MED24INfO

Anatomin hos defekten kännetecknas av inversionen av ventriklerna och atrioventrikulära ventiler med den anatomiska atriella platsen bevarad. Denna LA avviker från den funktionellt rätt, men anatomiskt vänstra kammaren, och aortan från funktionellt kvar, men anatomiskt PJ. När L-TMC venöst blod från CCB (stora kretsloppet) returnerar till PP (höger förmak) och genom den bicuspid (mitral) ventil är styrd i en anatomiskt LV (vänstra kammaren), följt av LA (lungartären) i ISC (lungcirkulationen ).

Det syreberika blodet från lungorna strömmar in i vänstra atriumet, sedan genom tricuspidventilen går in i anatomiskt PJ (höger ventrikel) och genom aortan i PCB. L-TMC kan kombineras med VSD (VSD), med ventilen eller subvalvulär ALS (stenos av lungartärerna), brist av systemet (tricuspid) atrioventrikulära ventil abnormaliteter ledande system (atrioventrikulärt block), supraventrikulära takykardier.

patofysiologi

I närvaro av ett anatomiskt felaktigt bildat hjärta fungerar inte hemodynamiken funktionellt med L-TMC. Men tyvärr är denna CHD (medfödd hjärtsjukdom) ofta kombinerad med andra defekter och hjärtarytmier, som bestämmer prognosen för patienten.

KLINIK

a. Kliniska manifestationer av sjukdomen:

- med isolerad L-TMC är patienter asymtomatiska;

- i närvaro av samtidig CHD hos de flesta patienter uppträder symtom under de första månaderna av livet, medan den kliniska bilden bestäms av den samtidiga CHD; insufficiens av den systemiska (tricuspid) atrioventrikulärventilen åtföljs av andfåddhet och utmattning.

b. Fysisk undersökning:

- i närvaro av stenos av J1A och VSD kan cyanos förekomma hos patienter;

- I närvaro av en stor VSD bestäms en pulsering av förkärlregionen och systolisk tremor längs den övre kanten av båren,

- auskultatorisk bild motsvarar de egenskaper som beskrivits tidigare i CHD;

- i händelse av hjärtarytmi, bradykardi, oregelbunden puls eller takykardi observeras

DIAGNOS

1. elektrokardiografi

- En karakteristisk egenskap är närvaron av en Q-våg i ledningarna V j - V4 och dess frånvaro i ledningar V5-V6, vilket är förknippat med riktningen av depolarisering av MFV från LV till RV;

- varierande grader av AV-blockering, upp till slutförandet, vilket är karakteristiskt för L-TMC-ledningsstörning;

- Supraventrikulär takykardi och Wolf-P Arkinson-White syndrom är mindre vanliga;

- tecken på atriell och ventrikulär hypertrofi förekommer i närvaro av samtidig CHD,

1. ekokardiografi

- I standardkammarpositionen i stället för vänster ventrikel definieras den högra kammaren, vars tecken är ökad trabecularitet, närvaron av en moderatorstråle och en tricuspid AV-ventil (detektering av tre ventiler i tvärsnitt);

- frånvaro av fibrös fortsättning mellan AV-ventilens septalblad och halvventilventilen;

- Förekomsten av fibrös fortsättning mellan lung- och höger AV-ventilen;

- utgången från venös ventrikel i femkammarpositionen ser ut som utgången från vänster kammare är vanligtvis belägen;

- aortan visualiseras framför och till vänster om flygplanet

- Tillhörande defekter (VSD, dysfunktion av vänster AV-ventil, etc.) är möjliga.

BEHANDLING OCH OBSERVERING

1. Observation och behandling av patienter med L-TMC

a. Behandling av hjärtsvikt när symptom uppträder.

b. Antiarytmiska läkemedel, radiofrekvensablation av ytterligare atrioventrikulära anslutningar, implantering av en pacemaker, om så anges.

i. Förebyggande av bakteriell endokardit i närvaro av bevis.

1. Kirurgisk behandling

Indikationer för kirurgisk behandling:

- Förekomst av symtom (cyanos, hjärtsvikt) som inte är mottagliga för läkemedelskontroll hos asymptomatiska patienter finns det tecken på en minskning av funktionen hos den systemiska anatomiskt höger ventrikeln (dilatation av bukspottkörteln, upprepning på TC eller strukturella anomalier hos TC).

Kontraindikationer till kirurgisk behandling:

- Förekomsten av absoluta kontraindikationer för samtidig somatisk patologi.

Kirurgisk taktik

Med denna patologi är tre olika korrigeringsvarianter möjliga:

1) "Classic approach" - eliminering av associerade anomalier förblir bukspottkörteln i systempositionen.

2) Anatomisk korrigering - dubbel växling vid nivån av atria och ventriklar.

3) Hemodynamisk, enkel-ventrikulär korrigering.

Valet av vart och ett av alternativen bestäms av patientens ålder och bristens anatomi.

Det klassiska tillvägagångssättet är möjligt om båda atrioventrikulära ventilerna är kompetenta, ventriklerna är balanserade och den ventrikulära funktionen är inte försämrad. Korrigeringen inkluderar plasticiteten hos VSD, TC, avlägsnande av obstruktionen av flygplanet.

I framtiden är den mest fördelaktiga anatomiska korrigeringen.

Indikationer för att använda denna strategi:

- ojämn ventrikelstorlek (RV 75% av LV),

- TC-regurgitation och bukspottkörtelfunktion

- tryck i vänster ventrikel på minst 2/3 av systemet.

Dubbelkopplingsproceduren utförs bäst över 1 år, speciellt om det är planerat att använda en ventilhaltig ledning. Om sjukdomen manifesteras tidigare är det nödvändigt att använda alla resurser för läkemedelsbehandling eller för att utföra palliativ ingrepp - införandet av en systemisk-pulmonell anastomos eller en minskning av lungartären för att skydda lungbädden och / eller "träningen" i vänstra ventrikeln (trycket i LV bör vara minst 2/3 av trycket i systemrätten). Senning / Mastard utförs intra-atriellkoppling, i frånvaro av subvalvulär stenos av LA, kompletteras den med arteriell omkoppling. Med subvalvulär stenos, istället för arteriell växling, utförs Rastelli-proceduren. Ju tidigare operationen utförs, desto bättre är funktionell status hos patienten.

Enkel ventrikulärkorrigering tillämpas vid kraftigt obalanserade ventriklar.

Kirurgisk teknik

"Det klassiska tillvägagångssättet." Tillgång till VSD genom det högra atriumet, subvalvular stenos, eliminerar excision av hypertrophied myocardial trabeculae i ventrikulärhålan.

Ibland beror på närheten av ledningssystemet användningen av en extrakardiell ventilhaltig ledning för att ansluta LV-kaviteten och LA-kaviteten.

Anatomisk korrigering (Senning / Mastard + arteriell inklusion). Först och främst genomförs atriella scenen, riktar flödet från systemiska venerna till atriumet över bukspottkörteln och från lungorna till atriumet över vänster ventrikel med användning av en autopericardiell plåster (Mastard) eller plast av den atriella vävnaden ( Senning). Därefter utförs den arteriella omkopplingsproceduren på samma sätt som med D-TMC.

Senning / Mastard + Rastelli, Första etappen av proceduren är intraatriell växling. Håll sedan den cerebrovaskulära sjukdomen med bildandet av VOLZh (utmatningsdel av vänster ventrikel). LA sutureras. Anslutningen av flygplanet och bukspottkörteln återställs med hjälp av en ventilhaltig ledning.

En-ventrikulärkorrigering utförs i steg i enlighet med allmänt accepterade principer.

Specifika komplikationer av kirurgisk behandling:

- obstruktion med en fläck av systemiska och pulmonella utflödeskanaler (kriterium - gradient 3-4 mm Hg);

Postoperativ observation

1. Övervakning utförs varje 6-12 månader för livet, oavsett om hjärtkirurgi utfördes eller inte. Syfte: att bedöma tillståndet för den systemiska (tricuspid) atrioventrikulära ventilen och den möjliga utvecklingen av hjärtrytmstörningar.
2. Förebyggande av bakteriell endokardit utförs enligt indikationer.
3. Upptagande av fysisk utbildning och sport efter korrigering av vice.

Om du hittar ett fel väljer du textfragmentet och trycker på Ctrl + Enter.

Dela inlägget "Korrigerat huvudsakligt fartygstransposition (L-TMC)"

Medfödd korrigering införlivande av huvudarterier

Denna defekt är ungefär 0,4% av alla CHD, men på grund av att symtom saknas hos vissa patienter (utan ytterligare hjärtfel) kan frekvensen för denna defekt vara högre. Defekten beskrivs först av Rokitansky 1875; kallas även L-transposition, kännetecknat av ventrikulär inversion och som följd abnorma (diskreta) atrioventrikulära och ventrikuloarteriella meddelanden (dubbel diskordans). Korrigerad TMS (kTMS) är en sällsynt defekt som uppträder hos ungefär 1 hos 33.000 nyfödda.

morfologi
Det systemiska venösa atriumet (morfologiskt rätt) kommunicerar med den morfologiskt vänstra kammaren genom mitralventilen, och LV är ansluten till lungartären genom lungventilen. Det lungformiga atriumet (morfologiskt vänster) kommunicerar med den morfologiskt högra ventrikeln genom tricuspidventilen, som av denna anledning fungerar som en systemisk atrioventrikulär. När hjärtkamrarna är kopplade på detta sätt ligger den morfologiskt vänstra kammaren till höger, och aortan, som härstammar från prostata, ligger till vänster.

Om interventrikulär septum är intakt, finns det en markant högre fastsättning av mitralventilens cusps till septum jämfört med fasthållningsnivån för cusps av tricuspidventilen till vänster.

Nästan alltid finns det en fibrös fortsättning mellan mitral- och lungventilerna ovanför högra LV.

Lungventilen är således "insvept" mellan atrialseptumet och mitralventilen, avböjning av atrialseptumet från ventrikuläret, vilket leder till nedsatt atrioventrikulär ledning. Morfologiskt mottar högra ventrikeln en venös återgång från lungorna och tvingar den in i aortan genom den muskulösa infundibulära kanalen, medan aortaklappen ligger framför och till vänster om lungartären.

På grund av onormal rotation av infundibulum hos ett litet antal patienter ligger aortan till höger eller strax före lungstammen. Därför återspeglar termen "L-transposition" inte alltid den morfologiska väsen hos denna defekt. På grund av den anomala orienteringen av ventriklerna i bröstkorget och den ojämnliga ventrikuloarteriella korsningen, går utkanterna i vänster kammare och bukspottkörteln parallellt, i motsats till deras korsbana i det normala hjärtat.

Koronararterierna sträcker sig från de två aorta bihålorna mot lungstammen, och ofta sträcker sig de tre huvudkrona artärerna från en koronär sinus.

De epikardiella kransartärerna är belägna när de motsvarar ventriklerna. Således har den högra kransartären de anatomiska egenskaperna hos den vänstra huvudkärlären, och dess korta huvudstammen är indelad i främre interventrikulära och omkretsled, de senare omger mitralventilringen. Den vänstra kransartären har anatomin hos en morfologiskt rätt kransartär, vilket ger upphov till infundibulära och marginala grenar.

I de flesta fall åtföljs kTMS av en eller flera samtidiga anomalier. VSD finns i 50-80% av fallen. Den interventrikulära defekten finns i någon del av septum, oftare är den membranös och stor, och lungartären kan vara belägen ovanför, i vilket fall den delvis avviker från LV.

Hypoplasi hos en av ventriklerna kan uppstå, och om den är mild, hindrar den inte kirurgisk korrigering för biventrikulär cirkulation. Anatomisk obstruktion av vänstra ventrikulärkanalen förekommer hos 50% av patienterna, och hälften av dem är hemodynamiskt signifikanta.

Obstruktion kan vara ventil eller subvalvulär, övergående eller stå.

Det finns också en kombination med AVK. Det finns frekventa defekter i strukturen hos vänster atrioventrikulär (tricuspid) ventil, som i vissa fall liknar Ebstein-anomali. Felet i tricuspidventilen är karakteristiskt för 1/3 fall av kTMS och är förmodligen den viktigaste komplikationen som med åldern fäster vid denna defekt.

Tricuspidventilen med kTMS har tre löv, men septalventilen ligger mer medialt och främre än vanligt. Ventilen är vanligtvis dysplastisk, med onormala förtjockade ackord i områdena med deras fästning till septal och bakre cusps. En extrem grad är den Ebstein-liknande omvandlingen, som skiljer sig från den klassiska Ebstein-sjukdomen genom att tricuspidventilens främre flik närmar sig den normala storleken än den genomgår en ökning i segelformig deformation; samtidigt är ventilens fibrösa ring ej utspädd.

På platsen av tricuspidventilen "topp" över VSHP är bukspottkörteln hypoplastisk, medan "toppsittande" på VSD, mitralventilhypoplasi hos LV.
Hemodynamiska störningar och symtom

På grund av den dubbla discordansen skickas den systemiska venösa återgången till lungorna, och den lungformiga returen sänds till stor cirkulation. Sålunda uppstår hemodynamiska störningar inte på grund av störningar i blodflödet, men på grund av närvaron av associerade anomalier. Det finns en typisk triad av missbildningar som orsakar de kliniska symptomen på korrigerad TMS-interventionskommunikation, obstruktion av excretionskanalen hos den morfologiskt vänstra kammaren och avvikelser från den morfologiskt rätta atrioventrikulära ventilen (tricuspid).

Den naturliga kursen av kTMS är extremt varierande. Spädbarn med svår stenos / atresi i lungartären eller mitralventilinsufficiens kan behöva kirurgisk vård under de första månaderna av livet. Men i avsaknad av ytterligare defekter (1-2% av patienterna med denna defekt) utvecklas inte hemodynamiska störningar under lång tid, och diagnosen kan göras för första gången i äldre åldrar eller till och med vid obduktion efter döden från andra orsaker.

De flesta patienter i barndomen har minimala eller milda kliniska symtom, som varierar mellan dessa två extrema manifestationer av kTMS, eftersom störningarna som skapas av en större VSD balanseras vanligen genom samtidig obstruktion av LV-excretionskanalen. Debut av symtom som förknippas med försämrad blodflödet i lungkretsloppet antingen på atrioventrikulär ventil uppstötningar systemisk ventrikulär bradykardi på grund atrioventrikulärt block, myokardiell dysfunktion, ventrikulära systemet.

Allvarlig stenos eller atresi i lungartären leder till svår cyanos under de första dagarna eller veckorna av livet. Dessa nyfödda behöver införandet av prostaglandin E1 och införandet av en systemisk-pulmonell shunt.

Med en stor VSD eller svår upprepning på tricuspidventilen och minimal obstruktion av LV-excretionskanalen uppträder svår hjärtsvikt från de första veckorna eller månaderna av livet. Hjärtinsufficiens på bakgrund av en markerad liten cirkel hyper-volemia utvecklas hos 30% av barnen med denna defekt före 1 års ålder. Ytterligare 30% av spädbarn med kTMS på 1: a året lider av svår hypoxemi och cyanos på grund av en drastisk utarmning av lungblodflödet.

De vanligaste symtomen är intoleranta MLC-ness till lasten och dålig tillväxt av barnet på grund av vänster-höger shunt, hypoxemi ökande och minskande motion tolerans på grund av pulmonell stenos.

Mindre ofta är ett besök hos en läkare orsakad av bradykardi eller ett atrioventrikulärt block. Medfödd eller mycket tidig AV-blockad förekommer hos 10% av patienterna med kTMS. I en senare period förenas stadium I-II AV-blockad hos en annan 20-30% av patienterna som hade normal atrioventrikulär konduktivitet från födseln. Hos patienter med MLC kan träffas och andra arytmier: sinus syndrom, förmaksfladder, atrioventrikulärt reentritahikardiya, kammartakykardi.

diagnostik
Radiografiskt på bröstets främre bild, är hjärtskuggan belägen i mitten av bröstet eller på höger sida. Den övre delen av hjärtskuggan, som bildas av aortan och lungstammen, verkar vara onormalt rak på grund av ett brott mot huvudartärernas relativa position. Den stigande aortan är vanligtvis inte synlig till höger, och det finns ingen konvex kontur från den nedåtgående aortan och lungartären till vänster.

På elektrokardiogrammet uppträder ventrikulär aktivering från höger till vänster på grund av spegelarrangemanget i bunten i His-bunten, så Q-tänder uppträder i de högra precordiella ledningarna på EKG, och det finns ingen Q-våg i vänstra bröstledningarna. Detta kan misstas för ett lägre myokardinfarkt. Andra viktiga ytterligare fynd inkluderar kränkningar av atrioventrikulär ledning eller ventrikulär prediskussionsyndrom, mindre ofta andra arytmier.

Ekkokardiografisk studie. Om arten av det trabekulära kammar på obestämd tid, bör klargöra fäst septal mitral och trikuspidalisklaffar med hänsyn till högre fastsättning av mitralisklaffen. Men i förekomst av en interventrikulär defekt kan detta symptom inte vara synligt. I detta fall de viktigaste uppgifterna till förmån inversion ventriklar är: närvaron av fiber fortsättning mellan mitralis broschyrer och lung ventiler i projektionen av den långa axeln och fyra kameror från toppen, på närvaron subvalvulär infundibulyarnoy del identifiera morfologiskt höger kammare. Placeringen av huvudartärerna bestäms från den parasternala positionen. I de flesta fall ligger aortan framför och till vänster om lungartären. Koronararterierna är synliga från det parasternala utsprånget längs kortaxeln. Vanligtvis kommer den främre nedåtgående grenen från den högra kransartären.

Naturlig utveckling av vice
Med isolerade kTMS hos barn under lång tid kan det inte finnas några symtom alls. Den huvudsakliga faktorn som bestämmer risken för dödsfall hos dessa patienter är att tricuspidventilen misslyckades. Under de första 10 åren av livet är tricuspidventilen vanligtvis kompetent, men dess otillräcklighet utvecklas gradvis från 2: e till 5: e decenniet av livet. I avsaknad av signifikant tricuspid regurgitation är 20 års överlevnadshastighet 93%, och vid allvarlig tricuspid regurgitation är endast 49%. Tricuspid regurgitation leder alltid till pankreas dysfunktion. Dessutom har patienter ofta störningar av atrioventrikulär ledning, för att slutföra AV-blockad. Frekvensen för fullständig AV-blockad hos patienter med kTMS ökar med 2% årligen och når frekvensen av 30% av de vuxna patienterna.

De listade komplikationerna leder vanligen till ett ogynnt resultat av patienter med kTMS utan andra ytterligare defekter i hjärtstrukturen.

Observation före operation
Observationen börjar, beroende på graden av hjärtsvikt, vilket hos barn kan vara frånvarande länge. Hjärtfel behandlas, som gradvis utvecklas på grund av anslutningen av bukspottskörtelns insufficiens, som fungerar som en systemisk. Tilldela diuretika, ACE-hämmare och digoxin. Om det finns ledningsavvikelser (AV-blockadsteg I-II) kan implantation av en pacemaker vara nödvändig.

Tidpunkten för kirurgisk behandling
Beroende på typen av kTMS och dess kombination med andra defekter, såväl som patientens tillstånd och de komplikationer som har utvecklats, utför de olika palliativa operationer eller en radikal korrigering av befintliga brister. I avsaknad av ytterligare defekter är kirurgi vid tidig ålder inte nödvändig. När det kombineras med VSD bestäms indikationerna för stängning av graden av lunghypertension, vars utveckling kan begränsas av subpulmonell stenos.

Kirurgisk behandling
Den korrigerade TMS i sig kräver inte kirurgisk behandling förrän utvecklingen av allvarlig tricuspidinsufficiens. Kirurgisk behandling kan visas om de associerade defekterna i hjärtets struktur. Ibland i tidig ålder krävs vid början palliativ ingripande - banding av lungartären med en stor VSD och ingen subpulmonalnogo stenos eller tvärtom, införandet av inter vaskulär anastomos, om det finns en allvarlig obstruktion av vänster kammare av produktionen stig eller atresi av lung stammen.

Eliminering av defekter associerade MLC (stängning av VSD, är avsevärt subpulmonalnogo stenos, rekonstruktion eller protetik inkompetent trikuspidalklaffen), mycket sällan utförs före en ålder av 2 år, främst på grund av den stora risken för att förvärva en fullständig AV-blockering och svårigheter krypa subpulmonalnogo stenos.

Den vanligaste typen av interventrikulär defekt i kTMS är en konoventrikulär defekt, där lungventilen är delvis "topp" ovanför interventrikulär septum. Tillgång till den inter defekten utföras antingen genom aortaventilen (låta sömmarna från den anatomiskt pankreas, undvika skador på de ledande banorna), eller genom den PCB och ligger rätt atrioventrikulär ventil (i detta fall, för att undvika skador ledande atrioventrikulärt bunt innebär en intermittent söm med användning Teflonpackningar).

Eliminering av subpulmonell stenos med kTMS uppvisar stora svårigheter, eftersom expansionen av excretionskanalen i venös ventrikel inte kan utföras på grund av den högra kransartären som passerar utgångsdelen. Subpulmonell stenos, både isolerad och i kombination med VSD, elimineras med ventilhaltig extrakardiell rörledning.

På grund av det faktum att gradvis progressiv tricuspidinsufficiens begränsar patienternas livslängd avsevärt, på 1990-talet. Principen för operativ anatomisk korrigering av kTMS med hjälp av dubbelkoppling utvecklades. Syftet med den anatomiska korrigeringen är att omdirigera den lungformiga återgången till den morfologiskt vänstra kammaren och aortan och den systemiska återkomsten till den morfologiskt högra kammaren och lungartärerna med återställandet av normal cirkulation. Detta uppnås genom att tillhandahålla atriell tunnel för dessa ändamål (steg Mustard eller Senning) utför blod plus någon kombination av omkopplingsoperationer Senap eller Senning och drift Rastelli (omdirigera blodflödet via interventrikulär tunnlar). Denna anatomiska korrigering kallas dubbelkoppling. Relativa kontraindikationer för dubbelkopplingsoperationer kan vara medfödda anomalier hos kransartärerna, hypoplasi hos den morfologiskt vänstra ventrikeln, tricuspidventilförskjutning och medfödda anomalier i mitralventilen.

Resultatet av kirurgisk behandling
Kirurgisk behandling av MLC - en allvarlig utmaning för hjärtkirurgen, som den optimala och enhetlig strategi existerar inte, och kirurgisk korrigering utförs ofta sekventiellt i flera steg. Vidare palliativ, kan alla andra metoder för kirurgiska ingrepp med skruvstycket delas upp i de så kallade klassiska (förslutningar VSD, subpulmonalnogo et al. Eliminering av stenos) I vilka RV är systemisk, och anatomiska, varefter det blir ventrikulära systemet. Användningen av anatomiska korrigeringsmetoder (dubbla arteriella omkopplingar) hos överlevande patienter kan förbättra livskvaliteten signifikant och öka dess längd och, enligt olika hjärtkirurgiska centra i världen, har dödligheten under denna korrigering minskat betydligt de senaste åren - från 11-30 till 5% och uppnådde 95% överlevnad inom 10 år efter operationen.

Postoperativ observation
Beroende på vilken typ av kirurgiskt ingrepp som utförs, utförs det individuellt men långsiktigt (livslång) observation krävs. Optimal observation uppnås i centra där patienter efter 18 år kan observeras av en pediatrisk kardiolog eller kardiolog med specialisering i CHD hos vuxna.

Transposition av stora kärl: CHDs väsen, orsak, behandling, prognos

Transposition av de stora kärlen (TMS) kallas för en allvarlig hjärtafvikelse när aortan lämnar höger hjärtklapp (RV) och lungstammen är från vänster. TMS står för upp till 15-20% av alla medfödda hjärtefekter (CHD), bland patienter med tre gånger fler pojkar. TMS är en av de vanligaste formerna av CHD, tillsammans med Fallot's tetrade, aorta coarctation, ventrikulär septaldefekt (VSD) etc.

Vid införlivandet av huvudartärerna berikas det arteriella blodet inte med syre, eftersom det rör sig i en sluten cirkel och omger lungorna. En liten patient blir cyanotisk omedelbart efter födseln, med uppenbara tecken på hjärtsvikt. TMS är en "blå" defekt med svår vävnadshypoxi, vilket kräver kirurgisk behandling under de första dagarna och veckorna av livet.

Orsaker till TMS

Det är vanligen omöjligt att fastställa de exakta orsakerna till utseendet på en patologi hos en viss bebis, eftersom en mamma under graviditeten kunde ha utsatts för olika biverkningar. En roll i förekomsten av denna anomali kan spela:

• Virala sjukdomar under graviditeten (röda hundar, vattkoppor, herpes, luftvägsinfektioner);
• Svår gestos;
• Joniserande strålning;
• Alkoholbruk, droger med teratogena eller mutagena effekter;
• Samtidig patologi hos en gravid kvinna (t.ex. diabetes);
• Moms ålder är över 35 år, speciellt om den första graviditeten.

Det märks att TMS uppträder oftare hos barn med Downs syndrom, vars orsaker är kromosomala abnormiteter orsakade av ovanstående skäl. Hos barn med TMC kan även andra organ diagnostiseras.

Effekten av ärftlighet är möjlig, även om den exakta genen som är ansvarig för onormal utveckling av hjärtat ännu inte har hittats. I vissa fall blir orsaken en spontan mutation, medan moderen förnekar sannolikheten för extern exponering i form av röntgenstrålar, droger eller infektioner.

Läkningen av organ och system sker under de första två månaderna av embryotillväxten, så under denna period är det nödvändigt att skydda det mycket känsliga embryot från alla slags toxiska faktorer. Om hjärtat började bilda sig felaktigt, kommer det inte att förändras, och tecken på benet kommer att dyka upp direkt efter födseln.

Blodrörelse med TMS

Jag skulle vilja döma mer om hur blod rör sig längs hjärtan och kärlens kaviteter under deras införlivande, för utan att förstå dessa mekanismer är det svårt att föreställa sig kärnan i vice och dess manifestation.

Funktioner av blodflödet i TMS bestämmer närvaron av två stängda, orelaterade cirklar av blodcirkulation. Från biologins gång vet alla att hjärtat "pumpar" blod i två cirklar. Dessa strömmar är separerade men representerar en enda helhet. Venöst blod lämnar bukspottkörteln i lungorna, återvänder i form av arteriell, berikad med syre, i vänstra atriumet. Från LV till aorta går in i arteriellt blod med syre, på väg mot organ och vävnader.

Med TMS börjar aortan inte till vänster, men i högra kammaren, och lungstammen rör sig bort från vänster. Således erhålls två cirklar, varav en "driver" venöst blod genom organen och den andra sänder det till lungorna och mottar faktiskt det tillbaka. I denna situation kan det inte finnas någon adekvat utbyte av tal, eftersom oxygenerat blod inte når andra organ än lungorna. Denna typ av fläck kallas komplett TMS.

Fullständigt införlivande av fostret är ganska svårt att upptäcka. Med en ultraljud kommer hjärtat att se normalt ut, fyra kammare, två fartyg kommer att avvika från det. I det här fallet kan diagnoskriteriet för defekten vara en parallellbana av huvudartärerna, som normalt skär varandra, såväl som visualiseringen av ett stort kärl, som härstammar i vänstra kammaren och är uppdelad i 2 grenar - lungartärerna.

Det är uppenbart att blodcirkulationen störs till en kritisk nivå, och utan åtminstone någon möjlighet att skicka arteriellt blod till organen är oumbärlig. Till hjälp av ett sjukt litet hjärta kan komma, märkligt nog låter det, andra CHDs. I synnerhet kommer en öppen arteriell kanaldefekt i septa mellan atrierna eller ventriklerna att gynnas. Närvaron av sådana ytterligare kommunikationsmedel tillåter oss att ansluta båda cirklarna och säkerställa, även om det är minimal, men fortfarande leverans av syre till vävnaderna. Ytterligare vägar ger vital aktivitet före operationen och finns i 80% av TMS-patienterna.

vägar av blod som är patologiska för en vuxen kompenserar delvis för defekten och är närvarande hos de flesta patienter

Lika viktigt i förhållande till kliniken och prognosen är tillståndet för pulmonell cirkel av blodflöde, närvaron eller frånvaron av dess överbelastning med blod. Ur denna position är det vanligt att skilja mellan följande typer av TMS:

1. Med överbelastning eller normalt tryck i lungorna;
2. Med minskad lungcirkulation.

Nio av tio patienter finner överbelastning av en liten cirkel av "extra" blod. Skälen till detta kan vara defekter i septum, öppen arteriell kanal, närvaron av ytterligare sätt att kommunicera. Förödelsen av en liten cirkel uppträder när LV-ventilationshålet är inskränkt, vilket händer i en isolerad form eller i kombination med en ventrikulär septalfel.

Anatomiskt mer komplex defekt är det korrigerade införlivandet av de stora kärlen. Både kamrar och blodkärl är "förvirrade" i hjärtat, men detta gör det möjligt att kompensera för nedsatt blodflöde och ta det till en acceptabel nivå. I korrigerad TMS ändras båda ventriklarna med de fartyg som sträcker sig från dem: det vänstra atriumet passerar in i den högra kammaren, aortan följer, och från det högra atriumet flyttar blodet till LV och lungstammen. En sådan "förvirring" säkerställer emellertid vätskans rörelse i rätt riktning och anrikning av vävnader med syre.

Full TMS (vänster) och korrigerad vice (höger), foto: vps-transpl.ru

Vid korrigerad missbildning kommer blodet att röra sig i den fysiologiska riktningen, därför är närvaron av ytterligare kommunikation mellan atrierna eller ventriklerna inte nödvändig, och om den är så kommer den att spela en negativ roll, vilket leder till hemodynamiska störningar.

Video: TMS - Medicinsk animation (eng)

Manifestationer av TMC

Under perioden med intrauterin utveckling manifesterar denna hjärtsjukdom sig inte, eftersom fostrets lungcirkel inte fungerar. Efter det att barnets hjärta börjar att pumpa blod till lungorna på egen hand, är TMS också fullt manifesterad. Om införlivandet korrigeras är kliniken knapp, om felet är fullständigt kommer dess tecken inte att vara långa innan de kommer.

Graden av överträdelser vid full TMS beror på kommunikationsmedlet och deras storlek. Ju mer blod blandas i hjärtat av nyfödda, desto mer syre kommer att få vävnad. Det bästa alternativet är när det finns tillräckliga öppningar i skiljeväggarna, och lungartären är något smalare vilket förhindrar överbelastning i lungcirkelns volym. Fullt införlivande utan ytterligare anomalier är oförenligt med livet.

Barn med införlivande av huvudfartyg är födda i tid, med en normal massa eller till och med stora, och under de första timmarna av livet är tecken på CHD märkbara:

• Stark cyanos av hela kroppen;
• Andnöd;
• Ökad hjärtfrekvens.

Vidare ökar fenomenen hjärtsvikt snabbt:

1. Hjärtat växer i storlek;
2. Vätska framträder i hålrummen (ascites, hydrothorax);
3. Levern ökar;
4. Svullnad uppstår.

Andra tecken på ett fel i hjärtat lockar också uppmärksamhet. Den så kallade "hjärthumpen" (bröstdeformation) orsakas av ett förstorat hjärta, nagelfalangerna förtjockas, barnet släpar efter sig, blir inte viktigt. Vissa svårigheter uppstår vid matning, eftersom det är svårt för barnet att suga i bröstet med svår andnöd. Varje rörelse och jämn gråt kan vara en omöjlig uppgift för ett sådant barn.

Om en överskott av blod tränger in i lungorna, finns det en tendens till infektionsinflammatoriska processer, frekvent lunginflammation.

Den korrigerade formen av TMS fortskrider mycket mer positivt. I avsaknad av andra hjärtfel i kliniken kan det inte förekomma något införlivande på grund av att blodet rör sig korrekt. Barnet kommer att växa och utvecklas på rätt sätt efter ålder, och defekten kan upptäckas av en slump av förekomsten av takykardi, hjärtmuskel och ledningsförmåga.

Om korrigerat införlivande kombineras med andra sjukdomar kommer symtomen att bestämmas av dem. Till exempel, med en öppning i interventricular septum kommer andfådd att visas, puls ökar, tecken på hjärtsvikt i form av ödem kommer en förstorad lever att visas. Sådana barn lider av lunginflammation.

TMS-korrigeringsmetoder

Med tanke på förekomsten av anatomiska förändringar i hjärtat är den enda möjliga behandlingen för en defekt kirurgi, och ju tidigare det utförs, desto mindre irreversibla blir konsekvenserna för sjukdomen.

Nödintervention är indicerat för patienter med fullständig TMS, och före operationen är prostaglandiner föreskrivna för att förhindra nedläggning av ductus arteriosus, vilket gör att blod kan "blandas".

Under de första dagarna av ett barns liv är det möjligt att utföra operationer som säkerställer anslutningen av blodcirkulationscirklar. Om det finns hål i skiljeväggarna - de utökas, i avsaknad av defekter - skapar de. Rashkind-operationen utförs endovaskulärt utan att tränga in i bröstkaviteten och består i införandet av en speciell ballong som sträcker det ovala fönstret. Denna intervention ger endast en tillfällig effekt i flera veckor, under vilken frågan om radikal behandling bör lösas.

Den mest korrekta och effektiva behandlingen anses vara en operation där aortan återvänder till vänster ventrikel och lungstammen till höger, som de skulle ha varit normala. Interventionen utförs på ett öppet sätt, under generell anestesi, varaktigheten är från en och en halv till två timmar eller mer, beroende på felets komplexitet.

TMS drift exempel

Efter att barnet är nedsänkt i anestesi skär kirurgen genom bröstkorgens vävnader och når hjärtat. Vid denna tidpunkt etableras konstgjort blodflöde när enheten utövar hjärtans roll och blodet kyls dessutom för att förhindra komplikationer.

Efter att ha öppnat vägen till huvudartärerna och hjärtat skär läkaren av båda fartygen något högre än deras fastsättning, ungefär i mitten av längden. Koronarbenet sutureras vid lungartärens mun, sedan aortan "returneras" här. Lungartären är fixerad till aortaområdet, som förblir vid utgången från högerkammaren, med ett fragment av perikardiet.

Resultatet av operationen är den normala placeringen av kärlvägarna, när aortan kommer ut från vänster ventrikel, börjar hjärtkärlens hjärtor från det, och lungstammen härstammar i den högra halvan av organet.

Den optimala perioden för behandling är den första månaden i livet. Det är självklart möjligt att leva längre i hennes väntan, men då kommer ingreppet att bli olämpligt. Som du vet är vänster ventrikel tjockare än höger och är konstruerad för en stor tryckbelastning. I fall av vice, det kommer att atrofi, som blod skjuter in i en liten cirkel. Om operationen utförs senare är vänster ventrikeln inte redo att pumpa blod i systemcirkulationen.

När tiden saknas, och det är redan omöjligt att återställa hjärtets anatomi, finns det ett annat sätt att korrigera blodflödet. Det här är den så kallade intraatriella korrigeringen, som har använts i mer än 25 år och har visat sig vara ett effektivt sätt att behandla TMS. Det visas för barn som inte utförde ovanstående operation i tid.

Kärnan i intraatrial korrigering är dissekering av höger förmak, ta bort hans vägg och sömnad "patch" som styr venöst blod från den stora cirkeln till vänster kammare, varifrån det går till lungorna och lungvenerna tillbaka syresatt blod till "rätt" hjärta och sedan - i den onormalt placerade aortan. Sålunda uppnås blodets rörelse i rätt riktning utan att ändra huvudartärernas placering.

Prognos och resultat av behandlingen

När en bebis med transplantation av barn är född är hans föräldrar mycket oroade över frågan inte bara om operationen, men också vad som kommer att hända efter hur barnet kommer att utvecklas och vad som väntar på honom i framtiden. Med tidig kirurgisk behandling är prognosen ganska fördelaktig: upp till 90% eller mer av patienterna lever ett normalt liv, regelbundet besöker en kardiolog och passerar ett minimum av undersökningar för att övervaka organets arbete.

Med komplexa defekter kan situationen vara sämre, men fortfarande har de flesta patienter en acceptabel livskvalitet. Efter operationen av intra-atriell korrigering upplever cirka hälften av patienterna inte begränsningar i livet, och dess varaktighet är ganska hög. Den andra hälften kan drabbas av arytmier, symtom på hjärtsvikt, varför det rekommenderas att begränsa fysisk ansträngning och kvinnor varnar för riskerna med graviditet och förlossning.

Idag är TMS en helt behandlingsbar anomali, och hundratals barn och vuxna som framgångsrikt genomgått operationen är ett bevis på det. Mycket beror på föräldrarna, deras tro på framgång och lusten att hjälpa sitt barn.