Demyeliniserande sjukdomar, foci av demyelinering i hjärnan: diagnos, orsaker och behandling

Varje år ett växande antal sjukdomar i nervsystemet, följt av demyelinering. Denna farliga och mest irreversibla process påverkar hjärnans och ryggmärgets vita substans, leder till uthålliga neurologiska störningar, och enskilda former lämnar inte patienten en chans att leva.

Demyeliniserande sjukdomar diagnostiseras alltmer hos barn och relativt unga människor 40-45 år gammal, det finns en tendens till en atypisk patologiska banan, den sprider sig till de geografiska områden där förekomsten var mycket låg.

Frågan om diagnostik och behandling av demyeliniserande sjukdomar är fortfarande svårt och dåligt studerat, men forskning inom molekylär genetik, biologi och immunologi, som genomfördes aktivt sedan slutet av förra seklet, gjorde det möjligt för oss att ta ett steg framåt i den här riktningen.

Tack vare forskarna satsar de på de grundläggande mekanismerna för demyelinering och dess orsaker, utvecklade system för behandling av enskilda sjukdomar och användning av MR som den viktigaste diagnostiska metoden möjliggör bestämning av den patologiska processen som redan har börjat i tidiga skeden.

Orsaker och mekanismer för demyelinering

Utvecklingen av demyeliniseringsprocessen är baserad på autoimmunisering när specifika proteiner-antikroppar bildas i kroppen och attackerar komponenterna i cellerna i nervvävnaden. Utveckling som svar på denna inflammatoriska reaktion leder till irreversibel skada på processerna av neuroner, förstörelsen av myelinskeden och försämrad överföring av nervimpulser.

Riskfaktorer för demyelinering:

• Ärftlig predisposition (associerad med generna i den sjätte kromosomen, liksom mutationer av generna av cytokiner, immunoglobuliner, myelinprotein);
• Viral infektion (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
• Kroniska foci av bakteriell infektion, H. pylori vagn;
• Förgiftning av tungmetaller, bensindämpor, lösningsmedel;
• Stark och långvarig stress;
• Funktioner av kosten med en övervägande av proteiner och fetter av animaliskt ursprung;
• Ogynnsamma miljöförhållanden.

Det har observerats att demyeliniserande skador har något geografiskt beroende. Det största antalet fall är registrerat i de centrala och norra delarna av USA, Europa, en ganska hög förekomstnivå i Sibirien, Centrala Ryssland. Däremot är bland dem i afrikanska länder, Australien, Japan och Kina demyeliniserande sjukdomar mycket sällsynta. Ras spelar också en bestämd roll: Kaukasierna råder bland demyeliniserande patienter.

Den autoimmuna processen kan starta sig under svåra förhållanden, då ärftlighet spelar en viktig roll. Transport av vissa gener eller mutationer i dem leder till otillräcklig produktion av antikroppar som tränger in i hemato-encefalisk barriär och orsakar inflammation vid myelinets förstörelse.

En annan viktig patogenetisk mekanism är demyelinering mot infektioner. Banan för inflammation är något annorlunda. Den normala reaktionen mot närvaron av infektion är bildandet av antikroppar mot mikroorganismernas proteinkomponenter, men det händer att proteinerna från bakterier och virus är så lika med de i patientens vävnader att kroppen börjar "förvirra" sina egna och andra, attackera båda mikroberna och sina egna celler.

Inflammatoriska autoimmuna processer i de tidiga stadierna av sjukdomen leder till reversibla impulskonduktionsstörningar, och partiell återhämtning av myelin tillåter neuroner att utföra funktioner, åtminstone delvis. Över tiden utvecklas förstörelsen av nerverna i nerverna, neurons processer blir "nakna" och det finns helt enkelt inget att överföra signaler. På detta stadium framträder ett beständigt och irreversibelt neurologiskt underskott.

På väg till diagnos

Symptomatologi av demyelinering är extremt varierande och beror på läget, läget av en viss sjukdom, graden av progression av symtom. Patienten utvecklar vanligtvis neurologiska störningar, som ofta är övergående. De första symptomen kan vara synliga störningar.

När patienten känner att något är fel, men han lyckas inte längre med att motivera förändringarna med trötthet eller stress, går han till en läkare. Det är extremt problematiskt att bara misstänka en viss typ av demyeliniseringsprocess på grundval av kliniken, och specialisten har inte alltid ett tydligt förtroende för demyeliniseringen. Därför behövs ingen ytterligare forskning.

exempel på demyeliniseringsfoci i multipel skleros

Det viktigaste och väldigt informativa sättet att diagnostisera en demyeliniseringsprocess anses traditionellt vara MR. Denna metod är ofarlig, kan användas för patienter i olika åldrar, gravida kvinnor och kontraindikationer är överdriven, rädsla för trånga utrymmen, förekomsten av metallstrukturer som reagerar på ett starkt magnetfält, psykisk sjukdom.

Runda eller ovala hyperintensiva foci av demyelinering på MRI finns främst i den vita substansen under kortikala skiktet, kring hjärnans ventrikel (periventrikulär), diffus spridad, har olika storlekar - från några millimeter till 2-3 cm. dessa mer "unga" demyeliniseringsfält ackumulerar ett kontrastmedel bättre än de långvariga.

En neurologs huvuduppgift att upptäcka demyelinering är att bestämma patologins specifika form och välj lämplig behandling. Prognosen är tvetydig. Till exempel är det möjligt att leva ett dussin eller flera år med multipel skleros, och med andra sorter kan livslängden vara ett år eller mindre.

Multipel skleros

Multipel skleros (MS) är den vanligaste formen av demyelinering, vilket påverkar cirka 2 miljoner människor på jorden. Bland patienter som domineras av ungdomar och medelålders människor, 20-40 år, är kvinnor oftare sjuk. I vardagligt tal använder människor som är långt ifrån medicin ofta begreppet "skleros" i förhållande till åldersrelaterade förändringar i samband med nedsatt minnes- och tankeprocesser. MS med denna "skleros" har inget att göra.

Sjukdomen är baserad på autoimmunisering och skador på nervfibrer, nedbrytning av myelin och efterföljande ersättning av dessa foci med bindväv (alltså "skleros"). Karaktäriserad av diffusa naturen av förändringarna, det vill säga demyelinering och skleros finns i olika delar av nervsystemet, vilket inte visar ett tydligt mönster vid fördelningen.

Orsakerna till sjukdomen har inte lösts till slutet. Den komplexa effekten av ärftlighet, yttre förhållanden, infektion med bakterier och virus antas. Det observeras att PC-frekvensen är högre där det är mindre solljus, det vill säga längre från ekvatorn.

Vanligtvis påverkas flera delar av nervsystemet på en gång, och involvering av både hjärnan och ryggmärgen är möjlig. En särskiljande egenskap är upptäckten på MRI av plack av olika recept: från mycket fräsch till sclerotisk. Detta indikerar en kronisk ihållande typ av inflammation och förklarar en mängd olika symtom med förändring av symtom då demyelinering fortskrider.

Symtom på MS är mycket olika, eftersom lesionen påverkar flera delar av nervsystemet samtidigt. Det finns:

• Pares och förlamning, ökade tendonreflexer, konvulsiva sammandragningar hos vissa muskelgrupper;
• Balansstörning och fina motoriska färdigheter;
• Svaghet i ansiktsmusklerna, förändringar i tal, sväljning, ptos;
• Patologi av känslighet, både ytlig och djup;
• På sidan av bäckenorganen - fördröjningen eller inkontinensen av urin, förstoppning, impotens;
• Med involvering av de optiska nerverna - minskad synskärpa, minskning av fälten, nedsatt färguppfattning, kontrast och ljusstyrka.

De beskrivna symptomen kombineras med förändringar i mentala sfären. Patienterna är deprimerade, den emotionella bakgrunden brukar minska, det finns en tendens till depression eller omvänt eufori. Eftersom antalet och storleken på demyeliniseringsfoci i hjärnans vita ämne ökar, minskar intelligens och kognitiv aktivitet med förändringar i motor och känsliga områden.

Vid multipel skleros kommer prognosen att vara gynnsammare om sjukdomen börjar med en känslighetsstörning eller visuella symtom. I det fall då de första störningarna av rörelse, balans och samordning framträder, är prognosen värre, eftersom dessa tecken indikerar skador på cerebellum och subkortiska ledande vägar.

Video: MR i diagnosen av demyelinerande förändringar i MS

Marburg sjukdom

Marburgs sjukdom är en av de farligaste formerna av demyelinering, eftersom det plötsligt utvecklas, ökar symtomen snabbt och leder till patientens död i några månader. Vissa forskare tillägnar sig formerna för multipel skleros.

Uppkomsten av sjukdomen liknar en allmän infektionsprocess, feber, generaliserade kramper är möjliga. Snabbt bildande foci för förstöring av myelinled till en rad svåra rörelsestörningar, nedsatt känslighet och medvetenhet. Karakteriserad av meningeal syndrom med svår huvudvärk, kräkningar. Ofta ökar intrakraniellt tryck.

Marburg-sjukdomens malignitet är förknippad med en övervägande lesion i hjärnstammen, där huvudvägarna och kranialnerven är koncentrerade. Dödsfallet hos patienten inträffar inom några månader från sjukdomsuppkomsten.

Devik's sjukdom

Devika sjukdom är en demyeliniseringsprocess som påverkar de optiska nerverna och ryggmärgen. Efter att ha börjat akut, fortskrider patologin snabbt, vilket leder till svåra visuella störningar och blindhet. Ryggmärgets inblandning är stigande och åtföljs av pares, förlamning, ett brott mot känslighet och en störning i bäckens organers aktivitet.

Deployerade symtom kan bildas på ungefär två månader. Prognosen för sjukdomen är dålig, särskilt hos vuxna patienter. Hos barn är det något bättre med tidsbeställning av glukokortikosteroider och immunosuppressiva medel. Behandlingssystem har ännu inte utvecklats, så behandlingen minskar för att lindra symtom, förskriva hormoner och stödja aktiviteter.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PMLE)

PMLE är en demyeliniserande hjärnjukdom som vanligtvis diagnostiseras hos äldre människor och åtföljs av flera skador på centrala nervsystemet. I kliniken finns pares, konvulsioner, obalanser och koordination, synproblem, kännetecknad av en minskning av intelligens, upp till svår demens.

Demyelinerande lesioner av den vita substansen i hjärnan med progressiv multifokal leukoencefalopati

Ett karakteristiskt drag hos denna patologi anses vara en kombination av demyelinering med defekter av förvärvad immunitet, vilket förmodligen är huvudfaktorn vid patogenes.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom karakteriseras av lesioner av perifera nerver av typen progressiv polyneuropati. Bland patienter med en sådan diagnos finns dubbelt så många män, patologin har ingen åldersgräns.

Symtomatologi reduceras till pares, förlamning, smärta i ryggen, leder, muskler i extremiteterna. Vanliga arytmier, svettningar, fluktuationer i blodtrycket, vilket indikerar autonom dysfunktion. Prognosen är gynnsam, men i den femte delen av patienterna kvarstår resterande tecken på skador på nervsystemet.

Funktioner vid behandling av demyeliniserande sjukdomar

För behandling av demyelinering används två metoder:

• Symptomatisk terapi;
• Patogenetisk behandling.

Patogenetisk terapi syftar till att förhindra processen med förstöring av myelinfibrer, eliminering av cirkulerande autoantikroppar och immunkomplex. Interferoner - betaferon, Avonex, Copaxone - är allmänt erkända som valfria läkemedel.

Betaferon används aktivt vid behandling av multipel skleros. Det är bevisat att risken för sjukdomsprogression med sin långsiktiga möte med 8 miljoner enheter minskar med en tredjedel, sannolikheten för funktionsnedsättning och frekvensen av exacerbationer minskar. Drogen injiceras under huden varannan dag.

Immunoglobulinpreparat (sandoglobulin, ImBio) syftar till att minska produktionen av autoantikroppar och minska bildandet av immunkomplex. De används vid förvärring av många demyeliniserande sjukdomar inom fem dagar, administrerad intravenöst med en hastighet av 0,4 gram per kg kroppsvikt. Om den önskade effekten inte uppnås kan behandlingen fortsättas vid halva dosen.

Vid slutet av förra seklet utvecklades en metod för filtrering av vätska, i vilka autoantikroppar avlägsnas. Behandlingsförloppet innehåller upp till åtta procedurer, under vilka upp till 150 ml cerebrospinalvätska passerar genom speciella filter.

Traditionellt används plasmaferes, hormonbehandling och cytostatika för demyelinering. Plasmaferes syftar till att avlägsna cirkulerande antikroppar och immunkomplex från blodomloppet. Glukokortikoider (prednison, dexametason) minskar aktiviteten i immunsystemet, undertrycker produktionen av antimyelinproteiner och har en antiinflammatorisk effekt. De ordineras i upp till en vecka i stora doser. Cytostatika (metotrexat, cyklofosfamid) kan användas i svåra former av patologi med allvarlig autoimmunisering.

Symptomatisk behandling innefattar nootropa läkemedel (piracetam), smärtstillande medel, antikonvulsiva medel, neuroprotektorer (glycin, Semax), muskelavslappnande medel (mydokalmer) för spastisk förlamning. För att förbättra nervtransmissionen ordineras B-vitaminer, och i depressiva tillstånd ordineras antidepressiva medel.

Behandling av demyeliniserande patologi syftar inte till att helt lindra patienten från sjukdomen på grund av de särskilda egenskaperna hos patogenesen hos dessa sjukdomar. Det syftar till att avskräcka antikroppens destruktiva verkan, förlänga livet och förbättra dess kvalitet. Internationella grupper har skapats för att ytterligare studera demyeliniseringen, och forskarna från olika länder bidrar redan effektivt till patienter, även om prognosen i många former fortfarande är mycket allvarlig.

Hur foci av demyelinering av hjärnan

Demyeliniserande hjärnsjukdom utvecklas i de flesta fall i barndomen och hos människor som är 40 år gamla. Denna patologiska process karakteriseras av nederlaget av vit materia och ryggmärgen, vilket orsakar uthålliga neurologiska störningar, i vissa fall oförenliga med livet.

Moderna framsteg inom vetenskap och medicin har fått bestämma orsakerna till problemet och ger möjlighet att upptäcka kränkningar i de tidiga utvecklingsstadierna.

Process etiologi

Vad är demyelinering? Processen utvecklas som ett resultat av de negativa effekterna av proteinantikroppar på nervvävnaden. Detta åtföljs av utvecklingen av en inflammatorisk reaktion, skador på neuroner, förstöring av myelinskeden och försämrad överföring av nervimpulser.

Skal av nervfibrer är skadade av:

1. Ärftlig predisposition.
2. Infektiösa virussjukdomar.
3. Kronisk infektion av bakteriell infektion.
4. Tungmetallförgiftning, bensin, lösningsmedel.
5. Stark och långvarig stress.
6. Överdriven konsumtion av animaliskt protein och fett.
7. Ogynnsam miljö situation.

Alla dessa negativa förhållanden leder till utvecklingen av en autoimmun process, men den genetiska predispositionen spelar den viktigaste rollen. Vissa gener och deras mutationer leder till produktion av onormala antikroppar som tränger in i barriären mellan blodet och nervvävnaden och skyddar hjärnan mot skador. Som ett resultat förstörs proteinet myelin under påverkan av den inflammatoriska processen.

Den andra triggerfaktorn är infektionssjukdomar. Förstörelsen av normal myelin uppträder på ett annorlunda sätt. I det normala tillståndet börjar immunsystemet efter att ha intagits, producera antikroppar för att bekämpa det. Men ibland är patogenerna av patogenen så lika med proteinerna i människans vävnader att antikropparna förvirrar dem och förstör tillsammans med bakterierna sina egna celler.

Vid de initiala skeden av nervfiberskador, då den inflammatoriska autoimmuna processen just har börjat utvecklas, kan patologiska förändringar fortfarande vara omvända. Det finns en chans för partiell återhämtning av myelin, vilket gör det möjligt för neuroner att utföra en viss del av sina funktioner. Men med utvecklingen av sjukdomen förstörs nervsystemet mer och mer, nervfibrerna utsätts och de förlorar sin förmåga att överföra signaler. Det är omöjligt att bli av med det nervösa underskottet och återvända de förlorade funktionerna till hjärnan i detta skede.

Sjukdomsförloppet

Manifestationer av demyeliniseringsprocesser beror på den del av hjärnan där den patologiska processen började och graden av skada. I början av utvecklingen av patologi finns det en nedsatt visuell funktion. Först tror patienten att han helt enkelt är trött, men gradvis kan han inte ignorera manifestationerna och gå till doktorn.

Att bestämma typen av demyelinering endast på grundval av symtomen är svår. Därför krävs ytterligare undersökningar. Manifestationer beror på formen av patologiska förändringar.

Multipel skleros

Foci av demyelinering av hjärnan finns oftast i multipel skleros. Sjukdomen åtföljs av autoimmunisering, skada på nervfibrer, upplösning av myelinmantlarna och ersättning av skadade områden med bindväv.

Processerna av demyelinering och skleros finns i olika delar av hjärnan, så först är de svåra att associera.

Att helt avgöra orsakerna till överträdelser har ännu inte varit möjligt. Man tror att hjärnan är mest påverkad av dålig ärftlighet, yttre tillstånd, infektion med virus och bakterier. Hjärnan och ryggmärgen påverkas vanligtvis.

Patologi kan manifestera sig:

• pares och förlamning, ökade tendonreflexer, muskelkramper;
• obalans och fina motoriska färdigheter;
• svagning av ansiktsmusklerna, sväljningsreflex, talfunktion;
• förändring i känslighet
• impotens, förstoppning, inkontinens eller urinretention
• minskning i sikte, förminskning av dess fält, störning av ljusstyrka och uppfattning om färg.

De beskrivna symptomen kan åtföljas av depression, minskning av känslomässig bakgrund, eufori eller motlösning. Om flera foci visas, minskar intelligens och tänkande.

Marburg sjukdom

Detta är den farligaste formen av skador på hjärnans substans. Patologi sker kraftigt och åtföljs av en snabb ökning av symtomen. Detta återspeglas i patientens tillstånd på det mest negativa sättet. En person kan dö under några månader.

Sjukdomen ligner initialt en infektion och åtföljs av feber, anfall. Med förstöringen av myelin är motorfunktioner, känslighet och medvetenhet försämrad. Kännetecknad av svår smärta i huvudet och kräkningar, ökat intrakraniellt tryck. Vid en malign kurs påverkas hjärnstammen, i vilken kärnorna i kranialnerven samlas in.

Devik's sjukdom

När detta uppstår, skador på optiska nerver och ryggmärg. Den akuta utvecklingen av den patologiska processen leder till fullständig blindhet. På grund av det faktum att sjukdomen påverkar ryggmärgen, drabbas en person av pares, förlamning, störningar i bäckens organens funktioner, känslighetsproblem.

Livliga manifestationer av patienten uppträder inom två månader från början av utvecklingen av patologi. Hos vuxna finns det ingen chans att få ett positivt resultat. Hos barn med patologi, på grund av användningen av immunosuppressiva medel och glukokortikosteroider, kan tillståndet förbättras.

Multifokal encefalopati

Denna typ av demyelinering förekommer hos äldre människor. Patienten lider av konvulsioner, pares, förlamning, synproblem, intellektuella förmågor minskar, utvecklingen av demens är möjlig.

Processen för förstöring av myelinmantlarna åtföljs av ett brott mot immunsystemet.

Guillain-Barre syndrom

Samtidigt stör hjärnfunktionerna som ett resultat av perifer nervskada. Patologin påverkar oftast mannen. Patienter med pares uppträder, muskler, leder leder ont, hjärtritmen störs, svettningar ökar, blodtrycket förändras dramatiskt.

Diagnostiska metoder

Diagnos i närvaro av demyeliniserade störningar i hjärnan kan göras endast med hjälp av magnetisk resonansbildning. Detta är en mycket informativ och säker teknik som har ett minimum av kontraindikationer. Det kan inte göras bara med klaustrofobi, fetma, psykiska störningar, närvaron av metalkonstruktioner i kroppen, eftersom tomografen är en stor magnet.

Med magnetisk resonansbildning kommer patologiska foci på den vita substansen och runt ventriklarna att detekteras. De är ovala i form, mäter upp till tre centimeter och är diffusan anordnade.

För att bekräfta närvaron av formationer kan proceduren utföras med kontrastförbättring. Samtidigt i den nya foci ackumuleras kontrastmedel bättre än hos de gamla.

I processen med diagnos av sjukdomen bestämmer i första hand formen av demyelinering. Detta är nödvändigt för val av behandling taktik.

Prognosen för en liknande patologisk process kan vara annorlunda. Om förstörelsen av myelin orsakade multipel skleros kan patienten leva mer än tio år, i andra fall överstiger livslängden inte ett år.

Traditionella behandlingar

Behandlingsmetoder för en demyeliniserande sjukdom kan använda olika. Utför vanligtvis patogenetisk terapi. Med hjälp av speciella preparat saktar de processen att förstöra myelin, eliminera de fina antikropparna och normalisera immunsystemet. En liknande effekt uppnås vanligtvis med användning av:

• interferoner i form av Betaferon, Avonex, Copaxone. Det första läkemedlet hjälper till att behandla multipel skleros. Det är bevisat att på grund av användningen av Betaferon under lång tid, utvecklas sjukdomen långsammare, minskar risken för funktionsnedsättning och frekvensen av exacerbationer. Läkemedlet administreras intramuskulärt varannan dag;
• immunoglobuliner. Med deras hjälp produceras antikroppar och immunkomplex i mindre kvantiteter. Detta uppnås med användning av sandoglobulin eller ImBio. Dessa läkemedel ordineras under perioder av exacerbationer. De injiceras i en ven och dosen beräknas beroende på patientens vikt. I frånvaro av den önskade effekten fortsätter behandlingen efter en exacerbation;
• filtrering av sprit. Under förfarandet utför avlägsnandet av antikroppar. För att erhålla önskat resultat måste du skicka minst åtta sessioner. Under behandlingen passeras cerebrospinalvätskan genom speciella filter;
• plasmaferes. Det tar bort antikroppar och immunkomplex från blodet.
• hormonbehandling. Behandling innebär användning av glukokortikoidläkemedel. Med hjälp av Prednisolon och Dexamethason produceras antimyelinproteiner i mindre kvantiteter, och den inflammatoriska processen utvecklas inte. Stora doser av sådana droger ordineras vanligtvis, vilket kan tas inte längre än inom en vecka.
• cytostatika. Användningen av metotrexat och cyklofosfamid praktiseras om sjukdomen är svår.

Symtomatisk behandling behövs också. Reduktion av de patologiska processernas manifestationer uppnås med hjälp av nootropa läkemedel i form av piracetam, smärtstillande medel, antikonvulsiva medel, neuroprotektorer, muskelavslappnande medel som lindrar förlamning.

Överföringen av nervimpulser normaliseras med hjälp av B-vitaminer, och depression elimineras med antidepressiva medel.

Drogterapi och andra metoder eliminerar inte fullständigt patologin. Alla terapeutiska åtgärder upphör endast med att destruera myelinmantlarna, förbättra livskvaliteten och öka dess varaktighet.

Folkmetoder

Du kan ta bort de obehagliga manifestationerna av patologi och förhindra utvecklingen av andra sjukdomar med hjälp av folkmedicinska lösningar. För att förbättra hjärnans tillstånd kan du använda:

• anis lofanta. Från denna medicinska växt bereder man ett avkok. Blad, stjälkar och blommor krossas och, i mängden av en matsked, häll ett glas vatten över en liten eld i tio minuter. När läkemedlet har svalnat, tillsätts en sked honung och två matskedar är berusade varje gång före måltiderna.
• Kaukasiska diaskorei. Roten av växten krossas och i mängden av en halv tesked häll ett glas kokt vatten. Verktyget hålls i ett vattenbad i en kvarttimme och konsumeras i en sked innan du lägger dig.

Dessa medel bidrar till förbättring av metaboliska processer och blodcirkulation. När du använder avkok, bör du rådfråga experter, eftersom de kan orsaka oönskade sidoreaktioner när de kombineras med vissa läkemedel.

Demyeliniserande hjärnsjukdom

Demyeliniserande sjukdom i hjärnan är en patologi som kännetecknas av skador på skinnet av nervfibrer och en kränkning av deras konduktivitet.

Nervfibrer är långa processer av myelinbelagda neuroner som har en lipidbas. Vid demyelinering förstörs dessa membraner antingen i centrala nervsystemet eller i perifer. På den förstörda myelinfibrerna växer vävnaden, som inte kan genomföra nervimpulser.

Hjärndemyelinering karakteriseras av utseendet av skador som har en rund eller oval form. Foci av demyelinering av hjärnan - det här är en lesion av membran av nervfibrer, vilket ger en specifik klinisk bild som beror på lokaliseringen av själva nervsystemet och dess processer.

Orsaker till utveckling

För närvarande har de särskilda orsakerna till utvecklingen av demyelinering inte fastställts. Många experter tror att sådana sjukdomar är ärftliga. Ofta sjukdomen hos kvinnor i medelåldern. Nyligen har ett stort antal fall registrerats hos barn.

Låt oss undersöka vad det här är demyelination och hur det händer. Med avseende på dess patogenes är demyelinering av hjärnan en autoimmun process. Sådana faktorer påverkar att kroppen börjar uppleva myelinceller som främmande. Immunsystemet är aktiverat och börjar förstöra sina egna celler. Fibervävnad växer vid skadan. Kärnan är demyeliniserings fokus ett område av skadad nervvävnad som ligger i en specifik hjärnstruktur, vilket orsakar de kliniska manifestationerna av lesionen.

Demyeliniseringsprocessen kan delas in i två typer:

• Myeloklasti är förstörelsen av myelin med defekter i strukturen och är genetiskt bestämd;
• Myelopati - förstörelsen av normal myelin under påverkan av vissa faktorer.

De viktigaste faktorerna som kan leda till demyeliserad hjärtsjukdom är:

• Den autoimmuna mekanismen orsakar den mest progressiva typen av demyeliniseringsutveckling. Denna mekanism beskrivs vid förekomst av multipel skleros, Guillain-Barre syndrom, reumatiska sjukdomar;
• Infektionssjukdomar som medför skador på nervvävnaden (inklusive virusmedel);
• Metaboliska störningar i kroppen, vilket resulterar i utveckling av dystrofa förändringar i nervvävnaden (encefalopatiska tillstånd i diabetes mellitus);
• Giftig mekanism (ämnen som påverkar lipidvävnad - organofosfor, toluen, bensen, aceton och andra). Det har fastställts att en sådan skada kan orsakas av ketonkroppar under utvecklingen av ketoacidos hos patienter med diabetes mellitus;
• Med fallet av tumörer under förstörelsen av den omgivande mjukvävnaden.

symptom

Demyeliniseringssymptomens manifestation beror på läget i hjärnan och kränkningen av dess funktionella förmåga.

Tänk på de vanligaste skadorna och deras kliniska manifestation:

• Pyramidala vägar - pares och förlamning av lemmar, hypertonicitet i muskler, hyperreflexi, utseende av patologiska reflexer;
• Stamdelen - andningsstörningar, nedsatt vegetativ funktion (vaskulär spasma, ökat eller minskat blodtryck), diskoordinering av ansiktsmuskler;
• De nedre segmenten i ryggmärgen - bäckenorganisk dysfunktion;
• Cerebellum - ett brott mot samordning, orientering i rymden;
• Optisk nerv - ett brott mot visuell uppfattning före partiell eller fullständig synförlust;
• Kognitiva symptom i flera skador i nervvävnaden.

I vår kliniska bild betraktar vi flera av de vanligaste demyeliniserande sjukdomarna.

Multipel skleros är en sjukdom i centrala nervsystemet som kännetecknas av utseendet av flera foci av demyelinering av hjärnan, vilket leder till utvecklingen av olika neurologiska symptom. Det är kliniskt manifesterat i form av en- eller tvåsidig pares eller förlamning, nedsatt urinering och avföring. Manifestationerna av sjukdomen beror på storleken på lesionerna, deras lokalisering och progressionen av demyelinering av nervfibrer.

Optikcomyelit är en sjukdom som kännetecknas av selektiv skada på ryggmärgs optiska nerv och segment. Den kliniska bilden av diamilisering uttrycks i nedsatt visuell funktion (partiell förlust av syn upp till fullständig blindhet) och para- och tetrapares beroende på det drabbade segmentet. Leukoencefalapati är en demyeliniserande sjukdom med fulminant kurs.

Centra av demyelinering av hjärnan ligger asymmetriskt. Det har fastställts att sjukdomen orsakas av virus vars bärare är majoriteten av befolkningen. Den främsta drivkraften för utveckling av lesioner är ett brott mot immunsystemet. De huvudsakliga kliniska symptomen beror på spridning av demyelinering och manifesteras som monoparesis eller hemiparesis. Utvecklingen av psykiska störningar med efterföljande demens är mycket specifik för denna sjukdom.

Diagnostiska metoder

För att upptäcka källan till demyelinering av hjärnan är det nödvändigt att genomföra instrumentstudier. Den vanligaste och informativa metoden är magnetisk resonansavbildning (MRI). MR visar tydligt alla strukturer i hjärnvävnad och gör det möjligt att upptäcka foci av demyelinering av vit substans upp till 3 mm. Efter storlek, plats, lägesplatsen kan du justera behandlingen och prognosen för patienten.

Elektromyografi används för att diagnostisera lesioner i det perifera nervsystemet. Metoden är baserad på registrering av pulser och upptäckt av kränkningar av deras konduktivitet.

Om en autoimmun mekanism för utveckling av sjukdomen misstänks utförs vätskestudier på innehållet av specifika antikroppar.

behandling

Det är omöjligt att helt stoppa demyeliniseringsprocessen. Vid nuvarande skede är det endast möjligt att förhindra ytterligare spridning av foci och minska symtomförloppet. Behandling av demyenialisering av hjärtsjukdomar är inte specifik.

Huvudbehandlingen syftar till att eliminera symtomen och följande läkemedel förskrivs:

• Muskelavslappnande medel används för att lindra ökad muskelton och lätthet
• Läkemedel som ökar motståndet hos neuroner att skada från gruppen av nootropa läkemedel;
• Kortikosteroida antiinflammatoriska läkemedel för att lindra inflammatoriska processer.

Det bör noteras en särskild roll vid behandling av demyeliniserande sjukdomar av interferon-serier läkemedel - p-interferon. Behandling av multipel skleros med dessa läkemedel har visat goda resultat. De minskar graden av skador på myelin, vilket minskar sjukdomsutvecklingshastigheten och patientens funktionsnedsättning.

Spinalvätskefiltrering med avlägsnande av antigener och administration av immunglobuliner används också i stor utsträckning.

För att uppnå en stabil remissionsprocess rekommenderas patienter att följa en hälsosam livsstil, måttlig fysisk aktivitet och periodisk behandling under ambulansförhållanden under överinseende av specialister.

Hjärndemyelinering: symptom, behandling

Myelin är en fettliknande substans som bildar manteln av nervfibrer. Detta skal fungerar som en isolering, vilket inte tillåter spänning att sprida sig till närliggande fibrer. Samtidigt finns det speciella fönster i myelinskeden - utrymmen där myelin är frånvarande. Deras närvaro accelererar kraftigt överföringen av nervimpulser. När myelinering av nervfibrerna störs störs ledningsförmågan hos nervvävnaden och olika neurologiska störningar uppstår.

När demyeliniserande processer uppträder i hjärnan störs uppfattningen, samordning av rörelser och mentala funktioner. I allvarliga fall kan denna process leda till funktionshinder och patientdöd. För närvarande är tre demyeliniserande sjukdomar i hjärnan kända:

• Multipel skleros.
• Progressiv multifokal leukoencefalopati.
• Akut spridning av encefalomyelit.

Orsaker till demyeliniseringsprocesser

Demyelinerande processer anses vara autoimmuna hjärnskador. Bland orsakerna till att en persons egen vävnad uppfattas av immunsystemet som utländsk kan vara:

• Reumatiska sjukdomar.
• Medfödda störningar i myelinstrukturen.
• Medfödd eller förvärvad patologi i immunsystemet.
• Infektionsskador i nervsystemet.
• Metaboliska sjukdomar.
• Tumör- och paraneoplastiska processer.
• Berusning.

Med alla dessa sjukdomar förstörs myelinhöljet i nervvävnaden och ersätts av bindvävformationer.

Multipel skleros

Detta är den vanligaste av demyeliniserande sjukdomar. Dess särdrag är att demyeliniseringsfokusen ligger i flera delar av centrala nervsystemet samtidigt, därför är symptomen olika. De första tecknen på sjukdomen uppträder vid ungefär 25 års ålder, oftare hos kvinnor. Hos män är multipel skleros mindre vanligt, men fortskrider snabbare.

symptom

Symptomen på multipel skleros beror på vilka delar av centrala nervsystemet som är mest drabbade av sjukdomen. I detta avseende finns det flera grupper:

• Pyramidala symtom - pares av benen, muskelspasmer, konvulsioner, ökade tendonreflexer och svaghet i huden.
• Stamsymtom - nystagmus (ögonskakningar) i olika riktningar, vilket minskar ansiktsuttryckets svårighetsgrad, svårigheter med att fokusera ögon.
• Pelvic symptom - dysfunktion i bäckenorganen, uppstår med nederlag av kärnorna i ryggmärgen.
• Cerebellar symptom - försämrad samordning av rörelser, svindlande gång, yrsel.
• Visuell - förlust av synfält, minskad känslighet för blommor, minskad uppfattningskontrast, scotom (mörka fläckar före ögonen).
• Sensoriska störningar - parestesier (gåsskador), störning av vibrationer och temperaturkänslighet, känsla av tryck i benen.
• Psykiska symptom - hypokondri, apati, lågt humör.

Dessa symtom förekommer sällan ihop, eftersom sjukdomen utvecklas gradvis under många år.

diagnostik

Den vanligaste metoden för att diagnostisera multipel skleros är MR. Det låter dig identifiera foci av demyelinering av hjärnan. På bilderna ser de ut som ljusare ovala fläckar mot hjärnans bakgrund. Den typiska platsen ligger nära hjärnans ventrikel och lägre i närheten av cortexen. Med en lång tid av sjukdomen smälter lesionerna, storleken på hjärnans ventrikel ökar (ett tecken på atrofi).

Metoden för framkallade potentialer möjliggör bestämning av graden av nervledningsstörningar. Samtidigt utvärderas hud-, visuella och auditiva potentialer.

Electroneuromyography - en metod som liknar EKG, låter dig bestämma fokusen på förstöring av myelin, se deras gränser och bedöma graden av nervskada.

Immunologiska metoder bestämmer närvaron av antikroppar i cerebrospinalvätskan och virala antigener.

Förutom dessa metoder kan andra användas, till exempel för att fastställa förekomsten av förgiftning.

behandling

En fullständig botemedel mot multipel skleros är omöjlig, men det finns mycket effektiva metoder för patogenetisk och symptomatisk behandling. Speciellt har användningen av interferon - Rebif, Betaferon visat sig bra. Mot bakgrund av dessa läkemedel sänks sjukdomsprogressionen, frekvensen av exacerbationer minskar, de tillstånd som leder till funktionshinder utvecklas sällan.

Plasmaferes och cerebrospinalvätskeimmunofiltrering används för att avlägsna patologiska antigen-antikroppskomplex.

För att upprätthålla kognitiva funktioner, föreskrivs nootropa läkemedel (piracetam), neuroprotektorer, aminosyror (glycin), lugnande läkemedel.

Patienter rekommenderas att dagbehandlingen följs, måttlig fysisk aktivitet i friluft, sanatorium-resort behandling.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Till skillnad från multipel skleros utvecklas den med signifikant undertryckande av immunsystemet. Dess orsak är aktivering av polyomaviruset (vanligt hos 80% av personerna). Skador på hjärnan är asymmetriska, bland symtomen - förlust av känslighet, nedsatt rörelse i extremiteterna, upp till hemiparesis, hemiopi (förlust av syn i ett öga). Överträdelser utvecklas alltid å ena sidan. Kännetecknas av den snabba utvecklingen av demens och personlighetsförändringar. Sjukdomen anses vara oåterkallelig.

Akut spridning av encefalomyelit

Detta är en polyetologisk sjukdom som påverkar hjärnan och ryggmärgen. Demyelineringsfoci sprids i många delar av centrala nervsystemet. Symtom - sömnighet, huvudvärk, konvulsivt syndrom, störningar som orsakas av nederlaget för en viss region i centrala nervsystemet. Behandlingen av en sjukdom beror på orsaken som orsakade det i det här fallet. Efter återhämtning kan neurologiska defekter vara kvar - pares, förlamning, synfel, hörsel, samordning.

Hjärndemyelinering

Demyeliniseringsprocessen är ett patologiskt tillstånd, i vilket förstörelsen av myelinen av nervsystemet i vit, central eller perifer. Myelin ersätts med fibrös vävnad, vilket leder till störning av överföringen av impulser längs de ledande vägarna i hjärnan. Denna sjukdom hör till autoimmun och de senaste åren har det varit en tendens att öka frekvensen. Antalet upptäcktsfall av denna sjukdom hos barn och personer över 45 år ökar också, fler och fler sjukdomar noteras i geografiska områden som inte var typiska för dem. Forskning som utförs av ledande forskare inom immunologi, neurogenetik, molekylärbiologi och biokemi har gjort tydligare processen att utveckla sjukdomen, vilket gör det möjligt att genomföra utvecklingen av ny teknik för sin behandling.

orsaker till

Demyeliniserande hjärtsjukdom kan utvecklas av flera anledningar, de viktigaste är listade nedan.

1. Immunreaktion mot proteiner som ingår i myelin. Dessa proteiner börjar uppfattas av immunsystemet som främmande och attackeras, vilket orsakar deras förstörelse. Detta är den farligaste orsaken till sjukdomen. Drivkraften för utgångs en sådan mekanism kan vara en infektion eller medfödd immunitet funktioner: disseminerad encefalomyelit, multipel skleros, Guillain-Barres syndrom, reumatiska sjukdomar och kroniska infektioner.
2. Neuroinfektion: Vissa virus kan infektera myelin, vilket resulterar i demyelinering av hjärnan.
3. Misslyckande i metabolismen. Denna process kan åtföljas av undernäring av myelin och dess efterföljande död. Detta är typiskt för patologier som sköldkörtelsjukdom, diabetes.
4. Intoxication kemikalier av olika slag: alkohol, narkotika, psykotropa kraftfulla åtgärder, giftiga ämnen, produktion av färgprodukter, aceton, lack eller förgiftning av kroppens egna restprodukter: peroxider, fria radikaler.
5. Paraneoplastiska processer är patologier som är en komplikation av tumörprocesser.
   Nya studier bekräftar att lanseringen av mekanismen för denna sjukdom spelar en viktig roll i interaktionen mellan miljöfaktorer och arvelig disposition. Förhållandet mellan geografisk plats och sannolikheten för sjukdomens förekomst. Dessutom spelar virus (rubella, mässling, Epstein-Barr, herpes) bakterieinfektioner, matvanor, stress, ekologi en viktig roll.

Klassificeringen av denna sjukdom utförs i två typer:

• myelinoklasi - genetisk predisposition till accelererad förstöring av myelinmanteln;
• myelinopati - förstörelsen av myelinskeden, som redan bildats, till följd av några orsaker, inte relaterade till myelin.

symptom

Den demyeliniserande processen av hjärnan i sig ger inte några tydliga symptom. De är helt beroende av de strukturer där centrala eller perifera nervsystemet lokaliserar denna patologi. Demyeliniserande sjukdomar i stora tre: är multipel skleros, progressiv multifokal leukoencefalopati av disseminerad encefalomyelit och akut.

Multipel skleros - den vanligaste sjukdomen bland dessa, kännetecknas av nederlag i flera delar av centrala nervsystemet. Detta åtföljs av ett brett spektrum av symptom. Sjukdomsuppkomsten manifesteras i ung ålder - ungefär 25 år och är vanligare hos kvinnor. Män blir sjuka oftare, men sjukdomen manifesterar sig i en mer progressiv form. Symptom på multipel skleros delas upp i 7 huvudgrupper.

1. Pyramidbanans nederlag: pares, klonus, svaghet i huden och ökad tendonreflex, spastisk muskelton, patologiska tecken.
2. Känslighet av hjärnstammen och nerverna i skallen: horisontella, vertikala eller flera nystagmus, försvagning av ansiktsmusklerna, mellan-nukleär oftalmoplegi, bulbar syndrom.
3. Pelvic organs dysfunktion: Urininkontinens, Urge att urinera, förstoppning, nedsatt potens.
4. Sjukdom i cerebellum: nystagmus, stamcellerens ataxi, extremiteter, asynergi, muskelhypotoni, dysmetri.
5. Visuell nedsättning: förlust av skarphet, skott, nedsatt färguppfattning, förändringar i synfält, nedsatt ljusstyrka, kontrast.
6. Sensoriska störningar: Förvrängning av temperaturuppfattning, dysestesi, känslig ataxi, känsla av tryck i extremiteterna, förvrängning av vibrationskänslighet.
7. Neuropsykologiska störningar: hypokondrier, depression, eufori, asteni, intellektuella störningar, beteendestörningar.

diagnostik

Den mest avslöjande metoden för forskning som kan avslöja foci av demyelinering av hjärnan är magnetisk resonansbildning. En karakteristisk bild för denna sjukdom är identifieringen av ovala eller runda foci som sträcker sig i storlek från 3 mm till 3 cm i vilken del av hjärnan som helst. Typiskt för lokalisering i denna patologi är området för subkortiska och periventrikulära zoner. Om sjukdomen varar länge, kan dessa lesioner sammanfoga. MR visar också förändringar i subaraknoida utrymmen, en ökning i ventrikulärsystemet på grund av hjärnatrofi.

Relativt nyligen började metoden för framkallade potentialer användas för diagnos av dimeiliserande sjukdomar. Tre indikatorer utvärderas: somatosensorisk, visuell och auditiv. Detta gör det möjligt att bedöma försämringar vid impulser i hjärnstammen, visuella organ och ryggmärgen.

Electroneuromyography visar närvaron av axonal degeneration och låter dig bestämma förstörelsen av myelin. Användning av denna metod ger också en kvantitativ bedömning av graden av autonoma störningar.

Den immunologiska planen genomgår oligoklonala immunoglobuliner som finns i cerebrospinalvätskan. Om deras koncentration är hög, indikerar den den patologiska processens aktivitet.

behandling

Åtgärder för behandling av demyeliniserande sjukdomar är specifika och symptomatiska. Ny forskning inom medicin har gjort det möjligt att uppnå god framgång i specifika behandlingsmetoder. Beta-interferoner anses vara en av de mest effektiva drogerna: dessa inkluderar Rebife, Betaferon, Avanex. Kliniska studier av betaferon har visat att dess användning minskar graden av sjukdomsprogression med 30%, förhindrar utveckling av funktionshinder och minskar frekvensen av exacerbationer.

Experter föredrar alltmer metoden för intravenös administrering av immunoglobuliner (bioven, sandoglobulin, venoglobulin). Således behandling av exacerbationer av denna sjukdom. För mer än 20 år sedan utvecklades en ny, ganska effektiv metod för behandling av demyeliniserande sjukdomar - immunofiltrering av cerebrospinalvätska. För närvarande pågår studier om droger vars åtgärder syftar till att stoppa demyeliniseringsprocessen.

Som ett medel för specifik behandling användes kortikosteroider, plasmaferes, cytotoxiska läkemedel. Nootropics, neuroprotectors, aminosyror, muskelavslappnande medel används också i stor utsträckning.

Demyeliniserande sjukdom i hjärnan - symtom, typer och behandling

Demyelinering är en patologisk process när myelinskiktet deformerar nervfibrerna deformeras.

Eftersom detta membran utför funktionen att skydda nervfibrer, upprätthåller elektrisk excitering genom fibern utan förlust, demyelinering leder till en överträdelse.

Funktionen hos nervfibrer och patologier i centrala (CNS) och perifera nervsystemet och hjärnan.

Om dessa fibrer är skadade kan flera patologiska processer utvecklas, vars generella namn är en demyeliniserande sjukdom i hjärnan.

Destruktionen av skalet kan utlösas av enskilda virus- eller infektionssjukdomar, såväl som allergiska processer i människokroppen.

I de flesta fall leder demyeliniseringsprocessen till ytterligare funktionshinder.

Detta patologiska tillstånd av kroppen, oftast, diagnostiseras i barndomen och hos människor upp till fyrtiofem år. Sjukdomen har karaktären av aktiv utveckling även i de geografiska zoner där det inte var typiskt.

I en överväldigande majoritet av fallet uppstår processen för överföring av demyeliniserande sjukdomar med ärftlig mottaglighet.

Mekanismen för utveckling av demyelinering

Den underliggande mekanismen för utveckling av demyelinering är den autoimmuna processen när antikroppar mot celler i nervvävnaden börjar syntetiseras i en hälsosam organism.

Som en följd av detta uppträder en inflammatorisk process som leder till irreversibel störning av neuroner och leder till förstörelsen av nervens myelinskede.

Denna process leder till störningar i överföringen av nervuttryck längs nervfibrerna, vilket stör kroppens normala processer.

Central nervsystemet

klassificering

Klassificering vid demyelinering sker i två typer:

• Myelins nederlag, en följd av en kränkning av gener, kallad myelinoklasi;
• Deformation av myelinhöljets integritet under påverkan av faktorer som inte är associerade med myelin (myelinopati).

Även klassificeringen av processen sker beroende på platsen för den patologiska processen.

Bland dem står sig:

• Deformation av membran i centrala nervsystemet;
• Destruktion av myelinskedjor i nervsystemets perifera strukturer.

Den slutliga uppdelningen av demyelinering förekommer i prevalens.

Följande underarter är utmärkande:

• Isolerad när kränkningen av myelinskeden uppträder på ett ställe;
• Allmänt när en demyeliniserande sjukdom berör ett flertal membran i olika delar av nervsystemet.

Orsaker till demyelinering

Det noteras att demyelinering har ett större antal registrerade lesioner, beroende på geografiskt läge och ras. Sjukdomen registreras främst hos människor i den kaukasiska rasen än i mörkhudiga och andra rasrepresentanter.

Med avseende på geografi registreras demyelinering främst i Sibirien, den centrala delen av Ryska federationen, i den centrala och norra delen av USA, Europa.

De vanligaste orsakade riskerna är listade nedan:

• Ärftlig predisposition;
• Myelin kuvertskador av autoimmuna medel;
• Fel i metaboliska processer;
• Stark och långvarig psyko-emotionell stress;
• Giftiga lesioner av kroppen i par bensin, lösningsmedel eller tungmetaller;
• Nederlaget för kroppssjukdomar av viralt ursprung, som påverkar cellerna som bidrar till bildandet av myelinskeden;
• Bakterieinfektioner;
• Dålig ekologisk tillstånd av miljön;
• Med ett högt intag av protein och animaliska fetter;
• Primära tumörformationer i nervsystemet och metastaser i nervvävnaderna.

Progressionen av den autoimmuna processen kan börja med sig själv under skadliga miljöförhållanden. I detta fall är ärftlighet den ursprungliga faktorn.

Om en person har vissa gener eller normala gener muteras kan ett stort antal syntetiserade antikroppar inträffa, som tränger in i blod-hjärnbarriären och leder till inflammatoriska processer och myelindeformation.

Ett av de mest avancerade sätten att utveckla demyelinering är en smittsam kroppsskada.

I närvaro av infektiösa medel i människokroppen inträffar bildandet av antikroppar mot viruset, vilket är en normal reaktion av en hälsosam organism. Ibland liknar parasitiska bakterier myelinskeden, och kroppen attackerar båda, tar dem som främling.

Konduktionsstörningar av nervuttryck som kan återupptas medför inflammatoriska autoimmuna sjukdomar.

Partiell skada på myelinmanteln orsakar ett tillstånd där impulserna inte utförs fullt ut, utan utför en del av deras funktioner.

Om du inte behandlar detta tillstånd kommer bristen på myelin att leda till fullständig förstöring av membranet och oförmågan att överföra signaler genom nervfibrerna.

Hjärndemyelinering - symptom

De kliniska manifestationerna av demyelinering beror på läsens plats, graden av utveckling, liksom kroppens förmåga att själv reparera myelinmanteln.

Deformation av myelinskeden i vissa lokala områden bestäms i partiell förlamning. Med partiell demyelinering bryts känsligheten hos det område som den drabbade nerven ledde till.

När myelinmanteln av generaliserad typ förstörs, noteras följande symtom:

• Konstant trötthet;
• Låg fysisk uthållighet;
• dåsighet;
• Avvikelser i intellektets funktion;
• Det är svårt för en person att svälja;
• Ostabil gång, möjlig svindlande;
• Sönderfall av syn;
• Handskakning - skakningar med utsträckta armar, kan indikera progression av demyeliniseringsfoci;
• Magsårsproblem - Fekal inkontinens, okontrollerad utsöndring av urin;
• Minneskort
• Utseendet på hallucinationer är möjligt;
• konvulsioner;
• Ovanliga känslor i vissa delar av kroppen.

Om du hittar något av ovanstående symptom ska du omedelbart kontakta en kvalificerad neurolog.

Hur stoppar demyelinering?

Det är praktiskt taget omöjligt att helt stoppa demyeliniseringsprocessen, men sjukdomsprogressionen kan förebyggas i förväg.

Diagnostisering och behandling av sådana patologiska tillstånd är hittills en komplex och praktiskt taget oförklarad process. Emellertid har mycket framsteg gjorts inom forskning inom immunologi, biologi och molekylär genetik, som har genomförts under ganska lång tid.

De enorma insatserna av forskare har tillåtit att studera de grundläggande mekanismerna för framsteg av demyeliniserande sjukdomar och de faktorer som provar starten.

Tack vare dessa nya behandlingsmetoder uppfanns.

Det viktigaste sättet att diagnostisera sjukdomen var studien av organismen på en MR, som bidrar till att identifiera foci av demyelinering även vid de inledande utvecklingsstadierna.

Egenskaper hos multipel skleros

Mängden skleros egenhet beror på det faktum att det är den ofta inspelade formen av myelinhöljet. Denna form av skleros är inte associerad med den vanliga termen "skleros", där det finns en försvagning av minne och intellektuell aktivitet.

Enligt statistiken påverkar denna sjukdom ungefär två miljoner människor på planeten. De flesta patienterna hör till den unga gruppen och personer i medelåldersgruppen (från tjugo till fyrtio år), mestadels kvinnliga.

Huvudmekanismen är förstörelsen av nervfibrer av antikroppar som produceras av kroppen.

Konsekvensen av detta är nedbrytningen av myelinmantlarna, med dess ytterligare ersättning av bindväv. "Spridning" kännetecknar det faktum att demyelinering kan utvecklas i alla delar av nervsystemet utan att spåra ett tydligt beroende av läsplatsen.

De faktorer som provar sjukdomen bestäms inte definitivt.

Läkare föreslår att dess utveckling påverkas av en komplex av faktorer, inklusive: genetisk predisposition, yttre faktorer, samt skador på kroppen med virala eller bakteriologiska sjukdomar.

Det noteras att den dominerande registreringen av multipel skleros är större i länder där det finns mindre solljus.

Oftast påverkas flera ställen i nervsystemet på en gång, och processerna utvecklas också i ryggmärgen och i hjärnan. Ett karakteristiskt kännetecken för multipel skleros är fixeringen av plack av olika grad av recept under undersökningen om magnetisk resonansbildning (MRI).

Detektion av unga och gamla plack indikerar en progressiv inflammation, och förklarar skillnaden i symtom som ersätts av graden av utveckling av sjukdomen.

Patienter som drabbas av multipel skleros med progressiv demyelinering kännetecknas av depression, minskning av känslomässig bakgrund, tendens till sorg eller en helt motsatt känsla av eufori.

När antalet foci och deras dimension växer finns det förändringar i motorapparaten och känsligheten, liksom en minskning av intellektuell aktivitet och tänkande.

Prediction i multipel skleros är mer gynnsam om patologin producerar sin debut med avvikelser i känslighet och synfel.

Om störningar i det lokomotoriska systemet, förlorad koordination förekommer först, förutspår förutsägelsen, vilket indikerar en lesion av de subkortiska områdena och cerebellumet.

Devik's sjukdom

Med utvecklingen av denna sjukdom noteras demyelinering, vilket påverkar den visuella apparaten och ryggmärgen. Denna sjukdom börjar utvecklas snabbt och snabbt vilket leder till allvarligt synskador och total blindhet.

Skador på ryggmärgen uppträder vid förlust av känslighet, störning av bäckens organiska funktion samt partiell eller fullständig förlamning.

Kompletta symtom kan utvecklas inom två månader.

Prognosen för Devic's sjukdom är ogynnsam, särskilt för vuxen åldersgruppen.

Gynnsam prognos hos barn, med tidsbeställning av immunosuppressiva medel och glukokortikosteroider.

De exakta behandlingsmetoderna idag är inte färdiga. Huvudmålet med terapi är att lindra symtom, använda hormoner och underhållsbehandling.

Vad är det speciella Guillain-Barre syndromet?

Detta syndrom kännetecknas av en karakteristisk lesion i det perifera nervsystemet, som liknar progressiv multipel nervskada. Denna sjukdom påverkar främst hanen, som inte har åldersgränser.

Symtom kan minskas till smärta i lemmar, leder, ryggsmärta, full eller partiell förlamning.

Det finns en frekvent kränkning av rytmen av hjärtkollisioner, ökad svettning, avvikelser i blodtrycket, vilket indikerar ett brott mot kärlsystemet.

Förutsägelse med detta syndrom är gynnsamt, men en femtedel av patienterna visar fortfarande tecken på skador på nervsystemet.

Marburg sjukdom

Denna sjukdom är en av de farligaste formerna av demyelinering. Detta beror på det faktum att det börjar utvecklas oväntat, symptomen accelererar och intensifieras, vilket leder till döden om några månader.

Sjukdomsstart ligner ett enkelt nederlag i kroppen med en infektionssjukdom, feber kan uppenbaras, och kroppen kommer att ha krampanfall.

Lesioner utvecklas snabbt, vilket leder till allvarliga skador på lokomotoriska systemet, förlust av känsla och förlust av medvetande. Inhämtande meningeal syndrom med retching och våldsamma huvudvärk. Ofta finns det en ökning av trycket inuti skallen.

Inte gynnsam prognos på grund av nederlag av en stor del av hjärnstammen, som koncentrerar huvudvägarna och kärnan i kranialnerven.

Inom några månader inträffar döden.

Vad är speciellt om progressiv multifokal leukoencefalopati?

Minskningen av denna sjukdom låter som PMLE, och kännetecknas av demyelinisering av hjärnan, oftare registrerad hos personer i åldern och åtföljd av ett stort antal CNS.

Symtomatologi manifesterar sig i pares, kramper, förlust i rymden, synförlust och intellektuell aktivitet som leder till demens av svåra former.

Den särdrag hos denna sjukdom noteras i det faktum att det finns demyelinering tillsammans med skador på immunsystemet.

Demyelinerande lesioner av den vita substansen i hjärnan med progressiv multifokal leukoencefalopati

diagnostik

Det första tecknet som kan detekteras under den första undersökningen är ett brott mot talapparaten, ett brott mot motorkoordinering och känslighet.

Magnetic resonance imaging (MRI) används för slutlig diagnos. Endast på grundval av denna studie kan en läkare upprätta en definitiv diagnos. MR är den mest exakta metoden för att diagnostisera många sjukdomar.

Labbet får också ett blodprov. Avvikelser i antalet lymfocyter eller blodplättar kan indikera en förvärmning av sjukdomen.

Den mest exakta diagnosmetoden är MR med införandet av ett kontrastmedel.

Det är genom denna studie att både ett enda fokus för demyelinering och multipel skada på hjärnan och nervvävnaden kan identifieras.

Kan foci av MR försvinner?

Om vid den första magnetiska resonansbildningen detekteras foci, och i den efterföljande passagen noteras att en av foci har försvunnit, då är detta karakteristisk för multipel skleros.

På MR-skärmen visas foci som vita fläckar, som inte kan användas för att bestämma inflammatorisk process, demyelinering, remyelinering eller vilken annan process som sker i vävnaderna.

Om fokuset försvinner vid omprövning indikerar detta att djup vävnadskada inte uppstod, vilket är ett gott tecken.

Behandling av demyeliniserande hjärnsjukdom

För behandling av sjukdomar i denna grupp används två metoder: patogenetisk behandling och symptomatisk behandling.

Användningen av symptomatisk behandling sker för att eliminera patientens störande symtom.

Det består av nootropics (Piracetam), smärtstillande medel, anti-spasm läkemedel, neuroprotektorer (Semax, glycin) samt muskelavslappnande medel (Mydocalm).

B-vitaminer används för att förbättra överföringen av nervösa excitationer. Kanske utnämning av antidepressiva medel till depression.

Behandling som syftar till att förhindra ytterligare destruktion av myelinskeden kallas patogenetisk. Det eliminerar också antikroppar och immunkomplex som påverkar membranet.

De vanligaste drogen är:

• Betaferon. Det är en interferon som används aktivt vid behandling av multipel skleros. Studier har visat att vid långvarig behandling minskas risken för progression av multipel skleros tre gånger, risken för funktionshinder minskar antalet återfall. Läkemedlet administreras subkutant en dag, varannan dag. Liknande läkemedel är Avonex och Copaxone;
• Cytostatika. (Cyklofosfamid, metotrexat) - används under perioden med allvarliga former av den patologiska processen med en uttalad skada av autoimmuna komplex;
• Filtrering av jämvikten (cerebrospinalvätska). Denna procedur avlägsnar antikroppar. Behandlingsförloppet består av åtta förfaranden där upp till 100 och 50 ml sprit passeras genom specialfilter.
• Immunoglobuliner (ImBio, Sandoglobulin) används för att minska produktionen av autoimmuna antikroppar och minska bildandet av immunkomplex. Preparat används för exacerbationer av demyelinering i fem dagar. Läkemedel administreras intravenöst i en dos av 0,4 gram per kg patientvikt. Om det inte finns något resultat, fortsätter behandlingen med en dos av 0,2 gram per kg vikt;
• Plasmaferes. Hjälper att ta bort antikroppar och immunkomplex från cirkulationen;
• Glukokortikoider (Dexametason, Prednisolon) - hjälper till att minska immunsystemets aktivitet, undertrycka bildandet av antikroppar mot myelinproteiner, och också hjälpa till att lindra den inflammatoriska processen. Applicera högst sju dagar i stora doser.

Eventuell behandling för demyelinering föreskrivs av den behandlande läkaren på grundval av individuella patientindikatorer.

Vilken typ av livsstil leder efter diagnos?

Vid diagnos av demyelinering är det nödvändigt att följa följande aktionslista för att undvika bördor:

• Undvik smittsamma sjukdomar och följ noga över din hälsa. Med sjukdomen behandlas persistent och effektivt;
• Led en mer aktiv livsstil. Att gå in för sport, fysisk kultur, ägna mer tid att gå, för att bli härdad. Gör allt för att stärka kroppen;
• Ät rätt och balanserat. För att öka mängden konsumerade färska grönsaker och frukter, skaldjur, grönsakskomponenter och allt som är mättat med en stor mängd vitaminer och mineraler.
• Eliminera alkoholhaltiga drycker, cigaretter och droger;
• Undvik stressiga situationer och psyko-emotionell stress.

Vad är prognosen?

Prediction under demyelination är inte gynnsam. Om du inte utför behandling i tid, kan sjukdomen gå vidare till kronisk form, vilket leder till förlamning, muskelatrofi och demens. Den senare kan vara dödlig.

Med tillväxten av foci i hjärnan kommer det att bli en kränkning av kroppens funktion, nämligen brott mot andningsförfaranden, svalning och talapparat.

Nederlaget för multipel skleros leder till funktionshinder. Det är viktigt att förstå att det är omöjligt att bota multipel skleros, man kan bara förhindra dess utveckling.

Om du upptäcker några tecken på demyelinering, kontakta din läkare.

Självmedicinera inte och var frisk!