Anomaly Arnold Chiari typ 1 som inte kan utföras

Arnold Chiari anomaly typ 1 som inte kan göras

Hjärnan är ansvarig för hela organismens aktivitet, och därför kommer eventuella störningar i sin struktur oundvikligen att leda till de svåraste konsekvenserna. Denna slutsats kan tydligt ses på exemplet av en sådan allvarlig sjukdom som "Chiari misformation" eller Arnold-Chiari anomali, omfattningen och behandlingen som kommer att diskuteras i denna artikel.

Sjukdomskarakteristik

Arnold Chiari-anomali är en medfödd sjukdom i rhomboid-hjärnan, vilket leder till en förskjutning av hjärnstrukturer och störning av cerebrospinalvätskans flöde (CSF). Redan per definition kan det förstås att denna anomali är extremt svår. Det är indelat i 4 typer, av vilka några är oförenliga med livet.

Den "diamantformade hjärnan" innefattar medulla oblongata, cerebellumet och "broen" som ligger mellan dess lober. Dessa avdelningar ligger vid basen av skallen, i stället för anslutningen till ryggradskanalen och därmed ryggmärgen. Arnold-Chiari-anomali utvecklas när, av någon anledning, dimensionerna av benbehållaren upphör att innehålla rhomboid-hjärnan. och det är tvunget att flytta in i occipital foramen upp till I-II livmoderhalsen. Ett sådant skift leder till en kränkning av cerebrospinalvätskans fria ström, och därför till ackumuleringen av cerebrospinalvätska i hjärnan. Denna process leder till de hårdaste konsekvenserna för kroppen.

Orsaker till sjukdom

Medicinen har fortfarande inget exakt svar om orsakerna till Arnold-Chiari-anomali. Forskare föreslår att med denna sjukdom finns det två faktorer på en gång: medfödda defekter i nervsystemet och benet. Denna sjukdom är medfödd, och beroende på typen kan anomali manifesteras både från de första minuterna av livet och i en ganska mogen ålder.

Typer av sjukdom

Typ I anomali är den vanligaste och har medfödda orsaker. I regel uppträder sjukdomen först i åldern 30-40 år och kan behandlas med tidig diagnos.

Anomaly typ II utvecklas från skador som barnet fick vid födseln och leder ofta till utvecklingen av hydrocephalus. En sådan sjukdom, om än med svårighet, är behandlingsbar.

Anomalier av typ III och typ IV är ganska sällsynta och kännetecknas av en signifikant minskning av storleken på cerebellumet. Sjukdomen är märkbar från de första minuterna av barnets födelse och är vanligtvis inte kompatibel med livet.

Symptom på sjukdomen

Anomali av Arnold-Chiari av den första typen ger följande effekter att känna:

• frekvent huvudvärk, nysning och hosta efter någon fysisk ansträngning;
• smärta och svaghet i den ockipitala regionen och nacken;
• frekvent yrsel och besvär
• problem med fina motoriska färdigheter
• inkoordination;
• anfall av att falla utan förlust av medvetande
• domningar i händerna och försvagning av händerna i musklerna
• kränkning av temperaturkänslighet
• dysfunktion av sväljning;
• minskad synskärpa upp till blindhet;
• konvulsioner.

När det gäller symtomen på de andra typerna av sjukdomen är de samma, men mer uttalade.

Behandling av sjukdomen

I det fall då sjukdomen inte informerar dig om dig själv, får personen ingen behandling, men måste regelbundet genomgå en undersökning (MR) och samråda med en neurokirurg. För smärta i nacken ordinerar läkare smärtstillande medel (Nimesulide eller Mydocalm). Koordineringsstörningar, frekvent svimning och nedsatt syn behandlas också med medicinering, och vid behandlingssvikt drivs patienten på. Brott mot funktionen att svälja hos en patient med Chiari-missbildning innebär en brådskande operation som eliminerar kompressionen i ryggmärgen.

Prognos av sjukdomen

Efter att ha undersökt orsakerna till att Arnold-Chiari-anomali utvecklas, omfattningen och behandlingen av en sådan farlig sjukdom är det värt att säga att läkare ger en gynnsam prognos för behandling, i händelse av typ I- eller typ II-sjukdom, till fullständig eliminering av alla manifestationer av sjukdomen. När det gäller avvikelserna av typ III och typ IV, tillåter även kirurgi inte alltid patienten att rädda livet i sådana fall. Hälsa åt dig!

Gilla den här artikeln? Dela med vänner i sociala nätverk!

Denna anomali hör till kategorin medfödd och utgör en avvikelse mellan storleken på hjärnstrukturerna och den bakre kranialfossan, vilket leder till dislokation av cerebellum som framträder från den stora öppningen av hjärnans botten och är nedsatt. Denna patologi är uppkallad efter namnen på två forskare som vid olika tillfällen har beskrivit sina symptom.

Faktum är att denna anomali är en heterotopisk upptäckt av medulla oblongata och cerebellum i en alltför utvidgad ryggradskanal. Denna medfödda sjukdom leder till utvecklingen av olika neurologiska symptom som uppfattas av neurologer som symptom på multipel skleros, syringomyelia eller tumörtillväxt som finns i den bakre kranialfossan. Denna anomali ligger i de flesta fall (ca 80%) intill syringomyelia, vilken kännetecknas av utseende av ryggmärgscystrar.
Det finns fyra typer av denna patologi, men de två första typerna är vanligare, som med 3 och 4 typer av liv är omöjligt.

Arnold Chiari's anomaly 1-typ innefattar förskjutningen av hjärnstrukturerna i den bakre kranialfossan under foramen magnum: knölarna i cerebellumet, en eller två, sjunker in i ryggraden, oftare på grund av förskjutningen av medulla.

Patogenesen vid nuvarande stadium av läkemedelsutveckling är okänd. Det antas att arveliga faktorer, traumatiska faktorer vid födseln (huvudfödselns huvudvärk) och ökat intrakraniellt tryck spelar en roll här, vilket gör att vätskan slår på väggarna i ryggmärgets centrala kanal.
Med denna sjukdom kan tre syndrom förekomma:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. Pyramid

Aktiva symtom börjar dyka upp i 30-40 år. Det finns smärtor och smärtor i livmoderhalsen, vilket ökar med nysning och hosta. Med tiden minskar muskelstyrkan, känsligheten av händerna i huden, både smärta och temperatur, störs. Spasticiteten hos benen och händerna ökar, svimning och yrsel uppträder, minskad synskärpa och i fall av körning uppstår apnéattacker periodiskt.

I fallet med en typ av Arnold Chiari anomaly 1 är diagnosstandarden med hög grad av tillförlitlighet en MR-skanning av hjärnan.

Vid behandlingen av den latenta formen av sjukdomen spelas huvudrollen av observation i patientens dynamik och undersökning varje år. Med mindre symtom - smärta i livmoderhalsen, yrsel - konservativ behandling med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel ordineras, och även dehydreringsbehandling utförs regelbundet med hjälp av diuretika. Med ineffektiviteten hos sådan terapi tilldelas kirurgi, vars syfte är dekompression av hjärnstrukturer. Efter behandlingen försvinna symtomen nästan alltid, och motorfunktionen och känsligheten kan delvis återhämta sig.

Vänster ventrikelhypertrofi, denna sjukdom är ganska allvarlig, det börjar gradvis, många människor vet inte ens om det. Anledningen till förekomsten i 25-30% - högt blodtryck. Hjärtat fungerar i spänning, väggar.

Bröstkorgen består av 12 små ben, som kallas vertebra, som ligger från mitten av ryggen till nacken. När dessa ben är felaktigt komprimerade eller skadade.

I vår artikel kommer vi att prata om de möjliga orsakerna, symptomen och metoderna för att behandla en sådan sjukdom som inflammation i trigeminusnerven eller trigeminal neuralgi.

Takykardi är inte alltid ett tecken på hjärtsjukdomar och störningar i den. Det finns många faktorer som kan orsaka hjärtklappning.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari syndrom är en onormal utveckling av hjärnan där delen av kraniet som innehåller cerebellum är för liten eller deformerad, vilket resulterar i hjärnans kompression. Den nedre delen av cerebellum eller tonsiller flyttas till den övre delen av ryggradskanalen. Den pediatriska formen - Arnold Chiari Type III syndrom - är alltid associerad med myelomeningocele (ryggmärgsbrist och meninges). Den vuxna formen - Chiari Type I-syndromet - utvecklas på grund av en otillräckligt stor bakre del av skallen.

skäl

När cerebellum pressas in i den övre delen av ryggraden kan det störa det normala utflödet av CSF som skyddar hjärnan och ryggmärgen. Försämrad cirkulation av cerebrospinalvätska kan leda till blockering av signaler som överförs från hjärnan till de underliggande organen eller till ackumulering av cerebrospinalvätska i hjärnan och ryggmärgen. Trycket i cerebellum på ryggmärgen eller underdelen av hjärnstammen kan orsaka syringomyelia.

diagnostik

Diagnos är baserad på MR-bildbehandling. Om det behövs kommer vi att utföra en beräknad tomografi med en tredimensionell återuppbyggnad av det occipitala benet och livmoderhalsen.

symptom:

Med Arnold-Chiari-anomali, observerar vi vanligtvis två eller tre eller flera av de angivna symtomen:

• Yrsel och / eller ostadighet (kan öka vid svängning av huvudet);
• Buller (ringande, humör, visslande, pipande, etc.) i en eller båda öronen (kan öka med huvudets vridning);
• Huvudvärk i samband med en ökning av intrakraniellt tryck (starkare på morgonen) eller med en ökning av nackmuskens ton (smärtpunkter under huvudets baksida);
• Nystagmus (ofrivillig rubbning av ögonbollarna).

I mer allvarliga fall är följande sannolika:

• Övergående blindhet, dubbelsyn eller andra synliga störningar (kan uppstå när huvudet är vänd);
• Tremor i händer, fötter, rörelsestörningar;
• Minskad känslighet hos en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flera lemmar;
• Svagheten hos ansikts-, kropps-, en eller flera lemmars muskler;
• Otillbörlig eller svår urinering;
• Förlust av medvetande (kan provoceras genom att vrida huvudet).

I allvarliga fall är utvecklingen av tillstånd som hotar infarkt i hjärnan och ryggmärgen sannolikt.

behandling

Behandling av Arnold Chiari anomali beror på patientens svårighetsgrad och tillstånd. I avsaknad av symtom kan läkaren endast föreskriva en observation vid regelbundna kontroller.

Om de primära symtomen är huvudvärk eller andra typer av smärta, kan läkaren rekommendera smärtstillande medel. För vissa patienter kommer lättnad från att ta antiinflammatoriska livsmedel. Detta kan förhindra eller fördröja operationen.

Artiklar från forumet om ämnet "Arnold Chiaris anomali"

Arnold Chiari syndrom är en onormal utveckling av hjärnan där delen av kraniet som innehåller cerebellum är för liten eller deformerad, vilket resulterar i hjärnans kompression. Den nedre delen av cerebellum eller tonsiller flyttas till den övre delen av ryggradskanalen. Den pediatriska formen - Arnold Chiari Type III syndrom - är alltid associerad med myelomeningocele (ryggmärgsbrist och meninges). Den vuxna formen - Chiari Type I-syndromet - utvecklas på grund av en otillräckligt stor bakre del av skallen.
symptom:
Med Arnold-Chiari-anomali, observerar vi vanligtvis två eller tre eller flera av de angivna symtomen:

Yrsel och / eller ostadighet (kan öka vid svängning av huvudet);
Buller (ringande, humör, visslande, pipande, etc.) i en eller båda öronen (kan öka med huvudets vridning);
Huvudvärk i samband med en ökning av intrakraniellt tryck (starkare på morgonen) eller med ökad ton i musklerna i nacken (smärtpunkter under huvudets baksida);
Nystagmus (ofrivillig rubbning av ögonbollarna).
I mer allvarliga fall är följande möjliga:

Övergående blindhet, dubbelsyn eller andra synliga störningar (kan uppstå när huvudet är vänd);
Tremor i händer, fötter, rörelsestörningar;
Minskad känslighet hos en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flera lemmar;
Svagheten hos ansikts-, kropps-, en eller flera lemmars muskler;
Otillbörlig eller svår urinering;
Förlust av medvetande (kan provoceras genom att vrida huvudet).
I svåra fall, utveckling av tillstånd som hotar hjärnans och ryggmärgs infarkt.
Diagnos är baserad på MR-bildbehandling.

Arnold Chiari typ I-anomali är en prolapse av strukturerna i den bakre kranialfossan (cerebellum) i ryggrad under planen för de stora occipitalforamen.
Den bakre kranialfossan är den del av den inre basen av skallen som bildas av det occipitala benet, pyramiderna i de tidiga benen och sphenoidbenets kropp. rymmer hjärnstammen och cerebellum.

Arnold Chiari anomali manifest prolaps av cerebellära tonsiller genom foramen magnum i spinal kanal.Esli i den kliniska bilden av sjukdomen presentedin ataxi (ostadighet och instabilitet när man går), nederlag motorvägar och syringomyelia, behövs neurokirurg samråd för att lösa problemet med kirurgisk behandling. I mildare fall utförs symptomatisk konservativ terapi.

Arnold Chiari syndrom - symptom och behandling av grad 1, 2 och 3 abnormiteter

Anomali Arnold-Chiari - ett brott mot hjärnans funktioner. Det manifesterar sig från födseln och identifieras av skillnaden från de normala parametrarna för de occipitala kraniella fossa- och hjärnkomponenterna som finns i detta område.

Sådana kränkningar leder till det faktum att knölarna i cerebellum sänks ned i den occipital delen och kränktes där.

I detta fall faller de på ett sådant sätt att de når nivån av den första eller andra livmoderhalsen och blockerar det normala flödet av cerebrospinalvätska.

För tillfället är orsakerna till denna sjukdom inte fullt ut förstådda, men nu utmärks de av flera sorter.

Anomali Arnold Chiari 1 grad - det är en medfödd förändring som överförs från föräldrarna. Anomali av Arnold Chiari 2 grader - det här är skador som ett barn fick vid födseln.

Typer av sjukdom och egenskaper hos varje

År 1891 identifierades fyra typer av sjukdomen av Chiari-forskare. Denna klassificering är relevant i våra dagar, så läkare använder aktivt den:

1. Arnold Chiari 1-typanomalien kännetecknas av en minskning av komponenterna i occipitalfossan längs ryggradsaxeln till nivån på den första eller andra ryggkotan.
2. Typ II - Mycket ofta kan du möta utvecklingen av hydrocephalus.
3. Typ III - är inte lika vanlig som de två första, och kännetecknas av en signifikant rörelse av de flesta av komponenterna i den bakre kranialfossan.
4. Typ IV - cerebellumhypoplasi uppstår, medan den inte ändras nedåt.

Om en person har en anomali av typ III eller typ IV, är det omöjligt att leva med det.

Orsaker till sjukdomen

Man kan inte säkert säga varför Arnold-Chiari-anomali kan utvecklas. Det kan vara att sannolikheten för att få ett barn med denna sjukdom ökar med sådana faktorer som påverkar kroppen hos en kvinna som förväntar sig ett barn:

• användning av droger över den tillåtna norm
• Storleken på den bakre kranialfossan är för liten;
• dricka alkohol och röka under graviditeten
• täta nederlag i kroppen med virala katarralsjukdomar;
• Förekomsten av skador på kranial eller hjärna som ett resultat av födelsestrauma
• Det finns medfödda och förvärvade orsaker till Arnold-Chiari-anomali.

Symtom och tecken

Oftast kan du hitta anomalier av Arnold-Chiari typ I. Ofta gör det sig själv i pubertet eller redan hos vuxna. I det här fallet uppträder följande symtom på Arnold-Chiari-anomali:

• huvudvärk som orsakas av hosta, nysning eller fysisk ansträngning
• störning av normal gång som orsakas av problem med att upprätthålla ett jämviktsläge;
• problem med fina motoriska färdigheter
• nedsatt temperaturkänslighet;
• domningar i händerna
• känsla av smärta i nacke och nacke.

När det gäller II och III typer av denna sjukdom uppenbarar de samma symtom, bara detta händer från födseln.

Om patienten har hjärn-meningiom, ska behandlingen påbörjas omedelbart. Detta ökar chanserna för fullständig återhämtning.

Det som oftast kan orsakas av hjärnans cerebral ischemi och vilka förebyggande metoder som rekommenderas av läkare.

Vad är svårigheten att diagnostisera?

Det är mycket svårt att diagnostisera Arnold Chiari-anomali. Om du gör en neurologisk undersökning kan det bara indikera en ökning av intrakranialtrycket, som kallas hydrocephalus.

Om du gör en röntgen i hjärnan diagnostiserar den bara en överträdelse av benens struktur, som vanligtvis åtföljs av denna sjukdom.

Den enda metoden som gör det möjligt att bestämma Arnold-Chiari-anomalien exakt är magnetisk resonansbildning. För att få ett korrekt och pålitligt resultat är det nödvändigt för patienten att ligga stillastående. För att göra detta bör barn vara i drogsömn.

Ibland kan denna sjukdom inte manifestera sig på något sätt. Och då kan det bara diagnostiseras som ett resultat av förbättrad medicinsk undersökning.

Foto MR med Arnold Chiari anomali

Sjukbehandling

Det finns två sätt att behandla Arnold Chiari-anomali: konservativ eller icke-kirurgisk och kirurgisk.

I det fall då sjukdomen är utan några symtom behöver den inte behandlas.

Om Arnold Chiari-anomali manifesteras endast av smärtsamma förnimmelser i occipitala regionen och nacken, så är i detta fall konservativ behandling förskriven. Därefter utsedda smärtstillande medel eller antiinflammatoriska läkemedel. Detta är en icke-kirurgisk behandlingsmetod.

I det fall då symtomen på sjukdomen inte svarar mot konservativ behandling, föreskrivs kirurgisk behandling.

Syftet med denna behandling är att eliminera de faktorer som orsakar sammandragning av hjärnstrukturer.

Som ett resultat av operationen expanderar den occipitala delen av huvudet, rörelsen av cerebrospinalvätska i kroppen förbättras. Eventuella shunting-operationer.

Komplikationer som kan orsaka sjukdom

I vissa fall kan Arnold-Chiari-anomali vara en mycket progressiv sjukdom och leda till vissa komplikationer. De kan vara:

1. Hydrocefalus som härrör från ackumulering av mer än mängden vätska som tillåts.
2. Förlamning, som kan orsakas av ryggmärgs kompression.
3. Syringomyelia, vilket innebär att en hålighet eller cyste bildas i ryggraden. I sådana håligheter kan vätskan efter deras förekomst strömma och leda till störning av ryggmärgets normala funktion.
4. Kanske ett brott mot andningsförloppet, som utvecklas tills det stannar.
5. Det kan finnas fall av kongestiv lunginflammation, som beror på det faktum att patienten förlorar förmågan att röra sig självständigt.

utsikterna

Det finns fall där anomali av Arnold-Chiari typ I inte visar sina symptom under hela livet för en person som har denna sjukdom.

Om det förekommer några nyrologiska symptom under Arnold-Chiari-anomalierna av typ I och III, behöver kirurgisk behandling så snart som möjligt.

Detta är nödvändigt eftersom en sådan neurologisk brist är mycket svår att fullständigt eliminera, även efter en framgångsrik operation, särskilt om det var otydligt eller långvarigt.

Statistiken visar att effektiviteten av kirurgisk behandling är 50-85%.

Det här avsnittet skapades för att ta hand om dem som behöver en kvalificerad specialist, utan att störa den vanliga rytmen i sina egna liv.

Hallå Jag skulle vilja veta... Min dotter är nästan 7 år gammal, sedan 4 år har vi gjort rytmisk gymnastik. Förra året bytte vi till daglig träning i 3-4 timmar. Kan vi träna med diagnos av AAK typ 1? Min dotter vill inte ens höra, för att sluta gymnastik, gråt. Tack på förhand...

idag har jag diagnostiserats med Arnold-Chiari syndrom 1 grad.... Jag är trasig och deprimerad.... vad ska man göra,.....

Jag har AAK 1 msk. Berätta vad du behöver för att begränsa dig själv?

Jag behöver 2 så. AAK m inte en pridesalbrochans och jag gick till det bättre. Jag började flytta till 1 grad

Kan du tacka för vad den tillskrivna bron betyder?

Är det möjligt att bota AK första graden med osteopati?! Hjälp tack!

Hej Dmitry Semenov! Jag är 25 år gammal. För 5 år sedan diagnostiserades Arnold Chiari med anomalier. För tre år sedan gjordes en cervikal ryggrad. Osteokondros diagnostiserades. sådan - kan jag göra gymnastik övningar och gå till manuell terapi av den osteopatiska ryggradssektionen i livmoderhalsområdet. Din teknik? Är det inte farligt om jag har en Arnold-Kari-anomali? Efter osteopat och manuell terapi kommer det dåliga inte. Tack på förhand för svaret?

Tja, uppdatera inte informationen... Nu gör de redan en säker operation, dissektion av Terminal Thread...

Hej, det finns en grupp organiserade för att hjälpa människor med AAK-sjukdom på Facebook. Det finns recensioner av personer som har genomgått operation och ett dissekeringsförfarande för Terminal Thread i Barcelona. Det sista förfarandet för vissa patienter förvandlades till en förlust av pengar, tid och, viktigast av allt, energi. En kirurg från Barcelona blev inbjuden många gånger till konferenser av neurokirurger att analysera Dissection Thread Dissection-metoden, men han undviker skådespel. Allt detta tvivlar på effektiviteten av denna metod.
När det gäller att besöka osteopater - med en sådan diagnos måste du vara försiktig. Jag började precis förvärras efter en osteopat.

Hur kan jag rekommendera Barcelona utan att veta något om det! Jag har en anomali av typ 1 Chiari, hydromyelia, i Moskva i Pirogovs centrum. Jag genomgick en fri operation av laminoektomi, kranektomi och kranial fossa-rekonstruktion. Jag fick inte leva. För Moskva skrev jag till Chiari-institutet i Barcelona att jag erbjöds en operation i deras centrum. Min närvaro krävdes av mig och förstås en halv miljon rubel. Naturligtvis vägrade jag även om man fixade ryggmärgen Jag är inte. Jag vet inte vad de skulle göra på operationen. Jag är ledsen att de dumma människorna går efter sagan, de förstår inte det för det första i Moskva, de skär också svanslinjen och det är gratis av kvoter. Inte bara Muscovites,... förutsatt att operationen visas och inte till alla. I Pirogov-centret överväldigade många patienter och gick till operation för FCF efter Barcelona. Jag är väldigt glad att jag vände mig till centrum. Jag hade verkligen en månad av huvudvärk och tryck borta. Tack till Zuev Andrei Alexandrovich för en läkare med gyllene händer för att bli av med helvete med smärtor.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomali är en utvecklingsstörning, som består i disproportion av storleken på kraniell fossa och de strukturella elementen i hjärnan som finns i den. Samtidigt sjunker hjärnbarken under den anatomiska nivån och kan vara nedsatt.

Symtom på Arnold Chiari-anomali uppträder i form av frekvent yrsel och slutar ibland med hjärtslag. Tecken på abnormiteter kan vara frånvarande under lång tid och förklara sig plötsligt, exempelvis efter en virusinfektion, en rubrik eller andra provokationsfaktorer. Och det kan hända på alla delar av livet.

Beskrivning av sjukdomen

Patologins väsen reduceras till en abnorm lokalisering av medulla oblongata och cerebellum, vilket resulterar i att kraniospinal syndrom uppträder, vilka läkare ofta betraktar som en atypisk variant av syringomyelia, multipel skleros och ryggradss tumörer. I de flesta patienter kombineras den onormala utvecklingen av rhombencephalon med andra rubbningar i ryggmärgen - cystor som framkallar en snabb förstöring av ryggradssammansättningar.

Sjukdomen namnges efter patologen Arnold Julius (Tyskland), som beskrev den avvikande abnormiteten i slutet av 18th century och den österrikiska läkaren Hans Chiari, som studerade sjukdomen under samma tidsperiod. Förekomsten av sjukdomen varierar från 3-8 fall till varje 100.000 personer. Arnold Chiari 1 och 2 graders anomali förekommer främst, medan vuxna med typ 3 och 4 anomalier inte lever för länge.

Avvikelsen av Arnold Chiari typ 1 är sänkning av elementen i den bakre kranialfossan i ryggradskanalen. Chiari sjuktyp typ 2 kännetecknas av en förändring i medulla oblongata och den fjärde ventrikelens placering, och detta är ofta en dropsy. Mycket mindre vanligt är den tredje graden av patologi, som kännetecknas av uttalad förskjutning av alla delar av kranialfossan. Den fjärde typen är cerebellär dysplasi utan nedåtgående skift.

Orsaker till sjukdom

Enligt vissa författare är Chiari sjukdom ett underutveckling av cerebellum, kombinerat med olika avvikelser i hjärnregioner. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den vanligaste formen. Denna sjukdom är den ensidiga eller bilaterala nedstigningen av cerebellära tonsillerna i ryggradskanalen. Detta kan uppstå på grund av nedåtgående rörelse i medulla, ofta patologi åtföljd av olika kränkningar av kraniovertebral gränsen.

Kliniska manifestationer kan endast uppstå på 3-4 dussin av livet. Det bör noteras att den asymptomatiska ektopi av cerebellära tonsiller inte behöver behandling och uppenbarar sig ofta av en slump på en MR. Hittills är sjukdomens etiologi, såväl som patogenes, dåligt förstådd. En viss roll tilldelas den genetiska faktorn.

Det finns tre länkar i utvecklingsmekanismen:

• genetiskt bestämd medfödd osteonuropati;
• traumatiserande stingray under födseln;
• högt tryck i cerebrospinalvätskan på ryggradens väggar.

manifestationer

Frekvensen av förekomsten av följande symtom:

• huvudvärk hos en tredjedel av patienterna
• lemmar smärta - 11%;
• svaghet i armar och ben (i en eller två lemmar) - mer än hälften av patienterna
• domningar i benen - hälften av patienterna
• minskning eller förlust av temperatur och smärta mottaglighet - 40%;
• ostabilitet i gången - 40%;
• oönskade vibrationer i ögonen - en tredjedel av patienterna
• dubbel vision - 13%;
• sväljningsstörningar - 8%;
• kräkningar i 5%;
• brott mot uttal - 4%;
• yrsel, dövhet, domningar i ansiktsområdet - hos 3% av patienterna;
• synkope (svimning) tillstånd - 2%.

Chiari sjukdom i andra graden (diagnostiserad hos barn) kombinerar dislokationen av cerebellum, stammen och den fjärde ventrikeln. En integrerad egenskap är närvaron av meningomyelocele i ländryggsregionen (bröstkorgsbråck med utstickning av ryggmärgens substans). Neurologiska symptom utvecklas på grund av den abnormala strukturen hos occipitalbenet och den cervikala ryggraden. I alla fall finns det hydrocephalus, ofta - en minskning av hjärnans vattentillförsel. Neurologiska tecken framträder från födseln.

Operationen för meningomyelocele utförs under de första dagarna efter födseln. Efterföljande kirurgisk expansion av den bakre kranialfasen ger goda resultat. Många patienter behöver shunting, speciellt när stenos av Sylvian-akvedukten. Vid den tredje graden avvikelse kombineras en kranbråck i botten av nacken eller i övre halshinnan med försämrad utveckling av hjärnstammen, kranialbasen och överkroppen i nacken. Utbildning fångar cerebellum och i 50% av fallen - den occipitala lobben.

Denna patologi är mycket sällsynt, har en ogynnsam prognos och förkortar dramatiskt livslängden även efter operationen. Det är omöjligt att säga exakt hur många människor som kommer att leva efter ett tidigt ingrepp, men troligtvis är det inte länge som denna patologi anses vara oförenlig med livet. Den fjärde graden av sjukdomen är en separat cerebellär hypoplasi och hör idag inte till Arnold-Chiari-symtomkomplexen.

Kliniska manifestationer i den första typen fortskrider långsamt över flera år och åtföljs av införandet av den övre cervikala ryggraden och distala medulla oblongata i processen av cerebellum och den caudala gruppen av kranialnervar. Således utmärks tre individer med Arnold-Chiari-anomali:

• Bulbar syndrom åtföljs av dysfunktion av trigeminala, ansikts-, pre-cochlear, hypoglossala och vagala nerver. Samtidigt finns det övergrepp mot att svälja och tal, slå ner spontan nystagmus, yrsel, andningssjukdomar, pares av den mjuka gommen, å ena sidan, heshet, ataxi, diskoordinering av rörelser, ofullständig förlamning av nedre extremiteterna.
• Syringomyelit syndrom manifesterar atrofi av musklerna i tungan, nedsatt sväljning, brist på känslighet i ansiktsområdet, heshet av röst, nystagmus, svaghet i armar och ben, spastisk ökning i muskelton osv.
• Pyramidalt syndrom präglas av en liten spastisk pares av alla lemmar med hypotoneus i armarna och benen. Sänksreflexerna på benen är förhöjda, bukreflexer orsakas inte eller reduceras.

Smärta i nacke och nacke kan förvärras genom hosta, nysning. I händerna minskar temperatur- och smärtskänsligheten, liksom muskelstyrkan. Ofta är det svimning, yrsel, synproblem hos patienter. Vid körning av form förekommer apné (korta andningsstopp), snabba okontrollerade ögonrörelser, försämring av faryngereflexen.

Ett intressant kliniskt tecken på sådana människor är provokationssymtom (synkope, parestesi, smärta, etc.) genom ansträngning, skratt, hostning, Valsalva-uppdelning (ökad utandning med näsan och munen stängd). Med tillväxten av fokal symptom (stam, cerebellar, ryggrad) och hydrocephalus uppstår frågan om den kirurgiska expansionen av den bakre kranialfossan (subokipipital dekompression).

diagnostik

Diagnosen av en anomali av den första typen är inte åtföljd av skador på ryggmärgen och tillverkas huvudsakligen hos vuxna genom CT och MR. Enligt obduktionen upptäcks Chiari's sjukdom av den andra typen hos barn med bråck i ryggen i de flesta fall (96-100%). Med hjälp av ultraljud är det möjligt att bestämma cirkulationsstörningar i vätskan. Normalt cirkulerar cerebrospinalvätska lätt i subaraknoidutrymmet.

Sidokröntgen och MR-av skallen visar expansionen av ryggradskanalen i nivå med C1 och C2. På angiografin av halshinnorna, observeras ett kuvert av amygdala i cerebellärartären. Röntgen visar sådana samtidiga förändringar i den kraniovertebrala regionen som underutvecklingen av atlasen, den dentistiska processen i epistrofi och förkortningen av det atlantiska occipitala avståndet.

Syringomyelia i den laterala röntgenbilden visar underutveckling av atlasens bakre båg, underutveckling av den andra livmoderhalsen, deformation av de stora occipitala foramen, hypoplasi hos laterala delar av atlasen, expansion av ryggradskanalen vid C1-C2-nivån. Dessutom bör en MR och invasiv röntgenundersökning utföras.

Uppenbarelsen av sjukdomens symtom hos vuxna och äldre blir ofta orsaken till att man identifierar tumörer i den bakre kraniala fossa eller kraniospinalregionen. I vissa fall hjälper patientens symtom att göra en diagnos: låg hårlinje, förkortad nacke, etc., samt kraniospinal tecken på benförändringar på röntgen, CT och MRI.

Idag är "guldstandarden" för att diagnostisera en störning MR i hjärnan och cervico-thoraxområdet. Kanske intrauterin ultraljudsdiagnostik. De sannolika ECHO-tecknen på nedsatt njurfunktion inkluderar intern dropp, citronliknande huvudform och bananformad cerebellum. Samtidigt anser vissa experter inte att sådana manifestationer är specifika.

För att klargöra diagnosen med hjälp av olika skanningskanaler, så kan du hitta flera informativa om sjukdoms symptomen i fostret. Att få en bild under graviditeten är lätt nog. Med tanke på detta är en ultraljudsskanning fortfarande en av huvudskanningsalternativen för att utesluta fostrets patologi under andra och tredje trimestern.

behandling

Vid asymptomatiskt flöde visas kontinuerlig observation med vanlig ultraljud och radiografisk undersökning. Om det enda tecknet på abnormitet är smärtsamma, ordineras patienten en konservativ behandling. Den innehåller en mängd olika alternativ med användning av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och muskelavslappnande medel. De vanligaste NSAID: erna inkluderar Ibuprofen och Diklofenac.

Du kan inte ordinera dig själv smärtstillande medel eftersom de har ett antal kontraindikationer (t ex magsår). Om det finns kontraindikation väljer läkaren ett alternativt behandlingsalternativ. Dehydreringsbehandling ordineras från tid till annan. Om det inte finns någon effekt av sådan behandling inom två till tre månader, genomförs operationen (expansion av occipitalforamen, avlägsnande av ryggradsbågen etc.). I detta fall krävs ett strikt individuellt tillvägagångssätt för att undvika både onödigt ingripande och förseningar i operationen.

I vissa patienter är kirurgisk revision ett sätt att göra en slutgiltig diagnos. Syftet med interventionen är att eliminera kompressionen av nervstrukturerna och normalisera liquorodynamik. Denna behandling leder till en signifikant förbättring hos två till tre patienter. Utvidgningen av kranial fossa bidrar till att huvudvärk försvinna, restaureringen av tangibilitet och rörlighet.

Ett gynnsamt prognostiskt tecken är placeringen av cerebellum ovanför C1-vertebra och närvaron av endast cerebellära symtom. Inom tre år efter ingripandet kan återfall förekomma. Sådana patienter får en funktionshinder genom beslut av den medicinska-sociala kommittén.

Funktioner för utveckling och behandling av Arnold - Chiari syndrom

I medicin finns det många olika neurologiska störningar. Cerebral förändringar, det vill säga sjukdomar som påverkar hjärnan, anses vara den mest allvarliga för patienten. Arnold - Chiari anomali är en av de allvarliga sjukdomarna. I denna patologi förskjuts knäckarna i cerebellum från deras fysiologiska läge och försämras i medullaområdet. Detta beror på att strukturen av defekten foramen magnum, som är en förbindelselänk mellan skallen och halskotpelaren. Tidigare trodde man att Arnold-Chiari syndrom är rent medfödd, men visade det sig att sjukdomen kan utvecklas som ett barn och en vuxen.

Den kliniska bilden är förknippad med skador på funktionerna i motsvarande delar av centrala nervsystemet. Eftersom cerebellum är ansvarig för koordinationen av rörelser har patienten rörelsestörningar. Inflammation av tonsillerna stör också det normala utflödet av cerebrospinalvätska, vilket är förknippat med förekomsten av smärta och ökat intrakraniellt tryck. Behandling av abnormitet bör inledas omedelbart efter diagnos. Idag används både konservativa och kirurgiska metoder. Allt beror på resultaten av den neurologiska undersökningen.

Varianter av Arnold - Chiari anomali

Klassificering av patologi är baserad på svårighetsgraden av förskjutningen av komponenterna i fallets occipital fossa. Detta relateras både till intensiteten hos kliniska manifestationer och till den ytterligare prognosen.

1. För den första varianten av anomali, skiftas endast cerebellära tonsillerna. Kompressionen av medulla oblongata uttrycks med olika styrkor. Som regel sker nedstigningen till nivån av 1 eller 2 livmoderhals.
2. Den andra typen åtföljs av ompositionen av det mesta av innehållet i den occipitala kranialfossan. Den cerebellära halvkärlen och masken, liksom en del av hjärnans fjärde hjärtkärl, kränks. Sådana störningar utlöser bildandet av hydrocefalus.
3. Den tredje graden av Arnold-Chiari syndrom präglas av en allvarlig förändring av organens normala placering. Hjärnbryggan, såväl som hjärnbenet och ventrikeln, går ner under occipital foramen. Samtidigt bildas en brok, vars uppträdande ofta orsakas av att de livmoderhalsliga ryggraden misslyckas att öppna.
4. Anomali av den fjärde typen åtföljs inte av en förändring i topografi av kraniernas organ. Med denna sjukdom uppenbarades underutveckling eller hypoplasi av cerebellum med det faktum att den ligger korrekt.

Arnold - Chiari 1 och 2 graders anomali är vanligast, eftersom typ 3 och 4 är patologier som ofta är oförenliga med livet. Ett barn född med de senaste varianterna av avvikelse, dör inom några dagar.

orsaker till

Den exakta etiologin för denna sjukdom är okänd. Eftersom i många fall utvecklas anomali vid fostrets bildning i livmodern är de predisponeringsfaktorerna:

1. Att dricka alkohol och röka under graviditeten orsakar irreparabel skada på barnets hälsa.
2. Okontrollerad användning av potenta läkemedel under fertilitetsperioden. Många läkemedel kan tränga in i placenta och hindra abnorma förändringar i fostrets organ.
3. Virala sjukdomar under graviditeten kan orsaka allvarliga skador på moder och barns hälsa. Eftersom kvinnlig immunitet försvagas är konsekvenserna av ens vanlig influensa allvarliga.

Skälen för bildandet av avvikelser Arnold Chiari inkluderar fosterskador, deformerande axiella skelettet av barnet, samt efterföljande traumatisk hjärnskada, även i vuxen ålder.

Karaktäristiska symptom

Syndromet har en uttalad klinisk bild, särskilt med en allvarlig förändring i den fysiologiska topografin hos organen i den occipitala kraniella fossen. De mest karakteristiska neurologiska tecknen, som orsakas av kompression och nedsatt blodcirkulation hos motsvarande strukturer i hjärnan.

1. Patienter lider av svåra migrän, vilket är en följd av svårigheten att utflöda cerebrospinalvätska, liksom misslyckandet av normal mikrocirkulation. Läget förvärras med aktiv rörelse och förändring av kroppsställning. Smärtan kan vara övergående men i de senare stadierna av sjukdomen är permanent. Hos unga barn manifesteras det i oavbrutet gråt och vägran att äta.
2. Rörelsekoordinationstörningar är ett karakteristiskt symptom på cerebellära lesioner. Både orientering i rymden och fina motoriska färdigheter är nedsatt.
3. Anomalier av temperaturkänslighet. Patienter kan inte skilja mellan kalla och heta föremål, så de kan oavsiktligt bli skadade, särskilt om sjukdomen inträffade hos ett barn.

Diagnostiska svårigheter

Neurologisk undersökning av patologi ger tveksamt resultat. Ett standardfoto av hjärnan med röntgenstrålar är också uninformativ. Magnetic Resonance Imaging (MRI) är för närvarande den enda specifika diagnostiska metoden som kan användas för att bekräfta patologi. Baserat på resultaten bestämmer neurologen vidare behandlingens taktik. Det beror på svårighetsgraden av anomali, varaktigheten av kliniska manifestationer och patientens individuella egenskaper. En sådan diagnos kan inte ignoreras, eftersom den påverkar prognosen negativt.

behandling

Kampen mot sjukdomen är möjlig både med hjälp av kirurgi och genom användning av läkemedel.

Konservativ behandling

Användningen av droger tillgodoser i fall av icke-aggressiv kurs av Arnold - Chiari anomali. Om patienten bara klagar över huvudvärk, används symtomatisk behandling vid utnämning av analgetika och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel. Användningen av diuretika är berättigad för att förbättra utflödet av sprit.

Kirurgisk ingrepp

De tillgriper kirurgi i fall då en hög intensitet av kliniska manifestationer av sjukdomen registreras, såväl som i avsaknad av en effekt från konservativa metoder. Gjorde en artificiell expansion av den occipital delen av skallen. Detta gör att du kan lindra komprimeringen av de relevanta delarna av hjärnan och ta bort symptom.

Kirurgisk behandlingsmetod idag har högsta effektivitet. Det finns inte tillräcklig bevisning för användning av läkemedelsstöd för patienter med Arnold-Chiari-syndromet. Det finns dock ett alternativt sätt att hantera anomali. Dessa metoder tillgodoses endast om det finns allvarliga kontraindikationer för kirurgi och ineffekten av att använda traditionella läkemedel. Sådan terapi är utformad för att lindra patientens tillstånd genom att minska smärta och är baserat på spinal och perifer elektrostimulering. Dessa metoder är särskilt väl beprövade vid lokalisering av obehagliga känslor i lemmarna, vilket är förknippat med topografi av deras innervation.

Trots att det inte finns några vetenskapliga bevis på effektiviteten av denna metod idag är det ett alternativ eftersom det inte har några allvarliga biverkningar. Denna terapi visade bra resultat i fall där patienter hade ett signifikant svar på analgetiska och antiinflammatoriska läkemedel. Elektrisk stimulering i Arnold - Chiari syndrom kräver ytterligare studier, men kan senare vara ett alternativ till användningen av farmakologiska metoder för att hantera smärta.

Möjliga komplikationer och prognos

Behandling av abnormiteter kräver långvarig rehabilitering. Men bortse sjukdomen, patienter som lider av hydrocefalus, stroke och multipel organsvikt, vilket resulterar i handikapp och i allvarliga fall - döden. Med kirurgiskt ingripande hos små barn är anestetiska risker höga, vilket är en kontraindikation för kirurgi i avsaknad av markerade symtom. Patienter med Arnold - Chiari anomali är befriade från militärtjänst i Ryska federationen.

Prognosen för sjukdom beror på svårighetsgraden av patologin och dess kliniska manifestation.

recensioner

Dmitry, 31, Moskva

Hustrun hade en svår födelse och sonen lidit en skullskada. Barnet skickades omedelbart till MR med misstanke om Arnold-Chiari-anomali. Tyvärr har diagnosen bekräftats. Barnet genomgick skakning för att minska intrakraniellt tryck. Nu känns sonen bra, men läkarna varnade för att ett annat kirurgiskt ingripande kan krävas.

Diana, 44, Astrakhan

Började plåga svåra huvudvärk, samt nackkramp. Hon vände sig till en läkare som hänvisade till en MR. Arnold - Chiari syndrom diagnostiserades. Nu tar jag smärtstillande medel och antiinflammatoriska droger, det finns inga klagomål om välbefinnande. Men om tillståndet förvärras måste du göra operationen.

Arnold Chiari's anomali: orsaker till missbildning, manifestationer, diagnos, behandling, prognos

Arnold-Chiari-anomali beror på defekterna i kraniovertebralzonen. Det bildas i den bakre kranialfossan (ACF), med en otillräcklig volym, där den bakre hjärnan och cerebellum förskjuts mot de stora occipitalforamen, och flödet av cerebrospinalvätska störs också.

Den bakre delen bildar den så kallade skallen posterior cranial fossa, som inrymmer mask och cerebellär hemisfär, bro, medulla, ryggradsvalsn efter passage genom foramen magnum. Foramen magnum av skallbenet är begränsad till grunden och är inte i stånd att ändra diametern av varje förskjutning av hjärnstrukturer är förenat med inkonsekvens i deras storlek och diametern av öppningen, kilning och åsidosättande av nervvävnad, kan konsekvenserna av vilka vara dödlig.

I medulla oblongata är viktiga nervcentraler koncentrerade, vilka är ansvariga för hjärt-kärlsystemet och andningens aktivitet, och därför kommer inte bara det neurologiska underskottet att vara en manifestation av sjukdomen. I allvarliga fall hämmas vitala funktioner, och patienten kan dö. Förskjutningen av hjärnbalkens hemisfär leder till upphörande av CSF: s cirkulation med hydrocephalus, vilket ytterligare försvårar de existerande störningarna.

Arnold-Chiari anomali är medfödd, utvecklas i fostret och kombinerat med andra utvecklingshinder, och dess klinik syns inte alltid omedelbart. I vissa fall manifestationer av sjukdomen att passera en längre tid eller en situation uppstår, provocera manifestation av asymtomatiska denna anomali i andra patienter alls kan det vara ett slumpmässigt fynd på MRI. Patologin förvärvas ofta och sker under påverkan av yttre orsaker, medan hjärnan och skallen vid födseln har en normal struktur.

Orsaker och mekanism för utveckling av bakre kranial fossa (ACF)

Det finns ingen överenskommelse om etiologin för Chiari-anomali. Forskare lägger fram olika teorier, var och en är välgrundade och har rätt att existera.

Tidigare anomali ansågs uteslutande vara en medfödd defekt, men observationer från experter visade att endast ett fåtal patienter hade defekter under fostrets utveckling, resten förvärvades under sitt liv.

Orsakerna till den förvärvade patologin hos kran-vertebral korsningen är de ojämnliga tillväxterna hos hjärnans nervvävnad och benets benbas, när hjärnan växer mycket snabbare än benbehållaren där den ligger. Den resulterande skillnaden i volymen och tjänar som grunden för Arnold Chiari-sjukdomen.

Kongenital form av patologi i kombination med ben dysplasi, vilket innebär underutveckling av de skallben, såväl som i strid med bildandet av ligament, och eventuella störningar, kan trauma dramatiskt förvärra symptomen av patologi. En egenskap är kombinationen av defekten av kraniell fossa med andra sjukdomar i livmoderutveckling och medfödda syndrom.

Neurologer har formulerat två huvudmekanismer för bildande av patologi:

• Minskar storleken på PCF med normala volymer i hjärnan (troligen på grund av störningar under prenatalperioden).
• Ökningen i volymen av hjärnan i sig samtidigt som de korrekta parametrarna hos kranialfossan och de stora occipitalforamen upprätthålls, när hjärnan trycker sina kaudala delar i riktning mot occipitalforamen.

Eftersom anomali kan vara medfödd, indikerar bland orsakerna de som kan förändra normal graviditet och fosterutveckling:

1. Missbruk av droger, alkoholintag och rökning under graviditeten, särskilt i de tidiga stadierna, då embryonens organ och system endast bildas;
2. Virala lesioner hos gravida kvinnor, bland annat infektioner med teratogen effekt, såsom rubella, cytomegalovirus etc. är särskilt farliga.

Arnold-Chiaris anomali uppstår för ett antal förvärvade skäl med ursprungligen välutvecklade hjärn- och skallkroppar. Bly till sitt utseende efter födseln kan:

1. Födelseskador, både spontana och med obstetriska fördelar
2. Traumatisk hjärnskada och hydrodynamiska stötvätska av ryggmärgen kanalvägg i händelse av lut cirkulation (som förekommer hos vuxna);
3. Hydrocefalus.

Hydrocephalus kan vara en provocerande faktor, eftersom en ökning av innehållets volym i skallen, även om det på bekostnad av vätska, oundvikligen leder till en ökning av trycket och ett skifte i hjärnregionerna i den kaudala (bakre) riktningen. Å andra sidan är det en manifestation av avvikelsen i sig, när avkroppen av cerebellum orsakar en blockad av cerebrospinalvätskebana och en ökning av trycket i cerebrospinalvätskan som cirkulerar genom hjärnhålorna.

Typer och grader av Arnold Chiari anomali

Beroende på närvaron av vissa förändringar i hjärnan och benbasen i skallen är det vanligt att skilja mellan olika sorter av Arnold-Chiari-anomali:

• Anomali Chiari typ 1 uppträder vid förflyttning nedåt cerebellära tonsiller, vanligen detekteras i vuxna och ungdomar, ofta i kombination med osäkra liquorodynamics och ansamling av CSF i ryggmärgen centrala kanalen (gidromieliya). Möjlig kompression av hjärnstammen.

Anomaly Arnold-Chiari typ 1 - den vanligaste diagnosen och har en ganska fördelaktig prognos

• Anomali Arnold Chiari Type 2 - redan uppenbar i det nyfödda barnet, eftersom förskjutningen av hjärnans volym är betydligt större än i typ 1: amygdala och snäck oblongata med den fjärde ventrikeln, kanske - bildandet av mellanhjärnan. Vanligen vid 2 grader av defekt, det bryter mot strömmen av sprit med gidromielia. Sjukdomen kombineras ofta med förekomst av medfödd bråck i ryggmärgen och ryggradsavvikelser.
• Typ 3-sjukdom kännetecknas av utstickning av pia materen med hjärnans substans i det ockipitala området, vilket även innefattar cerebellum och medulla.

Arnold Chiari anomaly typ 3 på bilden

• Arnold-Chiari typ 4 anomali är en underutveckling av cerebellum när den senare är reducerad, så den faller inte distal mot kanalen i benet. Patologi gör en nyfödd icke-livsduglig och slutar vanligtvis i döden.

När det gäller gravitationsgraden, då:

Arnold-Chiari 1: a graden av anomali kan betraktas som en av de enklaste patologiska varianterna, eftersom det finns praktiskt taget inga hjärnfel i den, och kliniken kan vara helt frånvarande, som endast uppträder under ogynnsamma förhållanden - trauma, neuroinfektion etc.

Missbildningar av andra och tredje graden, i sin tur, ofta i kombination med en mängd olika missbildningar i nervvävnaden - hypoplasi av vissa delar av hjärnan och basala ganglierna, förskjutningen av den grå massan i cerebrospinalvätskan cystor sätt underutveckling gyri.

Manifestationer av Arnold Chiari syndrom

Symptomen på Arnold-Chiari syndrom bestäms av sin typ och arten av förskjutningen av FCFs strukturer. Ofta är det asymptomatiskt och finns av en slump vid hjärnprov. Hos vuxna kan utseendet av symtom orsaka huvudskada, hos barn är vissa former av sjukdomen redan märkbara under de första timmarna och dagarna av livet.

Typ I-anomali diagnostiseras oftast och kan manifestera sig i ungdomar eller vuxen ålder med följande syndrom:

1. hypertoni;
2. cerebellär;
3. bulbär;
4. syringomyelic;
5. Cranial nervskada.

Hypertoni syndrom orsakas av en ökning av intrakraniellt tryck på grund av blockering av utflödet från cerebrospinalvätska genom förskjutna hjärnområden. Det manifesterar sig:

• Huvudvärk i nacken, speciellt vid nysning, hosta;
• Illamående och kräkningar, varefter patienten inte känner lättnad.
• Halsmuskelspänning.

Tecken på cerebellär involvering (cerebellärt syndrom) betraktas som störningar i tal, motorisk funktion, balans och nystagmus. Patienterna klagar på ojämnhet i gången, instabilitet i kroppspositionen i rymden, svårigheter med fina motoriska färdigheter och tydlighet i rörelser.

Hjärnstammens nederlag är farligt på grund av kärnkärnans nerver och vitala nervcentraler. Stamsymtom innefattar:

1. yrsel; dubbelsyn och nedsatt syn;
2. svårighet att svälja
3. nedsatt hörsel, ljud i öronen;
4. svimning, hypotoni, sömnapné.

Vuxna bärare av Arnold Chiari missbildningar indikerar en ökning av yrsel och tinnitus, liksom paroxysmer av medvetslöshet när man vrider och böjer huvudet. På grund av komprimeringen av trunkarna i kraniala nerverna, atrofi av halva tungan och störning av rörelse i struphuvudet med störningen av sväljsakten, andning och guldning uppträder.

I bildningen av hålrum och cerebrospinalvätska hos spinal cystor på bakgrunden av det komplicerade ström av cerebrospinalvätska hos patienter med variant I missbildning det finns tecken syringomyelic syndrom - en störning av känsliga områden, domningar i huden, muskelförtvining, dysfunktion av bäckenorganen, nedgång och försvinnande av abdominala reflexer, perifer neuropati, och förändringar i leder.

Sinnesjukdomar åtföljs av en kränkning av uppfattningen av sin egen kropp, när patienten har stängt ögonen, kan inte säga i vilken position hans händer eller fötter är. Känslighet mot smärta och temperatur minskas också.

Enligt observationerna av neurologer påverkar diametern och lokaliseringen av ryggmärgscysteln inte nödvändigtvis allvarligheten och förekomsten av störningar i den sensoriska och motoriska sfären, muskelhypotrofi.

I syndromet av den andra och den tredje typen är patologins gång mycket allvarligare, symptomen uppträder i barnet omedelbart efter födseln. Andningsstörningar - stridor (bullriga andning), anfall av stoppet och bilateral pares av struphuvudet, provocerande sväljningsstörningar när flytande mat tränger in i näspassagen - är karakteristiska.

Den andra typen av anomali hos spädbarn under de första månaderna av livet åtföljs av nystagmus, ökad muskelton i händerna och blåaktig hud, som är särskilt märkbar när barnet ammar. Rörelsestörningar är rörliga, deras manifestationer förändras, tetraplegi är möjlig - förlamning av både övre och nedre extremiteter.

Den tredje och fjärde varianten av Arnold-Chiari-anomali är svår, det är en medfödd patologi som inte är förenlig med normal funktion, därför kan prognosen för en sådan diagnos inte anses vara gynnsam.

Arnold-Chiari-missbildningar kan leda till komplikationer orsakade av blockaden av CSF-strömmen, skador på kärnvärdena i kraniala nerver och begränsning av stamstrukturerna. De vanligaste är:

• Hypertension-hydrocefalalt syndrom - en ökning av intrakraniellt tryck på grund av blockering av vätskedräneringsvägar, möjlig för både barn och vuxna;
• Andningssvårigheter, apné;
• Infektionsinflammatoriska processer - bronkopneumoni, uroinfektioner, som är förknippade med patientens ljuga ställning, kränkning av sår och andningssvårigheter, bäckenorgan fungerar.

I allvarliga patologier kan koma, hjärtstillestånd och andningsdepression förekomma, vilket leder till döden inom några minuter. Resuscitationsåtgärder ger vitala funktioner, men det är nästan omöjligt att återvända hjärnan till livet och eliminera de irreversibla effekterna av komprimering av sina avdelningar.

Diagnos och behandling av Arnold Chiari-missbildningar

Enligt symptomens egenskaper och på grundval av en neurologs undersökning kan diagnosen Chiari-missbildningar inte göras. Encefalografi, studier av huvudets kärl kommer inte att ge någon information om orsakerna till neurologiska störningar, men kan visa närvaron av ökat tryck i skallen. Radiografi, CT, MSCT kommer att indikera förekomsten av defekter i benens skall, som är karakteristiska för denna patologi, men tillståndet av mjukvävnadsstrukturer, nervvävnad kan inte fastställas.

Korrekt diagnos av onormalt möjliggörs med hjälp av MRI, genom vilken en läkare kan bestämma och bendefekter och alternativ för utvecklingen av hjärnan och dess fartyg, divisionsnivå position i förhållande till skallbenen, deras storlek, volymen av den bakre fossa och bredden på foramen magnum. MR kan betraktas som den enda exakta och mest tillförlitliga metoden för att detektera patologi.

MR kräver immobilisering av patienten, som måste vila tyst på bordet under en tid. Barn med detta kan ha betydande svårigheter, så studien utförs i ett tillstånd av drogsömn. För att söka efter kombinerade defekter i ryggmärgen och ryggraden, undersöks även dessa delar av ryggraden.

När diagnosen är etablerad, hänvisas patienten till en neurokirurg eller en neurolog för att bestämma behandlingsplanen, indikationer på operationen, dess typ.

Arnold Chiari's anomali, som är asymptomatisk, kräver ingen behandling. Dessutom kan patologibäraren själv inte vara medveten om att det finns något fel i kroppen. Om kliniska tecken på sjukdomen uppträder, indikeras konservativ eller kirurgisk behandling.

Om manifestationer är begränsade till huvudvärk, föreskrivs medicinerapi, inklusive antiinflammatoriska läkemedel (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetika (ketorol) och läkemedel som lindrar muskelspasmer (mydokalm).

I närvaro av neurologiska störningar kräver symtom på hjärnans kompression, nervstammar, i frånvaro av effekten av läkemedelsbehandling i 3 månader, att patienten behöver kirurgisk korrigering.

Operationen är nödvändig för att eliminera komprimeringen av nervvävnaden och normalisera cirkulationen av cerebrospinalvätska. Den mest populära operationen för Chiari-sjukdomen är craniovertebral dekompression, som syftar till att öka storleken på PCF.

Under dekompression avlägsnar kirurgen delar av det ockipitala benet, resekterar knölarna i cerebellumet och eliminerar vid behov de bakre delarna av den första livmoderhalsen. För att förhindra förlängning av hjärnans bakre delar läggs speciella syntetiska fläckar på dura materen på dura materen.

Exempel på borttagning av delar av nackebenet och livmoderhalsen

Dekomprimering av VFH anses vara både traumatisk och riskabelt. Statistiken är sådan att komplikationer uppträder åtminstone i varje tionde patient, medan utan kirurgi är dödligheten mycket lägre. På grund av den höga risken för kirurgisk behandling, drabbar neurosurgener det endast om det finns allvarliga indikationer - kliniker för kompression av hjärnområden.

Ett annat alternativ för kirurgisk behandling är shunting, vilket säkerställer utflödet av CSF från kranialhålan in i bröstkorg eller bukhålighet. Genom att implantera speciella rör flyter cerebrospinalvätskan och intrakranialt tryck minskar.

I allvarliga former av patologi, sjukhusvistelse, åtgärder för förebyggande av infektiösa komplikationer och korrigering av neurologiska störningar indikeras. Ökningen av cerebralt ödem på grund av införandet av dess delar i den ockipitala foramina kräver behandling vid återupplivning, inklusive bekämpning av ödem (magnesia, furosemid, diacarb), etablering av artificiell andning vid andningsfel etc.

Förväntad livslängd och prognos för Arnold-Chiari anomalier beror på vilken typ av patologi. I typ I kan prognosen anses vara gynnsam, i vissa fall verkar kliniken inte alls eller provoceras endast av starka traumatiska faktorer. I det asymptomatiska tillståndet lever bärare av anomali så länge som alla andra människor lever.

Med anomalier av den andra och första typen med kliniska manifestationer är prognosen något sämre, eftersom neurologiskt underskott manifesterar sig, vilket är svårt att eliminera även vid aktiv behandling, därför är snabb operation mycket viktig för sådana patienter. Det tidigare kirurgiska biståndet ges till patienten, de mindre uttalade neurologiska förändringarna förväntas.

Misformationer av den tredje och fjärde typen är de mest allvarliga formerna av patologi. Prognosen är ogynnsam, eftersom många hjärnstrukturer är inblandade, det finns ofta kombinerade brister i andra organ, allvarliga dysfunktioner i hjärnstammen, vilka inte är förenliga med livet.