Hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Hemolytisk sjukdom hos det nyfödda (ett annat namn för erytroblastos) uppträder mot bakgrund av inkompatibilitet hos moderblod med fetalt blod på grund av ett antal faktorer. Sjukdomen är mycket allvarlig, eftersom den ofta utvecklas även i prenatalperioden och kan ta på sig olika former, men resultatet av det försummade tillståndet är en - hemolysen av röda blodkroppar och fostrets död (eller nyfödda).

Erytrocythemolys är förstörelsen av det röda blodkroppsmembranet med frisättning av hemoglobin i plasma. I sig är denna process normal eftersom efter 120 dagar slutar det livscykeln för erytrocyten. Om det emellertid under vissa omständigheter sker patologisk förstöring, förloras hela systemet i cirkulationssystemet. Överdriven hemoglobin i stora mängder när den frisätts i plasman är giftig eftersom den överbelastar kroppen med ett högt innehåll av bilirubin, järn, etc. Dessutom leder det till utvecklingen av anemi.

Fri bilirubin från blodet går in i levern, där den är konjugerad, med andra ord neutraliserad. Men när det är mycket av det, har levern helt enkelt inte tid att bearbeta en stor mängd. Som ett resultat vandrar den neurotoxiska formen av detta speciella pigment från ett organ till ett annat, saktar ned oxidativa processer och orsakar destruktiva förändringar i vävnaderna och organen på cellulär nivå fram till deras förstörelse.

Vid koncentrationer över 340 μmol / liter passerar bilirubin genom blod-hjärnbarriären och förändrar hjärnstrukturerna. För tidiga barn behöver en koncentration av 200 μmol / l. Således utvecklas bilirubin encefalopati, förgiftar hjärnan och leder till efterföljande funktionsnedsättning.

Sjukdomen är också inneboende i den så kallade extramedulära hematopoiesen - de processer genom vilka blod bildas inte i benmärgsvävnaderna, men i andra organ: levern, milt, lymfkörtlar. På grund av detta finns en ökning av de ovan nämnda organen, samtidigt som en brist på sådana viktiga spårämnen som zink, kobolt, järn och koppar. Erytrocytnedbrytningsprodukter "bosätter sig" i cellerna i bukspottkörteln, njurarna och andra organ.

Orsaker till hemolys

Orsaken till den progressiva hemolytiska sjukdomen hos den nyfödda blir som regel oförenligheten med moderns och barnets blod på grund av Rh-faktorn eller på grund av en ABO-konflikt. Men även med sådana etablerade genetiska kombinationer (vi kommer nu att titta på kärnan i problemet) uppträder erytrocythemolysen i högst 6 fall av 100. Det betyder att det är vettigt att kämpa för barnets liv och att effektiva behandlingar finns. Låt oss prata mer om vanliga blodkompatibiliteter.

ABO-konflikt

Som det är känt, enligt ABO-systemet, finns det 4 kombinationer innefattande 4 blodgrupper. Så, om mamman har O (I) blodtyp, medan det ofödda barnet är II eller III, är en immunokonflikt mellan antigen och antikropp möjlig. Även om det är allmänt accepterat att "fientlighet" i ABO-systemet förekommer oftare än Rh-konflikten, är den hemolytiska sjukdomen hos den nyfödda i detta fall mycket lättare och ibland knappast märkbar, så det är inte alltid diagnostiserad.

Rhesus konflikt

Rhesus-faktorn kan vara positiv eller negativ, och betecknas av Rh + respektive Rh- respektive. Förekomsten eller frånvaron av denna faktor (något antigen D på ytan av röda blodkroppar) påverkar inte ägarens och livets hälsa, förutom den enda situationen: om det inte är en kvinna med en negativ Rh, gift och vill ha barn från Rh far. Då ökar risken för komplicerade graviditeter och bärande foster.

Rhesus-konflikten manifesterar sig när en kvinnas blod är Rh-negativt, och hennes ofödda barn är Rh-positiva. Var kommer denna fientlighet från? Vid den tidpunkt som fostrets Rh-positiva blod går in i moderns blodomlopp med negativ Rh, utlöser kvinnans immunsystem en varning om invasionen av "främlingar", eftersom hennes kropp inte är bekant med Rh-proteinet. Antikroppar produceras för att förstöra "fienden", som visar sig vara ditt eget barns blod!

Den första graviditeten passerar vanligen utan komplikationer, eftersom moderns immunsystem ännu inte är sensibiliserad och antikroppar produceras i små kvantiteter. Men det finns situationer där risken för Rh-konflikten är hög. Dessa inkluderar:

• andra och efterföljande leverans (varje gång risken för konflikt ökar);
• ektopisk graviditet
• Första graviditeten slutade i missfall eller abort
• transfusion av tidigare Rh-positivt blod, och begränsningsperioden spelar ingen roll.

Det är tröstande att 85% av befolkningen i den vita loppet har en positiv rhesus.

Naturen hos sjukdomen och symtomen

Det finns flera former av hemolytisk sjukdom hos nyfödda:

1. Anemisk. Den mest gynnsamma i förhållande till svårighetsgraden av sjukdomen, eftersom den har en minimal skadlig effekt på fostret. Anemi, som regel, diagnostiseras inte omedelbart, men endast för 15-20 dagar efter födseln. Blek hud, ökade nivåer av obundet bilirubin, men i allmänhet är barnets tillstånd tillfredsställande och svarar väl på behandlingen.
2. Ödematös. Den mest allvarliga varianten av sjukdomen, som förekommer i 2% av fallen. Utvecklingen börjar i livmodern och slutar ofta med barnets död. Om han lyckas överleva, är tillståndet mycket allvarligt: ​​anemi uttalas, gränserna för hjärtat, mjälten, leveren och andra organ förstoras, albuminmangel är bristfällig. Den nyfödda kroppens kroppsvikt är 2 gånger normala värden. Subkutant fett är edematöst, barnet förekommer ofta med pleurisy, perikardit, ascites.
3. Ikteriska. Förekommer på grund av bilirubinförgiftning och kännetecknas av en rik gulsot hudton som är synlig omedelbart vid födseln eller efter 24 timmar. Med hur snabbt gulsot manifesterade sig dom dom sjukdoms svårighetsgrad. Barnets födelse kommer oftast från för tidig födsel. Vid bildandet av nukleär gulsot observeras konvulsioner, kräkningar, frekvent regurgitation, nyfödd trög, dåligt utvecklad sugreflex. När bilirubin encefalopati lider av centrala nervsystemet, vilket senare påverkar barnets mentala utveckling.

diagnostik

När en gravid kvinna är registrerad bestäms hennes blodtyp och Rh-faktor först. Framtida mammor med negativ rhesus är under förlossningens speciella uppmärksamhet. Samma granskning passerar den framtida fadern. En kvinna frågas i detalj om tidigare graviditeter, hur de fortsatte, om det fanns missfall, aborter etc.

I Rh-negativa mumier, minst tre gånger under graviditetsperioden, tas blod för att bestämma antiserumantikroppstimern. Om det föreligger misstankar om en immunkonflikt, genomförs amniocentes (testmetod för fostervätska), på grund av vilken data erhålls på den optiska densiteten hos fetal bilirubin och koncentrationen av andra element). Ibland gripde till cordocentesis.

Genom att genomföra en ultraljudsundersökning utförs särskild uppmärksamhet åt eventuell förtjockning av placentan, dess tillväxthastighet, närvaron av polyhydramnios, ascites, expansionen av leverns och milts gränser. Allt detta tillsammans kan indikera svullnad av placentan och utvecklingen av hemolytisk sjukdom. Genom att utföra en kardiotokografi kan man uppskatta hjärtaktivitet och avslöja eventuell hypoxi.

Efter födseln är diagnosen av sjukdomen baserad på de synliga manifestationerna (helheten av integumentet, anemiska tillstånd) och på dessa testresultat över tiden. Till exempel utvärderas innehållet av bilirubin och hemoglobin i blodblod, närvaron (eller frånvaron) av erytroblaster.

behandling

Huvudmålet i hemolytiska manifestationer är antitoxisk terapi, det vill säga eliminering av giftiga ämnen från barnets kropp, i synnerhet fri bilirubin.

Fototerapi är mycket effektiv. Metoden är baserad på observationer enligt vilka, under dagsljusets verkan, minskas hudens yellowness (ett tecken på hyperbilirubinemi) signifikant på grund av nedbrytning och eliminering av okonjugerat bilirubin.

För proceduren med användning av lysrör med blått, vitt och blåvitt ljus. Vid förskrivning av fototerapi sessioner tar de inte bara hänsyn till bilirubinnivån utan också kroppsvikt samt åldern hos nyfödda. Under sessionen är barnet antingen i en särskild säng med uppvärmning eller i en inkubator. Varje 8-12 timmar tas blod för laboratorieövervakning av bilirubin.

Efter starten av en omfattande användning av fototerapi minskade behovet av blodtransfusion med 40%, tiden för ammande barn med gulsot minskade, och det var en storleksordning mindre komplikationer.

Behandlingen inkluderar också normalisering av levern på grund av införandet av vitaminer i grupp B, E, C, kokarboxylas. De förbättrar ämnesomsättningen. Choleretic droger hjälper till att bekämpa gallförtjockning, och rengörande enemas och användningen av aktivt kol sänker absorptionen av bilirubin i tarmen. En allmän avgiftningsinfusionsterapi pågår.

I svåra situationer (utveckling av anemi) utförs behandlingen omedelbart med hjälp av utbytbar blodtransfusion eller dess komponenter, till exempel röd blodkroppsmassa. Detta tar hänsyn till fostrets Rh-anslutning.

Kan jag amma?

Tidigare var barnets amning i samband med Rh-konflikt eller hemolytisk sjukdom förbjuden, senare fick barnet endast applicera på bröstet 2 veckor efter födseln. Man trodde att antitetiska antikroppar som finns i mjölken kan skada barnet. Nu är det bevisat att de, som kommer in i magsystemet, förstörs av saltens och enzymens verkan, därför kan de inte komma in i blodomloppet och gör därför ingen skada.

prognoser

Det är svårt att säga hur hemolytiska manifestationer kommer att påverka barnet i framtiden, det beror allt på sjukdoms svårighetsgrad. I de mest skadliga fallen finns en efterföljande utvecklingsfördröjning, cerebral pares i olika manifestationer. I situationer där hepatobiliärsystemet lider på grund av den höga belastningen på den, är barnet benägen för allergier, speciella reaktioner mot vaccination, strabismus kan utvecklas, hörselproblem.

förebyggande

Förebyggande åtgärder kan delas in i två steg.

När en kvinna inte är sensibiliserad

Det vill säga, dess Rh-negativa blod har inte tidigare stött på Rh-positiva antigener. En sådan mamma borde vara förskräckt av sin första graviditet, eftersom hon har de bästa chanserna för ett positivt resultat. Hon är starkt avskräckt från aborter och blodtransfusioner. Under tredje trimestern görs ett blodprov för antikroppsdetektion flera gånger.

När en kvinna är sensibiliserad

Under de första 24 timmarna efter den första födelsen och födelsen av en Rh-positiv bebis administreras ett immunoglobulin för att förhindra bildandet av Rh-antikroppar i moderns blod. En liknande procedur görs också efter:

• ektopisk graviditet
• abort;
• transfusion av Rh-positivt blod;
• specifik diagnos i fostret: amniocentesis, chorion biopsy, cordocentesis.

Ett annat alternativ för förebyggande är specifik desensibilisering. Dess väsen är följande: hudflapan från mannen (Rh +) transplanteras till fruen (med Rh -) och sedan byter antikropparna deras uppmärksamhet på transplantationen, vilket minskar sannolikheten för hemolys av röda blodkroppar i fostret.

Som du kan se har hemolytisk sjukdom allvarliga konsekvenser. Av denna anledning är det extremt viktigt för en kvinna med Rh-negativt blod att komma ihåg hennes Rh-status och ansvarsfullt närma sig moderskap och fertilitetsfrågor. Om obstetrikern-gynekologen säger att du måste klara ytterligare tester är det bättre att göra så att situationen inte blir out of control. Inte mindre viktigt är snabb behandling. Då kommer risken för hemolys av röda blodkroppar med alla följder att minimeras.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Det är värt att notera att fall av manifestation av hemolytisk sjukdom de senaste åren har blivit mycket vanligare - ungefär ett fall per 250-300 födda. Som regel uppstår denna patologi på grund av konflikten mellan en kvinna och ett barn. Om vi ​​talar om blodgruppens oförenlighet är sådana fall flera gånger mindre. Oförenlighet med andra erytrocytantigener anses generellt som en sällsynthet, eftersom sådana fall är isolerade.

Om hemolytisk sjukdom utvecklas enligt Rh-faktorn, fortsätter den ganska lätt i 3-6% av fallen, men samtidigt är det mycket svårt att diagnostisera. Det finns fall där en hemolytisk sjukdom av denna typ har detekterats hos en nyfödd redan i ett avancerat stadium, då behandlingen inte ger konkreta resultat.

När en nyfödd börjar utveckla hemolys eller förstörelse av röda blodkroppar ökar nivån av bilirubin i blodet mycket snabbt och provar utvecklingen av anemi. När nivån av bilirubin är för högt och överstiger det kritiska indexet börjar det släppa toxiner som påverkar hjärnan och många andra organ av barnet. börjar också snabbt framåt anemi och kroppen för att kompensera för bristen på syre börjar att göra allt möjligt. Således börjar levern att växa i storlek och bakom mjälten.

Kliniska former av hemolytisk anemi hos en nyfödd bebis

Idag skiljer läkare följande kliniska former av hemolytisk anemi:

1. Edematös form av HDN. Denna form är den mest allvarliga och den börjar utvecklas i utero. Som ett resultat av förstörelsen av röda blodkroppar utvecklar barnet en allvarlig form av anemi, metabolism störs, vävnaderna sväller och proteinhalten minskar. Om HDN började utvecklas under den tidiga graviditetsperioden, kan allt sluta i missfall. Om barnet fortfarande överlever, blir han född mycket blek, med uttalat ödem.
2. Jaundad form av HDN. Denna form kan hittas oftast. De viktigaste symptomen är den tidigare utvecklingen av gulsot, anemi och en signifikant ökning av lever och mjälte. Gulsot kan uppstå omedelbart efter födseln eller efter ca 1-2 dagar, vilket inte är karakteristiskt för fysiologisk gulsot. Ju tidigare det uppstod, desto svårare blir det att läcka HDN. Tecken på sjukdomen blir grönaktig hud, mörk urin och färglös avföring.
3. Anemisk form av HDN. Denna form är den mest skonsamma och enkla. Det manifesterar sig i sju dagar efter barnets födelse. Det är inte alltid möjligt att omedelbart konstatera hudens utseende, och därför kan HDN diagnostiseras vid 2-3 veckor av barnets liv. Utanför är barnet detsamma, men levern och mjälten börjar växa i storlek. Bilirubinnivån kommer att vara förhöjd, men inte mycket. Denna form av sjukdomen kan lätt härdas utan skadliga konsekvenser för barnets hälsa.

Det är nödvändigt att noggrant övervaka barnets tillstånd och om det finns misstankar om komplikationer, kontakta omgående läkare.

Diagnos och behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Idag är läkemedlet mer utvecklat och det är möjligt att på förhand diagnostisera förekomsten av hemolytisk sjukdom, samt att börja behandla det i tid. När allt kommer omkring är det dags att upptäcka och behandla nyckeln till en snabb återhämtning av barnet. Det bör noteras att idag finns det två typer av diagnostik av HDN: antatostatisk och postnatal diagnostik.

Antenataldiagnos utförs även under graviditet hos kvinnor som är i riskzonen. Om en kvinna har en negativ Rh, måste hon under graviditeten genomgå tre gånger förekomsten av antikroppar i blodet. Det är mycket viktigt att ta hänsyn till resultaten i dynamiken, eftersom de kan visa hög risk för att barnet blir sjuk. För att äntligen vara övertygad om diagnosen är det nödvändigt att undersöka fostervätskan för närvaron av bilirubin-, järn-, glukos- och proteinhalter. Dessutom kan misstankar orsaka förändringar i fostrets utveckling, som kan detekteras med ultraljud.

Postnatal diagnos utförs efter barnets födelse och är helt i studien av de kliniska symtomen på sjukdomen hos ett barn. Samtidigt är det nödvändigt att studera fullständigt alla data, både i komplexet och i dynamiken.

Hur man behandlar hemolytisk sjukdom hos en nyfödd bebis

Om ett barn har en allvarlig form av hemolytisk sjukdom, tillgriper läkare extrema behandlingsåtgärder: ersättningstransfusion av blod, hemosorption eller plasmaferes. Tack vare blodtransfusioner kan överskott av bilirubin avlägsnas från kroppen, liksom att fylla i röda blodkroppar och hemoglobin. Hittills har läkare upphört att transfusera helblod och för transfusion använder de erytrocytmassa och fryst frusen plasma.

Indikationer för blodtransfusion, om barnet är för tidigt

• Nivån av indirekt bilirubin överskrider det kritiska värdet;
• nivån av bilirubin ökar varje timme med ca 6-10 μmol / l;
• allvarlig anemi observeras.

Om ett barn har en mildare form av sjukdomen utförs behandlingen enligt den gamla metoden, vilket också minskar nivån av bilirubin i blodet. För att göra detta kan de hälla glukoslösningar eller proteinpreparat. Mycket ofta kan de använda fototerapi, vilket också ger ett bra resultat i mildare former av sjukdomen. För att utföra fototerapi placeras ett barn i en speciell inkubator, där de börjar bestrålas med speciellt ljus, vilket stimulerar nedbrytningen av bilirubin i en form som kan utvisas naturligt från kroppen.

Dessutom kan vitaminerna B2, B6, C, aktivt kol, prednison, kokarboxylas eller fenobarbital användas för att behandla hemolytisk sjukdom. Det bör noteras att tidigare trodde man att om barnet är mer hemolytisk sjukdom, så kan det inte appliceras på bröstet. Idag bevisas att antikropparna som finns i mjölken hos en kvinna inte kommer in i barnets blod och fullständigt förstörs av saltsyra i barnets mage. Var därför inte rädd för någonting och lägg barnet så ofta som möjligt på bröstet. Detta kommer att hjälpa honom att bli starkare snabbare och börja självständigt bekämpa sjukdomen.

Krasnoyarsk medicinsk portal Krasgmu.net

Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda (HDN) - ett patologiskt tillstånd hos det nyfödda, tillsammans med en massiv nedbrytning av röda blodkroppar, är en av huvudorsakerna till gulsot hos nyfödda.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda diagnostiseras hos 0,6% av nyfödda. Hemolytisk sjukdom hos nyfödda manifesteras i tre huvudformer: anemisk, icteric, edematös.

HEMOLYTISKA SJUKDOM AV NEWBORNS

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda (morbus haemoliticus neonatorum) - hemolytisk anemi hos det nyfödda, på grund av oförenligheten mellan moderns blod och fostret av Rh-faktorn, blodgruppen och andra blodfaktorer. Sjukdomen observeras hos barn från födelsetiden eller detekteras under de första timmarna och dagarna i livet.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda, eller foster erythroblastos, är en av de allvarligaste sjukdomarna hos barn i nyföddperioden. Den här sjukdomen kan vara en av orsakerna till spontana aborter och dödsfall. Enligt WHO (1970) diagnostiseras den hemolytiska sjukdomen hos den nyfödda hos 0,5% nyfödda, där dödligheten är 0,3 per 1000 barn som är födda levande.

Etiologi, orsaker till hemolytisk sjukdom hos nyfödda.

Orsaken till hemolytisk sjukdom hos den nyfödda blev känd endast under slutet av 40-talet av 20-talet. i samband med utvecklingen av Rhfaktorns doktrin. Denna faktor upptäcktes av Landsteiner och Wiener 1940 i aber Macacus rhesus. Senare fann samma forskare att Rh-faktor finns i röda blodkroppar av 85% av människor.

Ytterligare studier har visat att hemolytisk sjukdom hos den nyfödda kan bero på inkompatibiliteten hos moderns och fostrets blod, både i Rh-faktorn och i blodgruppen. I sällsynta fall härrör sjukdomen från inkompatibiliteten hos moderns och fostrets blod på grund av andra blodfaktorer (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, etc.).

Rh-faktor är i strom av röda blodkroppar. Han har ingen koppling till kön, ålder och medlemskap i ABO och MN-system. Det finns sex huvudantigener i Rh-systemet, ärvt av tre par gener och betecknade antingen C, C, D, D, E, E (enligt Fisher) eller rh ', hr', Rh₀, hr₀, rh ", hr" (enligt Winner). Vid förekomst av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda är det viktigaste D-antigenet, vilket är frånvarande i mamman och förekommer i fostret till följd av dess arv från fadern.

Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda, på grund av oförenlighet med ABO-systemet, är vanligare hos barn med blodgrupper A (II) eller B (III). Mödrarna hos dessa barn har 0 (I) blodgrupp, som innehåller agglutininer a och β. Den senare kan blockera fetala röda blodkroppar.

Det fastställdes att mödrar, vars barn föddes med manifestationer av hemolytisk sjukdom, i de flesta fall, även före början av denna graviditet, var sensibiliserade för erytrocytantigener av detta foster på grund av tidigare blodtransfusioner, liksom graviditeter hos det Rh-positiva fostret.

För närvarande finns det tre kända typer av Rh-antikroppar som produceras i en sensibiliserad kropp av personer med Rh-negativt blod: 1) fullständiga antikroppar eller agglutininer, 2) ofullständiga eller blockerade, 3) dolda.

Fulla antikroppar är antikroppar som kan orsaka normal kontakt genom agglutinering av erytrocyter specifika för ett givet serum; Denna reaktion beror inte på miljömets salt eller kolloidala tillstånd. Ofullständiga antikroppar kan orsaka erytrocytagglutination endast i ett medium innehållande högmolekylära ämnen (serum, albumin, gelatin). Dolda Rhesus-antikroppar återfinns i humant serum med Rh-negativt blod i mycket höga koncentrationer.

Vid förekomsten av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda, spelas den viktigaste rollen av ofullständiga Rh-antikroppar, som lätt kan penetrera placentan i fostret på grund av molekylens lilla storlek.

Patogenes. Utvecklingen av den hemolytiska sjukdomen hos den nyfödda

Den normala graviditeten inbegriper syntesen av antikroppar av en kvinna till genetiskt främmande antigener av ett fosterligt ursprung som kommer till henne. Det har etablerats att moderkroppar i moderkroppen och fostervätskan är bundna av fosterantigener. Med föregående sensibilisering, med en patologisk graviditet, reduceras placentans barriärfunktioner, och moderna antikroppar kan strömma till fostret. Detta är mest intensivt vid förlossningen. Därför börjar hemolytisk sjukdom hos nyfödda vanligtvis efter födseln.

I patogenesen av hemolytisk sjukdom av största vikt är förekomsten av hemolys av röda blodkroppar hos fostret eller det nyfödda barnet på grund av skador på membranet av röda celler av ett antal moderna antikroppar. Detta leder till för tidig extravaskulär hemolys. Med nedbrytning av hemoglobin bildas bilirubin (35 mg bilirubin bildas från varje gram hemoglobin).

Intensiv hemolys av erytrocyter och enzymatisk omotid hos fostrets lever och det nyfödda barnet leder till ackumulering i blodet av fritt (indirekt) bilirubin, vilket har toxiska egenskaper. Det är olösligt i vatten, ej utsöndras i urinen, men tränger lätt in i vävnader som är rika på lipider: hjärnan, binjurarna och leveren, stör processerna för cellulär andning, oxidativ fosforylering och transport av vissa elektrolyter.

Allvarlig komplikation av hemolytisk sjukdom är kärnenergi (coreicterus), orsakad av den toxiska effekten av indirekt bilirubin på kärnan i hjärnans botten (subtalamic, hypocampus, striatal kropp, cerebellum, kraniala nerver). Prematuritet, acidos, hypoalbuminemi, infektionssjukdomar samt en hög nivå av indirekt bilirubin i blodet (mer än 342 μmol / l) bidrar till denna komplikation. Det är känt att när bilirubinnivån är 342-428 μmol / l, förekommer nukleär gulsot hos 30% av barnen.

I patogenesen av den nyfödda hemolytiska sjukdomen spelas en roll av nedsatt funktion av levern, lungorna och kardiovaskulärsystemet.

Symptom. För. Den kliniska bilden av hemolytisk sjukdom hos nyfödda.

Tre former av hemolytisk sjukdom hos nyfödda är kliniskt utspridda: edematös, ickelinsyra och anemisk.

Edematös form är den mest allvarliga. För det uttalade ödem med vätskesammanhängning i hålrummen (pleurala, buken), hudfärg och slemhinnor är en signifikant ökning av lever- och miltstorleken hakarakteristisk. Några nyfödda har små blåmärken och petechiae.

Stora förändringar observeras i kompositionen av perifert blod. Hos sådana patienter minskas mängden hemoglobin till 30-60 g / l, antalet erytrocyter överskrider ofta inte 1x10 12 / l, anisocytos, poikilocytos, polychromasi, normo- och erytroblastos; Det totala antalet leukocyter ökar, neutrofili är märkt med ett skarpt skift till vänster. Anemi hos sådana barn är så allvarlig att i kombination med hypoproteinemi och skada på kapillärväggen leder till utveckling av hjärtsvikt, vilket anses vara huvudorsaken till döden före eller efter barnets födelse.

Iterisk form är den vanligaste kliniska formen av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda. Det första symptomet av sjukdomen är gulsot, som uppstår på 1-2 dagarna av livet. Intensiteten och nyansen av gulsot förändras gradvis: första orange, sedan brons, sedan citron och slutligen färgen på oren citron. Det finns isterfärgning av slemhinnor, sclera. Storleken på lever och mjälte ökar. I nedre delen av buken finns pastavävnad. Barn blir lustiga, adynamiska, suger sämre, de har minskat reflexer hos nyfödda.

I studien av perifert blod avslöjade anemi av varierande svårighetsgrad, pseudoleukocytos, som uppstår på grund av en ökning av unga kärnbildade celler i den röda raden, uppfattad i Goryaev-kammaren som leukocyter. Antalet retikulocyter ökar signifikant.

För den isteriska formen av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda är en ökning av nivån av indirekt bilirubin i blodet karakteristiskt. Redan i sladdblod kan dess nivå vara högre än 60 μmol / l och vidare når den 265-342 μmol / l och mer. Det finns vanligtvis ingen klar koppling mellan hudens yellowness, svårighetsgraden av anemi och svårighetsgraden av hyperbilirubinemi, men det antas att palms yellowness indikerar en bilirubinnivå på 257 μmol / l och däröver.

Svåra komplikationer av den isteriska formen av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda är skador på nervsystemet och utvecklingen av kärnenergi. När dessa komplikationer uppstår, utvecklar barnet först slöhet, minskad muskelton, frånvaro eller inhibering av Moro-reflexen, uppkastning, kräkningar och patologisk gäspning. Därefter uppträder de klassiska tecknen på nukleär gulsot: muskelhypertension, styv nacke, tvångshållning med opisthotonus, styva lemmar, knytnäve knutna, ett skarpt hjärnskrik, hypersthesi, en fjädring, ansiktsmuskling, krampanfall, ett symptom på "solnedgången", nystagmus, symptom Gref; apné uppträder periodiskt.

En annan relativt frekvent komplikation är gallförtjockningssyndrom. Hans symptom är missfärgade avföring, rik urinfärg, leverförstoring. I studien av blod upptäcker en ökning av nivån av direkt bilirubin.

Anemisk form observeras hos 10-15% av patienterna med hemolytisk sjukdom hos nyfödda. Tidiga och ihärdiga symptom bör betraktas som en allmänt uttalad slöhet och pallor i huden och slemhinnorna. Pallor upptäcks tydligt den 5: e - 8: e dagen efter födseln, sedan den först maskeras av en liten gulsot. En ökning av lever och mjälte.

I perifert blod i denna form reduceras hemoglobinhalten till 60-100 g / l, antalet erytrocyter ligger inom 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l, normoblastos, retikulocytos observeras. Bilirubinhalterna är normala eller måttligt förhöjda.

Diagnosen hemolytisk sjukdom hos den nyfödda är baserad på anamnese (sensibilisering av moderen på grund av tidigare blodtransfusioner, barns födelse i gulsotfamiljen, deras död i neonatalperioden, moderns instruktioner om hennes tidigare sena missfall och förlossningar) samt bedömningen av kliniska symtom och data laboratorieforskning. Den senare i diagnosen av sjukdomen är av största vikt.

Först undersökas bestämningen av blodgruppen och Rh-tillbehören hos moderen och barnet, innehållet av retikulocyter i perifert blod och nivån av bilirubin i barnets venösa blod undersöks.

I fallet med Rh-inkompatibilitet bestäms titern av Rh-antikroppen i blodet och modermjölken, ett direkt Coombs-test utförs med barnets röda blodkroppar och indirekt med moderns serum. Om AVO-systemet är inkompatibelt i moderns blod och mjölk bestäms titern av a- eller p-agglutininer i salt och proteinmedia. Immunantikroppar i proteinmediet har en titer fyra gånger högre än i salt. Dessa antikroppar hör till immunoglobuliner av klass G och passerar placentan, vilket orsakar utveckling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda. Coombs direkta reaktion på ABO-inkompatibilitet är vanligtvis negativ.

Om kliniska data och laboratoriedata tydligt indikerar hemolys och moderns och barnets blod är kompatibla med Rh-faktorn och ABO-systemet, är det lämpligt att sätta Coombs-reaktionen, testa på individens kompatibilitet hos moderns blod och barnets röda blodkroppar, leta efter antikroppar mot antigener som sällan orsakar hemolytisk sjukdom nyfödda: s, d, e, kell, diffy, kidd.

För antatatdiagnos är bestämningen av bilirubin i fostervätskan med en gestationsålder av 32-38 veckor av prognostisk betydelse: med optisk spektrofotometrisk densitet av fostervätska (med ett filter av 450 nm) 0,15-0,22 enheter. utvecklar en mild form av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda, över 0,35 enheter. - svår form Den edematösa formen av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda i förlossningsperioden kan diagnostiseras med ultraljud.

Detektionen av kvinnor sensibiliserad mot Rh-antigener underlättas genom bestämning av rhesusantikroppstiter i blodet av gravida kvinnor. Det är emellertid inte alltid graden av ökning av titer av Rh-antikroppar i blodet hos en gravid kvinna som motsvarar svårighetsgraden av hemolytisk sjukdom. Prognostiskt ogynnsamt överväga den galoppande rhesusantikropptitern hos en gravid kvinna.

Diagnos. Differentiell diagnos av hemolytisk sjukdom hos nyfödda.

Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda måste differentieras från ett antal sjukdomar och fysiologiska tillstånd. Det första steget är att fastställa den hemolytiska naturen hos sjukdomen och utesluta hyperbilirubinemi av hepatiskt och mekaniskt ursprung.

Bland orsakerna till utseendet av gulsot hos den andra gruppen hos nyfödda är medfödda sjukdomar av infektiös natur viktigast: viral hepatit, syfilis, tuberkulos, listerios, toxoplasmos, cytomegalovirusinfektion samt sepsis, som inte endast förvärvats i utero men efter födseln.

Vanliga tecken på gulsot i denna grupp är följande: frånvaron av tecken på hemolys (anemi, tecken på irritation av röda blodraden, ökning av indirekt bilirubinnivå, ökning i mjälten) och en ökning av nivån av direkt bilirubin.

Det bör också komma ihåg att hos nyfödda kan obstruktiv gulsot uppträda, vilket vanligen uppstår på grund av en onormal utveckling av gallvägarna - agenes, atresi, stenos och cyster i de intrahepatiska gallkanalerna. I dessa fall visas gulsot vanligen vid slutet av den första veckan, även om det kan uppstå under de första dagarna av livet. Det förbättras gradvis, och huden blir mörkgrön, och i vissa fall en brunaktig nyans. Avföring kan vara lite färgad. Med avvikelser från utvecklingen av gallvägarna är mängden bilirubin i serum mycket hög, det kan nå 510-680 μmol / l på grund av en ökning av direkt bilirubin. I svåra och avancerade fall kan indirekt bilirubin öka på grund av det omöjliga att konjugera det på grund av överflöde av leverceller med bilirubin av gallan. Urin är mörk och fläckar blekgul. Mängden kolesterol och alkaliskt fosfatas ökar vanligen. Lever och mjälte är förstorade och med ökad gulsot komprimerad. Gradvis utvecklar barn dystrofi, det finns tecken på hypovitaminos K, D och A. Blodkirros utvecklas, varifrån barn dör innan de fyller 1 år.

Med en hög nivå av indirekt bilirubin i blodet och i frånvaro av andra tecken på ökad hemolys av erytrocyter, misstänks konjugationsegenskapen hos gulsot. I sådana fall är det lämpligt att undersöka aktiviteten av laktatdehydrogenas och dess första fraktion, hydroxibutyrat dehydrogenas, i ett barns blodserum. I den hemolytiska sjukdomen hos den nyfödda, ökas nivån av dessa enzymer kraftigt och i samband med konjugation motsvarar gulsot åldern.

Vi får inte glömma förekomsten av en ganska sällsynt sjukdom som kallas Kriegler-Nayar syndrom (Krigler och Najar). Detta är icke-hemolytisk hyperbilirubinemi, åtföljd av utvecklingen av kärnenergi. Sjukdomen är ärvt på ett autosomalt recessivt sätt. Pojkar är sjuka oftare än tjejer.

Basen för Crigler-Nayar syndromet är en skarp kränkning av bildandet av bilirubing diglukoronid (direkt bilirubin) på grund av fullständig frånvaro av UDP-glukoronyltransferas-konjugerande bilirubin. Symptom på sjukdomen är gulsot, som framträder första dagen efter födseln och växer intensivt, hålls under hela barnets liv. Gulsot är förknippat med en kraftig ökning av indirekt bilirubin i blod, vars mängd snabbt når 340-850 μmol / l. Mot bakgrund av en kraftig ökning av blodet från indirekt bilirubin utvecklas symtom på kärnenergi. Anemi observeras inte. Antalet unga former av erytrocyter ökar inte. Mängden urobilin i urinen ligger inom normala gränser. Galna saknar direkt, konjugerat bilirubin. Skador på centrala nervsystemet leder till barns död under de första månaderna av livet. Barn lever sällan till 3 år.

Ärftlig hemolytisk anemi diagnostiseras på grundval av (specifika morfologiska tecken på erytrocyter, mätningar av deras diameter, osmotisk stabilitet, studier av aktiviteten av erytrocyt enzymer (särskilt glukos-6-fosfat dehydrogenas etc.), hemoglobintyper.

Behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda.

Behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda med hög indirekt bilirubin kan vara konservativ eller operativ (operation av utbytbar blodtransfusion).

För nyfödda med hemolytisk sjukdom är tillräcklig näring väldigt viktig.

Konservativ behandling av den nyfödda hemolytiska sjukdomen innefattar följande åtgärder:

1. åtgärder som syftar till att minska hemolys på grund av stabilisering av erytrocytmembranet (intravenösa infusioner av 5% glukoslösning, ATP administrering, eryvit);
2. terapi som accelererar metabolism och utsöndring av bilirubin från kroppen (intag av fenobarbital i doser upp till 10 mg / kg per dag, uppdelad i tre doser, i munnen);
3. Utnämning av ämnen som adsorberar bilirubin i tarmen och påskyndar utsöndring med avföring (agar-agar 0,1 g tre gånger om dagen, 12,5% lösning av xylitol eller magnesiumsulfat oralt för 1 tesked tre gånger om dagen eller allohol för " /₂ krossade drageer är också tre gånger om dagen inuti);
4. Användning av verktyg och åtgärder för att minska toxiciteten hos indirekt bilirubin (fototerapi); Nyligen har det rapporterats om effektivitet vid bekämpning av de toxiska effekterna av indirekt bilirubin av små doser av ultraviolett strålning.

Det är användbart att genomföra infusionsterapi. Volymen av infusionsbehandling är som följer: på den första dagen - 50 ml / kg och tillsätt sedan 20 ml / kg per dag, vilket ger till 150 ml / kg vid den 7: e dagen.

Sammansättningen av infusionslösningen: 5% glukoslösning med tillsats av 1 ml 10% kalciumlösning för varje 100 ml, 1 mmol natrium och klor från andra dagen av livet, 1 mmol kalium från den tredje dagen. Infusionshastighet - 3-5 droppar på 1 min. Tillsatsen av 5% albuminlösning indikeras endast hos barn med infektionssjukdomar i förtid när hypoproteinemi detekteras (under 50 g / l). Infusion av hemodez och reopoliglukina med hemolytisk sjukdom hos nyfödda visas ej.

Ersättning blodtransfusion utförs för vissa indikationer. Den absoluta indikationen för ersättning av blodtransfusion är hyperbilirubinemi över 342 μmol / L, liksom ökningen av bilirubin över 6 μmol / l vid 1 timme, dess nivå i trådblod över 60 μmol / L.

Indikationer för ersättning av blodtransfusion under de första dagarna av livet är anemi (hemoglobin mindre än 150 g / l), normoblastos och bevisad inkompatibilitet hos moderns och barnets blod i en grupp eller rhesusfaktor.

Vid Rh-konflikt används blod av samma grupp som barnets barn för ersättning av blodtransfusioner, men inte mer än 2-3 dagar för bevarande av Rh-negativa i en mängd av 150-180 ml / kg (med en indirekt bilirubinnivå på mer än 400 μmol / l - i mängden 250-300 ml / kg). I en ABO-konflikt transfekteras blod i grupp 0 (I) med en låg titer av a- och ß-agglutininer, men i en mängd av 250-400 ml; Samtidigt är det som regel nästa dag nödvändigt att göra en andra ersättningstransfusion i samma volym. Om ett barn samtidigt är oförenligt med resus- och ABO-antigener, måste barnet transfuseras med blodet 0 (I) i gruppen.

Vid utbyte av blodtransfusion sätts en kateter in i navelvenen i en längd av högst 7 cm. Blodet bör värmas till en temperatur på minst 28 ° C. Sugning utförs före operationen. Börja med att ta bort 40-50 ml barnets blod. Mängden blod som administreras ska vara 50 ml mer än det extraherade blodets. Operationen utförs långsamt (3-4 ml på 1 min), alternering av eliminering och införande av 20 ml blod. Varaktigheten av hela operationen är minst 2 timmar. Det ska komma ihåg att 1 ml 10% kalciumglukonatlösning ska injiceras för varje 100 ml injektionsblod. Detta görs för att förhindra citratchock. 1-3 h efter ersättning av blodtransfusion, bör nivån av glukos i blodet bestämmas.

Komplikationer av utbytbar blodtransfusion inkluderar: akut hjärtsvikt med snabb introduktion av stora mängder blod, hjärtrytmstörningar, transfusionskomplikationer på grund av olämpligt givarval, elektrolyt och metaboliska störningar (hyperkalemi, hypokalcemi, acidos, hypoglykemi), hemorragiskt syndrom, trombos och emboli, infektiösa komplikationer (hepatit, etc.), nekrotisk enterokolit.

Efter en blodtransfusion ersätts konservativ terapi. Indikationen för återutbytande blodtransfusion är tillväxten av indirekt bilirubin (ersättningsblodtransfusion indikeras vid en bilirubintillväxt på mer än 6 μmol / l per timme).

För att utföra en blodtransfusion måste du ha följande uppsättning verktyg: sterila polyetenkatetrar nr 8, 10, bellied probe, sax, två kirurgiska pincett, nålhållare, silke, fyra till sex sprutor med en kapacitet på 20 ml och två till tre sprutor med en kapacitet av 5 ml, två glas på 100-200 ml.

Tekniken för navelsträngskateterisering är följande: efter bearbetning av det operativa fältet skärs navelsträngens ände på ett avstånd av 3 cm från navelringen; Med försiktiga rotationsrörelser sätts kateteret in och leder efter att navelringen passerar uppåt längs bukväggen, mot levern. Om kateteret sätts in korrekt, utsöndras blod genom det.

Förebyggande av hemolytisk sjukdom hos nyfödda.

De grundläggande principerna för förebyggande av hemolytisk sjukdom hos nyfödda är som följer. För det första, med tanke på den stora betydelsen av tidigare sensibilisering i patogenesen av hemolytisk sjukdom hos det nyfödda, bör varje flicka behandlas som en framtida mor, och därför bör blodtransfusion endast utföras av tjejer av livsskäl. För det andra ges en viktig plats för att förebygga hemolytisk sjukdom hos det nyfödda arbetet för att förklara för kvinnorna abortets skada. För att förhindra barnets födelse med hemolytisk sjukdom hos nyfödda rekommenderas införandet av anti-O-globulin i en mängd av 250-300 μg, vilket främjar snabb eliminering av barnets röda blodkroppar, för alla kvinnor med Rh-negativ blodfaktor den första dagen efter abort (eller efter födseln) mödrar som förebygger syntesen av Rh-antikroppar av mamman. För det tredje infiltreras gravida kvinnor med en hög titer antiresusantikroppar i 12-14 dagar i förlossningsavdelningarna i perioder av 8, 16, 24, 32 veckor, där de ges icke-specifik behandling: intravenösa fluider av glukos med askorbinsyra, kokarboxylas, föreskrivs rutin, vitamin E, kalciumglukonat, syrebehandling med utveckling av hotad abort föreskriva progesteron, endonaselektrofores av vitaminer B₁, C. 7-10 dagar före leverans visas recept på fenobarbital 100 mg tre gånger om dagen. För det fjärde, med ökningen av titrar av antiresusantikroppar i en gravid kvinna utförs leveransen före schemat vid 37-39: e veckan genom kejsarsnittoperation.

Konsekvenser och prognos för hemolytisk sjukdom hos nyfödda.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda: konsekvenserna kan vara farliga fram till barnets död, och lever- och njurfunktionerna i barnet kan störa. Det är nödvändigt att börja behandlingen omedelbart.

Prognosen för hemolytisk sjukdom hos den nyfödda beror på sjukdomsformen och om de preventiva och terapeutiska åtgärderna är tillräckliga. Patienter med edematös form är inte livsdugliga. Prognosen för icteric form är gynnsam, förutsatt att adekvat behandling tillhandahålls; prognostiskt ogynnsam utveckling av bilirubin encefalopati och nukleär gulsot, eftersom andelen funktionshinder i gruppen av sådana patienter är mycket hög. Den anemiska formen av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda är prognostiskt gynnsam; hos patienter med denna form observeras självläkning.

Den moderna nivån av medicinutveckling, den korrekta diagnostiska och terapeutiska taktiken gör det möjligt att undvika de uttalade effekterna av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda (HDN): orsaker, manifestationer, hur man behandlar

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda (HDN) är en mycket vanlig sjukdom. Cirka 0,6% av födslar registrerar denna patologi. Trots utvecklingen av olika behandlingsmetoder når mortaliteten från denna sjukdom 2,5%. Tyvärr sprids ett stort antal vetenskapligt ogrundade "myter" om denna patologi. För en djup förståelse av de processer som förekommer i hemolytisk sjukdom är kunskap om normal och patologisk fysiologi, såväl som naturligtvis obstetrik, nödvändig.

Vad är hemolytisk sjukdom hos den nyfödda?

HDN är en följd av konflikten mellan moderns och barnets immunsystem. Sjukdomen utvecklas på grund av inkompatibiliteten hos en gravid kvinna till antigen på ytan av fostrets röda blodkroppar (för det första är det rhesus-konflikt). Enkelt uttryckt innehåller de sådana proteiner som känns igen av moderns kropp som främmande. Det är därför som i en gravid kvinna börjar processerna för aktivering av hennes immunförsvar. Vad händer? Så, som svar på ingrepp av ett okänt protein, uppträder biosyntes av specifika molekyler, vilka kan binda till antigenet och "neutralisera" det. Dessa molekyler kallas antikroppar, och kombinationen av antikropp och antigen kallas immunkomplex.

Men för att få lite närmare den sanna förståelsen av definitionen av HDN, är det nödvändigt att förstå det mänskliga blodsystemet. Det har länge varit känt att blodet innehåller olika typer av celler. Det största antalet cellulära kompositioner representeras av röda blodkroppar. Vid nuvarande nivå av medicinutveckling är minst 100 olika system av antigena proteiner som presenteras på erytrocytmembranet kända. De mest väl studerade är följande: blodtyper, rhesus, kell, duffy. Men tyvärr är en felaktig dom ganska vanlig att fetalt hemolytisk sjukdom endast utvecklas i grupp- eller rhesusantigener.

Bristen på ackumulerad kunskap om membranerytrocytproteiner betyder inte alls att inkompatibilitet utesluts för detta specifika antigen hos en gravid kvinna. Detta är uppenbarelsen av den första och kanske den mest grundläggande myten om orsakerna till denna sjukdom.

Faktorer som orsakar en immunkonflikt:

Mamman är Rh-negativ, medan fostret har en positiv rhesus. I detta fall uppfattas antigenet som ligger på fostrets erytrocytmembran av moderorganismen som ett främmande föremål. Det är vanligt att beteckna rhesussystemproteinerna med bokstäverna D, C, E. Man tror att D-antigenet uppfattas av det kvinnliga immunsystemet som det farligaste objektet. Det är av den anledningen att en uttalad immunkonflikt utvecklas.

rhesus konflikt är den vanligaste orsaken till HDN

Video: om begreppen blodtyp, Rh-faktor och Rhesus-konflikt

Sannolikheten för konflikt om mamman är Rh-negativ, och fadern är Rh-positiv

Mycket ofta bekymrar en kvinna med en negativ Rhesus om sin framtida avkomma, även innan han är gravid. Hon är rädd för möjligheten att utveckla Rhesus-konflikten. Vissa är även rädda för att gifta sig med en Rh-positiv man.

Men är det motiverat? Och vad är sannolikheten för en immunologisk konflikt i ett sådant par?

Lyckligtvis kodas Rhesus tecknet av de så kallade allelagenerna. Vad betyder detta? Faktum är att information som ligger i samma områden av parade kromosomer kan vara olika:

• Allelen av en gen innehåller ett dominerande drag som är den ledande och manifesteras i organismen (i vårt fall är Rh-faktorn positiv, vi betecknar den med huvudboken R);
• Recessiv egenskap som inte manifesterar sig och undertryckas av det dominerande egenskapen (i detta fall, frånvaron av Rh-antigen, betecknar vi det med ett litet brev r).

Vad ger den här informationen oss?

Bottom line är att en person som är Rh-positiv kan innehålla antingen två dominerande egenskaper (RR) eller både dominant och recessiv (Rr) i sina kromosomer.

Samtidigt innehåller en mor som är Rh-negativ endast två recessiva egenskaper (rr). Som du vet, under arv, kan var och en av föräldrarna bara ge ett tecken till sitt barn.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda (HDN) är ett patologiskt tillstånd hos barnet (fostret), vilket åtföljs av nedbrytning (hemolys) av erytrocyter som orsakas av blodets oförenlighet med moderen för erytrocytantigener.

Innehållet

Allmän information

Erytrocyter är röda blodkroppar som bildas av humant blod. De utför en mycket viktig funktion: de levererar syre från lungorna till vävnaderna och omvandlar transporten av koldioxid.

På ytan av erytrocyter finns agglutinogener (proteinantigener) av två typerna A och B, och blodplasma innehåller antikroppar mot dem - agglutininer a respektive ß - anti-A respektive anti-B. Olika kombinationer av dessa element tjänar som grund för att skilja fyra grupper enligt AB0-systemet:

• 0 (I) - det finns inga båda proteiner, det finns antikroppar mot dem;
• A (II) - det finns protein A och antikroppar mot B;
• B (III) - det finns protein B och antikroppar mot A;
• AB (IV) - det finns både proteiner och inga antikroppar.

På erytrocytmembranet finns andra antigener. Den viktigaste av dessa är antigenet D. I sitt närvaro anses blodet ha en positiv Rh-faktor (Rh +) och i frånvaro anses den vara negativ (Rh-).

Blodtyp enligt AB0-systemet och Rh-faktorn är av stor betydelse under graviditeten: Konflikten mellan moderns och barnets blod leder till agglutination (limning) och efterföljande förstöring av röda blodkroppar, det vill säga hemolytisk sjukdom hos nyfödda. Det finns i 0,6% av barnen och utan adekvat terapi leder till allvarliga konsekvenser.

skäl

Orsaken till hemolytisk sjukdom hos nyfödda är konflikten mellan barnets blod och moderen. Det sker under följande förhållanden:

• en kvinna med Rh-negativ (Rh-) blod utvecklar ett Rh-positivt (Rh +) foster;
• I framtida mamma hör blodet till 0 (I) gruppen och i barnet - till A (II) eller B (III);
• det finns en konflikt över andra antigener.

I de flesta fall utvecklas HDN på grund av Rh-konflikten. Man tror att inkompatibilitet i AB0-systemet är vanligare, men på grund av patologins milda förlopp är det inte alltid diagnostiserat.

Rhesus-konflikten provar endast hemolytisk sjukdom hos fostret (nyfödda) under förutsättning av materiell organisms tidigare sensibilisering (ökad känslighet). Sensibiliserande faktorer:

• Rh + blodtransfusion till en kvinna med Rh - oavsett vilken ålder det utfördes på.
• Tidigare graviditeter, inklusive de som avbröts efter 5-6 veckor, ökar risken att utveckla HDN vid varje efterföljande födelse, särskilt om de är komplicerade av placentaavbrott och kirurgiska ingrepp.

I hemolytisk sjukdom hos nyfödda med inkompatibilitet i blodgruppen uppträder sensibilisering av organismen i vardagen - med användning av vissa produkter, under vaccination, till följd av infektioner.

En annan faktor som ökar risken för patologi är ett brott mot placentans barriärfunktioner, som uppstår till följd av närvaron av kroniska sjukdomar hos en gravid kvinna, undernäring, dåliga vanor och så vidare.

patogenes

Patogenesen av den nyfödda hemolytiska sjukdomen är relaterad till det faktum att en kvinnas immunförsvar uppfattar fostrets blod (erytrocyter) som utländska medel och producerar antikroppar för deras förstörelse.

När det gäller Rh-konflikten kommer fostrets Rh-positiva röda blodkroppar in i moderns blod med Rh-. Som svar producerar hennes kropp anti-Rh-antikroppar. De passerar genom placentan, går in i barnets blod, binder till receptorer på ytan av sina röda blodkroppar och förstör dem. Samtidigt minskar mängden hemoglobin i fetalt blod signifikant och nivån av okonjugerat (indirekt) bilirubin ökar. Så utveckla anemi och hyperbilirubinemi (hemolytisk gulsot hos nyfödda).

Indirekt bilirubin är ett gallpigment som har en toxisk effekt på alla organ - njurarna, leveren, lungorna, hjärtat och så vidare. Vid höga koncentrationer kan den tränga in i barriären mellan cirkulations- och nervsystemet och skada hjärncellerna och orsaka bilirubin-encefalopati (kärngulsot). Risken för hjärnskador i hemolytisk sjukdom hos nyfödda ökar i fallet med:

• reduktion av albumin - ett protein som har förmågan att binda och neutralisera bilirubin i blodet;
• hypoglykemi - glukosbrist;
• hypoxi - brist på syre;
• acidos - ökar blodets surhet.

Indirekt bilirubin skadar leverceller. Som ett resultat ökar koncentrationen av konjugerat (direkt, neutraliserat) bilirubin i blodet. Otillräcklig utveckling av barnets gallgång leder till att det är dåligt avlägsnande, kolestas (gallstagnation) och hepatit.

På grund av allvarlig anemi hos den nyfödda hemolytiska sjukdomen kan det finnas foci av extramedullary (extra-cerebral) hematopoiesis i mjälten och leveren. Som ett resultat ökar dessa organ, och erytroblaster förekommer i blodet - omogena erytrocyter.

Produkter av hemolys av röda blodkroppar ackumuleras i organens vävnader, metaboliska processer störs, och det finns brist på många mineraler - koppar, kobolt, zink, järn och andra.

Patogenesen av HDN med inkompatibilitet i blodgruppen karakteriseras av en liknande mekanism. Skillnaden är att proteinerna A och B mognar senare än D. Därför är konflikten en fara för barnet nära slutet av graviditeten. Vid prematura barn uppstår inte erytrocytlösning.

symptom

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda förekommer i en av tre former:

• icteric - 88% av fallen;
• anemisk - 10%;
• edematös - 2%.

Symptom på icteric form:

• gulsot - missfärgning av hud och slemhinnor som resultat av ackumulering av bilirubinpigment;
• minskat hemoglobin (anemi);
• förstorad mjälte och lever (hepatosplenomegali);
• slöhet, minskad reflex och muskelton.

I händelse av en konflikt mot rhesus uppstår gulsot omedelbart efter födseln, och enligt AB0-systemet, i 2-3 dagar. Hudtonen förändras gradvis från orange till blek citron.

Om indikatorn för indirekt bilirubin i blodet överskrider 300 μmol / l kan nukleär hemolytisk gulsot hos nyfödda utvecklas i 3-4 dagar, vilket åtföljs av skador på hjärnans subkortiska kärnor. Nukleär gulsot karakteriseras av fyra steg:

• Berusning. Det kännetecknas av förlust av aptit, monotont skrik, motorisk svaghet, kräkningar.
• Kärnornas nederlag. Symtom - Spänningar i occipitala muskler, skarp gråta, svullnad av fontanel, tremor, opisthotonus (hållning med korsning), försvinnandet av vissa reflexer, bradykardi.
• Imaginärt välbefinnande (förbättring av den kliniska bilden).
• Komplikationer av hemolytisk sjukdom hos nyfödda. Visa i slutet av 1 - början på 5 månader av livet. Bland dem är förlamning, pares, dövhet, cerebral pares, utvecklingsfördröjning och så vidare.

Vid 7-8 dagar hemolytisk gulsot hos nyfödda kan förekomma tecken på kolestas

• avföring missfärgning;
• grönaktig smutsig hudton;
• mörk urin;
• ökning av blodnivåerna av direkt bilirubin.

I anemisk form innefattar de nyföddes kliniska manifestationer av hemolytisk sjukdom:

• anemi;
• blekhet;
• hepatosplenomegali;
• liten ökning eller normal bilirubinnivå.

Den anemiska formen karaktäriseras av den mildaste kursen - barnets allmänna välbefinnande får nästan inte lida.

Den edematösa varianten (intrauterin dropsy) är den mest allvarliga formen av HDN. symptom:

• pallor och svår svullnad i huden;
• stor mage;
• en markant ökning i lever och mjälte;
• muskelsläckhet
• muffling hjärtatoner;
• andningsstörningar;
• allvarlig anemi.

Edematös hemolytisk sjukdom hos det nyfödda leder till missfall, dödsfall och död hos barn.

diagnostik

Diagnos av HDN är möjlig under prenatalperioden. Den innehåller:

1. Historia som fattar - specificerar antalet tidigare födelser, missfall och transfusioner, upptäcker information om äldre barns hälsotillstånd,
2. Bestämning av Rh-faktor och blodtyp av den gravida kvinnan, liksom barnets far.
3. Obligatorisk identifiering av antitritiska antikroppar i blodet hos en kvinna med Rh är minst 3 gånger under gestationsperioden. Skarpa fluktuationer i antal anses vara ett tecken på konflikt. Med AB0-systemets oförenlighet kontrolleras titer av allohemagglutininer.
4. Ultraljudsskanning - visar en förtjockning av placenta, polyhydramnios, en ökning i lever och mjälte hos fostret.

Med en hög risk för hemolytisk sjukdom hos den nyfödda, genomförs en amniocentes vid vecka 34 - amniotvätskan tas genom en punktering i urinblåsan. Detta bestämmer densiteten av bilirubin, nivån av antikroppar, glukos, järn och andra ämnen.

Efter födseln görs diagnosen HDN på grundval av kliniska symptom och laboratorietester. Ett blodprov visar:

• nivån av bilirubin över 310-340 μmol / l omedelbart efter födseln och dess tillväxt med 18 μmol / l varje timme;
• hemoglobinkoncentration under 150 g / 1;
• minskning av antalet erytrocyter med samtidig ökning av erythroblaster och retikulocyter (omogna former av blodkroppar).

Ett Coombs-test utförs också (det visar antalet ofullständiga antikroppar) och nivån av antisociala antikroppar och allohemagglutininer i moderns och bröstmjölks blod övervakas. Alla indikatorer kontrolleras flera gånger om dagen.

Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda är differentierad från anemi, svår asfyxi, intrauterin infektion, fysiologisk gulsot och andra patologier.

behandling

Behandling av allvarlig hemolytisk sjukdom hos den nyfödda under prenatalperioden utförs genom att transfektera röda blodkroppar till fostret (genom navelsträngsvenen) eller genom att använda utbytbar blodtransfusion (ZPK).

ZPK - procedur för sekventiell avlägsnande av barnets blod i små portioner och införande av donatorblod. Det låter dig avlägsna bilirubin och maternalantikroppar samtidigt som det ger upphov till förlust av röda blodkroppar. Idag använder ZPK inte helblod, men erytrocytmassa blandas med frusen plasma.

Indikationer för ZPK för heltidsbarn med diagnosen "hemolytisk gulsot hos nyfödda":

• blodkar bilirubin är högre än 60 μmol / l och en ökning av denna indikator med 6-10 μmol / l varje timme, pigmentnivån i perifert blod är 340 μmol / l;
• hemoglobin är under 100 g / l.

I vissa fall upprepas proceduren efter 12 timmar.

Andra metoder som används för att behandla HDN hos nyfödda:

• hemosorption - filtrering av blod genom sorbenter som rengör det av toxiner;
• plasmaferes - avlägsnande av en del av plasman från blodet tillsammans med antikroppar;
• administrering av glukokortikoider.

Behandling av HDN med lätt och måttligt flöde, liksom efter ZPK eller blodrening innefattar medicinering och fototerapi.

Läkemedel som används vid hemolytisk sjukdom hos nyfödda:

• proteindroger och glukos intravenöst;
• hepatiska enzyminducerare;
• vitaminer som förbättrar leverns arbete och aktiverar metaboliska processer, - E, C, grupp B;
• kolagogue vid förtjockning av gallan;
• rödcellstransfusion;
• sorbenter och rensande enemas.

Fototerapi är proceduren för bestrålning av ett barns kropp med en fluorescerande lampa med vitt eller blått ljus, under vilket indirekt bilirubin oxideras i huden och utsöndras sedan från kroppen.

Attityd att amma med HDN hos nyfödda är tvetydig. Tidigare trodde man att ett barn endast kan appliceras på bröstet 1-2 veckor efter födseln, eftersom det inte finns någon antikropp i mjölken vid denna tidpunkt. Idag, läkare är benägen att tro att amning initieras i början, eftersom Rh-antikroppar förstörs i barnets mage.

utsikterna

Konsekvenserna av den nyföddes hemolytiska sjukdom beror på kursens art. Svår form kan leda till barnets död under de senaste månaderna av graviditeten eller inom en vecka efter födseln.

Om bilirubin encefalopati utvecklas är sådana komplikationer möjliga som:

• cerebral pares;
• dövhet, blindhet;
• utvecklingsfördröjning.

Överförd hemolytisk sjukdom hos nyfödda i äldre ålder väcker en tendens till frekventa sjukdomar, otillräckliga reaktioner mot vaccination och allergier. Ungdomar har minskad prestanda, apati, ångest.

förebyggande

Förebyggande av hemolytisk sjukdom hos nyfödda syftar till att förebygga sensibilisering av kvinnor. De viktigaste åtgärderna är blodtransfusioner endast med hänsyn till Rh-faktorn, förebyggande av aborter och så vidare.

Eftersom den främsta sensibiliserande faktorn i Rh-konflikten är en tidigare födelse, behöver en kvinna inom en dag efter det första barnets utseende med Rh + (eller efter abort) ta ett läkemedel med immunoglobulin anti-D. På grund av detta tas röda blodkroppar från fostret snabbt bort från moderns blodomlopp och provocerar inte antikroppsbildning under efterföljande graviditeter. En otillräcklig dos av läkemedlet eller dess sena administrering minskar signifikant effektiviteten av förfarandet.

Förebyggande av HDN under graviditet vid detektion av Rh-sensibilisering innefattar:

• icke-specifik desensibilisering - införande av avgiftning, hormonell, vitamin, antihistamin och andra droger;
• hemosorption, plasmaferes
• specifik desensibilisering - graft hudtransplantat från hennes man;
• ZPK under en period av 25-27 veckor följt av akutmottagning.