Antifosfolipidsyndrom

Antiphospholipid syndrom är en autoimmun patologi baserad på bildning av antikroppar mot fosfolipider, vilka är huvudmipidkomponenterna i cellmembran. Antiphospholipidsyndrom kan uppträda som venös och arteriell trombos, arteriell hypertension, ventrikulär hjärtsjukdom, obstetrisk patologi (vanligt missfall av graviditet, fosterdöd, gestos), hudskador, trombocytopeni, hemolytisk anemi. De viktigaste diagnostiska markörerna för antifosfolipid syndromet är Ab till kardiolipin och lupus antikoagulant. Behandling av antifosfolipidsyndrom reduceras till förebyggande av trombos, utnämning av antikoagulantia och antiplatelet.

Antifosfolipidsyndrom

Antifosfolipid syndrom (APS) är ett komplex av störningar som orsakas av en autoimmun reaktion på fosfolipidstrukturer som är närvarande på cellemembran. Sjukdomen beskrevs i detalj av den engelska reumatologen Hughes 1986. Data om sann förekomst av antifosfolipid syndrom är inte tillgängliga. Det är känt att obetydliga nivåer av antikroppar mot fosfolipider i serum finns i 2-4% av praktiskt taget friska individer och höga titrar i 0,2%. Antifosfolipid syndrom diagnostiseras 5 gånger oftare bland unga kvinnor (20-40 år), även om män och barn (inklusive nyfödda) kan drabbas av sjukdomen. Som ett tvärvetenskapligt problem lockar antifosfolipid syndrom (APS) uppmärksamheten hos specialister inom reumatologi, obstetrik och gynekologi, neurologi, kardiologi.

Orsaker till antifosfolipidsyndrom

De bakomliggande orsakerna till utvecklingen av antifosfolipid syndromet är okända. Under tiden har faktorer som predisponeras för en ökning av antikroppsnivåerna mot fosfolipider studerats och identifierats. Sålunda observeras den transienta tillväxten av antifosfolipidantikroppar mot bakgrund av virus- och bakterieinfektioner (hepatit C, HIV, infektiös mononukleos, malaria, infektiös endokardit, etc.). Höga halter av antikroppar mot fosfolipider som finns i patienter med systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, Sjögrens syndrom, sklerodermi, periarteritis nodosa, autoimmun trombocytopen purpura.

Hyperproduktion av antifosfolipidantikroppar kan observeras vid maligna tumörer, läkemedel (psykotropa läkemedel, hormonella preventivmedel etc.), avbrytande av antikoagulantia. Det finns tecken på en genetisk predisposition mot en ökad syntes av antikroppar mot fosfolipider hos individer som bär HLA-antigenen DR4, DR7, DRw53 och hos anhöriga till patienter med antifosfosfolidsyndrom. I allmänhet kräver de immunobiologiska mekanismerna för utvecklingen av antifosfolipidsyndromet vidare studier och förtydligande.

Beroende på strukturen och immunogenicitet skilja "neutral" (fosfatidylkolin, fosfatidyletanolamin) och "negativt laddade" (kardiolipin, fosfatidylserin, fosfatidylinositol) fosfolipider. Denna klass av antifosfolipidantikroppar reagerar med fosfolipider, inkluderar lupus antikoagulans, Am kardiolipin, beta2-glykoprotein-1-kofaktorzavisimye antifosfolipidy et al. Interaktion med fosfolipidmembranet av vaskulära endotelceller, blodplättar, neutrofiler, antikroppar orsaka brott hemostas bly benägenhet till hyperkoagulering.

Klassificering av antifosfolipidsyndrom

Med hänsyn till etiopathogenesen och kursen utmärks följande kliniska och laboratorievarianter av antifosfolipid syndromet:

• primärt - det finns ingen samband med någon bakgrundssjukdom som kan inducera bildningen av antifosfolipidantikroppar;
• sekundärt antiphospholipidsyndrom utvecklas på bakgrund av en annan autoimmun patologi;
• katastrofal - akut koagulopati som uppträder vid multipel trombos av inre organ
• Den APL-negativa varianten av antifosfolipid syndromet, där de serologiska markörerna för sjukdomen (Ab till kardiolipin och lupus-antikoagulant) inte detekteras.

Symptom på antifosfolipid syndrom

Enligt moderna synpunkter är antifosfolipid syndrom en autoimmun trombotisk vaskulopati. Om fel APS kan påverka olika kärl och lokalisering kaliber (kapillärer, stora venösa och arteriella trunkar), vilket orsakar ett extremt varierat utbud av kliniska manifestationer inklusive arteriell och venös trombos, obstetriska patologier, neurologiska, kardiovaskulära, hudstörningar, trombocytopeni.

De vanligaste symptomen på antifosfolipid syndrom är återkommande venös trombos: trombos av de ytliga och djupa venerna i nedre extremiteterna, leveråren, leverportalen, retinala vener. Hos patienter med antiphospholipidsyndrom kan upprepade episoder av PE, lunghypertension, överlägsen vena cava syndrom, Budd-Chiari syndrom, binjurinsufficiens uppträda. Venös trombos med antifosfolipid syndrom utvecklas 2 gånger oftare än arteriell. Bland de senare råder trombos av cerebrala arterier, vilket leder till övergående ischemiska attacker och ischemisk stroke. Andra neurologiska störningar kan inkludera migrän, hyperkinesi, konvulsivt syndrom, neurosensory hörselnedsättning, optisk nervs ischemisk neuropati, transversell myelit, demens, psykiska störningar.

Kardiovaskulärt nederlag i antifosfolipid syndrom åtföljs av utvecklingen av hjärtinfarkt, intrakardiell trombos, ischemisk kardiomyopati, arteriell hypertension. Ventilskador på hjärtklaffarna noteras ofta, allt från mindre regurgitation som detekteras genom ekkokardiografi till mitral, aorta, tricuspidosstenos eller insufficiens. Som en del av diagnosen antifosfolipid syndrom med hjärtfelter, krävs en differentialdiagnos med infektiv endokardit och myxom i hjärtat.

Renal manifestationer kan inkludera både mindre proteinuri och akut njursvikt. Gastrointestinala organ i antiphospholipid syndrom uppträder hepatomegali, gastrointestinal blödning, ocklusion av mesenteriska kärl, portalhypertension, mjältinfarkt. Typiska skador på huden och mjuka vävnader representeras av retikala livedo, palmar och plantar erythema, trophic ulcers, fingrene i fingrarna; muskuloskeletala systemet - aseptisk nekros hos benen (lårbenet). Hematologiska tecken på antifosfolipid syndrom är trombocytopeni, hemolytisk anemi, hemorragiska komplikationer.

Hos kvinnor upptäcks APS ofta i samband med obstetrisk patologi: upprepad spontan abort vid olika tillfällen, fördröjd intrauterin utveckling av fostret, placentainsufficiens, gestos, kronisk hypoxi hos fostret, för tidigt arbete. Vid graviditet hos kvinnor med antiphospholipidsyndrom bör en obstetrikare-gynekolog överväga alla möjliga risker.

Diagnos av antifosfolipidsyndrom

Antifosfolipidsyndrom diagnostiseras på grundval av klinisk (vaskulär trombos, förvärrad obstetrisk historia) och laboratoriedata. De viktigaste immunologiska kriterierna innefattar detektering i plasma av medium eller höga titrar av Ig till kardiolipin Ig-klass IgG och IgM och lupus antikoagulant två gånger inom sex veckor. Diagnosen betraktas som tillförlitlig vid kombination av minst ett av de viktigaste kliniska och laboratoriekriterierna. Ytterligare laboratorie tecken på antiphospholipidsyndrom inkluderar falskt positiv RW, en positiv Coombs-reaktion, en ökning i titer av antinuclear faktor, reumatoid faktor, kryoglobuliner, antikroppar mot DNA. Också visas en studie av KLA, blodplättar, biokemisk analys av blod, koagulogram.

Gravida kvinnor med antiphospholipidsyndrom måste övervaka blodkoagulationsparametrar, genomföra dynamisk ultraljud av fostret och dopplerografi av uteroplacentalt blodflöde, kardiografi. Att bekräfta trombos av inre organ utförda UZDG huvud- och halskärlen, njurkärl, artärer och vener i armar och ben och andra okulära kärl. Förändringar i hjärtventilbladen som upptäcks under ekokardiografi.

Differentiagnetiska åtgärder bör inriktas på att utesluta DIC, hemolytiskt uremiskt syndrom, trombocytopenisk purpura, etc. Med tanke på lesionens polyorganismer kräver diagnosen och behandlingen av antifosfolipid syndromet de kombinerade insatserna hos läkare av olika specialiteter: reumatologer, kardiologer, neurologer, obstetrikare, gynekologer och gynekologer att arbeta tillsammans..

Behandling av antifosfolipidsyndrom

Huvudsyftet med antiphospholipidsyndromsterapi är att förebygga tromboemboliska komplikationer. Regimmoment ger en måttlig fysisk aktivitet, vägrar att stanna i stillastående under lång tid, att engagera sig i traumatisk sport och långa flygningar. Kvinnor med antifosfolipid syndrom ska inte ordineras orala preventivmedel, och innan du planerar graviditet är det nödvändigt att konsultera en obstetriksk-gynekolog. Gravida patienter under hela graviditetsperioden visar sig få små doser glukokortikoider och antiplatelet, införandet av immunoglobulin, heparininjektioner under kontroll av hemostasiogramindikatorer.

Läkemedelsterapi i antifosfolipidsyndrom kan innefatta tilldelnings antikoagulanter (warfarin), direkta antikoagulantia (heparin, nadroparin kalcium-, enoxaparin natrium), trombocytaggregationshämmande medel (acetylsalicylsyra, dipyridamol, pentoxifyllin). Profylaktisk antikoagulant eller antiplatelet terapi De flesta patienter med antifosfolipid syndrom utförs under lång tid och ibland för livet. I den katastrofala formen av antifosfolipidsyndromet visas administrering av höga doser glukokortikoider och antikoagulanter, som innehåller plasmaferes, transfusion av fryst frusen plasma etc.

Prognos för antifosfolipid syndrom

Tidig diagnos och profylaktisk terapi kan undvika utveckling och återkommande trombos, liksom hopp om ett positivt resultat av graviditet och förlossning. I det sekundära antifosfolipidsyndromet är det viktigt att övervaka kursen hos huvudpatologin, förebyggande av infektioner. Prognostiskt ogynnsamma faktorer är kombinationen av antiphospholipidsyndrom med SLE, trombocytopeni, en snabb ökning av titeln At till kardiolipin, vidhäftande arteriell hypertoni. Alla patienter som diagnostiseras med "antifosfolipid syndrom" ska övervakas av en reumatolog med periodisk övervakning av serologiska markörer av sjukdomen och hemostasiogramindikatorer.

Antifosfolipid syndrom (APS): kärnan, orsakerna, diagnosen, behandlingen, faran

Fyra årtionden sedan var antiphospholipidsyndromet (APS) eller antifosfolipidantistanssyndromet (SAFA) inte känt ens till läkare som inte var inblandade i detta problem, för att inte tala om patienter. De började prata om det bara från början av 80-talet av förra seklet, när Londons läkare Graham Hughes presenterade symptomkomplexet i detalj. Därför kan APS hittas under detta namn - Hughes syndrom (vissa författare kallar det Hughes syndrom, vilket också är korrekt).

Vad skrämmer den här sjukdomen av läkare, patienter och speciellt kvinnor som drömmer om moderskap? Det handlar om verkan av antifosfolipidantikroppar (APLA), vilket medför ökad trombbildning i blodcirkulationssystemets venösa och artärkärl, vilket komplicerar graviditeten, provar missfall och för tidigt arbete, där fostret ofta dör. Dessutom bör det noteras att syndromet av antifosfolipidantikroppar detekteras oftare i den kvinnliga hälften av mänskligheten, som är i reproduktiv ålder (20-40 år). Män i detta avseende har större lycka.

Grunden för utvecklingen av syndromet av fosfolipidantikroppar

Orsaken till bildandet av detta symptomkomplex är utseendet av antikroppar (AT) som riktas mot fosfolipider som bevarar membran från olika celler av många vävnader hos en levande organism (blodplattor - blodplättar, nervceller, endotelceller).

Fosfolipiderna som är närvarande på cellemembranen och verkar som antigener skiljer sig åt i deras struktur och förmåga att ge ett immunsvar, så de är uppdelade i typer, till exempel neutrala och anjoniska (negativt laddade) fosfolipider - dessa två klasser är vanligast.

Således, om det finns olika klasser av fosfolipider, så kommer antikropparna till dem att utgöra ett ganska olika samhälle. Antifosfolipidantikroppar (APLA) måste vara av olika håll, ha förmåga att reagera med vissa determinanter (antingen anjoniska eller neutrala). Den mest kända, allmänt distribuerade, kritisk klinisk betydelse är immunoglobuliner, som används för diagnos av APS:

• Lupus antikoagulant (immunglobuliner av klasserna G eller M - IgG, IgM) - denna population hittades först hos patienter med SLE (systemisk lupus erythematosus) och mycket utsatt för trombos;
• Antikroppar mot kardiolipinantigenet, som är huvudkomponenten i syfilisprovet, den så kallade Wasserman-reaktionen. Dessa antikroppar är i regel immunglobuliner av klasserna A, G, M;
• AT, manifesterar sig i en blandning av kolesterol, kardiolipin, fosfatidylkolin (falskt positivt resultat av Wasserman-reaktion);
• Beta-2-glykoprotein-1-kofaktorberoende antikroppar mot fosfolipider (totala immunglobuliner av klasserna A, G, M). B-2-GP-1 avser själv naturliga antikoagulanter, det vill säga ämnen som förhindrar bildandet av onödiga blodproppar. Naturligtvis leder utseendet av immunglobuliner till beta-2-GP-1 till förekomsten av trombos.

Studien av antikroppar mot fosfolipider är mycket viktig vid diagnos av syndromet, eftersom det i sig är belagt med vissa svårigheter.

Diagnos av antifosfolipidsyndrom

Naturligtvis kan antifosfolipidsyndromet också misstänks för ett antal kliniska symptom, men den slutliga diagnosen måste göras på basis av en kombination av symtom och en immunologisk undersökning av patienten, vilket innebär en viss (och ganska bred) lista över laboratorietester. Dessa är traditionella metoder: allmän (med blodplätträkning) och biokemisk blodanalys, inklusive ett koagulogram, och specifika tester som syftar till att identifiera antikroppar mot fosfolipider.

Otillräcklig undersökning (som betyder definitionen av en enda, ofta den mest standardiserade och tillgängliga metoden, som till exempel ofta betraktas som anti-kardiolipintest), kommer sannolikt att leda till överdiagnos eftersom denna analys ger ett positivt resultat i andra patologiska tillstånd.

Mycket viktiga metoder för laboratoriediagnos idag är definitionen av:

1. Lupus antikoagulantia (VA) (det huvudsakliga tillståndet vid APS-diagnosen);
2. Immunoglobuliner mot kardiolipinantigenet (Wasserman-reaktion, vilket är positivt i fallet med SAFA);
3. Antikropptitrar av individuella membranfosfolipider (β-2-glykoprotein-1-kofaktorberoende antikroppar mot fosfolipider) - som regel kommer de att förhöjas.

Dessa test används främst för screening, vars positiva resultat bör verifieras genom bekräftande immunologiska studier under en viss tid (12 veckor).

Ett tillräckligt laboratoriekriterium för diagnos av APS kan betraktas som någon av testen om:

• VA bestämdes 2 eller flera gånger under den ovannämnda tidsperioden;
• Immunoglobuliner av klasserna G och M till kardiolipinantigenet uppträdde också minst två gånger under 12 (och åtminstone) veckor i vissa koncentrationer;
• AT till β-2-glykoprotein-1 detekterades minst två gånger under 12 veckor, i en nivå som var tillräcklig för diagnos.

Resultaten av screening kan inte betraktas som pålitliga och diagnosen fastställs om bestämningen av antikroppar mot fosfolipider började tidigare än 12 veckor än kliniska symptom uppträdde eller 5 år efter sjukdomsuppkomsten. Kort sagt, för diagnosen "APS" krävs förekomsten av kliniska tecken och ett positivt resultat av minst en av de angivna testerna.

Som ytterligare test för diagnos av fosfolipid syndrom användning:

1. Analys av falsk positiv Wasserman;
2. Formuleringen av Coombs-testet;
3. Definition av reumatoid (RF) och antinuclear faktorer;
4. Undersökning av kryoglobuliner och AT-titer till DNA.

Det bör noteras att utan att bestämma lupus antikoagulantia i hälften av APS-fallen inte är känd, men om du gör all forskning är det hög sannolikhet att diagnosen kommer att fastställas korrekt och behandlingen kommer att inledas utan dröjsmål. Lyckligtvis erbjuder nu många företag praktiska och tillförlitliga testsystem som innehåller nödvändiga uppsättningar reagenser. För läsare (för utbildningsändamål) kan man säga att ormgiftar ofta används för att förbättra kvaliteten på diagnostiken av detta symtomkomplex (någonstans vipers och någonstans - efy och gyurzy).

Patologi som driver utvecklingen av AFLA

I fallet med patologiska processer som härrör från aktiveringen av B-celler är koncentrationen av APLA ganska hög och de detekteras med stor frekvens under följande betingelser:

systemisk lupus erythematosus leder till ökad produktion av afla

SLE (systemisk lupus erythematosus);

möjliga manifestationer av antifosfolipidsyndrom

Långtidsproduktion av antifosfolipidantikroppar, oavsett orsak som det medför, slutar som regel med bildandet av antifosfolipid-syndromet. Men vad är antifosfolipid syndromet, vad är dess kliniska manifestationer, hur man hanterar det?

Patologiska alternativ

Utveckling av antifosfolipid-antikropp syndrom kan orsaka en rad skäl till det och de kliniska symtomen är inte alltid enhetlig, och laboratorieparametrar bör inte begränsas av gränserna, så det är klart att sjukdomen måste klassificeras. Baserat på de angivna kriterierna (orsaker, symptom, kurs, test) finns det:

1. Primär APS, som inte är etiologiskt relaterad till en specifik patologi som utgör bakgrunden för bildandet av ett immunsvar av detta slag;
2. Sekundär APS - dess bakgrund är andra autoimmuna processer, och den åtföljer dem, till exempel SLE;
3. Katastrofal - en sällsynt, men mycket farlig variant av antifosfolipidsyndrom, det ger snabb multipel organsvikt på grund av flera inre organ trombos (generaliserad trombos) och ofta slutar med döden av patienten;
4. APLA-negativ form, som är av särskilt intresse eftersom det skapar en hel del svårigheter vid diagnos, såsom sker utan närvaro i serum hos patienten de huvudsakliga markörer för denna sjukdom - lupus antikoagulans och anti-kardiolipin.

Klassificeringen beskrivna patologi innehåller ofta en annan sjukdom, och några fakta om dess ursprung visar att påverkan av APLA är orsaken till den så kallade syndromet Sneddon - icke-inflammatoriska trombotiska vaskulopati, tillsammans med återkommande trombos i kärl i huvudet, cyanos av ojämn hud (livedo reticularis) och högt blodtryck. I detta avseende anses syndromet själv som en av varianterna av SAFA.

Således kan det hävdas att antikroppar mot fosfolipider är "skyldiga" för alla. Men vad gör de i kroppen så hemskt? Vad hotar? Hur manifesterar detta mystiska syndrom? Varför är det så farligt under graviditeten? Vad är dess prognos och finns det effektiva behandlingar? Det finns många frågor kvar... Läsaren hittar svar på dem vidare...

Vad är antikroppar mot fosfolipider som klandras?

Baser patogena mekanismer består i det faktum att antikroppar mot fosfolipider, som verkar på väggarna i blodkärlen, även ha en negativ effekt på faktorer av det hemostatiska systemet (både cellulära och humorala) än väsentligen stör balansen mellan protrombotiska och antitrombotiska reaktioner. En kränkning av balansen mellan dessa processer i sin tur kommer att innebära en ökning av koagulering blodets förmåga, överdriven proppbildning, det vill säga leda till utveckling av trombos.

Med antiphospholipidsyndromet kan olika kärl påverkas: från kapillärer till stora arteriella trunkar som finns i alla delar av människokroppen, därför är spektrumet av symptom på denna patologi extremt brett. Det påverkar olika områden av medicin och lockar därmed många specialister: reumatologer, neurologer, kardiologer, obstetrikare, hudläkare etc.

Trombos i venerna och artärerna

Oftast upplever läkare trombos, som är återkommande i naturen och påverkar benens venösa kärl. Tromber bildas där, stoppa, sänds till kärlen i lungorna, de täppa dem och detta innebär förekomsten av sådana farliga och ofta dödliga, tillstånd såsom lungemboli eller lungemboli. Här beror allt på storleken på den inkommande trombusen och storleken på det kärl där denna trombos är fast. Om du stänger huvudstammen i lungartären (PA), sedan räkna med ett positivt resultat är inte nödvändigt - reflex hjärtstopp leder till omedelbar död människa. Fall av obstruktion av små flygplan grenar ger chanser att överleva, men utesluter inte blödning, pulmonell hypertension, lunginfarkt och hjärtsvikt, som inte "dra" mycket ljusa framtidsutsikter.

Trombos i njur- och leverkärlen med bildandet av motsvarande syndrom (nefrotiskt, Budd-Chiari syndrom) kan sättas på andra plats i form av frekvensen av förekomsten.

I andra situationer (beroende på platsen) är trombos bland utlösningsmekanismerna hos syndromet hos den sämre eller överlägsen vena cava.

Arteriell trombos producerar ischemiska händelser med utveckling av nekros. Kort sagt är hjärtinfarkt, aortabogsyndrom, gangrän, aseptisk nekros hos lårbenet en följd av arteriell trombos.

APS under graviditeten är en utmaning i obstetrisk träning

Antiphospholipid-antikroppssyndrom under graviditeten finns på listan över särskilt svåra uppgifter som ges till obstetrik, eftersom en tredjedel av kvinnorna som är i väntan på moderskapets lycka, får istället tårar och frustration. I allmänhet kan vi säga att obstetrisk patologi har absorberat de mest karakteristiska, men ganska farliga egenskaperna hos antifosfolipidantistanssyndromet:

• Diskursavbrott som blir vanligt
• Återkommande spontana missfall (1 trimester), vars risk ökar i proportion till ökningen av klass G immunoglobuliner till kardiolipinantigenet;
• FPN (placentofetal misslyckande), vilket skapar olämpliga för normala bildandet av en ny organism, varvid - fetal anoxi, fördröja dess utveckling, och ofta döden i livmodern;
• Sen toxikos med risk för preeklampsi, eclampsia;
• chorea;
• Trombos (och i vener och artärer), upprepas om och om igen;
• Hypertoni hos gravida kvinnor;
• Tidig början och allvarlig sjukdom;
• HELLP-syndrom - en farlig patologi 3 trimestern (35 veckor eller mer), en medicinsk nödsituation i obstetrisk praxis (snabb ökning av symtom: kräkningar, epigastrisk smärta, huvudvärk, ödem);
• Tidig, sen separation av placentan;
• Födselar upp till 34 veckor;
• Misslyckades IVF-försök.

Vaskulär trombos, placenta ischemi och placenta insufficiens ger upphov till utvecklingen av patologiska förändringar under graviditeten.

Viktigt - missa inte!

Kvinnor med liknande patologi under graviditeten kräver särskild uppmärksamhet och dynamisk observation. Läkaren som leder henne vet att hon kan hota en gravid kvinna och vad hon riskerar, därför föreskriver hon ytterligare undersökningar:

1. Hemostasiogram med viss periodicitet för att alltid se hur blodkoagulationssystemet beter sig.
2. Ultraljudsundersökning av fostret med Doppler uteroplacental blodflöde;
3. Ultraljudsdiagnos av kärl i huvud och nacke, ögon, njurar, nedre extremiteter;
4. Ekkokardiografi för att undvika oönskade förändringar hos hjärtklaffarna.

Dessa aktiviteter utförs för att förhindra utvecklingen av trombocytopenisk purpura, hemolytiskt uremiskt syndrom och, naturligtvis, en så hemsk komplikation som DIC. Eller uteslut dem om läkaren har ens det minsta tvivel.

Naturligtvis är observationen av utvecklingen av graviditet hos kvinnor med antifosfolipid syndrom inte bara inblandad i en obstetriksk-gynekologisk läkare. Med tanke på att APS gör många organ lider kan olika specialister vara involverade i arbetet: en reumatolog - först och främst en kardiolog, en neurolog, etc.

Kvinnor med APS under gestationsperioden visar att de får glukokortikosteroider och antiplateletmedel (i små doser, ordinerad av läkare, doser!). Immunoglobuliner och heparin visas också, men de används endast under kontroll av ett koagulom.

Men flickor och kvinnor som redan är medvetna om "sin APS" och planerar att fortsätta graviditeten, och nu tänker medan "leva för sig själva", vill jag påminna er om att orala preventivmedel läkemedel de inte är lämpliga, eftersom de kan göra en björntjänst, så det är bäst att försöka hitta en annan metod för preventivmedel.

Effekt av AFLA på organ och system

Vad som kan förväntas från AFLA-syndrom är ganska svårt att förutsäga, det kan skapa en farlig situation i något organ. Till exempel håller den sig inte bort från obehagliga händelser i kroppens hjärna (GM). Trombos dess arteriella fartyg orsaken till sjukdomar som TIA (transitorisk ischemisk attack) och återkommande hjärninfarkt, som kan ha inte bara en egenskap hos själva symtom (förlamning och pares), men åtföljs av:

• Konvulsivt syndrom;
• Demens, som ständigt fortskrider och driver patientens hjärna till ett "vegetabiliskt" tillstånd
• Olika (och ofta mycket obehagliga) psykiska störningar.

Dessutom, med syndromet av antifosfolipidantikroppar kan andra neurologiska symptom återfinnas:

1. Huvudvärk som liknar migränerna;
2. De oföränderliga ofrivilliga rörelserna av lemmarna, karaktäristiska för chorea;
3. Patologiska processer i ryggmärgen, som involverar motoriska, sensoriska och bäckenstörningar som sammanfaller i kliniken med tvärgående myelit.

Patologi i hjärtat på grund av effekten av antifosfolipidantikroppar kan ha inte bara en symptomatisk, men också en allvarlig prognos när det gäller bevarandet av liv och hälsa, som en medicinsk nödsituation - hjärtinfarkt, är ett resultat av kranskärlstrombos, men om bara påverkar de minsta grenarna, den första Du kan göra med en kränkning av hjärtklemmens kontraktile förmåga. APS "deltar aktivt" i bildandet av klaffsjukdom i sällsynta fall - bidrar till bildandet av blodproppar och intraatrial diagnos på fel spår, som läkarna börjar misstänka hjärt mix.

AFS kan också ge mycket problem till andra organ:

• Njurarna (arteriell trombos, njurinfarkt, glomerulär mikrotrombos, med vidare omvandling till glomeruloskleros och CRF). Renal trombos av njurarna är den främsta orsaken till långvarig arteriell hypertension, som i sig är välkänd, är långt ifrån att vara ofarlig - med tiden kan man förvänta sig några komplikationer av det.
• Lungor (oftast - lungemboli, sällan - lunghypertension med lokala vaskulära lesioner);
• Gastrointestinal (gastrointestinal blödning);
• Mjälte (hjärtattack);
• Huden (livedo reticularis, särskilt till uttryck i den kalla, lokalisera blödningar, erythema på handflator och fotsulor, "ett symptom på en flisa" - blödning i nagelbädden, nekros av huden på fötter, kräfta).

Den mängd olika symptom som pekar till nederlag av ett organ, ofta tillåter antifosfolipidsyndrom förekommer i olika former, i form av psevdosindromov som efterliknar andra patologier. Han beter sig ofta som vaskulit, ibland manifesteras som en debut av multipel skleros, i vissa fall, läkare börjar misstänka hjärt tumör i andra - nefrit eller hepatit...

Och lite om behandlingen...

Huvudmålet med terapeutiska åtgärder är att förebygga tromboemboliska komplikationer. Först och främst varnas patienten om vikten av att regimen överensstämmer:

1. Lyft inte, träna - genomförbart, måttligt;
2. Lång vistelse i en fast ställning är oacceptabel;
3. Sportaktiviteter med jämn minimal risk för skada är mycket oönskade.
4. Long-haul flygningar är starkt avskräckta, korta resor är överens med läkaren.

Farmaceutiska behandlingar inkluderar:

• Indirekt antikoagulantia (warfarin);
• Direkta antikoagulanter (heparin, enoxaparinnatrium, nadroparinkalcium);
• Antiplateletmedel (aspiin, pentoxifyllin, dipyridamol);
• I fallet med ett katastrofalt alternativ föreskrivs glukokortikoider och högdosade antikoagulanter, fryst frusen plasma, plasmaferes.

Behandling med antiplatelet och / eller antikoagulantia åtföljer patienten under lång tid, och vissa patienter måste "sitta" på dem helt och hållet till slutet av livet.

Prognosen för ASF är inte så dålig om du följer alla rekommendationer från läkare. Tidig diagnos konstant återfallsprevention, snabb behandling (med due diligence på den del av patienten) har gett positiva resultat och ger hopp om en lång livskvalitet utan exacerbationer, liksom den gynnsamma graviditeten och säker förlossning.

Svårigheter termer representerar prognostiska sådana negativa faktorer som kombinationen av ASE + SCR, trombocytopeni resistent hypertoni, den snabba ökningen av antikroppstitrar mot antigenet kardiolipin. Här kan du bara andas tungt: "Herrens vägar är oskärliga...". Men det betyder inte att patienten har så liten chans...

Alla patienter som har raffinerat diagnosen "Antifosfolipidsyndrom" sätta på kontot vid reumatolog, som vakar över processen, utser regelbundet analyser (koagulogamma, serologiska markörer), för att utföra förebyggande och, om nödvändigt - behandling.

Hittade antifosfolipidkroppar i analysen? Allvarligt, men gör inte panik...

I blodet hos friska människor visar koncentrationen av AFLA vanligtvis inte bra resultat. Samtidigt är det också omöjligt att säga att denna kategori av medborgare inte avslöjar dem alls. Upp till 12% av de undersökta personerna kan ha AT till fosfolipider i blodet, men de blir inte sjuka med någonting. Förresten, med ålder, kommer upptäckningsfrekvensen för dessa immunglobuliner sannolikt att öka, vilket anses vara ganska naturligt.

Och ändå är det ibland fall som gör att vissa särskilt intryckbara människor kan vara ganska oroliga eller helt och hållet gå igenom chocker. Till exempel gick en person till någon form av undersökning som innehöll många laboratorietester, inklusive en analys av syfilis. Ett prov är positivt... Då, naturligtvis, kontrollera, och förklarade att responsen var falskt positivt, och kanske på grund av serum förekomst av antifosfolipidantikroppar. Om detta händer kan det dock rekommenderas att inte panik för tidigt, men inte att lugna sig helt, eftersom antifosfolipidantikroppar någonsin kan påminna sig själva.

ANTIFOSPHOLIPID SYNDROME: DIAGNOSTIK, KLINIK, BEHANDLING

Om artikeln

För citering: Nasonov E.L. ANTIFOSFOLIPID SYNDROM: DIAGNOSTIK, KLINIK, BEHANDLING // BC. 1998. №18. S. 4

Data om epidemiologi, etiologi och patogenes av antifosfolipidsyndromet presenteras, olika varianter av denna sjukdom beaktas. Rekommendationer angående förebyggande av återkommande trombos ges.

I papperet presenteras informationen om epidemiologin, etiologin och patogenesen av antifosfolipidsyndromet och ger rekommendationer.

EL Nasonov - Institutionen för reumatologi MMA im.I.M. Sechenov
Ye.L. Nasonov - Institutionen för reumatologi, I.M.Sechenov Moscow Medical Academy

Och studien av antifosfolipidantikroppar (APLA) började redan 1906 när Wasserman utvecklade en serologisk metod för diagnos av syfilis (Wasserman-reaktion). I början av 40-talet upptäcktes det att den huvudsakliga komponenten med vilken antikroppar ("reaktanter") reagerar i Wassermans reaktion är det negativt laddade fosfolipidet (PL) kardiolipin. I början av 50-talet upptäcktes en cirkulerande koagulationsinhibitor i sera av patienter med systemisk lupus erythematosus (SLE), som kallades lupus antikoagulant (BA). Snart blev forskarnas uppmärksamhet attraherad av det faktum att produktionen av AA med SCR inte åtföljs av blödning utan av en paradoxal ökning av frekvensen av trombotiska komplikationer. Utvecklingen av radioimmunoassay (1983) och enzymbunden immunosorbentanalys (ELISA) för detektion av antikroppar mot kardiolipin (ACL) bidrog till utvidgningen av forskning om APLA: s roll i humana sjukdomar. Fann man att APLA är serologisk markör säregna symptom, inklusive venös och / eller arteriell trombos, olika former av obstetriska patologier (främst vanliga missfall), trombocytopeni, och andra olika neurologiska, dermatologiska, kardiovaskulära, hematologiska störningar. 1986 gav G. Hughes et al. [1] föreslog att beteckna detta symptomkomplex som antifosfolipid syndrom (APS). 1994, vid VI International Symposium om AFLA, föreslogs att APS Hughes syndrom kallades efter den engelska reumatologen, som först beskrev det och gjorde det största bidraget till utvecklingen av detta problem.

Diagnostiska kriterier och kliniska alternativ för APS

APS-diagnosen baseras på vissa kombinationer av kliniska tecken och APLA-titrar (Tabell 1).
Följande huvudformer av ASF är utmärkande:
• APS hos patienter med pålitlig diagnos av SLE (sekundär APS);
• APS hos patienter med lupusliknande manifestationer;
• primär APS;
• katastrofal "APS (akut disseminerad koagulopati / vaskulopati) med akut multiorgan trombos;
• Andra mikroangiopatiska syndrom (trombotisk trombocytopenisk purpura / hemolyticoremi syndrom); HELLP syndrom (hemolys, ökad leverenzym, minskat antal blodplättar, graviditet); DIC syndrom; hypoprotrombinemiskt syndrom;
• seronegativ "APS.
Förloppet av APS, svårighetsgraden och förekomsten av trombotiska komplikationer är oförutsägbar och korrelerar i de flesta fall inte med förändringar i AFL-titrar och SLE-aktivitet (i sekundär APS). Hos vissa patienter manifesteras APS övervägande av venös trombos, hos andra - genom stroke, i den tredje - genom obstetrisk patologi eller trombocytopeni. Cirka hälften av patienterna med APS tros drabbas av sjukdomsens primära form. Emellertid är frågan om det primära ASF: s nosologiska oberoende inte helt klart. Det finns bevis för att den primära ASF ibland kan vara en variant av SLE: s inledande. Tvärtom, i vissa patienter med klassisk SLE i debuten kan ytterligare tecken på APS komma fram.

Tabell 1. Diagnostiska kriterier för APS

Förekomsten av APS i befolkningen är okänd. ACL detekteras i serum i 2-4% (i högt titer - mindre än i 0,2% av patienterna), oftare äldre än yngre ålder. AFLA förekommer ibland hos patienter med inflammatoriska, autoimmuna och infektionssjukdomar (HIV-infektion, hepatit C, etc.), hos patienter med maligna neoplasmer, samtidigt som de tar mediciner (orala preventivmedel, psykotropa läkemedel etc.). Sjukdomen utvecklas ofta i ung ålder än hos äldre, det beskrivs hos barn och även hos nyfödda. I den allmänna befolkningen upptäcks APS vanligare hos kvinnor. Men bland patienter med primär APS finns en ökning av andelen män. Kliniska manifestationer av APS utvecklas hos 30% av patienterna med AA och hos 30-50% av patienter med måttliga eller höga nivåer av IgG och ACL. AFLA hittades hos 21% av de unga patienterna efter hjärtinfarkt och hos 18-46% av patienter med stroke hos 12-15% av kvinnorna med återkommande spontana aborter var cirka en tredjedel av patienterna med SLE. Om AFLA detekteras i SLE, ökar risken för trombos till 60-70% och i sin frånvaro minskar den till 10-15%.

Tabell 2. De viktigaste kliniska manifestationerna av APS

Etiologi och patogenes

Orsakerna till ASF är okända. En ökning av APLA-nivået (vanligtvis övergående) observeras mot bakgrund av ett brett spektrum av bakteriella och virusinfektioner, men trombotiska komplikationer hos patienter med infektioner utvecklas sällan. Detta bestäms av skillnader i APLA: s immunologiska egenskaper hos patienter med APS och infektionssjukdomar. Det föreslås emellertid att utvecklingen av trombotiska komplikationer inom ramen för APS kan associeras med en latent infektion. En ökning av frekvensen av detektering av APLA i familjer av patienter med APS, är fall APS beskrivits (mestadels primära) i familjer och ett visst förhållande mellan överproduktion av APLA och transport av vissa antigener av det större histokompatibilitetskomplexet, liksom genetiska defekter av komplement.
APLA är en heterogen population av antikroppar som reagerar med ett brett spektrum av fosfolipider och fosfolipidbindande proteiner. APLA: s växelverkan med fosfolipider är ett komplext fenomen, i vilket de så kallade kofaktorerna spelar en viktig roll. Det har fastställts att ACL är associerat med kardiolipin i närvaro av "ACL cofactor", som har identifierats som b ₂ -glykoprotein I (b ₂-GPI). b ₂ -GPI - glykoprotein med mol. som väger 50 kDa, närvarande i en normal plasma i en koncentration av omkring 200 ug / ml och cirkulerar i samband med lipoproteiner (även benämnd apolipoprotein H). Den har naturlig anti-koaguleringsaktivitet. Antikroppar som finns närvarande i serum av APS-patienter känner faktiskt igen antigena determinanter inte av anjoniska fosfolipider (kardiolipin) utan konformationsepitoper ("neoantigen") som bildas under interaktion b ₂ -GPI med fosfolipider. Tvärtom reagerar antikroppar huvudsakligen med fosfolipider i frånvaro av b i serum hos patienter med infektionssjukdomar. ₂-GPI.
APLA har förmåga att korsreagera med komponenter i det vaskulära endotelet, inklusive fosfatidylserin (anjonisk fosfolipid) och andra negativt laddade molekyler (vaskulär heparansulfatproteoglykan, kondro-tinsulfatkomponent i trombomodulin). APLA inhiberar prostacyklin syntes av vaskulära endotelceller, stimulerar syntesen av von Willebrand-faktor, vävnadsfaktoraktivitet inducerad av endotelceller (EC), stimulerar prokoagulerande aktivitet, geparinzavisimuyu hämma aktivering av antitrombin III och antitrombin bildning geparinoposredovannoe III-trombin-komplex, öka syntesen av trombocytaktiverande faktor EG. Det antas att bL ₂-GPI. b ₂ -GPI-beroende bindning av APLA och EC leder till aktivering av endotelet (överuttryck av celladhesionsmolekyler, en ökning av monocytadhesion till endotel-ytan) inducerar EC-apoptos, vilket i sin tur ökar endotelens protagulerande aktivitet. Målet för APLA kan vara individuella proteiner som reglerar koaguleringskaskaden, såsom protein C, protein S och trombomodulin, vilka uttrycks på EC-membranet.

Eftersom basen för vaskulär patologi i APS är icke-inflammatorisk trombotisk vaskulopati, som påverkar kärl av vilken kaliber som helst, från kapillärer till stora kärl, inklusive aorta, är spektret av kliniska manifestationer extremt olika. APS beskriver patologin i centrala nervsystemet, hjärt-kärlsystemet, nedsatt njurfunktion, lever, endokrina organ, mag-tarmkanalen (GIT). Placental trombos av blodkärl tenderar att associera utvecklingen av vissa former av obstetrisk patologi (Tabell 2).
Ett karakteristiskt särdrag hos APS är det frekvent återkommande tromboset. Det är anmärkningsvärt att om den första manifestationen av APS var arteriell trombos, så i de flesta patienter observerades arteriell trombos, och hos patienter med första venös trombos återkommer venösa recidiver.
Venös trombos är den vanligaste manifestationen av APS. Blodproppar lokaliseras vanligen i de nedre extremiteterna, men ofta i lever-, portalåren, ytliga och andra vener. Återkommande emboli från de nedre extremiteternas djupa åder till lungorna, som ibland resulterar i lunghypertension, är karakteristisk. APS (ofta primär än sekundär) är den näst vanligaste orsaken till Budd-Chiari syndromet. Trombos av den centrala binjuran kan leda till binjurinsufficiens.
Trombos av intracerebrala artärer, vilket leder till stroke och transienta ischemiska attacker, är den vanligaste lokaliseringen av arteriell trombos i APS. Återkommande ischemiska mikrotakningar uppträder ibland utan ljusa neurologiska störningar och kan manifestera konvulsivt syndrom, multi-infarkt demens (påminner om Alzheimers sjukdom), psykiska störningar. En variant av APS är Sneddon syndrom. Detta begrepp innefattar återkommande cerebral vaskulär trombos, retikulärt boende samt arteriell hypertension (AH). Andra neurologiska störningar, inklusive migränhuvudvärk, epileptiforma anfall, chorea, transversal myelit, som emellertid inte alltid kan associeras med vaskulär trombos, beskrivs. Ibland kan neurologiska störningar i APS likna dem i multipel skleros.
En av de vanliga hjärtkänslorna på APS är en lesion av hjärtklaffarna, som varierar från minimala störningar som endast upptäcks vid ekkokardiografi (liten uppblåsthet, förtjockning av ventilerna), till svåra hjärtefekter (stenos eller mitral insufficiens, mindre ofta aorta eller tricuspidala ventiler). Vissa patienter utvecklar snabbt mycket allvarlig ventilskada med vegetation på grund av trombotiska skikt, som inte kan särskiljas från infektiv endokardit. Grönsaker på ventilerna, speciellt om de kombineras med blödningar i den underungliga sängen och fingrarna i form av "trummor", gör det svårt för differentialdiagnos med infektiv endokardit. Utvecklingen av hjärtblodproppar som efterliknar hjärtmyxom beskrivs. Trombos av koronararterierna är en av de möjliga lokaliseringarna av arteriell trombos associerad med syntesen av APLA. En annan form av koronarpatologi i APS är akut eller kronisk återkommande trombos av små intramyokardiella koronarkärl, som utvecklas i avsaknad av tecken på inflammatoriska eller aterosklerotiska lesioner av huvudgrenarna i kransartärerna. Man tror att denna process kan leda till hjärtinfarkt, som liknar kardiomyopati med tecken på regional eller allmän myokardiell kontraktilitet och vänster ventrikulär hypertrofi.
En frekvent komplikation av APS är hypertoni, som kan vara labil, ofta förknippad med retikulär leversjukdom och skada på cerebrala artärer inom Sneddons syndrom, eller stabil, malign, manifesterad av symptom på hypertensiv encefalopati. Utvecklingen av högt blodtryck i APS kan hänföras till många orsaker, inklusive trombos i njurkärlen, njursinfarkt, trombos av bukenortan ("pseudokarctation") och intraglomerulär trombos av njurarna. En koppling mellan hyperproduktion av APLA och utvecklingen av fibromuskulär dysplasi hos njurartärerna noteras.
Njurskador i APS är förknippade med intraglomerulär mikrotrombos och definieras som "renal trombotisk mikroangiopati". Det antas att glomerulär mikrotrombos är orsaken till den efterföljande utvecklingen av glomeruloskleros, vilket leder till nedsatt njurfunktion.
En sällsynt komplikation av APS är trombotisk lunghypertension associerad med både återkommande venös emboli och lokal (in situ) pulmonell vaskulär trombos. Vid undersökning av patienter med primär pulmonell hypertension fann vi en ökning av APLA-nivå endast hos patienter med veno-ocklusiv sjukdom och pulmonell trombos. Flera patienter med primär APS har beskrivits, i vilka lungskadorna präglades av alveolära blödningar, lungkapillarit och mikrovaskulär trombos fram till utvecklingen av en "chock" lunga.
Ett av de mest karakteristiska tecknen på APS är obstetrisk patologi: vanligt missfall, återkommande spontana aborter, fosterdöd, preeklampsi. Bland kvinnor med APS når förekomsten av obstetrisk patologi 80%. Fosterförlust kan inträffa när som helst under graviditeten, men oftare under första trimestern än i andra och tredje. Dessutom är syntesen av APLA associerad med andra former av obstetrisk patologi, inklusive sen gestos, preeklampsi och eclampsia, intrauterin tillväxt retardation, preterm arbetskraft. Utvecklingen av trombotiska komplikationer hos nyfödda från mödrar med APS har beskrivits, vilket indikerar möjligheten till transplacental överföring av APLA.
Hudskador i APS kännetecknas av en rad olika kliniska manifestationer, såsom retikulär lever, hudsår, pseudovaskulära och vaskulära lesioner. En ökning av APLA-nivå med Degos sjukdom, en mycket sällsynt systemisk vaskulopati, som manifesteras av vanlig hudtrombos, centrala nervsystemet och mag-tarmkanalen har beskrivits.
Ett typiskt hematologiskt tecken på APS är trombocytopeni. Vanligtvis minskar trombocytmängden måttligt (70 000 - 100 000 / mm 3) och kräver ingen särskild behandling. Utvecklingen av hemorragiska komplikationer observeras sällan och är i regel associerad med en samtidig defekt av specifika blodkoagulationsfaktorer, njursjukdom eller överdosering av antikoagulantia. Ofta observeras Coombs-positiv hemolytisk anemi, Evans syndrom (en kombination av trombocytopeni och hemolytisk anemi) är mindre vanligt.

Differentiell diagnos av APS utförs med ett brett spektrum av sjukdomar som uppträder med vaskulära störningar, främst med systemisk vaskulit. Det bör understrykas att med APS finns ett mycket stort antal kliniska manifestationer ("pseudosyndrom") som kan imitera vaskulit, infektiv endokardit, hjärttumörer, multipelskleros, hepatit, nefrit, etc. Å andra sidan kan APS kombineras med olika sjukdomar, till exempel med systemisk vaskulit. APS bör misstänks vid trombotiska störningar (särskilt multipel, återkommande, med ovanlig lokalisering), trombocytopeni och obstetrisk patologi hos unga och medelålders patienter, samt vid oförklarlig trombos hos nyfödda, vid hudnekros vid behandling med indirekta antikoagulanter och Patienter med långsträckt APTT vid en screeningsstudie.

Förebyggande av upprepad trombos i APS är ett komplicerat problem. Detta beror på heterogeniteten hos de patogenetiska mekanismer som ligger bakom APS, polymorfismen av kliniska manifestationer, bristen på tillförlitliga kliniska och laboratorieparametrar som förutsäger återkommande trombotiska störningar. Det anses att risken för återkommande trombos är särskilt hög hos unga patienter med ihållande höga nivåer av AKL eller VA, med närvaro av återkommande trombos och / eller obstetrisk patologi i historien och andra riskfaktorer för trombotiska störningar (AH, hyperlipidemi, rökning, tar orala preventivmedel) hög aktivitet av den patologiska processen (med SLE).
Patienter med APS är förskrivna indirekta antikoagulantia och antiplatelet medel (låga doser av acetylsalicylsyra), som används allmänt för att förebygga trombos som inte är relaterad till APS. Förvaltningen av patienter med APS har dock sina egna egenskaper. Detta är primärt förknippat med en mycket hög frekvens av återkommande trombos. För patienter med höga nivåer av AFLA i serum men utan kliniska tecken på APS (inklusive gravida kvinnor utan obstetrisk patologi i historien) kan det begränsas till att administrera små doser acetylsalicylsyra (75 mg / d). Dessa patienter kräver noggrann dynamisk observation, eftersom risken för trombotiska komplikationer är mycket hög.
Patienter med både sekundär och primär APS behandlad med höga doser av indirekta antikoagulanter (bäst av allt warfarin) som möjliggjorde hypokoaguleringstillståndet i nivå med internationellt normaliserat förhållande (INR) på mer än 3, visade en signifikant minskning av frekvensen av återkommande trombotiska komplikationer. Användningen av höga doser av indirekta antikoagulantia är emellertid förknippad med en ökad risk för blödning. Till exempel är en ökning av INR per enhet associerad med en 42% ökning av blödningshastigheten. Dessutom observeras spontana fluktuationer av INR ofta hos patienter med APS, vilket gör det svårt att använda denna indikator för att övervaka behandlingen med warfarin. Det finns bevis på att behandling med indirekta antikoagulantia (warfarin) i en dos som möjliggör upprätthållande av INR inom 2,0-2,9 är lika effektiv för att förebygga återkommande trombos som behandling med högre doser av läkemedlet (INR 3,0-4 5). Behandling med glukokortikoider och cytotoxiska läkemedel är som regel ineffektiv, utom i fall av katastrofal APS. Dessutom tyder några preliminära resultat på att långvarig kortikosteroidbehandling kan öka risken för återkommande trombos.
Mild trombocytopeni, som ofta ses med APS, kräver vanligtvis inte behandling eller korrigeras av små doser glukokortikoider. Ibland med glukokortikoid resistenta former av trombocytopeni, låga doser av aspirin, dapson, danazol, klorokin, warfarin är effektiva. Hos patienter med trombocytopeni i intervallet 50-100 • 109 / l kan små doser warfarin användas och en mer signifikant minskning av trombocytnivåer kräver administrering av glukokortikoider eller intravenöst immunoglobulin. Användningen av warfarin under graviditeten är kontraindicerat, eftersom det leder till utvecklingen av warfarinembryopati, som karaktäriseras av försämrad tillväxt av epifyserna och hypoplasi i nässpartiet samt neurologiska störningar. Behandling med medium / höga doser glukokortikoider är inte indicerat på grund av utvecklingen av biverkningar hos moderen (Cushings syndrom, AH, diabetes) och hos fostret. Behandling med heparin i en dos av 5.000 IE 2 till 3 gånger om dagen i kombination med låga doser av aspirin hos kvinnor med återkommande missfall kan öka frekvensen av framgångsrika leveranser med en faktor 2 till 3 och överstiger signifikant effekten av hormonbehandling. Man måste dock komma ihåg att långvarig heparinbehandling (särskilt i kombination med glukokortikoider) kan leda till utveckling av osteoporos. Det rapporteras om effektiviteten av plasmaferes, intravenöst immunoglobulin, prostacyklin-läkemedel, fibrinolytiska läkemedel, fiskolja läkemedel hos kvinnor med obstetrisk patologi. Anti-malariala läkemedel, som används i stor utsträckning för att behandla SLE och andra inflammatoriska reumatiska sjukdomar, tillsammans med antiinflammatoriska effekter, har antitrombotiska (undertrycka trombocytaggregation och vidhäftning, reducera trombosstorlek) och lipidsänkande aktivitet. Det finns tecken på en minskning av frekvensen av trombotiska komplikationer hos patienter med APS som får hydroxyklorokin.
Höga förhoppningar ligger på användningen av heparin med låg molekylvikt, liksom införandet av nya antikoagulant terapi metoder baserade på användningen av arginaler, hiruidiner, antikoagulantpeptider, antiplateletmedel (monoklonala antikroppar mot blodplättar, RGD-peptider).

1. Hughes GRV. Antiphospholipid syndromet: t år efter. Lancet 1993; 324: 341-4.
2. Kalashnikova LA, Nasonov EL, Stoyanovich LZ, et al. Sneddonsyndrom och primärt antifosfolipidsyndrom. Terapeut. arkiv. - 1993. - 3. - s. 64.
3. Nasonov E.L. Antiphospholipidsyndrom: kliniska och immunologiska egenskaper. Klin. medicin. - 1989. - 1 - sid 5-13.
4. Nasonov EL, Karpov Yu.A., Alekberova Z.S., et al. Antifosfolipid syndrom: kardiologiska aspekter. Terapeut. arkiv. - 1993. - 11. - s. 80.
5. Nasonov EL, Baranov A. A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Vaskulär patologi med antifosfolipid syndrom. Moskva-Yaroslavl. - 1995. - s. 162.
6. Asherson RA, Cervera R, Piette JC, Shoenfeld Y. Antiphospholipid syndromet: historia, definition, klassificering och annan ial diagnos.

Artikeln är en översyn av en av de vanligaste sjukdomarna i befolkningen..