ASC Doctor - Webbsida om Pulmonology

Lungsjukdomar, symtom och behandling av andningsorganen.

Goodpasturesyndrom

Nationella kliniska riktlinjer (Projekt 2014) definierar Goodpastures syndrom som en sjukdom som kännetecknas av bildning av antikroppar mot basalmembranen i lungalveolerna och / eller njursglomeruli. Sjukdomen manifesteras av lungblödning och glomerulonephritis med en snabbt progressiv kurs.

Vad är det

Sjukdomen beskrevs 1919 av Ernst Goodpascher som ett fall av glomerulonefrit i kombination med lungblödning under en global influensepidemi.

Alveolärt källarmembran

I Goodpascher syndrom påverkas lungens alveoler eller glomeruli hos njurarna. Alveolerna är andningsbubblor belägna i kluster vid ändarna av de minsta bronchiolerna. Deras vägg består av ett lager epitel i kontakt med luft och ett lager av endotelceller ligger på blodets kapillärvägg. Mellan dessa lager är källarmembranet permeabelt för syre och koldioxid.

Glomerulus är den minsta funktionella enheten hos njurarna. Det är ett nätverk av vikta kapillärer inkapslad i en glomerulus. Kapillärerna är fodrade med ett skikt av endotel, och på sidan av kapseln finns celler - podocyter. De separeras av ett källarmembran, som passerar vatten, salter och några proteiner från blodet in i kapseln. Det går vidare och under, separerar cellerna i renal tubulerna, som tar bort primär urin och blodkarillärerna, där huvuddelen av vätskan absorberas från den.

Källmembran av renal glomerulus

Basalmembranet är således ett "biologiskt filter" som möjliggör utsöndring av koldioxid och metaboliska produkter från kroppen och tillförsel av syre från luft och vätska med salter och proteiner från primär urin. När de skadas bryts dessa processer.

När Goodpastures syndrom till cellerna i basalmembranantikropparna bildas - skyddsämnen som produceras i kroppen. Det verkar mot sina egna vävnader, så denna process kallas autoimmun. Formade antikroppar och andra immunkomponenter deponeras på basalmembranet och skadar det. Som ett resultat bildas glomerulonephritis - inflammation av njursglomeruli, såväl som lungblödning.

Normalt är det vaskulära endotelet i lungkapillärerna ogenomträngligt för antikroppar som bildar. Därför kommer de endast in i alveolens basalmembran med en ökning av vaskulär permeabilitet. Därför är ytterligare villkor nödvändiga för att skada lungorna i Goodpastures syndrom:

• pulmonell hypertension;
• hög syrehalt i den inandade luften;
• sepsis eller närvaron av toxiner i patientens blod;
• exponering för kolväteproduktångor (till exempel bensin);
• infektioner i övre luftvägarna;
• röka.

Autoimmun lesion av basalmembranet i den renala glomerulusen

Vem är sjukare oftare

Goodpastures syndrom är en sällsynt sjukdom. I europeiska länder förekommer det hos 1 person av 2 miljoner människor. Det orsakar från 1 till 5% av alla glomerulonefritfall.

Ofta lider företrädare för den europeiska rasen, men sjukdomsfall registreras över hela världen.

Även om en person i vilken ålder som helst kan bli sjuk är denna sannolikhet högre i två grupper:

• män 20-30 år gammal;
• män och kvinnor över 60 år gammal.

skäl

Orsak till Goodpastures syndrom är okänt. Därför utvecklas inte åtgärder för att förebygga det.

Flera faktorer har identifierats som kan vara relevanta för förekomsten av sjukdomen:

• virusinfektioner, såsom influensa A2c;
• långvarig kontakt med bensin och organiska lösningsmedel;
• rökning;
• chockvåglitotripsy ("krossstenar") i urinledaren under urolithiasis;
• Genetiska egenskaper - närvaron av vissa HLA-gener hos människor.

Sjukdomsprogression

Goodpasturesyndrom är en autoimmun sjukdom som orsakas av bildandet av antikroppar mot kroppens egna celler. Antikroppar mot det glomerulära källarmembranet är inblandade i dess utveckling. De syftar till att binda till en specifik (fjärde) typ av kollagen och med en av dess molekylsektioner, icke-kollagen domänen i den tredje kedjan.

Kollagenstruktur av typ IV

Det finns olika typer av kollagen. Den 4: e typen är ett nätverk av anslutna spiraler, som var och en består av 3 strängar. Patologiska autoantikroppar är riktade mot ett specifikt fragment av en sådan biopolymer. Detta fragment kallas Goodpascher antigenet och orsakar inga patologiska reaktioner hos friska människor.

Antigen av Goodpasture är rikligt i renal glomeruli, alveoler, liksom i väggarna i näthinnans kapillärer, inre ögans cochlea och hjärnans choroida plexus.

Antikroppar binder till Goodpasture-antigenet, vilket orsakar aktivering av komplementssystemspecifika immunproteiner. En kaskadproteinreaktion utvecklas konsekvent, vilket leder till att inflammatoriska celler, leukocyter, lockas till kontaktpunktet för antikroppar med antigener.

Leukocyter infiltrerar de drabbade vävnaderna och förstör dem. Som svar på ett komplext immunsvar är det en ökning av antalet epitelceller som avsätts på basmembranet i form av mikroskopiska hemilener. Som ett resultat är njurfunktionen signifikant försämrad, och de kan inte helt ta bort giftiga produkter. Samma reaktion i lungkärl leder till deras skada och blodinsprängning i alveolernas hålrum.

symptom

Vid sjukdomens början uppträder icke-specifika symptom på Goodpastures syndrom:

• illamående, oförklarlig svaghet, trötthet;
• feber utan en klar orsak
• smärta i olika leder utan svullnad eller rodnad
• viktminskning.

Redan i detta skede förekommer även anemi i patienten, även i avsaknad av lungblödning.

Icke-specifika symptom i Goodpastures syndrom är vanligtvis mindre uttalade än i andra reumatologiska sjukdomar. Ofta går patienten inte till doktorn, och sjukdomen börjar snabbt fortgå.

Hos nästan 70% av patienterna blir hemoptys det första symptomet på sjukdomen. Det är speciellt karakteristiskt för rökare. Nu noterar läkare en minskning av frekvensen av detta symptom, vilket kan vara förenat med en minskning av förekomsten av denna skadliga vana.

Förutom hemoptys, symptomen inkluderar andfåddhet och hosta, och senare utvecklas lungblödning.

Lungblödning sker inte nödvändigtvis på grund av hemoptys och beror inte på dess svårighetsgrad. Hos många patienter utvecklas det plötsligt och blir dödsorsaken inom några timmar. Detta tillstånd åtföljs av svår andnöd och blåaktig hud. Det kan vara komplicerat av lungödem eller lunginflammation.

Några månader efter starten av de första lungsymtom hos en patient med Goodpastures syndrom framträder snabbt progressiv glomerulonefrit, vilket orsakar njursvikt. Detta tillstånd är också ofta dödligt de närmaste två åren.

De viktigaste symptomen på njurskador:

• svaghet, aptitlöshet, blek hud;
• huvudvärk och ryggont
• olika smärtor i hjärtat;
• högt blodtryck;
• vanligt ödem;
• suddig syn;
• minskning i urinvolymen.

Dessa symptom i Goodpastures syndrom manifesteras fullt ut inom 4 till 6 veckor efter deras förekomst. Därför kallas sådan glomerulonephritis snabbt progressiv.

Goodpasturesyndrom hos barn

Fall av Goodpastures syndrom hos barn rapporteras sällan. Denna sjukdom orsakar 0,4-1% av fallen med allvarligt njursvikt hos patienter yngre än 20 år. Medelåldern för sådana patienter är 17 år. Dödligheten från Goodpastures syndrom hos barn varierar från 0 till 3%, deras prognos är bättre än hos vuxna.

Förekomsten av tjejer och pojkar är ungefär densamma. Men sjukdomen påverkar inte bara tonåringar. Den yngsta av de kända patienterna var 11 månader gammal.

Litteraturen visar endast ett fåtal tiotal fall av sjukdomen. Goodpastures syndrom hos barn påverkar njurarna och orsakar glomerulonefrit, vilket senare orsakar njursvikt. Ett av de tidiga tecknen på sjukdomen är utseendet av röda blodkroppar i urinen. Därför är det viktigt att regelbundet genomgå förebyggande kontroller med barnet och testas. Om du misstänker njurskador, bör du noga undersöka din nephrologist och, om det behövs, vara säker på att godkänna en biopsi hos detta organ.

Behandlingen utförs på samma sätt som hos vuxna patienter.

diagnostik

Om Goodpasturesyndrom misstänks, bör en enzymbunden immunosorbentanalys (ELISA) av blod med bestämning av antikroppar mot glomerulär basalmembran utföras. Dessutom måste alla patienter med snabbt progressiv glomerulonephritis få en biopsi av njurarna. I den histologiska studien av biopsimaterial under ett mikroskop bestäms specifika förändringar, vilka i kombination med detektion av antikroppar gör det möjligt att på ett tillförlitligt sätt diagnostisera Goodpastures syndrom.

Diagnos Goodpascher syndrom

• sputumanalys: sidofrån upptäckes - celler som har absorberat röda blodkroppar och hemoglobin som de innehåller;
• blodprov: ökad ESR, ökad leukocytantal, minskad hemoglobin och röda blodkroppskoncentrationer;
• biokemiskt blodprov: nivån av kreatinin, kalium och urinsyra ökas, indikatorer för lipidmetabolism störs
• urinalys: röda blodkroppar och protein upptäckt;
• Reberg-test: minskning av glomerulär filtreringshastighet.

Diagnos av Goodpastures syndrom bör åtföljas av uteslutande av andra sjukdomar. Deras lista är ganska omfattande. Därför, om misstanke om denna sjukdom, ska patienten så snart som möjligt skickas till en reumatolog, och undersökas också av en nephrologist och pulmonologist.

Vilka sjukdomar differentialdiagnos utförs med:

Vad är Goodpastures syndrom

Goodpasturesyndrom är en systemisk sjukdom som påverkar njurarnas källmembran såväl som alveolerna. Beroende på sårets egenskaper kan sjukdomen uppträda både av typen glomerulonefrit och av den typ av hemorragisk lunginflammation.

Riskgrupper

Navnet på detta syndrom gavs till ära för den forskare som först upptäckte det. Under 1919 upptäckte Ernest William Goodpascher först en patologi hos patienter som, efter att ha lidit influensa, vände sig till specialister med misstänkt njurskada och lunginflammation.

Trots de olika symptomen var alla som tillämpade vanliga:

• Hemoptys.
• Nefrit.
• Inflammatorisk lesion av lungorna.

Trots det faktum att själva sjukdomen blev känd för nästan hundra år sedan, argumenterar forskare fortfarande om mekanismens förekomst och hur man behandlar den.

Oftast förekommer sjukdomen hos vuxna. Den första toppen av sjukdomen faller på 20-30 år, den andra - på 50-60 år. I en tidigare ålder lider Goodpastures män av sjukdomen, och vid den andra toppen lider människor av båda könen med samma frekvens.

Hos barn uppstår sjukdomen praktiskt taget inte, men det finns bevis på förekomst av syndrom hos dem vars mödrar tog alkohol och röktade också under graviditeten. Enligt statistiken förekommer sjukdomen med en frekvens av 1: 2 000 000.

Patologisk bild, patogenes

Bland de viktigaste patologiska manifestationerna är följande:

• Skador på njurarna och lungorna.
• Det finns en kapillär venulit.
• Utvecklingen av glomerulonephritis, som i senare skeden av sjukdomen kan leda till bildandet av njursvikt.
• Blödningar i alveolerna.
• Utvecklingen av pneumoskleros på grund av alveolitis progression.

Patogenes av sjukdomen

Experter anser att huvudvägen i patogenesen av Goodpastures sjukdom är bildandet av egna antikroppar mot glomerulära och alveolära membran. Samspelet mellan komplementsystemet och antikroppar leder till utvecklingen av inflammation i målorganen.

Dessutom föreslår forskare att det finns en koppling mellan alveolernas och njurarnas autoantigener. Att sänka frisättningen av membranfördelningsprodukter leder till bildandet av en autoimmun lesion.

Bildandet av immunkomplex och deras efterföljande avsättning längs membranväggen medför utveckling av inflammatoriska processer i alveolerna och glomeruli. Detta leder till alveolitis- och glomerulonephritis respektive. Huvudrollen i denna process spelas av T-lymfocyter, makrofager och endotelceller. Också av stor betydelse är fria syreradikaler, vilka orsakar lipidperoxidering.

Orsakerna och formerna av sjukdomen

Det finns flera huvudalternativ för utveckling av patologi:

• Snabba progressiva glomerulonefrit och hemorragisk lunginflammation utsatt för återfall.
• Långsam utveckling av förändringar i målorganen.
• Primär njurskada med utveckling av njursvikt.

orsaker till

Som tidigare nämnts har orsakerna till förekomsten ännu inte exakt bestämts. Det finns flera möjliga faktorer för syndromets utveckling:

• Genetisk predisposition.
• Konsekvenserna av infektioner av både bakteriell och viral natur.
• Godkännande av vissa läkemedel (penicillaminpreparat).
• Lång superkylning.

Så, enligt forskare, är en markör för genetisk predisposition förekomsten av DRW2-genen i HLA-systemet. Dessutom är människor som utsätts för negativ miljöpåverkan, HIV-infekterade, som lider av olika cancerpatologier utsatta för en ökad risk att utveckla sjukdomen.

Diagnostiska kriterier, symtom

Det finns flera kriterier som kan indikera att patienten har Goodpastures syndrom, nämligen:

• Komplexa lesioner i luftvägarna och urinvägarna.
• Standard röntgenbild i form av en överträdelse av lungmönstret och förekomsten av infiltrativa foci.
• Minskade hemoglobinnivåer.
• Konstant utveckling av njur- och respirationsfel.
• Ökad antikroppsnivå mot glomeruli i njurarna och alveolär vävnad.
• Systemets systemiska natur utan skador på andra organ, utom målorgan.

Symptom på sjukdomen

Före sjukdomsuppkomsten dominerar icke-specifika symptom, nämligen:

• Allmän sjukdom.
• Behåll kroppstemperaturen vid 37,5 ° C.
• Tecken på anemi.
• Märkbar viktminskning

Den viktigaste kliniska bilden börjar med lungskador. Hemoptys visas först. Om det emellertid saknas kommer radiografiska bevis att vara huvudskylt på lungskador. Under träning kan dyspné utvecklas. Det kommer också att finnas hosta, ömhet i bröstet.

Vid tidpunkten för sjukdoms manifestationen i lungorna, är auscultatorbilden helt frånvarande, och sedan uppträder rikliga torra raler. På bakgrunden av nederlaget i andningsorganen kan orsaka ödemsyndrom.

Med slagverk förkortas ljudet över platsen för omfattande blödningar, men det händer ganska sällan. Vanligtvis med denna sjukdom förändras inte förändringar i slagverkets ljud.

Vi får inte glömma bort eventuella förändringar i hjärtat och cirkulationssystemet som helhet. Så kan patienten ha:

• Ökat blodtryck.
• Förskjutning av relativ slöhet i hjärtat.
• Systoliskt buller.
• Med progressionen av renal patologi kan perikardial friktion förekomma.
• Bildning av vänster ventrikelfel.

Njurskador manifesteras av glomerulonephritis. I början av sjukdomen sker urinssyndrom. I urinprotein bestäms röda blodkroppar. Utvecklingen av ödemsyndrom uppstår ej på grund av sjukdomshastigheten.

Några veckor krävs för att bilda renal sjukdom i slutstadiet. Diagnos av dessa manifestationer är inte svårt, men det är ofta otydligt.

Laboratoriedata

• Anemiskt syndrom, leukocytos med vänster skift samt en hög nivå av ESR är karakteristiska för det allmänna blodprovet.
• I urinen: proteinuri, cylindruri, erytrocyturi. När sjukdomen fortskrider kan tätheten av urin minska med bildandet av isohypostenuri.
• I den biokemiska analysen av blod: minskad järnnivå, ökad urea och kreatinin.
• I analysen av sputum detekteras hemosiderin och siderofager.
• Studien av biopsi hos njurarna och lungorna genom att genomföra ELISA, som kommer att visa deponier av antigen-antikroppskomplex.

Differentiell diagnos

Goodpaschers sjukdom behöver differentieras från patologier som på något sätt leder till lungblödning. Du bör också vara uppmärksam på sjukdomen, vilket leder till blodstagnation i den lilla cirkulationen av blodcirkulationen.

Av de systemiska sjukdomarna, vars utveckling kan observeras respiratorisk och njursvikt bör följande belysas:

• Wegeners granulomatos.
• Systemisk lupus erythematosus.
• Hemoragisk vaskulit.
• Nodulär polyarterit.

behandling

Modern terapi har möjliggjort viss förbättring i prognosen för denna patologi. Så vid allvarlig lungblödning är det nödvändigt att starta pulsbehandling med metylprednisolon, med efterföljande övergång till en lång behandlingstid med kortikosteroider inuti.

Om det inte finns några tecken på lungblödning börjar inandning av hormoner inuti omedelbart. Enligt den utförda forskningen ökar effekten av hormonellt intag i kombination med immunosuppressiva medel, cyklofosfamid eller azatioprin.

En positiv effekt observeras hos patienter som genomgår hemodialys och plasmaferes. Det är värt att notera att det är möjligt att vänta på förbättring endast om en njurtransplantation utförs, men det utesluter inte möjligheten till återutveckling av glomerulonefrit.

Följande droger används för att behandla sjukdomen:

• Prednisolon.
• Indometacin.
• Chimes.
• Azatioprin.

utsikterna

Tyvärr, om sjukdomen inte diagnostiserades i tid, förblir prognosen ogynnsam. Även med rätt behandling slutar Goodpastures syndrom i döden. Den främsta orsaken till dödsfall är njursvikt. Från manifestationen av de viktigaste symptomen ihjäl tar det vanligtvis flera år.

Om behandlingen startades i tid, är det möjligt att uppnå en mildare sjukdomsförlopp. Men det bör noteras att behandlingen endast kommer att få effekt om manifestationer av njursvikt ännu inte har uppenbarats.

Det är därför det är så viktigt att genomgå omfattande undersökningar som gör att du kan identifiera allvarliga brott i kroppen.

Sax för internmedicin, propeteutics, allmän vård. / HUDPASCHER SYNDROME

Goodpastures syndrom (lung-renalt hemorragiskt syndrom) - progressiv autoimmun sjukdom i lungorna och njurarna, kännetecknat av bildandet av antikroppar mot basalmembranet av renala glomerulära kapillärer och alveolerna och manifestera kombinationen av pulmonell och renal hemorragi.

Sjukdomen beskrevs först av Goodpascher 1919, förekommer vid vilken tid som helst, oftare hos män.

Etiologi och patogenes

Etiologin hos sjukdomen är inte exakt etablerad. En genetisk predisposition till Goodpastures syndrom antas, närvaron av HIA-DRW2 anses vara dess markör. Det finns en synvinkel om den möjliga rollen som en virusinfektion (hepatit A-virus och andra virussjukdomar), industriella faror, droger (speciellt D-penicillamin).

Grunden för patogenesen av Goodpastures syndrom är bilden av autoantikroppar mot basalmembran i kapillärerna i glomeruli hos njurarna och alveolerna. Dessa antikroppar tillhör klassen IgG, de binder till antikropparna i basalmembran i närvaro av C3-komponenten av komplement med den efterföljande utvecklingen av renal inflammation och immun lungalveoler. De bildade immunkomplexen avsätts längs den glomerulära basalmembranet av kapillärerna, vilket leder till utvecklingsprocessen i immunoinflammatoriska renal glomeruli (glomerulonefrit), och alveoler (alveolit).

Sjukdomen börjar oftast med de kliniska manifestationerna av pulmonell patologi. Patienter klagar på hosta, åtföljd av bröstsmärta i bröstet, hemoptys (ganska ofta - uttalad lungblödning), andfåddhet (huvudsakligen under träning), viktminskning. Under hemoptys kan andfådd öka. Oro är också svaghet, minskad arbetskapacitet.

Vid undersökning, riktas uppmärksamheten på den blekhet av huden, slemhinnor cyanos, pastaliknande eller svår ansiktssvullnad, minskad muskelstyrka, förlust av kroppsvikt. Kroppstemperaturen är vanligtvis förhöjd till febrilnummer.

När ljuset slagverk kan bestämmas genom förkortning av slagverksljud över det stora området av pulmonell blödning, men det är sällsynt, oftast slagverksljud ändringarna inte.

Ett karakteristiskt auskultivt symptom på Goodpastures syndrom är torr och fuktig ralor, deras antal ökar signifikant under eller efter hemoptys.

I studien av kardiovaskulärsystemet detekteras arteriell hypertension, en ökning av den relativa duggheten i hjärtat till vänster är möjlig, dämpade hjärttoner, mjukt systoliskt murmur och med utveckling av svårt njurinsufficiens uppträder ett perikardiellt friktionsbuller. Med progressiv njurskada på grund av signifikant arteriell hypertoni är utvecklingen av akut vänster ventrikulär misslyckande med en bild av hjärtastma och lungödem möjligt.

De karakteristiska kliniska tecknen på njurpatologi är hematuri (ibland makrohematuri), snabbt progressivt njursvikt, oligoanuri, arteriell hypertension.

I 10-15% av fallen börjar Goodpastures syndrom med kliniska tecken på njurpatologi - en klinik med glomerulonephritis uppträder (oliguria, ödem, arteriell hypertoni, svår pallor) och sedan medverkar symtom på lungskador. Många patienter kan ha myalgi, artralgi.

Oavsett startalternativen är Goodpastures syndrom svårt i de flesta fall, sjukdomen fortskrider stadigt och allvarlig lung- och njursvikt utvecklas. Patienternas livslängd från sjukdomsuppkomsten varierar från flera månader till 1-3 år. Ofta dör patienter av uremi eller lungblödning.

1. OAK. Järnbristhypokromanemi, hypokromi, anisocytos, poikilocytos av erytrocyter är karakteristiska. Det finns också en leukocytos, ett skifte till vänster om leukocytformeln, en signifikant ökning av ESR.

2. OAM. I urinen detekteras protein (graden av proteinuri kan vara signifikant), cylindrar (granulär, hyalin, erytrocyt), erytrocyter (kan vara grov hematuri). När CRF utvecklas minskar den relativa densiteten av urin, och i provet enligt Zimnitsky utvecklas isohypoenuri.

3.BAK En ökning av blodinnehållet i urea, kreatinin, haptoglobin, seromucoid, a2- och y-globuliner, observeras en minskning av järnhalten.

4.IAK. En minskning av antalet T-lymfocytundertryckare kan detekteras, cirkulerande immunkomplex upptäcks. Antikroppar till basmembranet i kapillärerna i glomerulära alveoler detekteras genom indirekt immunofluorescens eller radioimmunoanalys.

5. Sputumundersökning. I sputum finns det många erytrocyter, hemosiderin, sidofloror finns.

1. Röntgenundersökning av lungorna. Karaktäristiska röntgenlogiska tecken är lunginfiltrationer i rotområdet med spridning till lungens nedre och mittdelar samt progressiva symmetriska bilaterala molnliknande infiltreringar.

2. Undersökningen av andningsfunktionen. Spirografi avslöjar en restriktiv typ av andningsfel (minskad VC); när sjukdomen fortskrider, sätts den obstruktiva typen av andningsfel samman (minskad FEV₁, Tiffno index).

3. EKG. Det finns tecken på allvarlig myokarddystrofi av anemisk och hypoxisk genesis (minskning i amplituden av T-vågorna och ST-intervallet i många ledningar, oftare i vänstra bröstet). I händelse av allvarlig arteriell hypertension uppträder tecken på vänster ventrikelhypertrofi. Studien av blodets gaskomposition. Arteriell hypoxemi detekteras.

4. Forskning om lung- och njurebiopsier. Karaktäristiska drag:

-Förekomst av morfologiska tecken på glomerulonephritis (oftast extrakapillär), hemoragisk alveolit, hemosideros och interstitiell fibros

-immunofluorescensdetektion av linjärt IgG- och C3-komplementskomplement på basalmembranen hos lungalveolerna och renalglomeruli.

Goodpastursyndrom måste differentieras från ett antal sjukdomar som uppenbarar hemoptys eller lungblödning. Bronkier och lungcancer, tuberkulos, lungabscess, bronkiektas, hjärtkärl och blodkärl (som leder till stagnation och högt blodtryck i den lilla cirkeln), systemisk vaskulit, hemoragisk diatese bör uteslutas.

Differentialdiagnosen av Goodpastures syndrom och idiopatisk lunghemosideros presenteras i tabell.

Behandlingen består av att förskriva prednisolon upp till 100 mg per dag i kombination med cytotoxiska läkemedel med immunsuppressiva egenskaper (azathioprin eller cyklofosfamid 150-200 mg per dag).

Med utvecklingen av njursvikt indikeras hemodialys och njurtransplantation. Under senare år har plasmaferes använts i kombination med immunosuppressiva medel och pulsbehandling med metylprednisolon (1000 mg intravenöst dropp 1 gång per dag för hög).

I allmänhet är prognosen för sjukdomen fortfarande ogynnsam, döden uppträder inom 0,5-1 år från sjukdomsuppkomsten med tecken på lunghjärtatsjukdom eller njursvikt.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom är en autoimmun patologi som karaktäriseras av bildandet av autoantikroppar mot de basala membranerna i renalglomeruli och lungalveoler. Kliniskt manifesteras Goodpastures syndrom av återkommande lungblödning, progressiv glomerulonephritis och njursvikt. Diagnosen Goodpastures syndrom bekräftas genom detektion av antikroppar mot glomerulärt basalmembran (Anti GBM), data från en njur- och lungprofil samt en röntgenundersökning av lungorna. Behandling av Goodpastures syndrom innefattar immunosuppressiv terapi (glukokortikosteroider, cytostatika), plasmaferes, enligt indikationer - hemodialys, njurtransplantation.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom är en immune-inflammatorisk skada av kapillärerna i njurarna och lungorna, som uppstår vid utvecklingen av glomerulonephritis och hemorragisk pneumonit. För första gången beskrivs tecknen på denna patologi 1919 av den amerikanska patofysiologen E.U. Goodpascher, för vilken sjukdomen var uppkallad efter honom. I reumatologi hänvisar Goodpastures syndrom till systemisk vaskulit och kallas ofta "hemorragisk lungnedsyndrom", "hemorragisk lunginflammation med glomerulonefrit", "idiopatisk hemosideros i lungorna med nefrit". Förekomsten av Goodpastures syndrom är 1 fall per 1 miljon population. Det finns två ålders toppar av incidensen - i 20-30 år och 50-60 år; mestadels män är sjuka. I avsaknad av behandling för Goodpastures syndrom når dödligheten hos patienter 75-90%.

Orsaker till Goodpastures syndrom

Etiologiska mekanismer av sjukdomen identifieras inte på ett tillförlitligt sätt. Kliniska observationer indikerar sambandet mellan utvecklingen av Goodpastures syndrom och tidigare virusinfektion (influensa, viral hepatit A, etc.), medicinering (karbimazol, penicillamin), yrkesrisker (inandning av organiska lösningsmedelsångor, lacker, bensin), hypotermi, rökning. Genetisk predisposition till detta syndrom hos individer-bärare av HLA-DRwl5, HLA-DR4 och HLA-DRB1 alleler noterades. Familjefall av Goodpastures syndrom beskrivs.

Under inverkan av en etiologisk faktor, som ett resultat av förändringar i immunsystemets tolerans börjar kroppen att producera autoantikroppar mot de basala membranerna i lungalveolerna och njureglomeruli. Det antas att den strukturella komponenten a-3 av typ IV-kollagenkedjan, vilken är närvarande i basalmembranen hos lung- och njurkapillärerna, spelar rollen som ett självantigen. Formade antikroppar (GBM-antikroppar) i närvaro av C3-komplement binder till antigener; De resulterande immunkomplexen avsätts längs basalmembranen, vilket inducerar immuno-inflammatorisk skada på renal glomeruli (glomerulonefrit) och alveoler (alveolitis). Vid utvecklingen av autoimmun inflammation spelas en stor roll av aktivering av cellulära element (T-lymfocyter, endotelcellider, monocyter, alveolära makrofager, polymorfonukleära leukocyter), cytokiner (insulinliknande, trombocyttillväxtfaktorer, tumörnekrosfaktorer, interleukin-1), fria radikaler, venstrelaterade tomoproteiner, interleukin-1; faktorer som påverkar njur- och lungvävnaden.

De patomorfologiska substraten av Goodpastures syndrom är hemorragisk nekrotiserande alveolit ​​och nefrosonephritis. Histologisk undersökning av renvävnad avslöjar proliferativ membranös, proliferativ eller nekrotiserande glomerulonefrit, glomerulär skleros och renal parenkymfibros. Morfologisk undersökning av lungvävnad avslöjar kapillär interalveolär septa, lunginfiltrat, hemosideros, pneumoskleros.

Symtom på Goodpastures syndrom

Tre varianter av den kliniska kursen av Goodpastures syndrom utmärks: malign, måttlig och långsam. Återkommande hemorragisk lunginflammation och snabbt progressiv glomerulonefrit är karakteristiska för den maligna kursen. I den andra typen utvecklas lungnyresyndrom långsammare och uttrycks måttligt. I den tredje varianten av Goodpastures syndrom råder glomerulonefrit och CRF; pulmonella manifestationer utvecklas sent.

Den maligna versionen av Goodpastures syndrom debuterar med lungblödning och akut njursvikt, vilket kräver intensiv behandling (eliminering av vattenelektrolytstörningar, kompensation för blodförlust, syreinandning, mekanisk ventilation, hemodialys eller peritonealdialys). I andra fall kan sjukdomen börja med vanliga symtom: subfebril, sjukdom, viktminskning. Ibland förekommer förekomsten av klagomål genom att ARVI överförs. Av de specifika symtomen är tecken på skador på lungorna vanligtvis den första som utvecklas - hosta, progressiv andfåddhet, cyanos, bröstsmärta, återkommande hemoptys eller lungblödning. Lungskador i Goodpastures syndrom är ofta komplicerade av hjärtacma och lungödem.

Snart kommer njursymtom att läggas till pulmonal manifestationer: hematuri, oliguri, perifer ödem, arteriell hypertension. I 10-15% av patienterna manifesterar Goodpastures syndrom med kliniska tecken på glomerulonefrit. I många fall är sjukdomsförloppet åtföljd av myalgi, artralgi, blödningar i huden och slemhinnor, intraretinala blödningar, perikardit.

Diagnos Goodpascher syndrom

När man undersöker patienter med Goodpastures syndrom, lockar hudens blekhet, pastoznost eller ansiktsvullnad uppmärksamhet. I lungorna hörs torra och fuktiga raler, vars antal ökar vid tidpunkten för hemoptys och efter det. I allmänhet detekteras ett blodprov hypokromisk anemi, anisocytos, poikilocytos, leukocytos, en kraftig ökning av ESR. För allmän urinalys som är karakteristisk för proteinuri, cylindruri, erytrocyturi; prov Zimnitsky avslöjar isohypostenuri. I den biokemiska analysen av blod bestäms av ökningen av nivån av kreatinin, urea, seromukoid; reducerad järnkoncentration. För Goodpacus syndrom är det typiskt att detektera ett stort antal röda blodkroppar, siderofager och hemosiderin i den allmänna sputumanalysen.

Den känsligaste och specifika metoden för diagnos av Goodpastures syndrom är bestämning av antikroppar mot glomerulärt basalmembran (Anti-GBM) med användning av ELISA eller RIA. På lungens röntgenbilder detekteras flera brännskuggor. Morfologisk bekräftelse på Goodpastures syndrom baseras på data från en lung- och njurebiopsi. Resultaten av instrumental diagnostik är av sekundär betydelse: spirometri, ultraljud av njurarna, EKG, EchoCG.

Behandling och prognos av Goodpastures syndrom

Under den akuta perioden med Goodpastures syndrom anges massabehandling med metylprednisolon eller kombinationspulsbehandling (metylprednisolon + cyklofosfamid), följt av överföring till stödjande terapi efter uppnående av klinisk, laboratorie- och röntgenreducering. För att eliminera cirkulerande immunkomplex utförs plasmaferes. Symptomatisk behandling av Goodpastures syndrom innefattar röd blodkropp och blodplasstransfusioner, recept på järnberedningar. Med utvecklingen av terminal njursvikt används hemodialys sessioner. Nephrectomy kan utföras med efterföljande njurtransplantation, men detta utesluter inte återfall av nekrotiserande glomerulonephritis i transplantationen.

Förloppet av Goodpastures syndrom är stadigt progressiv; prognosen är inte särskilt uppmuntrande. Patienternas död orsakas vanligtvis av kraftig lungblödning, allvarligt nedsatt njur- eller respirationsfel. Med en malign variant uppstår död i några veckor; I andra fall varierar den genomsnittliga livslängden från flera månader till 1-3 år. Litteraturen beskriver en enda spontan remission av Goodpastures syndrom.

Goodpasturesyndrom: orsaker, tecken, diagnos och behandling

Goodpastursyndrom är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av bildandet av molekyler av autoimmuna antikroppar mot membran av den basala typen av njureglomeruli, liksom till membranen i lungens alveoler.

Kliniska manifestationer av Goodpastures syndrom vid lungblödning, som har egenskaper att återfalla.

Dessa blödningar framkallar utvecklingen av den progressiva karaktären hos glomerulonefrit, såväl som njursvikt.

Goodpasturesyndrom är en ganska sällsynt sjukdom i immunsystemet, som har en immunförsvarande egenskap och inte alltid tydlig etiologi. Med denna patologi är apparaten hos lungalveolerna skadad, och de glomerulära cellmembranen i njurorganet påverkas också.

Kapillärer i blodet

Kapillärerna är de minsta kärl i cirkulationssystemet. Skador på kapillärerna i de inre organen leder till förstörelsen av detta organ och försvinnandet av dess funktionalitet.

Kapillärernas nederlag leder till utvecklingen av Goodpastures syndrom, som utvecklas hos personer från 20 till 30 kalenderår, liksom i en annan åldersgrupp från 50 år till 60 kalenderår.

Förekomsten av patologi förekommer i en ålder som inte är relevant för dessa åldersgrupper, men dessa är isolerade fall av utvecklingen av Goodpastures syndrom.

Om Goodpastures syndrom utvecklas på grundval av organsvikt - njure och lung, är prognosen för återhämtning mer fördelaktig. Men glöm inte om den aktuella behandlingen av denna patologi.

Den amerikanska läkare-patofysiologen E. Goodpascher beskrev först typen av nekrotiserande vaskulopati och isolerade den i en separat sjukdom av överkänslig angiit - Goodpasturesyndrom.

Goodpastures syndromskod på ICD-10

Enligt den internationella klassificeringen av sjukdomar i den tionde revisionen av ICD-10 hör denna patologi till klassen "Annat necrotiserande vaskulopati" och har koden M31.0 "Hypersensitiv angiit" eller Goodpastures syndrom.

Orsaker till Goodpastures syndrom

Den främsta orsaken till patologin för Goodpascher idag är inte helt förstådd och inte identifierad. Vid tiden för en autoimmun sjukdom produceras autoantikroppar som påverkar cellmolekylnivån på membranet i två organ, njurarna och lungorna.

I dessa organs artärer utvecklas en systemisk typ av vaskulit med sin inflammatoriska immunförsvar.

Det finns bara några studerade grundorsaker som är relaterade:

• Med skador på organen av virus- eller infektionssjukdomar;
• Effekt på hepatit typ A på njure och lungceller;
• Långtidsbehandling med penicillingrupp antibakteriella läkemedel;
• Intoxicering av kroppen med giftiga föreningar och ångor av dessa föreningar;
• Stark och långvarig hypotermi hos hela organismen
• Nikotinberoende under lång tid - nikotinförgiftning av organ
• Alkoholberoende - Förgiftning av kroppen med kronisk alkohol;
• HIV är en sjukdom;
• Förvärvat immunbristsyndrom (AIDS);
• Onkologisk patologi med metastas

Det genetiska läget för den arveliga naturen av Goodpastures syndrom återfanns också i strukturen hos HLA-DRwl5-genen, HLA-DR4-genen och i HLA-DRB1-genen.

Ärftlighet studeras på exempel på syndrom i familjemedlemmar.

Patogenes av kapillärskada i Goodpastures syndrom

Enligt normen i systemet med kärl i människokroppen finns upp till 50% av kapillärerna i vänteläget, vid tidpunkten för de misslyckade skadorna som fungerar, ersätts de. Dessa kapillärer är inte inblandade och är i vilande tillstånd.

Små kärl ligger i alla organ i kroppen och har olika former av tortuosity (det finns krokiga krokarier, och även i form av glomeruli).

Membranet av basaltypen i dess treskiktskonstruktion:

• Kollagenfilament;
• Glykoproteinkomplex;
• Lipoproteinkomplex.

Membrans funktionella ansvar är filtreringen av de nödvändiga substanserna, för det finns det ett treskiktigt barriärskydd i strukturen av membranet i kärlmembranet.

Patogenesen av patologin för Goodpastures syndrom är kopplad till den inflammatoriska processen, vilken sker selektivt i membranet av den basala typen i de lilla kärlen i lungcellerna alveoler samt i glomeruli i njurorganet.

Denna inflammatoriska processs karaktär ligger i karaktären av en autoimmun process. Denna åtgärd innebär självförstöring av membranet under inverkan av dess antikroppar i händelse av dåligt eller felaktigt skydd mot barriären.

Självförsvar, som produceras av immunsystemets celler, kan inte sluta i tid och orsakar destruktiva åtgärder på kärl med liten diameter. De destruktiva åtgärderna av en stor kraft riktade mot kollagen innehöll i huvuddelen av det i njurarnas och lungornas organ.

Anledningen till sådan selektivitet har inte studerats till denna dag.

Strukturen av basalmembranet

Basalcellmembranceller accepteras av organismer som främmande kroppar och antikroppar produceras mot dem som orsakar inflammatorisk process.

Detta är en kapillaryit, som manifesteras i kombinationen av två störningar i kroppen:

• Lågkärlens nederlag (kapillärer) - exudativ typ av lunginflammation med hemoptys;
• Nederlaget för renal glomeruli - glomerulonephritis.

Blodmolekylernas roll vid inflammation som framkallar Goodpastures syndrom

De stöder antikroppar i deras kamp mot membranet i blodmolekylen, liksom element i vävnadsmolekylerna.

Bevisad effekt på inflammatorisk process:

• T-lymfocytmolekyler;
• Monocytceller;
• Leukocyter polymorfonukleär typ;
• Endotelcellsmolekyler;
• Alveolära makrofager som producerar mer än 40 typer av cytokiner, liksom proteasenzymmolekyler som verkar destruktivt på lungvävnads alveoler.

Typer av cytokiner som interagerar med antikroppar:

• Tumörvävnadsnekrosfaktor;
• Interleukinfaktorn är den första;
• Blodplätttillväxtfaktor;
• Beta-transformerande faktor;
• Tillväxtfaktor insulinliknande.

Hyperreaktionspartnerna är blodkroppar och vävnadselement.

Mekanismen för inflammation i Goodpastures syndrom

Ger inflammation i kroppen följande reaktioner:

• Splitting av arakidonsyra - sönderdelningsprodukter orsakar inflammation;
• Oxygenmolekyler som är mättade med fria radikaler;
• Enzymer av proteolytisk typ
• Limmolekyler är kombinationer av molekylär natur som binder samman immuncellmolekyler för allmän rörelse längs människans kroppsblod.

Goodpascher syndrominflammationer åtföljs av blödning av kärl och blödning, som flyttar till skiljeväggarna mellan lungens alveolier och även till hyalinosen av njurorganets struktur.

Denna process är irreversibel och bildar en utveckling i dessa organ av misslyckande.

Renal-pulmonal Goodpasturesyndrom hos barn

Goodpastursyndrom utvecklas hos barn av rökningmödrar som inte under graviditeten gav upp nikotinberoende och tog in stora mängder alkoholhaltiga drycker. På grund av bristen på syre i det utvecklande fostret i livmodern blev lungorna hos barnet liknade rökarens.

Förekomsten av infektionssjukdomar som påverkar andningssystemet under graviditeten i en kvinnas kropp utvecklar andningens patologi även i utero, och intag av nikotin förvärrar denna process.

Spelar en viktig roll och faktor för genetisk ärftlighet. Patologin i denna process består i patologiska processer i lung- och njurorganet.

Processen av patologisk natur i cellerna i lungans blodkärl:

• Inflammation av det perifera organets kärlbädd
• Processer av destruktiv proliferativ natur;
• Inflammation i venules;
• Lesion av arterioler;
• Förstöring av lungkapillärer
• Utvecklingen av patologi alveolitis hemorragisk typ;
• Blödning inuti alveolerna av en uttalad natur;
• Hemosiderosjukdom;
• Patologi pneumoskleros.

Processen av patologisk natur i cellerna i njurskärlen:

• Processer av destruktiv proliferativ natur;
• Förändringar i renal glomeruli av cirkulatorisk typ;
• Glomerulonephritis extracapillary species;
• Njurfibros
• Njurpatologi - hyalinos;
• Njurorganisk dysfunktion.

Symptom på progression av njurs lungsyndrom Goodpasture

Symptomen på Goodpastures syndroms sjukdom är oftast manifesterade i lungens alveoler:

• Torr och stark hosta;
• Andnöd, som uppträder under ansträngning på kroppen och ökar i hostperioden med expectoration av blod;
• Smärta i bröstet;
• Skarp minskning i kroppsvikt
• Hela kroppens svaghet;
• Ökad kroppstemperatur hos patienten;
• frossa;
• Separationen av blodiga blodproppar från kroppen med en stark hosta.

feber

Hemoptys kan vara frånvarande med sjukdomsutvecklingen, och nästan 40,0% av patienterna med Goodpastures syndrom har kliniska manifestationer i form av brutal hematuri-patologi (blod i urinen).

Vid nedsatt njurfunktion kan blod i urinen vara det enda kliniska symptomet för en mycket lång period av sjukdomsutveckling.

Klinisk undersökning av patologi

Visuellt inspekterad av en läkare med Goodpastures syndrom kan följande uttalade manifestationer av syndromet ses:

• Blodpatologi utvecklas - anemi, vilket uppenbaras av torrhet i hudens hud;
• Torra slemhinnor;
• Blåande (cyanos) av läpparna och nasolabialveckorna;
• Ansiktet är pasty;
• Puffiness i nedre extremiteterna;
• Temperaturen stiger högre än 38,0 grader;
• Svag muskelton;
• Svaghet i kroppen;
• Ett förhöjt blodtrycksindex är hypertoni.

Med metoden för auscultation av Goodpastures syndrom kan identifieras:

• Wheezing i lungorganet i torr eller våt natur
• Muffled hjärtat, som kan vara med att utveckla mitralstenos, som konsekvenserna av Goodpastures syndrom;
• Heart Momentum som lyssnar på tiden av hjärtat Muscle Systole;
• Forming av perikardit, som en konsekvens av njurorganets misslyckande
• Under auskultation hörs hjärtsvetsljud.

I auscultationsmetoden verkar symtom och tecken på syndromet ljusare efter att patienten rensar halsen.

Symptom i slutstadiet av Goodpastures syndrom

Vid det terminala utvecklingsstadiet av patologin utvecklas glomerulonefrit, vilket förvärrar kliniken för insufficiens hos hjärtorganet samt arteriell hypertension.

På detta stadium av utveckling sker:

• Natt astmaattacker
• Puffiness i lungorna;
• Sjukdomar i lungemboli.

Också manifesterade vid detta stadium av utveckling av Goodpastures syndrom är tecken på njurcellskador och utveckling av ett njurorganfel:

• Blod i urinen;
• Små utsöndring av urinorganismer;
• Puffiness i ansiktet;
• Puffiness i lemmarna;
• Ökat blodtrycksindex och attacker av hypertensiv kris;
• Pallor av huden;
• Muskelsmärta
• Sårhet i lederna.

Blodtrycksindex ökar

Formen av syndromet

Tre former av bildning och utveckling av Goodpastures syndrom utmärks:

• Formen av patologins maligna kurs - hos en patient med Goodpastures syndrom uppträder inflammation i lungorna av hemorragisk natur ganska snabbt, och pleurier utvecklas. Sjukdomar av glomerulonephritis utvecklas med uttalat njursvikt;
• En form av Goodpastures syndrom med övervägande förstörelse av renal glomeruli, vilket bildar njurinsufficiens;
• Patologins långsamma kurs med skador på båda organen - lungorna, såväl som njurarna.

Diagnos av syndromet

I den diagnostiska studien av patologi, och när en differentialdiagnos är gjord, är anamnesis mycket viktigt, särskilt för en ärftlig genetisk linje.

Diagnos börjar med att testa blodets sammansättning för detektering av DNA-antikroppar - genom enzymimmunanalys.

För en mer komplett bild är det nödvändigt att genomgå laboratorie- och instrumentstudier av sjukdomen:

• Fullständig blodräkning;
• Allmän analys av urin;
• Immunogrammetod;
• Sputumanalys;
• Mikroskopi av celler i vävnader i njurorganet samt i lungorna;
• Röntgenstrålar;
• Mätning av andningsfrekvensen och luftvolymen inhalerad av lungorna;
• EKG (elektrokardiografi hos hjärtorganet);
• Spirografi metod;
• CT-skanning av lungorna (beräknad tomografi);
• Mätning av tryck i blodet av artärer av syrejoner och koldioxidmolekyler;
• Ultraljud (ultraljud) hos njurarna;
• ECHO hjärtkardiografi.

I en diagnostisk studie är det nödvändigt att tydligt skilja Goodpastures syndrom från:

• Sjukdomar Wegeners granulomatos;
• Polyarterit nodular typ;
• Systemisk lupus erythematosus;
• Hemorragisk vaskulit typ.

Dessa patologier har en autoimmun etiologi och liknande symptom, men de saknar antikroppar som manifesterar mot antigener.

Diagnostiska kriterier

Det är ganska svårt att diagnostisera Goodpastures syndrom och upprätta en noggrann diagnos, eftersom många tecken på patologi är ospecificerade och symptomen är väldigt lik många andra sjukdomar.

Därför fastställdes kriterier för den diagnostiska studien av njursjukdomssystemet:

• Kombinationen av tecken på blödning i lungorna med njurspatologi - glomerulonephritis. Detta är det första tecknet på Goodpastures syndrom;
• Patologins progression och den snabba utvecklingen av njursvikt och svikt i andningssystemet;
• Anemi, som manifesteras mot bakgrund av en brist i kroppen av järnmolekyler;
• Ökad koncentration av antikroppar i blodet som visar aggression mot basalmembranen i lungalveolerna, liksom hos glomeruli i njurarna.
• Komponenter av antikroppar åtföljs av kapillärer.

Diagnostik utförs mycket noga och det är nödvändigt att utesluta patologier som också uppenbarar hemoptys:

• Pulmonell tuberkulos;
• Nya tillväxt i lungorna;
• Onkologiska tumörer i bronkierna;
• Lungorganets abscessvävnad;
• Pneumoskleros med bronchial ecstasy;
• Patologi i hjärtorganet, kombinerade hjärtefekter, utveckling av högt blodtryck av lung etiologi;
• Patologin i blodflödessystemet;
• Sjukdomar som ingår i systemisk vaskulitgrupp
• Diatos av hemorragiska manifestationer.

Behandling av Goodpastures syndrom

Metoder för behandling av Goodpastures syndrom har huvudriktningarna:

• Metod för att undertrycka allergiska reaktioner i kroppen;
• Stoppande blödningar och blödningar;
• Rening av blodet från antikroppar och sönderdelningsprodukter;
• Återställande av det funktionella ansvaret för njurarna;
• Återställningsaktiviteter för lungs hälsa.

Läkemedelsbehandling är att ta medicin:

• För att undertrycka den autoimmuna reaktionen - läkemedlet Cyclofosfamid;
• Att ta droger av glukokortikoid läkemedelskoncernen är läkemedlet Prednisolon.

Behandlingsprincipen för Goodpastures syndrom är vid den första behandlingssteget en ökad dos, som därefter sänks till underhållsbehandling. Den förskrivande läkaren föreskriver systemet med läkemedelsbehandling och dosering av läkemedel. Kliniska rekommendationer:

Dessutom behandlas plasmaferes tillsammans med medicinerande läkemedel varje dag eller en gång om 2 dagar. Plasmaferesfrekvens - upp till 30 kalenderdagar.

Med den snabba utvecklingen av lungfel utförs en metod för artificiell ventilation av organet.

Behandlad behandling med läkemedel som innehåller järnjoner.

För att förhindra infektionssjukdomar, föreskrivs en kurs av antibakteriella läkemedel.

Om njurorganet är bristfälligt behandlas hemodialys med njurtransplantation vid det avancerade skedet av utvecklingen av patologin för Goodpastures syndrom.

Behandling för Goodpastures syndrom är en lång process som tar upp till ett år. Detta beror på det faktum att processen med bildande och utveckling av nya antikroppsmolekyler stannar under den här perioden med rätt behandling.

Behandlingen av denna patologi involverade:

• Rheumatolog för läkare;
• Physician nephrologist;
• Profilspecial pulmonologi.

Tidig diagnostisk studie av Goodpastures syndrom och dess behandling som startas i tid kan lindra symtomen på sjukdomen och förlänga patientens liv.

Förebyggande åtgärder av Goodpastures syndrom

Goodpasturesyndrom är en ganska sällsynt patologi som uppstår i medicinsk praxis, har en oförklarad etiologi och en allvarlig utvecklingsform.

Det finns inte bara den klassiska typen av patologi, utan också det atypiska Goodpastures syndromet, liksom den fulminanta utvecklingen av sjukdomen, vilket leder till ett snabbt dödligt utfall.

Det finns inga speciellt utformade förebyggande åtgärder för att förebygga syndromet.

Goodpasture, och det finns allmänna förebyggande åtgärder för andningsorganen och alla typer av systemisk vaskulit:

• Lämna nikotin och alkoholberoende;
• Tidig diagnos och behandling av förkylning av viral eller infektiös etiologi;
• Vid de första symptomen på blod i urinen, liksom vid de första tecknen på blodets utseende vid expectoration, kontakta omedelbart en läkare;
• Ju tidigare orsaken till patologin identifieras och behandlingen föreskrivs desto större är risken för livet.

Prognosen för livet med Goodpastures syndrom

Denna patologi i någon av dess manifestationer är inte en tröstande prognos. Goodpasturesyndrom med hemoptys är mer gynnsamt för livet, eftersom det har en chans att diagnostiseras vid det första skedet av patologi.

Med syndromets njurbeteende manifestationer - prognosen är dålig. Patienterna bor inte längre än 3 år, även med hjälp av hemodialysmetoden, och vid illamående utveckling av njursvikt - inom 30 - 120 kalenderdagar.

Med en njurorganransplantation är komplikationer av organavstötning möjliga, såväl som uremisk koma.

Lungtypen Goodpasturesyndrom är inte mer än 2-3 kalenderår av livet. Orsaker till dödsfall i lungtyp är - kraftig blödning.

Tidig behandling ger resultat och förlänger flera år av livet, men med konstant behandling och avvisning av skadlig missbruk.

Sjukdomens återfall uppträder inte sällan och vid tidpunkten för återfall utvecklas sjukdomen Goodpastures syndrom ganska snabbt, vilket alltid leder till ett dödligt utfall.

Goodpasturesyndrom - prognosen för livet är ogynnsam.