Vad är Arnold Chiari syndrom?

I slutet av artonhundratalet beskrevs en anomali först av en österrikisk patolog Hans Chiari, som i nästa århundrade kallades "Arnold-Chiari syndromet". Misformation är en medfödd abnormitet.

Vad är Arnold Chiari syndrom?

Med denna anomali faller hela designen av den bakre fossen av skallen under de stora occipitalforamen.

BSO är gränsområdet mellan ryggmärgen och hjärnan. I frånvaro av patologi rör sig cerebrospinalvätskan eller spinalvätskan fritt i subaraknoidutrymmet. I Arnold-Chiari-syndromet blockerar knölarna i cerebellum ett hål och stör därigenom utflödet av cerebrospinalvätska, vilket bidrar till bildandet av hydrocephalus.

Typer och grader av sjukdomen

Arnold-Chiari syndrom har tre typer - I, II och III, IV. Alla av dem är förknippade med ett sänkt läge hos cerebellära tonsiller.

I allmänhet patologi har typerna av MK vissa skillnader:

• Typ I-syndrom är utelämnandet av tonsillerna och förskjutningen av den lilla hjärnan under BSO. Med denna typ av anomali är den bakre kranialfossan liten i storlek.

Vid diagnos kan vi skilja mellan tre varianter av syndromet - främre, mellanliggande och bakre:

1. I den främre varianten förflyttas C2 bakåt, hänger sig över tandprocessen, basilärtrycket och platibasia;
2. I närvaro av en mellanvariant komprimeras de förskjutna tonsillerna i cerebellum i den ventrala uppdelningen av medulla oblongata och de övre segmenten av ryggmärgen;
3. Den bakre varianten leder till kompression av de övre cervikala sektionerna i spinal- och dorsala delar av medulla.

Den första typen av Chiari-missbildningar av neurologer anses vara den vanligaste sjukdomen. Oftare än andra, kvinnor som har fött sent och har gått in i en premenopausal period lider av det.

• Typ II syndrom har en medfödd form. Progressionen av patologi uppträder under intrauterin utveckling. Anomali kan detekteras vid undersökning av fostret. Medulla-oblongata, IV-ventrikeln, den nedre delen av masken är kilad 2 mm under ingången till den stora bakre öppningen.
• Typ III-patologi kännetecknas av prolapse av den lilla och avlånga hjärnan till meningocelen i cervico-occipitala regionen.
• IV-typ av patologi är ett underutveckling av cerebellum utan att mandlarna utelämnas i BSU.

I början av det tjugoförsta århundradet identifierades en noll typ avvikelse. Det bestäms av närvaron av hydromyelia utan utelämnad tonsiller av den lilla hjärnan.

Elena Potemkina, efter en serie studier, blev ombedd att klassificera syndromet i enlighet med graden av sänkning av cerebellära tonsillerna i den occipitala stora öppningen:

• 0 grad - tonsillerna ligger på den övre nivån av AOR;
• 1 grad - tonsillerna har skiftats till den övre kanten av bågen i Atlanta eller C1;
• 2 grad - vid nivån på den övre kanten av C2;
• Grad 3 - på nivån av toppen C3 och under, i kaudal riktning.

Den andra och tredje typen av syndrom manifesteras tillsammans med andra sjukdomar i centrala nervsystemet. Den tredje och fjärde oförenliga med livet.

symtomatologi

Tecken på Arnold Chiari-anomali kan vara både oberoende och vanliga.

Dessa inkluderar följande symptom som är värda att uppmärksamma:

• När man vrider huvudet och i ögonblicket hörs ett ovanligt progressivt ljud i form av ljud, humör, visselpipa;
• Under ansträngning på grund av spänning uppträder huvudvärk;
• Twitching of eyeballs eller nystagmus;
• Smärta i nacken på morgonen. Ökat intrakraniellt tryck, domningar
• Yrsel och orienteringsförlust kan observeras på grund av nedsatt cerebellär aktivitet.
• Klumpighet observeras i rörelserna;
• I allvarlig form av sjukdomen visas tremor i lemmarna. Vad är lemmen tremor här.
• Det finns problem med syn i form av "slöja på ögonen", bifurcation av föremål, blindhet. När du vrider fenomenets huvud ökar. Detta beror på press på medulla;
• Musklerna i benen, ansiktet och bagaget blir mycket svagare.
• Problem med urinering observeras när sjukdomen försummas och är svår.
• Känsligheten för känslighet blir mindre i en av kroppsdelarna eller ansiktet, lemmen;
• Med skarpa svängar på huvudet kan patienten svimma;
• Störning i andningsorganen - tung andning eller stoppa det fullständigt;
• Svåra komplikationer - Förlamning av lemmar, hydrocephalus, cystbildning i ryggraden, benformighet av fotbenen.

Kännetecknet för typ I syndrom är oupphörlig huvudvärk. Med typ II, som inträffar omedelbart efter födseln eller i början av barndomen, kan problem med sväljning observeras, ett svagt gråta.

Alla ovanstående symtom blir starkare när de flyttas.

Fråga läkaren om din situation

Orsaker till anomali

Forskare har ännu inte helt studerat orsakerna till Arnold-Chiari syndromet. Chiari missbildning, även kallad anomali, kan utvecklas enligt flera faktorer.

Född:

• Onormal utveckling av benen på fostrets skalle - för litet den bakre fossen i skallen hos en ordentligt utvecklad bebis leder till en missförhållande mellan benskallens och hjärnans ben. Bara kranbenen håller inte takt med hjärnan.
• Fostret är hyperinducerat BSO.

förvärvat:

• Under födseln led barnet en traumatisk hjärnskada;
• På grund av kränkningen av livkors cirkulation i hjärnans ventrikel uppstår ryggmärgsskada. Det tjocknar.

Arnold-Kiara syndrom kan inträffa samtidigt eller efter andra defekter, till exempel - ryggradssömn.

Inte så länge sedan trodde experter att denna sjukdom är medfödd, men andelen patienter med medfödd anomali är mycket mindre än procenten av det förvärvade syndromet.

Riskfaktorer

Risken för missbildning i fostret kan öka faktorer som:

• Okontrollerad användning av mediciner under graviditeten
• Förekomsten av dåliga vanor hos en gravid kvinna;
• Infektionssjukdomar som bärs av barnets mor. Såsom rubella och andra;
• Problemet med god näring hos en gravid kvinna.

De flesta experter anser att Arnold-Chiari syndrom inträffar mot bakgrund av genetiska mutationer hos ett barn. För närvarande har ingen association med kromosomal abnormitet hittats.

Arnold Chiari syndrom i fostret

En ultraljudsundersökning kan avslöja förekomsten av patologi i hjärnans baksida. Efter graviditetens första trimester ska en ultraljudsskanning visa konturerna av hemisfärerna hos barnets hjärna med den snabba lilla hjärnan. Fuzzy hjärnstorlek och form kan indikera ett syndrom.

Med hjälp av ultraljud kan specialister upptäcka missbildningar av den första och andra typen. Förutom denna forskningsmetod används echografisk. Med det kan du upptäcka de sidospetsiga ventriklerna. Korrekt instrumentell diagnos av fostret hjälper till att göra en noggrann diagnos.

Undersökning och diagnos

Det händer så att Chiariens patologi inte manifesterar sig, men avslöjas endast när det granskas av en läkare. Vid den allmänna inspektionen med användning av EEG, REG och ECHO-EG kan det ökade intrakraniella trycket uppstå. En röntgenstråle visar om det finns avvikelser i benens ben. Men den slutliga diagnosen med en sådan kontroll är omöjlig att göra.

Om du är säker på att det finns en patologi skickar specialisten patienten till en magnetisk resonansbildning av ryggmärgen och hjärnan. Under studien är patienten förbjuden att flytta. Grudnichkov och spädbarn fördjupas i en medicinsömn, vilket kommer att bidra till att genomföra undersökningen. För en tydlig bild kan du behöva injicera ett kontrastmedel.

För att utesluta förekomst av syringomyelia är tomografi för hela ryggraden föreskriven.

komplikationer

I frånvaro eller otillräcklig behandling av Arnold-Chiari syndrom kan förlamning av kranialnerven förekomma. Att bilda en cyste på ryggraden. Patologi bidrar till utseendet av hydrocephalus. På grund av det kommer vätska att ackumuleras i hjärnan. För att ta bort cerebrospinalvätskan kommer läkare att tillgripa förbi operation och utföra dränering.

behandling

Om en abnormitet upptäcks är det brådskande att börja behandlingen. Sjukdomen hos de två första typerna är behandlingsbar.

Konservativ metod

För behandlingens syfte måste läkaren undersöka alla indikatorer för att undersöka patienten. Om huvudsymptomet hos sjukdomen är huvudvärk, kommer konservativ behandling att ordineras.

Nonsteroidala antiinflammatoriska läkemedel, muskelavslappnande medel kommer att ordineras:

• ibuprofen;
• piroxikam;
• diklofenak;
• vekuronium;
• atrakurium;
• Tubokurarin.

Efter eliminering av smärta förskrivs diuretika. Du kan ta bort heshet med hjälp av lektioner med en talterapeut. Förutom läkemedelsbehandling är träning hjälpsam.

Behandlingsförloppet varar i flera månader, varefter det är nödvändigt att genomgå en fullständig undersökning. I avsaknad av positiva resultat föreskrivs kirurgisk behandling.

Kirurgisk ingrepp

Om konservativ terapi inte gav positiva resultat eller patienten utvecklade allvarliga symptom, så föreskrivs han en laminektomi, dekompressionskranioektomi av SCF. Liksom plasten i dura materen i hjärnan. Denna operation låter dig öka volymen av kranial fossa och expandera occipital foramen. Allt detta kommer att leda till att komprimeringen upphör, förbättra utflödet från cerebrospinalvätskan.

Om det finns hydrocephalus, utförs den ventrikulära bortföringen med hjälp av en specialventil.

Under operationen används elektrofysiologisk kontroll, med hjälp av vilken det är möjligt att bestämma huruvida hela hjärnans fasta membran ska öppnas helt eller inte helt.

Rehabiliteringskursen efter operation tar sju dagar.

Chiari missbildning är inte helt förstådd och det finns inget sätt att helt förhindra utvecklingen av denna sjukdom. Men framtida föräldrar, och speciellt mammor, kan minimera risken för patologi. För att göra detta måste du leda en korrekt livsstil, undersöka alla ovan nämnda riskfaktorer och eliminera dem när det är möjligt.

Ditt barns hälsa är upp till dig.

Arnold Chiari syndrom

Arnold-Chiari syndrom (Arnold-Chiari abnormitet) är en medfödd patologi av hjärnans utveckling, vilket uppenbaras av olämpliga dimensioner av de bakre kraniella fossa och hjärnstrukturerna i detta område, vilket resulterar i utelämnandet av cerebellum och hjärnstammen i de stora occipitalforamen, vilket leder till deras överträdelse på denna nivå. Ofta kombineras denna defekt med onormal ryggmärgsutveckling och hydrocephalus. De flesta patienter som lider av Arnolds syndrom - Chiari har inga symptom eller tecken på denna sjukdom och behöver därför inte behandling. Oftast hittas denna patologi helt av en slump under diagnostiska manipuleringar vid misstanke om andra sjukdomar. Förekomsten av Arnold-Chiari-anomali är 3-8 personer per 100 000 invånare.

Orsakerna till detta syndrom hittills är inte helt etablerade.

Arnolds syndrom - Chiari Symptom

Med denna anomali observeras vanligtvis följande symptom:

- Skakhet eller / och yrsel, som förvärras genom att vrida huvudet

- Buller, humör, visslande, pipande, ringande i en eller båda öronen, som också kan förstärkas genom att vrida huvudet

- På grund av en ökning av intrakraniellt tryck, eller som en följd av en ökning av tonen i halsens muskler, uppträder en ganska känslig huvudvärk (mest uttalad på morgonen)

- Det finns oavsiktlig rubbning av ögonbollarna (nystagmus)

I den mer allvarliga delen av Arnold-Chiari-anomali är följande symtom närvarande:

- Observerade visuella störningar (uttryckt i dubbel vision, blindhet, etc.), som ofta förvärras när huvudet vänder

- Det finns störningar i koordinationen av rörelser, tremor i benen och armarna

- Minskar känsligheten av torso, del av ansiktet, flera eller en extremitet

- Urinering blir svår eller ofrivillig

- Muskelsvaghet hos en del av kroppen, en del av ansiktet, flera eller ena lemmar observeras

- Det kan vara en förlust av medvetande (oftast provocerad genom att vrida huvudet)

- Det är möjligt att utveckla tillstånd som kan orsaka ryggrads- och / eller hjärninfarkt

Möjliga konsekvenser och komplikationer av Arnold-Chiari syndrom

- Förlamning. Förlamning kan utvecklas på grund av komprimering av ryggmärgen och till och med området för operationen som utförs

- Hydrocephalus. Konsekvenser av ackumulering av överskott av vätska i hjärnan kan kräva placering av en shunt (flexibelt rör) för dränering och urladdning av cerebrospinalvätska i någon annan del av kroppen.

- Syringomyelia. Ibland kan patienter som lider av Arnold Chiari-anomali utveckla en sjukdom där en cyste eller hålighet bildas i ryggraden (ett patologiskt hålrum i ryggmärgen eller hjärnan). Efter bildning är denna hålighet fylld med vätska, vilket leder till störning i ryggmärgen

Arnold syndrom - Chiari behandling

Behandlingen av Arnold-Chiari-anomali är ett rent individuellt tillvägagångssätt och beror direkt på tillståndet och svårighetsgraden hos varje enskild patient. I avsaknad av svåra symtom ordinerar läkaren observation som en behandling med regelbundna regelbundna kontroller. Om de primära symtomen är smärta, rekommenderas att ta smärtstillande medel. I vissa fall lindras patienter med detta syndrom kraftigt av användningen av antiinflammatoriska läkemedel, vilket kan fördröja eller helt förhindra behovet av operation.

Kirurgisk behandling

Ofta utförs behandlingen av Arnold-Chiari-anomali kirurgiskt, vars syfte är att stoppa utvecklingen av förändringar i ryggen och hjärnans struktur samt att stabilisera symtomen. Om operationen lyckas minskar trycket på ryggmärgen och cerebellum och det normala utflödet av CSF återställs.

Den vanligaste operationen för detta syndrom är dekompression av den bakre kraniella fossen eller kranektomi hos den bakre kranialfossan. Operationen består i att avlägsna ett litet fragment av ben från kranens baksida, vilket resulterar i att mer utrymme är anordnat för hjärnan och trycket reduceras. När det här kirurgiska ingreppet tar en till två timmar, och återhämtningsperioden vanligtvis inte överstiger sju dagar.

Arnold Chiari's anomali: orsaker till missbildning, manifestationer, diagnos, behandling, prognos

Arnold-Chiari-anomali beror på defekterna i kraniovertebralzonen. Det bildas i den bakre kranialfossan (ACF), med en otillräcklig volym, där den bakre hjärnan och cerebellum förskjuts mot de stora occipitalforamen, och flödet av cerebrospinalvätska störs också.

Den bakre delen bildar den så kallade skallen posterior cranial fossa, som inrymmer mask och cerebellär hemisfär, bro, medulla, ryggradsvalsn efter passage genom foramen magnum. Foramen magnum av skallbenet är begränsad till grunden och är inte i stånd att ändra diametern av varje förskjutning av hjärnstrukturer är förenat med inkonsekvens i deras storlek och diametern av öppningen, kilning och åsidosättande av nervvävnad, kan konsekvenserna av vilka vara dödlig.

I medulla oblongata är viktiga nervcentraler koncentrerade, vilka är ansvariga för hjärt-kärlsystemet och andningens aktivitet, och därför kommer inte bara det neurologiska underskottet att vara en manifestation av sjukdomen. I allvarliga fall hämmas vitala funktioner, och patienten kan dö. Förskjutningen av hjärnbalkens hemisfär leder till upphörande av CSF: s cirkulation med hydrocephalus, vilket ytterligare försvårar de existerande störningarna.

Arnold-Chiari anomali är medfödd, utvecklas i fostret och kombinerat med andra utvecklingshinder, och dess klinik syns inte alltid omedelbart. I vissa fall manifestationer av sjukdomen att passera en längre tid eller en situation uppstår, provocera manifestation av asymtomatiska denna anomali i andra patienter alls kan det vara ett slumpmässigt fynd på MRI. Patologin förvärvas ofta och sker under påverkan av yttre orsaker, medan hjärnan och skallen vid födseln har en normal struktur.

Orsaker och mekanism för utveckling av bakre kranial fossa (ACF)

Det finns ingen överenskommelse om etiologin för Chiari-anomali. Forskare lägger fram olika teorier, var och en är välgrundade och har rätt att existera.

Tidigare anomali ansågs uteslutande vara en medfödd defekt, men observationer från experter visade att endast ett fåtal patienter hade defekter under fostrets utveckling, resten förvärvades under sitt liv.

Orsakerna till den förvärvade patologin hos kran-vertebral korsningen är de ojämnliga tillväxterna hos hjärnans nervvävnad och benets benbas, när hjärnan växer mycket snabbare än benbehållaren där den ligger. Den resulterande skillnaden i volymen och tjänar som grunden för Arnold Chiari-sjukdomen.

Kongenital form av patologi i kombination med ben dysplasi, vilket innebär underutveckling av de skallben, såväl som i strid med bildandet av ligament, och eventuella störningar, kan trauma dramatiskt förvärra symptomen av patologi. En egenskap är kombinationen av defekten av kraniell fossa med andra sjukdomar i livmoderutveckling och medfödda syndrom.

Neurologer har formulerat två huvudmekanismer för bildande av patologi:

• Minskar storleken på PCF med normala volymer i hjärnan (troligen på grund av störningar under prenatalperioden).
• Ökningen i volymen av hjärnan i sig samtidigt som de korrekta parametrarna hos kranialfossan och de stora occipitalforamen upprätthålls, när hjärnan trycker sina kaudala delar i riktning mot occipitalforamen.

Eftersom anomali kan vara medfödd, indikerar bland orsakerna de som kan förändra normal graviditet och fosterutveckling:

1. Missbruk av droger, alkoholintag och rökning under graviditeten, särskilt i de tidiga stadierna, då embryonens organ och system endast bildas;
2. Virala lesioner hos gravida kvinnor, bland annat infektioner med teratogen effekt, såsom rubella, cytomegalovirus etc. är särskilt farliga.

Arnold-Chiaris anomali uppstår för ett antal förvärvade skäl med ursprungligen välutvecklade hjärn- och skallkroppar. Bly till sitt utseende efter födseln kan:

1. Födelseskador, både spontana och med obstetriska fördelar
2. Traumatisk hjärnskada och hydrodynamiska stötvätska av ryggmärgen kanalvägg i händelse av lut cirkulation (som förekommer hos vuxna);
3. Hydrocefalus.

Hydrocephalus kan vara en provocerande faktor, eftersom en ökning av innehållets volym i skallen, även om det på bekostnad av vätska, oundvikligen leder till en ökning av trycket och ett skifte i hjärnregionerna i den kaudala (bakre) riktningen. Å andra sidan är det en manifestation av avvikelsen i sig, när avkroppen av cerebellum orsakar en blockad av cerebrospinalvätskebana och en ökning av trycket i cerebrospinalvätskan som cirkulerar genom hjärnhålorna.

Typer och grader av Arnold Chiari anomali

Beroende på närvaron av vissa förändringar i hjärnan och benbasen i skallen är det vanligt att skilja mellan olika sorter av Arnold-Chiari-anomali:

• Anomali Chiari typ 1 uppträder vid förflyttning nedåt cerebellära tonsiller, vanligen detekteras i vuxna och ungdomar, ofta i kombination med osäkra liquorodynamics och ansamling av CSF i ryggmärgen centrala kanalen (gidromieliya). Möjlig kompression av hjärnstammen.

Anomaly Arnold-Chiari typ 1 - den vanligaste diagnosen och har en ganska fördelaktig prognos

• Anomali Arnold Chiari Type 2 - redan uppenbar i det nyfödda barnet, eftersom förskjutningen av hjärnans volym är betydligt större än i typ 1: amygdala och snäck oblongata med den fjärde ventrikeln, kanske - bildandet av mellanhjärnan. Vanligen vid 2 grader av defekt, det bryter mot strömmen av sprit med gidromielia. Sjukdomen kombineras ofta med förekomst av medfödd bråck i ryggmärgen och ryggradsavvikelser.
• Typ 3-sjukdom kännetecknas av utstickning av pia materen med hjärnans substans i det ockipitala området, vilket även innefattar cerebellum och medulla.

Arnold Chiari anomaly typ 3 på bilden

• Arnold-Chiari typ 4 anomali är en underutveckling av cerebellum när den senare är reducerad, så den faller inte distal mot kanalen i benet. Patologi gör en nyfödd icke-livsduglig och slutar vanligtvis i döden.

När det gäller gravitationsgraden, då:

Arnold-Chiari 1: a graden av anomali kan betraktas som en av de enklaste patologiska varianterna, eftersom det finns praktiskt taget inga hjärnfel i den, och kliniken kan vara helt frånvarande, som endast uppträder under ogynnsamma förhållanden - trauma, neuroinfektion etc.

Missbildningar av andra och tredje graden, i sin tur, ofta i kombination med en mängd olika missbildningar i nervvävnaden - hypoplasi av vissa delar av hjärnan och basala ganglierna, förskjutningen av den grå massan i cerebrospinalvätskan cystor sätt underutveckling gyri.

Manifestationer av Arnold Chiari syndrom

Symptomen på Arnold-Chiari syndrom bestäms av sin typ och arten av förskjutningen av FCFs strukturer. Ofta är det asymptomatiskt och finns av en slump vid hjärnprov. Hos vuxna kan utseendet av symtom orsaka huvudskada, hos barn är vissa former av sjukdomen redan märkbara under de första timmarna och dagarna av livet.

Typ I-anomali diagnostiseras oftast och kan manifestera sig i ungdomar eller vuxen ålder med följande syndrom:

1. hypertoni;
2. cerebellär;
3. bulbär;
4. syringomyelic;
5. Cranial nervskada.

Hypertoni syndrom orsakas av en ökning av intrakraniellt tryck på grund av blockering av utflödet från cerebrospinalvätska genom förskjutna hjärnområden. Det manifesterar sig:

• Huvudvärk i nacken, speciellt vid nysning, hosta;
• Illamående och kräkningar, varefter patienten inte känner lättnad.
• Halsmuskelspänning.

Tecken på cerebellär involvering (cerebellärt syndrom) betraktas som störningar i tal, motorisk funktion, balans och nystagmus. Patienterna klagar på ojämnhet i gången, instabilitet i kroppspositionen i rymden, svårigheter med fina motoriska färdigheter och tydlighet i rörelser.

Hjärnstammens nederlag är farligt på grund av kärnkärnans nerver och vitala nervcentraler. Stamsymtom innefattar:

1. yrsel; dubbelsyn och nedsatt syn;
2. svårighet att svälja
3. nedsatt hörsel, ljud i öronen;
4. svimning, hypotoni, sömnapné.

Vuxna bärare av Arnold Chiari missbildningar indikerar en ökning av yrsel och tinnitus, liksom paroxysmer av medvetslöshet när man vrider och böjer huvudet. På grund av komprimeringen av trunkarna i kraniala nerverna, atrofi av halva tungan och störning av rörelse i struphuvudet med störningen av sväljsakten, andning och guldning uppträder.

I bildningen av hålrum och cerebrospinalvätska hos spinal cystor på bakgrunden av det komplicerade ström av cerebrospinalvätska hos patienter med variant I missbildning det finns tecken syringomyelic syndrom - en störning av känsliga områden, domningar i huden, muskelförtvining, dysfunktion av bäckenorganen, nedgång och försvinnande av abdominala reflexer, perifer neuropati, och förändringar i leder.

Sinnesjukdomar åtföljs av en kränkning av uppfattningen av sin egen kropp, när patienten har stängt ögonen, kan inte säga i vilken position hans händer eller fötter är. Känslighet mot smärta och temperatur minskas också.

Enligt observationerna av neurologer påverkar diametern och lokaliseringen av ryggmärgscysteln inte nödvändigtvis allvarligheten och förekomsten av störningar i den sensoriska och motoriska sfären, muskelhypotrofi.

I syndromet av den andra och den tredje typen är patologins gång mycket allvarligare, symptomen uppträder i barnet omedelbart efter födseln. Andningsstörningar - stridor (bullriga andning), anfall av stoppet och bilateral pares av struphuvudet, provocerande sväljningsstörningar när flytande mat tränger in i näspassagen - är karakteristiska.

Den andra typen av anomali hos spädbarn under de första månaderna av livet åtföljs av nystagmus, ökad muskelton i händerna och blåaktig hud, som är särskilt märkbar när barnet ammar. Rörelsestörningar är rörliga, deras manifestationer förändras, tetraplegi är möjlig - förlamning av både övre och nedre extremiteter.

Den tredje och fjärde varianten av Arnold-Chiari-anomali är svår, det är en medfödd patologi som inte är förenlig med normal funktion, därför kan prognosen för en sådan diagnos inte anses vara gynnsam.

Arnold-Chiari-missbildningar kan leda till komplikationer orsakade av blockaden av CSF-strömmen, skador på kärnvärdena i kraniala nerver och begränsning av stamstrukturerna. De vanligaste är:

• Hypertension-hydrocefalalt syndrom - en ökning av intrakraniellt tryck på grund av blockering av vätskedräneringsvägar, möjlig för både barn och vuxna;
• Andningssvårigheter, apné;
• Infektionsinflammatoriska processer - bronkopneumoni, uroinfektioner, som är förknippade med patientens ljuga ställning, kränkning av sår och andningssvårigheter, bäckenorgan fungerar.

I allvarliga patologier kan koma, hjärtstillestånd och andningsdepression förekomma, vilket leder till döden inom några minuter. Resuscitationsåtgärder ger vitala funktioner, men det är nästan omöjligt att återvända hjärnan till livet och eliminera de irreversibla effekterna av komprimering av sina avdelningar.

Diagnos och behandling av Arnold Chiari-missbildningar

Enligt symptomens egenskaper och på grundval av en neurologs undersökning kan diagnosen Chiari-missbildningar inte göras. Encefalografi, studier av huvudets kärl kommer inte att ge någon information om orsakerna till neurologiska störningar, men kan visa närvaron av ökat tryck i skallen. Radiografi, CT, MSCT kommer att indikera förekomsten av defekter i benens skall, som är karakteristiska för denna patologi, men tillståndet av mjukvävnadsstrukturer, nervvävnad kan inte fastställas.

Korrekt diagnos av onormalt möjliggörs med hjälp av MRI, genom vilken en läkare kan bestämma och bendefekter och alternativ för utvecklingen av hjärnan och dess fartyg, divisionsnivå position i förhållande till skallbenen, deras storlek, volymen av den bakre fossa och bredden på foramen magnum. MR kan betraktas som den enda exakta och mest tillförlitliga metoden för att detektera patologi.

MR kräver immobilisering av patienten, som måste vila tyst på bordet under en tid. Barn med detta kan ha betydande svårigheter, så studien utförs i ett tillstånd av drogsömn. För att söka efter kombinerade defekter i ryggmärgen och ryggraden, undersöks även dessa delar av ryggraden.

När diagnosen är etablerad, hänvisas patienten till en neurokirurg eller en neurolog för att bestämma behandlingsplanen, indikationer på operationen, dess typ.

Arnold Chiari's anomali, som är asymptomatisk, kräver ingen behandling. Dessutom kan patologibäraren själv inte vara medveten om att det finns något fel i kroppen. Om kliniska tecken på sjukdomen uppträder, indikeras konservativ eller kirurgisk behandling.

Om manifestationer är begränsade till huvudvärk, föreskrivs medicinerapi, inklusive antiinflammatoriska läkemedel (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetika (ketorol) och läkemedel som lindrar muskelspasmer (mydokalm).

I närvaro av neurologiska störningar kräver symtom på hjärnans kompression, nervstammar, i frånvaro av effekten av läkemedelsbehandling i 3 månader, att patienten behöver kirurgisk korrigering.

Operationen är nödvändig för att eliminera komprimeringen av nervvävnaden och normalisera cirkulationen av cerebrospinalvätska. Den mest populära operationen för Chiari-sjukdomen är craniovertebral dekompression, som syftar till att öka storleken på PCF.

Under dekompression avlägsnar kirurgen delar av det ockipitala benet, resekterar knölarna i cerebellumet och eliminerar vid behov de bakre delarna av den första livmoderhalsen. För att förhindra förlängning av hjärnans bakre delar läggs speciella syntetiska fläckar på dura materen på dura materen.

Exempel på borttagning av delar av nackebenet och livmoderhalsen

Dekomprimering av VFH anses vara både traumatisk och riskabelt. Statistiken är sådan att komplikationer uppträder åtminstone i varje tionde patient, medan utan kirurgi är dödligheten mycket lägre. På grund av den höga risken för kirurgisk behandling, drabbar neurosurgener det endast om det finns allvarliga indikationer - kliniker för kompression av hjärnområden.

Ett annat alternativ för kirurgisk behandling är shunting, vilket säkerställer utflödet av CSF från kranialhålan in i bröstkorg eller bukhålighet. Genom att implantera speciella rör flyter cerebrospinalvätskan och intrakranialt tryck minskar.

I allvarliga former av patologi, sjukhusvistelse, åtgärder för förebyggande av infektiösa komplikationer och korrigering av neurologiska störningar indikeras. Ökningen av cerebralt ödem på grund av införandet av dess delar i den ockipitala foramina kräver behandling vid återupplivning, inklusive bekämpning av ödem (magnesia, furosemid, diacarb), etablering av artificiell andning vid andningsfel etc.

Förväntad livslängd och prognos för Arnold-Chiari anomalier beror på vilken typ av patologi. I typ I kan prognosen anses vara gynnsam, i vissa fall verkar kliniken inte alls eller provoceras endast av starka traumatiska faktorer. I det asymptomatiska tillståndet lever bärare av anomali så länge som alla andra människor lever.

Med anomalier av den andra och första typen med kliniska manifestationer är prognosen något sämre, eftersom neurologiskt underskott manifesterar sig, vilket är svårt att eliminera även vid aktiv behandling, därför är snabb operation mycket viktig för sådana patienter. Det tidigare kirurgiska biståndet ges till patienten, de mindre uttalade neurologiska förändringarna förväntas.

Misformationer av den tredje och fjärde typen är de mest allvarliga formerna av patologi. Prognosen är ogynnsam, eftersom många hjärnstrukturer är inblandade, det finns ofta kombinerade brister i andra organ, allvarliga dysfunktioner i hjärnstammen, vilka inte är förenliga med livet.

Arnold Chiari's anomali - typer, tecken och varför patologi framträder

Arnold-Chiari-anomali (AAK) är ett patologiskt fenomen i kroppen, i närvaro av vilken skada uppträder på hjärnstammen och cerebellumets morfologiska struktur i förhållande till den beniga delen av skallen och ryggraden.

Detta syndrom kallas kraniovertebrala defekter.

Anomalibildning uppträder i den bakre dimpleen av skallen. Om denna fossa inte har tillräcklig volym, fortskrider en hjärnskift till en stor öppning i huvudet och störningen i cirkulationen av cerebral vätska.

Vad är den karakteristiska anomali?

Enligt kranens konstruktion, i den bakre delen av den, är kranialdimpleen lokaliserad, innehållande hjärnbryggans maske och dess halvklot, liksom medulla. Den senare är begränsad till benets skall och kan inte ändras.

När hjärnans strukturdelar är förskjutna kan inkonsekvenser i hålets dimension och diameter inträffa, och komprimering av nervändarna kan leda till katastrofala konsekvenser.

De nervcentraler som är viktiga för det normala mänskliga livet befinner sig i medulla.

De är ansvariga för hjärt-, respiratoriska och kärlsystemens funktion, så att patologins manifestation kommer att bestå av olika symptom utöver neuralgi. I de senare formerna av Arnold-Chiari-anomalien fortskrider undertryckandet av de vitala funktioner som är fyllda med döden.

Om hjärnklotet av cerebellum förskjuts, utvecklas cirkulationen av cerebral vätska och förvärrar tillståndet.

Denna patologi kan förvärvas, utvecklas under påverkan av yttre faktorer, trots den normala strukturen i hjärnan när den är född. Arnold Chiari-anomali kan också registreras omedelbart efter födseln i världen, bildande i embryot och medföljande andra patologiska störningar i fostrets utveckling.

Manifestation av sjukdomen, med fostrets nederlag, inte omedelbart.

I vissa situationer går en lång tidsperiod före definitionen av sjukdomen, eller det uppstår en situation som framkallar en tydlig manifestation av Arnold-Chiari-anomali som fortsätter utan symptom. Och i vissa fall diagnostiseras sjukdomen under misstankar om en annan sjukdom med undersökning av magnetisk resonansbildning.

Typer av Arnold Chiari anomali

Enligt statistiken är registreringsfrekvensen för Arnold-Chiari-anomali från tre till nio fall av diagnos per hundra tusen personer.

Uppdelningen i art beskrevs först av Arnold Chiari år 1891. Klassificeringen sker beroende på vilken konstruktion som har skiftats i nivå med de stora occipitalforamen, och hur starkt deras struktur har förändrats.

Klassificeringen sker i fyra typer, som ligger nedan:

• AAK typ 1 - bestäms när sänkning av hjärnbalkens nedre hemisfärer, kallad cerebellära tonsiller, observeras i ryggradskanalen från skallen;
• AAK typ 2 - När en stor del av cerebellum förskjuts i ryggradskanalen (inklusive masken), den fjärde ventrikeln, medulla;
• AAK typ 3 - bestäms när bron, den fjärde ventrikeln, cerebellum och medulla ligger lägre än huvudets stora öppning;
• AAK typ 4 - typen karakteriseras av underutveckling av cerebellum, men dess korrekta plats i hålets hålighet.

De två första typerna av Arnold-Chiari-anomalier spelas in oftare än de två sista.

Detta förklaras av det faktum att de tredje och fjärde typerna i de flesta fall inte är förenliga med livet. Dödliga övergrepp drabbades under de första dagarna av livet.

Också enligt statistiken är upp till 80 procent av fallen med Arnold-Chiari syndrom associerade med patologi, där det finns håligheter i ryggmärgen som ersätter hjärnvävnaden.

Klassificeringen av denna sjukdom uppträder med allvar, bland annat följande:

• 1: a graden. Det är det enklaste alternativet för sjukdomsutvecklingen, eftersom hjärnfel inte uppträder i första graden, och symtomen kan inte uppenbaras alls, utvecklas endast med yttre påverkan (traumatiska situationer, infektionssjukdomar av neuroner etc.).
• Omformning (onormal utveckling) med 2: e och 3: e graden kombineras med olika defekter i nervvävnaderna - onormal utveckling av hjärnstrukturer och subkortiska zoner, hjärnförskjutning, med utseendet av cyster i cirkulationsvägarna i cerebral vätska, samt underutveckling av hjärnans svängningar.

Orsaker till Arnold Chiari-anomali

Den exakta ursprunget av sjukdomen har inte slutligen bevisats. Olika forskare lägger fram olika teorier för överväganden, var och en är ganska logiska och bekräftas vetenskapligt.

Tidigare betraktades denna utvecklingsanomali endast en defekt som har varit närvarande i kroppen sedan födseln.

Observation av forskare visade att endast en liten del av patienterna hade medfödda missbildningar under utveckling inom moderns livmoder och resten av de många inspelade anomalierna av Arnold-Chiari förvärvades under en persons liv.

Huvudskälet som orsakar Chiari syndrom är den ojämna tillväxten av nervvävnaderna i hjärnan och kranens benbas, det vill säga när hjärnan växer många gånger snabbare än bendelen av skallen som innehåller den, ökar i sig.

Skillnaden mellan hjärnan och benlådans volymer är den främsta faktorn som framkallar utvecklingen av AAK.

Om patologins form är medfödd kombineras den med en onormal utveckling av den beniga delen av skallen, vilket leder till underutveckling av skallen, såväl som ett fel i ligamentbildningen.

I detta fall är någon påverkan på skallen farlig, eftersom en eventuell traumatisk situation i skallen och hjärnan snabbt kan förvärra det patologiska tillståndet. Arnold-Chiari syndrom kännetecknas av tecken på missbildning i närvaro av andra avvikelser i utvecklingen inom moderns livmoder.

Läkare bildade två versioner av mekanismen för utvecklingen av det patologiska tillståndet:

• Den första mekanismen är att minska dimensionen av ACF (posterior cranial fossa), medan den normala dimensionen av hjärnan upprätthålls.
• Den andra mekanismen är tillväxten av hjärnans volym medan de korrekta dimensionerna av SCF och huvudets öppningar förblir kvar. I detta fall knyter hjärnan sina strukturella uppdelningar, vilket leder till förskjutningen av hålrummen.

Huvudfaktorerna som framkallar utvecklingen av Arnold-Chiari-anomali är följande:

• Överdriven användning av droger under dräktighet;
• Dricker alkohol under barnets barndom;
• Sjukdomar av viralt ursprung hos förväntade mammor, de farligaste är rubella, herpes, etc.;
• Traumatiska situationer under förlossningen;
• Separata typer av huvudskador, såväl som chock, som inträffar när hjärnan förskjuts i en riktning och plötsligt återvänder till platsen, vilket medför avvikelser i normal rörelse av cerebral vätska.
• Störning av den normala utvecklingen av hjärnan i samband med ackumulering av vätska i dess håligheter över normalen. När mängden vätska fortskrider, ökar trycket över nivån, och de strukturella komponenterna i hjärnan förskjuts till baksidan. I vissa fall är det en av tecknen på Arnold-Chiari-anomali som uppstår när cerebellum förskjuts nedåt och utvecklingen av blockeringen av cirkulationsvägarna i cerebral vätska uppträder. Detta leder till en ökning av vätsketrycket.

Typ I anomali

Symtom på Arnold Chiari anomali

Detta patologiska tillstånd uppenbarar symtom beroende på typen och naturen av förskjutningen av strukturella komponenter i den bakre kranialdimplen. Oftast uppenbarar sig inte symtom alls och spelas slumpmässigt vid undersökning av hjärnstrukturer.

Att bestämma manifestationerna av Arnold-Chiari-abnormiteten hos vuxna kan provocera en traumatisk situation hos huvudet, barn visar uppenbara symptom från födseln.

Den första typen av Arnold Chiari-anomali diagnostiseras i de flesta fall och kan bestämmas hos ungdomar eller vuxna i följande patologiska tecken:

• Hypertoni syndrom. Det orsakas av en ökning av trycket inuti kraniet, vilket uppstår när utflödet av cerebral vätska blockeras när hjärnavsnitten förskjuts.
  Karakteristiska tecken är huvudvärk i området vid den ockipitala zonen, som är intensivt manifesterad vid hostning, nysning, etc., illamående och gagging, vilket inte leder till lättnad, liksom en känsla av spänning i musklerna i livmoderhalsområdet.
• Cerebellärt syndrom. Med detta syndrom är cerebellum involverat i förskjutningsprocessen.
  Symtom manifesterar sig i störningar i talapparaten, motorfunktionen, balansförlusten, liksom ofrivilliga oscillerande ögonrörelser. Det finns klagomål om gångförstöring, oförmåga att stabilt stanna i rymden, nedsatt fina motoriska färdigheter i händerna och samordning av rörelser i rymden.
• Bulbar syndrom. Detta symptom fortskrider med skador på hjärnstammen. Det är den farligaste, eftersom det finns kraniala nerver och centra som är ansvariga för mänsklig aktivitet.
  Symtom uppträder i yrsel, sväljningssvårigheter, hörselnedsättning, känsla av tinnitus, besvär, lågt blodtryck, nattandning och dubbelsyn och synfel.
• Radikulärt syndrom. Det består i utseende av symtom på dysfunktion i kranialnerven.
  Huvudsymptomen är svag rörelse i tungan, hesstema, svårighet att svälja mat, hörselnedsättning och en känsla av tinnitus, förlust av känsla i ansiktet.
• Syringomyeliskt syndrom. Det uppstår under bildandet av hålrum och cyster i vägen för cerebral vätska, vilket leder till kränkningar av dess cirkulation.
  Följande symtom noteras: nedsatt känslighet, domningar, muskelavslappning, avvikelser i lederna. Med sådana brott kan en person normalt inte uppfatta sin egen kropp, och när han stänger ögonen kan han inte säkert säga om hans armar (ben) är upptagna. Det finns en minskning av känsligheten för smärta och temperatureffekter.
  Om den andra eller tredje typen av Arnold-Chiari-anomali utvecklas, noteras betydligt mer allvarliga symtom, och utseendet uppträder omedelbart efter förlossningen. Det finns ljud vid andning, andningstopp, förlamning av struphuvudet på båda sidor, vilket inte tillåter den drabbade personen att svälja normalt, vilket leder till att flytande mat tränger in i näsbihålorna.
• Syndrom av vertebrobasilarinsufficiens. Detta syndrom beror på nedsatt blodcirkulation i hjärnans lokala hålighet.
  De viktigaste symptomen är yrsel, förlust av medvetande eller muskelton, förlust av syn.

De sista två etapperna av Arnold-Chiari-anomali är mycket svåra och medfödda patologiska tillstånd som inte är förenliga med det normala livet.

Prognosen för deras diagnos är inte gynnsam.

Hitta minst ett symptom, kontakta sjukhuset för undersökning, självbehandling är inte tillåtet i det här fallet.

Konsekvenserna av anomali

Vid diagnosering av en sjukdom som Arnold-Chiari-abnormiteten är det möjligt att komplicera progressionen, vilket leder till blockering av cerebral vätskecirkulation, skador på nerver som är lokaliserade i hålets kavitet och klämning av hjärnstamstrukturer.

De vanligaste komplikationerna som utvecklas med Arnold-Chiari-anomali är:

• Infektiösa och inflammatoriska patologier. Dessa komplikationer inkluderar infektion of Urology (kopplat med säng-läge person), bronkial lunginflammation, svårigheter att svälja och andas, försämrad bäcken funktionalitet;
• Åsidosättande av andningsfunktionen, såväl som apné (angreppssituation under sömnen);
• Ryggmärgscyst;
• Förlamning, som kan orsakas av att klämma i ryggen
• Ökningen av trycket inuti skallen, vilket utlöses genom att blockera vägarna i cirkulationen av cerebral vätska. Detta tillstånd kan diagnostiseras som ett foster, som bara föddes, och hos vuxna.

diagnostik

Diagnos av denna sjukdom är ganska svår. Vid neurologisk undersökning manifesteras Arnold-Chiari-anomali endast i en ökning av trycket inuti skallen, som kallas hydrocephalus.

En radiografisk undersökning av hjärnan diagnostiserar bara en kränkning av strukturen hos den beniga delen av skallen, som ofta åtföljs av Arnold-Chiari-abnormiteter.

Det exakta sättet att diagnostisera, vilket gör att du kan bestämma sjukdomen korrekt - är magnetisk resonansbildning (MRI).

Studien är ganska dyr men visar en komplett bild av tillståndet för hela organismen, inklusive en detaljerad bild av hjärnans tillstånd.

För att få de mest exakta resultaten behöver du inte flytta under undersökningen. Barn, vid tidpunkten för studien, administrerade oftast anestesi.

Med hjälp av MRI läkare kan avgöra bendefekten och möjligheter för utvecklingen av hjärnan, hjärnblodkärlen, bulk undersöka bakre hjärn gropar, liksom bredden på foramen magnum.

Arnold Chiari anomali behandling

Om anomali inte uppvisar uttalade symptom krävs ingen behandling. I de flesta fall vet inte en person med en avvikelse från Arnold-Chiari utan symptom om förekomsten av patologi i kroppen.

När symptom uppstår tillämpas en medicinsk eller kirurgisk behandling.

Om patologer endast uppvisar smärta i huvudet, används terapi med mediciner som består av:

• Antiinflammatoriska läkemedel (Nise, Ibuprofen);
• Analgetika (Ketorol);
• Förberedelser mot spasmer (Mydocalm).

Om störningar noteras från fältet neuralgi, symtom på kompression av hjärnan hålrum, nerver i hjärnan, samt bristande effekt av läkemedelsbehandling i tre månader - gäller kirurgi.

Användningen av intrakavitalt ingrepp är nödvändigt för att avlägsna strukturer som komprimerar nervvävnaden och att återuppta normal cirkulation av cerebral vätska.

Det vanligaste kirurgiska förfarandet för anomalier av Arnold-Chiari är craniovertebral dekompression.

Huvudsyftet med detta kirurgiska ingripande är att öka dimensionen av den bakre kranialdimplen.

Under en sådan operation avlägsnas delar av occiputbenet, resektion av cerebellära tonsiller utförs. Vid behov, ta bort den bakre livmoderhalsen, som går först.

För att förhindra de bakre delarna av hjärnan prolapse i hålet, appliceras specialiserade syntetiska fläckar på hjärnans hårda skal.

Kranio-vertebral dekompression av den bakre kranialfossan är en ganska riskabel och traumatisk operation. Enligt statistiken förekommer komplikationerna i en av tio patienter, men i frånvaro av ingrepp är antalet dödsfall flera gånger mindre.

Eftersom risken för progression av bördor är mycket hög, uppnås denna behandlingsmetod endast med kraftig kompression av hjärnan.

Förutom dekompression används shunting också för att behandla Arnold-Chiari-anomali, vilket hjälper till att avlägsna cerebral vätska.

Speciella rör implanteras i patienten, genom vilken cerebral vätska transporteras efter operationen, vilket signifikant minskar trycket inuti skallen.

Om svåra former av sjukdomen fortskrider, indikeras behandlingen först först efter att patienten är på sjukhus. På sjukhuset är förebyggande åtgärder vidtagna för att förebygga infektionssjukdomar och för att lindra neurale symtom.

Ökningen av svullnad i hjärnan kräver omedelbar behandling i intensivvården.

Magnesia, Furosemid, etc. används för att motverka puffiness, artificiell andning utförs om andningsförfaranden störs etc.

förebyggande

Eftersom sjukdomen är övervägande medfödd måste gravida kvinnor noggrant övervaka sig under den födande perioden.

Du behöver behålla en normal kroppstemperatur, laddar inte dig själv, äter bra och gör allt för att minimera risken för progression av fetala bördor.

Förebyggande åtgärder för att förebygga anomalier av Arnold-Chiari hos vuxna är:

• Uppfyller professionella säkerhetsåtgärder (bär en hjälm, arbeta med försäkring etc.);
• Följ barnet, eftersom barn ofta är benägna att falla och skador.
• Eliminera risker (hoppar utan försäkring, ridning motorcyklar, cyklar, rullskridskor utan hjälmar, etc.);
• Beakta daglig behandling med normal vila och sömn.
• Undvik stressiga situationer och psyko-emotionell stress;
• Ät rätt. Dieten bör innehålla en stor mängd växtbaserade ingredienser och matrika med vitaminer och näringsämnen.
• Undergå en fullständig undersökning på sjukhuset en gång per år. Detta kommer att bidra till att göra en möjlig diagnos i ett tidigt skede, vilket kommer att förhindra att bördorna utvecklas.

Hur många lever med anomalier?

Förväntad livslängd med Albert-Chiari-anomalier av den första typen är ganska hög och beror på många faktorer, inklusive graden av kompression av enskilda hjärnregioner. För det mesta vet människor inte om deras patologi. Det kan tydligt manifestera sig i skador eller yttre påverkan.

Vid diagnos av en anomali av 1: a och 2: a typen med uttalade bördor, försvårar prognosen, eftersom neuralginsvikt uppträder, vilket är svårt att behandla. I det här fallet är det mycket viktigt att utföra kirurgi i tid.

Med en sen operation är invaliditet möjlig.

Om en person har den tredje eller fjärde typen av Albert-Chiari-anomali, som är dess mest allvarliga former, är prognoser inte gynnsam.

Nederlaget för många strukturella komponenter i hjärnan uppträder, och bördorna hos andra organ som inte kombinerar med livet utvecklas ofta också.

Att hitta de minsta tecknen på sjukdomen, kontakta sjukhuset för undersökning.

Självmedicinera inte och var frisk!