Vad är koarctation av aorta - klassificering, behandling, prognos

Coarkation av aortan är en minskning av kärlens lumen av medfödd natur. Det observeras i ett visst segment, som vanligtvis är isthmusens område, det vill säga anomali är lokaliserad i övergången av bågen i en nedåtriktad riktning. Mycket mindre ofta påverkar processen bukregionen och bröstområdet. APS-koarctation av aortan har en sådan kod enligt ICD-10: Q25.1. För att klara symptom på patologi behöver du snarast möjligt kontakta en specialist.

Patologiska funktioner

Med aortas koarctation finns det en obstruktion som leder till problem med blodflödet. Som ett resultat bildas 2 olika typer av blodcirkulation. Ovan lokaliseringsområdet ökar tryckstörningen och kanalen på fartygen expanderar. Som ett resultat av systolisk överbelastning förstorar vänster ventrikel.

Under området av hindret minskar trycket. I detta fall kompenseras blodflödet på grund av utseendet av blodförsörjning. Svårighetsgraden av hemodynamiska abnormiteter bestäms med hänsyn till längden och svårighetsgraden av aorta lumenminskning.

Lika viktigt är typen av koarctation. I den vuxna formen av sjukdomen, när den arteriella kanalen är blockerad, orsakas hemodynamiska störningar av en ökning av trycket i kärlen i kroppens övre zon. Dessutom ökar övre och nedre tryck.

Denna form av högt blodtryck kännetecknas av en plötslig ökning av belastningen på vänstra kammaren. Det kännetecknas av en ökning av mängden cirkulerande blod. I kärlen i den nedre delen av kroppen minskar trycket. Detta framkallar lanseringen av njurmekanismen för tryckuppbyggnad, vilket bara förvärrar situationen.

Vid en pediatrisk form av koarctation är artärkanalen öppen. Eftersom blodtrycket inte ökar så tydligt. Denna form av sjukdomen åtföljs av dåligt utvecklad säkerhetskontroll. Hemodynamisk försämring bestäms av typen av sjukdom.

Vid post-duktal anomali dräneras blod från aortan genom den öppna kanalen. Detta transporteras till vänster artär. Detta provar det tidiga utseendet av lunghypertension. I fallet med den före oktaliska formen av sjukdomen från lunnlösningen kommer blodet in i den nedåtgående aortan. Men med den normala utvecklingen av collaterals händer detta i motsatt riktning.

klassificering

Det lämpligaste alternativet är klassificeringen av Pokrovsky A. V. Han identifierar följande typer av patologi:

1. Typ I - är en isolerad koarctation. Denna form av sjukdomen observeras i 79% av fallen.
2. Typ II - I en sådan situation är artärkanalen öppen. Denna form diagnostiseras i 5,8% av situationerna. Sjukdomen kan karakteriseras genom blodpropp i venös eller arteriell utsträckning.
3. Typ III - sjukdomen kompletteras med andra hjärt- och vaskulära lesioner. De kan vara medfödda eller förvärvade. Patologi diagnostiseras i 15,2% av fallen.

Kardiologer särskiljer sådana former av koarctation:

1. Vuxen - diagnostiserad med utseendet av segmentisk aortastensos under grenzonen i den vänstra subklappartären. Kanalen är stängd.
2. Pediatrisk - i detta fall finns en lokal aortahypoplasi. Kanalen är öppen.

Orsaker, riskfaktorer

Denna kränkning sker ganska ofta - i ca 7,5% av fallen. I högre grad är män utsatta för det. Dessutom diagnostiseras patienter med andra medfödda utvecklingsstörningar.

Dessa inkluderar närvaron av en öppen arteriell kanal. Också det finns ofta olika anomalier av interventrikulär septum, mitralventilinsufficiens, införlivandet av viktiga kärl.

Det finns flera skäl till utvecklingen av patologi:

1. Felaktig aortabösfusion under embryotillverkning.
2. Stängning av den arteriella kanalen och ingrepp i processen av det intilliggande aorta fragmentet. I detta fall sker aortisk koarctation hos nyfödda. Och kanalens väggar faller av och är täckta av ärr.
3. Individuella egenskaper hos blodflödet i prenatalperioden. Detta skapar risken för aorta coarctation i det utvecklande fostret.
4. Förekomst av sickle aorta. Detta leder till en minskning av isthmusen vid överlappning av artärkanalen.

Till de provokerande faktorerna som ökar risken att utveckla sjukdomen hos barn ingår följande:

• genetisk predisposition;
• yttre förhållanden som negativt påverkar bildandet av fostervävnader
• virusinfektioner som en gravid kvinna hade under första trimestern
• okontrollerad användning av droger upp till 12 veckors graviditet - dessa inkluderar hormoner och droger för behandling av nervsystemet och eliminering av förhöjt blodtonus.
• alkoholanvändning och rökning under graviditeten
• påverkan av skadliga yrkesfaktorer under graviditeten - exponering för lacker, färger, bensin och andra kemiska element;
• Den framtida mamman har diabetes, bäckenabnormaliteter, abort i historien;
• en gravid kvinna är över 35 år gammal;
• systematisk konsumtion av mer än 8 g kaffe per dag.

Viktigt: Kardaration av aortan diagnostiseras hos var tionde patient som lider av Shereshevsky-Turners syndrom. Med denna term menas kromosomal sjukdom.

Symtom, manifestationsperioder

Viktiga symtom på aorta coarctation inkluderar följande:

• kramp i benen;
• utseendet av tinnitus;
• blanchering av dermis;
• smärta i kalvsmusklerna
• generell svaghet, överdriven trötthet
• smärta i buken och bröstet;
• kalla fötter;
• halta;
• huvudvärk och yrsel
• minskad synskärpa;
• förlust av extremitetskänslighet;
• känsla av tyngd i huvudet;
• förlust av medvetande
• en ökning av trycket även vid liten fysisk ansträngning;
• oegentligheter i hjärtats arbete, ökad rytm;
• minnesbrist
• näsblod;
• hörselskada
• snabbare utveckling av överkroppen jämfört med nedre delen.

Symptom på patologi beror på utvecklingsstadiet och typen av sjukdom. Lika viktigt är åldersgrupp och kön. Också värt att uppmärksamma förekomsten av associerade sjukdomar.

För spädbarn som kännetecknas av huvudvärk, svaghet, andfåddhet. I detta fall har tonåringar hjärtsvikt. Det kännetecknas av mer allvarliga kliniska symptom - näsblödning, svimning och lameness. Barnets hudkänslighet minskar, arytmi uppträder.

Flera utvecklingsperioder är karakteristiska för aorta-koarctation:

1. Jag - den kritiska perioden. Det är karakteristiskt för nyfödda barn och barn under 1 år.
2. II - anpassning. Det observeras om 1-5 år och åtföljs av utseende av huvudvärk, trötthet, andfåddhet. Barn har också smärtor i benen som uppstår efter att ha spelat sport.
3. III - kompensation och subkliniska symptom. Denna period är typisk för 5-15 år. Klagomål är kanske inte tillgängliga under denna period. Därför finns det svårigheter med diagnosens rättvisa bestämning.
4. IV - uttalade manifestationer. Denna period är karakteristisk för 15-25 år.
5. V - dekompensering, sekundära processer, komplikationer. Detta tillstånd inträffar efter 25 år.

diagnostik

Aktuell upptäckt av patologi är beroende av dess svårighetsgrad. I svåra fall är det möjligt att göra den korrekta diagnosen i en tidig ålder. Om en person har en liten minskning av aortas lumen, kan han inte ens vara medveten om sjukdommens närvaro. I sådana situationer diagnostiseras patologi ofta av en slump.

För att misstänka förekomsten av en abnormitet måste läkaren studera sjukdoms etiologi och patogenes, utföra en undersökning och auskultation och mäta tryck. Specialisten behöver uppmärksamma sådana tecken:

• svag puls i benen;
• tryckökning
• lyssna på hjärtmumbran;
• skillnader i tryck på armarna och benen.

Enligt resultaten av den preliminära undersökningen utser specialisten ytterligare instrumentella förfaranden:

1. Bröstdiagram. Med hjälp av röntgenstrålar kan det upptäcka ett antal symptom som gör att du kan göra en noggrann diagnos.
2. Ekokardiografi. Med hjälp av EchoCG är det möjligt att visualisera defekten och identifiera samtidiga hjärtafvikelser.
3. Ultraljudsundersökning. Ultraljud hjälper till att få bilden av anomali och andra hjärtfel.
4. EKG. Eftersom hjärtmuskeln utsätts för ökad stress hjälper ECG till att upptäcka symptomen på vänster ventrikelhypertrofi.
5. Magnetic resonance imaging. Med hjälp av denna mycket noggranna procedur är det möjligt att noggrant bestämma placeringen av anomali.
6. Sphygmograms. Med denna teknik kan du göra en kvantitativ bedömning av hjärt- och blodkärlens arbete.
7. Ljuda hjärtat. Manipulation hjälper till att bedöma allvarligheten av skador och de anatomiska strukturerna hos defekten.

behandling

I närvaro av denna patologi kommer konservativa metoder inte att ge en påtaglig effekt. Behandling av koagulering av aortan kräver kirurgisk ingrepp. Medicinska droger kan inte klara av aortastenos. Men de släpps ofta före och efter operationen. Med hjälp av droger är det möjligt att kontrollera parametrarna för tryck.

I operation finns det flera metoder för att eliminera överträdelsen:

1. Avlägsnande av aorta koarctation, i vilken end-to-end anastomos utförs. Denna teknik används för att begränsa en liten utsträckning. I denna situation är det möjligt att jämföra slutet av de normala aortafragmenten.
2. Angioplastik. I detta fall kan ett fragment av den vänstra subklavia artären användas.
3. Plast aorta genom installation av en speciell vaskulär protes. Metoden visas i förkortningen av aortan med hög längd. I en sådan situation är det omöjligt att jämföra ändarna. Istället för ett avlägset abnormt område används en protes. Applicerar också ett speciellt konstgjort material.
4. Ballongangioplastik och stenting. I detta fall placerar kirurgen en speciell ballong i aortan. Det sväller upp och hjälper till att klara av sammandragningen. I vissa situationer är det omöjligt att göra utan installation av stenter - en speciell ram. De hjälper till att behålla den önskade kärldiametern.

Aorta dilatationsstenter

Postoperativ period

För att helt återställa tillståndet hos aortan, efter operationen, måste det ta lite tid. Längden på den postoperativa perioden är individuell och beror på patientens allvarlighetsgrad. Efter kirurgisk behandling av aorta coarctation hos vuxna och barn, bör följande kliniska riktlinjer följas:

1. Ta medicin. Efter operation kan arteriell hypertension vara närvarande. Att hantera symtomen på högt blodtryck bör ta ett antal droger. Specifika medel och varaktigheten av deras användning väljs av läkaren.
2. Följ en speciell diet. Läkare råder att äta i små portioner. Detta bör göras 4-5 gånger om dagen. Det är strängt förbjudet att övervinna. I den dagliga kosten bör det finnas närvarande livsmedel som innehåller mycket kalcium och vitaminer. Mängden salt och vätska måste minskas. Från tid till annan bör du ta extra vitaminer.
3. Minska fysisk ansträngning. Spädbarn som äter mammas mjölk uppmuntras att byta till artificiell utfodring. Denna typ av mat kräver mindre sugning. Äldre patienter rekommenderas att minska fysisk ansträngning. Barn i skolåldern är undantagna från fysisk utbildning.
4. Undvik smittsamma sjukdomar. Efter operation kan infektion med infektioner leda till farliga konsekvenser. För att förhindra komplikationer bör du ta vitaminer och immunostimulerande medel. Undvik också kontakt med människor under epidemier.

Efter operation för att eliminera denna patologi bör en person övervakas för livet av en kardiolog. Ibland ges patienter funktionshinder.

komplikationer

Om du inte behandlar sjukdomen är det risk för farliga hälsoeffekter. Dessa inkluderar följande:

• ökning i hjärtans vänstra delar;
• stroke;
• andningsorganens insufficiens
• hjärtsvikt
• ateroskleros;
• blodproppar
• myokardinfarkt;
• multipel organsvikt
• pulmonell tromboembolism.

Om du inte följer läkarens rekommendationer efter operationen finns risk för återkommande av anomali. Frekvensen av exacerbationer av patologi är ca 5-8%.

Utvecklingen av arteriell hypertoni anses vara den vanligaste och farliga konsekvensen av en abnormitet efter en operationell procedur. Enligt olika uppskattningar observeras detta tillstånd i 28-50% av fallen. Det åtföljs av huvudvärk, ett starkt hjärtslag, smärta bakom bröstbenet. Patienten har näsblödning, blinkande ögon, tinnitus.

Ibland utvecklas en aortaaneurysm efter koarctation. Med denna term förstås den progressiva expansionen av kärlet, vilket kan resultera i dess bristning. Vanligtvis är anomaliteten asymptomatisk och detekteras av en slump under en rutinundersökning.

Men ibland leder sjukdomen till kompression av inre organ. I sådana situationer uppträder följande manifestationer:

• kompressionen av matstrupen stör svalningsfunktionen;
• med bronkial förträngning, frekvent lunginflammation, hosta och andnöd förekommer.

För att klara problemet, genomföra kirurgisk ingrepp. Den består av resektion av aneurysm- och protetisk aortabåge.

utsikterna

Resultaten av kirurgisk ingrepp är direkt beroende av patientens åldersgrupp. Barn under 3 år har den bästa prognosen i frånvaro av komplexa lesioner av aortamuren och interkostala arterier. Avlägsnandet av fläck leder vanligen till återställandet av normala tryckvärden.

Hos vuxna är operationen mycket svårare. I det här fallet ger det kirurgiska förfarandet en mindre uttalad hypotensiv effekt. Efter eliminering av koarctation är dock hypertension lättare korrigerad av droger. Detta undviker farliga hälsoeffekter.

Coarkation av aortan är en allvarlig abnormitet som leder till farliga komplikationer. Kirurgi krävs för att klara patologin. Men för det här måste du göra en noggrann diagnos så snart som möjligt.

Coarkation av aorta hos barn och nyfödda

En av de ofta förekommande och ganska farliga hjärtfel är aortisk patologi, kallad koarctation. Det representerar förkortningen av aorta, det största kärlet i kroppen hos en person som sträcker sig från vänster ventrikel. Denna defekt diagnostiseras hos 7-15% av barn med medfödd hjärtsjukdom. Samtidigt uppträder detektion av koarctation hos pojkar 2-5 gånger oftare. Oftast detekteras aortastenos hos barn på bågens plats, men bröstets eller bukdelens del kan också komma att ingå.

skäl

I de flesta fall utvecklas koagulering av aortan hos barn på grund av ett brott mot bildandet av detta kärl när barnet är i livmodern. Detta kan bidra till sådana faktorer:

• Närhet av artärkanalen. Under stängningen drar några av de duktala vävnaderna aorta väggen i processen, vilket kan orsaka både en ljusbågsavbrott på grund av en uttalad förträngning och en liten samverkan.
• Ärftlighet. Aortastensos detekteras hos ungefär 10-20% av barn med kromosomala abnormiteter som Shereshevsky-Turners syndrom.

Förvärvat koarctation, som kan utvecklas hos barn i äldre ålder, orsakas av trauma, inflammation och andra orsaker till aorta skada.

Beroende på förändringar i barnets kropp finns det två varianter av koarctation:

plantskola

Ett kännetecken för denna typ av patologi är den unclosed arteriella kanalen, som normalt fungerar i fostret i utero för att ladda blod från det högra hjärtat till aortan och kringgå lungcirkulationen (lungkärlen).

En sådan kanal bör stängas under de första månaderna av livet, men ofta sker detta inte under koarctation. Samtidigt släpps blod från aortan genom den ouppslutna kanalen in i lungartären, vilket hotar överbelastning av lungkärlen och tidig utveckling av lunghypertension.

vuxen

I denna form är artärkanalen vanligtvis helt stängd och smalningen delar aortan i två delar - den breda aortan ovanför koagulationsområdet med ökat blodtryck och den utsträckta delen av aortan under förminskningen, där trycket sänks. För att kompensera för tillståndet börjar bypassvägar (säkerhet) utvecklas och levererar blod från hjärtat till den del av aortan ovanför stenosen.

Dessutom ökar vänster ventrikelens arbete och blodtrycket i överkroppens kärl ökar. Eftersom blodkärlen sänks i kärl som ligger under bältet aktiverar den njurmekanismen för att öka blodtrycket, vilket ytterligare ökar blodtrycksindikatorerna över bältet och ökar risken för blödning.

Om koarctation är hjärtans enda patologi kallas denna defekt isolerad. Men en frekventare situation kombineras koarctation, när förutom att förkortningen av aortan har barnet en PDA (60% av barnen), sinus aneurysm, septaldefekter, ytterligare ackord orsakade av hypoplasi och andra avvikelser.

symptom

Manifestationer av denna defekt beror på graden av minskning av aorta lumen. Om det är litet kan barnet:

• Bröstsmärta.
• Huvudvärk.
• Svaghet.
• Kall till beröringsbenen.
• Limning under fysisk ansträngning.

Allvarlig stenos manifesteras hos nyfödda med ångest, dålig bröstsugning, utvecklingsfördröjning, undervikt och pallor. Med en uttalad sammandragning och en öppen arteriell kanal utvecklar barnets axelband mer aktivt än kroppens nedre del. Barnet har ofta blödning från näsan, smärta i benen, frysning av fötterna, yrsel, trötthet.

I följande video är de tillgängliga och förståeligt talar om symtomen på sjukdomen och behandlingsmetoderna.

Eventuella komplikationer

Liksom ventilstenos kan koarctation vara komplicerat:

• Aorta-bristning.
• Lunghypertension.
• Infektiös endokardit.
• Stroke.
• Hypertension.
• Hjärtfel.
• Lungödem.

diagnostik

Misstänkt koagulering av aortan inträffar när barnet ökar blodtrycket, bestämmer den intensiva puls i armarna och knappast palperbar i benen och när läkaren lyssnar på ett mjukt ljud över barnets aorta. För att klargöra diagnosen spenderar barn:

• Ekkokardiografi för att visuellt identifiera placeringen av förnimmelsen.
• Fonokardiografi för inspelning av toner och ljud när hjärtat fungerar.
• Elektrokardiografi för att bestämma abnormiteter i hjärtat och vänster ventrikelöverbelastning.
• Bröströntgen för att bestämma hjärtatillståndet samt lungorna.
• Kateterisering av hjärtat och aorta för att mäta blodtrycket över förminskning, liksom under stenosplatsen.

behandling

Denna hjärtsjukdom behandlas huvudsakligen kirurgiskt, eftersom ingen medicin kan eliminera orsaken till denna patologi. Barn med koarctation kräver akut kirurgisk ingripande om:

• Indexet för systoliskt blodtryck på nedre extremiteter skiljer sig från det i händerna med mer än 50 enheter.
• Defekten manifesterade sig omedelbart efter födseln, och barnet hade en uttalad ökning av blodtrycket och dekompensering av hjärtats arbete uppstod.

I fallet när koarctation diagnostiseras under de första månaderna av livet, men defekten är liten och de kliniska manifestationerna är minimala, fördröjs operationen till 5-6 år. Kirurgisk behandling är möjlig för äldre barn, men dess effektivitet kommer att lida på grund av utvecklingen av svår hypertension.

Kirurgi för koarctation kan vara:

1. Avlägsnande av koagulationsstället följt av suturering av ändarna av aortan. Denna metod används för ett litet område av förminskning.
2. Plastikkirurgi hos fartyget, där barnet använder en protes eller subklappartär. Denna metod efterfrågar ett stort område av stenos.
3. Installation av en shunt från en vaskulär protes för att blodflödet ska kunna omgå smalningen.
4. Ballongplast och stentplacering vid stenosplatsen så att aortan inte stänger efter manipulation.

utsikterna

Om stenosen är liten, kommer barnet att ha en normal livsstil, och dess längd kommer inte att förkortas. Samma prognos ges med snabb kirurgisk behandling av koarctation. När man uttrycker minskning utan operation reduceras livslängden till 30-35 år.

Barnens typ av koartition är farligare än en vuxen, eftersom det provar den snabba utvecklingen av lunghypertension. Andra komplikationer inkluderar bakteriell endokardit, stroke eller aortabrott. Dessa orsaker är dödliga i det här fallet i de flesta fall.

Coarkation av aortan är en ganska allvarlig sjukdom, och det behöver verkligen behandlas. Du kan lära dig mer om sjukdomen genom att titta på nästa video.

Vad är farlig koarctation av aortan för barnets kropp

Människans hjärta upplever otrolig stress, som förr eller senare påverkar dess funktioner. Olika patologier som kännetecknas av förminskning av kransartärerna kan förvärra situationen. Men förutom de kransartärer som matar hjärtat, kommunicerar det med aorta, det största kärlet genom vilket blodet flyter från hjärtat till alla inre organ.

Försämrad blodcirkulation på området orsakar irreversibla förändringar i alla inre organ av en person och blir ofta orsaken till hans död. En av missbildningarna av det största kärlet i människokroppen kallas aorta coarctation.

Hörsel för första gången en sådan diagnos faller varje person i panik. För att undvika onödig spekulation är det nödvändigt att förstå vilken typ av patologi det är, hur det diagnostiseras, vilka manifestationer av sjukdomen en person upplever och huruvida denna sjukdom är mottaglig för behandling.

Kort information

Coarkation av aortan kallas missbildning av det viktigaste och största kärlet. Denna patologi kan vara antingen medfödd eller förvärvad. I detta fall bildas oftast denna defekt i utero.

Patologin själv kännetecknas av en minskning av aortas lumen i området av bågen. I vissa fall kan emellertid lindring av lumen observeras, både i bröstkorgs- och bukområdena.

Denna defekt kombineras. Även om denna patologi inte har någon effekt på hjärnans strukturstruktur, kombineras den ofta med andra medfödda utvecklingsstörningar.

Coarkation av aorta hos nyfödda är alltid medfödd hjärtsjukdom (CHD). Samtidigt, för alla medfödda hjärtefekter står denna sjukdom för upp till 15% av fallen. Det bör noteras att pojkar oftast påverkas av aortas utvecklingsavvikelse. De diagnostiseras med denna sjukdom 4-5 gånger oftare än tjejer.

Clinic of Vice kräver en klar förståelse, och för detta bör du först och främst hantera de anatomiska egenskaperna hos aortan.

Funktioner av aortas anatomiska struktur

Människokärl kan parras och upplösas. Aortan är en av de icke-parade kärlen. Den är ansluten till vänster ventrikel, från vilken den rör sig uppåt och gör en båge. På toppunktet är det uppdelat i tre andra lika viktiga fartyg:

• brachiocephalic tract, uppdelat i rätt gemensamma karotid- och subklaviärarterier;
• vänster gemensam halshinna
• vänster subklavisk artär.

Dessa kärl levererar blod till huvudets, nacken, händerna och bröstets organ. Lungartären med nedstigande aorta är kopplad av en övervuxen arteriell kanal, kallad Botallovkanalen.

När fostret är i livmodern är Botallovkanalen öppen. Detta gör att fostret kan ta emot syre från moderns röda blodkroppar genom placenta cirkulationen av blodcirkulationen, vilket bildar med placentan.

När ett barn föds börjar han andas på egen hand, eftersom den lilla cirkulationen börjar fungera vid denna tidpunkt. Botallovkanalen blir onödig och gradvis övervuxen och bildar tung. Platsen där den nedåtgående aortan ansluter till strängen kallas aortic arch isthmus. Det är i denna isthmus att förträngningen av huvudfartyget eller dess koarctation förekommer oftast.

Typer av aorta coarctation

Jag skiljer två typer av narrowing av isthmus:

• barn eller infantil utvecklas i utero och kännetecknas av att blodcirkulationen hos ett barn är detsamma som i livmodern, det vill säga blodet från högerkammaren går in i de nedre delarna av aortabågen genom lungartärerna;
• Vuxen kännetecknas av att Botallovkanalen sänks eller avslutas och blodet passerar genom en smal sektion på grund av utvecklingen av ytterligare laterala kärl.

Coarkation av aorta hos barn är uppdelad i två typer, bestämda på grundval av blodriktningsriktningen. Blod kan tömmas både från höger till vänster och i motsatt riktning.

Avgränsa denna patologi och på basis av anatomiska förändringar. Dessa inkluderar:

• isolerad koarctation, som inte kombineras med andra defekter;
• kombinerat, då defekten kombineras med andra defekter i hjärtat, till exempel med en aneurysm;
• koarctation, kombinerat med den öppna Botallovkanalen.

Enligt lokaliseringen av koarctation, där Botallovkanalen är öppen, är defekten uppdelad i följande typer:

• postduktalny om förträngningen ligger under det ställe där Botallovkanalen härstammar från;
• juxtaduktalny om aortan är inskränkt vid platsen för kanalen;
• preductum om kanalen ligger under samarbetsplatsen.

Det bör noteras att Botallovkanalen oftast är öppen för spädbarn. Däremot kan dess diameter överstiga aortans diameter. Hos äldre vuxna utvecklas patologier, där Botallovkanalen antingen smalnar eller stängs helt.

Patologiska förändringar i aortan

Barn med koagulering av aortan bör övervakas av en kardiolog, eftersom förändringar uppträder i huvudkärlet i kroppen som kan vara dödligt.

Eftersom narrowing av isthmus orsakar stagnation av blod, under det sträcker sig kärlet och bildar en väska. Samtidigt tuntar väggarna i aortan. När sjukdomen fortskrider framträder gallring ovanför koarctationsstället.

Det bör noteras att koarctation kan vara falsk. Detta tillstånd upptäcks under undersökningen och kännetecknas av förlängning eller tortuositet av aorta. Denna funktion har emellertid ingen effekt på blodflödet.

Orsaker till koarctation

Oftast diagnostiseras CHD av aorta-koarctation hos barn under det första året av livet, eftersom en missbildning uppträder under intrauterin utveckling. Som nämnts ovan beror denna faktor på att Botallovkanalen av en eller annan anledning inte övergrover.

Kanalens förträngning kan bero på att en liten del av den kommer in i aortan. Därför sammanfaller aortaväggen, som orsakar det största kärlet i sin överväxt.

Den förvärvade formen av patologi är associerad med det faktum att isthmusen på grund av olika skador eller aterosklerotiska skador på kärlet smalnar. Dessutom kan koarctation orsakas av inflammatoriska processer, orsakerna till vilka inte alltid kan fastställas, till exempel i Takayasu syndrom.

Varför blodcirkulationen störs

När aortan smalnar, inträffar blodstagnation, vilket negativt påverkar kardiovaskulära funktioner, även om denna anomali inte åtföljs av andra defekter. På samma gång, på grund av patologens patologiska inskränkning, är blodflödet riktat på två olika sätt.

Eftersom den trånga artären inte kan blöda helt, stiger trycket ovanför denna plats, vilket leder till expansionen av blodkärl. Som ett resultat av överbelastning sker en ökning av volymen av vänstra kammaren. Samtidigt minskar blodtryckets blodtryck.

För att förbättra blodtillförseln till de inre organen i kroppen aktiveras en kompensationsmekanism, varigenom blodflödesrunda-banor bildas på grund av bildandet av många sidokärl.

I en vuxen typ av koarctation är vänster ventrikel hypertrofierad, blodtrycket och volymen ökar. Om Botallovkanalen är öppen, vilken är typisk för barn, är den kliniska funktionsnedsättningen mindre uttalad, eftersom blodet släpps ut genom det. Därför har barn inte arteriell hypertoni, men det finns en signifikant ökning av trycket i lungorna.

I detta fall upplever högra ventrikeln överbelastning, vilket leder till att tecken på hjärtsvikt uppträder.

Manifestationer som är karakteristiska för aorta coarctation kräver noggrann uppmärksamhet. Om du ignorerar dem, kommer följderna av cirkulationssjukdomar att leda till utveckling av irreversibla förändringar i strukturen hos interna organ.

Symptom på sjukdomen

Oavsett vilken typ av patologi, är kursen sällan åtföljd av uttalade symtom. I vissa fall kan patienter uppleva återkommande huvudvärk, tillsammans med näsblod. Ofta kan koagulering av aortan detekteras av läkarens vaksamhet när det gäller högt blodtryck hos ett barn.

I mer allvarliga former av patologi kan symtom förekomma redan under ett barns första år. Alla patologiska manifestationer är dock icke-specifika och är karakteristiska för många andra sjukdomar.

Sjuka barn lider ofta av smittsamma sjukdomar i lungorna, som periodiskt förvärras. De lider av andfåddhet inte bara under spel, men också i ett tillstånd av fullständig vila. Blek hud. Alla dessa tecken pekar på utvecklingen av hjärtsvikt, vilket blir orsaken till dålig fysisk utveckling.

Ett säkert tecken som indikerar närvaron av koarctation är en uttalad pulsering i venerna i händerna, särskilt på armbågarna. Samtidigt kombineras pulshöjningen i kroppens övre del med minskningen i kroppens nedre del.

Ett särskiljande drag hos aortaens preoktala koarctation är hudens heterogena cyanos. Hos barn som lider av denna form av patologi kombineras blåen i underbenen med en normal skugga på överkroppen.

I allvarliga fall kan följande symtom uppstå:

• ihållande huvudvärk tillsammans med yrsel
• bröstsmärta
• överdriven trötthet
• smärta och kramper i underbenen
• kalla fötter;
• brott mot menstruationscykeln hos flickor, vilket leder till infertilitet.

Diagnos av sjukdomen

Läkaren kan diagnostisera koagulering av aortan redan vid den inledande undersökningen på grundval av karakteristiska tecken:

• spänd pulsation på händerna och svagt erkännande på benen;
• skarp pulsation av de subklaviska och halshinniga arterierna;
• Närvaron av ytterligare kärl indikeras med en synlig rippel på baksidan av huvudet, i axelbladets område och mellan revbenen;
• kalla nedre extremiteter kombinerade med varma överdelar.

Den mest tillgängliga metoden för hårdvar diagnostik är EKG. Enligt resultaten från elektrokardiogrammet kan läkaren se tecken på en ökning av volymen i vänster ventrikel, liksom en förändring i hjärtans elektriska ledningsförmåga.

Andra metoder för hårdvara diagnostik inkluderar följande:

• fonokardiogram används för att registrera hjärtstörning;
• Ultraljud i hjärtat och blodkärlen gör att du kan bestämma graden av expansion av hjärtkamrarna, liksom platsen för förträngningen och att bedöma graden av cirkulationsstörningar som ovan och under koarctation;
• Röntgenundersökning av bröstet visar en karaktäristisk globulär hjärtskugga, liksom kärl som ligger längst ner på revbenen.

Men minimalt invasiva forskningsmetoder som involverar införandet av ett kontrastmedel i aortan har störst noggrannhet. En av dem är kontrastangiografi, som utförs till alla patienter utan undantag. Endast den här metoden gör det möjligt att fastställa den exakta platsen för förminskningen, dess längd, liksom graden av skada.

Behandlingsmetoder

Kirurgisk ingrepp är den huvudsakliga behandlingen för koagulering av aortan, eftersom läkemedelsbehandling inte kan eliminera den bakomliggande orsaken till patologin. I så fall bör operationen utföras så tidigt som möjligt, annars kan komplikationer utvecklas.

Om barnet inte har uttalade manifestationer av sjukdomen, kan läkaren skjuta upp operationen tills patienten når upp till 6 års ålder. I allmänhet är de absoluta indikationerna för omedelbar kirurgisk intervention följande:

• om skillnaden i tryck på armar och ben överstiger 50 mm Hg;
• om barnet har en uttalad grad av högt blodtryck, i samband med barns ålder, följt av manifestationer av hjärtsvikt.

Eliminera medfödda missbildningar kan vara flera metoder. Dessa inkluderar:

• avlägsnande av ett smalt område med efterföljande sömmning av ändarna av aortan (utförs endast om det drabbade området har en liten längd);
• ersättning av fjärranorta med eget fartyg
• ersättning av den avlägsna platsen med en protes
• shunting är en operation under vilken det drabbade området inte avlägsnas, men kompletteras med en protes
• stenting är en operation under vilken en ballong sätts in i ett smalt område och expanderar lumen i aortan till önskad storlek.

slutsats

Omsorg för spädbarn innebär inte bara vård, utan också regelbundna medicinska undersökningar. Ju tidigare en medfödd defekt upptäcks och behandlingen börjar, ju mer sannolikt kommer det att bli en fullständig återhämtning.

Människor med en minskning av lumen i aortan, tillsammans med uttalade symtom och hjärtsvikt, bor inte mer än 35 år. I detta fall blir dödsorsaken oftast patologiska förhållanden som är förknippade med utvecklingen av komplikationer.

Dessa inkluderar:

• stroke;
• hjärtastma och, som ett resultat, lungödem;
• njursvikt
• aneurysmbrott;
• inflammatoriska processer i endokardiet.

Dessa komplikationer är praktiskt taget inte mottagliga för medicinsk korrigering. Därför, om aortisk koarctation misstänks, bör en undersökning utföras, varigenom läkaren väljer den optimala metoden för kirurgisk ingrepp.

Coarkation (förminskning) av aortan: orsaker, tecken, kirurgisk behandling, komplikationer

Coarkation av aorta är den så kallade hjärtsjukan, vanligtvis medfödd, kännetecknad av en förkortad aortalumen, i detta fall skapas två blodcirkulationsregimer. Detta tillstånd är en av de vanligaste missbildningarna hos spädbarn. Det kan både isoleras och kombineras med andra patologier i hjärtmusklerna, denna diagnos görs oftare av pojkar och män än kvinnor och flickor, orsakerna till denna övervägande är oklara. Nivån av koagulering av aortan kan vara annorlunda, beroende på detta kommer symtomen och prognosen för sjukdomen att variera.

Varför inträffar aortisk förträngning?

Coarkation av aortan är direkt relaterad till avvikelser i utvecklingen av fostrets aorta vid det inledande skedet av dess bildning. Orsaken kan tjäna som en mängd infektionssjukdomar som drabbats av en kvinna under graviditeten, och tar mediciner, alkohol och rökning. I sällsynta fall kan dessa vara genetiska störningar.

Coarkation av aortan kan också inträffa under utvecklingen av ateroskleros - i detta fall reducerar kolesterolplakorna lumen i aortan och orsakar dess inskränkning. I andra fall uppstår koarctation av aortan med trubbiga bröstskador eller med utvecklingen av Takayasus syndrom hos en patient.

Vad är farlig koarctation av aortan?

Den förträngning av stora kroppspulsådern ökar belastningen på musklerna i hjärtat, i synnerhet är överbelastad vänster kammare, eftersom det för att trycka blod från hjärtat genom smalare delen av fartyget som är nödvändiga för att tillämpa mer ansträngning. Som en konsekvens - den ökat blodtryck i blodkärlen i huvudet och halsen den övre halvan av bålen, och under, tvärtom, organ och vävnader saknar blodtillförsel - det kan visa sig i känslan av domning, svaghet. Om blodtillförseln i nedre extremiteter kompenseras delvis för bypassartärer, är det ökade trycket i kroppens övre del väldigt svårt att normalisera.

Arteriell hypertoni vid aortas koarctation är envis, svår eller inte alls korrigerande, tryck i överkroppen kan överstiga 200 mm Hg. (!) Detta tillstånd kan orsaka hemska komplikationer, inklusive hjärnblödning, utveckling av septisk endokardit och hjärtsvikt.

Typer av aorta coarctation

Aorta-förträngningen är uppdelad i flera typer, som var och en har sina egna egenskaper:

• Aorta-förträngningen är isolerad;
• Förkortningen av aortan, kombinerad med den öppna arteriella kanalen;
• Coarkation av aortan i kombination med andra medfödda eller förvärvade hjärtsjukdomar.

Var och en av dessa typer har sina egna egenskaper och olika prognoser för sjukdomsutvecklingen.

Coarkation av aorta hos barn

Med medfödd hjärtsjukdom (CHD) hos barn finns det flera alternativ för utveckling av händelser, vilka också är direkt beroende av svårighetsgraden av defekten och förekomsten av kroniska sjukdomar. Med en svår form av fläck är det nyfödda barnet blekt, blodtrycket är högt, blödningen ökar, andning är svår.

Sådana barn behöver akut kirurgisk ingrepp av en hjärtkirurg, när kärlens lumen är artificiellt expanderad utförs angioplastik. Trots att barnet växer, måste du utföra sådana en operation flera gånger - i en smalare aorta infört en speciell kateter med en ballong som expanderar smalare plats. När barnet växer blir en annan metod tillgänglig: en speciell stent införs i aorta lumen, d.v.s. en struktur som förhindrar att kärlet förnyas. Läkare anser att åldern upp till ett år är mest kritiska med den här defekten - det är under denna period att allvarlig nedbrytning av denna defekt kan utvecklas fram till barnets död.

Kontraindikationer för kirurgi kan innefatta en begränsad grad av hjärtsvikt, en irreversibel grad av lunghypertension eller förekomsten av svår eller icke-korrigerande samtidig patologi hos nyfödda.

Video: Endovaskulär ingrepp för aorta coarctation - angioplastik och stentning

Om förträngningen inte är allvarlig, kan tecken på aorta-koarctation endast uppträda i tonåren, då kroppen inte klarar av växande belastningar i hjärtat. Detta fenomen av dekompensation uppenbaras av följande symtom:

1. Bröstsmärtor;
2. Tonåringen är orolig för en konstant huvudvärk;
3. Blodtrycket ökar nästan ständigt;
4. Ingen puls känns på benens artärer;
5. Blödning från näsan, minskad synskärpa, ljud i öronen;
6. Allmän svaghet, andfåddhet, särskilt under träning;
7. Intermittent claudication, krampsymtom i benen;

Flera symptom från denna lista presenteras för patienter som klagomål, och bör samtidigt ge läkaren en anledning att tänka på att göra en diagnos av aorta-koarctation.

Diagnos av aorta koarctation hos vuxna med kompenserad missbildning

coarctation av aortan i bilden

Ofta kan denna diagnos identifieras av en slump, medan patienterna kan växa upp och alla dessa år är omedvetna om deras aortafel. Naturligtvis sker detta bara med en liten minskning av aortan. Om det är misstänkt att koarctation kan ske, kan läkaren föreskriva instrumentundersökningar och vaskulär diagnostik för att säkerställa att diagnosen är korrekt och förskriva behandlingen.

Metoder för undersökning av aorta

• Bröstets radiografi är föreskriven;
• Ekkokardiografi gör det möjligt att undersöka defekten i aorta och identifiera befintlig hjärtpatologi
• EKG - kommer att visa tecken på dekompensation och hypertrofi i hjärtans vänstra kammare;
• MR - hjälper till att bestämma lokaliseringen av aorta-förträngningen exakt;
• I särskilt svåra fall utförs hjärtsvängning - den här metoden gör det möjligt att fastställa nivån av förminskning och vissa egenskaper hos den anatomiska strukturen hos aortafel.

Tillsammans medger dessa diagnostiska metoder en mycket noggrann bestämning av lesionens natur, den exakta platsen för defekten, närvaron av associerade komplikationer och den sannolika prediktionen av händelser.

Video: Coarkation av aortan på MR

Komplikationer av aorta koarctation

allvarlig aorta-förträngning med komplikationer

Som regel, när man bekräftar diagnosen, erbjuds patienter en operation som är avsedd att mekaniskt eliminera defekten. Indikationen för operation bör vara:

1. Lång aortastenos
2. Samtidig aorta eller interostal arterieaneurysm;
3. Allvarlig malign hypertoni.

Om patienter inte upplever speciellt obehag, med undantag för högt blodtryck, kanske de inte förstår läkarnas slut och de vägrar att utföra operationen. I dessa fall måste läkaren underbygga sin åsikt och varna patienten att en oöppnad koagulering av aortan med tiden med stor sannolikhet kommer att leda till en sådan komplikation som:

• Hemorragisk stroke;
• Aortabrott;
• Sjukdomar i kranskärlskärlen;
• Cerebral vaskulär aneurysm;
• Onormal blodtillförsel under koagulering av de inre organens aorta leder till en överträdelse av deras funktioner;
• Infektiv endokardit - dålig cirkulation skapar en gynnsam miljö för utveckling av olika patogena mikroorganismer i hjärtmuskeln.

I detta fall har patienter med aortakoarktation är i riskzonen, bör läkaren instruera att innan du besöker tandläkaren kontor, är det önskvärt att utföra förebyggande behandling med antibiotika för att förhindra endokardit. Dessutom bör behandling ordineras av en läkare. Självmedicinering kan leda till katastrofala resultat.

Den genomsnittliga livslängden hos patienter med icke-operativ aorta-koarctation är 35-40 år.

Kirurgisk behandling för koagulering av aortan

Modern medicin gör det möjligt att genomföra den mest komplexa hjärtoperationen vid behandling av aorta-koarctation så sparsamt som möjligt, med minimal risk för patienten. I dessa operationer använder hjärtkirurger den senaste vetenskapliga utvecklingen för att lösa patientens problem och hjälpa honom att återvända till det normala livet.

• Lokal plastrekonstruktion av aortan: avlägsnande av det avgränsade området, införandet av anastomosen och syning av enskilda områden; i vissa fall tillämpas donator eller syntetiskt ersättningsmaterial.

• Prostetik av aortan, medan det trånga området avlägsnas och ersätts med donormaterial av patienten själv eller med en syntetisk protes.
• En bypass-skakning utförs - blodflödet omges runt det drabbade området, en del av ett stort kärl sutureras från patientens kropp (lung- eller miltartären tjänar som donatorer) eller en korrugerad kärlprotes.

Innan operationen för att korrigera aortaområdet, för att stabilisera blodtrycket, måste du genomgå behandling för högt blodtryck, liksom en lång period efter operationen för att övervaka normal blodtrycksnivå, föreskriver läkaren också lämplig behandling. Detta stadium vid behandling av aorta koarctation är mycket viktigt. Om dessa krav inte följs kan aortan re-smala eller aneurysm kan bildas - en ökning och gallring av en del av ett blodkärl som kan spränga när som helst. Dessa situationer kräver upprepad operation och behandling.

Figur: Olika metoder för kirurgisk behandling av aorta-koarctation:

Förutsägelse efter operationen

Typiskt, efter operationen fading utmärkande för de sjukdomssymptom, så resultaten kan kallas bra inte bara i den postoperativa fasen, men i det långa loppet, eftersom detta resultat beror på typen av kirurgi och den använda behandlingsmetoden defekt: användas om donatormaterial, eller protesen i aortaområdet utfördes.

I vissa svåra fall är utvecklingen av komplikationer som är förknippade med trombos i de operativa områdena av aortan, utvecklingen av ischemisk gangren etc. möjlig. Aorta-återminskning är möjlig; bryter anastomoser blödning; bildandet av aneurysm (expansion) ovanför koarctationsstället och några andra komplikationer.

Sjukvårdens självständiga förlopp har en ogynnsam prognos, beroende på svårighetsgraden av förnimmelsen. Utan den nödvändiga hjärtkirurgin dör i de flesta fall patienterna av olika komplikationer direkt relaterade till påverkan av denna aortafel.

Om medicinsk hjälp lämnades i tid, i sin helhet och operationen gick utan komplikationer, är det i de flesta fall möjligt att uppnå goda resultat på lång sikt - efter många år, kommer patienterna inte känna av effekterna av denna sjukdom, leva ett fullvärdigt liv, med undantag för begränsad fysisk aktivitet.

Naturligtvis bör dessa personer vara under överinseende av en kardiolog och hjärtkirurg under hela livet, genomgå regelbundna kontroller, med hänsyn till dynamiken i återhämtning och ökad stress på hjärtat.

I händelse av att det finns en kirurgisk ingrepp i en gravids kvinnors historia om aortas koagulering, observeras hela graviditeten av en kardiolog och en obstetrikare för att förhindra utvecklingen av möjliga komplikationer. I arbetet med att observera graviditetsförloppet föreskrivs en kvinna ytterligare mediciner för att sänka blodtrycket och förhindra aortabrott under hennes aneurysm. Prognosen för graviditet och förlossning är nästan alltid gynnsam, med förbehåll för alla rekommendationer från läkaren. Du behöver också strikt övervaka hemodynamiska parametrar, inklusive blodtrycksnivåer.

Postoperativ period

Efter operationen på aortan frigörs patienten från arbete i en period på upp till sex månader - han kan mer exakt bestämma VC, som är utformad för att bedöma patientens tillstånd. Under hela denna period bör en sparsam behandling följas, mer tid ska spenderas i frisk luft, träning bör uteslutas och föreskrivna läkemedel ska tas. Gradvis introduceras fysioterapier och andra fysioterapiprocedurer i dagregimen.

Efter ett år är patienterna helt återställda, sjuklistan (eller handikappet) stängs, de kan komma till jobbet och återgå till en normal livsstil utan att känna några begränsningar.

Video: Föreläsning om aorta coarctation

Förebyggande av aorta coarctation

Eftersom orsakerna till aorta coarctation inte är fullständigt förstådda, antar läkare att vissa gener är ansvariga för denna funktion. Sannolikheten för att ha ett barn med denna missbildning ökar om sådana fall redan har inträffat i en familj i det förflutna. Risken för förlossning kan bestämmas med hjälp av medicinsk genetisk rådgivning och testning.

Den största sannolikheten för att bevara hälsan i många år med den befintliga koaguleringen av aortan upprätthålls i början, tills patologin har blivit dekompenserad. Lärarnas uppgift är att identifiera sådana patologier i tid och behandla dem omedelbart för att undvika negativa konsekvenser.

Coarkation av aorta hos nyfödda

Coarkation av aortan är en minskning av aortan i isthmusområdet.

I förhållande till artärkanalen kan CoAo delas in i preoktal, juxtaduktal och post-ductal. Associerade anomalier: VSD (vanligare KoAo + VSD (Ventrikelseptumdefekt) än isolerade KoAo) bikuspidalny aortaklaffen hypoplasi av aortabågen, ASD (atrial septal defekt), PDA (öppetstående ductus arteriosus).

Bryta aortabågen:

- Typ A: Frånvaron av aortas lumen vid nivån på dess isthmus.

- Typ B: Brist på aorta lumen mellan vänster halspulsartär och subklavierartären.

- Typ C: ingen aorta lumen mellan brachiocephalic stammen och vänster halspulsartär.

Avbrottet av aortabågen kombineras med sammandragningen av VOLZH (utmatningssektionen i vänster ventrikel), närvaron av den hypoplastiska aortaklaven och den subortala VSDD i den trunkala septumen. Dimensionerna av mitralventilen och vänster ventrikel är normala.

patofysiologi

Analysera patofysiologin för denna defekt, läkaren måste tydligt förstå orsakerna till de stora skillnaderna i de kliniska symtomen på CoAo: från frånvaro av symptom i många år till utveckling av kritiska tillstånd under de första dagarna av patientens liv.

Patofysiologi koarktation stor del bestäms av lokaliseringen och graden av förträngning av aorta, och närvaron av åtföljande anomalier (VSD, obstruktion Volga region, hypoplasi av aorta ascendens).

Patienter vars symtom utvecklas strax efter födseln kännetecknas av preoktal lokalisering av CoAo och dess kombination med de andra ovan beskrivna anomalierna. Förekomsten av VSD och obstruktion av Volzh leder till en minskning av blodflödet i stigande aorta och isthmus (aorta-segment mellan vänster subklaviärartären och den öppna arteriella kanalen) i livets prenatala livstid. Som ett resultat, efter födseln, förblir dessa strukturer hypoplastiska. Resultatet av närvaron av samtidiga anomalier är en ökning av belastningen på den högra kammaren, som i denna situation pumpar ytterligare blod i PA och via PDA, till den nedåtgående aortan. Av denna anledning, även i utero, är bukspottkörteln signifikant hypertrophied och dilated. Efter födseln överstiger storleken på bukspottkörteln betydligt LV: s storlek. Minskningen av flödet i proximal aorta leder till en minskning av tryckgradienten vid platsen för aorta-förträngning, vars frånvaro inte bidrar till utvecklingen av collaterals mellan uppåtgående och nedåtgående aorta.

Efter en sådan patients födelse står läkaren inför följande situation:

- OAP stängs, det finns märkbar hypoperfusion av den nedstigande aortan ("cirkulationschock", njursvikt);

- På grund av att PDA stängs, ökar den hemodynamiska belastningen på en relativt liten LV kraftigt, och symtom på hjärtsvikt i vänster ventrikel uppträder.

Patienter utan symptom länge har postduktsialnuyu eller jukstostrudnuyu lokalisering av CoAo, det finns inga samtidiga hjärtafvikelser, med undantag av bicuspid aortaklaven. Ofta utförs diagnosen av CoAo slumpmässigt vid första mätningen av blodtryck och detektering av arteriell hypertension. Förekomsten av en signifikant intrauterin gradient vid platsen för CoAo främjar utvecklingen av collaterals mellan stigande och nedåtgående aorta.

Därför är de flesta patienter efter födsel tolerant mot nedbrytning av SARS och är asymptomatiska under lång tid, även om vissa kan utveckla symtom på hjärtsvikt.

En extrem manifestation av CoAo är avbrottet av aortabågen, som bestämmer likheten hos sin kliniska bild. Att bryta aortabågen i 15% av fallen är en integrerad del av DiGeorge syndromet.

KLINIK

a. Klinisk sjukdom är annorlunda hos patienter i olika åldrar.

Symtomatiska nyfödda

Pallor i huden, andfåddhet, fuktiga rågor i lungorna, oliguri eller anuri, acidos. Efter intravenös infusion av prostaglandin E1-läkemedel framträder cyanos i den nedre delen av kroppen, vilket är en följd av öppningen av den arteriella kanalen och återupptagandet av venös blodutmatning från LA till den nedåtgående aortan.

Kliniska manifestationer fläck bero på graden av stenos: stenos vid den minimala (topp gradient enligt ultraljud inte är mer än 40 mm Hg) och den genomsnittliga graden av stenos (topp gradient av 40 till 70 mm Hg) kliniska manifestationer kan vara frånvarande, med undantag minska tolerans mot fysisk aktivitet. I svår stenos (toppgradient över 70 mm Hg) uppmärksammas tecken på hjärtsvikt, smärta i bröstet under träning, syncopala tillstånd av arytmogent och hemodynamiskt ursprung noteras. Stressens svårighetsgrad med ålder ökar i de flesta fall. Hos nyfödda med kritisk aortastenos, det finns tecken på hypoperfusion av den systemiska cirkulationen (svag, thready puls, anuri, blekhet i hud, etc.) och lungödem, som byggs upp under de första dagarna och veckorna i livet.

Asymptomatiska nyfödda och äldre barn:

• de flesta patienter är asymptomatiska;
• äldre barn klagar av svaghet och / eller lår och smärta i benen efter träning;
• Hög hypertoni (arteriell hypertoni) kan leda till huvudvärk och näsblod.

b. Fysisk undersökning.

Symtomatiska nyfödda:

• perifer puls är svag i både övre och nedre extremiteter, vilket är en följd av vänster ventrikulärt hjärtsvikt;
• blodtryck kan mätas först efter stabilisering av hemodynamik och in / infusion av inotropa läkemedel;
• II-tonen på grundval av hjärtat stärks väsentligt, "galopprytmen" är inte sällsynt;
• systoliskt murmur över hjärtområdet är ospecifik och förekommer hos 50% av patienterna, bullret kan öka med stabilisering av hemodynamik.

Asymptomatiska nyfödda och äldre barn:

• Den fysiska utvecklingen är äldre.
• puls i benen är svag eller frånvarande
• systolisk hypertoni i händerna, brist på normal asymmetri hos trädgården på övre och nedre extremiteterna (i normalhallen på händerna är lägre än på benen med 20 mm eller mer mmHg);
• systolisk tremor över sternum i jugular fossa;
• II-tonen på grundval av hjärtat är normalt, det kan vara en försvagning av dess aorta-komponent;
• Medelintensitet (2-4 / 6) systoliskt utstötningsbuller hörs väl i det andra interkostala utrymmet till höger om båren och i den interscapulära regionen till vänster;
• Ibland hörs det diastoliska bruset av aortisk bikuspidventilinsufficiens i det tredje interkostala rummet till vänster om båren.

DIAGNOS

1. elektrokardiografi

Symtomatiska nyfödda:

• tecken på bukspottkörtelhypertrofi i enlighet med typen av blockad av den högra bunten av His.

Asymptomatiska nyfödda och äldre barn:

• tecken på LV hypertrofi;
• cirka 20% av patienterna har ett normalt elektrokardiogram.

1. ekokardiografi

Plats för aorta-förträngning är väl visualiserad från den suprasternala positionen. I små barn ger parasternal visualisering av bågen och nedåtgående aorta från andra höger och vänster interkostala utrymmen goda resultat. Screening kriterium är bedömningen av spektrumet av blodflödet i bukenortan (BAO) med användning av pulsvågdoppler. I närvaro av en signifikant minskning av blodflödesspektrumet i BAO har en reducerad hastighet, det är en avmattning i ökningstakten i tidig systole och, framför allt, det finns en uttalad diastolisk komponent (all diastol). När CoAo i de flesta fall bestäms av en signifikant ökning av LV-väggtjockleken.

Hos 20% av patienterna är koarctation associerad med aortabicuspidventilen. LV-utstötningsfraktionen ökade, hos unga barn med en signifikant minskningsminskning.

Man måste komma ihåg att storleken på tryckgradienten, bestämd med ultraljudsmetoden, inte alltid anger graden av aortastenos.

När aortabågen avbryts avslöjar en ultraljudsundersökning själva defekten. När ekkokardiografi (suprasternal position) avslöjade "bruten" aortabåge.

Vänster ventrikel minskar, höger ökar. Hyppig tricuspid regurgitation. Spektrumet av blodflöde i buken aorta ser vanligtvis ut och har inte diagnostiskt värde. En viktig punkt i den ekkokardiografiska studien är bedömningen av graden av hypoplasi vid utgången från LV, den fibrösa ringen i aortaklappen, den stigande aortan.

För en detaljerad diagnos och bestämma typen av paus krävs en angiografisk studie.

BEHANDLING OCH OBSERVERING

1. Observation och behandling av patienter med okorrigerad CoAo

a. I aktiv läkemedelsterapi behöver nyfödda med en kritisk CoAo. Visas i / i infusion av prostaglandin E-läkemedel, eftersom Blodflödet i nedstigande aorta beror helt och hållet på funktionen av ductus arteriosus. För att lindra symtom på hjärtsvikt används syntetiska katekolaminer (dopmin, dobutamin) och diuretika.

b. Förebyggande av bakteriell endokardit i närvaro av bevis utförs oberoende av den anatomiska typen av CoAo eller dess svårighetsgrad.

1. Endovaskulär behandling

Endovaskulär korrigering involverar ballongutvidgning av smalningsstället, ibland efterföljande stentning. Vid endovaskulär korrigering kan risken för rekomodering uppgå till 2-25%. I sådana fall utförs re-ballongutvidgning. Kontraindikationer för endovaskulär korrigering är hypoplasi hos aortabågen, förlängd koarctation.

Under avbrott av aortabågen i nyföddperioden används stenting av ductus arteriosus som en mellanliggande operation när den är inskränkt.

1. Kirurgisk behandling

Indikationer för kirurgisk behandling:

• avbrott av aortabågen (absolut indikation för kirurgisk behandling vid vilken som helst ålder);
• Förekomsten hos patienter med CoAo av symptom på HF som är resistenta mot läkemedelsbehandling (absolut indikation för kirurgisk behandling vid vilken som helst ålder).
• stabil hypertoni;
• en minskning av aortaldiametern med mer än 50% vid koarctationsnivån (enligt ekkokardiografi, angiografi, MRI);
• gradient 20-30 mm Hg när det är omöjligt att bedöma aortas diameter.

Kontraindikationer till kirurgisk behandling:

• Förekomsten av absoluta kontraindikationer för samtidig somatisk patologi.

Kirurgisk taktik

När aortabågen avbryts är urvalsförfarandet en enstegskorrigering genom mediansternotomin. När man kombinerar aortabågen och VOLZH-obstruktionen används D-en-K-S-S-proceduren eller Norwood-proceduren. Ett tillfredsställande resultat av kirurgisk behandling är en restgradient.

Ju större patientens ålder är, desto mindre är antalet restenoser observerade efter ballongangioplastik.

"Asymptomatiska" patienter med CoAO-intervention bör utföras under perioden 2-3 månader i livet till 5 år. Om operationen utfördes tidigare kommer det morfologiska substratet inte att avlägsnas från samarbetsområdet (risken för restenos är hög). Vid senare ålder finns det stor risk att utveckla väsentlig hypertension.

Aorta proteser kan vara äldre än 5 år, medan man använder syntetiska kärlproteser.

Med associeringen av CoAo och DMZHP visas ett ensteg (om VSD är icke-restriktiv) eller en tvåstegs (med restriktiv DM ZHP) korrigering av defekten. I en tvåstegskorrigering utförs CoAo resektion först och efter 2-3 veckor utförs en plastikkirurgi av cerebrovaskulär hyperplasi. Risken för två ingrepp är högre än en kombinerad. Ett tillfredsställande resultat av kirurgisk behandling är en restgradient.

Om du hittar ett fel väljer du textfragmentet och trycker på Ctrl + Enter.

Dela inlägget "Coatctation av aortan hos nyfödda"