Fel i hjärtats interventionsseptum

Defekten hos interventrikulär septum (VSD) är en medfödd hjärtefel, kännetecknad av närvaron av en defekt i muskelseptumet mellan hjärtans högra och vänstra kammare. VSD är den vanligaste medfödda hjärtsjukdomen hos nyfödda, dess frekvens är cirka 30-40% av alla fall av medfödda hjärtfel. Denna defekt beskrevs först 1874 av P. F. Tolochinov och 1879 av H. L. Roger.

Enligt den anatomiska uppdelningen av interventrikulär septum i 3 delar (övre - membranös, eller membranös, mellanspiral, nedre trabekulär), ge namnet och defekterna hos interventrikulära septum. I ca 85% av fallen ligger VSD i den så kallade membranösa delen av det, det vill säga omedelbart under de korona och koronar aorta ventilerna (sett från hjärtans vänstra kammare) och vid korsningen av den främre klaffen i tricuspidventilen i dess septalblad (sedd från sida av höger kammare). I 2% av fallen ligger defekten i muskelsdelen av septum, med närvaro av flera patologiska hål. Kombinationen av muskler och annan lokalisering av VSD är ganska sällsynt.

Storleken på de ventrikulära septalfel kan vara från 1 mm till 3,0 cm och ännu mer. Beroende på storleken avger de stora defekter, vars storlek är lika med eller större än diameteren av aorta, mediumfel med en diameter från ¼ till ½ av aortas diameter och små defekter. Defekter av den membranösa delen har som regel en rund eller oval form och når 3 cm, är defekter av den muskulära delen av interventrikulär septum oftast runda och små.

Oftast kan det i ca 2/3 fall kombineras med en annan samtidig anomali: atriär septaldefekt (20%), öppen arteriell kanal (20%), aortisk koarctation (12%), medfödd mitralventilinsufficiens (2%), stanos av aorta (5%) och lungartären.

Schematisk representation av den ventrikulära septaldefekten.

Orsaker till VSD

Störningar i interventrikulär septum, som etablerad, inträffar under de första tre månaderna av graviditeten. Fosterets interventrikulära septum bildas av tre komponenter, vilka under denna period bör jämföras och vara tillräckligt kopplade till varandra. Brott mot denna process leder till det faktum att det kvarstår en defekt i interventionsformen.

Mekanismen för utveckling av hemodynamiska störningar (blodrörelse)

I fostret som ligger i moderns livmoder utförs blodcirkulationen i den så kallade placenta cirkeln (placenta cirkulation) och har sina egna egenskaper. Men kort efter födseln är den nyfödda etablerad med normalt blodflöde genom de stora och små cirklarna av blodcirkulationen, vilket åtföljs av utseendet av en signifikant skillnad mellan blodtrycket i vänster (mer tryck) och höger (mindre tryck) ventrikel. Samtidigt leder den befintliga VSD till det faktum att blodet från vänster ventrikel injiceras inte bara i aorta (var det ska gå till normalt), utan även genom VSD till högra hjärtkammaren, vilket normalt inte borde vara. Således med varje hjärtslag (systole) finns det en patologisk urladdning av blod från hjärtat till vänster från hjärtat till höger. Detta leder till en ökning av belastningen på hjärtatets högra kammare, eftersom det gör det extra arbetet med att pumpa ytterligare blodvolym tillbaka till lungorna och vänstra områden i hjärtat.

Omfattningen av denna patologiska urladdning beror på VSD: s storlek och plats: i fall av små defektstorlekar har den senare nästan ingen effekt på hjärtat. På den motsatta sidan av defekten i den högra ventrikelens vägg och i vissa fall på tricuspidventilen kan kikatrikialförtjockning utvecklas som ett resultat av reaktionen på skada från en patologisk frisättning av blod som sprutar genom defekten.

På grund av den patologiska urladdningen av ytterligare blodvolym som kommer in i lungkärlen (lungcirkulationen) leder det till bildandet av lunghypertension (ökat blodtryck i lungcirkulationens kärl). Med tiden förvandlas kroppen till kompensationsmekanismer: En ökning av hjärtkärlens muskelmassa, en gradvis anpassning av lungkärlen, som först tar in den övergående blodvolymen och sedan byter patologiskt - en förtjockning av artärerna och arteriolformerna, vilket gör dem mindre elastiska och tätare. En ökning av blodtrycket i höger hjärtkärl och lungartärer uppträder tills slutligen inte trycket i höger och vänster ventrikel utjämnar under alla faser av hjärtcykeln, varefter den patologiska urladdningen från vänster ventrikel till höger kammare stannar. Om blodtrycket i höger hjärtkammare över tiden är högre än i vänster, inträffar en så kallad "omvänd urladdning", i vilket venöst blod från hjärtatets högra hjärtkammare genom samma VSD går in i vänstra kammaren.

Symtom på VSD

Tidpunkten för de första tecknen på VSD beror på själva felets storlek, liksom storleken och riktningen för blodets patologiska urladdning.

Små defekter i de nedre delarna av interventricular septum i det överväldigande antalet fall har ingen signifikant inverkan på barns utveckling. Sådana barn känner sig tillfredsställande. Redan under de första dagarna efter födseln uppträder den genomsnittliga intensiteten av hjärtstörningen hos en grov, skrapande timbre, som doktorn lyssnar på under systolen (under hjärtslag). Detta ljud hörs bättre i det fjärde och femte interkostala rummet och transporteras inte till andra platser, dess intensitet i stående position kan minska. Eftersom detta ljud ofta är den enda manifestationen av en liten VSD, som inte har någon betydande inverkan på barnets välbefinnande och utveckling, har denna situation i den medicinska litteraturen visat sig kallas "mycket ado om ingenting".

I vissa fall kan du i tredje och fjärde mellanrummet längs den övre vänstra kanten av bröstbenet känna tremmen vid ett hjärtslag - systolisk tremor eller systolisk "kattpurrning".

Med stora defekter av den membranösa (membranösa) delen av interventrikulär septum, uppträder symptomen av denna medfödda hjärtsjukdom som regel inte omedelbart efter barnets födelse, men efter 12 månader. Föräldrar börjar märka svårigheter när de matar barnet: han har andfåddhet, han är tvungen att ta paus och andas, för vilken han kan vara hungrig, uppstår ångest.

Född med normal massa börjar dessa barn ligga bakom i sin fysiska utveckling, vilket förklaras av undernäring och en minskning av blodvolymen i cirkulationscirkulationen (på grund av en patologisk urladdning i hjärtans högra hjärtkärl). Svår svettning, pallor, marmorering av huden, liten cyanos av de sista delarna av armar och ben (perifer cyanos) förekommer.

Karaktäriseras av snabb andning med involvering av hjälp-respiratoriska muskler, paroxysmal host som uppstår vid förändring av kroppens position. Upprepad lunginflammation (lunginflammation) som är svår att behandla utvecklas. Till vänster om brystbenet uppträder en deformation av bröstet - en hjärthump bildas. Apikal impuls flyttas till vänster och neråt. Palpabel systolisk tremor i det tredje och fjärde mellanrummet vid bröstbenets vänstra kant. Under hjärtas auskultation (lyssning) bestäms bruttosystoliskt murmur i det tredje och fjärde mellankostrummet. Hos barn i äldre åldersgrupper kvarstår de huvudsakliga kliniska tecknen på defekten, de har klagomål i ömhet i hjärtat och hjärtklappning, barn fortsätter att ligga bakom i sin fysiska utveckling. Med ålder förbättras många barns välbefinnande och tillstånd.

Komplikationer av VSD:

Aortisk regurgitation observeras hos patienter med VSD i cirka 5% av fallen. Det utvecklas om defekten är placerad på ett sådant sätt att det också orsakar låsning av en av de aorta ventilerna, vilket leder till en kombination av denna defekt med aortaventilinsufficiens, vars anslutning väsentligt komplicerar sjukdomsförloppet på grund av en signifikant ökning av belastningen på hjärtans vänstra kammare. Svår dyspné råder bland de kliniska manifestationerna, ibland utvecklas akut vänster ventrikelfel. Under hjärtas auskultation hörs inte bara det ovan beskrivna systoliska murmuren, utan även den diastoliska (i hjärtfasets fas) buller vid bröstbenets vänstra kant.

Infundibulär stenos observeras hos patienter med VSD, även i cirka 5% av fallen. Det utvecklas om defekten befinner sig i den bakre delen av interventrikulär septum under den så kallade septalventilen i tricuspid-tricuspidventilen under den supraventrikulära kammen, vilket medför att en stor mängd blod passerar genom defekten och traumatiserar den supraventrikulära kammen, vilket följaktligen ökar i storlek och ärrbildning. Som ett resultat uppträder en förträngning av den infundibulära delen av högerkammaren och den subvalvulära stenosen hos lungartären bildas. Detta leder till en minskning av patologisk urladdning genom VSD från hjärtans vänstra kammare till höger och lossning av lungcirkulationen, men det finns också en kraftig ökning av belastningen på höger kammare. Blodtrycket i högerkammaren börjar öka avsevärt, vilket gradvis leder till en patologisk urladdning av blod från höger kammare till vänster. Vid allvarlig infundibulär stenos utvecklar patienten cyanos (cyanos av huden).

Infektiös (bakteriell) endokardit är en lesion av endokardiet (hjärtfodret) och hjärtventiler orsakade av en infektion (oftast bakteriell). Hos patienter med VSD är risken att utveckla infektiv endokardit cirka 0,2% per år. Det förekommer vanligtvis hos äldre barn och vuxna; oftare med små storlekar av VSD, på grund av endokardiell skada med höghastighets jetpatologisk urladdning av blod. Endokardit kan provoceras av dentala procedurer, purulenta hudskador. Inflammation förekommer först i den högra ventrikelns vägg, som ligger på motsatt sida av defekten eller vid kanterna av defekten själv, och sedan sprids aorta- och tricuspidventilerna.

Lunghypertension - ökat blodtryck i lungcirkulationens kärl. I fallet med denna medfödda hjärtsjukdom utvecklas den som ett resultat av den extra volymen blod som kommer in i lungkärlen, som orsakas av en patologisk urladdning av den genom VSD från vänster ventrikel till höger kammare. Över tiden försämras pulmonell hypertension på grund av utvecklingen av kompensationsmekanismer - bildandet av förtjockning av väggarna i artärer och arterioler.

Eisenmenger syndrom - podaortalnoe läge Ventrikelseptumdefekt i kombination med sklerotiska förändringar i lungkärl, expansionen av stammen av lungartären och öka muskelmassan och storlek (hypertrofi) företrädesvis högra ventrikeln.

Upprepad lunginflammation - på grund av stagnation av blod i lungcirkulationen.
Hjärtrytmstörningar.

Hjärtfel.

Tromboembolism - En akut blockering av ett blodkärl genom blodpropp, avskilt från platsen för dess bildning på hjärtans vägg och fångad i blodet.

Instrumentdiagnostik av VSD

1. Elektrokardiografi (EKG): Vid små storlekar på VSD kan det inte påvisas signifikanta förändringar i elektrokardiogrammet. Normalt är den normala positionen för hjärtans elektriska axel karakteristisk, men i vissa fall kan den avvika till vänster eller höger. Om defekten är stor är detta mer signifikant vid elektrokardiografi. Vid allvarlig patologisk urladdning av blod genom defekten från hjärtans vänstra kammare till höger utan lunghypertension, visar ett elektrokardiogram tecken på överbelastning och en ökning i muskelmassan i vänstra kammaren. Om signifikant lunghöjt blodtryck utvecklas uppträder symtom på överbelastning av hjärtkammarens högra hjärtkammare och högra atrium. Hjärtrytmstörningar finns sällan som vanliga hos vuxna patienter i form av slag, förmaksflimmer.

2. Fonokardiografi (inspelning av vibrationer och ljudsignaler som emitteras under hjärtat och blodkärlens aktivitet) gör det möjligt att instrumentellt registrera det patologiska bruset och förändrade hjärtljud som orsakas av VSD.

3. Ekokardiografi (ultraljudsundersökning av hjärtat) kan inte bara upptäcka direkta tecken på fosterskador - bryta eko i kammarskiljeväggen, men också för att fastställa platsen, antalet och storleken av defekter, samt att fastställa förekomsten av indirekta tecken på defekt (ökad ventrikulär och vänster förmak storlek, ökning av väggtjockleken hos höger kammare och andra). Doppler ekkokardiografi gör det möjligt att identifiera ett annat direkt symptom på en defekt, det patologiska blodet flyter genom VSD i systol. Dessutom är det möjligt att bedöma blodtrycket i lungartären, storleken och riktningen av blodets patologiska urladdning.

4. Bröstorgans radiografi (hjärta och lungor). Med små storlekar på VSD detekteras inga patologiska förändringar. Med betydande storlek defekt med svår utsläpp av blod från den vänstra kammaren in i den högra kammaren bestämmes genom att öka storleken av det vänstra förmaket och den vänstra och därefter den högra kammaren, ökad pulmonell vaskulär mönster. Med utvecklingen av lunghypertension bestäms expansionen av lungens rötter och utbuktningen av lungartären.

5. Kateterisering av hjärtkaviteterna utförs för att mäta trycket i lungartären och i den högra kammaren, liksom för att bestämma nivån av blodsyremättnad. Karakteriserad av en högre grad av blodsyremättnad (oxygenering) i den högra kammaren än i det högra atriumet.

6. Angiokardiografi - införandet av ett kontrastmedel i hjärthålen genom speciella katetrar. När de administreras kontrast i den högra ventrikeln eller lungartär observeras från deras re-förmörkning, som förklaras i en höger kammare retur kontrast med onormal urladdning av blod från den vänstra ventrikeln genom VSD efter passage genom lungkretsloppet. Med införandet av vattenlöslig kontrast i vänster ventrikel bestäms av flödet av kontrast från hjärtans vänstra kammare till höger genom VSD.

Behandling av cerebral obstruktion

Med små storlekar på VSD, avsaknad av tecken på lunghypertension och hjärtsvikt, normal fysisk utveckling i hopp om spontan nedläggning av defekten, är det möjligt att avstå från kirurgisk ingrepp.

Hos barn i tidig förskoleålder är indikationerna för kirurgisk ingrepp den tidiga utvecklingen av lunghypertension, vedvarende hjärtsvikt, återkommande lunginflammation, markerad fysisk retardation och underskott av kroppsvikt.

Indikationer för kirurgisk behandling hos vuxna och barn i åldrarna 3 och äldre är: trötthet, frekventa akuta respiratoriska virusinfektioner, vilket leder till utveckling av lunginflammation, hjärtsvikt och den typiska kliniska bilden av sjukdomen med en patologisk urladdning på mer än 40%.

Kirurgisk ingrepp reduceras till plasten. Operationen utförs med hjälp av en kardiopulmonell bypass. Med en defektdiameter upp till 5 mm är den stängd genom suturering med U-formade sömmar. Med en defektdiameter på mer än 5 mm är den stängd med en fläck av syntetiskt eller speciellt behandlat biologiskt material som är täckt med egna vävnader under en kort tid.

I de fall där öppen radikal operation inte är omedelbar möjlig på grund av den höga risken för kirurgisk ingrepp med användning av kardiopulmonell bypass hos spädbarn med stora storlekar av VSD, otillräcklig vikt, med otänkbar medicinsk korrigering av svår hjärtsvikt, utförs kirurgisk behandling i två steg. Första överlagrings att producera lungartärventilen över dess speciella manschetten, vilket ökar motståndet för att frigöra från den högra ventrikeln, vilket sålunda leder till blod tryckutjämning i de högra och vänstra ventriklarna i hjärtat, och därigenom minska volymen av urladdning genom patologisk VSD. Efter några månader genomförs det andra steget: avlägsnande av den tidigare applicerade manschetten från lungartären och stängning av VSD.

Prognos för VSD

Varaktighet och livskvalitet i händelse av en interventrikulär septalfel är beroende av defektens storlek, tillståndet för kärlens lungcirkulation, svårighetsgraden av hjärtsvikt.

Defekter hos interventionsvätskan av liten storlek har ingen signifikant effekt på patienternas livslängd, men upp till 1-2% ökar risken för infektiös endokardit. Om den lilla storleken på defekten befinner sig i muskeldelen i interventrikulär septum, kan den stänga på egen hand fram till 4 års ålder hos 30-50% av dessa patienter.

Vid en medelstorlek uppstår hjärtsvikt redan i början av barndomen. Över tiden är förbättring möjlig på grund av en liten minskning av felets storlek och hos 14% av dessa patienter observeras en oberoende nedläggning av defekten. Lunghypertension utvecklas i äldre ålder.

Vid stor mängd VSD är prognosen allvarlig. Sådana barn utvecklar allvarligt hjärtsvikt redan i en tidig ålder, och lunginflammation uppträder ofta och återkommer. Cirka 10-15% av dessa patienter bildar Eisenmenger syndrom. De flesta av patienterna med ventrikelseptumdefekt av stora utan kirurgi dör redan i barndomen eller tidig vuxen ålder på grund av progressiv hjärtsvikt, ofta i kombination med lunginflammation eller infektiös endokardit, trombos eller lungartären aneurysm bristning det, paradoxalt emboli i cerebrala kärl.

Den genomsnittliga livslängden för patienter utan kirurgi för den naturliga kursen av VSD (utan behandling) är cirka 23-27 år och hos patienter med små defekter - upp till 60 år.

Allt om ventrikulär septalfel hos nyfödda, barn och vuxna

Från den här artikeln kommer du att lära dig om hjärtformen i form av ventrikulär septaldefekt. Vad är denna utvecklingsstörning när den uppstår och hur den manifesterar sig. Funktioner av diagnos, behandling av sjukdomen. Hur länge lever de med en sådan vice.

Författaren till artikeln: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, högre medicinsk utbildning med en examen i allmän medicin.

Defekt av interventricular septum (VSD) är ett brott mot väggens integritet mellan hjärtans vänstra och högra hjärtkärl, som inträffade under embryonutvecklingen vid gestation 4-17 veckor.

En sådan patologi i 20% av fallen kombineras med andra missbildningar av hjärtmuskeln (Fallo, fullständig öppning av den atrioventrikulära kanalen, transponering av huvudhjärtekärlen).

Med en defekt i septum bildas ett meddelande mellan två av de fyra kamrarna i hjärtmuskeln och blodet "släpps" från vänster till höger (vänster-höger shunt) på grund av det högre trycket i den här halvan av hjärtat.

Symtom på en signifikant isolerad defekt börjar manifestera sig vid 6-8 veckors barns liv när det ökade trycket i det lungformiga systemet (fysiologiskt för denna livstid) normaliseras och arteriellt blod kastas i venöst blod.

Detta onormala blodflöde leder gradvis till följande patologiska processer:

• utvidgningen av kaviteterna i vänstra atrium och ventrikel med en signifikant förtjockning av den senare
• ökning av trycket i lungcirkulationssystemet med utvecklingen av hypertoni i dem;
• progressiv ökning av hjärtsvikt.

Fönstret mellan ventriklerna är en patologi som inte uppstår under en persons liv, en sådan defekt kan bara utvecklas under graviditeten, därför kallas det medfödda hjärtfel.

Hos vuxna (personer över 18 år) kan en sådan defekt vara kvar under hela livet, förutsatt att storleken på meddelandet mellan ventriklerna och (eller) effektiviteten i behandlingen är liten. Det finns ingen skillnad i sjukdomens kliniska manifestationer mellan barn och vuxna, med undantag för stadierna av normal utveckling.

Färdigheten av skruv beror på storleken på felet i partitionen:

• små och medelstora, nästan aldrig följd av ett brott mot hjärtat och lungorna;
• stora kan orsaka barns död från 0 till 18 år, men oftare utvecklas dödliga komplikationer i spädbarn (barn i det första levnadsåret), om de inte behandlas i tid.

Denna patologi är anpassningsbar: vissa av defekterna är stängda spontant, andra inträffar utan kliniska manifestationer av sjukdomen. Stora defekter avlägsnas framgångsrikt kirurgiskt efter det förberedande stadiet av läkemedelsbehandling.

Allvarliga komplikationer som kan orsaka döden utvecklas vanligtvis med kombinerade former av en kränkning av hjärtets struktur (beskrivet ovan).

Barnläkare, barnkardiologer och kärlkirurger är engagerade i diagnos, uppföljning och behandling av patienter med VSD.

Hur ofta är en vice

Överträdelser av väggens struktur mellan ventriklerna upptar andra platsen i frekvensen av förekomsten bland alla hjärtfel. Defekter registreras hos 2-6 barn per 1000 levande födda. Bland barn som är födda till termen (för tidigt) - 4,5-7%.

Om barnklinikens tekniska utrustning möjliggör en ultraljudsundersökning av alla spädbarn registreras överträdelsen av septumets integritet hos 50 nyfödda för varje 1000. De flesta av dessa defekter är av mindre storlek, så de detekteras inte av andra diagnostiska metoder och påverkar inte barnets utveckling.

En interventrikulär septalfel är den vanligaste manifestationen i strid med antalet gener i ett barn (kromosomala sjukdomar): Downs syndrom, Edwards, Patau etc. Men mer än 95% av defekterna kombineras inte med kromosomförändringar.

Felet i väggens integritet mellan hjärtkammarens hjärtkroppar i 56% av de fall som upptäckts hos tjejer och 44% hos pojkar.

Varför gör

Störning av septumbildning kan ske av flera skäl.

Diabetes mellitus med dåligt korrigerade sockernivåer

Fenylketonuri - en ärftlig patologi av utbytet av aminosyror i kroppen

Infektioner - röda hundar, vattkoppor, syfilis etc.

Vid tvillingarnas födelse

Teratogener - droger som orsakar fostrets utvecklingsstörning

klassificering

Beroende på lokaliseringen av fönstret finns det flera typer av fläckar:

symptom

Defekt hos interventionsseptum hos en nyfödd (barn under de första 28 dagarna av livet) manifesterar sig endast vid ett stort fönster eller kombination med andra defekter. Om inte, uppträder de kliniska symptomen av en signifikant defekt först efter 6-8 veckor. Allvarlighet beror på volymen av urladdning av blod från hjärtat till vänster från hjärtat till höger.

Mindre defekt

1. Det finns inga kliniska manifestationer.
2. Barn näring, viktökning och utveckling utan avvikelse från normen.

Måttlig defekt

Kliniska manifestationer hos prematura barn förekommer mycket tidigare. Eventuella infektioner i andningssystemet (näsa, hals, luftrör, lungor) accelererar uppkomsten av symptom på hjärtproblem på grund av ökad venös blodtryck i lungorna och minskad förlängning:

• måttlig andningsacceleration (tachypnea) - mer än 40 per minut hos spädbarn
• deltagande i andning av extra muskler (axelband)
• svettning;
• svaghet i utfodring, tvinga att ta vilopauser
• låg månadsviktökning mot bakgrund av normal tillväxt.

Stor defekt

Samma symptom som med en måttlig defekt, men i mer uttalad form, dessutom:

• Blått ansikte och nacke (central cyanos) på grund av fysisk ansträngning;
• permanent blåaktig färgning av huden - ett tecken på kombinerad fläck.

När trycket i det pulmonella blodflödessystemet ökar, sammanfogar manifestationer av högt blodtryck i lungcirkulationen:

1. Svår andning under belastning.
2. Bröstsmärta.
3. För-medvetslös och svimning.
4. Squatting lindrar tillståndet.

diagnostik

Det är omöjligt att identifiera en ventrikulär septaldefekt hos barn, baserat endast på de kliniska manifestationerna, eftersom klagomålen inte är av en särskild karaktär.

Fysiska data: Extern granskning, palpation och lyssnande

Förstärkt apikalt tryck

Andra ton splittring

Grov systolisk murmur till vänster om båren

Grov systolisk murmur i den nedre delen av vänster båren

Det finns palpabel brösttremning medan du minskar myokardiet

Måttlig förstärkning av den andra tonen

Kort systoliskt murmur eller brist på det

Pronounced accent av den andra tonen, palpabel även med palpation

Patologisk tredje ton hörs

Ofta finns det väsen i lungorna och en förstorad lever

Elektrokardiografi (EKG)

Med progressionen av hjärtsvikt - förtjockning av höger kammare

Förtjockning av rätt atrium

Avvikelse från hjärtans elektriska axel till vänster

Vid svår lunghypertension finns ingen förtjockning av vänstra hjärtat.

Bröst röntgen

Förstärkning av lungmönstret i de centrala regionerna

Expansion av lungartären och vänster atrium

Höger ventrikulär utvidgning

När det kombineras med lunghypertension försvagas det vaskulära mönstret

Ekkokardiografi (EchoCG) eller ultraljud (ultraljud) i hjärtat

Låt dig identifiera närvaro, lokalisering och storlek på VSD. Studien ger tydliga tecken på myokardisk dysfunktion baserat på:

• ungefärlig trycknivå i kamrarna i hjärtat och lungartären;
• tryckskillnader mellan ventriklarna;
• storlekar av ventrikulära och atriella kaviteter;
• tjockleken på deras väggar;
• den volym blod som utstöter hjärtat under sammandragning.

Storleken på defekten utvärderas i förhållande till basen av aortan:

Hjärtkateterisering

Används endast i svåra diagnostiska fall, gör det möjligt att bestämma:

• typ av missbildning
• fönsterstorlek mellan ventriklarna;
• noggrant bestämma trycket i alla kaviteter i hjärtmuskeln och centrala kärl;
• graden av urladdning av blod
• expansion av hjärtkamrar och deras funktionella nivå.

Beräknad och magnetisk tomografi

1. Dessa är mycket känsliga forskningsmetoder med högt diagnostiskt värde.
2. Tillåter dig att helt eliminera behovet av invasiva diagnostiska metoder.
3. Enligt resultaten är det möjligt att konstruera en tredimensionell rekonstruktion av hjärtat och blodkärlen för att välja den optimala kirurgiska taktiken.
4. Studiens höga pris och specificitet tillåter inte att de genomförs på strömmen - denna nivå av diagnos utförs endast i specialiserade vaskulära centra.

Smärta komplikationer

• Lunghypertension (Eisenmenger syndrom) är den mest allvarliga komplikationerna. Förändringar i lungans kärl kan inte botas. De leder till omvänd utsläpp av blod från höger till vänster, vilket snabbt visar symptom på hjärtsvikt och leder till patienternas död.
• Sekundär aortaklappsvikt - vanligtvis förekommer hos barn över två år och förekommer i 5% av fallen.
• En signifikant minskning av utmatningsdelen av högerkammaren är hos 7% av patienterna.
• Infektionsinflammatoriska förändringar i hjärtens inre foder (endokardit) - förekommer sällan före det tvååriga barnet. Förändringar fångar båda ventriklerna, oftare sätter sig ner i felet eller på luckor i tricuspidventilen.
• Ocklusion (emboli) hos stora artärer med bakteriell trombi på bakgrund av inflammatorisk process är en mycket frekvent komplikation av endokardit med en defekt i väggen mellan ventriklarna.

behandling

Liten VSD kräver ingen behandling. Barn utvecklas i enlighet med normerna och lever ett helt liv.

Det har visats att antibakteriell profylax av patogener som kommer in i blodomloppet, vilket kan orsaka endokardit, vid behandling av tänder eller infektioner i munhålan och andningsorganen, visas.

En sådan defekt påverkar inte livskvaliteten, även om den inte stänger på egen hand. Vuxna patienter borde vara medvetna om sin patologi och varna medicinsk personal om sjukdomen vid behandling av andra sjukdomar.

Barn med måttliga och stora defekter observeras av kardiologer under hela livet. De behandlas för att kompensera för sjukdomens manifestationer eller, vid operation, kan bli av med patologin. Det finns måttliga begränsningar på rörligheten och risken för inflammation i hjärtatets inre, men förväntad livslängd, som hos personer utan fläck.

Drogbehandling

Indikationer: måttlig och stor defekt i septum mellan ventriklarna.

• diuretika för att minska belastningen på hjärtmuskeln (furosemid, spironolakton);
• ACE-hämmare som hjälper myokardiet vid tillstånd av ökad belastning, dilaterar blodkärl i lungorna och njurarna, minskar trycket (kaptopril);
• hjärtglykosider som förbättrar myokardial kontraktilitet och nervledning av excitation (digoxin).

Kirurgisk behandling

1. Bristen på effekt av drogkorrigering i form av progression av hjärtfelfunktion med nedsatt barnutveckling.
2. Frekventa infektionsinflammatoriska processer i luftvägarna, särskilt bronkier och lungor.
3. Stora dimensioner av septaldefekten med ökad tryck i lungblodflödessystemet, även utan att minska hjärtat.
4. Förekomsten av bakteriella avlagringar (vegetationer) på hjärtkammarens inre delar.
5. De första tecknen på aortaklafffunktion (ofullständig nedläggning av cusps enligt ultraljudsundersökning).
6. Storleken på muskelfalla är mer än 2 cm vid sin plats i hjärtans topp.

• Endovaskulära operationer (minimalt invasiv, som inte kräver stor operativ åtkomst) - Fäst en speciell plåstret eller ockluderar i felområdet.
  Det är omöjligt att använda fönstret mellan ventriklerna med stora storlekar, eftersom det inte finns någon plats för fixering. Används för muskel typ av defekt.
• Stora operationer med sternumets korsning och anslutning av hjärtlungsmaskinen.
  Med en måttlig defektstorlek är två flikar anslutna från sidan av varje ventrikel och fixerar dem till septumets vävnad.
  En stor defekt är stängd med en stor patch av medicinsk material.
• En ihärdig ökning av trycket i det pulmonala vaskulära blodflödessystemet är ett tecken på att felet inte fungerar. I detta fall är patienter kandidater för en kardiopulmonell komplextransplantation.
• Vid utveckling av aortaklaffinsufficiens eller kombination med andra medfödda sjukdomar i hjärtstrukturen utförs samtidiga operationer. Dessa inkluderar nedläggning av defekten, ventilproteser, korrigering av urladdning av huvudkärlskärlen.

Risken för död under kirurgisk behandling under de första två månaderna av livet är 10-20% och efter 6 månader är det 1-2%. Därför försökas någon nödvändig kirurgisk korrigering av hjärtfel i andra hälften av det första levnadsåret.

Efter operationen, särskilt endovaskulär, är det möjligt att återupptäcka defekten. Vid upprepad operation ökar risken för dödliga komplikationer till 5%.

utsikterna

Isolerad VSD är anpassad för korrigering, föremål för tidig diagnos, övervakning och behandling.

• Med defektens muskelvariant, om defekten är liten eller måttlig i storlek, under de två första åren, 80% av de patologiska meddelandena spontant nära varandra, kan ytterligare 10% stängas vid en senare ålder. Stora defekter i septum är inte stängda, men minskar i storlek, vilket gör att operationen kan utföras med lägre risk för komplikationer.
• Perimembranösa defekter är stängda på egen hand hos 35-40% av patienterna, medan i vissa av dem bildas en septumaneurysm i området i det tidigare fönstret.
• Den infundibulära typen av septumets integritet mellan ventriklarna kan inte stänga sig själv. Alla defekter med måttlig och stor diameter kräver kirurgisk korrigering under andra hälften av det första året av ett barns liv.
• Barn med små storlekar av defekten kräver ingen behandling, men endast observation i dynamik.

Alla patienter med en sådan hjärtsjukdom uppvisar antibakteriell profylax under tandprocedurer på grund av risken för att utveckla inflammation i hjärtatets inre.

Begränsningen av nivån av fysisk ansträngning visas för någon typ av defekt med måttlig och stor diameter före dess spontana fusion eller kirurgisk tillslutning. Efter operationen övervakas barn av en kardiolog och, i frånvaro av återfall, inom ett år får göra någon form av stress.

Den totala mortaliteten i strid med murens struktur mellan ventriklerna, inklusive postoperativ, är cirka 10%.

Fel i interventrikulär septum hos nyfödda: Dödsdom eller risk för återhämtning?

Människans hjärta har en komplex fyrkammarstruktur, som börjar bilda från de första dagarna efter befruktningen.

Men det finns fall där denna process störs, på grund av vilka stora och små defekter uppträder i strukturen hos ett organ som påverkar hela organismens arbete. En av dem kallas en ventrikulär septaldefekt eller förkortad VSD.

beskrivning

En interventrikulär septalfel är en medfödd (ibland förvärvad) hjärtsjukdom (CHD), vilken kännetecknas av närvaron av en patogen öppning mellan kaviteterna i vänster och höger ventrikel. Av denna anledning går blod från en ventrikel (vanligtvis från vänster) in i den andra, vilket stör störningen av hjärtat och hela cirkulationssystemet.

Dess prevalens är cirka 3-6 fall per 1000 heltidsfödda, inte räknar barn som är födda med mindre defekter i septumet, som är självundertryckta under de första åren av livet.

Orsaker och riskfaktorer

Vanligtvis utvecklas en interventrikulär septaldefekt hos ett foster i de tidiga stadierna av graviditeten, från cirka 3: e till 10: e veckan. Den främsta orsaken till detta är kombinationen av externa och interna negativa faktorer, inklusive:

• genetisk predisposition;
• virusinfektioner som överförts under fertilitetsperioden (röda hundar, mässling, influensa)
• alkoholmissbruk och rökning
• ta antibiotika som har en teratogen effekt (psykotropa läkemedel, antibiotika, etc.);
• exponering för toxiner, tungmetaller och strålning;
• allvarlig stress.

klassificering

Defekt hos interventionsseptum hos nyfödda och äldre barn kan diagnostiseras som ett självständigt problem (isolerad defekt), liksom en integrerad del av andra kardiovaskulära sjukdomar, till exempel Cantrell pentad (klicka här för att läsa om det).

Storleken på defekten beräknas på grundval av dess storlek i förhållande till aorthålets diameter:

• en defekt upp till 1 cm i storlek klassificeras som mindre (Tolochinov-Roger sjukdom);
• stora defekter anses vara 1 cm eller de som är större än hälften av aortaöppningen.

Slutligen, enligt lokaliseringen av hålet i VSD-septum, är det uppdelat i tre typer:

• Muskeldefekt av interventrikulär septum hos en nyfödd. Hålet ligger i muskelsektionen, på avstånd från hjärtans och ventils ledande system, och i små storlekar kan stängas oberoende.
• Membranös. Defekten är lokaliserad i det övre segmentet av septum nedanför aortaklaven. Vanligtvis har den en liten diameter och är dockad självständigt när barnet växer.
• Nadgrebnevy. Det anses vara den svåraste typen av defekt, eftersom öppningen i detta fall ligger på gränsen till de utgående kärlen i vänster och höger ventrikel och stänger spontant mycket sällan.

Fara och komplikationer

Med en liten hålstorlek och barnets normala tillstånd är VSD inte särskilt farligt för barnets hälsa och kräver endast regelbunden övervakning av en specialist.

Stora defekter är en annan sak. De orsakar hjärtsvikt, som kan utvecklas omedelbart efter att barnet är födt.

Dessutom kan VSD orsaka följande allvarliga komplikationer:

• Eysenmenger syndrom som en konsekvens av pulmonell hypertension;
• bildandet av akut hjärtsvikt
• endokardit eller infektiös inflammation i det intrakardiella membranet;
• stroke och blodproppar
• kränkning av ventilapparaten, vilket leder till bildandet av ventrikulär hjärtsjukdom.

symptom

Stora defekter av interventrikulär septum förekommer redan under de första dagarna av livet och kännetecknas av följande symtom:

• Den blåa i huden (främst av extremiteterna och ansiktet) förvärrade under gråtning;
• aptitstörningar och matproblem
• långsam utvecklingstakt, överträdelse av viktökning och höjd;
• konstant sömnighet och trötthet;
• svullnad, lokaliserad i lemmar och buk;
• hjärtrytmstörningar och andfåddhet.

Små defekter har ofta inga uttalade manifestationer och bestäms när de lyssnar (grov systolisk murmur hörs i patientens bröstkorg) eller andra studier. I vissa fall har barnen en så kallad hjärthump, det vill säga en bröstkorg i hjärtat av hjärtat.

Om sjukdomen inte diagnostiserades i spädbarn, då med hjärtainsufficiens hos ett barn på 3-4 år, finns det klagomål om hjärtklappning och bröstsmärta, en tendens till näsblödning och förlust av medvetande utvecklas.

När ska man se en läkare

VSD, som alla andra hjärtsjukdomar (även om den kompenseras och inte orsakar besvär för patienten), kräver nödvändigtvis konstant övervakning av en kardiolog, eftersom situationen kan förvärras när som helst.

För att inte missa de alarmerande symptomen och den tid då situationen kan korrigeras med minimala förluster är det mycket viktigt för föräldrar att observera barnets beteende från de allra första dagarna. Om han sover för mycket och under lång tid, ofta stygg utan någon anledning och blir svagare, är det en allvarlig anledning att samråda med barnläkare och pediatrisk kardiolog.

Olika symptom på CHD är likartade. Läs mer om symptomen på medfödd hjärtsjukdom, för att inte missa ett enda klagomål.

diagnostik

De viktigaste metoderna för diagnos av VSD är:

• EKG. Studien bestämmer graden av ventrikulär överbelastning, liksom närvaron och svårighetsgraden av lunghypertension. Dessutom kan tecken på arytmi och hjärtafledningsmärkning detekteras hos äldre patienter.
• Phonocardiography. Med hjälp av PCG kan du spela in högfrekvent systoliskt murmur i det 3-4: e interkostala rummet till vänster om båren.
• Ekokardiografi. Ekkokardiografi gör att du kan identifiera ett hål i interventionssjukhuset eller att misstänka dess närvaro, baserat på cirkulationssjukdomar i kärlen.
• Ultraljudsundersökning. Ultraljudet undersöker myokardets arbete, dess struktur, tillstånd och permeabilitet samt två väldigt viktiga indikatorer - trycket i lungartären och mängden blodutsläpp.
• Röntgen. På röntgen på bröstet kan man se det ökade lungmönstret och pulseringen av lungens rötter, en signifikant ökning av hjärtstorleken.
• Ljud av hjärtans högra kaviteter. Studien ger möjlighet att identifiera ökat tryck i lungartären och ventrikeln samt ökad syrebildning av venöst blod.
• Pulsoximetri Metoden bestämmer graden av mättnad av blod med syre - låga priser är ett tecken på allvarliga problem med hjärt-kärlsystemet.
• Kateterisering av hjärtmuskeln. Med hjälp av sin hjälp bedömer läkaren tillståndet för hjärtets strukturer och bestämmer trycket i sina celler.

behandling

Små defekter i septum, som inte ger uttalade symtom, kräver vanligtvis ingen särskild behandling, eftersom de är försenade med 1-4 års ålder eller senare.

I svåra fall, när hålet inte växer upp länge, påverkar förekomsten av en defekt barnets välbefinnande eller är för stor, är frågan om operationen upptagen.

För att förbereda operationen används konservativ behandling för att reglera hjärtfrekvensen, normalisera blodtrycket och stödja myokardfunktionen.

Kirurgisk korrigering av VSD kan vara palliativ eller radikal: palliativa operationer utförs på spädbarn med svår hypotrofi och multipla komplikationer för att förbereda sig för radikal ingrepp. I detta fall skapar läkaren en artificiell stenos av lungartären, vilket underlättar patientens tillstånd.

Radikala operationer som används för behandling av diabetes mellitus innefattar:

• Stängning av patogena öppningar med U-formade suturer;
• plastfel med användning av fläckar av syntetisk eller biologisk vävnad, utförd under ultraljudskontroll;
• öppen hjärtkirurgi är effektiv för kombinerade defekter (till exempel Fallot's tetrad) eller stora hål som inte kan stängas med en enda plåster.

Den här videon beskriver en av de mest effektiva operationerna mot VSD:

Prognoser och förebyggande åtgärder

Små defekter i interventricular septum (1-2 mm) brukar ha en gynnsam prognos - barn med denna sjukdom lider inte av obehagliga symtom och lider inte bakom sig i utveckling från sina kamrater. Med mer signifikanta defekter, tillsammans med hjärtsvikt, försvårar prognosen signifikant, eftersom det inte kan leda till allvarliga komplikationer och till och med död utan lämplig behandling.

Förebyggande åtgärder för att förebygga VSD bör följas vid planeringsstadiet av graviditet och fertilitet: de består i att upprätthålla en hälsosam livsstil, ta del i tidig klinik, ge upp dåliga vanor och självmedicinering.

Trots allvarliga komplikationer och inte alltid gynnsamma prognoser kan diagnosen av en interventrikulär septalfel inte betraktas som en mening för en liten patient. Moderna metoder för behandling och resultat av hjärtkirurgi kan avsevärt förbättra barnets livskvalitet och utvidga den så mycket som möjligt.

Kardiolog - en sida om sjukdomar i hjärtat och blodkärl

Hjärtkirurgen Online

Defekt av interventrikulär septum (VSD)

Defekter av interventricular septum (VSD) är de vanligaste medfödda hjärtefekterna, som utgör 30-60% av alla medfödda hjärtefekter på heltid. prevalensen är 3-6 per 1 000 nyfödda. Detta räknar inte med 3-5% av nyfödda med små muskelfel i interventrikulär septum, som vanligtvis stänger på egen hand inom det första året.

Defekter av interventrikulär septum är vanligtvis isolerade men kan kombineras med andra hjärtfel. Eftersom ventrikulär septalfel minskar blodflödet genom aorta-ismusen, bör koarctation av aortan alltid uteslutas hos spädbarn med denna defekt. Defekter av interventricular septum finns ofta i andra hjärtfel. Sålunda uppträder de med korrigerade införlivandet av huvudartärerna, medan de ofta åtföljs av andra sjukdomar (se nedan).

Defekter av interventrikulär septum är alltid närvarande med en vanlig arteriell stam och dubbelt urladdning av huvudartärerna från höger kammare; i det senare fallet (om det inte finns någon lungventil stenos) kommer de kliniska manifestationerna att vara desamma som för en isolerad ventrikulär septalfel.

Defekter av interventricular septum kan förekomma i någon del av det. Vid födseln cirka 90% av lokala defekter i muskulära delen av skiljeväggen, men eftersom de flesta av dem stänger spontant inom 6- 12 månader därefter dominerar perimembranoznye defekter. Dimensionerna för VSD kan variera från små öppningar till fullständig frånvaro av hela interventrikulära septum (enkel ventrikel). De flesta av de trabekulära (med undantag av flera defekter som "schweizerost") och perimembranoznyh ventrikelseptumdefekt nära på egen hand, vilket inte är större defekter att generera en del av kammarskiljeväggen och infundibulyarnye defekter (subvalvulär som i Fallots tetrad, podlegochnye eller under de två semilunarklaffarna). Infundibulyarnye defekter, speciellt podlegochnye och nedanför de två semilunarklaffarna, ofta gömma sig bakom på grund av framfall in i dem den septala bipacksedel av aortaklaffen, vilket leder till aortainsufficiens; Den senare utvecklas endast i 5% av vita, men i 35% av japanska och kinesiska med denna vice. I spontan stängning perimembranoznyh ventrikulära septala defekter ofta bildade pseudoaneurysm skiljeväggen mellan kamrarna; dess identifiering indikerar en stor sannolikhet för spontan nedläggning av defekten.

Kliniska manifestationer

När blod dumpas från vänster till höger genom den ventrikulära septaldefekten utsätts båda ventriklarna för överbelastning av volymen, eftersom överskottsvolymen blod som pumpas av vänster ventrikel och släpps ut i småcirkelkärlen kommer in i dem genom den högra kammaren.

Systolisk murmur med ventrikulär septalfel är vanligtvis grov och bandetliknande. Med en liten återställning kan ljudet bara höras i början av systolen, men när återställningen ökar börjar den ockupera hela systolen och slutar samtidigt med aortakomponenten i II-tonen. Ljudets ljudstyrka kan vara oproportionerligt med utsläppets storlek, ibland kan ett högt ljud höras med en hemodynamiskt obetydlig återställning (Rogersjukdom). Högt ljud följs ofta av systolisk jitter. Bullret hörs oftast bäst under sternumets vänstra kant, utförs i alla riktningar, men framför allt i riktning mot xiphoidprocessen. Men med hög subpartikulär defekt av interventrikulär septum kan buller bäst höras i mitten eller över vänster marginal på båren och ledas till höger om båren. I sällsynta fall, med mycket små defekter, kan bruset vara spindelformat och högfrekvent, som liknar funktionellt systoliskt brus. Med en stor bloddropp från vänster till höger, när förhållandet mellan lungblodflödet och det systemiska blodflödet överstiger 2: 1, kan ett rodrande mesodiastoliskt ljud samt ton III uppträda på toppen eller medialt. I proportion till storleken av urladdningen ökar pulseringen i hjärtområdet.

Med mindre defekter i interventrikulär septum finns ingen uttalad pulmonell hypertension, och lungkomponenten i ton II förblir normal eller endast något ökad. Vid lunghypertension visas en accent II-ton över lungstammen. På bröstdiagrammet ökar storleken på vänster ventrikel och vänster atrium, och lungmönstret ökar också, men med en liten återställning kan dessa förändringar vara mycket små eller frånvarande helt och hållet; med stor utmatning förekommer tecken på venös stasis i småcirkelns kärl. Eftersom blodet skjuts på nivån av ventriklerna, är den stigande aortan inte utvidgad. EKG är normalt med mindre defekter, men med stor urladdning visas tecken på vänster ventrikulär hypertrofi på den och med högersidig lunghypertension. Storleken och placeringen av den ventrikulära septaldefekten bestäms genom ekkokardiografi.

Figur: Muskulär defekt hos den bakre interventrikulära septum med ekkokardiografi i fyrakammarpositionen från den apikala åtkomsten. Defektdiametern är ca 1 cm. LA är vänster atrium; LV - vänster ventrikel; RA - högra atrium; RV - höger kammare.

Doppler-studie möjliggör lokalisering av nedsatt blodflöde i högra hjärtkammaren, och med en färgdopplerstudie kan du till och med se flera defekter av interventrikulär septum. Med den allvarligaste typen av ventrikulär septalfel - den enda ventrikeln, kan en ide om hjärtets anatomi erhållas med hjälp av MR.

Med stor blodutmatning från vänster till höger finns det tecken på volymöverbelastning och hjärtsvikt. På heltid sker detta vanligen mellan 2 och 6 månader, och i för tid kan det inträffa tidigare. Även om urladdningen av blod från vänster till höger ska nå maximalt med 2-3 månader, när lungvaskulär motstånd når sitt minimum, utvecklas ibland hjärtsvikt hos fullfödda barn redan under den första månaden i livet. Detta är vanligen fallet när den ventrikulära septaldefekten kombineras med anemi, en stor blodutmatning från vänster till höger vid nivån av atria eller genom den öppna arteriella kanalen eller med aorta-koarctation. Dessutom kan hjärtsvikt utvecklas tidigare än förväntat vid interventrikulära septalfel i kombination med dubbel urladdning av huvudartärerna från högerkammaren. Detta kan bero på att fostrets lungor före födseln får blod med hög syrehalt och som ett resultat är lungvaskulär resistans efter födseln lägre.

behandling

Isolerade interventrikulära septalfel är de vanligaste medfödda hjärtfel, så alla barnläkare bör veta vad de ska göra när de detekteras. Tabellen visar besluts algoritmen, och siffrorna i parentes deklareras nedan.

1. Små brister i interventricular septum förbannelse i 3-5% av nyfödda, i de flesta fall de nära sig själva i 6-12 månader. Det är inte nödvändigt att endast göra en ekkokardiografi för att bekräfta sådana defekter. Det är viktigt att notera att med stora defekter hos interventionsvätskan hos nyfödda i matsjukhuset är buller inte hörbart eftersom på grund av den höga pulmonala vaskulära motstånden är utmatningen av blod genom en sådan defekt väldigt obetydlig och bildar inte ett turbulent blodflöde. Därför orsakas buller som indikerar en ventrikulär septalfel identifierad i ett modersjukhus, nästan alltid av små defekter.

2. Eftersom perimembranoznye och trabekulärt defekter ofta nära på egen hand, upp till ett år, kan dessa barn hanteras försiktigt i hopp om att verksamheten inte behövs. Spontana stängningsventrikulära septala defekter kan uppstå på flera sätt: genom tillväxt och hypertrofi av muskeldelar defekttillslutningsdefekt på grund av proliferation endokardium, integrering i defekten septal bipacksedel av trikuspidalventilen och framfall i defekten av aortaklaffblad (i det senare fallet är aortainsufficiens). Vid minskning av defekt systoliskt blåsljud kan först öka, men med en ytterligare minskning av defekten han avtar, förkortas, blir det spolformad, hög frekvens och väsande, som vanligtvis förebådar dess fullständig stängning. Spontan defektförslutning sker i 70% av fallen, vanligtvis under de tre första åren. I 25% av defekten reduceras men inte helt stängt; hemodynamiskt kan det vara nästan försumbar. Därför, om defekten minskar, bör kirurgisk behandling skjutas upp i hopp om spontan stängning av defekten. Tabellen visar de situationer där du bör tänka på kirurgisk behandling, utan att vänta på att spontan stängs av defekten.

3. I Downs syndrom (trisomi 21: a kromosom) påverkas lungkärlen mycket tidigt, varför defekten förblir stor, är operationen inte uppskjuten.

4. I sällsynta fall utförs operationen av sociala skäl. Dessa inkluderar omöjligheten av kontinuerlig medicinsk observation på grund av att bo i avlägsna områden eller oaktsamhet hos föräldrarna. Dessutom är några av dessa barn mycket svåra att ta hand om. De behöver matas varannan timme, och de behöver så mycket uppmärksamhet att andra barn ofta lider ibland leder det ens till familjen sönderdelning.

5. Med stora defekter i interventrikulär septum är tillväxten alltid fördröjd, vikten är vanligtvis under 5: e och tillväxten ligger under 10: e percentilen. Efter en spontan eller kirurgisk nedläggning av defekten sker emellertid en kraftig ökning av tillväxten. I de flesta barn är huvudomkretsen normal, men ibland sänks ökningen dramatiskt till 3-4 månader. När man stänger en defekt vid denna ålder når huvudomkretsen normala värden, men om operationen är försenad i 1-2 år, sker det inte.

6. I avsaknad av ovanstående skäl som kräver tidig kirurgisk behandling, kan operationen skjutas upp till 1 år i hopp om att defekten stänger eller blir mindre.

7. Om år 1 kvarstår en stor blodutflöde från vänster till höger, utförs kirurgisk korrigering endast under speciella omständigheter, eftersom risken för irreversibel skada på lungkärlen ökar avsevärt i framtiden. Vid 2 års ålder uppstår irreversibel skada på lungkärlen i en tredjedel av barnen.

8. Med en minskning av blodutsläpp, förbättras tillståndet; pulsationen i hjärtats region försämras, hjärtets storlek minskar, mesodiastoliskt ljud försvagar eller försvinner, systoliskt mugg försämras eller förändras, tachypnea minskar och försvinner, aptit förbättras, tillväxt accelererar, behovet av medicinsk behandling minskar. Man bör emellertid komma ihåg att förbättringen kan orsakas inte bara av en minskning av ventrikulär septaldefekt utan även av skador på lungans kärl och i sällsynta fall genom obstruktion av utloppskanalen i högra ventrikeln. För att bestämma ytterligare taktik i detta skede är det nödvändigt att utföra ekkokardiografi och ibland hjärtkateterisering.

9. Allvarlig skada på lungkärlen med ventrikulär septalfel utvecklas sällan före 1 års ålder. Men ibland är detta möjligt, därför, om blodutmatningen från vänster till höger minskar är det nödvändigt att genomföra en undersökning. Med nedgången i lungans kärl är blodutlopp från vänster till höger frånvarande eller mycket liten, medan det inte finns några blodutlopp från höger till vänster i flera år. Men vanligen vid 5-6 år ökar cyanos, speciellt under fysisk ansträngning (Eisenmenger syndrom). Med utvecklingen av svår lunghypertension expanderar lungstammen markant, och det lungformiga kärlmönstret, som bildas av perifera kärl, blir fattigare. I vissa fall kan kärlskador i lungorna utvecklas mycket snabbt, vilket orsakar irreversibel lunghypertension med 12-18 månader. i inget fall bör detta tillåtas. I händelse av någon otydlig förändring i den kliniska bilden utförs ekkokardiografi och, om nödvändigt, hjärtkateterisering; för stora defekter kan kateterisering utföras enligt plan i åldern 9 och 12 månader för att detektera asymptomatiska vaskulära lesioner i lungorna.

10. Hypertrofi och obstruktion av utflödeskanalen i högerkammaren utvecklas vanligen ganska snabbt, så en bloddropp från vänster till höger kan observeras under en mycket kort tid. Då uppträder cyanos, först med fysisk ansträngning, och sedan i vila; Den kliniska bilden kan likna Fallot's tetrad. Med obstruktion av utflödeskanalen i högra ventrikeln är sannolikheten för spontan tillslutning av den ventrikulära septaldefekten låg. Utflödet av blod från höger till vänster kan vara komplicerat av trombos och emboli i hjärnkärl och hjärnans abscesser, och hypertrofi i utflödesskedet komplicerar operationen; Därför utförs nedläggningen av defekten och om så krävs resektion av den fibrösa och muskelvävnaden hos den utgående delen av den högra kammaren, så tidigt som möjligt.

Vid den primära kirurgiska nedläggningen av ventrikulär septalfel är dödligheten mycket låg. Om primärslutningen inte är möjlig på grund av flera muskelfel eller andra komplicerade omständigheter utförs en kirurgisk förträngning av lungstammen, vilket minskar blodutmatningen från vänster till höger, minskar lungflödet och trycket i lungartären och eliminerar hjärtsvikt. Vid lindning av lungstammen är det komplikationer, dessutom eliminerar eliminering av lindning av lungstammen under den efterföljande tillslutningen av den ventrikulära septaldefekten dödligheten hos denna operation.

Konsekvenser och komplikationer

Hos vissa barn kan spontan nedläggning av en ventrikulär septalfel ge upphov till klick i mitten eller slutet av systolen. Dessa klick beror på utbuktning i den högra kammaren i den aneurysmatiskt expanderade membranösa delen av interventrikulär septum eller tricuspidventil inbäddad i defekten. Genom ett litet hål som ligger kvar på toppen av denna pseudo-aneurysm finns det en liten blodutmatning från vänster till höger. Vanligtvis är defekten slutligen stängd och pseudo-aneurysmen försvinner gradvis, men ibland kan den öka. Pseudo-aneurysm kan ses med ekokardiografi.

Vid defekter av en interventrikulär partition, speciellt vid infundibulär, bildar aortainsufficiensen ofta. Aorta-ventilerna försvinner i en defekt, Valsalvas sinus expanderar aneurysmatiskt; som ett resultat kan brist på en Valsalva sinus-aneurysm eller ventilbipacksedel förekomma. Det antas att aortinsufficiens utvecklas som ett resultat av tryck på bladet, vilket inte stöds av interventrikulärt septum, såväl som sugverkan av blodflödet som strömmar genom defekten. Även med en liten eller nästan sluten ventrikulär septaldefekt kräver närvaron av aortainsufficiens kirurgisk nedläggning av defekten, eftersom annars kan prolapsen av aorta-ventilerna öka. För infundibulära defekter kan tidig korrigering av defekten motiveras innan tecken på aortinsufficiens uppträder.

En annan komplikation av den ventrikulära septaldefekten är infektiv endokardit. Det kan inträffa även efter felaktigt stängande av defekten. Om infektiv endokardit uppträder på tricuspidventilen och stänger defekten, kan dess bristning leda till utseendet på en direkt kommunikation mellan vänster ventrikel och högra atrium. I detta avseende bör förebyggandet av infektiös endokardit fortsättas även med mycket små defekter. Vid fullständig spontan nedläggning av defekten stoppas profylaxen av infektiv endokardit.

"Barnkardiologi" ed. J. Hoffman, Moskva 2006