Hemoragisk vaskulär - orsaker, symtom och behandling

Hemoragisk vaskulit anses vara en sjukdom som är en typ av immunvasculit hos små kärl och kännetecknas av en ökad bildning av immunkomplex, en ökning av de vaskulära väggarnas permeabilitet.

Denna patologi kan utvecklas inom 2-3 veckor efter akut tonsillit, influensa eller skarlettfeber. Hemoragisk vaskulit hos barn är vanligare än hos vuxna.

Särskilt känslig för barn från 4 till 12 år. Pojkar är sjuka 2 gånger oftare än tjejer.

skäl

Varför uppträder hemorragisk vaskulär och vad är det? Hemoragisk vaskulit kallas också Schönlein-Genoch-sjukdom eller kapillär toxicos. Sjukdomen är aseptisk (utan infektion) kapillär inflammation orsakad av skadliga effekter av immunkomplex. Manifierad kapillär toxikos med blödningar (blödningar), ett brott mot blodets intravaskulära koagulerbarhet och en blodcirkulationsproblem i små blodkärl.

Orsaker till hemorragisk vaskulit hos vuxna och barn är uppdelade i flera typer:

• komplikationer efter infektionssjukdomar (ont i halsen, influensa och ARVI, skarlet feber och vattkoppor) orsakade av virus, bakterier eller parasiter;
• allergier för mat eller drog
• hypotermi eller individuell intolerans mot vaccinet;
• genetisk predisposition.

Principen för mekanismen för hemorragisk vaskulit är bildandet av immunkomplex. Under blodcirkulationen kan dessa komplex deponeras på de inre ytorna av små kärlväggar och därmed orsaka skador vid förekomst av efterföljande aseptisk inflammation.

När inflammation i kärlväggen minskar dess elasticitet. Som ett resultat blir det genomträngligt och bildar lumen, vilket leder till avsättningar av fibrin och blodproppar. Baserat på detta är det patologiska tecknet på vaskulit mikrotrombos och hemorragiskt syndrom (blåmärken).

klassificering

Beroende på den kliniska varianten av blödningen av hemorragisk vaskulär är:

• hud;
• artikulär;
• buken (dvs från buken)
• njure;
• kombineras. Alla kombinationer är möjliga. Det vanligaste hudfogalternativet, som annars kallas enkelt.

Beroende på sjukdomsförloppet kan det vara:

• blixten snabbt (i flera dagar);
• akut (upp till 30-40 dagar);
• långvarig (i 2 månader eller mer);
• återkommande (återkomst av tecken på sjukdom 3-4 gånger eller mer över flera år);
• kronisk (kliniska symptom kvarstår i mer än 1,5 år eller mer) med frekventa eller sällsynta exacerbationer.

Graden av sjukdomsaktivitet:

Kliniska manifestationer

Frekvensen av de viktigaste kliniska manifestationerna av hemorragisk vaskulit hos barn och vuxna:

• prickig utslag på huden (hudhemoragisk utslag) - 100%;
• articular syndrom (smärta i fotleden) - 70%;
• buksyndrom (buksmärtor) - 60%;
• njurskador - 30-35%;

I denna sjukdom kan kärl i något område, inklusive njurarna, lungorna, ögonen, hjärnan, påverkas. Hemoragisk vaskulit utan skador på inre organ är den mest gynnsamma sjukdomen i denna grupp.

Symtom på hemorragisk vaskulit

I fallet med hemorragisk vaskulär är symtomen mycket olika, men alla patienter har hudskador. Det kan manifestera sig i början av sjukdomen och efter utseendet av andra symtom. Den vanligaste är utseendet på purpura - småfärgade (1-3 mm) blödningar som är palpabla. Detta utslag är symmetriskt och ligger ursprungligen på fötter och ben, i framtiden kan det spridas ovanför. Förutom purpura kan även andra hudutslag förekomma (blåsor, petechiae, erytem och till och med nekros).

Symtom på hemorragisk vaskulit, såsom skada på ledytorna, finns hos 70% av patienterna. Detta symptom uppstår ofta tillsammans med utslag i den första veckan av sjukdomen. Skador på lederna kan vara obetydliga och orsaka kortvariga smärtsamma förnimmelser, men det kan också vara mer omfattande när inte bara stora (fotled och knä) utan även små artikulära ytor påverkas. Det är svullnad och förändringar i form av ledytan, och smärtsamma känslor kan variera från 2 timmar till 5 dagar. Dock orsakar sjukdomen inte allvarlig deformation av ledytorna.

Den mest allvarliga är nederlag i mag-tarmkanalen. Ibland uppstår buksmärtor även före utslaget. De uppstår med blödningar på tarmväggen och är kramper i naturen. Ofta förekommer sådana smärtor i naveln, i höger iliac, subkostområde och liknar en bild av en akut buk orsakad av appendicit, tarmobstruktion eller sårperforering. Smärtor håller mestadels tre dagar. Men ibland upp till tio dagar. Ofta åtföljs de av illamående och blodig kräkning, liksom utseendet av blod i avföringen. I vissa fall utvecklas tarmblödning, vilket åtföljs av en kraftig minskning av blodtrycket och kollapsen.

Mer sällsynta tecken på vaskulit inkluderar njurskador i form av glomerulonephritis och lungsyndrom, vilket uppenbaras av hosta och andfåddhet.

Skillnaden i symtom hos barn och vuxna

• Uppkomsten av sjukdomen raderas, symtomen är mildare.
• Abdominalsyndrom förekommer hos endast 50% av patienterna och sällan åtföljs av illamående och kräkningar.
• Njurskador leder till utvecklingen av kronisk diffus glomerulonefrit, med bildande av kroniskt njursvikt.

• Mer än 30% av barnen utvecklar feber.
• Karaktäriserad av akut start och sjukdomsförlopp.
• Abdominalsyndrom åtföljs av en flytande avföring med streck av blod.
• Ofta är njurarna involverade i processen från början, med upptäckt av hematuri och proteinuri vid urinprov.

Hemoragisk vaskulit: foto

Eftersom blödningsvasculit ser på benen, erbjuder vi att visa detaljerade bilder av symtomen.

komplikationer

Möjliga komplikationer av hemorragisk vaskulit inkluderar:

• tarmobstruktion;
• pankreatit;
• perforering av magsår och tarmsår;
• peritonit;
• post-hemorragisk anemi
• DIC med trombocytopeni;
• trombos och hjärtinfarkt i organen;
• cerebrala störningar, neurit.

Komplikationer av hemorragisk vaskulär finns endast i fall av sen behandling, så det är mycket viktigt att börja behandlingen så snart som möjligt. Det är känt att någon sjukdom är mycket lättare att behandla i början av dess utveckling. Självmedicinering, okontrollerad medicinering eller traditionell medicin leder till försämring av patientens tillstånd.

diagnostik

Om en hemorragisk vaskulit misstänks undersöker läkaren patienten, samlar anamnese, föreskriver laboratorie- och diagnostiska undersökningar som hjälper till att göra en fullständig bild av sjukdomen och förskriva lämplig behandling.

Följande test anses vara de viktigaste diagnostiska metoderna för hemorragisk vaskulit:

1. Koagulering.
2. Detektion av cirkulerande immunkomplex (CIC).
3. Bestämning av immunoglobulinklasserna A (förhöjd) och G (reducerad), kryoglobuliner och komponenter i komplementsystemet.
4. Biokemisk analys (proteinfraktioner, CRP, antistreptolysin O, seromucoid).
5. Allmänt (detaljerat) blodprov med beräkningen av de absoluta värdena av indikatorer för leukocytformeln.

Behandling av hemorragisk vaskulit

Milda manifestationer av hudsyndromet kan föreslå poliklinik (men bäddstöd!) Behandling med obligatorisk efterlevnad av en speciell diet (uteslutning av kött, fisk, ägg, obligatoriska allergener, nya produkter) och receptbelagda läkemedel. Den akuta perioden kräver dock att man bor på sjukhuset, ständig medicinsk övervakning och vid involvering av interna organ i den patologiska processen - användningen av ett stort antal läkemedel som föreskrivs av speciella system och i vissa doser.

Behandlingens art för hemorragisk vaskulär varierar beroende på sjukdomsfasen:

• debut, återfall, eftergift
• klinisk form - enkel (hud), blandad, med njurskada
• svårighetsgraden av de kliniska manifestation - ljus (tillfredsställande hälsotillstånd, neobilnye utslag, kan vara smärta i lederna), mitten (flera utslag, ledvärk eller artrit, återkommande buksmärta, spår av blod eller protein i urinen), svår (dränerings utslag, nekros element, återkommande angioödem, ihållande buksmärta, gastrointestinal blödning, blod i urinen, nefrotiskt syndrom, akut njursvikt);
• arten av sjukdomen - akut (upp till 2 månader), förlängd (upp till 6 månader), kronisk (återkommande eller utveckling av Schonlein-Genoch nefritis).

Systemet för läkemedelsbehandling innefattar:

1. Disagreganty - chimes 2-4 milligram / kilogram per dag, intravenös dropp i träns.
2. Heparin i dosen 200-700 enheter per kg massa per dag subkutant eller intravenöst 4 gånger om dagen avbryts gradvis med en minskning av en enstaka dos.
3. Fibrinolysaktivatorer - nikotinsyra.
4. I allvarliga fall är plasmaferes eller glukokortikosteroidbehandling ordinerad.
5. I undantagsfall används cytostatika, såsom azatioprin eller cyklofosfamid.

Varaktigheten av behandling av hemorragisk vaskulär hos barn och vuxna beror på sjukdomens allvar och i sin kliniska form. Det tar vanligtvis 2-3 månader med mild, 4-6 månader med måttlig och upp till ett år med en allvarlig sjukdom i Schönlein-Genoch, med återkommande och nefrit.

Terapi av patienter med hemorragisk vaskulär är komplicerad av det faktum att nu finns det inga droger som effektivt undertrycker den huvudsakliga patologiska processen, oavsett platsen. Det är nödvändigt att utesluta effekten av avsiktligt aktiva antigene effekter, särskilt de som kronologiskt sammanföll med sjukdomens kliniska manifestationer.

diet

Det är mycket viktigt under behandlingen att förhindra ytterligare sensibilisering av patienten. Därför krävs en diet som utesluter extraktiva medel, choklad, kaffe, citrus, jordgubbar, ägg, industriell konserverad mat och produkter som är dåligt tolererade av patienten.

Speciella dieter ordineras förutom uttalade buks- eller njursyndrom. Så, vid kraftig nefrit är det rekommenderat att följa diet nr 7 utan salt och kött.

Vilken läkare att kontakta

Hemorragisk vaskulit hos barn och vuxna behandlas av en reumatolog. Med nederlag olika organ behöver råd av specialister: en hudläkare (hud), gastroenetrologa (tarm), neurolog (hjärnan), nefrologi (njure), kardiologi (hjärta), pulmonologist (lunga). En immunologisk undersökning är önskvärd för att diagnosen komplikationer ska kunna diagnostiseras efter medicinering.

utsikterna

I hemorragisk vaskulär är prognosen ganska fördelaktig. I sällsynta fall kan död uppträda i sjukdoms akuta fas på grund av komplikationer i mag-tarmkanalen (blödning, invagination, tarminfarkt). Död kan också vara en följd av akut njursvikt eller skada på centrala nervsystemet.

Vissa patienter med hemorragisk vaskulär kan utveckla kronisk njursjukdom. Hos cirka 25% av patienterna med njurskada i den akuta fasen av sjukdomen kvarstår förändringar i urinsedimentet i ett antal år. Det slutliga resultatet av sjukdomen hos dessa patienter är okänt.

Symtom på hemorragisk vaskulit och dess konsekvenser

Hemorragisk vaskulit, egenskaper som ofta manifesteras genom smärta och blödning på grund av lesioner av små fartyg i huden och inre organ (arterioler, kapillärer och venoler), följt av aseptisk inflammation och försämrad vaskulär väggstrukturen. Som ett resultat finns risk för blodproppar. Med hudskador, där utslag förekommer, kallas även sjukdomen allergisk purpura. Som regel förekommer det hos barn från 5 till 14 år och hos ungdomar upp till 20 år, men det händer också hos vuxna som är mycket svårare att flyta. Både män och kvinnor lider av vaskulit lika.

Orsaker till vaskulit

Hemoragisk vaskulit orsakas av följande faktorer:

• överförd viral (eller annan) infektion (ont i halsen, akut respiratoriska infektioner, influensa, scarlet feber, tuberkulos, etc.);
• introduktion av vacciner och serum;
• intolerans mot vissa typer av läkemedel (till exempel penicillin, barbiturat, streptomycin och några andra) och livsmedelsprodukter;
• hypotermi;
• insektbett etc.

Riskfaktorer för sjukdomen är: avancerad ålder, allergiska reaktioner och återkommande infektioner. En viktig roll spelas av genetisk predisposition.

Grundval av mekanismen av sjukdomen är bildandet av så kallade cirkulerande immunkomplex, som lämnar litet kärl blodflödet och avsattes på den inre ytan av de små kärlväggarna. Immunsystemet förändras, det börjar att producera antikroppar som skadar kärlväggen och orsaka aseptiska inflammatoriska processen är reaktionen till skadan av deras egna celler eller stimulans av icke-mikrobiellt ursprung. Ökad vaskulär permeabilitet i dess lumen avsatt fibrin och trombotisk massa, vilket leder till blödning och bildandet av mikrotromber.

Diagnos av hemorragisk vaskulit

Diagnos består i att undersöka patienten, samla anamnese och ett antal laboratorie- och hårdvaruundersökningar, vars huvudsakliga betydelse är:

1. generellt och biokemiskt blodprov,
2. urinanalys
3. ultraljud
4. endoskopi,
5. immunologisk studie
6. biopsi av njurarna och huden.

Inpatientbehandling. Den består av en speciell hypoallergen diet och får orala läkemedel (i form av injektioner eller intravenöst) rengöring kroppen från skadliga ämnen, och att förhindra bildningen av blodproppar, förbättra blodcirkulationen i små kärl, förebyggande av allergiska reaktioner som dödar de bakterier som tjänar som syntetiska analoger av adrenokortikala hormoner, analgetika, antiinflammatorisk och antipyretisk, aktiverar immunsystemet, reducerar surheten i magsaften (för att undvika skada på slemhinnan mage), liksom vitaminer, återställa cellens struktur och närma dem med användbara ämnen.

symptom

Alla tecken som åtföljer hemorragisk vaskulär delas upp i ett antal syndrom, former och grader med en gemensam utveckling:

1. Abdominalt syndrom (bukskada). Dess orsaker är många utstötningar av blod i tarmväggen och bukhinnan. Symtom - måttlig smärta (ibland i form av attacker), som oftast förekommer i naveln. Tillsammans med smärtan i buken förändras patientens utseende: hans hud blir blek, hans ansikte blir nedsänkt, hans ögon blir sjunkna, tungan är torr. Över tiden observeras blodig kräkningar och avföring. Smärtan går antingen av sig själv eller under de första dagarna efter starten av behandlingen.
2. Articular syndrom. Manifieras i form av subkutana blödningar över lederna och i deras hålrum (främst stora benfogar), svullnad och smärta i dem. I det här fallet ändras hudfärgen i det drabbade området till rött och därefter till blåaktigt. Dessa symtom varar inte mer än en vecka utan att orsaka permanent deformation av lederna och dysfunktionen av deras funktioner.
3. Hudsyndrom Manifierad i form av små blödningar på hudytan. Ligger i leder, händer, fötter, lår, skinkor, samt på ansikte och torso. När blödningar passerar, kvarstår pigmentering i deras plats.
4. Njursyndrom. Med det på grund av skador på njurkärlen framträder blod i urinen, blodtrycket stiger och svullnad observeras (som regel individer).
5. Anemiskt syndrom. Orsakas av låga hemoglobinnivåer. Dess symptom: allmän svaghet, aptitlöshet, feber, yrsel, tinnitus, hjärtklappning och andfåddhet även vid låg belastning, låg effektivitet, svimning, blinkande "flyger" inför ögonen och stickande smärta i bröstet.
6. Andra syndrom manifesteras som blödning i lungorna, hjärnan eller ryggmärgen, hjärtmuskeln och andra. Det är sällsynta och de identifieras genom speciella diagnostiska metoder.
7. Beroende på den kliniska bilden av kursen kan hemoragisk vaskulit vara av olika former: hud-, buk-, led-, njur- eller kombinerad. Deras kombinationer är möjliga.
8. Beroende på formuläret kan sjukdomen vara: fulminant (bestående i flera dagar); akut (upp till 30 till 40 dagar); långvarig (upp till 2 månader och längre); återkommande (upprepad 3-4 gånger eller oftare inom några år); kronisk (symtomen förblir i 1 år och längre, förvärras periodiskt).
9. Patologins aktivitetsgrad är uppdelad i: små, medelstora och höga. Den är inställd beroende på symtomen, temperatur- och laboratorietestresultat, såsom: ESR parametrar, minska antalet friska blodceller och safener kropp och så vidare.

effekter

Hemoragisk vaskulit av olika slag fortskrider på olika sätt och, om den lämnas obehandlad, kan ha olika effekter. De är också beroende av ett antal andra faktorer: patientens ålder, kroppens individuella egenskaper, närvaron av samtidiga kroniska patologier, formen etc.

Det bästa sättet att undvika konsekvenserna är tidig upptäckt av sjukdomen och omedelbart initierad korrekt utvald behandling. Moderna tekniker för att bekämpa vaskulit kan stoppa den inflammatoriska processen och uppnå ett tillstånd av remission som måste upprätthållas ständigt.

Oavsett taktik terapi förenar dem alla är att varje patient bör tillämpas individuellt förhållningssätt, eftersom sjukdomen, som kan delas in i primära (som förekommer i sig själv) och sekundära (som blev resultatet av någon annan sjukdom) behandlas olika.

På den tiden som ett nederlag av blodkärlen i huden och lederna passerade ett par veckor utan att lämna några konsekvenser, skador på mag (GI) tarmkanalen och njurarna är mycket farligt. I det första fallet kan det leda till perforering av tarmväggen och kraftig blödning i den, följt av peritonit, kan detta leda till patientens död. I andra fallet utvecklas glomerulonefrit, ofta asymptomatisk, utan att orsaka klagomål i patienten. När det minskar kvaliteten på njurfunktionen, utvecklar njursvikt, och som ett resultat patienten är beroende av hemodialysförfaranden, utan vilken han kommer att dö, eftersom återställa förlorad njurfunktion är inte möjligt.

Hemorragisk vaskulit: foton, orsaker och metoder för behandling hos barn och vuxna

Hemoragisk vaskulit har också namnen allergisk purpura, kapillär toxos eller, på namnet på de författare som har beskrivit, Shenlein-Genochs sjukdom. Sjukdomen ingår i en omfattande grupp av vaskulit, inflammation i blodkärl av olika slag och storlekar.

Egenheten hos reaktionen hos kärlväggen är aseptiska förhållanden (frånvaro av patogenen) och den dominerande rollen för en uttalad allergisk reaktion. Sjukdomen åtföljs av ökad trombos, nedsatt blodmikrocirkulation i vävnaderna och inre organ, vilket leder till skador på njurarna, lederna och matsmältningsorganen.

Mer mottagliga för kapillärgiftos män under 20 år, barn från 7 till 13 år. Incidensen i dessa populationer varierar från 14 till 24 per 10 000.

Vad är det

Hemorragisk vaskulit är en reumatisk systemisk sjukdom som kännetecknas av kronisk inflammation i kapillärerna, arteriolerna och venulerna som matar huden, lederna, bukorganen och njuren. Ett annat namn på hemorragisk vaskulit är Schönlein-Genoch-sjukdomen.

orsaker till

Orsaken till sjukdomen är inte exakt fastställd. Det anses vara autoimmunt. En samband med faktorerna för aktivering av patologiska processer avslöjades emellertid. Dessa inkluderar:

• traumatiska skador på hud och blodkärl;
• överförda virus- och bakterieinfektionssjukdomar är särskild vikt vid akut och kronisk inflammation i övre luftvägarna (influensa, ARVI, tonsillit, bihåleinflammation), mässling, ofta ont i halsen, kycklingpox, tyfus, streptokocksjukdomar;
• vaccinationer vid rutinmässig vaccination, profylaktisk användning av immunglobuliner;
• matallergier;
• omstrukturering av kroppen i maligna och godartade tumörer;
• förändringar i kvinnor under graviditeten
• effekten av ökade doser av solstrålning (med långvarig garvning), temperaturfluktuationer och strålning;
• allergiska reaktioner mot droger (vanligtvis antibiotika, sedativa och antihypertensiva medel);
• metaboliska störningar vid endokrina sjukdomar (diabetes);
• genetisk predisposition i familjen.
• hushålls- och yrkesförgiftning, toxiskinfektion;
• barn har maskbesvär
• reaktion på insektsbett.

Hemoragisk vaskulit hos vuxna utvecklas oftare i åldern, med svag och nedsatt immunitet.

Symtom på hemorragisk vaskulit, foto

Manifestationer av sjukdomen beror på vilka organ och system som omfattas. Hemoragisk vaskulit kan uppträda som en eller flera grupper av symtom (se bild). Majoriteten av följande:

• hudskador
• gemensam skada
• skador i mag-tarmkanalen;
• njursyndrom;
• i sällsynta fall - lungskador och nervsystemet.

Den mest karakteristiska är sjukdomen akuta sjukdom, åtföljd av en ökning av temperaturen till febertal. Det kan finnas fall där temperaturhöjningen är frånvarande.

1. Hudsyndrom (eller purpura) inträffar hos varje patient. Manifierad i form av ett symmetriskt, småfläckigt eller fläckigt-papulärt hemorragisk utslag, lokaliserat huvudsakligen på extensorytorna på de nedre (mindre ofta de övre) extremiteterna, runt stora leder och på skinkorna. Utsläppen kan representeras av enskilda element, och kan vara intensiva, kombinerat med angioödem. Utslag är vanligtvis återkommande vågliknande karaktär. Vid blekning av utslag kvarstår pigmentering. Vid frekventa upprepningar sker hudskalning vid utslaget.
2. Articular syndrom observeras ofta samtidigt med huden, mest karakteristiska för det för vuxna. Oftast är stora benfogar täckta av processen, mest sällan - armbågsarm och handled. Markerad smärta, rodnad och svullnad. Typisk hemorragisk vaskulär är den flyktiga arten av ledvärdena. I 25% av fallen förekommer migrerande gemensamma smärtor före hudskador. Articular syndrom, som sällan varar i veckan, kombineras ibland med myalgi och ödem i övre delen.
3. Hos 2/3 av patienterna observeras också buksyndrom. Det kännetecknas av buksmärtor av spastisk natur, illamående, kräkningar, gastrisk blödning. Samtidigt observeras verkligen livshotande fenomen hos endast 5% av patienterna.
4. Nyresyndrom är mindre vanligt (40 till 60% av fallen) och utvecklas inte omedelbart. Det manifesteras i form av hematuri (utsöndring av blod med urin) med varierande svårighetsgrad, i sällsynta fall är det möjligt att utveckla glomerulonefrit (njurinflammation) av hematurisk eller nefrotisk form. Ofta uppträder glomerulonephritis under det första året av sjukdomen, inträffar sällan under nästa återkommande hemorragisk vaskulit eller efter försvinnandet av alla andra manifestationer av sjukdomen.

I enskilda fall finns det lungklagomål - blödning, blödning. Också det finns sällan lesioner i nervsystemet - huvudvärk, konvulsioner, kan utveckla encefalopati eller polyneuropati.

Hemorragisk vaskulit hos barn

Symptomen på vaskulit hos barn, beroende på frekvensen av deras förekomst, fördelas enligt följande:

• utslag i form av papper och röda fläckar - 100% av fallen
• artrit och ledsmärta - 82%
• buksmärtor - 63%
• njurskada (glomerulonephritis) - 5-15%.

Oftast sker återhämtningen spontant. Därför är sjukdomen relativt fördelaktig i barndomen, särskilt om näringsreglerna observeras och eliminering av en möjlig orsaksfaktor har påbörjats. Efter inflammation sänker risken för återfall maximalt under de första 3 månaderna, men kanske senare.

Efter återvinning bör man följa principerna om kostnäring under hela året och undvika kontakt med allergener som tränger igenom andningsorganen.

Hudsyndrom i den kliniska bilden av vaskulit leder. Det kännetecknas av följande funktioner:

• Utseendet på ett utslag kallat purpura;
• dess symmetri;
• purpura stiger över huden och är väl palpabel;
• Samtidigt med det kan det vara röda fläckar, finnar, blåsor, som kännetecknas av klåda;
• Primärutbrott på fötterna, senare sprids de till höfterna och skinkorna.
• Efter ett par dagar blir utbrott av ljusrött brunt och blir då blekt och försvinner;
• ibland kan det finnas pigmenterade lesioner som kvarstår länge.

Utvecklingen av glomerulonephritis uppträder vanligen inom en månad från förekomsten av de första symtomen på sjukdomen. Njurskador kan uppstå med minimala manifestationer eller vara benägen för en aggressiv kurs. Beroende på detta är de kliniska och laboratorie tecknen på glomerulonephritis mycket olika. De inkluderar:

• protein i urinen;
• ödem, ibland mycket uttalat när det gäller nefrotiskt syndrom, där förlusten av protein i urinen kan nå 3,5 g per dag;
• ländryggsmärta
• rodnad i urinen (brutto hematuri) eller endast mikroskopiskt bestämd närvaro av röda blodkroppar i den (mikrohematuri);
• övergående tryckökning.

Magsyndrom är en följd av intestinal ischemi. Hos barn kännetecknas det av:

• illamående;
• kräkningar;
• utseende av blodiga ådror i avföring
• spilld smärta över magen för kolik;
• smärta ökar efter att ha ätit
• lös avföring.

Den abdominala formen av hemorragisk vaskulär liknar en "skarp buk", som traditionellt kräver kirurgisk ingrepp. Det är dock kontraindicerat i denna sjukdom, eftersom orsaka lesioner av blodkärl. Lämplig läkemedelsbehandling krävs.

Det artikulära syndromet i hemoragisk vaskulit har typiska symptom som skiljer det från artikelsyndromet i andra sjukdomar (artros, reumatoid artrit, gikt). Dessa inkluderar:

• brist på förstörelse av leden
• lesionens symmetri
• brist på smärta migration
• frekventa skador på fotled och knäskarv.

Behandling av ett barn med hemorragisk vaskulit bör startas på sjukhuset. Vanligtvis erbjuds en tre veckors sängstöd, följt av expansion.

Hur diagnostiseras hemorragisk vaskulär?

En sjukdom i Henoch Schönlein är ganska lätt att utsätta för en patient som har alla tre huvudsymptomen.

Det finns små skillnader i sjukdomsförloppet hos barn och vuxna.

• Mer än 30% av barnen utvecklar feber.
• Karaktäriserad av akut start och sjukdomsförlopp.
• Abdominalsyndrom åtföljs av en flytande avföring med streck av blod.
• Ofta är njurarna involverade i processen från början, med upptäckt av hematuri och proteinuri vid urinprov.

• Uppkomsten av sjukdomen raderas, symtomen är mildare.
• Abdominalsyndrom förekommer hos endast 50% av patienterna och sällan åtföljs av illamående och kräkningar.
• Njurskador leder till utvecklingen av kronisk diffus glomerulonefrit, med bildande av kroniskt njursvikt.

diagnostik

Diagnos av sjukdomen utförs omfattande. Först och främst gör doktorn en muntlig undersökning, där han konstaterar patientens klagomål, samlar anamnese. I framtiden kan följande studier tilldelas:

• Ultraljud i bukorganen och njurarna.
• Bestämning av blödningens varaktighet.
• Utför manchetttest, såväl som prov på sele och nypa.
• Fekal undersökning
• Genomförande av immunologiska studier, såväl som blodbiokemi.
• Virologiska studier för att identifiera hepatit.
• Endoskopisk undersökning av mag-tarmkanalen.
• Ett blodprov kan upptäcka ett ökat antal leukocyter och ESR. Immunologiska störningar observeras också i form av en ökning av immunoglobuliner A och en minskning av nivån av immunoglobuliner G.
• Under fysisk undersökning kontrollerar läkaren funktionen av lederna, undersöker huden noggrant för att upptäcka förändringar i sin färg och eventuella utslag. I händelse av att svullnad i ansiktsområdet detekteras, kan detta indikera en störning i urinvägarnas normala funktion. Du bör också kontrollera pulsen.

Sjukdomen ska särskiljas från följande sjukdomar och tillstånd:

• Infektiv endokardit.
• Systemisk vaskulit (Goodpasturesyndrom, periarterit nodosa, Behcets sjukdom).
• Diffusa sjukdomar i bindevävnaden (systemisk lupus erythematosus).
• Meningokockemi.
• Macroglobulinemic purpura Waldenstrom.
• Yersinios.
• Crohns sjukdom.

Dessutom kan ett trepanobiopsyförfarande och en undersökning av benmärgen förskrivas.

Behandling av hemorragisk vaskulit

Först behövs en diet (allergiframkallande livsmedel är uteslutna). För det andra, strikt sängstöd. För det tredje, läkemedelsterapi (antiplatelet, antikoagulanter, kortikosteroider, immunosuppressiva medel, azatioprin samt antitrombotisk behandling).

Applicera följande droger:

• fibrinolysaktivatorer - nikotinsyra.
• Heparin i dosen 200-700 enheter per kg massa per dag subkutant eller intravenöst 4 gånger dagligen avbryts gradvis med en minskning av en enstaka dos.
• disaggreganter - chimes 2-4 milligram / kilogram per dag, intravenös dropp i träns.
• I allvarliga fall är plasmaferes eller glukokortikosteroidbehandling ordinerad.
• I undantagsfall används cytostatika, såsom azatioprin eller cyklofosfamid.

I grunden är sjukdomsförloppet gynnsamt, och immunosuppressiv eller cytostatisk terapi används sällan (till exempel med utveckling av autoimmun nefrit).

• Varaktigheten av behandling av hemorragisk vaskulär beror på den kliniska formen och svårighetsgraden: 2-3 månader - för mild; 4-6 månader - med måttlig; upp till 12 månader - vid svår återkommande kurs och jade av Schönlein - Genoh; Vid kronisk kurs behandlas de med upprepade kurser i 3-6 månader.

Barn måste vara på apoteket. Hålls i 2 år. De första 6 månaderna besöker patienten läkaren månadsvis, sedan 1 en gång 3 månader, sedan 1 gång i 6 månader. Förhindrande utförs med hjälp av rehabilitering av foci för kronisk infektion. Undersök regelbundet avföring på helminthägg. Sådana barn är kontraindicerade i sport, olika fysioterapi och sol exponering.

Svar på frågor

Vad menas med en hypoallergen diet?

• Först och främst bör höghaltiga produkter som ägg, choklad, citrusfrukter, kaffe och kakao, havsfisk och skaldjur, nötter uteslutas från konsumtion. Det är också nödvändigt att vägra feta och stekta livsmedel. I kosten bör domineras av mejeriprodukter med låg fetthalt, stuvade och kokta rätter. Gröna äpplen, spannmålsporridor, kalkon och kaninkött, vegetabiliska oljor är tillåtna.

Vad är prognosen för hemorragisk vaskulit?

• I regel är prognosen, särskilt i den svaga formen av sjukdomen, gynnsam. Allvarlig hemorragisk vaskulit är fylld med återkommande sjukdom och förekomsten av komplikationer (nefrit, komplicerad av njursvikt). I fallet med blixtformen är sannolikheten för död hög inom några dagar efter sjukdomsuppkomsten.

Är patienter med hemorragisk vaskulit tagen för dispensarregistrering?

• Dispensarregistrering hos vuxna efter den uppskjutna sjukdomen visas ej. Barn måste observeras i två år. Under de första sex månaderna, varje månad, de kommande sex månaderna varje kvartal och det senaste året var 6: e månad. Barn bör inte gå in för sport, fysioterapi och insolation (sol exponering) kontraindiceras.

Är det möjligt att utveckla komplikationer och konsekvenser efter hemorragisk vaskulit och vilka?

• Ja, sjukdomen kan leda till tarmobstruktion och peritonit, kroniskt njursvikt, dysfunktion i de inre organen (hjärta, lever), anemi och lungblödning, barn kan utveckla hemorragisk diatese.

Hur förhindrar exacerbationer?

Patienten efter urladdning från sjukhuset borde inte glömma sin sjukdom hemma. Naturligtvis vid den tiden hade han redan vet allt om arten av sjukdomen, förebyggandet av exacerbationer, beteendet i vardagen, näring och dagens sätt. Efter att ha tappat in i den hemtrevliga atmosfären, kommer patienten inte att ta något läkemedel utan läkares recept, inte slänga på produkter som kan orsaka återfall (allergener), men det kommer att äta fullständigt och varje kväll kommer att börja göra tysta ljusvandringar i friska luften.

Dessutom är en person kontraindicerad:

• Överdriven ångest, mental stress
• Vaccinationer (endast möjliga av hälsoskäl).
• Tungt fysiskt arbete (barn är undantagna från lektioner i fysisk träning);
• hypotermi;
• Introduktion av immunglobuliner (antistapylokock, stelkramp, etc.).

På grund av att hemorragisk vaskulär främst är en barndomssjukdom, ges speciella rekommendationer för småbarn (eller föräldrar?):

• Varje halvår besöker barnet den behandlande läkaren (i avsaknad av exacerbationer);
• Klinisk övervakning i minst 5 år om njurarna är hälsosamma, men om de besegras kan kontrollen vara livslång.
• Barn är helt undantagna från grundutbildning i ett år, sedan överförs de till förberedande gruppen.
• 3 gånger om året, ett obligatoriskt besök hos tandläkaren och otolaryngologen;
• Regelbundna urintester (generellt och enligt Nechyporenko) och avföring för helminter;
• Vaccinationer är uteslutna i 2 år, och efter denna tid utförs rutinmässig vaccination, men med tillstånd av den behandlande läkaren och under "antihistaminöverdraget".
• Övervakning av antiallergic diet - 2 år;

Råd till föräldrar eller andra släktingar om hembehandling, återfall förebyggande, näring och beteende i skolan och hemma.

Hemoragisk vaskulit hos vuxna: symtom, diagnos och behandling

Hemoragisk vaskulit, som utvecklas hos vuxna och hos barn, har andra namn, såsom allergisk purpura, kapillär toxikos. I medicinsk praxis anges det som Schönlein-Genoch-sjukdom eller Schönlein purpura. Varför uppstår en sjukdom, vilka symtom kommer att indikera utvecklingen av sjukdomen och hur man behandlar den? Det är värt att förstå i detalj.

Hur farligt är allergisk purpura och vad hotar bristen på behandling eller ignorerar sjukdomen?

Hemoragisk vaskulit

Innan du bestämmer symptomen måste du förstå vad som är hemorragisk vaskulit. Läkare anser det vara en förvärvad sjukdom, dvs. de kan bli sjuk efter födseln. Karaktäriserar förekomst och utveckling av sjukdomsskador i kärlen. Först påverkas kapillärerna och de små venulerna med arterioler. En obehaglig aseptisk inflammation uppträder, som gradvis bryter upp strukturen hos väggarna i dessa kärl, vilket ökar blodpropp.

Dikul: "Nå sa han hundra gånger! Om dina ben och rygg är SICK, häll det in i djupet. »Läs mer»

Med tiden kommer processen att komma från hudkärlen, även kärl i de parenkymatiska organen. Således utvecklas hemorragisk vaskulär i etapper, vars etiologi kännetecknas av ett rött utslag. Det orsakar skador på de små, subkutana kärlen. Sådana hudutslag kallas separat - allergisk, reumatoid eller vaskulär purpura.

orsaker till

Varför utvecklar hemorragisk vaskulär, då en sjukdom i Schönlein-Genoch, snabbt? Det är trots allt redan känt att sjukdomen inte är smittsam, vilket innebär att det inte finns några bakterier. Kapillärerna själva är på något sätt inflammerade och lider av immunsystemets handlingar. Forskare har identifierat flera specifika skäl:

1. Eller komplikationer, efter någon känd infektionssjukdom (till exempel ont i halsen eller influensan, eventuellt ARVI, även skarlagrisfeber, eventuellt vattkoppor), en viral eller bakteriologisk sjukdom.
2. Mat eller läkemedelsallergier manifesteras.
3. Hypotermi eller individuell intolerans (vanligtvis för droger eller vaccin) har inträffat.
4. Det finns en genetisk predisposition.

Utbildning, den efterföljande kursen av hemorragisk vaskulitispatogenes påverkar immunkomplexen. Sedan börjar skyddssystemet i kroppen att skicka grupper av immunceller och cirkulera med blodet, de kan väl linga och ackumuleras inuti ytan av väggarna i olika små kärl. Därefter är väggarna skadade och utvecklar snabbt en fullständig aseptisk skada.

När kärlväggen själv är inflammerad, reduceras dess elasticitetsegenskaper. Permeabiliteten ökar och resultatet blir luckor, vilket leder till fullständiga, farliga avlagringar av ämnet - fibrin, blodproppar. Så här diagnostiseras hemorragisk vaskulär, dess symptom är mikrotrombos, även ett hemorragiskt symptom. Den senare kan ses - blåmärken.

Varianter av sjukdomen

Behandling, officiell hemorragisk vaskulit beror alltid på att bestämma typen av sjukdomen i sig.

På utvecklingsplatsen:

• huden;
• artikulär;
• buken (dvs på buken);
• njure;
• kombineras när några alternativ är möjliga. oftare är det en hud - artikulär form, det kallas också enkelt.

Separat är sjukdomen uppdelad enligt varianterna av den efterföljande utvecklingen:

• blixten snabbt (när flödet tar flera dagar);
• akut (det är 30, men högst 40 dagar);
• långvarig (lång, 2 månader, ännu mer);
• återkommande (efter behandling uppträder symtom igen, upp till 3, även 4 gånger, flera år);
• kroniska (mest kliniska symptom kan inte ens gå bort efter behandling, det lagras, ibland manifesterar sig), och det finns perioder av förvärring.

Det är viktigt att titta på aktivitetsgraden:

Kliniska manifestationer

I princip är det enklaste sättet att bestämma hemorragisk vaskulär, när huden bildas. När allt kommer omkring kommer utslaget att märkas. Hur medicin fördelar sig:

1. Spotted utslag (ljus, rosa eller röd) är en hud, det är hemorragisk utslag - alla 100%.
2. Articular syndrom (det blir smärta i fotleden) - 70%.
3. Abdominalt syndrom (karakteristiskt - smärta, endast i buken) - 60%.
4. Njurskada - 35%.

Symptom på sjukdomen

Vanligtvis är den vanligaste bland olika symtom det allergiska utslaget (dvs. rodnad). Det manifesterar sig antingen i början av sjukdomen, framför andra tecken eller i slutet.

Purpurer är speciella småfläckiga (1-2, mindre ofta 3 mm) blödningar som är tydligt palpabla. Utsläppen är symmetrisk, synlig. Initialt täcker fötterna eller skenorna, då kan det spridas vidare. Förutom det kan andra element förekomma (det är blåsor eller petechiae, erytem är möjligt, mindre ofta nekrosområden).

Inte alltid, ibland är de omfattande, om stora (anklar, knän) och små artikulära ytor påverkas. Då lider hela leden. Det finns en snabbt utvecklande puffiness, och de smärtsamma förnimmelserna är ljusa, långvariga. Patienten lider 2, sedan 5 dagar. Då plågar sjukdomen bara personen med smärta, lederna är något deformerade, utan stora förändringar.

Hemorragisk vaskulit, bukformen uppträder när lesionen i magen eller tarmarna är värre. Sedan före utslaget kan det uppstå smärta i buken. Orsaken är blödningar som bildas på väggarna, inuti tarmarna. Smärtan är periodisk, de har en krampig karaktär. Notera smärta, gör läkare ibland en annan, differentiell diagnos, misstänker appendicit eller intestinal obstruktion. När allt kommer omkring klagar patienten och visar subkostal eller iliac regionen som smärtsällan. I allmänhet har sådana attacker en genomsnittlig varaktighet på 2, kanske 3 dagar. Men det finns långa tio dagar av plåga.

Ibland kan smärtan åtföljas av obehaglig illamående, även kräkningar eller manifestationer av blod i avföringen. Hyppig tarmblodning som åtföljs av en minskning av blodtrycket, till och med kollaps.

Det är självklart lättare att identifiera tecken på hud-hemorragiska sorter av vaskulit. Utsläppen är alltid märkbar och bestämmer samtidigt arten av utvecklingssjukdomen.

Sällsynta, sällan förekommande symtom innefattar till exempel njurskador, som uppenbaras av glomerulonefrit eller lungsyndrom, det är en hosta, andfåddhet.

Symtomen kan variera beroende på vem som är sjuk, barn eller vuxen.

• Sjukdomen är mildt tolerabel, symtomen själva utplånas, men det är svårare att identifiera;
• buksyndrom har bara 50% chans, sällan följt av plötslig illamående eller kräkningar;
• njurskada "kommer att öppna vägen" till en kronisk och diffus glomerulonefrit, följt av ett fullvärdigt njursvikt.

• 30% av patienterna kommer att påverkas av feber;
• Sjukdomen är mer akut, speciellt början.
• buksyndrom är en flytande pall, blodstrålar är synliga inuti;
• om det är en hud-hemorragisk typ av vaskulit är utslaget märkbart;
• oftare i processen påverkar njurarna (och omedelbart), ett blodprov, kommer urinen snabbt att avslöja sjukdomen.

Som du kan se kommer symptomen, behandlingen att variera. ofta, tillsammans med behandling, förbereder läkarna en separat diet för hemorragisk vaskulit, speciellt när allergier har identifierats. Genom att analysera symptomen och patogenesen kan man förstå risken för vaskulit själv och vilka komplikationer som kan vara efter det.

Diagnos av sjukdomen

Misstänker hemorragisk vaskulit, gör undersökande läkaren omedelbart en fullständig grundlig undersökning, som innefattar patientens undersökning. Det hjälper till att bestämma kronologin, särdragen hos sjukdomen, för att samla anamnese. Vidare tilldelar det olika laboratorie- och diagnostiska undersökningar, och deras resultat kommer då att bidra till att komplettera bilden av sjukdomen. Samtidigt för att bestämma orsakerna är behandlingen inte långsam att utse.

Speciell differentialdiagnos är möjlig om standardmetoder inte är tillräckliga.

1. Koagulering.
2. Detektion av utvecklande immunkomplex (CIC-analys).
3. Definition av immunglobuliner. En klass A behövs (de är förhöjda) om G (tvärtom reduceras), även kryoglobuliner med komponenter från komplementsystemet.
4. Biokemisk specialanalys (avslöjade proteinfraktioner, separat CRP, även antistreptolysin O, följt av seromucoid).
5. Den allmänna (utvecklade) analysen vid blod där värden för en leukocytisk formel beräknas.

Det är uppenbart att listan över tester är inriktad specifikt på studien av blod. När allt kommer omkring är lila hos vuxna som en tydlig guide till läkare att något märkligt händer i patientens kärl.

• Ultraljud av njurarna (om nödvändigt);
• Ultraljud för bukhålan;
• biopsi av njurarna eller huden;
• endoskopiska metoder.

Det beror på vilken form av sjukdomen läkaren misstänker.

Differentiell diagnos är möjlig, det är:

1. Klämprov - speciellt komprimerad hud (område), så identifiera möjliga subkutana blödningar.
2. Prov av sele - införa en turniquet, följ sedan blödningar.
3. Manschett test - en vanlig manschett med tonometer och subkutan blödning kan ses när luft injiceras och skapar tryck.

Vaskulitbehandling

Det händer annorlunda beroende på vilken typ av sjukdom som finns.

Om det är lätt, det är en hudblödning, då kanske en poliklinisk (viktig - säng!) -Modell, där tillsammans med mediciner hemorragisk vaskulit behandlar diet. Specialisten ger patienten en lista över produkter där kött utesluts, liksom fisk, ägg, det finns inga obligatoriska allergener, särskilt alla nya produkter. Gå separat med godkänd mat.

Om akut - patienten behandlas ligger på sjukhuset. Det finns en kontinuerlig övervakning, spårning av sjukdomen. Det beror på vilken läkare som läker och vilken typ av sjukdom. Om vaskuliten redan har påverkat de inre organen som ligger närmast platsen, kan andra specialister vara med i behandlingen. Dosering, medicinsk lista här är olika.

Det är viktigt! En diet för vaskulit anses vara en del av behandlingen, om den är föreskriven. Dens varaktighet bestäms av läkaren.

Behandlingens karaktär bestämmer sjukdomsfasen:

1. Revealed debut (sjuk för första gången) eller återfall, remission period avslöjade.
2. Klassificeringen av den kliniska formen - det är enkelt (hud) eller blandade, drabbade njurar.

Hur allvarliga alla kliniska manifestationer är - de är lätta (när hälsotillståndet är bra eller tillfredsställande finns det ljus, utslag och smärtor som inte är skarpa i lederna). När måttlig (när flera, ljusa utslag, skarp, långvarig smärta - lederna lider, det finns periodisk smärta, endast i buken, blod eller protein noteras - urinanalys visad).

Svårt (det här är dräneringsutslag, det finns element av nekros, även återkommande, förutom angioödem, svår, ihållande smärta - bukområdet lider, blödning - mag-tarmkanalen lider, blod noteras i urinen, det är nefrotiskt syndrom, det är också njursvikt, dess akuta form).

Vad som är viktigt är arten av sjukdomsutvecklingen - den är akut eller långvarig, kanske kronisk Schönlein-Genoch-sjukdom, symtomen kommer att visa.

När hemorragisk vaskulit detekteras under graviditeten, kommer behandlingens art och varaktighet att övervakas av gynekologen. Det är viktigt att spara hälsan för båda patienterna.

• de äldre
• gravida kvinnor;
• som har frekventa infektioner
• Det finns en tendens till olika atopiska reaktioner (allergier);
• skada.

Vem behandlar hemorragisk vaskulit då? Det är den huvudsakliga terapin som reumatologen brukar handskas med. Han observerar, när den identifieras, gör speciell formulering för diagnosen. Om det finns några komplikationer är enskilda läkare anslutna (det är kirurger eller nephrologists, gastroenterologer eller gynekologer). När det akuta skedet är markerat, är patienterna nödvändigtvis på sjukhus. Var noga med att övervaka, följa en separat, diet, sängstöd.

Grundbehandling (droger):

Enterosorbenter (detta är aktivt kol, även enetrosgel, etc.) De lockar gradvis och binder toxiner, "arbetar" inuti tarmen, sedan ta ut allt.

Disaggregatläkemedel (det här är chimes, vanlig aspirin, trental eller ticlopidin) - hjälp blodet genom att förbättra mikrocirkulationen och förhindra bildandet av nya, farliga blodproppar.

Antikoagulanter (det här är heparin, även fraxiparin) - förbättrar blodreologin, ökar även fluiditeten samtidigt som koagulering reduceras. Användbar när det avslöjas trombocytopenisk vaskulit.

Antihistaminer (det här är tavegil eller ketotifen, även klaritin) - när allergiska reaktioner observeras.

Samtidigt utförs en regelbunden infusionsinfusion (det här är intravenöst, droppare används) av lösningar - så olika skadliga ämnen avlägsnas snabbare och blodet är flytande samtidigt.

Glukokortikoider (detta är prednison, även metylprednisolon) - de har en antihistamin, uttalad antiinflammatorisk med en immunosuppressiv effekt. De kan hjälpa till när njur- eller ledningssyndrom finns.

Antibiotika, olika antimikrobiella medel - när du behöver neutralisera infektionen.

Ytterligare (även alternativ) terapi som behandlar hemorragisk vaskulit, som hjälper de viktigaste drogerna:

Olika icke-steroida läkemedel, nämligen antiinflammatoriska läkemedel (det vill säga diclofenak eller ibuprofen, även indomethacin) - tjäna som antipyretiska samtidigt som du stannar smärta samtidigt som du undertrycker inflammation.

Vissa vitaminer är membranstabilisatorer, hjälper de drabbade kärlväggen att härda och samtidigt förhindrar nya blödningar.

Cytostatika - hjälpa till att stoppa tillväxten av befintliga tumörceller samtidigt som det hämmar (om nödvändigt) immunsystemet, så effektivt undertrycker en snabb allergisk reaktion.

Plasmaferes, hemodialys - om nödvändigt är detta blodrening.

Kalciumberedningar - kompensera snabbt för bristen på kalciumsalter.

Definitionen av läkemedel, behandlingens varaktighet - alla kommer att bestämma de diagnostiska resultaten av läkaren. Trots allt är Shanlein-Genoh syndrom en komplex sjukdom som har variationer och utvecklingsegenskaper.