Mitralventil prolapse är en av de medfödda egenskaperna hos hjärtets struktur. För att göra det lättare att förstå exakt vad den här funktionen är, ta en kort titt på några nyanser av hjärtans anatomi och fysiologi.

Så är hjärtat ett muskulärt organ vars funktion är att pumpa blod genom kroppen. Hjärtat består av två atria och två ventriklar. Mellan atrierna och ventriklerna är hjärtklaffarna, tricuspid (tricuspid) till höger och mitral (bicuspid) till vänster. Ventilerna består av bindväv och liknar originaldörrar som stänger öppningarna mellan atrierna och ventriklerna så att blodet rör sig i rätt riktning. Normalt rör blodet från atrierna till ventriklerna, det borde inte återvända till atrierna. Vid utlösningen av blod från atriumet till ventrikeln (atriell systol) är ventilen öppen, men så snart allt blod har trängt in i ventrikeln stänger klaffarna och blodet utvisas från ventriklerna till lungartären och aorta (ventrikulär systol).

Från vänster till höger: 1. Totalt diastol i hjärtat - atrierna och ventriklarna är avslappnade; 2. Atriell systole - atrierna reduceras, ventriklerna slappnar av; 3. Ventrikulär systole - atrierna är avslappnade, ventriklerna reduceras.

Om mitralventilen inte är helt stängd under utstötningen av blod från ventrikeln till aortan, säger de om dess prolaps (sagging) in i det vänstra atriumets hålrum vid tidpunkten för systolen (sammandragning av vänster ventrikel).

Mitralventilförlängning är ett brott mot bindvävsstrukturen, vilket leder till ofullständig tillslutning av ventilerna, vilket leder till att blodet kan kastas tillbaka till atriumet (regurgitation). Det är medfödd (primär) och utvecklas på grund av endokardit, myokardit, bröstskador med bristande ackord, hjärtfel, sekundär prolaps (myokardial infarkt). Primär prolaps uppträder hos cirka 20-40% friska människor och har i de flesta fall ingen signifikant effekt på kardiovaskulärsystemet.

I modern medicin anses primär mitralventil prolapse vara en medfödd egenskap i hjärtat snarare än en allvarlig patologi, förutsatt att den inte kombineras med brutala utvecklingsfel och inte orsakar signifikanta hemodynamiska störningar (kardiovaskulära funktioner).

Orsaker till mitralventil prolapse

Nedan diskuteras primär mitralventil prolapse, vilket är en mindre abnormitet i hjärtat. Vad kan orsaka denna anomali? Den främsta orsaken till sjukdomsutvecklingen är genetiskt bestämda kränkningar av syntesen av kollagen 111-typ. Det är ett protein som deltar i bildandet av bindväv i alla organ, inklusive hjärtat. När dess bildning försämras, förlorar bindvävets "skelett" sin styrka, ventilen blir lös, mjukare och kan därför inte ge tillräcklig motståndskraft mot blodtrycket i hålrummet i vänstra kammaren, vilket leder till att såren sitter i vänstra atriumet.

Det är också nödvändigt att ta hänsyn till de skadliga faktorer som påverkar fostrets och bindvävets utveckling under graviditeten - rökning, alkohol, droger och giftiga ämnen, yrkesrisker, dålig näring, stress.

Symtom och tecken på mitralventil prolapse

Som regel fastställs diagnosen vid rutinundersökning av nyfödda, inklusive metoden för ekokardiografi (ultraljud i hjärtat).

Mitralventil prolaps klassificeras enligt graden av regurgitation (retur av blod), bestämd med ultraljud av hjärtat med en Doppler. Följande grader skiljer sig åt:
- 1 grad - omvänd blodflöde i vänster atrium förblir i nivå med ventilens broschyrer;
- 2: a graden - blodflödet återgår till hälften av atriumet
- 3 grad - återkastningen av blod fyller hela atriumet.

Om en patient har medfödd prolaps, är regurgitation i regel obetydlig (grad 1), eller ingen alls. Om ventilfördröjningen är sekundär kan den hemodynamiskt signifikanta uppkomsten utvecklas, eftersom återgången till atriumet har en negativ effekt på hjärt- och lungans funktion.

Med prolapse utan upprepning finns inga kliniska symptom. Liksom andra mindre anomalier av hjärtutveckling (extra ackord, öppet ovalt fönster) är det möjligt att misstänka denna sjukdom endast på grundval av en rutinundersökning av barnet och en ECHO - KG, som under de senaste åren varit en obligatorisk metod för undersökning av alla barn i 1 månad.

Om sjukdomen åtföljs av uppstötning, då med psyko-fysisk eller fysisk stress kan klagomål uppstå om spilld smärta i hjärtat av hjärtat, känslor av avbrott i hjärtets arbete, känslan av hjärtfärgning, andfåddhet, känsla av brist på luft. Eftersom hjärtets aktivitet och det autonoma nervsystemet (del av nervsystemet som är ansvarig för inre organens funktioner) är oupplösligt länkade kan patienten vara störd av yrsel, svimning, illamående, "klump i halsen", trötthet, omotiverad svaghet, överdriven svettning, takykardi (hjärtklappning ), en liten ökning i temperaturen. Alla dessa är symptom på vegetativa kriser, särskilt uttalade hos ett barn med prolaps under ungdomar, när det sker snabb tillväxt och hormonella förändringar i kroppen.

I sällsynta fall, när det är upprepning av grad 3, åtföljs ovanstående klagomål av manifestationer som är karakteristiska för hemodynamiska störningar i hjärtat och lungorna - hjärtinfarkt och andfåddhet vid normal hushållsaktivitet, vandring, stigande trappor som orsakas av blodstagnation i dessa organ. Också sällan kan arytmier i hjärtat gå med - sinus takykardi, förmaksflimmer och förmaksfladder, atriella och ventrikulära extrasystoler och förkortat PQ-syndrom. Man måste komma ihåg att ibland uppblåsning kan utvecklas, det vill säga öka graden av prolaps.

Diagnos av mitralventil prolapse

Baserat på vad är diagnosen? Mitralventil prolapse kan misstänkas även under barnets kliniska undersökning. Hos unga barn, navel och inguinal brok kan höftdysplasi (medfödd subluxation och hip dislokation) åtfölja prolaps. Vid undersökning av barn och ungdomar är patientens utseende anmärkningsvärt - långa, långa fingrar, långa extremiteter, onormal rörlighet i lederna, korsning i ryggraden, bröstdeformation.

Under auskultation (lyssning), antingen isolerade systoliska ljud och klick (på grund av spänningen i senskordema under ventilens prolaps vid tiden för dess stängning) eller en kombination därav hörs.

Den huvudsakliga diagnostiska metoden är ekkokardiografi (ultraljud i hjärtat) med en Doppler-studie (möjliggör visning av en ekosignal från rörliga blodstrukturer). Ultraljud gör det möjligt att bedöma närvaron av ventilförlängning och graden av slingring medan Doppler detekterar närvaron och graden av upprepning.

Dessutom krävs EKG och 24-timmars EKG-övervakning för att bestämma rytm och ledningsstörningar (hjärtarytmi).

Radiografi av organen i bröstkaviteten visas också för att avgöra huruvida hjärtans skugga utvidgas i diameter och om det finns blodstagnation i lungans kärl, vilket kan indikera utveckling av hjärtsvikt.

Om det behövs, tilldelas prov med en last (löpbandstest - gå på en löpband, cykel ergometri).

Behandling av mitralventil prolaps

I händelse av att mitralventilen prolapse inte åtföljs av närvaron av kliniska symptom, är patienten inte ordinerad medicinsk behandling. Sjukhusisering på sjukhuset är inte heller nödvändig. Genomförandet av ett antal återställande åtgärder och observation av en kardiolog med en årlig ECHO - CG visas.

Förstärkande aktiviteter inkluderar: god näring, en rationell arbetssätt och vila med tillräcklig sömn, promenader i frisk luft, generell härdning av kroppen, måttlig träning (tillåtet av läkaren).

Med manifestationer av vegetativ - vaskulär dystoni (vegetativa kriser), ryggmassage, fysioterapi övningar, föreskrivs elektrofores med magnesiumpreparat för krageområdet. Herbal sedatives (moderwort, valerian, salvia, hagtorn, vild rosmarin) visas liksom läkemedel som förbättrar näring av hjärtmuskeln (magnerot, karnitin, Riboxin, Panangin) och vitaminer.

När det finns uttalade känslor av avbrott i hjärtat, och ännu mer då när rytmförstörningar bekräftas av EKG är tilldelade, adrenerge blockerare (karvedilol, bisoprolol, atenolol, anaprilin, etc.)

I sällsynta fall (med utveckling av hjärtsvikt, arytmier, progressiv mitralventilinsufficiens) kan kirurgisk korrigering av prolaps göras. Kirurgiska behandlingsmetoder inkluderar rehabiliteringsoperationer på ventilen (hämmar den med en slingrande sash, förkortar det utsträckta ackordet) eller ventilbytet med dess byte med en artificiell. Kirurgisk behandling av isolerad medfödd prolaps används sällan på grund av denna patologins gynnsamma förlopp.

Komplikationer av mitralventil prolapse

Är komplikationer möjliga? Trots det faktum att mitralventil prolaps i de flesta fall med liten upprepning, som inte kräver specialbehandling, finns det fortfarande risk för komplikationer. Komplikationer är ganska sällsynta (endast 2-4%) och dessa inkluderar följande livshotande tillstånd som kräver behandling i ett specialiserat sjukhus:

- akut mitral insufficiens - ett tillstånd som vanligtvis uppstår som en följd av detektion av tendon ackord med bröstskador. Det kännetecknas av bildandet av en "dangling" -ventil, det vill säga ventilen hålls inte av ackorden, och dess flikar är i fri rörlighet, utan att de utför sina funktioner. En bild av lungödem framträder kliniskt - märkt andnöd i vila, särskilt när du ligger nere; tvingad sittande (orthopnea), bubblande andetag; kongestivt väsen i lungorna.

- bakteriell endokardit - en sjukdom där mikroorganismer som har brutit in i blodet från smittkällan i människokroppen deponeras på hjärtans inre vägg. Ofta utvecklas endokardit med valvulära lesioner efter ont i halsen, och närvaron av initialt ändrade ventiler kan vara en ytterligare faktor vid utvecklingen av denna sjukdom. Efter två till tre veckor efter den överförda infektionen utvecklar patienten återkommande feber, frossa, det kan finnas utslag, en förstorad mjälte, cyanos (blå färgning av huden). Detta är en allvarlig sjukdom som leder till utveckling av hjärtefekter, brutal deformation av hjärtklaffarna med nedsatt funktion av hjärt-kärlsystemet. Profylax av bakteriell endokardit är lägligt justering av akut och kronisk infektion foci (karies tänder sjukdom ENT - organ - polyper, kronisk inflammation i tonsiller), och profylaktisk administration av antibiotika i sådana förfaranden som tandutdragning, tonsill avlägsnande.

- Plötslig hjärtdöd är en formidabel komplikation som tydligen kännetecknas av förekomsten av idiopatisk (plötslig, orsakslös) ventrikelflimmering, vilket är en dödlig rytmisk störning.

Prognos för mitralventil prolapse

Prognosen för livet är gynnsam. Komplikationer är sällsynta och patientens livskvalitet lider inte. Patienten är dock kontraindicerad i vissa sporter (hoppning, karate), samt yrken som orsakar överbelastning av kardiovaskulärsystemet (dykare, piloter).

När det gäller militärtjänsten kan man säga att enligt ordningen bestäms lämpligheten för militärtjänst individuellt för varje patient av den militära medicinska kommittén. Så, om en ung man har mitralventil prolapse utan upprepning eller med 1 graders upprepning, så är patienten lämplig för service. Om det uppstår en upprepning av 2 grader, är patienten passformen (i fredstid kommer de inte att ringa honom). I närvaro av upprepning av grad 3 är rytmstörningar eller hjärtsvikt i funktionsklass 11 och högre, kontrasterad i armén. Sålunda kan en patient med mitralventil prolapse med en gynnsam kurs och i avsaknad av komplikationer tjäna i armén.

Läkare terapeut Sazykina O. Yu.

Kardiovaskulära sjukdomar är alltid mycket allvarliga, så deras behandling och förebyggande behandling måste behandlas särskilt ansvarsfullt. En mycket vanlig sjukdom idag är mitralventil prolaps. Denna sjukdom åtföljs av patologisk upptagning av ett eller två ventilblad i riktning mot atriumet, vilket uppträder parallellt med den ventrikulära systolen. Orsaken till denna typ av patologi kan vara en förändring i strukturen hos ventilerna, ackorden, fibrösa ringen och kapillärmusklerna. Dessutom kan en lokal eller diffus kränkning av vänster ventrikulär myokardiell kontraktilitet bidra till förekomsten av mitralventil prolaps.

Funktioner av sjukdomen

Mitralventilen ligger på gränsen till ventrikeln och vänstra atriumet, det är ansvarigt för att blockera blodets omvänd flöde. För att utföra en sådan funktion är det nödvändigt att de två ventilklaffarna stänger rätt. Begränsa rörligheten för ventilerna ger tendon ackord och papillära muskler. När det gäller förekomst av en sådan sjukdom som mitralventil prolaps är människor i olika åldrar mottagliga för det. Men samtidigt kan sådana fall oftare spåras hos barn och kvinnor.

Idag klassificeras denna sjukdom i två kategorier:

Primär eller som det kallas även idiopatisk prolaps, kännetecknas av en självständig kurs, det vill säga det förekommer i sig och är inte resultatet av andra sjukdomar eller defekter. Den sekundära typen av sjukdomen uppstår på grund av andra mänskliga patologier.

De främsta orsakerna till

Som redan indikerat kan mitralventil prolapse uppträda som en oberoende patologi eller vara resultatet av andra sjukdomar. Men bortom det kan denna typ av sjukdom uppstå på grund av ärftlig predisposition. Mycket ofta förekommer denna patologi parallellt med sjukdomar som reumatism, ischemi, Marfan syndrom och mer.

Betrakta orsakerna till en viss typ av prolaps. Den idiopatiska eller primära typen av sjukdomen bildas oftast på grund av medfödda patologier av bladdegenerering. Detta beror på det faktum att på grund av brott mot strukturen av kollagenfibrer föreligger en förtjockning av det mellanliggande skiktet i böjningsfliken. Denna typ av skada kan också sträcka sig till ventilens fibrösa ring och i sårkordarna, vilket i sin tur kan leda till bristning. Det är också värt att notera att mitralinsufficiens och en förändring i blodrörelsens riktning blir en följd av ovanstående förändringar. Samtidigt, i områden där förändringar har inträffat kan blodproppar bildas, och detta är redan ganska farligt för människors hälsa och liv.

När det gäller den sekundära typen av sjukdomen utvecklas den mot bakgrund av andra patologiska processer. I det här fallet kan en hel del sjukdomar leda till förekomsten av sjukdomar, bland dem:

bindvävspatologi av ärftlig natur ischemisk hjärtsjukdom; vegetativ vaskulär dystoni; reumatisk feber kardiomyopati och så vidare.

Förutom ovanstående sjukdomar kan prolaps uppträda i kombination med syndromet för för tidig excitering av ventriklerna. I detta fall dominerar nervsystemets sympatiska ton över den parasympatiska tonen, vilket i sin tur bidrar till en ökning i amplituden av hjärtkollisioner och en ökning av blodets slagvolym. Det är dessa processer som orsakar en ökning av motorn, som den intervensiella septum och väggarna i vänstra kammaren. Mot den här bakgrunden är det en minskning av blodfyllningen som ett resultat av takykardi. Samtidigt är orsaken till prolaps försvagningen av ackordspänningen och tillvägagångssättet hos ventilerna, liksom väggarna i vänstra ventrikeln.

Hur är sjukdomen manifesterad

Risken för denna sjukdom är att det oftast inte åtföljs av levande symptom, så det kan bara detekteras under en medicinsk undersökning. Det kännetecknas av generella symptom, som är relaterade till neurologiska typ av störning, och dessa symtom är direkt associerade med vegetativ-vaskulär dystoni och astenisk syndrom. Så innefattar symtomen på neurologisk natur:

känslan av kvävning; sjukdomskänsla; handikapp; Förekomsten av kortvariga tillstånd av svimning svårighet att utföra fysiska aktiviteter yrsel; återkommande huvudvärk.

Dessutom kan patienter med en sådan diagnos uppleva smärta i hjärtat i hjärtat, andfåddhet, känslor av hjärtslagsavbrott och inte bara. Under fysisk ansträngning kan patienten snabbt bli trött och känna paroxysmal hjärtklappning, som kan fortsätta i viloläge.

Studier av denna sjukdom visar att patienter oftast klagar av konstant smärta i hjärtat, medan de kan vara piercing, contracting eller aching. Vid fysisk ansträngning ökar inte smärtan - och detta är en annan indikation på förekomsten av en sådan sjukdom. Dessutom är det värt att notera att smärtornas art beror direkt på typen av prolaps, för om det här åtföljs av andra patologier, kan smärtssyndromet till exempel vara angina pectoris.

Principer för behandling

Många fall av uppkomsten av en sådan sjukdom kräver ingen särskild behandling, eftersom sjukdomen kan gå i sig själv. Medicinsk hjälp är endast nödvändig när sjukdomen åtföljs av allvarliga hjärtarytmier och akut smärta. I det här fallet måste du kontakta en specialist för att få rätt behandling. Behandling av mitralventil prolaps innefattar ofta att ta läkemedel av lugnande effekt, såsom Corvalol, Valocordin, och så vidare.

Förutom att ta läkemedlet måste man uppmärksamma patientens psykologiska tillstånd, eftersom en sådan sjukdom kan åtföljas av en nervös uppdelning. Naturligtvis måste du överensstämma med dagens korrekta läge:

fysisk ansträngning bör vara minimal; tillräckligt för att vila; inte överarbete undvik stressiga situationer bli av med dåliga vanor eliminera sannolikheten för berusning ät rätt och så vidare.

Men trots att denna sjukdom inte är allvarlig och inte kräver komplex behandling tenderar den att utvecklas. Det är med ålder, kan symtomen på denna sjukdom återkomma, medan funktionsfel i mitralventilen ökar, vilket kan orsaka allvarliga abnormiteter. Det är därför som en förebyggande åtgärd rekommenderas att regelbundet genomgå en medicinsk undersökning av en kardiolog, som, om några patologier hittas, kommer att föreskriva den korrekta behandlingen.

Det är viktigt att veta. Det finns fall då patienten som en följd av kraftig böjning av ventilerna kan kräva operation, vilket är nödvändigt för att återställa eller byta ut ventilen. Därför är det mycket viktigt att övervaka hälsotillståndet och inte starta sjukdomen.

Hjärtrytmstörningar i mitralventilen prolaps

Hjärtrytmförändringar i mitralventilsproliferation hos barn är ganska vanliga, deras upptäckt beror på metoden för EKG-inspelning. På EKG arytmi olika karaktär som är registrerade i ett fåtal fall, frekvensen för detektering av ökningar i 2-3 gånger bakgrunds övning (treadmill, cykel ergometri) och 5-6 gånger dagligen under EKG-övervakning. Bland de många olika arytmier hos barn med primär PMK mest avslöjade sinustakykardi, supraventrikulära och ventrikulära arytmier, supraventrikulär takykardi form (paroxysmal, neparoksizmalnaya), åtminstone - sinusbradykardi, parasystole, fibrilloflutter, WPW-syndrom.

Supraventrikulära arytmier

Frekvensen för detektering av supraventrikulära arytmier hos barn med PMK-syndrom når 30-50%. Dessa rytmförstörningar registreras mycket oftare hos ungdomar och mindre ofta hos barn under 10 år. Detta faktum tyder på att supraventrikulära arytmier i MVP är ett åldersberoende fenomen. Utförda omfattande studier visar oss att i uppkomsten av supraventrikulära arytmier är en kränkning av autonom reglering av pacemakern på grund av bildandet av cerebral dysfunktion och autonoma strukturer på bakgrunden av den partiella fördröjnings mogning eller induktion av utveckling av organismen. Supraventrikulär arytmi hos barn med MVP ofta förknippade med förhöjda nivåer av kortikal aktivering (data elektroencefalografiska studier) och autonom dysfunktion vid sympathicotonic typ (absolut eller relativ sympathicotonia - gipovagotoniya). Mindre vanligt beror förekomsten av supraventrikulära arytmier på insufficiensen av hjärnans aktiverande system mot bakgrund av en vagotonisk typ av autonom dysfunktion.

Ventrikulär arytmier

Den mest informativa metoden för att identifiera ventrikulärarytmier är 24-timmars EKG-övervakning (figur 13).

Identifierade ventrikulära arytmier enligt elektrokardiografisk övervakning kan delas in i V-graderingar (B.Lown):

1 - sällsynt (mindre än 30 per timme);

II - frekvent (mer än 30 per timme);

III A - polytopisk;

III B - bigeminy;

IV A - konfluenta ventrikulära extrasystoler;

IV B - en volley av ventrikulära extrasystoler (mer än tre på varandra följande cykler);

V - tidiga ventrikulära extrasystoler (extrasystoler typ R på T).

Det livshotande ("varning") är arytmier III-V-graderingar.

Frekvensen av ventrikulära arytmier i PMH-syndrom enligt den dagliga övervakningen av elektrokardiogrammet hos barn (sammanfattande data) presenteras i tabell 5.

Tabell 5. Frekvensen av ventrikulära arytmier hos barn med PMH-syndrom enligt den dagliga övervakningen av elektrokardiogrammet

Maciejewska M. data

Som framgår av tabellen bestäms icke-livshotande ventrikelarytmier oftast, och endast i en liten andel av fallen är livshotande.

För patienter med MVD är den högra ventrikulära lokaliseringen av ektopisk fokus mer karakteristisk, särskilt vid ventrikulär takykardi (Ikeda T., 1994).

En nära association med ventrikulära arytmier med nivån av cirkulerande katekolaminer (Sniezek-Maciejewska M. et al., 1992), huvudsakligen med adrenalfraktionen, har etablerats.

I hjärtat av ventrikulära arytmier hos patienter med MVP kan det finnas arytmogent dysplasi i högerkammaren. Under undersökningen av 12 patienter med MVP dokumenterades arytmogen dysplasi i 10 fall, medan kirurgisk resektion av det arytmogena fokuset möjliggjorde att helt stoppa den ventrikulära arytmen (Peters S., et al., 1992).

Under de senaste åren har en EKG med hög upplösning använts för att identifiera individer som är predisponerade för ventrikelarytmier. Om sena potentialer upptäcks är sannolikheten för omkastad takykardi hög. Hos patienter med MVP registreras sena potentialer mycket oftare än i kontroller (24% respektive 5%). Emellertid hittades ingen korrelation mellan ventrikulära arytmier och sena potentialer hos dessa patienter (Bertoni P.D. et al., 1991). Enligt Jabi H. et al (1991) bär inte sena potentialer hos patienter med MVP diagnostisk information och är inte förutsägda vad gäller arytmaprognos.

Hos barn med MVP är ventrikelarytmier i de flesta fall godartade och asymptomatiska. I alla fall av dokumenterade ventrikulära arytmier (standard EKG, på ett övningstest) krävs ytterligare forskning för att bestämma riskfaktorerna för livshotande ventrikelarytmier (ventrikulär takykardi, fibrillering).

Syndrom av det förlängda QT-intervallet i primär mitralventil prolapse

Många författare pekar på en kombination av PMK-syndrom med förlängning av QT-intervallet (korrigerad indikator för intervallet över 440 ms). Förlängningen av QT-intervallet fastställs om det uppmätta intervallet överskrider det som krävs för en given hjärtfrekvens med 0,05 eller mer (Fig 14). Förlängning av QT-intervallet med PMK på ett vilande EKG förekommer med en frekvens av 20 till 28%, något oftare med daglig EKG-övervakning och med isometrisk belastning (Abdullaev RF et al., 1991). Patienter med atriella arytmier och PMK värdet QT-intervallet inte överstiger den övre gränsen (440 ms), medan hos patienter med ventrikulära arytmier, särskilt när hög gradation, är det betydligt högre än det maximalt tillåtna värdet av indikatorn.

Figur M. Holter EKG-övervakning för mitralventil prolaps: en volley av ventrikulär takykardi IV-gradering enligt Lown.

Figur N. Elektrokardiogram av syndromet av förlängt QT-intervall med mitralventil prolapse.

Syndromet hos ett förlängt QT-intervall hos barn med PMK är oftast asymptomatisk. För att förutsäga sannolikheten för att utveckla ett syncopalt tillstånd används beslutsregeln som utvecklats av MA. Shkolnikova (tabell 6).

Tabell 6. Den avgörande regeln för att förutsäga sannolikheten för synkope i barn med en icke-synkopal form av syndromet i förlängt QT-intervall

Viktningsfaktor (a)

Förlängning av QT-intervallet på vilande EKG

Predysyncopala tillstånd i historien

Patologin i antitiden

Alternering av T-våg på vilande EKG

För att bedöma den möjliga prognosen för sjukdomen beräknas en indikator på summan av viktkoefficienter för varje barn med formeln: S = a1 X1 + a2 X2 +. + a11 X11 Om S 0.85 är ett ogynnsamt, verkligt hot mot utvecklingen av synkope.

Om syndromet i ett förlängt QT-intervall hos barn med MVP åtföljs av svimning, är det nödvändigt att bestämma sannolikheten för utvecklingen av livshotande arytmier (prediktorer för plötslig död). Den avgörande regeln för att förutsäga sannolikheten för livshotande arytmier utvecklades av MA Shkolnikova (tabell 7).

Tabell 7. Den avgörande regeln för att förutsäga sannolikheten för livshotande arytmier hos barn med syncopal form av syndromet i förlängt QT-intervall

Viktningsfaktor (a)

Förlängning av QTc-intervallet på vilande EKG

0,89 - ogynnsam (hög risk för livshotande arytmier och plötslig död).

Hemodynamikstillståndet för de stora och små cirklarna av blodcirkulationen under mitralventilen prolaps

I frånvaro av mitral insufficiens förblir kontraktfunktionen hos vänster ventrikel oförändrad. Eftersom vegetativa störningar kan observeras hjärt hyperkinetiskt syndrom, som viktigaste kliniska manifestationer beror på ökande tonen av hjärtat, en klar karotidartären pulsering, pulsus Celer et altus, systoliskt utstötnings buller måttlig systolisk hypertoni.

Enligt ekkokardiografiska data minskar den slutdiastoliska diametern hos vänster ventrikel hos de flesta barn med MVP och motsvarar i 1/3 av fallen femtio och halva fallen av 25: e percentilen. Kombinationen av en minskad kavitet i vänster ventrikel mot bakgrund av ett normalt eller ökat område av mitralventilen bidrar till förekomsten av ventil-ventrikulär obalans, vilket är en av de patogenetiska mekanismerna för förekomst av ventilframkallning.

Om mitralinsufficiens uppträder bestäms en minskning av myokardiell kontraktilitet och cirkulationsfel kan utvecklas.

På den del av den pulmonära cirkulationen i 70% av de undersökta våra barn med primär MVP avslöjade borderline pulmonell hypertension (90-95 percentilvärden med medeltryck i lungartären, mätt genom Doppler-ekokardiografi). Kliniskt kan gränsen lunghypertension misstänks av närvaron av indikationer på smärta som uppträder i rätt hypokondrium under långvarig spridning, sportaktiviteter. Detta symptom är en klinisk manifestation av felaktigheten i höftkammarens produktivitet med ökad tillströmning till hjärtat. På den systemiska cirkulationens del finns en tendens till fysiologisk arteriell hypotension. Förutom manifestationer av auscultatory mitralklaffprolaps ofta lyssnade accent II tonen i lungartären, som inte bära patologisk (II tonen varaktighet förkortas, slå ihop aorta- och lung komponenter därav) natur, funktionell systoliskt maximala brus med ljudet av lungartären. Detta ljud upprätthölls i ortostas och ökade under träning. Lokaliseringen av ljud och dess dynamik under funktionella tester gjorde det möjligt att betrakta det som ett ljud av relativ stenos av lungartären, som uppträder när storleken på huvudfartyget inte överensstämmer med storleken på den högra ventrikulära utstötningen. I en ekkokardiografisk studie var under inga omständigheter en anatomisk stenos av den högra ventrikulära utsöndringsdelen, såväl som i bagageutrymmet, inklusive vid en bifurkation på lungartärgrenen. Detta faktum bekräftar det funktionella ursprunget av ret-ventrikulärt systoliskt murmur. Hos 40% av barnen med MVP registrerades samtidigt ett litet upprepande flöde i lungartären, som inte har signifikant hemodynamisk signifikans och leder inte till synlig dysfunktion i högerkammaren. Förmodligen kan ursprunget för det regurgitanta flödet förklaras av dilatationen av lungartärstammen.

Komplexa undersökningar avslöjade att i centrum av gränsen av pulmonell hypertoni hos barn med MVP är minst 2 patogenetiska mekanismer: 1) hög vaskulär reaktivitet hos lungkretsloppet, 2) hyperkinetiskt hjärtsyndrom, vilket leder till relativ hypovolemi liten cirkel och en kränkning av det venösa utflödet från lung fartyg. Å andra sidan korrelationer med pulmonell artärtryckparametrar för central hemodynamik och farmakologiska testnings data antyder att vaskulära hyperreaktivitet var signifikant vanligare hos flickor och hos pojkar Border pulmonell hypertension förorsakas huvudsakligen hyperkinetiskt hjärtsyndrom. Långa uppföljningsobservationer indikerar en gynnsam kurs av lunghypertension i gränsen hos barn med PMH, men i närvaro av mitralinsufficiens kan det vara en faktor som bidrar till bildandet av hög lunghypertension.

Det autonoma nervsystemet i mitralventil prolaps

Nyligen har överträdelsen av det autonoma innervationet av kardiovaskulärt system i framväxten av mitralventil prolaps fått ökande betydelse. Sedan den första beskrivningen av MVP-syndrom är det känt att psyko-emotionell labilitet, vegetativa-kärlsjukdomar, särskilt uttalade hos unga kvinnor och ungdomar, är karakteristiska för sådana patienter. Detektering av MVP hos patienter med många tillstånd (Da Costa syndrom, hyperkinetiskt hjärta), som bygger på det autonoma nervsystemets patologi, har lett till en uppfattning om en enda genesis av dessa sjukdomar.

Enligt H.Boudoulas finns en ökad utsöndring av katekolaminer hos patienter med MVP under dagen och det minskar på natten och har toppat höjningar under dagen. Ökad utsöndring av katekolaminer korrelerar med svårighetsgraden av kliniska manifestationer i PMH. Hos patienter med MVP detekteras högkatekolaminemi både på grund av adrenalin och noradrenalinfraktioner. Med användning av ett farmakologiskt test med isoproterenol, H.Boudoulas et al. visade att hypersymakotoni huvudsakligen är associerad med en minskning av antalet a-adrenerga receptorer; antalet aktiva-adrenerge receptorer förblir oförändrade. Andra författare föreslår beta-adrenerg hyperaktivitet, både central och perifer. Med användning av metoden för ocklusiv pletysmografi och farmakologiskt test med fenylefrin, F.Gaffney et al. som finns i syndromet för PMK-autonom dysfunktion, vilket kännetecknas av en minskning av parasimatisk, ökad? adrenerg och normal? -adrenergisk ton. Sympathoadrenala störningar kan vara baserade på onormal syntes av ett reglerande protein som stimulerar produktionen av guaninukleotider (Davies A.O. et al., 1991)

Detekterbara autonoma störningar, huvudsakligen i sympatikotontyp, enligt de flesta författare, är ansvariga för många kliniska manifestationer av PMH-syndrom. Palpitationer, andfåddhet, smärta i hjärtat, morgonmattning, synkope har direkt samband med ökad sympatisk adrenerg aktivitet. Dessa symtom försvinner vanligen hos patienter som får? Adrenoblokatorov, lugnande medel, läkemedel som minskar sympatisk och förbättra vagal ton under akupunktur. För personer med hypersympathicotonia som kännetecknas av en minskning i kroppsvikt, kroppstyp adynamisk, astenisk-neurotiska reaktion som också finns ofta i syndromet av PMK.

Funktionstest och tester, i synnerhet kardiointervalografi och kil-ortostatisk test, används ofta för att bedöma autonoma störningar i pediatrisk praxis.

Enligt kardiointervalografi har majoriteten av barnen (70%) med PMK ett stressindex (TI) över 90 const. enheter, samtidigt minskning i Mo, X och ökning i AMO, finns VPR. Dessa förändringar indikerar sympatikotoni och centraliserad rytmhantering. Samtidigt indikerar höga värden på CDF och IN utvecklingen i kroppen av ett spänningssyndrom av regulatoriska vegetativa och humorala system. I ett litet antal barn (15%), vanligtvis med en uttalad avböjning av ventilerna, bestäms en minskning av viloplatsen att vara mindre än 30 conv. u och en ökning av prestanda? X och Mo. Dessa förändringar indikerar dominansen hos den parasympatiska uppdelningen av ANS i regleringen av hjärtrytmen. Den initiala vagotonien hos dessa barn kommer sannolikt att vara komplementerande, eftersom deras vegetativa reaktivitet är hypersympatikotonisk. Detta antagande bekräftas av Taylors arbete, som visade att i vissa fall kan ökad vagal aktivitet vara förenad med kompensation för initial sympatikotoni.

Hos barn med MVP hittades statistiskt signifikanta skillnader från kontrollgruppen i följande CIG-indikatorer vid klinisk klinisk test (CPC). Så, Mo, X i positionen såväl som amplituden av svaret, oavsett initial IN, var signifikant lägre än i kontrollen. Storleken på den ortostatiska ökningen av rytmen hos barn med PMH och IN är mer än 90 tjänster. u skilde sig inte från kontrollvärdet, dock hos barn med baslinje ID mindre än 30 const. u Denna siffra var signifikant högre. Bristen på signifikanta skillnader i storleken på den ortostatiska ökningen i rytmen med PMK hos barn med ID mer än 90 tjänster. u associerad med initialt hög hjärtfrekvens. Oavsett initial IN är värdet av den klinostatiska nedbromsningen av rytmen signifikant lägre med PMK än i kontrollen. Dessa data indikerar en övervägande sympatikotonisk typ av respons vid utförande av CPC hos barn med PMH, medan ju mer uttalad sympatisk-adrenalreaktivitet, desto mindre uttalat den vagala (skyddande) komponenten.

I de flesta barn med PMK, när man utför CPC, ökar det diastoliska och systoliska blodtrycket, en liten minskning av pulstrycket, medan en ökning av pulsfrekvensen inte skiljer sig i genomsnitt från kontrollvärdena. Sådan dynamik av blodtryck och hjärtfrekvens indikerar en preferens-adrenerg variant av sympatikotonisk reaktivitet. Detta antagande är baserat på det faktum att stimulering av a-adrenoreceptorer har liten effekt på hjärtfrekvensen, medan på utsidan av perifera kärl uppträder vasokonstriktion. Cirka 30% av barnen med MVP kan ha ortostatisk hypotoni (minskat blodtryck och en kraftig ökning av puls vid ortostas), vilket är förknippat med hög central och perifer? -Adrenerg hyperaktivitet.

Progressiv mitralventil.

Mitralventil prolapse (MVP) är den vanligaste varianten av hjärtinfarktpatologin och i de flesta har en utmärkt prognos. Men hos ett litet antal patienter är utvecklingen av sådana allvarliga komplikationer som ackordbrott, hjärtsvikt, vidhäftning av infektiv endokardit och tromboembolism med myxomatösa mitralventiler möjliga.

Navigering i avsnittet

Hemodynamik av stora och små cirklar i blodcirkulationen i PMK

Den kliniska bilden (kliniska manifestationer med PMK)

Arrhythmias i mitralventil prolapse

prodrome

Manschett och Borbillon år 1887 var de första som beskriver det auskultatoriska fenomenet medelsystoliska klick (klick) som inte var relaterade till utvisande av blod.

1892 noterade Griffith att den apikala sena systoliska murmuren betyder mitral regurgitation. 1961 publicerades J. Reid, där författaren övertygande visade för första gången att medelstora systoliska klick är kopplade till den spända spänningen hos tidigare avslappnade ackord. Den omedelbara orsaken till systoliska klick och sena ljud blev känt först efter arbetet av J. Barlow och kollegor.

Författarna som genomfördes 1963-1968. Angiografisk undersökning av patienter med de angivna ljudsymptomen, för första gången visade att mitralventilen lämnar särdrag i hålen i vänstra atriumet under systolen i vänstra ventrikeln. Den här kombinationen av systoliskt brus och klick med ballongformad deformation av mitralventilen och de karakteristiska elektrokardiografiska manifestationerna hos författarna identifierade auskultations-elektrokardiografiskt syndrom. I efterföljande studier blev det beteckna olika termer: "klicka syndrome", "ventil slapping syndrome", "klick syndrom och Noise", "aneurysmal nedböjning mitral syndrome", "Barlow syndrome" Angle syndrom, etc. Termen "mitralklaffprolaps. "för närvarande mest distribuerade, först föreslagna av J Criley.

Under senare år har mitralventil-prolapsyndromet studerats intensivt på grund av ökad teknisk förmåga och introduktion av ekokardiografi till klinisk praxis. Betydande intresse för detta problem och ett stort antal publikationer om PMH gav stimulans till studien av denna patologi i barndomen.

definition

Mitralventilförlusten (PMK) - Ventilerna i ventilerna i det vänstra atriumets hålrum är ett fenomen som inte alla läkare är entydiga, eftersom dess risk och diagnostiska betydelse ännu inte har bedömts.

Diagnos av MVP, främst hos ungdomar, utförs av fyra huvudorsaker:

oavsiktlig upptäckt hos personer som inte har subjektiva klagomål under en rutinundersökning av vissa grupper av befolkningen.

forskning i samband med detektion av auskultatoriska tecken på mitralregurgitering

En studie av subjektiva klagomål, främst rytmförstöring, hjärtklapp, synkope

upptäckt av MVP under en diagnostisk sökning efter andra hjärt-kärlsjukdomar.

Frekvensen av MVP hos barn varierar från 2 till 16% och beror på metoden för detektering (auskultation, fonokardiografi (PCG), ekkokardiografi (EchoCG)).

Frekvensen av PMK ökar med ålder. Oftast upptäcks den i åldern 7-15 år. Hos barn under 10 år förekommer prolaps av MK ungefär lika ofta hos pojkar och flickor, och över 10 år - betydligt oftare i flickor i 2: 1-förhållandet.

Hos nyfödda är MVP hittat casuistiskt sällsynt. Hos barn med olika hjärtpatologier finns PMK i 10-23% av fallen och når höga värden i arveliga sjukdomar i bindevävnaden. Vi observerade prolapse av MK hos fostret vid 33 veckors gestation med hjälp av fetalt EchoCG från en mor med Marfan-sjukdom.

Frekvensen av MVP hos den vuxna befolkningen är 5-10%. Hos vuxna patienter är MVP vanligare hos kvinnor (66-75%), med en topp vid 35-40 år.

Är primära (idiopatisk) PMC, som kommer att till övervägande del beskrivs nedan, och den sekundära orsakas mot andra sjukdomar, såsom koronarartärsjukdom (CAD), hjärtinfarkt, kardiomyopati, förkalkning av annulus mitralis, dysfunktion papillarmusklerna, kongestiv hjärtsvikt, systemisk lupus erythematosus.

Primär PMK anses inte vara enbart en hjärtpatologi av hjärtat, men oftast en patologi i allmänhet. Om emellertid på grund av myxomatösa förändringar, PMK åtföljs av allvarliga hjärtsjukdomar, främst rytm och ledningsstörningar eller signifikant mitralregurgitering, lockar den uppmärksamhet i dess terapeutiska och prognostiska aspekter.

patogenes

Anledningen myxomatös förändringar av ventilbladen är ofta okända, men med tanke på kombinationen av PMC med ärftlig bindvävs dysplasi, mest uttalad med Ehlers - Danlos, Marfans, osteogenesis imperfecta, giipomastii kvinnor, missbildningar av bröstkorgen, sannolikheten för genetiska förutsättningar PMK hög.

Morfologiskt består förändringarna i tillväxten av slimhinneskiktet i ventilbladet. Dess fibrer är inbäddade i det fibrösa skiktet, vilket bryter mot den sistnämnda integriteten, varigenom ventilsegmenten mellan ackorden påverkas.

Detta leder till en sagande och kupolformig saga av ventilbladet mot vänster atrium under systolen i vänster ventrikel. Mycket mindre ofta uppstår detta när ackordförlängning eller svaghet hos ackordapparaten.

För den sekundära MAP är den mest karakteristiska morfologiska förändringen den lokala fibroelastiska förtjockningen av det underliggande bladets underyta med histologisk bevarande av dess inre skikt. Både vid primär och sekundär PMK är bakluckan överraskad oftare än fronten.

Den morfologiska grunden för den primära MVP är processen för myxomatös degenerering (MD) hos mitralcusps. MD är en genetiskt bestämd process för förstörelse och förlust av den normala arkitektoniken av fibrillärkollagen och elastiska strukturer i bindväven med ackumulering av sura mucopolysackarider utan tecken på inflammation. Grunden för utvecklingen av MD är en ärftlig biokemisk defekt vid syntesen av kollagen av typ III, en minskning av molekylär organisering av kollagenfibrer.

Lesionen påverkar främst det fibrösa skiktet, som fungerar som "bindvävskelettet" i mitralventilen, dess uttining och diskontinuitet med samtidig förtjockning av det lösa svampiga skiktet noteras, vilket leder till en minskning av ventilens mekaniska hållfasthet.

Makroskopiskt myxomatöst modifierade mitralcusps verkar vara lös, förstorad, överflödig, kanterna är krullade, festoonsna sitter i det vänstra atriumets hålrum.

I vissa fall fortsätter MD med samtidig skada på andra bindvävskonstruktioner i hjärtat (sträckning och sårning av senkord, dilatation av mitralringen och aorta rot, skada på aorta- och tricuspidventiler).

Hemodynamik av stora och små cirklar i blodcirkulationen i PMK

Hemodynamik för de stora och små cirklarna i blodcirkulationen i MVP I avsaknad av mitral insufficiens förblir LVS kontraktile funktion oförändrad. Eftersom vegetativa störningar kan observeras hjärt hyperkinetiskt syndrom (amplifiering är hjärtljud, en klar karotidartären pulsering, pulsus Celer et altus, systoliskt utstötningsblåsljud, mild systolisk hypertoni).

Om MH uppstår bestäms en minskning av myokardiell kontraktilitet, NK kan utvecklas.

Hos 70% av patienterna med primär MVP detekterades gränsen lunghypertension. Kliniskt kan gränsen lunghypertension misstänks av närvaron av indikationer på smärta som uppträder i rätt hypokondrium under långvarig spridning, sportaktiviteter. Detta symptom är en klinisk manifestation av inkonsekvensen av prestationen av bukspottkörteln ökat flöde till hjärtat.

På den systemiska cirkulationens del finns en tendens till fysiologisk arteriell hypotension. Dessutom höjdes tonen av ton II över flygplanet, vilket inte var patologiskt (tonaltiden förkortas, dess aorta och lungkomponenterna slås samman) karaktär, funktionell skola med maximal ljud över flygplan, hörs ofta.

Borderline pulmonell hypertension baseras på minst 2 patogenetiska mekanismer:

1) den höga vaskulära reaktiviteten hos den lilla cirkeln,
2) hyperklinisk hjärtsyndrom, vilket leder till relativ liten cirkelhypervolemi och nedsatt venös utflöde från lungkärlen.

Långsiktiga observationer indikerar en gynnsam grad av lunghypertension i gränsen, men i närvaro av mitralinsufficiens kan det vara en faktor som bidrar till bildandet av hög lunghypertension.

Kliniska manifestationer

Kliniska manifestationer av PMH varierar från minimal till signifikant och bestäms av graden av bindvävsdysplasi i hjärtat, autonoma och neuropsykiatriska avvikelser.

Från en tidig ålder kan tecken på dysplastisk utveckling av bindvävskonstruktioner i muskuloskeletala och ligamentapparaten (hip dysplasi, inguinal och navelbråck) detekteras.

De flesta av dem har en predisposition till katarralsjukdomar, tidig uppkomst av ont i halsen, kronisk tonsillit.

Nonspecifika symtom på neurokirculatorisk dystoni (NCD) detekteras i 82-100% av fallen, 20-60% av patienterna har inga subjektiva symptom. De viktigaste kliniska manifestationerna av PMK:

- hjärtsyndrom med vegetativa manifestationer;
- hjärtklappningar och avbrott i hjärtats arbete
- hyperventilationssyndrom;
- vegetativa kriser;
- syncopala tillstånd;
- störningar av termoregulering.

Frekvensen av kardialgi varierar mellan 32 och 98%. Den mest acceptabla synvinkel verkar för oss och försvarar antagandet om den ledande rollen av autonomt nervsystemet dysfunktion i hjärtat hos personer med MVP. Smärta i precordialregionen är labil: en svag och måttlig smärtaintensitet, en känsla av obehag i bröstet. Cardialgia uppstår spontant eller på grund av överarbete, psyko-emotionell stress; sluta självständigt eller när du tar "hjärt" läkemedel (valocordin, Corvalol, validol).

Kliniska symptom är vanligare hos kvinnor: illamående och "klump i halsen", vegetativa kriser, ökad svettning, asthenovegetativ syndrom, perioder med lågkvalitativ feber, syncopala tillstånd. Vegetativa kriser uppträder spontant eller situativt, upprepa minst tre gånger under en period av tre veckor och är inte associerade med betydande fysisk stress eller livshotande situation. Kriser, som regel, åtföljs inte av ett ljust känslomässigt och vegetativt arrangemang.

I den fysiska statusen finns markörer av bindvävsdysplasi (STD). Hos ungdomar, unga och medelålders människor med STD hjärta i de flesta fall är det möjligt att identifiera tre eller fler fenotypisk stigmata (närsynthet, platta fötter, en astenisk fysik, lång, låg effekt, dålig muskelutveckling, ökad razgibaemost små leder, försämrad hållning).

Cephalgia med MVP registreras i 51-76% av fallen, manifesterade i form av periodiskt återkommande anfall och har oftare karaktären av spänningssmärta. Förorsakad av psykogena faktorer, väderbyten, fånga båda halvorna av huvudet. Mindre ofta (11-51%) migrän huvudvärk noteras. Dyspné, trötthet, svaghet brukar inte korrelera med svårighetsgraden av hemodynamiska störningar, liksom med övningstolerans, inte associeras med skelettdeformiteter och har en psykoneurotisk genes. Dyspné kan vara iatrogent i naturen och beror på att det är avskräckande eftersom Läkare och föräldrar begränsar ofta sin fysiska aktivitet till barn utan någon anledning. Tillsammans med detta kan andfåddhet bero på hyperventilationssyndrom (djupa suckar, perioder med snabba och djupa andningsrörelser i avsaknad av förändringar i lungorna).

Karakteristiska auskultatoriska tecken på MVP är:

- isolerade klick (klick);
- en kombination av klick med sent systoliskt ljud
- isolerade sena systoliska murmurer (PSS);
- holosystoliskt ljud.

Isolerade systoliska klick observeras under perioden mesosystoler eller i sen systole och är inte associerade med utstötning av blod genom vänstra ventrikeln. Ursprunget är förknippat med överordnade spänningar hos ackorden under ventilens maximala avböjning i det vänstra atriumets hålrum och det plötsliga utstötningen av de atrioventrikulära ventilerna. Klick kan höras ständigt, eller övergående, ändra sin intensitet med en förändring i kroppspositionen.

Intensiteten av klick ökar i vertikal position och försvagar (kan försvinna) i det benägna läget. Klick hörs över en begränsad region i hjärtat (vanligtvis vid toppunktet eller vid V-punkten), vanligtvis inte utöver hjärtans gränser och överskrider inte volymen av hjärtton II. Klick kan vara singel och flera (torsk).

Om du misstänker att det finns klick i hjärtat måste du höra i en stående position efter en liten belastning (hoppar, knäböj). Hos vuxna patienter används ett test med inhalation av amylnitrit eller motion.

- Isolerade systoliska klick är inte ett patognomoniskt auskultativt symptom på MVP. Klick som inte är associerade med utvisning av blod kan observeras vid många patologiska tillstånd (atriell eller interventrikulär septumaneurysm, tricuspidventil prolapse, pleuropericardial vidhäftning). Klick PMK, ska särskiljas från exil från klick, som uppstår i tidigt systole och kan vara aorta och lungformiga. Aorta-klick från exil hörs, som i fallet med PMK, vid toppen, de ändrar inte deras intensitet beroende på andningsfasen.

- Lungklick från exil hörs i projiceringsområdet för LA-ventilen, de ändrar deras intensitet under andningen och de hörs bättre vid utandning. Ofta manifesteras MVP av en kombination av systoliska klick med ett sent systoliskt ljud. Den senare beror på turbulent blodflöde som uppstår på grund av utbuktningen av ventilerna och vibrationerna hos de ansträngda senfilamenten.

Sen-systolic hörs bättre i det benägna läget på vänster sida, förstärkt under Valsalva manöveren. Tystnadens natur kan variera med djup andning. När du andas ut ökar bruset och blir ibland en musikalisk nyans. Ofta är kombinationen av systoliska klick och sen ljud klart uppenbart i vertikal position efter träning. Ibland med en kombination av systoliska klick med sent ljud i vertikalt läge kan ett voco-toliskt ljud spelas in.

Isolerade sena USS förekommer i cirka 15% av fallen. Han lyssnade på toppen, höll i armhålan. Bullret fortsätter att tonen II, är grovt, "skrapande" karaktär, bättre definierat liggande på vänster sida. En isolerad sen USS är inte ett patognomoniskt tecken på MVP. Det kan observeras i obstruktiva lesioner av LV (IHSS, diskret aortastenos). Sen SSH ska särskiljas från de mid-systoliska exilljuden, som också uppstår i isolering från den första tonen efter öppningen av semilunarventilerna, har ett maximalt ljud i mellansystolen.

Medium systoliska exilljud observeras med:

- stenos av semilunarventilerna (ventilerad stenos av aorta eller LA);
- dilatation av aortan eller LA ovanför ventilen;
- ökning av vänster ventrikulär utstötning (bradykardi, AV-blockad, feber, anemi, tyrotoxikos, med fysisk ansträngning hos friska barn).

Holosystoliskt brus i primär PMK observeras sällan och indikerar närvaron av mitralregurgitation. Detta ljud upptar hela systolen och förändras praktiskt taget inte i intensitet när kroppsställningen ändras, den utförs i axillärregionen, den förstärks under Valsalva manöveren.

Ytterligare (frivilliga) auscultatory manifestationer vid MVP är "squeaks" ("meowing") som orsakas av vibrationer av ackord eller en del av ventilen, de observeras oftare när systoliska klick kombineras med ljud, mindre ofta med isolerade klick.

Hos vissa barn med PMK hörs en tredje ton, som uppstår i fasen med snabb fyllning av LV. Denna ton har inget diagnostiskt värde och kan höras normalt i smala barn.

Arytmier i PMH

Inträffar i 16-79% av fallen. Subjektiva känslor i arytmier - snabb hjärtslag, "avbrott", chocker, "blekning". Takykardi och extrasystol är labila, situationally konditionerade (spänning, fysisk ansträngning, dricka te, kaffe).

Mest avslöjade sinustakykardi, supraventrikulära och ventrikulära arytmier, supraventrikulär takykardi form (paroxysmal, neparoksizmalnaya), åtminstone - sinusbradykardi, parasystole, fibrilloflutter, WPW-syndrom.

Ventrikulära arytmier är ofta inte livshotande, och endast i en liten andel av fallen är livshotande. I alla fall är det dock nödvändigt att utföra ytterligare forskning för att bestämma riskfaktorerna för livshotande ventrikelarytmier. En nära förening av ventrikulära arytmier med nivån av cirkulerande katekolaminer, huvudsakligen med binjursfraktionen, har fastställts. I hjärtat av ventrikulära arytmier hos patienter med MVP kan det finnas arytmogent pankreasdysplasi. Kirurgisk resektion av det arytmogena fokuset tillåts att helt stoppa ventrikulärarytmi.

Syndrom av det förlängda QT-intervallet i primär PMH

QT-förlängning med PMK sker med en frekvens av 20 till 28%. Patienter med atriella arytmier och PMK värdet QT-intervallet inte överstiger den övre gränsen (440 ms), medan hos patienter med ventrikulära arytmier, särskilt när hög gradation, är det betydligt högre än det maximalt tillåtna värdet av indikatorn.

Ofta asymptomatisk. Om syndromet av förlängt QT-intervall hos barn med PMK åtföljs av svimning, är det nödvändigt att bestämma sannolikheten för att utveckla livshotande arytmier.

Nervsystemet med PMK

Ökad utsöndring av katekolaminer (både på grund av adrenalin och noradrenalinfraktioner) detekteras hos patienter med MVP under dagen och det minskar på natten och har spikliknande stiger under dagen.

Palpitationer, andfåddhet, smärta i hjärtat, morgonmattning, synkope har direkt samband med ökad sympatisk adrenerg aktivitet. Dessa symtom försvinner som regel på grund av intaget av a-adrenoblocker, sedativa medel, läkemedel som minskar sympatiska och ökar vagalton när de utför ett RTI. För personer med hypersympathicotonia som kännetecknas av en minskning i kroppsvikt, kroppstyp adynamisk, astenisk-neurotiska reaktion som också finns ofta i syndromet av PMK.

Funktionella test och tester, särskilt kardiointervalografi och kil-ortostatiska test, används ofta för att bedöma autonoma störningar. Echoencefalografi markerar ofta inte grovt intresse av cerebrala strukturer.

Emosionella störningar i MVP

Den mest upptäckta depressionen, som stod för mer än hälften av samtalen. Den psykopatologiska bilden av dessa tillstånd motsvarar strukturen av "maskerade", raderade depression (subdepression).

Episoder av sorg, likgiltighet, tristess, sorg eller dysterhet (helst under första halvan av dagen) kombineras med ångest, ångest och irritabilitet (helst på eftermiddagen, speciellt på kvällen).

Patologiska kroppsliga känslor är karakteristiska för de flesta patienter - sistopatier, som oftast är lokaliserade i huvudet, bröstet, mindre ofta i andra delar av kroppen. Ofta misstänks de senaste tecknen som somatiska störningar.

Omedelbart före starten av sistaopati med en algisk tinge (senastalalgi) sker en fördjupning av asthenodynamisk frustration. Vid början av förekomsten av senoalgi är faktiskt smärtkomponenten frånvarande. Förnimmelser kan börja med utseendet på ovanliga, tidigare okända "kropps förnimmelser" eller kroppsdelar ( "känsla hjärta", "arm", "en del av ansiktet", "jag känner hjärnan", och så vidare. P.), en känsla av "stränghet", "fullhet", "klämma", lokaliserad "inuti", "i djupet" av huvudet, bröstet, en annan del av kroppen. Eftersom dessa känslor ökar, förenas de eller ersätts av sin egen smärtkomponent.

Många depressiva tillstånd tillsammans med MVP kännetecknas av hypokondrier.

Den näst vanligaste efter affektiva sjukdomar i MVP är ett astheniskt symptomkomplex. Det manifesterar sig i klagomål om intolerans mot starkt ljus, höga ljud, ökad distraherbarhet. En inverterad daglig rytm noteras: patienterna känner sig värre på kvällen, när alla dessa störningar ökar, faller sömn störs. Det bör noteras att patienten, om än kortfattat, känner sig ganska uppfriskad efter en vila.

Vegetativa störningar är labila och förekommer i situationer som är viktiga för patienten, vilket gör det möjligt för oss att tala om en övervägande reaktiv situationell manifestation av vegetativ dysfunktion. Vegetativa kriser med olika orienteringar och övergående episoder (från flera dagar till flera veckor) med arteriell hyper- eller hypotension, diarré, hypertermi är karakteristiska.

Diagnos av mitralventil prolapse

Dianostiku mitral ventil prolapse utförs i följande fall:

1) differentialdiagnos med förvärvade hjärtfel - detta minskar möjligheten till överdiagnos och förhindrar iatrogena;

2) Differentiell diagnos med andra hjärtsjukdomar som åtföljs av mitralregurgitering (myokardit, infektiv endokardit, kardiomyopati, etc.) - detta bestämmer rätt behandlingsstrategi.

3) erkännande av ärftliga sjukdomar och syndrom där MVP är vanligt;

4) förebyggande och behandling av komplikationer av MVP, såsom hjärtarytmi och svår mitral regurgitation.

ekokardiografi

I vårt land är det vanligt att dela PMC med 3 grader beroende på djupet av prolapse (den första är upp till 5 mm under ventilringen, den andra är 6-10 mm och den tredje är mer än 10 mm). Fastän det är uppenbart att MVP med ett djup på upp till 1 cm är prognostiskt gynnsamt. I andra länder är det vanligt att dela PMH i organiskt (med närvaro av myxomatisk degeneration) och funktionell (i avsaknad av EchoCG-kriterier för myxomatisk degenerering). Enligt EchoCG minskas den slutdiastoliska diametern hos vänster ventrikel hos de flesta barn med PMK. Kombinationen av ett reducerat LV-hålrum på bakgrunden av ett normalt eller ökat område av MK bidrar till förekomsten av ventil-ventrikulär obalans, vilket är en av de patogenetiska mekanismerna för framväxten av ventil prolapse.

elektrokardiografi

De viktigaste elektrokardiografiska abnormiteterna som finns i MVP inkluderar förändringar i endrikelen av det ventrikulära komplexet, onormal hjärtrytm och ledning.

Förändringar i processen för repolarisering på ett standard EKG registreras i olika ledningar, med 3 typiska alternativ:

- isolerad inversion av T-vågor i extremiteterna; II, III, avF utan ST-segmentförskjutning (oftare förknippad med kännetecknen för hjärtets placering (vertikalt "dropp" -hjärta, median i bröstet enligt typen av "suspenderat" hjärta);

- T-våg inversion i extremiteten leder och vänster bröst ledningar (främst i V5-V6) i kombination med en liten förskjutning ST nedre konturen (indikerar närvaron av latenta myokardiala instabilitet frekvensen ökar med 2 gånger vid registrering av standard-EKG i ortostatisk läge.. Utseendet repolyarizatsionnyh Förändringar i ortopositionen kan förklaras av en ökning av spänningen hos papillärmusklerna på grund av uppkomst takykardi, en minskning av LV-volymen och en ökning i djupet av ventilernas prolapse. förändringar i samband med ischemiska störningar i koronarcirkulationen, eller behandlas som en kombinerad manifestation av dysplastiska processen av hjärtat, för närvarande, de flesta författare se orsaken i hypersympathicotonia. Ett sådant påstående är baserat på det faktum att de ST-T förändringar i MVP är variabla till sin natur och försvinna helt under belastning farmakologiskt test med p-blockerare);

- T-våg inversion i samband med uppkomsten av ST-segmentet (orsakat syndrom tidig ventrikulär repolarisering - elektrokardiografiska fenomen, den viktigaste funktionen som är psevdokoronarny upphov ST ovan isolines Underliggande syndrom är medfödd individ har elektrofysiologiska processer i myokardiet, vilket leder till tidig repolarisering sina subepicardial skikt He.. förekommer med en frekvens på 1,5% till 4,9% i befolkningen, 3 gånger oftare hos pojkar än hos tjejer.

Det finns inget oberoende diagnostiskt värde för CPP och observeras med samma frekvens hos friska och barn med organisk hjärtsjukdom). I enstaka publikationer rapporterades om förekomsten av myokardiell ischemi vid menstruationssyndrom hos barn. Medfödda anomalier av kranskärlskärl kan ligga i genen av övergående ischemi hos sådana patienter. Myokardiell ischemi ökar med träning. På ett tillförlitligt sätt fastställer anomalysen av kranskärlcirkulationen myocardiell perfusionskintigrafi och angiografi hos kranskärlskärlen.

PCG är ett dokumentationsbevis för ljudljudfenomenen PMK med auscultation. På grund av det faktum att den grafiska registreringsmetoden inte kan ersätta den sensoriska uppfattningen av ljudvibrationer hos en doktor, bör auskultation föredras. Ibland kan PCG vara användbart vid analys av strukturen hos fasindikatorer för systole. Till exempel är ett informativt kriterium för sympatikotoniska störningar i myokardiet en ökning av förhållandet QT / Q-S (elektrisk och elektromekanisk LV systole.

Röntgen i hjärtat

I frånvaro av mitral regurgitation observeras inte expansionen av hjärtans skugga och dess individuella kamrar. Den lilla storleken på hjärtat i 60% kombineras med utskjutningen av flygplanets båge. Den detekterbara utbuktningen av LA-ljusbågen är en bekräftelse på bindvävets underlägsenhet i LA-kärlväggen, och gränsen för pulmonell hypertension och "fysiologisk" lungregering bestäms ofta.

Differentiell diagnos med förvärvade hjärtfel

Differentiell diagnos med förvärvade hjärtefekter baseras främst på auscultatoriska data, särskilt i närvaro av systoliskt murmur, vilket indikerar mitralregurgitation.

Här måste man komma ihåg att detta ljud har stor variation i att ändra kroppens position - från grov sågning till mild kort, upp till försvinnande, huvudsakligen i kroppens horisontella läge.

Buller är inte ett obligatoriskt tecken och förekommer antingen ensamt eller i samband med systolisk silke eller "klick" - ett kort högt ljud som också kännetecknas av inkonsekvens i en serie hjärtslag. Ett systoliskt "klick" (extraton) kan vara tidigt eller signifikant borttagen från I-tonen, det hörs bättre när phonendoskopet rör sig från toppunktet till bröstbenets vänstra kant. Ett djupt andetag, en lång varaktighet och en Valsalva manöver bidrar till rörelsen av den systoliska "clique" i riktning mot den första tonen.

Användningen av vazopressornye betyder att försvagningen av "klicket" och förkortningen av bruset försämras. En fullständig korrelation av arten av auscultatoriska data med graden av löpning av blad eller ventilblad och antalet drabbade ventiler detekteras inte. Även med en tillräckligt djup prolaps av mitral- och tricuspidventilerna är det inte möjligt att identifiera några auscultatory abnormiteter. Dock beskrivs utseendet inte bara en utan två eller tre systoliskt "klick" och deras kombination med systoliskt blåsljud av olika längd och tid för förekomst av tonen, vilket skapar ett intryck av polyfoni.

Mycket mindre ofta kan man höra en kort diastolisk murmur på grund av mötet med den bakre kuspen som återgår från vänstra atriumet med den främre kuspen.

Så, för PMC präglas av förgänglighet auskultation symptom på grund av det faktum att ändringen av tiden och naturen, eller till och med försvinnandet av det systoliska blåsljud och "klick" på grund av en förändring av trycket i vänster kammare kammaren. Därför kan förutom att ändra kroppens position, fysiska och kalla belastningar, tester med amylnitrit och nitroglycerin eller en Valsalva-man prova diagnostiska test.

Den mest informativa undersökningen i diagnosen PMH är ekkokardiografi (EchoCG).

Med denna studie kan MVP hittas hos cirka 10% av de patienter som varken har subjektiva klagomål eller auskultatoriska tecken på prolaps.

Ett specifikt ekkokardiografiskt tecken är en sagging av bladet i det vänstra atriumets hålrum i mitten, änden eller genom systolen. För närvarande är ingen särskild uppmärksamhet åt djupet av ventilbladet, trots att många läkare i vårt land är inriktade på klassificeringen av N.M. Mukharlyamova och A.M. Noruzbayeva (1980), enligt vilken den första graden av MVP är från 2 till 5 mm av ventilens rörelse i atriumets riktning, II - 6 - 8 mm och III grad - 9 mm eller mer över nivån på den vänstra atrioventrikulära öppningen. Det finns emellertid ingen direkt korrelation mellan djupet av sagging och närvaron eller svårighetsgrad av graden av upprepning, liksom närvaron och / eller karaktären av en hjärtritmatisk störning.

Andra instrumentella metoder för diagnos av PMH är inte specifika.

Så, en röntgenundersökning av bröstorganen avslöjar inte några avvikelser i hjärtskuggans skiss, men det kan vara användbart att studera själva bröstets struktur.

EKG inte av enheten som särskilda tecken på lesioner, även om en relativt komplex ofta detekteras ändrar ST - T, vilket förlänger intervallet QT, kan vara mild depression tand T. PMC kan åtföljas av olika rubbningar i hjärtrytmen, oftast detta ventrikulär extrasystole.

Andra typer av arytmier innefattar sinusarytmi, paroxysmal takykardi, sjuka sinus syndrom, för tidig ventrikulär kontraktion och andra rytm och ledningsstörningar. Enligt olika källor varierar arytmier i vila hos personer med MVP från 16 till 60%.

Samtidigt bör patienters klagomål om hjärtats hjärtslag utvärderas, eftersom i 50% av dem, främst hos kvinnor, inte kontrollerar övervakningen deras subjektiva känslor. Speciella studier avslöjade inte skillnader i frekvensen av hjärtarytmi i grupper av patienter med idiopatisk MVD och unga patienter med neurokirurgisk dystoni utan MVP.

Ofta är PMH orsaken till diagnostiska fel, inte så mycket eftersom det finns ett behov av att tolka auskultatoriska förändringar, men för att de börjar fästa vikt och ibland bara för första gången uppmärksamma när några subjektiva känslor uppträder i hjärtat. Samtidigt kan patienten inte veta om han tidigare har hört några förändringar i hjärtat.

Auscultatory differentialdiagnos av idiopatisk MVP och myokardit är att med sistnämnden utvecklas bruset som gradvis utvecklas i intensitet och område över flera dagar och regresseras därefter i samma sekvens. Samtidigt ändras hjärtats gränser till vänster, följt av en återgång till föregående nivå. Dessutom, när myokardit hörs inte systoliskt "klicka". Diagnosen kan bekräftas av en minskning av utstötningsfraktionen och en viss expansion av vänster ventrikelkammare under en ekkokardiografisk studie, liksom av dynamiken hos biokemiska förändringar i blodet.

Minralventilens nederlag med infektiv endokardit förekommer som regel före en levande klinisk bild som indikerar en smittsam toxisk skada. Differentialdiagnos, behovet av som uppstår på grund av de auskultatorisk mitralis-insufficiens symptom, utförs genom ekokardiografi vid vilken de påverkade klaffarna definierade vegetation, och fortskrider grad av regurgitation hos dynamiska observation.

Dessa, såväl som andra (kardiomyopati, ischemisk hjärtsjukdom, hypertension), sjukdomar som åtföljs av sekundära mitralklaffprolaps, främst på grund av försvagning eller bristning av ackord trådar eller ändrar funktionen av de papillära muskler. I detta sammanhang referenspunkt vid diagnos, särskilt när det är omöjligt att producera ekokardiografi är närvaron av grova likströmsbrus, vars intensitet motsvarar graden av mitral regurgitation och är oberoende av belastningstester, för den primära informativ PMC.

Ärftliga sjukdomar och syndrom där det finns ett PMH är oftast erkänt vid utvärdering av patientens utseende. Här bör utövaren inte bli generad om han inte minns noggrant symptom på dessa sjukdomar bör dock läkaren varna onormal utseende hos patienten som helhet eller delar av kroppen. De stödjande tecknen på sådana avvikelser är följande:

- Gemensamma egenskaper - hög tillväxt lem förlängning i förhållande till storleken av torson, spindeldjur fingrar (arachnodactyly), särskilt strukturen av skallen, och thorax - Marfans syndrom; förkortning av extremiteterna i förhållande till torsoens storlek, deras krökning och närvaron av pseudartros med ofullständig osteogenes; eunukoidstruktur av kroppen, gynekomasti, förlängning av extremiteterna i Klinefelters syndrom (Klinefelters syndrom).

- Torax - akut epigastrisk vinkel, minskning i anteroposterior thorax, deprimerat sternum, kyphos, skolios, rak ryggsyndrom.

- Skalle ansikte - dolichocephaly, lång smal ansikte, "gotisk" himmel kombinerat med hög röst i Marfans syndrom, mask-liknande ansikte, ögonlock, låg linje av hårväxt vid miotonia dystrophica (ofta i kombination med en störning av hjärtrytmen och överledning). Lågsatta öron är karakteristiska för många ärftliga sjukdomar.

- Ögon - myopi, skarp, ektopi av linsen, epicant (semilunar tunn hudvikt som täcker det inre hörnet av palpebralfissuren), blå sclera.

- Läder - talrika pigmenterade fläckar typ fräknar, hudförtunning, förvånande dess sårbarhet vid minsta trauma, men utan väsentlig blödning, att tendensen bilda punktuell blödningar i området för kompression, ökningen av hudens töjbarhet (förmågan att dra i huden av kinderna och den yttre ytan av armbågen med mer än 5 cm, hud över nyckelbenet med mer än 3 cm), atrofiska furor, subkutana knutor huvudsakligen på benets främre yta - med Ehlers-Danlos syndrom (Ehlers-Danlos).

- Venösa kärl - varicocele hos pojkar, åderbråck i nedre extremiteter hos unga kvinnor som inte har fött barn.

- Sustavy- hypermobilitet - möjlighet passiv förlängning V handen fingret vinkelrätt mot ryggen av handen, att den passiva I aktiverings finger kontakt med underarmen, översträckning i armbågen och knäleder (sträckning), förmågan att röra vid golvet, palmer, utan att böja knäna när syndromet Ehlers - Danlos.

Självfallet är ett visst symptom inte ett obestridligt bevis på en viss sjukdom, men i det här fallet bör den låta läkaren lyssna noga till patientens hjärta.

Differentiell diagnos av primär PMH

Myokardit - det uppenbara bruset fortskrider gradvis i intensitet och område över flera dagar och regresserar sedan i samma sekvens. Samtidigt ändras hjärtats gränser till vänster, följt av en återgång till föregående nivå. Dessutom, när myokardit hörs inte systoliskt "klicka". Diagnosen kan bekräftas av en minskning av utstötningsfraktionen och viss utvidgning av LV under echoCG, samt av dynamiken i förändringar i blodet.

Atriella septum aneurysm

Aneurysm hos den interatriella septum ligger vanligen i området med det ovala fönstret och är förknippat med insolvens av bindvävselementen. Det förekommer i ärftlig bindvävsdysplasi, efter den spontana nedläggningen av defekten hos MPP, eller är en medfödd utvecklingsanomali. Vanligen är aneurysmalt utsprång liten, inte åtföljd av hemodynamiska störningar och kräver inte kirurgisk ingrepp.

Kliniskt kan en aneurysm misstänks av närvaron av klick i hjärtat, liknande dem i MVD. En kombination av aneurysm och prolaps är också möjlig. För att klargöra arten av ljudet gör förändringar i hjärtat ekkokardiografi. Aneurysm bekräftas av närvaron av protrusion av MPP i riktning mot det högra atriumet i området med det ovala fönstret. Barn med WFP-aneurysmer är predisponerade för utvecklingen av supraventrikulära takyarytmier, sinus syndrom.

Evans-Lloyd-Thomas (Evans-Lloyd-Thomas, syn. "Hängande hjärta"). De diagnostiska kriterierna för syndromet är: ihärdig hjärtkärl av typen av angina pectoris, orsakad av en konstitutionell anomali av hjärtets position.

Kliniska symptom innefattar: smärta i hjärtat av regionen, ökad prekardiell pulsation, funktionell NL. EKG: negativa T-tänder i leder II, III, avF. Radiografiskt: I direktprojektion förändras inte skuggan av hjärtat, skrått - med djupt andetag är hjärtskuggan långt ifrån membranet ("suspenderat" hjärta), skuggan av den underlägsna vena cavaen visualiseras. Ekkokardiografisk undersökning gör det möjligt att skilja syndromet "suspenderat hjärta" från PMK.

Tricuspidventil prolapse isolerad

Isolerad tricuspid prolaps observeras casuistiskt sällsynt, dess ursprung har inte studerats, men det är sannolikt av samma karaktär som MVP-syndrom. Kliniskt bestämd auskultatorisk bild som i PMH. När tricuspidventilen fördröjer klick och sen NL hörs dock över xiphoidprocessen och till höger om båren, blir klickens senaste systoliska under inandning och tidig systolisk vid utandning. För att skilja dessa tillstånd tillåter ekokardiografi.

Komplikationer av primär PMH

I de flesta fall förekommer prolaps av MK positivt och endast i 2-4% leder till allvarliga komplikationer.

De viktigaste komplikationerna för primär MVP-behandling är: akut eller kronisk mitral insufficiens, bakteriell endokardit, tromboembolism, livshotande arytmier, plötslig död.

Akut MH uppstår vid separation av senan strängar av kuspar MK (syndrom av "hänga" ventil - "floppy mitralventil"), hos barn casuistically sällsynta och oftast associeras med brösttrauma hos patienter med myxomatös degeneration bakgrunds ackord. Kliniska symptom manifesterade av plötslig utveckling av lungödem. Typiska auskultatoriska manifestationer av prolapse försvinner, blåser panSSH framträder, uttalad ton III, ofta MA. Ortopedi, kongestiva, fina bubblande raler i lungorna, och bubblande andning utvecklas. Radiografiskt bestämd kardiomegali, dilatation av vänster atrium och LV, venös trängsel i lungorna, en bild av pre- och lungödem. Bekräfta separeringen av senstrådar gör det möjligt för ekkokardiografi. "Dangling" -ventilen eller dess del har ingen koppling till subvalvulära strukturer, har en kaotisk rörelse, tränger in i det vänstra atriumets hålrum under systolen, ett stort regurgitantflöde (++++) bestäms av dopplern.

Kronisk MN hos patienter med PMK-syndrom är ett åldersberoende fenomen och utvecklas efter 40 års ålder. Det har visats att hos vuxna är MK prolapse grunden för MN i 60% av fallen. MN utvecklas ofta med en övervägande prolapse av den bakre kuspen och är mer uttalad. Klagomål av andfåddhet under träning, minskad fysisk prestanda, svaghet, fördröjning i fysisk utveckling. Försvagningen av I-tonen, som blåser holoSSH, som utförs i den vänstra axillära regionen, låter III och IV-hjärtat, accentueras av II-tonen över flygplanet. På EKG-LV-överbelastning, LV-hypertrofi, EOS-avvikelse till vänster, med svår MN-MA, biventrikulär hypertrofi. Radiografiskt bestämd ökning i hjärtans skugga, främst av de vänstra delarna, tecken på venös trängsel. Tillförlitligt bedöma storleken av mitralregurgitation (MR) möjliggör Doppler-ekkokardiografi.

Inte fullt bestämt värdet av MVP vid förekomsten av IE. Det visas att PMH är en högriskfaktor för förekomsten av IE. Den absoluta risken för IE är högre än i befolkningen 4,4 gånger. Risken för IE är 13 gånger högre än i befolkningen i fall av MVP med isolerat sen- eller holosystoljud - 0,052%. Frekvensen av IE hos patienter med MVP ökar med ålder. I närvaro av bakterie ackumuleras patogenen på de modifierade broschyrerna med den efterföljande utvecklingen av klassisk inflammation med bildandet av bakteriella vegetationer. IE orsakar allvarlig MN, det finns en stor sannolikhet för tromboembolism i hjärnkärlen, ofta är myokardiet med utveckling av vänster ventrikulär dysfunktion involverad i den patologiska processen.

Diagnos av IE i MVP presenterar betydande svårigheter. Eftersom ventilerna med prolapse är överdrivet skulpterade, tillåter det inte att avslöja början av bildandet av bakteriella vegetationer enligt EchoCG. Därför spelas huvudrollen i diagnosen av infektionsprocessens klinik (feber, frossa, utslag, splenomegali, etc.), utseendet på MR-brus och detekteringen av patogenen vid upprepad blodsåkning.

Sol frekvens vid PMC syndrom beror på många faktorer, varav de viktigaste är myokardiell elektrisk instabilitet i närvaro av ett syndrom med den långsträckta slitsen QT, ventrikulära arytmier relaterade MN neurohumoral obalans et al. Faktorer.

Risken för AF i frånvaro av MR är låg och överstiger inte 2: 10 000 per år, medan det med samtidig mitral regurgitation ökar 50-100 gånger. I de flesta fall är solen hos patienter med MVP arytmogent och orsakas av plötslig igångsättning av idiopatisk VT (fibrillation) eller på bakgrund av förlängt QT-syndrom.

Medicinsk taktik för PMK

Taktik för behandling och behandling av primär prolaps MK.

Referenstaktiken varierar beroende på graden av prolaps av ventilerna, typen av vegetativa och kardiovaskulära förändringar.

Det är absolut nödvändigt att normalisera arbetet, vila, schema, respekt för rätt läge med tillräckligt lång sömn.

Frågan om idrott och idrott bestäms individuellt efter att läkaren har bedömt indikatorerna för fysisk prestation och anpassningsförmåga till fysisk aktivitet. De flesta, i frånvaro av MR, uttalade störningar i repolarisationsprocessen, och PA tolererar tillfredsställande motion. Med medicinsk kontroll kan de leda en aktiv livsstil utan några begränsningar av fysisk aktivitet. Rekommendera simning, skidåkning, åka skridskor, cykla. Sportaktiviteter som är förknippade med rörelsernas ryckande karaktär (hopp, karate brottning etc.) rekommenderas inte.

Detektion av MR, HA, metaboliska förändringar i myokardiet, förlängning av QT-intervallet på elektrokardiogrammet dikterar behovet av att begränsa fysisk aktivitet och sport.

Baserat på det faktum att PMH är en särskild manifestation av IRR i kombination med STD, är behandlingen baserad på principen om tonisk och vegetotropisk behandling. Hela komplexet av terapeutiska åtgärder bör baseras på patientens individuella egenskaper och det autonoma nervsystemets funktionella tillstånd.

En viktig del av den komplexa behandlingen av MVP är icke-läkemedelsbehandling. För detta ändamål ordineras psykoterapi, auto-träning, fysioterapi (elektrofores med magnesium, brom i den övre halshinnan), vattenprocedurer, RTI och ryggmassage. Stor uppmärksamhet bör ägnas åt behandling av kroniska infektionsfält, enligt indikationerna utförs tonsillektomi.

Drogterapi bör inriktas på:

1. behandling av vaskulär dystoni
2. förebyggande av myokardiell neurodystrofi
3. psykoterapi
4. antibakteriell profylax av infektiv endokardit

Vid måttliga former sympathicotonia utsåg örtmedicin växtbaserade lugnande, valeriana tinktur, Hjärt, insamling av örter (salvia, rosmarin, johannesört, Hjärt, valeriana, hagtorn), som har samtidigt lätt att uttorkning effekt.

Under de senaste åren har ett ökande antal studier ägnats åt att studera effekten av orala magnesiumpreparat. Den höga kliniska effekten av behandling med Magnerot i 6 månader, som innehåller 500 mg magnesiumorotat (32,5 mg elementärt magnesium) i en dos av 3000 mg / dag för 3 doser har visats.

Om det finns förändringar i repolarisationsprocessen, genomförs EKG-kurser med läkemedel som förbättrar metaboliska processer i myokardiet (panangin, riboxin, vitaminterapi, karnitin). Carnitin (den nationella drogkarnitinhydrokloriden eller utländska analoger - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) ordineras i en dos av 50-75 mg / kg per dag i 2-3 månader. Karnitin spelar en central roll i lipid och energi metabolism. Att vara en kofaktor för fettsyra-beta-oxidation transporterar acylföreningar (fettsyror) genom mitokondriella membran, förhindrar utvecklingen av myokardiell neurodystrofi, förbättrar sin energimetabolism. En gynnsam effekt av användningen av läkemedelskoszymet Q-10, vilket signifikant förbättrar de bioenergeta processerna i myokardiet, och är särskilt effektivt vid sekundär mitokondriell insufficiens.

Indikationerna för förskrivning av p-blockerare är frekventa, grupperade, tidiga ZhE, speciellt mot bakgrunden av förlängning av QT-intervallet och persistenta repolarisationsstörningar; Den dagliga dosen av obzidan är 0,5-1,0 mg / kg kroppsvikt, behandlingen utförs i 2-3 månader eller mer, varefter läkemedlet gradvis avbrytas. Sällsynt supraventrikulärt och VE, om det inte kombineras med långsträckt QT-syndrom, kräver i regel inga medicinska ingrepp.

Antibakteriell profylax av infektiv endokardit

Med uttalade morfologiska förändringar i valvulärapparaten är det nödvändigt att utföra AB-profylax av IE under olika kirurgiska ingrepp som är förknippade med risken för bakterieemi (tanduttag, tonsillektomi, etc.). Rekommendationer från American Association of Cardiologists för profylax av barn med IE.

Behandling bör omfatta psykofarmoterapi med förklarande och rationell psykoterapi som syftar till att utveckla ett adekvat förhållande till tillståndet och behandlingen.

Psykofarmoterapi utförs vanligtvis av en kombination av psykotropa läkemedel. Av de antidepressiva läkemedlen mest använda läkemedlen med en balanserad eller lugnande effekt (azafen - 25 - 75 mg per dag, amitriptylin - 6,25 - 25 mg per dag). Av neuroleptika preferens sonapaks hans timolepticheskoe effekt och droger fentiazin serien (triftazinu - 5-10 mg per dag, etaperazinu - 10 - 15 mg per dag), med tanke på deras aktiverande effekt med selektiv effekt på tankestörningar. I kombination med antidepressiva medel eller neuroleptika används lugnande medel som har en lugnande effekt (fenazepam, elenium, seduxen, frisium). Vid isolerad användning av lugnande medel föredras "dagliga" lugnande medel - trioxazin, malmgödsel, acexam, grandaxin.

När sympathicotonic direktivitet autonom tonen rekommenderat vissa dietåtgärder - begränsning av natrium, öka salter kalium Inkommande och magnesium (bovete, havre, hirs spannmål, soja, bönor, ärtor, aprikos, persika, steg, aprikoser, russin, squash; av medicinering - Panangin). Vitaminbehandling (multivitaminer, B1), samlingen av lugnande örter. För att förbättra vinkopan, cavinton, trental, mikrocirkulationen.

Med utvecklingen av MN utförs traditionell behandling med hjärtglykosider, diuretika, kaliumpreparat, vasodilatorer. MP lång tid kan kompensera, men i närvaro av funktionella (Frontier) pulmonell hypertension och myokardiala instabilitetsfenomen kan uppträda NK vanligen amid stötande sjukdomar, sällan efter långvarig känslomässig stress.

Det är uppenbart att ACE-hämmare har den så kallade "kardioprotektiva" effekten och rekommenderas för patienter med hög risk att utveckla CHF, minska förekomsten av lung- och systemhögt blodtryck och också begränsa den virala inflammatoriska processen i myokardiet. Icke-antihypertensiva doser av kaptopril (mindre än 1 mg / kg, i genomsnitt 0,5 mg / kg per dag) med långvarig användning, tillsammans med förbättrad LV-funktion, har en normaliserande effekt på lungcirkulationen. Basen är effekten av kaptopril på det lokala angiotensinsystemet i lungkärlen.

Vid svår MN-refraktär mot läkemedelsbehandling utförs kirurgisk korrigering av defekten. De kliniska indikationerna för kirurgisk behandling av MVP komplicerad av svår MN är:

- cirkulationsfel II B, eldfast mot terapi;

- anslutning av förmaksflimmer;

- Tillträde till lunghypertension (högst 2 steg);

- tillsatsen av IE, inte härdbara antibakteriella läkemedel.

Hemodynamiska indikationer för kirurgisk behandling av MN är:

- ökning av tryck i flygplanet (mer än 25 mm Hg);

- en minskning av utstötningsfraktionen (mindre än 40%);

- upprepningsfraktion mer än 50%;

- överskottet av den slutdiastoliska volymen av LV i 2 gånger.

Under de senaste åren har radikal kirurgisk korrigering av PMK-syndromet använts, inklusive olika alternativ för kirurgiskt ingrepp beroende på rådande morfologiska avvikelser (mitralventilveckning, skapande av artificiella ackord med polytetrafluoretylen suturer, förkortning av tendinösa ackord, stängning av kommissioner).

Det är tillrådligt att komplettera de beskrivna återvinningsoperationerna på MC med snickarspårstygn. Om det är omöjligt att utföra en återvinningsoperation, ersätts ventilen med en artificiell protes.

Eftersom det är möjligt framskridandet av förändringar från MC med ålder, liksom sannolikheten för allvarliga komplikationer dikterar behovet av uppföljning. De måste omprövas av en kardiolog och genomgå kontrolltest minst två gånger om året. Under ambulansens villkor samlas anamnesis: under graviditet och förlossning upprättas tecken på dysplastisk utveckling under de första åren av livet (medfödd dislokation och höftled, bråck). Klagomål avslöjas, inklusive de av den asthenoneurotiska karaktären: huvudvärk, hjärtklapp, hjärtklappning, etc. Undersökningen utförs med bedömning av konstitutionella egenskaper och mindre utvecklingsanomalier, auskultation i den bakre, vänstra sidan, sittande, stående, efter hoppning och ansträngning registreras elektrokardiogram medan du ligger och står, är det tillrådligt att göra ett ekkokardiogram.

I uppföljningsperioden noteras dynamiken hos auskultatoriska manifestationer, elektro- och ekkokardiogramindikatorer, och genomförandet av de föreskrivna rekommendationerna övervakas.

Prognosen för MVP beror på orsaken till prolaps och tillståndet för funktionen hos vänster ventrikel. Generellt sett är prognosen för primär PMH gynnsam. Graden av primära PMH, som regel, ändras ej. Förloppet av MVP hos de flesta patienter är asymtomatisk. De har en hög tolerans mot fysisk aktivitet. I detta avseende är akrobater, dansare och ballettdansare med hypermobilitet i lederna, bland vilka ansikten är med PMK, ganska demonstrerande. Graviditet med PMK är inte kontraindicerad.