Antifosfolipidsyndrom

Antiphospholipid syndrom är en autoimmun patologi baserad på bildning av antikroppar mot fosfolipider, vilka är huvudmipidkomponenterna i cellmembran. Antiphospholipidsyndrom kan uppträda som venös och arteriell trombos, arteriell hypertension, ventrikulär hjärtsjukdom, obstetrisk patologi (vanligt missfall av graviditet, fosterdöd, gestos), hudskador, trombocytopeni, hemolytisk anemi. De viktigaste diagnostiska markörerna för antifosfolipid syndromet är Ab till kardiolipin och lupus antikoagulant. Behandling av antifosfolipidsyndrom reduceras till förebyggande av trombos, utnämning av antikoagulantia och antiplatelet.

Antifosfolipidsyndrom

Antifosfolipid syndrom (APS) är ett komplex av störningar som orsakas av en autoimmun reaktion på fosfolipidstrukturer som är närvarande på cellemembran. Sjukdomen beskrevs i detalj av den engelska reumatologen Hughes 1986. Data om sann förekomst av antifosfolipid syndrom är inte tillgängliga. Det är känt att obetydliga nivåer av antikroppar mot fosfolipider i serum finns i 2-4% av praktiskt taget friska individer och höga titrar i 0,2%. Antifosfolipid syndrom diagnostiseras 5 gånger oftare bland unga kvinnor (20-40 år), även om män och barn (inklusive nyfödda) kan drabbas av sjukdomen. Som ett tvärvetenskapligt problem lockar antifosfolipid syndrom (APS) uppmärksamheten hos specialister inom reumatologi, obstetrik och gynekologi, neurologi, kardiologi.

Orsaker till antifosfolipidsyndrom

De bakomliggande orsakerna till utvecklingen av antifosfolipid syndromet är okända. Under tiden har faktorer som predisponeras för en ökning av antikroppsnivåerna mot fosfolipider studerats och identifierats. Sålunda observeras den transienta tillväxten av antifosfolipidantikroppar mot bakgrund av virus- och bakterieinfektioner (hepatit C, HIV, infektiös mononukleos, malaria, infektiös endokardit, etc.). Höga halter av antikroppar mot fosfolipider som finns i patienter med systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, Sjögrens syndrom, sklerodermi, periarteritis nodosa, autoimmun trombocytopen purpura.

Hyperproduktion av antifosfolipidantikroppar kan observeras vid maligna tumörer, läkemedel (psykotropa läkemedel, hormonella preventivmedel etc.), avbrytande av antikoagulantia. Det finns tecken på en genetisk predisposition mot en ökad syntes av antikroppar mot fosfolipider hos individer som bär HLA-antigenen DR4, DR7, DRw53 och hos anhöriga till patienter med antifosfosfolidsyndrom. I allmänhet kräver de immunobiologiska mekanismerna för utvecklingen av antifosfolipidsyndromet vidare studier och förtydligande.

Beroende på strukturen och immunogenicitet skilja "neutral" (fosfatidylkolin, fosfatidyletanolamin) och "negativt laddade" (kardiolipin, fosfatidylserin, fosfatidylinositol) fosfolipider. Denna klass av antifosfolipidantikroppar reagerar med fosfolipider, inkluderar lupus antikoagulans, Am kardiolipin, beta2-glykoprotein-1-kofaktorzavisimye antifosfolipidy et al. Interaktion med fosfolipidmembranet av vaskulära endotelceller, blodplättar, neutrofiler, antikroppar orsaka brott hemostas bly benägenhet till hyperkoagulering.

Klassificering av antifosfolipidsyndrom

Med hänsyn till etiopathogenesen och kursen utmärks följande kliniska och laboratorievarianter av antifosfolipid syndromet:

• primärt - det finns ingen samband med någon bakgrundssjukdom som kan inducera bildningen av antifosfolipidantikroppar;
• sekundärt antiphospholipidsyndrom utvecklas på bakgrund av en annan autoimmun patologi;
• katastrofal - akut koagulopati som uppträder vid multipel trombos av inre organ
• Den APL-negativa varianten av antifosfolipid syndromet, där de serologiska markörerna för sjukdomen (Ab till kardiolipin och lupus-antikoagulant) inte detekteras.

Symptom på antifosfolipid syndrom

Enligt moderna synpunkter är antifosfolipid syndrom en autoimmun trombotisk vaskulopati. Om fel APS kan påverka olika kärl och lokalisering kaliber (kapillärer, stora venösa och arteriella trunkar), vilket orsakar ett extremt varierat utbud av kliniska manifestationer inklusive arteriell och venös trombos, obstetriska patologier, neurologiska, kardiovaskulära, hudstörningar, trombocytopeni.

De vanligaste symptomen på antifosfolipid syndrom är återkommande venös trombos: trombos av de ytliga och djupa venerna i nedre extremiteterna, leveråren, leverportalen, retinala vener. Hos patienter med antiphospholipidsyndrom kan upprepade episoder av PE, lunghypertension, överlägsen vena cava syndrom, Budd-Chiari syndrom, binjurinsufficiens uppträda. Venös trombos med antifosfolipid syndrom utvecklas 2 gånger oftare än arteriell. Bland de senare råder trombos av cerebrala arterier, vilket leder till övergående ischemiska attacker och ischemisk stroke. Andra neurologiska störningar kan inkludera migrän, hyperkinesi, konvulsivt syndrom, neurosensory hörselnedsättning, optisk nervs ischemisk neuropati, transversell myelit, demens, psykiska störningar.

Kardiovaskulärt nederlag i antifosfolipid syndrom åtföljs av utvecklingen av hjärtinfarkt, intrakardiell trombos, ischemisk kardiomyopati, arteriell hypertension. Ventilskador på hjärtklaffarna noteras ofta, allt från mindre regurgitation som detekteras genom ekkokardiografi till mitral, aorta, tricuspidosstenos eller insufficiens. Som en del av diagnosen antifosfolipid syndrom med hjärtfelter, krävs en differentialdiagnos med infektiv endokardit och myxom i hjärtat.

Renal manifestationer kan inkludera både mindre proteinuri och akut njursvikt. Gastrointestinala organ i antiphospholipid syndrom uppträder hepatomegali, gastrointestinal blödning, ocklusion av mesenteriska kärl, portalhypertension, mjältinfarkt. Typiska skador på huden och mjuka vävnader representeras av retikala livedo, palmar och plantar erythema, trophic ulcers, fingrene i fingrarna; muskuloskeletala systemet - aseptisk nekros hos benen (lårbenet). Hematologiska tecken på antifosfolipid syndrom är trombocytopeni, hemolytisk anemi, hemorragiska komplikationer.

Hos kvinnor upptäcks APS ofta i samband med obstetrisk patologi: upprepad spontan abort vid olika tillfällen, fördröjd intrauterin utveckling av fostret, placentainsufficiens, gestos, kronisk hypoxi hos fostret, för tidigt arbete. Vid graviditet hos kvinnor med antiphospholipidsyndrom bör en obstetrikare-gynekolog överväga alla möjliga risker.

Diagnos av antifosfolipidsyndrom

Antifosfolipidsyndrom diagnostiseras på grundval av klinisk (vaskulär trombos, förvärrad obstetrisk historia) och laboratoriedata. De viktigaste immunologiska kriterierna innefattar detektering i plasma av medium eller höga titrar av Ig till kardiolipin Ig-klass IgG och IgM och lupus antikoagulant två gånger inom sex veckor. Diagnosen betraktas som tillförlitlig vid kombination av minst ett av de viktigaste kliniska och laboratoriekriterierna. Ytterligare laboratorie tecken på antiphospholipidsyndrom inkluderar falskt positiv RW, en positiv Coombs-reaktion, en ökning i titer av antinuclear faktor, reumatoid faktor, kryoglobuliner, antikroppar mot DNA. Också visas en studie av KLA, blodplättar, biokemisk analys av blod, koagulogram.

Gravida kvinnor med antiphospholipidsyndrom måste övervaka blodkoagulationsparametrar, genomföra dynamisk ultraljud av fostret och dopplerografi av uteroplacentalt blodflöde, kardiografi. Att bekräfta trombos av inre organ utförda UZDG huvud- och halskärlen, njurkärl, artärer och vener i armar och ben och andra okulära kärl. Förändringar i hjärtventilbladen som upptäcks under ekokardiografi.

Differentiagnetiska åtgärder bör inriktas på att utesluta DIC, hemolytiskt uremiskt syndrom, trombocytopenisk purpura, etc. Med tanke på lesionens polyorganismer kräver diagnosen och behandlingen av antifosfolipid syndromet de kombinerade insatserna hos läkare av olika specialiteter: reumatologer, kardiologer, neurologer, obstetrikare, gynekologer och gynekologer att arbeta tillsammans..

Behandling av antifosfolipidsyndrom

Huvudsyftet med antiphospholipidsyndromsterapi är att förebygga tromboemboliska komplikationer. Regimmoment ger en måttlig fysisk aktivitet, vägrar att stanna i stillastående under lång tid, att engagera sig i traumatisk sport och långa flygningar. Kvinnor med antifosfolipid syndrom ska inte ordineras orala preventivmedel, och innan du planerar graviditet är det nödvändigt att konsultera en obstetriksk-gynekolog. Gravida patienter under hela graviditetsperioden visar sig få små doser glukokortikoider och antiplatelet, införandet av immunoglobulin, heparininjektioner under kontroll av hemostasiogramindikatorer.

Läkemedelsterapi i antifosfolipidsyndrom kan innefatta tilldelnings antikoagulanter (warfarin), direkta antikoagulantia (heparin, nadroparin kalcium-, enoxaparin natrium), trombocytaggregationshämmande medel (acetylsalicylsyra, dipyridamol, pentoxifyllin). Profylaktisk antikoagulant eller antiplatelet terapi De flesta patienter med antifosfolipid syndrom utförs under lång tid och ibland för livet. I den katastrofala formen av antifosfolipidsyndromet visas administrering av höga doser glukokortikoider och antikoagulanter, som innehåller plasmaferes, transfusion av fryst frusen plasma etc.

Prognos för antifosfolipid syndrom

Tidig diagnos och profylaktisk terapi kan undvika utveckling och återkommande trombos, liksom hopp om ett positivt resultat av graviditet och förlossning. I det sekundära antifosfolipidsyndromet är det viktigt att övervaka kursen hos huvudpatologin, förebyggande av infektioner. Prognostiskt ogynnsamma faktorer är kombinationen av antiphospholipidsyndrom med SLE, trombocytopeni, en snabb ökning av titeln At till kardiolipin, vidhäftande arteriell hypertoni. Alla patienter som diagnostiseras med "antifosfolipid syndrom" ska övervakas av en reumatolog med periodisk övervakning av serologiska markörer av sjukdomen och hemostasiogramindikatorer.

Antifosfolipid syndrom: diagnos och behandling

Antiphospholipid syndrom är ett komplex av symptom som innefattar flera arteriella och / eller venösa trombos orsakade störningar i olika organ, en av de vanligaste manifestationerna som är vanligt missfall. Detta tillstånd är ett av de mest pressande problemen med medicin idag, eftersom det samtidigt påverkar många organ och system, och det är i vissa fall svårt att diagnostisera det.

I den här artikeln kommer vi att försöka förstå vilken typ av symtomkomplex är, varför det uppstår, hur det manifesterar sig, och även överväga principerna för diagnos, behandling och förebyggande av detta tillstånd.

Orsaker och mekanismer för utveckling av antifosfolipidsyndrom

Tyvärr är idag de tillförlitliga orsakerna till detta symptomkomplex okänt. I vissa fall anses denna sjukdom vara genetiskt bestämd, denna variant kallas det primära antifosfolipid-syndromet, och det definieras som en självständig form av sjukdomen. Ofta utvecklas antifosfolipid syndromet inte i sig, men mot bakgrund av andra sjukdomar eller patologiska tillstånd, vars huvudsakliga betydelse är:

• autoimmuna sjukdomar (vaskulit, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi);
• maligna tumörer;
• mikroangiopatier (hemolytiskt uremiskt syndrom, trombocytopeni etc.);
• infektiösa - virus-, bakterie-, parasitsjukdomar, särskilt AIDS, infektiös mononukleos;
• disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom.

Det kan också vara ett resultat av att ta ett antal droger: psykotropa läkemedel, orala hormonella preventivmedel, hydralazin, prokainamid och andra.

När antifosfolipidsyndromet i patientens kropp ligger ett stort antal autoantikroppar mot fosfolipider, som har flera sorter, på membran av blodplättar och endotelceller, såväl som på nervceller.

Vid en frisk person är frekvensen för detektering av sådana antikroppar 1-12%, ökande med ålder. I de ovan nämnda sjukdomarna ökar produktionen av antikroppar mot fosfolipider kraftigt, vilket leder till utvecklingen av antifosfolipidsyndromet.

Antikroppar mot fosfolipider har en negativ inverkan på vissa strukturer i människokroppen, nämligen:

• endotelceller (endotelceller): de minskar syntesen av prostacyklin, vilket utvidgar blodkärlen och förhindrar trombocytaggregation; inhibera aktiviteten av trombomodulin, en proteinsubstans som har en antitrombotisk effekt; hämmar produktionen av faktorer som förhindrar koagulering och initierar syntesen och frisättningen av ämnen som främjar blodplättsaggregering;
• blodplättar: antikroppar interagerar med dessa celler, stimulerar bildandet av substanser som förbättrar trombocytaggregation och bidrar även till snabb förstöring av trombocyter, vilket orsakar trombocytopeni;
• humorala komponenter i blodkoagulationssystemet: minska koncentrationen i blodet av ämnen som förhindrar koagulering samt försvaga aktiviteten av heparin.

Som ett resultat av de ovan beskrivna effekterna förvärvar blodet en ökad förmåga att koagulera: i kärlen som levererar olika organ med blod bildas blodproppar, organ upplever hypoxi med utveckling av motsvarande symtom.

Kliniska tecken på antifosfolipidsyndrom

På hudsidan kan följande förändringar bestämmas:

• vaskulärt nätverk i övre och nedre extremiteter, oftare - på händerna, tydligt synligt när det kyls - retikulerat levande;
• utslag i form av punktblödningar som liknar vasculit externt;
• subkutana hematom;
• blödningar i subungualbädden (det så kallade "splintersymtom");
• nekros av hudområden i de distala nedre extremiteterna - fingertopparna;
• nonhealing ulcerativa lesioner i extremiteterna;
• rodnad i hudens palmer och sålar: plantar och palmar erytem;
• subkutana noduler.

Följande manifestationer är karakteristiska för vaskulära lesioner:

• kronisk ischemi på grund av blodflödesstörningar under den plats som blockeras av en trombus: extremiteten är kall för beröring, pulsen under trombosplatsen är kraftigt försvagad och musklerna är atrofierade;
• gangre: Död av vävnader i benen som ett resultat av deras långvariga ischemi;
• trombos av djupa eller ytliga vener i lemmarna: smärta i lemområdet, svår svullnad, nedsatt funktion;
• tromboflebit: åtföljd av svår smärta, feber, frossa; längs venen bestäms av hudens rodnad och smärtsamma tätningar under den.

Vid lokalisering av blodpropp i stora kärl kan bestämmas:

• aortabuktsyndrom: trycket på de övre extremiteterna ökar kraftigt, det diastoliska ("lägre") trycket på armarna och benen varierar signifikant, på aortan under auscultation bestäms bruset;
• syndrom överlägsen vena cava: puffiness, blå i färg, dilatation av saphenous venerna i ansikte, nacke, övre torso och övre extremiteter; blödning från näsan, matstrupen, luftröret eller bronkierna kan bestämmas;
• Inferior vena cava syndrom: svår, diffus smärta i underbenen, ljumskan, skinkor, bukhålan; svullnad av dessa delar av kroppen; förstorade saphenösa vener.

På den del av benvävnad kan följande förändringar inträffa:

• aseptisk bennekros: benets nekros i området hos benets artikulära yta; observeras oftare i lårbenet; manifesterad av smärtsyndrom med osäker lokalisering, musklernas atrofi intill det drabbade området, nedsatt rörelse i leden.
• reversibel osteoporos, inte associerad med glukokortikoidintag: uppenbarar smärta i det drabbade området, i avsaknad av faktorer som kan provocera dem.

Manifestationer av antifissofolipidsyndrom hos visionsorganet kan innefatta:

• atrofi hos den optiska nerven
• retinal blödning;
• trombos av artärer, arterioler eller vener i näthinnan;
• exsudation (frisättning av inflammatorisk vätska) på grund av blockering av retinala arterioler med en trombus.

Alla dessa förhållanden manifesteras i varierande grad av synfel som är reversibla eller irreversibla.

På njurens sida kan manifestationer av antifosfolipidsyndromet vara följande:

• njursinfarkt: åtföljd av svår ryggmärgsbrist, minskad diurré, förekomst av blod i urinen; i vissa fall är det asymptomatiskt eller med minimala kliniska manifestationer;
• njurartär trombos: plötsligt finns det skarpa smärtor i ländryggsregionen, ofta åtföljd av illamående, kräkningar, minskad diurré, försenad avföring;
• renal trombotisk mikroangiopati - bildandet av mikrothrombus i glomeruli - med efterföljande utveckling av kroniskt njursvikt.

Med lokaliseringen av blodproppar i binjurens kärl kan akut eller kronisk bihålsinsufficiens utvecklas, såväl som blödningar och hjärtattacker i det berörda organs område kan bestämmas.

Nedgången i nervsystemet trombus manifesteras som regel följande villkor:

• ischemisk stroke: åtföljd av svaghet, yrsel, pares eller förlamning av skelettmusklerna;
• migrän: kännetecknas av intensiv paroxysmal smärta i hälften av huvudet, tillsammans med illamående och kräkningar;
• konstant utarmande huvudvärk;
• psykiatriska syndrom.

Med nederlag av blodproppar bestäms hjärtkärl av:

• angina pectoris och myokardinfarkt (attacker av bröstsmärta, åtföljd av andfåddhet);
• arteriell hypertoni.

I fallet med vaskulär trombos i levern är dess möjliga infarkt, Budd-Chiari syndrom, nodulär regenerativ hyperplasi möjlig.

Mycket ofta med antifosfolipid syndrom noteras olika obstetrisk patologi, men det kommer att diskuteras nedan i en separat sektion av artikeln.

Diagnos av antifosfolipidsyndrom

År 1992 föreslogs kliniska och biologiska diagnostiska kriterier för antifosfolipid syndromet. Kliniska kriterier inkluderar:

• vanligt missfall
• arteriell trombos;
• venös trombos
• hudskada - mesh blad;
• trofiska sår i benen;
• minskat antal blodplättar i blodet;
• tecken på hemolytisk anemi.

Biologiska kriterier inkluderar en ökad antikroppsnivå mot fosfolipider - IgG eller IgM.

En tillförlitlig diagnos av "antifosfolipid syndrom" anses om patienten har 2 eller flera kliniska och biologiska kriterier. I andra fall är denna diagnos möjlig eller inte bekräftad.

I allmänhet kan ett blodprov avslöja följande förändringar:

• ökad ESR;
• minskat antal blodplättar (mellan 70-120 * 10 9/1);
• ökat antal vita blodkroppar;
• ibland tecken på hemolytisk anemi.

I den biokemiska analysen kommer blod att detekteras:

• ökat gammaglobulin;
• vid kroniskt njursvikt - en ökad nivå av karbamid och kreatinin;
• i fallet med leverskador, ett ökat innehåll av Alat och Asat, alkaliskt fosfatas, bilirubin;
• ökning av APTT vid analys av blodkoagulering.

Specifika immunologiska blodprov kan också utföras, i vilka:

• antikroppar mot kardiolipin, speciellt hög koncentration IgG;
• lupus antikoagulant (falskt-positiva eller falskt-negativa reaktioner är frekventa);
• med hemolytisk anemi - antikroppar mot röda blodkroppar (positiv Coombs-reaktion);
• falsk positiv Wasserman;
• ökat antal T-hjälpare och B-lymfocyter;
• antinuclear faktor eller antikroppar mot DNA;
• cryoglobulins;
• positiv reumatoid faktor.

Behandling av antifosfolipidsyndrom

Vid behandling av denna sjukdom kan användas läkemedel av följande grupper:

1. Antiplatelet och indirekta antikoagulantia: aspirin, pentoxifyllin, warfarin.
2. Glukokortikoider (i fallet med antifosfolipid syndrom utvecklat på grund av systemisk lupus erythematosus): prednisolon; möjlig kombination med immunosuppressiva medel: cyklofosfamid, azatioprin.
3. Aminokinolinpreparat: Delagil, Plaquenil.
4. Selektiva icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel: Nimesulid, Meloxicam, Celecoxib.
5. I obstetrisk patologi: immunoglobulin intravenöst.
6. Vitaminer från grupp B.
7. Preparat av fleromättade fettsyror (Omakor).
8. Antioxidanter (mexicor).

I kombination med antikoagulant terapi används i vissa fall plasmaferes.

Hittills har de inte fått utbredd användning, men de är ganska lovande vid behandling av antifosfolipid syndrom läkemedel av följande grupper:

• monoklonala antikroppar mot blodplättar;
• antikoagulerande peptider;
• apoptosinhibitorer;
• systemiska enzymbehandlingsterapi: Wobenzym, Flogenzym;
• cytokiner: huvudsakligen interleukin-3.

Förhindra återkommande trombos med indirekta antikoagulantia (Warfarin).

I fallet med antiphospholipidsyndromets sekundära natur utförs behandling mot bakgrund av adekvat terapi av den underliggande sjukdomen.

Antiphospholipidsyndrom och graviditet

Hos 40% av kvinnorna med upprepade fall av fosterdöd är deras orsak exakt det antifosfolipid-syndromet. Blodproppar täpper upp placentans kärl, vilket leder till att fostret lider av brist på näringsämnen och syre, utvecklingen minskar och i 95% av fallen dör det snart. Dessutom kan moderns sjukdom leda till placentaavbrott eller utveckling av ett extremt farligt tillstånd för både fostret och den förväntade moderen - sen gestos.

De kliniska manifestationerna av antifosfolipid syndromet under graviditeten är desamma som de som ligger utanför denna period. Helst, om sjukdomen upptäcktes hos en kvinna före graviditetens början: I detta fall, med adekvata rekommendationer från läkare och kvinnans prestation, är sannolikheten att ha en hälsosam baby stor.

Först och främst bör graviditet planeras efter att behandlingen har resulterat i normalisering av blodtal.

För att kontrollera moderkroppens tillstånd och blodcirkulationen hos fostret genomgår en kvinna sådan forskning som ultraljudsdopplerometri flera gånger under graviditeten. För att förhindra blodproppar i moderkärlens kärl och i allmänhet 3-4 gånger under graviditeten, förskrivs hon läkemedelsförloppet som förbättrar de metaboliska processerna: vitaminer, spårämnen, antihypoxanter och antioxidanter.

Om antifosfolipid syndromet diagnostiseras efter befruktning kan immunoglobulin eller heparin administreras till kvinnan i små doser.

utsikterna

Prognosen för antiphospholipidsyndromet är tvetydigt och beror direkt på både inledande tidpunkt och adekvat behandling och patientens disciplin på deras överensstämmelse med alla läkares recept.

Vilken läkare att kontakta

Behandling av antifosfolipid syndrom utförs av en reumatolog. Eftersom de flesta fall av sjukdomen är förknippade med graviditetens patologi är en obstetrikare-gynekolog inblandad i behandlingen. Eftersom sjukdomen påverkar många organ, är det nödvändigt att konsultera relevanta specialister - en neurolog, nefrolog, ögonläkare, hudläkare, kärlkirurg, phlebologist, kardiolog.

Föreläsning Hasina M. Yu. Om ämnet "Diagnos av antifosfolipid syndrom":

Antifosfolipid syndrom (APS): kärnan, orsakerna, diagnosen, behandlingen, faran

Fyra årtionden sedan var antiphospholipidsyndromet (APS) eller antifosfolipidantistanssyndromet (SAFA) inte känt ens till läkare som inte var inblandade i detta problem, för att inte tala om patienter. De började prata om det bara från början av 80-talet av förra seklet, när Londons läkare Graham Hughes presenterade symptomkomplexet i detalj. Därför kan APS hittas under detta namn - Hughes syndrom (vissa författare kallar det Hughes syndrom, vilket också är korrekt).

Vad skrämmer den här sjukdomen av läkare, patienter och speciellt kvinnor som drömmer om moderskap? Det handlar om verkan av antifosfolipidantikroppar (APLA), vilket medför ökad trombbildning i blodcirkulationssystemets venösa och artärkärl, vilket komplicerar graviditeten, provar missfall och för tidigt arbete, där fostret ofta dör. Dessutom bör det noteras att syndromet av antifosfolipidantikroppar detekteras oftare i den kvinnliga hälften av mänskligheten, som är i reproduktiv ålder (20-40 år). Män i detta avseende har större lycka.

Grunden för utvecklingen av syndromet av fosfolipidantikroppar

Orsaken till bildandet av detta symptomkomplex är utseendet av antikroppar (AT) som riktas mot fosfolipider som bevarar membran från olika celler av många vävnader hos en levande organism (blodplattor - blodplättar, nervceller, endotelceller).

Fosfolipiderna som är närvarande på cellemembranen och verkar som antigener skiljer sig åt i deras struktur och förmåga att ge ett immunsvar, så de är uppdelade i typer, till exempel neutrala och anjoniska (negativt laddade) fosfolipider - dessa två klasser är vanligast.

Således, om det finns olika klasser av fosfolipider, så kommer antikropparna till dem att utgöra ett ganska olika samhälle. Antifosfolipidantikroppar (APLA) måste vara av olika håll, ha förmåga att reagera med vissa determinanter (antingen anjoniska eller neutrala). Den mest kända, allmänt distribuerade, kritisk klinisk betydelse är immunoglobuliner, som används för diagnos av APS:

• Lupus antikoagulant (immunglobuliner av klasserna G eller M - IgG, IgM) - denna population hittades först hos patienter med SLE (systemisk lupus erythematosus) och mycket utsatt för trombos;
• Antikroppar mot kardiolipinantigenet, som är huvudkomponenten i syfilisprovet, den så kallade Wasserman-reaktionen. Dessa antikroppar är i regel immunglobuliner av klasserna A, G, M;
• AT, manifesterar sig i en blandning av kolesterol, kardiolipin, fosfatidylkolin (falskt positivt resultat av Wasserman-reaktion);
• Beta-2-glykoprotein-1-kofaktorberoende antikroppar mot fosfolipider (totala immunglobuliner av klasserna A, G, M). B-2-GP-1 avser själv naturliga antikoagulanter, det vill säga ämnen som förhindrar bildandet av onödiga blodproppar. Naturligtvis leder utseendet av immunglobuliner till beta-2-GP-1 till förekomsten av trombos.

Studien av antikroppar mot fosfolipider är mycket viktig vid diagnos av syndromet, eftersom det i sig är belagt med vissa svårigheter.

Diagnos av antifosfolipidsyndrom

Naturligtvis kan antifosfolipidsyndromet också misstänks för ett antal kliniska symptom, men den slutliga diagnosen måste göras på basis av en kombination av symtom och en immunologisk undersökning av patienten, vilket innebär en viss (och ganska bred) lista över laboratorietester. Dessa är traditionella metoder: allmän (med blodplätträkning) och biokemisk blodanalys, inklusive ett koagulogram, och specifika tester som syftar till att identifiera antikroppar mot fosfolipider.

Otillräcklig undersökning (som betyder definitionen av en enda, ofta den mest standardiserade och tillgängliga metoden, som till exempel ofta betraktas som anti-kardiolipintest), kommer sannolikt att leda till överdiagnos eftersom denna analys ger ett positivt resultat i andra patologiska tillstånd.

Mycket viktiga metoder för laboratoriediagnos idag är definitionen av:

1. Lupus antikoagulantia (VA) (det huvudsakliga tillståndet vid APS-diagnosen);
2. Immunoglobuliner mot kardiolipinantigenet (Wasserman-reaktion, vilket är positivt i fallet med SAFA);
3. Antikropptitrar av individuella membranfosfolipider (β-2-glykoprotein-1-kofaktorberoende antikroppar mot fosfolipider) - som regel kommer de att förhöjas.

Dessa test används främst för screening, vars positiva resultat bör verifieras genom bekräftande immunologiska studier under en viss tid (12 veckor).

Ett tillräckligt laboratoriekriterium för diagnos av APS kan betraktas som någon av testen om:

• VA bestämdes 2 eller flera gånger under den ovannämnda tidsperioden;
• Immunoglobuliner av klasserna G och M till kardiolipinantigenet uppträdde också minst två gånger under 12 (och åtminstone) veckor i vissa koncentrationer;
• AT till β-2-glykoprotein-1 detekterades minst två gånger under 12 veckor, i en nivå som var tillräcklig för diagnos.

Resultaten av screening kan inte betraktas som pålitliga och diagnosen fastställs om bestämningen av antikroppar mot fosfolipider började tidigare än 12 veckor än kliniska symptom uppträdde eller 5 år efter sjukdomsuppkomsten. Kort sagt, för diagnosen "APS" krävs förekomsten av kliniska tecken och ett positivt resultat av minst en av de angivna testerna.

Som ytterligare test för diagnos av fosfolipid syndrom användning:

1. Analys av falsk positiv Wasserman;
2. Formuleringen av Coombs-testet;
3. Definition av reumatoid (RF) och antinuclear faktorer;
4. Undersökning av kryoglobuliner och AT-titer till DNA.

Det bör noteras att utan att bestämma lupus antikoagulantia i hälften av APS-fallen inte är känd, men om du gör all forskning är det hög sannolikhet att diagnosen kommer att fastställas korrekt och behandlingen kommer att inledas utan dröjsmål. Lyckligtvis erbjuder nu många företag praktiska och tillförlitliga testsystem som innehåller nödvändiga uppsättningar reagenser. För läsare (för utbildningsändamål) kan man säga att ormgiftar ofta används för att förbättra kvaliteten på diagnostiken av detta symtomkomplex (någonstans vipers och någonstans - efy och gyurzy).

Patologi som driver utvecklingen av AFLA

I fallet med patologiska processer som härrör från aktiveringen av B-celler är koncentrationen av APLA ganska hög och de detekteras med stor frekvens under följande betingelser:

systemisk lupus erythematosus leder till ökad produktion av afla

SLE (systemisk lupus erythematosus);

möjliga manifestationer av antifosfolipidsyndrom

Långtidsproduktion av antifosfolipidantikroppar, oavsett orsak som det medför, slutar som regel med bildandet av antifosfolipid-syndromet. Men vad är antifosfolipid syndromet, vad är dess kliniska manifestationer, hur man hanterar det?

Patologiska alternativ

Utveckling av antifosfolipid-antikropp syndrom kan orsaka en rad skäl till det och de kliniska symtomen är inte alltid enhetlig, och laboratorieparametrar bör inte begränsas av gränserna, så det är klart att sjukdomen måste klassificeras. Baserat på de angivna kriterierna (orsaker, symptom, kurs, test) finns det:

1. Primär APS, som inte är etiologiskt relaterad till en specifik patologi som utgör bakgrunden för bildandet av ett immunsvar av detta slag;
2. Sekundär APS - dess bakgrund är andra autoimmuna processer, och den åtföljer dem, till exempel SLE;
3. Katastrofal - en sällsynt, men mycket farlig variant av antifosfolipidsyndrom, det ger snabb multipel organsvikt på grund av flera inre organ trombos (generaliserad trombos) och ofta slutar med döden av patienten;
4. APLA-negativ form, som är av särskilt intresse eftersom det skapar en hel del svårigheter vid diagnos, såsom sker utan närvaro i serum hos patienten de huvudsakliga markörer för denna sjukdom - lupus antikoagulans och anti-kardiolipin.

Klassificeringen beskrivna patologi innehåller ofta en annan sjukdom, och några fakta om dess ursprung visar att påverkan av APLA är orsaken till den så kallade syndromet Sneddon - icke-inflammatoriska trombotiska vaskulopati, tillsammans med återkommande trombos i kärl i huvudet, cyanos av ojämn hud (livedo reticularis) och högt blodtryck. I detta avseende anses syndromet själv som en av varianterna av SAFA.

Således kan det hävdas att antikroppar mot fosfolipider är "skyldiga" för alla. Men vad gör de i kroppen så hemskt? Vad hotar? Hur manifesterar detta mystiska syndrom? Varför är det så farligt under graviditeten? Vad är dess prognos och finns det effektiva behandlingar? Det finns många frågor kvar... Läsaren hittar svar på dem vidare...

Vad är antikroppar mot fosfolipider som klandras?

Baser patogena mekanismer består i det faktum att antikroppar mot fosfolipider, som verkar på väggarna i blodkärlen, även ha en negativ effekt på faktorer av det hemostatiska systemet (både cellulära och humorala) än väsentligen stör balansen mellan protrombotiska och antitrombotiska reaktioner. En kränkning av balansen mellan dessa processer i sin tur kommer att innebära en ökning av koagulering blodets förmåga, överdriven proppbildning, det vill säga leda till utveckling av trombos.

Med antiphospholipidsyndromet kan olika kärl påverkas: från kapillärer till stora arteriella trunkar som finns i alla delar av människokroppen, därför är spektrumet av symptom på denna patologi extremt brett. Det påverkar olika områden av medicin och lockar därmed många specialister: reumatologer, neurologer, kardiologer, obstetrikare, hudläkare etc.

Trombos i venerna och artärerna

Oftast upplever läkare trombos, som är återkommande i naturen och påverkar benens venösa kärl. Tromber bildas där, stoppa, sänds till kärlen i lungorna, de täppa dem och detta innebär förekomsten av sådana farliga och ofta dödliga, tillstånd såsom lungemboli eller lungemboli. Här beror allt på storleken på den inkommande trombusen och storleken på det kärl där denna trombos är fast. Om du stänger huvudstammen i lungartären (PA), sedan räkna med ett positivt resultat är inte nödvändigt - reflex hjärtstopp leder till omedelbar död människa. Fall av obstruktion av små flygplan grenar ger chanser att överleva, men utesluter inte blödning, pulmonell hypertension, lunginfarkt och hjärtsvikt, som inte "dra" mycket ljusa framtidsutsikter.

Trombos i njur- och leverkärlen med bildandet av motsvarande syndrom (nefrotiskt, Budd-Chiari syndrom) kan sättas på andra plats i form av frekvensen av förekomsten.

I andra situationer (beroende på platsen) är trombos bland utlösningsmekanismerna hos syndromet hos den sämre eller överlägsen vena cava.

Arteriell trombos producerar ischemiska händelser med utveckling av nekros. Kort sagt är hjärtinfarkt, aortabogsyndrom, gangrän, aseptisk nekros hos lårbenet en följd av arteriell trombos.

APS under graviditeten är en utmaning i obstetrisk träning

Antiphospholipid-antikroppssyndrom under graviditeten finns på listan över särskilt svåra uppgifter som ges till obstetrik, eftersom en tredjedel av kvinnorna som är i väntan på moderskapets lycka, får istället tårar och frustration. I allmänhet kan vi säga att obstetrisk patologi har absorberat de mest karakteristiska, men ganska farliga egenskaperna hos antifosfolipidantistanssyndromet:

• Diskursavbrott som blir vanligt
• Återkommande spontana missfall (1 trimester), vars risk ökar i proportion till ökningen av klass G immunoglobuliner till kardiolipinantigenet;
• FPN (placentofetal misslyckande), vilket skapar olämpliga för normala bildandet av en ny organism, varvid - fetal anoxi, fördröja dess utveckling, och ofta döden i livmodern;
• Sen toxikos med risk för preeklampsi, eclampsia;
• chorea;
• Trombos (och i vener och artärer), upprepas om och om igen;
• Hypertoni hos gravida kvinnor;
• Tidig början och allvarlig sjukdom;
• HELLP-syndrom - en farlig patologi 3 trimestern (35 veckor eller mer), en medicinsk nödsituation i obstetrisk praxis (snabb ökning av symtom: kräkningar, epigastrisk smärta, huvudvärk, ödem);
• Tidig, sen separation av placentan;
• Födselar upp till 34 veckor;
• Misslyckades IVF-försök.

Vaskulär trombos, placenta ischemi och placenta insufficiens ger upphov till utvecklingen av patologiska förändringar under graviditeten.

Viktigt - missa inte!

Kvinnor med liknande patologi under graviditeten kräver särskild uppmärksamhet och dynamisk observation. Läkaren som leder henne vet att hon kan hota en gravid kvinna och vad hon riskerar, därför föreskriver hon ytterligare undersökningar:

1. Hemostasiogram med viss periodicitet för att alltid se hur blodkoagulationssystemet beter sig.
2. Ultraljudsundersökning av fostret med Doppler uteroplacental blodflöde;
3. Ultraljudsdiagnos av kärl i huvud och nacke, ögon, njurar, nedre extremiteter;
4. Ekkokardiografi för att undvika oönskade förändringar hos hjärtklaffarna.

Dessa aktiviteter utförs för att förhindra utvecklingen av trombocytopenisk purpura, hemolytiskt uremiskt syndrom och, naturligtvis, en så hemsk komplikation som DIC. Eller uteslut dem om läkaren har ens det minsta tvivel.

Naturligtvis är observationen av utvecklingen av graviditet hos kvinnor med antifosfolipid syndrom inte bara inblandad i en obstetriksk-gynekologisk läkare. Med tanke på att APS gör många organ lider kan olika specialister vara involverade i arbetet: en reumatolog - först och främst en kardiolog, en neurolog, etc.

Kvinnor med APS under gestationsperioden visar att de får glukokortikosteroider och antiplateletmedel (i små doser, ordinerad av läkare, doser!). Immunoglobuliner och heparin visas också, men de används endast under kontroll av ett koagulom.

Men flickor och kvinnor som redan är medvetna om "sin APS" och planerar att fortsätta graviditeten, och nu tänker medan "leva för sig själva", vill jag påminna er om att orala preventivmedel läkemedel de inte är lämpliga, eftersom de kan göra en björntjänst, så det är bäst att försöka hitta en annan metod för preventivmedel.

Effekt av AFLA på organ och system

Vad som kan förväntas från AFLA-syndrom är ganska svårt att förutsäga, det kan skapa en farlig situation i något organ. Till exempel håller den sig inte bort från obehagliga händelser i kroppens hjärna (GM). Trombos dess arteriella fartyg orsaken till sjukdomar som TIA (transitorisk ischemisk attack) och återkommande hjärninfarkt, som kan ha inte bara en egenskap hos själva symtom (förlamning och pares), men åtföljs av:

• Konvulsivt syndrom;
• Demens, som ständigt fortskrider och driver patientens hjärna till ett "vegetabiliskt" tillstånd
• Olika (och ofta mycket obehagliga) psykiska störningar.

Dessutom, med syndromet av antifosfolipidantikroppar kan andra neurologiska symptom återfinnas:

1. Huvudvärk som liknar migränerna;
2. De oföränderliga ofrivilliga rörelserna av lemmarna, karaktäristiska för chorea;
3. Patologiska processer i ryggmärgen, som involverar motoriska, sensoriska och bäckenstörningar som sammanfaller i kliniken med tvärgående myelit.

Patologi i hjärtat på grund av effekten av antifosfolipidantikroppar kan ha inte bara en symptomatisk, men också en allvarlig prognos när det gäller bevarandet av liv och hälsa, som en medicinsk nödsituation - hjärtinfarkt, är ett resultat av kranskärlstrombos, men om bara påverkar de minsta grenarna, den första Du kan göra med en kränkning av hjärtklemmens kontraktile förmåga. APS "deltar aktivt" i bildandet av klaffsjukdom i sällsynta fall - bidrar till bildandet av blodproppar och intraatrial diagnos på fel spår, som läkarna börjar misstänka hjärt mix.

AFS kan också ge mycket problem till andra organ:

• Njurarna (arteriell trombos, njurinfarkt, glomerulär mikrotrombos, med vidare omvandling till glomeruloskleros och CRF). Renal trombos av njurarna är den främsta orsaken till långvarig arteriell hypertension, som i sig är välkänd, är långt ifrån att vara ofarlig - med tiden kan man förvänta sig några komplikationer av det.
• Lungor (oftast - lungemboli, sällan - lunghypertension med lokala vaskulära lesioner);
• Gastrointestinal (gastrointestinal blödning);
• Mjälte (hjärtattack);
• Huden (livedo reticularis, särskilt till uttryck i den kalla, lokalisera blödningar, erythema på handflator och fotsulor, "ett symptom på en flisa" - blödning i nagelbädden, nekros av huden på fötter, kräfta).

Den mängd olika symptom som pekar till nederlag av ett organ, ofta tillåter antifosfolipidsyndrom förekommer i olika former, i form av psevdosindromov som efterliknar andra patologier. Han beter sig ofta som vaskulit, ibland manifesteras som en debut av multipel skleros, i vissa fall, läkare börjar misstänka hjärt tumör i andra - nefrit eller hepatit...

Och lite om behandlingen...

Huvudmålet med terapeutiska åtgärder är att förebygga tromboemboliska komplikationer. Först och främst varnas patienten om vikten av att regimen överensstämmer:

1. Lyft inte, träna - genomförbart, måttligt;
2. Lång vistelse i en fast ställning är oacceptabel;
3. Sportaktiviteter med jämn minimal risk för skada är mycket oönskade.
4. Long-haul flygningar är starkt avskräckta, korta resor är överens med läkaren.

Farmaceutiska behandlingar inkluderar:

• Indirekt antikoagulantia (warfarin);
• Direkta antikoagulanter (heparin, enoxaparinnatrium, nadroparinkalcium);
• Antiplateletmedel (aspiin, pentoxifyllin, dipyridamol);
• I fallet med ett katastrofalt alternativ föreskrivs glukokortikoider och högdosade antikoagulanter, fryst frusen plasma, plasmaferes.

Behandling med antiplatelet och / eller antikoagulantia åtföljer patienten under lång tid, och vissa patienter måste "sitta" på dem helt och hållet till slutet av livet.

Prognosen för ASF är inte så dålig om du följer alla rekommendationer från läkare. Tidig diagnos konstant återfallsprevention, snabb behandling (med due diligence på den del av patienten) har gett positiva resultat och ger hopp om en lång livskvalitet utan exacerbationer, liksom den gynnsamma graviditeten och säker förlossning.

Svårigheter termer representerar prognostiska sådana negativa faktorer som kombinationen av ASE + SCR, trombocytopeni resistent hypertoni, den snabba ökningen av antikroppstitrar mot antigenet kardiolipin. Här kan du bara andas tungt: "Herrens vägar är oskärliga...". Men det betyder inte att patienten har så liten chans...

Alla patienter som har raffinerat diagnosen "Antifosfolipidsyndrom" sätta på kontot vid reumatolog, som vakar över processen, utser regelbundet analyser (koagulogamma, serologiska markörer), för att utföra förebyggande och, om nödvändigt - behandling.

Hittade antifosfolipidkroppar i analysen? Allvarligt, men gör inte panik...

I blodet hos friska människor visar koncentrationen av AFLA vanligtvis inte bra resultat. Samtidigt är det också omöjligt att säga att denna kategori av medborgare inte avslöjar dem alls. Upp till 12% av de undersökta personerna kan ha AT till fosfolipider i blodet, men de blir inte sjuka med någonting. Förresten, med ålder, kommer upptäckningsfrekvensen för dessa immunglobuliner sannolikt att öka, vilket anses vara ganska naturligt.

Och ändå är det ibland fall som gör att vissa särskilt intryckbara människor kan vara ganska oroliga eller helt och hållet gå igenom chocker. Till exempel gick en person till någon form av undersökning som innehöll många laboratorietester, inklusive en analys av syfilis. Ett prov är positivt... Då, naturligtvis, kontrollera, och förklarade att responsen var falskt positivt, och kanske på grund av serum förekomst av antifosfolipidantikroppar. Om detta händer kan det dock rekommenderas att inte panik för tidigt, men inte att lugna sig helt, eftersom antifosfolipidantikroppar någonsin kan påminna sig själva.

Antifosfolipid syndrom vad är det och vad är konsekvenserna

Antiphospholipidsyndromet, som också har det förkortade namnet APS, beskrevs först endast för fyrtio år sedan av Londons läkare Graham Hughes. Ibland kallas ASF Hughes syndrom (eller Huge - beroende på namnöverföringen).

Patologi är associerad med autoimmuna processer som inte alltid är lämpliga för adekvat reglering. Vad är risken för antifosfolipid syndrom? Vid ökningen av blodproppar i kärlen (både i venös och arteriell). Du förstår vad som hotar blodproppar.

En annan egenskap hos syndromet är att kvinnor oftast påverkas av denna patologi. Och detta gäller särskilt reproduktiv ålder (20-40 år). Ökad trombos påverkar graviditetsprocessen negativt och kan provocera sin tidiga uppsägning med fostrets död i slutet.

Antifosfolipidsyndrom. Vad är det här?

• Störning av hemostatiska systemet.
• Trombocytaggregation (limning).
• Förändringar i blodkärlens väggar.
• Blockering av fartyg av olika storlekar.

APS anses vara den ledande orsaken till immuntrombofili och grunden för svår obstetrisk patologi.

Huvudmålet för antifosfolipid syndrom är fosfolipider - en av huvudkomponenterna i membranerna i blodceller, blodkärl, nervvävnad. De är också ansvariga för transport av fettsyror, fetter, kolesterol.

De fosfolipider som är lokaliserade i cellmembran upptar en viktig plats i processen med blodkoagulering. Sådana fosfolipider verkar som antigener. De är olika i sin struktur och förmåga att bilda ett immunsvar, vilket delar dem i två huvudsakliga, vanligaste grupper:

• Neutral.
• Anjonisk (negativt laddad).

Sådana cell- och vävnadskomponenter vid misslyckande av immunsvaret som produceras antifosfolipidantikroppar (APLA) - en serologiska markörer antifosfolipidsyndrom, som är en heterogen grupp av antikroppar som tillsammans varierar i specificitet.

Baserat på bestämningsmetoderna finns två huvudtyper av antikroppar:

• Lupus antikoagulant, som identifieras med fosfolipidberoende koagulationstester. Representerad av immunoglobulin G eller M.
• Antikroppar som produceras till:
  • Kardiolipin representeras av immunoglobulinklasserna G, M, A.
  • Fosfatidylserin.
  • Fosfatidylkolin.
  • Fosfatidyletanolamin.
  • Fosfatidylsyra.
  • Beta-2 glykoprotein - 1.
  • Bilaga V.
  • Protrombin.

En sådan diagnos som APS och dess detektion kännetecknas av en gradvis ökning av befolkningen, vilket indikerar, trots moderna behandlingsmetoder, patologins allvar.

Hur ofta förekommer det

Sant APS är inte vanligt. Exakt data om sjukdomens epidemiologi är inte möjligt att ge, eftersom de viktigaste antikropparna - lupus antikoagulant och anti-kardiolipin finns i friska människor, när de utsätts för en mängd olika skäl.

Cirka uppskatta antalet fall av antifosfolipid syndrom kan vara på sådana indikatorer:

• Kardiolipinantikroppar hos friska personer finns upp till 4% av befolkningen.
  
• Lupus antikoagulant kan också finnas närvarande i serum av en helt frisk person.
  
• I sådana situationer som, användning av psykotropa läkemedel, orala preventivmedel, HIV - infektion, hepatit, cancer patologi, kan APLA vara närvarande i blodet, men det betyder inte närvaron av antifosfolipidsyndrom.
  
• Bland alla patienter som diagnostiserats med APS är upp till 50% av fallen primärt antifosfolipidsyndrom.
  
• Hos kvinnor med obstetrisk patologi, som åtföljs av spontana aborter, diagnostiseras missfall av APS i upp till 42% av fallen.
  
• Med det etablerade antifosfolipid-syndromet hos kvinnor av reproduktiv ålder når frekvensen av graviditet, graviditet och stillbirthet 90%.
  
• Hos kvinnor under 50 år, som utvecklade en stroke, bekräftade 40% sambandet med förekomsten av antifosfolipidantikroppar.
  
• I närvaro av venös trombos detekteras antifosfolipidantikroppar i 10% av fallen.

I allmänhet diagnostiseras sekundärt antifosfolipidsyndrom upp till 9 gånger oftare hos kvinnor, eftersom de är mer mottagliga för utvecklingen av bindvävssjukdomar.

En av framgångsfaktorerna i behandlingen av denna sjukdom är den korrekta klassificeringen av den funna patologin som i framtiden kommer att låta dig välja rätt taktik för att hantera patienten.

klassificering

• Primärt antiphospholipidsyndrom.
• Sekundär, som uppstår i följande fall:
  • Autoimmun patologi.
  • Reumatiska sjukdomar.
  • Maligna tumörer.
  • Smittsamma faktorer.
  • Andra skäl.

Bland andra former skiljer sig:

• Katastrofal - kännetecknas av en plötslig inbrott, snabbt organfel och system på grund av massiv trombos.
  
• Mikroangiopati typ trombocytopeni, trombotisk purpura, hemolytiskt - uremiskt syndrom (som kännetecknas av tre viktiga egenskaper - trombocytopeni, hemolytisk anemi, akut njurinsufficiens), HELLP - syndrom (komplikation under normal graviditet i 2 och 3 trimestern med utveckling av allvarlig hemolys, leversjukdom, trombocytopeni, trombos).
  
• Gipotrombinemiya.
  
• DIC-syndrom.
  
• Kombinationer av antifosfolipid syndrom med vaskulit.
  
• Sneddonsyndrom är en vaskulär patologi av icke-inflammatorisk genes, där det finns återkommande trombos av huvudkärlen, retikulär leversjukdom, arteriell hypertension.

Beroende på de serologiska uppgifterna skiljer sig följande sorter:

• Seropositiva antikroppar mot kardiolipin med / utan lupus antikoagulant detekteras.
• seronegativa:
  • Antikroppar mot fosfolipider som interagerar med fosfatidylkolin bestäms.
  • Antikroppar mot fosfolipider som interagerar med fosfatidyletanolamin.

Alla ovanstående patologiska förhållanden har sina egna orsaker, vars bestämning är extremt viktig för att förstå situationen som uppstått och vad läkaren och patienten ska göra nästa.

Orsaker till utveckling

De etiologiska faktorerna för APS är fortfarande inte väl förstådda. De viktigaste påstådda orsakerna till utvecklingen av antifosfolipid syndrom betraktas för närvarande:

• Autoimmuna processer.
• Bakteriella infektioner.
• Virala patogener.
• Genetisk predisposition.
• Onkologiska sjukdomar.
• Skador på centrala nervsystemet.
• Långtidsbehandling med interferon, beredningar av en serie isoniazid, hydralazin, orala preventivmedel, olika psykotropa läkemedel.

Några av dessa orsakar utlöser ett antal patologiska förändringar i kroppen, vilket oundvikligen leder till trombos och multiorganskador.

Utvecklingsmekanismer

Samt orsakerna och mekanismerna för utvecklingen av APS är inte väl förstådda. Men, enligt många forskares slutsatser, kan en enda syntes av anti-fosfolipidantikroppar inte leda till en signifikant patologi i hemostasystemet.

Därför finns för närvarande en teori om "dubbelstrejk", vars huvudsakliga betydelse är:

• Förhöjda nivåer av antifosfolipidantikroppar skapar förutsättningar för utveckling av patologiska processer av koagulering - detta är den så kallade första strejken.
  
• Under mediators påverkan utlöses bildandet av blodpropp och trombos vilket ytterligare förvärrar aktiveringen av blodkoagulationsreaktioner, som tidigare orsakats av APLA, vilket är det andra slaget.

Samtidigt bildar antifosfolipidantikroppar komplex med proteinerna i koagulationssystemet, vilka är mycket känsliga för fosfolipider som ligger på cellmembran.

Detta leder inte bara till nedsatta fosfolipidfunktioner utan också till förlusten av förmågan hos dessa proteiner för att säkerställa den normala koagulationsprocessen. Detta leder i sin tur till ytterligare "störningar" -AFLA kan orsaka en intracellulär signal som leder till omvandling av målcellernas funktioner.

Så här börjar processen med bildandet av trombos av arteriell och venös kärl - den patogenetiska grunden för antifosfolipidsyndromet, där de ledande mekanismerna är följande:

• För att säkerställa normala antikoagulationsprocesser är den fullständiga funktionen av protein C och S nödvändig. APLA har förmågan att undertrycka funktionen hos dessa proteiner vilket säkerställer en jämn bildning av blodproppar.
  
• Med redan utvecklad vaskulär trombos är det en störning mellan de faktorer som säkerställer minskningen och expansionen av kärlen.
  
• Förbättrad produktion och ökning av koncentrationen av den huvudsakliga vasokonstrictorn TxA2 leder till aktiveringen av andra vasokonstrictorkomponenter och substanser som orsakar blodkoagulering. En av de ledande sådana komponenterna är endotelin-1.

Således framträder följande patologiska reaktioner från början av sjukdomsutvecklingen och fram till de första kliniska tecknen på antifosfolipid syndromet:

• Antifosfolipidantikroppar skadar vaskulära endotelceller. Detta minskar produktionen av prostacyklin, vilket utvidgar blodkärlen och tillåter inte blodplättar att hålla ihop.
  
• Det finns en hämning av aktiviteten av trombomodulin, ett protein som har en antitrombotisk effekt.
  
• Syntesen av koagulationsfaktorer är inhiberad, början av produktionen, frisättningen av ämnen som leder till trombocytlimning.
  
• Samspelet mellan antikroppar med blodplättar stimulerar vidare bildandet av substanser som också leder till deras aggregering och den efterföljande dödsfallet av blodplättar med utvecklingen av trombocytopeni.
  
• Nivån av antikoagulerande medel minskar gradvis i blodet och effekten av heparin minskar.
  
• Resultatet av detta är utseendet på hög blodviskositet, blodkärl bildas i blodkärl av vilken kaliber som helst och lokalisering, organdyoxi utvecklas och kliniska symtom utvecklas.

Sådana reaktioner i olika steg leder till kliniska manifestationer av antifosfolipid syndromet.

Symptom på APS

De vanligaste tecknen, som endast är karakteristiska för antifosfolipid syndromet, är:

• Trombos av blodkärl.
• Obstetrisk patologi.

Beroende på typ av trombos och symtom på sjukdomen utvecklas:

• Venös - den vanligaste typen av APS, speciellt patologin i de nedre extremiteterna. Med ett sådant tecken börjar sjukdomen ofta. Nästan 50% av patienterna diagnostiseras med lungemboli. Mindre vanliga registrerade patologiska processer i portalen, ytliga, renala kärl. Det är viktigt att antiphospholipid syndromet rankas andra i orsakerna till utvecklingen av Budd-Chiari syndrom, där det finns obstruktion av leveråren, vilket leder till nedsatt blodutflöde och venös stasis.
  
• Arteriell - diagnostiserad mindre venös. Den huvudsakliga manifestationen av denna process är utvecklingen av perifer cirkulationsstörningar, ischemi och hjärtattacker. Den vanligaste lokaliseringen av denna patologi är hjärnan, lite mindre koronär.

Ett av funktionerna i anti-filosoplids syndrom är den höga risken för återkommande av alla typer av trombos.

Eftersom symtomen på APS är olika, blir det lättare att presentera det i form av lesioner av enskilda system:

1. CNS skada är den vanligaste och farliga manifestationen av anifosfolipid syndromet. Manifieras av utvecklingen av följande patologier:
   • Transinitrogena ischemiska attacker och encefalopatier.
   • Ischemiska stroke.
   • Epileptiskt syndrom.
   • Korea.
   • Multipel skleros.
   • Migrän.
   • Myelit.
   • Intrakranial hypertension.
   • Övergående amnesi.
   • Hörselnedsättning
   • Hypertonus-typ parkinson.
   • Visuell försämring för att slutföra förlusten.
   • Psykoser.
   • Demens.
   • Depression.

Dessa tecken på antifosfolipid syndrom kan utvecklas vid något tillfälle, ofta utan uppenbar anledning, när patienten ännu inte vet om sin sjukdom.

APS syndrom och graviditet

Den ökade produktionen av antifosfolipidantikroppar under graviditeten leder till utvecklingen av flera typer av patologi:

• Intrauterin fosterdöd vid tiden efter den 10: e gravidveckan, vilket leder till vanligt missfall.
• Tidig preeklampsi och svår eklampsi.
• Placental ischemi.
• Placental insufficiens.
• Fostrets tillväxtfördröjning, fetaltarytmi.
• Utvecklingen av tre eller flera oförklarliga spontana missfall före den 10: e veckan av graviditeten.
• Trombos av vener och artärer i moderen.
• Fosterets fetala död.
• Hypertension.
• Korea.
• Hellps syndrom.
• Tidig placentaavbrott.
• Dödfödsel.
• Misslyckades IVF.

Antifosfolipid syndrom hos barn

Antifosfolipid syndrom hos män

Denna sjukdom är mindre vanligt hos män. Huvudskillnaderna i detta fall förekommer i systemisk lupus erythematosus, eftersom en av platserna i patogenesen av denna patologi upptas av könshormoner. Samtidigt utvecklar nästan hälften män hematologiska störningar ganska snabbt.

En sådan allvarlig sjukdom kräver rättvis diagnos av hög kvalitet, eftersom eventuell försening kan vara dödlig.

Diagnos av AFS

För att bestämma APS för en patient är ett fullständigt antal undersökningar nödvändiga, eftersom endast detektering av AFLA inte indikerar sjukdomens närvaro:

• Samlar historia.
• Fysisk undersökning.
• Laboratoriediagnos, som är baserad på bestämning av lupus-antikoagulant, titrar av antifosfolipidantikroppar, antikardiolipinantikroppar. Screeningsdiagnos med APTT, Russell-test, plasmakoncentrationstid, protrombintid utförs också. En viktig plats i diagnosen upptas av bestämning av homocystein, antikroppar mot beta2-glykoprotein-1, INR.
• Instrumentdiagnostik består av ultraljud Doppler undersökning av blodkärl, ekkokardiografi, radioisotop lungscintigrafi, EKG, hjärtkateterisering, koronarangiografi, MR, CT.

Det är viktigt att varje kvinna under graviditeten ska uteslutas APS. Om du misstänker att det är nödvändigt att hålla:

• Studien av blodkoagulering.
• Ekokardiogram.
• Studien av huvud, nacke, njurar, nedre extremiteter, ögon.
• Fostrets ultraljud.
• Dopplerografi av uteroplacental blodflöde.

För att bestämma antifosfolipidsyndromet har särskilda kriterier fastställts tack vare bekräftelsen eller uteslutningen av vilken den slutliga frågan om diagnosen bestäms.

Kliniska kriterier för APS:

• Vaskulär trombos - en eller flera episoder av trombos av något kärl, lokalisering. Ett sådant tillstånd måste fastställas instrumentellt eller morfologiskt.
• Patologi under graviditeten:
  • Ett eller flera fall av fosterdöd hos ett normalt friskt foster efter den 10: e veckan.
  • Ett eller flera fall av förtida födelse hos ett friskt foster före 34 veckor på grund av svår före-eklampsi / eclampsi / placentainsufficiens.
• Tre eller flera fall av spontan missfall upp till 10 veckor utan uppenbar anledning.

AFS laboratoriekriterier:

• Bestämning i serum minst två gånger inom 12 veckor av anti-kardiolipinantikroppar IgG eller IgM, beta-2 glykoprotein-1 i medelhöga eller höga koncentrationer.
• Bestämning av lupus antikoagulant i två eller flera test inom 12 veckor.
• Förlängd plasma koagulationstid i fosfolipidberoende test: APTT, protrombintid, Russell-test, FAC.
• Ingen korrigering av koaguleringstiden förlängs i test med donatorplasma.
• Förkortning eller korrigering med tillsats av fosfolipider.

För diagnosen krävs ett kliniskt tecken och ett laboratorium.

Och först efter det är det nödvändigt att gå vidare till definitionen av patienthanteringstaktik.

Behandling av APS

1. Vuxna och barn:
   • Antikoagulanter - heparin med efterföljande överföring till warfarin under kontroll av INR.
   • Antiplatelet agenter - aspirin.
   • Immunsuppressiva medel - hydroxyklorokin.
   • Symtomatisk behandling.
2. Kvinnor under graviditeten:
   • Antikoagulantia.
   • Antiplatelet medel.
   • Glukokortikosteroider (om APS kombineras med systemisk lupus erythematosus).
   • Plasmaferes.
   • Immunoglobuliner.
   • Immunsuppressiva.

För närvarande börjar de använda nya läkemedel som är antikoagulantia med en selektiv applikationspunkt för koagulationsfaktorer. Sådana medel är mer effektiva vid behandling och förebyggande av trombos än hepariner och warfarin, såväl som säkrare.

Tecken på antifosfolipid syndrom är spontanitet, oförutsägbarhet. För idag presenteras tyvärr inte universella behandlingsmetoder, det finns ingen klar förståelse för sjukdomens etiologiska faktorer och dess patogenes. I detta skede är allt "preliminärt förmodligen kanske".

Hopp om framgång i behandlingen är inspirerad av framväxten av nya droger, pågående forskning om orsakerna till sjukdomen med förmågan att syntetisera droger för den etiologiska behandlingen av antifosfolipid syndrom.