Hemolytisk anemi

Det finns många typer av anemi, varav några inte påverkar kroppens funktion och personens välbefinnande. 11% är antalet anemier, varav 5% är hemolytiska egenskaper hos anemi. Symtom på hemolytisk anemi har sina egna egenskaper, vilket särskiljer denna art från andra typer av sjukdomen. Orsaker är ofta noterade som ärftliga och förvärvade. Behandlingen utförs endast av en läkare.

Hemolytisk anemi är en blodproblem där det finns en minskning av nivån av röda blodkroppar och hemoglobin i blodet. Detta är förknippat med deras förstörelse eller hemolys (kort fungerande). Om normala röda blodkroppar ska fungera i 120 dagar, då med hemolytisk anemi, förstörs de för tidigt.

Den hemolytiska processens svårighetsgrad beror på hur snabbt röda blodkroppar förstörs. Antalet erytrocyter och hemoglobin noteras av det faktum att benmärgen helt enkelt inte har tid att producera nya celler.

Således, med en mild form av hemolytisk anemi, minskar nivån av erytrocyter, men i perifert blod får nivån av hemoglobin inte störas. Om det finns en tydlig obalans mellan produktionen av röda blodkroppar och deras antal i cirkulerande blod uppträder alla symtom på sjukdomen, där benmärgsfunktionerna är utarmade.

Autoimmun hemolytisk anemi

Den mest oförklarliga formen av hemolytisk anemi är autoimmun. I denna form av sjukdomen fäster kroppens antikroppar sig på erytrocytmembranet, varför immuniteten börjar uppfatta dessa celler som främmande. Till följd av detta attackerar immunsystemet de röda blodkropparna, förstör dem, vilket leder till en minskning av deras antal i blodet.

Varför utvecklar denna form av anemi? Specialists webbplats slovmed.com kan inte ge ett bestämt svar. Det finns emellertid två orsaker till autoimmun hemolytisk anemi:

1. Komplikationer: hemoblastos, ulcerös kolit icke-specifik, kronisk aggressiv hepatit, systemiska bindvävssjukdomar, maligna neoplasmer, immunbrist, levercirros, infektioner.
2. Som en självständig sjukdom.

Sjukdomen har en progressiv karaktär av den långsamma typen. Kliniska manifestationer beror inte på orsakerna till dess förekomst. Således är de första symptomen på autoimmun hemolytisk anemi lågkvalitativ feber, värkande ledsmärta, svaghet och smärta i buken. Därefter förbättras symtomen och manifesteras i svåra blek och pastositet i huden, vilket ökar gulsot, en ökning av leverens och mjälten.

I 50% av fallen uppträder sjukdomen i en akut form, som blomstrar. Patienten kan klaga, men under inspektionen får man inte uttrycka de första tecknen. Patientklagomål är:

• Hjärtklappning.
• Minskad prestanda.
• Förbättra svaghet.
• Huvudvärk.
• Temperaturen ökar till 38-39 grader.
• Yrsel.
• Brist på luft.
• Illamående och kräkningar, som manifesterar utan att äta mat.
• Smärta i axelbältros.

Externt kan hudens yellowness öka utan ökad lever och mjälte.

Prognosen för autoimmun hemolytisk anemi är en besvikelse. Det finns inga effektiva behandlingsmetoder. Det finns dock sätt att uppnå stabil remission av sjukdomen - radikal splenektomi och hormonbehandling.

Orsaker till hemolytisk anemi

Tyvärr, även om orsaken till hemolytisk anemi är känt, kan läkare inte alltid påverka det för att bota patienten. Kännedom om orsakerna till sjukdomen kan dock bidra till att förhindra utvecklingen.

• Ärftliga defekter som visas i kromosomsatsen, ansvarig för syntesen och vitaliteten hos röda blodkroppar. Denna defekt överförs selektivt från föräldrarna.
• Systemiska eller autoimmuna sjukdomar som påverkar tillståndet i bindevävnaden och kärlutrymmet.
• Smittsamma sjukdomar (malaria).
• Blodsjukdomar, såsom leukemi.
• Massiva brännskador eller skador.
• Kirurgisk ingrepp.
• Akuta eller kroniska virus- eller bakteriella sjukdomar.
• Kontakt med industriella giftmedel eller giftiga ämnen.
• Rhesus-konfliktgraviditet.
• Ta vissa mediciner: antibiotika, kemoterapi läkemedel, antiinflammatoriska läkemedel, sulfonamider.
• Fel blodtransfusion på Rh-faktorn eller tillhörande grupp och dess komponenter (plasma, erytrocytmassa, etc.).
• Medfödda hjärtfel, stora kärl.
• Konstgjorda konstgjorda lemmar som är i kontakt med blod.
• Bakteriell endokardit är en sjukdom i ventilerna och hjärtets inre lager.
• Sjukdomar i mikrovaskulaturen.
• Amyloidos av de inre organen.
• Paroxysmal nattlig hemoglobinuri och kall hemoglobinuri väcker en kronisk form av hemolytisk anemi.

Symtom på hemolytisk anemi

Det är viktigt för den genomsnittliga personen att känna igen förekomsten av hemolytisk anemi. Detta bestäms av följande symtom:

1. Gulsotssyndrom, vilket manifesteras i en citrongul hudfärg och kliande känslor. Urin blir mörk och till och med svart, liknar köttslop. I detta fall förblir avföringen oförändrad, vilket skiljer sjukdomen från gulsot.
2. Anemi syndrom. Huden och slemhinnorna förvärvar en blek nyans. Det finns symtom på syresvält: yrsel, frekvent hjärtslag, minskad muskelstyrka, svaghet, andfåddhet.
3. Hypertermi syndrom. En plötslig ökning till 38 grader i temperatur vid den tidpunkt då förstörelsen av röda blodkroppar inträffar.
4. Hepatosplenomegalysyndrom. En ökning av de organ som ansvarar för livstid för röda blodkroppar - levern och mjälten. Levern är mindre förstorad, vilket är markerad av tyngd i rätt hypokondrium. Mjältningen ökar beroende på graden av hemolys.

Andra symptom på hemolytisk anemi är:

• Smärta i benen och buken.
• Smärta i njurarna.
• Försvagningen av stolen.
• Avbrott i prenatal utveckling: missbildningar, disproportionalitet av olika delar av kroppen.
• Bröstsmärta, som hjärtinfarkt.

Symtomen uppträder när de röda blodkropparna varar i 15 dagar i stället för 120. Enligt klinisk kurs skiljer sig latent (kompenserad), kronisk (med svår anemi) och kris typ av hemolytisk anemi. Kris hemolytisk anemi är den mest allvarliga.

Hemolytisk anemi hos barn

Med medfödd eller ärftlig hemolytisk anemi framträder symtom nästan från födseln. Symptom hos barn skiljer sig inte från typen av anemi, men uppmärksam vård och behandling krävs. Lyckligtvis finns hemolytisk anemi i 2 fall per 100 000.

Hemolytisk anemi hos Minkowski-Chauffard är en följd av en defekt gen, vilket resulterar i att röda blodkroppar förändrar sin form, blir mer permeabel för natriumjon. Sjukdomen uttrycks av anemiska symtom och abnormiteter i kroppens utveckling. Livets prognos blir tröstande efter radikal splenektomi.

En annan form av hemolytisk anemi är en sjukdom med brist på G-6-FDG-aktivitet. Hemolys uppstår efter att ha ätit baljväxter eller tar vissa mediciner. Symtomatologi liknar hemolytisk anemi, vars kännetecken är manifestationen av hemosiderinuri och hemoglobinuri.

Thalassemia är en vanlig form av genetisk hemolytisk anemi, där det finns en överdriven ackumulering av globin, vilket leder till för tidig oxidation och förstöring av erytrocytmembranet. Sjukdomen manifesteras i anemisk syndrom, såväl som i fysisk, psykomotorisk utveckling. Det dödliga resultatet är ganska stort på grund av sjukdomens konstanta progression och frånvaron av eftergivenhetsperioder.

Hemolytisk anemi behandling

Behandlingstiden för hemolytisk anemi är det svåraste, jämfört med andra typer av anemi, på grund av läkarnas oförmåga att påverka hemolyseprocessen. Behandlingsplanen kan innehålla:

1. Acceptans av cytostatika med autoimmun hemolytisk anemi.
2. Transfusion av humant immunoglobulin och fryst frusen plasma.
3. Tar vitamin B12 och folsyra.
4. Ta glukokortikoidhormoner: Metylprednisolon, Dexametason, Kortinf, Prednisolon.
5. Förebyggande av infektiösa komplikationer och förvärring av kronisk patologi.
6. Blodetransfusion av öppna röda blodkroppar samtidigt som deras antal minskas till ett minimum.
7. Splenektomi - avlägsnande av mjälten, vilket hjälper till att förbättra prognosen. Inte effektiv för olika ärftliga typer av anemi och Minkowski-Chauffard anemi.

utsikterna

Vilka läkare ger förutsägelser för hemolytisk anemi? Det beror på behandlingsmetoderna och deras effektivitet i ett visst fall. Livslängden kan antingen öka eller minska när sjukdomen fortskrider.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi är en patologi av röda blodkroppar, vars kännetecken är den accelererade förstöringen av röda blodkroppar med frisättningen av en ökad mängd indirekt bilirubin. För denna grupp av sjukdomar är en kombination av anemiskt syndrom, gulsot och en ökning i mjälten storlek typisk. I diagnosprocessen, ett generellt blodprov, bilirubinnivå, avföring och urinanalys, ultraljud i bukorganen; benmärgsbiopsi, immunologiska studier. Som behandlingsmetoder användes läkemedel, blodtransfusionsterapi; med hypersplenism är splenektomi indikerad.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi (HA) - anemi, på grund av kränkningen av livscykeln hos röda blodkroppar, nämligen övervägande av processerna för deras destruktion (erytrocytolys) över bildandet och mognaden (erytropoiesis). Denna grupp av anemier är väldigt omfattande. Deras prevalens är inte densamma i olika geografiska breddgrader och ålderskohorter; I genomsnitt förekommer patologi hos 1% av befolkningen. Bland andra typer av anemi står hemolytiska medel för 11%. Patologi kännetecknas av att livrocytret av erytrocyter och deras sönderdelning (hemolys) förkortas före tid (efter 14-21 dagar istället för 100-120 dagar är normala). I detta fall kan destruktion av röda blodkroppar inträffa direkt i kärlbädden (intravaskulär hemolys) eller i mjälten, lever och benmärg (extravaskulär hemolys).

skäl

Den etiopatogenetiska grunden för ärftliga hemolytiska syndrom utgörs av genetiska defekter i erytrocytmembran, deras enzymsystem eller hemoglobinstruktur. Dessa antaganden orsakar den morfofunktionella inferioriteten av röda blodkroppar och deras ökade förstöring. Hemolys av röda blodkroppar med förvärvad anemi sker under inverkan av interna faktorer eller miljöfaktorer, inklusive:

• Autoimmuna processer. Bildning av antikroppar agglutinerade erytrocyter kan i hematologiska maligniteter (akut leukemi, kronisk lymfatisk leukemi, Hodgkins sjukdom, multipelt myelom), autoimmuna sjukdomar (SLE, ulcerös kolit), infektionssjukdomar (infektiös mononukleos, toxoplasmos, syfilis, viruspneumoni). Utveckling immun hemolytisk anemi kan bidra till post-transfusionsreaktion, förebyggande vaccinering, hemolytisk sjukdom hos fostret.
• Toxisk effekt på erytrocyter. I vissa fall, föregår akut intravaskulär hemolys arsenikförgiftnings föreningar, tungmetaller, ättiksyra, svamptoxiner, alkohol och andra. För att orsaka förstörelse av röda blodceller kan ta vissa läkemedel (malariamedel, sulfonamider, derivatnitrofuran-serien, analgetika).
• Mekanisk skada på röda blodkroppar. Hemolys av erytrocyter kan förekomma under allvarlig fysisk stress (lång gång, löpning, skidåkning övergång) med DIC, malaria, malign hypertoni, protetiska hjärtklaffar och fartyg med hyperbar syresättning, sepsis, omfattande brännskador. I dessa fall, under påverkan av olika faktorer sker trauma och riva av membran från början fulla erytrocyter.

patogenes

Centrala för patogenesen av CA är ökad destruktion av röda blodkroppar i organ i det retikuloendoteliala systemet (mjälte, lever, benmärg, lymfkörtlar) eller direkt i blodströmmen. När den autoimmuna mekanismen för anemi bildas anti-erytrocyt AT (termisk, kall) som orsakar enzymatisk lys av erytrocytmembranet. Giftiga ämnen, som är de starkaste oxidanterna, förstör erytrocyten på grund av utvecklingen av metaboliska, funktionella och morfologiska förändringar i de röda blodkroppens membran och stroma. Mekaniska faktorer har en direkt effekt på cellmembranet. Under inverkan av dessa mekanismer frigörs kalium- och fosforjoner från erytrocyterna, och natriumjoner går in i. Cellen sväller, med en kritisk ökning av dess volym, uppträder hemolys. Nedbrytningen av erytrocyter åtföljs av utvecklingen av anemiska och gulsotssyndrom (den så kallade "bleka gulsot"). Kanske intensiv färgning av avföring och urin, en förstorad mjälte och lever.

klassificering

I hematologi är hemolytisk anemi uppdelad i två stora grupper: medfödd (ärftlig) och förvärvad. Ärftliga HA innehåller följande former:

• erytrocyt membranopatii (microspherocytosis - Minkowski-Chauffard sjukdoms, elliptocytosis, acanthocytosis) - anemi på grund av strukturella avvikelser av erytrocyter membran
• fermentopeni (enzymopeni) - anemi orsakad av brist på vissa enzymer (glukos-6-fosfatdehydrogenas, pyruvatkinas etc.)
• hemoglobinopatier - anemi associerad med kvalitetsförsämringar hemoglobin struktur eller ändring av förhållandet mellan dess normala form (talassemi, sickle-cell anemi).

GA förvärvade är indelade i:

• förvärvade membranopatier (paroxysmal nattlig hemoglobinuri - Markiafavi-Micheli b-n, spore-cellanemi)
• immun (auto och isoimmun) - på grund av exponering för antikroppar
• giftig - anemi orsakad av exponering för kemikalier, biologiska gifter, bakteriella toxiner
• mekanisk - anemi orsakad av mekanisk skada på strukturen hos röda blodkroppar (trombocytopenisk purpura, marscherande hemoglobinuri)

symptom

Ärftlig membranopati, fermentopeni och hemoglobinopati

Den vanligaste formen av denna grupp av anemi är mikrosferocytos eller Minkowski-Chauffards sjukdom. Inherited av autosomal dominant typ; brukar spåras från flera familjemedlemmar. Bristfällig grund av brist på erytrocyter i membran aktomyosin protein och lipider, vilket leder till en förändring i form och diameter av erytrocyterna, deras massiva och för tidig hemolys i mjälten. Manifestation microspherocytic GA finns i alla åldrar (linda, tonåren, ålderdom), men oftast manifestationer förekommer hos äldre barn och ungdomar. Svårighetsgraden hos sjukdomen varierar från subklinisk kurs till svåra former som kännetecknas av ofta upprepade hemolytiska kriser. I krisetiden ökar kroppstemperaturen, yrsel, svaghet; buksmärtor och kräkningar uppträder.

Huvudsymptomet för mikrosferocytisk hemolytisk anemi är gulsot av varierande grad av intensitet. På grund av det höga innehållet av stercobilin blir avföring intensivt färgad mörkbrun. Patienter med Minkowski-Chauffard sjukdom observerade tendens att bilda stenar i gallblåsan, så att de utvecklar ofta tecken på akut STEN- kolecystit, galla kolik attacker förekommer och med ocklusion av gallgången kalkyl - obstruktiv gulsot. När microspherocytosis i alla fall ökat mjälte och hälften av patienterna - och till och med lever. Förutom ärftlig microspherocytic anemi hos barn möter ofta andra medfödda dysplasi :. Tower skalle, korsade ögon, sadel näsa missbildning, bettavvikelser och gotiska gommen, polydactyly eller bradidaktiliya och andra patienter i mitten och ålderdom lider trofiska sår i underbenet, som uppstår till följd av röda blodkroppar hemolys i kapillärerna i lemmarna och dåligt behandlas.

Enzimopenicheskie anemi associerad med erytrocyter saknar vissa enzymer (mest - G-6-PD, glutation-beroende enzymer, pyruvatkinas, etc.). Hemolytisk anemi kan först hävda sig efter att ha lidit stötande sjukdom eller tar medicin (salicylater, sulfonamider, nitrofuraner). Vanligtvis har sjukdomen en jämn kurs; typisk "blek gulsot", måttlig hepatosplenomegali, hjärtstörning. I allvarliga fall utvecklas ett uttalat mönster av hemolytisk kris (svaghet, kräkningar, andfåddhet, hjärtklappning, collaptoid tillstånd). I samband med den intravaskulära hemolysen av erytrocyter och frisättningen av hemosiderin i urinen blir den senare mörk (ibland svart) i färg. Det kliniska förloppet hemoglobinopatier - talassemi och sickle cell anemi ägnas åt oberoende granskningar.

Förvärvat hemolytisk anemi

Bland de olika förvärvade varianterna är autoimmuna anemier vanligare. För dem är en gemensam utlösningsfaktor bildandet av antikroppar mot antigenen i sina egna erytrocyter. Erytrocythemolys kan vara antingen intravaskulär eller intracellulär. Hemolytisk kris i autoimmun anemi utvecklas kraftigt och plötsligt. Det fortsätter med feber, svår svaghet, yrsel, hjärtklappning, andfåddhet, epigastrisk smärta och nedre rygg. Ibland föregår prekursorer i form av subfebril och artralgi före akuta manifestationer. Under krisen växer gulsot snabbt, inte åtföljt av kliande hud, ökar lever och mjälte. I vissa former av autoimmun anemi tolererar patienter inte kallt; vid låga temperaturer kan de utveckla Raynauds syndrom, urtikaria, hemoglobinuri. På grund av cirkulationssvikt i små kärl är komplikationer som tårens och händerens gangre möjliga.

Toxic anemi uppstå med progressiv svaghet, smärta i höger subcostal området och ländregionen, kräkningar, hemoglobinuri, hög kroppstemperatur. Från 2-3 dagar gulsot och bilirubinemi; i 3-5 dagar sker lever- och njursvikt, vars tecken är hepatomegali, fermentemi, azotemi, anuri. Vissa typer av förvärvad hemolytisk anemi diskuteras i relevanta artiklar: "hemoglobinuri" och "trombocytopen purpura", "hemolytisk sjukdom hos fostret."

komplikationer

Varje typ av HA har sina egna specifika komplikationer: till exempel JCB - i mikrospherocytos, leverfel - i giftiga former etc. Vanliga komplikationer inkluderar hemolytiska kriser, som kan utlösas av infektioner, stress, förlossning hos kvinnor. Vid akut massiv hemolys kan utvecklas hemolytisk koma, kännetecknad av kollaps, förvirring, oliguri, ökad gulsot. Risken för patientens liv är DIC, mjältinfarkt eller spontan ruptur i kroppen. Nödläkarvård krävs för akut hjärtsvikt och njursvikt.

diagnostik

Bestämning av HA-form baserat på analys av orsaker, symtom och objektiv data är en hematologs ansvar. Under den första konversationen klargörs familjens historia, frekvens och svårighetsgrad av hemolytiska kriser. Under undersökningen bedöms färgningen av huden, sclera och synliga slemhinnor, och buken palperas för att bedöma lever och mjälte. Spleno- och hepatomegali bekräftas av ultraljud i levern och mjälten. Laboratoriediagnostisk komplex inkluderar:

• Blodprov Förändringar i hemogrammet kännetecknas av normo- eller hypokromisk anemi, leukopeni, trombocytopeni, retikulocytos, ESR-acceleration. I biokemiska blodprover bestäms hyperbilirubinemi (en ökning av fraktionen av indirekt bilirubin), en ökning av aktiviteten av laktatdehydrogenas. I autoimmuna anemier är ett positivt Coombs-test av stort diagnostiskt värde.
• Urin och avföring. Urinalys avslöjar proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hemoglobinuri. I copprogrammet ökar innehållet av stercobilin.
• Myelogram. För cytologisk bekräftelse utförs en sternal punktering. En studie av benmärgspunkta avslöjar hyperplasi av en erytroidexpirat.

Under processen med differentialdiagnos utesluts hepatit, levercirros, portalhypertension, hepatolienal syndrom, porfyri, hemoblastos. Patienten råds av en gastroenterolog, klinisk farmakolog, specialist på smittsamma sjukdomar och andra specialister.

behandling

Olika former av HA har sina egna egenskaper och tillvägagångssätt för behandling. I alla varianter av förvärvad hemolytisk anemi måste man vidta åtgärder för att eliminera påverkan av hemolysningsfaktorer. Under hemolytiska kriser behöver patienter infusion av lösningar, blodplasma; vitaminbehandling, om det behövs - hormon och antibiotikabehandling. I mikrospherocytos är splenektomi den enda effektiva metoden som leder till en 100% upphörande av hemolysen.

Vid autoimmun anemi indikeras terapi med glukokortikoidhormoner (prednison), reduktion eller stopp av hemolys. I vissa fall uppnås den önskade effekten genom att förskriva immunosuppressiva medel (azathioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), anti-malariala läkemedel (klorokin). I fall av autoimmun anemi som är resistent mot läkemedelsbehandling utförs splenektomi. Behandling av hemoglobinuri innebär transfusion av tvättade röda blodkroppar, plasmasubstitut, utnämning av antikoagulantia och antiplatelet. Utvecklingen av toxisk hemolytisk anemi dikterar behovet av intensiv behandling: avgiftning, tvångsdiurese, hemodialys, enligt indikationer - införande av motgift.

Prognos och förebyggande

Kursen och resultatet beror på typen av anemi, krisernas allvarlighetsgrad, fullständighet av patogenetisk behandling. Med många förvärvade alternativ leder elimineringen av orsakerna och den fulla behandlingen till fullständig återhämtning. Cure medfödd anemi kan inte uppnås, men det är möjligt att uppnå långvarig remission. Med utvecklingen av njursvikt och andra dödliga komplikationer är prognosen ogynnsam. För att förhindra utvecklingen av HA möjliggör förebyggande av akuta infektionssjukdomar, förgiftningar, förgiftningar. Den okontrollerade oberoende användningen av droger är förbjuden. Noggrann förberedelse av patienter för blodtransfusion, vaccination med genomförandet av hela spektret av nödvändiga undersökningar.

Hemolytisk anemi - vad det är, orsaker, diagnos och behandling

Hemolytisk anemi är en självständig blodsjukdom eller ett patologiskt tillstånd hos kroppen, där förstörelsen av röda blodkroppar som cirkulerar i blodet sker genom olika mekanismer.

Vid normal operation observeras den naturliga nedbrytningen av röda blodkroppar efter 3 till 4 månader från födelsetidpunkten. Med hemolytisk anemi är sönderfallsprocessen signifikant accelererad och är bara 12-14 dagar. I denna artikel kommer vi att tala om orsakerna till denna sjukdom och behandlingen av denna svåra sjukdom.

Vad är hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi - en brist anemi, röda blodkroppar på grund av ett brott av livscykeln, nämligen övervikt av processerna för deras förstöring (hemoclasis) över bildningen och mognaden (erytropoies). Röda blodkroppar - den mest talrika typen av humana blodkroppar.

Huvudfunktionen hos röda blodkroppar är överföringen av syre och kolmonoxid. Sammansättningen av dessa celler innefattar hemoglobin - ett protein som är involverat i metaboliska processer.

Erytrocyter hos människor fungerar i blodet i högst 120 dagar, i genomsnitt 60-90 dagar. Åldring av erytrocyter är associerad med en minskning av bildningen av ATP i erytrocyten under glukosmetabolism i denna blodcell

Förstörelsen av röda blodkroppar sker ständigt och kallas - hemolys. Det frigjorda hemoglobinet bryts ner i hem och globin. Globin är ett protein, återvänder till den röda benmärgen och fungerar som ett material för att bygga nya röda blodkroppar och järn (även återanvänds) och indirekt bilirubin separeras från hem.

Det är möjligt att fastställa innehållet i röda blodkroppar med hjälp av ett blodprov, vilket utförs under rutinmässiga medicinska undersökningar.

Enligt världsstatistik utgör strukturen av sjuklighet bland blodpatologier sig för minst 5% hemolytiska tillstånd, varav arveliga typer av hemolytisk anemi råder.

klassificering

Hemolytisk anemi klassificeras som medfödd och förvärvad.

Medfödd (ärftlig)

På grund av effekterna av negativa genetiska faktorer på röda blodkroppar utvecklas ärftlig hemolytisk anemi.

För närvarande finns det fyra subtyper av sjukdomen:

• icke-fermentativ hemolytisk anemi. I detta fall är orsaken till förstörelsen av röda blodkroppar den ofullständiga aktiviteten hos enzymer som är ansvariga för deras livscykel.
• hemolytisk anemi av Minkowski-Chauffard eller mikrosfyocytisk. Sjukdomen utvecklas på grund av mutationer i de gener som är ansvariga för bildandet av proteiner som utgör väggar av röda blodkroppar.
• erytrocytmembranopati - ökad sönderdelning i samband med en genetiskt bestämd defekt hos skalet
• talassemi. Denna grupp av hemolytisk anemi uppstår på grund av störning av processen med hemoglobinproduktion.

förvärvade

Förekommer i alla åldrar Sjukdomen utvecklas gradvis, men börjar ibland med en akut hemolytisk kris. Klagomål hos patienter är vanligen samma som i medfödd form och är huvudsakligen associerade med ökande anemi.

• Gulsot är mestadels mild, ibland kan endast hudens subkutanitet och sklera noteras.
• Mjälten är förstorade, ofta täta och smärtsamma.
• I vissa fall förstärks levern.

Till skillnad från ärftlig utvecklas förvärvad hemolytisk anemi i en hälsosam organism på grund av effekten på de röda blodkropparna av externa orsaker:

• orsakad av mekanisk skada på de röda blodkroppens membran - kardiopulmonell bypass, protetiska hjärtklaffar;
• som orsakas av kemisk skada på röda blodkroppar - som en följd av förgiftning med bly, bensen, pesticider, liksom efter ormbett.
• överdriven exponering för kemikalier (inklusive droger) eller överkänslighet mot dem
• vissa bakteriella eller parasitära infektioner (till exempel malaria (en sjukdom som överförs av myggbett), livsmedelsburna sjukdomar, etc.);

skäl

Hemolytiska anemier är medfödda och förvärvade, och i hälften av fallen - idiopatisk, det vill säga av oklart ursprung, när läkare inte kan bestämma den exakta orsaken till sjukdomen.

Det finns en hel del faktorer som framkallar utvecklingen av hemolytisk anemi:

• Blodtransfusion, inkompatibel i en grupp eller rhesus;
• Exponering för giftiga ämnen;
• Medfödda hjärtfel
• Leukemi är en mängd;
• Aktivitet av parasitiska mikroorganismer;
• Kemiska och medicinska medel.

I vissa fall är det inte möjligt att fastställa orsaken till utvecklingen av förvärvad hemolytisk anemi. Sådan hemolytisk anemi kallas idiopatisk.

Symtom på hemolytisk anemi hos vuxna

Symptomen på sjukdomen är ganska omfattande och beror till stor del på orsaken till en viss typ av hemolytisk anemi. Sjukdomen kan manifesteras endast under krisperioder, och det är inte möjligt att manifestera sig utan förvärringar.

Symptomen av hemolytisk anemi uppstår endast när det finns en uppenbar obalans mellan proliferation av blodceller erytrocytiska serien och destruktion av erytrocyter i det cirkulerande blodet, medan kompensations funktion av benmärg utarmad.

Klassiska symptom på hemolytisk anemi utvecklas endast med intracellulär hemolys av erytrocyter och representeras av anemiska, isteriska syndrom och splenomegali.

Symtom på hemolytisk anemi (seglformad, autoimmun, icke-sfärocytisk, etc.) är:

• hypertermi syndrom. Oftast manifesterar detta symptom sig i utvecklingen av hemolytisk anemi hos barn. Temperaturindikatorerna ökar till 38 grader;
• gulsot syndrom. Det förknippas med effekt erythrocytolysis, varvid levern tvingas att återvinna överskottsmängd av indirekt bilirubin i bunden form som kommer in i tarmen, vilket orsakar en ökning i nivån av urobilin och stercobilin. En gul färg på huden och slemhinnorna uppstår.
• Anemi syndrom. Detta är ett kliniskt och hematologiskt syndrom som kännetecknas av en minskning av hemoglobininnehållet per volymenhet blod.
• Hepatosplenomegali är ett ganska vanligt syndrom som åtföljer olika sjukdomar och kännetecknas av en ökning av lever och mjälte. Ta reda på vad splenomegali är.

Andra symptom på hemolytisk anemi:

• Smärta i buken och benen;
• Förekomsten av tecken på nedsatt intrauterin utveckling hos barn (oproportionerliga egenskaper hos olika kroppssegment, utvecklingsfel);
• Lösa avföring
• Smärta i projiceringen av njurarna;
• Bröstsmärta, som liknar hjärtinfarkt.

Tecken på hemolytisk anemi:

I de flesta patienter upptäcktes abnormiteter i tillståndet för kardiovaskulärsystemet. Ofta detekteras i urin hemosiderin kristaller, som indikerade närvaron av blandad typ hemolys av erytrocyter flödar både intracellulärt och intravaskulärt.

Sekvens av symptomets början:

• gulsot, splenomegali, anemi.
• Lever, symtom på kolelithiasis, ökad stercobilin och urobilinnivåer kan ökas.

Vissa personer med thalassemi märker mindre symtom.

• Långsam tillväxt och försenad pubertet
• Benproblem
• Förstorad mjälte

Enligt den kliniska bilden finns det två former av sjukdomen: akut och kronisk.

• I den första formen har patienter plötsligt svår svaghet, feber, andfåddhet, hjärtklappning, gulsot.
• I den andra formen av dyspné kan svaghet och hjärtklappningar vara frånvarande eller vara mild.

Hur är hemolytisk anemi hos barn

Hemolytisk anemi är en grupp olika sjukdomar ur sin synpunkt, men förenad med ett enda symptom - hemolysen av röda blodkroppar. Hemolys (skada) uppstår i viktiga organ: levern, mjälte och benens medulla.

De första symtomen på anemi är inte specifika och försummas ofta. Barnets trötthet, irritabilitet, tårförmåga beror på stress, överdriven känslighet eller personlighetsdrag.

Barn som diagnostiseras med hemolytisk anemi kännetecknas av infektionssjukdomar, ofta är sådana barn ofta i gruppen.

Med blodbrist hos barn observeras hudens hud, vilket också uppträder när kärlbädden inte är tillräckligt fylld med blod, njursjukdomar, tuberkulös berusning.

Den största skillnaden från den sanna anemi psevdoanemii - är färgen på slemhinnor: slemhinnor i sann anemi är blek, med psevdoanemii - är rosa (färgen utvärdera bindhinnan).

Kursen och prognosen beror på sjukdomens form och svårighetsgrad, om behandlingens aktuella och korrekta grad, på graden av immunologisk brist.

komplikationer

Hemolytisk anemi kan vara komplicerad av en anemisk koma. Också ibland till den övergripande kliniska bilden:

• Takykardi.
• Lågt BP.
• Minskar mängden urin.
• Gallsten sjukdom.

Hos vissa patienter orsakar en kraftig försämring av tillståndet kallt. Det är uppenbart att sådana människor rekommenderas att alltid vara varma.

diagnostik

Om svaghet, blekhet i huden, tyngd i rätt hypokondrium och andra icke-specifika symptom framträder, är det nödvändigt att konsultera en läkare och ha ett fullständigt blodantal. Bekräftelse av diagnosen hemolytisk anemi och behandling av patienter utförs av en hematolog.

Bestämning av formen av hemolytisk anemi baserat på analys av orsaker, symptom och objektiv data är en hematologs ansvar.

• Under den första konversationen klargörs familjens historia, frekvens och svårighetsgrad av hemolytiska kriser.
• Under undersökningen bedöms färgningen av huden, sclera och synliga slemhinnor, och buken palperas för att bedöma lever och mjälte.
• Spleno- och hepatomegali bekräftas av ultraljud i levern och mjälten.

Vilka tester måste passera?

• Allmänt blodprov
• Totalt bilirubin i blodet
• hemoglobin
• Röda blodkroppar

Omfattande diagnos av hemolytisk anemi kommer att innehålla följande studier av den drabbade organismen:

• Anamnesis datainsamling, undersökning av kliniska patientklagomål;
• blodprov för att bestämma koncentrationen av röda blodkroppar och hemoglobin;
• bestämning av okonjugerat bilirubin;
• Coombs-test, speciellt när blodtransfusioner med friska röda blodkroppar behövs;
• benmärgspunktur;
• bestämning av serumjärn enligt laboratoriemetod
• Ultraljud av peritoneala organen;
• Studie av formen av röda blodkroppar.

Hemolytisk anemi behandling

Olika former av hemolytisk anemi har sina egna egenskaper och tillvägagångssätt för behandling.

En patologi behandlingsplan innehåller vanligtvis sådana aktiviteter:

1. recept på preparat innehållande vitamin B12 och folsyra;
2. blodtransfusion av tvättade röda blodkroppar. Denna behandlingsmetod utnyttjas vid reduktion av koncentrationen av röda blodkroppar till kritiska värden;
3. transfusion av plasma och humant immunoglobulin;
4. Det rekommenderas att använda glukokortikoidhormoner för att eliminera obehagliga symptom och normalisera lever och mjälte. Doseringen av dessa läkemedel är endast föreskriven av läkaren baserat på patientens allmänna tillstånd, liksom sjukdomens allvarlighetsgrad;
5. med autoimmun hemolytisk anemi kompletteras behandlingsplanen med cytostatika; Ibland tillgriper läkare kirurgiska metoder för behandling av sjukdomen. Oftast utförs splenektomi.

Prognosen beror på orsaken och svårighetsgraden av sjukdomen.

Varje hemolytisk anemi, kampen mot vilken började ur tiden - ett svårt problem. Det är oacceptabelt att försöka hantera det själv. Hennes behandling ska vara omfattande och administreras uteslutande av en kvalificerad specialist på grundval av en grundlig undersökning av patienten.

förebyggande

Förebyggande av hemolytisk anemi är uppdelad i primär och sekundär.

1. Primärt förebyggande hänvisar till åtgärder som förhindrar förekomsten av hemolytisk anemi
2. Sekundär - minska de kliniska manifestationerna av en befintlig sjukdom.

Det enda möjliga sättet att förhindra utvecklingen av anemi är att upprätthålla en hälsosam livsstil, snabb behandling och förebyggande av andra sjukdomar.

Hemolytisk anemi: symtom och behandling

Hemolytisk anemi - de viktigaste symptomen:

• huvudvärk
• svaghet
• Buksmärtor
• yrsel
• Förstorad lever
• förhöjd temperatur
• Förstorad mjälte
• Andnöd
• Bröstsmärta
• Pallor i huden
• Mörk urin
• Hudfärgning
• Långsam puls
• Byt avföring
• Pallor av slemhinnor

Hemolytisk anemi är en ganska sällsynt blodproblem karakteriserad av en minskning av livscykeln hos röda blodkroppar (erytrocyter). Normalt lever erytrocyten i genomsnitt från 3 till 4 månader, men i närvaro av anemi reduceras denna period till två veckor. Varje dag ersätts en viss del av de röda blodkropparna med nya som den röda benmärgen producerar.

Om livet för röda blodkroppar reduceras, kommer cellerna för ersättning helt enkelt inte att ha tid att mogna. På grund av detta minskas deras koncentration i det perifera blodet signifikant.

arter

Alla befintliga typer av hemolytisk anemi är uppdelade i två stora grupper:

Ärftliga former

• icke-fermentativ hemolytisk anemi. I detta fall är orsaken till förstörelsen av röda blodkroppar den ofullständiga aktiviteten hos enzymer som är ansvariga för deras livscykel.
• mikrosfyocytisk hemolytisk anemi. Anledningen till utvecklingen av en sådan patologi är överföringen av muterade gener, vars huvuduppgift är att syntetisera proteinmolekyler som bildar erytrocytmuren. I fallet med progression av mikrosferocytisk hemolytisk anemi reduceras strukturen hos röda blodkroppar, deras aktivitet, liksom deras motståndskraft mot destruktion, avsevärt
• sicklecell. Orsaken till en sådan ärftlig sjukdom är en genmutation, vars huvuduppgift är att koda sekvensen av aminosyror vid framställning av hemoglobin. Ett karakteristiskt drag hos sjukdomen - deformation av erytrocyten i form av en segel. De drabbade cellerna kan inte längre helt ändra sin form under passagen genom blodkärlen, och därför uppträder deras förstärkta förstörelse.
• talassemi. Denna grupp av hemolytisk anemi uppstår på grund av störning av processen med hemoglobinproduktion.

Inköpta formulär

• autoimmun hemolytisk anemi. Hemolys av röda blodkroppar uppstår på grund av bildandet av antikroppar som ackumuleras på deras membran. Som ett resultat blir sådana röda blodkroppar märkta och makrofager börjar uppfatta dem som utländska medel. Vid autoimmun förvärvad hemolytisk anemi förstör människans immunförsvar sig röda blodkroppar,
• anemi som uppträder under rhesuskonflikt och hemolytisk sjukdom hos nyfödda. Orsaken till progression är inkompatibilitet på grund av Rhesus-blodet hos en kvinna och hennes foster. I den framtida moderns organismer börjar antikroppar mot fostrets röda blodkroppar, som innehåller Rh-antigen, gradvis att bildas. Som ett resultat bildas immunkomplex, vilket leder till förstöring av röda blodkroppsceller;
• traumatisk hemolytisk anemi. Orsaker till progression - vaskulär ateroskleros, närvaro av kärlproteser, förändringar i kapillärstrukturen.
• hemolys av erytrocyter, som utvecklas under inverkan av endogena och exogena faktorer;
• akut paroxysmal natthemoglobulinemi.

etiologi

Etiologiska faktorer som framkallar utvecklingen av autoimmun, sicklecell och andra typer av hemolytisk anemi hos barn och vuxna:

• olika typer av leukemi;
• autoimmuna sjukdomar;
• skador av varierande svårighetsgrad
• tidigare överförda patologier av infektiös natur
• termiska och kemiska brännskador;
• kirurgiska ingrepp;
• smittsamma sjukdomar (malaria);
• amyloidos av vitala organ
• långvarig kontakt med giftiga ämnen;
• långsiktig användning av vissa grupper av syntetiska droger;
• transfusion av inkompatibelt blod med Rh-faktor;
• rhesus konflikt under förlossningen
• medfödda hjärtfel
• bakteriell endokardit och så vidare.

symtomatologi

Symtom på hemolytisk anemi (seglformad, autoimmun, icke-sfärocytisk, etc.) är:

• hypertermi syndrom. Oftast manifesterar detta symptom sig i utvecklingen av hemolytisk anemi hos barn. Temperaturindikatorerna ökar till 38 grader;
• gulsot syndrom. Huden får en gul nyans, men det finns ingen stark klåda. Ett karakteristiskt symptom är en förändring i urinens färg. Det blir mörkt och liknar köttslop. Excrement ändrar inte sin färg;
• syndrom av ökad lever och mjälte (hepatosplenomegali);
• anemi syndrom. Huden och slemhinnan blek. Symtom på hypoxi - dyspné, svaghet, huvudvärk, bradykardi, yrsel, och så vidare.

Ytterligare symptom på detta patologiska tillstånd:

• smärtssyndrom vid njurprojektionen
• buksmärtor;
• smärta i bröstbenet;
• byta avföring.

diagnostik

När symtom som indikerar utvecklingen av denna sjukdom är det nödvändigt att besöka den medicinska institutionen för diagnos och noggrann diagnos. Den mest informativa metoden för att detektera hemolytisk anemi är ett kliniskt blodprov. Med det kommer läkaren att kunna klargöra det totala antalet röda blodkroppar, deras kvalitet. I blodprovet kan identifieras:

• ESR acceleration;
• minskad hemoglobinkoncentration;
• närvaro av deformerade erytrocyter;
• en minskning av det totala antalet röda blodkroppar;
• ökning av retikulocytkoncentrationen.

Ytterligare diagnostiska tekniker:

behandling

Behandling av hemolytisk anemi bör endast utföras av en högt kvalificerad specialist. Faktum är att denna typ av anemi är det svåraste att behandla, eftersom det inte alltid är möjligt att eliminera mekanismen för utlösande hemolys.

En patologi behandlingsplan innehåller vanligtvis sådana aktiviteter:

• recept på preparat innehållande vitamin B12 och folsyra;
• blodtransfusion av tvättade röda blodkroppar. Denna behandlingsmetod utnyttjas vid reduktion av koncentrationen av röda blodkroppar till kritiska värden;
• transfusion av plasma och humant immunoglobulin;
• Det rekommenderas att använda glukokortikoidhormoner för att eliminera obehagliga symptom och normalisera lever och mjälte. Doseringen av dessa läkemedel är endast föreskriven av läkaren baserat på patientens allmänna tillstånd, liksom sjukdomens allvarlighetsgrad;
• med autoimmun hemolytisk anemi kompletteras behandlingsplanen med cytostatika;
• Ibland tillgriper läkare kirurgiska metoder för behandling av sjukdomen. Oftast utförs splenektomi.

Behandling av patologi utförs endast under stationära förhållanden, så att läkare ständigt kan övervaka patientens allmänna tillstånd och förhindra att hans farliga komplikationer fortskrider.

förebyggande

Alla förebyggande åtgärder för denna sjukdom är indelade i primär och sekundär. De primära förebyggande åtgärderna syftar främst till att förebygga progression av hemolytisk anemi. Sekundär profylax omfattar ingrepp som kan bidra till att minska symptom på en redan progressiv patologi.

Primär förebyggande av autoimmun anemi:

• undvika saminfektioner;
• inte vara på platser med högt innehåll av giftiga ämnen i luften, liksom tungmetallsalter;
• snabb behandling av infektionssjukdomar.

Vid G-6-FDG-brist bör följande grupper av medicinska läkemedel inte förbrukas, eftersom de framkallar hemolys:

• sulfonamider;
• antimalariala läkemedel;
• tuberkulosläkemedel;
• smärtstillande medel;
• feber;
• antibakteriella läkemedel;
• läkemedel från andra grupper - askorbinsyra, metylenblå och andra.

Sekundärt förebyggande av sjukdom är den aktuella och fullständiga behandlingen av infektiösa patologier som kan provocera en förvärring av hemolytisk anemi. För detta ändamål rekommenderas att genomgå regelbundna förebyggande undersökningar av specialister, samt att vidta alla nödvändiga tester.

Om du tror att du har hemolytisk anemi och symptomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan din hematolog hjälpa dig.

Vi föreslår också att vi använder vår diagnosservice för online sjukdom, som väljer möjliga sjukdomar baserat på de inskrivna symtomen.

Hemosideros är en sjukdom som hör till kategorin pigmentdystrofi, och den kännetecknas också av en stor mängd hemosiderin i vävnaderna i vävnaderna, vilket är ett järnhaltigt pigment. Mekanismen för utveckling av sjukdomen är fortfarande inte helt känd, men experter inom dermatologi fann att orsakerna till bildningen kan variera beroende på formen av förekomsten av en sådan sjukdom.

Minkowski-Chauffard anemi (ärftlig mikrosferocytos, mikrosferocytisk anemi) är en typ av anemi där förstöringen av röda blodkroppar sker snabbare än deras livscykel varar. Denna patologiska process är möjlig på grund av intracellulära defekter av röda blodkroppar. Förekomsten av denna sjukdom är ganska stor - 80% av alla fall av anemi.

Hemoglobinuri är en form av hemoglobinemi som kännetecknas av skador i kärlen. I detta tillstånd sträcker sig de röda blodkropparna bortom kärlbädden och går in i urinen. Om urinen byter färg till mörk innehåller den hemoglobin. Detta indikerar en intensiv sönderdelning av de röda blodkropparna, som uppstår på grund av en inre sjukdom eller från exponering för yttre faktorer. Symtomatiskt framgår sjukdomen av hudens hud, gulsot, kräkningar, feber.

Histoplasmos är en sjukdom som utvecklas på grund av penetrering av en specifik svampinfektion i människokroppen. I denna patologiska process påverkas de inre organen. Patologi är farlig, eftersom den kan utvecklas hos personer från olika åldersgrupper. Även i den medicinska litteraturen finns sådana sjukdomar - Ohio Valley sjukdom, Darlings sjukdom, retikuloendoteli.

Järnbristanemi hos barn är ett kliniskt syndrom som utvecklas under förutsättning av en akut brist i barnens kropp av järn. Mot bakgrund av detta minskar nivån av hemoglobin i blodet vilket leder till utvecklingen av besläktade komplikationer.

Med motion och temperament kan de flesta människor utan medicin.

Hemolytisk anemi: vad är det

Blodsjukdomar är en av de vanligaste, de är ofta åtföljda av andra associerade sjukdomar och är mycket farliga för människans liv. Bland dessa sjukdomar utmärker sig hemolytisk anemi. Vad är det Enkla ord att förklara det är inte lätt nog, men vi ska försöka.

Vad är hemolytisk anemi?

Innan vi fortsätter till historien om hemolytisk anemi, låt oss gräva lite in i anatomin och analysera processen med blodbildning i allmänhet. Som alla vet från skolbanan spelas en viktig roll i vår kropp av röda blodkroppar - röda blodkroppar, som levererar alla vävnader med syre. Den mänskliga benmärgen är ansvarig för bildandet av röda blodkroppar, och mjälten är ansvariga för deras förstörelse.

I genomsnitt är livscykeln för röda blodkroppar cirka 100-120 dagar, det vill säga ca fyra månader. Benmärgen och mjälten arbetar samtidigt och producerar och förstör röda blodkroppar. Dessutom, om dessa två organ arbetar i samma takt, håller kroppen balans och blodet uppdateras regelbundet. Men om förstörelsen av röda blodkroppar av någon anledning sker i en accelererad takt och benmärgen inte klarar av och inte har tid att bilda nya celler, uppträder en obalans och förutsättningar för hemolytisk anemi uppträder som senare kan utvecklas till mycket komplexa former.

En sådan accelererad process av destruktion av röda celler kallas hemolys, därav sjukdomens namn. Det är mycket farligt, kräver snabb diagnos och korrekt behandling.

Klassificering av hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi är det vanliga namnet på ett antal sjukdomar som orsakas av den accelererande och onormala förstörelsen av röda blodkroppar. Dessa sjukdomar själva kan klassificeras enligt ett antal tecken.

Med orsaken till orsaksfaktorn tilldelas:

Ärftliga typer av anemi:

• Nonsferocytaria - i det här fallet ska de enzymer som är ansvariga för livskraften hos röda blodkroppar blamas för sjukdomen. Mer exakt, deras frånvaro. Bristen på ett sådant enzym som glukos-6-fosfatdehydrogenas observeras huvudsakligen.
• Anemi av Minkowski-Chauffard - med detta namn förstår läkare den blodsjukdom som uppstår som ett resultat av mutationer av generna som ansvarar för bildandet av nödvändiga proteiner och proteiner. I detta fall förstörs de röda blodkroppens skal. Livscykeln, förkortas av flera gånger.
• Thalassemia - det handlar om omöjligheten av bildandet av normalt hemoglobin. Det finns en för tidig oxidation, och som följd en kränkning av erytrocytmembranet.
• Sickle cell - röda blodkroppar förvärvar uncharacteristic form för dem i form av en segel, vilket förhindrar deras fria patency av fartygen. Varför har de denna form? I processen med hemoglobinsyntes störs sekvensen av aminosyror, medan hemoglobinet deformeras i form följt av blodceller.

Förvärvat hemolytisk anemi:

• Anemi hos nyfödda på grund av Rh-konflikten - om mamman har en negativ Rh-faktor i blodet, då kan en konflikt uppstå mellan hennes blod och fostrets blod, kommer avstötning att ske. Denna oförenlighet medför att moderens kropp producerar antikroppar. Som svar produceras immunkomplex i fostrets kropp, som kan förstöra röda blodkroppar.
• Autoimmun anemi - när erytrocyterna förstörs bildas antikroppar som fientligt uppfattas av makrofager - kända försvarare av kroppen. Immunsystemet aktiveras och börjar förstöra sådana celler i en accelererad takt.
• Under påverkan av externa eller interna faktorer kan anemi utvecklas under olika läkemedel, ingrepp, industriella och organiska gifter, tidigare virala sjukdomar och efter allvarliga infektionssjukdomar.
• Traumatisk hemolytisk anemi - kan uppstå om artificiella kärl och hjärtklaffar implanteras i kroppen.
• Akut paroxysmal natthemoglobinuri - denna typ av anemi är ganska sällsynt och orsakas av utseende av defekter i erytrocytmembranen, som bildas genom proteins verkan.
• Kemisk skada på röda kroppar - kan uppträda vid bekämpning av bekämpningsmedel, bensen, bly, etc.

Beroende på platsen för hemolys är anemi uppdelad i:

1. Intravaskulära celler förstöras inne i kärlen, främst på grund av mekaniska effekter på dem.
2. Intracellulär - destruktion sker i mjälten eller levern.

Orsaker till anemi

För att förstå hur man behandlar hemolytisk anemi och i vilken riktning som ska flyttas måste du veta de främsta anledningarna till att denna sjukdom kan uppstå och göra livet svårt för dig.

Så, de främsta anledningarna är:

• Genetiska abnormiteter och fosterskador
• Vaskulära och bindvävssjukdomar - reumatism, artros, lupus erythematosus, sklerodermi, vaskulit etc.);
• Blodsjukdomar - leukemi;
• Bakteriella och virusinfektioner;
• Arbeta med toxiner och industriella gifter;
• Antibiotikabehandling, olika antiinflammatoriska läkemedel;
• Brännskador, allvarliga skador eller kirurgi i kroppen;
• Medfödd hjärtsjukdom, såväl som inflammation i dess inre skikt eller ventiler;
• Rhesus-konflikt under graviditeten.

Som du förstår, framträder hemolytisk anemi själv som en separat sjukdom endast vid medfödda förutsättningar för detta eller i fattig ärftlighet. I grund och botten är det en comorbid eller sekundär sjukdom jämfört med andra sjukdomar, liksom en följd av skador.

Metoder för diagnos av hemolytisk anemi

För att bekräfta om du har hemolytisk anemi, diagnostiseras du först av terapeuten och sedan av lämpliga experter, beroende på arten av sjukdomen.

Det första som patienten måste tilldelas till ett fullständigt blodantal, som med stor noggrannhet kan bestämma graden av hemoglobinkoncentration i blodet, antalet röda blodkroppar, förekomsten av röda blodkroppar, liksom deras omogna former - retikulocyter, ESR-hastighet.

Om denna allmänna analys visar misstanke om hemolys, föreskrivs ytterligare typer av diagnostik, såsom:

• Biokemiskt blodprov för att bestämma koncentrationen av bilirubin;
• En studie för att bekräfta förekomsten av en sjuk hemolys;
• Urinalys för att bestämma förekomsten av urobilin och hemoglobin;
• Punktering av benmärgen. Förfarandet är inte trevligt, men i vissa fall kan det vara det enda förfarandet som bekräftar förekomsten av denna sjukdom.

Hur manifesterar sjukdomen sig

Eftersom blodsjukdomar är mycket farliga bör du inte vänta på att din hälsa försämras helt. Det är nödvändigt att konsultera en läkare om du märker minst några av följande symtom:

• Urin har blivit mörk, brun eller nästan svart.
• Det finns en märkbar avkoppling av stolen.
• Det finns ingen uppenbar anledning att öka kroppstemperaturen.
• Huden, sclera och yttre slemhinnor förvärvar en gulaktig nyans.
• Ofta finns det yrsel, generell svaghet, andfåddhet och ökad hjärtslag.
• Smärta och tyngd i rätt hypokondrium, i leverområdet.
• Smärta i bröstet, liksom i buken och benen.

Några av dessa tecken bör varna dig och orsaka ett omedelbart besök till läkaren, som om de diagnostiseras med hemolytisk anemi kommer att ge sina kliniska rekommendationer.

Typ av hemolytisk anemi och behandlingsmetoder

Metoder för behandling av hemolytisk anemi föreskrivs uteslutande av en läkare, de är beroende av den specifika typen av sjukdom och försummelse.

Låt oss ta en titt på några av dem.

1. Talassemi. Det här är inte ens en enda sjukdom, utan en hel grupp som är ärvt. I det här fallet finns det medfödda avvikelser i barnet -. Kluven läpp, skalle torn, etc. Det finns också en stark ökning av mjältens storlek. Vid ett blodprov finns en hög nivå av järn och bilirubin. Eftersom sjukdomen är ärftlig behandlas den huvudsakligen under perioder av exacerbation genom administrering av folsyra, transfusion av patienten med koncentrerade röda blodkroppar. Om sjukdomen åtföljs av en signifikant ökning av mjälten, så avlägsnas den kirurgiskt.
2. Minkowski-Shoffar-sjukdom (mikrosferocytos). Det är också en ärftlig sjukdom. När det är inuti erytrocyterna genom överträdelserna i membranet får natriumjoner. De första manifestationerna av denna sjukdom ses i barndomen eller ungdomar. ett barn kan alltså vara sådana yttre avvikelser som oregelbunden tänder, fastsittande örsnibben, torn skalle, starka sneda ögon. Dessutom kan hudens yellowness och en ökning i mjälten observeras. Med denna typ av hemolytisk anemi visar ett blodprov vanligtvis mikrocytisk eller hyperregenerativ anemi. I den milda formen behandlas denna sjukdom vanligtvis inte, och i svåra fall utförs splenektomi - mjälten avlägsnas.
3. Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda, orsakad av Rh-konflikt med moderns blod. Vid diagnos är det nödvändigt att utesluta medfödd anemi som överförs genetiskt.
4. Porfyri är en annan typ av hemolytisk anemi. Som regel manifesteras denna sjukdom främst hos pojkar, och den är förknippad med nedsatt syntes av det naturliga pigmentet i hemoglobin - porfyrin. Med denna sjukdom finns det en förbättrad process av järnavsättning i olika organ och vävnader. Det kan deponeras i bukspottkörteln, vilket är en förutsättning för utveckling av diabetes, lever, och då är det ökat kraftigt, eller i huden, varefter de blir mörkare nyans. Sjukdomen behandlas med en infusion av koncentrerade erytrocyter, glukos och hematin är föreskrivna. Om ingenting hjälper, kan du beställa en benmärgstransplantation.
5. Sicklecellshemolytisk anemi förekommer oftare än andra, och som regel är representanter för Negroid-rasen mottagliga för det. Denna form av anemi kan manifestera sig i vaskulär ömhet, trombos och buksmärta. Vid patienter med feber kan börja, målar urinen i en mörk färg, mängden hemoglobin i blodet minskar. Patienten rekommenderas införandet av stora doser vätska i kroppen. Föreskrivs också för att utesluta infektiösa komplikationer av antibiotika. I särskilt svåra fall kan koncentrerade röda blodkroppar administreras eller till och med mjälteavlägsnande.