Hemolytisk anemi: orsaker, typer, tecken, diagnos, behandling

Hemolytisk anemi ingår i en grupp enligt en enda gemensam funktion för alla representanter - förkorta livet för röda blodkroppar - röda blodkroppar. Röda blodkroppar, som förstörs för tidigt, förlorar hemoglobin, vilket också sönderfall, vilket leder till hemolys ("lackat" blod) - den huvudsakliga patologiska processen som ligger till grund för utvecklingen av hemolytisk anemi. Annars är många sjukdomar i denna grupp inte mycket lika varandra, de har ett annat ursprung, var och en har sina egna egenskaper för utveckling, kurs, kliniska manifestationer.

Hemolytisk - från ordet "hemolys"

Med hemolytisk anemi lever röda blodkroppar i 30-50 dagar och i vissa särskilt allvarliga fall kan de leva i högst två veckor, medan den normala livslängden för röda blodkroppar ska vara 80-120 dagar.

Det är uppenbart att tidig masscellsdöd är en patologisk process, som kallas hemolys och utförs:

• Intracellulär (extravaskulär, extravaskulär hemolys) - i mjälte, lever, röd benmärg (som fysiologisk);
• På platsen för tidig död (extracellulärt) - i blodkärlen (intravaskulär hemolys).

Sådan stympad vistelse i blodströmmen på grund av för tidig död av erytrocyter massa, inte kan strömma till kroppen och bessimtomno smärtfri, men hemolys intracellulära och extracellulära utföringsform har de karakteristiska tecknen som kan ses visuellt, och bestämda genom laboratorietester.

Intracellulär hemolys för anemi

Oplannad organism av hemolys under inverkan av mononukleära fagocyter (makrofager) sker intracellulärt huvudsakligen i mjälten - patienten kan själv märka symptomen, titta på hud, urin och avföring och bekräfta analyserna av klinisk laboratoriediagnostik:

1. Huden och slemhinnorna förvärvar en gulaktig eller gul färg (varierande svårighetsgrad) i blodprovet - en ökning av bilirubin på grund av dess fria fraktion;
2. Översättning av överdriven bilirubin i direkt kräver aktivt deltagande av hepatocyter (leverceller), som försöker neutralisera toxiskt bilirubin. Detta leder till intensiv färgning av gallan genom att öka koncentrationen av gallpigment i den, vilket bidrar till bildandet av stenar i blåsan och kanalerna.
3. Rik gallpigment galla som kommer in i tarmen, orsakar en ökning av antalet stercobilin och urobilinogen, vilket förklarar den intensiv färgning av avföring;
4. Extravaskulär hemolys är också märkbar i urinen, där urobilin stiger, vilket ger en mörk färg;
5. I KLA (fullständig blodräkning) detekteras en minskning av innehållet i röda blodkroppar, men eftersom benmärgen försöker kompensera för förlusten ökar antalet unga former, retikulocyter.

Intravaskulär hemolys

Obehörig hemolys som förekommer i blodkärl har också egna symtom och laboratorie tecken på destruktion av röda blodkroppar:

• Nivået på hemoglobin som cirkulerar fritt i blodet stiger (cellväggarna har kollapsat, Hb har släppt och lämnat för att "lackera" blodet);
• Fritt hemoglobin (oförändrat eller förvandlas till hemosiderin), lämnar blodomloppet och lämnar kroppen med urin, fläckar det i olika färger: röd, brun, svart;
• En viss mängd järnhaltigt pigment som bildas under nedbrytningen av hemoglobin förblir emellertid i kroppen, avsatt i parenkymorganen och benmärgen (hemosideros).

Fram till nyligen klassificerades hemolytisk anemi enligt principen för intravaskulär eller vävnadsförstöring av röda blodkroppar. Nu finns det en något annorlunda tillvägagångssätt, där sjukdomen är indelad i 2 grupper.

Arv eller förvärvad av en slump

Modern vetenskap ger inte uppdelning av hemolytisk anemi, beroende på platsen för förstöring av röda blodkroppar. Att uppmärksamma sjukdomens etiologi och patogenes och är baserad på dessa principer, är sjukdomen uppdelad i två huvudklasser:

en mängd hemolytiska och anemiska tillstånd

1. Ärftlig hemolytisk anemi - klassificerad enligt principen om lokalisering av den genetiska defekten hos röda blodkroppar, på grund av vilka röda blodkroppar blir sämre, funktionellt instabila och inte kan leva sin tid. Bland de ärftliga HA: s är membranopati (mikrosferocytos, ovalocytos), enzymdefekter (brist på G-6-FDS), hemoglobinopati (sicklecellemi, talassemi);
2. Förvärvade former av HA som klassificeras av en faktor som förstör röda blodkroppar och orsakar denna anemi (antikroppar, hemolytiska gifter, mekaniska skador).

Den vanligaste formen bland förvärvade HA är autoimmun hemolytisk anemi (AIHA). Det kommer att diskuteras mer i detalj senare, efter ärftliga anemier.

Det är värt att notera att lejonparten bland alla HA når de förvärvade former, men bland dem finns ett antal alternativ, vilket i sin tur också har variationer beroende på de enskilda orsakerna till:

• Progression av sjukdomen orsakas av påverkan av erytrocytiska antikroppar producerade självantigena strukturer erytrocyter (autoimmuna - autoimmun hemolytisk anemi) eller izoantitel fångas i blod från utanför (isoimmune - hemolytisk sjukdom hos nyfödda);
• HA utvecklas på grund av somatiska mutationer som förändrar membranstrukturen hos röda blodkroppar (paroxysmal kall natthemoglobinuri);
• Skador på det röda blodkroppsmembranet kan orsakas av mekanisk verkan av artificiella hjärtsventiler eller röd blodkroppsskada i fotens kapillärkärl när man går och kör (mars hemoglobinuri);
• Membranstrukturer påverkas ofta negativt av olika kemikalier som är främmande för människokroppen (organiska syror, hemolytiska gifter, salter av tungmetaller, etc.);
• Utvecklingen av hemolytisk anemi kan utlösa en brist i vitamin E;
• Denna parasit är Plasmodium falciparum, en humant blod penetrerar genom bett av mygga (hona) släktet Anopheles (anopheles) farlig i termer av förekomst av hemolytisk anemi, som ett symptom "träsk fever".

Hemolytiska anemier programmerade före födseln

Thalassemia hos barn

På grund av närvaron av en medfödd defekt hos en transport-RNA eller en regulatorgen bestämmer förändringen i produktionshastigheten av en av globinkedjans typ (a, p, y) utvecklingen av hemoglobinopati, kallad thalassemi. Den mest frekventa brott syntetisera p-kedjor, vilket förklarar de mer utbredda formerna av thalassemi såsom β-talassemi, som förefaller normal nedgång i hemoglobin (HbA) och ökande värden på onormal utföringsform (HbF, och HbA₂).

Röda blodkroppar som bär fel hemoglobin är mycket "milda", instabila, benägna att förstöra och sönderdelas med hemolys på grund av membranets ökade permeabilitet. Ett försök att passera genom den smala lumen av kapillärkärlen för dem slutar ofta i misslyckande och som ett resultat uppkomsten av symtom på thalassemi som kan uppträda på ett av två sätt:

1. Homozygot form, känd som Coulee-sjukdom eller thalassemia major, som förekommer hos barn;
2. Eller heterozygot form av thalassemi minor - denna variant är vanligare hos personer som dök upp från barndomen, och även då, om misstag upptäcks i ett blodprov.

På grund av det faktum att thalassemi är ett genetiskt bestämt tillstånd som karakteriseras av nedsatt syntes av normalt vuxenhemoglobin är det inte värt att bo på mindre thalassemi. På grund av dess heterozygositet och thalassemi ärvs på ett recessivt typ, kan det inte visas eller misstag upptäckte redan en vuxen i studien av retikulocyter och osmotisk beständighet av röda blodkroppar (som inte ingår i de obligatoriska figurer KLA). Men den homozygote formen är svår, finns hos barn i det första året av livet, prognosen är inte uppmuntrande, men den är rik på komplikationer.

Symtom på Cooleys sjukdom:

• Pallor av huden, yellowness, som kan ändra intensiteten;
• Allmän svaghet, slöhet, trötthet;
• Splenomegali (utvidgning av mjälten), på grund av vilket barnets buk kan nå en avsevärd storlek, eventuellt en ökning i levern;
• I KLA, låga hemoglobinnivåer med normalt antal röda blodkroppar (hypokrom typ av anemi);
• Fördröjning fysisk och mental utveckling är inte en nödvändigtvis ett tecken på sjukdom Cooley, men dessa barn senare börja hålla upp huvudet, krypa, gå, äta dåligt.

Ofta med liknande symtom börjar läkare föreslå hepatit av okänd etiologi, men inte glömma om hemolytisk anemi av denna typ. För att undanröja tvivel om HA, en noga insamlad historia (närvaron av liknande symtom i familjen) och laboratorietester (i blodet - en ökning av ledigt bilirubin, en liten del av HbF och HbA)₂, retikulocytos i OAM-urobilin).

Behandling av hemolytisk anemi på grund av onormal hemoglobin:

1. Blodtransfusion (röd blodkroppsmassa) vid en kraftig nedgång i Hb;
2. Desferaloterapi kurser (för att förhindra hemosideros);
3. Folsyra;
4. Avlägsnande av mjälten med en signifikant ökning;
5. Benmärgstransplantation.

Varning! Ferroterapi för thalassemi är kontraindicerat!

Små sfäriska blodceller

Microspherocytic membranopatiya (ärftlig microspherocytosis eller Minkowski -Shoffara sjukdom) - autosomal dominant patologi (även om det finns spontana mutationer), som kännetecknas av en medfödd anomali av skal och den sfäriska formen av röda blodkroppar. Röda blodkroppar är normalt biconcave skivor, vilket gör det möjligt för dem att fritt passera genom de smalaste delarna av blodbanan. Spherocyter har inte en sådan möjlighet, men samtidigt som de bör göras mot röda blodkroppar försöker de "klämma" in i en smal slits, varför de förlorar en del av membranet (integriteten är trasig - hemolys uppstår). Dessutom tillåter skalet att natriumjoner kommer in i cellen i större än den mängd som behövs, vilket leder till ytterligare energiförbrukning, vilket också förkortar celllivet.

Sjukdomar kan manifestera sig vid vilken ålder som helst, dock tyngre förekommer hos nyfödda och mindre uttalade hos äldre barn (ju tidigare det upptäckts, desto svårare är kursen).

Hemolytiskt syndrom hänvisar till sjukdomens huvudsymptom, som förekommer från ingenstans eller utlöses av negativa faktorer (ansträngning, trauma, verkan av förkylning). Sjukdomen har en böljande kurs, där det finns en konstant växling av hemolytisk kris med en lull. Ofta är sjukdomen åtföljd av andra medfödda anomalier ("klyftig läpp", hjärtfel, tornskalle, patologi hos inre organ).

Dessutom har medfödd mikrospherocytisk membranopati andra symtom:

• Gulsot, vars intensitet beror på sjukdomen i patientens tillstånd på en eller annan gång (i hemolytisk kris är svårighetsgraden av gulsot väldigt distinkt);
• Svaghet (övergående eller permanent);
• Feber (under exacerbation);
• Muskelsmärta och smärta i rätt hypokondrium (lever) och i mjälten
• Hjärtklappningar, sänkning av blodtrycket, hos vissa patienter, hjärtmumbran;
• Förstorad mjälte (över tiden);
• Urin är färgen på mörk öl, avföring också mörkare.

Ofta börjar sjukdomen manifesteras som gulsot, varför patienter med misstänkt hepatit kommer in i infektionssjukhuset, där den första diagnosen kommer att noteras från de första stegen i sökningen (laboratorietester).

I KLA, minskningen av hemoglobininnehållet och antalet erytrocyter, som övervägande representeras av små sfäriska celler.

Indikatorer som:

1. Autohemolys (signifikant förhöjd);
2. Retikulocyter (förhöjda);
3. Osmotisk resistans av erytrocyter (markant reducerad);
4. Biokemisk analys av blod - hyperbilirubinemi på grund av den obundna fraktionen;
5. Sterobilin (caprogram) och urobilin (OAM) överskrider också normala värden.

Behandling av hemolytisk anemi i denna form skiljer sig inte åt i olika terapeutiska åtgärder. I fall av uttalad anemi är blodtransfusioner acceptabla, och dessutom endast av erytrocytmassan. Järnberedningar, B-vitaminer, hormoner i Minkowski-Chauffard-sjukdomen används inte åtminstone på grund av deras fullständiga ineffektivitet och värdelöshet. Det enda sättet att bekämpa en medfödd sjukdom är att ta bort "kyrkogården" av röda blodkroppar (mjälte). Splenektomi förbättrar patientens tillstånd avsevärt, även om små defekta erytrocyter fortfarande fortsätter att cirkulera i blodet.

Andra ärftliga avvikelser

Ärftliga GAs är inte begränsade till ovanstående exempel, men med tanke på den låga förekomsten, men likhet med symptom, behandling och identitet av diagnostiska kriterier för alla former, lämnar vi differentialdiagnostik för specialister. Vi kommer att tillåta endast några få slutsatser om arvelig GA.

Ett exempel på överflöd av oregelbundna erytrocyter i sicklecellanemi som genomgår ytterligare hemolys

Sickle cellanemi nästan alla repeterar thalassemi, som skiljer sig från den stora dödsfallet hos röda blodkroppar under en kris och följaktligen samma hemolys. Sjukcellssjukdom hos barn är provocerad av infektioner och kan orsaka ganska allvarliga komplikationer (förlamning, lunginfarkt, kardiomegali, levercirros). Hos vuxna kommer sjukdomen något "lugnar sig", men sannolikheten för komplikationer kvarstår fortfarande.

Ärftlig ovalocytos (elliptotisk) har symtom som liknar mikrospherocytos, men skiljer sig från den i den röda blodkroppens struktur.

Ärftrocytens ärftliga defekt - Bristen på aktivitet hos G-6-FDG (glukos-6-fosfatdehydrogenas) beror på en överträdelse av energiproduktionen.

Sjukdomen väljer inte ålder, så det är inte uteslutet hos nyfödda. HDN med nukleär gulsot, som utvecklas mot bakgrund av en brist på G-6-FDS, är särskilt svår med allvarliga neurologiska symptom. Diagnostiska kriterier skiljer sig inte från de i mikrosferocytos.

Sjukdomen har olika alternativ för kursen: från asymptomatisk till allvarlig hemolytisk kris, vanligen utlösad av intag av vissa droger, graviditet, infektion, allergener. En okänd hemolytisk kris vid en tid med en signifikant minskning av Hb hotar med mycket allvarliga komplikationer (DIC, akut njursvikt) och har en ganska allvarlig prognos.

Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) - förvärvat "samoedism"

Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) anses vara en patologisk process, som är baserad på produktion av antikroppar mot den antigene strukturen i sina egna röda blodkroppar. Immunsystemet av någon anledning tar sitt antigen för någon annan och börjar kämpa med honom.

erythrocyt antikropps immunattack på AIHA

Det finns två typer av AIGI:

• Symtomatisk autoimmun hemolytisk anemi, som utvecklas mot bakgrund av en annan patologi (hemoblastos, hepatit med kronisk kurs, neoplasmer, systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, lymfogranulomatos etc.);
• Den idiopatiska varianten av AIHA, provocerad av olika faktorer (infektion, medicinering, trauma, graviditet, förlossning), som inte är den direkta orsaken till sjukdomen, satt en del hapten på ytan av erytrocyten, vilket orsakade produktion av antikroppar. Men vad var hapten? Som regel förblev denna provocatör obemärkt och oförklarligt.

AIHA i sin rena form är dess idiopatisk form, som ofta utvecklas efter födseln, abort, matförgiftning, oregelbundet intag av vissa droger.

Patogenesen av AIHA före sjukdomsutvecklingen går igenom två steg:

• Vid det första steget förändras den antigena strukturen av erytrocyter under inverkan av negativa faktorer (läkemedel, bakterier, virus) eller som en följd av en somatisk mutation av en enda immunocyt;
• Vid den andra fasen av patogenesen är direkt interaktion mellan utvecklade antikroppar och självantigener, som ligger till grund för bildandet av en immunologisk process med utvecklingen av hemolys (fritt hemoglobin är inte längre begränsat av cellmembranet) och anemi (förstörda röda blodkroppar är inte längre röda blodkroppar, precis som den frigjorda till frihetshemoglobin).

Immun aggression riktad mot sig själv kan orsakas av olika antikroppar:

1. Ofullständiga termiska agglutininer (främst klass G - IgG, sällan - klass A), som sitter på ytan av erytrocytcellen och börjar den mest kraftfulla aktiviteten vid en temperatur av 37 ° C. I regel dör inte de röda blodkropparna i blodet, men skickas till "dö" i mjälten,
2. Kalla ofullständiga agglutininer (klass M - IgM), som reagerar med erytrocyter med deltagande av komplement vid en temperatur av 32 ° C. Dessa antikroppar förstör förstör de röda blodkropparna i små kärl av de områden där temperaturen kan falla till de angivna värdena (fingrar och tår, öron, näsa).
3. Bifasiska hemolysiner (klass G - IgG) - dessa antikroppar hittar deras antigen när de kyls, sitter på cellens yta och väntar tills temperaturen stiger till 37 ° C - då kommer de att börja visa aggression (som ett resultat - hemolys).

Symptomen på AIHA är olika och beror på många omständigheter, inklusive:

• Hastigheten av hemolys (kris eller "lugn");
• Varmt eller kallt;
• Dödsort för röda blodkroppar;
• Förändringar i de inre organen;
• Bakgrundspatologi.

De grundläggande tecknen på AIGI inkluderar:

1. Hemolytisk kris med gulsot;
2. Anemi (minskning av både hemoglobinnivå och antal röda blodkroppar);
3. Ökad kroppstemperatur;
4. Förekomsten av hemoglobin i urinen;
5. Förstorad mjälte.

Symptom som kan vara närvarande med hemolytisk anemi, men är inte obligatoriska och avgörande för det:

• Svaghet, trötthet;
• Minskad aptit;
• Förstorad lever.

Laboratoriediagnostik av AIHA, förutom biokemi (bilirubin), fullständig blodräkning (med retikulocytantal och bestämning av osmotisk resistans av erytrocyter) och urin, inkluderar obligatoriska immunologiska tester (Coombs-test), vilket möjliggör identifiering av antikroppstypen.

Behandlingen av autoimmun hemolytisk anemi under krisen utförs på ett sjukhus, där patienten får kortikosteroider, immunsuppressiva medel och om de åtgärder som vidtas är ineffektiva ökar frågan om splenektomi.

Transfusion av blodkomponenter (erytrocytmassa) utförs endast av hälsoskäl och endast efter individuellt urval (Coombs test)!

Vad är hemolytisk anemi och hur man behandlar

Sjukdomar hemolytisk anemi är en medfödd eller förvärvad blodpatologi där den accelererande processen för nedbrytning av röda blodkroppar förekommer i människokroppen, d.v.s. det finns en patologi i arbetscykeln för röda blodkroppar. När röda blodkroppar dör, frigörs mycket indirekt bilirubin, denna sjukdom följer nästan alltid av en förändring i mjälten, gul hud och anemiska manifestationer. Risken för ovanstående sjukdom är att benmärgen inte har tid att producera den rätta koncentrationen av röda blodkroppar, och snart är dess funktioner utarmade. Därför är tidig diagnos av sjukdomen så viktig. Överväga mer i detalj vad som är hemolytisk anemi, orsakerna till dess utveckling och symtom. Och vi kommer också att studera alla behandlingsmetoder. Men innan vi analyserar begreppet hemolytisk anemi, minns vad det är - "röd blodcell", och vilken funktion utför den i blodet?

Vad är röda blodkroppar

I en annan kallas de röda blodkroppar, de är ett av huvudämnena i blodet och utför gasutbytesfunktionen i kroppen, i synnerhet syre. dvs röda blodkroppar levererar syre till vävnaderna och avlägsnar koldioxid. Om antalet röda blodkroppar uppfyller normerna, utför de smidigt sina funktioner.

Det finns följande parametrar genom vilka cellernas arbete utvärderas:

• Varaktigheten av arbetscykeln för röda blodkroppar är från 3 till 4 månader;
• hos män är hemoglobinnivån normal vid 130-160 g / 1;
• för kvinnor - 120-150 g l;
• Diametern av en erytrocyt är 7,2-7,5 mikron;
• deras antal är i genomsnitt 90 μm3.

Om storleken på de röda blodkropparna och deras mängd i blodet ändras, kan de inte utföra sina funktioner utan misslyckanden. Till exempel, när nivån på röda blodkroppar faller minskar nivån av hemoglobin, vilket indikerar anemi. Också viktigt är erytrocytens form, om det är korrekt, så är det fullständigt kontakt med kärlväggen, och därför finns det en bättre syremättnad.

Dessutom påverkar den modifierade formen snabb destruktion av röda blodkroppar.

Som nämnts ovan är livscykeln för en erytrocyt 3-4 månader, och under dess snabba upplösning utvecklas hemolytisk anemi, som vi kommer att diskutera mer i detalj.

Klinisk bild

Om vi ​​bokstavligen översätter begreppet hemolytisk anemi, låter det latinska ordet som "blodförfall". Denna sjukdom kännetecknas av:

• den snabba nedbrytningen av röda blodkroppar;
• anemi;
• ökade nivåer av nedbrytningsprodukter av röda blodkroppar.

Också med denna sjukdom observeras hemolys, d.v.s. accelererad upplösning av hemoglobin och blodceller. Livslängden av erytrocyter vid denna typ av anemi är begränsad till två veckor, och ju mer intensivt blodcellerna dör, desto mer patologiskt manifesteras det. Benmärgen kan helt enkelt inte upprätthålla nivån av röda blodkroppar, vilket leder till att hemoglobinnivån också minskar. På grund av det faktum att symtomen inte är uppenbara vid det första skedet av sjukdomsutvecklingen, diagnostiseras anemi när benmärgs kompensationsfunktioner redan är nedsatta.

Hemolytisk anemi är uppdelad i två huvudtyper: ärftlig (medfödd) och förvärvad.

Låt oss först undersöka den genetiska typen hemolytisk anemi som uppstår på grund av destruktiva faktorer som påverkar patientens genetik. Det finns flera sorter:

• mikrospherocytisk anemi kännetecknas av mutationsavvikelser i generna som ansvarar för strukturen hos proteinerna som utgör väggarna i de röda blodkropparna. Ett membran bildas på erytrocytets vägg och vatten börjar ackumuleras i det, natriumkoncentrationen ökar, vilket leder till att blodcellerna börjar kollapsa och deras livscykel förkortas flera gånger. Erytrocyter har formen av en sfär och kan inte passera genom de smala lumen av blodkärl, därför börjar de ackumulera i ett visst område som bildar mikrosfherocyter;
• På grund av thalassemi uppträder en överträdelse i processen med hemoglobinbildning, vilket resulterar i att proteinkedjorna börjar bryta upp sig. Erytrocytmembranet förstörs, och själva erytrocyten dör.
• hos patienter med hemolytisk anemi av icke-sfärisk typ observeras otillräcklig produktion av det speciella enzymet glukos-6-fosfat dehydrogenas vilket säkerställer en lång livscykel av erytrocyten;
• sicklecellanemi utvecklas på grund av patologin hos de gener som ansvarar för produktionen av hemoglobin. Blodceller bildar en seglform och kan inte modifieras, varför de snabbt sönderfaller.

Vid den andra förvärvade typen hemolytisk anemi påverkar externa negativa faktorer nedbrytningen av röda blodkroppar. Utvecklingen av denna typ av sjukdom framkallas av följande egenskaper:

• Rhesus-konflikten, vanligtvis diagnostiserad hos nyfödda, när fostrets Rh-faktor är olika. I en kvinnas kropp börjar antikroppar producera som förstör de röda blodkropparna hos ett barn;
• Förvärvat anemi kännetecknas av hemolys, på grund av medicinering eller berusning. Gift och andra kemikalier börjar förstöra de röda blodkropparna i kroppen.
• en autoimmun variant utvecklas när kroppen producerar antikroppar som känner igen röda blodkroppar som främmande, och immunsystemet börjar förstöra dem;
• traumatiska röda blodkroppar kan bryta upp på grund av vaskulär skada eller orgelproteser.

Hemolytisk anemi utvecklas även på grund av ett sällsynt syndrom - paroxysmal nattlig hemoglobinuri, kännetecknad av abnormiteter i strukturen av röda blodkroppar, där dess kuvert snabbt förstöras. Dock diagnostiseras denna sjukdom hos endast 16 patienter av 1 miljoner.

skäl

Det är värt att notera, även om du bestämmer orsakerna till hemolytisk anemi, betyder det inte att processen med hemolys kan stoppas. eftersom inte alla orsaker kan elimineras, och uteslutandet av vissa kommer att leda till en ökad försämring av sjukdomen.

Huvudfaktorerna som orsakar hemolytisk anemi inkluderar:

• medfödda anomalier av kromosomer som påverkar syntesen av hemoglobin och produktion av enzymer som är ansvariga för arbetet med röda blodkroppar;
• sådana autoimmuna sjukdomar som lupus erythematosus, vissa typer av vaskulit, sklerodermi etc. i dessa sjukdomar uppträder vaskulära vävnader, vilket leder till att röda blodkroppar dör,
• några utvalda blodproblem
• akuta bakteriella sjukdomar av olika slag;
• Förgiftning med giftiga kemikalier eller gifter.
• Farliga infektioner som malaria;
• reaktion på läkemedel eller läkemedelsförgiftning;
• bränner med ett stort område av hudskador
• transfusion av donatorblod, vilket inte är lämpligt för Rh-faktorn;
• rhesus-moder-fosterskonflikt under graviditeten
• orgelproteser;
• medfödd hjärtsjukdom;
• bakteriell endokardit
• amyloidos är en sjukdom som kännetecknas av patologin för funktionen hos det mänskliga immunsystemet;
• sepsis;
• kronisk glomerulonephritis;
• BERIBERI.

symtomatologi

Om en patient diagnostiseras med hemolytisk anemi är dess symptom uppdelad i två typer: anemisk och hemolytisk. Det är värt att notera att i fallet när förstörelsen av röda blodkroppar är en komplikation av en annan sjukdom kompletteras denna typ av anemi med symptom på den underliggande sjukdomen.

Anemiskt utseende kännetecknas av följande:

• pallor, cyanos av huden;
• frekvent yrsel
• ökad trötthet
• allvarlig andfåddhet med vanlig fysisk aktivitet
• hjärtklappning;

För hemolytiska arter är mer karakteristiska:

• gul hud och slemhinnor;
• Urinfärgen är röd, brun eller körsbär, ibland är det även den svarta färgen på urinen noterad;
• utvidgning av lever eller mjälte, ofta hos patienter finns ett starkt leverprotes.
• smärta under vänster kant
• hög temperatur, vid denna tidpunkt är förstöringsprocessen av röda blodkroppar vid sitt maximala.

Funktioner hos sjukdomen hos barn

Hos barn är förvärvade hemolytiska anemier oftast diagnostiserade, medfödda manifestationer manifesteras i 2 fall per 100 tusen av de angivna sjukdomarna. Huvudskylten för manifestationen av förvärvad anemi hos barn är hudens och slemhinnans yellowness. Symtom kan ses redan i tidig barndom. Även utvecklingen av sjukdomen förändrar barnets utseende, formen på skallen förändras, näsan blir sadelformad, den hårda gommen är högre än hos friska barn.

Ofta manifesteras denna anemi hos unga barn av talemi, som diagnostiseras hos nyfödda barn. Dess symtom är också hudens och slemhinnans yellowness, fördröjningen i tidig utveckling, liknar barnets utseende vanligtvis en mongoloidtyp av race (näsan är näsan, en mer kvadratisk form av skallen).

Oftast utvecklar sjukdomen som en följd av moderkonsekvensen och fostrets Rh-konflikt, är det möjligt att bestämma denna patologi under fosterutveckling med de första tecknen.

behandling

Om patienten har diagnostiserats med hemolytisk anemi, ska behandlingen omedelbart ordineras. Innan man utvecklar en plan för hur man behandlar en sjukdom, undersöker en specialist ett blodprov, vilket visar följande tecken på hemolytisk anemi:

• en signifikant minskning av röda blodkroppar;
• droppe i hemoglobinnivå;
• förekomsten av oregelbundna röda blodkroppar;
• ett stort antal "omogna" röda blodkroppar.

Det bör noteras att hemolytisk anemi är extremt svår att läka, det är ibland omöjligt att stoppa processen med hemolys. Behandlingen innehåller ofta följande aktiviteter:

• utnämning av vitaminkomplex med en stor mängd folsyra och vitamin B12;
• om antalet erytrocyter har nått minimumet, används sedan metoden för blodtransfusion av tvättade erytrocyter;
• human immunoglobulintransfusion;
• Utnämningen av en kurs av glukokortikosteroider, som syftar till normalisering av lever och mjälte.
• i fallet med en autoimmun orsak till sjukdomsutveckling föreskrivs cytostatika;
• använde också metoder för kirurgisk ingrepp - splenektomi, med denna operation elimineras mjälten. Denna metod används om läkemedelsbehandling inte ger den önskade effekten.

Eventuell behandling av denna typ av anemi utförs exklusivt under stationära förhållanden, där den behandlande läkaren ständigt kan övervaka patientens hälsotillstånd och justera behandlingsplanen beroende på resultaten av behandlingen.

För att minska risken för hemolytisk typanemi rekommenderas det att genomgå regelbundna kontroller och blodprov.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi (HA) är en serie sällsynta men diagnostiska och behandlingsbara blodsjukdomar, under vilka intensifierad förstöring av röda blodkroppar börjar. HA, som orsakas av intravaskulär förstöring, förekommer som en följd av verkan av toxiner, svåra brännskador, blodförgiftning, transfusioner som inte är lämpliga för blodgruppen och rhesus.

Immunopatologiska processer påverkar också. HA med extravaskulär (intracellulär) destruktion, har en ärftlig natur. Förstörelsen av röda blodkroppar förekommer oftare i mjälten makrofager, mindre ofta i benmärgen, lever och lymfkörtlar. Förmodligen en trio: anemi, mjältebetennande inflammation och gulsot. HA är uppdelade i erytrocytopati, erytrocytosenzymer och hemoglobinopatier.

Vad är hemolytisk anemi

GA har i grunden funktioner som är resultatet av en kombination av den aktiva förstöringen av röda blodkroppar och deras ökade kompensationsproduktion. Aktivt förstörande av erytrocyter uttrycks av symtom på anemi, mjältevullnad, utseende av gallkanaler och urinblåsa, vid vilken tidpunkt analyser visar blodförstöring (höga koncentrationer av obundet bilirubin, LDH-tillväxt, etc.).

Den ökade förstöringen av röda blodkroppar påverkar ökningen av antalet retikulocyter i blodet, liksom en ökning av förstörelsen av röda blodkroppar i benmärgen och bildandet av foci av blodbildning utanför benmärgen. Destruktion är intravaskulär och intracellulär. Den tionde delen är intravaskulär. En bit av HB rensar glomeruli av njurarna, reabsorberar i tubulären, sipprar in i levern och omvandlas till bilirubin. De flesta av HB reagerar med proteinhaptoglobin. Denna kombination passerar inte genom glomerulärt membran och sönderdelas i levern och lite i benmärgen. I plasma omvandlas fria HB till metalbumin, och det sönderdelas i heme och albumin. Plasmahemmet reagerar med hemopexin, perlehemopexin framträder och med albumin är metemalbumin.

När nedbrytningen av heme släpps Ferrum, är det levereras i ett par transferrin till benmärgen, eller avsättas i form av Ferrum reserver för behoven av erytropoes. Sedan öppnas en stor porfyrinring med hemoxygenas och tetrapyrrol-biliverdin syntetiseras, sedan ändras den till obundet bilirubin. Men det binder med albumin och levereras till levern, där, under påverkan av glukuronyltransferas, är två (sällan en) molekyler glukuronsyra bundna till den; Detta ger en vattenlöslig bilirubindiglukuronid. Passerar med gall i mag-tarmkanalen, utsöndras det i form av starkobilina avföring och urin urobilin.

Sjukdomar är uppdelade i förvärvad och ärftlig hemolytisk anemi.

Typer på vilka ärftliga hemolytiska anemier är uppdelade:

• Ärftlig sfärocytos: den vanligaste ärvda defekten är anomalier av erytrocytmembranet (mikrosferocytisk hemolytisk anemi); inträffar efter borttagning av mjälten.
• Brist på glukos-6-fosfat dehydrogenas: Överträdelser av enzymet röda blodkroppar; förstörelse orsakad av droger, bakterier etc.
• Sickle cellanemi (HbS): en punktmutation av en gen, uttryckt i homozygote hemolytiska kriser med ett ljust smärtsymptom.
• Talassemi är alfa-talassemi-alfa-globin kedjemolekylen atrophied eller ingen alls (förlust del av kromosomerna tre gener som uttrycks HA med genomsnittlig vikt); Beta-thalassemi: beta-kedjan minskas eller frånvarande (i homozygoter börjar tung HA med en minskning av den förväntade livslängden, behöver regelbundna transfusioner av röda blodkroppar, kroppens progressiva överdos Ferrum).

Mikrospherocytisk hemolytisk anemi har också ett annat namn: Minkowski-Chauffard-sjukdom.

Förvärvade former av HA:

• immun hemolytisk anemi
• icke-immun hemolytisk anemi.

GA erkänns som immunitet, under vilken tidig hemolys av erytrocyter förklaras av immunfaktorer. Immun HA är uppdelade i 4 typer: alloimmuna, transimmuna, heteroimmuna, autoimmuna. I alloimmuna HA är antikroppar mot erytrocytantigener eller erytrocyter med antigener från vilka patienten har antikroppar passera in i patientens kropp från utsidan. När transimmun anemi går moderna antikroppar med autoimmun HA genom moderkakan och provar HA i fostret. Heteroimmune HAs orsakas av utseendet av ett nytt antigen på patientens erytrocyter. Detta händer ganska ofta på grund av fixeringen på kroppen av den röda blodkroppen hos ett läkemedel eller virus där antikroppar genereras. Hos vuxna är autoimmun hemolytisk anemi av två typer:

• autoimmun hemolytisk anemi med värmeantikroppar, symtom uppstår vid en temperatur av + 370 grader C;
• autoimmun hemolytisk anemi med kalla antikroppar som reagerar vid temperaturer under plus 40 grader C.

Analyser och diagnostik

Diagnos av hemolytisk anemi utförs med användning av olika typer av test, före behandling är det nödvändigt att klargöra orsakerna och typen av hemolys. Varje typ av anemi har en specificitet i blodprovresultaten.

Hos patienter med intravaskulär hemolys är proven följande:

• HB, Ht, serumhaptoglobin, antalet erytrocyter reduceras;
• hög koncentration av indirekt bilirubin i serum, fritt plasma HB, LDH, retikulocytantal;
• det finns hemoglobinuri.

Hos patienter med intracellulär hemolys ser tester ut så här:

• HB, Ht och antalet erytrocyter reduceras, nivån av serumhaptoglobin;
• höga nivåer av indirekt serum bilirubin, LDH, retikulocytantal;
• Hepatosplenomegali kan vara närvarande.

Analyser som krävs för diagnos av autoimmun termisk HA:

• ett jakande direkt Coombs-test med närvaron av IgG på röda blodkroppar;
• närvaron av IgA är sällsynt; Detekteras inte av IgG / C3 antiserum.

Hemolytisk anemi hos barn kombineras alltid med en ökning av serum bilirubin, så en tidig diagnos behövs.

Symtom och orsaker till anemi

Orsaken till de förvärvade formerna är genereringen av autoantikroppar mot erytrocytantigener och ärftliga HAs beror på erytrocytmembranabnormiteter, enzymabnormiteter eller defekta hemoglobiner. Orsaken till autoimmun hemolytisk anemi är produktionen av autoantikroppar mot oförändrade membranantigener i deras erytrocyter med deras efterföljande förstöring. Båda formerna av autoimmun HA kan verka i den akuta eller kroniska fasen.

Symptom på värme HA (finns i alla åldersgrupper): anemiskt syndrom av allvarlighetsgrad, gulsot, feber, splenomegali. Sjukdomen kommer med varierande remissioner och exacerbationer. För icke-allvarliga former kan symtomen på anemi inte vara. Ibland grupperas autoimmun anemi med autoimmun trombocytopenisk purpura.

Hemolytiska kriser och andra symtom på kall anemi förvärras vid låga temperaturer. Patienterna är olyckliga med hudens blueness i frånvaro av värme, smärta i armar och ben på grund av fel i blodtillförseln. Det finns ofta Raynauds syndrom. Gulsot och en förstorad mjälte är troliga.

Analyser liknar termisk HA, förutom agglutination av erytrocyter i kylan. Det direkta Coombs-testet är ofta negativt och indikerar närvaron av komplement på de röda blodkropparna. Antikroppar i serum är IgM. Ovanligheten av antikroppar är nästan alltid anti-I (anti-I hos unga barn). Ibland utmärks antikroppar med ABO, MNS eller LW-system. Kalla antikroppar är polyspecifika (med infektioner eller litet lymfom) eller monospecifika (med kallt agglutinationssyndrom, när en hög titer av autoantikroppar är märkbar).

Hemolytisk anemi behandling

Vid behandling av värmeanemi behövs endast röda blodkroppstransfusioner för svår HA med samma indikationer som för andra anemier. Om specificitet av autoantikroppar avslöjas är det nödvändigt att genomföra transfusion av erytrocyter, negativa enligt dessa antigener. Förekomsten av antikroppar från tidigare transfusioner eller graviditeter bör uteslutas. I närvaro av autoantikroppar är det svårt att hitta ett lämpligt erytrocytkoncentrat för kompatibilitet. Vid diagnos av orsaken till autoimmun anemi är det nödvändigt att slutföra intaget av ämnen som kan provocera det.

Behandling av kall anemi bygger på principerna för behandling av hemolytisk kris. Det viktigaste i behandlingen är att undvika hypotermi. Det är tillrådligt att eliminera orsaken till anemi. GCS och splenektomi på grund av intravaskulär hemolys är nästan ineffektiva. I särskilt akuta situationer kan plasmaferes minska destruktionen, eftersom stora IgM-molekyler är i blodomloppet och kan avlägsnas. I kroniska former är immunosuppressiva effektiva (klorbutin, cyklofosfamid). Med svår HA är det nödvändigt att transfusera tvättade röda blodkroppar för att undvika ytterligare infusion av komplement, medan blodet måste värmas till 370 grader C. I eldfasta fall hjälper rituximab bra.

Hemolytisk kris kan behandlas med syrebehandling, infusion, antibakteriell, antitrombotisk och glukokortikoidbehandling, diuresisstimulering, immunoglobulin, bilirubinbindning. Om det inte finns några positiva förändringar från ovanstående åtgärder, använd extrakorporal terapi (hemodialys, plasmautbyte).

Ytterligare vägledning för behandling: diet №5, aktiv vattenförbrukning för att undvika förlust av kroppsvätskor och öka sjukdom, vitamin (A, E, B5, folsyra), örtmedicin (naturläkemedel lever). Viktigt och sådant läge: åtminstone lasten hypotermi önskvärt gång (för förhindrande av vävnadshypoxi och ökad hemolys med sicklecellanemi), under det hemolytiska krisen - säng.

Hur behandlas hemolytisk anemi och dess symptom

Hemolytisk anemi är, i enkla ord, en sjukdom där det finns en accelererad förstöring av blodkroppar. Patologi fortskrider i vågor, kan orsaka förhållanden som är farliga för patientens liv. Effektiviteten av behandlingen beror på diagnosens aktuella karaktär. I barndomen är sjukdomen svårare än hos vuxna, risken för komplikationer är högre. Behandlingen är ordinerad baserat på symtom och typ av patologi.

klassificering

Sjukdomen kan upptäckas av en slump vid en rutinundersökning, inklusive allmän blodprovning, men det räcker inte att bestämma vilken hemolytisk anemi som är för diagnos. Det är viktigt att ta hänsyn till sjukdomsformen vid förskrivning av behandling. I medicinsk praxis är det vanligt att isolera medfödda och förvärvade patologier. Om det inte är möjligt att fastställa orsaken till sjukdomen klassificeras den som idiopatisk.

Ärftliga former

I närvaro av denna patologi bildas hemolytisk anemi hos en av föräldrarna eller effekten på den gravida kvinnans organism av negativa faktorer. Klassificeringen tillhandahåller delningen av patologi i följande underarter:

• Nesferotsitarnaya. Utvecklad med brist på enzymaktivitet som är nödvändig för förekomsten av röda blodkroppar. Ofta upptäcks sjukdomen hos patienter med kardiovaskulära sjukdomar.
• Chauffard-Minkowski. För mikrosfyocytisk anemi är erytrocytmutationen karakteristisk, vilket bidrar till förändringen av deras form till ovala.
• Membranopatiya. Förstörelsen av röda blodkroppar orsakar en defekt i fördjupningen av blodceller.
• Talassemi. Kännetecknas inte bara av den snabba förstörelsen av röda blodkroppar utan även av en överträdelse av processen med hemoglobinproduktion.

Förvärvade formulär

Hemolytiska anemier kan utvecklas i en frisk barns eller vuxen kropp när de utsätts för negativa faktorer. Denna grupp innehåller anemi:

• Traumatisk. Patologi orsakas av skador på erytrocyterna när ett proteshjärta eller apparat för stimulering av blodcirkulationen sätts in i cirkulationssystemet.
• Toxic. Det utvecklas mot bakgrund av kroppsförgiftning med droger, bekämpningsmedel, naturliga gifter som förstör röda blodkroppar.
• Smittsam. Vissa bakterier och parasiter, såsom malariets orsaksmedel, har förmågan att förstöra blodceller.

skäl

Orsaken till hemolytisk anemi kan vara:

• Medfödd patologi i hjärt-kärlsystemet.
• Leukemi.
• Toxisk effekt på blodceller.
• Genomförande av ett blodtransfusionsförfarande som inte matchar gruppen, rhesus.
• Patogen aktivitet av parasiter.
• Långtidsanvändning av vissa droger.

Symtomatologi och diagnos

Symtom på sjukdomen kan ständigt vara närvarande eller registreras endast under hemolytisk kris. Det klassiska symptomet på patologi är förvärvet av gula hudtoner. När en hemolytisk anemi-kris uppstår, blir symtomen svåra, i vilket fall de bestämmer:

• Hypertermi. Kroppstemperaturen stiger till 38 ° C. I de flesta fall registreras en sådan förändring i kroppen hos barn.
• Gulsot. Detta syndrom provoceras genom överdriven produktion av indirekt bilirubin, som kommer in i matsmältningsorganet. Dessutom ökar koncentrationen av urobilin. Misslyckande framkallar en förändring i hudens och slemhinnans naturliga ton.
• Låg nivå av hemoglobin i blodet.
• Hepatosplenomegali. Den långa sjukdomsförloppet eller dess svåra form bidrar till utvecklingen av störningar som utlöser en förstorad mjälte och lever.
• Smärta i buken, njurarna.
• Försvagad benbildning hos barn.
• Felaktigheter i fostret, inklusive obalanser i kroppsdelar.
• Smärta, som liknar obehagliga känslor vid hjärtinfarkt.
• Brytstol

Att söka en läkare för en undersökning är nödvändig när hudens hud, allmänt svaghet och tyngd i hypokondrium på höger sida framträder. Terapeuten undersöker och föreskriver en hänvisning för fullständig blodräkning. När avvikelsen från patientens norm skickas till en hematolog.

Vid den första upptagningen bedömer den behandlande läkaren tillståndet hos huden, utför bukpalpation för att detektera en ökning i levern. Dessutom klargör en hematolog sjukdomens närvaro hos patientens nära släktingar. För att bekräfta diagnosen och bestämma patologins form borde patienten:

1. Donera blod för allmän analys, bestämning av koncentrationen av bilirubin, hemoglobin, röda blodkroppar.
2. Genomgå ultraljud för att bestämma mjälten och leverens storlek.

I vissa fall kan dessa metoder inte räcka, sedan tillgripa:

1. Till Coombs-testet, utfört genom transfusion av patienten med blod med friska blodceller.
2. Att studera formen av röda blodkroppar.
3. Till studien av mängden serumjärn i blodet.

Hur man behandlar

I hemolytisk anemi föreskrivs behandling av en hematolog med beaktande av patologin, dess form, närvaron av samtidiga sjukdomar och patientens svar på den använda terapin. Basen av behandlingen är en uppsättning åtgärder för att eliminera eller minska intensiteten hos hemolysningsfaktorer.

läkemedel

Intensiv terapi utförs med hemolytiska kriser. Patienten ordineras vitaminterapi, infusionslösningar. I den autoimmuna formen av patologi appliceras behandling med användning av glukokortikosteroider, till exempel Prednisolon. Detta tillvägagångssätt bidrar till undertryckandet och arresteringen av hemolys. Om det behövs kan patienten behandlas med immunosuppressiva medel, såsom azatioprin, klorambucil.

Vid en infektiös form av patologin kan ett antimalariellt läkemedel dessutom användas. Klokokin är en krävd representant för denna grupp av läkemedel. Antibiotika används för att undertrycka bakteriens patogena aktivitet.

I hemoglobinobinuri anges proceduren för blodplasma och tvättad röd blodcellstransfusion. Dessutom ordineras patienten en kurs av antikoagulantia och antiplatelet medel.

Den toxiska formen av patologi kräver användning av läkemedel för avgiftning av kroppen, hemodialys, tvångsdiurese. Med utvecklingen av ett negativt svar från immunsystemet mot droger och deras överdosering kräver införandet av motgift.

drift

Behandling av patologi genom kirurgi innebär splenektomi. Under operationen avlägsnas mjälten. Indikationer för kirurgi är ineffektiviteten av läkemedelsbehandling. I fallet med mikrosferocytos anses splenektomi vara det enda effektiva sättet att undertrycka hemolys.

förebyggande

Sätt att förhindra utvecklingen av sjukdomen kan delas upp:

• På primärt, förhindrande av utveckling av sjukdomen. Denna grupp innefattar avslag på dåliga vanor, korrekt näring, snabb och högkvalitativ behandling av infektionssjukdomar.
• På sekundärområdet, som syftar till att förebygga utvecklingen av en kris av en redan diagnostiserad patologi. Hemolytiska anemier kräver att patienten regelbundet undersöks av en hematolog, upprätthåller en hälsosam livsstil och följer alla instruktioner hos den behandlande läkaren.

För att minska risken för att utveckla barnets patologi måste ett par i graviditetsplaneringsfasen genomgå en preliminär undersökning och konsultera en hematolog.

komplikationer

Hemolytisk kris kan prova utvecklingen av anemisk koma. Andra komplikationer av patologi inkluderar:

• Utveckling av takykardi.
• Persistent bevarande av blodtryck under normal.
• Minskad urinutgång.
• Utvecklingen av njursvikt.
• Gallsten sjukdom.

Patienten upplever ständigt svaghet, under kallperioden är det möjligt att förvärra symtomen på anemi.

Hemolytisk anemi

Det finns många typer av anemi, varav några inte påverkar kroppens funktion och personens välbefinnande. 11% är antalet anemier, varav 5% är hemolytiska egenskaper hos anemi. Symtom på hemolytisk anemi har sina egna egenskaper, vilket särskiljer denna art från andra typer av sjukdomen. Orsaker är ofta noterade som ärftliga och förvärvade. Behandlingen utförs endast av en läkare.

Hemolytisk anemi är en blodproblem där det finns en minskning av nivån av röda blodkroppar och hemoglobin i blodet. Detta är förknippat med deras förstörelse eller hemolys (kort fungerande). Om normala röda blodkroppar ska fungera i 120 dagar, då med hemolytisk anemi, förstörs de för tidigt.

Den hemolytiska processens svårighetsgrad beror på hur snabbt röda blodkroppar förstörs. Antalet erytrocyter och hemoglobin noteras av det faktum att benmärgen helt enkelt inte har tid att producera nya celler.

Således, med en mild form av hemolytisk anemi, minskar nivån av erytrocyter, men i perifert blod får nivån av hemoglobin inte störas. Om det finns en tydlig obalans mellan produktionen av röda blodkroppar och deras antal i cirkulerande blod uppträder alla symtom på sjukdomen, där benmärgsfunktionerna är utarmade.

Autoimmun hemolytisk anemi

Den mest oförklarliga formen av hemolytisk anemi är autoimmun. I denna form av sjukdomen fäster kroppens antikroppar sig på erytrocytmembranet, varför immuniteten börjar uppfatta dessa celler som främmande. Till följd av detta attackerar immunsystemet de röda blodkropparna, förstör dem, vilket leder till en minskning av deras antal i blodet.

Varför utvecklar denna form av anemi? Specialists webbplats slovmed.com kan inte ge ett bestämt svar. Det finns emellertid två orsaker till autoimmun hemolytisk anemi:

1. Komplikationer: hemoblastos, ulcerös kolit icke-specifik, kronisk aggressiv hepatit, systemiska bindvävssjukdomar, maligna neoplasmer, immunbrist, levercirros, infektioner.
2. Som en självständig sjukdom.

Sjukdomen har en progressiv karaktär av den långsamma typen. Kliniska manifestationer beror inte på orsakerna till dess förekomst. Således är de första symptomen på autoimmun hemolytisk anemi lågkvalitativ feber, värkande ledsmärta, svaghet och smärta i buken. Därefter förbättras symtomen och manifesteras i svåra blek och pastositet i huden, vilket ökar gulsot, en ökning av leverens och mjälten.

I 50% av fallen uppträder sjukdomen i en akut form, som blomstrar. Patienten kan klaga, men under inspektionen får man inte uttrycka de första tecknen. Patientklagomål är:

• Hjärtklappning.
• Minskad prestanda.
• Förbättra svaghet.
• Huvudvärk.
• Temperaturen ökar till 38-39 grader.
• Yrsel.
• Brist på luft.
• Illamående och kräkningar, som manifesterar utan att äta mat.
• Smärta i axelbältros.

Externt kan hudens yellowness öka utan ökad lever och mjälte.

Prognosen för autoimmun hemolytisk anemi är en besvikelse. Det finns inga effektiva behandlingsmetoder. Det finns dock sätt att uppnå stabil remission av sjukdomen - radikal splenektomi och hormonbehandling.

Orsaker till hemolytisk anemi

Tyvärr, även om orsaken till hemolytisk anemi är känt, kan läkare inte alltid påverka det för att bota patienten. Kännedom om orsakerna till sjukdomen kan dock bidra till att förhindra utvecklingen.

• Ärftliga defekter som visas i kromosomsatsen, ansvarig för syntesen och vitaliteten hos röda blodkroppar. Denna defekt överförs selektivt från föräldrarna.
• Systemiska eller autoimmuna sjukdomar som påverkar tillståndet i bindevävnaden och kärlutrymmet.
• Smittsamma sjukdomar (malaria).
• Blodsjukdomar, såsom leukemi.
• Massiva brännskador eller skador.
• Kirurgisk ingrepp.
• Akuta eller kroniska virus- eller bakteriella sjukdomar.
• Kontakt med industriella giftmedel eller giftiga ämnen.
• Rhesus-konfliktgraviditet.
• Ta vissa mediciner: antibiotika, kemoterapi läkemedel, antiinflammatoriska läkemedel, sulfonamider.
• Fel blodtransfusion på Rh-faktorn eller tillhörande grupp och dess komponenter (plasma, erytrocytmassa, etc.).
• Medfödda hjärtfel, stora kärl.
• Konstgjorda konstgjorda lemmar som är i kontakt med blod.
• Bakteriell endokardit är en sjukdom i ventilerna och hjärtets inre lager.
• Sjukdomar i mikrovaskulaturen.
• Amyloidos av de inre organen.
• Paroxysmal nattlig hemoglobinuri och kall hemoglobinuri väcker en kronisk form av hemolytisk anemi.

gå upp

Symtom på hemolytisk anemi

Det är viktigt för den genomsnittliga personen att känna igen förekomsten av hemolytisk anemi. Detta bestäms av följande symtom:

1. Gulsotssyndrom, vilket manifesteras i en citrongul hudfärg och kliande känslor. Urin blir mörk och till och med svart, liknar köttslop. I detta fall förblir avföringen oförändrad, vilket skiljer sjukdomen från gulsot.
2. Anemi syndrom. Huden och slemhinnorna förvärvar en blek nyans. Det finns symtom på syresvält: yrsel, frekvent hjärtslag, minskad muskelstyrka, svaghet, andfåddhet.
3. Hypertermi syndrom. En plötslig ökning till 38 grader i temperatur vid den tidpunkt då förstörelsen av röda blodkroppar inträffar.
4. Hepatosplenomegalysyndrom. En ökning av de organ som ansvarar för livstid för röda blodkroppar - levern och mjälten. Levern är mindre förstorad, vilket är markerad av tyngd i rätt hypokondrium. Mjältningen ökar beroende på graden av hemolys.

Andra symptom på hemolytisk anemi är:

• Smärta i benen och buken.
• Smärta i njurarna.
• Försvagningen av stolen.
• Avbrott i prenatal utveckling: missbildningar, disproportionalitet av olika delar av kroppen.
• Bröstsmärta, som hjärtinfarkt.

Symtomen uppträder när de röda blodkropparna varar i 15 dagar i stället för 120. Enligt klinisk kurs skiljer sig latent (kompenserad), kronisk (med svår anemi) och kris typ av hemolytisk anemi. Kris hemolytisk anemi är den mest allvarliga.

Hemolytisk anemi hos barn

Med medfödd eller ärftlig hemolytisk anemi framträder symtom nästan från födseln. Symptom hos barn skiljer sig inte från typen av anemi, men uppmärksam vård och behandling krävs. Lyckligtvis finns hemolytisk anemi i 2 fall per 100 000.

Hemolytisk anemi hos Minkowski-Chauffard är en följd av en defekt gen, vilket resulterar i att röda blodkroppar förändrar sin form, blir mer permeabel för natriumjon. Sjukdomen uttrycks av anemiska symtom och abnormiteter i kroppens utveckling. Livets prognos blir tröstande efter radikal splenektomi.

En annan form av hemolytisk anemi är en sjukdom med brist på G-6-FDG-aktivitet. Hemolys uppstår efter att ha ätit baljväxter eller tar vissa mediciner. Symtomatologi liknar hemolytisk anemi, vars kännetecken är manifestationen av hemosiderinuri och hemoglobinuri.

Thalassemia är en vanlig form av genetisk hemolytisk anemi, där det finns en överdriven ackumulering av globin, vilket leder till för tidig oxidation och förstöring av erytrocytmembranet. Sjukdomen manifesteras i anemisk syndrom, såväl som i fysisk, psykomotorisk utveckling. Det dödliga resultatet är ganska stort på grund av sjukdomens konstanta progression och frånvaron av eftergivenhetsperioder.

Hemolytisk anemi behandling

Behandlingstiden för hemolytisk anemi är det svåraste, jämfört med andra typer av anemi, på grund av läkarnas oförmåga att påverka hemolyseprocessen. Behandlingsplanen kan innehålla:

1. Acceptans av cytostatika med autoimmun hemolytisk anemi.
2. Transfusion av humant immunoglobulin och fryst frusen plasma.
3. Tar vitamin B12 och folsyra.
4. Ta glukokortikoidhormoner: Metylprednisolon, Dexametason, Kortinf, Prednisolon.
5. Förebyggande av infektiösa komplikationer och förvärring av kronisk patologi.
6. Blodetransfusion av öppna röda blodkroppar samtidigt som deras antal minskas till ett minimum.
7. Splenektomi - avlägsnande av mjälten, vilket hjälper till att förbättra prognosen. Inte effektiv för olika ärftliga typer av anemi och Minkowski-Chauffard anemi.

gå upp

utsikterna

Vilka läkare ger förutsägelser för hemolytisk anemi? Det beror på behandlingsmetoderna och deras effektivitet i ett visst fall. Livslängden kan antingen öka eller minska när sjukdomen fortskrider.