Trombocytopeni behandling

Trombocytopeni är en sjukdom där en otillräcklig mängd blodplättar är närvarande i en persons blod. Vanligtvis uppträder ett sådant tillstånd i form av kraftig blödning, vilket är extremt svårt att stoppa.

Människor som ständigt står inför blodutsläpp från tandköttet, näsan, kvinnor med tunga och långvariga perioder måste nödvändigtvis genomföra en omfattande undersökning.

Med snabb behandling kan du snabbt övervinna trombocytopeni. Om du ignorerar denna sjukdom under lång tid är risken för att utveckla anemi hög.

Moderna specialister kommer snabbt att kunna bestämma orsaken som orsakade brist på blodplättar i blodet. Detta kommer att bidra till att leverera en exakt behandlingsregim.

Du behöver inte slösa bort den redan förlorade tiden på behandling av trombocytopeni med hjälp av traditionella metoder och helt vägra från läkemedelsbehandling.

Endast ett integrerat tillvägagångssätt hjälper till att övervinna en sådan avvikelse. Om du ignorerar läkarens instruktioner finns det stor risk för blodproblem.

Metoder för eliminering av trombocytopeni

Innan behandling med trombocytopeni påbörjas, är det nödvändigt att bestämma den exakta orsaken till utvecklingen. Endast på detta sätt kommer det att vara möjligt att påverka mekanismen för utseendet av en sjukdom, vilket kommer att bidra till att förhindra en sådan avvikelse i framtiden.

Om den valda behandlingstaktiken inte ger ett positivt resultat eller förvärrar sjukdomsförloppet helt och hållet, övergår det helt till ett annat tillvägagångssätt.

Det är nödvändigt att ta ett blodprov varannan vecka för att övervaka blodplättens dynamik. För att förhindra den infektiösa processen mot bakgrund av en försvagad immunförmåga, föreskrivs antibiotika.

Vid behandling av autoimmun trombocytopeni utförs behandling i två riktningar:

• En kurs av hormonella droger och kortikosteroider.
• Introduktionen av immunoglobulin och interferon.

Även vid behandling av trombocytopeni är plasmaferes obligatorisk. Det är nödvändigt för uttag av bakteriella antigener, antikroppar och deras sönderfallsprodukter.

För att höja immuniteten kan man använda tinkturer av Echinacea, aloe, Schizandra Chinese. Immunmodulatorer som Splenin och Timolin hjälper också till att återställa och behålla immunförmåga vid trombocytopeni.

Vid diagnos av järnbristanemi föreskrivs patienten en kurs av B-vitaminer och folsyra.

Behandling med kortikosteroidhormoner

Kortikosteroidhormoner har en undertryckande effekt på antigener som binder blodplättar. På grund av detta släpps blodcellerna ut och underskottet minskar.

Det bidrar också till att minska graden av trombocytförstöring i mjälten. För dessa ändamål ordinerar den närvarande specialisten droger prednisolon.

Doseringen av den aktiva substansen beräknas utifrån patientens kroppsvikt - 1-1,5 mg / kg. Efter 2-3 veckor börjar dosen successivt minska. I genomsnitt är varaktigheten av att ta sådana droger 4 månader.

För att minimera de negativa effekterna av trombocytopeni på avancerade stadier, tar patienten stora doser av hormonella läkemedel under de första tre dagarna av behandlingen.

De administreras dropp och intravenöst, så att effekten av användningen ökar betydligt. Efter denna kurs ordinerar läkaren underhållsbehandling.

Dynamiken i förändringar i kroppen styrs av ett blodprov, vilket patienten tvingas ta varannan vecka. Vid behandling av trombocytopeni hemma hos patienter över 45 år utförs hypofyshormonbehandling.

Interferon och immunoglobulinbehandling

Tack vare immunoglobulin i kroppen anpassas koncentrationen av antikroppar som krävs för att innehålla de interna och externa antigenerna. Detta är särskilt viktigt för personer som lider av en autoimmun typ av trombocytopeni.

Endast intravenös administrering av immunoglobuliner i flera veckor bidrar till att undertrycka produktionen av alla oönskade antikroppar och därigenom minska deras aktivitet. Trots den höga effekten, är resultatet av sådan behandling inte länge länge.

Bland interferoner är variant 2 mest populär. Den har också potenta antiinflammatoriska och antivirala effekter som undertrycker produktionen av antikroppar mot blodplättar.

Det hjälper till att stoppa undertryckningen av dessa blodelement. Sådan terapi utförs endast i form av subkutana injektioner i avsaknad av resultat efter en kurs av kortikosteroider.

Andra behandlingar

Immunsuppressiva medel kan hjälpa till med behandling av trombocytopeni hos barn och vuxna. Men denna metod av terapi är endast föreskriven om hormonellt intag inte gav några resultat.

Patienten ordineras regelbundet användning av azathioprin eller vincristin i flera veckor för att undertrycka produktionen av antikroppar som binder blodplättar.

Intaget av immunosuppressiva medel är också nödvändigt för olika blödningar och hemorragiska utslag. Det är mycket viktigt att ta ett blodprov regelbundet medan du tar drogen.

Med avancerad trombocytopeni är det nödvändigt att utföra plasmaferes - ett förfarande för att rena blod från autoantikroppar och ackumulerade slaggar. Det utförs 2-3 gånger medan du tar hormoner.

I närvaro av viktiga indikationer utförs även trombocytransfusioner. Den mest effektiva är massan, som är beredd från blodet hos givarrelationen. Om denna patologi är ärftlig utförs benmärgstransplantation.

Behandling av blödning orsakad av trombocytopeni

Om blödningen orsakad av trombocytopeni orsakar besvär, måste du genomgå symptomatisk forskning. Det syftar till att förbättra blodkoagulering.

De vanligaste förskrivna läkemedlen är Vikasol, Ditsinon, askorbinsyratabletter eller aminokapronsyra intravenöst. Långsiktig användning av dessa medel kommer att bidra till att bli av med överdriven och bestående blödning.

För att bli av med stor blödning rekommenderas det också att regelbundet dricka ett avkok av knotweed och nässla. Ett sådant verktyg kommer att bidra till att stärka koagulering, kärlvävnad och livmodermuskel hos kvinnor.

Denna metod för behandling är strängt förbjuden att användas för gravida kvinnor. De är bäst att börja ta sesamolja eller sockerbetor. Ökningen av antalet blodplättar i blodet har också en positiv effekt:

• Björnbär av viburnum, fruktdrycker från denna bär, malda med en liten mängd socker. Grönsaksavgifter från kamomill, mint, herdens väska, nässla, peppar.

För att förhindra omvänd destruktion av trombocyter är det nödvändigt att ta Ascorutin eller Curantil kapslar under behandling av trombocytopeni.

Korrekt näring med trombocytopeni

Det finns ingen exakt och enda korrekt behandling för trombocytopeni. Men alla läkare förklarar enhälligt att för att bli av med denna sjukdom är det nödvändigt att ha en riktig och fullständig näring - det är omöjligt att bli av med bristen på blodplättar med en enda läkemedelsbehandling.

Det är mycket viktigt att kroppen regelbundet tar emot den nödvändiga mängd vitaminer, mikro och makroelement. Du måste se till att den valda kosten är mild, inte orsakar ytterligare påkänningar i kroppen.

Kom ihåg att det finns ett antal livsmedel som saktar ner blodplättproduktionen. De bör uteslutas från kosten så mycket som möjligt så att behandlingen fortsätter att ge resultat.

Avvisa även heta och heta rätter som kan orsaka brännskador på slemhinnorna.

Din kost ska innehålla mer:

• Spannmål och gröt.
• Nötter.
• Majs.
• Lågfett kött, inklusive nötköttlever.
• Kycklingägg.
• Vegetabiliska soppor. Germinerat vete.

Enastående fördelar för behandling av trombocytopeni hos kvinnor och män ger naturliga juicer. Det är bäst att laga dem från hallon, jordgubbar, äpplen, svart rädisa, betor, rosa höfter och bananer.

Om du lider av blödande tandkött, äter så mycket vinbär och björnbär som möjligt. Vid behandlingstillfället är det viktigt att ge upp alkohol, vilket påverkar benmärgen negativt.

Du måste också kassera följande:

• Rökt och kryddig mat.
• Marinader.
• Mjölk och kalorimål.
• Snabbmat.
• Halvfabrikat.
• Surkål.

Vid behandlingstiden är det mycket viktigt att överge läkemedel som tappar blodet. Försök följa alla rekommendationer från den behandlande läkaren, som kommer att förskriva dig näring baserat på organismens egenskaper.

Också glöm inte att ta ett blodprov varannan vecka, vilket kommer att visa dynamiken av förändringar i antalet blodplättar i blodet.

Vad kan orsaka trombocytopeni och hur man behandlar det

Ett patologiskt tillstånd där en kritisk minskning av blodplättens nivå observeras kallas trombocytopeni. Det kan utvecklas som en självständig sjukdom eller ange närvaron av andra hälsoproblem. Denna patologi uppträder oftast antingen i förskoleåldern eller efter 40 år. Hon diagnostiseras också oftare i mässan. Vanligen, för varje tre sjuka kvinnor blir bara en man sjuk.

Hur uppstår processen med trombocytbildning?

Blodplättar är viktiga blodkomponenter. Dessa är plana plattor med en storlek av 2 mikron, vilka saknar kärnor. De har oftast en rund eller oval form. Processen med trombocytbildning uppträder i den röda benmärgen. Cellerna från vilka de bildas är megakaryocyter.

Blodpelletsprekursorer är relativt stora. Dessa celler är helt fyllda med cytoplasma och har speciella långa processer. Under utveckling och mognad separeras små delar av megakaryocyter från det och går in i blodomloppet. Det är från deras processer att blodplättar bildas. Varje megakaryocyt är en källa för 2-8 tusen data av blodceller.

Utvecklingen av blodplättar styrs av ett speciellt hormon - trombopoietin. Det bildas i vissa inre organ av personen - levern, njurarna, skelettets muskler. Trombopoietin träder in i blodomloppet, genom vilket det fördelas genom hela kroppen och tränger in i den röda benmärgen. Det är där att detta hormon stimulerar produktionen av blodplättar. När antalet celler når den optimala nivån i blodet minskar koncentrationen av trombopoietin också. Därför har dessa ämnen hos människor ett omvänt förhållande.

Hos vuxna är livslängden hos en blodplätt kort - cirka 8 dagar. Under denna period cirkulerar dessa celler runt hela perifer blodbanan och utför sina funktioner. Efter 8 dagar föreligger en signifikant förändring av blodplättens struktur. Som ett resultat blir de fångade av mjälten och avlägsnas från blodbanan.

Vad är mänskliga blodplättar för?

Blodplättar är extremt viktiga blodkroppar. De utför många funktioner, som inkluderar:

• aktivt deltagande i processen att stoppa blödning. Om något blodkärl är skadat aktiveras blodplättarna direkt. De utlöser frisättningen av serotonin. Detta ämne orsakar vasospasm. På plattans yta förekommer också ett stort antal processer. Med hjälp kan de ansluta till det skadade kärlet och med varandra. Som ett resultat bildas en plugg som stoppar blödningen. Denna process, beroende på svårighetsgraden av förstörelsen av kärlväggarna, kan ta från 2 till 4 minuter;
• livsmedelskärl. Efter skador på sina väggar utsöndrar blodplättar specifika ämnen som bidrar till aktiv förnyelse av vävnader.

Orsaker till trombocytopeni

Det finns många orsaker till trombocytopeni, på grundval av vilken sjukdomen är klassificerad. Uppdelningen av denna patologiska tillstånd utförs också med hänsyn till mekanismen för dess förekomst.

Därför finns följande typer av trombocytopeni:

• konsumtionspatologi;
• produktiva överträdelser
• trombocytopenifördelning;
• avelsjukdom
• ärftlig patologi
• trombocytopeni förstörelse.

Ärftlig trombocytopeni

Orsakerna till sjukdomar i denna grupp är genetiska mutationer. De vanligaste patologierna som leder till trombocytopeni är:

• Meya-Hegglin anomali. Denna sjukdom överförs till barnet från sjuka föräldrar. Det uppstår på grund av en överträdelse av bildandet av blodplättar från stamceller - megakaryocyter. Deras nummer är mycket mindre än det borde vara. Samtidigt är storleken på blodplättarna flera gånger högre än den tillåtna hastigheten och är cirka 6-7 mikron. Även i närvaro av denna anomali noteras en överträdelse av leukocytbildningsförfarandet. Dessa celler brukar ha en oregelbunden struktur, och deras antal ligger långt under normen;
• Wiskott-Aldrich syndrom. I närvaro av denna ärftliga sjukdom observeras bildandet av onormala blodplättar i den röda benmärgen. De är små i storlek - ca 1 mikron. På grund av strukturstörningen går blodplättar mycket snabbt in i mjälten, där de förstörs. Som ett resultat sänks deras livslängd till flera timmar;

• Bernard Soulier syndrom. Denna sjukdom anses vara autosomal recessiv, så det kan bara visas i barnet, där båda föräldrarna är bärare av defekta gener. De första obehagliga symptomen uppträder vanligtvis i en tidig ålder. De är associerade med bildandet av patologiskt förändrade blodplättar, vilka är relativt stora i storlek (6-8 mikron). Dessa celler kan inte utföra sina funktioner och utsätts för snabb destruktion i mjälten.
• amegakaryocytisk trombocytopeni av medfödd natur. Denna sjukdom manifesterar sig nästan efter ett barns födelse, där båda föräldrarna är bärare av den defekta genen. Det utvecklas på grund av det faktum att blodplättsprekursorceller är okänsliga mot hormonet trombopoietin;
• TAR syndrom. Detta är en ganska sällsynt ärftlig sjukdom som, förutom trombocytopeni, kännetecknas av fullständig frånvaro av radiella ben.

Produktiv trombocytopeni

Produktiv trombocytopeni uppträder om någon form av trombocytbildningsstörningar förekommer i benmärgen. I det här fallet säger de om hypoplasi hos megakaryocytkremen. Då kan den röda benmärgen inte producera cirka 10 procent av de totala blodplättarna per dag. Detta är nödvändigt för att återställa sina normala nivåer i humant blod. Blodplättar har en kort livslängd, varför ett sådant behov uppstår.

Produktiv trombocytopeni kan uppstå i sådana fall:

• aplastisk anemi. Detta tillstånd åtföljs av snabb inhibering av blodbildningsförfarandet. Som ett resultat observeras en minskning av antalet av alla större celler - blodplättar, leukocyter, lymfocyter och erytrocyter. I vissa fall är det ganska svårt att fastställa orsaken till detta patologiska tillstånd. Faktorer som kan leda till aplastisk anemi och trombocytopeni inkluderar okontrollerat intag av vissa läkemedel, negativa effekter på människokroppen av olika kemikalier, strålning och utveckling av HIV-infektion.
• myelodysplastiskt syndrom. Denna definition är relevant för en hel grupp sjukdomar som är av tumör natur. I närvaro av denna patologi finns en accelererad bildning av blodkroppar, men de går inte igenom alla nödvändiga mognadsträckor. Som ett resultat utvecklar en person störningar som trombocytopeni, anemi, leukopeni. Sådana negativa konsekvenser förklaras av det faktum att blodplättar och andra blodkroppar inte kan genomföra sina funktioner korrekt.

• megaloblastisk anemi. Utvecklingen av denna patologi uppstår om människokroppen är bristfällig i vissa ämnen. Som en följd av en sådan brist störs processen med DNA-bildning, vilken negativt påverkar hela människokroppen som en helhet. Den första som lider är blod, där celldelning sker mest aktivt;
• akut leukemi. En malign sjukdom av tumörartad natur som påverkar cirkulationssystemet. Observerad patologisk degenerering av stamceller som befinner sig i benmärgen. Med progressionen av akut leukemi uppträder okontrollerad delning av maligna strukturer, vilket negativt påverkar tillståndet för hela organismen. Denna sjukdom leder till en snabb minskning av alla blodkroppar;

• myelofibros. Detta är en kronisk sjukdom som åtföljs av utseendet av fibrös vävnad i benmärgen. Denna patologiska process sker på grund av degenerationen av stamceller. Gradvis expanderar fibrösa vävnader och ersätter helt friska benmärgsstrukturer.
• metastasering av cancer. Onkologiska sjukdomar som åtföljs av tumörbildning i de sista stadierna av deras utveckling är utsatta för en sådan negativ process som metastasering. Detta åtföljs av spridningen av maligna processer i hela kroppen. Patologiskt förändrade celler kan komma in i nästan vilket organ eller vävnad som helst, som börjar multiplicera aktivt. Om de tränger in i benmärgen sker ersättning av friska strukturer och förändringar i blodets sammansättning.

• läkemedel cytostatisk verkan. De används för att behandla tumörer av olika lokalisering och natur. De gör det möjligt att minska utbildningens tillväxt, vilket leder till en förbättring av patientens tillstånd. Biverkningar av dessa läkemedel inkluderar en signifikant minskning av antalet blodplättar och andra blodkroppar. Detta beror på förtryck av blodbildning när man tar denna typ av medicinering;
• negativa effekter av vissa droger. Detta sker mot bakgrund av individuell intolerans på något sätt, vilket leder till hämning av blodbildningsförfarandet och en minskning av antalet blodplättar. Vissa antibiotika, diuretika, antikonvulsiva medel och andra kan ha sådana egenskaper;

• strålning. Vid exponering för joniserande strålning sker destruktion av blodbildande celler i benmärgen. Detta leder till en signifikant minskning av blodplättsnivåer och andra negativa konsekvenser;
• alkoholmissbruk. Om etylalkohol kommer in i människokroppen i stora mängder förstörs hematopoietiska celler. Oftast är detta villkor tillfälligt. Vanligtvis, efter att alkoholkonsumtionen upphört, normaliseras kroppens funktion. I detta fall ökar antalet blodplättar och andra blodkroppar till samma nivå.

Trombocytopeni förstörelse

Trombocytopeniskt syndrom uppträder på grund av accelererad förstöring av blodplättar, vilket sker mot bakgrund av utvecklingen av vissa patologiska tillstånd. De vanligaste av dem är:

• autoimmun eller idiopatisk trombocytopeni. Denna sjukdom har en karakteristisk egenskap - vilket minskar blodplättens nivå i blodet, men upprätthåller normal nivå av andra celler. Autoimmun trombocytopeni utvecklas när människokroppen, som svar på en specifik stimulans, börjar producera specifika antikroppar. De är unika och har förmåga att binda till antigener som ligger på ytan av blodplättar. Sådana defekta celler som passerar genom hela blodbanan förstörs i mjälten, vilket sker i en accelererad takt. Autoimmun trombocytopeni kännetecknas av en signifikant minskad blodplättlivslängd. När sjukdomen fortskrider observeras benmärgsutarmning av resurser, vilket framkallar uppkomsten av alla obehagliga symptom.
• trombocytopeni hos nyfödda. De observeras om antigener är närvarande på ytan av fostrets blodplättar som inte är närvarande på moderns blodkroppar. Som ett resultat attackerar en kvinnas immunförsvar dem eftersom klass G immunoglobuliner lätt kan tränga in i placenta barriären;

• posttransfusionstrombocytopeni. Utvecklad genom blodtransfusion från en person till en annan. Denna sekundära trombocytopeni karakteriseras av produktion av antikroppar mot främmande celler. De första symtomen på sjukdomen börjar dyka upp en vecka efter blodtransfusion.
• Evans-Fisher syndrom. Detta är en autoimmun trombocytopeni, som utvecklas på grund av bildandet av antikroppar mot normala blodceller - erytrocyter, blodplättar;
• medicinsk trombocytopeni. Vissa mediciner kan kombinera med antigener på ytan av blodplättar och andra blodkroppar. Som ett resultat bildas speciella antikroppar som leder till deras förstöring. Vanligtvis försvinner symtomen på sjukdomen helt efter ett tag. Detta inträffar när alla blodplättar är fullständigt förstörda, på vars yta medicinska antigener har detekterats;
• viral trombocytopeni. Deras aktivitet leder till en förändring av blodplättsantigener, varför de blir mål för immunsystemet.

Trombocytopeni-konsumtion

Denna form av trombocytopeni karakteriseras av blodplättsaktivering direkt i blodomloppet. I detta fall utlöses de mekanismer som utlöser blodkoagulering. På grund av ökad blodplättkonsumtion sker deras aktiva produktion. När orsakerna till ett sådant negativt fenomen inte elimineras, är det en utarmning av benmärgsresurser och trombocytopeni utvecklas.

Preliminär trombocytaktivering framkallas oftast av:

• DIC syndrom. Detta patologiska tillstånd observeras med massiv skada på människokroppen, vilket leder till blodplättsaktivering. Detta sker mot bakgrund av intensiv frisättning av blodkoagulationsfaktorer. Resultatet av detta fenomen är bildandet av ett stort antal blodproppar. De leder till störning av blodtillförseln till många organ. I sin tur börjar detta omvänd process. I människokroppen produceras ämnen som leder till förstöring av blodproppar, vilket uppenbaras av kraftig blödning. Detta tillstånd slutar oftast i döden;
• TTP. Trombocytopeni utvecklas i avsaknad av en tillräcklig mängd blodsubstans i blodet, vilket ger en koagulationsprocess (prostacyklin). I en frisk person produceras den av kärlen (mer exakt, sina inre väggar) och reglerar processen för blodplättfunktion i kroppen. I avsaknad av en tillräcklig mängd prostacyklin bildas mikrotrombor, vilket framkallar utvecklingen av många obehagliga symptom;
• HUS. Oftast har den den infektiösa utvecklingen, men det kan tyckas av andra skäl.

Trombocytopenifördelning

Normalt lagras en tredjedel av alla blodplättar i mjälten, och endast vid behov utsöndras det i blodet. Vissa sjukdomar leder till en betydande ökning av detta organ. Som ett resultat kan upp till 90% blodplättar lagras i den. Samtidigt kompenserar inte människokroppen för den brist som uppstått, vilket leder till trombocytopeni. Detta tillstånd kan utvecklas som ett resultat av sådana sjukdomar:

• levercirros;
• olika infektioner - tuberkulos, malaria, hepatit och andra;
• alkoholism;
• systemisk lupus erythematosus;
• tumörsjukdomar som utvecklas i cirkulationssystemet.

Trombocytopeniutspädning

Denna typ av trombocytopeni utvecklas hos sjukhuspatienter som har signifikant blodförlust. Sådana patienter injiceras vanligtvis med en stor volym vätska, plasmasubstitut, erytrocytmassa, vilket inte hjälper till att återställa underskottet av blodplättar. Koncentrationen av dessa celler kan minska kritiskt, vilket inte kan säkerställa att blodsystemet fungerar normalt.

Tecken på trombocytopeni

Symptomen på trombocytopeni varierar, men de förklaras alla av en kritisk minskning av antalet blodplättar i blodet. Som ett resultat är det en överträdelse av näringen av små fartygs väggar, vilket provar deras ökade bräcklighet. När några yttre faktorer påverkar kapillärerna, eller ens spontant blödning utvecklas.

Därför observeras dessa symptom på trombocytopeni:

• utsatt för intradermala blodutsläpp, som kallas purpura. En person upptäcker en liten röd fläck. Särskilt ofta förekommer de på hudens områden där kontakt med kläder uppstår.
• blödande tandkött
• frekvent blödning från näsan;
• Förekomsten av tung menstruation hos kvinnor;
• blödning lokaliserad i mag-tarmkanalen. Blod kan hittas i avföring, kräkas;
• observera hematuri. I detta fall finns blod i urinen;
• med mindre hudtrauma stannar inte blödningen under lång tid.

Sätt att behandla trombocytopeni

För trombocytopeni är behandlingen baserad på orsakerna till sjukdomen. När en brist på vitaminer och olika mikrodelar upptäcks, föreskrivs läkemedel som gör det möjligt att reparera en sådan brist. Om trombocytopeni utvecklas när du tar medicin, är det nödvändigt att avbryta dem för att normalisera tillståndet.

Om medfödd trombocytopeni detekterades hos en nyfödd rekommenderas det att hålla sig till väntetaktiken. Oftast sker långvarig eftergift inom sex månader utan alls behandling. Om det förekommer en snabb försämring av barnets tillstånd, ordineras han med steroidläkemedel.

Om trombocytopeni utvecklas hos en vuxen, är läkemedlet inte tillräckligt. I sådana fall är steroidbehandling också angiven. När det inte finns någon lättnad efter behandlingens gång används en mer aggressiv teknik. I sådana fall producerar speciell immunterapi, som innefattar intravenös administrering av immunoglobuliner i kombination med stora doser steroider. Om sådan behandling inte ger det önskade positiva resultatet i 6 månader, utförs kirurgisk ingrepp för att ta bort mjälten.

När trombocytopeni är en förvärvad patologi måste alla åtgärder vidtas för att eliminera det underliggande problemet som ledde till detta tillstånd. I särskilt kritiska fall föreskrivs en behandlingskurs med trombocytransfusioner och steroider.

Orsaker och behandling av trombocytopeni

Trombocytopeni (trombopeni) - En minskning av blodplättarnas nivå (blodplåtar) i blodet till en nivå mindre än 150 * 109 / l i förhållande till normen, som ligger inom 180 - 320 * 109 / l. Trombocytopeni kan vara en oberoende sjukdom (primär) eller en av symtomen på en annan patologi (sekundär eller symptomatisk). Blodplättar är fragment av megakaryocytisk cytoplasma, de saknar en kärna. Framkallad som ett resultat av separationen av små områden från megakaryocyten - modercellen, vilken är en stor cellulär föregångare. I kroppen utför blodplättar flera funktioner:

• delta i bildandet av primär blodplättpropp;
• utsöndra föreningar som begränsar kärlets lumen;
• aktivera blodkoagulationssystemet, vilket resulterar i en fibrinkolot.

Därför utvecklas det med brist på blodplättar i blodet, vilket ofta hotar patientens hälsa och liv.

Etiologi och patogenes av trombocytopeni

De främsta orsakerna till patologi:

• bildandet av otillräckliga blodplättar (reducerad produktion);
• ökad blodplättsförstöring
• omfördelning av blodplättar, där deras antal i den allmänna cirkulationen sjunker kraftigt;
• ökat behov av trombocyter.

Bildandet av otillräckliga blodplättar

Trombocytopeni, som härrör från svag blodplättsyntes, är indelad i tre grupper:

• brist på megakaryocyter (med hypoplasi i megakaryocytprocessen);
• ineffektiv trombocytopoiesis, i vilken stamceller bildas i tillräckliga kvantiteter, men bildandet av trombocyt från megakaryocyten inträffar nästan inte;
• återfödelse (metaplasi) av megakaryocytprocessen.

Utvecklingen av benmärgshypoplasi följt av trombocytopeni kan uppträda i följande patologier:

medfödd megakaryocytisk hypoplasi som ett resultat av svåra ärftliga patologier - Fanconi aplastisk anemi (konstitutionell pancytopeni) och amegakaryocytisk trombocytopeni;

Störningar i produktionen av blodplättar uppträder i följande fall:

• medfödd brist på trombopoietin - ett ämne som stimulerar syntesen av blodplättar;
• utvecklingen av megaloblastisk anemi på grund av brist på vitamin B12 och folsyra;
• järnbristanemi (som ett resultat av järnbrist, minskning av trombocytproduktionen och vitamin B12 absorberas inte);
• virala etiologiska infektioner;
• kronisk alkoholism
• medfödda abnormiteter, där en kombination av trombocytopeni och trombocytopati observeras (Autosomal dominant anomali i Mei-Hegglin, Bernard-Soulier, Wiscott-Aldrich syndrom, etc.).

Degenerationen av den megakaryocytiska processen sker i sådana patologier:

• onkologiska sjukdomar i de sista etapperna, när metastaser utvecklas, tränger in i benmärgen;
• maligna blodsjukdomar (lymfom, generaliserad plasmacytom eller Rustitsky-Kaler-sjukdom, leukemi);
• myelofibros (ersättning av fibervävnad);
• sarkoidos (ersättning med specifika granulom).

Ökad förstöring (förstörelse) av blodplättar

Blodplanta förstörelse är den vanligaste orsaken till trombocytopeni. När det finns ett ökat behov av röda blodplattor börjar benmärgen att fungera i ökad skick. Över tiden utvecklas vävnadshyperplasi och antalet megakaryocyter ökar. Men om trombocyter bryts ner snabbare än nya element har tid att gå in i blodomloppet (det vill säga kompensationsmekanismer misslyckas med att klara sin uppgift), trombocytopeni uppträder. Kliniskt delas trombocytopeni som resulterar från ökad blodplättsförstöring i två grupper enligt patogenesen: immunologisk och icke-immunologisk.

Immuntrombocytopeni

Denna form av sjukdomen uppträder som ett resultat av en attack följt av förstöring av blodplättar med specifika antiplateletantikroppar och immunkomplex. Kan vara medfödd och förvärvad patologi. Immunologisk trombocytopeni är indelad i tre grupper:

• isoimmun trombocytopeni (utvecklad som ett resultat av produktion av alloreaktiva antikroppar som förstör "utländska" blodplättar när de tas in, till exempel genom blodtransfusion eller under graviditet);
• autoimmun trombocytopeni - syntes av autoantikroppar som orsakar skador på kroppens egna vävnader och celler;
• immun trombocytopeni som utvecklas efter användning av vissa läkemedel.

Följande medfödda och förvärvade patologier innefattar isoimmuna trombocytstörningar:

• neonatal alloimmun trombocytopenisk purpura (en sjukdom där det finns en inkompatibilitet mellan moderen och fostret på blodplättindikatorer);
• posttransfusionstrombocytopenisk purpura (en komplikation som inträffar ungefär en vecka efter blodtransfusionsförfarandet);
• otillräcklighet (bristande) hos patienter till trombocytransfusion, vilket uttrycks i avsaknad av en terapeutisk effekt (utvecklad vid upprepad blodtransfusion).

Autoimmun trombocytopeni är primär (idiopatisk, otydlig etiologi) och sekundär (orsakad av vissa orsaker). Den primära patologin innefattar akuta och kroniska former av autoimmun trombocytopenisk purpura. Sekundär trombocytopenisk purpura åtföljer många sjukdomar, inklusive:

• onkologiska sjukdomar i lymfoidvävnaden (lymfogranulomatos, lymfocytisk leukemi, lymfom, inklusive icke-Hodgkins);
• förvärvad autoimmun hemolytisk anemi (Evans-Fisher syndrom);
• bindvävstörningar (systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit);
• organspecifika autoimmuna sjukdomar - sjukdomar där vissa organ (lever, matsmältningsorgan, leder, endokrina körtlar) påverkas;
• virussjukdomar (HIV, röda hundar, herpes zoster).

Immun trombocytopenier orsakad av medicinering

Listan över droger som kan orsaka trombocytopeni är ganska lång. Huvudgrupperna av sådana droger är:

• antibiotika (ampicillin, penicillin, rifampicin, gentamicin, cephalexin);
• sulfonamider (biseptol);
• icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel;
• diuretika (furosemid, klortiazid);
• lugnande medel;
• antidiabetika (tolbutamid, kloropropamid);
• droger och narkotiska smärtstillande medel (heroin, morfin);
• antihistaminer (zimetidin);
• Några droger som tillhör andra grupper - Ranitidin, heparin, kinidin, metyldopa, digitoxin, salter av guld.

Non-Immun Thrombocytopenia

Trombocytopeni av icke-immune etiologi kan delas in medfödd och förvärvad. Medfödda abnormiteter där det finns en ökad förstöring av blodplättar:

• preeklampsi under graviditeten hos mamman
• infektiösa processer;
• hjärtfel.

Förvärvad trombocytopeni av icke-immungenesen med förbättrad blodplättsförstöring utvecklas under följande betingelser:

• implantation av artificiella ventiler, skakning av blodkärl;
• uttalade manifestationer av ateroskleros;
• massiv blodförlust
• metastaser som påverkar blodkärl;
• DIC syndrom;
• Markiafav-Michely sjukdom (paroxysmal nattlig hemoglobinuri - förvärvad hemolytisk anemi, där det finns en minskning av produktionen, en förändring av strukturen och påskyndad förstöring av blodplättar);
• brännskador
• hypotermi (hypotermi);
• exponering för högt atmosfärstryck
• Gassers sjukdom (hemolytiskt uremiskt syndrom);
• infektionssjukdomar;
• medicinering;
• intravenös infusion av stora volymer lösningar (massiv transfusion), på grund av vilken utspädning av trombocytopeni utvecklas.

Omvandling av blodplättar

Tvingad omfördelning leder till ett överskott av blodplättar i förvaringsorganet - mjälten. Hypersplenism utvecklas (med splenomegali upp till 90% blodplättar finns i mjälten, fastän endast 1/3 av dessa celler vanligtvis deponeras). Deponering sker av följande skäl:

• levercirros med portalhypertension
• malign patologi av cirkulationssystemet (lymfom, leukemi);
• infektionssjukdomar (tuberkulos, malaria, endokardit etc.);
• hypotermi (hypotermi).

Utseendet av ökat behov av trombocyter

Med en signifikant förlust av blodplättar som ett resultat av trombosprocesserna, finns det ett ökat behov av dem. Detta händer:

• med massiv blödning
• med extrakorporeal cirkulation (till exempel vid användning av en artificiell njure eller en hjärt-lungmaskin).

Symptom på trombocytopeni

Huvudsymptomen för sjukdomen är utvecklingen av hemorragisk diates, där ett litet hemorragisk utslag i form av petechiae (punktblödningar) eller ekchymos upp till 2 cm i diameter förekommer på slemhinnorna och huden. Utsläppen är smärtfri, de har inga tecken på en inflammatorisk process. Deras utseende är lätt att provocera - bara minimal skada på blodkärlen. Stram kläder, sömmen som orsakar friktion, eventuella injektioner, små blåmärken - allt kan orsaka blåmärken och petechiae.

Ju lägre blodplättar i blodet desto hårdare är manifestationerna av hemorragisk diatese. Vid primär trombocytopeni sker allvarlig blödning endast om antalet blodplättar är lägre än 50 * 109 / l. När trombocytopeni uppträder på grund av infektiösa processer, åtföljd av ett feberiskt tillstånd, kan blödning också ske vid högre blodplätttal.

De första tecknen på ett försämrat tillstånd är utseendet av upprepad blödning från näsan. Dessutom ökad blödning av slemhinnorna, i första hand - tandköttet och munhålan. Kvinnor har tung menstruation. Utbrott med hemorragisk diatese uppträder först på benen och längs den främre ytan av bukväggen i den nedre halvan av kroppen. När sjukdomen fortskrider kan blödning förekomma i lederna, från matsmältningssystemet, metrorrhagi (livmoderblödning) och hematuri (blod i urinen).

Ju högre utslag, ju mer ogynnsam prognosen är. Den övre halvan av kroppen, ansiktet och speciellt blödningar i konjunktiva är tecken på en försämring av den patologiska processen. De allvarligaste konsekvenserna är blödningar i ögonhinnan, vilket leder till förlust av syn och blödningar i hjärnan eller dess membran (stroke). Eftersom ovanstående symtom är icke-specifika och kan åtfölja andra patologier (till exempel trombocytopati), ska trombocytopeni misstänkas när det finns en kombination av hemorragisk syndrom och en minskning av blodplättar.

Diagnos av sjukdomen

Läkaren måste samla den mest kompletta historien, för vilken han noggrant frågar patienten om blödningen förekom och i vilka fall det hände. Lida patienten av hemorragisk diatese, vilka mediciner han tog. Särskild uppmärksamhet ägnas åt frågor om förekomsten av associerade sjukdomar (vilka diagnoser gjordes tidigare). Visuellt bedömer läkaren patientens tillstånd, typ och grad av blödning, lokalisering av utslag, volymen av blodförlust (vid allvarlig blödning). En objektiv undersökning visar positiva prov av en "nypa", "bunt" (för bräcklighet i blodkärl).

Diagnosen bekräftas genom laboratorieblodprov, där inte bara trombocyträkningen bestäms, utan även blodplättshistogrammet, anisocytos (förändring i trombocytstorlek) och trombocrit (procentandel trombocytmassa i blodvolymen). Avvikelsen av dessa indikatorer kan indikera en rad olika patologiska processer som förekommer i kroppen och orsakade trombocytopeni.

Trombocytopeni Behandling

Behandling av sjukdomen beror på orsakerna som orsakade det:

• med brist på vitamin B12 och folsyra, föreskrivs lämpliga preparat, en diet som syftar till att eliminera beriberi;
• om trombocytopeni har uppkommit till följd av medicinering, är deras avbrytande och efterföljande korrigering av behandlingsregimen nödvändig.

I primär idiopatisk purpura hos barn är det vanligt att hålla sig till den förväntade taktiken, eftersom sjukdomsprognosen oftast är gynnsam och remission sker inom sex månader utan medicinering. Om sjukdomen fortskrider (det finns en minskning av blodplättar till 20 tusen / μl), medan det hemorragiska syndromet ökar (blödningar förekommer i konjunktivan, utslag förekommer i ansiktet) anges utnämningen av steroider (Prednisolon). I detta fall är läkemedlets effekt redan synlig under de första dagarna av administreringen, och efter en vecka försvinner utslaget fullständigt. Med tiden återkommer antalet blodplättar i blodet till normala.

Hos vuxna är idiopatisk trombocytopeni helt annorlunda. Återvinning utan medicinerapi uppträder praktiskt taget inte. I detta fall ordineras även patienter en behandling med Prednison, som vanligtvis varar ungefär en månad. Om effekten av terapi är frånvarande, utför läkaren immunterapi - intravenös administrering av immunglobuliner (sandaglobulin), parallellt med höga doser steroider. I avsaknad av eftergift inom sex månader är det nödvändigt att genomföra splenektomi - avlägsnande av mjälten. Terapi av sekundära former av trombocytopeni är att behandla den underliggande patologin, liksom för att förhindra utvecklingen av komplikationer. När blodplätten når kritiska tal och risken för hemorragiska komplikationer ökar, en trombocytransfusion och en kurs av Prednisolon ordineras.

Trombocytopeniediet

En speciell diet för trombocytopeni har inte utvecklats. Om det inte finns några andra patologier rekommenderar läkare en allmän tabell. I detta fall måste maten innehålla tillräckligt med proteiner, så vegetarism för trombocytopeni är strängt kontraindicerad.

Det är förbjudet att använda några alkoholhaltiga drycker och produkter som innehåller syntetiska tillsatser - konserveringsmedel, färgämnen, smaker etc. Under förvärringen anges en sparsam diet. Under denna period bör du inte äta kryddig och kryddig mat, såväl som rökt kött. Mat och dryck bör vara varmt, men i inget fall varmt.

Trombocytopeni Behandling

Orsaker till trombocytopeni

Trombocytopeni är de vanligaste formerna för hemorragisk diatese. Denna term definierar de förhållanden där blodplättantalet är under 150 * 10 9 / l. Ur praktisk synvinkel finns det följande:

• primär trombocytopenisk purpura (idiopatisk trombocytopenisk purpura),
• sekundär trombocytopeni,
• symptomatisk trombocytopeni.

Ärftliga och förvärvade former av trombocytopeni utmärks också.

Beroende på patogenesen av trombocytopeni är uppdelad i:

• på grund av nedsatt trombocytproduktion
• på grund av ökad förstöring av blodplättar (oftast - immun)
• associerad med nedsatt trombocytfördelning;
• blandad.

Vissa läkemedel, såsom kinin, sulfanilamidläkemedel, salicylater, barbiturater, streptomycin, arsenik, guld, kan orsaka förekomst av immunkrombocytopeni. De flesta droger kan orsaka trombocytopati och trombocytopeni. Dessa inkluderar beta-blockerare, novokain, antihistaminer, aminazin, antibiotika, aminofyllin, cytotoxiska läkemedel, heparin, etanol etc.

De viktigaste kliniska symptomen på trombocytopeni är petechiae, utan anledning, små blåmärken och blödningar från slemhinnorna, petechiae av petechiae. Blödningsfärgen varierar (beroende på varaktighet) från lila-röd till grön och gul. Mestadels är ekchymos lokaliserad på kroppens främre yta, övre och nedre extremiteter, särskilt på platser med möjlig friktion och kompression med kläder (på nacken nära porten, på kompressionsområden med ett elastiskt band). Bildandet av blödningar på injektionsställen är karakteristiskt.

Vid akut trombocytopeni kan njurblödningar, blödningar i sclera eller näthinnan, i hjärnan eller i cerebral obstruktion förekomma. Vanligtvis förekommer blödning efter utvinning av tänderna.

Huvudformer av trombocytopeni:

• på grund av minskad produktion av celler i benmärgen
  • ärftlighet:
    • Fanconi syndrom
    • Whiskott-Aldrich syndrom
    • May-Gegglin anomali,
    • Bernard Soulier syndrom.
  • förvärvat:
    • vid inhibering av megakaryocytopoiesis i benmärgen,
    • med aplastisk och megaloblastisk anemi,
    • efter en virusinfektion,
    • på grund av förgiftning:
      • exogen: joniseringsstrålning, kemikalier (bensen, antibiotika levomycetin eller streptomycin, insekticider, alkohol),
      • endogen: med uremi, leverfel, sepsis, miliär tuberkulos, toxoplasmos, etc.,
    • vid tumörsjukdomar: hemoblastos, myelodysplastiskt syndrom, cancermetastaser i benmärgen och / eller under trombocytutnyttjande
• immun
  • autoimmun
    • primär (idiopatisk trombocytopenisk purpura),
    • sekundär (med systemisk lupus erythematosus, kronisk hepatit, kroniska lymfoproliferativa sjukdomar),
  • Isoimmune - hos nyfödda
  • geteroimmunnye
    • medicinering,
    • virala,
    • efter transfusion,
  • transimmun (neonatal)
• på grund av omfördelning av blod och hemodilution:
  • med splenomegali och hypersplenism (kronisk leversjukdom, portalhypertension)
• blandad.

Trombocytopeni på grund av minskad produktion av celler i benmärgen. Genom ärftliga sjukdomar trombocytopoies tillhör Fanconi anemi, hemorragisk syndrom där manifesteras mellan den 5: e och 8: e levnadsåret, i kombination med pancytopeni, medfödda missbildningar, särskilt ben och njurar.

Denna form bör skiljas från maj-Gegglina anomali, som kännetecknas av en triad av symtom: trombocytopeni, jätte trombocyter formen och spinkiga basofila inneslutningar i leukocyter.

Sjukdomen är ärvt på ett autosomalt dominant sätt.

Hemorragisk diatese i detta fall är dåligt uttryckt, det finns en tendens till förekomst av hematom och hos kvinnor - menorragi.

Wiskott-Aldrich syndrom är en ärftlig, immunbristande sjukdom som är ärvt i ett recessivt, X-länkt läge. Endast pojkar är sjuka. Kliniska symptom finns i de första månaderna av ett barns liv. Syndromet kännetecknas av en triad: trombocytopenisk syndrom, eksemhaltig utslag på huden och en tendens att återinfektera. Blödningstyp - mikrocirkulatorisk.

Genom förvärvade trombocytopeni med minskad trombocytproduktion hör trombocytopeni orsakad av hypo- och megakaryocytisk aplasi apparat med aplastisk anemi, verkan av vissa läkemedel och joniserande strålning, exponering för kemikalier och läkemedel som hämmar bildningen av blodplättar (tiaziddiuretika, alkoholism), och trombocytopeni på grund av virusinfektioner och förskjutning av benmärgen med hemoblastos.

Måttlig trombocytopeni uppträder med B12-brist och folsymptomanemi, kroniskt njursvikt.

Bland trombocytopeni, på grund av ökad förstöring av blodplättar, dominerar immunförsvaret. Genom den immunologiska konfliktens art uppdelas immunkrombocytopeni i fyra grupper.

• Isoimmun (aloimmun) - Neopatal trombocytopeni. Utvecklad med fostrets och moderns oförenlighet med blodplättsantigener. Kliniskt manifesterat hemorragiskt syndrom av mikrocirkulatorisk typ inom några timmar efter barnets födelse (observerad hos 0,08% nyfödda).
• Transimmunnaya (neonatal) trombocytopeni utvecklas i 50-70% av barn till mödrar med autoimmun trombocytopeni, och på grund av penetrering av maternella autoantikroppar passerar placenta. Blödningssymtomen är milda och försvinner på egen hand.
• Heteroimmun trombocytopeni uppträder när förändringar i blodplättens antigena struktur under påverkan av virus eller läkemedel vid immunkomplex cellförstöring.
• Autoimmun trombocytopeni är resultatet av för tidig förstöring av celler på ytan vars IgG-autoantikroppar detekteras genom fagocytos av makrofager i mjälten och / eller leveren. Autoimmun trombocytopeni uppdelad i idiopatisk, när inte kan fastställas orsaken till själv aggression, och sekundär, vilka är en följd av autoimmuna sjukdomar: systemisk lupus erythematosus, autoimmun hepatit.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura. Under detta vanliga namn kombineras autoimmuna former av trombocytopeni, i vilka orsaken till auto-aggression inte kan fastställas, manifesteras som hemorragisk diatese med isolerad blodplättsbrist och mikrocirkulationsblödning. I vissa fall är sjukdomen associerad med varicella-zoster, Epstein-Barr, profylaktiska vacciner, BCG-immunterapi. Förstörelsen av blodplättar förklaras av organismens immunologiska reaktion, och inte genom virusets direkta verkan.

Patogenetiska mekanismer beror på den accelererade förstöringen av blodplättar med autoantikroppar mot sina egna blodplättar. Gratis antiplateletantikroppar innehållande serum bestäms endast hos 20-30% av patienterna med idiopatisk trombocytopenisk purpura. De tillhör främst klassen IgG, ibland till IgM. IgG-klassantikroppar penetrerar placentan och kan orsaka trombocytopeni hos vissa nyfödda vars mammor har autoimmun trombocytopeni.

Antikroppsladda blodplättar fagocytoseras av makrofager, vilka innehåller receptorer för Pc-fragmentet av immunglobuliner. Huvudplatsen för trombocytförstörelse är mjälten, mindre ofta levern, ibland levern (med mycket höga antikroppar).

För att klargöra mekanismen för blodplätteliminering i denna patologi föreslås tre hypoteser:

• blodplättar innehåller receptorer för PC-fragmentet av immunglobuliner, vilka kan förenas med immunkomplex bildade under sjukdomen;
• specifika antivirala eller antibakteriella antikroppar kan korsreagera med ytplättstrukturer;
• adsorption av ett infektiöst patogenantigen på ytan av blodplättar, följt av bildningen av blodplättsspecifika antikroppar.

Akut och kronisk former av idiopatisk trombocytopenisk purpura är kända.

Akut autoimmun trombocytopenisk purpura påverkar främst barn 2-9 år. Sjukdomen kännetecknas av en plötslig igångsättning och snabb återhämtning (upp till 6 månader). Uppkomsten av kliniska manifestationer föregås ofta av en virusinfektion i övre luftvägarna eller i matsmältningskanalen. Den kliniska bilden kännetecknas av utseendet på tecken på blödning mikrocirkulatoriska typ som punktuell petekier hud, ekkymos små, hemorragiska skador i slemhinnan i munhålan. Blödningen av näsan och tandköttets slemhinnor är karakteristisk.

Ekchymos är vanligtvis lokaliserad på främre ytan av bagage, övre och nedre extremiteter. Karaktäriseras av bildandet av stora blödningar vid injektionsställen, förekomsten av blödning på platser av kompression av huden med en krageskjorta, elastik och liknande.

Lymfkörtlar, lever och mjälte med idiopatisk trombonitopenicheskoy purpura ökade inte. Kliniska manifestationer utvecklas gradvis, kännetecknas av en kronisk återfallande eller långvarig sjukdomsförlopp. Hos kvinnor visar idiopatisk trombocytopenisk purpura riklig och långvarig menstruation. Ibland finns blödningar i sclera eller näthinnan, blödning från mag-tarmkanalen, hos kvinnor - blödningar i äggstockarna, ektopisk graviditet kliniskt simuleras. Vid svåra former av sjukdomen kan njurblödning förekomma.

Hur man behandlar trombocytopeni?

Behandling av trombocytopeni innebär vanligtvis transfusion av blodplättkoncentrat vid signifikant blödning.

Behandling av Viskot-Aldrich-syndromet symptomatiskt. Prognosen är ogynnsam. De flesta barn dör före 5 års ålder från återkommande purulenta infektioner eller blödningar i vitala organ. För vissa patienter är benmärgstransplantation effektiv.

I fall av svår hemorragisk syndrom används glukokortikoider och hormoner för att behandla patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura (den genomsnittliga initialdosen är 60 mg per dag). Effekten av glukokortikoider i en dos av 1,5-2 mg / kg per dag i 4 veckor är från 10 till 30% för den kroniska formen av sjukdomen. Hos patienter med akut form av idiopatisk trombocytopenisk purpura ökar antalet blodplättar stadigt med full komplett remission.

Om glukokortikoider inte är tillräckligt effektiva, föreskrivs delagil, immunmodulatorer används också (tymalin, T-aktivin, splenin). Om konservativ terapi är ineffektiv när det gäller 4 till 6 månader från början av behandlingen rekommenderas splenektomi (80% av patienterna har hög effekt och 60% har lång eftergift).

Splenektomi är kontraindicerat i den första episoden av idiopatisk trombocytopen purpura (möjliga kliniska effekten av glukokortikoider), barn (för akuta formen av sjukdomen kännetecknas av spontan remission), gravida kvinnor (risk för sepsis och andra komplikationer). Dödligheten efter splenektomi är mindre än 1%.

Ett annat behandlingsområde för idiopatisk trombocytopenisk purpura är höga doser (400 mg / kg) immunoglobuliner för intravenös administrering under 5 dagar. Den terapeutiska effekten av dessa läkemedel är att de inaktiverar antikroppar, binder och tar bort bakteriella, virala och andra antigener.

Immunsuppressiv terapi (cyklosporin A, azathioprin, vincristin) indikeras för eldfasta patienter för behandling. Med ineffektiviteten hos alla andra metoder rekommenderar introduktionen av rekombinant aktiverad faktor VII (VIIIa) - läkemedlet Novoseven med en bolus varannan timme tills blödningen slutar.

Avlägsnande av cirkulerande immunkomplex, autoantikroppar bidrar också till afferenta behandlingsmetoder - plasmaferes. Vissa aspekter av transfusionsterapi förtjänar särskild uppmärksamhet.

Vilka sjukdomar kan associeras med

Läkarna kallar möjligt samband mellan förekomsten av trombocytopeni med infektionssjukdomar, användning av läkemedel, immunisering, närvaron i en patient av tuberkulos, diffusa bindvävssjukdomar, leukemi, leversjukdomar.

Trombocytopeni kan utvecklas på bakgrunden av B12-brist och folsyrabrist anemi, aplastisk och megaloblastisk anemi, Fanconis anemi, med tumörsjukdomar, hematologiska maligniteter, myelodysplastiskt syndrom, metastatisk cancer i benmärgen och / eller användning av trombocyter, systemisk lupus erythematosus, kronisk hepatit, kronisk njursvikt, kroniska lymfoproliferativa sjukdomar. I vissa fall är förekomsten av idiopatisk trombocytopenisk purpura associerad med varicella och Epstein-Barr-virus.

Trombocytopeni kännetecknas av förekomsten av ekchymos, blödning från slemhinnorna, tandköttet, näsblödningen, hos kvinnor - riklig och långvarig menstruation.

En farlig komplikation av trombocytopeni är en blödning i hjärnan och subaraknoidrummet, blödning efter tonsillektomi.

Hem trombocytopeni behandling

Utvecklingen av trombocytopeni kräver kvalificerad och snabb vård, och därför lämplig sjukhusvård i en specialiserad medicinsk institution där patienten kommer att ges och akut hjälp och gjorde staten normalisering om trombocytopeni resulterat i en annan sjukdom.

Vilka läkemedel som behandlar trombocytopeni?

• delagil - 1 tablett per dag i 2 månader under kontroll av antalet leukocyter och den oftalmologiska bilden,
• cyklosporin A - i en dos av 2,5-5 mg / kg vikt per dag,
• azathioprin - 1-4 mikron / kg massa per dag,
• vincristin - 1-2 mg intravenöst 1 gång per vecka,
• novoseven - i en dos av 90 mg / kg kroppsvikt.

Behandling av trombocytopeni folkmetoder

Användningen av folkmekanismer är inte särskilt effektiv, kan inte påverka blodtalet avsevärt och bör därför inte användas vid behandling av trombocytopeni.

Behandling av trombocytopeni under graviditeten

Utvecklingen av någon form av trombocytopeni hos en gravid kvinna bör vara en anledning att kontakta en specialist. Behandlingsstrategin bestäms enbart på individuell basis.

Under graviditeten minskar frekvensen av exacerbationer, barnfödda rekommenderas att ledas under skydd av steroidhormoner, speciellt om kvinnan tidigare behandlats.

Vilka läkare ska kontakta om du har trombocytopeni

Vid upprättandet av diagnosen hjälper en korrekt insamlad historia.

Huvudlaboratorieindikatorn för trombocytopeni är en signifikant minskning av antalet blodplättar (under 100 * 10 9 / l). Blödning manifesteras som regel vid minskning av antalet blodplättar under 30 * 10 9 / l.

Karakteristiska morfologiska förändringar av blodplättar:

• poikilocytos,
• förekomsten av blodplattor av små eller stora storlekar.

Varaktigheten av blödningen är förlängd (enligt hertigen) - upp till 15 minuter eller mer observeras ett positivt symptom på tournietten, varaktigheten av blodkoaguleringen är normal, heparintiden ökas. Biggs-Douglas tromboplastin generationstest är bruten.

För differentialdiagnos av olika former av trombocytopeni är benmärgsundersökning viktig.

Med trombocytopeni orsakad av en minskning av cellproduktionen reduceras antalet blodplättar vanligtvis och sträcker sig från 40-80 * 10 9 / l. Varaktigheten av blödning kan vara normal eller något förlängd. Trombocytaggregation med alla agonister inom normala gränser.

Som en del av undersökningen i Viskot-Aldrich syndrom detekteras splenomegali, en liten ökning av lymfkörtlar är möjlig. Samtidigt, med en signifikant minskning av antalet blodplättar, morfologiska (mikroformer), visar olika funktionella och biokemiska defekter av blodplättar. Antalet megakaryocyter i benmärgen ligger inom det normala området, det finns en signifikant minskning av serum IgM, IgG med en signifikant ökning av IgE-nivån.

Vid diagnos av idiopatisk trombocytopenisk purpura spelas en viktig roll av brist på associering av förekomst av blödning med någon tidigare eller underliggande sjukdom. Huvudlaboratorietecknet är en minskning av antalet blodplättar (mindre än 100 * 10 9 / l), men blödning utvecklas huvudsakligen endast när antalet blodplättar är mindre än 30 * 10 9 / l. Utseendet i det perifera blodet av unga former av blodplättar manifesteras i övervägande av stora blodplättar i smet, lågkorniga "blå" blodplättar och poikilocytos.

Livslängden av blodplättar minskas, ibland till flera timmar (i stället för 7-10 dagar i normen), är förlängd blödningstid - 15 minuter vid Duke (i stället för de normala 3-5 minuter), provet manschetten Konchalovsky tiller-LEED-positiva.

Varaktigheten av blodkoagulering är inte bruten, blodplasmins heparintid förlängs. Förstört tromboplastin generationstest (Biggs-Douglas). Efter en massiv blödning utveckla akut hemorragisk anemi med neutrofil leukocytos, och i fallet med frekvent återkommande blödning - kronisk hemorragisk anemi med karaktäristiska förändringar i hemogram.

Histologisk studie av avlägsnande av mjälten avslöjar ett ökat antal lymf knutor och reaktiva centra i den vita massan, flertal plasmaceller i periferin av de små blodkärlen i marginalzonen, vilket indikerar att en aktiv immunglobulin syntes. I makrofager detekteras blodplättar på olika stadier av förstörelse. Den differentiella diagnosen av idiopatisk trombocytopenisk purpura, trombocytopeni med sjukdomar såsom aplastisk anemi, akuta och kroniska former av leukemi, cancermetastaser till benmärgen är det mest informativa och sternala punktering biopsi och funktioner är viktiga kliniska och hematologiska bilder av dessa sjukdomar.

Immun trombocytopeni differentiera med sekundär autoimmun trombocytopeni utvecklas på bakgrunden av systemiska sjukdomar av bindväv (systemisk lupus erythematosus, systemisk skleroderma), en autoimmuna sjukdomar organ (autoimmun Hashimotos tyroidit, Graves sjukdom).