Fel i hjärtats interventionsseptum

Defekten i interventrikulär septum är en av de medfödda anomalierna i hjärtat, uppträder vid scenen av organbildning och fostrets system under de första 8 veckorna av graviditeten. Förekomsten av denna defekt varierar beroende på olika källor från 17 till 42% av alla medfödda hjärtförändringar hos barn. Beroende på barnets kön kan det inte spåras.

Det manifesterar sig som en enda strukturell störning eller som en del av Fallot's tetrad (i en grupp med fyra defekter).

Enligt den kliniska klassificeringen hänvisas till patologin som leder till blodutmatning från vänster till höger.

Huvudskäl

Den vanligaste orsaken till en ventrikulär septalfel eller VSD anses vara:

• infektionssjukdomar (respiratoriska infektioner, röda hundar, fåror, vattkoppor);
• tidig graviditetsgiftos
• biverkningar av droger;
• mors hungriga dieter;
• brist på vitaminer i en gravid kvinnas diet
• möjliga åldersrelaterade förändringar i graviditeten efter 40 år
• kroniska sjukdomar hos framtida mamma (diabetes mellitus, kardiovaskulär insufficiens);
• strålningsexponering
• genetiska mutationer (från ¼ till ½ fall av interventrikulär defekt kombinerad med andra medfödda förändringar, Downs syndrom, onormal utveckling av lemmar, njurar).

Typer av fel i utvecklingen av skiljeväggar

Mellan ventriklarna är en septum som består av 2/3 av muskelvävnaden och endast i den övre delen av det fibrösa membranet (membranet). I enlighet med öppningsplatsen är därför muskeldefekten hos det interventrikulära septumet och membranösa. Lokalisering är vanligare vid korsningen av dessa delar (perimembranös bländare).

Att anpassa sig till att fungera under ovanliga förhållanden bildar hjärtat, tillsammans med ventilapparaten, matnings- och utmatningsvägar för den nya kanalen.

Muskelfel i septum bildas med en frekvens på upp till 20% och perimembranös - 4 gånger mer. För muskulösa "fönster" är en storlek upp till 10 mm i diameter typisk och hål upp till 3 cm förekommer i membranet.

Hålets läge är viktigt vid funktionen av de ledande fibrerna i det atrioventrikulära buntet (His bunt), vilket säkerställer överföringen av nervimpulser från atrierna till ventriklerna. Det finns blockader av varierande grad.

Hur en abnormitet förändrar blodcirkulationen

Defekten hos hjärtens interventionsseptum lokaliseras i muskeldelen, i septum eller i membranområdet. Hålet kommer vanligen från 0,5 till 3 cm, det kan ta en rundad form eller en slits. Mot bakgrund av små defekter (upp till 10 mm) uppstår inga signifikanta förändringar. Men med signifikanta öppningar, lider normalt blodflöde.

Med sammandragning av hjärtmuskeln genom den patologiska passagen, strömmar blodet från vänster till höger, eftersom trycket i vänster ventrikel är större än i högra hjärtkammaren. Om öppningen är stor nog, förstorar blodet till höger kammaren. Detta leder till hypertrofi av sin vägg, då - till expansionen av lungartären, genom vilken venöst blod kommer in i lungvävnaden. Trycket i lungartären ökar följaktligen i lungans kärl. De spasmerar reflexivt för att inte "översvämma" lungorna.

I avslappningsstadiet är trycket i vänster ventrikel mindre än i höger, eftersom det är bättre tömt, så blodet rusar i motsatt riktning - från höger till vänster. Som ett resultat får vänster ventrikel blod från vänster atrium och dessutom från höger kammare. Överflöde skapar förutsättningar för expansion av kaviteten, följt av hypertrofi hos vänster ventrikelvägg.

Permanent urladdning från vänster ventrikel och utspädning av venös, uttömd i syre, blod leder till syre "hungrar" alla organ och vävnader (hypoxi).

Symptom på mindre defekter

"Small" anses vara defekter upp till 10 mm i diameter, eller det är vanligt att fokusera på de enskilda dimensionerna av aortan, om den onormala öppningen öppnar upp till 1/3 av aortautgången från vänster kammare. Oftast är det de lägre muskelavvikelserna.

Barnet är födt i rätt tid, utvecklingen är normal. Men från de första dagarna i livet hos en nyfödd över hela ytan av hjärtat hörs ett grovt ljud. Det strålar ut på båda sidor, hörs på baksidan. Detta symptom förblir länge den enda kliniska manifestationen av defekten.

Mindre ofta, när en hand placeras på bröstets främre vägg, känns barnet jitter eller vibrationer. Symptomen är förknippade med passage av blod genom en smal ingreppsöppning.

I äldre åldrar lättar barnet när de står upprätt och efter träning. Detta hänför sig till den nästan fullständiga komprimeringen av defekten med muskelvävnad.

Symptom på medelstora och stora defekter

"Medium" avser defekter som sträcker sig i storlek från 10 till 20 mm, till "stora" - mer än 20 mm. Nyfödda är födda med tillräcklig vikt. Vissa forskare tror att upp till 45% av dem redan har initial tecken på hypotrofi (en tendens till låg vikt).

I framtiden går barnet i brist på vikt och når en av graden av dystrofi (från första till tredje). Detta beror på vävnadshypoxi och undernäring.

För barn från de första dagarna avslöjar sådana tecken:

• svårighet att suga mjölk (barnet bryter ofta bort från bröstet);
• utseende av andfåddhet;
• blek av huden med blueness runt munnen, förvärras av att gråta, spänna;
• överdriven svettning.

Hos ¼ nyfödda finns tecken på cirkulationsfel, vilket kan vara dödligt. Ytterligare utveckling av barnet är komplicerat av frekvent förkylning, bronkit och lunginflammation i samband med överbelastning av lungcirkulationen. Dyspné är nästan konstant, värre vid matning, gråtande. På grund av att hennes barn inte kan leka med kamrater.

• Barnet klagar över smärta i hjärtat, avbrott.
• Det kan finnas näsblod och svimning.
• Cyanos i nasolabialområdet blir konstant, det förekommer på fingrar och tår.
• De sista fingrarna på händerna blir förlängda och plana (ett symtom på "trummor").
• Stört andfåddhet i utsatt position (ortopedi).
• Hosta blir permanent.
• Barnet får inte mycket i vikt och ligger bakom i tillväxten.

Under auskultation hörs ett grovt mugg i hjärtat, fuktiga raler i nedre delarna av lungorna. En förstorad lever är palperad. Svullnad på fötterna för barn är inte typiska.

Hur uppstår VSD vid vuxen ålder?

I avsaknad av nödvändig diagnostik detekteras anomali redan vid vuxen ålder. De mest karakteristiska tecknen manifesteras i form av utvecklat hjärtsvikt: andnöd i vila, fuktig hosta, arytmi, smärta i hjärtat.

Om en hjärtsjukdom detekteras hos en kvinna under graviditeten, ska en brådskande diagnos göras för att fastställa felets storlek. Med en liten interventrikulär passage förväntas inte problem under graviditeten. Förlossning passerar självständigt.

Men vid en uttalad defekt bidrar belastningen under graviditeten till dekompensering av kvinnans tillstånd: hjärtsvikt, rytmförstöring, ödem, andfåddhet.

Under sådana förhållanden ökar arv av missbildningar. Därför är graviditet absolut kontraindicerad för vissa kvinnor med VSD. Läkare rekommenderar att du planerar graviditet och behandling i förväg.

Diagnostiska metoder

Alla nyfödda barn undersöks av en barnläkare med neonatologi som har specialutbildning i medfödda sjukdomar och utvecklingsavvikelser. Tecknen avslöjade när man lyssnar på hjärtat är giltiga indikationer för att använda ytterligare metoder. Barnet med moderen överförs till en barnklinik eller en specialiserad medicinsk institution för vidare undersökning och urval av behandlingsmetod.

1. EKG visar en överbelastning av ventriklarna och det högra atriumet, avslöjar en störd rytm, en förändring i konduktiviteten i form av en blockad av His-bunten.
2. Fonokardiografi låter dig spela in hjärnljud från olika punkter.
3. Ultraljudsdiagnostik demonstrerar visuellt en ökning av hjärthålen, en patologisk urladdning av blod genom ett hål i septumet, en förtjockning av hjärtmuskulans vägg, en förändring i blodflödet. Var noga med att kontrollera ventilapparatets funktion för diagnos av kombinerade multipelutvecklingsavvikelser.
4. Om så är nödvändigt sätts en sond in i det högra atriumet genom en kateter i subklaven venen och trycket i de högra kamrarna och blodet syresättning mäts. För uttalad VSD är en signifikant ökning av tryck och syrgasmättnad karakteristiska. Detta indikerar "stjäl" av arteriell blod och vävnadshypoxi.
5. Röntgen visar expansionen av hjärtans skugga på grund av både ventriklar, utbuktning av lungartären, trängsel i lungorna.

Vilka komplikationer kan inträffa

Den lilla storleken på den ventrikulära septaldefekten uppstår utan några problem. De kan till och med stänga på egen hand vid barnens ålder. Komplikationer härrör från en stor defekt, brist på snabb behandling. De orsakar livshotande situationer.

Irreversibla förändringar i lungvävnad eller Eisenmenger syndrom förekommer både i tidig barndom och vuxen ålder. Med denna patologi justeras en konstant urladdning av blod från höger kammare till vänster, vilket inte kompenseras även under hjärtats systoliska sammandragning, eftersom den högra kammaren blir starkare än den vänstra. Kliniskt avslöjade allvarligt syrebrist i vävnader och organ: cyanos i huden, andfåddhet, nedsatt struktur av fingrets terminala phalanges, trängsel i lungorna.

Hjärtfel inträffar efter hypertrofi i hjärtkärlens muskelskikt på grund av bristen på energireserver, ett brott mot flödet av potentiella energikällor. Hjärtat förlorar förmågan att pumpa blod. Därför bildas tecken på både vänster ventrikel och höger ventrikelinsufficiens.

På grund av den ökade möjligheten till emboli från kronisk och akut purulent foci (angina, carious teeth, tromboflebit) i hjärtkaviteten ökar risken för infektiös inflammation i hjärtskiktet (septisk endokardit) signifikant.

Blodproppar i blodkärlen i hjärnan orsakar obstruktion av blodflödet. Detta leder till en stroke i ung ålder.

Behandlingsmetoder

Taktik för behandling av ventrikulär septalfel väljs utifrån hålets storlek, patientens ålder, utveckling av kompensationsmekanismer. Om det inte finns något omedelbart hot mot livet, uppstår inte frågan om akut kirurgi. Små storlekar antingen orsakar inte obehag för patienten eller tolereras väl med några rekommendationer för regimen (undvik överbelastning, stressiga tillstånd, infektioner).

droger

Droger som orsakar föroreningsfel, existerar inte. Läkemedelsbehandling bidrar till att upprätthålla styrkan av hjärtkollisioner, ger energi till muskeln, minskar syrebrist och ökar vävnadsresistensen (Inderal, Anaprilin, Digoxin).

Dessutom bör man vara försiktig med ökad trombos, därför används blodkoagulationsmedel (aspirin, warfarin).

De förbättrar myokardens näring på grund av Orota kalium, Inosine, Panangin och B-vitaminer med folsyra.

Som antioxidanter använde vitaminerna C, A, E, Essentiale, läkemedel innehållande selen.

Vilka operationer används

Hjärtkirurger rekommenderar att man utför kirurgi vid förskoleåldern för att få tid att förhindra eventuella komplikationer av puberteten.

Faktum är att kirurgi innebär att sjuka kanterna av defekten med små storlekar och påläggandet av en "lapp" som blockerar den onormala kommunikationen mellan ventriklarna.

En sådan lågbelastningsmetod, såsom kateterisering av ventrikulär kavitet under röntgenkontroll med installation av en patch-patch genom en sond tolereras väl av patienter. I den postoperativa perioden spirer nätet med sina egna vävnader och är fixerat.

Öppen hjärtkirurgi utförs under generell anestesi med hjälp av en hjärt-lungmaskin. Hjärtat öppnas, en "lapp" av syntetiskt tyg sys till partitionen.

utsikterna

Små defekter är stängda på egen hand hos 25-60% av barn under fem år. För medelstora storlekar är denna siffra mycket mindre (10%). Stängning säkerställs av tyget hos den närliggande ventilen. Under hjärtats tillväxt minskar effekten av en liten defekt på blodcirkulationen.

Men för stora fel är prognosen inte så tröttande. Utan snabb drift, upp till ett år dödar 1/10 av patienterna i vuxenlivet den genomsnittliga livslängden inte överstiger fyrtio år.

Allt om ventrikulär septalfel hos nyfödda, barn och vuxna

Från den här artikeln kommer du att lära dig om hjärtformen i form av ventrikulär septaldefekt. Vad är denna utvecklingsstörning när den uppstår och hur den manifesterar sig. Funktioner av diagnos, behandling av sjukdomen. Hur länge lever de med en sådan vice.

Författaren till artikeln: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, högre medicinsk utbildning med en examen i allmän medicin.

Defekt av interventricular septum (VSD) är ett brott mot väggens integritet mellan hjärtans vänstra och högra hjärtkärl, som inträffade under embryonutvecklingen vid gestation 4-17 veckor.

En sådan patologi i 20% av fallen kombineras med andra missbildningar av hjärtmuskeln (Fallo, fullständig öppning av den atrioventrikulära kanalen, transponering av huvudhjärtekärlen).

Med en defekt i septum bildas ett meddelande mellan två av de fyra kamrarna i hjärtmuskeln och blodet "släpps" från vänster till höger (vänster-höger shunt) på grund av det högre trycket i den här halvan av hjärtat.

Symtom på en signifikant isolerad defekt börjar manifestera sig vid 6-8 veckors barns liv när det ökade trycket i det lungformiga systemet (fysiologiskt för denna livstid) normaliseras och arteriellt blod kastas i venöst blod.

Detta onormala blodflöde leder gradvis till följande patologiska processer:

• utvidgningen av kaviteterna i vänstra atrium och ventrikel med en signifikant förtjockning av den senare
• ökning av trycket i lungcirkulationssystemet med utvecklingen av hypertoni i dem;
• progressiv ökning av hjärtsvikt.

Fönstret mellan ventriklerna är en patologi som inte uppstår under en persons liv, en sådan defekt kan bara utvecklas under graviditeten, därför kallas det medfödda hjärtfel.

Hos vuxna (personer över 18 år) kan en sådan defekt vara kvar under hela livet, förutsatt att storleken på meddelandet mellan ventriklerna och (eller) effektiviteten i behandlingen är liten. Det finns ingen skillnad i sjukdomens kliniska manifestationer mellan barn och vuxna, med undantag för stadierna av normal utveckling.

Färdigheten av skruv beror på storleken på felet i partitionen:

• små och medelstora, nästan aldrig följd av ett brott mot hjärtat och lungorna;
• stora kan orsaka barns död från 0 till 18 år, men oftare utvecklas dödliga komplikationer i spädbarn (barn i det första levnadsåret), om de inte behandlas i tid.

Denna patologi är anpassningsbar: vissa av defekterna är stängda spontant, andra inträffar utan kliniska manifestationer av sjukdomen. Stora defekter avlägsnas framgångsrikt kirurgiskt efter det förberedande stadiet av läkemedelsbehandling.

Allvarliga komplikationer som kan orsaka döden utvecklas vanligtvis med kombinerade former av en kränkning av hjärtets struktur (beskrivet ovan).

Barnläkare, barnkardiologer och kärlkirurger är engagerade i diagnos, uppföljning och behandling av patienter med VSD.

Hur ofta är en vice

Överträdelser av väggens struktur mellan ventriklerna upptar andra platsen i frekvensen av förekomsten bland alla hjärtfel. Defekter registreras hos 2-6 barn per 1000 levande födda. Bland barn som är födda till termen (för tidigt) - 4,5-7%.

Om barnklinikens tekniska utrustning möjliggör en ultraljudsundersökning av alla spädbarn registreras överträdelsen av septumets integritet hos 50 nyfödda för varje 1000. De flesta av dessa defekter är av mindre storlek, så de detekteras inte av andra diagnostiska metoder och påverkar inte barnets utveckling.

En interventrikulär septalfel är den vanligaste manifestationen i strid med antalet gener i ett barn (kromosomala sjukdomar): Downs syndrom, Edwards, Patau etc. Men mer än 95% av defekterna kombineras inte med kromosomförändringar.

Felet i väggens integritet mellan hjärtkammarens hjärtkroppar i 56% av de fall som upptäckts hos tjejer och 44% hos pojkar.

Varför gör

Störning av septumbildning kan ske av flera skäl.

Diabetes mellitus med dåligt korrigerade sockernivåer

Fenylketonuri - en ärftlig patologi av utbytet av aminosyror i kroppen

Infektioner - röda hundar, vattkoppor, syfilis etc.

Vid tvillingarnas födelse

Teratogener - droger som orsakar fostrets utvecklingsstörning

klassificering

Beroende på lokaliseringen av fönstret finns det flera typer av fläckar:

symptom

Defekt hos interventionsseptum hos en nyfödd (barn under de första 28 dagarna av livet) manifesterar sig endast vid ett stort fönster eller kombination med andra defekter. Om inte, uppträder de kliniska symptomen av en signifikant defekt först efter 6-8 veckor. Allvarlighet beror på volymen av urladdning av blod från hjärtat till vänster från hjärtat till höger.

Mindre defekt

1. Det finns inga kliniska manifestationer.
2. Barn näring, viktökning och utveckling utan avvikelse från normen.

Måttlig defekt

Kliniska manifestationer hos prematura barn förekommer mycket tidigare. Eventuella infektioner i andningssystemet (näsa, hals, luftrör, lungor) accelererar uppkomsten av symptom på hjärtproblem på grund av ökad venös blodtryck i lungorna och minskad förlängning:

• måttlig andningsacceleration (tachypnea) - mer än 40 per minut hos spädbarn
• deltagande i andning av extra muskler (axelband)
• svettning;
• svaghet i utfodring, tvinga att ta vilopauser
• låg månadsviktökning mot bakgrund av normal tillväxt.

Stor defekt

Samma symptom som med en måttlig defekt, men i mer uttalad form, dessutom:

• Blått ansikte och nacke (central cyanos) på grund av fysisk ansträngning;
• permanent blåaktig färgning av huden - ett tecken på kombinerad fläck.

När trycket i det pulmonella blodflödessystemet ökar, sammanfogar manifestationer av högt blodtryck i lungcirkulationen:

1. Svår andning under belastning.
2. Bröstsmärta.
3. För-medvetslös och svimning.
4. Squatting lindrar tillståndet.

diagnostik

Det är omöjligt att identifiera en ventrikulär septaldefekt hos barn, baserat endast på de kliniska manifestationerna, eftersom klagomålen inte är av en särskild karaktär.

Fysiska data: Extern granskning, palpation och lyssnande

Förstärkt apikalt tryck

Andra ton splittring

Grov systolisk murmur till vänster om båren

Grov systolisk murmur i den nedre delen av vänster båren

Det finns palpabel brösttremning medan du minskar myokardiet

Måttlig förstärkning av den andra tonen

Kort systoliskt murmur eller brist på det

Pronounced accent av den andra tonen, palpabel även med palpation

Patologisk tredje ton hörs

Ofta finns det väsen i lungorna och en förstorad lever

Elektrokardiografi (EKG)

Med progressionen av hjärtsvikt - förtjockning av höger kammare

Förtjockning av rätt atrium

Avvikelse från hjärtans elektriska axel till vänster

Vid svår lunghypertension finns ingen förtjockning av vänstra hjärtat.

Bröst röntgen

Förstärkning av lungmönstret i de centrala regionerna

Expansion av lungartären och vänster atrium

Höger ventrikulär utvidgning

När det kombineras med lunghypertension försvagas det vaskulära mönstret

Ekkokardiografi (EchoCG) eller ultraljud (ultraljud) i hjärtat

Låt dig identifiera närvaro, lokalisering och storlek på VSD. Studien ger tydliga tecken på myokardisk dysfunktion baserat på:

• ungefärlig trycknivå i kamrarna i hjärtat och lungartären;
• tryckskillnader mellan ventriklarna;
• storlekar av ventrikulära och atriella kaviteter;
• tjockleken på deras väggar;
• den volym blod som utstöter hjärtat under sammandragning.

Storleken på defekten utvärderas i förhållande till basen av aortan:

Hjärtkateterisering

Används endast i svåra diagnostiska fall, gör det möjligt att bestämma:

• typ av missbildning
• fönsterstorlek mellan ventriklarna;
• noggrant bestämma trycket i alla kaviteter i hjärtmuskeln och centrala kärl;
• graden av urladdning av blod
• expansion av hjärtkamrar och deras funktionella nivå.

Beräknad och magnetisk tomografi

1. Dessa är mycket känsliga forskningsmetoder med högt diagnostiskt värde.
2. Tillåter dig att helt eliminera behovet av invasiva diagnostiska metoder.
3. Enligt resultaten är det möjligt att konstruera en tredimensionell rekonstruktion av hjärtat och blodkärlen för att välja den optimala kirurgiska taktiken.
4. Studiens höga pris och specificitet tillåter inte att de genomförs på strömmen - denna nivå av diagnos utförs endast i specialiserade vaskulära centra.

Smärta komplikationer

• Lunghypertension (Eisenmenger syndrom) är den mest allvarliga komplikationerna. Förändringar i lungans kärl kan inte botas. De leder till omvänd utsläpp av blod från höger till vänster, vilket snabbt visar symptom på hjärtsvikt och leder till patienternas död.
• Sekundär aortaklappsvikt - vanligtvis förekommer hos barn över två år och förekommer i 5% av fallen.
• En signifikant minskning av utmatningsdelen av högerkammaren är hos 7% av patienterna.
• Infektionsinflammatoriska förändringar i hjärtens inre foder (endokardit) - förekommer sällan före det tvååriga barnet. Förändringar fångar båda ventriklerna, oftare sätter sig ner i felet eller på luckor i tricuspidventilen.
• Ocklusion (emboli) hos stora artärer med bakteriell trombi på bakgrund av inflammatorisk process är en mycket frekvent komplikation av endokardit med en defekt i väggen mellan ventriklarna.

behandling

Liten VSD kräver ingen behandling. Barn utvecklas i enlighet med normerna och lever ett helt liv.

Det har visats att antibakteriell profylax av patogener som kommer in i blodomloppet, vilket kan orsaka endokardit, vid behandling av tänder eller infektioner i munhålan och andningsorganen, visas.

En sådan defekt påverkar inte livskvaliteten, även om den inte stänger på egen hand. Vuxna patienter borde vara medvetna om sin patologi och varna medicinsk personal om sjukdomen vid behandling av andra sjukdomar.

Barn med måttliga och stora defekter observeras av kardiologer under hela livet. De behandlas för att kompensera för sjukdomens manifestationer eller, vid operation, kan bli av med patologin. Det finns måttliga begränsningar på rörligheten och risken för inflammation i hjärtatets inre, men förväntad livslängd, som hos personer utan fläck.

Drogbehandling

Indikationer: måttlig och stor defekt i septum mellan ventriklarna.

• diuretika för att minska belastningen på hjärtmuskeln (furosemid, spironolakton);
• ACE-hämmare som hjälper myokardiet vid tillstånd av ökad belastning, dilaterar blodkärl i lungorna och njurarna, minskar trycket (kaptopril);
• hjärtglykosider som förbättrar myokardial kontraktilitet och nervledning av excitation (digoxin).

Kirurgisk behandling

1. Bristen på effekt av drogkorrigering i form av progression av hjärtfelfunktion med nedsatt barnutveckling.
2. Frekventa infektionsinflammatoriska processer i luftvägarna, särskilt bronkier och lungor.
3. Stora dimensioner av septaldefekten med ökad tryck i lungblodflödessystemet, även utan att minska hjärtat.
4. Förekomsten av bakteriella avlagringar (vegetationer) på hjärtkammarens inre delar.
5. De första tecknen på aortaklafffunktion (ofullständig nedläggning av cusps enligt ultraljudsundersökning).
6. Storleken på muskelfalla är mer än 2 cm vid sin plats i hjärtans topp.

• Endovaskulära operationer (minimalt invasiv, som inte kräver stor operativ åtkomst) - Fäst en speciell plåstret eller ockluderar i felområdet.
  Det är omöjligt att använda fönstret mellan ventriklerna med stora storlekar, eftersom det inte finns någon plats för fixering. Används för muskel typ av defekt.
• Stora operationer med sternumets korsning och anslutning av hjärtlungsmaskinen.
  Med en måttlig defektstorlek är två flikar anslutna från sidan av varje ventrikel och fixerar dem till septumets vävnad.
  En stor defekt är stängd med en stor patch av medicinsk material.
• En ihärdig ökning av trycket i det pulmonala vaskulära blodflödessystemet är ett tecken på att felet inte fungerar. I detta fall är patienter kandidater för en kardiopulmonell komplextransplantation.
• Vid utveckling av aortaklaffinsufficiens eller kombination med andra medfödda sjukdomar i hjärtstrukturen utförs samtidiga operationer. Dessa inkluderar nedläggning av defekten, ventilproteser, korrigering av urladdning av huvudkärlskärlen.

Risken för död under kirurgisk behandling under de första två månaderna av livet är 10-20% och efter 6 månader är det 1-2%. Därför försökas någon nödvändig kirurgisk korrigering av hjärtfel i andra hälften av det första levnadsåret.

Efter operationen, särskilt endovaskulär, är det möjligt att återupptäcka defekten. Vid upprepad operation ökar risken för dödliga komplikationer till 5%.

utsikterna

Isolerad VSD är anpassad för korrigering, föremål för tidig diagnos, övervakning och behandling.

• Med defektens muskelvariant, om defekten är liten eller måttlig i storlek, under de två första åren, 80% av de patologiska meddelandena spontant nära varandra, kan ytterligare 10% stängas vid en senare ålder. Stora defekter i septum är inte stängda, men minskar i storlek, vilket gör att operationen kan utföras med lägre risk för komplikationer.
• Perimembranösa defekter är stängda på egen hand hos 35-40% av patienterna, medan i vissa av dem bildas en septumaneurysm i området i det tidigare fönstret.
• Den infundibulära typen av septumets integritet mellan ventriklarna kan inte stänga sig själv. Alla defekter med måttlig och stor diameter kräver kirurgisk korrigering under andra hälften av det första året av ett barns liv.
• Barn med små storlekar av defekten kräver ingen behandling, men endast observation i dynamik.

Alla patienter med en sådan hjärtsjukdom uppvisar antibakteriell profylax under tandprocedurer på grund av risken för att utveckla inflammation i hjärtatets inre.

Begränsningen av nivån av fysisk ansträngning visas för någon typ av defekt med måttlig och stor diameter före dess spontana fusion eller kirurgisk tillslutning. Efter operationen övervakas barn av en kardiolog och, i frånvaro av återfall, inom ett år får göra någon form av stress.

Den totala mortaliteten i strid med murens struktur mellan ventriklerna, inklusive postoperativ, är cirka 10%.

Fel i interventrikulär septum hos nyfödda: Dödsdom eller risk för återhämtning?

Människans hjärta har en komplex fyrkammarstruktur, som börjar bilda från de första dagarna efter befruktningen.

Men det finns fall där denna process störs, på grund av vilka stora och små defekter uppträder i strukturen hos ett organ som påverkar hela organismens arbete. En av dem kallas en ventrikulär septaldefekt eller förkortad VSD.

beskrivning

En interventrikulär septalfel är en medfödd (ibland förvärvad) hjärtsjukdom (CHD), vilken kännetecknas av närvaron av en patogen öppning mellan kaviteterna i vänster och höger ventrikel. Av denna anledning går blod från en ventrikel (vanligtvis från vänster) in i den andra, vilket stör störningen av hjärtat och hela cirkulationssystemet.

Dess prevalens är cirka 3-6 fall per 1000 heltidsfödda, inte räknar barn som är födda med mindre defekter i septumet, som är självundertryckta under de första åren av livet.

Orsaker och riskfaktorer

Vanligtvis utvecklas en interventrikulär septaldefekt hos ett foster i de tidiga stadierna av graviditeten, från cirka 3: e till 10: e veckan. Den främsta orsaken till detta är kombinationen av externa och interna negativa faktorer, inklusive:

• genetisk predisposition;
• virusinfektioner som överförts under fertilitetsperioden (röda hundar, mässling, influensa)
• alkoholmissbruk och rökning
• ta antibiotika som har en teratogen effekt (psykotropa läkemedel, antibiotika, etc.);
• exponering för toxiner, tungmetaller och strålning;
• allvarlig stress.

klassificering

Defekt hos interventionsseptum hos nyfödda och äldre barn kan diagnostiseras som ett självständigt problem (isolerad defekt), liksom en integrerad del av andra kardiovaskulära sjukdomar, till exempel Cantrell pentad (klicka här för att läsa om det).

Storleken på defekten beräknas på grundval av dess storlek i förhållande till aorthålets diameter:

• en defekt upp till 1 cm i storlek klassificeras som mindre (Tolochinov-Roger sjukdom);
• stora defekter anses vara 1 cm eller de som är större än hälften av aortaöppningen.

Slutligen, enligt lokaliseringen av hålet i VSD-septum, är det uppdelat i tre typer:

• Muskeldefekt av interventrikulär septum hos en nyfödd. Hålet ligger i muskelsektionen, på avstånd från hjärtans och ventils ledande system, och i små storlekar kan stängas oberoende.
• Membranös. Defekten är lokaliserad i det övre segmentet av septum nedanför aortaklaven. Vanligtvis har den en liten diameter och är dockad självständigt när barnet växer.
• Nadgrebnevy. Det anses vara den svåraste typen av defekt, eftersom öppningen i detta fall ligger på gränsen till de utgående kärlen i vänster och höger ventrikel och stänger spontant mycket sällan.

Fara och komplikationer

Med en liten hålstorlek och barnets normala tillstånd är VSD inte särskilt farligt för barnets hälsa och kräver endast regelbunden övervakning av en specialist.

Stora defekter är en annan sak. De orsakar hjärtsvikt, som kan utvecklas omedelbart efter att barnet är födt.

Dessutom kan VSD orsaka följande allvarliga komplikationer:

• Eysenmenger syndrom som en konsekvens av pulmonell hypertension;
• bildandet av akut hjärtsvikt
• endokardit eller infektiös inflammation i det intrakardiella membranet;
• stroke och blodproppar
• kränkning av ventilapparaten, vilket leder till bildandet av ventrikulär hjärtsjukdom.

symptom

Stora defekter av interventrikulär septum förekommer redan under de första dagarna av livet och kännetecknas av följande symtom:

• Den blåa i huden (främst av extremiteterna och ansiktet) förvärrade under gråtning;
• aptitstörningar och matproblem
• långsam utvecklingstakt, överträdelse av viktökning och höjd;
• konstant sömnighet och trötthet;
• svullnad, lokaliserad i lemmar och buk;
• hjärtrytmstörningar och andfåddhet.

Små defekter har ofta inga uttalade manifestationer och bestäms när de lyssnar (grov systolisk murmur hörs i patientens bröstkorg) eller andra studier. I vissa fall har barnen en så kallad hjärthump, det vill säga en bröstkorg i hjärtat av hjärtat.

Om sjukdomen inte diagnostiserades i spädbarn, då med hjärtainsufficiens hos ett barn på 3-4 år, finns det klagomål om hjärtklappning och bröstsmärta, en tendens till näsblödning och förlust av medvetande utvecklas.

När ska man se en läkare

VSD, som alla andra hjärtsjukdomar (även om den kompenseras och inte orsakar besvär för patienten), kräver nödvändigtvis konstant övervakning av en kardiolog, eftersom situationen kan förvärras när som helst.

För att inte missa de alarmerande symptomen och den tid då situationen kan korrigeras med minimala förluster är det mycket viktigt för föräldrar att observera barnets beteende från de allra första dagarna. Om han sover för mycket och under lång tid, ofta stygg utan någon anledning och blir svagare, är det en allvarlig anledning att samråda med barnläkare och pediatrisk kardiolog.

Olika symptom på CHD är likartade. Läs mer om symptomen på medfödd hjärtsjukdom, för att inte missa ett enda klagomål.

diagnostik

De viktigaste metoderna för diagnos av VSD är:

• EKG. Studien bestämmer graden av ventrikulär överbelastning, liksom närvaron och svårighetsgraden av lunghypertension. Dessutom kan tecken på arytmi och hjärtafledningsmärkning detekteras hos äldre patienter.
• Phonocardiography. Med hjälp av PCG kan du spela in högfrekvent systoliskt murmur i det 3-4: e interkostala rummet till vänster om båren.
• Ekokardiografi. Ekkokardiografi gör att du kan identifiera ett hål i interventionssjukhuset eller att misstänka dess närvaro, baserat på cirkulationssjukdomar i kärlen.
• Ultraljudsundersökning. Ultraljudet undersöker myokardets arbete, dess struktur, tillstånd och permeabilitet samt två väldigt viktiga indikatorer - trycket i lungartären och mängden blodutsläpp.
• Röntgen. På röntgen på bröstet kan man se det ökade lungmönstret och pulseringen av lungens rötter, en signifikant ökning av hjärtstorleken.
• Ljud av hjärtans högra kaviteter. Studien ger möjlighet att identifiera ökat tryck i lungartären och ventrikeln samt ökad syrebildning av venöst blod.
• Pulsoximetri Metoden bestämmer graden av mättnad av blod med syre - låga priser är ett tecken på allvarliga problem med hjärt-kärlsystemet.
• Kateterisering av hjärtmuskeln. Med hjälp av sin hjälp bedömer läkaren tillståndet för hjärtets strukturer och bestämmer trycket i sina celler.

behandling

Små defekter i septum, som inte ger uttalade symtom, kräver vanligtvis ingen särskild behandling, eftersom de är försenade med 1-4 års ålder eller senare.

I svåra fall, när hålet inte växer upp länge, påverkar förekomsten av en defekt barnets välbefinnande eller är för stor, är frågan om operationen upptagen.

För att förbereda operationen används konservativ behandling för att reglera hjärtfrekvensen, normalisera blodtrycket och stödja myokardfunktionen.

Kirurgisk korrigering av VSD kan vara palliativ eller radikal: palliativa operationer utförs på spädbarn med svår hypotrofi och multipla komplikationer för att förbereda sig för radikal ingrepp. I detta fall skapar läkaren en artificiell stenos av lungartären, vilket underlättar patientens tillstånd.

Radikala operationer som används för behandling av diabetes mellitus innefattar:

• Stängning av patogena öppningar med U-formade suturer;
• plastfel med användning av fläckar av syntetisk eller biologisk vävnad, utförd under ultraljudskontroll;
• öppen hjärtkirurgi är effektiv för kombinerade defekter (till exempel Fallot's tetrad) eller stora hål som inte kan stängas med en enda plåster.

Den här videon beskriver en av de mest effektiva operationerna mot VSD:

Prognoser och förebyggande åtgärder

Små defekter i interventricular septum (1-2 mm) brukar ha en gynnsam prognos - barn med denna sjukdom lider inte av obehagliga symtom och lider inte bakom sig i utveckling från sina kamrater. Med mer signifikanta defekter, tillsammans med hjärtsvikt, försvårar prognosen signifikant, eftersom det inte kan leda till allvarliga komplikationer och till och med död utan lämplig behandling.

Förebyggande åtgärder för att förebygga VSD bör följas vid planeringsstadiet av graviditet och fertilitet: de består i att upprätthålla en hälsosam livsstil, ta del i tidig klinik, ge upp dåliga vanor och självmedicinering.

Trots allvarliga komplikationer och inte alltid gynnsamma prognoser kan diagnosen av en interventrikulär septalfel inte betraktas som en mening för en liten patient. Moderna metoder för behandling och resultat av hjärtkirurgi kan avsevärt förbättra barnets livskvalitet och utvidga den så mycket som möjligt.

Fel i hjärtkärlets hjärtkärl (VSD): orsaker, manifestationer, behandling

Defekten i hjärtkärlets hjärtkärl (VSD) är en ganska vanlig patologi, som är en intrakardiell anomali med ett hål i väggen som skiljer hjärtens ventriklar.

bild: ventrikulär septaldefekt (VSD)

Små defekter leder i praktiken inte till klagomål hos patienter och växer självständigt med åldern. Om det finns öppningar i myokardiet av stor storlek utförs kirurgisk korrigering. Patienter klagar över frekvent lunginflammation, förkylning, allvarlig andfåddhet.

klassificering

VSD kan anses vara:

• Oberoende CHD (medfödd hjärtsjukdom),
• En del av den kombinerade CHD,
• Komplikationer av myokardinfarkt.

Enligt hålets lokalisering utmärks tre typer av patologi:

1. Perimembranös defekt
2. Muskelfel
3. Subarteriell defekt.

Genom hålstorlek:

• Stor VSD - mer aorta lumen,
• Median VSD - halva aorta lumen,
• Liten VSD - mindre än en tredjedel av aorta lumen.

skäl

Vid scenen för tidig fosterutveckling uppträder ett hål i muskelseptumet som skiljer hjärtans vänstra och högra kamrar. Under graviditetens första trimester utvecklas dess huvuddelar, jämförs och är korrekt kopplade till varandra. Om denna process störs av endogena och exogena faktorer, kvarstår en defekt i septumet.

De främsta orsakerna till VSD är:

1. Ärftlighet - risken för att ha ett sjukt barn ökas i de familjer där det finns personer med medfödda anomalier i hjärtat.
2. Infektionssjukdomar hos en gravid kvinna - ARVI, parotit, kycklingpox, rubella.
3. Accept av antibiotika eller andra läkemedel med embryotoxisk verkan av en gravid kvinna - antiepileptika, hormoner.
4. Ogynnsamma miljöförhållanden.
5. Alkohol och drogförgiftning.
6. Joniserande strålning.
7. Tidig giftig graviditet.
8. Brist på vitaminer och spårämnen i gravidens diet, svältdieter.
9. Åldersrelaterade förändringar i kroppen hos en gravid kvinna efter 40 år.
10. Endokrina sjukdomar hos gravida kvinnor - hyperglykemi, tyrotoxikos.
11. Frekvent stress och överarbete.

symtomatologi

cyanos - ett symptomdrag på alla "blå" hjärtfel

VSD orsakar inte problem för fostret och förhindrar inte att det utvecklas. De första symptomen på patologi förekommer efter förlossningen: akrocyanos, aptitlöshet, andfåddhet, svaghet, bukningar i buken och extremiteter, takykardi, fördröjd psykofysisk utveckling.

Barn med tecken på VSD utvecklar ofta svåra former av lunginflammation, som är svåra att behandla. Läkaren, undersöker och undersöker ett sjukt barn, upptäcker en förstorad hjärtstorlek, systolisk murmur och hepatosplenomegali.

• Om det finns en liten VSD förändras utvecklingen av barn inte signifikant. Det finns inga klagomål, andfåddhet och lätt trötthet uppträder endast efter träning. De viktigaste symptomen på patologi är systolisk murmur, som finns hos nyfödda, sprider sig i båda riktningarna och hörs väl på baksidan. Under lång tid är det det enda symptomet på patologi. I mer sällsynta fall kan du känna en liten vibration eller tremor när du lägger handen på bröstet. I det här fallet är symtomen på hjärtsvikt frånvarande.
• En uttalad defekt manifesterar sig hos barn akut från de första dagarna av livet. Barn är födda med hypotrofi. De äter dåligt, blir rastlös, blek, de utvecklar hyperhidros, cyanos, andfåddhet, först med mat och sedan i vila. Med tiden blir andning snabbt och svårt, paroxysmal hosta uppträder, en hjärtpulverform. Det finns fuktiga raler i lungorna, levern ökar. Äldre barn klagar över hjärtklappningar och hjärtkardi, andfåddhet, frekventa näsblod och svimning. De ligger betydligt bakom i utvecklingen av sina kamrater.

Om ett barn blir trött snabbt, gråter ofta, äter dåligt, vägrar att amma, har ingen viktökning, har andfåddhet och cyanos, bör du snarast möjligt kontakta en läkare. Om andfåddhet och svullnad i extremiteterna uppträder plötsligt blir hjärtslaget snabbt och oregelbundet, du ska ringa ambulanslaget.

Stages av sjukdomsutveckling:

1. Den första etappen av patologi manifesteras av en ökning i hjärtans storlek och stagnation av blod i lungkärlen. I avsaknad av adekvat och snabb behandling kan lungödem eller lunginflammation utvecklas.
2. Den andra etappen av sjukdomen kännetecknas av kramp i lung- och koronarkärlen som svar på deras överdosering.
3. I avsaknad av snabb behandling av CHD utvecklas irreversibel skleros i lungkärlen. Vid detta stadium av sjukdomen uppträder de viktigaste patologiska tecknen, och hjärtkirurger vägrar att utföra operationen.

störningar i VSD

Nedströms finns två typer av VSD

• Asymptomatiskt flöde detekteras av ljud. Det kännetecknas av en ökning av hjärtans storlek och en ökning av lungkomponenten i 2-tonen. Dessa tecken indikerar närvaron av diabetes mellitus med liten storlek. Kräver medicinsk övervakning i 1 år. Om bruset försvinner och inga andra symptom uppstår kommer defekten spontant att stängas. Om buller kvarstår krävs lång observation och samråd med kardiologen, är det möjligt att använda det. Små defekter uppträder hos 5% nyfödda och stänger på egen hand med 12 månader.
• Stor VSD har en symptomatisk kurs och manifesteras av tecken på hjärtsvikt. Dessa ekokardiografier indikerar närvaron eller frånvaron av associerade defekter. Konservativ behandling ger i vissa fall tillfredsställande resultat. Om läkemedelsbehandling är ineffektiv anges kirurgisk ingrepp.

komplikationer

Den signifikanta storleken på öppningen i interventrikulär septum eller bristen på adekvat terapi är de främsta orsakerna till svåra komplikationer.

1. Hypotrofi är en patologi orsakad av ett brott mot vävnad trofism och leder till förlust av kroppsvikt. I detta fall stör barnet ordentlig utveckling och funktion av organ och system. Defekter av inre organ, inklusive hjärtat, är en av de främsta orsakerna till undernäring. I allvarliga fall, i närvaro av en stor defekt, går hypotrofi i dystrofi, vilket är förknippat med vävnadshypoxi och undernäring. Hennes behandling syftar till att återställa vattensaltbalansen och tillförseln av näringsämnen i kroppen i enlighet med barnets ålder och kroppsvikt. Patienterna ordineras enzymer, stimulerar och stimulerar aptit, hormoner, läkemedel för parenteral nutrition.
2. Eisenmenger syndrom är en följd av långvarig och irreversibel lunghypertension, som i kombination med VSD leder till utvecklingen av allvarlig hjärtpatologi. Förutom symptomen på asteni, uppenbarar sig sjukdomen genom att trycka på smärta i hjärtat, medvetslöshet, hosta. Behandlingen av syndromet är kirurgiskt.
   
3. Bakteriell endokardit är en inflammation i den inre beklädnaden av hjärtat av en stafylokock-etiologi. Sjukdomen manifesteras av symtom på förgiftning, hudutslag, feber, andningsfel, myalgi och artralgi, asteni. Patologibehandling - antibakteriell, avgiftning, trombolytisk, hjärtskyddande, immunostimulerande.
4. Lunghypertension - en ökning av blodtrycket i lungcirkulationscylinderna. Symptomen på sjukdomen är inte specifika: andfåddhet, trötthet, hosta, hjärtsmärta, svimning.
5. Aortinsufficiens är en medfödd eller förvärvad patologi orsakad av ofullständig stängning av ventilbladet. Kirurgisk behandling av patienter indikeras - plastikkirurgi eller utbyte av aortaklaff.
6. Aorta pseudoaneurysm.
7. Återkommande lunginflammation.
8. Arytmi.
9. Hjärtfel.
10. Embolism hos koronar och lungkärl som leder till hjärtinfarkt och lungabscess.
11. Stroke.
12. Plötslig död.
13. Hjärtblock.

diagnostik

Diagnos av sjukdomen innefattar en allmän undersökning och undersökning av patienten. Under auscultation upptäcker specialister ett hjärtsmärta, vilket gör det möjligt att misstänka närvaron hos en patient med VSD. För att göra en slutgiltig diagnos och förordna en adekvat behandling, utförs särskilda diagnostiska procedurer.

• Ekkokardiografi utförs för att upptäcka en defekt, bestämma dess storlek och lokalisering, blodflödesriktningen. Denna metod ger omfattande data om hjärtsjukdomar och hjärtsjukdomar. Detta är en säker, mycket informativ studie av hjärtkaviteter och hemodynamiska parametrar.
• Endast i närvaro av en stor defekt på EKG förefaller patologiska förändringar. Hjärtans axel avviker vanligtvis till höger, det finns tecken på vänster ventrikulär hypertrofi. Hos vuxna registreras arytmi och ledningsstörningar. Detta är en oumbärlig metod för forskning, som gör det möjligt att identifiera farliga kränkningar av hjärtritmen.
• Fonokardiografi kan upptäcka onormala ljud och förändrade hjärtljud som inte alltid bestäms av auscultation. Detta är en objektiv kvalitativ och kvantitativ analys, oberoende av läkarens hörsel. En fonokardiograf består av en mikrofon som omvandlar ljudvågor till elektriska impulser och en inspelningsenhet som registrerar dem.
• Doppler sonografi är den primära metoden för att göra en diagnos och identifiera följderna av ventilsjukdomar. Den utvärderar parametrarna för det patologiska blodflödet orsakat av CHD.
• På roentgenogrammet är hjärtat i VSD avsevärt förstorat, det finns ingen smalning i mitten, en spasm och överflöde av lungkärlen, flattbildning och lågtstående av membranet, horisontellt arrangemang av revbenen, vätska i lungorna i form av mörkare över hela ytan. Detta är en klassisk studie som låter dig upptäcka en ökning i hjärtans skugga och ändra dess konturer.
• Angiokardiografi utförs genom att införa ett kontrastmedel i hjärthålen. Det låter dig bedöma lokaliseringen av en medfödd defekt, dess volym och utesluta associerade sjukdomar.
• Pulsoximetri är en teknik för att bestämma mängden oxyhemoglobin i blodet.
• Magnetic resonance imaging är ett dyrt diagnostiskt förfarande, vilket är ett verkligt alternativ till ekokardiografi och dopplerografi och möjliggör visualisering av en befintlig defekt.
• Hjärtkateterisering - En visuell inspektion av hjärtkaviteterna, vilket gör det möjligt att fastställa den exakta naturen för skadorna och kännetecknen hos hjärtets morfologiska struktur.

behandling

Om hålet inte har stängts före året, men det har minskat avsevärt, konservativ behandling och övervakning av barnets tillstånd i 3 år utförs. Små defekter i muskelsektionen växer vanligtvis oberoende och kräver ingen medicinsk intervention.

Patienter rekommenderas att begränsa fysisk aktivitet och regelbundet besöka den behandlande läkaren.

Konservativ behandling

Drogterapi leder inte till fusion av defekten, men reducerar bara sjukdoms manifestationer och risken för att utveckla svåra komplikationer.

1. Hjärtglykosider har en kardiotonisk och antiarytmisk effekt, ökar myokardets effektivitet och säkerställer hjärtets effektiva funktion. Denna grupp av läkemedel innefattar: "Digitoxin", "Strofantin", "Korglikon".
2. Diuretika sänker blodtrycket, tar bort överskott av vätska och salt från kroppen, minskar belastningen på hjärtat och förbättrar patientens tillstånd. Diuretika - ett av de viktigaste sätten att behandla hjärtsjukdomar. De mest effektiva bland dem är: "Furosemid", "Torasemid", "Indapamid", "Spironolakton".
3. Kardioprotektorer normaliserar hjärtmetabolism, förbättrar näring, har en uttalad skyddande effekt - Trimetazidin, Riboxin, Mildronat, Panangin.
4. Antikoagulanter reducerar blodpropp och förhindrar blodproppar - "Warfarin", "Fenilin."
5. Betablockerare normaliserar pulsen, förbättrar övergripande hälsa, minskar hjärtsmärta - Metoprolol, Bisoprolol.
6. Angiotensin-omvandlande enzymhämmare - Captopril, Enalapril.

Kirurgisk behandling

Indikationer för kirurgi:

• Förekomsten av samtidiga medfödda hjärtfel,
• Bristen på positiva resultat från konservativ behandling,
• Återkommande hjärtsvikt
• Hyppig lunginflammation,
• Down syndrom,
• Sociala indikationer
• Långsam ökning av huvudomkretsen,
• Lunghypertension,
• Grand VSD

endovaskulär patching är en modern metod för att behandla en defekt

Radikal kirurgi - plastföddsdefekt. Det utförs med hjälp av en kardiopulmonell bypass. Små defekter sutureras med U-formade sömmar, och stora hål är täckta med en plåster. Klipp genom väggen till höger atrium och genom tricuspidventilen detektera VSD. Om sådan åtkomst inte är möjlig öppnas höger kammare. Radikal kirurgi ger vanligtvis bra resultat.

Endovaskulär defektkorrigering utförs genom punktering av lårbenen och införande genom en tunn kateter i hjärtat av nätet, vilket stänger öppningen. Det här är en lågtrycksoperation som inte kräver långvarig rehabilitering och patientens vistelse i intensivvård.

Palliativ kirurgi - en inskränkning av lumen i lungartärmanchetten, som gör det möjligt att minska blodets penetration genom defekten och normalisera trycket i lungartären. Detta är en mellanliggande operation som lindrar symtomen på patologi och ger barnet en chans för normal utveckling. Verksamheten utförs på barn av de första dagarna av livet, för vilken konservativ behandling har visat sig ineffektiv, liksom de som har flera defekter eller samtidig intrakardiella anomalier.

Prognosen för sjukdomen är i de flesta fall gynnsam. Korrekt hantering av graviditet och förlossning, adekvat behandling i postpartumperioden ger 80% av de sjuka barnen en chans att överleva.