Anomali Arnold Chiari 1 grad hur många bor

Arnold Chiari anomaly typ 1 som inte kan göras

Hjärnan är ansvarig för hela organismens aktivitet, och därför kommer eventuella störningar i sin struktur oundvikligen att leda till de svåraste konsekvenserna. Denna slutsats kan tydligt ses på exemplet av en sådan allvarlig sjukdom som "Chiari misformation" eller Arnold-Chiari anomali, omfattningen och behandlingen som kommer att diskuteras i denna artikel.

Sjukdomskarakteristik

Arnold Chiari-anomali är en medfödd sjukdom i rhomboid-hjärnan, vilket leder till en förskjutning av hjärnstrukturer och störning av cerebrospinalvätskans flöde (CSF). Redan per definition kan det förstås att denna anomali är extremt svår. Det är indelat i 4 typer, av vilka några är oförenliga med livet.

Den "diamantformade hjärnan" innefattar medulla oblongata, cerebellumet och "broen" som ligger mellan dess lober. Dessa avdelningar ligger vid basen av skallen, i stället för anslutningen till ryggradskanalen och därmed ryggmärgen. Arnold-Chiari-anomali utvecklas när, av någon anledning, dimensionerna av benbehållaren upphör att innehålla rhomboid-hjärnan. och det är tvunget att flytta in i occipital foramen upp till I-II livmoderhalsen. Ett sådant skift leder till en kränkning av cerebrospinalvätskans fria ström, och därför till ackumuleringen av cerebrospinalvätska i hjärnan. Denna process leder till de hårdaste konsekvenserna för kroppen.

Orsaker till sjukdom

Medicinen har fortfarande inget exakt svar om orsakerna till Arnold-Chiari-anomali. Forskare föreslår att med denna sjukdom finns det två faktorer på en gång: medfödda defekter i nervsystemet och benet. Denna sjukdom är medfödd, och beroende på typen kan anomali manifesteras både från de första minuterna av livet och i en ganska mogen ålder.

Typer av sjukdom

Typ I anomali är den vanligaste och har medfödda orsaker. I regel uppträder sjukdomen först i åldern 30-40 år och kan behandlas med tidig diagnos.

Anomaly typ II utvecklas från skador som barnet fick vid födseln och leder ofta till utvecklingen av hydrocephalus. En sådan sjukdom, om än med svårighet, är behandlingsbar.

Anomalier av typ III och typ IV är ganska sällsynta och kännetecknas av en signifikant minskning av storleken på cerebellumet. Sjukdomen är märkbar från de första minuterna av barnets födelse och är vanligtvis inte kompatibel med livet.

Symptom på sjukdomen

Anomali av Arnold-Chiari av den första typen ger följande effekter att känna:

• frekvent huvudvärk, nysning och hosta efter någon fysisk ansträngning;
• smärta och svaghet i den ockipitala regionen och nacken;
• frekvent yrsel och besvär
• problem med fina motoriska färdigheter
• inkoordination;
• anfall av att falla utan förlust av medvetande
• domningar i händerna och försvagning av händerna i musklerna
• kränkning av temperaturkänslighet
• dysfunktion av sväljning;
• minskad synskärpa upp till blindhet;
• konvulsioner.

När det gäller symtomen på de andra typerna av sjukdomen är de samma, men mer uttalade.

Behandling av sjukdomen

I det fall då sjukdomen inte informerar dig om dig själv, får personen ingen behandling, men måste regelbundet genomgå en undersökning (MR) och samråda med en neurokirurg. För smärta i nacken ordinerar läkare smärtstillande medel (Nimesulide eller Mydocalm). Koordineringsstörningar, frekvent svimning och nedsatt syn behandlas också med medicinering, och vid behandlingssvikt drivs patienten på. Brott mot funktionen att svälja hos en patient med Chiari-missbildning innebär en brådskande operation som eliminerar kompressionen i ryggmärgen.

Prognos av sjukdomen

Efter att ha undersökt orsakerna till att Arnold-Chiari-anomali utvecklas, omfattningen och behandlingen av en sådan farlig sjukdom är det värt att säga att läkare ger en gynnsam prognos för behandling, i händelse av typ I- eller typ II-sjukdom, till fullständig eliminering av alla manifestationer av sjukdomen. När det gäller avvikelserna av typ III och typ IV, tillåter även kirurgi inte alltid patienten att rädda livet i sådana fall. Hälsa åt dig!

Gilla den här artikeln? Dela med vänner i sociala nätverk!

Denna anomali hör till kategorin medfödd och utgör en avvikelse mellan storleken på hjärnstrukturerna och den bakre kranialfossan, vilket leder till dislokation av cerebellum som framträder från den stora öppningen av hjärnans botten och är nedsatt. Denna patologi är uppkallad efter namnen på två forskare som vid olika tillfällen har beskrivit sina symptom.

Faktum är att denna anomali är en heterotopisk upptäckt av medulla oblongata och cerebellum i en alltför utvidgad ryggradskanal. Denna medfödda sjukdom leder till utvecklingen av olika neurologiska symptom som uppfattas av neurologer som symptom på multipel skleros, syringomyelia eller tumörtillväxt som finns i den bakre kranialfossan. Denna anomali ligger i de flesta fall (ca 80%) intill syringomyelia, vilken kännetecknas av utseende av ryggmärgscystrar.
Det finns fyra typer av denna patologi, men de två första typerna är vanligare, som med 3 och 4 typer av liv är omöjligt.

Arnold Chiari's anomaly 1-typ innefattar förskjutningen av hjärnstrukturerna i den bakre kranialfossan under foramen magnum: knölarna i cerebellumet, en eller två, sjunker in i ryggraden, oftare på grund av förskjutningen av medulla.

Patogenesen vid nuvarande stadium av läkemedelsutveckling är okänd. Det antas att arveliga faktorer, traumatiska faktorer vid födseln (huvudfödselns huvudvärk) och ökat intrakraniellt tryck spelar en roll här, vilket gör att vätskan slår på väggarna i ryggmärgets centrala kanal.
Med denna sjukdom kan tre syndrom förekomma:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. Pyramid

Aktiva symtom börjar dyka upp i 30-40 år. Det finns smärtor och smärtor i livmoderhalsen, vilket ökar med nysning och hosta. Med tiden minskar muskelstyrkan, känsligheten av händerna i huden, både smärta och temperatur, störs. Spasticiteten hos benen och händerna ökar, svimning och yrsel uppträder, minskad synskärpa och i fall av körning uppstår apnéattacker periodiskt.

I fallet med en typ av Arnold Chiari anomaly 1 är diagnosstandarden med hög grad av tillförlitlighet en MR-skanning av hjärnan.

Vid behandlingen av den latenta formen av sjukdomen spelas huvudrollen av observation i patientens dynamik och undersökning varje år. Med mindre symtom - smärta i livmoderhalsen, yrsel - konservativ behandling med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel ordineras, och även dehydreringsbehandling utförs regelbundet med hjälp av diuretika. Med ineffektiviteten hos sådan terapi tilldelas kirurgi, vars syfte är dekompression av hjärnstrukturer. Efter behandlingen försvinna symtomen nästan alltid, och motorfunktionen och känsligheten kan delvis återhämta sig.

Vänster ventrikelhypertrofi, denna sjukdom är ganska allvarlig, det börjar gradvis, många människor vet inte ens om det. Anledningen till förekomsten i 25-30% - högt blodtryck. Hjärtat fungerar i spänning, väggar.

Bröstkorgen består av 12 små ben, som kallas vertebra, som ligger från mitten av ryggen till nacken. När dessa ben är felaktigt komprimerade eller skadade.

I vår artikel kommer vi att prata om de möjliga orsakerna, symptomen och metoderna för att behandla en sådan sjukdom som inflammation i trigeminusnerven eller trigeminal neuralgi.

Takykardi är inte alltid ett tecken på hjärtsjukdomar och störningar i den. Det finns många faktorer som kan orsaka hjärtklappning.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari syndrom är en onormal utveckling av hjärnan där delen av kraniet som innehåller cerebellum är för liten eller deformerad, vilket resulterar i hjärnans kompression. Den nedre delen av cerebellum eller tonsiller flyttas till den övre delen av ryggradskanalen. Den pediatriska formen - Arnold Chiari Type III syndrom - är alltid associerad med myelomeningocele (ryggmärgsbrist och meninges). Den vuxna formen - Chiari Type I-syndromet - utvecklas på grund av en otillräckligt stor bakre del av skallen.

skäl

När cerebellum pressas in i den övre delen av ryggraden kan det störa det normala utflödet av CSF som skyddar hjärnan och ryggmärgen. Försämrad cirkulation av cerebrospinalvätska kan leda till blockering av signaler som överförs från hjärnan till de underliggande organen eller till ackumulering av cerebrospinalvätska i hjärnan och ryggmärgen. Trycket i cerebellum på ryggmärgen eller underdelen av hjärnstammen kan orsaka syringomyelia.

diagnostik

Diagnos är baserad på MR-bildbehandling. Om det behövs kommer vi att utföra en beräknad tomografi med en tredimensionell återuppbyggnad av det occipitala benet och livmoderhalsen.

symptom:

Med Arnold-Chiari-anomali, observerar vi vanligtvis två eller tre eller flera av de angivna symtomen:

• Yrsel och / eller ostadighet (kan öka vid svängning av huvudet);
• Buller (ringande, humör, visslande, pipande, etc.) i en eller båda öronen (kan öka med huvudets vridning);
• Huvudvärk i samband med en ökning av intrakraniellt tryck (starkare på morgonen) eller med en ökning av nackmuskens ton (smärtpunkter under huvudets baksida);
• Nystagmus (ofrivillig rubbning av ögonbollarna).

I mer allvarliga fall är följande sannolika:

• Övergående blindhet, dubbelsyn eller andra synliga störningar (kan uppstå när huvudet är vänd);
• Tremor i händer, fötter, rörelsestörningar;
• Minskad känslighet hos en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flera lemmar;
• Svagheten hos ansikts-, kropps-, en eller flera lemmars muskler;
• Otillbörlig eller svår urinering;
• Förlust av medvetande (kan provoceras genom att vrida huvudet).

I allvarliga fall är utvecklingen av tillstånd som hotar infarkt i hjärnan och ryggmärgen sannolikt.

behandling

Behandling av Arnold Chiari anomali beror på patientens svårighetsgrad och tillstånd. I avsaknad av symtom kan läkaren endast föreskriva en observation vid regelbundna kontroller.

Om de primära symtomen är huvudvärk eller andra typer av smärta, kan läkaren rekommendera smärtstillande medel. För vissa patienter kommer lättnad från att ta antiinflammatoriska livsmedel. Detta kan förhindra eller fördröja operationen.

Artiklar från forumet om ämnet "Arnold Chiaris anomali"

Arnold Chiari syndrom är en onormal utveckling av hjärnan där delen av kraniet som innehåller cerebellum är för liten eller deformerad, vilket resulterar i hjärnans kompression. Den nedre delen av cerebellum eller tonsiller flyttas till den övre delen av ryggradskanalen. Den pediatriska formen - Arnold Chiari Type III syndrom - är alltid associerad med myelomeningocele (ryggmärgsbrist och meninges). Den vuxna formen - Chiari Type I-syndromet - utvecklas på grund av en otillräckligt stor bakre del av skallen.
symptom:
Med Arnold-Chiari-anomali, observerar vi vanligtvis två eller tre eller flera av de angivna symtomen:

Yrsel och / eller ostadighet (kan öka vid svängning av huvudet);
Buller (ringande, humör, visslande, pipande, etc.) i en eller båda öronen (kan öka med huvudets vridning);
Huvudvärk i samband med en ökning av intrakraniellt tryck (starkare på morgonen) eller med ökad ton i musklerna i nacken (smärtpunkter under huvudets baksida);
Nystagmus (ofrivillig rubbning av ögonbollarna).
I mer allvarliga fall är följande möjliga:

Övergående blindhet, dubbelsyn eller andra synliga störningar (kan uppstå när huvudet är vänd);
Tremor i händer, fötter, rörelsestörningar;
Minskad känslighet hos en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flera lemmar;
Svagheten hos ansikts-, kropps-, en eller flera lemmars muskler;
Otillbörlig eller svår urinering;
Förlust av medvetande (kan provoceras genom att vrida huvudet).
I svåra fall, utveckling av tillstånd som hotar hjärnans och ryggmärgs infarkt.
Diagnos är baserad på MR-bildbehandling.

Arnold Chiari typ I-anomali är en prolapse av strukturerna i den bakre kranialfossan (cerebellum) i ryggrad under planen för de stora occipitalforamen.
Den bakre kranialfossan är den del av den inre basen av skallen som bildas av det occipitala benet, pyramiderna i de tidiga benen och sphenoidbenets kropp. rymmer hjärnstammen och cerebellum.

Arnold Chiari anomali manifest prolaps av cerebellära tonsiller genom foramen magnum i spinal kanal.Esli i den kliniska bilden av sjukdomen presentedin ataxi (ostadighet och instabilitet när man går), nederlag motorvägar och syringomyelia, behövs neurokirurg samråd för att lösa problemet med kirurgisk behandling. I mildare fall utförs symptomatisk konservativ terapi.

Anomali Arnold Chiari 1 grad

Det finns sjukdomar förknippade med organs onormala placering på grund av vad det finns dysfunktioner i dessa områden. En av dessa sjukdomar är Arnold Chiari syndrom (Chiari missbildning). En onormal placering av cerebellum och hjärnstammen i kranialboxen är karakteristisk för honom, varför de något går in i occipital foramen. Detta fenomen åtföljs av smärtsamma attacker i nacken, osammanhängande tal, inkoordination, försvagning av struphuvudets muskler och andra symtom. Sjukdomen är uppdelad i 4 typer, som var och en har sina egna egenskaper och behandling.

Chiari's anomali diagnostiseras helt enkelt och för detta är det tillräckligt att göra en MR. Patologi kan botas endast med hjälp av kirurgisk ingrepp.

Funktioner av sjukdomen

Det finns en klar skillnad mellan ryggmärgen och hjärnan, vilket är occipital foramen. Vid denna tidpunkt är de anslutna och ovanför ligger den bakre kranialfossa som innehåller cerebellum, bron och medulla. I fall av Chiari sjuka faller hjärnvävnaderna ut i de ockipitala foramen, på grund av vilka områden av medulla och ryggmärgen, lokaliserade i detta område, komprimeras. Ofta på grund av denna process förvärras utflödet av cerebrospinalvätska från huvudet (cerebrospinalvätska) vilket leder till utveckling av hydrocephalus (hjärnödem).

Chiari syndrom hänvisar till medfödda avvikelser i samband med kranens och övre ryggans anslutning.

En sådan diagnos görs ganska sällan och enligt statistiken observeras det hos 10 nyfödda per 120 tusen personer.

Det är möjligt att upptäcka förekomsten av sjukdomen efter en eller två dagar från födelsetidpunkten, men vissa typer av sjukdomen detekteras endast vid vuxen ålder. Oftast utvecklas Arnold Chiari's sjukdom med syringomyelia, som kännetecknas av tomma områden i substansen av dorsal och medulla oblongata.

Orsaker till utveckling

Arnold Chiaris anomali har ännu inte studerats mycket och ingen kan namnge de exakta faktorer som påverkar sjukdomsutvecklingen. Det finns många antaganden, till exempel, tror vissa experter att patologin orsakas på grund av den alltför små storleken på den bakre kranialfossan. Som ett resultat har vävnaderna inte tillräckligt med utrymme och de faller in i occipitalforamen. En alternativ teori är att hjärnan är från födseln över normal storlek. Därför skjuter han några av hans vävnader i occipital foramen.

På grund av stagnation av cerebrospinalvätska och den efterföljande bildningen av hydrocephalus har patologin mer uttalade symptom. På grund av denna sjukdom ökar ventriklerna och följaktligen hjärnans storlek. Denna process ökar klämningen av cerebellära tonsillerna i occipital foramen. Huvudskador kan förvärra sjukdomsförloppet. Chiari's sjukdom kännetecknas inte bara av onormal utveckling av övergångsvävnaden mellan ryggmärgen och hjärnan, men också avvikelser i ledbanden. Eventuella skador i huvudets område skjuter ännu mer cerebellum i det ockipitala området, vilket gör sjukdomen mer uttalad.

Varianter av den patologiska processen

Chiari missbildning har följande typer av utveckling:

• Den första vyn. För Arnold Chiari anomali typ 1, är det karakteristiskt för cerebellära tonsiller att komma in i occipital foramen. Mestadels manifesterade sjukdomar i ungdomar, och ibland redan i vuxenlivet. Det är extremt vanligt med missbildningar av Arnold Chiari typ 1 som hydromyelia uppträder.
• Den andra vyn. Denna diagnos görs under de första dagarna sedan barnet föddes. Avvikelsen av Arnold Chiari typ 2 är mycket tyngre än typ 1. I dess fall kommer ett stycke av cerebellum (förutom amygdala), liksom det fjärde ventrikel och medulla, in i occipitalhålan. Hydrocephalus i denna typ av sjukdom förekommer mycket oftare. Anledningen till detta fenomen ligger i de flesta fall i den medfödda ryggraden.
• Den tredje typen. Dess skillnader från den andra typen är att vävnaderna som har fallit ner i occipital foramen kommer in i meningoceleen (brok), som ligger i nacken och occipitaldelen;
• Den fjärde sorten. Dess väsen är i det underutvecklade cerebellumet, vilket, till skillnad från andra typer av sjukdom, inte förskjuter in i occipital foramen. Vissa experter anser att Chiari's typ 4-sjukdom är en del av Dandy-Walker syndromet. Det kännetecknas av utvecklingen av cystor lokaliserade i den bakre kraniella fossen och dropsy i hjärnan.

Den andra och tredje typen av anomali går ofta hand i hand med den onormala utvecklingen av andra vävnader i nervsystemet, nämligen:

• Atypiskt arrangemang av vävnaderna i hjärnbarken;
• Patologier av corpus callosum;
• Polymicrogyria (många små omvälvningar);
• Underutveckling av vävnader av subkortiska strukturer, såväl som sickle av cerebellum.

symtomatologi

Anomali Arnold Chiari 1 grad diagnostiseras oftast. Det kombinerar följande syndrom:

• syringomyelic;
• Alkoholhöjt blodtryck;
• Tserebellobulbarny.

Mot denna bakgrund påverkas kranialfibrer, och lever utan symptom med denna patologi till ungdomar. I vissa människor blir de första tecknen synliga efter 20 år.

Liquor hypertension syndrom, som är karakteristiskt för Arnold Chiari anomali, manifesteras av följande symtom:

• Smärta i livmoderhalsen och occipital regionen, som manifesterar sig under hosta och nysningar, liksom på grund av muskelspänningar på denna plats;
• Orimlig kräkningar;
• Halsmuskelspänning;
• Sammanhängande tal;
• Dålig samordning av rörelser;
• Okontrollerad oscillation i ögat (nystagmus).

På grund av skador på hjärnstammen och de omgivande nerverna har en person följande symtom:

• Suddig syn;
• Delad bild före ögonen (diplopi);
• Problem att svälja;
• Hörselnedsättning
• Frekvent yrsel
• tinnitus;
• Sömnstörning åtföljd av stopp av andning genom näsa och mun i 10 sekunder eller mer;
• Förlust av medvetande;
• Otillräcklig blodtillförsel till hjärnan, manifesterad på grund av lågt blodtryck vid byte av kroppsställning.

Med Arnold Chiari-anomali förvärras symtomen med skarpa huvudvarv och sjukdomen manifesterar sig som följer:

• Yrsel ökar
• Tinnitus blir hårdare;
• Medvetandet förloras oftare;
• Hälften av språket genomgår en atrofisk förändring (minskning i storlek);
• Larynxens muskler försvagar på grund av vad det blir svårt att andas och en hes röd
• Försvagningen av lemmarnas muskler, huvudsakligen övre.

Patologin är ofta sällsynt för syringomyeliskt syndrom, och i detta fall manifesteras sig som följer:

• Försämrad känslighet;
• Protein-energibrist (hypotrofi) av muskelvävnad;
• domningar;
• Svaghet eller fullständig frånvaro av bukreflexer;
• Pelvic störningar;
• Neurogen artropati (gemensam deformitet).

Den cerebellobulbar syndrom som härrör från Chiari's sjukdom uppenbaras av följande symtom:

• Överträdelse av trigeminusnerven;
• Vestibulokleär nervos
• Samordningsproblem
• nystagmus;
• Yrsel.

Den andra och tredje graden av sjukdomen manifesterar sig på ett liknande sätt, men de första symptomen är synliga redan efter 2-3 dagar från födelsetidpunkten. För typ 2 har Arnold Chiari-anomali sin egen särdrag:

• Hög andning, som ibland stannar i 10-15 sekunder;
• Bilateral försämring av struphuvudets muskler, vilket leder till problem med att svälja, och flytande mat kastas ofta in i näsan;
• nystagmus;
• Härdningen av musklerna i överkroppen på grund av ökad ton;
• Blå hud (cyanos);
• Svårighetsförmåga upp till förlamning av större delen av kroppen (tetraplegi).

Den tredje typen av anomali är mycket svårare och sällan kombinerad med livet på grund av allvarliga kränkningar.

diagnostik

Förr i tiden var det extremt svårt att diagnostisera patologi, eftersom en undersökning, undersökning och standardundersökningsmetoder inte gav specifika resultat. De visade närvaron av högt blodtryck och dropsy i hjärnan. Röntgenstrålen förenklade uppgiften något, eftersom den visade benformiga deformiteter i skallen, men det här gjorde det inte möjligt för en att vara helt säker på diagnosen. Situationen förändrades efter uppkomsten av topografiska studier. Den diagnostiska metoden gjorde det möjligt att fullt ut överväga bildandet på den bakre kranialfossan. Det är därför MRI (magnetisk resonansbildning) anses vara en oumbärlig metod för undersökning för differentiering av Kiari syndrom bland andra patologiska processer.

Med en MRI-skanning måste du undersöka nack- och bröstområdet. Faktum är ofta i dessa ryggraden meningocele, liksom syringomyelcyster. Under undersökningen måste läkaren inte bara vara övertygad om förekomsten av Chiari-syndrom utan också utesluta andra patologiska processer som ofta kombinerar sig med det.

Behandlingskurs

För Arnold Chiari-anomali krävs inte behandling endast om patologin är asymptomatisk. I en sådan situation bör slag och skador på huvud och nacke undvikas för att inte förvärra sjukdomsförloppet.

Om sjukdomen fortskrider med minimala symptom, nämligen med mild smärta, är det nödvändigt med en medicinsk behandling med anestetisk och antiinflammatorisk effekt. Störa inte utnämningen av muskelavslappnande medel för att slappna av musklerna.

I svåra fall, när sjukdomen fortskrider med uttalad symtomatologi (svagning av musklerna, dysfunktion i kraniala nerver, etc.) krävs kirurgisk ingrepp. Under operationen kommer doktorn att expandera occipital foramen genom att ta bort en bit av det occipitala benet. Om du behöver ta bort trycket från stammen och ryggmärgen måste du ta bort en del av hjärnbarken och den främre halvan av de 2 överkropparna. För att normalisera cirkulationen av cerebrospinalvätska behöver kirurgen göra en lapp i dura materen.

I vissa fall utförs kirurgisk behandling genom bypass. En sådan operation är en gren av cerebrospinalvätskan med hjälp av dränering på grund av vilken den upphör att stagnera.

utsikterna

Många människor som lider av Arnold Chiari syndrom undrar hur länge de måste leva. Du kan svara på denna fråga baserat på typ av patologi och svårighetsgrad av kursen. En viktig faktor är också aktualiteten av kirurgisk ingrepp.

Personer som lider av Chiari typ 1-sjukdom har ofta en genomsnittlig livslängd, eftersom patologin kan vara asymptomatisk. Om 1 eller 2 typer av sjukdomen har neurologiska tecken, är det viktigt att slutföra operationen snabbare. Trots allt kan komplikationerna i hjärnan och ryggmärgen inte behandlas. Den tredje typen av sjukdom slutar oftast med patientens död vid födseln.

Arnold Chiari-sjukdomen är en medfödd anomali som måste behandlas när de första symtomen uppstår. Annars kan du alltid förbli invalid eller förlora ditt liv.

Arnold Chiari's anomali: orsaker till missbildning, manifestationer, diagnos, behandling, prognos

Arnold-Chiari-anomali beror på defekterna i kraniovertebralzonen. Det bildas i den bakre kranialfossan (ACF), med en otillräcklig volym, där den bakre hjärnan och cerebellum förskjuts mot de stora occipitalforamen, och flödet av cerebrospinalvätska störs också.

Den bakre delen bildar den så kallade skallen posterior cranial fossa, som inrymmer mask och cerebellär hemisfär, bro, medulla, ryggradsvalsn efter passage genom foramen magnum. Foramen magnum av skallbenet är begränsad till grunden och är inte i stånd att ändra diametern av varje förskjutning av hjärnstrukturer är förenat med inkonsekvens i deras storlek och diametern av öppningen, kilning och åsidosättande av nervvävnad, kan konsekvenserna av vilka vara dödlig.

I medulla oblongata är viktiga nervcentraler koncentrerade, vilka är ansvariga för hjärt-kärlsystemet och andningens aktivitet, och därför kommer inte bara det neurologiska underskottet att vara en manifestation av sjukdomen. I allvarliga fall hämmas vitala funktioner, och patienten kan dö. Förskjutningen av hjärnbalkens hemisfär leder till upphörande av CSF: s cirkulation med hydrocephalus, vilket ytterligare försvårar de existerande störningarna.

Arnold-Chiari anomali är medfödd, utvecklas i fostret och kombinerat med andra utvecklingshinder, och dess klinik syns inte alltid omedelbart. I vissa fall manifestationer av sjukdomen att passera en längre tid eller en situation uppstår, provocera manifestation av asymtomatiska denna anomali i andra patienter alls kan det vara ett slumpmässigt fynd på MRI. Patologin förvärvas ofta och sker under påverkan av yttre orsaker, medan hjärnan och skallen vid födseln har en normal struktur.

Orsaker och mekanism för utveckling av bakre kranial fossa (ACF)

Det finns ingen överenskommelse om etiologin för Chiari-anomali. Forskare lägger fram olika teorier, var och en är välgrundade och har rätt att existera.

Tidigare anomali ansågs uteslutande vara en medfödd defekt, men observationer från experter visade att endast ett fåtal patienter hade defekter under fostrets utveckling, resten förvärvades under sitt liv.

Orsakerna till den förvärvade patologin hos kran-vertebral korsningen är de ojämnliga tillväxterna hos hjärnans nervvävnad och benets benbas, när hjärnan växer mycket snabbare än benbehållaren där den ligger. Den resulterande skillnaden i volymen och tjänar som grunden för Arnold Chiari-sjukdomen.

Kongenital form av patologi i kombination med ben dysplasi, vilket innebär underutveckling av de skallben, såväl som i strid med bildandet av ligament, och eventuella störningar, kan trauma dramatiskt förvärra symptomen av patologi. En egenskap är kombinationen av defekten av kraniell fossa med andra sjukdomar i livmoderutveckling och medfödda syndrom.

Neurologer har formulerat två huvudmekanismer för bildande av patologi:

• Minskar storleken på PCF med normala volymer i hjärnan (troligen på grund av störningar under prenatalperioden).
• Ökningen i volymen av hjärnan i sig samtidigt som de korrekta parametrarna hos kranialfossan och de stora occipitalforamen upprätthålls, när hjärnan trycker sina kaudala delar i riktning mot occipitalforamen.

Eftersom anomali kan vara medfödd, indikerar bland orsakerna de som kan förändra normal graviditet och fosterutveckling:

1. Missbruk av droger, alkoholintag och rökning under graviditeten, särskilt i de tidiga stadierna, då embryonens organ och system endast bildas;
2. Virala lesioner hos gravida kvinnor, bland annat infektioner med teratogen effekt, såsom rubella, cytomegalovirus etc. är särskilt farliga.

Arnold-Chiaris anomali uppstår för ett antal förvärvade skäl med ursprungligen välutvecklade hjärn- och skallkroppar. Bly till sitt utseende efter födseln kan:

1. Födelseskador, både spontana och med obstetriska fördelar
2. Traumatisk hjärnskada och hydrodynamiska stötvätska av ryggmärgen kanalvägg i händelse av lut cirkulation (som förekommer hos vuxna);
3. Hydrocefalus.

Hydrocephalus kan vara en provocerande faktor, eftersom en ökning av innehållets volym i skallen, även om det på bekostnad av vätska, oundvikligen leder till en ökning av trycket och ett skifte i hjärnregionerna i den kaudala (bakre) riktningen. Å andra sidan är det en manifestation av avvikelsen i sig, när avkroppen av cerebellum orsakar en blockad av cerebrospinalvätskebana och en ökning av trycket i cerebrospinalvätskan som cirkulerar genom hjärnhålorna.

Typer och grader av Arnold Chiari anomali

Beroende på närvaron av vissa förändringar i hjärnan och benbasen i skallen är det vanligt att skilja mellan olika sorter av Arnold-Chiari-anomali:

• Anomali Chiari typ 1 uppträder vid förflyttning nedåt cerebellära tonsiller, vanligen detekteras i vuxna och ungdomar, ofta i kombination med osäkra liquorodynamics och ansamling av CSF i ryggmärgen centrala kanalen (gidromieliya). Möjlig kompression av hjärnstammen.

Anomaly Arnold-Chiari typ 1 - den vanligaste diagnosen och har en ganska fördelaktig prognos

• Anomali Arnold Chiari Type 2 - redan uppenbar i det nyfödda barnet, eftersom förskjutningen av hjärnans volym är betydligt större än i typ 1: amygdala och snäck oblongata med den fjärde ventrikeln, kanske - bildandet av mellanhjärnan. Vanligen vid 2 grader av defekt, det bryter mot strömmen av sprit med gidromielia. Sjukdomen kombineras ofta med förekomst av medfödd bråck i ryggmärgen och ryggradsavvikelser.
• Typ 3-sjukdom kännetecknas av utstickning av pia materen med hjärnans substans i det ockipitala området, vilket även innefattar cerebellum och medulla.

Arnold Chiari anomaly typ 3 på bilden

• Arnold-Chiari typ 4 anomali är en underutveckling av cerebellum när den senare är reducerad, så den faller inte distal mot kanalen i benet. Patologi gör en nyfödd icke-livsduglig och slutar vanligtvis i döden.

När det gäller gravitationsgraden, då:

Arnold-Chiari 1: a graden av anomali kan betraktas som en av de enklaste patologiska varianterna, eftersom det finns praktiskt taget inga hjärnfel i den, och kliniken kan vara helt frånvarande, som endast uppträder under ogynnsamma förhållanden - trauma, neuroinfektion etc.

Missbildningar av andra och tredje graden, i sin tur, ofta i kombination med en mängd olika missbildningar i nervvävnaden - hypoplasi av vissa delar av hjärnan och basala ganglierna, förskjutningen av den grå massan i cerebrospinalvätskan cystor sätt underutveckling gyri.

Manifestationer av Arnold Chiari syndrom

Symptomen på Arnold-Chiari syndrom bestäms av sin typ och arten av förskjutningen av FCFs strukturer. Ofta är det asymptomatiskt och finns av en slump vid hjärnprov. Hos vuxna kan utseendet av symtom orsaka huvudskada, hos barn är vissa former av sjukdomen redan märkbara under de första timmarna och dagarna av livet.

Typ I-anomali diagnostiseras oftast och kan manifestera sig i ungdomar eller vuxen ålder med följande syndrom:

1. hypertoni;
2. cerebellär;
3. bulbär;
4. syringomyelic;
5. Cranial nervskada.

Hypertoni syndrom orsakas av en ökning av intrakraniellt tryck på grund av blockering av utflödet från cerebrospinalvätska genom förskjutna hjärnområden. Det manifesterar sig:

• Huvudvärk i nacken, speciellt vid nysning, hosta;
• Illamående och kräkningar, varefter patienten inte känner lättnad.
• Halsmuskelspänning.

Tecken på cerebellär involvering (cerebellärt syndrom) betraktas som störningar i tal, motorisk funktion, balans och nystagmus. Patienterna klagar på ojämnhet i gången, instabilitet i kroppspositionen i rymden, svårigheter med fina motoriska färdigheter och tydlighet i rörelser.

Hjärnstammens nederlag är farligt på grund av kärnkärnans nerver och vitala nervcentraler. Stamsymtom innefattar:

1. yrsel; dubbelsyn och nedsatt syn;
2. svårighet att svälja
3. nedsatt hörsel, ljud i öronen;
4. svimning, hypotoni, sömnapné.

Vuxna bärare av Arnold Chiari missbildningar indikerar en ökning av yrsel och tinnitus, liksom paroxysmer av medvetslöshet när man vrider och böjer huvudet. På grund av komprimeringen av trunkarna i kraniala nerverna, atrofi av halva tungan och störning av rörelse i struphuvudet med störningen av sväljsakten, andning och guldning uppträder.

I bildningen av hålrum och cerebrospinalvätska hos spinal cystor på bakgrunden av det komplicerade ström av cerebrospinalvätska hos patienter med variant I missbildning det finns tecken syringomyelic syndrom - en störning av känsliga områden, domningar i huden, muskelförtvining, dysfunktion av bäckenorganen, nedgång och försvinnande av abdominala reflexer, perifer neuropati, och förändringar i leder.

Sinnesjukdomar åtföljs av en kränkning av uppfattningen av sin egen kropp, när patienten har stängt ögonen, kan inte säga i vilken position hans händer eller fötter är. Känslighet mot smärta och temperatur minskas också.

Enligt observationerna av neurologer påverkar diametern och lokaliseringen av ryggmärgscysteln inte nödvändigtvis allvarligheten och förekomsten av störningar i den sensoriska och motoriska sfären, muskelhypotrofi.

I syndromet av den andra och den tredje typen är patologins gång mycket allvarligare, symptomen uppträder i barnet omedelbart efter födseln. Andningsstörningar - stridor (bullriga andning), anfall av stoppet och bilateral pares av struphuvudet, provocerande sväljningsstörningar när flytande mat tränger in i näspassagen - är karakteristiska.

Den andra typen av anomali hos spädbarn under de första månaderna av livet åtföljs av nystagmus, ökad muskelton i händerna och blåaktig hud, som är särskilt märkbar när barnet ammar. Rörelsestörningar är rörliga, deras manifestationer förändras, tetraplegi är möjlig - förlamning av både övre och nedre extremiteter.

Den tredje och fjärde varianten av Arnold-Chiari-anomali är svår, det är en medfödd patologi som inte är förenlig med normal funktion, därför kan prognosen för en sådan diagnos inte anses vara gynnsam.

Arnold-Chiari-missbildningar kan leda till komplikationer orsakade av blockaden av CSF-strömmen, skador på kärnvärdena i kraniala nerver och begränsning av stamstrukturerna. De vanligaste är:

• Hypertension-hydrocefalalt syndrom - en ökning av intrakraniellt tryck på grund av blockering av vätskedräneringsvägar, möjlig för både barn och vuxna;
• Andningssvårigheter, apné;
• Infektionsinflammatoriska processer - bronkopneumoni, uroinfektioner, som är förknippade med patientens ljuga ställning, kränkning av sår och andningssvårigheter, bäckenorgan fungerar.

I allvarliga patologier kan koma, hjärtstillestånd och andningsdepression förekomma, vilket leder till döden inom några minuter. Resuscitationsåtgärder ger vitala funktioner, men det är nästan omöjligt att återvända hjärnan till livet och eliminera de irreversibla effekterna av komprimering av sina avdelningar.

Diagnos och behandling av Arnold Chiari-missbildningar

Enligt symptomens egenskaper och på grundval av en neurologs undersökning kan diagnosen Chiari-missbildningar inte göras. Encefalografi, studier av huvudets kärl kommer inte att ge någon information om orsakerna till neurologiska störningar, men kan visa närvaron av ökat tryck i skallen. Radiografi, CT, MSCT kommer att indikera förekomsten av defekter i benens skall, som är karakteristiska för denna patologi, men tillståndet av mjukvävnadsstrukturer, nervvävnad kan inte fastställas.

Korrekt diagnos av onormalt möjliggörs med hjälp av MRI, genom vilken en läkare kan bestämma och bendefekter och alternativ för utvecklingen av hjärnan och dess fartyg, divisionsnivå position i förhållande till skallbenen, deras storlek, volymen av den bakre fossa och bredden på foramen magnum. MR kan betraktas som den enda exakta och mest tillförlitliga metoden för att detektera patologi.

MR kräver immobilisering av patienten, som måste vila tyst på bordet under en tid. Barn med detta kan ha betydande svårigheter, så studien utförs i ett tillstånd av drogsömn. För att söka efter kombinerade defekter i ryggmärgen och ryggraden, undersöks även dessa delar av ryggraden.

När diagnosen är etablerad, hänvisas patienten till en neurokirurg eller en neurolog för att bestämma behandlingsplanen, indikationer på operationen, dess typ.

Arnold Chiari's anomali, som är asymptomatisk, kräver ingen behandling. Dessutom kan patologibäraren själv inte vara medveten om att det finns något fel i kroppen. Om kliniska tecken på sjukdomen uppträder, indikeras konservativ eller kirurgisk behandling.

Om manifestationer är begränsade till huvudvärk, föreskrivs medicinerapi, inklusive antiinflammatoriska läkemedel (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetika (ketorol) och läkemedel som lindrar muskelspasmer (mydokalm).

I närvaro av neurologiska störningar kräver symtom på hjärnans kompression, nervstammar, i frånvaro av effekten av läkemedelsbehandling i 3 månader, att patienten behöver kirurgisk korrigering.

Operationen är nödvändig för att eliminera komprimeringen av nervvävnaden och normalisera cirkulationen av cerebrospinalvätska. Den mest populära operationen för Chiari-sjukdomen är craniovertebral dekompression, som syftar till att öka storleken på PCF.

Under dekompression avlägsnar kirurgen delar av det ockipitala benet, resekterar knölarna i cerebellumet och eliminerar vid behov de bakre delarna av den första livmoderhalsen. För att förhindra förlängning av hjärnans bakre delar läggs speciella syntetiska fläckar på dura materen på dura materen.

Exempel på borttagning av delar av nackebenet och livmoderhalsen

Dekomprimering av VFH anses vara både traumatisk och riskabelt. Statistiken är sådan att komplikationer uppträder åtminstone i varje tionde patient, medan utan kirurgi är dödligheten mycket lägre. På grund av den höga risken för kirurgisk behandling, drabbar neurosurgener det endast om det finns allvarliga indikationer - kliniker för kompression av hjärnområden.

Ett annat alternativ för kirurgisk behandling är shunting, vilket säkerställer utflödet av CSF från kranialhålan in i bröstkorg eller bukhålighet. Genom att implantera speciella rör flyter cerebrospinalvätskan och intrakranialt tryck minskar.

I allvarliga former av patologi, sjukhusvistelse, åtgärder för förebyggande av infektiösa komplikationer och korrigering av neurologiska störningar indikeras. Ökningen av cerebralt ödem på grund av införandet av dess delar i den ockipitala foramina kräver behandling vid återupplivning, inklusive bekämpning av ödem (magnesia, furosemid, diacarb), etablering av artificiell andning vid andningsfel etc.

Förväntad livslängd och prognos för Arnold-Chiari anomalier beror på vilken typ av patologi. I typ I kan prognosen anses vara gynnsam, i vissa fall verkar kliniken inte alls eller provoceras endast av starka traumatiska faktorer. I det asymptomatiska tillståndet lever bärare av anomali så länge som alla andra människor lever.

Med anomalier av den andra och första typen med kliniska manifestationer är prognosen något sämre, eftersom neurologiskt underskott manifesterar sig, vilket är svårt att eliminera även vid aktiv behandling, därför är snabb operation mycket viktig för sådana patienter. Det tidigare kirurgiska biståndet ges till patienten, de mindre uttalade neurologiska förändringarna förväntas.

Misformationer av den tredje och fjärde typen är de mest allvarliga formerna av patologi. Prognosen är ogynnsam, eftersom många hjärnstrukturer är inblandade, det finns ofta kombinerade brister i andra organ, allvarliga dysfunktioner i hjärnstammen, vilka inte är förenliga med livet.