Huvud Hypertoni

Medfödda hjärtfel

Hypertoni

Medfödda hjärtefekter är en grupp sjukdomar som är förknippade med förekomst av hjärtens anatomiska defekter, dess valvulära apparater eller kärl som uppstår under prenatalperioden, vilket leder till förändringar i intrakardiell och systemisk hemodynamik. Manifestationer av medfödd hjärtsjukdom beror på dess typ; De mest karakteristiska symtomen inkluderar hudens blek eller cyanos, hjärtmuskel, fysisk utveckling, tecken på andning och hjärtsvikt. Om en medfödd hjärtsjukdom misstänks, utförs en EKG, PCG, röntgen, ekkokardiografi, hjärtkateterisering och aortografi, kardiografi, hjärtinfarkt, etc. Oftast är medfödd hjärtsjukdom använd för kirurgisk korrigering av detekterade anomali.

Medfödda hjärtfel

Medfödda hjärtfel är en mycket stor och varierad grupp av hjärtsjukdomar och stora kärl, åtföljda av förändringar i blodflödet, hjärtöverbelastning och insufficiens. Incidensen av medfödda hjärtfel är hög och varierar enligt olika författare från 0,8 till 1,2% bland alla nyfödda. Medfödda hjärtefekter utgör 10-30% av alla medfödda anomalier. Den grupp av medfödda hjärtefekter innehåller både relativt små sjukdomar i hjärtat och blodkärlens utveckling, liksom svåra former av hjärtsjukdomar som är oförenliga med livet.

Många typer av medfödda hjärtefekter hittas inte bara isolerat men också i olika kombinationer med varandra, vilket väsentligt väger strukturen hos defekten. I ungefär en tredjedel av fallen kombineras hjärtafvikelser med extrakardiella medfödda defekter i centrala nervsystemet, muskuloskeletala systemet, mag-tarmkanalen, urinvägarna etc.

De vanligaste varianterna av medfödda hjärtefekter som uppträder i kardiologi inkluderar interventrikulär septaldefekter (VSD) - 20% interatriala septaldefekter (DMPP), aorta-stenos, aorta-koarctation, öppen arteriell kanal (OAD), transponering av stora större kärl (TCS), lungstenos (10-15% vardera).

Orsaker till medfödd hjärtsjukdom

Etiologin för medfödda hjärtfel kan orsakas av kromosomala abnormiteter (5%), genmutation (2-3%), påverkan av miljöfaktorer (1-2%) och polygen-multifaktoriell predisposition (90%).

Olika typer av kromosomavvikelser leder till kvantitativa och strukturella förändringar i kromosomerna. I kromosomala omarrangemang noteras flera polysystemutvecklingsanomalier, inklusive medfödda hjärtfel. Vid autosom trisomi är atriella eller interventrikulära septalfel och deras kombination de vanligaste hjärtfel; med abnormaliteter av sexkromosomer är medfödda hjärtefekter mindre vanliga och representeras huvudsakligen av aortisk koarctation eller en ventrikulär septalfel.

Medfödda hjärtefekter orsakade av mutationer av enskilda gener kombineras också i de flesta fall med anomalier hos andra interna organ. I dessa fall är hjärtefekter del av autosomalt dominant (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, etc. syndrom), autosomala recessiva syndrom (Cartageners syndrom, snickare, Roberts, Gurler, etc.) kromosom (Golttsa, Aaze, Guntersyndrom, etc.).

Bland de skadliga faktorerna i miljön för utveckling av medfödda hjärtfel leder till virussjukdomar hos den gravida kvinnan, joniserande strålning, vissa mediciner, moderns vanor, yrkesrisker. Den kritiska perioden av biverkningar på fostret är de tre första månaderna av graviditeten när fosterorganogenes uppträder.

Fosterinfektion hos fostret med rubellavirus orsakar oftast en triad av abnormiteter - glaukom eller katarakt, dövhet, medfödda hjärtefekter (Fallot tetrad, transponering av stora kärl, öppen arteriell kanal, vanlig artärkammare, valvulära defekter, pulmonell stenos, DMD etc.). Också förekommer vanligtvis mikrocefali, försämrad utveckling av benens skall och skelett, eftersläpningen i mental och fysisk utveckling.

Strukturen hos embryo-fosteralkohol syndrom innefattar vanligtvis ventrikulära och interatriella septalfel, en öppen arteriell kanal. Det har bevisats att teratogena effekter på fostrets kardiovaskulära system har amfetamin, vilket leder till införlivandet av de stora kärlen och VSD; antikonvulsiva medel som bidrar till utvecklingen av aortastenos och lungartär, aorta-koarctation, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasi i vänstra hjärtat; litiumpreparat som orsakar tricuspidventil atresi, Ebstein anomali, DMPP; progestogener som orsakar Fallot's tetrad, andra komplexa medfödda hjärtfel.

Hos kvinnor med diabetes före diabetes förekommer barn med medfödda hjärtefekter oftare än hos friska mödrar. I detta fall bildar fostret vanligen en VSD eller införlivande av stora kärl. Sannolikheten att ha ett barn med medfödd hjärtsjukdom hos en kvinna med reumatism är 25%.

Förutom omedelbara orsaker identifieras riskfaktorer för bildandet av hjärtafvikelser hos fostret. Dessa inkluderar åldern för en gravid kvinna som är yngre än 15-17 år och äldre än 40 år, toxicos av första trimestern, hotet om spontan abort, moderens endokrina störningar, fall av nedstamning i historien, närvaron i familjen hos andra barn och nära släktingar med medfödda hjärtfel.

Klassificering av medfödda hjärtfel

Det finns flera varianter av klassificeringar av medfödda hjärtfel, baserat på principen om hemodynamiska förändringar. Med hänsyn till effekten av defekten på lungblodflödet släpper de ut

medfödda hjärtefekter med oförändrat (eller något förändrat) blodflöde i lungcirkulationen: aortaklapp atresi, aorta stenos, lungventilinsufficiens, mitralfel (valvulär insufficiens och stenos), koarctation av den vuxna aortan, treatriumhjärtat etc.
medfödda hjärtefekter med ökat blodflöde i lungorna: inte leder till utveckling av tidig cyanos (öppen arteriell kanal, DMPP, VSD, aorto-pulmonell fistel, koarctation av aorta av barntyp, Lutambas syndrom) kanal med lunghypertension)
medfödda hjärtefekter med utarmat blodflöde i lungorna: inte leder till utveckling av cyanos (isolerad lungartärstensos), vilket leder till utveckling av cyanos (komplexa hjärtefekter - Fallot's sjukdom, höger ventrikelhypoplasi, Ebsteins anomali)
kombinerade medfödda hjärtefekter, där de anatomiska relationerna mellan stora kärl och olika delar av hjärtat störs: införlivande av huvudartärerna, vanlig artärkammare, avvikelse av Taussig-Bing, utlösning av aorta och lungstammar från en ventrikel etc.

I praktisk kardiologi används delningen av medfödda hjärtefekter i tre grupper: "blå" (cyanotisk) typ av defekter med veno-arteriell shunt (Fallotriad, Fallo tetrad, införlivande av stora kärl, tricuspid atresia); "Blek" typ defekter med arteriovenös urladdning (septal defekter, öppen arteriell kanal); defekter med ett hinder i vägen för frisättning av blod från ventriklerna (aorta och lungstenos, aortas koarctation).

Hemodynamiska störningar vid medfödda hjärtfel

Som ett resultat kan ovannämnda orsaker till det utvecklande fostret störa den korrekta bildningen av hjärtstrukturer, vilket resulterar i ofullständig eller otillbörlig stängning av membranerna mellan ventriklarna och atriären, felaktig ventilbildning, otillräcklig rotation av det primära hjärtröret och underutveckling av ventriklarna, abnorma placeringar av kärlen etc. Efter I vissa barn är arteriet och det ovala fönstret, som i prenatalperioden fungerar i fysiologisk ordning, fortfarande öppen.

På grund av egenskaperna hos antidatal hemodynamik, förekommer blodcirkulationen hos det utvecklande fostret som regel inte av medfödda hjärtfel. Medfödda hjärtefekter uppträder hos barn omedelbart efter födseln eller efter en tid, vilket beror på tidpunkten för stängningen av meddelandet mellan blodcirkulationens stora och små cirklar, svårighetsgraden av lunghypertension, tryck i lungartärsystemet, riktning och volym av blodförlust, individuella adaptiva och kompensationsförmåga barnets kropp. Ofta en andningsinfektion eller någon annan sjukdom leder till utvecklingen av brutna hemodynamiska störningar vid medfödda hjärtfel.

Vid medfödd hjärtsjukdom av blek typ med arteriovenös urladdning utvecklas hypertoni i lungcirkulationen på grund av hypervolemi; Vid blåa defekter med venoarteriell shunt inträffar hypoxemi hos patienter.

Omkring 50% av barnen med stor blodutmatning i lungcirkulationen dör utan hjärtkirurgi under det första året av livet på grund av hjärtsvikt. Hos barn som har gått över den här kritiska linjen minskar blodutmatningen i den lilla cirkeln, hälsotillståndet stabiliseras, men de sklerotiska processerna i lungans kärl fortsätter successivt och orsakar lunghypertension.

Vid cyanotiska medfödda hjärtefekter leder venös urladdning av blod eller dess blandning till överbelastning av stor och hypovolemi hos den lilla cirkulationscirkulationen, vilket medför en minskning av blodsyremättnad (hypoxemi) och utseendet av cyanos i huden och slemhinnorna. För att förbättra ventilation och orgelf perfusion utvecklas det cirkulationsnätet för säkerheten, trots trots uttalade hemodynamiska störningar, patientens tillstånd kan vara tillfredsställande under lång tid. Eftersom kompensationsmekanismerna blir utarmade, utvecklas svåra, irreversibla dystrofa förändringar i hjärtmuskeln som ett resultat av myokardiets förlängda hyperfunktion. Vid cyanotiska medfödda hjärtfel är kirurgi indikerad i tidig barndom.

Symptom på medfödd hjärtsjukdom

De kliniska manifestationerna och förloppet av medfödda hjärtefekter bestäms av typen av abnormitet, arten av hemodynamiska störningar och tidpunkten för utvecklingen av cirkulatorisk dekompensation.

Hos nyfödda med cyanotiska medfödda hjärtefekter noteras cyanos (cyanos) i huden och slemhinnorna. Cyanos ökar med minsta spänning: sugande gråtande baby. Vit hjärtfel manifesteras av blanchering av huden, kylning av benen.

Barn med medfödda hjärtefekter är vanligtvis rastfria, vägrar att bli bröst, blir snabbt trött i matningsprocessen. De utvecklar svettning, takykardi, arytmier, andfåddhet, svullnad och pulserande halskärl. Vid kroniska blodcirkulationssjukdomar försvinner barnen bakom viktökning, höjd och fysisk utveckling. Vid medfödda hjärtfel hörs vanligtvis hjärtljud strax efter födseln. Ytterligare tecken på hjärtsvikt (ödem, kardiomegali, kardiogen hypotrofi, hepatomegali, etc.) finns.

Komplikationer av medfödda hjärtfel kan vara bakteriell endokardit, polycytemi, perifer vaskulär trombos och cerebral vaskulär tromboembolism, kongestiv lunginflammation, syncopala tillstånd, oanalyserade cyanotiska attacker, angina syndrom eller myokardinfarkt.

Diagnos av medfödd hjärtsjukdom

Identifiering av medfödda hjärtfel utförs genom en omfattande undersökning. Vid undersökning av ett barn observeras hudfärgning: närvaron eller frånvaron av cyanos, dess natur (perifer, generaliserad). Auscultation av hjärtat avslöjar ofta en förändring (försvagning, förstärkning eller splittring) av hjärttoner, bulleråtergivning etc. Fysisk undersökning av misstänkt medfödd hjärtsjukdom kompletteras med instrumentell diagnostik - EKG, fonokardiografi (PCG), röntgenstråle, ekkokardiografi ekokardiografi).

EKG kan avslöja hypertrofi hos olika delar av hjärtat, den patologiska avvikelsen hos EOS, närvaron av arytmier och ledningssjukdomar, som tillsammans med data från andra metoder för klinisk undersökning ger oss möjlighet att bedöma svårighetsgraden av medfödd hjärtsjukdom. Med hjälp av den dagliga Holter EKG-övervakningen detekteras latenta rytmer och ledningsstörningar. Genom PCG analyseras naturen, varaktigheten och lokaliseringen av hjärttoner och ljud noggrant och noggrant. Röntgendata i bröstorganen kompletterar de tidigare metoderna genom att bedöma tillståndet för lungcirkulationen, hjärtets placering, form och storlek, förändringar i andra organ (lungor, pleura, ryggrad). Under ekkokardiografi, anatomiska defekter hos väggarna och hjärtventilerna visualiseras de stora kärlens placering, och myokardets kontraktilitet utvärderas.

Med komplexa medfödda hjärtefekter samt samtidig lunghypertension för att noggrant anatomisk och hemodynamisk diagnos är det nödvändigt att utföra hjärtkavitetsljud och angiokardiografi.

Behandling av medfödda hjärtfel

Det svåraste problemet i pediatrisk kardiologi är den kirurgiska behandlingen av medfödda hjärtefekter hos barn i det första levnadsåret. De flesta operationer i tidig barndom utförs för cyanotiska medfödda hjärtfel. I avsaknad av tecken på hjärtsvikt hos den nyfödda, måttlig svårighetsgrad av cyanos kan operationen fördröjas. Övervakning av barn med medfödda hjärtfel utförs av en kardiolog och en hjärtkirurg.

Särskild behandling i varje fall beror på typ och svårighetsgrad av medfödd hjärtsjukdom. Kirurgi för medfödda defekter i hjärtväggarna (VSD, DMPP) kan innefatta plastikkirurgi eller stängning av septum, endovaskulär ocklusion av defekten. I närvaro av svår hypoxemi hos barn med medfödda hjärtefekter är det första skedet ett palliativt ingrepp, vilket innebär att olika typer av intersystemanastomoser införs. En sådan taktik förbättrar blodsyresättning, minskar risken för komplikationer, möjliggör en radikal korrigering i mer gynnsamma förhållanden. Vid aorta defekter utförs resektion eller ballongutvidgning av aorta-koarctation, aorta-stenosplast, etc. I OAD är den ligerad. Behandling av lungartärstenos är öppen eller endovaskulär valvuloplasti etc.

Anatomiskt komplexa medfödda hjärtfel, där radikal operation inte är möjlig, kräver hemodynamisk korrigering, det vill säga separation av arteriellt och venöst blodflöde utan att eliminera den anatomiska defekten. I dessa fall kan operationer av Fonten, Senning, Senap, etc. utföras. Allvarliga defekter som inte är mottagliga för kirurgisk behandling kräver hjärttransplantation.

Konservativ behandling av medfödda hjärtefekter kan inkludera symptomatisk behandling av ohälsosamma cyanotiska attacker, akut vänster ventrikulärfel (hjärtastma, lungödem), kroniskt hjärtsvikt, myokardisk ischemi, arytmier.

Prognos och förebyggande av medfödda hjärtfel

I dödlighetens struktur hos nyfödda räknar medfödda hjärtefekter först. Utan tillhandahållande av kvalificerad hjärtkirurgi under det första året av livet dör 50-75% av barnen. I kompensationsperioden (2-3 år) reduceras dödligheten till 5%. Tidig upptäckt och korrigering av medfödd hjärtsjukdom kan avsevärt förbättra prognosen.

Förebyggande av medfödd hjärtsjukdom kräver noggrann planering av graviditet, eliminering av biverkningar på fostret, medicinsk och genetisk rådgivning och medvetenhetsarbete bland kvinnor som riskerar att få barn med hjärtsjukdom, frågan om prenatal diagnos av missbildning (ultraljud, chorionbiopsi, amniocentes) och indikationer på abort. Behålla graviditeten hos kvinnor med medfödd hjärtsjukdom kräver ökad uppmärksamhet från obstetrikär-gynekolog och kardiolog.

Medfödd hjärtsjukdom (CHD)

Författare: doktor, vetenskaplig direktör för Vidal Rus, Zhuchkova T. V., [email protected]

Vad är medfödd hjärtsjukdom (CHD)?

Medfödda hjärtfel är hjärtens anatomiska defekter, dess ventilapparat eller dess kärl som uppstår i utero (före barnets födelse). Dessa fel kan uppträda ensamma eller i kombination med varandra.

Medfödd hjärtsjukdom kan inträffa omedelbart efter barnets födelse eller det kan vara gömt. Medfödda hjärtfel uppstår med en frekvens på 6-8 fall för varje tusen födda, vilket är 30% av alla missbildningar. De upptar första platsen i dödligheten hos nyfödda och barn under det första året av livet. Efter det första livet av livet minskar dödligheten kraftigt, och under perioden 1 år till 15 år dör inte mer än 5% av barnen. Det är uppenbart att detta är ett stort och allvarligt problem.

Behandling av medfödda hjärtsavvikelser är endast möjlig vid operation. På grund av framgången med hjärtkirurgi var komplexa rekonstruktiva operationer med tidigare inoperabel CHD möjliga. Under dessa förhållanden är den viktigaste uppgiften att organisera vård av barn med CHD en snabb diagnos och tillhandahållande av skicklig vård i en kirurgisk klinik.

Hjärtat är som en inre pump som består av muskler som ständigt pumpar blod genom det komplexa nätverket av blodkärl i kroppen. Hjärtat består av fyra kamrar. De övre två heter atriaen, och de nedre två kamrarna kallas ventriklarna. Blodet strömmar successivt från atrierna till ventriklarna och sedan till huvudartärerna genom fyra hjärtventiler. Ventilerna öppnas och stängs, så att blodet bara kan flöda i en riktning. Därför är det korrekta och tillförlitliga arbetet i hjärtat på grund av den korrekta strukturen.

Orsaker till medfödd hjärtsjukdom.

I en liten andel av fallen missbildningar har en genetisk ursprung, de främsta orsakerna till deras utveckling anser yttre påverkan på bildandet av barnets utsöndras främst i första trimestern (virus, t ex., Röda hund och andra moderns sjukdom, alkoholism, drogmissbruk, användning av vissa läkemedel, exponering joniserande strålning - strålning, etc.).

En av de viktiga faktorerna är också faderns hälsa.

Det finns också riskfaktorer för att få barn med CHD. Dessa inkluderar: mammas ålder, äktenskaps endokrina sjukdomar, toxik och hotet om avslutande av graviditetens första trimester, dödfödda i historien, förekomst av barn med medfödda missbildningar i nästa släkting. Endast en genetiker kan kvantifiera risken att ha ett barn med CHD i en familj, men varje läkare kan ge en preliminär prognos och hänvisa föräldrar till medicinsk och biologisk rådgivning.

Manifestationer av medfödda hjärtfel.

Med ett stort antal olika UPU sju av dem är de vanligaste: Ventrikelseptumdefekt (VSD) - ca 20% av alla fall av medfött hjärtfel och förmaksseptumdefekt (ASD), öppetstående ductus arteriosus (PDA), aortakoarktation, aortastenos, stenos av lungartären och införlivande av stora stora kärl (TKS) - 10-15% vardera.

Det finns över 100 olika medfödda hjärtfel. Det finns många klassificeringar, den sista klassificeringen som används i Ryssland motsvarar den internationella klassificeringen av sjukdomar. Används ofta separeringen av defekter i det blå, tillsammans med cyanos av huden och vit, där huden blek färg. Fallet tetrad, transponering av de stora kärl, lungartärens atresi, defekter av den vita typen - atriell septaldefekt, ventrikulär septaldefekt och andra är relaterade till blåa defekter.

Ju tidigare en medfödd hjärtsjukdom upptäcks, desto större förhoppning om att den behandlas i rätt tid. Läkaren kan misstänka förekomsten av ett barn med hjärtsjukdom på flera grunder:

Ett barn vid födseln eller kort efter födseln har en blå eller blåaktig färg på huden, läpparna, öronen. Eller cyanos uppstår när amning, gråter baby. Med vita hjärtfel kan blanchering av huden och kylning av extremiteterna uppstå.

Läkaren när man lyssnar på hjärtat avslöjar ljud. Buller i ett barn är inte ett obligatoriskt tecken på hjärtsjukdom, men det tvingar oss att undersöka hjärtat mer detaljerat.

Barnet har tecken på hjärtsvikt. Detta är vanligtvis en mycket ogynnsam situation.

Förändringar i elektrokardiogrammet, röntgenstrålar, under en ekkokardiografisk studie detekteras.

Även med en medfödd hjärtsjukdom, kanske en baby förefaller vara helt hälsosam under de första tio åren av livet. Men ytterligare hjärtsjukdom börjar manifestera sig: barnet ligger bakom i fysisk utveckling, andfåddhet uppträder under fysisk ansträngning, pallor eller till och med cyanos av huden. För att skapa en sann diagnos kräver en omfattande granskning av hjärtat med användning av modern högteknologisk dyr utrustning.

komplikationer

Fosterskador kompliceras av hjärtsvikt, bakteriell endokardit, tidig utdragna lunginflammation mot en bakgrund av stagnation i lungkretsloppet, hög pulmonell hypertension, synkope (kort medvetslöshet), angina syndrom och hjärtinfarkt (den mest kännetecknande för aortastenos, onormal ursprungs den vänstra kransartären), oanalyserade cyanotiska anfall.

förebyggande

Eftersom orsakerna till medfödda hjärtefekter fortfarande är dåliga, är det svårt att fastställa nödvändiga förebyggande åtgärder som skulle garantera förebyggande av utveckling av medfödda hjärtfel. Föräldrarna bryr sig om sin hälsa kan dock avsevärt minska risken för medfödda sjukdomar hos barnet.

utsikterna

Med tidig upptäckt och möjligheten till radikal behandling är prognosen relativt fördelaktig. I avsaknad av en sådan möjlighet är det tveksamt eller ogynnsamt.

Vad kan din läkare göra?

Behandling av CHD kan i princip delas in i kirurgiska (i de flesta fall är det den enda radikala) och terapeutiska (ofta extra).

Oftast är frågan om kirurgisk behandling upptagen redan före ett barns födelse, om det rör sig om "blåa defekter". Därför bör barnlossning i sådana fall äga rum i mammalsjukhus på hjärtziekenhus.

Terapeutisk behandling är nödvändig om tidpunkten för operationen kan skjutas upp till ett senare datum.

Om frågan gäller "bleknoser", beror behandlingen på hur felet beter sig när barnet växer. Mest troligt kommer all behandling att vara terapeutisk.

Vad kan du göra?

Du måste vara extremt försiktig med din hälsa och din ofödda barns. Kom medvetet till frågan om framväxt.

Om du vet att det finns släktingar med hjärtfel hos din familj eller maka, så är det möjligt att ett barn med hjärtsjukdom kan födas.

För att inte missa sådana ögonblick, borde en gravid kvinna varna sin läkare om detta, genomgå all ultraljud under graviditeten.

Vad är medfödd hjärtsjukdom och kan det botas?

Medfödd hjärtsjukdom kräver ibland medicinsk hjälp vid tidpunkten för barnets födelse. Men det finns många andra fel som inte manifesterar sig länge. Vid en vuxen finns de i alla åldrar.

En hjärtsjukdom hos ett barn avslöjas av karaktäristiska tecken som föräldrar behöver veta. Tillsammans sparar tidsåtgången inte bara barnets liv. Efter kirurgisk behandling skiljer sig barnen inte från friska kollegor.

Vad är medfödd hjärtsjukdom

Bland de brister i den embryonala utvecklingen är avvikelser från hjärtklaffarna och kärlen de vanligaste. För varje 1000 födda finns 6-8 spädbarn. Den här patologin i hjärtat - nyfödda och spädbarns skyldiga hög dödlighet.

Medfödd hjärtsjukdom (CHD) är en grupp av sjukdomar som bildats före födseln, vilket förenar brott mot strukturen hos ventiler eller kärl. Anomali finns isolerad eller kombinerad med andra patologier. Litteraturen beskriver mer än 150 varianter av anomalier.

Komplicerade laster upptäcks strax efter barnets födelse. Andra manifesterar sig inte länge och kan dyka upp i en vuxen person i vilken livstid som helst.

Orsaker till medfödda missbildningar

De främsta orsakerna ligger i förhållandena för barnets fosterutveckling. Huvudfaktorerna som påverkar fostrets bildande under perioden av organläggning - första trimestern av moderns graviditet:

kvinnliga virussjukdomar - rubella, influensa, hepatit C;
medicinering med negativa teratogena effekter
exponering för joniserande strålning
alkoholism;
rökning;
CHD uppträder från narkotikamissbruk;
tidig toxicos hos mamman
hotet om missfall i första trimestern;
en historia av dödfödda barn;
ålder av mamma efter 40 år
endokrina sjukdomar;
patologi av moderns hjärta
fetma hos en gravid kvinna.

Alla dessa faktorer bestämmer bildandet och utseendet av en defekt efter en barns födelse. I utvecklingen av patologi är farbrans och fostrets hälsa avgörande. Del av betydelsen av genetisk etiologi.

Förresten! Under graviditetsplaneringen rekommenderas att man kontaktar ett biomedicinskt samråd för de föräldrar vars släktingar har barn med CHD eller dödfödda barn. En genetiker bestämmer risken för en medfödd defekt.

klassificering

Det finns många typer av medfödda missbildningar, som också kombineras i en eller flera ventiler. Därför har en enhetlig systematisering av sjukdomar ännu inte utvecklats. Flera klassificeringar av medfödda hjärtefekter (CHD) beaktas. I Ryssland är den som skapades i forskningscentret för kirurgi uppkallad. A.N. Bakulev.

med urladdning av blod från vänster till höger

Septumfelet mellan ventriklarna (VSD).

Defekt septum mellan atriaen (DMPP).

med venoarteriell utstötning av blod från höger till vänster

Transposition av stora fartyg.

Atresi i lungartären.

med svårighet att frigöra båda ventriklerna

Stenos i lungartären.

Typer av medfödda missbildningar

CHD kännetecknas av en rad defekter i hjärtat och blodkärlen. Några av dem manifesterar sig i barndomen strax efter födseln. Andra är dolda och finns i ålderdom. Det finns många brister i olika kombinationer. De kan isoleras eller kombineras. Svårighetsgraden av patologin är associerad med graden av hemodynamisk försämring. Medfödda missbildningar är uppdelade i följande kliniska syndrom.

Den vanligaste defekten är atriell septalfel (ASD). Anomali är ett hål i väggen mellan två kamrar som inte har stängts efter födseln. Oxygenerat blod flyter från höger atrium till vänster sida av hjärtat. I prenatalperioden är detta normalt. Kort efter födseln stängs hålet. Fel leder till ökat tryck i lungans kärl.

Varning! De mest uttalade symtomerna på vice uppträder i ung ålder när hjärtfrekvensen störs.

Eftersom själva hålet inte elimineras krävs en operation som är bäst mellan 3 och 6 år.

Defekten hos interventrikulär septum finns i 20% av barn med hjärtfel. Vid utvecklingsavvikelser i septum kvarstår ett ofullständigt uttråkat hål. Som ett resultat tränger blod under ökat tryck under sammandragningen från vänster till höger kammare.

Varning! Defekter hotar lunghypertension. På grund av denna komplikation blir operationen omöjlig. Därför bör föräldrar till barn med VSD omedelbart konsultera en hjärtkirurg. Barn efter ventilkorrigering leder normalt liv.

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad (TF) refererar till blåa defekter. Patologi påverkar hjärtans fyra strukturer - lungventilen, septum mellan ventriklarna, aortan, muskeln i höger myokardium. Omedelbart efter födseln observeras ingen förändring i barnets tillstånd. Men efter några dagar är ångest märkbar, andfådd vid sugning. Under skriet visas blå hud.

Varning! Ibland finns det inga ljusa tecken på sjukdomen, men en minskning av nivået av hemoglobin och röda blodkroppar indikerar en defekt.

Ursprungsfall av cyanos uppträder under andra hälften av livet. Med en sådan komplex defekt kirurgisk behandling bara.

Patologi Botallova kanal

Den öppna arteriella kanalen (OAD). Normalt inom några timmar efter att barnet är födt växer det över. Men samtidigt kvarstår defekten. Därför finns det en patologisk samband mellan lungstammen och aortan.

Fel hänför sig till vita laster, uppenbarad av andfåddhet under sugning. Med en liten diameter kan kanalen dra sig tillbaka. Stora defekter åtföljs av svår dyspné. I akuta fall krävs en nödlation.

Varning! Efter kirurgisk behandling återhämtar barnet helt utan konsekvenser.

Stenos i lungventilen

Hjärtavvikelse på grund av ventilerna. På grund av vidhäftningarna öppnar ventilen inte helt, vilket gör det svårt för blod att passera till lungorna. Muskeln i högerkammaren måste göra stora ansträngningar, så det är hypertrofierat.

Minskning av aortasegmentet

Coarkation av aortan är patologin hos ett stort kärl. Även om hjärtat själv fungerar normalt, är förkortningen av aorta isthmus åtföljd av nedsatt hemodynamik. En stor belastning placeras på vänster ventrikel för att trycka blod genom en smal del av aortabågen. I kärlen på kroppens övre del (huvud, nacke, händer) ökar trycket ständigt, och i de nedre delarna (på benen, i magen) - sänks.

Aortastenos

Anomali är en partiell fusion av aorta ventiler. Eftersom pumpningen av blod är svår, kvarstår en del av det i vänstra kammaren. Ökad vätskevolym leder till hypertrofi i sina muskler. Under åren är myokardieutjämningsförmågan utarmad, vilket medför en överbelastning av vänstra atriumet med utveckling av lunghypertension. Gradvis visar vuxna tecken på otillräcklig pumpfunktion i hjärtat - andfåddhet, svullnad i extremiteterna.

Aortisk ventilsjukdom

Hjärtans bikuspidala aortaventil är en medfödd anomali. På grund av ventilens nedsatta struktur, passerar blodet från aortan delvis tillbaka till vänster ventrikel. Aortisk ventilinsufficiens bildas, vilket en person kanske inte vet i många år. Symtom förekommer i ålderdom.

Tecken på CHD

Diagnosen av sjukdomen kan misstänks av kliniska manifestationer. Vissa fel upptäcks omedelbart efter att barnet är födt. I andra nyfödda detekteras en anomali efter några månader. En del av patologin finns hos vuxna vid olika perioder av livet.

Vanliga symptom på medfödd missbildning hos spädbarn:

Ändra temperaturen på huden. Föräldrar märker kylning av ben och armar. Barnets hud är blek eller gråvitaktig.
Cyanos. Vid svåra defekter orsakar minskad syre i blodet en blåaktig nyans av huden. Efter födseln är den nasolabiala triangeln blå. Under matningen blir barnets öron lila.

Heartbeat stiger till 150 eller krymper till 110 per minut.

Ångest hos barnet under sugning.
Snabb andning.

Förutom dessa tecken märker föräldrar att barnet snabbt blir trött under sugning, ofta spetsar. Under gråt ökar hudcyanos. Benen och armarna är svullna, och buken ökar i storlek på grund av vätskeansamling och en förstorad lever.

Om du misstänker CHD hos nyfödda, utförs en ultraljud. Moderna diagnostiska metoder kan upptäcka en defekt vid vilken ålder som helst.

Det är viktigt! Fetal ekkokardiografi (ultraljud) avslöjar förekomsten av en defekt hos ett barn vid den 16: e veckan av svangerskapets gestation. Redan den 21-22 veckan bestäms typ av fel.

Tecken på CHD under hela livet

Hjärtfel, som inte identifieras hos nyfödda, manifesterar sig i olika perioder av livet. Barn är bleka, föremål för frekvent förkylning, klagar på stickningar i hjärtat. Vissa barn har cyanotisk nasolabial triangel eller öron.

Tonåringar i klassrummet för fysisk träning snabbt trötta, klagar på andfåddhet. Över tiden finns det en märkbar fördröjning i mental och fysisk utveckling.

Gradvis bildade förändringar i kroppens struktur. Bröstet i nedre delen av diskbänken, med den utskjutna förstorade magen. I andra fall bildar ett hjärthum i hjärtat. Det finns ett sådant tecken på UPU som förtjockning av fingrarna i form av trummor eller utskjutande naglar i form av klockglas.

Eventuella tecken kräver föräldrars uppmärksamhet vid vilken som helst ålder av barn. Först måste du göra ett kardiogram och kontakta en kardiolog.

komplikationer

Den vanligaste konsekvensen av CHD är hjärtsvikt. Vid svåra defekter utvecklas omedelbart efter födseln. Med några onda förekommer vid 10 års ålder.

Ventilernas brutna struktur tillåter inte hjärtat att utföra pumpfunktionen i sin helhet. Hemodynamisk försämring ökar vid 6 månaders ålder. Barn sitter bakom i utveckling, föremål för frekvent förkylning, blir trött snabbt. Barn med defekter utgör en riskgrupp för incidensen av endokardit, lunginflammation och hjärtrytmstörningar.

behandling

I händelse av medfödda hjärtefekter görs ofta åtgärder för nyfödda, såväl som barn under det första levnadsåret. Enligt statistiken behöver 72% av barnen det. Kirurgisk ingrepp utförs under tillstånd av konstgjord blodcirkulation med användning av anordningen. Medfödda missbildningar kan och bör behandlas genom kirurgi. Efter en radikal operation för medfödd hjärtsjukdom lever barn ett helt liv.

Men inte alla defekter kräver kirurgi omedelbart efter diagnosen. Med mindre förändringar eller allvarlig patologi är kirurgisk behandling inte angiven.

Svåra laster hos nyfödda upptäcks av läkare i modersjukhus. Om det behövs, ring till hjärtekirurgen för akutoperation. Vissa ultraljudshjärtfel kräver endast observation. För några av de beskrivna tecknen kan föräldrar märka försämring av barnets tillstånd och omedelbart kontakta en läkare.

Medfödd hjärtsjukdom (CHD)

Vad är medfödd hjärtsjukdom (CHD)?

Hjärtfel kan förekomma isolerat eller i kombination med varandra. Medfödd hjärtsjukdom kan inträffa omedelbart efter barnets födelse eller det kan vara gömt. Medfödda hjärtfel uppstår med en frekvens på 6-8 fall för varje tusen födda, vilket är 30% av alla missbildningar. De upptar första platsen i dödligheten hos nyfödda och barn under det första året av livet. Efter det första livet av livet minskar dödligheten kraftigt, och under perioden 1 år till 15 år dör inte mer än 5% av barnen. Det är uppenbart att detta är ett stort och allvarligt problem. Behandling av medfödda hjärtsavvikelser är endast möjlig vid operation. På grund av framgången med hjärtkirurgi var komplexa rekonstruktiva operationer med tidigare inoperabel CHD möjliga. Under dessa förhållanden är den viktigaste uppgiften att organisera vård av barn med CHD en snabb diagnos och tillhandahållande av skicklig vård i en kirurgisk klinik. Hjärtat är som en inre pump som består av muskler som ständigt pumpar blod genom det komplexa nätverket av kärl i kroppen. Hjärtat består av fyra kamrar. De övre två heter atriaen, och de nedre två kamrarna är ventriklarna. Blodet strömmar successivt från atrierna till ventriklarna och sedan till huvudartärerna genom fyra hjärtventiler. Ventilerna öppnas och stängs, så att blodet bara kan flöda i en riktning. Därför är det korrekta och tillförlitliga arbetet i hjärtat på grund av den korrekta strukturen. Orsaker till medfödd hjärtsjukdom. I en liten andel av fallen missbildningar har en genetisk ursprung, de främsta orsakerna till deras utveckling anser yttre påverkan på bildandet av barnets utsöndras främst i första trimestern (virus, t ex., Röda hund och andra moderns sjukdom, alkoholism, drogmissbruk, användning av vissa läkemedel, exponering joniserande strålning, strålning, etc.). En av de viktiga faktorerna är också faderns hälsa. Det finns också riskfaktorer för att få barn med CHD. Dessa inkluderar: mammas ålder, äktenskaps endokrina sjukdomar, toxik och hotet om avslutande av graviditetens första trimester, dödfödda i historien, förekomst av barn med medfödda missbildningar i nästa släkting. Endast en genetiker kan kvantifiera risken att ha ett barn med CHD i en familj, men varje läkare kan ge en preliminär prognos och hänvisa föräldrar till medicinsk och biologisk rådgivning. Manifestationer av medfödda hjärtfel. Med ett stort antal olika UPU sju av dem är de vanligaste: Ventrikelseptumdefekt (VSD) - ca 20% av alla fall av medfött hjärtfel och förmaksseptumdefekt (ASD), öppetstående ductus arteriosus (PDA), aortakoarktation, aortastenos, stenos av lungartären och införlivande av stora stora kärl (TKS) på 10-15% vardera. Det finns över 100 olika medfödda hjärtfel. Det finns många klassificeringar, den sista klassificeringen som används i Ryssland motsvarar den internationella klassificeringen av sjukdomar. Används ofta separeringen av defekter i det blå, tillsammans med cyanos av huden och vit, där huden blek färg. K hänvisar laster blå typ Fallots tetrad, transposition av de stora kärlen, pulmonell atresi, en vit typ defekter förmaksseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt och andra. Ju tidigare en medfödd hjärtsjukdom upptäcks, desto större förhoppning om att den behandlas i rätt tid. En läkare kan misstänka att ett barn har en hjärtsjukdom av flera skäl: Barnet vid födseln eller strax efter födseln, den blå eller blåaktig färg på huden, läppar och öron. Eller cyanos uppstår när amning, gråter baby. Med vita hjärtfel kan blanchering av huden och kylning av extremiteterna uppstå. Läkaren när man lyssnar på hjärtat avslöjar ljud. Buller i ett barn är inte ett obligatoriskt tecken på hjärtsjukdom, men det tvingar oss att undersöka hjärtat mer detaljerat. Barnet har tecken på hjärtsvikt. Detta är vanligtvis en mycket ogynnsam situation. Förändringar i elektrokardiogrammet, röntgenstrålar, under en ekkokardiografisk studie detekteras. Även med en medfödd hjärtsjukdom, kanske en baby förefaller vara helt hälsosam under de första tio åren av livet. Men ytterligare hjärtsjukdom börjar manifestera sig: barnet ligger bakom i fysisk utveckling, andfåddhet uppträder under fysisk ansträngning, pallor eller till och med cyanos av huden. För att skapa en sann diagnos kräver en omfattande granskning av hjärtat med användning av modern högteknologisk dyr utrustning.

komplikationer

förebyggande

utsikterna

Med tidig upptäckt och möjligheten till radikal behandling är prognosen relativt fördelaktig. I avsaknad av en sådan möjlighet, tveksamt eller ogynnsamt.

Vad kan din läkare göra?

Behandling av CHD kan i princip delas in i kirurgiska (i de flesta fall är det den enda radikala) och terapeutiska (ofta extra). Oftast är frågan om kirurgisk behandling upptagen redan före ett barns födelse, om det rör sig om "blåa defekter". Därför bör barnlossning i sådana fall äga rum i mammalsjukhus på hjärtziekenhus. Terapeutisk behandling är nödvändig om tidpunkten för operationen kan skjutas upp till ett senare datum. Om frågan gäller "bleknoser", beror behandlingen på hur felet beter sig när barnet växer. Mest troligt kommer all behandling att vara terapeutisk.

Vad kan du göra?

Du måste vara extremt försiktig med din hälsa och din ofödda barns. Kom medvetet till frågan om framväxt. Om du vet att det finns släktingar med hjärtfel hos din familj eller maka, så är det möjligt att ett barn med hjärtsjukdom kan födas. För att inte missa sådana ögonblick, borde en gravid kvinna varna sin läkare om detta, genomgå all ultraljud under graviditeten.

Vad är VPS, symtom och orsaker till medfödd hjärtsjukdom hos barn

CHD är en grupp av patologiska tillstånd där defekter observeras i hjärtans anatomiska struktur. Dessa sjukdomar innefattar också lätta varianter som inte försämrar livskvaliteten och svåra former som leder till död.

Vad är UPU?

Medfödd missbildning är en sjukdom där hjärtsvikt, överbelastning noteras och blodcirkulationen förändras. Forskare hävdar att en sådan avvikelse är upp till 30% av alla brott som uppstår vid födseln. Experter uppskattar förekomsten av dessa sjukdomar från 0,8% till 1,2% bland alla spädbarn.

Medfödda hjärtfel hos barn kan vara av varierande svårighetsgrad. Vissa former är inkompatibla med livet, dörren dör om några år. I andra fall finns det små avvikelser från normen, som lätt kan korrigeras med hjälp av snabb kirurgisk ingrepp.

Ofta orsakar dessa sjukdomar en annan patologi: om du inte botar dem i tid, uppträder sjukdomar i andningsorganen, nervsystemet eller muskuloskeletala system.

Komplexa former diagnostiseras strax efter födseln. Vissa typer av patologi kan inte visas i flera månader eller år. Ibland finns förekomsten av dysfunktion hos vuxna.

Orsaker och mekanism för utveckling av medfödd hjärtsjukdom

Medfödd hjärtsjukdom hos barn förekommer i de flesta fall på grund av faktorer som påverkat mamman under graviditetens första trimester. Sannolikheten för att sjukdomen uppträder ökar om en kvinna har kontrasterat rubella, hepatit C, tog antibakteriella droger, tog alkoholhaltiga drycker, tog droger, rökt. Hälsotillståndet för den gravida kvinnan har också en effekt: sjukdomen uppfattas oftare hos barn vars mödrar är överviktiga, endokrina eller kardiovaskulära.

Påverkar genetisk predisposition. Om någon av de nära släktingarna eller kvinnan själv hade döda barn eller barn med hjärtsjukdom tidigare, hade missfall, ökar risken att ha ett sjukt barn.

Typer av CHD och deras egenskaper

Medfödd hjärtsjukdom hos barn kan vara av olika slag. Beroende på patologiska varianten kommer också de karakteristiska symptomen att skilja sig. Denna grupp av sjukdomar omfattar mer än 150 olika sjukdomar.

Alla typer av hjärtfel är uppdelade i "blå" och "vit". Denna separation är förknippad med en förändring i patientens hudfärg.

"Vit" defekter är uppdelade i sjukdomar med en berikad liten cirkel av blodcirkulation, en utarmad liten cirkel, en utarmad stor cirkel, sjukdomar utan att ändra hemodynamiken. "Blå" är uppdelad i sjukdomar med anrikningen av den lilla cirkeln och med dess preferensutarmning.

En ventrikulär septalfel är närvaron av ett hål i septumet mellan höger och vänster ventrikel, genom vilket venöst och arteriellt blod blandas. Med små hål kan symtom inte visas. Om defekten har stor storlek finns det blåa fläckar på fingrarna och läpparna och huden på benen blir kall.

Med den bicuspida aorta ventilen i aorta bildas inte 3, men 2 ventiler. Operationen utförs endast när symptom uppträder. Patientens syn försämras, takykardi uppstår, intensiva pulsationer uppstår i huvudet. Efter fysisk ansträngning, yr, möjlig medvetslöshet. Sjukdomen åtföljs av obehag i hjärtat av regionen, ökad trötthet, svaghet, andfåddhet.

Vid atriell septaldefekt ligger öppningen i väggen som skiljer höger och vänster atria. Små hål spänner sig. Kirurgi är nödvändigt för att bli av med ett stort hål. Om du inte behandlar sjukdomen kommer hjärtsvikt att uppstå. Barnet blir blek hud, andfåddhet uppträder, cyanos observeras. Sådana spädbarn äter inte bra, i processen är de borttagna från bröstet för att andas in, de kväver när de sväljs. De har stor ångest.

Aorta-stenos kännetecknas av partiell fusion av aorta-ventilerna. I denna sjukdom finns hypertrofi av musklerna i vänster atrium. Efter några år har patienten lunghypertension. Hos vuxna som inte har botat sjukdomen uppträder andfåddhet, lemmar svullnar.

I botalovkanalens patologi uppträder inte överväxt. På grund av detta upprätthålls blodcirkulationen mellan aorta och lungstammen. Med ett stort hål blir barnet blekt, lider av kraftig andfåddhet. Urgent operation kan krävas.

Behandling av patologi hos barn

Om symptom inte uppträder, noteras ett tillstånd av full kompensation, ingen särskild behandling krävs. För att inte åstadkomma försämring av tillståndet bör du observera ett antal läkares rekommendationer: sova i minst 8 timmar, vägra överdriven fysisk och intellektuell stress, ät inte fet, stekt, rökt mat. Mängden salt och socker ska vara liten. Du behöver inte äta mer än 3 gånger om dagen.

När CHD hos barn kan användas läkemedelsbehandling. Läkemedel används som normaliserar vattensaltbalansen, förbättrar metabolismen i myokardvävnader och eliminerar överskott av vätska.

Svåra medfödda missbildningar behandlas oftast med kirurgi. Funktionerna i operationen är olika för olika patologier. I vissa fall håller inte operationen barnet, avsatt för en tid. I detta fall är barnet ständigt under överinseende av kardiologer, hjärtkirurger. Urgent operation utförs i 30% av fallen.

I vissa fall är sjukdomen obotlig.

Livsprognos

Medfödda sjukdomar i denna grupp har en annan prognos beroende på svårighetsgraden av patologin, behandlingens aktuella behandling.

I vissa fall kan hjärtfel aldrig uppträda. Människor lever ett helt liv och vet inte att de har en sjukdom från denna grupp.

Med en liten grad av symtom kan patienten leva ett helt liv i många år.

Om en operation utfördes som eliminerar ett patologiskt tillstånd, måste personen leda en hälsosam livsstil, samtidigt som man förkastar för stora belastningar. Brott mot läkarens rekommendationer kan orsaka försämring.

Om behandling inte genomförs i tid, dör 50-70% av patienterna under det första levnadsåret. Hos obehandlade spädbarn som lever i 2-3 år minskar dödligheten till 5%. Denna grupp av medfödda sjukdomar är den vanligaste dödsorsaken hos unga barn.

Vad är UPU? Del ett

Pediatrisk hjärtkirurgi

Vad är UPU?

CHD (medfödda hjärtsjukdomar) - anatomiska lesioner av en eller flera av de fyra hjärtkamrarna, skiljeväggar som separerar dem, ventiler eller utflödesvägar (ventrikulära zoner, från vilka blod strömmar från hjärtat).

POP är inte ovanliga. Omkring 8-10 av varje 1000 barn lider av detta. Nyheten om att ett barn har CHD är alltid ett allvarligt problem för föräldrarna. I själva verket är en icke-diagnostiserad och ej opererad medfödd hjärtsjukdom alltid en allvarlig diagnos. Villkoret för barn, särskilt barn, med hjärtsjukdom förändras snabbt och kan förvärras dramatiskt om några dagar eller timmar.

Hos äldre barn kan en obehandlad hjärtsjukdom bestämma sitt framtida liv, eftersom irreversibla effekter och skador uppträder (till exempel pulmonell hypertension, hjärnans hypoxi och andra organ).

Idag upptäcker ultraljudsdiagnostiker och kardiologer i Spanien perinatalt CHF per vecka, i de första dagarna, veckorna eller månaderna efter födseln, det är på ett tidigt stadium som gör att du tydligt kan planera lämplig farmakologisk eller kirurgisk behandling. Den överväldigande majoriteten av CHD utförs av spanska hjärtkirurger fullständigt (radikal korrigering) eller delvis, vilket gör att barnet kan njuta av ett helt eller nästan normalt liv.

Det finns över 50 olika typer av CHD, varav några kombineras mycket ofta med ett barn. Det finns vissa namn på CHD som täcker flera hjärtfel, till exempel Fallot's tetrad. Det finns emellertid inget direkt samband mellan antalet kombinerade typer av CHD i ett barns hjärta och svårighetsgraden av tillståndet.

UPU: s ögonblick för utvecklingen

Ett barn, när han är i livmodern, utvecklar hjärtat fullt ut genom den sjätte veckan av graviditeten. Och vissa defekter eller defekter i hjärtans utveckling utvecklas också till den givna perioden med intrauterin utveckling.

Dock finns inte alla hjärtfel, som är medfödda, vid tidpunkten för barnets födelse. Vissa visas efter dagar, veckor, månader och till och med år. Även om deras ursprung är också "medfödd", eftersom det finns en förutsättning och en tendens att utveckla hjärtsjukdom.

CHD är inte fixade (existerar eller inte vid födseln), dessutom är de dynamiska (kan vara närvarande vid födseln eller inte). Och de som finns vid födseln kan snabbt förändras på följande dagar: vissa försvinna, andra förvärras, etc.... Därför kräver medfödda hjärtfel noggrann övervakning av en barnkardiolog under de första månaderna av livet.

Medfödda hjärtfel