Orsaker, symptom på öppen arteriell kanal, diagnos och behandling

Från den här artikeln kommer du att lära dig: Vad är den öppna arteriella kanalen hos barn, varför den medfödda defekten utvecklas, hur den manifesterar sig. Diagnos och behandling av denna sjukdom.

Författaren till artikeln: Nivelichuk Taras, chef för avdelningen för anestesiologi och intensivvård, arbetslivserfarenhet på 8 år. Högre utbildning i specialiteten "Allmän medicin".

En öppen arteriell kanal (OAD) är en medfödd defekt där det finns en permanent kanal som förbinder två stora kärl som lämnar hjärtat: aorta och lungartären. Denna kanal är en integrerad del av fostrets normala blodcirkulation under fosterutveckling, men kort efter födseln blir den övervuxen.

Om det finns en öppen aortakanal, kommer blod från aortan in i lungartären, vilket ökar trycket i det. Ökat tryck skadar lungkärl som inte är anpassade till det.

Denna medfödda missbildningen är vanligare hos barn i förtid. På grund av den aktiva introduktionen av ultraljudsmetoder upptäcks oftast den öppna aortakanalen hos barn ganska snabbt, därför är det för närvarande ganska sällsynt att träffa en vuxen patient med denna patologi. Men man borde inte tro att hos vuxna förvärvas denna defekt - det var helt enkelt inte uppenbarat och inte botad i barndomen.

Risken för sjukdomen beror på storleken på aortakanalen, graden av skada på lungcirkulationens artärer, förekomsten av ytterligare hjärtfel och behandlingens aktuella behandling. Med tidig upptäckt och genomförande av konservativ terapi eller kirurgisk korrigering är prognosen vanligtvis gynnsam - patologin kan framgångsrikt härdas.

Barnens hjärtkirurger och barnkardiologer hanterar oftast problemet med öppen aortakanal.

Aorta kanaler och cirkulationsfunktioner hos fostret

Aortakanalen är normalt närvarande i fostret under utveckling av foster. Dess närvaro beror på att barnet under denna period av sitt liv inte behöver passera blod genom lungorna, som inte deltar i gasutbyte. På aortakanalen går blodet berikat med syre i moderkakan från lungartären in i aortan, vilken bärs genom hela kroppen.

Efter födseln börjar barnet andas och lungorna ger syre till kroppen och utsöndrar koldioxid. Under sådana förhållanden blir ledningens existens opraktisk, och den stängs strax efter födseln.

Orsaker till en öppen aortakanal

Varje barn föds med en öppen arteriell kanal. För de flesta barn stängs det i 2-3 dagar, och för för tidiga bebisar varar det lite längre. De exakta anledningarna till att det inte går att stänga är okända. Man tror att genetiska orsaker spelar en roll vid sin icke-stängning, eftersom familjefall av denna hjärtsjukdom beskrivs. Men de specifika gener som är ansvariga för UAA: s utseende har ännu inte upptäckts.

Också riskfaktorer för öppen aortakanal är:

1. Kromosomala abnormiteter (till exempel Downs syndrom). Medfödd rubella i första trimestern av graviditet, fosteralkohols syndrom, framtida mammas användning av droger kan leda till problem med kromosomer.
2. Prematuritet. Den öppna arteriella kanalen är vanligare hos prematura barn (8 fall per 1000 barn) än hos fullfödda barn (2 fall per 1000 barn).
3. Låg födelsevikt.
4. Barnets födelse i förhållanden med lågt partialtryck av syre i atmosfären (vid hög höjd från havsnivå).

symptom

Omedelbart efter födseln visas inte den öppna aortakanalen. Läkare kan misstänka en defekt i hjärtat av hjärtat, när de hör ett hjärtsmärta.

Hjärtstörning kan ha olika orsaker, varav de flesta är ofarliga.

Om kanalen inte stängs inom 2-3 dagar kan barnet utveckla symtom på ökat tryck i lungartärsystemet över tiden, vilket kan innefatta:

• snabb andning, andfåddhet. Prematura barn kan behöva kompletterande syre eller assisterad ventilation;
• svårighet att mata och otillräcklig viktökning
• lätt trötthet
• överdriven svettning under träning (till exempel under utfodring)
• accelererad hjärtslag;
• hes gråt;
• hosta;
• luftvägsinfektioner.

Dessa symtom utvecklas i fall där aortakanalen har en tillräckligt stor diameter.

Vuxna som inte har diagnostiserats i barndomen och inte har behandlats kan ha symtom på hjärtsvikt, andfåddhet, hjärtrytmstörningar, cyanos i nedre extremiteterna (blå hudfärg, vilket indikerar att blodet har trätt in i den stora cirkulationen).

I detta fall kan medfödda missbildningar hos vuxna utveckla lunghypertension - en ökning av trycket i lungcirkulationen. I allvarliga fall kan denna komplikation leda till en betydande begränsning av fysisk aktivitet, i den utsträckning att de enklaste dagliga uppgifterna blir omöjliga att utföra.

diagnostik

Det är omöjligt att identifiera den öppna aortakanalen under fosterutveckling, eftersom det är en vanlig del av blodcirkulationen i fostret. Läkaren kan misstänka förekomsten av en medfödd defekt hos ett barn genom närvaron av hjärtmuskler under hjärtas auskultation. För att klargöra diagnosen utförs:

• Ekkokardiografi är en smärtfri undersökningsmetod som använder ljudvågor för att skapa en realtidsbild av hjärtat. Under denna undersökning återspeglas ljudvågorna från barnets hjärta, varefter de fångas av sensorn och omvandlas av en dator till en bild. Ekkokardiografi gör det möjligt för läkare att tydligt se några problem med hjärtets struktur och dess funktion. Detta är den viktigaste metoden för en pediatrisk kardiolog som kan diagnostisera hjärtsjukdom och övervaka den med tiden. Med hjälp av ekokardiografi är det också möjligt att bestämma storleken på den öppna aortakanalen och studera hjärtans reaktion på dess existens. Om behandling av PDA utförs kan denna metod utvärdera effektiviteten.
• Elektrokardiografi (EKG) är en enkel och smärtfri undersökningsmetod som registrerar hjärtans elektriska aktivitet. Hos barn och vuxna med oskärmad aortakanal visar EKG en ökning av hjärtstorleken.
• Oximetri är ett icke-invasivt test (det vill säga utan att störa kroppen) som mäter mängden syre i blodet. Det kan användas för att identifiera patienter i vilka svår lunghypertension ledde till blodflöde genom aortakanalen från lungartären till aortan.
• Radiografi av bröstkorgens organ - en undersökning som använder röntgenbilder för att få bilder av hjärtat och lungorna. Med en öppen arteriell kanal på röntgenbilden kan du upptäcka ett förstorat hjärta, såväl som att identifiera tecken på vätskeretention i lungorna.
• Hjärtkateterisering - detta invasiva test är vanligtvis inte nödvändigt för att diagnostisera en öppen aortakanal hos barn, men det utförs ibland för att upptäcka andra medfödda hjärtfel som detekteras genom ekkokardiografi. En tunn och flexibel kateter sätts in i ett blodkärl i barnets ljumska, som skickas till hjärtat. Denna kateter gör det möjligt att mäta trycket i hjärtkamrarna samt att införa en kontrast i dem, vilket möjliggör visualisering av den öppna aortakanalen på röntgenbilden.

Diagnosen av denna hjärtsjukdom hos vuxna är praktiskt taget densamma som hos barn, förutom att de ofta använder hjärtkateterisering för att mäta trycket i hjärtkamrarna.

Klicka på bilden för att förstora

Behandlingsmetoder

Den öppna aortakanalen behandlas med konservativ läkemedelsbehandling, minimalt invasiva perkutana ingrepp och operationer. Syftet med behandlingen är att stänga aortakanalen och därigenom förhindra utvecklingen av komplikationer och normalisering av hjärtat (det vill säga patologi kan framgångsrikt elimineras).

Små öppna aortakanaler ligger ofta i närheten, utan behandling. Vid prematura barn upp till tre månaders ålder uppträder spontan nedläggning av aortakanalen i 72-75% av fallen. Hos barn äldre än 3 månader är självförslutning av defekten mycket sällsynt.

Om aortakanalen är stor i diameter eller orsakar hälsoproblem behöver barn med full längd behandling. För tidiga nyfödda behöver denna behandling om det leder till problem med andning eller hjärta.

Intressant är att i vissa medfödda hjärtefekter (till exempel vid felaktig utsläpp av blodkärl från hjärtat) försöker läkare hålla aortakanalen öppen, för bara om den finns kan syrgasrika blod blandas med venoten. I sådana fall, före kirurgisk korrigering av befintliga missbildningar, genomförs behandling med prostaglandiner, som håller öppningen av aortakanalen öppen.

Konservativ terapi

Konservativ läkemedelsbehandling är effektiv vid prematura barn. Eftersom prostaglandin bidrar till det öppna tillståndet hos aortakanalen, kan läkemedel som undertrycker syntesen initiera processen att stänga denna defekt. Dessa läkemedel innefattar icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel - indometacin eller ibuprofen, som administreras intravenöst. Dessa läkemedel har ungefär samma effektivitet.

Om en nyfödd med en öppen aortakanal har symtom och tecken på hjärtsvikt kan konservativ behandling inkludera digoxin och diuretika. För fullständig återhämtning krävs dock fullständig aortakanalförslutning.

Minimalt invasiva perkutana ingrepp

Minimalt invasiva perkutana ingrepp utförs med användning av en tunn och flexibel kateter som sätts in i aortan genom lårbensartären i ljummen. Dessa ingrepp används ofta för att stänga aortakanalen hos spädbarn eller barn som är gamla nog att utföra dem. Också med deras hjälp, behandlas oftast vuxna patienter.

Samma metod används ibland för att behandla små PDA för att förhindra utvecklingen av infektiv endokardit (infektiös inflammation i hjärtans inre foder).

Barnet ges läkemedel som hjälper honom somna under proceduren. Läkaren driver kateteret i ett stort kärl i ljumsken (lårbenet) och skickar sedan det till aortan. När katetern är på plats, driver läkaren en liten metallspole eller annan blockeringsanordning genom den och placerar den i aortakanalen. Denna enhet blockerar blodflödet genom aortakanalen.

Perkutana ingrepp på hjärtat kräver ingen bröstinspektion, på grund av vilket barnets tillstånd snabbt återställs. I vissa länder utförs proceduren för avslutning av aortakanalen på poliklinisk basis.

Komplikationer av minimalt invasiv avlägsnande av denna defekt är sällsynta och kortlivade. Dessa kan inkludera blödning eller infektion vid stället för införande av katetern, förskjutning av blockeringsanordningen från var den var belägen.

Spiral för aortakanaltillslutning

kirurgi

En operation för korrigering av den öppna aortakanalen kan utföras både för barn och vuxna om:

1. En för tidig eller heltidsfödd bebis har hälsoproblem på grund av denna skada, och den är fortfarande för liten för en minimalt invasiv perkutan ingrepp.
2. Minimalt invasiv perkutan ingrepp misslyckades.
3. Operationen är planerad för behandling av medföljande medfödda hjärtfel.

Hos barn som inte har hälsoproblem på grund av en öppen aortakanal, utförs kirurgi oftast efter att de har fyllt 6 månader. Ibland utförs läkare en operation med en liten defekt för att minska risken för infektiv endokardit.

Sådana operationer utförs under generell anestesi, det vill säga att patienten sover och känner ingen smärta. Kirurgen gör ett litet snitt mellan bröstkorgarna för att få tillgång till aortakanalen. Sedan stänger han det med stygn eller clips.

Komplikationer av kirurgiska ingrepp utvecklas sällan, oftast på kort sikt. Dessa kan innefatta heshet, diafragmatisk förlamning, infektioner, blödning och vätskeansamling runt lungorna.

Effusion i pleurhålan

Postoperativ period

Efter operationen är barnet på sjukhuset i flera dagar. Han administreras droger för att lugna och minska smärta. För tidiga barn bor lite längre på sjukhuset, eftersom de ofta har andra hälsoproblem.

Läkare och sjuksköterskor lär barnets föräldrar hur man ska ta hand om honom hemma. Dessa rekommendationer inkluderar följande:

• begränsa barnets aktivitet tills han återvinner4
• besök läkaren regelbundet för kontroll
• Följ läkarens rekommendationer för hemmabruk.

Full återhämtning bör ske inom några veckor.

utsikterna

Om en PDA-patient identifierades i tid, är han det enda hjärtproblemet, prognosen för denna sjukdom är utmärkt. Vid prematura barn bestäms prognosen för den öppna aortakanalen ofta av förekomsten av andra hälsoproblem.

Vanligtvis, efter att aortakanalen är stängd, upplever patienter inte några symtom, de utvecklar inte komplikationer.

Hos vuxna patienter beror prognosen på blodkärlstillståndet i den lilla cirkulationen av blodcirkulationen och myokardiets tillstånd före behandling.

Om obehandlad är mortaliteten från den öppna aortakanalen 20 till 20 år, 42% till 45 år, 60% till 60 år.

Författaren till artikeln: Nivelichuk Taras, chef för avdelningen för anestesiologi och intensivvård, arbetslivserfarenhet på 8 år. Högre utbildning i specialiteten "Allmän medicin".

Öppen arteriell botallovkanal (OAD): orsakerna till icke-stängning hos barn, symtom, hur man behandlar

Den öppna arteriella kanalen (OAD) är en sjukdom som uppstår som en följd av störningar i hjärtans normala utveckling och stora kärl i prenatala och postnatala perioder. Medfödda hjärtefekter bildas vanligtvis under de första månaderna av fostrets utveckling som ett resultat av atypisk bildning av intrakardiella formationer. Persistenta patologiska förändringar i hjärtets struktur leder till dysfunktion och utveckling av hypoxi.

Den arteriella (Botallov) kanalen är den strukturella bildningen av fosterhjärtat, genom vilket blodet som utstötas av vänster ventrikel i aortan passerar in i lungstammen och återvänder igen till vänster ventrikel. Normalt genomgår den arteriella kanalen utplåning omedelbart efter födseln och blir en bindvävssladd. Att fylla lungorna med syre leder till att kanalen stängs med en förtjockad intima och en förändring i blodflödesriktningen.

Hos barn med missbildningar stänger kanalen inte i tid, men fortsätter att fungera. Detta försämrar lungcirkulationen och hjärtets normala funktion. OAP diagnostiseras vanligtvis hos nyfödda och spädbarn, sällan i skolbarn, och ibland även hos vuxna. Patologi finns i helåriga barn som bor i områden på höglandet.

etiologi

PDA: s etiologi är för närvarande inte fullt ut förstådd. Experter identifierar flera riskfaktorer för denna sjukdom:

• Preterm arbetskraft
• Låg födelsevikt
• beriberi,
• Kronisk fosterhypoxi,
• Ärftlig predisposition
• Äktenskap mellan släktingar,
• Ålder av mamma över 35 år,
• Genomisk patologi - Downs syndrom, Marfan, Edwards,
• Infektiös patologi under graviditetens första trimester, medfödd rubella syndrom,
• UPU
• Alkohol och narkotikamissbruk gravid, rökning,
• Röntgen- och gammastrålning
• Tar mediciner under graviditeten,
• Effekterna av kemikalier på kroppen av en gravid kvinna,
• Systemiska och metaboliska sjukdomar hos den gravida
• Fetal endokardit av reumatiskt ursprung,
• Maternal endokrinopatier - diabetes mellitus, hypothyroidism och andra.

Orsakerna till AOA kombineras vanligen i 2 stora grupper - internt och externt. Interna orsaker är förknippade med ärftlig predisposition och hormonella förändringar. Externa orsaker är: dålig ekologi, yrkesrisker, sjukdomar och skadliga vanor hos moderen, giftiga effekter på fostret hos olika ämnen - droger, kemikalier, alkohol, tobak.

OAP upptäcks mest i för tidiga barn. Dessutom desto mindre är den nyfödda vikten, desto större är sannolikheten för utvecklingen av denna patologi. Hjärtasjukdomar kombineras vanligen med onormal utveckling av organen i matsmältningssystemet, urinvägarna och könsorganen. De omedelbara orsakerna till att Botallov-kanalen inte stängs i detta fall är andningsstörningar, fostrets kvävning, förlängd syrebehandling och behandling med parenteral vätska.

Video: Medicinsk animering om anatomi av artärkanalen

symtomatologi

Sjukdomen kan vara asymptomatisk och extremt svår. Med en liten diameter av kanalen utvecklas inte hemodynamiska störningar, och patologin diagnostiseras inte under lång tid. Om kanalens diameter och volymen av shunten är signifikanta uttrycks patologins symptom starkt och framträder mycket tidigt.

Kliniska tecken:

1. Pallor av hud
2. Cyanos som uppträder under sugande, gråtande,
3. viktminskning
4. hyperhidros,
5. Hosta, heshet,
6. Svag psykofysisk utveckling,
7. Andnöd
8. svaghet
9. Natt astmaattacker, dålig sömn,
10. Arytmi, takykardi, instabil puls,

Barn med OAP lider ofta av bronkopulmonell patologi. Nyfödda med en bred arteriell kanal och en betydande mängd shunt är svåra att mata, de går inte ner i vikt och till och med går ner i vikt.

Om patologin inte upptäcktes under det första levnadsåret, då barnet växer och utvecklas, försvårar sjukdomsförloppet och manifesterar mer livliga kliniska symptom: asteni, andfåddhet, tachypné, hosta, frekventa inflammatoriska sjukdomar i bronkier och lungor.

komplikationer

Svåra komplikationer och farliga konsekvenser av PAD:

• Bakteriell endokardit är en infektiös inflammation i hjärtatets inre, vilket leder till dysfunktion av valvuläranordningen. Patienter med feber, frossa och svettningar. Tecken på berusning kombineras med huvudvärk och slöhet. Hepatosplenomegali utvecklas, blödningar förekommer i fundus och smärtsamma små knölar på palmerna. Antibakteriell behandling av patologi. Patienter är förskrivna antibiotika från gruppen av cefalosporiner, makrolider, fluorokinoloner, aminoglykosider.
• Hjärtfel utvecklas i avsaknad av snabb hjärtkirurgi och består av otillräcklig blodtillförsel till de inre organen. Hjärtat upphör att helt pumpa blod, vilket leder till kronisk hypoxi och försämring av hela kroppen. Patienter upplever andfåddhet, takykardi, ödem i nedre extremiteterna, trötthet, sömnstörning, långvarig torrhosta. Behandling av patologi omfattar dietterapi, läkemedelsterapi, som syftar till att normalisera blodtrycket, stabilisera hjärtets arbete och förbättra blodtillförseln.
• Myokardinfarkt - en akut sjukdom orsakad av utseendet i hjärtmuskulärfoci av ischemisk nekros. Patologin manifesteras av karakteristisk smärta, som inte stoppas av nitratintaget, agitation och ångest hos patienten, hudens hud, svettning. Behandlingen utförs på ett sjukhus. Patienterna ordineras trombolytika, narkotiska analgetika, nitrater.
• Omvänd blodflöde genom den breda arteriella kanalen kan leda till cerebral ischemi och intracerebral blödning.
• Lungödem utvecklas när vätskan passerar från lungkapillärerna till det interstitiella utrymmet.

De sällsynta komplikationerna hos PDA inkluderar: aortabrott, oförenlig med livet; aneurysm och ruptur av den arteriella kanalen; lunghypertension av sklerotisk natur; hjärtstopp i frånvaro av korrigerande terapi; frekventa akuta luftvägsinfektioner och SARS.

diagnostik

Läkare av olika medicinska specialiteter arbetar med att diagnostisera SAR:

1. Obstetricians och gynekologer övervakar hjärtslag och utvecklingen av det fosterkardiovaskulära systemet,
2. Neonatologer undersöker det nyfödda och lyssnar på hjärnljud,
3. Barnläkare granskar äldre barn: de utövar auskultation av hjärtat och när patologiskt brus upptäcks skickar de barnet till en kardiolog,
4. Kardiologer gör en slutlig diagnos och föreskriver behandling.

Allmänna diagnostiska åtgärder inkluderar visuell undersökning av patienten, palpation och perkussion av bröstet, auskultation, instrumentella undersökningsmetoder: elektrokardiografi, radiografi, ultraljud i hjärtat och stora kärl, fonokardiografi.

Under inspektionen detekteras bröstdeformation, pulsering av hjärtområdet, förskjutning av hjärtat, tryck till vänster. Palpation detekterar systolisk tremor och slagverk - utvidgar gränserna för hjärtlöslighet. Auscultation är den viktigaste metoden vid diagnos av PDA. Dess klassiska funktion är grovt kontinuerligt "motor" buller på grund av enriktad rörelse av blod. Gradvis försvinner det, och en accent av 2 toner över lungartären uppträder. I allvarliga fall finns det flera klick och störande ljud.

Instrument diagnostiska metoder:

• Elektrokardiografi avslöjar inte patologiska symptom, utan endast tecken på vänster ventrikulär hypertrofi.
• Radiologiska tecken på patologi är: lungans nätmönster, expansion av hjärtans skugga, utvidgning av sina vänstra kamrar, utbuktning av ett segment av lungartärstammen, fläckig infiltration.
• Hjärtets ultraljud gör det möjligt att visuellt bedöma arbetet med olika delar av hjärtat och ventilapparaten för att bestämma tjockleken på myokardiet, kanaldens storlek. Doppler-sonografi gör det möjligt att fastställa diagnosen av PDA så exakt som möjligt, bestämma dess bredd och regurgitation av blod från aortan till lungartären. Ultraljudsundersökning av hjärtat gör det möjligt att upptäcka anatomiska defekter i hjärtklaffarna, bestämma de stora kärlens placering och utvärdera myokardiums kontraktilitet.
• Fonokardiografi är en enkel metod för att diagnostisera hjärtfel och defekter mellan hålrummen genom grafiskt inspelning av toner och hjärtljud. Med hjälp av fonokardiografi kan du objektivt dokumentera de data som erhållits när du lyssnar på en patient, mäter längden på ljudet och intervallet mellan dem.
• Aortografi är en informativ diagnostisk metod, som består i att leverera en kontrastvätska till hjärtkaviteten och genomföra en serie röntgenstrålar. Samtidig färgning av aortan och lungartären indikerar icke-stängning av Botallova-kanalen. De resulterande bilderna finns kvar i datorns elektroniska minne, så att du kan arbeta med dem flera gånger.
• Kateterisering och hjärtljud i OAP möjliggör absolut noggrann diagnos, om sonden passerar fritt från lungartären genom kanalen till den nedåtgående aortan.

Hjärthålighetsljud och angiokardiografi är nödvändiga för en mer exakt anatomisk och hemodynamisk diagnos.

behandling

Ju tidigare sjukdomen upptäcks, desto lättare är det att bli av med det. När de första tecknen på patologi uppträder är det nödvändigt att konsultera en läkare. Tidig diagnos och snabb behandling kommer att förbättra patientens möjligheter till fullständig återhämtning.

Om ett barn förlorar vikt, vägrar aktiva spel, blir blå när man skriker, blir dåsig, upplever andfåddhet, hosta och cyanos, ofta genomgår ARVI och bronkit, ska den så snart som möjligt visas till en specialist.

Konservativ behandling

Drogterapi är indicerad för patienter med milda kliniska tecken och inga komplikationer. Läkemedelsbehandling av PDA utförs i förtid och barn upp till ett år. Om, efter 3 kurser av konservativ behandling, stängs inte kanalen och symtomen på hjärtsvikt ökar, fortsätt till operation.

1. Ett sjukt barn föreskrivs en speciell diet som begränsar vätskeintaget.
2. Andningsstöd är nödvändigt för alla prematura barn med OAP.
3. Patienterna ordineras prostaglandinhämmare, som aktiverar kanalens oberoende utplåning. Vanligtvis används intravenös eller enteral administrering av indometacin eller Ibuprofen.
4. Antibiotikabehandling utförs för att förhindra smittsamma komplikationer - bakteriell endokardit och lunginflammation.
5. Diuretika - "Veroshpiron", "Lasix", hjärtglykosider - "Strofantin", "Korglikon", ACE-hämmare - "Enalapril", "Captopril" ordineras till personer med hjärtsviktsklinik

Hjärtkateterisering

Hjärtkateterisering ordineras till barn som inte har fått det förväntade resultatet från konservativ behandling. Hjärtkateterisering är en mycket effektiv metod för behandling av PDA med låg risk att utveckla komplikationer. Förfarandet utförs av specialutbildade pediatriska kardiologer. Några timmar innan barnets kateterisering inte får matas och vattnas. Omedelbart före proceduren ges han en rensningsema och en beroligande injektion. Efter att barnet slappnar av och somnar, börjar de att manipulera. En kateter införs i hjärtkamrarna genom en av de stora blodkärlen. Det är inte nödvändigt att göra snitt på huden. Läkaren övervakar kateterets framsteg, tittar på skärmen på en speciell röntgenmaskin. Genom studier av blodprover och mätning av blodtryck i hjärtat får han information om defekten. Ju mer erfarna och kvalificerade kardiologen, desto effektivare och framgångsrikt kommer hjärtkateterisering att passera.

Hjärtkateterisering och kanalklippning under thoraxoscopy är ett alternativ till kirurgisk behandling av defekten.

Kirurgisk behandling

Kirurgi gör det möjligt att helt eliminera OAS, minska patientens lidande, öka sitt motstånd mot fysisk aktivitet och förlänga livet avsevärt. Kirurgisk behandling består av öppna och endovaskulära operationer. OAP bundet upp med en dubbel ligatur, pålägger det vaskulära clips, kors och sutureras.

Klassisk operation är en öppen kirurgi, som består i att bandalisera Botallova-kanalen. Funktionen utförs på ett "torrt" hjärta när patienten är ansluten till ventilatorn och under generell anestesi.

Den endoskopiska metoden för operation är minimalt invasiv och mindre traumatisk. Ett litet snitt görs på låret, genom vilket en sond läggs in i lårbenet. Med hjälp av det levereras en ockluderare eller en spiral till PDA, med vilken lumen är stängd. Hela banan av operationen övervakas av läkare på bildskärmen.

Video: OAD-operation, Botallova-kanalanatomi

förebyggande

Förebyggande åtgärder består i att utesluta de viktigaste riskfaktorerna - stress, alkoholintag och droger, kontakter med smittsamma patienter.

Efter patologins kirurgiska korrigering med barnet är det nödvändigt att göra doserade fysiska övningar och massage hemma.

Rökningstopp och screening för genetiska avvikelser hjälper till att minska risken för att utveckla CHD.

Förhindra förekomsten av CHD reduceras till noggrann planering av graviditet och medicinsk och genetisk rådgivning för personer i riskzonen.

Försiktighet bör vidtas för att observera och undersöka kvinnor som är smittade med rubellavirus eller har ett comorbid tillstånd.

Barnet ska ges ordentlig vård: ökad näring, fysisk aktivitet, fysiologisk och emotionell komfort.

Öppna arteriell kanal

Den öppna arteriella kanalen är en fungerande patologisk förbindelse mellan aortan och lungstammen, som normalt ger blodcirkulationen i embryon och underkastas utplåning under de första timmarna efter födseln. Den öppna arteriella kanalen manifesteras av ett barns utvecklingsfördröjning, ökad trötthet, tachypné, hjärtklappning, avbrott i hjärtaktiviteten. Ekkokardiografi, elektrokardiografi, röntgen, aortografi, hjärtkateterisering hjälper till att diagnostisera den öppna arteriella kanalen. Kirurgisk behandling av defekten, inklusive bandage (ligering) eller skärningspunkten för den öppna arteriella kanalen med stängning av aorta- och lungändarna.

Öppna arteriell kanal

Den öppna arteriella (Botallov) kanalen är en klyfta av tillbehörskärlet som förbinder aortan och lungartären, som fortsätter att fungera efter utgången av dess utplåning. Den arteriella kanalen (dustus arteriosus) är en nödvändig anatomisk struktur i systemet med embryonisk cirkulation. Efter födseln, på grund av utseendet av lungrespiration, försvinner behovet av artärkanalen, upphör den att fungera och gradvis stängs. Normalt stannar kanalens funktion de första 15-20 timmarna efter födseln, hela anatomiska stängningen varar från 2 till 8 veckor.

I kardiologi är den öppna arteriella kanalen 9,8% bland alla medfödda hjärtefekter och diagnostiseras 2 gånger oftare hos kvinnor. Den öppna arteriella kanalen finns både i en isolerad form och i kombination med andra anomalier i hjärtat och blodkärlen (5-10%): Stenos av aorta mun, stenos och atresi i lungartärerna, aorta koarctation, öppen atrioventrikulär kanal, DMD, DMTP, etc. hjärtefekter med duktusberoende blodcirkulation (införlivande av huvudartärerna, den extrema formen av Fallot's tetrad, avbrott av aortabågen, kritisk lung- eller aortastenos, vänster ventrikulär hypoplasi syndrom) en åtföljande kommunikation.

Orsaker till öppen ductus arteriosus

Den öppna arteriella kanalen är vanligen förekommande i för tidiga barn och är extremt sällsynt i termen barn. Vid prematura nyfödda som väger mindre än 1750 g är frekvensen av den öppna arteriella kanalen 30-40%, hos barn vars födelsevikt inte överstiger 1000 g är det 80%. Ofta i dessa barn hittade medfödda avvikelser i mag-tarmkanalen och genitourinary systemet. Icke-utveckling av fosterskommunikation hos prematura barn i den postnatala perioden är associerad med syndromet i andningsorganen, asfyxi vid förlossning, persistent metabolisk acidos, förlängd syrebehandling med höga syrekoncentrationer, överdriven infusionsbehandling.

Vid heltidsbarn är den öppna arteriella kanalen mycket vanligare i höglandsområden. I vissa fall är dess misslyckande orsakad av patogen i själva kanalen. Oftast är den öppna arteriella kanalen en ärftlig hjärtafvikelse. Den arteriella kanalen kan förbli öppen hos barn vars mödrar har haft rubella under graviditetens första trimester.

Riskfaktorer för öppen arteriell kanal är alltså för tidig födelse och prematuritet, familjehistoria, förekomst av andra CHD, infektiösa och somatiska sjukdomar hos gravida kvinnor.

Funktioner av hemodynamik med en öppen arteriell kanal

Den öppna arteriella kanalen ligger i övervåningen i den främre mediastinumen; den härstammar från aortabågen vid nivån på den vänstra subklaviska artären och strömmar in i lungstammen vid dess bifurcationställe och delvis in i den vänstra lungartären; Ibland höger eller bilateral arteriell kanal uppträder. Botallovkanalen kan ha en cylindrisk, konisk, fenestrerad, aneurysmal form; dess längd är 3-25 mm, bredd - 3-15 mm.

Den arteriella kanalen och det öppna ovala fönstret är nödvändiga fysiologiska komponenter i fostrets cirkulation. I fostret går blod från högerkammaren in i lungartären, och därifrån (eftersom lungorna inte fungerar) genom artärkanalen - in i den nedåtgående aortan. Omedelbart efter födseln, med den första oberoende inhalationen av en nyfödd, sjunker lungmotståndet och trycket i aortan stiger, vilket leder till utveckling av blodutloppet från aortan till lungartären. Inkluderingen av pulmonell andning bidrar till spasmen i kanalen genom att minska sin glattmuskelvägg. Funktionell nedläggning av ductus arteriosus i termiska barn sker inom 15-20 timmar efter födseln. Emellertid uppträder den fullständiga anatomiska utplåningen av Botallovkanalen med 2-8 veckors extrauterint liv.

En öppen arteriell kanal sägs om dess funktion inte stannar 2 veckor efter födseln. Den öppna arteriella kanalen är en blek typ av missbildningar, eftersom det orsakar frisättning av oxygenerat blod från aortan till lungartären. Arterio-venös urladdning orsakar flödet av ytterligare blodvolymer till lungorna, överflödet av den lungformiga kärlbädden och utvecklingen av lunghypertension. Ökad volymbelastning på vänster hjärta leder till hypertrofi och dilatation.

Hemodynamiska störningar med en öppen arteriell kanal beror på meddelandets storlek, dess vinkel för urladdning från aortan, tryckskillnaden mellan huvud och mindre cirkulation. Således motstår en lång, tunn, tortuös kanal, som sträcker sig i en spetsig vinkel från aortan, blodflödet och förhindrar utvecklingen av signifikanta hemodynamiska störningar. Med tiden kan en sådan kanal självständigt utplåna. Förekomsten av en kort, bred öppen arteriell kanal, tvärtom, orsakar en signifikant arterio-venös urladdning och uttalade hemodynamiska störningar. Sådana kanaler kan inte utplåna.

Klassificering öppna ductus arteriosus

Med hänsyn till trycksänningsnivån i lungartären finns det 4 grader av defekt:

1. Trycket i LA i systole överstiger inte 40% av artärtrycket;
2. Måttlig pulmonell hypertension; LA-tryck är 40-75% av artärtrycket;
3. Allvarlig lunghypertension LA-tryck är mer än 75% av artärtrycket; vänster-höger urladdning av blod upprätthålls;
4. Allvarlig lunghypertension LA-trycket är lika med eller överskrider systemiskt tryck, vilket leder till utseendet av en höger-vänster urladdning av blod.

I den naturliga banan av den öppna arteriella kanalen kan spåras 3 steg:

• I - Primäranpassningsstadiet (de första 2-3 åren av ett barns liv). Karakteriserad av den kliniska manifestationen av den öppna arteriella kanalen; Ofta åtföljd av utvecklingen av kritiska förhållanden, som i 20% av fallen slutar i död utan tidig hjärtoperation.
• II - Steg av relativ kompensation (2-3 år till 20 år). Det kännetecknas av utveckling och långvarig existens av hypervolemi med liten cirkel, relativ stenos av vänster atrio-ventrikulär öppning, systolisk överbelastning av högra ventrikeln.
• III - scenen av sklerotiska förändringar i lungkärlen. Den fortsatta naturliga banan hos den öppna arteriella kanalen åtföljs av omstrukturering av lungkapillärerna och arteriolerna med utvecklingen av irreversibla sklerotiska förändringar i dem. Vid detta stadium ersätts de kliniska manifestationerna av den öppna arteriella kanalen gradvis av symptom på lunghypertension.

Symtom på den öppna arteriella kanalen

Den kliniska kursen hos den öppna arteriella kanalen varierar från asymptomatisk till extremt svår. Den öppna arteriella kanalen med liten diameter, som inte leder till nedsatt hemodynamik, kan förbli oigenkänd under lång tid. Och tvärtom orsakar närvaron av en bred arteriell kanal den snabba utvecklingen av symtom under de första dagarna och månaderna av ett barns liv.

De första tecken på fläck kan vara hudens ständiga blekhet, övergående cyanos under sugande, gråtande, töjning; brist på kroppsvikt, lagring i motorutveckling. Barn med en öppen arteriell kanal är benägna att frekventa bronkitsjukdomar, lunginflammation. Med fysisk aktivitet utvecklas andfåddhet, trötthet, takykardi, oregelbunden hjärtslag.

Progression av vice och försämring av välbefinnande kan inträffa under puberteten, efter födseln, på grund av betydande fysisk överbelastning. I detta fall blir cyanos permanent, vilket indikerar utvecklingen av venoarteriell urladdning och en ökning av hjärtsvikt.

Komplikationer av den öppna arteriella kanalen kan tjäna som bakteriell endokardit, kanalaneurysm och dess ruptur. Den genomsnittliga livslängden med ett naturligt flöde av kanalen är 25 år. Spontan utplåning och stängning av den öppna arteriella kanalen är extremt sällsynt.

Diagnos av öppen arteriell kanal

Vid undersökning av en patient med en öppen arteriell kanal detekteras ofta en bröstdeformation (hjärthumma) och en ökad pulsering i projiceringen av hjärtans topp. Det huvudsakliga auskultiva tecknet på en öppen arteriell kanal är grov systolisk diastolisk murmur med en "maskin" -komponent i det andra mellanrummet till vänster.

Obligatorisk minsta forskning med öppen arteriell kanal innefattar bröströntgen, EKG, fonokardiografi, ultraljud i hjärtat. Radiografiskt detekterad kardiomegali genom att öka storleken på vänster ventrikel, utbuktning av lungartären, ökat lungmönster, pulserande av lungens rötter. EKG-tecken på en öppen arteriell kanal innefattar indikationer på hypertrofi och överbelastning av vänster ventrikel; i lunghypertension, hypertrofi och överbelastning av höger kammare. Med hjälp av EchoCG bestäms indirekta tecken på defekten, direkt visualisering av den öppna arteriella kanalen utförs, dess dimensioner mäts.

För aortografi används känslan av rätt hjärta, MSCT och MRI i hjärtat med hög lunghypertension och en kombination av öppen arteriell defekt med andra hjärtavvikelser. Differentiell diagnos av den öppna arteriella kanalen bör utföras med aortal lung-septalfel, vanlig arteriell stam, Valsalva sinus-aneurysm, aortinsufficiens och arteriovenös fistel.

Behandling av öppen arteriell kanal

Vid prematura barn används konservativ hantering av den öppna arteriella kanalen. Det innebär införande av inhibitorer av syntesen av prostaglandin (indometacin) för att stimulera oberoende utplåning av kanalen. I avsaknad av effekten av en 3-faldig upprepning av läkemedelsförloppet hos barn äldre än 3 veckor visas kirurgisk nedläggning av kanalen.

Vid pediatrisk hjärtoperation med öppen arteriell kanal används öppna och endovaskulära operationer. Öppna ingrepp kan innefatta ligering av den öppna arteriella kanalen, dess klipning med vaskulära clips, korsning av kanalen med tillslutning av lung- och aortändarna. Alternativa metoder för att stänga den öppna arteriella kanalen är dess klipning under thoraxkopiering och kateterendovaskulär ocklusion (embolisering) med speciella spolar.

Förutsägelse och förebyggande av öppen arteriell kanal

Den öppna arteriella kanalen, även av liten storlek, förknippas med en ökad risk för för tidig död, eftersom det leder till en minskning av kompensationsreserverna i myokardiet och lungkärlen och tillägget av allvarliga komplikationer. Patienter som har genomgått kirurgisk nedläggning av kanalen har de bästa hemodynamiska parametrarna och längre livslängd. Postoperativ dödlighet är låg.

För att minska risken för att barnet har en öppen arteriell kanal är det nödvändigt att utesluta alla möjliga riskfaktorer: rökning, alkohol, medicinering, stress, kontakt med smittsamma patienter etc. Om det finns CHD hos nära släktingar, bör en genetiker konsulteras under graviditetens planeringsstadium.

Öppna arteriell kanal

Den öppna arteriella kanalen (CAP) finns i 10% fall av CHD som en separat defekt. Historiskt sett gjorde den första beskrivningen av vice Galen i II. BC Sedan fortsatte Harvey att studera sin fysiologiska roll i fostercirkulationen, även om den första rapporten tillhör J. Agassho (1564). Navnet på vice gavs till ära av L. Botallo, som beskrivit de kliniska symptomen lite senare. I 1583 upptäckte en italiensk läkare och anatomist L. Botallo fartyget som anslöt aortan och lungartären och kallade den den arteriella kanalen och 1888 lät Munro-läkaren dissekera och ligera kanalen på liket av ett nyfött barn. I 1907 föreslog Munro vid ett möte i Philadelphia Cardiological Society förslaget om att stänga SAR, vilket mötte skarp motstånd från kollegor, särskilt barnläkare. Diskussionen varade i 30 år. Slutligen bandades den pediatriska kirurgen R. Gross på barnsjukhuset i Boston för första gången i världen framgångsrikt med PDA i en 7-årig patient som öppnade en epok i hjärtkirurgisk medicin.

Flickor drabbas av denna defekt oftare än pojkar (M: D = 1: 3 förhållande).

Den öppna arteriella kanalen kan ha en mycket annan klinisk bild. Även om det diagnostiseras oftare hos spädbarn, är det ibland erkänt att OAP är sent - i skolåldern eller till och med hos vuxna. Defekten är registrerad hos mindre än 0,02% av heltidsfödda, men oftast bland prematura och lågviktiga barn. Vid ett barns födelse under svängningsperioden 34-36 veckor förekommer den öppna arteriella kanalen i 21%, 31-32 veckor - 44%, 28-30 veckor - 77%; bland barn med födelsevikt mindre än 1750 g - i 45%, med kroppsvikt mindre än 1200 g - i 80%.

morfologi
Det finns fyra kliniskt olika typer av PDA.

• Isolerad PDA hos annars friska barn.

• Isolerad PAA i prematura barn.

• SAD i kombination med andra, allvarligare strukturella abnormiteter i hjärtat.

• OAP som kompensationsstruktur som ger systemiskt eller pulmonalt blodflöde i kritiska situationer med svår blå CHD eller obstruktion av vänstra hjärtat.

Beroende på anknytningen till en av dessa fyra grupper finns skillnader i hemodynamiska störningar, kliniska symptom, prognos och i taktik för observation av AOA.

Hos spädbarn är längden på PDA 2-8 mm, diameter 2-12 mm.

Kanalen avviker vanligtvis från stammen av LA eller dess vänstra gren och strömmar in i aortan strax bortom uttömningsstället för den vänstra subklavia artären, bestämning av aorta-ismusområdet. Anatomiskt är den arteriella kanalen en kvarleva av den 6: e aortabågen. Den ligger mellan framväggen på flygplanet och aortans bakre vägg. Den arteriella ledningen är av särskild vävnadsstruktur - dess mittskikt är spiral ordnas glatta muskelceller, mycket känsliga för oss prostaglandi-E1, E2 och I2 (relaxation) och O2 (förträngning) och dess intima är förtjockade och har en viskös mukozopodobnuyu struktur.

Den har vanligtvis en konform med en bred aorta ände och en smalning mot LA. Men i kanalens form och längd är variationer från kort och cylindrisk till lång och tortuös möjliga.

Den högra arteriella kanalen finns också, och artärkanalen kan vara närvarande på båda sidor, till vänster och till höger. Fastän levoraspolozhenny PDA är en normal anatomisk struktur nödvändig under fosterutveckling, är närvaron av pravoraspolozhennogo PDA vanligtvis förknippas med andra medfödda missbildningar av det kardiovaskulära systemet - i första hand såsom aortabågen avvikelser eller konotrunkusa.

För komplexa hjärtfel kan anatomi hos en PDA vara atypisk. I dessa fall är spektret av anatomiska variationer av artärkanalen väldigt bred. Strukturer som kan misstas för OAS inkluderar främst aorta-, lung- och halspulsåder.

Hemodynamiska störningar
I fostret är den arteriella kanalen den normala strukturen i hjärtat, genom vilken blod som flyter från bukspottkörteln till lungartären kommer in i nedstigande aorta. Normalt har fostret endast 10% av blodet kastat in i bukspottkörteln, passerar genom lungens kärlbädd.

Från den 6: e veckan av intrauterin utveckling passerar den huvudsakliga volymen blod som emitteras av bukspottkörteln genom artärkanalen, och denna volym utgör 60% av den totala hjärtproduktionen i fostrets liv. I den dödliga perioden tillhandahålls kanalens funktion genom lokal produktion och närvaron i blodbanan av prostaglandiner E2 (PGE2) och I2 (PGI2), som släpper av det här kärlets släta muskler. Efter födseln och ökningen av volymen av pulmonalt blodflöde metaboliseras lokalt producerade prostaglandiner och samtidigt stoppas intaget från placentan.

Men den viktigaste rollen i den postnatala stängningen av kanalen spelas av vasokonstrictor-effekten av det ökade O2-partialtrycket i blodet som passerar genom kanalen. Sammandragningen av kanalens släta muskler leder till den funktionella tillslutningen av dess lumen genom en förtjockad intima. Hos de flesta fullfödda nyfödda sker detta under de första 24 timmarna av livet, och sedan inom de närmaste veckorna förekommer fibrös degenerering av det subintima lagret och den fullständiga utplåningen av kanalen. I för tidiga babyer är omogen duktvätska mindre känslig mot syre, på grund av att denna postnatala kanal stänger mindre ofta.

Efter födseln förekommer en vänster-höger urladdning genom kanalen. Med andra ord tillåter artärkanalen att blodet flyter från den systemiska kanalen (den stora cirkeln av blodcirkulationen) till lungbädden (den lilla cirkeln). Volymen av vänster-höger skakning ökar under de första 1-2 månaderna av livet på grund av en minskning av pulmonal vaskulär resistans. Blodvolymen i lungbädden blir överdriven (hypervolemi). Överfyllning av lungbädden med blod leder till ökat kärlmotstånd i lungorna. Imidlertid är graden av reaktion hos lungbädden till överskott av blodvolymen individuell och oförutsägbar. Storleken på överskott av blodvolymen i lungbädden beror på flera faktorer. Den bredare inre diameteren av den smalaste delen av artärkanalen bidrar till den höga volymen av vänster-höger shunt. Närvaron av ett långt smalt område av kanalen begränsar mängden shuntblod. Med en lång kanal är shunten vanligen liten.

Delvis volymen av vänster-höger urladdning regleras av förhållandet mellan kärlmotståndet i den lilla och stora cirkulationen. Om det systemiska kärlmotståndet är högt och / eller det lungformiga kärlmotståndet är lågt, bör utmatningen av blod genom artärkanalen potentiellt vara stor. Början vid ductus arteriosus, ett blodflöde i systole och diastole går sedan från lungartärer, kapillärer och lungven, vänster atrium, vänster ventrikel, aorta, öppetstående ductus arteriosus. Därför leder en stor vänster-höger urladdning genom OAD till dilatation av vänstra atrium och ventrikel.

Med en stor volym shunt ökar venös återgång till vänstra delar av hjärtat signifikant och de upplever en allvarlig volymöverbelastning. Samtidigt stiger trycket i lungartären och högerkammaren. Lungåren och stigande aorta kan också utvidgas. Tillsammans kan dessa faktorer leda till lungödem, om den vaskulära resistansen hos kanalen eller lungkärlen är låg.

Den funktionella och anatomiska tillslutningen av AOA efter födseln har olika datum. Funktionell stängning av kanalen genom förträngning sker 12-48 timmar efter födseln, och hos 10% av heltidsfödda är fördröjda upp till 3-4 veckors livstid. Perinatal asfyxi orsakar vanligtvis en försening att stänga kanalen, men efter en kort tidsperiod hos sådana nyfödda stänger den utan ytterligare ingrepp. Sann anatomisk tillslutning av kanalen (efter vilken kanalen förlorar förmågan att återuppåpa) observeras efter flera veckor eller månader. I det andra anatomiska fasen av stängning inträffar fibrös proliferation av intima, varefter kanalen omvandlas till ett fibröst ligament, observeras oftare 2-3 månader efter födseln hos heltidsbehandlade barn.

I ett foster är syretrycket i blodet relativt lågt, eftersom dess lungor inte fungerar. Denna faktor, i kombination med förhöjda nivåer av prostaglandin E i blodet, håller kanalen öppen. Den höga nivån av prostaglandin E beror på den låga volymen av lungblodflödet och den höga nivån av dess produktion av placentan. Vid födseln slutar placentan att fungera och lungorna är rakade (och prostaglandiner metaboliseras i dem). Dessutom ökar spänningen i blodet i blodet med ökad lungrespiration och lungvaskulär motstånd minskar. Normalt upphör operationen av den arteriella kanalen i genomsnitt 15 timmar efter födseln hos heltidsfödda. Detta beror främst på sammandragningen av kanalens muskelvägg under verkan av O2, vars koncentration är hög i luften vi andas.

Dessutom, med öppningen av lungkärlen, förekommer ett skifte i urladdningen av blod från den högra ventrikeln övervägande i lungartären. Tills dess, tills fullständig (anatomisk) stängning av kanalen och nivån av pulmonell kärlmotstånd sjunker under systemet kan hållas liten rest shunt genom PDA från aorta till lungartären. Även om arteriell kanalvävnad hos nyfödda är mycket känslig för en ökning av O2-nivåerna i arteriellt blod, finns det andra viktiga faktorer för dess stängning.

Dessa inkluderar tillståndet för det vegetativa nervsystemet, effekterna av kemiska mediatorer och tillståndet av duktala muskler. Den vaskulära tonen beror på balansen mellan faktorer som påverkar avluftningen / sammandragningen av kanalen. De viktigaste faktorerna för att koppla av kanalen är: höga nivåer av prostaglandin E, hypoxemi, produktion av kväveoxid genom duktalt intima. I kontrast, de viktigaste faktorerna flödesförträngnings: att minska prostaglandin E nivåer, höga nivåer av O2 i blodet, ökad produktion av endotelin-1, norepinefrin, acetylkolin, bradykinin, minska känsligheten av ductus arteriosus till prostaglandinreceptorer E.

Duktus arteriosus oförmåga att stänga i prematura barn är förknippad med en låg nivå av dess metabolisering i de omogna lungorna. Dessutom, för tidigt hög känslighet för PGE och låg känslighet mot O2 från sidan av duktala muskelceller.

Frånvaron av flödesreducering i den fysiologiska period av gångna barn kan bero på brott mot PGE-metabolism i lungorna på grund av hypoxemi, asfyxi eller ökat flöde pulmonell blod, njursvikt och respiratoriska störningar.

Ökad produktion av cyklooxygenas typ 2 (COX-2 - en isoform av COX-producerande PGE) kan förhindra kanaltillslutning. Samtidigt sker aktivering av receptorer för PGE-2, vilket leder till avkoppling av glattmuskel-ducala celler. I de senare stadierna av graviditeten är det en minskning av PGE-nivån, vilket är beredningsstadiet för kanalens postnatal sammandragning. Efter födseln klibbar den duktala slemhinnan huvudsakligen efter sammandragning av muskelskiktet.

Överkänslighet mot PGE i kombination med pulmonell omotid leder till hypoxi och därmed en ökning av frekvensen hos arteriell kanalfunktion hos prematura barn.

Varaktigheten av symptomens början
Det beror på kanalens diameter och volymen av shunten. Om de är signifikanta kan symptomen på lungödem förekomma redan under de första dagarna av livet. Med en liten eller medelstor kanalbredd är manifestationer av lunghypertension och hjärtsvikt mild, och i dessa fall kännetecknas defekten vanligen av systoliskt murmur från hjärtat av basen, vilket uppträder eller ökar 5-7: e dagen efter födseln.

symptom
Symptom på fläcken uppträder vanligtvis i en tidig ålder. Med en liten eller medelstor diameter av kanalen upplever patienten först inte symtom. Emellertid tillsätts trötthet under ansträngning eller tecken på stagnation i lungorna, i kombination med ett murmur i hjärtat. Vid 3-6 veckors ålder hos barn med OAP observeras ofta tachypné, svettningar och utfodringsproblem. Signifikant förlust av kroppsvikt eller frånvaron av ökningen sker hos barn som inte har fått behandling.

Höft röst, hosta, nedre luftvägsinfektioner, atelektas, återkommande lunginflammation är karakteristiska för spädbarn med artärkanal med medelstor eller stor shuntstorlek.

Vid undersökning av ett barn kan följande symtom upptäckas:
• Om vänster-höger shunt är stor, är en pulsering av hjärtområdet synlig;

• hjärtimpulsen förskjuts till vänster, tremor i den suprasternala regionen eller under vänster nyckelbenet kan bestämmas;

• I-ton (S1) är vanligtvis normal, och II-ton (S2) är ofta smält med ljud eller splittring på grund av prematur stängning av lungventilen;

• systoliskt eller systolodiastolöst brus i andra och tredje mellanklassen till vänster och förstärkning av II-tonen över lungartären är karakteristisk för OAP;

• Ibland under auscultation av OAA hörs flera klick eller ljud från brummande timbre.

Det mest karakteristiska symptomet för denna defekt är systoliskt eller systolodiastoliskt brus i det andra och tredje interkostala rummet till vänster och förstärkningen av II-tonen över lungartären. Buller uppträder vanligtvis eller ökar från 5-7: e dagen av livet. Med en stor kanalstorlek hörs ljud från slutet av 1 dag i kombination med takykardi, andfåddhet och kardiomegali, med utvidgningen av hjärtans gränser åt vänster eller på båda sidor.

Om lungvaskulär resistans börjar överskrida den systemiska, blir utmatningen av blod genom kanalen höger vänster och cyanos kan endast ses på den nedre delen av kroppen (differentialcyanos), eftersom vanligtvis ledningen från aortan ligger under sina tre huvudgrenar som levererar den övre halvan av kroppen.

Med en stor diameter av artärkanalen ökar systoliskt blodtryck och diastoliskt blodtryck reduceras på grund av retrograd utflöde av blod i lungartären. Puls blodtryck samtidigt ökar, och hopppuls visas. Med signifikant lunghypertension kan den diastoliska ljudkomponenten inte höras. Med en avancerad obstruktiv lesion av lungkärlen, försvinner det systoliska murret också. Om det pulmonala vaskulära motståndet börjar överskrida det systemiska, blir utmatningen av blod genom kanalen höger vänster och cyanos kan ses endast på den nedre halvan av kroppen (differentialcyanos), eftersom vanligtvis kanalen urladdning från aortan ligger under de tre huvudgrenarna som levererar den övre halvan av kroppen. Med en liten PDA (0,1-0,15 cm) har barn vanligen inte kliniska symptom och det finns ofta inget hjärtsmärta.

Egenskaper hos den öppna arteriella kanalen hos nyfödda och för tidiga barn

Under de första 2 månaderna av livet, även i mogna, heltidsfödda, är aorta-ismusen relativt smal och har en diameter på ca 5 mm. Med en väldigt bred PDA i diastol, rusar ett signifikant retrograd flöde från aortan till lungartären, vilket kan leda till röntgenberoende syndrom, där hjärncirkulationen observeras, upp till blödningar i hjärnans ventrikel, svår anemi, intestinal ischemi med symtom på pares eller tarmar obstruktion och vidhäftning av nekrotiserande enterocolit, akut njursvikt. Bland små och för tidiga barn förekommer symtomen på rånssyndrom oftare och är särskilt farliga.

Klassiska tecken på PDA i gruppen av prematura och lågfödda barn är vanligtvis frånvarande. Auskultatorisk diagnos av fläck i prematur låg födelsevikt kan vara svår, de har sällan sistolodiastoliskt ljud. Förekomsten av PDA bör först och främst misstänkas med allvarligt andningssyndrom. Den klassiska grova systoliska murmuren hos PDA kan höras i det andra mellanrummet nära den övre kanten av båren, men mycket små barn med en stor PDA och signifikant hypervolemi hos den vaskulära lungbädden kan inte ha något ljud alls. I detta fall bör dock pulsationen av hjärtområdet och rushpulsen uppmärksammas, vilket orsakas av relativt lågt systemiskt arteriellt tryck på grund av det konstanta och signifikanta utflödet av blod från aortan till lungartären.

Sannolikheten för en stabil funktion av PDA beror på kroppsvikt till födseln. Sålunda är det hos barn med en födelsevikt på mindre än 1750 g det som finns i 45% och med en kroppsvikt på mindre än 1200 g - i 60-80%. Nästan hälften av prematura barn födda med en kroppsvikt under 1750 g fortsätter att fungera i upp till 3-4 månader och stänger sedan spontant i 75% av fallen. Men om detta inte hände, då är chansen att spontan stänga liten och uppgår inte till mer än 10%. Kanalens funktion under de första 3-4 månaderna leder vidare till BPD och COPD, som inte bara uppträder i tidig ålder, men också i det 1-2: e decenniet av livet.

Vid tidiga bebisar, även med en liten bredd av ductus arteriosus, fungerar den vanligen länge på grund av den låga känsligheten för syre och ett antal andningssvårigheter som kännetecknar omogena lungor och stöder ökat tryck i den lilla cirkeln. Bland prematura spädbarn med andningssyndrom uppträder PDA i minst 20%. Med prematuritet och låg kroppsmassa är kriterierna för hemodynamiska störningar på grund av PDA: mekanisk ventilation på grund av respiratorisk nödsyndrom, sjukdoms lunginflammation, cerebral cirkulationsstörningar, symtom på intestinal ischemi, akut njursvikt.

I allmänhet är den öppna arteriella kanalen i prematura barn en av de främsta orsakerna till sjukhus lunginflammation och ventilationsberoende, och senare - bronkopulmonell dysplasi. Utan medicinsk eller kirurgisk nedläggning av en PDA åtföljs sådana tillstånd av hög mortalitet.

diagnostik
På röntgenbilden på den främre bröstkorgen förstärks det pulmonella mönstret av artärtypen, hjärtskuggan expanderas med tecken på utvidgning av vänster ventrikel och vänstra atrium, lungartärstammen. Kardiomegali förekommer både i kombination med symtom på hjärtsvikt och utan dem. Typiskt förblir data från en bristningsradiografi av bröstet normal tills förhållandet mellan lungblodflödet och det systemiska börjar att överstiga 2: 1. Bulging av lungartärsegmentet är ett tecken på ökat tryck och volym av lungblodflödet. Med signifikant hypervolemi kan lungödem utvecklas. Radiologiska tecken på en hemodynamiskt signifikant artärkanal hos nyfödda inkluderar: ökat kärlmönster, en understrukbar interlödbar pleura och en ökning av LV och LV.

På elektrokardiogrammet avvisas inte hjärtans elektriska axel, med en liten PDA är EKG vanligtvis normalt. Med medellång och stor kanalbredd visas sinus takykardi, ibland förmaksflimmer. Med en stor diameter av PDA finns det tecken på hypertrofi hos LP och LV. Med en stor PDA med svår lunghypertension dominerar tecken på bukspottkörtelhypertrofi.

Hos nyfödda, särskilt för tidiga, med en stor arteriell kanal på EKG, uppträder inversion av T-tänder och depression av ST-segmentet på grund av ischemi i bakgrunden av det systemiska stjälningssyndromet. Koronarinsufficiens orsakas också av en ökning av LV-myokardiet på grund av en stor vänster-höger shunt och en signifikant överbelastning av lungblodflödet såväl som under tillstånd av lågt systemiskt och koronärt diastoliskt tryck på grund av retrograd urladdning av blod från aortan till lungartären.

Laboratoriedata - fullständig blodtal och blodgaskomposition är normala.

Med tvådimensionell Doppler-ekkokardiografi är direkt visualisering av kanalen möjlig hos högst 10-15% av patienterna. PDA: s ledande ekkokardiografiska tecken är detektering av blodflöde genom kanalen med hjälp av Doppler (bättre än färg): diastoliskt turbulent flöde i lungartären, det turbulenta flödet genom PDA. En bedömning av graden av reversering av det diastoliska flödet i den nedåtgående aortan bidrar till att ytterligare bedöma volymen av shunten. Storleken på utvidgningen av LV och LP ökar vanligen.

Om kanalen är synlig i tvådimensionell ekokardiografi visualiseras vanligtvis dess aorta del först och sedan bestäms området som strömmar in i lungartären av kanalens storlek, form och placering. Det är mest lämpligt att se kanalen från parasternalpositionen längs kortaxeln och från den övre marginalen. I vanliga fall ligger PDA mellan korsningen av stammen och den vänstra grenen av lungartären och aortan mittemot urladdningen av den vänstra subklaviska artären.

Om det inte finns några andra hjärtfel, bestäms ett kontinuerligt flöde från aortan till lungartären under Doppler-ekkokardiografi. Med en stor volym skakande blod är ett konstant flöde från aorta till lungartären genom artärkanalen och retrograd blodflöde från den nedåtgående aortan tydligt synlig. Med en stor volym shunt ökade LP också på grund av överflödigt blodflöde till vänstra sektionerna genom lungorna.

Hjärtkateterisering och angiografi är valfria för okomplicerad PDA. Färgdoppler-ekkokardiografi är känsligare för erkännande av liten ductus arteriosus än hjärtkateterisering. Angiokardiografi kan emellertid krävas för hög lunghypertension på grund av PDA och / eller associerad CHD, inklusive för att bestämma svaret på vasodilatatorer och bedöma patientens funktionsförmåga. Slutligen kan kateterisering behövas för att stänga PDO med en ocklusiv anordning.

Naturlig utveckling av vice
Om operationen inte genomförs i rätt tid, dömer upp till 30% av patienterna i spädbarn. De främsta orsakerna till döden är svårt hjärtsvikt eller associerad lunginflammation. Spontan nedläggning av PDA med små diameter förekommer ibland vid heltidsfödda vid 3: e eller 4: e veckan av livet, men efter den första månadens liv sker detta sällan. Med en stor kanalbredd hos barn kvar utan kirurgisk behandling bildas irreversibel lunghypertension från det 2-3: e året av livet. I detta fall uppstår Eisenmenger syndrom och livslängden minskas dramatiskt (

20 år). En av de typiska komplikationerna av fläck i icke-opererade patienter är bakteriell endokardit.

Observation före operation
Med tecken på HF och hypervolemi i lungcirkulationen föreskrivs diuretika, ACE-hämmare, digoxin; hos prematura barn och hos personer med allvarliga symptom på svårt HF och lungödem, andningsstöd.

Tidpunkten för kirurgisk behandling
Vid tidiga spädbarn med OPP med stor diameter är sannolikheten för spontan stängning efter de första 3-4 veckorna av livet låg. Dessa barn visas kanaltligation från diagnosetiden. Om det finns symptom på HF som inte stoppas av konservativa recept, utförs operationen omedelbart. Om det inte finns några symtom på HF, ska det användas under de första 3 månaderna av livet.

För prematura barn krävs obligatorisk ekkokardiografi screening för PDA omedelbart efter födseln, och om det detekteras, anges omedelbar medicinsk tillslutning av den. Farmakologisk behandling baseras på att undertrycka syntesen av prostaglandiner - en av de viktigaste faktorerna för att öppna kanalen. För detta ändamål intravenös administrering av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel - cyklooxygenasinhibitorer. För detta tidigare använda intravenöst indometacin och nu - ibuprofen. Behandlingsschema: Ibuprofen i en dos av 10 mg / kg intravenöst och sedan två gånger mer vid 5 mg / kg efter 24 och 48 timmar.

För närvarande i Ryska federationen är endast ett läkemedel registrerat och godkänt för användning i nyföddperioden för behandling av PDA - en COX-hämmare är ibuprofenlösning för intravenös administrering. Kontrollerade studier av användningen av ibuprofen och indometacin, genomförd 1997-2003, visade jämförbar effekt av dessa läkemedel, med den bästa säkerhetsprofilen för ibuprofen, speciellt för behandling av prematura barn. Tidig användning av ibuprofen (under de första 3-4 dagarna) hos prematura barn med en gestationsålder på mindre än 34 veckor och en dokumenterad PDA åtföljs av stängning av artärkanalen hos 75-80% av barnen. Profylaktisk användning av ibuprofen under de första tre dagarna av livet (från 6 h efter födseln) hos prematura barn med graviditetsålder mindre än 28 veckor leder emellertid till en ökad förekomst av biverkningar från lungorna och njurarna. Av denna anledning rekommenderas drogen inte för profylaktisk användning.

Även om det i prematura barn är möjligt att stänga artärkanalen med hjälp av intravenös ibuprofen i mer än 70% av fallen, är det i heltidsfall mindre vanligt. En minskning av effekten av manipulering noteras också med ett sent försök vid farmakologisk lukning av kanalen (mer än 10 dagar gammal), liksom en extremt låg kroppsvikt (mindre än 1000 g). Maximal säkerhet och effekt av ibuprofen säkerställs när behandlingen påbörjas omedelbart efter diagnosen av artärkanalen (i avsaknad av kontraindikationer) och under behandlingens gång senast den 7: e dagen i livet.

Ibuprofenpreparat administreras inte före 6 timmar efter födseln. Samtidigt bör den dagliga volymen vätska som injiceras under behandling med ibuprofen motsvara det fysiologiska behovet, eftersom läkemedlets nefrotoxicitet ökar signifikant under dehydratiseringsförhållandena. Om anuria eller oliguri upptäcks under administrering av den första eller andra dosen av läkemedlet ingår dopamin i en dos av 1-2 mcg / kg per minut i behandlingen, och nästa dos bör avbrytas tills diuret normaliseras. Vid intravenös användning av ibuprofen bör diurese, vattenbalans, kroppsvikt, natrium, glukos, indirekta bilirubinnivåer övervakas dagligen, och maginnehållet bör utvärderas i rätt tid för att förhindra blödningsutveckling. Samtidigt med införandet av ibuprofen intravenöst, bör glukokortikoider inte användas på grund av den höga risken för gastrointestinal blödning, liksom andra icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel.

Om artärkanalen inte har stängts inom 48 timmar efter den sista injektionen eller om den åter öppnas kan en andra kurs också utföras, vilken också består av tre injektioner av läkemedlet, som beskrivits ovan. Om det inte finns någon effekt från den upprepade kursen, ska barnet drivas på ett brådskande sätt - det är bäst under den första veckan i livet före 10-14 ålder.

Typer av kirurgisk behandling
Eftersom PDA-ligationen var den första hjärtkirurgin i världen, och senare blev PDA-stängningen med en W. Portsman-polyvinylsond 1967 den första transkateter-hjärtkirurgin i världen.

För närvarande används följande typer av kirurgiska ingrepp för att stänga PDA.

• Videoassisterad thoraxoscopic klipning (den mest föredragna metoden för för tidiga barn).

• Transkateterembolisering med en Amplatzer Duct Occluder-enhet eller med en Cook eller Gianturco-helix (med en måttlig kanalbredd, vanligen över 12 månader).

• Bandage (ligation) av kanalen från vänstersidig thorakotomi - valmetoden för PDA med stor diameter, oavsett barnets ålder.

Metoden för urklippning har uppenbara fördelar för gruppen för barn i prematur och låg födelsevikt, men det anses inte som valmet för alla åldersgrupper på grund av att den har den högsta frekvensen av rekanalisering i jämförelse med andra typer av ingrepp.

Olika tekniska anordningar som används för interventionell ocklusion av PDA diskuteras i detalj i översynen av A. Koch et al.

Resultatet av kirurgisk behandling
Dödligheten i planerade operationer i termiska barn är nästan noll. Vid prematura barn kan den nå 10-20% på grund av den höga incidensen av comorbiditeter och komplikationer (främst respiratorisk nödsyndrom och sjukdomspneumoni, liksom störningar i hjärncirkulationen). Resultatet av operationen (beroende på varaktigheten av kirurgisk behandling) med den bästa överlevnaden om operationen gjordes under de första 2 veckorna av livet. Vid senare operationer är mortaliteten signifikant högre och orsakerna är komplikationer av defekten (cerebrala intraventrikulära blödningar, ulcerös nekrotisk enterokit med perforering och purulent peritonit etc.) eller sjukhusinfektioner.

Rekanalisering sker i mindre än 1% av fallen; Det är vanligtvis förknippat med sen operation eller svår lunghypertension.

Postoperativ observation
I normala fall, en kardiolog undersökning - 1 gång per år med elektrokardiografisk och ekkokardiografisk övervakning; Vid återstående lunghypertension utförs direkt bröströntgenröntgen minst en gång om året och pulmonellbäddens tillstånd bedöms i dynamik.