Multipel skleros Wikipedia

Multipel skleros är en multifokal skada av områden i hjärnan och ryggmärgen, åtföljd av inflammatoriska processer av nervfibrer. Neurologiska symptom präglas av perioder av exacerbation och remission. Sjukdomen hos multipel skleros är av kronisk autoimmun natur. Manifestationerna av multipel skleros beror på läget av lesionerna.

Sjukdomen har inte ett uttalat beroende av kön, geografi eller ålder. De exakta orsakerna till förekomsten är inte fastställda. Fram till nyligen var sjukdomen karakteristisk för kvinnor från 20 till 40 år som bor i norra länder. För närvarande ökar förekomsten i alla regioner. Multipel skleros diagnostiseras i 2/3 av fallen hos kvinnor i ung och medelålders ålder (från 15 till 50 år).

Under de senaste åren har det skett en statistisk ökning av förekomsten av MS. Men det orsakas inte bara av den sanna förekomsten utan också genom att förbättra kvaliteten på diagnos och förbättring av terapeutiska tekniker. Den statistiska bilden påverkas också av det faktum att livslängden hos patienter med multipel skleros, tack vare medicinutvecklingen, har ökat på grund av förbättrad livskvalitet och förbättrad medicinsk och social anpassning. Dock är "latitudgradienten" (den geografiska förekomsten av sjukdomen) oförändrad: i norra breddgrader är incidensen högre än i de sydliga.

Vad är diagnosen multipel skleros?

Vad är multipel skleros? Vid multipel skleros förstörs de skyddande membranen i nerverna, vilket orsakar störningar i överföringen av nervimpulser. Denna patologi är autoimmun - kroppen känner igen sina celler som främling och försöker förstöra dem. Blodlymfocyter börjar förstöra myelinprotein. På nervfibrerna uppträder små sklerotiska plack, som vid återfall ökar i antal och storlek. Brott mot blod-hjärnbarriären leder till inflammation i hjärnvävnaden på grund av ingreppet av T-lymfocyter i dem.

Överträdelser i överföringen av impulser med nervfibrer orsakar nedsatt medvetenhet, förekomsten av problem med syn, minne. Sjukdomen väcker metaboliska störningar i hjärnvävnaden. Degenerativa förändringar som uppstår i nerverna är irreversibla. Konsekvensen av den autoimmuna processen är försvagningen av immunsystemet med utvecklingen av förvärvad immunbrist, nedsatt hormonproduktion av binjurarna.

I den internationella klassificeringen av sjukdomar tilldelas multipel skleros ICD-10-koden G35.

Medelmedicinens medel kan inte fullständigt bota sjukdomen. Processen med aterosklerotisk plackbildning och nervfiberförstöring kan dock sakta ner och även fullständig remission kan uppnås.

Varför uppstår sjukdomen och vem är i riskzonen?

Orsakerna till multipel skleros har inte identifierats korrekt. Officiell medicin anser att utvecklingen av sjukdomen sker som en följd av en kombination av ett antal faktorer. För reglering av immunitet i kroppen ansvarar samtidigt flera gener. Vetenskapliga studier av de senaste åren har visat att bland orsakerna till sjukdomar i första hand - ett brott mot hur immunsystemet fungerar.

Externa orsaker till multipel skleros inkluderar:

• ohälsosam diet;
• frekvent stress och ångest;
• frekventa sjukdomar av bakteriell och viral epidemiologi;
• genetisk predisposition till sjukdomar i självreglering av immunförfaranden
• skador och operationer i ryggen och huvudet;
• exponering för strålning och kemiska toxiner;
• dålig ekologisk plats.

Läkare i listan över orsakerna till sjukdomen anser att viruset HTLV-I (även känt som TLVCH-1 och felaktigt hänvisas till i många andra artiklar som NTU-1), vilket utlöser en irreversibel process för sönderdelning av myelinstrukturen hos nervfibrer i kroppen och inflammation i hjärnvävnaden. Den vanligaste autoimmuna teorin är därför behandling baserad på korrigering av sjukdomar i immunreglering.

Externa faktorer som ökar risken för multipel skleros innefattar:

• konsumtion av stora mängder proteiner och fetter av animaliskt ursprung
• fetma;
• tar orala preventivmedel
• överdriven konsumtion av salt, halvfabrikat;
• höga sockernivåer;
• brist på vitamin D.

Hur diagnostiserar man en sjukdom?

Diagnos av multipel skleros är gjord på basis av en patientundersökning, en neurologisk undersökning och bekräftas av fysiologiska undersökningar. Det finns sådana diagnostiska metoder för PC:

• MR i hjärnan och ryggmärgen - visar närvaron av lesioner, ganska dyr undersökning;
• periodisk blodprovtagning för analys för att detektera immunoglobuliner i cerebrospinalvätskan;
• ländryggspetsen är en smärtsam analys av vätskan i ryggmärgen.

En metod utvecklas nu för att bestämma sjukdomen hos patientens andning och pupillreflexer, eftersom flera foci av lesioner av nervfibrer bromsar överföringen av impulser. Ryska forskare introducerar nu ett nytt sätt att upptäcka sjukdomen - genom närvaron av antikroppar mot proteinet myelin i blodet. Man tror att detta kommer att vara den säkraste och enklaste, men samtidigt mycket känsliga sättet att diagnostisera skleros. Om du misstänker början av sjukdomsdiagnosen kan du gå till kliniken på bosättningsorten eller i en privat klinik som specialiserat sig på behandling av multipel skleros.

Symtom och tecken

En fullständig botning av sjukdomen är omöjlig, så det är viktigt att identifiera och stoppa förstörelsen av myelinstrukturen i nerverna i de första stadierna. Enligt symptomen i multipel skleros kan vi föreslå placeringen av de största skadorna av nervfibrer. Symtomatiken hos sjukdomen och dess kurs är oförutsägbar hos varje patient.

Symtomen är uppdelade i primär, sekundär och tertiär. Ibland uppstår symtom på sjukdom sig våldsamt och omedelbart, oftare - utvecklas omärkligt och långsamt under åren. De mest karakteristiska symptomen på PC hos män och kvinnor presenteras i tabellen:

Multipel skleros

Multipel skleros (MS) är en kronisk autoimmun sjukdom där myelinskeden av nervfibrerna i hjärnan och ryggmärgen påverkas. Även om "skleros" ofta kallas "nedsatt minnesvärld i åldersgruppen", har "multipel skleros" ingenting att göra med senil "skleros" eller frånvaro av uppmärksamhet. "Skleros" betyder i detta fall "ärr" och "sprids" betyder "multipel", eftersom sjukdomens särskiljande särdrag i den patologiska-anatomiska studien är förekomsten av sklerosfoci utspridda över hela centrala nervsystemet - ersättning av normal nervvävnad med bindemedel. Multipel skleros beskrivs först 1868 av Jean-Martin Charcot [1].

Sjukdomen uppträder huvudsakligen hos ung och medelålders ålder (15-40 år). Ett särdrag hos sjukdomen är samtidig skador på flera olika delar av nervsystemet, vilket leder till utseendet på en rad neurologiska symptom hos patienter. Den morfologiska grunden för sjukdomen är bildandet av så kallade multipelsklerosplakor - foci av myelinförstöring (demyelinering) av den vita substansen i hjärnan och ryggmärgen. Plattans storlek är vanligtvis från några millimeter till några centimeter, men med sjukdomsprogressionen är bildandet av stora smälta plack möjligt. I samma patient med speciella forskningsmetoder är det möjligt att identifiera plack av olika grader av aktivitet - fräsch och gammal.

Innehållet

Epidemiologi [redigera]

Multipel skleros är en ganska vanlig sjukdom. Det finns cirka 2 miljoner patienter med multipel skleros i Ryssland -. Mer än 150 tusen i ett antal regioner i Ryssland förekomsten av multipel skleros är ganska hög och varierar från 30 till 70 fall per 100 tusen invånare [2].. I stora industriområden och städer är det högre.

Multipel skleros uppträder vanligen runt trettio [3], men kan också förekomma hos barn [4]. Den primära progressiva formen är vanligare vid ungefär 50 års ålder [5]. Liksom många autoimmuna sjukdomar är multipel skleros vanligare hos kvinnor [6] [7] och börjar i genomsnitt 1-2 år tidigare, medan män har en ogynnsam progressiv form av sjukdomsförloppet. Hos barn kan fördelningen per kön nå upp till tre fall i tjejer jämfört med ett fall hos pojkar [4]. Efter 50 års ålder är förhållandet mellan män och kvinnor som lider av multipel skleros ungefär lika [5].

Spridningen av multipel skleros beror på latitud. Fram till nyligen beslutades att fördela tre zoner som skiljer sig i graden av förekomst av multipel skleros (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993):

• Hög risk - 30 eller fler fall per 100 000 invånare, detta inkluderar regioner som ligger norr om den 30: e parallellen på alla kontinenter.
• Den genomsnittliga risken - från 5 till 29 fall per 100 tusen befolkning;
• Låg risk - mindre än 5 fall per 100 000 invånare.

Risken för att utveckla multipel skleros hör inte bara till bosättningsorten, utan också tillhör en viss ras, etnisk grupp. Merparten av sjukdomen är vanlig bland personer i den kaukasiska rasen. Multipel skleros är sällsynt i Japan, Korea, Kina: från 2 till 6 fall per 100 000 populationer (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982; A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

Under senare år har antalet patienter med multipel skleros ökat, både på grund av en sann ökning av förekomsten och ökad kvalitet på diagnostik och utvidgning av behandlingsmöjligheterna. Förbättring av livskvalitet och medicinsk och social anpassning har lett till en ökning av medellivslängden för patienter som också orsakar tillväxtindikatorer förekomsten av multipel skleros, jämnas gränser höga zoner, medelhög och låg risk, men "lutning latitud" (spridningen av sjukdomen ökar med söder till norr) i hela kvarstår.

Enligt vissa uppgifter finns det stora skillnader i epidemiologiska indikatorer i närliggande regioner eller inom samma region. [8]

Etiologi [redigera]

Orsaken till multipel skleros förstår inte exakt. Idag är den vanligaste meningen att multipel skleros kan uppstå som ett resultat av interaktionen mellan ett antal negativa externa och interna faktorer. Negativa yttre faktorer innefattar virala (till exempel HHV-6A) och / eller bakteriella infektioner; Påverkan av giftiga ämnen och strålning (inklusive sol); matfunktioner; geoekologisk bostad, särskilt dess inflytande på barnens kropp; trauma; täta stressiga situationer. Genetisk predisposition till multipel skleros är antagligen associerad med kombinationen av flera gener i en given individ, vilket orsakar störningar primärt i immunoreguleringssystemet.

Genetiska faktorer [redigera]

Multipel skleros anses inte som en ärftlig sjukdom. Några genetiska förändringar har dock visat sig öka risken för att utveckla sjukdomen [9]. Risken för MS är högre hos patientens släktingar än hos allmänheten, särskilt när det gäller syskon, föräldrar och barn [10]. Familj multipel skleros förekommer i 2-10% av alla fall, beroende på befolkningen (i Ryssland - högst 3%). I monozygot tvillingar är graden av överensstämmelse endast ca 35% och minskar till 5% hos syskon och ännu lägre hos halv syskon [11].

Multipel skleros är vanligare hos vissa etniska grupper än hos andra [12].

Det finns vissa skillnader i kombinationen av frekvensen av genuttryck av HLA-system klass I och II, beroende på patienternas etnicitet. Till exempel i USA fann en ökning av anslutningen av MS-patienter med förekomsten av B7-antigen, DR2, Centrala Ryssland - med loci A3 och B7, Sibirien - A1, A9 B7.

I de europeiska länder med multipel skleros oftast definierade haplotyp DR2 (DW2) DRB1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602 HLA-klass II-systemet.

Samtidigt finns det rapporter om frånvaron av loci som detekterats av friska personer i så kallade skyddande loki hos patienter med multipel skleros. Det fastställdes även närvaro och en annan kombination av olika genetiska markörer som får definiera inte bara möjligheten av förekomsten av sjukdomar, men också återspeglas på egenheter av patogenes, immunreglering hos patienter med multipel skleros klinisk typ av sjukdomen. Till exempel är närvaron av markörer DR3 och TNF a 9 associerad med en negativ kurs av multipel skleros, TNFa 7 - med en kliniskt mildare manifestation av sjukdomen.

Riskfaktorer [redigera]

Det finns infektiösa och icke-infektiösa riskfaktorer för multipel skleros.

• Geografisk latitud. MS är vanligare hos personer som bor längre från ekvatorn, även om det finns många undantag. [13]. I områden med mindre solljus är det hög risk för MS. [14]. Detta förklaras av en minskning av endogen produktion och konsumtion av exogent vitamin D [15] [16].
• Stress. Stark stress kan också vara en riskfaktor för multipel skleros, även om det inte finns tillräckliga bevis [14].
• Rökning är en oberoende riskfaktor för multipel skleros [15].
• Vaccination mot hepatit B. Vaccinationens roll vid utvecklingen av multipel skleros förstår inte fullständigt. Vissa studier har visat sambandet mellan hepatit B-vaccination och förekomst av multipel skleros [13]. I områden med mindre solljus finns det stor risk för utveckling av RS. [14]. Hernán MA, Jick SS, Olek MJ, Jick H. (september 2004). "Rekombinant hepatit B-vaccin: en prospektiv studie". Neurology63 (5): 838-842. PMID 15832457. (eng.).

Världshälsoorganisationen (WHO) har dock publicerat ett uttalande att en analys av tillgänglig information inte stöder hypotesen att hepatit B-vaccination ökar risken för att utveckla multipel skleros [17]. De flesta studier visar också brist på kommunikation mellan MS och vacciner [14].

• Urinsyra nivå. Patienter med MS har en låg urinsyrahalt. Detta ledde till hypotesen att urinsyra skyddar mot MS, även om den exakta innebörden av detta förblir okänd [18].

Sjukdomens mekanismer [redigera]

Immunsystemets roll [redigera]

Forskning de senaste åren har bekräftat immunsystemets obligatoriska deltagande, primär eller sekundär, i patogenesen av multipel skleros. Störningar i immunsystemet, som redan nämnts, är förknippade med egenskaper hos en uppsättning gener som kontrollerar immunsvaret. Hos patienter med multipel skleros av olika nationaliteter och etniska grupper kan denna genetiska originalitet bestämma egenskaperna hos debut av sjukdomen, kliniska former såsom behandling, varaktighet och resultat av sjukdomen.

Den mest utbredda autoimmuna teorin om multipel skleros. Otvivelaktigt spelar autoimmuna reaktioner en ledande roll i sjukdomens utvecklade stadium. Men det finns fortfarande inget svar på frågan: är dessa reaktioner primär eller sekundär? Om inflammation i hjärnvävnaden och demyelinering är resultatet av en immunologisk reaktion på hjärnantigener, kan vi tala om en primär autoimmun sjukdom som liknar reumatism, reumatoid artrit etc.

I det fall då sensibilisering av immunokompetenta celler till hjärnantigener uppträder som ett resultat av inflammation och förstöring av myelin, penetration av cerebrala antigener i blodet genom den skadade blod-hjärnbarriären och den efterföljande utvecklingen av hela komplexet av immunopatologiska reaktioner, säger de att den autoimmuna komponenten är sekundär i patogenesen av multipel skleros.

Hittills kan multipel skleros inte anses vara en helt primär autoimmun sjukdom. Med tanke på immunologiska sjukdomars ledande roll är behandlingen av denna sjukdom emellertid primärt baserad på korrigering av immunförsvar.

Förekomsten av multipel skleros är associerad med en slumpmässig individuell kombination av negativa endogena och exogena riskfaktorer. Först och främst bör komplexet av loci av HLA klass II-gener och eventuellt gener som kodar för TNF-a, vilket orsakar genetiskt misslyckande av immunoregulering, hänföras till endogena faktorer. Bland de yttre faktorerna kan det vara viktigt: bostadsområdet i barndomen, matvanor, frekvensen av virus- och bakterieinfektioner mm

Det bör betonas att ingen enda faktor som tagits ensam kan betyda i förekomsten av multipel skleros, bara en viss kombination av ett antal faktorer. I en organism som har en genetiskt bestämd inkonsekvens av immunsystemets regleringssystem aktiveras immunsystemet av en av de icke-specifika provokationsfaktorerna, exempelvis en virusinfektion, trauma eller en stressig situation. Samtidigt fixeras antigenstimulerade makrofager och aktiverade T-hjälparceller på endotelcellerna i hemato-encefalisk barriär (BBB). Cytokiner utsöndrade av fasta celler uttrycker på ytan av BBB de huvudsakliga histokompatibilitetskomplexen I och II klassantigener (för att presentera antigenet) såväl som celladhesionsmolekyler.

Rollen av blod-hjärnbarriären [redigera]

Hemato-Encephalic Barrier (BBB) ​​hos friska människor är ogenomtränglig för blodceller, inklusive immunceller. Hos patienter med multipel skleros ökar permeabiliteten hos BBB, migrering av aktiverade T-lymfocyter till hjärnparenchymen, en ökning av nivån av proinflammatoriska cytokiner - g-interferon, TNF-a, IL-1 och andra; B-lymfocyter aktiveras, som börjar syntetisera anti-myelinantikroppar, och därmed bildas ett fokus av inflammatorisk demyelinering. Kompensation av inflammation uppnås genom produktion av cytokiner såsom IL4, IL10, IL6, TRF.

I en studie av Katerina Akassoglou et al. Fibrinogenens roll som penetrerar genom BBB, i lanseringen av autoimmuna processer och demyelinering visas. Studien ifrågasätter det långvariga paradigmet att autoimmunreaktionen i hjärnan till en början orsakas av T-celler som har trängt igenom den, och gör det möjligt att ta en ny titt på mekanismen för hur immunsystemet attackerar hjärnan. Vid förekomst och progression av sjukdomen är huvudplatsen upptaget av blod. Perspektiv utvecklas för nya typer av terapi riktade mot blodkoagulationsfaktorer. [19] [20]

Demyelinering och Remyelinering [redigera]

Resultatet av den immunopatologiska reaktionen är ett fokus för kronisk inflammatorisk demyelinering - en plaque av multipel skleros. Vid multipel skleros kan morfologiska förändringar registreras inte bara direkt i demyeliniseringsfokus, utan också i normal myelin vid cellmolekylen. Beroende på graden av mognad och tidpunkt för förekomst hos en och samma patient kan man skilja mellan olika typer av plack: akut (aktiv nyfokusering av demyelinering), gammal (kronisk, inaktiv foci) och gammal kronisk foki med tecken på aktivering, vanligen runt periferin av plack ( W. Maethews et al., 1991), vilket kan betraktas som en fortsättning på placktillväxten. Några författare har identifierat de så kallade skuggplattorna - zoner av patologisk uttunning av myelin. Det antas att dessa är platser där remyelinering inträffar (H. Lassmann et al., 1991-1994).

Foci är belägna i någon del av hjärnans och ryggmärgs vita substans. Autoimmuna reaktioner i multipel skleros riktas uteslutande mot myelinproteiner, så den vita substansen i hjärnan och ryggmärgen påverkar myelinskeden i nervsystemet, ofta i hjärnhalvfrekvensen, hjärnstammen, cerebellum, optisk nervkiasm, ibland i hypotalamus, subkortala strukturer ( O. A. Hondkarian et al., 1987).

Med långvarig multipel skleros och uttalad förstöring av myelin kan sekundär degenerering av axiella cylindrar av nervfibrer förekomma, och därefter nervceller och oligodendrocyter. Detta leder till atrofi i hjärnan och ryggmärgen, utvidgningen av hjärnans ventrikel.

För närvarande är det ingen tvekan om förekomsten av en remyelineringsprocess med multipel skleros samtidigt med demyelinering. I första hand sker detta vid kanterna av den aktiva placken (G. Prineas et al., 1993; C. Raine och E. Wu, 1993). Processen för remyelinering är mycket långsam och saktar ner ännu mer då sjukdomen ökar.

Graden av förlust av nervfibrer i de tidiga stadierna av multipel skleros - 10-20%, kan öka till 80% med en lång tid av sjukdomen (H. Lassmann et al., 1994). Den akuta utvecklingen av symtom vid starten av inflammatorisk demyelinering är förknippad med ödem och nedsatt impulskonduktion genom fibern. Dessa förändringar är reversibla, vilket kan leda till eftergift. Senare är destruktionen av myelin av största vikt vid bildandet av kliniska symptom. Irreversibla kliniska symptom utvecklas troligen på grund av sekundär degenerering av axiella cylindrar och neuroner (D. Miller et al., 1989, 1991; D. Miller och W. McDonald, 1994; I. Mc Donald, 1995).

Kliniska och patologiska alternativ [redigera]

• Diffus myelinoplastisk sklerosbildare
• Marburg-sjukdomen, en snabbt utvecklande demyeliniserande hjärnsjukdom, antas vara en mycket svår förlopp av multipel skleros. Ofta dödlig inom några månader.

Tidigare ansåg varianter av multipel skleros, men som för närvarande är separata sjukdomar:

• Balo Concentric Sclerosis
• Akut spridning av encefalomyelit är nästan alltid en enfasdemyeliniserande sjukdom, som ibland kan vara en manifestation av multipel skleros.
• Optikomyelit (Devic's disease) är en demyeliniserande sjukdom där optisk nerv och ryggmärgen påverkas, och i mycket sällsynta fall finns det en del av demyelinering i hjärnans vita ämne. Orsakad av autoimmun aggression till aquaporin-4.

Kliniska manifestationer [redigera]

Det finns en åsikt, [i källan anges inte 919 dagar] att det i de tidiga stadierna av sjukdomen, när patienten redan har multipel sklerosplack i hjärnan, inte kan detekteras objektiva och subjektiva neurologiska symptom. Detta beror på det faktum att funktionen kompenseras fullständigt med hälsosamma (intakta) nervfibrer med nedfallet av en liten mängd nervfibrer. Endast när procentandelen av drabbade fibrer närmar sig 40-50% förekommer brännbara neurologiska symptom. Detta bör komma ihåg i fall där patienten vänder sig till en neuropatolog om en brännvikt i hjärnan som av misstag upptäckts under en MR-studie, men patienten själv hade inte en enda manifestation av sjukdomen. I dessa fall krävs särskilt noggrann observation av en neurolog.

Kliniska manifestationer av multipel skleros är associerade med fokalskador av flera olika delar av hjärnan och ryggmärgen. För bedömningen av neurologiska manifestationer är det vanligast använda Functional System Score (FSS) och Expanded Disability Status Scale (EDSS) enligt J.Kurtzke. [21] FSS-skalaen innebär en bedömning i punkter från 0 till 6 beroende på svårighetsgraden av symtom på lesioner av olika ledande system i hjärnan och EDSS-skalan bedömer den övergripande graden av funktionshinder i punkter från 0 till 10. Denna skala används i fall då en kvalitativ bedömning av neurologiska störningar behövs ( när man utför kliniska prövningar av läkemedel och övervakar patienten över tiden). En specialiserad gratis offentlig EDSS-räknare på nätet har utvecklats (http://edss.neurol.ru), vilket gör det möjligt för neurologer att avsevärt förenkla processen för att bestämma bedömningen av funktionshinder hos en patient med multipel skleros på EDSS-skalan. EDSS-kalkylatorn fungerar på grundval av den algoritm som föreslås av Neurostatus.net-resursen.

Symtom på skador på pyramidvägen kan uttryckas av en ökning av senan, periosteal och utseendet av patologiska pyramidreflexer utan att minska eller med en liten minskning av muskelstyrkan eller utseendet av trötthet i musklerna vid rörelser, men samtidigt behålla de grundläggande funktionerna. i mer allvarliga fall detekteras måttlig eller uttalad mono-, hemi-, para-, tri- eller tetrapares.

Symtom på cerebellumets och dess ledares lesion manifesteras av obetydlig eller svår ataxi hos stammen och extremiteterna, avsiktlig tremor och dysmetri när de utför koordineringstest. Svårighetsgraden av dessa symtom kan variera från minimal till oförmåga att utföra några rörelser på grund av ataxi. Vid bedömning av cerebellumets dysfunktioner måste man komma ihåg att oförmåga att utföra uppgiften kan vara associerad med förekomst av lemmarpares i patienten (3 poäng eller mindre på ASIA-skalan). Muskelhypotoni är typisk för cerebellumets lesioner.

Hos patienter med multipel skleros kan centrala och perifera förlamning av kraniala nerver detekteras, oftast - oculomotoriska nerver, trigeminala, ansikts-, hypoglossala nerver. Foci i de supranukleära delarna av kortikonukleärområdet kan leda till utvecklingen av pseudobulbar syndrom, och foci i hjärnstammen leder till utseendet av bulbar symptom. Hos 50-70% av patienter med multipel skleros detekteras vertikal och horisontell nystagmus.

Symtom på nedsatt djup och ytlig känslighet upptäcks hos 60% av patienterna. Dessa kan vara: minskning av vibrationens artikulära muskelsmärta, taktil känslighet eller en känsla av tryck på en eller flera extremiteter, såväl som mosaik eller utan tydlig lokalisering. Tillsammans med detta kan dysestesi, stickningar och brännande känsla i fingers och tårets distala delar detekteras, vilket senare kan spridas i proximal riktning och på kroppen.

De vanliga symptomen på multipel skleros är dysfunktioner i bäckenorganen: nödvändiga uppmaningar, ökad frekvens, retention av urin och pall, i senare skeden inkontinens. Ofullständig tömning av blåsan är möjlig, vilket ofta är orsaken till en urologisk infektion. Vissa patienter kan ha problem med sexuell funktion, vilket kan sammanfalla med bäckens organ dysfunktion eller vara ett självständigt symptom. Enligt H. Livins och medförfattare (1976) förekommer förändringar i sexuellt liv hos 91% av patienterna med multipel skleros hos män och 72% av kvinnorna.

Hos 70% av patienterna uppvisas symtom på visuell funktionsnedsättning: minskad synskärpa i en eller båda ögonen, förändring av synfält, utseende av nötkreatur, en suddig bild av föremål, förlust av synstrålning, färgförvrängning, kontrastöverträdelse.

Neuropsykologiska förändringar i multipel skleros innefattar minskad intelligens, beteendestörningar och förändrade högre kortikala funktioner. Det finns neurosliknande symtom, affektiva sjukdomar och en slags organisk demens [22]. Neurosliknande störningar kan uttryckas i form av astenisk syndrom, hysterisk och hysteroformreaktioner. Affektiva störningar uppenbarar ofta depression eller eufori, ett brott mot kontroll över känslor. Depression är vanligare hos patienter med multipel skleros och kan inte bara associeras med organisk hjärnskada utan också orsakas av en reaktion på informationen om diagnosen, förekomsten av problem i vardagen och på jobbet. I multipel skleros kombineras eufori ofta med en minskning av intelligens, en underskattning av svårighetsgraden av ett tillstånd och avstörning av beteende. Cirka 80% av patienter med multipel skleros i de tidiga skeden av sjukdomen har tecken på känslomässig instabilitet med flera skarpa humörförändringar på kort tid.

Tillsammans med de organiska symptomen på lesionen av olika vägar är vissa egenskaper av manifestationen av sjukdomen karakteristisk för multipel skleros, de så kallade typiska symptomkomplexen, utmärkande. De orsakas antingen av de särdrag som ligger vid plackernas placering eller av särdrag hos impulser i demyelerade ledare, vilka är mycket känsliga för förändringar i homeostas. Sådana syndrom innefattar syndromet för klinisk klyvning, beskrivet av D. A. Markov och A. L. Leonovich. Detta är en skillnad mellan de objektiva symptomen på en skada på vägarna och patientens subjektiva känslor. Till exempel kombineras en minskning av muskelstyrkan i benen hos en patient upp till 2-3 poäng med det faktum att patienten kan passera mer än 2 km fritt utan hjälp utan hjälp. Syndrom av "klinisk dissociation" eller "inkonstans av kliniska symptom", till exempel hos en patient med förhöjda tendonreflexer och närvaron av patologiska reflexer bestäms av muskelhypotoni, vilket orsakas av samtidig skada på cerebellum. "Hot Bath Symptom" eller Uthoff-fenomenet är känt - en tillfällig ökning av symptomen på multipel skleros efter att ha tagit ett varmt bad, vid höga omgivande temperaturer eller vid feber i samband med andra orsaker. Försämringen av patientens tillstånd när omgivningstemperaturen stiger är förenad med en ökad känslighet hos demyelerade ledare för förändringar i elektrolytbalansen. Temperaturkoefficienten för inaktivering av Na + och aktivering av K + är högre än för aktivering av Na + [23].

I sällsynta fall kan patienter med multipel skleros utveckla symtom på skador i perifert nervsystem och olika alternativ för paroxysmala tillstånd: smärtsamma toniska spasmer i stammen och extremiteterna, axelattacker, akinesi, dysartri, halva ansiktspasmerna, hemiatxia med motsatt parestesi, choreoathetos under rörelse, narkolepia, paroxysmal hosta, nystagmus, olika sensoriska anfall - klåda, parestesi, domningar, smärta, brännande.

Hos vissa patienter kan det finnas smärta: huvudvärk, smärta längs ryggraden och mellanliggande utrymmen, i form av ett "bälte", muskelsmärta som orsakas av en spastisk ökning av tonen.

Sjukdomsförloppet är kroniskt, det finns 4 typer av sjukdomen:

1. Remitting-recurrent - den vanligaste

• Perioder med förvärring ersätts av perioder med full återhämtning eller delvis förbättring.
• Ingen ökning av symtom (dvs progression) mellan exacerbationer

• Återkommande sjukdomsförlopp ersätts ofta av sekundär progression
• Sjukdomen fortskrider med exacerbationer eller utan dem.

• Progression från sjukdomsuppkomsten
• Ibland kan det finnas perioder med liten förbättring.

4. Progressiv med försvårningar - det sällsynta

• Progression vid sjukdomsuppkomsten
• Utvecklingen av uppenbara exacerbationer på grund av långsam progression

I den ryska neurologin är det också vanligt att skilja mellan följande kliniska former av sjukdomen: cerebrospinal, spinal cerebellar, stam, optisk. Klassificeringen baseras på övervägande av nederlag i ett av nervsystemet. Typen av sjukdomsförloppet, varaktigheten av remissioner, exacerbationer, responsen på behandlingen, selektiviteten hos utseendet av plack av multipel skleros i hjärnan är extremt individuell. Det finns inga två patienter med samma sjukdomsförlopp och identiska symtom. Därför kräver diagnosen multipelskleros ett individuellt tillvägagångssätt för varje patient, en grundlig bedömning av objektiva symptom och klagomål.

Diagnostiska kriterier [redigera]

Klassiska kliniska kriterier för diagnos av multipel skleros är kliniska diagnostiska kriterier för tillförlitlig multipelskleros (G. Schumacher et al., 1965). Dessa inkluderar: [Källa ej specificerad 919 dagar]

1. Förekomsten av objektiva bevis på skador på nervsystemet.
2. Baserat på data från en neurologisk undersökning eller anamnese bör tecken på minst två separata foci identifieras.
3. Neurologiska symptom bör indikera en övervägande lesion av vit materia, hjärnan och ryggmärgen, det vill säga ledarna.
4. Kliniska symptom ska vara övergående i naturen och uppfylla ett av följande krav:
   1. Det ska finnas två eller flera försämringsavbrott, separerade med en period av minst 1 månad och en längd av minst 24 timmar.
   2. Det ska finnas en långsam, gradvis progression av processen i minst 6 månader.
5. Sjukdomen börjar i åldern 10 till 50 år inklusive.
6. Befintliga neurologiska störningar kan inte förklaras tillräckligt mer av en annan patologisk process (denna slutsats kan endast göras av en läkare med kompetens inom klinisk neurologi).

Med "sannolik" eller "möjlig" multipel skleros, och dessa termer har införts (W. MacDonald och A. Hallidey, 1977) för diagnos av kliniskt komplexa tvivelaktiga fall krävs en detaljerad undersökning av patienten med hjälp av ytterligare diagnostiska metoder detektion av subklinisk skada på ledarna i nervsystemet. Tyvärr finns det för närvarande inga laboratorietester specifika för multipel skleros. Hittills anses de mest informativa ytterligare metoderna för forskning vid diagnos av multipel skleros vara magnetisk resonansbildning (MR) i hjärnan och ryggmärgen, liksom förekomsten av oligoklonala immunoglobuliner i patientens CSF.

För närvarande är de mest använda kriterierna som rekommenderades av International Expert Group (2001), även känd som McDonald-kriterier, raffinerade 2005 och 2010 (se tabell). [24] Dessa kriterier för bevis på "spridning av foci på plats och tid" tar hänsyn till både kliniska manifestationer och MR-data i hjärnan och ryggmärgen, liksom förekomsten av oligoklonala immunoglobuliner i patientens cerebrospinalvätska. [25]