Systemisk sklerodermi hos barn, symtom, behandling

Människor i alla åldrar är benägen för sklerodermi. Så i sanatoriet "Red Storm" i Sochi såg S. I. Dovzhansky från 1962 till 1965 115 barn med olika former av denna sjukdom, vilket uppgick till knappt 3% av det totala antalet patienter med hudsjukdomar. A. A. Studnitsin säger att sklerodermi förekommer hos barn ofta, och nyligen har förekomsten av denna sjukdom ökat.

Konventionellt finns det två kliniska former av denna sjukdom: diffus (systemisk) och brännpunkt (begränsad). Hittills diskuteras frågan om sambandet mellan systemiska och fokala former av sjukdomen. Så, enligt A. A. Studnitsky, utgör båda formerna en enda process, sedan G. Ya. Vysotsky hävdar att dessa är olika oberoende sjukdomar.

Patogenes och etiologi

Hittills är sjukdomsets etiologi oklart, vad gäller patogenes finns det också många frågor. Samtidigt är det infektionsallergiska konceptet av stor betydelse vid bildandet av skleroseprocessen.

Utvecklingen av virologi och elektronmikroskopi har lett till en ökad förekomst av upptäckten av produkterna av den vitala aktiviteten hos virus i vävnader och blod hos patienter med sklerodermi. Så, vid elektronmikroskopisk undersökning av muskelvävnad biopsierad hos patienter, fann J. Kudejko cellintegrationer som liknade virus.

Det är svårt att göra en lista över alla typer av neuroendokrina, viscerala, metaboliska störningar som kan hänföras till patogenesen av sklerodermi. Det finns ett stort antal fall av denna allvarliga dermatos hos patienter med funktionella störningar i sköldkörteln, sexuella, paratyroidkörtlar, efter hypotermi, skada och så vidare. Man tror att sjukdomen kan utvecklas som en ortodoxisk allergisk reaktion som svar på penetrering av heterogena proteiner i cellerna och följaktligen bildandet av aggressiva autoantikroppar. Egentligen är det här sättet att förklara sjukdomsfallet efter vaccination, införandet av terapeutisk serum, blodtransfusion.

Olika metaboliska, endokrina, genetiska, neurologiska patologiska faktorer i kombination med skadliga effekter av exogena faktorer (strålningsexponering, kylning, trauma) bidrar till bildandet och bildandet av djupa autoimmuna och dysproteinemiska processer som finns i systemet med bindväv i huden, kärlen och inre organen.

Den begränsade formen av sklerodermi kan hänföras till fläckiga, bandformade, fläckiga former. Systemisk sklerodermi kan också manifestera sig på olika sätt.

Begränsad sklerodermi. Det börjar med utseendet av en svälld fläck, som i sina tidiga skeden kännetecknas av en blekrosa eller mörkfärg. Gränserna för foci är otydliga, och storlekarna kan variera inom ganska stora gränser - från ett mynt till en vuxenperspalas. Det kännetecknas av en edematös konsistens. Med tiden blir färgen i mitten av platsen blekare, närmar sig färgen av elfenben, och en rosa-blåaktig halo förblir på kanterna. När den inflammatoriska färgen går förlorad blir lesionen en tät konsistens, då tätheten ökar. Ytan på den drabbade huden blir glänsande, jämnhet i hudmönstret, brist på hår, torrhet på grund av brist på fett och svettning och minskad känslighet uppmärksammas. Huden är väldigt svår att vikas.

Vidare fortskrider sjukdomen enligt den atrofiska typen: lilaringen försvinner, tätningarna blir mindre uttalade och infiltrationen ersätts av ärrbindvävnad. Sammanfattningsvis kan vi säga att i de kliniska studierna av plackformen av sklerodermi utmärks tre steg: inflammatoriskt ödem; Förseglingens utseende atrofi. Typiskt är foci av placksclerodermi belägna på nacke, torso, nedre och övre extremiteter, och ibland på ansiktet.

När det gäller den andra typen av fokalsklerodermi, bandformad (bandliknande, linjär), ligger den oftast oftast i ansiktsområdet, främst på pannan. Det är denna form av sjukdomen som oftast observeras hos barn. Sjukdomen börjar också med utseende av en erytematös fläck som gradvis passerar in i ett stadium av ödem, sedan kompaktering och atrofi. Förutom ansiktet kan foci av sklerodermi lokaliseras längs extremiteterna och längs kroppen längs Zakharyin-Geds reflexzoner, nervkorgar.

Ytligt lokaliserade områden av linjär och fläckig sklerodermi regresserar utan uttalad atrofi eller resulterar i mild dyschromi. Men i de flesta patienter (barn) i båda formerna av sjukdomen är det en djup lesion av underliggande vävnader med utveckling av uttryck, såväl som mutationer.

Sjukdomen hos vita fläckar kan karakteriseras av bildandet av atrofiska depigmenterade fläckar av olika storlekar med tydliga gränser av ovala eller runda konturer. De har en blank, skrynklig yta med ett slät hudmönster och en brist på vellus hår. Som lokaliseringar kan noteras axlar, underarmar, nacke, övre bröstkorg. Patienter klagar på en liten klåda i lokaliseringen, en känsla av täthet.

Systemisk eller diffus sklerodermi

Denna sjukdom uppträder vanligen efter stressiga situationer, skador, kylning med konsekvenser (ARVI, influensa, tonsillit, herpes simplex, bältros). Det karaktäriseras i prodromalperioden av sjukdomar, frossa, smärta i lederna, musklerna, sömnlöshet, huvudvärk, feber, svår utmattning i kombination med kylning, blek hud i ansiktet, fötterna, händerna.

Sjukdomen börjar med Raynauds syndromssymtom: vaskulära spasmer, förkylning, cyanos, domningar, smärta, parestesi i kombination med ömhet och styvhet i lederna i händerna observeras. Därefter finns det en tätning av fingrets hud på händerna - huden blir utsträckt, jämn, kall, får en blek röd nyans. Ofta fixeras fingrarna i ett böjt läge.

Med systemisk, diffus sklerodermi vid inledningsskedet påverkas händer och ansikte, sedan benen och torso. Med sjukdomsprogressionen observeras en förändring i hudens färg från vitgrå till gulaktig, förtjockningen ökar och håret faller ut. Tåren på fötterna och händerna blir tunnare och skärpade, rörelserna i lederna blir svåra, huden är fixerad mot de underliggande vävnaderna. Stabilitet, spänning, hudens hud, dess kylning förvärras av domningar, parestesier. Huden flakar på platser, uttryck, sprickor, mutationer utvecklas, fingrar blir som trummar eller fingrar av arbetskraft.

Som ett resultat av atrofiska och sklerotiska skador i huden, ansiktsmuskler, subkutan vävnad skärs näsan, kinderna sjunker, munöppningen blir vikad, smalnar och läpparna blir tunnare. Ansiktet blir monokromatiskt (brons), maskliknande, amymisk. Mycket ofta är även slemhinnorna i tungan och munnen involverade i processen. Läpparnas kant kan avta, sår och sprickor uppträder. Svårt att äta och svälja. Den atrofiska processen fångar aponeurosen i hårbotten, synliga uttryck, flera telangiectasier, hår faller ut.

Det finns tre stadier av sjukdomen: ödem, induration och atrofi, som endast betonar den diffusa formens kliniska likhet till de begränsade formerna av sjukdomen. I fallet med den systemiska formen kommer dock spåren i mag-tarmkanalen, hjärt-kärlsystemet, lungskador, endokrina körtlar och njurar, ben, leder, muskler fram.

När det gäller diagnosen under utvecklingen av kliniska symptom uppvisar den inga särskilda svårigheter med tanke på den karakteristiska typen av skador. I det första skedet av en fokalplakform av sjukdomen, då endast inflammatoriskt ödem observeras, är dock diagnosen komplicerad och histologisk undersökning är nödvändig. Det är inte lätt att utföra differentialanalys under de initiala manifestationerna av diffus form av sklerodermi - i detta skede liknar symtomen på sjukdomen symptomen på Raynauds sjukdom.

Behandlingen av barn börjar med utnämningen av vitaminerna A, E, C, vilket bidrar till normalisering av bindvävstillståndet. Eftersom depression av hyaluronidasaktivitet observeras är det optimalt att använda enzymer - ronidas, glaskropp, lidazu. I någon form av sjukdomen ordineras antibiotika, vanligtvis penicillin.

N. A. Slesarenko och S. I. Dovzhansky behandlar patienter med proteolytiska enzymer, som föreskriver intramuskulära injektioner av chymotrypsin och kristallin trypsin varannan dag för en kurs på 10-15 injektioner. Proteolytiska enzymer introduceras också genom elektrofores eller ultraljud.

Förekomsten av endokrina störningar hos barn med sklerodermi är en indikation för att förskriva hypofysberedningar, könshormoner, paratyroidkörtlar, sköldkörteln. På grund av uttalade förändringar i mikrocirkulationen i någon form av sjukdomen används en vasodilator också i komplexterapin - noshpu, komplamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

När inflammatoriskt ödem inträffar, vilket är karakteristiskt för det första skedet av en sjukdom som sklerodermi, utförs behandling med glukokortikoider - urbazomer, prednison, triamcinolon, dexametason - både inuti och i lesionerna intradermalt i små doser. Lågmolekylära dextrans, vars introduktion är berättigad patogenetiskt, att vara hypertona lösningar kan orsaka en ökning i plasmavolymen, minska blodets viskositet, förbättra dess ström. Tiolföreningar kan bryta ner kollagen, därför använder behandlingen ofta unithiol, vilket inte bara förbättrar det övergripande tillståndet utan också reducerar hudens densitet, skadans tillväxtzon, säkerställer att smärtan försvinner i muskler och leder och förbättrar lever och hjärtaktivitet.

Olika fysioterapiprodukter som används vid behandling av sjukdomen innefattar Bernards diadynamiska strömmar, ultraljud, indirekt och lokal diatermi, elektrofores och fonophores av lidaza, ichthyod, kaliumjodid, ozokerit, paraffinaplipia, terapeutisk lera, radon och hydrogensulfidbad. Terapeutisk gymnastik, syre-thalassoterapi, massage är också användbar.

Fokalsklerodermi slutar med återhämtning. När det gäller den systemiska diffusa formen av sklerodermi flyter den under lång tid, med perioder av eftergift, som ersätts av sjukdomens återfall, vilket gör det svårt att förutsäga resultatet av behandlingen. Patienter med någon form av sjukdomen är föremål för klinisk undersökning.

Egallohit grädde, som innehåller grönt teextrakt, är mycket effektivt. Den huvudsakliga aktiva beståndsdelen i denna kräm är epigallocatechin-3-gallat. Ehallohit skiljer uttalad antioxidant och återställande egenskaper, främjar läkning, samt förebygger förekomst av patologiska ärr av olika ursprung.

Cremen kan aktivera de naturliga processerna för hudregenerering, dessutom hämmar processerna för för tidig åldring, normaliserar metaboliska processer och ökar också hudens motståndskraft mot de negativa effekterna av den yttre miljön.

Ehallohyte används som ett profylaktiskt medel för bildning av keloid-, hypertrofiska, atrofiska ärr. Det kännetecknas av hög effektivitet i fokalsklerodermi, vitiligo, hudkarcoidos som en del av komplex terapi - tillämpningsförloppet är inte mindre än 3 månader.

Sklerodermi hos barn

Diffusa sjukdomar i bindväv upptar en ledande position bland barnens patologier. En av de vanligaste processerna är sklerodermi. Den finns i 40 fall per 100 000 invånare. Och hos flickor registreras sjukdomen ungefär 3 gånger oftare än hos pojkar. Även om sklerodermi ofta ses hos barn, även hos nyfödda, är det också utbrett bland vuxna.

Vad är sklerodermi

De första nämnandena av denna patologi finns i anteckningarna från antika grekiska läkare. Sklerodermi är förknippad med skador på bindväven, som upplever fibrotisk degenerering, och dess kärl förändras som vid utplånande endarterit. Det finns flera huvudtyper av denna patologiska process:

• Systemisk eller generaliserad;
• Fokal eller isolerad.

Den senare formuläret har 2 undertyper:

• plack;
• linjär;
• Vitpunktssjukdom;
• Idiopatisk atrophoderma Pasini - Pierini.

Plaque scleroderma har också sina egna underklasser:

• Indurativ atrofisk;
• Yta eller "lila";
• Keloidopodobny;
• knotiga;
• bullös;
• Generaliseras.

Linjär typ är indelad i:

Småbarn lider mestadels av en begränsad form av sklerodermi. Eftersom patologiska processer i ett barns kropp tenderar att utvecklas, kan denna typ också passera in i en systemisk typ. Ett isolerat fokus är en plats för kronisk inflammation med fibroatrofiska lesioner i huden och slemhinnor. Statistiken visar att de senaste åren har lett till en ökning av sjukdomen hos barn.

skäl

Vad är startfaktorn vid utvecklingen av sklerodermi idag är okänd. Det finns två hypoteser om provokationsfaktorerna för framväxten av denna process - immun och vaskulär. Enligt den första börjar kollagen att uppleva en attack med sina egna antikroppar. Det finns en autoimmunisering. Den andra hävdar att patologi provoceras av deformerade endotelceller.

Det finns en annan åsikt - barn utvecklar sklerodermi under inverkan av båda faktorerna. Utesluter inte processens genetiska natur. I detta hänseende anför vissa källor sklerodermi till multifaktoriella sjukdomar. Så, graviditet bör planeras. Genetiska rådgivningscentra tillhandahåller tjänster för identifiering av eventuella ärftliga patologier. En gravid kvinna borde veta hur man ska hjälpa sin bebis i framtiden.

Den föråldrade hypotesen om sjukdomens infektiösa karaktär är irrelevant idag. Kochs trollstav, blek spirochete, peacocker var oskyldiga förekomsten av denna sjukdom. Och även om viralteori anses allvarligt identifierades patogenen aldrig.

patogenes

Förändringen av bindväv i sklerodermi är väldigt komplex. Den består av påverkan av följande faktorer:

• Skador på blodkärl, med involvering i processen av småkaliberarterier i hud och njurar, lungor, hjärta och mag-tarmkanalen. De återföds på grund av hyperplasi, fibros och skleros. Detta leder till en förtjockning av kärlets intima, dess förträngning och som ett resultat till blodflödet med utseendet av Raynauds syndrom - ett av de första tecknen på sjukdomen. Progressionen av processen orsakar tillväxten av defekta kärl respektive kronisk ischemi;
• Endotel - dessa förändringar kan ses i serumet med utseende av granzym A-enzym, vilket skadar kärlens basalmembran;
• Spasmodisk, vasospasmrelaterad på grund av vasoaktiva ämnenas påverkan;
• Nervös, som påverkar de känsliga fibrerna. Samtidigt saknas neuropeptider, vilket också leder till reflex sammandragning. Blodtest kan följas för att öka koagulationsfaktorn VIII;
• Immun - en av de främsta provocateursna av sklerodermi, enligt forskare. Autoantikroppar, såväl som CD4-lymfocyter och höga nivåer av IL-2, hittades hos de allra flesta patienter;
• Metabolisk med nedsatt funktion av fibroblaster. Med sklerodermi producerar de stora mängder kollagen, vilket leder till förtjockning av huden och sammanhållning med omgivande vävnader.

Symtomatisk bild

Tecken på sjukdomen beror på formen av den patologiska processen. Tecken på brännsklerodermi skiljer sig från systemiska. Så, plack typ kännetecknas av utseendet på gulaktig-rosa erythematous plack på huden. Med tiden blir ytan hård och vaxaktig och färgen liknar elfenben. Och ibland finns det en lila fälg runt omkretsen. Dessa plack är lokaliserade huvudsakligen på mage, övre och nedre extremiteter.

Med en linjär form av fokalsklerodermi hos barn uppträder samma förändringar som i föregående form. Men över tid blir de liknade ett brett band. Och de liknar den linjära konfigurationen av typen "strejk med en sabel". Denna art tenderar att sprida sig i djupvävnad. Följaktligen visas mer deformation.

Isolerad sklerodermi åtföljs ofta av Raynauds syndrom. Hudskador kombineras med arterit. Den systemiska formen av sjukdomen är sällsynt hos barn. Hennes tecken är:

• Parastesi i benen och ansiktet;
• Desensibilisering, även domningar
• feber;
• Stiffhet av fingrar, händer och leder;
• Minskad kroppsvikt.

Efter en tid finns det diffusa skador på hela huden, det finns telangiectasi och förkalkningar. Ofta är det första målet ansiktet och armarna, nacken, buken och bröstet, liksom benen. Allmänt sklerodermi skiljer sig från brännpunkt, engagemang i patologin hos inre organ. Detta innebär att esofagit kommer att utvecklas i den drabbade matstrupen, och hjärtets tillstånd kommer att bli komplicerat av perikardit eller myokardit.

diagnostik

Identifiering av sklerodermi i tid är ett viktigt villkor för effektiv behandling. Den systemiska formen kan inträffa latent, det vill säga dold, vilket innebär att sjukdomen inte bara är farlig, men också förskräcklig. Eftersom barn i de tidiga stadierna av livet kan bli bärare av denna patologi rekommenderas det att utföra diagnostik ungefär 1 gång om 3 år.

Laboratorietest för sklerodermi indikerar utseendet på:

• Reumatoid faktor
• Höga nivåer av leukocyter och C-reaktivt protein;
• Antinucleära antikroppar, såväl som antigener av skleroderma-70;
• Förhöjda titrar av hydroxiprolin i blodet och urinen, vilket indikerar kollagenos.

Förutom biokemisk analys föreskrivs patienter ett immunogram och en biopsi av huden. Denna metod för att rikta in en bit vävnad för forskning är guldstandarden i diagnosen sklerodermi. Det resulterande provet utsätts för histologisk analys. Detta ger ett exakt 100% resultat.

Den kliniska bilden spelar också en viktig roll i diagnosen. Statistiken indikerar att den patologiska processen började med hudssyndrom hos de flesta patienter. Patienter som har en systemisk form lider av viscerala störningar i följande organ:

• Hjärtat, som kallas sklerodermasjukdomen, kan kombinera defekter av atrioventrikulär och intraventrikulär ledning, sinus takykardi, arytmi, S-T-intervallskift;
• Lungorna förvärvar ett förbättrat bronkopulmonärt mönster, diffus eller fokal form av pneumoskleros, interlober pleura tjocknar. De kan upptäcka cystor, vilket ger lungvävnaden ett "cellulärt" utseende.
• Mage-tarmkanalen är ett fokus för inflammation med utveckling av gastrit eller kolit, esophagusatoni och mage, esofagit;
• Njurar minskar effektiviteten av sitt arbete, proteinurier kan observeras.

behandling

Huvudlinjen av terapi är lokal användning av droger som förbättrar mikrocirkulationen:

Eller en kombination av dessa medel. Raynauds syndrom är en indikation för att förskriva antiplatelet:

• aspirin;
• courant;
• Innehåller nikotinsyra;
• Nifedipin.

Med sjukdomsframsteg är det en rekommendation att ta glukokortikoider av typen D-penicillamin och metotrexat. Positiv återkoppling mottagen grädde "Egallohit" - en antioxidant, som har egenskapen att återhämta sig, främjar regenerering och förhindrar utseende av ärr på huden, liksom normalisering av metaboliska processer. Förutom läkemedelsbehandling är fysioterapeutisk användning av stor effektivitet:

• Bernards diadynamiska strömmar;
• ultraljud;
• Indirekt och lokal diatermi
• Elektrofores och fonophores med lidaza, ichthyolum, kaliumjodid;
• Aplastisk paraffin;
• Terapeutisk lera
• Radon-, sulfid-, barrträd- och vätesulfidbad;
• ozon;

Patienter rekommenderas också massage och terapeutiska övningar. De tidiga stadierna av sjukdomen svarar väl på terapi med hemopunktur. Denna metod bygger på införandet av blod i vissa punkter. Tidigare genomgår det förändring och blir en immunmodulator. Som ett resultat reduceras autoimmuna effekter. Fytoterapi är bättre att inte använda som enda behandlingsmetod. Det borde bara vara i samband med drogen.

Förebyggande åtgärder och prognoser

Särskilda metoder för förebyggande av sklerodermi existerar inte. Det rekommenderas dock ingrepp som fungerar som förebyggande av sjukdomar. Dessa inkluderar:

• Skydd av huden mot frostskador och brännskada, andra skador;
• Minskad stressfaktor;
• Genetisk rådgivning när man försöker bli gravid;
• Tidig tillgång till läkare om misstänkta symptom uppträder.

Enligt statistiken är 5 års överlevnad hos patienter med sklerodermi ca 70%. Negativ prognos observeras i fallet med:

• Generaliserad form;
• Patienterna är över 45 år gamla;
• Sjukdom hos män;
• Komplikationer som lungfibros, hypertoni, arytmier, njurskador efter 3 år från början av processen.
• Anemi, hög ESR, proteinuri vid början av patologin.

Alla patienter med sklerodermi bör observeras vid en dispensär och undersökas av en läkare på 3-6 månader. Obligatorisk laboratoriediagnostik, såsom allmän och biokemisk analys av blod och urin. Och även undersöka funktionen av yttre andning och ekokardiografi för att utesluta den systemiska formen av processen. Patienter som tar sådana aggregat som warfarin bör hållas under kontroll av protrombinindexet.

De flesta av de sjuka barnen har en gynnsam prognos för resultatet av processen. Typiskt tar flickor för sklerodermi en lugn karaktär innan manarche börjar, det vill säga till ungdomens natt. Tidig diagnos och motsvarande komplex behandling möjliggör goda resultat - stabilisering eller regression av processen. Så, barnets framtida liv som en öppen bok, och en sådan diagnos som sklerodermi kommer inte att minska dess kvalitet.

Rekommendationer för behandling av systemisk och brännsklerodermi hos barn med foton

Sklerodermi, bindvävspatologi ses oftast hos flickor, mindre vanligt diagnostiserade hos pojkar. Ett antal anledningar kan inte listas som etiologiska faktorer, eftersom de ännu inte har fastställts. Enligt statistiken är sclerodermi hos barn på 2: a plats från alla sjukdomar i bindväv.

etiologi

Hittills har etiologin av sjukdomen ännu inte fastställts. Som en trigger tilldela:

• Stresstater.
• Hypotermi.
• Störningar i det endokrina systemet.
• Lupus erythematosus.
• Virala eller bakteriella infektioner.
• Genetisk predisposition.

Vid fokalform uppmärksammas ökad produktion av kollagen, vilket är ansvarig för hudelasticitet. När dess överskott av hud komprimeras och blir grovt.

Karaktäristiska manifestationer

Systemisk sklerodermi hos barn är extremt sällsynt. Dess manifestation kännetecknas först och främst av Raynauds syndrom och varar från 2 månader till 4 år. Andra relaterade tecken på patologi inkluderar:

• Domningar.
• Viktminskning.
• Parestesi i ansiktet, lemmar, bagage.
• Orimlig feber.
• Begränsning i händerna.
• Kontrakt av fingrarna.

Över tiden genomgår hela huden en diffus lesion, vilket framkallar subkutan förkalkning och telangiectasi. Först och främst påverkar sjukdomen händer och ansikte. Efter vilken patologin passerar till nacke, ben, bröst och buk. I nästan alla fall påverkas de inre organen. Esofagit börjar utvecklas i matstrupen. Myokardit och perikardit talar om hjärtsjukdomar.

Fokalsklerodermi hos barn är uppdelad i flera typer, som var och en kännetecknas av sina egna medföljande symtom.

Plågeformen vid sjukdoms första skede åtföljs av utseende av erytematösa gulaktiga rosa fläckar. Därefter omvandlas de till lesioner, blir täta och vaxartiga, har färgen på elfenben med en lila fälg. I de flesta fall sker lokalisering på ben, armar och torso.

Den linjära formen av patologi är markerad av samma förändringar som de plågiga. Men över tiden utmärker en linjär typkonfiguration. Det presenteras i form av ett brett band som ligger längs den neurovaskulära bunt i en lem.

Utseendet av sklerodermi hos ett barn är möjligt i pannan och hårbotten. Ett sådant fenomen har lärt sig namnet "slag med en sabel".

Inte bara integritet, men också vävnader kan påverkas, vilket provar omfattande deformationer.

Förutom att brännsklerodermi hos barn påverkar huden, är artrit inte uteslutet, åtföljd av begränsningar av rörelser och styvhet.

En patient med sklerodermi känner av styvhet i lederna

Medicinska händelser

Terapi av sjukdomen hos fokalformen hos barn består av ett integrerat tillvägagångssätt och varaktighet av kursen. Antalet kurser är minst 6, pausen är upp till 60 dagar. Om sjukdomsprogressionen minskar kan intervallet mellan sessioner öka i upp till 4 månader.

Med den aktiva kursen av sjukdomen föreskrivna läkemedel i följande grupper:

• Antihistaminer - Tavegil, Pipolfen.
• Vaskulär - Nikotinsyra, Escusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotika - Oxacillin, Amoxicillin.
• Kalciumjonantagonister - Corinfar, Verapamil.
• Medel som undertrycker överskott av kollagen syntes - Aloe, Lidaza, Actinogial.

I närvaro av skleroatrofisk lava tillsätts Actovegin under behandlingsförloppet, en kräm innehållande vitamin E, Trental.

Som lokal terapi används applikationer av salvor och fysioterapi. Förskrivna läkemedel:

• Trypsin.
• Unitiol.
• Troksevazin.
• Heparin och butadionovaya salva.

Lidazu kan användas i fonophores eller elektrofores.

Dessutom rekommenderas barn med sklerodermi att ta kursen:

• Laserterapi.
• Magnetisk terapi.
• Vakuum dekompression.

Behandling av systemisk sklerodermi hos barn består i att ta sådana läkemedel som:

• Vasodilatorer - Papaverin, Anginin.
• Vitaminer A, B, E.
• Antiplatelet - Curantil.
• Antiinflammatorisk - indometacin.
• Immunsuppressiva.

En betydande roll i denna typ av sjukdom är tilldelad gymnastik, fysioterapi och massage. Sådana förfaranden bidrar till att förbättra blodtillförseln till vävnaderna och expandera rörelsen.

Förutom alla ovanstående åtgärder måste patienter följa en fullvärdig diet.

Det sista skedet av behandling av sklerodermi hos barn kan kompletteras med radon- eller hydrogensulfidbad.

Nyligen tenderar vissa experter att minska mängden mediciner som används. Sådana läkemedel kan ersättas med omfattande verkan, såsom systemiska polyenzymer, Wobenzym.

Modern medicin erbjuder också ett förfarande som hyperbarisk oxygenering. Tack vare denna metod är vävnaden mättad med syre, vilket aktiverar metabolismen i mitokondrier, förbättrar mikroblodcirkulationen och har en antimikrobiell effekt.

LIMITED SCLERODERMIA FÖR BARN

Om artikeln

För citering: Grebenyuk V.N. LIMITED SCLERODERMIA IN CHILDREN // BC. 1998. № 6. S. 2

Nyckelord: Sklerodermi - etiologi - patogenes - autoimmuna störningar - klassificering - kliniska former - scleroatrophic lichen - penicillin - lidaza - biostimulanter - pyrogena läkemedel - vasoprotektorer.

Artikeln beskriver begränsad sklerodermi hos barn: etiologi, patogenes, klassificering av sjukdomen, kliniska former och manifestationer. Praktiska rekommendationer om diagnostiska och läkemedelsmetoder ges.

Nyckelord: Sklerodermi - etiologi - patogenes - autoimmuna störningar - klassificering - kliniska former - lav sclerosus et atrophicus - penicillin - lidas - biostimulanter - pyrogena medel - vasoprotektorer.

I papperet beskrivs lokaliserad sklerodermi hos barn, patogenes, klassificering, kliniska former och manifestationer. Praktiska riktlinjer för medicinska och diagnostiska metoder ges.

VN Grebenyuk, Prof. Dr. med. Sc., Chef för avdelningen för pediatrisk dermatologi, TSNIKVI, Ryska federationens hälsovårdsministerium

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, chef, Institutionen för pediatrisk dermatologi, Central Research Dermatovenereologic Institute, Ryska federationens hälsovårdsministerium

Begränsad sklerodermi (OS) hos barn är ett allvarligt modernt medicinskt och socialt problem. Till skillnad från systemisk sklerodermi (SJS), där olika organ är involverade i den patologiska processen är operativsystemet "begränsat" till endast huden. Samtidigt blir sjukdomen ofta systemisk, d.v.s. blir ssd. Menandet att dessa två sjukdomar är i huvudsak en enda patologisk process delas inte av alla forskare. Vissa författare tror att OS och SSD inte är identiska, och skiljer dem genom patogenes, klinik och kurs. Och i detta fall kallas SJS som diffus bindvävssjukdom (DZST), och OS är inte.
DZST, SSD, systemisk lupus erythematosus (SLE), dermatomyosit, periarterit nodosa och reumatoid artrit är som bekant hemliga sjukdomar som kräver en viss strategi och taktik för att hantera patienter och genomföra ett intensivt behandlings-och-profylaktiskt komplex. SSD är den näst vanligaste sjukdomen efter SLE från DZCT-gruppen (från 32 till 45 fall per 100 000 personer) [1]. Det bör än en gång betonas att möjligheten att flytta operativsystemet till SSD inte kan ignoreras.
I barndomen dominerar operativsystemet. Det förekommer hos barn mer än 10 gånger oftare i SLE. Flickor är sjuka oftare än pojkar mer än 3 gånger.
Sjukdomen kan förekomma i alla åldrar, även hos nyfödda, som vanligtvis börjar gradvis, utan några subjektiva känslor och störningar i det allmänna tillståndet. På grund av den växande organismens tendens till en utbredd patologi, uttalade exudativa och vaskulära reaktioner hos barn uppenbarar denna sjukdom ofta en tendens till en progressiv kurs, en omfattande skada, även om det i tidiga perioder kan manifesteras som enstaka foci. Under det senaste årtiondet har förekomsten av denna patologi hos barn ökat. OS kännetecknas huvudsakligen av lokaliserade foci av kronisk inflammation och fibroatrofiska skador i huden och slemhinnorna.
Den första beskrivningen av en sjukdom som liknar sclerodermi, som är känd för antikens grekiska och romerska läkare, tillhör Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) väsentligt tillsatt egenskaperna hos denna sjukdom, för att utse vilken E. Gintrac [2] föreslog termen "sklerodermi".

Etiologi och patogenes

Sklerodermets etiologi är ännu inte helt etablerad. Hypotesen om infektiös genesis är intressant i den historiska aspekten, men Kochs trollstav, blek spirochete och pelokocker som en möjlig orsak till sklerodermi bekräftades inte. Betydelsen av Borrelia burgdorferi vid utvecklingen av denna sjukdom är inte heller övertygande [3]. Även om strukturer som finns i cellerna i olika vävnader hos patienter med sklerodermi var resultatet av den indirekta effekten av en virusinfektion, isolerades inte viruset.
Genetiska faktorer är inte uteslutna.
Multifaktoriellt arv antas [4].
Sklerodermens patogenes är huvudsakligen associerad med hypoteser av metaboliska, vaskulära och immunförsvar.
Störningar i det autonoma nervsystemet och neuroendokrina störningar påverkar också förekomsten av sklerodermi [5, 6].
Rubbningar i bindvävsmetabolism inträffar överproduktion av kollagen av fibroblaster, hög halt av hydroxiprolin i blodplasma och urin, överträdelsen förhållandet mellan lösliga och olösliga fraktionerna av kollagen i huden, och ackumulering av koppar [3,4].
Den särskilda patogenetiska betydelsen i sklerodermi är hänförlig till mikrocirkulationsförändringar. De är baserade på destruktion fördel vägg av små artärer, arterioler och kapillärer, endotelial spridning och förstörelse av, intimal hyperplasi, multipel skleros [4].

Atrophoderma Pasini - Pierini kombineras med en bandformad form (i ländryggsregionen).

Dessa kliniska och laboratoriestudier av immunstörningar (med förändringar i humoral och cellulär immunitet), visar deras betydelse i patogenesen av sklerodermi [7, 8].
Autoantikroppar som cirkulerar i blodet detekteras hos över 70% av patienterna med sklerodermi [9]. Ett ökat innehåll av CD4 + -lymfocyter och höga nivåer av interleukin-2 (IL-2) och IL-2-receptorer detekteras i blodet och vävnaderna. En korrelation fastställdes mellan aktiviteten hos T-hjälparceller och aktiviteten hos sklerodermisk process [10].
RV Petrov [11] anser skleroderma som autoimmuna sjukdomar, varvid ett brott bygger autoantigener interaktion med lymfoidceller. I denna T-hjälparceller aktiverade av exogena eller endogena faktorer, producerar lymfokiner som stimulerar fibroblaster. VA Vladimirtsev et al. [12] tror att den ökade nivån av kollagen-protein, en källa för den aktiva antigenstimulering, skapar en bakgrund mot vilken autoimmuna reaktioner realiseras med en genetisk predisposition. En ond cirkel interferens kollagensinteziruyuschih och lymfoida celler leder till progressiv fibrotisk process.
Vid sklerodermi observeras mängd andra autoimmuna störningar: olika autoantikroppar, minskade nivån av T-lymfocyter i oförändrade eller förhöjda nivåer av B-celler, minskad funktion av T-suppressor med oförändrad eller ökad funktion hos T-hjälparceller, minskad funktionell aktivitet av naturliga mördarceller [13 - 15].
I de 20 - 40% av fallen med sklerodermi uppvisar plackantinukleära antikroppar [16], 30 - 74% av sklerodermipatienter detekterar cirkulerande immunkomplex [18 - 19].

Den olika kliniska former av utföringsformen och OS, och närvaron av raderade (abortframkallande) manifestationer av sjukdomen, olika grader av inblandning i den patologiska processen i huden och dess underliggande vävnader komplicera diagnosen.
OS klassificering baserad på den kliniska principen är praktiskt taget acceptabel [17, 19, 20].
I. Plyashechnaya form med dess varianter (sorter):
1) indurativ-atrofisk (Wilson);
2) yta "lila" (Guzhero);
3) keloidliknande;
4) knottig, djup;
5) bullous;
6) generaliserad.
II. Linjär form (bandformad):
1) saber;
2) bandliknande;
3) zosteriform.
III. Scleroatrophic lichen (vit fläck sjukdom).
IV. Idiopatisk atrophoderma Pasini - Pierini.

I utvecklingsdynamiken passerar foci av sklerodermi vanligtvis genom tre steg: erytem, ​​härdning av hud och atrofi. I vissa kliniska former är induration inte alltid uttalad eller till och med frånvarande.
En funktion hos operativsystemet är dess kliniska mångfald. Form karaktäriseras av fläckvis framträdande i olika områden av huden (i vissa fall och på slemhinnor). Plattorna är ovala, mindre ofta - med oregelbundna konturer. Deras storlek är från en till flera centimeter i diameter. Färgen på huden i lesionerna rosa-lila, lividnaya. I centrum av den plack bildas typiskt som en skiva dermatoskleroz kompakterad eller tätt ytskikt ceraceous-gråaktig färgning eller elfenben med en slät blank yta. I utkanten av härden är det ofta en marginell lividnogo, rosa-blåaktig färg med en lila nyans, vilket tyder på processaktivitet.

Multifokal placksclerodermi (mot bakgrund av kongestiv hyperemi och pigmentering, foci av dermatoskleros).

Perifer tillväxt av plack och framväxten av nya foci uppträder vanligtvis långsamt och följs inte av subjektiva förnimmelser. Pigmentering och telangiectasier kan förekomma i skadorna och närliggande hudområden.
På den drabbade huden är svettning minskad eller frånvarande, störningen av talgkörtlarna och hårväxten störs.
En extremt sällsynt typ av OS är bullös, erosiv och ulcerös form vanligtvis förekommer i bakgrunden av huden skleros i periartikulära områden. Det kan manifestera sig på vilken plats som helst av sklerodermi. Sekventiellt bilda vesikulära-bullösa och erosiva-ulcerös lesioner associerade med degenerativa förändringar i huden sklerotiska. Trauma och sekundär infektion kan spela en kausal roll.

Flera foci av plaque scleroderma med svår dermatoskleros; På kanten av några av dem är gränsen rosabrun.

När ytan lila plack OS (Guzhero) observera subtila yttätning, i härd av huden rosa-lila med en mer intensiv färg på gränsen av härden.
När den remsformade fickor OS linjär, i form av band, oftast lokaliserade längs en lem, ofta - under loppet av den neurovaskulära knippet. De kan också placeras cirkulärt på stammen eller benen. I ansiktet, hårbotten ofta noteras i denna form av distribution av lesioner, ofta rubtsevidno-sabel (liknar ärr efter att ha visat ett svärd). Tät hud av skleroserad hud kan ha olika längd och bredd, brunaktig färg, glänsande yta.
I stället för lokaliseringen i hårbotten finns ingen hårväxt. Vertikalt kan lesionen sträcka sig från hårbotten, korsa pannan, näsan, läpparna, hakan. Processen involverar ofta slemhinnan i munnen.
När processen löses, mjukas ytan av fokusen och en retraktion bildas på grund av atrofi hos huden, musklerna och benvävnaden.
Lichen sclerosus (SAL) Tsumbusha (synonymer: vit pricksjuka, teardrop skleroderma) betraktas som en sjukdom, som ligger i närheten kliniken för att den begränsade ytan av sklerodermi, men det är inte helt identiska.
Kliniska manifestationer: Vita, nästan mjölkfärgade papper med en diameter av 1-3 mm, vanligtvis rundade konturer, belägna på oförändrad hud. I början av deras utseende har de en rödaktig färg, ibland omgiven av en knappt synlig mauvefälg. Elementets centrum kan vara inlösta. Vid sammanflödet av grupperade papuler bildas foci med skulpterade konturer. Dessa skador lokaliseras oftare på nacke, torso, könsorgan och även på andra delar av huden och slemhinnorna. Utslag har en tendens till spontan upplösning, vilket lämnar atrofiska hypopigmentära eller amelanotiska fläckar. Deras yta är blank, skrynklig. Vanligtvis är utslaget inte åtföljt av subjektiva förnimmelser.
Den kliniska sorten av SAL är en plackform med lesioner som är flera centimeter i storlek, med rundade eller oregelbundna konturer. Huden i sådana lesioner är tunn, lätt monterad i veck som krympt vävnadspapper. När pemfigösa formbubblor bildar en ärts storlek, skiner genom det tunna däcket genom det transparenta innehållet. När sprängning av bubblor bildar erosion.
Diagnos av OS presenterar vissa svårigheter i de tidiga stadierna av sjukdomen. Detta framgår av de frekventa fallen av diagnostiska fel. Förseningen i erkännandet av sjukdomen i månader, och ibland även år, medför risken för att utveckla svåra former som kan leda till funktionshinder. Konsekvensen av en långvarig kurs kan också vara funktionell brist på hud och muskuloskeletala systemet.
Under inverkan av behandlingen, sällan spontana, upplösta lesioner (försvinna tätning, rött, glans), med slutresultatet i atrofi av huden, ofta lämnar vitiliginoznye eller mörka fläckar.
Externt, huden liknar pergament. Gun hår i återstående skador är frånvarande. Det finns en gallring av inte bara huden, men också de underliggande vävnaderna. Efter upplösningen av sklerodermaprocessen i den ytliga plackfoci är hudförändringar mycket mindre uttalade.

Alla barn med OS, oberoende av sjukdomens kliniska form och lungens intensitet, är föremål för instrumental undersökning med syfte att tidigt diagnostisera visceral patologi, identifiera tecken på systemisk sjukdom. Och med tanke på en latent kurs i SJS, särskilt i de tidiga stadierna av förekomsten, bör bedömningen av tillståndet för interna organ med hjälp av instrumentella metoder hos barn med OS utförs minst en gång vart tredje år.
Medvetna om den frekventa subklinisk loppet av SSc hos barn, eller till och med avsaknad av dess kliniska tecken, som vanligtvis är icke-specifik karaktär, bör läkaren vara uppmärksam på eventuell utveckling av ett system process inte bara för multifokal och gemensamma manifestationer, men även i enstaka begränsade plack.
För många års observation N.N. Uvarovoy [21] 173 barn med SSc, klinisk instrumentellt undersökas, i 63% av fallen sjukdomen började med hudskador (hud-syndrom). I detta fall noterades hudförändringar vid höjden av den systemiska processen hos alla patienter. TM Vlasov [22] med klinisk-instrumentell undersökning i 51 (25,1%) av 203 barn med OS identifierade visceral förändringar, d.v.s. tecken på en systemisk process. Bland dem - hjärtsjukdom (scleroderma hjärta - störningar av atrioventrikulär och intraventrikulär ledning, sinustakykardi, arytmi, offset intervall S - T), lunga (förstärknings bronkopulmonell mönster, diffus eller fokal fibros, cystor i lungorna - "honeycomb" ljus, förtjockning interlobar pleura ), mag-tarmkanalen (gastrit, kolit, gastrisk atoni och matstrupe, arytmier, evakuering), njurarna (reduktion av effektivt renalt plasmaflöde, proteinuri).
MN Nikitina [23], när man undersökte 259 barn med OS, upptäcktes liknande viscerala störningar. Det är omöjligt att dra kliniskt drag mellan OS och hudsyndrom vid SJS.
Under behandling av flera rätters behandling och uppföljning bör barn med operativsystem under konstant övervakning av barnläkare, hudläkare och konsultera indikationer från andra specialister.

Behandling av barn med operativsystem är en svår uppgift. Det borde vara omfattande och stegvis. Samtidigt är ett differentierat tillvägagångssätt viktigt, där historien och resultaten av kliniska och laboratorieundersökningar beaktas, vilket gör det möjligt att föreskriva adekvata terapeutiska åtgärder. De innefattar i synnerhet kroppens sanering, korrigering av funktionella störningar i nervsystemet, endokrina, immunsystemet samt läkemedel med patogenetisk orientering.
I det progressiva steget föredras företrädesvis inpatientbehandling med penicillin, ljudas i dermatoskleros, Dimexidum (DMSO) och vitaminer. När stabiliseringen av den patologiska processen med en tendens att lösa induration och skleros indikeras enzympreparationer, immunmodulatorer, antispasmodika, biostimulerande medel, pyrogena preparat. Den terapeutiska effekten stärks och stärks, och fysioterapi och spa-behandling har en rehabiliterande effekt.
Penicillin rekommenderas att administreras i det progressiva skedet av sjukdomen med 1 miljoner U / dag i 2 - 3 injektioner, för en kurs på upp till 15 miljoner U i 2-3 kurser med ett intervall på 1,5-2 månader mellan dem. Mindre vanliga halvsyntetiska penicilliner (ampicillin, oxacillin).
Det antas att den terapeutiska effekten av penicillin beror på dess strukturella komponent - penicillamin, som hämmar bildningen av olösligt kollagen. Sanitiseringseffekten av penicillin i närvaro av fokal infektion är också tillåtet.
Av enzympreparationer används ofta lidazu och ronidazu innehållande hyaluronidas. Den terapeutiska effekten är associerad med läkemedlets egenskaper för att förbättra mikrocirkulationen i vävnaderna och bidra till upplösningen av skleros i foci. Under 15-20 injektioner. Lidazu administrerades intramuskulärt i 1 ml med 32-64 UE i 1 ml 0,5% lösning av novokain. Den terapeutiska effekten ökar med kombinationen av parenteral administrering av läkemedlet med elektroforetisk. Kurser upprepas efter 1,5-2 månader i närvaro av dermatoskleros.
Ronidazu applicerades externt och applicerade sitt pulver (0,5-1,0 g) på en trasa fuktad med saltlösning. Sätt en servett på lesionen och fixera ett bandage i en halv dag. En ansökningsperiod fortsätter 2 - 3 veckor.
Elektrofores med 0,5% zinksulfatlösning har en fördelaktig effekt på upplösningen av sklerodermala foci. Procedurer utförs varannan dag i 7-20 minuter, för en kurs på 10-12 sessioner.
Biostimulerande medel (splenin, glaskropp, aloe), aktiverande metaboliska processer i bindväv, främjar vävnadsregenerering och ökar kroppens reaktivitet. Splenin injiceras i 1 till 2 ml intramuskulärt, glasögonskroppen i 1 till 2 ml subkutant, aloe i 1 till 2 ml subkutant, för en kurs av 15 till 20 injektioner.
Pyrogena läkemedel ökar kroppens motstånd, stimulerar T-cellimmunitet. Av dessa läkemedel används pyrogenal oftast. Det används vanligtvis efter 2 dagar vid den tredje intramuskulära injektionen, från 10-15 MPD. Beroende på temperaturreaktionen ökas dosen med 5-10 MPD. Kursen består av 10 - 15 injektioner.
Immunkorrektiv effekt utövas av immunomodulatorer, i synnerhet taktivin och timoptin. Under deras inflytande kommer normaliseringen av ett antal immunparametrar och kollagenbildning. Taktivin injiceras dagligen under huden med 1 ml 0,01% lösning i 1 till 2 veckor, 2 till 3 gånger per år. Timoptin administreras subkutant var fjärde dag i 3 veckor (med en hastighet av 2 μg per 1 kg kroppsvikt).
Angioprotektorer, förbättrad perifer blodcirkulation och trofiska processer i lesionerna bidrar till upplösningen av sklerotiska hudförändringar. Från denna grupp användning: pentoxifyllin (vid 0,05 - 0,1 g 2-3 gånger om dagen), xanthinolnikotinat (1/2 - 1 tablett 2 gånger om dagen), nikoshpan (1/2 - 1 tablett 2 - 3 gånger om dagen), apressin (0,005 - 0,015 g 2-3 gånger om dagen). En av dessa droger tas i en kurs om 3-4 veckor.
DMSO ordineras externt i form av 33-50% lösning 1-2 gånger om dagen genom upprepade månatliga kurser med intervall mellan 1-1,5 månader. Kompressiva förband eller applikationer appliceras på dermatosklerotiska plack tills det märks. Drogen penetrerar djupt in i vävnaden, har en uttalad antiinflammatorisk effekt, hämmar överproduktionen av kollagen.
Solkoseryl (blodkonsentrat från nötkreatur, befriat från protein) administreras intramuskulärt till 2 ml per dag (20-25 injektioner per kurs), förbättrar mikrocirkulationen och aktiverar trofiska processer vid utbrottet.
Utöver DMSO och ronidas, använd läkemedel som förbättrar de metaboliska processerna i huden och stimulera regenerering: solkoseryl (gelé och salva), 2% troxevasingel, salva vulnuzan, actovegin (5% salva, gelé), 5% parmidinsalva. Applicera ett av dessa verktyg 2 gånger om dagen, gnugga in i lesionerna. Det är möjligt att byta dessa läkemedel varje vecka, varaktigheten av lokala applikationer är 1 - 1,5 månader. Effektivt vid behandling av barn med sklerodermi, också gjortcassol. Detta läkemedel av vegetabiliskt ursprung reglerar kvantitativ och kvalitativ bildning av bindväv, hämmar den överdrivna bildningen av kollagen.
Lämplig extern behandling i kombination med vasodilatorer är av stor betydelse vid behandling av VAS i vulva och gör det möjligt att vägra behandling med penicillin och lidaza vid flera behandlingar.
De flesta tjejer har ett gynnsamt resultat. Processen löses eller reduceras till subkliniska tecken vanligtvis vid menarche. Kursen i andra former av operativsystem är mindre förutsägbar. En minskning av sjukdomsaktivitet, stabilisering av sklerodermaprocessen och dess regression noteras vanligen under förutsättning av tidig diagnos av sklerodermi och snabb genomförande av den nödvändiga omfattande kursbehandlingen.

Kliniska riktlinjer för behandling av sklerodermi hos barn

Sklerodermi hos barn är en autoimmun patologi där bindväv påverkas - biologisk materia, som ingår i hudstrukturerna, ben- och brosksystemet och många andra organ och system.

Den autoimmuna processen påverkar funktionen av fibroblaster - element i bindväv som producerar kollagenfibrer.

Hur man behandlar vitiligo hos barn? Läs mer om detta från vår artikel.

Allmän information om sjukdomen

Sklerodermi hos ett barn - vad är det och hur man behandlar? Sclerodermi i ansiktet - foto:

Autoimmuna störningar - en uppsättning patologier där antikroppar som produceras av kroppen börjar attackera friska celler som ingår i ett komplex av olika organ och strukturer, vilket leder till flera störningar i deras arbete.

De fibroblaster som är involverade i den autoimmuna processen börjar snabbt producera kollagen, vilket över tiden blir för mycket.

Fibrerna hindrar blodcirkulationen, huden i det drabbade området blir grovt, dess arbete är nedsatt.

Om patologin omfattar bindväv som ingår i organens och systemens strukturer, leder detta snabbt till barnets funktionshinder.

orsaker till

Det är inte exakt känt vad som orsakar sklerodermi, men det finns ett antal faktorer som ökar sannolikheten för denna patologi:

1. Genetisk predisposition. Om nära släktingar har denna sjukdom i historien ökar risken för utveckling i ett barn.
2. Virus. Orsaksmedlen för vissa infektionssjukdomar (mässling, herpes, scarlet feber och andra) kan provocera utvecklingen av patologi.
3. Hypotermi. Systematiskt förkylda barn är mer benägna att utveckla sklerodermi. Också en stark hypotermi, som ledde till frostbit, kan förvärra sjukdomen, som fortsatte utan yttre tecken.
4. Kronisk stress. Frisättningen av kortisol och adrenalin under stressiga situationer gör det möjligt för barnet att motstå belastningen, men vanliga spänningar har en negativ inverkan på kroppens funktion och kan starta eller påskynda autoimmunprocessen.
5. Hormonala störningar i samband med sjukdomar hos organ som producerar hormoner (sköldkörtel, binjurar, hypofysen).
6. Sexuell identitet. Flickor är mottagliga för utvecklingen av denna sjukdom flera gånger oftare än pojkar. Detta beror på att antikroppar hos kvinnor är mer aktiva än hos män.

Omfattande traumatiska skador och brännskador, blodtransfusion, magnesiumbrist, maligna eller godartade neoplasmer provar också utvecklingen av sklerodermi.

Redaktionskommitté

Det finns ett antal slutsatser om farorna med kosmetika för tvättmedel. Tyvärr lyssnar inte alla nyfödda mammor på dem. I 97% av babyschampon används det farliga ämnet Sodium Lauryl Sulfate (SLS) eller dess analoger. Många artiklar har skrivits om effekterna av denna kemi på hälsan hos både barn och vuxna. På begäran av våra läsare testade vi de mest populära varumärkena. Resultaten var nedslående - de mest publicerade företagen visade närvaron av de farligaste komponenterna. För att inte bryta mot tillverkarnas lagliga rättigheter kan vi inte namnge specifika varumärken. Företaget Mulsan Cosmetic, den enda som passerade alla tester, fick framgångsrikt 10 poäng av 10. Varje produkt är gjord av naturliga ingredienser, helt säker och hypoallergen. Rekommendera säkert den officiella webbutiken mulsan.ru. Om du tvivlar på din kosmetiks naturlighet, kontrollera utgångsdatumet, det ska inte överstiga 10 månader. Kom noga med valet av kosmetika, det är viktigt för dig och ditt barn.

klassificering

Sclerodermi är uppdelad i två subtyper:

1. System. I denna typ av patologi är inte bara vävnaden belägen i hudstrukturerna involverad i den autoimmuna processen utan också den vävnad som ingår i de inre organen.
2. Alopeci. Huden är involverad i den patologiska processen, i vissa fall täcker sjukdomen de närmaste strukturerna: brosk, muskel, ben. Det är vanligare och bättre behandlingsbart.

Det finns en separat underart av systemisk sklerodermi som uppträder hos barn under 16 år: ungdomssklerodermi. Denna typ av patologi upptäcks ofta vid förskoleåldern.

Underarter av fokalsklerodermi, beroende på kännetecknen hos hudens manifestationer:

Hur man behandlar impetigo hos barn på huden, läs här.

Symptom på patologi

Klassisk systemisk sklerodermi åtföljs av följande symtom och tecken:

1. Raynauds syndrom. Ett av de första symptomen på patologi. Under stressiga situationer och när de utsätts för kyla börjar stickningar i fingrarna, de blir bleka och efter att deras tips blir cyanotiska. Det kan vara smärta. När barnet har lugnat sig eller uppvärmt, får huden på fingrarna en välbekant färg.
2. Hudförändringar. Kollagenfibrer börjar ackumulera i hudstrukturerna, vilket gör att huden blir mycket tät, hård. Detta är särskilt akut i ansiktsområdet: barnets mimikry är störd, och när sjukdomen fortskrider, försvinner den, och det är också svårt att öppna munnen. Fingrörelser är svåra, och huden slutar nästan produktion av fett och svett.

Också närvarande:

• lågkvalitativ feber;
• allmän känsla av trötthet
• viktminskning

Brännmärgssymtom verkar inte vara så aktiv. Huden förändras: ett tätt ödem förekommer i det drabbade området.

I processen att utveckla sjukdomen ökar antalet foci, vävnadsatrofi utvecklas och fokalsklerodermi kan även omvandlas till en systemisk.

Utsläppen av lesionerna beror på sjukdomsformen:

1. Linear. Ofta upptäckt hos barn. Foci ser ut som randar, placerade på benen på benen och pannan.
2. Ojämn. En rosa-lila fläck uppträder på huden, som senare bildar en plack. På ytan slutar hudkörtlarna fungera, håret försvinner. Det kan finnas flera skador på kroppen.

Rekommendationer för behandling av pemphigus hos nyfödda finns på vår hemsida.

komplikationer

Om du inte börjar behandla systemisk sklerodermi vid början av de första symtomen (vanligtvis uttryckt som hudskador) kommer djupare strukturer och organ att vara involverade i den patologiska processen: ben, muskelsystem, hjärta, njure, lever.

Om sjukdomen försummas, ökar sannolikheten för en överhängande död.

Fokalsklerodermi är praktiskt taget ofarlig i början och behandlas framgångsrikt, men om obehandlad kommer det att bli mer foci, oregelbundenhet kommer att uppstå, förkalkning kommer att utvecklas, där tätningar som bildas av kalciumsalter bildas under huden.

Det ökar också sannolikheten för att sjukdomen kommer att täcka muskelsystemet. Under vissa förhållanden kan fokalsklerodermi transformeras till systemisk.

Diagnostik och analyser

Barn har en markant viktminskning (över 10 kg), vilket i kombination med hudens manifestationer föreslår förekomst av sklerodermi.

För att identifiera sjukdomen, för att bestämma dess egenskaper och graden av försumlighet utförs en diagnos, inklusive:

• analys av information utfärdad av föräldrar och barnet själv (klagomål, information om förekomst eller frånvaro av predisponeringsfaktorer)
• samråd med en hudläkare, som undersöker externa skador och ger vägledning för diagnostiska studier;
• ta en bit hud för analys (biopsi), som låter dig bekräfta diagnosen och ger ytterligare information om patologins egenskaper,
• genomföra forskning som gör det möjligt att bestämma tillståndet hos de inre organen (röntgen, beräknad och magnetisk resonansbildning, elektrokardiografi, ultraljud);
• blodprov (högt ESR, ett överskott av antikroppar, närvaron av antinucleära antikroppar och antikroppar mot DNA detekteras);
• samråd med andra specialister (neuropatolog, kardiolog, gastroenterolog, reumatolog).

Baserat på undersökningens resultat görs en diagnos och behandlingsmetoder bestäms.

Vad är orsakerna till sepsis hos nyfödda? Ta reda på svaret just nu.

behandling

Ett fullständigt stopp av produktionen av kollagenfibrer med hjälp av läkemedel är för närvarande omöjligt, men droger kan stoppa sjukdomsprogressionen.

Måttligt spridd sclerodermi kan själv överföra med tiden.

Drogbehandling väljs individuellt med hänsyn till sjukdomens egenskaper. Ansök på:

1. Medicin som främjar vasodilation (Trental, Complamin). Förbättra blodcirkulationen.
2. Penicillin-antibiotika (Ampicillin, Penicillin). Vid intolerans mot denna typ av antibiotika används fusidinsyra.
3. Antihistaminmedicin (mebhydrolin, peritol).
4. Kalciumantagonister (magnesium, Corinfar). Deras verkan möjliggör att delvis blockera aktiviteten hos fibroblaster som producerar kollagenfibrer.
5. Preparat för förebyggande av atrofi (Actovegin, Radevit).
6. Enzymterapi (Lidaza, Chymotrypsin). Förbättrar vävnadsförhållandet.
7. Glukokortikosteroider (Alklometason). Undertryck autoimmuna processen.
8. Antifibro medicin (Solusulfone).

Kliniska riktlinjer för behandling av patienter med sklerodermi.

Också visas fysioterapi:

• elektrofores;
• laserterapi;
• akupunktur;
• koldioxidbad;
• sonofores;
• magnetisk terapi;
• hydrosulfuriska bad.

Systemisk sklerodermi kräver långvarig behandling, och det är svårt att återhämta sig helt, därför måste behandling utföras regelbundet för att sakta ner den patologiska processen.

Fokalsklerodermi behandlas i minst sex månader, och en fullständig botemedel är inte heller möjlig i alla fall.

Det kan också visas att man utför komplex av fysisk terapi, så att barnets muskuloskeletiska system behåller rörlighet.

Om den patologiska processen har lett till en allvarlig störning av de inre organens arbete, indikeras kirurgiska ingrepp. Kanske transplantationen av vissa organ.

rekommendationer:

• Barn med sklerodermi måste skyddas mot direkt solljus;
• hypotermi bör undvikas
• tonåringar som röker, är det viktigt att bli av med denna vana
• från livsmedel bör uteslutas produkter som ökar gasbildning och provar halsbränna.

Det är också viktigt att minska stressen.

Du kan hitta tips om hur du behandlar teen akne med oss.

Prognos och förebyggande

Fokalsklerodermi, vars behandling startades i tid och utförs kvalitativt, är i de flesta fall framgångsrikt botad. Prognosen är ogynnsam om det finns många lesioner på kroppen.

Med systemisk sklerodermi är 5 års överlevnad hos patienter yngre än 14 år 95%, vilket är mycket högre än hos vuxna patienter.

Döds sannolikheten ökar om barnet under de första tre åren efter diagnosen har utvecklat markerade störningar i lungans, hjärtats, njurarnas arbete.

Tio år efter diagnos lever inte mer än hälften av patienterna.

Förebyggande metoder som kan avsevärt minska riskerna med utveckling existerar inte. Men efterlevnad av vissa rekommendationer kan måttligt minska sannolikheten för en sjukdom.

Det är viktigt:

• se till att barnet alltid kläds på väder och inte frostar;
• minska stressnivån i hans liv;
• skydda mot traumatisk skada (så långt som möjligt);
• genomgår regelbundet förebyggande undersökningar.

För att öka sannolikheten för ett positivt resultat är det viktigt att ta barnet till sjukhuset vid de första tecknen på sjukdomen och övervaka att alla medicinska rekommendationer följs.

Du kan lära dig hur sclerodermi manifesteras hos barn från videon:

Vi ber dig att inte självmedicinera. Registrera dig med en läkare!