Hemofili hos barn: orsaker, symtom och behandling

Hemofili är en allvarlig ärftlig sjukdom som kännetecknas av blödningsstörningar. Sjukans namn kommer från de grekiska orden "blod" och "kärlek". Dess huvudsakliga symptom är ofta blödning, vilket är mycket svårt att stoppa. Hemofiligenen är kopplad ("länkad") till de sexkromosomer som den överförs med. I historien finns fall av hemofili hos män i den kungliga familjen, den mest kända patienten - sonen av tsar Nicholas II och Tsarina Alexandra - Tsarevich Alexei.

Orsaker till hemofili och arvsmekanismen

Hemofili övervägande män. Kvinnor blir sällan sjuka och bara när mamman bär genen och fadern lider av hemofili. I grund och botten överför de bara den onormala kromosomen till sina barn. Om en sådan kvinna föder en tjej, blir hon också bärare av den patologiska genen, medan sonen kan födas redan sjuk.

Den berömda bäraren av hemofiligenen var den engelska drottningen Victoria (1819 - 1901). Hon passerade sjukdomen vidare till sina barn Alice och Leopold. Prinsessan Alice födde i sin tur Alix av Hesse-Darmstadt, den framtida ryska tsarenan Alexandra Feodorovna. Sonen av tsar Nicholas II och prinsessan Alix Alexey var sjuk med hemofili.

Drottning Victorias släktträd med information om bärare av hemofiligenen och de sjuka

Mekanismen för överföring av sjukdomen beror på om bäraren av den onormala kromosomen är en man eller en kvinna. Varje manlig cell innehåller två typer av kromosomer - X och Y. Det finns två X-kromosomer i honcellerna, varav en kan vara onormal. Detta ger 50% chans att en kvinna kommer att överföra den till sina barn.

Paret, där mannen är sjuk med hemofili och fruen inte är den patologiska genens bärare, är sönerna födda friska, eftersom de får en hälsosam X-kromosom från fadern och endast fadern Y-kromosomen. Medan döttrar som förekommer i ett sådant äktenskap ärver de sjuka X-kromosomen från fadern och den friska kromosomen från mamman. Som ett resultat blir de nästa ledare (bärare) av den onormala genen.

Hemofili kan ärftas från farfar till sonson genom mamman, bäraren av en onormal kromosom eller i sällsynta fall förekommer spontant (sporadisk genmutation) hos vissa sjukdomar. Historia ger inte uppgifter om hur Queen Victoria ärvde sin sjukdom; bevis för att hennes pappa inte var Edward, Prince of Kent, hittades inte. Således kan det anses att i detta fall uppstod hemofili, från vilken Cesarevitch Aleksey senare lidit, uppstått spontant.

Under alla omständigheter kommer hemofili, som en gång manifesteras i familjen, att arvet vidare, som det hände i kungafamiljen. På grund av detta har sjukdomen flera alternativa figurnamn: "kunglig sjukdom", "sjukdom av kungar". I början av 1900-talet var läkemedlet inte så utvecklat som i vår tid, så en hemofili-patient gick bokstavligen längs knivbladet. Eventuella mindre blödningar kan kosta pojkens liv. Men med vissa försiktighetsåtgärder kan en person leva nästan lika bra som frisk. Till exempel bodde Valdemar, sonson till drottning Victoria, med denna sällsynta sjukdom i 56 år.

Hemofili klassificering

Mekanismen för blodkoagulering hos en frisk person innefattar 12 faktorer: 12 proteiner, vilka indikeras av latinska siffror från I till XII. Frånvaron eller minskningen av nivån av en av dem i blodet leder till en kränkning av blodpropp.

Tidigare identifierade tre typer av ärftlig hemofili:

• hemofili A (klassisk - brist på faktor VIII - antihemofil globulin);
• hemofili B (julsjukdom - brist på faktor IX - plasmatromboplastin);
• hemofili C (en mycket sällsynt form - brist på komponent XI-faktor - föregångaren till blodplasma-tromboplastin).

På grund av det faktum att symptomen på hemofili C och arvslägen skiljer sig signifikant från de två första typerna, utesluts den från klassificeringen och tillskrivas sällsynta koagulopatier: en grupp sjukdomar med blödningsstörningar orsakade av olika skäl.

Enligt svårighetsgrad kan hemofili delas in i tre former:

• lätta blödningar visas endast vid kirurgiska ingrepp eller som ett resultat av de mottagna skadorna.
• Medelsymptom på sjukdomen (omfattande hematom och blödning efter skador) uppstår vid tidigt ålder.
• allvarlig - sjukdomen gör sig känd från de första dagarna av ett barns liv.

Hemofili symptom

Manifestationer av hemofili kan förekomma hos barn av alla åldrar. Även hos barn av de första dagarna i livet - i form av ett generiskt cefalhematom, navelsträngsblödning eller subkutan och intradermal hematom. Hos barn upp till ett år kan blödning inträffa under tandvården.

Men oftast är symtomen på sjukdomen under de första månaderna av livet nästan omärkliga på grund av att modermjölken innehåller substanser som stöder normal blodkoagulering hos barnet.

I de flesta fall uppträder tecken på hemofili efter ett år när barnet lär sig att gå, och oundvikligen uppträder de första skadorna. Vid denna tidpunkt kan de initiala symptomen på hemofili observeras:

• utseendet efter fallet av omfattande och smärtsamma hematom som absorberas dåligt;
• långvarig blödning inkonsekvent med skadans allvar: till exempel kan de orsakas av nedskärningar, nötning eller mindre medicinska förfaranden, såsom fingeravtryck eller injektioner;
• blödning från tandköttet när tänder eller tar bort en tand;
• näsblod, som ofta förekommer utan någon uppenbar anledning.

Med tiden manifesterar barnet nya symtom:

• matsmältningsbesvär
• feber utan någon uppenbar anledning
• blod i urin och avföring
• hemartros (blödning i lederna) av stora leder: höft, knä, armbåge, axel. De åtföljs av smärta, svullnad, feber och begränsning av gemensam rörlighet. I händelse av primärskada försvinner dessa fenomen helt efter en tid, men med upprepade blödningar kan fogen gradvis deformeras.

Ofta börjar allvarlig blödning omedelbart efter skada, men efter 6-12 timmar. Detta beror på det faktum att vid tidpunkten för skadan stoppar startblödningen blodplättarna, som är i blodet i en konstant mängd, även i fall av hemofili.

Komplikationer av hemofili

Till följd av blödning kan ett antal komplikationer uppstå:

• förlamning, gangren (på grund av klämning av det omfattande hematom av nervändar och stora kärl);
• svår anemi (på grund av kraftig blödning från skador eller operation)
• akut andningssvikt (på grund av mekanisk obstruktion av luftvägarna som orsakas av blödning från larynx-slemhinna);
• allvarliga skador på nervsystemet och till och med död (på grund av blödningar i hjärnan och ryggmärgen såväl som i meninges)
• trombocytopeni (minskat antal blodplättar);
• aseptisk vävnadsnekros och benavkalkning (osteoporos) på grund av frekventa blödningar i benvävnaden.

Det är felaktigt trodde att patienten kan dö av yttre blödningar. Detta är möjligt i sällsynta fall. De mest livshotande är inre blödning som orsakas av skador.

Ju tidigare sjukdomen diagnostiseras hos ett barn och behandling är igång, desto mindre komplikationer uppstår.

Diagnos av hemofili

Diagnos av sjukdomen utförs i tre steg:

• insamling av anamnesis: information om manifestationen av liknande symtom i familjen och mammas klagomål om barnets tillstånd;
• laboratorieblodprov, där den ledande indikatorn är en ökad blodproppstid, såväl som ett plasmaprøve där åtminstone en koaguleringsfaktornivån är frånvarande eller reducerad;
• kliniska symtom på sjukdomen.

Vid diagnos måste läkaren utföra en differentiell diagnos med trombocytopenisk purpura, von Willebrand-sjukdom och glanzmann-trombasteni.

Hemofili behandling

Hemofili är en sjukdom som åtföljer ett barn för livet. Det är omöjligt att bli av med det helt. Behandling är att stoppa blödningen som uppstått och för att eliminera deras konsekvenser.

Metoden för behandling av sjukdomen beror på typen av hemofili. Patienter får den saknade komponenten av blodkoagulering genom intravenös injektion.

Innan behandlingen påbörjas bör ett barn undersökas av specialister: en barnläkare, en hematolog, en tandläkare, en ortopedkirurg och en psykolog. Tillsammans kommer de att göra ett individuellt behandlingsschema med hänsyn till typen av hemofili och svårighetsgraden av processen.

I hemofili typ A föreskrivs ersättningsterapi. Den saknade VIII-faktorn injiceras i blodet genom att injicera nyberedd citrat blod i barnet eller direkt blodtransfusion (givaren måste vara någon från släktingarna). Konserverad blod för transfusion i detta fall är inte lämplig, eftersom nödvändig globulin under långvarig lagring förstörs.

Vid behandling av hemofili typ A, antihemofil globulin används också hemofil plasma och kryo-fällning - ett antihemofilt globulin framställt av fryst fryst humant blod. Införd av en jet uppvisar dessa läkemedel en utmärkt hemostatisk (hemostatisk) effekt.

Vid behandling av hemofili B är det tillåtet att använda bläckblod, eftersom faktorerna IX och XI inte förstörs till följd av lagring.

Under perioden av förvärring av sjukdomen behöver ett barn strikt sängstöd tills hans tillstånd stabiliseras.

Vid mindre yttre blödningar rekommenderas att man använder en hemostatisk svamp, fibrinfilm och jämn kvinnlig mjölk, som är rik på tromboplastin.

Med hemartros, ordinerar läkaren en ortopedisk kirurg konsultation. Huvudbehandlingen syftar till fullständig immobilisering av fogen i 2-3 dagar, förkylning. Med kraftig blödning punkteras leddet och hydrokortison ges. Efter några dagar ordnas en mild massage av de skadade lemmarnas muskler, och de fortsätter noggrant med fysioterapier och fysioterapi. Och endast i extrema fall indikeras kirurgisk behandling av leden.

Hemofili förebyggande

Även om sjukdomen anses vara oåterkallelig, kan medicin upprätthålla ett tillfredsställande hälsotillstånd hos ett hemofilt barn.

Först och främst är förebyggande av blödning nödvändig. Detta uppnås genom snabb infusion av en saknad blodproppsfaktor, vilket förhindrar blödningar i muskler och leder.

Alla barn är nödvändigtvis på apoteket hos barnläkaren och har ett dokument som anger typen av hemofili, behandlingsmetoden och resultatet.

Föräldrarna borde veta hur man ska ta hand om barnet så att han inte känner sig obekväm hemma och bland sina kamrater. Dessutom måste de kunna ge första hjälpen till deras bebis om det behövs.

I hemofili är det nödvändigt att berika barnets mat med vitaminer, liksom kalcium- och fosforsalter.

Barn som lider av "kunglig sjukdom" kan inte engagera sig i fysiskt arbete på grund av risken för skada. Därför ska föräldrarna intressera barnet för mentala övningar och utveckla förmågor i denna typ av aktivitet.

Ibland förväxlar föräldrar vaccination mot hemofil infektion med förebyggande av hemofili. Dessa två sjukdomar är inte relaterade till varandra. Men hemofili i sig är inte en kontraindikation för barnets planerade vaccinationer. Det bör dock komma ihåg att sådana barn ska ges alla vaccinationer subkutant, efter intramuskulär injektion kan ett omfattande hematom förekomma.

En annan riktning i förebyggande av hemofili kan kallas rådgivning i de medicinska genetiska centra för familjer där någon från deras släktingar (eller ett befintligt barn) lider av denna sjukdom.

Vilken läkare att kontakta

En patient med hemofili behandlas av en hematolog, observerad av en barnläkare. Han är nödvändigtvis rådgiven av en tandläkare, en genetiker, om det behövs (för äldre barn) - en psykolog. Om komplikationer utvecklas, hjälp anestesiologen, kirurgen, neurologen, ortopedisten. När blödning förekommer är en rheumatologs undersökning nödvändig.

Farorna och behandlingen av hemofili hos barn

Hemofili är en genetisk sjukdom som helt kan elimineras. Dess särdrag är att närvaron av en defekt gen i X-kromosomen medför ett misslyckande i processen med blodkoagulering. Bäraren av denna gen är en kvinna, men endast män är sjuk med hemofili. Det är extremt ovanligt att hitta en manifestation av denna sjukdom hos kvinnor. Hur tar hemofili upp i barn, vad är farligt och hur är det behandlingsbart, överväga ytterligare.

Typer av sjukdom

Det finns tre huvudtyper av hemofili, vars närvaro spelar en nyckelroll vid valet av behandling:

Typ "A" åtföljs av frånvaron av antihemofil globulinprotein (VIII koagulationsfaktor), är den vanligaste typen av hemofili.

Typ "B" är mycket mindre vanligt, och behandlingen är mycket mer komplicerad, eftersom den åtföljs av en akut brist på IX-blodproppsfaktor, vilket resulterar i oförmåga eller försenad bildning av en sekundär koagulationsplugg.

Skriv "C" - den sällsynta typen, vars manifestation finns i enheter runt om i världen. Det kännetecknas av brist på XI-blodproppsfaktor.

De manifesterade symtomen på alla typer av hemofili kan vara identiska, men behandlingen skiljer sig dramatiskt, så denna aspekt av patienten bestäms huvudsakligen efter blodgruppen och rhesusfaktorn.

Funktioner hos sjukdomen hos barn

Sjukdomen manifesteras från de allra första dagarna av förlossningen, men diagnosen kan, om den anges, göras från den 20: e gravidveckan. Det första som läkare uppmärksammar är hur snabbt blod från ett navelsträng koagulerar och om blödning inträffar efter ett tag.

Anna Ponyaeva. Graderad från Nizhny Novgorod Medical Academy (2007-2014) och bostad i klinisk laboratoriediagnostik (2014-2016). Ställ en fråga >>

Hos barn är riskerna och farorna med sjukdomen mycket högre, särskilt under perioden 1 till 6 år, då deras fysiska aktivitet ökar kraftigt.

Frekventa fall, blåmärken och mikrotraumor kan medföra ett antal negativa konsekvenser, inklusive:

1. Blödningar i gemensamma hålrummet, vilket medför tillsättning av infektion, inflammation och problem med muskuloskeletala systemet i framtiden.
2. Bildning av subkutana hematom som inte kan absorbera sig själv och kräver kirurgisk ingrepp.
3. Hög risk för födelseskada, som uppstår när kranialboxen kläms när den passerar genom födelsekanalen.
4. Hyppig ökning av kroppstemperaturen utan någon uppenbar anledning, vilket indikerar förekomsten av en inflammatorisk process.
5. Utseendet av sputum med föroreningar i blodet, vilket utvecklas på grund av stark hostning och bristning av kapillärer.
6. Buksmärtor som inte är associerad med matintag.
7. Ökad blödning från näsan.

Sådana barn kräver ökad uppmärksamhet och kontroll från sina föräldrar.

Föräldrarna bör i sin tur veta hur man ska hjälpa till och vad man ska göra i kritiska situationer för att rädda barnets liv.

skäl

Hemofili är en ärftlig sjukdom, därför är det omöjligt att påverka sitt utseende. Defektgenen kan bara ärftas från mamman, så det är viktigt vid graviditetens planeringsstadium att samla en fullständig historia om förekomsten av genetiska sjukdomar hos släktingar.

Symptom hos barn

Kliniska manifestationer av hemofili är visuellt synliga från de första timmarna av livet. Alla symptom kan kombineras till ett hemorragiskt syndrom, vilket inkluderar sådana farliga manifestationer som:

Blödning - kan vara extern - det vill säga i skador på hud och slemhinnor, och internt - att utvecklas i de inre vitala organen.

Risken för blödning är att koaguleringen är mycket långsammare än hos friska barn på grund av bristen på nödvändiga koagulationsfaktorer.

Blödning från inre organ kan åtföljas av symtom som:

• illamående, kräkningar med blod, diarré med blod;
• utseendet av svarta avföring
• akut buksmärta, följt av uppblåsthet
• blueness av zonen runt naveln;
• brist på aptit och snabb viktminskning;
• tecken på allmän förgiftning
• ökad kroppstemperatur under lång tid utan tecken på akut respiratoriska infektioner.

Oftast uppenbarar blödning när tänder, näsblod och slemhinnor i munnen när man äter grov mat.

Detta är i sin tur en öppen grind för infektion och kräver därför behandling.

Hematom - är tätningar som bildas av subkutan blödning. Vid barn upplöses sådana tätningar ganska dåligt, har en blåaktig eller lila färg, åtföljd av ömhet när de berörs. Hematom kan inträffa inte bara på huden utan även i de inre organens hålighet. Detta åtföljs av sjukdomar i matsmältningsprocessen, utseendet av svarta avföring eller blodstrålar i den.

Hemartros - blödning i gemensamma hålrummet, som åtföljs av symtom som:

• ökning i gemensam storlek;
• reducerad rörlighet;
• ökad smärta på palpation
• omöjligheten av självrörelse.

Barn efter ett år är föremål för hemartros, liksom hyperaktiva barn som ständigt rör sig. Denna manifestation kräver skicklig vård, för att utan blodsättning från leddet och införandet av kortikosteroider utvecklas en omfattande inflammatorisk process som mot bakgrund av hemofili kan förvärva en kronisk typ av kurs.

I detta fall är blödningar den farligaste manifestationen av hemofili, särskilt när det gäller vitala organ som hjärtan, hjärnan, lungorna och ryggmärgen.

Utseendet av fritt blod i dessa organ kan prova förlamning, koma och död.

diagnostik

I det fall då risken för ett barns födelse med en genetisk patologi är hög, erbjuds en gravid kvinna att genomgå en studie från den 20: e graviditetsveckan. Detta kommer att kräva en fostervätska, vars staket produceras genom en punktering med en ultratunn nål.

Nyckeln till sjukdomsdiagnosen är indikatorer på blodprov, som visar tillståndet av hemostas.

Behandling hos barn börjar först efter studier av alla blodparametrar.

Blodprov

Det finns flera indikatorer på koagulogram, en avvikelse från normerna där det finns en tydlig bekräftelse på förekomsten av hemofili:

Trombingenereringstest - gör det möjligt att differentiera typen av hemofili, vilket uppnås genom att införa i blodet av en sjukdomsplasma av en frisk patient och blod utfällt av bariumsulfat.

Tromboelastografi - visar viskositeten hos en blodpropp, som tjänar som den primära indikatorn för normen eller avvikelser i hemostasystemet.

Analys av D-dimerindikatorn - denna indikator är en markör för aktiveringen av hemokoagulationssystemet, det vill säga det kan användas för att spåra processen med blodkoagulering från början till slutsteget.

Blodkoagulering - i närvaro av hemofili kan blodproppstiden vara normal eller något annorlunda än indikatorerna i ökningsriktningen.

APTTV - en signifikant förlängning (mer än 1 minut) noteras, medan varaktigheten av det naturliga blödnings-, protrombin- och trombintestet ligger kvar inom det normala intervallet.

Trombintiden ligger i det normala intervallet.

Differentiell diagnostik

Eftersom hemorragisk syndrom kan följa många andra sjukdomar som inte är relaterade till hemofili är det viktigt att skilja denna sjukdom från sådana sjukdomar som:

• von Willebrands sjukdom;
• trombocytos och trombocytopeni associerad med ett överskott eller brist på blodplättar i blodet;
• progression av hypovitaminos och akut brist på vitamin K.

Med hjälp av differentialdiagnostik utifrån metoderna för att utesluta sjukdomar är det möjligt att göra en noggrann diagnos.

Andra diagnostiska metoder

För att eliminera förekomsten av blödning eller blödning i de inre organen kan hjälpdiagnostiska metoder krävas, såsom:

• Ultraljud i bukorganen och lederna;
• MR och CT;
• koloskopi (i närvaro av tarmblödning);
• gastroskopi;
• radiografi.

Hjälpdiagnos hjälper till att eliminera risken för komplikationer.

Hemofili patientbok

Detta dokument börjar för alla barn med hemofili. Den innehåller viktiga data som karaktäriserar sjukdomsförloppet, metoder för substitutionsbehandling, liksom deras effektivitet. Boken kan innehålla data som:

• Barnets namn och efternamn;
• blodtyp, rhesusfaktor och typ av hemofili;
• förekomsten av komplikationer;
• data om föreskrivna läkemedel
• blodprovresultat;
• data om föräldrar som lider av denna patologi.

Det viktigaste värdet i denna bok är exakt typen hemofili, vilket kräver att en viss tid fastställs. Ett barn behöver till exempel omedelbart sluta blöda, men införandet av den felaktiga faktorn kommer inte att kunna lösa problemet.

Uppgifterna i boken uppdateras ständigt, och barnet själv är registrerat och behöver rutinundersökningar och behandling.

behandling

Terapi utförs i två riktningar:

1. Symtomatisk - syftar till att eliminera effekterna av hemofili.
2. Substitution - är införandet av de saknade faktorerna för blodkoagulering, vilket bidrar till att upprätthålla den naturliga koagulationsprocessen.

Blodtransfusion

I närvaro av hemofili typ A kan en direkt blodtransfusion utföras. Blodrelaterade personer som inte har några patologier kan fungera som givare.

Fryst blod från förvaringen används inte, eftersom det antihemofila globulinet under lagring förstörs extremt snabbt.

Drogterapi

Symtomatisk behandling bidrar till att arrestera smärtan och inflammationen som utvecklas vid blödningsprocessen. Läkemedel som kan användas:

1. Glukokortikosteroider - införs dropp, stråle, intraartikulär. Hjälper till att stoppa den akuta reaktionen av immunitet, undertryckande inflammatorisk process. De vanligaste av dessa är: Dexametason, Prednison. Dosering och behandlingstiden beror på den specifika situationen, liksom barnens individuella egenskaper.
2. Analgetika - hjälp att stoppa smärtan. Kan vara i form av krämer, salvor, droppar, tabletter och sirap för småbarn. Det är strängt förbjudet att använda aspirin och droger med innehåll, eftersom blödningen endast förvärras.
3. Antispasmodik - stoppa smidig muskelspasma, så att du kan ta bort de smärtsamma förnimmelserna i bukhålets inre organ. Används No-Spa, Baralgin. Doseringen och formen av medicinering beror på barnets ålder och tillstånd.

Ersättningsbehandling baseras på införandet av en saknad blodproppsfaktor, som ger stöd för hemostas.

I närvaro av hemofili av typ A rekommenderas att man gör periodiska blodtransfusioner från släktingar eller införandet av antihemofil globulin, som vid administrering intravenöst har en utmärkt hemostatisk effekt.

Om hemofili typ B detekteras är det möjligt att injicera konserverat blod innehållande IX och XI koagulationsfaktor.

Hjälp och åtgärder för blödning

Vid mindre extern blödning rekommenderas att fästa en hemostatisk svamp eller fibrinfilm till blödningsstället. Komponenterna hos dessa enheter hjälper till att bilda en blodpropp snabbare och stoppa blödningen. Det är viktigt att komma ihåg om dekontaminering, eftersom ett öppet sår, även av liten storlek, kan orsaka utvecklingen av den inflammatoriska processen på grund av ingreppet av patogen mikroflora från utsidan.

Om det finns misstankar om inre blödning, som föregås av blod i avföringen, kräver dess karakteristiska svarta färg och buksmärta omedelbar sjukhusvård. För att lindra patientens tillstånd genom att applicera is i bukorgarna. Det är strängt förbjudet att ge smärtstillande medel före doktorns ankomst, eftersom det kan smita den kliniska bilden, vilket saktar diagnosen och tar bort barnets dyrbara tid.

I närvaro av hemartros är det nödvändigt att fixera lemmen i ett stationärt läge och gå till sjukhuset och ta hemofili patientboken med honom.

Endast specialister kan tillhandahålla första hjälpen korrekt, samt välja den mest optimala behandlingen.

Livsstil & Tips

Det är viktigt för föräldrar att förse barnet med bekväma levnadsvillkor som hjälper honom att växa helt utan att känna sig speciell. För att göra detta är det viktigt att skydda barn (särskilt de första tre åren) från traumatiska föremål. Perioden för självständig vandring är viktigt att kontrollera för att förhindra utseende av hematom.

Skolans gymnasieutbildningskurser måste skjutas upp, men fysiska övningar bör inte helt uteslutas. I samråd med en specialist kan du bestämma vilka övningar som kan och bör göras, och du bör avstå från sådana övningar.

Föräldrar ska kunna ge första hjälpen, samt lära barnet hur man beter sig i en viss situation. Det är viktigt att kontinuerligt övervaka barnets tillstånd, så det är strängt förbjudet att ignorera förebyggande behandling.

Det är nödvändigt att stödja barnet på alla möjliga sätt och styra sin verksamhet i en lugnare riktning. Barnet kan erbjudas att behärska ett musikinstrument, schack, gå på ritning. Självklart kommer detta inte att ersätta fotboll, men i det här fallet kommer det att fungera som ett lämpligt alternativ.

Du borde inte låsa barnet hemma och bokstavligen spränga damm från honom.

Det är oerhört viktigt att gå igenom socialiseringsstadiet, vilket i framtiden kommer att hjälpa en person att hitta sin plats i samhället och känna sin egen betydelse.

diet

Viktigt vid behandling av hemofili är en kost som innebär användning av hälsosam, högkvalitativ och hälsosam mat. Tonvikten är på färska grönsaker och frukter, gröna, magert kött och fisk. Det är nödvändigt att överge de produkter som bidrar till blodförtunning:

• viburnum, vildrosa, tranbär;
• mint och kanel;
• plommon;
• feta livsmedel kokta i smör
• snabbmat och mat från cateringplatser;
• pickles och rökt kött
• marinader.

Alla dessa produkter bidrar till ackumulering och kvarhållande av vätska i kroppen, vilket uppträder i form av ödem, överdriven svettning och frekventa besök på toaletten.

Dieten kan bestå av sådana rätter som:

• kokta, ångkokande lågfettvarianter: kanin, kyckling, kalkon;
• ångad, färska grönsaker;
• frukt- och fruktkompotter, fruktdrycker, juice;
• bageriprodukter;
• pasta och gröt;
• mejeriprodukter och fermenterade mjölkprodukter.

Övningar för patienter med hemofili

Med hjälp av fysisk terapi kan du hålla kroppen i gott skick, vilket kommer att undvika skador i framtiden. Dynamiska och vissa kraftrörelser som kräver stark muskelspänning bör dock uteslutas. Bra gång på marken eller i frisk luft, höja ben och armar, torso.

Barn rekommenderas att gå till poolen, för när nedsänkt i vatten minskar belastningen på lederna, medan muskelvävnaden fungerar som vanligt.

Andra behandlingar

Med progressiv hemofili kan olika komplikationer utvecklas som kräver kirurgisk ingrepp. De vanligast drabbade lederna (knä och armbåge), såväl som inre organ. Operationen involverar avlägsnande av hematom och aspiration av vätska från den drabbade leden. Annars utvecklas en kronisk inflammatorisk process som leder till oundviklig funktionsnedsättning.

Video om denna sjukdom

utsikterna

Barnets liv och utveckling beror direkt på två faktorer: graden av manifestation av sjukdomen och förekomsten av en fortsatt hälsokontroll av föräldrarna.

Med ett ansvarsfullt tillvägagångssätt ger läkare en bra prognos, men barnet kommer oundvikligen att få problem i sitt liv.

Komplikationer och konsekvenser

Bristen på behandling och vård av föräldrar leder till följande komplikationer:

• gemensam skada
• förlust av muskelmassa och problem med självständig rörelse;
• Behovet av periodisk sjukhusvård med kostnaden för droger.
• psykiska problem som uppstår på grund av bristande kontakt med kamrater
• hög sannolikhet för dödsfall på grund av blödning i vitala organ.

Om föräldrarna är intresserade av sitt eget barns välbefinnande och skapar optimala bekväma förutsättningar för sitt liv och utveckling, har ett sådant barn all chans att bli en fullvärdig och självständig medlem i samhället.

På vilka kliniker behandlas?

Ledande befattningar vid behandling av hemofili upptas av utländska kliniker. Inhemska kan också vara användbara:

• klinik dem. Burdenko;
• Medicinskt och kirurgiskt centrum. Pirogov;
• Cancer Center dem. Blokhin;
• Clinic "Medicine".

förebyggande

Förebyggande av sjukdomen består i periodisk sjukhusvård och en fullständig undersökning av barnet samt kontinuerlig ersättningsterapi. Det är viktigt att ta hemostatiska droger som ordineras av läkaren, med hänsyn till sjukdomens och barnets egenskaper. För att förhindra förekomst av sjukdomen är omöjligt, liksom fullständigt bota det. Blodtransfusion och föräldrars ansvarsfulla förhållningssätt kommer att göra barnets liv inte bara bekvämt, men också fullt.

Sålunda manifesteras hemofili hos barn från de första dagarna av livet och följer till slutet.

Symtom kombineras till ett hemorragiskt syndrom, vilket dikterar behovet av differentiell diagnos. Behandling kan vara substitution och symptomatisk. Dess effektivitet beror på sjukdomens allvar, liksom föräldrarnas ansvar.

hemofili

Hemofili är en arvelig patologi av hemostasystemet, vilket är baserat på reduktion eller försämring av syntesen av VIII, IX eller XI koagulationsfaktorer. En specifik manifestation av hemofili är patientens tendens till olika blödningar: hemartros, intramuskulär och retroperitoneal hematom, hematuri, gastrointestinal blödning, långvarig blödning under operation och skador etc. I diagnosen hemofili, genetisk rådgivning, bestämning av nivået av koagulationsfaktorer, DNA forskning, koagulogramanalys. Hemofili behandling innebär ersättningsterapi: transfusion av hemokoncentrat med koagulationsfaktorer VIII eller IX, fryst frusen plasma, antihemofil globulin, etc.

hemofili

Hemofili är en sjukdom från gruppen av arveliga koagulopatier orsakade av en brist på blodplasma koagulationsfaktorer och kännetecknas av en ökad tendens till blödningar. Förekomsten av hemofili A och B är 1 fall per 10 000-50000 män. Oftast förekommer debut av sjukdomen i tidig barndom, så hemofili hos ett barn är ett faktiskt problem med barn och pediatrisk hematologi. Förutom hemofili har barn också annan ärftlig hemorragisk diatese: hemorragisk telangiektasi, trombocytopati, Glantzman sjukdom etc.

Orsaker till hemofili

De gener som är ansvariga för utvecklingen av hemofili är kopplade till kön X-kromosomen, därför är sjukdomen ärvt enligt det recessiva draget längs honlinjen. Ärftlig hemofili påverkar nästan uteslutande män. Kvinnor är ledare (ledare, bärare) av hemofiligenen, som överför sjukdomen hos en del av deras söner.

I en frisk man och en kvinnlig ledare är både sjuka och friska söner lika troliga att de är födda. En frisk söner eller dirigenter är födda från en man med hemofili med en frisk kvinna. Isolerade fall av hemofili hos flickor födda från en modermamma och en patient med hemofili beskrivs.

Medfödd hemofili förekommer hos nästan 70% av patienterna. I detta fall är formen och svårighetsgraden av hemofili ärvt. Cirka 30% av fallen är i sporadiska former av hemofili associerad med en mutation i ett lokus som kodar syntesen av plasmakoagulationsfaktorer på X-kromosomen. I framtiden blir denna spontana formen av hemofili ärftlig.

Blodkoagulation, eller hemostas, är den viktigaste skyddande reaktionen i kroppen. Aktiveringen av hemostasystemet uppträder vid skador på blodkärlen och blödningens början. Blodkoagulering ges av blodplättar och speciella ämnen - plasmafaktorer. Med brist på en viss koagulationsfaktor blir tid och tillräcklig hemostas omöjlig. Med hemofili på grund av brist på VIII, IX eller andra faktorer störs den första fasen av blodkoagulering - bildandet av tromboplastin. Detta ökar blodkoagulationstiden; Ibland slutar blödningen inte för några timmar.

Hemofili klassificering

Beroende på bristen på en eller annan blodkoagulationsfaktor, skiljer sig hemofili A (klassisk), B (julsjukdom), C, etc..

• Klassisk hemofili utgör den överväldigande majoriteten (cirka 85%) av syndromets fall och är associerad med en brist på koagulationsfaktor VIII (antihemofil globulin), vilket leder till nedsatt bildning av aktivt tromokinas.
• I hemofili B, som utgör 13% av fallen, finns en brist på faktor IX (plasmakomponent av tromboplastin, julfaktor), som också deltar i bildandet av aktivt tromokinas i fas I av blodkoagulering.
• Hemofili C uppträder med en frekvens av 1-2% och orsakas av brist på koagulationsfaktor XI (en föregångare av tromboplastin). De återstående typerna av hemofili står för mindre än 0,5% av fallen; Samtidigt kan det finnas en brist på olika plasmafaktorer: V (parahemofili), VII (hypoprokonvertinemi), X (Stewart-Prouwer-sjukdom) etc.

Svårighetsgraden av den kliniska kursen av hemofili beror på graden av insufficiens av koagulationsaktiviteten för plasmakoagulationsfaktorer.

• Vid svår hemofili är nivån av den saknade faktorn upp till 1%, vilket åtföljs av utvecklingen av svår hemorragisk syndrom i tidig barndom. Ett barn med svår hemofili har frekventa spontana och posttraumatiska blödningar i musklerna, lederna och inre organen. Omedelbart efter att ha fött, cefalhematomer, förlängd blödning från navelsträngen kan melena detekteras; senare - långvarig blödning i samband med utbrott och förändring av mjölktänder.
• Med en måttlig grad av hemofili hos ett barn är nivån av plasmafaktorn 1-5%. Sjukdomen utvecklas i förskoleåldern; hemorragisk syndrom är måttligt uttryckt, blödningar i muskler och leder, är hematuri noterade. Exacerbations inträffar 2-3 gånger om året.
• Mild hemofili karakteriseras av en faktornivå över 5%. Sjukdomen debuterar i skolåldern, ofta på grund av skador eller operationer. Blödning mer sällsynt och mindre intensiv.

Hemofili symptom

Hos nyfödda kan tecken på hemofili vara förlängd blödning från navelsträngsstubben, subkutan hematom och cephalomatom. Blödning hos barn i livets första år kan vara förknippad med tandvård, kirurgi (snittet av tungan, omskärelse). Maskintändernas skarpa kanter kan leda till att man biter tungan, läpparna, kinderna och blöderna från munnen slemhinnor. Men i barnsjukdom gör hemofili sällan sin debut på grund av att bröstmjölk innehåller en tillräcklig mängd aktiv trombokinas.

Sannolikheten för posttraumatisk blödning ökar väsentligt när ett barn med hemofili börjar gå upp och gå. För barn efter ett år är näsblod, subkutan och intermuskulär hematom, blödningar i stora leder karaktäristiska. Förhöjningar av hemorragisk diates uppträder efter tidigare infektioner (akuta respiratoriska virusinfektioner, vattkoppor, rubella, mässling, influensa, etc.) på grund av ett brott mot vaskulär permeabilitet. I detta fall uppträder ofta spontana diapedemiska blödningar. På grund av konstant och långvarig blödning hos barn med hemofili finns det anemi av varierande svårighetsgrad.

Enligt graden av minskning av blödningsfrekvensen i hemofili fördelas enligt följande: hemartros (70-80%), hematom (10-20%), hematuri (14-20%), gastrointestinala blödningar (8%), blödningar i CNS (5%) ).

Hemartros är den vanligaste och specifika manifestationen av hemofili. De första intraartikulära blödningarna hos barn med hemofili förekommer i åldern 1-8 år efter blåmärken, skador eller spontant. När hemartros är uttryckt smärt syndrom, det finns en ökning av den gemensamma volymen, hyperemi och hypertermi i huden över den. Återkommande hemartros leder till utvecklingen av kronisk synovit, deformering av artros och kontrakturer. Deformering av artros leder till störningar i muskuloskeletalsystemets dynamik som helhet (ryggraden och bäckens krumning, muskelhypotrofi, osteoporos, valus-deformiteter i foten etc.) och funktionshindernas början redan i barndomen.

Hemofili orsakar ofta blödningar i mjuka vävnader - subkutan vävnad och muskler. Hos barn finns vedhängande blåmärken på stammen och extremiteterna och djupa intermuskulära hematomer uppträder ofta. Sådana hematomer är benägna att spridas, eftersom blodet som har hällts inte stollar och tränger in i fasciaen, infiltrerar vävnaderna. Omfattande och spända hematom kan klämma stora artärer och perifera nervstammar, vilket orsakar intensiv smärta, förlamning, muskelatrofi eller gangren.

Oftast orsakar hemofili blödning från tandköttet, näsan, njurarna och gastrointestinala organ. Blödning kan initieras av medicinska förfaranden (intramuskulär injektion, tanduttag, tonsillektomi etc.). Blödningar från struphuvudet och nasofarynx är extremt farliga för ett barn med hemofili, eftersom de kan leda till luftvägsobstruktion och kräva akut trakeostomi. Blödningar i hjärnhinnorna och hjärnan leder till svåra CNS-skador eller dödsfall.

Hematuri i hemofili kan uppträda spontant eller på grund av skador i ländryggsregionen. Samtidigt noteras dysursfenomen, med bildandet av blodproppar i urinvägarna - attacker av njurkolik. Hos patienter med hemofili, pyeloektasi, hydronephrosis och pyelonefrit finns ofta.

Gastrointestinal blödning hos patienter med hemofili kan vara förknippad med att ta NSAID och andra läkemedel, med en förvärring av latent kurs i magsår och duodenalsår, erosiv gastrit, hemorrojder. Med blödningar i mesenteri och epiploon utvecklas en bild av en akut buk, vilket kräver en differentialdiagnos med akut blindtarmsinflammation, tarmobstruktion etc.

Ett karakteristiskt tecken på hemofili är blödningens fördröjda natur, som vanligtvis inte utvecklas omedelbart efter skadan, men efter ett tag, ibland efter 6-12 timmar eller mer.

Diagnos av hemofili

Diagnos av hemofili utförs med deltagande av ett antal specialister: en neonatolog, barnläkare, genetik, hematolog. Om ett barn har en samtidig patologi eller komplikationer av den underliggande sjukdomen, ges samråd med en pediatrisk gastroenterolog, barntraumatolog eller ortoped, pediatrisk otolaryngolog, barnläkare, etc.

Äktenskapspar som riskerar att få barn med hemofili bör genomgå medicinsk och genetisk rådgivning vid graviditetens planeringsstadium. Analysen av genealogiska data och molekylärgenetisk forskning gör det möjligt att identifiera transporten av den defekta genen. Det är möjligt att genomföra prenatal diagnos av hemofili med användning av korionbiopsi eller amniocentes och DNA-forskning av cellulärt material.

Efter födseln bekräftas diagnosen hemofili med hjälp av laboratorieundersökningar av hemostas. De viktigaste förändringarna i koagulogramindex i hemofili representeras av en ökning av blodkoaguleringstiden, aPTTV, trombintid, INR, omkalkningstid; en minskning av PB och andra. Bestämningen av minskningen av prokoagulerande aktivitet hos en av koagulationsfaktorerna under 50% är avgörande för diagnosen av hemofili.

Med hemartros, genomgår ett barn med hemofili radiografi av lederna; med inre blödningar och retroperitoneala hematom - ultraljudsundersökning av bukhålan och retroperitonealutrymmet; med hematuri - en allmän analys av urin och ultraljud av njurarna, etc.

Hemofili behandling

I hemofili är fullständig eliminering av sjukdomen omöjlig, varför grunden för behandlingen är hemostatisk ersättningsterapi med koncentrat VIII och IX av koagulationsfaktorer. Den erforderliga dosen av koncentratet bestäms av svårighetsgraden av hemofili, svårighetsgraden och typen av blödning.

Vid behandling av hemofili finns två områden - förebyggande och "efterfrågan" under manifestationerna av hemorragisk syndrom. Profylaktisk administrering av blodkoagulationsfaktorkoncentrat är indicerat för patienter med svår hemofili och utförs 2-3 gånger i veckan för att förhindra utveckling av hemofil artropati och annan blödning. Med utvecklingen av hemorragisk syndrom krävs upprepade transfusioner av läkemedlet. Dessutom används fryst fryst plasma, erythromass och hemostatika. Alla invasiva ingrepp hos patienter med hemofili (suturering, utvinning av tänder, eventuella operationer) utförs under täckning av hemostatisk terapi.

Med mindre yttre blödningar (nedskärningar, blödning från näshålan och munnen) kan en hemostatisk svamp, ett tryckbandage, sårbehandling med trombin användas. Vid okomplicerad blödning behöver barnet fullständigt vila, förkylning, immobilisering av sårförbandet med en gips Longuet, nedan - UHF, elektrofores, övsterapi och ljusmassage. Patienter med hemofili rekommenderas en diet berikad med vitamin A, B, C, D, kalcium och fosforsalter.

Prognos och förebyggande av hemofili

Långvarig ersättningsbehandling leder till isoimmunisering, bildning av antikroppar som blockerar de administrerade faktorernas prokoagulerande aktivitet och ineffektiviteten hos hemostatisk terapi i vanliga doser. I sådana fall administreras plasmaferes till en patient med hemofili, och immunosuppressiva läkemedel ordineras. Eftersom patienter med hemofili genomgår frekventa transfusioner av blodkomponenter, är risken för infektion med HIV-infektion, hepatit B, C och D, herpes, cytomegali inte utesluten.

Mild hemofili påverkar inte livslängden; i svår hemofili förvärras prognosen med massiv blödning orsakad av operation, trauma.

Förebyggande innebär att man utför genetisk rådgivning för par med en belastad familjehistoria för hemofili. Barn med hemofili bör alltid ha ett särskilt pass med dem, vilket indikerar typ av sjukdom, blodtyp och Rh-anslutning. De visas ett skyddsläge, förebyggande av skador. dispensarobservation av barnläkare, hematolog, barnläkare, barnläkare eller andra specialister; observation i ett specialiserat hemofilt centrum.

Funktioner av hemofili hos barn

Hemofili är mycket sällsynt hos barn - 10-14 fall per 100.000. Om ett barn redan har symtom på sjukdomen i början av sitt extrauterinska liv, så indikerar detta oftast en allvarlig kurs. Grunden för den kliniska bilden är utvecklingen av hemorragisk syndrom.

Funktioner hos barn

Hemofili är en ärftlig nosologi, orsaken till utvecklingen av vilken är mutationen av gener som ansvarar för syntesen av 8, 9 och andra koagulationsfaktorer. Det finns en sådan klassificering enligt kliniska former.

1. Fel på viii koagulationsfaktor är hemofili A eller klassisk.
2. Ixbrist - hemofili B eller jul.
3. Hemofili C finns - dess procentandel av fall av denna sjukdom är inte högre än 1-4.
4. Kombinationen av brist på faktor 8 och 9 kallas hemofili A + B - en mycket sällsynt nosologi, symptomen uttalas.

Om aktiviteten av viii eller ix reduceras, så är blodproppningen bruten - ett hemorragiskt syndrom inträffar. Ökad blödning och blödningstendens kan leda till svåra komplikationer och jämn död.

Hemofilihämmare är en förvärvad patologi i samband med införandet av ersättningsbehandling hos barn med befintlig sjukdom. Läs om detta formulär och dess behandling här.

Tabellen nedan presenterar svårighetsgrader baserat på procenten av koagulationsfaktorn i motsats till normala värden och kliniska symptom.

arv

Hemofili är en ärftlig könbunden sjukdom - med X-kromosomen. Eftersom kvinnor har sådana kromosomer 2, kommer närvaron av hemofiligenen på en av dem inte att leda till utvecklingen av sjukdomen, utan kommer endast att göra ägaren av denna kombination en bärare. Hos män är bilden annorlunda - de har en X-kromosom, och mutationen kopplad till den kommer att manifesteras i vilket fall som helst. Därför är killar oftast sjuk.

Hemofili hos flickor kan också förekomma, men bara när hennes far är sjuk med hemofili, och modern är bäraren av denna gen. Om genens aktivitet är hög, drabbas tjejer av hemofili, det är helt enkelt en bärare.

Symtom hos barn efter ålder

Från de första minuterna av livet kan du misstänka blodets patologi. Hemofili hos nyfödda kommer att uppträda enligt följande:

• allvarligt cephalhematom
• långvarigt utflöde av blod från bandaged navel, som inte läker länge - en månad eller mer;
• utveckling av blödning och blödning i centrala nervsystemet med födelseskada, mindre skador med manifestationen av neurologiska symptom, pares, ptos och andra saker;
• långvarig blödning från injektionsställena eller vaccinationen, med blodprovtagning från fingret.

Tidig manifestation av sjukdomen indikerar en signifikant brist på koagulationsfaktorer. Om denna sjukdom redan är bekräftad i utero, då är det nödvändigt att vidta säkra metoder - kejsarsnitt, avvisning av vakuumuttag, obstetriska tångar.

Om hemofili manifesteras hos ett spädbarn upp till 28 dagar gammalt kan det anses vara svårt. Mycket farligt är intrakraniella hematom, som förekommer hos 10% av nyfödda med en svår form. Dessa blödningar kan inte manifestera sig. Neurologiska symptom hos sådana unga patienter uppträder endast i 0,4% av fallen. Förekomsten av symtom under de första månaderna av livet upp till 1 års ålder indikerar en signifikant svårighetsgrad av kursen.

Symtom med måttlig svårighetsgrad hos barn uppträder ungefär 20-22 månader.

Vid 6 års ålder har barn samma symptom som vuxna: hematom, hemartros och blödning. Vid denna ålder kan hematuri ibland förekomma - blod utsöndras i urinen.

Blödning hos barn

Grunden kliniker hemofili oavsett typen av en hemorragisk syndrom som kännetecknas av hematom, blödningar i muskler, hud, kroppshåligheter, leder, blödningsrubbningar.

Funktioner av blödning hos barn:

• med tandvård
• hudinjektioner och punkteringar;
• extraktion (borttagning) eller förlust av mjölktänder;
• cerebral läckage av blod med eller utan cerebrala symtom;
• i åldern 8-10 månader med vandringsförmåga, sår, blåmärken förekommer;
• kan uppstå spontant, vilket indikerar en svår form av sjukdomen;
• orsakslös nasal;
• medan du rengör klåda
• från halsen och struphuvudet, med eller utan skada, när blodsöppning till andningsorganen är möjlig;
• blödningar i ögonen med synnedgång eller blindhet;
• hematuri i äldre ålder (efter 6 år);
• sällsynt blödning från mag-tarmkanalen.

Blödningar i musklerna och lederna

Hemartros - blödning i den gemensamma väskan. Hemofili påverkar övervägande knä, armbåge och fotled. Den karakteristiska åldern för utveckling av hemartros hos barn är 3 år, när barnet är mycket aktivt, känner till miljön och faller ofta, skadar hans knä.

Detta leder till ackumulering av blod i leddväskan, vilket leder till dysfunktion i leden. Som ett resultat ändras barnets gång. Musklerna i benen med den drabbade leden kommer att atrofi, rörelser blir smärtsamma.

Skador och intramuskulära injektioner leder till utveckling av blödning i muskelvävnaden. Som ett resultat av hematom blir muskeln smärtsam, fluktuationen under fingrarna bestäms, muskelfunktionen störs. Lider ileal, kalvsmuskler.

ekkymos

Vanliga tecken på hemofili hos barn är blåmärken och andra hudutslag. Ekchymos - så kallade blåmärken i vardagen, deras storlek är mer än 3 mm. De uppstår på slemhinnorna. Läs mer här.

I den svåra formen av hemofili reduceras aktiviteten av faktor 8 och blödningar i huden och slemhinnor förekommer spontant. Tecken på hemorragisk vaskulär är karakteristiska.

diagnostik

Diagnos av hemofili hos barn kan utföras även i utero.

1. Utvärdering av släktforskning.
2. Utför PCR-analys för detektering av defekta gener hos kvinnor.
3. Om en kvinna har en hemofili gen, och en ultraljud visar att hon kommer att få en son, utförs en chorionisk villusbiopsi med hennes DNA-analys.
4. Cordocentes under graviditetens andra trimester - navelsträngspunktur med blodprovtagning för forskning. Detta gör att du kan identifiera misslyckandet av koagulationsfaktorer VIII och IX hos fostret. Nyligen har normala räntor identifierats för denna graviditetsalder.

Efter födseln diagnostiseras barnets blod.

1. Den första fasen av screening är koagulogram och blodplättsbestämning i ett allmänt blodprov. I ett koagulogram i hemofili ökas APTT-aktiverad partiell tromboplastintid, blödningstiden förlängs. Om formen inte är tung, förblir koagulogrammet normalt. Plättantalet lider inte.
2. Korrigeringstestet är blandningen av plasma hos en sjuk och frisk person.
3. Bestämning av inhibitoren - antikroppar av immunoglobulin G för koagulationsfaktorer.

Differentiell diagnos

Blodkoagulationssystemets insufficiens manifesteras i många sjukdomar, det är viktigt att skilja dem i tiden. Liknande kliniska symptom, nämligen ökad blödning, har sådan nosologi:

• vitamin K-brist;
• trombocytopeni, trombocytos;
• von Willebrands sjukdom;
• andra ärftliga eller förvärvade bristande tillstånd.

Von Willebrands sjukdom skiljer sig från hemofili typ av arv (autosomalt) och den saknade substrat - von Willebrand-faktor som är ansvarig för fästandet av trombocyter till skadade kärlområden. Clinic - spontan blödning från kapillärbädden: från slimhinnorna, inre organen.

behandling

Behandling av hemofili hos barn utförs med hjälp av ersättning av de saknade faktorerna. Använd droger som innehåller koncentrat för koagulering:

• kryoprecipitat;
• fryst frusen plasma upp till 4 timmars förvaring;
• antihemofil globulin;
• nyberedt blod i upp till 24 timmar;
• rekombinant faktor viii.

Barn behandlas med följande läkemedel för hemofili A:

• Coate DWI;
• Immunate (Baxter);
• Emoklot (Cedrion);
• Oktanat (oktapharma);
• Hemoctin;
• Beriate och andra.

Med en brist på koagulationsfaktor 9 eller hemofili B, använd sådana verktyg:

Konsultationer av pediatriska specialister i relaterade specialiteter är också viktiga: en neurolog, en kardiolog, en kirurg, en ögonläkare, en ENT-specialist, en gastroenterolog och andra, beroende på symptomen.

Förbud mot droger

Barn med hemofili bör inte ges följande medel:

• Nonsteroidala antiinflammatoriska läkemedel - Ibuprofen, Aspirin, Diklofenak, Indometacin och andra;
• antikoagulantia och antiplatelet medel, med undantag för akut trombos - Heparin, Fraxiparin, Warfarin, Klexan;
• fibrinolytika - Streptokinas, Alteplaza.

Vaccinationer hos barn

Barn som har hemofili måste vaccineras. Detta gäller speciellt för hepatit B-vaccinet. Det är viktigt att vaccination utförs utanför det akuta skedet och aktiv blödning.

Vaccinet för barn med hemofili bör administreras i kroppen genom subkutan injektion eller oral administration, särskilt hos barn med en allvarlig form av patologi. Intramuskulär eller intravenös vaccinadministration bör undvikas på grund av risken för hematombildning.

Om det endast finns intramuskulära och intravenösa vaccinationer för förebyggande av en specifik sjukdom, då ska sjuka barn ordineras före administrering av koagulationsfaktorer.

I måttlig och mild form bestäms frågan om vaccination och substitutionsbehandling framför henne individuellt.

förebyggande

Om barnet föddes med hemofili kan det bara vara ett sekundärt förebyggande av symtom. För att göra detta, använd följande metoder:

• ersättningsbehandling
• hem förbättring för mindre traumatisering barnet;
• regelbunden övervakning av blodkoagulationssystemets tillstånd, nämligen APTTV och blödningstid;
• Spa behandling i sanatorier ortopedisk profil;
• obligatorisk närvaro av koagulationsfaktorer "under armen";
• lära hela familjen att hjälpa patienten
• gå hemofili skolan;
• bära information om sjukdomen och blodtypen;
• diet baserad på en hälsosam diet.

Jag råder dig också att läsa om den hämmande formen i den här artikeln.