Hemolytisk anemi

Det finns många typer av anemi, varav några inte påverkar kroppens funktion och personens välbefinnande. 11% är antalet anemier, varav 5% är hemolytiska egenskaper hos anemi. Symtom på hemolytisk anemi har sina egna egenskaper, vilket särskiljer denna art från andra typer av sjukdomen. Orsaker är ofta noterade som ärftliga och förvärvade. Behandlingen utförs endast av en läkare.

Hemolytisk anemi är en blodproblem där det finns en minskning av nivån av röda blodkroppar och hemoglobin i blodet. Detta är förknippat med deras förstörelse eller hemolys (kort fungerande). Om normala röda blodkroppar ska fungera i 120 dagar, då med hemolytisk anemi, förstörs de för tidigt.

Den hemolytiska processens svårighetsgrad beror på hur snabbt röda blodkroppar förstörs. Antalet erytrocyter och hemoglobin noteras av det faktum att benmärgen helt enkelt inte har tid att producera nya celler.

Således, med en mild form av hemolytisk anemi, minskar nivån av erytrocyter, men i perifert blod får nivån av hemoglobin inte störas. Om det finns en tydlig obalans mellan produktionen av röda blodkroppar och deras antal i cirkulerande blod uppträder alla symtom på sjukdomen, där benmärgsfunktionerna är utarmade.

Autoimmun hemolytisk anemi

Den mest oförklarliga formen av hemolytisk anemi är autoimmun. I denna form av sjukdomen fäster kroppens antikroppar sig på erytrocytmembranet, varför immuniteten börjar uppfatta dessa celler som främmande. Till följd av detta attackerar immunsystemet de röda blodkropparna, förstör dem, vilket leder till en minskning av deras antal i blodet.

Varför utvecklar denna form av anemi? Specialists webbplats slovmed.com kan inte ge ett bestämt svar. Det finns emellertid två orsaker till autoimmun hemolytisk anemi:

1. Komplikationer: hemoblastos, ulcerös kolit icke-specifik, kronisk aggressiv hepatit, systemiska bindvävssjukdomar, maligna neoplasmer, immunbrist, levercirros, infektioner.
2. Som en självständig sjukdom.

Sjukdomen har en progressiv karaktär av den långsamma typen. Kliniska manifestationer beror inte på orsakerna till dess förekomst. Således är de första symptomen på autoimmun hemolytisk anemi lågkvalitativ feber, värkande ledsmärta, svaghet och smärta i buken. Därefter förbättras symtomen och manifesteras i svåra blek och pastositet i huden, vilket ökar gulsot, en ökning av leverens och mjälten.

I 50% av fallen uppträder sjukdomen i en akut form, som blomstrar. Patienten kan klaga, men under inspektionen får man inte uttrycka de första tecknen. Patientklagomål är:

• Hjärtklappning.
• Minskad prestanda.
• Förbättra svaghet.
• Huvudvärk.
• Temperaturen ökar till 38-39 grader.
• Yrsel.
• Brist på luft.
• Illamående och kräkningar, som manifesterar utan att äta mat.
• Smärta i axelbältros.

Externt kan hudens yellowness öka utan ökad lever och mjälte.

Prognosen för autoimmun hemolytisk anemi är en besvikelse. Det finns inga effektiva behandlingsmetoder. Det finns dock sätt att uppnå stabil remission av sjukdomen - radikal splenektomi och hormonbehandling.

Orsaker till hemolytisk anemi

Tyvärr, även om orsaken till hemolytisk anemi är känt, kan läkare inte alltid påverka det för att bota patienten. Kännedom om orsakerna till sjukdomen kan dock bidra till att förhindra utvecklingen.

• Ärftliga defekter som visas i kromosomsatsen, ansvarig för syntesen och vitaliteten hos röda blodkroppar. Denna defekt överförs selektivt från föräldrarna.
• Systemiska eller autoimmuna sjukdomar som påverkar tillståndet i bindevävnaden och kärlutrymmet.
• Smittsamma sjukdomar (malaria).
• Blodsjukdomar, såsom leukemi.
• Massiva brännskador eller skador.
• Kirurgisk ingrepp.
• Akuta eller kroniska virus- eller bakteriella sjukdomar.
• Kontakt med industriella giftmedel eller giftiga ämnen.
• Rhesus-konfliktgraviditet.
• Ta vissa mediciner: antibiotika, kemoterapi läkemedel, antiinflammatoriska läkemedel, sulfonamider.
• Fel blodtransfusion på Rh-faktorn eller tillhörande grupp och dess komponenter (plasma, erytrocytmassa, etc.).
• Medfödda hjärtfel, stora kärl.
• Konstgjorda konstgjorda lemmar som är i kontakt med blod.
• Bakteriell endokardit är en sjukdom i ventilerna och hjärtets inre lager.
• Sjukdomar i mikrovaskulaturen.
• Amyloidos av de inre organen.
• Paroxysmal nattlig hemoglobinuri och kall hemoglobinuri väcker en kronisk form av hemolytisk anemi.

Symtom på hemolytisk anemi

Det är viktigt för den genomsnittliga personen att känna igen förekomsten av hemolytisk anemi. Detta bestäms av följande symtom:

1. Gulsotssyndrom, vilket manifesteras i en citrongul hudfärg och kliande känslor. Urin blir mörk och till och med svart, liknar köttslop. I detta fall förblir avföringen oförändrad, vilket skiljer sjukdomen från gulsot.
2. Anemi syndrom. Huden och slemhinnorna förvärvar en blek nyans. Det finns symtom på syresvält: yrsel, frekvent hjärtslag, minskad muskelstyrka, svaghet, andfåddhet.
3. Hypertermi syndrom. En plötslig ökning till 38 grader i temperatur vid den tidpunkt då förstörelsen av röda blodkroppar inträffar.
4. Hepatosplenomegalysyndrom. En ökning av de organ som ansvarar för livstid för röda blodkroppar - levern och mjälten. Levern är mindre förstorad, vilket är markerad av tyngd i rätt hypokondrium. Mjältningen ökar beroende på graden av hemolys.

Andra symptom på hemolytisk anemi är:

• Smärta i benen och buken.
• Smärta i njurarna.
• Försvagningen av stolen.
• Avbrott i prenatal utveckling: missbildningar, disproportionalitet av olika delar av kroppen.
• Bröstsmärta, som hjärtinfarkt.

Symtomen uppträder när de röda blodkropparna varar i 15 dagar i stället för 120. Enligt klinisk kurs skiljer sig latent (kompenserad), kronisk (med svår anemi) och kris typ av hemolytisk anemi. Kris hemolytisk anemi är den mest allvarliga.

Hemolytisk anemi hos barn

Med medfödd eller ärftlig hemolytisk anemi framträder symtom nästan från födseln. Symptom hos barn skiljer sig inte från typen av anemi, men uppmärksam vård och behandling krävs. Lyckligtvis finns hemolytisk anemi i 2 fall per 100 000.

Hemolytisk anemi hos Minkowski-Chauffard är en följd av en defekt gen, vilket resulterar i att röda blodkroppar förändrar sin form, blir mer permeabel för natriumjon. Sjukdomen uttrycks av anemiska symtom och abnormiteter i kroppens utveckling. Livets prognos blir tröstande efter radikal splenektomi.

En annan form av hemolytisk anemi är en sjukdom med brist på G-6-FDG-aktivitet. Hemolys uppstår efter att ha ätit baljväxter eller tar vissa mediciner. Symtomatologi liknar hemolytisk anemi, vars kännetecken är manifestationen av hemosiderinuri och hemoglobinuri.

Thalassemia är en vanlig form av genetisk hemolytisk anemi, där det finns en överdriven ackumulering av globin, vilket leder till för tidig oxidation och förstöring av erytrocytmembranet. Sjukdomen manifesteras i anemisk syndrom, såväl som i fysisk, psykomotorisk utveckling. Det dödliga resultatet är ganska stort på grund av sjukdomens konstanta progression och frånvaron av eftergivenhetsperioder.

Hemolytisk anemi behandling

Behandlingstiden för hemolytisk anemi är det svåraste, jämfört med andra typer av anemi, på grund av läkarnas oförmåga att påverka hemolyseprocessen. Behandlingsplanen kan innehålla:

1. Acceptans av cytostatika med autoimmun hemolytisk anemi.
2. Transfusion av humant immunoglobulin och fryst frusen plasma.
3. Tar vitamin B12 och folsyra.
4. Ta glukokortikoidhormoner: Metylprednisolon, Dexametason, Kortinf, Prednisolon.
5. Förebyggande av infektiösa komplikationer och förvärring av kronisk patologi.
6. Blodetransfusion av öppna röda blodkroppar samtidigt som deras antal minskas till ett minimum.
7. Splenektomi - avlägsnande av mjälten, vilket hjälper till att förbättra prognosen. Inte effektiv för olika ärftliga typer av anemi och Minkowski-Chauffard anemi.

utsikterna

Vilka läkare ger förutsägelser för hemolytisk anemi? Det beror på behandlingsmetoderna och deras effektivitet i ett visst fall. Livslängden kan antingen öka eller minska när sjukdomen fortskrider.

Funktioner av hemolytisk anemi

En av sjukdomarna i kroppens cirkulationssystem är hemolytisk anemi, som kännetecknas av den accelererade nedbrytningen av röda blodkroppar.

Former av sjukdomen

Av yttersta vikt för kroppens normala funktion är balansen i bildandet och förstörelsen av röda blodkroppar - röda blodkroppar. Om av någon anledning deras upplösning sker i en accelererad takt och benmärgen inte klarar av bildandet av nya blodkroppar, så uppstår en obalans och förutsättningar för förekomst av sjukdomen skapas.

Baserat på funktionen och egenskaperna vid förstörelsen av röda blodkroppar har en patologi-klassificering utvecklats.

Den senare är indelad i två grupper: ärftlig och förvärvad, i var och en av dem finns flera underarter.

Typer av sjukdom

Som ett resultat av ett genetiskt fel i kroppen - defekter av membranmembran, hemoglobinmolekyler, enzymer - anemi som är ärftlig i naturen utvecklas. På grund av fysiska, kemiska och biologiska effekter uppträder förvärvade arter.

Ärftlig anemi

Medfödd anemi är uppdelad i flera typer: membranopati, hemoglobinopati, enzymopati.

Membranopatii

Denna typ innehåller följande typer:

1. Mikrospherocytisk sjukdom (Minkowski-Chauffard) orsakas av abnormiteter i membranens struktur, på grund av vilket kalcium, natrium, vattenjoner tränger igenom dem och röda blodkroppar är hydratiserade. Som ett resultat förlorar de en del av ytan, de omvandlas till små sfocyter, hemoglobin är mindre än normen, och de passerar inte väl genom kapillärerna, eftersom det är svårt för dem att mutera. Deras livscykel minskas med 10 gånger (från 120 till 7-15 dagar). Det finns en känslighet för förändringar i osmotiskt tryck, vilket leder till utvecklingen av hemolytisk anemi.
2. Sjukdomar som har liknande patogenes med mikrokutocytisk - akanthocytos och ovalocytos. I det första fallet har de modifierade erytrocyterna flera utväxter, membranet förlorar sin rundhet, liknar kantningen, vilket gav namnet på sjukdomen.

Ovalocytos uppstår på grund av en gen som är ansvarig för de metaboliska processerna hos spektrinproteinet som är involverade i bildandet av erytrocytskelettet. På grund av en genetisk störning förlorar röda blodkroppar sin plasticitet efter att ha passerat genom kapillärerna, de kan inte återvinna form och fortsätta att cirkulera i blodet i ellipsoidform.

Ju mer formen av blodkroppar förändras desto snabbare bryter de upp i mjälten.

"Rh-noll" -sjukdomen, som uppstår på grund av frånvaron av Rhesus-antigener i erytrocytmembranet, tillskrivs också gruppen av membranopatier, som stör dess struktur och accelererar förfall.

hemoglobinopatier

Det finns två underarter av hemoglobinopatigrupp:

1. Thalassemi som orsakas av nedsatt hemoglobinbildning. Röda blodkroppar har kort livslängd och sönderfall i benmärgen och mjälten. Sjukdomen kännetecknas av bildandet av modifierade celler - schizocyter och kodocyter. Vissa typer av sjukdomen är svåra och leder till död utan intervention.
2. Sicklecellanemi är möjlig på grund av mutationer i strukturgenen, när en form av röda blodkroppar liknar en segel. I modifierade kroppar minskar lösligheten hos reducerat hemoglobin. Karakteristiska manifestationer är förändringar i kranens struktur (tornform), utseendet av trombofilt syndrom och tillståndet av immunbrist.

Hemoglobinopati kännetecknas av att en förändring i hemoglobinmolekyler också förändrar strukturen hos röda blodkroppar och därmed deras livslängd.

enzimopaty

Enzymopati eller nonsferocytisk anemi utvecklas när enzymerna är bristfälliga och ansvarar för livscykeln hos röda blodkroppar. Anemi uppträder vanligtvis på grund av brist på glykolysenzymer. På grund av glykolysdefekten förlorar cellerna den energi som krävs för att stödja sin vitala aktivitet och deras sönderdelning uppträder.

I membranopati och enzymopati följer anemiens gång ofta av en hemolytisk kris, såväl som aplastisk och megaloblastisk. Blodnivån för hemoglobin minskar, antalet retikulocyter ökar och andra patologiska förändringar observeras.

Förvärvad anemi

För förvärvad hemolytisk anemi finns en viss klassificering: immun, som ett resultat av den mekaniska nedbrytningen av röda blodkroppar (traumatisk) och utlöses av smittsamma orsaker till utveckling.

1. Det finns fyra typer av immunanemi:
   • autoimmun, som härrör från ett misslyckande i försvaret, på grund av vilket kroppen börjar producera antikroppar mot friska erytrocyter, störs frisättningen av främmande celler och dess celler;
   • isoimmun utvecklas, i enkla ord, på grund av transfusion av olämpligt blod, observeras en liknande situation under Rh-konflikten hos en gravid kvinna och fostret;
   • heteroimmuna på grund av intag av vissa droger eller efter virusinfektionssjukdomar, när främmande antigen förekommer på erytrocyterna;
   • transimmun, utvecklas i fostret, om mamman har autoimmun anemi.
2. Traumatisk anemi är resultatet av död av friska röda blodkroppar i kärlsystemet. Vaskulär patologi och proteser i det senare, defekter i kapillärstrukturen kan provocera sjukdomen. Denna typ innefattar mikroangiopatisk anemi, som kännetecknas av "fragmenterade" celler som har formen av en triangel, en kon och ett skottigt utseende.
3. En anemi som utlöses av en infektion utvecklas om skadliga mikroorganismer (toxoplasmos, malaria) använder röda blodkroppar för egen tillväxt och reproduktion. På grund av närvaron av sådana sjukdomar kommer patogenerna in i de röda blodkropparna, multiplicera i dem, deras antal ökar, vilket orsakar cellförstöring.
4. En av de sällsynta formerna av anemi är akut nattlig paroxysm, vilket leder till benmärgsinsufficiens, njursjukdomar, lungor och förekomsten av trombos.

Alla hemolytiska anemier är indelade i två typer, beroende på platsen där hemolys uppstår. Om det i blodkärlen är det intravaskulärt hemolys, om det är i intracellulärt utrymme hos organen (till exempel mjälten) - intracellulär.

Orsaker till anemi

För att tilldela rätt behandling först och främst avslöja sjukdomens etiologi. Men även att bestämma vilken typ av patologi, är dess utveckling inte alltid förebyggd.

För att förstå vad det är, hur farliga sjukdomar är, måste du veta huvudorsakerna till att orsaka dem:

• ärftliga kromosomala defekter som förhindrar korrekt cirkulation av hemoglobin och röda blodkroppar hos en vuxen, ett barn och störda gener överförs oftast från föräldrar, men inte till alla avkommor;
• autoimmuna sjukdomar som påverkar bindväv och blodkärl;
• blodsjukdomar (leukemi i varierande grad);
• tidigare sjukdomar av viral, infektiös, bakteriell karaktär
• förgiftning med kemikalier, industriellt gift och föreningar;
• bränna, skada, kirurgiska ingrepp;
• fel vid blodtransfusion (skillnad i gruppen, rhesus);
• medfödd hjärtsjukdom, stora kärl;
• rhesus-konflikt mamma och baby under graviditeten.

Ångest kan också uppstå vid okontrollerad användning av vissa mediciner, närvaron av kärlsjukdomar, en artificiell hjärtklaff.

Symptom på sjukdomen

Varje typ av anemi är villkorligt uppdelad i två grupper: hemolytisk och anemisk. Den första gruppen innehåller anemi med följande symtom och sorter:

• Hypertermi, som vanligen förekommer hos barn. Konditionen kännetecknas av hög temperatur (upp till 38 ° C), och under denna period förstörs de röda blodkropparna så mycket som möjligt.
• Anemi, som kännetecknas av blek hud och slemhinna, känner ofta yr, hjärtklappning, svaghet, trötthet, snabb puls, andfåddhet under fysisk aktivitet.

Hemolytiska tecken visas som:

• förstorad mjälte, smärta under revbenen på vänster sida;
• blekgul hudfärg;
• mörk urin - brun, röd.

Dessutom har patienten smärta i njurarna, bröstet, byte avföring.

diagnostik

Korrekt diagnos består av två steg. Först görs ett biokemiskt blodprov som avslöjar utvecklingen av hemolys, och sedan beskrivs olika studier, och laboratorieindikatorer hjälper till att bestämma orsakerna till nedbrytning av röda blodkroppar. Till exempel, kolla:

• direkt och indirekt Coombs-test för att etablera eller utesluta en sjukdom
• erytrocyt-osmotiskt motstånd, vars fall eller ökning indikerar närvaron av sjukdomen;
• på enzymernas tillstånd
• erytrocyter, som tillåter att avslöja den dolda typen av erytrocytabnormiteter;
• på Heinz små kroppar för att fastställa specifika inklusioner i blodprovet som bekräftar förekomst av sjukdomen.

Förutom dessa test utförs blod för att identifiera smittsamma medel, myelogram, vilket hjälper till att upptäcka maligna patologier i cirkulationssystemet och andra ytterligare studier.

Sjukdom hos nyfödda och barn

I modern obstetrisk övning finns det fall att diagnostisera denna sjukdom hos nyfödda. I denna situation är det viktigt att i tid och tid identifiera och möjligheten till Rh-konflikten hos moderen och fostret samt symptomen på fostrets hemolys.

Anemi hos nyfödda är immuna och icke-immuna former. I det första fallet orsakas de av konflikten mellan moderns och barnets blod. Non-immune anemier uppträder vid intrauterin infektion - syfilis, cytomegali, toxoplasmos.

Den vanligaste hos nyfödda är gulsotanemi, som utvecklas i slutet av graviditeten.

Vanligtvis är hudens gulaktiga färg hos nyfödda normen, men man bör varnas med långvarig gulsot, eftersom det finns risk för skador på centrala nervsystemet.

Utvecklingen av kriser sker vid 3-5 års ålder på grund av att ett stort antal provokationsfaktorer uppträder.

De första symptomen på anemi hos barn - gråt, trötthet - orsakar inte alltid oro. De är ofta hänförliga till karaktärsdrag. Huvudsymptomet är blek hud. Men korrekt diagnos är viktigt här för att inte förväxla anemiens manifestation med njurpatologier, tuberkulos och förgiftning.

Anemi gravid

För att diagnostisera sjukdomen hos gravida kvinnor utförs laboratorietester i två steg. Vid det första bekräftas närvaron av sjukdomen, vid andra sidan sökandet efter faktorer som påverkar förstörelsen av röda blodkroppar.

Läkare finner ut från den framtida mamman allt om förflutna graviditeter, om förekomsten av deras tidiga avbrott eller födelse av ett dött barn, om graden av utveckling av befintliga barn, rhesus av faders blod.

I närvaro av antikroppar i mamma med negativ rhesus administreras gammaglobulin för att förhindra dem från att minska sin aggressiva effekt.

behandling

Patologierapi är en komplex process. För utnämningen av rätt behandling behöver en fullständig bild av patientens blod. Allmänna åtgärder inkluderar:

• tar vitamin B12 och folsyra;
• användning av hormoner i glukokortikoidgruppen - "Kortineff", "Dexamethason" "Prednison";
• förebyggande av komplikationer på grund av infektioner.

Om nödvändigt, ordinera immunosuppressiva ämnen: "Vincristine", "Azathioprine."

Ibland förstörs röda blodkroppar för snabbt, och det finns ingen tid att fastställa en noggrann diagnos. Den tvingade åtgärden utförs genom blodtransfusion från givaren.

Sicklecellanemi eller thalassemi behandlas med läkemedel som tar bort överskott av järn, såsom deferoxamin.

I hemolytiska anemier av arvelig natur hos vissa arter utförs kirurgisk ingrepp för att ta bort mjälten. Den mest optimala är genomförandet vid 3-5 års ålder, men ibland är det nödvändigt innan.

I vissa fall krävs en benmärgstransplantation.

I folkmedicin används samma örter för behandling som med järnbristanemi. Det rekommenderas att förbereda en infusion av läkemedelsmask på alkohol eller vodka, ta det i kurser.

För att förbättra blodsammansättningen, rekommenderar alternativ medicin att man använder en infusion av blåbär, persilja, juice från maskrosblad.

Konsekvenser och komplikationer

Om tiden inte avslöjar sjukdomen eller försummar behandlingen, så är följande konsekvenser möjliga för både vuxna och barn:

• patologi i det kardiovaskulära systemet;
• utveckling av njursvikt
• koagulering av blod inuti kärlen, åtföljd av blödning i organ och vävnader;
• råtta i mjälten.

Den farligaste komplikationen är hemolytisk koma, en livshotande person.

förebyggande

Kliniska rekommendationer för att förebygga sjukdomar innehåller en lista över åtgärder för att förebygga förekomst och minska befintliga manifestationer. behövs:

• genetisk rådgivande specialist i närvaro av ärftlig anemi;
• inställning av rhesusfaktor vid planering av graviditet.

Dessutom är det viktigt:

• se till att du sover full (minst 8 timmar)
• Daglig promenad i luften;
• Använd vitaminkomplex på hösten och våren.

Lika viktigt är organisationen av mat och rätt kost. Dieten ska omfatta mat som är rik på fiber - kli, gröna grönsaker och örter, frukter.

Avvisa skräpmat: stekt, fet, kryddig. Livsmedel rekommenderas i liten mängd, bråkdelat 4-6 gånger om dagen.

prognoser

När en sjukdom detekteras, ger läkare inte en korrekt förutsägelse av effektiviteten av behandlingen. Det beror helt på korrektheten av valet av behandlingsmetoder, patientens individuella egenskaper.

Beroende på graden av utveckling av sjukdomen kan livslängden minska avsevärt och öka.

Hemolytisk anemi - vad det är, orsaker, diagnos och behandling

Hemolytisk anemi är en självständig blodsjukdom eller ett patologiskt tillstånd hos kroppen, där förstörelsen av röda blodkroppar som cirkulerar i blodet sker genom olika mekanismer.

Vid normal operation observeras den naturliga nedbrytningen av röda blodkroppar efter 3 till 4 månader från födelsetidpunkten. Med hemolytisk anemi är sönderfallsprocessen signifikant accelererad och är bara 12-14 dagar. I denna artikel kommer vi att tala om orsakerna till denna sjukdom och behandlingen av denna svåra sjukdom.

Vad är hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi - en brist anemi, röda blodkroppar på grund av ett brott av livscykeln, nämligen övervikt av processerna för deras förstöring (hemoclasis) över bildningen och mognaden (erytropoies). Röda blodkroppar - den mest talrika typen av humana blodkroppar.

Huvudfunktionen hos röda blodkroppar är överföringen av syre och kolmonoxid. Sammansättningen av dessa celler innefattar hemoglobin - ett protein som är involverat i metaboliska processer.

Erytrocyter hos människor fungerar i blodet i högst 120 dagar, i genomsnitt 60-90 dagar. Åldring av erytrocyter är associerad med en minskning av bildningen av ATP i erytrocyten under glukosmetabolism i denna blodcell

Förstörelsen av röda blodkroppar sker ständigt och kallas - hemolys. Det frigjorda hemoglobinet bryts ner i hem och globin. Globin är ett protein, återvänder till den röda benmärgen och fungerar som ett material för att bygga nya röda blodkroppar och järn (även återanvänds) och indirekt bilirubin separeras från hem.

Det är möjligt att fastställa innehållet i röda blodkroppar med hjälp av ett blodprov, vilket utförs under rutinmässiga medicinska undersökningar.

Enligt världsstatistik utgör strukturen av sjuklighet bland blodpatologier sig för minst 5% hemolytiska tillstånd, varav arveliga typer av hemolytisk anemi råder.

klassificering

Hemolytisk anemi klassificeras som medfödd och förvärvad.

Medfödd (ärftlig)

På grund av effekterna av negativa genetiska faktorer på röda blodkroppar utvecklas ärftlig hemolytisk anemi.

För närvarande finns det fyra subtyper av sjukdomen:

• icke-fermentativ hemolytisk anemi. I detta fall är orsaken till förstörelsen av röda blodkroppar den ofullständiga aktiviteten hos enzymer som är ansvariga för deras livscykel.
• hemolytisk anemi av Minkowski-Chauffard eller mikrosfyocytisk. Sjukdomen utvecklas på grund av mutationer i de gener som är ansvariga för bildandet av proteiner som utgör väggar av röda blodkroppar.
• erytrocytmembranopati - ökad sönderdelning i samband med en genetiskt bestämd defekt hos skalet
• talassemi. Denna grupp av hemolytisk anemi uppstår på grund av störning av processen med hemoglobinproduktion.

förvärvade

Förekommer i alla åldrar Sjukdomen utvecklas gradvis, men börjar ibland med en akut hemolytisk kris. Klagomål hos patienter är vanligen samma som i medfödd form och är huvudsakligen associerade med ökande anemi.

• Gulsot är mestadels mild, ibland kan endast hudens subkutanitet och sklera noteras.
• Mjälten är förstorade, ofta täta och smärtsamma.
• I vissa fall förstärks levern.

Till skillnad från ärftlig utvecklas förvärvad hemolytisk anemi i en hälsosam organism på grund av effekten på de röda blodkropparna av externa orsaker:

• orsakad av mekanisk skada på de röda blodkroppens membran - kardiopulmonell bypass, protetiska hjärtklaffar;
• som orsakas av kemisk skada på röda blodkroppar - som en följd av förgiftning med bly, bensen, pesticider, liksom efter ormbett.
• överdriven exponering för kemikalier (inklusive droger) eller överkänslighet mot dem
• vissa bakteriella eller parasitära infektioner (till exempel malaria (en sjukdom som överförs av myggbett), livsmedelsburna sjukdomar, etc.);

skäl

Hemolytiska anemier är medfödda och förvärvade, och i hälften av fallen - idiopatisk, det vill säga av oklart ursprung, när läkare inte kan bestämma den exakta orsaken till sjukdomen.

Det finns en hel del faktorer som framkallar utvecklingen av hemolytisk anemi:

• Blodtransfusion, inkompatibel i en grupp eller rhesus;
• Exponering för giftiga ämnen;
• Medfödda hjärtfel
• Leukemi är en mängd;
• Aktivitet av parasitiska mikroorganismer;
• Kemiska och medicinska medel.

I vissa fall är det inte möjligt att fastställa orsaken till utvecklingen av förvärvad hemolytisk anemi. Sådan hemolytisk anemi kallas idiopatisk.

Symtom på hemolytisk anemi hos vuxna

Symptomen på sjukdomen är ganska omfattande och beror till stor del på orsaken till en viss typ av hemolytisk anemi. Sjukdomen kan manifesteras endast under krisperioder, och det är inte möjligt att manifestera sig utan förvärringar.

Symptomen av hemolytisk anemi uppstår endast när det finns en uppenbar obalans mellan proliferation av blodceller erytrocytiska serien och destruktion av erytrocyter i det cirkulerande blodet, medan kompensations funktion av benmärg utarmad.

Klassiska symptom på hemolytisk anemi utvecklas endast med intracellulär hemolys av erytrocyter och representeras av anemiska, isteriska syndrom och splenomegali.

Symtom på hemolytisk anemi (seglformad, autoimmun, icke-sfärocytisk, etc.) är:

• hypertermi syndrom. Oftast manifesterar detta symptom sig i utvecklingen av hemolytisk anemi hos barn. Temperaturindikatorerna ökar till 38 grader;
• gulsot syndrom. Det förknippas med effekt erythrocytolysis, varvid levern tvingas att återvinna överskottsmängd av indirekt bilirubin i bunden form som kommer in i tarmen, vilket orsakar en ökning i nivån av urobilin och stercobilin. En gul färg på huden och slemhinnorna uppstår.
• Anemi syndrom. Detta är ett kliniskt och hematologiskt syndrom som kännetecknas av en minskning av hemoglobininnehållet per volymenhet blod.
• Hepatosplenomegali är ett ganska vanligt syndrom som åtföljer olika sjukdomar och kännetecknas av en ökning av lever och mjälte. Ta reda på vad splenomegali är.

Andra symptom på hemolytisk anemi:

• Smärta i buken och benen;
• Förekomsten av tecken på nedsatt intrauterin utveckling hos barn (oproportionerliga egenskaper hos olika kroppssegment, utvecklingsfel);
• Lösa avföring
• Smärta i projiceringen av njurarna;
• Bröstsmärta, som liknar hjärtinfarkt.

Tecken på hemolytisk anemi:

I de flesta patienter upptäcktes abnormiteter i tillståndet för kardiovaskulärsystemet. Ofta detekteras i urin hemosiderin kristaller, som indikerade närvaron av blandad typ hemolys av erytrocyter flödar både intracellulärt och intravaskulärt.

Sekvens av symptomets början:

• gulsot, splenomegali, anemi.
• Lever, symtom på kolelithiasis, ökad stercobilin och urobilinnivåer kan ökas.

Vissa personer med thalassemi märker mindre symtom.

• Långsam tillväxt och försenad pubertet
• Benproblem
• Förstorad mjälte

Enligt den kliniska bilden finns det två former av sjukdomen: akut och kronisk.

• I den första formen har patienter plötsligt svår svaghet, feber, andfåddhet, hjärtklappning, gulsot.
• I den andra formen av dyspné kan svaghet och hjärtklappningar vara frånvarande eller vara mild.

Hur är hemolytisk anemi hos barn

Hemolytisk anemi är en grupp olika sjukdomar ur sin synpunkt, men förenad med ett enda symptom - hemolysen av röda blodkroppar. Hemolys (skada) uppstår i viktiga organ: levern, mjälte och benens medulla.

De första symtomen på anemi är inte specifika och försummas ofta. Barnets trötthet, irritabilitet, tårförmåga beror på stress, överdriven känslighet eller personlighetsdrag.

Barn som diagnostiseras med hemolytisk anemi kännetecknas av infektionssjukdomar, ofta är sådana barn ofta i gruppen.

Med blodbrist hos barn observeras hudens hud, vilket också uppträder när kärlbädden inte är tillräckligt fylld med blod, njursjukdomar, tuberkulös berusning.

Den största skillnaden från den sanna anemi psevdoanemii - är färgen på slemhinnor: slemhinnor i sann anemi är blek, med psevdoanemii - är rosa (färgen utvärdera bindhinnan).

Kursen och prognosen beror på sjukdomens form och svårighetsgrad, om behandlingens aktuella och korrekta grad, på graden av immunologisk brist.

komplikationer

Hemolytisk anemi kan vara komplicerad av en anemisk koma. Också ibland till den övergripande kliniska bilden:

• Takykardi.
• Lågt BP.
• Minskar mängden urin.
• Gallsten sjukdom.

Hos vissa patienter orsakar en kraftig försämring av tillståndet kallt. Det är uppenbart att sådana människor rekommenderas att alltid vara varma.

diagnostik

Om svaghet, blekhet i huden, tyngd i rätt hypokondrium och andra icke-specifika symptom framträder, är det nödvändigt att konsultera en läkare och ha ett fullständigt blodantal. Bekräftelse av diagnosen hemolytisk anemi och behandling av patienter utförs av en hematolog.

Bestämning av formen av hemolytisk anemi baserat på analys av orsaker, symptom och objektiv data är en hematologs ansvar.

• Under den första konversationen klargörs familjens historia, frekvens och svårighetsgrad av hemolytiska kriser.
• Under undersökningen bedöms färgningen av huden, sclera och synliga slemhinnor, och buken palperas för att bedöma lever och mjälte.
• Spleno- och hepatomegali bekräftas av ultraljud i levern och mjälten.

Vilka tester måste passera?

• Allmänt blodprov
• Totalt bilirubin i blodet
• hemoglobin
• Röda blodkroppar

Omfattande diagnos av hemolytisk anemi kommer att innehålla följande studier av den drabbade organismen:

• Anamnesis datainsamling, undersökning av kliniska patientklagomål;
• blodprov för att bestämma koncentrationen av röda blodkroppar och hemoglobin;
• bestämning av okonjugerat bilirubin;
• Coombs-test, speciellt när blodtransfusioner med friska röda blodkroppar behövs;
• benmärgspunktur;
• bestämning av serumjärn enligt laboratoriemetod
• Ultraljud av peritoneala organen;
• Studie av formen av röda blodkroppar.

Hemolytisk anemi behandling

Olika former av hemolytisk anemi har sina egna egenskaper och tillvägagångssätt för behandling.

En patologi behandlingsplan innehåller vanligtvis sådana aktiviteter:

1. recept på preparat innehållande vitamin B12 och folsyra;
2. blodtransfusion av tvättade röda blodkroppar. Denna behandlingsmetod utnyttjas vid reduktion av koncentrationen av röda blodkroppar till kritiska värden;
3. transfusion av plasma och humant immunoglobulin;
4. Det rekommenderas att använda glukokortikoidhormoner för att eliminera obehagliga symptom och normalisera lever och mjälte. Doseringen av dessa läkemedel är endast föreskriven av läkaren baserat på patientens allmänna tillstånd, liksom sjukdomens allvarlighetsgrad;
5. med autoimmun hemolytisk anemi kompletteras behandlingsplanen med cytostatika; Ibland tillgriper läkare kirurgiska metoder för behandling av sjukdomen. Oftast utförs splenektomi.

Prognosen beror på orsaken och svårighetsgraden av sjukdomen.

Varje hemolytisk anemi, kampen mot vilken började ur tiden - ett svårt problem. Det är oacceptabelt att försöka hantera det själv. Hennes behandling ska vara omfattande och administreras uteslutande av en kvalificerad specialist på grundval av en grundlig undersökning av patienten.

förebyggande

Förebyggande av hemolytisk anemi är uppdelad i primär och sekundär.

1. Primärt förebyggande hänvisar till åtgärder som förhindrar förekomsten av hemolytisk anemi
2. Sekundär - minska de kliniska manifestationerna av en befintlig sjukdom.

Det enda möjliga sättet att förhindra utvecklingen av anemi är att upprätthålla en hälsosam livsstil, snabb behandling och förebyggande av andra sjukdomar.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi är ett kliniskt och hematologiskt symptomkomplex som härrör från förkortningen av erytrocytfunktionen på grund av ökad sönderdelning. Denna patologi kombinerar en grupp av ärftliga och förvärvade sjukdomar, vars patogenes domineras av tecken på hemolys av röda blodkroppar utan att minska hemoglobinet i perifert blod. Enligt världsstatistik utgör strukturen av sjuklighet bland blodpatologier sig för minst 5% hemolytiska tillstånd, varav arveliga typer av hemolytisk anemi råder.

Symptomen av hemolytisk anemi uppstår endast när det finns en uppenbar obalans mellan proliferation av blodceller erytrocytiska serien och destruktion av erytrocyter i det cirkulerande blodet, medan kompensationsbenmärgsfunktion (förbättrade spridnings retikulocyter) är uttömda.

Autoimmun hemolytisk anemi

Den främsta provocativa faktorn vid förekomsten av hemolytisk anemi av autoimmun natur är syntesen av antikroppar mot sina egna röda blodkroppar, vilket kroppen uppfattar som främmande antigener. Manifestation av autoimmun hemolytisk anemi uppstår i bakgrunden av någon symtomatisk sjukdom som en komplikation (systemisk bindväv, hematologiska maligniteter, kronisk aggressiv hepatit, ulcerös kolit, cancer) eller som en oberoende nosologisk enhet.

Trots den snabba utvecklingen av medicin inom diagnostiska åtgärder för blodsjukdomar är det fortfarande inte möjligt att fastställa en pålitlig orsak till utvecklingen av autoimmun hemolytisk anemi.

Alla kliniska manifestationer av autoimmun hemolytisk anemi beror inte på den etiologiska faktorn. Oftast har patienterna en långsamt progressiv kurs av sjukdomen. De första manifestationerna av sjukdomen är generell svaghet, värkande ledsmärta, lågt kroppstemperatur och buksmärta. En objektiv undersökning av patienten visade allvarlig pallor och pastor i huden, gradvis ökning av gulsot, en ökning av mjälten och leverens storlek.

I 50% av fallen har patienter akut hemolytisk anemi av autoimmun natur som kännetecknas av en plötslig debut av sjukdomen och en våldsam klinisk bild. I denna situation framträder många patientklagomål, utan några förändringar under en objektiv undersökning av patienten. De viktigaste klagomål som patienten presenterar är: svår svaghet och nedsatt prestanda, snabb hjärtslag, känsla av brist på luft, ökad kroppstemperatur till 38-39 grader Celsius, huvudvärk och yrsel, illamående och kräkningar som inte är förknippade med att äta, bältros värkande i övre buken. Externa manifestationer av hemolys ökar endast hudens yellowness i avsaknad av en ökning av lever och mjälte.

Tecken på autoimmun hemolytisk anemi i laboratorieblodanalys är: hög retikulocytos 200-300% minskning i antalet erytrocyter i normal färgindikator, liten leukocytos, är trombocytantal inte ändras eller minskas något. En absolut indikator på den anamnes naturen av anemi är en ökning av ESR till höga antal. I vissa fall är det möjligt att identifiera mikrosferocyter eller fragmenterade röda blodkroppar. Biokemisk undersökning av blod bestäms av ökningen av indirekt bilirubin, hypergammaglobulinemi. För att bestämma närvaron av antikroppar på erytrocyter utförs ett specifikt Coombs-test som blir starkt positiv i autoimmun hemolytisk anemi.

Prognosen för livs- och arbetssäkerhet vid autoimmun hemolytisk anemi beror på kursen, svårighetsgraden och effektiviteten av behandlingen av den underliggande sjukdomen som orsakade utvecklingen av hemolys. Som regel kan full återhämtning och återställande av effektivitet inte uppnås med någon behandlingsmetod. Stabil remission observeras endast efter radikal splenektomi och en långvarig behandling av hormonbehandling.

Orsaker till hemolytisk anemi

Orsaken till hemolys av erytrocyter kan vara någon somatisk sjukdom, och i en sådan situation förvärvas hemolytisk anemi.

Vid exponering för en eller annan etiologisk faktor utvecklas en klinik med ett akut eller kroniskt hemolytiskt tillstånd.

Akut hemolytisk anemi uppstår ofta när: massiv transfusion inkompatibilitet grupp eller Rh blod, toxiska effekter av läkemedel av vissa grupper (nitrofuraner, sulfonamider, kinidin, antipyretika), långvarig exponering för kemiska föreningar (bensen, bly), exponering för toxiner för ormbett, bränna hudskador, parasitiska sjukdomar.

Kronisk hemolytisk anemi uppträder under paroxysmal nattlig hemoglobinuri, kall hemoglobinuri.

Hemolytisk anemi symptom

Klassiska symptom på hemolytisk anemi utvecklas endast med intracellulär hemolys av erytrocyter och representeras av anemiska, isteriska syndrom och splenomegali.

Graden av manifestation av kliniska symptom, som vittnar om utvecklingen av ett anemiskt tillstånd, beror direkt på graden av förstöring av röda blodkroppar och benmärgens kompensationsreaktion som huvudblodbildande organ. Symtom på anemi utvecklas endast i en situation där livslängden för röda blodkroppar reduceras till 15 dagar, i stället för 120 dagar.

Det finns latent (kompenserat), kroniskt (med svår anemisering) och kritisk hemolytisk anemi. I händelse av en krisförlopp av sjukdomen noteras en allvarlig allmän tillstånd hos patienten, oberoende av typen av hemolys (intravaskulär eller intracellulär).

Under exacerbationsperioden manifesteras hemolytisk anemi som svår svaghet, minskad prestanda, yrsel, andningssvårigheter, hjärtklappning och smärta i höger och vänster hypokondri. Ett karakteristiskt tecken på akut hemolytisk anemi betraktas som ikterichnost hud, slemhinnor i mjukgommen och sclera. En objektiv undersökning av patienten, i 70% av fallen är det en ökning i mjälten och utsprånget av levern från under buken med mer än 2 cm.

På grund av den förtjockning och stagnation av galla framkallar bildandet av stenar i gallblåsan och gallgångarna, så att patienter som lider av hemolytisk anemi, ofta klagar över karakteristiska för hepatit, kolecystit och kolangit (akut smärta i övre högra kvadranten, illamående, kräkningar, frossa, en övergående höjning av kroppstemperaturen ).

Hos människor sker fysiologisk erytrocythemolys i mjälten hela tiden. Under förstöringen av hemoglobin frisätts indirekt bilirubin i blodcirkulationsflödet, vilket ytterligare genomgår förändringar i leverns, gallblåsans och tarmarnas struktur och sammansättning. Avlägsnande av det resulterande urobilinet och stercobilin uppträder tillsammans med urin och avföring, vilket medför att patienter ofta märker att mörkret i urinen och lätta avföring uppstår.

I en situation där intravaskulär förstöring av erytrocyter äger rum, uppträder symtomen på anemiskt syndrom, medan gulsot och splenomegali är extremt sällsynta. Denna typ av hemolytisk anemi kännetecknas av en krisförlopp av sjukdomen, vilket signifikant förvärrar patientens tillstånd. De karaktäristiska symtomen på hemolytisk kris är: allmän svaghet, bultande huvudvärk, andnöd, hjärtklappning, okontrollerbara kräkningar inte förknippas med födointag, som spänner över värkande smärta i övre delen av buken och kvadraterna ländryggen, feber, mörkbrun urin. I avsaknad av adekvat terapi utvecklas kliniken för akut njursvikt snabbt vilket medför ett dödligt utfall.

Laboratorie tecken på hemolytisk anemi är: normokroma, hyperregenerativa och förändringar i röda blodkroppers form och storlek (seglformad, oval, mikrosfyocyter, målformad). Karakteristiska förändringar i autoimmun hemolytisk anemi är leukocytos med en förändring av leukocytformeln till vänster och en kraftigt ökad ESR. När benmärgspunktur avslöjade hyperplasi av den röda spridningen och en uttalad erytroblastisk reaktion.

Hemolytisk anemi hos barn

I barndomen finns både medfödda och förvärvade former av hemolytisk anemi. Alla hemolytiska anemier har ett vanligt kliniskt symptom, men de behöver en exakt diagnos med indikation på anemiformen, eftersom ytterligare behandlingstaktik och patientövervakning är beroende av det.

Medfödd hemolytisk anemi är lyckligtvis en sällsynt sjukdom och uppgår till högst 2 fall per 100 000 invånare, men du bör vara extremt försiktig med barn som lider av denna typ av anemi, eftersom behandling av sådana patienter är extremt svårt.

Ärftlig hemolytisk anemi hos Minkowski-Chauffard beror på manifestationen av en defekt gen som ärvt på ett autosomalt dominant sätt, vilket orsakar förändringar i form av röda blodkroppar. Formen förändras som ett resultat av cellmembranets störning och blir därför permeabel för penetrering av överskott av natriumjoner, varigenom den röda blodkroppen sväller. Överdriven hemolys av sådana förändrade erytrocyter förekommer utanför mjältmassan.

Sjukdomen debuterar i tidig barndom, och de första manifestationerna är ikterichnost slemhinnor och hud. Utmärkande egenskaper hos denna form av hemolytisk anemi är en kombination av uttalat anemiskt syndrom med utvecklingsavvikelser (dolichocefalisk form av skallen, sadeltnosen, den höga platsen för den hårda gommen).

De viktigaste kriterierna för en diagnos av "ärftlig anemi-Chauffard Minkowski" är: normochromic, giperregeneratornost anemi, erytrocyt microspherocytosis, minskad osmotiska resistens av röda blodceller, ökning av indirekt bilirubin i blodet, vilket ökar storleken på mjälte.

Prognosen för liv och hälsa är gynnsam för denna typ av anemi, den kommer först efter genomförandet av en radikal splenektomi.

En annan form av ärftlig hemolytisk anemi som uppträder i barndomen är anemi orsakad av brist på G-6-FDG-aktivitet, som kännetecknas av ett autosomalt recessivt arvsätt.

Ett karakteristiskt kännetecken för denna patologi är förekomsten av spontan intravaskulär hemolys efter att ha tagit vissa grupper av läkemedel (sulfonamider, kininderivat, trombocyter, kloramfenikol, tubazid) eller användningen av baljväxter.

Kliniska manifestationer uppträder 2-3 dagar efter användning av läkemedlet och manifestet som svår svaghet, illamående och kräkningar, hjärtklappning, feber till febertal, anuri och symptom på akut njursvikt. Utmärkande egenskaper hos denna form av ärftlig hemolytisk anemi är hemoglobinuri och hemosiderinuri.

Typiska förändringar i perifera blodparametrar är: minskning av antalet röda blodkroppar och hög retikulocytos, närvaron i Heinz Taurus erytrocyt under supravital färgning, en ökning av det erytrocytiska osmotiska resistansen. I benmärgspunktet bestäms en hyperplastisk röd spridning av blodbildning.

Denna typ av anemi kännetecknas av en krisperiod, och därför bör barnet, som förebyggande åtgärd, helt uteslutas från diet, bönor och förhindra användning av droger från riskgruppen. På grund av det faktum att ärftlig anemi ofta uppstår med utvecklingen av fulminant hemolytisk kris, åtföljd av akut njursvikt, är prognosen för barnets liv och hälsa ogynnsamt i detta fall.

Den vanligaste formen av ärftlig hemolytisk anemi i barndomen är thalassemi, där erytrocyten innehåller patologiskt rikligt globin, vilket främjar accelererad aggregering och förstöring av röda blodkroppar, inte bara i mjälten utan även i benmärgen.

De första manifestationerna av talassemi är redan observerats i den neonatala perioden och uppenbart svår anemisk syndrom, gulsot och splenomegali i samband med utvecklingen av anomalier (den kvadratiska formen av skallen, utskjutande zygomatic båge, Mongoloid typsnitt, plattas näsan). Hos barn som lider av thalassemi finns det en fördröjning inte bara i fysisk utan även i psykomotorisk utveckling.

Typiska laboratorie tecken talassemi barn är: allvarlig anemi (minskad hemoglobinnivå av mindre än 30 g / l), hypokromisk (färgindex sänkning under 0,5), retikulocytos, mishenevidnaya formen erytrocyt smear studien ökade erytrocyt osmotisk beständighet, höga nivåer av indirekt bilirubin. Ett absolut kriterium för att fastställa diagnosen "thalassemia" är en ökad nivå av fetalt hemoglobin (mer än 30%).

Thalassemia är en ständigt progressiv patologi, som inte kännetecknas av upphöjandet av perioder av förlåtelse, och därför är dödligheten för denna sjukdom mycket hög.

Hemolytisk anemi behandling

För att uppnå maximalt positivt resultat från behandling av hemolytisk anemi är det först och främst nödvändigt att göra allt för att på ett tillförlitligt sätt förtydliga formen av denna sjukdom, eftersom varje behandlingsregim måste fastställas etiopathogenetiskt.

Således används radikal splenektomi som en prioriterad behandling för ärftlig mikrosfyocytisk hemolytisk anemi. De absoluta indikationerna för splenektomi är: krisförloppet av sjukdomen med frekventa perioder av exacerbation, svår anemi och leverkolik. I de flesta fall, efter splenektomi finns det en 100% remission utan återkommande sjukdom, även trots närvaron av mikrosfyocyter i blodet. I en situation där hemolys åtföljs av utseende av calculi i gallblåsan rekommenderas splenektomi att kombineras med cholecystektomi.

Som förebyggande åtgärder rekommenderades patienter långsiktigt intag av koleretik (Allohol 1 tablett vid varje måltid), antispasmodiska preparat (Riabal 1 kapsel 2 p. / Dag), periodisk genomförande av duodenaljudning. I situationer där det finns en uttalad grad av anemi är det lämpligt att använda symtomatisk utbytestransfusion av röda blodkroppar, med hänsyn till gruppanslutning.

När sjukdomen är ärftlig hemolytisk anemi på grund av brist på G-6-PDG, rekommenderas motion avgiftning (200 ml isoton natriumkloridlösning i.v.), såväl som förebyggande åtgärder för förhindrande av disseminerad intravaskulär koagulation (Heparin 5000 lU subkutant 4 s. / Dag).

Autoimmun hemolytisk anemi svarar väl på hormonbehandling, som används inte bara för att lindra hemolytisk kris, men också som en långsiktig behandling. För att bestämma den optimala dosen av Prednisolon är det nödvändigt att ta hänsyn till patientens allmänna välbefinnande, såväl som perifert blodantal. En adekvat daglig dos av prednisolon i denna situation anses vara 1 mg / kg kroppsvikt men i frånvaro av effekt är det möjligt att öka dosen till 2,5 mg / kg.

I situationer där autoimmun hemolytisk anemi uppträder i allvarlig form är det lämpligt att kombinera avgiftningsterapi (Neohemodez 200 ml intravenöst dropp) med rödcellstransfusion, med hänsyn till gruppanslutning. Radikal splenektomi används endast om det inte finns någon effekt av att använda medel för konservativ terapi och måste åtföljas av utnämning av cytotoxiska läkemedel (cyklofosfamid 100 mg 1 p / dag, azathioprin 200 mg daglig dos). Man bör komma ihåg att den absoluta kontraindikationen för användningen av cytotoxiska läkemedel är barndomsåldern, eftersom drogerna i denna grupp kan orsaka en mutagen effekt.

Separat är det nödvändigt att vistas på en sådan behandlingsmetod som transfusion av tinade eller tvättade röda blodkroppar. Röd blodcellstransfusion måste motiveras av svårighetsgraden av det anemiska syndromet och patientens allmänna tillstånd, och det är absolut nödvändigt att patientens respons på transfusion utvärderas. Mycket ofta hos patienter som har genomgått upprepade transfusioner med röda blodkroppar observeras posttransfusionsreaktioner, vilket är orsaken till det individuella valet av blod med hjälp av ett indirekt Coombs-test.

I vissa fall svarar hemolytisk anemi bra för behandling med användning av anabola hormonella läkemedel (retabolil 25 mg intramuskulärt, Neurobol 5 mg 1 p. / Dag). Som symptomatisk behandling är det lämpligt att använda antioxidantläkemedel (vitaminer i grupp E 10 mg intramuskulärt) och med järnbrist - oralt järnhaltiga läkemedel (Ferrum-Lek 10 ml 1 p / dag).