analog av vitamin K - Vikasol (Menadionnatriumbisulfit, Menadion). Vikasol (i tabletter med 15 mg) ökar blodets förmåga att koagulera, vilket påverkar produktionen av K-vitamin, beroende protrombin och prokonvertin (koagulationsfaktorer). Doseringen av detta läkemedel är: för vuxna - 15-30 mg per dag (i kurser i 3 dagar med pauser), för barn upp till ett år - 2-5 mg, 1-3 år - 6 mg, 4-5 år - 8 mg, 6-10 år - 10 mg.

Rekommenderas också av hematologer vitaminer inkluderar B9 och B12. Folsyra tabletter (vitamin B9) ska tas oralt efter måltid - 1-2 mg upp till två gånger om dagen. Den dagliga dosen får inte överstiga 5 mg, varaktigheten av kontinuerlig administrering - högst en månad.

Hur hemofili behandlas, se publikationen Hemofili för detaljer. Se även - Behandling av Willebrants sjukdom.

Folkbehandling av blödningsstörningar

Med denna patologi kan folkbehandling på ingen sätt påverka orsakerna till dess förekomst eller göra "korrigeringar" med syntesen av plasma- och blodplättskoagulationsfaktorer.

Därför kan du använda örter som är kända för deras hemostatiska egenskaper: yarrow, herdens väska, nässla (löv), vattenpeppar (pepparmint) och adonis. Vattenspeppar och herdens väska innehåller vitamin K. För buljong, ta en matsked torrt gräs i ett glas kokande vatten och koka i 8-10 minuter, infuseras och tas: vattenpeppar - en matsked 3-4 gånger om dagen; decoction shepherds väskor - en tredje kopp tre gånger om dagen.

Känd för vitamin K och nässla; Vatteninfusion av löv av denna medicinska växt bereds genom att hälla en matsked torra råvaror 200 ml kokande vatten och infusion i 1-1,5 timmar (i en sluten behållare). Infusion tas vid blödning av tandkött, tung menstruation, näsblödning - före måltid, en matsked 3-4 gånger om dagen.

Av alla de åtgärder som vanligtvis föreslås för att förhindra utvecklingen av vissa sjukdomar, kan nästan ingen ge en positiv effekt vid blödningsstörning. Undantaget är att förebygga K-vitaminbrist i kroppen, samt avvisa långvarig användning av droger (antikoagulantia, aspirin, NSAID), vilket kan minska blodproppens nivå. Och för personer med dålig koagulering är det viktigt att undvika situationer som kan leda till skador och blödningar.

De ansedda blödningsstörningarna är relaterade till blodsjukdomar. I hushållsmedicin finns begreppet "hemorragiska sjukdomar", liksom "hemorragisk syndrom", det vill säga en uppsättning symptom som karakteriserar tillståndet i vilka blödningar förekommer. Och experter från American Society of Hematology (ASH) avger bara hemorragisk syndrom hos nyfödda som är associerade med vitamin K-brist (ICD-10 P53-kod). Uppenbarligen är närvaron av terminologiska skillnader också karaktäristiska för ett sådant område av klinisk medicin som hematologi.