Full genomgång av Ebsteins anomali: orsaker, behandling, prognos

Denna artikel kommer att svara på frågan: Vad är Ebstein anomali? Vilka förändringar uppstår i hjärtat och kroppen. Hur ofta uppstår prognosen? Hur är en sådan hjärtfel manifesterad, diagnostiserad och behandlad.

Författaren till artikeln: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, högre medicinsk utbildning med en examen i allmän medicin.

Ebsteins anomali är en patologi av strukturen hos elementen i hjärtmuskeln. Inträffar under fosterutveckling, involverar att blanda den högra ventrikeln och septal (eller) de bakre flikarna av tricuspid (tricuspid) ventil relativ anulusen separerar kammare i hjärtat. Förskjutningen leder till bildandet av atrialiserad (ingår i atrium) delen av högerkammaren.

Hjärtat är normalt och med Ebstein anomali

Samtidigt försämras arbetet med både själva ventilen (insufficiens) och båda högra hjärtkamrarna (en ökning av atriumet och en minskning av ventrikulärvolymen med förtjockning av dess väggar).

Svårighetsgraden av blodflödesstörningar, och därmed de kliniska manifestationerna av patologi, beror på graden av förskjutning av ventilens broschyrer. Med en liten förskjutning och (eller) deformation av endast en flik av symtom är det ingen defekt eller de uppträder endast under stora belastningar. Stora förskjutningar förekommer från födseln, vilket leder till långsammare utveckling och progressivt hjärtsvikt. Sådana patienter behöver konstant övervakning, terapi och signifikanta belastningsbegränsningar. Hög risk för dödlig utgång.

Det finns ingen fullständig återhämtning från anomali, även kirurgiska metoder kan inte eliminera alla störningar i hjärnans struktur och vägar. Sjukdomen kännetecknas av gradvis ökande fel i hjärtmuskeln, vilket leder till ett dödligt utfall. Term livet bestämmer graden av brott mot organets struktur och svårighetsgraden av blodcirkulationens patologi. Patienter med mindre defekter och mindre blodflödesbesvär lever ett långt och uppfyllande liv, men kräver konstant tillsyn av en specialist.

Människor med en sådan vice observeras av en kardiolog, först ett barn och efter 18 år en vuxen. Frågan om möjligheten och nödvändigheten av kirurgisk korrigering, liksom det direkta genomförandet av det, är området för hjärtkirurgi specialister.

Anomali i antal, karakteristiska för patologi

Mindre än 1% av alla medfödda abnormiteter i hjärtat

I 90% av fallen kombineras tricuspid-anomali med:

• en defekt i väggen mellan atrierna - en medfödd kränkning av hjärtets struktur;
• öppet ovalt fönster - hålet mellan atrierna, som normalt fungerar i fostret, stängs spontant inom 1-2 år av barnets liv.

Hos 20-25% av patienterna kan en lindring av lungartären eller dess fullständiga fusion (atresi) uppträda. Detta tillstånd försämrar sjukdomen prognosen och atresi är dödlig under den första månaden av livet hos hälften av patienterna.

Ebsteins anomali karaktäriseras också av en kombination med hjärtarytmier och ledningssjukdomar:

• 25-50% av patienterna lider av supraventrikulär takykardi utbytbara former (uppstår eller paroxysmala attacker), varav 5-10% av diagnostiserade WPW-syndrom (en av de kränkningar av våg excitation från förmaken till ventriklarna);
• Nästan hälften av den fullständiga eller partiella blockaden av hans bunt (vägarna i hjärtmuskeln).

Försämringen av upphetsning genom hjärtmuskeln är den främsta orsaken till plötslig död hos patienter med en sådan defekt.

Ebsteins anomali leder till flera kränkningar av blodflödet i hjärtat:

1. Med atriens sammandragning kan en del av högerkammaren, under de förskjutna tricuspidventilerna, inte ta emot hela volymen inkommande blod och sträcker sig.
2. Vid efterföljande sammandragning av ventriklarna, inklusive dess atrializirovannogo portion till bloddelen kastas atrium genom icke avslutade ventilklaffar stretching förmak och öka trycket i den nedre och den övre ihåliga ven (stora kretsloppet).
3. Skillnaden mellan mängden blod och hålrummets storlek leder till en ökning av muskelmassa (hypertrofi) i höger hjärtkammare för att upprätthålla en normal volym blodfrisättning.
4. När reserven av förtjockning av ventrikulärväggen är uttömd minskar mängden blod som kommer in i lungans blodkärl för anrikning med syre - början på utvecklingen av otillräcklig funktion av hjärtmuskeln.
5. Närvaron av kommunikation mellan förmaken å ena sidan kompenserar för översträckning av de rätta delarna av hjärtmuskeln (uttömning av blod in i vänster sida), och med en annan - leder till en brist på syre i vävnaderna (artärer flödar blandat blod) i ett tidigt skede av arbetet och misslyckande av den vänstra ventrikeln i det senare.

skäl

Ebsteins anomali, som i de flesta hjärt- och kärlsjukdomar, uppträder i 92% av fallen under påverkan av skadliga miljöfaktorer under perioden med initiering och utveckling av hjärt- och kärlsystemet (4-11 veckors dräktighet).

Dessa faktorer inkluderar:

• fysisk: strålning;
• Kemisk: nikotin, alkohol, droger (data om påverkan på fostrets bildning anges i instruktionerna för läkemedlet).

De återstående 8% av hjärtmuskulaturen är förknippade med spontana förändringar i strukturen av kromosomer vid celldelning av embryot. Det är omöjligt att förutsäga eller påverka denna process.

Det finns också familjeformer av anomalier som kombineras med missbildningar av skelettet och är ärftliga. I det här fallet, för att bestämma risken för att ha ett barn med patologi, är det nödvändigt att konsultera en genetiker före graviditetens början.

Symptom på patologi

Beroende på graden av förskjutning av elementen i tricuspidventilen och relaterade störningar i blodflödet genom hjärtat och kärlen.

Med måttliga förändringar kan manifestationer av sjukdomen vara helt frånvarande under en lång tid. I händelse av signifikanta anatomiska förändringar, åtföljd av sträckning av det högra atriumet, en minskning av volymen av blodutstötning från den högra kammaren och en utmatning av venöst blod genom en defekt i vänstra atriumet,

kliniska manifestationer av sjukdomen visas. Graden av förlust av livskvalitet bestämmer scenen för hjärtfunktionsfel.

Symtom på vice kan isoleras, men deras kombination av varierande svårighetsgrad är vanligare:

• central cyanos - missfärgning av ansikte och nacke från lite blåaktig till svartviolett (beroende på volymen av venöst blod som avges i artärsystemet);
• insufficiens av hjärtmuskulaturens funktion manifesteras av andfåddhet (särskilt vid motion), retardation i tillväxt och utveckling;
• rytmrubbningar hjärtmuskelsammandragning - mer frekventa typer av förmaksfrekvens (takykardi) eller retardation på grund av ledningsblock våg excitering från förmaken till kamrarna (bradykardi);
• nedsatt medvetenhet (svimning och förmedvetenhet) med fysisk ansträngning på grund av nedsatt blodflöde i hjärnan (extrema grader av hjärtsvikt, arytmi i dess sammandragningar);
• hjärtstörning - ett brott mot blodets rörelse genom hjärtkamrarna, bestämd genom att han lyssnar (auskultation) av sitt arbete som läkare.

Manifestationerna av sjukdomen varierar signifikant vid olika åldrar:

Ebsteins anomali

Anomali Ebstein - medfödd hjärtsjukdom, vilket kännetecknas av förskjutning av insättning av en eller två luckor höger atrioventrikulär (tricuspid eller trikuspidal) ventilen in i håligheten i den högra kammaren i riktning mot spetsen av hjärtat, vilket resulterar i en minskning i den högra ventrikulära håligheten och följaktligen ökning hål i det högra atriumet. Denna medfödda hjärtsjukdom beskrivs först av den tyska terapeuten Ebstein 1866.

Med denna medfödda anomali är en eller två flikar i tricuspidventilen inte placerade på rätt nivå: de är inte fästa vid den fibrösa ringen mellan det högra atriumet och den högra ventrikeln, men något under det; De ventilerande ackorden hos dessa ventiler är inte fästa vid papillärmusklerna, men till väggarna i den högra kammaren. Alltid med Ebsteins anomali, förflyttas den bakre kuspen av tricuspidventilen in i hålrummet i högra ventrikeln, och ofta ändras septalventilen också. Endast en enda frontflik av tricuspidventilen förblir fäst vid den atrioventrikulära fibrösa ringen. Denna patologi åtföljs också av expansionen av den fibrösa ringen, vilket leder till insufficiens i tricuspidalventilen.

Således är högerkammarhålighet dividerat med det plan förskjutna nedanför blodflödet av ventilhålet i två delar: det faktiska ventrikeln (under planet) och den så kallade atrializovannuyu eller supravalvulär delen (ovanför planet), som kombineras med håligheten i det högra förmaket.

Schematisk representation av ett hälsosamt hjärta (vänster) och ett hjärta med Ebstein anomalier (höger)

I 80-85% av fallen med Ebstein anomali har en onormal kommunikation mellan de vänstra och högra förmak, som vanligtvis orsakas genom sträckning kanterna av det ovala hålet (det är normalt kort efter födseln av ett barn bör stängas och överväxt) eller, mindre ofta, förekomsten av sekundär ASD partitioner (DMPP).

Ebsteins anomali är ganska sällsynt: frekvensen är 0,5-1% av alla medfödda hjärtfel. Det observeras med samma frekvens hos män och kvinnor. Ebstein s anomali i 5% av fallen är associerade med andra medfödda hjärtsjukdomar: Ventrikelseptumdefekt (VSD), lungartär stenos, öppetstående ductus arteriosus, stenos eller mitralisklaffen insufficiens, aorta atresi.

Orsaker till Ebsteins anomali

Orsakerna till Ebstein-anomali hittills förblir inte tillräckligt klargjorda, men den viktiga rollen som den genetiska faktorn och miljöfaktorerna noteras. I vissa fall har det etablerats en länk mellan intag av litiumpreparat av en gravid kvinna eller vissa infektionssjukdomar som bärs under graviditeten och barnets födelse med Ebsteins anomali.

Mekanismen för utveckling av hemodynamiska störningar (blodrörelse)

Det högra atriumet tillsammans med den atrialiserade delen av högerkammaren blir den anatomiskt förenade håligheten i det högra atriumet. Det korrekta atriumet sänks dock i systolen (periodens muskelkontraktion) hos atrierna, och den atrialiserade delen av högerkammaren fortsätter att sammandraga i ventrikelns systole. Detta leder till en signifikant svårighet att tömma blod från höger atrium till höger kammare. På grund av att kombinationen av liten storlek i sig av den högra ventrikeln och den resulterande onormal struktur lameller insufficiens trikuspidalventilen delen av blodet rinner ut tillbaka in i högra förmaket (som normalt inte bör vara), och därigenom mer starkt reducerad systoliska volymen av den högra ventrikeln, och därmed volymen av blod, kommer från det till den lilla cirkulationen av blodcirkulationen. En gradvis ökning av muskelmassa och storlek på det högra atriumet utvecklas, vilket leder till en progressiv ökning av blodtrycket i det. I det ögonblicket, då onormalt högt blodtryck i höger atrium blir större än i det vänstra förmaket, föreligger onormal urladdning av blod från det högra förmaket till vänster genom nezaraschonnoe ovala fönstret - därigenom utveckla venös-arteriell shunten.

När det utvidgade högra atriumet förlorar sin förmåga att expandera ytterligare blir det svårt för blod att strömma från de ihåliga venerna som leder blod till hjärtat in i håligheten i det högra atriumet. Som ett resultat utvecklas venös trängsel i stor cirkulation.

Med en lätt förskjutning av trikuspidalisklaff hemodynamiska störningar är minimala, och de mest allvarliga brott mot att utveckla en kombination av betydande förspänning, och de patologiska förändringarna i broschyrer av trikuspidalklaffen med frånvaro av interatrial kommunikation eller den lilla storleken på meddelandet. I en sådan situation bildas en signifikant expansion av det högra atriumet, vilket tillsammans med den atrialiserade delen av högerkammaren bildar ett stort hålrum som kan rymma upp till 2,5 liter blod.

Symtom på Ebsteins anomali

Den kliniska kursen av Ebsteins anomali beror på omfattningen av förskjutningen och svårighetsgraden av tricuspid deformitet, associerad med dessa patologiska förändringar i höger hjärtkammare och högra atrium; Dessutom påverkas svårighetsgraden av kliniska manifestationer av närvaron och svårighetsgraden hos den bildade venösa artärskakten och dess konsekvenser.

En gynnsam variant av Ebsteins anomali kan vara asymptomatisk under lång tid och kan endast detekteras genom bröstradiografi eller elektrokardiografi. Med utpräglade kliniska manifestationer diagnostiseras denna medfödda hjärtsjukdom i mammalsjukhuset eller under de första veckorna och månaderna av ett sjukt barns liv.

Den fysiska utvecklingen av sådana barn är äldre. De kan klaga på smärta i hjärtat, andfåddhet, ökad trötthet under fysisk ansträngning, hjärtattack, som i vissa fall kan vara förlängd och åtföljd av förlust av medvetande.

Vid undersökning av barn med Ebsteins anomali bestäms cyanos (cyanos av huden), som förekommer hos 75-85% av barnen. I de flesta patienter observeras cyanos från födseln, visas mindre ofta i åldern 3-12 år. Svårighetsgraden av cyanos förändras i enlighet med ökningen av venös artär urladdning, dessutom är det en förändring i sin färgton från crimson till bluish. Om det inte finns något atriellt meddelande utvecklas inte cyanos. Sällan är det svullnad av livmoderhalsarna, mindre ofta (vanligtvis i sista etappen) - deras så kallade systoliska pulsering (fyllning av venerna synkroniseras med hjärtens sammandragning). Dessutom, för patienter med cyanos utvecklar en karakteristisk deformering av de terminala falanger på fingrar och tår - "trumma fingrarna" (konformade klubbverksamhet) och "timglas" (en karakteristisk deformitet av nagelplattan i form av timglas). I dessa fall är, om denna medfödda defekt kombineras med lungartärstensos, en ännu större minskning av syrehalten i arteriellt blod karakteristiskt, vilket kliniskt manifesteras av det faktum att sådana patienter squat.

Dessutom fastställs i ungefär 50% av patienterna en så kallad "hjärthumma" till vänster om båren i undersökningen - dess utseende orsakas av den patologiskt stora storleken på det högra atriumet. Den apikala impulsen under hjärtfrekvensen känns till vänster och under den vanliga platsen - i det femte-sjätte mellankostret längs den främre axillärlinjen.

Under hjärtas auskultation (lyssning) bestämmer doktorn döden och svagheten i hjärtljudet, liksom den så kallade "rytmen" -ritmen (tre- eller fyrledig rytm). Majoriteten av patienterna lyssnade på en mjuk timbre av ett systoliskt brus (under hjärtslag) på vänster sida av båren, på grund av en tricuspidventilinsufficiens. När stenos (inskränkning) av tricuspidventilen på samma ställe kan höras mjuk diastolisk (i hjärtfasens avkänningshastighet) brus.

För Ebstein anomali kännetecknas av utveckling av hjärtsvikt, högersidig blod stagnation fenomen i den systemiska cirkulationen, som ibland uppträder med de första månaderna av ett barns liv, men det kan utvecklas mycket sent i vissa fall. Dess kliniska manifestationer är andfåddhet, snabb hjärtslag, förstorad lever, pulsering av nackvenerna; det har ett ogynnsamt prognostiskt värde.

Instrumentdiagnostik av Ebsteins anomali

1. Elektrokardiografi (EKG): I de flesta fall registreras elektrokardiogrammet elektrokardiografiska tecken på hypertrofi (ökad muskelmassa) av det högra förmaket, axel avvikelse åt höger, samt hjärtarytmi: förmaksfladder och förmaksflimmer, ventrikulära och supraventrikulära extrasystoler, paroxysmal takykardi. I fall där det finns ett patent foramen ovale och tillhörande stora onormalt utsläpp av blod från det högra förmaket till den vänstra förmaket, utöver tecken på myokardiell hypertrofi av det högra förmaket definierad elektrokardiografiska tecken på ökad och vänster förmak.

2. Phonocardiography (inspelning av vibrationer och ljudsignaler som produceras när aktiviteten av hjärtat och blodkärlen): Determined tonen dämpning I vid den vänstra kanten av bröstbenet i den tredje eller fjärde interkostalrummet kan registrera tonen IV. I det andra interkostala rummet, vid den övre kanten av båren, bestäms en försvagad II-ton. I det fjärde femte interkostala rummet till vänster registreras ett lågamplitud systoliskt murmur på grund av tricuspidventilinsufficiens. I fall där det finns stenos av tricuspidventilen, återspeglas fonokardiogrammet i form av en kort protodiastolisk (strax efter hjärtat har kontraherat i början av dess avkoppling) buller.

3. Ekkokardiografi (ultraljud i hjärtat). Ekokardiografi avslöjade viktiga funktioner Ebstein Anomaly: Placeringen av den avvikande trikuspidalklaffen (närmare spetsen på den högra kammaren), volymetrisk expansion av det högra förmaket och den högra ventrikeln atrializovannoy delen, ventilbladen deformation kallade tricuspid, fördröjningstiden från att kollapsa trikuspidalklaffen clamshell kollaps tid. Doppler-ekkokardiografi avslöjar tecken på tricuspidventilinsufficiens och patologisk urladdning av blod genom ett ovalt fönster.

4. Bröstorgans radiografi (hjärta och lungor). Förödelsen av lungmönstret noteras, vilket åtföljs av en ökning av öppenheten hos lungfälten. Hjärtat är som regel förstorat i storlek och har formen av en boll eller en "inverterad skål". Tecken på en ökning i det högra atriumet och övre delar av högerkammaren bestäms, vilket är bättre uppenbart i snedställda utsprång. Hjärtans kärlknippe är smal, vänstra hjärtat är inte förstorat. Med fluoroskopi är det en kraftig minskning i amplituden av pulseringen av konturen i hjärtat och lungartärerna.

5. Kateterisering av hjärtkaviteterna utförs för att mäta trycket i det högra atriumet, i den högra hjärtkärnan och i lungartären, samt att bestämma nivån av blodmättnad med syre. Med Ebsteins abnormiteter detekteras ett ökat tryck i det högra atriumet och i lungartären - en reducerad. I högra hjärtkroppen bestäms två zoner med olika blodtryck, vilka är åtskilda från varandra av en patologiskt placerad tricuspidventil. I de fall där det finns ett öppet ovalt fönster bestäms det vänstra atriumet av minskat jämfört med normens syremättnad av blodet, vilket orsakas av en patologisk urladdning av blod från höger till vänsteratrium.

6. Angiokardiografi - införandet av ett kontrastmedel i hjärthålen genom speciella katetrar. När Ebsteins anomali bestäms av intensiv kontrast av det utsträckta högra atriumet och atrialiserad del av höger kammare. Den distala (änd) delen av högerkammaren kontrasterar svagare och med avtagande minskning av dess diameter bestäms.

Behandling av Ebsteins anomali

Konservativ terapi av Ebsteins anomali syftar till att eliminera hjärtarytmi och minska svårighetsgraden av hjärtsvikt. Betablockerare, kalciumkanalblockerare, hjärtglykosider ordineras som antiarytmiska läkemedel. I hjärtsvikt, diuretika, hjärtglykosider, angiotensinkonverterande enzymhämmare (ACE-hämmare) ordineras.

Kirurgisk behandling utförs bäst under tonåren: det optimala för kirurgi är 15 år och äldre. I frånvaro eller liten storlek hos det interatriala septumet hos barn i åldern 2-3 månader kan ett kritiskt tillstånd utvecklas, eftersom det högra atriumet inte lossas genom att droppa blod från höger atrium till vänster; Sådana barn kan dö av progressivt hjärtsvikt. För att undvika ett sådant utfall utförs ett nödprocedur genom att artificiellt expandera ventrikulär septaldefekten med en ballong (det så kallade Rashkind-förfarandet).

Radikal operation för Ebsteins anomali utförs på öppet hjärta under tillstånd av konstgjord blodcirkulation. Det är att eliminera den "extra" delen av det högra förmaket genom suturering, plast tricuspidalisklaffen, som lyfts och förstärks med hjälp av svetsar i en position nära det normala, samt eliminera källor för hjärtarytmier och stänga förmaksseptumdefekt. Om plastkorrigering av tricuspidventilen är omöjlig, ersätts den med en artificiell protes.

Prognos för Ebstein anomali

Med en betydande förskjutning av trikuspidalklaffen och betydande deformering av dess vingar manifestationer av medfödda defekter som observeras i den tidiga barndomen, när de utvecklar svår hjärtsvikt, från vilket fortskridandet av sjuka barn kan dö. Dödsorsaken hos äldre patienter som inte körs för defekten är långsamt progressivt hjärtsvikt, liksom rytmförstörningar, vilket också kan leda till plötslig död. Tidig spädbarnsdödlighet hos patienter med Ebstein-anomali är relativt sällsynt, och de flesta patienter dör vid 20 eller speciellt 30 år. Endast i några fall som beskrivits i medicinsk litteratur, överlevde patienter med Ebsteins anomali till 60 år. Försämring sker som regel i ungdomar, vilket uppenbaras av utseendet och ökningen av hjärtsvikt. Förutom svår hjärtsvikt och allvarliga hjärtarytmier andra dödsorsaker i dessa patienter är embolism (akut blodstockning vilket resulterar trombus), hjärna abscess, infektiös endokardit (besegra den inre beklädnaden av hjärtat och hjärtklaffar, som orsakas av en infektion).

Tecken, diagnos och behandling av Ebstein anomali

På grund av den ekologiska situationen på jorden, ökar förekomsten av fostrets missbildningar och anomalier gradvis. De svåraste och mest frekventa av dem anses med rätta patologier som uppstår under hjärtans bildning, och de upptar också en av de ledande positionerna i dödligheten. Enligt statistiken har cirka 8 levande födda barn av 1000 en hjärtefel. I Ryska federationen är antalet sådana födelser cirka 20 tusen per år.

Framtiden för dessa barn beror på den ålder där den existerande anomali upptäcks och hur snabbt operationen kommer att utföras. Ebsteins anomali är en av de sällsynta medfödda hjärtfel. Det handlar om 0,5-1% av alla CHD och har inte sex. Ebsteins anomali förekommer oftast i vuxen ålder. Denna patologi kännetecknas av en ökning av det högra atriumet och som ett resultat en minskning av höger kammare.

Ebsteins anomali hos nyfödda

Den utvidgade delen av atriumet fungerar inte och kallas atrialiserad. Parallellt är det dysplasia tricuspid eller tricuspidventil med fel placering av sina ventiler. De är fästa inte i den fibrösa ringen, men till väggarna i den högra kammaren. I allmänhet åtföljs Ebstein-abnormiteter av en interventrikulär septaldefekt (VSD), atrioventrikulär och ventrikulär-arteriell anslutning, såväl som mitralventilstenos. Ebstein anomali upptäcktes 1866 av en tysk läkare med namnet Ebstein.

Orsaker och väsen

Tillförlitligt att säga om orsakerna till utvecklingen av Ebstein-anomali idag är tyvärr omöjligt. Det finns följande orsaker till patologi:

1. Genetisk faktor - kroppens förmåga att ärva genetisk information från föräldrarna. Vi pratar om mutationer, ärftlig predisposition.
2. Fysiska faktorer - den yttre miljöens skadliga effekt. De farligaste av dem är elektromagnetisk och radioaktiv strålning.
3. Kemiska faktorer - närvaron av dåliga vanor. Bland dem är att röka, dricka alkohol, narkotikamissbruk och gravida kvinnor tar farliga mediciner. En separat roll i utvecklingen av Ebstein-anomali ges till litiumpreparat.
4. Biologisk faktor - Förekomsten av en gravid infektionssjukdom, som påverkar fostret negativt.

symptom

Kliniska manifestationer av patologi beror på formen av den existerande Ebstein-anomali, liksom på graden av utveckling av venös artärshunt och konsekvenserna som härrör från den.

Hjärta vid Ebsteins anomali

I milda plågor förblir Ebsteins anomali länge obemärkt och detekteras med ålder på ett slumpmässigt sätt eller på grund av ett antal symtom. Symtom som oftast observeras hos patienter i mogen ålder:

• trötthet;
• cyanos av huden;
• känsla av apati;
• känner sig trött även från liten fysisk ansträngning;
• andfåddhet;
• bröstsmärta
• känsla av ditt eget hjärtslag, arytmi
• pastor eller svullnad i nedre extremiteterna;
• dilatering av nackvenerna och deras pulsation;
• hepatomegali - en ökning i leverens storlek på grund av stagnation;
• stagande smärta i hjärtat;
• Fingernas fingrar är deformerade, vilket resulterar i att fingrarna har formen av "trummor".

Dessa symtom utvecklas gradvis. En specifik patient kan ha 1-2 icke-specifika tecken.

I svår Ebstein-anomali är symtomen märkbara efter födseln eller under de första månaderna av livet. Dessa inkluderar:

1. Hjärtfel är ett tillstånd där hjärtat inte klarar av att bibehålla normal blodcirkulation.
2. Cyanos av huden (cyanos) - är en följd av syreförlust eller hypoxi. I grund och botten finns det cyanos av läpparna och fingrarna. I allvarliga fall uppstår cyanos i huden och slemhinnorna.
3. En försvagad sugreflex noteras.
4. Slakt i fysisk utveckling (dålig viktökning).
5. Trötthet vid matning.

Om diagnosen Ebsteins anomali hos unga patienter inte sätts i tid, kan de dö av progressivt hjärtsvikt. Tillförseln av syre till vävnaderna störs gradvis och överbelastning sker längs den stora och små cirkulationen. Allt detta leder till patienternas död i det första året av livet.

cirkulationsdynamik

Ebsteins anomali präglas av nedsatt hemodynamik, som direkt beror på graden av insufficiens och upprepning (återvändande blodåtergång) på tricuspidventilen. Hemodynamiska parametrar påverkas av storleken på en fungerande högerkammare, liksom blodvolymen som kommer in i kommunikationen mellan atrierna.

Felet i tricuspidventilen med Ebsteins anomali leder till uppstötningen av blod från höger hjärtkammare till höger atrium. En venös arteriell shunt bildas, det vill säga ett överskott av icke-oxygenerat blod kommer in i vänstra atriumet. Gradvis uppträder hypertrofi och dilatation (expansion) i hjärtkamrarna, hjärtfel utvecklas.

diagnostik

Under undersökningen och undersökningen av en patient med Ebsteins anomali är ett karakteristiskt auskultivt tecken förekomsten av grovt pan-systoliskt ljud. För att på ett tillförlitligt sätt verifiera Ebstein-anomali behövs följande instrumentdiagnostiska metoder:

EKG med Ebstein anomali

1. Bröströntgen. Hjälper till att identifiera kardiomegali i varierande grad, vilket är karakteristiskt för Ebsteins anomali. som uppstår på grund av ett förstorat höger atrium. Samtidigt förblir hjärtans vänstra sida normalt. På bilden har hjärtat en sfärisk form, lungfälten är ganska transparenta.
2. Elektrokardiografi (EKG). Ofta börjar diagnosen Ebsteins anomali hos vuxna med ett EKG. Karaktäristiska tecken - Hjärtans axel avvisas till höger, hypertrofi av rätt atrium och takykardi. Ibland finns rytm och ledningsstörningar.
3. Ekkokardiografi (ultraljud i hjärtat). Detta är den huvudsakliga visualiseringsmetoden. Enkel och ofarlig, kan utföras även för nyfödda i obegränsade mängder. Med hjälp av ett ultraljud i hjärtat är det möjligt att upptäcka ett skifte i platsen för tricuspidventilen, deformation av sina ventiler, en minskning av högra ventrikeln och en ökning av det högra atriumet. Tidskillnaden mellan kollapsen av tricuspid och dubbla klaffventiler beräknas också.
4. Hjärtkateterisering. Det utförs genom den inre jugularvenen, hos barn utförs den under generell anestesi. Med denna procedur detekteras en ökad trycknivå i det högra atriumet och en reducerad nivå i lungartären, liksom ett lågt syreindex i blodet.
5. Angiografi. Under dynamisk röntgenkontroll införs ett kontrastmedel i de stora kärlen och hjärtkaviteten. Beräknade dimensioner av kamrar och hålrum, graden av stängning av ventilblad. Med Ebsteins anomali finns en ökning av det högra atriumet samt en svag kontrast i högerkammaren.
6. Elektrofysiologisk undersökning av hjärtat utförs hos patienter med Ebsteins anomali som lider av ihållande svåra rytmförstörningar. Under undersökningen identifierar arytmologen onormala vägar i hjärtat. Om det finns bevis är ablation av patologiska vägar möjlig att återställa normal sinusrytm.

behandling

Det finns två sätt att behandla patienter med Ebsteins anomali: konservativ och kirurgisk. Drogterapi syftar till att förbättra patientens tillstånd med hjärtsvikt och svår arytmi. I det första fallet visas diuretika och ACE-hämmare, och i det andra fallet används ofta hjärtglykosider och beta-blockerare.

Spädbarn i allvarligt tillstånd visas intravenös administrering av prostaglandiner. Dessa läkemedel förhindrar att den arteriella kanalen stängs, vilket temporärt optimerar hemodynamiken. Många nyfödda med Ebsteins anomali kräver intensivvård under de första dagarna av livet.

Indikationerna för kirurgisk ingrepp bestäms av läkemedelsrådet på grundval av patientens allmänna tillstånd, felets egenskaper. Med utvecklingen av akut hjärtsvikt är sannolikheten för döden mycket hög. Därför uppstår frågan om bevarande av barnets liv, och följaktligen om behovet av operation. Essensen av interventionen är att expandera det öppna ovala fönstret (LLC) med en speciell kateter med en ballong vid den distala änden.

Mer kirurgi för att ersätta eller återställa tricuspidventilen visas i tonåren när hjärtat redan har nått önskad storlek. I tidigare perioder kan det inte göras på grund av hotet om stenos. Under operationen är patienten ansluten till hjärt-lungmaskinen. Förutom att reparera ventilen suturerar hjärtkirurgen det högra atriumet och därigenom säkerställer de normala dimensionerna hos den högra kammaren samt eliminerar atriella septalfel.

Behandlingen av Ebsteins anomali i den postoperativa perioden är komplex: det innefattar läkemedelsbehandling och rehabiliteringsåtgärder.

Kirurgisk ingrepp på hjärtklaffar med Ebstein anomali är av två typer:

• Plast - bevarande av den befintliga ventilen, dess modifiering på ett naturligt sätt;
• proteser - skapandet av en ventil tillverkad av konstgjorda material.

Ventilproteser är av två typer:

1. Mekanisk - bestå av metall och syntetisk bas. Fördelen med denna typ av ventiler är deras längre verkan och tillförlitlighet. En signifikant nackdel är behovet av livslång administrering av antikoagulantia.
2. Biologiska - är inte främmande kroppar för kroppen, är mindre tillförlitliga.

Ett snabbt kirurgiskt ingripande vid Ebstein anomali ger en garanti för ett positivt resultat. Fördröjning med beslutet om operation leder till progression av hjärtsvikt och ökar risken för dödsfall.

utsikterna

Prognosen hos icke-opererade patienter med Ebstein anomali är ogynnsam. Med ålder blir hjärtsvikt mer uttalad, uppenbarar allvarliga kränkningar av hjärtrytmen. Detta leder till en gradvis utrotning av patienten. De flesta människor med Ebsteins anomali lever bara i 20-30 år.

När det gäller patienter som har genomgått ett framgångsrikt kirurgiskt ingrepp är prognosen i det här fallet mycket mer optimistisk. Sådana patienter är länge registrerade hos kardiologen och undersöks för utveckling av komplikationer. Livskvaliteten hos patienter som bedrivs för Ebsteins anomali påverkas praktiskt taget inte. Det finns restriktioner för fysisk aktivitet. I allmänhet utvecklas sådana barn bra och skiljer sig inte från deras kamrater.

Inte alla medfödda hjärtefekter är svåra och obekväma. Ebsteins anomali är ett levande exempel. Den tidiga tillhandahållandet av skicklig kirurgisk vård förlänger patientens liv och gör dem till fulla medlemmar i samhället.

Ebsteins anomali: orsaker, symptom, behandling, prognos

Ebstein's anomali (AE) är en mycket sällsynt hjärtfel, som bildas under fosterutveckling. I patologi störs det normala arrangemanget av tricuspid-ventilerna, vilket resulterar i dess misslyckande och nedsatt blodcirkulation. Enligt statistiken står andelen Ebsteins anomali för inte mer än 1% av fallen av alla medfödda anomalier i hjärtat.

I allmänhet blir medfödda missbildningar av organ vanligare. Skyllet för allt anses vara ständigt försämrade miljöförhållanden, negativa faktorer som påverkar den förväntade mamman och graviditetens patologi. Hjärtabnormaliteter utgör en stor grupp av defekter, som, om de är förenliga med livet, ofta leder till allvarliga hemodynamiska störningar som kräver kirurgisk korrigering.

När ultraljudsundersökningar av en gravid kvinna visar tecken på hjärtsjukdom hos fostret, börjar den förväntande mamman oroa sig och leta efter information om sjukdomen för att vara redo att hjälpa hennes barn efter födseln. Låt oss försöka lista ut vad Ebstein-anomali är, och vilka är de möjliga sätten att rätta till denna sällsynta fläck.

Orsaker och väsen av Ebsteins anomali

Liksom med de flesta medfödda hjärtefekterna (CHD) förblir orsakerna till patologin oförklarliga. Man tror att genetiska förändringar i form av spontana mutationer och effekterna av yttre orsaker spelar en roll. Sålunda konstaterades det i vissa fall av Ebsteins anomali att en gravid kvinna tog litiumpreparat eller hade olika typer av infektioner, vilket föreslog de möjliga negativa effekterna av medicinering och infektionssjukdomar som genomfördes under graviditeten.

Vid tiden för födseln är det i allmänhet redan förekomsten av en defekt, eftersom alla kvinnor måste genomgå ultraljudsövervakning av hjärtans utveckling hos ett foster. Om den förväntade mammen ignorerade besöket till doktorn, kommer förekomsten av patologi i hjärtets struktur att indikeras av förändringar i blodcirkulationen, som vanligtvis märks redan under barnets första månader.

Människans hjärta består av två atria och två ventriklar, fungerar smidigt och trycker blod i en riktning endast på grund av närvaron av ventiler. Det är ventilapparaten som möjliggör ensidig blodförflyttning genom hjärtan och kärlens håligheter, därför med sina avvikelser uppträder vissa hemodynamiska störningar alltid.

Med tanke på Ebsteins anomali hänvisar den till patologi från tricuspid (tricuspid) -ventilen, som inte är där den ska, men under det är det skiftat mot höger kammare. Det högra atriumet över en lågt placerad ventil har en större än normal storlek, och den delen av myokardiet, som normalt är i kompositionen i högerkammaren, kallas atrialiserad, vilket indikerar sin "atriella" anslutning.

I AE fungerar endast den delen av höger kammare som ligger under offsetventilen. Det är uppenbart att det är omöjligt att innehålla hela blodvolymen utskjuten från atriumet där. Reduktion av högra ventrikeln leder oundvikligen till ett överskott av blod i atriumet. Dessutom återvänder genom den modifierade ventildelen av blodet till det redan trånga atriumet. Dessa störningar orsakar atriärvolymen sträcker sig, det klarar inte belastningen, och som ett resultat lider blodflödet i lungorna, lungcirkulationens kärl är involverade.

Ebsteins anomali presenteras sällan i isolerad form. Nio av tio patienter visar andra förändringar. Så anses kombinationen av AE med en septumdefekt mellan atrierna eller ett öppet ovalt fönster anses vara det vanligaste. Det är uppenbart att hemodynamiska störningar förvärras ytterligare med detta. Kombinationen av CHD orsakar att venöst blod avges från det överflödiga högra atriumet till vänster, medan det arteriella blodet som går till de inre organen är blandat med venös och resultatet är hypoxi, det vill säga brist på syre.

Brister i septum mellan atrierna i kombination med AE bidrar inte bara till blandning av blod utan också till lokal trombusbildning, så att dessa patienter alltid har hög risk för tromboembolism (stroke, nekros i de inre organen).

Ofta med Ebsteins anomalier finns ytterligare sätt att leda elektriska impulser till myokardceller, vilket "resulterar" i hjärtrytmstörningar - takyarytmier, WPW-cider och andra.

Video: Ebsteins anomali - medicinsk animation (eng)

Hur manifesterar AE?

Tidpunkten för symptom på AE beror på djupet av läsningen av ventilen, svårighetsgraden av insufficiensen, kombinationen med andra CHD. Hos barn som har en allvarlig förändring i ventilkonstruktioner diagnostiseras tecken på defekt strax efter födseln. kännetecknad av:

• Cyanos av huden;
• Svag sugreflex;
• Barnet blir snabbt trött när man matar, sakta vinner.

Förekomsten av ett öppet ovalt fönster i ett nyfött barn tillåter i viss utsträckning att kompensera för belastningen på det högra atriumet, eftersom blodet delvis går till vänstra hälften av hjärtat. Om detta hål saknas eller mycket litet, kan barnets tillstånd snabbt bli kritiskt och han kan dö av allvarligt hjärtsvikt redan under de första veckorna av livet. Således kan kombinationen av AE med en defekt i partitionen i detta fall till och med spela en positiv roll, vilket ger åtminstone en del lossning av "rätt hjärta".

Med en måttlig eller liten grad av ventilförskjutning i den högra kammaren under lång tid kan det enda tecknet vara cyanos. Sådana patienter lever med honom till 10-15 år, och ibland är defekten helt diagnostiserad redan hos vuxna. En annan, inte mindre farlig manifestation är arytmi, vilket också kan kräva kirurgisk behandling.

Bland symtomen på AE indikerar:

1. Cyanos av huden och slemhinnorna;
2. Andnöd;
3. Trötthet, svaghet;
4. Olika arytmier;
5. Med utseendet av hjärtsvikt - svullnad.

Bristen på syre i blodet som levereras till organen orsakar inte bara en extern förändring i form av cyanos utan också en metabolisk störning i vävnaderna som orsakas av hypoxi. Resultatet är en förändring i naglarna av typen "klockglas" och fingrar i form av "trummor". Dessa tecken åtföljs av många CHD och indikerar en otillräcklig koncentration av syre i blodet eller urladdning av venöst blod i artärbädden.

Det förstorade högra atriumet, vars volym kan nå en liter eller mer, sätter tryck på bröstets främre yta, vilket är särskilt uttalat hos ett växande barn, vars ben är mycket formbar. Detta fenomen leder till utseendet på ett sådant yttre symptom på patologi som ett "hjärthump" - utskjutande av bröstets främre del i hjärtat av hjärtat.

Bland komplikationerna hos AE är möjliga dödliga arytmier, hjärtstopp, tromboembolism. Dödsorsaken kan vara en stroke, en plötslig hjärtdöd, en ökning av kongestivt hjärtsvikt med en okompenserad defekt.

Hur misstänker Ebstein anomali?

Misstanke om någon medfödd defekt kräver en grundlig undersökning. Efter att ha analyserat patientens symtom och klagomål (eller hans föräldrar när det gäller nyfödda), föreskriver kardiologen ytterligare diagnostiska förfaranden:

• Röntgen på bröstet för att bestämma hjärtans storlek;
• Ultraljud - en mycket noggrann metod för detektering av AE och därtill hörande defekter;
• EKG, Holter-övervakning och elektrofysiologiska studier är nödvändiga för hjärtrytmstörningar;
• Atriografi - en studie av atriumet med ett kontrastmedel;
• Kateterisering av hjärtkaviteter för att klargöra trycket i dem.

Video: Ebsteins anomali på EchoCG och en beskrivning av essensen av vice

Behandling av Ebsteins anomali

Drogterapi för AE är nödvändig för att korrigera hjärtrytmen, med tecken på att det är fel. Bland antiarytmiska läkemedel, betablockerare (atenolol, metoprolol), kalciumantagonister (verapamil, diltiazem) är tillämpliga. I händelse av hjärtfel indikeras diuretika, ACE-hämmare, hjärtglykosider. Valet av läkemedel bestämmer patientens ålder och patologins gång.

AE hänvisar till de utvecklingsfel vars manifestationer inte kan korrigeras endast genom konservativa metoder, därför behöver den absoluta majoriteten av patienter kirurgisk behandling. Åldern för operationen och dess typ beror på strukturella abnormiteter i hjärtat, svårighetsgraden av defekten och arten av de hemodynamiska störningarna.

De vanligaste typerna av operationer i AE:

1. Plast tricuspidventil;
2. Prostetisk ventil.

Om ventilbladet och tillhörande CHD är sådana att de tillåter "korrigera" hemodynamiska störningar genom plastikkirurgi, kommer denna behandlingsmetod att föredras. I regel visas plast i händelse av ventilinsufficiens, medan smärtan (stenos) kräver mer radikal ingrepp för att ersätta denna del av hjärtat.

Vid plastikkirurgi avlägsnas den överflödiga delen av det högra atriumet, en enbladig ventil skapas och diametern på den fibrösa ringringen minskar. Om det finns en defekt i det interatriala septumet, tar kirurgen det också ner. Både med plast och med proteser, "extra" vägar för att leda impulser som bidrar till arytmier korsar.

Exempel på rekonstruktiv kirurgi med Ebstein anomali

Nyfödda med ett skarpt överskott av det högra atriumet med otillräcklig storlek på det ovala fönstret kan behöva operation under de första veckorna av livet. Dess väsen består i expansionen av ett ovalt fönster eller en defekt i septum med en speciell apparat (ballong) för att säkerställa rörelsen av "extra" blod i vänstra hälften av hjärtat. Denna åtgärd är inte radikal, men det eliminerar risken för barnets liv, och i framtiden krävs det fortfarande ventilplast eller ersättning.

Om det är omöjligt att utföra plastikkirurgi på ventilen, är protetiken det enda sättet att bota defekten. Nackdelen med det är förekomsten av främmande material i kroppen, men å andra sidan är det ett mycket tillförlitligt sätt att korrigera CHD. Det är tillrådligt att hålla det i ungdomar när hjärtets volym redan är så nära som möjligt för vuxna, för att undvika skillnader i ventilens storlek i hjärtat och därmed stenos.

Prostetik innebär att avlägsna strukturerna hos en skadad ventil och ersätta den med en konstgjord motsvarighet. Modern medicin föreslår att komplettera sådana operationer med införandet av stamceller, vilket ger ytterligare material för att återställa den saknade massan av myokardiet i hjärtats högra hjärtkärl.

tricuspidventil för transplantation

När det gäller behovet av att implantera en protes istället för den drabbade ventilen, kommer någon förälder att vilja veta vad som exakt är installerat i hjärtat av hans barn. Idag kan kardiologer erbjuda antingen en mekanisk ventil som helt och hållet består av syntetiska material och en metall, eller en biologisk ventil, som är gjord av elementen i ett mänskligt perikardium, eller helt enkelt ersätta en svins ventil, som motsvarar en mänsklig storlek.

Dessa alternativ har både fördelar och nackdelar. En mekanisk protes kräver livslång administrering av antikoagulantia, men det är hållbart och pålitligt. En biologisk ventil innebär inte antikoagulant terapi, men tjänar också något mindre. Valet av protesstypen förblir för hjärtkirurg, som bedömer den faktiska kliniska situationen.

Video: operation med Ebstein anomali (flytt + beskrivning)

Prognos för Ebstein anomali

Ebsteins anomali går ofta ganska bra och det gör det möjligt att återställa det korrekta blodflödet i rätt tid. Många patienter leder ett normalt liv, och kvinnor kan säkert uthärda graviditeten och föda en hälsosam baby. Villkoren för livsäkerhet med sådan CHD är konstant övervakning av en kardiolog, som följer alla sina rekommendationer för behandling och förebyggande av komplikationer.

Prognosen förblir dock svår i svåra former av vice, när en fjärdedel av barn dör under den första månaden i livet. Med ingen behandling överlever drygt hälften av patienterna, och tidig operation ger ett positivt resultat i 90% av fallen. Patienten återhämtar sig inom ett år, lär sig säkert eller går tillbaka till jobbet.

Ebsteins anomali

Ebsteins anomali är en missbildning av tricuspidventilen, kännetecknad av dess dysplasi och förskjutning i hålrummet i den högra ventrikeln. Tecken på Ebsteins anomali är låg fysisk uthållighet, andfåddhet, paroxysmal takykardi, cyanos, kardiomegali, höger ventrikulär misslyckande, arytmier. Diagnosen av Ebsteins anomali bekräftas av elektrokardiogram, ekkokardiogram, fonokardiogram, röntgen, hjärtkavitetsljud och atriografi. Behandling av Ebsteins anomali är verksamt, inklusive protes av tricuspidventilen, eliminering av den atrialiserade delen av högerkammaren, eliminering av det interatriella meddelandet (DMPP).

Ebsteins anomali

Ebsteins anomali är en medfödd patologi av den tricuspidala atrioventrikulära ventilen, åtföljd av ventilernas avvikande läge, vilket leder till bildandet av en atrialiserad del av högerkammaren ovanför dem, vilket är integrerat med det högra atriumet. För första gången i kardiologi beskrivs anomali av den tyska läkaren W. Ebstein år 1866. Ebstein-anomaliens frekvens bland olika medfödda hjärtfel är 0,5-1%. Ebsteins anomalier åtföljs ofta av andra hjärtefekter - atriell septaldefekt, öppen arteriell kanal, ventrikulär septaldefekt, stenos eller atresi i lungartären, mitralstenos eller insufficiens, WPW-syndrom.

Orsaker till Ebstein anomali

Bildandet av Ebsteins anomali är förknippat med införandet av litium i fostrets kropp i de tidiga stadierna av embryogenesen. Förekomsten av denna och andra hjärtfel kan också orsakas av infektionssjukdomar hos en gravid kvinna (skarlet feber, mässling, rubella), svåra somatiska sjukdomar (anemi, diabetes mellitus, tyrotoxikos), alkohol och teratogena effekter, graviditetspatologi (toxicos, hotet av spontana missfall, etc.).

En viktig roll i utvecklingen av Ebsteins anomali är CHDs bördiga arv - tillsammans med sporadiska, finns det också familjefall av anomali.

Ebstein anomali klassificering

Det finns fyra anatomiska varianter (typ) av Ebstein anomali:

• Jag - Tricuspidventilens främre blad är stort och mobilt; septal och posterior cusps saknas eller förskjuts
• II - alla tre ventilerna hos den atrioventrikulära ventilen är närvarande, men de är relativt små och förskjutna mot hjärtans topp.
• III - ackord av tricuspidventilens främre kusp är förkortade och begränsar dess rörelse; septal och posterior cusps är underutvecklade och förskjutna.
• IV - Tricuspid-ventilens främre blad deformeras och förskjuts mot utgångsbanan i den högra ventrikeln; Septal-ventilen är formad av fibrös vävnad, den bakre delen är underutvecklad eller helt frånvarande.

Funktioner av hemodynamik med Ebstein anomali

Den anatomiska grunden för Ebsteins anomali är den otillbörliga placeringen av tricuspidventilen, där dess ventiler (vanligtvis bakre och septal) deformeras och förskjuts in i hålrummet i högra hjärtkammaren. I detta fall är ventilbladet fäst under den fibrösa ringen, ibland vid nivån av utmatningssektionen i den högra kammaren. Ventilförskjutningen åtföljs av atrialisering av den högra kammaren, dvs ett tillstånd i vilken del av höger kammare utgör en fortsättning och ett enda kavitet med det högra atriumet.

Sålunda orsakar förskjutningen av ventilerna uppdelning av högra ventrikeln i 2 funktionella delar: supralvalanten atrialiserad, som bildar ett gemensamt hålrum med rätt atrium och subvalvulären - mindre i storlek, som fungerar som höger hjärtkammare. Samtidigt förstärks det högra atriumet och den atrialiserade delen av högerkammaren signifikant och hålrummet i den högra ventrikeln reduceras.

De hemodynamiska störningarna som hör samman med Ebsteins anomalier beror på graden av tricuspidinsufficiens, storleken på den fungerande högra hjärtkroppen och storleken på blodflödet från höger till vänster genom interatriell kommunikation.

De elektriska processerna i det högra atriumet som består av två delar synkroniseras inte: sammandragningen av det högra atriumet uppträder i förmaksstolen och den atrialiserade delen av högerkammaren i den ventrikulära systolen. På grund av tricuspidinsufficiens uppträder venös blodregering tillbaka till höger atrium; höger hjärtkroppsvolym minskas, vilket åtföljs av en minskning av pulmonalt blodflöde. Det högra atriumet är dilaterat och hypertrophied, trycket i det ökar gradvis vilket orsakar utseende av en venös arteriell shunt genom en defekt i det interatriella septumet.

Den högra vänster urladdningen av blod spelar en dubbel roll: å ena sidan undviker man överbelastning av det högra atriumet och kompenserar för defekten; Å andra sidan bidrar det till utvecklingen av arteriell hypoxemi.

Symtom på Ebsteins anomali

Beroende på svårighetsgraden av hemodynamiska störningar är det 3 steg under Ebsteins anomali: I - asymptomatisk (sällsynt); II - stadium av uttalade hemodynamiska störningar (IIa - utan hjärtrytmstörningar, IIb - med hjärtrytmstörningar), III-stadiet av beständig dekompensering.

De allvarligaste formerna av Ebsteins anomali kan orsaka fosterdöd. Med en gynnsam version av defekten under lång tid kvarstår den asymptomatisk; Den fysiska utvecklingen av barn är äldre. I typiska fall manifesterar Ebsteins anomali sig i tidig barndom, ibland under de första månaderna av ett barns liv.

Kliniska symptom innefattar diffus cyanos, dålig övningstolerans, hjärtsmärta, hjärtinfarkt. I 25-50% av patienterna med Ebsteins anomali noteras paroxysmal supraventrikulär takykardi, hos 14% av dem - WPW-syndrom. Under extern undersökning uppmärksammas förändringar i fingrarnas slutfalangor enligt typen av "trummor" och naglar i form av "klockglas", "hjärthump".

Med Ebsteins abnormiteter kan höger ventrikelfel utvecklas tidigt - andfåddhet, förstorad lever, svullnad och pulsering av nackvenerna. Ofta märkt arteriell hypotension. Förloppet av Ebsteins anomali är stadigt progressiv. Dödsorsaken hos äldre patienter är oftast hjärtsvikt och svåra rytmförändringar.

Diagnostik av Ebsteins anomali

Patienter med misstänkt Ebsteins anomali konsulteras av en kardiolog och hjärtkirurg, EKG, bröströntgen, EchoCG, fonokardiografi. Slagverk bestäms av en ökning av hjärtat till höger, med auskultation, en karakteristisk tre- eller fyra-takt rytm, systolisk och diastolisk murmur till höger om xiphoidprocessen, splittring II-tonen hörs.

EKG-data inkluderar avvikelse från EOS till höger, tecken på hypertrofi och dilatation av det högra atriumet, paroxysmal ventrikulär extrasystol och atrialtakykardi (WPW-syndrom), förmaksfladder, förmaksflimmer, fullständig (ofullständig) blockad av den högra pedikelen i hans bunt. Ett fonokardiogram med Ebstein-anomali karakteriseras av närvaron av systoliskt brus i projiceringen av högra ventrikeln; lag I-tonen; forked II-tonen; III, IV toner med stor amplitud.

Radiografiska tecken, som vittnar om Ebstein-anomali, representeras av en kraftig ökning av hjärtans skugga, sfärisk form, ökad genomskinlighet i lungfälten.

När eikokardiografi utförs, går tricuspidventilerna nedåt, den högra atriella storleken ökar, tricuspidventilen fördröjas stängt, ventilerna rör sig, den högra ventrikulären atrialiseras, shuntblodkanalen från höger till vänster genom DMPP (enligt Doppler echocardiography). Fetal EchoCG utförd i prenatalperioden möjliggör diagnos av Ebsteins anomali i 60% av fallen.

För att klargöra formen och svårighetsgraden av Ebsteins anomali utförs MRI, hjärtljud, ventrikulografi. Diagnosen av Ebsteins anomali kräver differentiering med exudativ perikardit, Abramov-Fiedlers myokardit, isolerad DMPP och lungstenos, Fallos anteckningsbok.

Behandling av Ebsteins anomali

Drogterapi för Ebstein-anomali utförs för att behandla hjärtsvikt och eliminera arytmier. Indikationerna för kirurgisk korrigering av Ebstein-anomali är förekomsten av klagomål, cirkulationsfel och hjärtarytmi. Optimal för operation är åldern 15-17 år, med svår smärta, ingripandet utförs tidigare.

Radikal korrigering för Ebsteins anomali innefattar plast eller protetisk tricuspidventil, DMP, eliminering av den atrialiserade högerkammaren. I vissa fall är det lämpligt att utföra driften av Fontaine. Ibland, i den första etappen, för att öka lungblodflödet och minska hypoxemi, tillgriper de sig för att införa en anastomos enligt Blalock-Taussig, som påför en dubbelriktad cava-lunganastomos.

Ytterligare impulsvägar i WPW-syndrom genomgår radiofrekvensablation. Implantering av pacemakare eller kardioverter defibrillatorer används för att behandla arytmier.

Prognos Ebstein anomali

Den naturliga kursen av Ebstein-anomali beror på felets morfologiska substrat. Under det första året av livet dör 6,5% av patienterna från allvarligt hjärtsvikt eller ventrikelflimmer. med 10 år - 33%, med 30-40 år - 80-87%.

Efter den kirurgiska korrigeringen av Ebsteins anomali blir prognosen kring livet positivt. Allvarlig kardiomegali och utveckling av postoperativa arytmier har en negativ effekt på interventionernas långsiktiga resultat.