Var bildas röda blodkroppar och vilka funktioner utför de?

Röda blodkroppar - ett av de mycket viktiga elementen i blodet. Oxygenering av organ (O₂) och avlägsnande av koldioxid (CO₂) - huvudfunktionen hos de bildade elementen i blodvätskan.

Betydande och andra egenskaper hos blodceller. Att veta vilka röda blodkroppar är, hur många som bor, där de förstörs och andra data gör det möjligt för en person att övervaka sin hälsa och korrigera den i tid.

Allmän definition av röda blodkroppar

Om du tittar på blodet under ett scanningelektronmikroskop kan du se vilken form och storlek de röda blodkropparna har.

Mänskligt blod under ett mikroskop

Friska (intakta) celler är små skivor (7-8 mikron), konkava på båda sidor. De kallas också röda blodkroppar.

Antalet erytrocyter i blodets vätska överstiger nivån av vita blodkroppar och blodplättar. I en droppe humant blod finns cirka 100 miljoner av dessa celler.

Äldre erytrocyt är belagd. Det har ingen kärna och organeller, förutom cytoskeletten. Insidan av cellen är fylld med en koncentrerad vätska (cytoplasma). Det är mättat med hemoglobin pigment.

Den kemiska sammansättningen av cellen, förutom hemoglobin, innefattar:

Hemoglobin är ett protein som består av hem och globin. Heme innehåller järnatomer. Järn i hemoglobin, bindande syre i lungorna, fläckar blodet i en ljus röd färg. Det blir mörkt när syre släpps ut i vävnaderna.

Blodkropparna har en stor yta på grund av sin form. Ökad cellyta förbättrar gasutbytet.

Röd blodcells elastik. Den mycket små röda blodkroppsstorleken och flexibiliteten gör det lätt att passera genom de minsta kärlen - kapillärerna (2-3 mikroner).

Hur många lever röda blodkroppar

Livet hos röda blodkroppar är 120 dagar. Under denna tid utför de alla sina funktioner. Collapse sedan. Utrotningsplatsen är levern, mjälten.

Röda blodkroppar sönderfaller snabbare om deras form förändras. När stötar uppträder i dem bildas echinocyter, och depressioner bildar stomatocyter. Poikilocytosis (förändring i form) gör att cellerna dör. Patologi av skivformen uppstår genom skador på cytoskeletten.

Video - blodfunktioner. Röda blodkroppar

Var och hur bildas

Vitalväg röda blodkroppar börjar i den röda benmärgen av alla mänskliga ben (upp till fem års ålder).

Vid en vuxen, efter 20 år, produceras röda blodkroppar i:

• ryggrad;
• bröstbenet;
• revben;
• Iliac ben.

Där röda blodkroppar bildas

Deras bildning sker under påverkan av erytropoietin - ett njurhormon.

Med ålder, är erytropoiesis, det vill säga processen för bildning av röda blodkroppar, minskat.

Blodcellsbildning börjar med proeritroblast. Som ett resultat av flera divisioner skapas mogna celler.

Från enheten som bildar kolonin passerar erytrocyten genom följande steg:

1. Erytroblast.
2. Pronormotsit.
3. Normoblaster av olika slag.
4. Retikulocyt.
5. Normotsit.

Den ursprungliga cellen har en kärna som först blir mindre och lämnar sedan cellen helt och hållet. Dess cytoplasma fylls gradvis med hemoglobin.

Om retikulocyter är i blodet tillsammans med mogna röda blodkroppar är detta normalt. Tidigare typer av röda blodkroppar i blodet indikerar patologi.

Erytrocytfunktioner

Röda blodkroppar inser sitt huvudsyfte i kroppen - de är bärare av andningsgaser - syre och koldioxid.

Denna process utförs i en specifik ordning:

1. Kärnfria skivor, som består av blod som rör sig genom kärlen, kommer in i lungorna.
2. I lungorna absorberar hemoglobinet av erytrocyterna, i synnerhet atomerna i dess järn, syre, som omvandlas till oxihemoglobin.
3. Oxygenerat blod under hjärtats och artärernas verkan genom kapillärerna tränger in i alla organ.
4. Oxygen överförd till järn, fristående från oxyhemoglobin, går in i cellerna som upplever syrehushållning.
5. Det förödda hemoglobinet (deoxihemoglobin) är fyllt med koldioxid, omvandlas till karbamoglobin.
6. Hemoglobin kombinerat med koldioxid bär CO₂ i lungorna. I lungens kärl klyvs koldioxid och dras sedan ut.

Förutom gasutbyte utför de formade elementen andra funktioner:

Absorbera, överföra antikroppar, aminosyror, enzymer;

Mänskliga röda blodkroppar

Transport av skadliga ämnen (toxiner), vissa droger;

Ett antal erytrocytfaktorer är involverade i stimulering och obstruktion av blodkoagulering (hemokoagulering);

De är huvudsakligen ansvariga för blodviskositet - det ökar med en ökning av antalet erytrocyter och minskningar med minskningen.

Delta i att upprätthålla syra-basbalans genom hemoglobinbuffertsystem.

Erytrocyter och blodtyper

Normalt är varje röd blodcell i blodomloppet en cell i rörelse. Med en ökning i blodets pH och andra negativa faktorer uppstår limning av röda blodkroppar. Deras bindning kallas agglutination.

En sådan reaktion är möjlig och mycket farlig med blodtransfusioner från en person till en annan. För att förhindra att röda blodkroppar sticker ihop i det här fallet måste du veta patientens och hans givares blodtyp.

Agglutinationsreaktion bildade grunden för uppdelning av humant blod i fyra grupper. De skiljer sig från varandra i en kombination av agglutinogener och agglutininer.

Följande tabell kommer att presentera egenskaperna hos varje blodgrupp:

Sickle cell anemi. Orsaker, symtom, diagnos och behandling av patologi

Webbplatsen ger bakgrundsinformation. Tillräcklig diagnos och behandling av sjukdomen är möjliga under övervakning av en samvetsgranskad läkare.

Sicklecellanemi är en ärftlig sjukdom i blodsystemet, kännetecknad av en genetisk defekt, vilket resulterar i bildandet av normala hemoglobinkedjor i erytrocyter. Det avvikande hemoglobinet som härrör från detta skiljer sig i dess elektrofysiologiska egenskaper från en hälsosam personens hemoglobin, vilket medför att de röda blodkropparna själva ändras, och får en långsträckt form, som liknar en segel under ett mikroskop (därav sjukdomsnamnet).

Sicklecellanemi (CAS) är den mest allvarliga formen av ärftliga hemoglobinopatier (genetiskt bestämda störningar i hemoglobins struktur). Sickleformade erytrocyter försämras snabbt i kroppen, och täpper också upp många kärl i hela kroppen, vilket kan orsaka allvarliga komplikationer och till och med döden.

Denna blodproblem är utbredd i afrikanska länder och är en vanlig dödsorsak för personer i Negroid-rasen. Detta beror på den utbredda malarian i regionen (en infektionssjukdom som påverkar mänskliga röda blodkroppar). På grund av befolkningsmigration och blandning av etniska grupper idag kan denna typ av anemi inträffa hos människor i vilken ras som helst i många olika regioner i världen. Män och kvinnor blir sjuka lika ofta.

Intressanta fakta

• Det första dokumenterade namnet på sicklecellanemi går tillbaka till 1846.
• Ungefär 0,5% av världens befolkning är friska bärare av sicklecellanemi.
• Båda patienterna med sicklecellanemi och asymptomatiska bärare av mutantgenen är praktiskt taget immuniska mot malaria. Detta beror på det faktum att malarias orsaksmedel (Plasmodium malaria) kan infektera endast normala röda blodkroppar.
• Idag anses sicklecellanemi vara en obotlig sjukdom, men med adekvat behandling kan sjuka leva i en mogen ålder och ha barn.

Vad är röda blodkroppar?

Erytrocytstruktur

Vad är hemoglobin?

Erythrocytets inre utrymme är nästan helt fyllt med hemoglobin - ett särskilt protein-pigmentkomplex som består av globinprotein och ett järnhaltigt element - hem. Hemoglobin spelar huvudrollen i transporten av gaser i kroppen.

Varje röd blodkropp innehåller i genomsnitt 30 picogram (pg) hemoglobin, vilket motsvarar 300 miljoner molekyler av en given substans. En hemoglobinmolekyl består av två alfa (a1 och a2) och två beta (b1 och b2) globinproteinkedjor, som bildas genom att kombinera många aminosyror (strukturella komponenter av proteiner) i en sträng definierad sekvens. I varje kedja av globin finns en hemmolekyl som innehåller en järnatom.

Bildandet av globinkedjor programmeras genetiskt och styrs av gener som ligger på olika kromosomer. Totalt har människokroppen 23 par kromosomer, varav en är en lång och kompakt DNA-molekyl (deoxiribonukleinsyra), som innehåller ett stort antal gener. Selektiv aktivering av en gen leder till syntesen av vissa intracellulära proteiner, vilket i slutändan bestämmer strukturen och funktionen hos varje cell i kroppen.

Fyra gener med 16 par kromosomer är ansvariga för syntesen av a-globinkedjor (ett barn mottar 2 gener från varje förälder, och syntesen av varje kedja styrs av två gener). Samtidigt styrs syntesen av b-kedjor endast av två gener som ligger på det 11: e paret av kromosomer (varje gen är ansvarig för syntesen av en kedja). Heme är fäst vid varje kedja av globin som bildas, varigenom en fullständig hemoglobinmolekyl bildas.

Det är viktigt att notera att förutom alfa-kedjor och beta-kedjor kan andra globinkedjor (delta, gamma, sigma) bildas i erytrocyter. Deras kombinationer leder till bildandet av olika typer av hemoglobin, vilket är typiskt för vissa perioder av mänsklig utveckling.

I människokroppen bestäms av:

• HbA. Normalt hemoglobin bestående av två alfa- och två beta-kedjor. Normalt är denna form mer än 95% av vuxna hemoglobin.
• HbA2. En liten fraktion som normalt inte utgör mer än 2% av den totala hemoglobin hos en vuxen. Består av två alfa- och två globin-sigakedjor.
• HbF (fetalt hemoglobin). Denna form består av två alfa- och två gammakedjor och råder under perioden av intrauterin utveckling av fostret. Det har en stor affinitet för syre, vilket säkerställer barnets vävnadsandning under födelsetiden (när syreförsörjningen från moderns kropp är begränsad). Hos en vuxen överstiger andelen HbF inte 1-1,5% och förekommer i 1-5% av erytrocyterna.
• HbU (fetalt hemoglobin). Det börjar bildas i röda blodkroppar från 2 veckor efter befruktningen och ersätts helt med fetalt hemoglobin efter blodets bildande i levern.

Rödcellsfunktion

Transportfunktionen hos röda blodkroppar på grund av närvaron av järnatomer i kompositionen av hemoglobin. När man passerar genom lungkapillärerna fäster järn syremolekyler i sig och transporterar dem till alla vävnader i kroppen, där separationen av syre från hemoglobin och dess överföring till celler i olika organ äger rum. I levande celler deltar syre i cellulär andning, och biprodukten av denna process är koldioxid, vilken frigörs från cellerna och binds även till hemoglobin.

När de passerar genom lungkapillärerna kopplas koldioxid från hemoglobin och släpps ut från kroppen med andningsluft och nya syremolekyler är fästa vid den frigjorda körteln.

Var bildas erytrocyter?

Bildandet av erytrocyter (erytropoies) uppmärksammas först på dag 19 av embryonal utveckling i äggula sac (en särskild strukturell komponent i embryot). När människokroppen växer och utvecklas sker blodbildning i olika organ. Från och med den 6: e veckan av intrauterin utveckling är huvudytan av erytrocytbildning levern och mjälten, och vid 4 månader uppträder de första focina av blodbildning i den röda benmärgen (CCM).

Röd benmärg är en samling hematopoetiska stamceller i kroppsbenens hålrum. Det mesta av CMC-ämnet finns i svampbenen (bäcken, skalle, ryggradsben), liksom i de långa rörformiga benen (axel och underarm, lår och tibia). Gradvis ökar andelen blod i CMC. Efter att barnet är födt, hämmas hematopoetisk funktion hos levern och mjälten, och benmärgen blir den enda platsen för bildandet av erytrocyter och andra blodkroppar - blodplättar, blodkroppar och leukocyter, som utför en skyddsfunktion.

Hur bildas röda blodkroppar?

Alla blodkroppar bildas av så kallade stamceller, som förekommer i fostrets kropp i början av embryonal utveckling i små kvantiteter. Dessa celler anses praktiskt taget odödliga och unika. De innehåller kärnan där DNA ligger, liksom många andra strukturella komponenter (organoider) som är nödvändiga för tillväxt och reproduktion.

Strax efter bildningen börjar stamcellen att dela (multiplicera), med resultatet att många av sina kloner uppträder, vilket ger upphov till andra blodkroppar.

Från stamcellen bildas:

• Prekursorcell myelopoiesis. Denna cell liknar stammen, men har mindre potential för differentiering (förvärv av specifika funktioner). Under påverkan av olika regleringsfaktorer kan den börja dela med en gradvis förlust av kärnan och de flesta organoider, och resultatet av de beskrivna processerna är bildandet av röda blodkroppar, blodplättar eller vita blodkroppar.
• Prekursor lymfopoiesis. Denna cell har en ännu lägre förmåga att differentiera. Lymfocyter bildas av det (en typ av leukocyter).

Processen för differentiering (transformation) av stamcellen myelopoiesis i erytrocyten stimuleras av en speciell biologisk substans, erytropoietin. Det utsöndras av njurarna om kroppens vävnader börjar sakna syre. Erytropoietin ökar bildandet av röda blodkroppar i den röda benmärgen, deras antal i blodet ökar, vilket ökar syreutförandet till vävnader och organ.

Erythropoiesis i den röda benmärgen varar omkring 4 till 6 dagar, varefter retikulocyter (unga former av erytrocyter) släpps ut i blodbanan, som fullständigt mognar inom 24 timmar, förvandlas till normala erytrocyter som kan utföra en transportfunktion.

Hur förstörs röda blodkroppar?

Den genomsnittliga livslängden för en normal röd blodcell lämnar 100-120 dagar. Hela denna tid cirkulerar de i blodet, ständigt förändras och deformeras när de passerar genom kapillärer i organ och vävnader. Med ålder minskas plastegenskaperna hos röda blodkroppar, de blir mer rundade och förlorar sin förmåga att deformeras.

Normalt förstörs en liten del röda blodkroppar i den röda benmärgen, i levern eller direkt i blodet, men de allra flesta åldrande röda blodkroppar förstörs i mjälten. Vävnaden hos detta organ representeras av en mängd sinusformiga kapillärer med smala slitsar i sina väggar. Normala röda blodkroppar passerar lätt igenom dem och återkommer sedan till blodomloppet. Äldre erytrocyter är mindre plast, som ett resultat av vilka de fastnar i mjälten i sinleoiderna och förstörs av speciella celler i detta organ (makrofager). Dessutom är röda blodkroppar med en trasig struktur (som i sicklecellanemi) eller infekterade med olika virus eller mikroorganismer föremål för återkallande från blodcirkulationen och förstörelsen.

Som ett resultat av förstörelsen av röda blodkroppar bildas ett gult pigment - bilirubin (indirekt, obundet) och släpps ut i blodomloppet. Detta ämne är dåligt lösligt i vatten. Det överförs till blodomloppet i levercellerna, där det binder till glukuronsyra - det associerade eller direkta bilirubinet bildas, vilket ingår i gallonsammansättningen och utsöndras i avföring. En del av den absorberas i tarmarna och utsöndras i urinen, vilket ger en gulaktig nyans.

Hemeinnehållande järn släpps också in i blodomloppet när röda blodkroppar förstörs. I sin fria form är järnet giftigt för kroppen, så det binder snabbt till ett speciellt plasmaprotein, transferrin. Transferrin transporterar järn till den röda benmärgen, där den igen används för att syntetisera röda blodkroppar.

Vad är sicklecellanemi?

Denna sjukdom uppstår när en mutation inträffar i de gener som styr bildningen av globin beta-kedjor. Som en följd av mutationen ersätts endast en aminosyra i b-globinkedjans struktur (glutaminsyra i position 6 ersätts av valin). Detta strider inte mot bildandet av hemoglobinmolekylen som helhet, men leder till en förändring i dess elektrofysiologiska egenskaper. Hemoglobin blir instabilt och under förhållanden av hypoxi (brist på syre) förändras sin struktur (kristalliserar, polymeriserar) och blir till hemoglobin S (HbS). Detta leder till en förändring i form av den röda blodkroppen - den förlängs och blir tunnare, blir som en halvmåne eller segel.

Arteriellt blod som strömmar från lungorna är mättat med syre, så det sker ingen förändring i hemoglobins struktur. På vävnadsnivå passerar syremolekylerna in i cellerna i olika organ, vilket leder till polymerisering av hemoglobin och bildandet av seglformade röda blodkroppar.

I början av sjukdomen är denna process reversibel - när den passerar genom lungkapillärerna igen, är blodet mättat med syre och de röda blodkropparna förvärvar sin normala form. Sådana förändringar upprepas dock varje gång röda blodkroppar passerar genom olika vävnader och ger dem syre (hundratals eller tusentals gånger om dagen). Som ett resultat är strukturen av erytrocytmembranet bruten, dess permeabilitet ökar för olika joner (kalium och vatten lämnar cellen), vilket leder till en irreversibel förändring i form av röda blodkroppar.

Sjuklecellens plasticitet är signifikant minskad, det kan inte deformeras reversibelt när den passerar genom kapillärerna och kan täppa till dem. Försämrad blodtillförsel till olika vävnader och organ orsakar utveckling av vävnadshypoxi (brist på syre vid vävnadsnivån), vilket leder till bildandet av ännu mer seglformiga erytrocyter (en så kallad ond cirkel bildas).

Sockelcellsmembran av erytrocyter kännetecknas av ökad bräcklighet, varigenom deras livslängd avsevärt förkortas. Att minska det totala antalet röda blodkroppar i blodet samt lokala cirkulationssjukdomar vid nivån på olika organ (som ett resultat av blockering av blodkärl) stimulerar bildandet av erytropoietin i njurarna. Detta ökar erytropoiesen i den röda benmärgen och kan delvis eller helt kompensera för anemiska manifestationer.

Det är viktigt att notera att HbF (bestående av alfakedjor och gammakedjor), vars koncentration i vissa erytrocyter når 5-10%, genomgår inte polymerisation och förhindrar seglliknande transformation av erytrocyter. Celler med lågt innehåll av HbF genomgår förändringar i första hand.

Orsaker till sicklecellanemi

Som tidigare nämnts är sicklecellanemi en ärftlig sjukdom orsakad av en mutation i en eller två gener som kodar för bildandet av globin-b-kedjor. Denna mutation förekommer inte i kroppen av ett sjukt barn, men överförs till det från föräldrarna.

Köncellerna hos en man och en kvinna innehåller 23 kromosomer vardera. Vid fertiliseringsprocessen slås de samman, vilket resulterar i en kvalitativt ny cell (zygote), från vilken fostret börjar utvecklas. Kärnorna i den manliga och kvinnliga reproduktiva cellerna slår också samman med varandra och återställer sålunda hela uppsättningen kromosomer (23 par), som är inneboende i människokroppens celler. I det här fallet ärar barnet genetiskt material från båda föräldrarna.

Sicklecellanemi ärvt på ett autosomalt recessivt sätt, det vill säga för att ett sjukt barn ska födas måste han erva mutära gener från båda föräldrarna.

Beroende på vilken uppsättning gener som erhållits från föräldrarna kan födas:

• Ett barn med sicklecellanemi. Detta alternativ är möjligt om och endast om både fadern och barnets mor är sjuka med denna sjukdom eller är dess asymptomatiska bärare. I detta fall måste barnet erva en defekt gen från båda föräldrarna (den homozygote formen av sjukdomen).
• Asymptomatisk bärare. Detta alternativ utvecklas om barnet ärver en defekt och en normal gen som kodar för bildandet av normala globinkedjor (heterozygotisk form av sjukdomen). Som ett resultat kommer i erytrocyten att vara ungefär samma mängd både hemoglobin S och hemoglobin A, vilket är tillräckligt för att upprätthålla erytrocytens normala form och funktion under normala förhållanden.

Hittills har det inte varit möjligt att fastställa den exakta orsaken till förekomsten av genmutationer som leder till uppkomsten av sicklecellanemi. Undersökningar från senare år har emellertid avslöjat ett antal faktorer (mutagener), vars effekt på kroppen kan leda till skador på cellens genetiska apparat, vilket orsakar ett antal kromosomala sjukdomar.

Orsaken till genetiska mutationer kan vara:

• Malariainfektion. Denna sjukdom orsakas av malarial plasmodia, som när de släpps ut i människokroppen infekterar röda blodkroppar och orsakar deras massdöd. Detta kan leda till mutationer på nivån av den röda blodkroppens genetiska apparat, vilket leder till olika sjukdomar, inklusive sicklecellanemi och andra hemoglobinopatier. Vissa forskare är benägna att tro att kromosomala mutationer i erytrocyter är en slags skyddande reaktion hos organismen mot malaria, eftersom sickleformiga erytrocyter praktiskt taget inte påverkas av malarial plasmodium.
• Viral infektion. Viruset är en icke-cellulär form av liv, som består av nukleinsyror RNA (ribonukleinsyra) eller DNA (deoxiribonukleinsyra). Detta smittämne kan bara föröka sig inuti cellerna i en levande organism. När man slår en cell, är viruset inbäddat i sin genetiska apparat och byter det på ett sådant sätt att cellen börjar producera nya virusfragment. Denna process kan orsaka förekomsten av olika kromosomala mutationer. Cytomegalovirus, rubella och mässlingvirus, hepatit och många andra kan fungera som mutagener.
• Joniserande strålning. Det är en ström av partiklar osynliga för det blotta ögat, som kan påverka den genetiska apparaten av absolut alla levande celler, vilket leder till framväxten av många mutationer. Antalet och allvarlighetsgraden av mutationer beror på dosen och varaktigheten av exponeringen. Förutom Jordens naturliga strålningsbakgrund kan olyckor vid kärnkraftverk (atomkraftverk) och atombombs explosioner, såväl som privata röntgenstrålningar, bli ytterligare strålningskällor.
• Skadliga miljöfaktorer. Denna grupp innehåller olika kemikalier som människor möter under deras livstid. De starkaste mutagenerna är epiklorhydrin, som används vid tillverkning av många läkemedel, styren, som används vid tillverkning av plast, föreningar av tungmetaller (bly, zink, kvicksilver, krom), tobaksrök och många andra kemiska föreningar. Alla har hög mutagen och cancerframkallande (cancerframkallande) aktivitet.
• Läkemedel. Effekten av vissa läkemedel beror på deras effekt på cellens genetiska apparat, vilket är förknippat med risken för olika mutationer. De farligaste medicinska mutagenerna är de flesta cancermedicinska läkemedel (cytostatika), kvicksilverpreparat, immunosuppressiva medel (som undertrycker immunsystemets aktivitet).

Symtom på sicklecellanemi

Som tidigare nämnts är personer med en heterozygot form asymptomatiska bärare av sicklecellanemiagenen. Kliniska manifestationer av sjukdomen hos dem kan endast uppstå med utveckling av allvarlig hypoxi (under uppstigning i bergen, med massiv blodförlust och så vidare). Kliniska manifestationer av den homozygote formen kan variera från minimala symtom på sjukdomen till allvarlig kurs i samband med funktionshinder och leder ofta till patientens död.

Svårighetsgraden av den kliniska banan av sicklecellanemi påverkas av:

• Förekomsten av hemoglobin F. Ju mer av det, desto mindre uttalade symtomen på sjukdomen. Detta förklarar frånvaron av SKA-symtom hos nyfödda - det mesta av HbF ersätts av HbA vid den sjätte månaden av ett barns liv.
• Klimatiska och geografiska förhållanden. Syrehalten i inandningsluften är omvänd proportionell mot höjden över havsnivån. Med andra ord, ju högre en person är, desto mindre syre går in i sina lungor med varje andetag. Symtom på sicklecellanemi kan manifesteras och förvärras inom några timmar efter att ha höjts till en höjd av mer än 2000 meter över havet (även hos personer med heterozygotisk form av sjukdomen). SKA-patienter är absolut kontraindicerade för att bo i höga berg (vissa städer i Amerika och Europa ligger i en höjd av flera kilometer).
• Socioekonomiska faktorer. Tillgängligheten och aktualiteten i behandlingen av sicklecellanemi komplikationer påverkar också svårighetsgraden av sjukdomens kliniska manifestationer.

De yttre manifestationerna av sicklecellanemi beror främst på destruktion (hemolys) av röda blodkroppar från sickleceller (vars livslängd förkortas till 10-15 dagar), liksom olika komplikationer som orsakas av blockering av kapillärer i hela kroppen med ryggceller från sickleceller.

Symtom på sicklecellanemi inkluderar:

• symptom som är förknippade med förstörelsen av röda blodkroppar;
• hemolytiska kriser;
• symptom som orsakas av blockering av små kärl;
• förstorad mjälte;
• beroende av allvarliga infektioner.

Symtom förknippade med förstörelsen av röda blodkroppar

Denna grupp av symtom börjar vanligtvis manifestera sig efter ett halvår av ett barns liv när mängden hemoglobin F minskar (i allvarliga fall av sjukdoms homozygotform) eller vid en senare tidpunkt.

De tidigaste manifestationerna av sicklecellanemi är:

• Blekhet. Det utvecklas på grund av en minskning av antalet röda blodkroppar i blodet. Huden och synliga slemhinnor (munhålan, ögonhinnan, etc.) blir bleka och torra, huden blir mindre elastisk.
• Ökad trötthet. Barn med sicklecellanemi kännetecknas av en lustlös och stillasittande livsstil. Med någon fysisk aktivitet ökar kroppens behov av syre, det vill säga hypoxi utvecklas. Detta leder till att fler röda blodkroppar blir seglformade och kollapsar. Transportens blodfunktion minskar, vilket resulterar i en snabb känsla av trötthet.
• Frekvent yrsel. På grund av brist på syre vid nivån av hjärnan, vilket är ett livshotande tillstånd.
• Andnöd. Denna term innebär en ökning av frekvensen och djupet av andningsrörelserna som orsakas av en känsla av brist på luft. Hos patienter med sicklecellanemi förekommer detta symptom vanligen under perioder med fysisk aktivitet, men det kan också uppstå i vila (i svåra former av sjukdomen, vid höga förhållanden).
• Lag i tillväxt och utveckling. På grund av det faktum att blodets transportfunktion minskas signifikant, får inte vävnader och organ tillräckligt med syrgas som är nödvändigt för normal tillväxt och utveckling av organismen. Konsekvensen av detta är en lagring i fysisk och mental utveckling - barn senare än sina kamrater börjar gå, prata, skolplanen är värre för dem. Det finns också en fördröjning i barnets puberteten.
• Yellowness av huden. Pigment bilirubin utsläppt i blodet i förstörelsen av röda blodkroppar, ger huden och synliga slemhinnor gulaktig färg. Normalt neutraliseras detta ämne ganska snabbt i levern och utsöndras från kroppen, men vid sicklecellanemi är antalet kollapsande röda blodkroppar så stor att levern inte kan neutralisera allt bildat bilirubin.
• Mörk urin Färgen på urinen förändras på grund av ökad koncentration av bilirubin i den.
• Överdriven järn i kroppen. Detta tillstånd kan utvecklas som ett resultat av svåra, ofta upprepade hemolytiska kriser, när alltför mycket fritt järn frigörs i blodet. Detta kan leda till förekomst av hemosideros, ett patologiskt tillstånd som karaktäriseras av deponering av järnoxid i olika vävnader (i lever, mjälte, njurar, lungor, etc.), vilket leder till dysfunktion hos de drabbade organen.

Hemolytiska kriser

Hemolytiska kriser kan uppträda i olika perioder av livet. Längden av remission (en period utan kriser) kan beräknas i månader eller år, varefter en hel serie attacker kan inträffa.

Utveckling av hemolytisk kris kan föregås:

• allvarlig generaliserad infektion
• hårt fysiskt arbete
• stiga till en högre höjd (mer än 2000 meter över havet)
• exponering för alltför höga eller låga temperaturer;
• dehydrering (uttömning av kroppsvätskor).

Hemolytisk kris kännetecknas av den snabba bildningen av ett stort antal seglformade erytrocyter som täppa till de små kärlen och förstöras i mjälten, leveren, röda benmärgen och andra organ samt direkt i kärlbädden. Detta leder till en kraftig minskning av antalet röda blodkroppar i kroppen, vilket uppenbaras av ökad andfåddhet, frekvent yrsel (upp till medvetslöshet) och andra symptom som beskrivits tidigare.

Symptom på grund av blockering av små kärl

Såsom redan nämnts kan seglformade erytrocyter inte passera genom små kärl, så de fastnar i dem, vilket leder till nedsatt blodcirkulation i nästan alla organ.

Symtom på sicklecellanemi är:

• Smärta kriser. Förekommer som ett resultat av blockering av blodkärl som matar vissa organ. Detta leder till utvecklingen av brist på syre på vävnadsnivån, vilket åtföljs av anfall av svår akut smärta som kan vara från flera timmar till flera dagar. Resultatet av dessa processer är döden av en sektion av vävnad eller organ, tillförsel av syre till vilket nedsatt. Smärtaskriser kan uppstå plötsligt på grund av fullständigt välbefinnande, men oftast föregås de av virus- och bakterieinfektioner, allvarlig fysisk ansträngning eller andra tillstånd som åtföljs av hypoxiutveckling.
• Hudssår. Utveckla som ett resultat av blockering av små kärl och cirkulationsstörningar i olika delar av huden. Det drabbade området sårar och blir ofta smittat, vilket kan orsaka utveckling av allvarliga infektionssjukdomar. Det mest karakteristiska sårets läge är huden på de övre och nedre extremiteterna, men skador på stammen, nacken och huvudet är möjliga.
• Visuell försämring. Utveckla som ett resultat av blockering av artären som matar näthinnan. Beroende på diameteren på det drabbade kärlet kan olika störningar uppträda, alltifrån nedsatt synskärpa till retinalavlossning och utveckling av blindhet.
• Hjärtfel. Orsaken till hjärtskador kan vara obstruktion av de halvmåneformade röda blodkropparna i kransartärerna (kärl som levererar blod till hjärtmuskeln) och utvecklingen av akut hjärtinfarkt (död hos en del av hjärtmuskeln som orsakas av nedsatt syreavgivning). Dessutom orsakar långvarig anemi och hypoxi reflexivt en ökning av hjärtfrekvensen. Detta kan leda till hypertrofi (ökning i storlek) i hjärtmuskeln, följt av utmattning av kompensationsmekanismer och utveckling av hjärtsvikt.
• Hematuri (blod i urinen). Detta symptom kan uppstå som en följd av njurarnas trombos och nephronernas lesioner (funktionella enheter i njurvävnaden där urin bildas), vilket leder till att de blir permeabla för erytrocyter. Med en lång tid av sjukdomen kan mer än 75% nefron dö och utvecklingen av njursvikt, vilket är ett ogynnsamt prognostiskt tecken.
• Priapism. Denna term innebär att spontan förekomst av en lång och smärtsam penis erektion hos män uppstår. Detta symptom beror på blockering av små kapillärer och vener genom vilka blod flyter från organet, vilket ibland kan leda till utveckling av impotens.
• Ändring av benstrukturen. Frekventa beninfarkter är karakteristiska för sicklecellanemi, vilket leder till en förändring i benstrukturen, blir de mindre hållbara. Vidare stimulerar långvarig hypoxi utsöndringen av en stor mängd erytropoietin genom njurarna, vilket leder till tillväxten av det erytroidea hemopoietiska könet i den röda benmärgen och deformering av benen på ryggkotorna, revbenen.
• Skador på lederna. Markerad svullnad och ömhet i lederna i extremiteterna (fötter, ben, händer, fingrar, knock och ben).
• Neurologiska manifestationer. De är resultatet av blockeringar i artärerna som matar olika delar av hjärnan och ryggmärgen. Neurologiska symtom hos patienter med sicklecellanemi kan uppstå som känslighetsstörningar, pares (nedsatt motorfunktion), plegi (fullständig förlust av motorfunktioner i extremiteterna) samt akut ischemisk stroke (som orsakas av blockering av cerebral artären), vilket kan leda till döden.

Förstorad mjälte

En förstorad mjälte uppträder som ett resultat av retention och förstörelse av ett stort antal seglformade erytrocyter i den. Dessutom kan mjältinfarkter utvecklas, med det resultat att dess funktionella förmågor minskas betydligt.

Vid de inledande skeden av sicklecellanemi behålls och bara sjuröda blodkroppar och förstörs i mjälten. När sjukdomen fortskrider blir organens sinusoider blockerad, vilket fördröjer passagen (filtrering) av alla andra blodkroppar och orsakar att kroppen ökar i storlek (splenomegali).

Som ett resultat av blodstagnation i en förstorad mjälte kan ett tillstånd som kallas hypersplenism utvecklas. Det kännetecknas av förstörelsen av inte bara skadad, men också vanliga cellulära element (blodplättar, leukocyter, oförändrade erytrocyter). Detta åtföljs av en snabb minskning av antalet celler i det perifera blodet och utvecklingen av motsvarande symtom (ofta blödande, nedsatt skyddande egenskaper hos organismen). Utvecklingen av hypersplenism är särskilt farlig i början av barndomen, när den förstorade mjälten kan orsaka snabb destruktion av de flesta röda blodkroppar, vilket leder till barnets död.

Beroende på allvarliga infektioner

Diagnos av sicklecellanemi

Hematologen är involverad i diagnos och behandling av sicklecellanemi. Det är ganska svårt att diagnostisera sjukdomen baserad enbart på yttre manifestationer, eftersom många blodsjukdomar uppenbarar sig med liknande symtom. Detaljerad ifrågasättning av patienten och hans föräldrar (om barnet är sjuk) om tid och omständigheter vid symptomstart kan hjälpa läkaren att misstänka förekomsten av sicklecellanemi, men ett antal ytterligare studier behövs för att bekräfta diagnosen.

I diagnosen sicklecell används anemi:

• slutföra blodräkning
• biokemiskt blodprov;
• hemoglobinelektrofores;
• ultraljud (ultraljud);
• röntgenundersökning.

Allmänt blodprov

En av de första testen som föreskrivs för alla patienter med misstänkt blodsjukdom. Det gör att du kan bedöma den cellulära sammansättningen av perifert blod, vilket ger information om funktionella tillståndet hos olika inre organ, liksom om blodbildning i den röda benmärgen, förekomsten av infektion i kroppen. För allmän analys kan de ta både kapillärblod (från ett finger) och venöst blod.

Kapillär blodinsamlingsteknik
Blod tas om morgonen, på tom mage. På tröskeln till testet rekommenderas det inte att dricka alkohol, röka eller ta narkotiska läkemedel innan provet tas. Omedelbart innan du tar blod, bör du värma fingrarna på din vänstra hand, vilket förbättrar mikrocirkulationen och underlättar proceduren.

Samlingen av material för analys utförs av en sjuksköterska i poliklinikens behandlingsrum. Händerna på fingertoppen behandlas med en bomullspinne som för fuktas med en 70% alkohollösning (för att förhindra infektion). Därefter gör en speciell nålskärare en punktering av huden på fingerens laterala yta (4 fingrar i vänster hand används vanligtvis, men det är inte kritiskt). Den första bloddroppen som visas, avlägsnas med en bomullspinne, varefter sjuksköterskan börjar växla och släppa fingret på fingret och plocka upp några milliliter blod till ett sterilt graduerat rör.

Om du misstänker sickle-cell-anemi, är fingret, från vilket blod kommer att dras, förbandet med ett rep eller rep (i 2-3 minuter). Detta skapar tillstånd för hypoxi, vilket resulterar i att ett större antal seglformade erytrocyter bildas, vilket underlättar diagnosen.

Teknik för att ta venöst blod
Blodprovtagning görs också av sjuksköterska. Reglerna för att förbereda analysen är desamma som för att ta blod från ett finger. Vanligtvis tas blod från de armhäftande åren i armbågeområdet, vars placering är ganska lätt att bestämma.

Patienten sätter sig ner och lägger handen på stolens baksida, maximalt böjer den vid armbågen. Sjuksköterskan använder ett gummiband i axelområdet (klämning av saphenösa vener leder till blodflöde och svullnad över hudytan) och ber patienten att "arbeta med näven" i flera sekunder (klämma och luta sin näve), vilket också bidrar till blodfyllningen av venerna och underlättar deras bestämning under huden.

Efter att ha bestämt platsen för venen behandlar sjuksköterskan två gånger armbågeområdet med en bomullspinne som tidigare blöts i 70% alkohollösning. Därefter genomtränger en steril engångsspruta huden och venens vägg och samlar in erforderlig mängd blod (vanligtvis flera milliliter). En ren bomullspinne (även fuktad i alkohol) pressas mot punkteringsstället och nålen avlägsnas. Patienten rekommenderas att vänta 10 till 15 minuter i korridoren, eftersom vissa biverkningar (yrsel, medvetslöshet) kan uppstå.

Mikroskopisk undersökning av blod
Några droppar av det erhållna blodet överförs på en glasskiva, färgas med speciella färgämnen (vanligtvis metylenblå) och undersöks i ett ljusmikroskop. Med den här metoden kan du grovt bestämma antalet cellelement i blodet för att bedöma deras storlek och struktur.

I sicklecellanemi är det möjligt att upptäcka seglformade erytrocyter (i studien av venöst blod), men deras frånvaro utesluter inte en diagnos. Rutinmikroskopisk undersökning avslöjar inte alltid halvmåne-erytrocyter, därför används en "våt-smuts" -studie av blod. Kärnan i studien är som följer - en droppe blod överförs på en glasskiva och behandlas med en speciell substans, natriumpyrosulfit. Det "drar" syre från röda blodkroppar, vilket resulterar i att de får en seglform (om en person är riktigt sjuk med sicklecellanemi), vilket avslöjas genom undersökning i ett konventionellt ljusmikroskop. Denna studie är mycket specifik och låter dig bekräfta diagnosen i de flesta fall.

Blodtestning i en hematologianalysator
De flesta moderna laboratorier är utrustade med hematologiska analysatorer - enheter som gör att du snabbt och noggrant kan bestämma den kvantitativa sammansättningen av alla cellulära element, liksom många andra blodparametrar.

Var bildas röda blodkroppar och vilka funktioner utför de?

Vad är röda blodkroppar?

Vad är röda blodkroppar, de vet "generellt sett" många människor. Och x otya alla människor i sin livstid upprepade gånger står inför behovet av blodprov, det är svårt för dem att dechiffrera resultaten av tester utan specialutbildning.

Röda blodkroppar kallas röda blodkroppar, som produceras i kroppen och spelar en viktig roll vid blodbildning. Deras andel av det totala antalet celler i människokroppen når 25%. Deras funktion är att ge cellulär andning, överföra syre till organ och vävnader från lungorna och ta koldioxid från dem. Röda blodkroppar - grunden för vävnadsgasutbyte. Antalet röda blodkroppar är enormt, här är några data:

• Om du kombinerar alla röda blodkroppar i en, kommer den totala ytan av denna cell att uppta ett område på 3.800 kvadratmeter (en kvadrat med en sida på 61,5 meter). Det är denna yta som varje sekund behandlar gasutbyte i vår kropp - 1500 gånger mer än ytan på en mänsklig kropp.
• 5 miljoner röda blodkroppar finns i en kubik millimeter blod och 5 miljarder i en kubikcentimeter, nästan lika många människor bor på vår planet.
• Om du sätter alla röda blodkroppar från en person i en kolumn, den ena, kommer den att ta ett avstånd på mer än 60 000 kilometer - 1/6 av avståndet till månen.

Namnet på blodpartiklarna härrör från 2 ord av grekiskt ursprung: erytroer (röd) och kytos (behållare). Även om de kallas röda blodkroppar, har de inte alltid den här färgen. På mognadsstadiet målas de blå eftersom de innehåller lite järn. Senare blir blodcellerna gråa. När hemoglobin börjar dominera i dem blir de rosa. Äldre röda blodkroppar är normalt röda. Torrmaterialet hos en mogen erytrocyt innehåller 95% hemoglobin och resterande ämnen (proteiner och lipider) står för högst 4% av volymen. Efter överföringen av syre till cellerna och vävnaderna i kroppen träder de in i det venösa blodet och byter färg till mörkt.

Äldre mänskliga erytrocyter är icke-nukleära celler av plast. Unga röda blodkroppar - retikulocyter - har en kärna, men då frigörs de för att använda den frigjorda volymen för att förbättra sin funktion - gasutbyte. Detta indikerar hur hög specialiseringen av röda blodkroppar är. Så de har formen av en biconcave flexibel lins. Med denna blankett kan du öka sitt område och samtidigt minska volymen på en relativt enkel disk.

Deras diameter varierar från 7,2 till 7,5 mikron. Tjockleken på cellerna är 2,5 mikron (i mitten inte mer än 1 mikron) och volymen är 90 kubikmeter. Utseende, de liknar en tårta med tjocka kanter. Oxen kan penetrera de tunnaste kapillärerna, på grund av förmågan att vrida sig i en spiral.

Röd blodcells flexibilitet kan variera. Erytrocytmembranet omges av proteiner som påverkar blodcellens egenskaper. De kan få cellerna att hålla ihop eller göra dem riva ihop.

Varje sekund i blodet utsöndras röda blodkroppar i stora mängder. Volymen av blodceller bildade per dag väger 140 g. Ungefär samma antal celler dör. I en frisk person varierar antalet röda blodkroppar i blodet något.

Antalet röda blodkroppar hos kvinnor är mindre än hos män. Därför är män bättre klara av tung fysisk ansträngning. För att säkerställa muskelarbete behöver vävnader mycket syre.

RBC-indexet i blodprovet indikerar antalet röda blodkroppar. Det står för röda blodkroppar.

Röda blodkroppar

Röda blodkroppar

Röda blodkroppar är de mest talrika, högspecialiserade blodcellerna, vars huvudsakliga funktion är att transportera syre (O2) från lungorna till vävnaden och koldioxiden (CO2) från vävnaderna till lungorna.

Äldre erytrocyter har inte en kärna och cytoplasmatiska organeller. Därför är de inte kapabla till syntesen av proteiner eller lipider, syntesen av ATP i processerna för oxidativ fosforylering. Detta reducerar dramatiskt erytrocytens egna syrekrav (inte mer än 2% av det totala syret transporterat av cellen) och ATP-syntes utförs under glykolytisk uppdelning av glukos. Cirka 98% av proteinet i cytoplasma av erytrocyten är hemoglobin.

Ca 85% av erytrocyter kallade normocytes har en diameter av 7-8 mikron, volymen av 80-100 (femtolitrov eller 3 mikron) och formen - i form av bikonkava skivor (discocytes). Detta ger dem ett stort utrymme för gasutbyte (totalt ca 3800 m 2 för alla erytrocyter) och minskar diffusionsavståndet för syre till platsen för dess bindning till hemoglobin. Cirka 15% av röda blodkroppar har en annan form, storlek och kan ha processer på ytan av celler.

Fullfärdiga "mogna" erytrocyter har plasticitet - förmågan att reversibelt deformeras. Detta tillåter dem att passera men fartyg med en mindre diameter, i synnerhet genom kapillärerna med en lumen på 2-3 mikron. Sådan deformerbarhet säkerställs av det flytande tillståndet av membranet och den svaga växelverkan mellan fosfolipider, membranproteiner (glykoforin) cytoskelettet och intracellulära matrisproteiner (spektrin, ankyrin, hemoglobin). I åldrandeprocessen sker en ackumulering av erytrocyter i membran kolesterol, fosfolipider med en hög halt av fettsyror, det är irreversibel aggregering spektrin och hemoglobin, vilket orsakar brott mot membranstrukturen, bildar erytrocyter (från discocytes de blir spherocytes) och deras plasticitet. Sådana röda blodkroppar kan inte passera genom kapillärerna. De fångas och förstörs av mjältenas makrofager, och några av dem hemolyseras inuti kärlen. Glykophoriner ger hydrofila egenskaper till den yttre ytan av röda blodkroppar och elektrisk (zeta) potential. Därför avstötar erytrocyter varandra och suspenderas i plasma, vilket bestämmer blodets suspensionstabilitet.

Erytrocytsedimenteringshastighet (ESR)

Erytrocytsedimenteringshastighet (ESR) är en indikator som karakteriserar erytrocytsedimenteringen av blod när ett antikoaguleringsmedel tillsättes (till exempel natriumcitrat). Bestämning av ESR framställd genom mätning av höjden av plasmapelaren ovanför erytrocyterna hade bosatt sig i ett vertikalt beläget särskild kapillär under 1 h. Mekanismen för denna process bestäms av den funktionella tillståndet hos erytrocyt, dess laddning, proteinkompositionen av plasma och andra faktorer.

Erytrocytets specifika gravitet är högre än blodplasma, därför sätter de sig långsamt i kapillären med blod som inte kan koagulera. ESR hos friska vuxna är 1-10 mm / h hos män och 2-15 mm / h hos kvinnor. Hos nyfödda är ESR 1-2 mm / h, och hos äldre - 1-20 mm / h.

Huvudfaktorerna som påverkar ESR inkluderar: antal, form och storlek på röda blodkroppar; kvantitativt förhållande mellan olika typer av plasmaproteiner; innehållet i gallpigment etc. En ökning av innehållet av albumin och gallpigment samt en ökning av antalet erytrocyter i blodet orsakar en ökning av zeta-potentialen hos celler och en minskning av ESR. En ökning av innehållet av globuliner i blodplasma, fibrinogen, en minskning av albumins innehåll och en minskning av antalet erytrocyter åtföljs av en ökning av ESR.

En av orsakerna till högre ESR hos kvinnor jämfört med män är det lägre antalet röda blodkroppar i kvinnors blod. ESR ökar med torrfoder och fastande, efter vaccination (på grund av en ökning av innehållet av globuliner och fibrinogen i plasma) under graviditeten. Nedgången av ESR kan observeras med ökad blodviskositet på grund av ökad avdunstning av svett (till exempel vid exponering för höga yttre temperaturer), erytrocytos (till exempel på höglandet eller klättrare, hos nyfödda).

Röda blodkroppar

Antalet röda blodkroppar i en vuxnas perifera blod är: hos män - (3,9-5,1) * 10 12 celler / l; hos kvinnor - (3,7-4,9) • 10 12 celler / l. Deras nummer i olika åldersperioder hos barn och vuxna återspeglas i tabellen. 1. Äldre är antalet erytrocyter nära i genomsnitt till den nedre gränsen för normal.

En ökning av antalet erytrocyter per volymen blod över den övre gränsen för normal kallas erytrocytos. För män är den över 5,1 • 10 12 erytrocyter / l; för kvinnor - över 4,9 • 10 12 erytrocyter / l. Erytrocytos är relativ och absolut. Relativ erytrocytos (utan aktivering av erytropoies) observeras med ökad blodviskositet hos nyfödda (se tabell 1), under fysiskt arbete eller högtemperatureffekter på kroppen. Absolut erythrocytos är en följd av ökad erytropoies, observerad när en person anpassar sig till höglandet eller bland dem som är utbildade för uthållighetsträning. Erytrocytos utvecklas i vissa blodsjukdomar (erythremi) eller som ett symptom på andra sjukdomar (hjärt- eller lunginsufficiens, etc.). I någon form av erytrocytos ökar vanligen hemoglobin och hematokrit i blodet.

Tabell 1. Indikatorer för rött blod hos friska barn och vuxna

Röda blodkroppar 10 12/1

Obs. MCV (genomsnittlig kroppslig volym) - den genomsnittliga volymen av röda blodkroppar; MSN (genomsnittligt blodkroppslig hemoglobin), det genomsnittliga hemoglobininnehållet i erytrocyten; MCHC (genomsnittlig blodkroppsmaskinkoncentration) - hemoglobinhalt i 100 ml röda blodkroppar (hemoglobinkoncentration i en enda röd blodcell).

Erytropeni - En minskning av antalet röda blodkroppar i blodet är mindre än den normala nedre gränsen. Det kan också vara relativt och absolut. Relativ erytropeni observeras med en ökning av flödet av vätska i kroppen med oförändrad erytropoies. Absolut erytropeni (anemi) är en följd av: 1) ökad blodförstöring (autoimmun hemolys av erytrocyter, mjälteförlusten i blodet) 2) minska effektiviteten av erytropoies (med järnbrist, vitaminer (särskilt grupp B) i livsmedel, bristen på inre faktor i slottet och otillräcklig absorption av vitamin B₁₂); 3) blodförlust.

Huvudfunktionerna hos röda blodkroppar

Transportfunktionen är överföring av syre och koldioxid (respiratorisk eller gastransport), näringsämnen (proteiner, kolhydrater etc.) och biologiskt aktiva (NO) ämnen. Beskyddande funktion av erytrocyter ligger i deras förmåga att binda och neutralisera vissa toxiner, samt delta i blodkoagulationsprocesser. Den regulatoriska funktionen av erytrocyter är deras aktiva deltagande i att upprätthålla kroppens syrabasstatus (blodets pH) med hjälp av hemoglobin, som kan binda C0₂ (därigenom reduceras H-halten₂C0₃ i blod) och har amfolytiska egenskaper. Erytrocyter kan också delta i organismens immunologiska reaktioner, vilket beror på närvaron i deras cellmembran av specifika föreningar (glykoproteiner och glykolipider) som har egenskaperna hos antigener (aglutinogener).

Erytrocyt livscykel

Plats för bildandet av röda blodkroppar i en vuxnas kropp är röd benmärg. Under processen med erytropoiesis bildas retikulocyter från en polypotent stamhematopoietisk cell (PSGK) genom en serie mellanliggande stadier som går in i perifer blod och omvandlas till mogna erytrocyter om 24-36 timmar. Deras livslängd är 3-4 månader. Dödsstället är mjälten (fagocytos av makrofager upp till 90%) eller intravaskulär hemolys (vanligtvis upp till 10%).

Funktioner av hemoglobin och dess föreningar

Huvudfunktionerna hos röda blodkroppar på grund av närvaron i deras sammansättning av ett särskilt proteinhemoglobin. Hemoglobin binder, transporterar och släpper ut syre och koldioxid, ger blodets andningsfunktion, deltar i regleringen av blodets pH, utför reglerande och buffrande funktioner och ger också rött blod och röda blodkroppar. Hemoglobin utför endast sina funktioner i röda blodkroppar. Vid hemolys av erytrocyter och frisättning av hemoglobin i plasma kan det inte utföra sina funktioner. Plasmahemoglobin binds till proteinhaptoglobin, det resulterande komplexet fångas och förstörs av cellerna i det fagocytiska systemet i levern och mjälten. Med massiv hemolys tas hemoglobin bort från blodet genom njurarna och förekommer i urinen (hemoglobinuri). Perioden av sitt beteende är cirka 10 minuter.

En hemoglobinmolekyl har två par av polypeptidkedjor (globin - proteindelen) och 4 hemar. Heme är en komplex förening av protoporfyrin IX med järn (Fe 2+), som har den unika förmågan att fästa eller släppa ut en syremolekyl. I det här fallet kvarstår järnet till vilket syret är bundet, bivalent, det kan lätt oxideras till trivalent också. Heme är en aktiv eller så kallad protetisk grupp, och globin är en proteinbärare av heme, vilket skapar en hydrofob ficka för den och skyddar Fe 2+ från oxidation.

Det finns ett antal molekylära former av hemoglobin. Blodet hos en vuxen innehåller HbA (95-98% HbA₁ och 2-3% НbA₂) och HbF (0,1-2%). Hos nyfödda förekommer HbF (nästan 80%) och hos fostret (upp till 3 månaders ålder) - hemoglobin av typen Gower I.

Den normala nivån av hemoglobin i männens blod är i genomsnitt 130-170 g / l, hos kvinnor - 120-150 g / l, hos barn - beror på ålder (se tabell 1). Den totala hemoglobinhalten i perifert blod är ca 750 g (150 g / l • 5 l blod = 750 g). Ett gram hemoglobin kan binda 1,34 ml syre. Optimal uppföljning av andningsfunktionen av erytrocyter är märkt med normalt hemoglobininnehåll. Innehållet (mättnad) i erytrocythemoglobin återspeglar följande indikatorer: 1) färgindex (CP); 2) MCH - det genomsnittliga hemoglobininnehållet i erytrocyten; 3) MCHC - hemoglobinkoncentration i erytrocyten. Röda blodkroppar med normalt hemoglobininnehåll kännetecknas av CP = 0,8-1,05; MCH = 25,4-34,6 pg; MCHC = 30-37 g / dl och kallas normokromisk. Celler med reducerat hemoglobininnehåll har en CP på 1,05; MSN> 34,6 pg; MCHCs> 37 g / dL kallas hyperkroma.

Orsaken till hypokromi av erytrocyter är oftast deras bildning under tillstånd av järnbrist (Fe 2+) i kroppen och hyperchromi vid tillstånd av vitamin B-brist.₁₂ (cyanokobalamin) och (eller) folsyra. På vissa områden i vårt land finns det ett lågt innehåll av Fe 2+ i vatten. Därför är deras invånare (särskilt kvinnor) mer benägna att utveckla hypokromisk anemi. För att förebygga det är det nödvändigt att kompensera för bristen på järnintag med vatten av livsmedelsprodukter som innehåller den i tillräckliga mängder eller med speciella preparat.

Hemoglobinföreningar

Hemoglobin bundet till syre kallas oxyhemoglobin (HbO₂). Dess innehåll i arteriellt blod når 96-98%; NbO₂, vem gav O₂ efter dissociation kallas reducerad (HHb). Hemoglobin binder koldioxid för att bilda karbamoglobin (HbCO₂). Utbildning Нbі₂ bidrar inte bara till transport av CO₂, men reducerar också bildningen av kolsyra och upprätthåller därmed plasmakvätekarbonatbuffert. Oxyhemoglobin, reducerat hemoglobin och karbamoglobin kallas fysiologiska (funktionella) hemoglobinföreningar.

Carboxyhemoglobin är en förening av hemoglobin med kolmonoxid (CO är kolmonoxid). Hemoglobin har en signifikant högre affinitet för CO än för syre och bildar karboxihemoglobin vid låga koncentrationer av CO, förlorar förmågan att binda syre och skapa ett hot mot livet. En annan icke-fysiologisk hemoglobinförening är metemoglobin. I det oxideras järn till det trivalenta tillståndet. Methemoglobin kan inte reversibelt reagera med O₂ och är en anslutning som är funktionellt inaktiv. Med dess överdrivna ackumulering i blodet finns också ett hot mot människans liv. I detta avseende kallas också metemoglobin och karboxihemoglobin patologiska hemoglobinföreningar.

Hos en frisk person är metemoglobin ständigt närvarande i blodet, men i mycket små mängder. Metemoglobin bildas genom att oxidationsmedel (peroxider, nitroderivat av organiska ämnen etc.), som ständigt träder in i blodet från cellerna i olika organ, särskilt tarmarna, bildas. Bildandet av metemoglobin är begränsat av antioxidanter (glutation och askorbinsyra) närvarande i erytrocyter, och dess reduktion till hemoglobin uppträder under enzymatiska reaktioner som involverar erytrocyt dehydrogenas enzymer.

erytropoes

Erythropoiesis är processen att bilda röda blodkroppar från PGC. Antalet erytrocyter som ingår i blodet beror på förhållandet av erytrocyter som bildas och förstörs i kroppen samtidigt. I en frisk person är antalet bildade och kollapsande röda blodkroppar lika, vilket under normala förhållanden säkerställer upprätthållandet av ett relativt konstant antal röda blodkroppar i blodet. Kombinationen av kroppsstrukturer, inklusive perifert blod, organ av erytropoies och destruktion av röda blodkroppar kallas Erythron.

I en vuxen frisk person uppträder erytropoies i det hematopoetiska utrymmet mellan de röda benmärgs sinusoiderna och ändarna i blodkärlen. Under påverkan av mikromiljöens signaler, som aktiveras av produkterna från förstörelsen av röda blodkroppar och andra blodkroppar, skiljer sig de tidigt verkande PSGC-faktorerna till engagerade oligopotenta (myeloida) och därefter till unipotenta stamhematopoietiska celler i erytroid-serien (PFU-E). Ytterligare differentiering av celler i erythroid-serien och bildandet av direkta prekursorer av erytrocyter - retikulocyter sker under påverkan av senverkande faktorer, bland vilka nyckelrollen spelas av hormonet erytropoietin (EPO).

Retikulocyter träder in i cirkulerande (perifert) blod och inom 1-2 dagar omvandlas till röda blodkroppar. Innehållet av retikulocyter i blodet är 0,8-1,5% av antalet röda blodkroppar. Livslängden för röda blodkroppar är 3-4 månader (i genomsnitt 100 dagar), varefter de tas bort från blodomloppet. Under dagen ersätts cirka (20-25) 10 10 erytrocyter i blodet med retikulocyter. Effekten av erytropoiesis i detta fall är 92-97%; 3-8% av erytrocytprogenitorcellerna fullbordar inte differentieringscykeln och förstörs i benmärgen av makrofager - ineffektiva erytropoieser. Under särskilda förhållanden (till exempel stimulering av erytropoies med anemi) kan ineffektiv erytropoiesis nå 50%.

Erytropoiesis beror på många exogena och endogena faktorer och regleras av komplexa mekanismer. Det beror på adekvat intag av vitaminer, järn, andra spårämnen, essentiella aminosyror, fettsyror, protein och energi i kosten. Deras otillräckliga tillgång leder till utveckling av matsmältningsartiklar och andra former av bristande anemi. Bland endogena faktorer som reglerar erytropoiesis spelar cytokiner en ledande roll, särskilt erytropoietin. EPO är ett hormon av glykoprotein natur och huvudregulatorn av erytropoiesis. EPO stimulerar proliferationen och differentieringen av alla erytrocytprogenitorceller, som börjar med PFU-E, ökar hastigheten på hemoglobinsyntes i dem och hämmar deras apoptos. Vid en vuxen är huvudplatsen för EPO-syntes (90%) de peritubulära cellerna på nätterna, där bildandet och utsöndringen av hormonet ökar med en minskning av syrspänningen i blodet och i dessa celler. Syntes av EPO i njurarna förbättras under påverkan av tillväxthormon, glukokortikoider, testosteron, insulin, norepinefrin (genom stimulering av β1-adrenoreceptorer). I små kvantiteter syntetiseras EPO i leverceller (upp till 9%) och benmärgsmakrofager (1%).

Kliniken använder rekombinant erytropoietin (rHuEPO) för att stimulera erytropoies.

Erythropoiesis hämmar kvinnliga könshormoner östrogen. Nervös reglering av erytropoiesis utförs av ANS. Samtidigt åtföljs en ökning av tonen i den sympatiska delen av en ökning av erytropoiesen och en parasympatisk - genom försvagning.