Vad är ALS-sjukdom, vad är dess symtom och hur man behandlar det?

Bland neurologiska sjukdomar finns det de som kan behandlas framgångsrikt. Men det finns de som bara kan avbrytas - de tillhör degenerativa dystrofiska gruppen. En av dessa sjukdomar är ALS-amyotrofisk lateralskleros. Läs om andra neurologiska störningar här.

Vad är kärnan i patologin?

Med amyotrofisk lateralskleros finns det en gradvis död av nervceller som ligger i ryggmärgets laterala horn och ansvarar för motorfunktionen.

Samtidigt utvecklas olika motoriska störningar. Sjukdomen fortskrider gradvis och leder till dödsfall på grund av andningsskador.

Vem är sjuk?

Amyotrofisk lateralskleros kan förekomma i alla åldrar - från tonåringar till äldre. I tio procent av fallen är detta en familjär form av sjukdomen. De återstående fallen är sporadiska.

klassificering

Det finns flera former av ALS, beroende på den första drabbade delen av ryggmärgen:

Fråga läkaren om din situation

skäl

Det finns ingen enda orsak till utvecklingen av amyotrofisk lateralskleros - det härrör från en kombination av flera faktorer.

Orsaksmässiga faktorer kan komma från själva organismen och från den yttre miljön:

• Genetiska störningar - 18 gener som ansvarar för utvecklingen av ALS hittades;
• Neurotropa virus och prioner;
• Dålig ekologi;
• Överdriven stress.

Klinisk bild

Symtom på amyotrofisk lateralskleros varierar beroende på nivån på lesionen:

1. Med patologi i livmoderhalsen och bröstkörteln, kommer de första symptomen att vara en utveckling av fläckig förlamning av de övre extremiteterna. I detta fall kommer det att finnas en ökning av alla reflexer. Då finns det tecken på intensiv förlamning av nedre extremiteterna, och alla reflexer ökar också.
2. Det finns patologiska tecken på skador på pyramidområdet. Gradvis utveckla muskelatrofi. Sjukdomsprogressionen leder till nedsatt rörlighet hos membranet och mellanvalsmusklerna, vilket resulterar i att akut andningsfel utvecklas.
3. Om sjukdomen börjar med lårskinnets och tvärsektionerna, utvecklar man först fläckig förlamning av nedre extremiteterna och ökade reflexer. Patologiska pyramidala symptom går med.
4. Därefter bildade intensiv förlamning av de övre extremiteterna med hyperreflexi. Förlamning av de övre extremiteterna når sitt maximala senare än förlamningen av det nedre. I båda fallen är det sista steget tecken på bulbarinsufficiens.

Bulbarform utmärks - där sjukdomen börjar med följande symtom:

• Talförlust
• Rösten blir nasal;
• Atrofi av musklerna i tungan utvecklas, vilket leder till att processen för att svälja störs.
• Därefter visas en pares av den mjuka gommen, reflexer ökar, tecken på muntlig automatism uppträder;
• Gradvis griper förlamning de övre och nedre extremiteterna;
• Samtidigt finns det förbättrade reflexer, pyramidala tecken;
• Denna form av sjukdomen åtföljs av en kraftig minskning av kroppsvikt på grund av svårigheter att äta;
• I sista skedet utvecklas andningsfel.

Det mest ogynnsamma alternativet för utvecklingen av amyotrofisk lateralskleros är en primär generaliserad form:

• Utveckla omedelbart förlamning av alla lemmar;
• Sänktreflexerna försvagas;
• Bulbar syndrom med nedsatt tal och sväljning sammanfaller nästan omedelbart;
• Patienten förlorar snabbt kroppsvikt
• Andningsfel utvecklas snabbt.

diagnostik

Vad tas i beaktande vid diagnos:

• Förekomsten av en perifer motor neuron, bekräftad av kliniska data och instrumentella metoder för forskning;
• Förekomsten av den drabbade centrala motoneuronen, bekräftad av kliniska data;
• Den progressiva spridningen av dessa lesioner i alla delar av ryggmärgen.
• Uteslutningen av alla andra sjukdomar som kan orsaka sådana symptom.

Hur bestämmer man kliniskt nederlaget för perifer motoneuron?

Samtidigt utvecklas pares och muskelatrofi hos de delar av kroppen som är innerverade av de drabbade neuronerna:

• Nederlag på nivån av hjärnstammen - hela muskulaturen i ansiktet, mjuk gom, tunga, hals och struphuvud lider;
• Med lesioner i livmoderhalsområdet påverkas nackmusklerna, övre extremiteterna och membranet;
• Lesioner i bröstregionen - musklerna i ryggen och den främre bukväggen påverkas;
• Med en lesion i sakrala regionen lider musklerna i rygg och ben.

Hur är den centrala motoneuron kliniskt bestämd?

Förhöjda reflexer, pyramidala tecken, spasticitet framträder:

• Med skador på hjärnstammen - spasmer i tuggmusklerna, tecken på oral automatik, spasma i struphuvudet, ofrivilligt gråt och skratt;
• Med en lesion i livmoderhalsen, bröstbenet och ländryggen - spasmer och hyperreflexer i motsvarande lemmar, mindre muskelkramper, pyramidmärken.

En tillförlitlig diagnos av amyotrofisk lateralskleros görs när perifera och centrala motorneuroner påverkas i tre delar av ryggmärgen.

Instrumentala metoder

Vilka instrumentella metoder används för att diagnostisera UAS:

• Elektromyografi - nål och stimulering, bestämmer skadan av perifer neuroner;
• För differentialdiagnos och uteslutande av andra sjukdomar utförs beräkning eller magnetisk resonansbildning.

Från laboratoriemetoder är det enda specifika genetisk kartläggning - identifierar generna som är ansvariga för utvecklingen av amyotrofisk lateralskleros.

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos bör utföras för att utesluta alla sådana sjukdomar:

• Olika ryggrads amyotrofier, inklusive ålder
• Paraneoplastiskt syndrom i maligna tumörer;
• Hormonal obalans;
• Några infektioner som är tropiska mot ryggmärgen
• Vaskulär skada på ryggmärgen;
• Kronisk tungmetallförgiftning;
• Fysisk skada på ryggmärgen.

behandling

Behandlingen används dock fortfarande och har två mål:

• Att sänka progressionen av den patologiska processen, maximal förlängning av förmågan att självbetjäna;
• Uppnå bättre livskvalitet för patienter.

I de flesta fall används endast symptomatisk behandling:

• Med konvulsioner föreskrivs ett av följande läkemedel: Carbamazepin, Baclofen, Tizanil;
• Smärtsyndrom kan bara avlägsnas med narkotiska analgetika - Tramal, Morfin;
• För depression, föreskrivs amitriptylin, fluoxetin
• För korrigering av metaboliska störningar - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitaminer från grupp B - Kombilipen, Milgamma.

För brott mot kroppshållning och deformation av fötterna föreskrivs korsetter och ortopediska skor. För förebyggande av trombos - kompressionstrumpor eller bandage med elastiskt bandage. Vid överträdelse av processen att svälja - mosad mat, mat genom ett nasogastriskt rör.

Vad är ALS

Amyotrofisk lateralskleros är den vanligaste formen av motor neuron sjukdom, som är en neurodegenerativ sjukdom som påverkar motor neuroner i hjärnan och ryggmärgen.

Amyotrofisk lateralskleros

"Allt började för 9 år sedan. Jag klättrade. En gång under en regelbunden resa till bergen började mina armar och ben plötsligt krama under en stigning. Detta hände flera gånger. Min första tanke var att det var något seriöst med mig, men jag skrattade genast till mig själv i duschen. Jag bestämde mig för att sådana tankar var paranoia, jag är bara 40 år gammal! "

Lateral (lateral) amyotrofisk skleros (ALS) är den vanligaste typen av motor neuron sjukdom (MND). I världen är sjukdomen också känd som Lou Gehrigs sjukdom, motor neuron sjukdom, motor neuron sjukdom eller Charcot sjukdom.

Det var fransmannen Jean-Martin Charcot som först beskrev UAS 1869, men sjukdomen blev allmänt känd efter diagnosen gjordes 1939 av enastående amerikansk basebollspelare Lou Gehrig. Vid en tid var UAS också sjuk med kompositören Dmitry Shostakovich, sångare och kompositör Vladimir Migulya och den kinesiska diktatorn Mao Zedong. Den mest kända personen med ALS var engelsk fysiker Stephen Hawking, som bodde med denna sjukdom i 50 år och anses vara rekordhållare för livslängd med ALS.

Vad är motor neuron sjukdom?

Motor neuron sjukdom (MND) är en progressiv neurodegenerativ sjukdom som påverkar motor neuroner i hjärnan och ryggmärgen. Den gradvisa döden av celler i nervsystemet leder till en stadigt ökande muskelsvaghet som täcker alla muskelgrupper.

Hjärnneuroner som är ansvariga för rörelse (övre motor neuroner) finns i cortexen. Deras processer (axoner) faller ner i ryggmärgen, där kontakt med nervkroppens neuron uppträder. Denna kontakt kallas synaps. I synapsregionen utsöndrar en hjärnneuron en kemisk substans (medlare) från sin process som överför en signal till en ryggmärgsneuron.

Ryggmärgsneuroner (nedre motorneuroner) är placerade i hjärnans nedre delar (bulbsektionen), såväl som livmoderhals-, bröstkorgs- eller ryggmärgen, beroende på vilka muskler de leder sina signaler till. Dessa signaler längs processerna i ryggmärgsneuroner (axoner) når musklerna och styr deras sammandragningar. Bulbarneuroner är ansvariga för kontraktion av muskler associerade med tal, tuggning och sväljning; cervikal - för att minska membranet, armrörelsen; bröstkorg - för kroppens rörelse; ländrygg - för rörelser av benen.

Manifestationer av motorisk neuronskada

• Med nederlaget i ryggmärgens nervor ökar muskelsvagheten, musklerna går ner i vikt (atrofi), ofrivillig ryckning (fasciculation) förekommer i dem. Fascikuleringar känns inte bara som tråkig, de kan också ses. Det är som subkutan muskelfladder.
• Om hjärnans neuroner påverkas blir musklerna svaga, men samtidigt uppvisar styvhet (spasticitet), det vill säga muskeltonen stiger och det blir svårt att slappna av.
• Om nervceller i hjärnan och ryggmärgen påverkas samtidigt kan dessa symtom förekomma i olika kombinationer. Det betyder att muskelsvaghet kan åtföljas av både fascikationer och muskelförlust och styvhet.
• Beroende på vilka delar av hjärnan som ryggmärgen påverkas, kan dessa tecken visas i musklerna som är ansvariga för armar, ben, andning eller sväljning.

Olika typer av motor neuron sjukdom

Beroende på svårighetsgraden av skador på hjärnans och ryggmärgs neuroner finns det flera varianter av MND. Naturligtvis sammanfaller de flesta manifestationerna, för mellan dessa typer av sjukdom finns det mycket gemensamt, men när sjukdomen fortskrider blir skillnaden mer märkbar.

Här talar vi om förväntad livslängd, så kanske du inte vill läsa mer.

Amyotrofisk lateralskleros (ALS)

Detta är den vanligaste formen av sjukdomen när motor neuroner i både hjärnan och ryggmärgen är involverade i den patologiska processen.

ALS kännetecknas av svaghet och känsla av extrem trötthet i lemmarna. Vissa noterar svaghet i benen när de går och så stark svaghet i armarna att de inte kan hålla saker och släppa dem. Förväntad livslängd är två till fem år från symptomstart.

Progressiv bulbar-förlamning (PBP)

Termen används främst i utländsk litteratur. Huvudskillnaden mellan FSB och andra typer av motorisk neuronsjukdom ökar snabbt nedskrivning av tal och sväljning. Förväntad livslängd varierar mellan sex månader och tre år från symptomstart.

Primär lateral skleros (PL)

En sällsynt form av MND, som uteslutande påverkar hjärnans motoriska nervceller, som uttrycks huvudsakligen i form av svaghet i benen, även om det hos vissa patienter är obehag i händerna eller problem med tal. PLC förkortar inte förväntad livslängd, men det finns en möjlighet att vid ett visst skede av sjukdomen gå ihop med en lesion av ryggmärgs motoriska nervceller, i vilket fall patienten kommer att diagnostiseras med ALS.

Progressiv muskelatrofi (PMA)

Detta är en sällsynt typ av MND där ryggmärgs motor neuroner är mestadels skadade. Sjukdomen börjar i de flesta fall med svaghet eller förlägenhet i händerna. De flesta människor lever med denna typ av MND i mer än fem år.

Här är de vanligaste symptomen och egenskaperna hos olika typer av MND. Det måste emellertid komma ihåg att med samma typ av motor neuron sjukdom kan symtomen hos olika människor manifestera sig annorlunda, kan prognosen också skilja sig.

När det gäller motor neuron sjukdom är det generellt mycket svårt att prata om prognosen. Sällan, men det finns fall där människor bor i årtionden. Den mest kända personen i världen som har bott med ALS i över 50 år är professor Stephen Hawking. Samtidigt händer det att någon lämnar inom några månader efter sjukdomsuppkomsten. Det kan emellertid sägas att den genomsnittliga livslängden är mellan två och fem år från symtomens början. Cirka 10% av människor med MND kommer att leva i ca 10 år.

Vem kan bli sjuk

Hittills har vetenskapen inga svar på många frågor angående denna sjukdom. Här är vad som kan sägas om BDN:

• Motor neuron sjukdom är inte smittsam och är inte smittsam.
• MND kan påverka alla vuxna, men de flesta som har diagnostiserats med denna sjukdom är över 40 år och oftast uppstår sjukdomen mellan 50 och 70 år.
• Män utsätts för denna sjukdom oftare än kvinnor.
• Förekomsten av BND är 2 nya fall av sjukdomen per 100 000 personer per år.
• Förekomsten av BDN är cirka 5-7 personer
  100 000 invånare.

En av de vanligaste frågorna från människor som lever med ALS är "Varför utvecklar sjukdomen i mig? Är orsaken till min livsstil, mitt yrke eller finns det en fosterskada i mig? "Tyvärr har modern science ännu inget svar.

Utlösande i hjärtat av varje enskilt fall av UAS kan vara annorlunda. Det finns arveliga former där sjukdomen överförs från förfäder, och då är huvudorsaken en nedbrytning i en viss gen. I de flesta fall har patienten inga släktingar som lider av denna sjukdom. Forskare tror att sjukdomen är orsakad av många faktorer, både ärftliga och miljömässiga, som individuellt ökar risken för sjukdomen, men tillsammans kan via vågorna till hennes fördel.

ALS sjukdom och vad det är

Lateral (lateral) amyotrofisk skleros kallas även ALS-sjukdom. Andra namn på denna sjukdom är kända - motor neuron sjukdom, Charcot sjukdom, Motoneuronal sjukdom, Lou Gehrigs sjukdom. Vad är det Det är en obotlig degenerativ sjukdom i centralnervsystemet, som fortskrider långsamt, men påverkar både hjärnbarken och ryggmärgen och kärnorna i kranialnerven. Detta resulterar i en lesion av motorneuroner, förlamning och muskelatrofi.

Som ett resultat är vägran av andningsspiralerna eller infektioner i luftvägarna dödliga. ALS syndrom kan också förekomma med fästbensad encefalit, men det är en helt annan sjukdom.

För första gången beskrev denna sjukdom av Charcot 1869.

Orsaker till ALS-sjukdom

Orsaken till ALS är mutationen av vissa proteiner (ubiquitin) med utseendet av intracellulära aggregat. Familjeformer av sjukdomen observeras i 5% av fallen. I grund och botten är ALS-sjukdomar i åttiofemtio år, varav högst 10% är bärare av den ärftliga formen, kan forskare fortfarande inte förklara de återstående fallen genom påverkan av yttre påverkan - ekologi, trauma, sjukdom och andra faktorer.

Symptom på sjukdomen

De tidiga symptomen på sjukdomen är kramper, rubbning, domningar och svaghet i lemmarna, liksom svårigheter att tala, men sådana symptom gäller för ett stort antal sjukdomar. Detta gör det mycket svårt att diagnostisera före den sista perioden, sjukdomen går redan in i ett stadium av muskelatrofi.

Den mest kända ALS-patienten: Stephen Hawking älskar svart hål och TV

De initiala lesionerna av ALS kan förekomma i olika delar av kroppen, och upp till 75% av patienterna med sjukdomen börjar från extremiteterna, främst de lägre. Vad är det Det är svårt att gå, patienten börjar snubbla, olexibilitet uppstår i fotleden. Med nederlag i övre extremiteterna försvinner fingrets flexibilitet och styrka i händerna.

UAS kan manifestera sig i problem med talfunktionen (bulbarform), som i nästa steg passerar till svårigheter med att svälja.

Varhelst de första tecknen på ALS uppträder, överförs muskelsvagheten gradvis överallt till alla stora delar av kroppen, även om det inte är möjligt att slutföra pares av lemmarna på grund av andningsstopp, med ALS-bulbarformen.

Med tiden förlorar patienten förmågan att röra sig självständigt. Om sjukdomen inte påverkar mental utveckling, börjar dock en djup depression oftast - en person väntar på döden. I de sista skeden av sjukdomen måste musklerna som utför andningsfunktionen och patienternas liv upprätthållas genom konstgjord ventilation av lungorna och artificiell utfodring. 3-5 år går från att observera de första tecknen på ALS i dödsfallet. Det finns emellertid allmänt kända fall då tillståndet hos patienter med en entydigt erkänd ALS-sjukdom stabiliseras över tiden.

VEM HAR BORGARE?

Det finns över 350 000 ALS patienter i världen.

• • per år per 100 000 invånare, en diagnos av ALS hos 5-7 personer. Varje år diagnostiseras BAS i mer än 5 600 amerikaner. Det här är 15 nya fall av bas per dag.
• • UAS kan slå någon. Incidensen (antal nya) av ALS - 100 000 personer per år
• • Mindre än 10% av UAS-fallen är ärftliga. • UAS kan påverka både män och kvinnor. UAS påverkar alla etniska och socioekonomiska grupper
• • ALS kan påverka unga eller mycket gamla vuxna, men diagnostiseras oftast i mitten och sen vuxen ålder.
• • Personer med ALS behöver dyr utrustning, behandling och ständig dygnet runt vård.
• • 90% av vårdbörden faller på axlarna hos familjemedlemmar av ALS-patienter. UAS leder till en eventuell utarmning av fysiska, emotionella och ekonomiska resurser. I Ryssland har mer än 8 500 ALS patienter i Moskva mer än 600 ALS patienter, även om detta antal officiellt ständigt underskattas. De mest kända ryssarna som blir sjuk med ALS är Dmitri Shostakovich, Vladimir Migulya.

Orsakerna till sjukdomen är okända. Det finns inga läkemedel för ALS. Det var en avmattning under sjukdomsförloppet. Förlängning av livet är möjligt med hjälp av en hemventilator.

Vad är bas

Bas (från italienska. Basso - "låg") - den lägsta manliga sångrösten. Den har ett stort djup och fullt ljud. Basområdet sträcker sig från den stora oktaven till den första oktaven fa.

Innehållet

arter

Hög bas, bas melodisk (cantanto), har ett arbetsområde upp till saltet av den första oktaven på toppen. Denna röst har ett ljust, ljust ljud som liknar en bariton-timbre.

Den centrala basen har ett bredare spektrum, timbreen är uttalad bastecken. Dessa röster är inte bara tillgängliga för festen med en hög tessitura, utan också för de parter som behöver ett rikt ljud från det nedre området upp till fa av en stor oktav.

Låg bas har en särskilt tjock basfärg, en kortare övre ände av intervallet, har djupa, kraftfulla låga toner.

Några kända baslinjer i operor

Operor på ryska

• Boris Godunov ("Boris Godunov" av M. P. Mussorgsky)
• Varangian gäst ("Sadko" N. A. Rimsky-Korsakov)
• Vladimir Galitsky ("Prince Igor" av A. P. Borodin, hög bas)
• Gremin ("Eugene Onegin" av P. I. Tchaikovsky)
• Dosifey ("Khovanshchina" av M. P. Mussorgsky)
• Prince Goodall ("The Demon" av A. G. Rubinstein)
• Konchak ("Prince Igor" A. P. Borodin; låg bas)
• Kung René ("Iolanta" av P. I. Tchaikovsky)
• Kochubey (Pyotr Tchaikovskys Mazepa)
• Kutuzov ("krig och fred" av S. S. Prokofiev)
• Melnik ("Mermaid" av A. S. Dargomyzhsky)
• Frost ("Snow Maiden" av N. A. Rimsky-Korsakov)
• Den gamla zigenaren ("Aleko" av S.V. Rakhmaninov)
• Susanin ("Livet för tsaren" M. A. Glinka)
• Farlaf ("Ruslan och Lyudmila" av M. A. Glinka)
• Tsar Saltan ("Tales of Tsar Saltan" av N. A. Rimsky-Korsakov)

Operor på andra språk

• Basilio (The Barber of Seville av J. Rossini)
• Bartolo ("The Barber of Seville" av J. Rossini)
• Bartolo ("The Marriage of Figaro" av W.A. Mozart)
• Doktor ("Wozzeck" A. Berg)
• Zarastro (The Magic Flute av W. A. ​​Mozart)
• Lindorf, Coppelius, Dappertutto, Dr. Miracle ("Hoffmann's Tales" av J. Offenbach)
• Mephistopheles (Faust av Sh. F. Gounod)
• Uberto ("The Maid-Maid" D. B. Pergolesi)
• Figaro (Le Marriage of Figaro av W. A. ​​Mozart, hög bas)
• Philip II (Don Carlos G. Verdi)

Berömda bassångare

anteckningar

1. ↑ 12Large Sovjet Encyclopedia
2. ↑ A.P. Ivanov Konst av sång. - M.: Golos-press, 2006. - s. 37. - 436 sid. - ISBN 5-7117-0124-x

referenser

Wikimedia Foundation. 2010.

Se vad "Bass" finns i andra ordböcker:

bas - bas, ja, mn. w. s, s... ryska stavningsordlista

bas bas /... Morpheme-stavning ordbok

bas - amandy sadiasy. Zheke basar är bara i sadaқa, pіtіr. Känner du till auyzashar, taugarertevendgіlіktі сәресі деді. Oraza uakytynda m̥syltmandar rynamysynyk är basyna b а och а och а and d dқ (pіtіr) а аn ассе н төлейді (Ana tili, 26.04.1990, 6). Bas...... Қазақ тілінің tһесісіссе сездігі

BAS - BASK baktericid aktivitet av blodserien honung. BASK Källa: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm UAS BASS torrt anodbatteri ALS Ordböcker: Ordbok över förkortningar och förkortningar av armén och speciella tjänster. Comp. A. A. Shchelokov. M.: OOO... Ordbok om förkortningar och förkortningar

bas, m. basse f., den. basso. 1. Låg manlig röst. Seq. 18. Bass, den lägsta rösten i sång. LP 6. En röst var hes i en hes bas-röst. Osipov Eneida 3 15. Alla möjliga sopraner, kontralto, tenors, baritoner valdes från serfs och rösterna som tagits in på gården,...... Historiska ordboken för de ryska språket gallicisms

bas - a; pl. basar, s; m. [ital. basso low]. 1. Den lägsta manliga rösten; sjungande röst av sådan timbre. Tala, sjunga bas. Sammet, tjock bas. 2. En sångare med en sådan röst. 3. String eller mässing musikinstrument med låg register. Bas...... Encyclopedic Dictionary

UAS - (franska basse, från bas låg). 1) Den lägsta manliga rösten. 2) ett musikinstrument som liknar en fiol, men mycket större än den. Ordbok av främmande ord som ingår i ryska språket. Chudinov A.N., 1910. UAS 1) Lägst manlig...... Ordbok av främmande ord på ryska språket

bas - Se sångare. Ordbok av ryska synonymer och liknande uttryck. a. Ed. N. Abramova, M.: Ryska ordböcker, 1999. bas (låg, tjock) (ljud, röst), sångare; trombon, basbas, trumpet, basisk, oktav, basok ryska ordbok... ordbok av synonymer

bas - [låg ton, röster] n., m., upotr. sällan Morfologi: (nej) vad? bas, vad? bas, (se) vad? bas, vad? bas, vad? om bas och bas; pl. vad? bas, (nej) vad? bas, vad? bas, (se) vad? bas än? bas, vad? om bas 1. Bas...... Dmitriyev Ordbok av Förklaring

Basho - (1603-1694) den största representanten för den poetiska genren "haiku" (se); I japansk litteratur är denna genre oupplösligt kopplad till hans namn. Det riktiga namnet på poeten Matsuo Chuzaemon Munefusa. Enligt sedvaner av författarna och artisterna i Tokugawa-eran (1603-1868)... Litteraturencyklopedin

Bas - (från italienska. Basso låg) 1) Låg man. sångfåglar. röst. Det ungefärliga intervallet i solodelar: FA F1, i kören till PE1 MI. Noterat i basklyftan. Det finns högt, sjungande (basso cantante) centrum. och lågt (basso profundo) B. I hög B. vanligtvis...... ryska humanitära encyklopediska ordbok

ALS diagnos - vad är det?

Sjukdomen hos motor neuronala celler, uppkallad efter Lou Gehrig, Charcot namn, motor neuron sjukdom - allt detta är amyotrofisk lateral skleros, som också kallas lateral och ges en förkortad beteckning som det är mer eller mindre känt - ALS. Varför mer eller mindre, och inte, till exempel i stor utsträckning? För idag finns det cirka 350 000 ALS-fall i världen. Och majoriteten av medborgarna, inte bara avlägset från medicin, utan också professionella läkare, har bara läst om en sådan diagnos i läroböcker, men har aldrig sett det och har särskilt inte behandlat en patient med ALS.

För bara ett decennium sedan i Ryssland var det absolut inget program för att hjälpa patienter med denna obotliga degenerativ patologi i centrala nervsystemet. De fick en besviken diagnos och skickades hemma smärtsamt för att dö av kvävning, för även i hospices fanns det inga adekvata villkor och utrustning för att upprätthålla och förlänga dessa patienters liv.

Beskrivning av sjukdomen

Ångest är obotlig. Och dess ursprung är okänt. Det är, vem, när och varför kan bli sjuk med ALS, kan läkare inte säga. Endast världsstatistik är känd - 350 tusen patienter för närvarande lever 8,5 tusen av dem i Ryssland. Ca 2 nya fall per 100 000 personer årligen.

Förresten. Det är känt att sjukdomen påverkar människor över 40 år (för det mesta finns det fall av tidigare inkomster, men barn blir inte sjuka med amyotrofisk lateralskleros). Enligt statistik är män också mer benägna att drabbas av ALS än kvinnor.

Merparten av diagnoserna är inställda i åldern 50 till 70 år. I genomsnitt är sjukdomsperioden statistiskt lika med två och ett halvt år efter diagnos. Men det här är bara siffror. Eftersom diagnosen är nästan alltid ett år eller mer efter debut av sjukdomen, kan vi tala om fem år i livet med upptäckten av ALS. Endast 5% av patienterna lever längre än tio år.

Sjukdomen sprider sig långsamt, men konsekvenserna är oundvikliga. Huvudbarken i huvudet påverkas, ryggmärgen utsätts för degenerativa förändringar, kärnorna i kraniala nerver misslyckas, gradvis förstörande av muskelsystemet. Som ett resultat av neurons död uppträder förlamning med patienten, fullständig atrofi hos muskelvävnaderna uppträder, respiratoriska muskler misslyckas, kvävning uppstår.

Det är viktigt! Patienter för upprätthållande av liv kräver konstant hjälp av specialister av olika profiler, liksom i de sista stadierna av sjukdomen, kräver komplex och dyr utrustning.

Särskilt hjälp krävs även vid diagnos av denna sjukdom. Inte alla läkare som står inför denna sjukdom, särskilt eftersom dess symptom är olika och varierande.

orsaker till

Som redan noterat har de exakta orsakerna till denna sjukdom ännu inte identifierats. Det finns hypoteser om genetiska mutationer som har blivit sjukdomen, det finns även några, men forskare misstänker att det finns många fler än vad de för närvarande vet.

För att på något sätt klassificera en sjukdom, skiljer sig två av dess former: sporadisk och familjär.

Familjformen kan misstas när en patients äldre släktingar har haft en demenshistoria, Parkinsons sjukdom, allvarlig depression och självmordstendenser. Genetisk testning hjälper ibland till att bekräfta detta antagande, men inte i hundra procent av fallen.

Sporadiska UAS förekommer från ingenstans, och av vilken anledning.

Uppkomsten av sjukdomen

I regel tar det ungefär ett år eller ett och ett halvt år från de första symptomen att diagnostisera sjukdomen. Detta är världsstatistik. De första symptomen är suddiga och knappt märkbara, dessutom är de så "ofarliga" att den absoluta majoriteten av patienterna, även de som är medvetna om en sådan diagnos som ALS, är säkra på att de inte har någon sjukdom på något sätt.

Det är viktigt! Efter början av de initiala symptomen försämras inte det mänskliga tillståndet kraftigt bara för att endast en del av neuronerna skadas först och hälsosamma, intakta celler tar över sina funktioner. Men gradvis tar skador på ett ökande antal celler, friska människor hanterar inte längre sina funktioner och patientens tillstånd försämras.

symptom

Vilka är de första tecknen på amyotrofisk lateralskleros? Det finns många, och de är olika. Dessutom visar det inte nödvändigtvis allt och alla, inte nödvändigtvis i en viss ordning. Men var och en av dessa symtom, och i synnerhet sekventiell eller samtidig manifestation av flera av dem, måste varna och kräva ett akutbesök hos läkaren.

Tabell. Beskrivning av ALS symtom.

Det är viktigt! Enligt statistiken är om ALS-patienter inte hjälpt till att hantera symtomen, är deras livslängd från början av de initiala symptomen mellan en och en halv till fem år. Om patienten hjälpas, förlängs hans liv i flera år, och i vissa sällsynta fall sjunker sjukdomen sig själv och går bort. Dessa fall är exceptionella, men de är. Härdade patienter undersöks och försöker ta reda på orsaken till att sjukdomen har receded, men hittills inte till nytta.

Diagnos av ALS

Svårigheten är att utvecklingen av ALS börjar lite och sker individuellt, så att de första symptomen ignoreras av de flesta patienter, och diagnos på ett tidigt stadium är svårt.

Ofta detekteras ALS när patienterna närmar sig för godkännande av andra diagnoser.

Vilka patienter klagar över amyotrofisk lateralskleros i de tidiga stadierna av förekomsten.

1. Från tid till annan är det svårt att upprätthålla balans. En person snubblar ofta, faller. Skillnader i klumpighet.
2. Lider av fina motoriska färdigheter på grund av atrofi i musklerna i fingrarna, i palmerna, i händerna.
3. Objekten faller ur händerna, eftersom axelbandets muskler försvagas.
4. Det är svårt att vända och vrida huvudet - svagheten hos de clavikulära musklerna, scapularen, axeln.
5. Talet börjar bli stört (det blir långsammare, snett) - musklerna i ansikte och nacke lider.
6. Muskelkramper, oftast i kalvar.
7. Länken är dödlig, det finns "goosebumps" och subkutan rubbning.

Förresten. Sjukdomen är svår att diagnostisera, eftersom dess prevalens inte är bred, är de initiala symptomen relativt milda, och de kan vara tecken på ett antal andra sjukdomar. Det finns inget bestämt symptom eller en uppsättning av dem i ALS, och sjukdomen kan påverka patienten på olika sätt.

Om en barnläkare misstänker denna sjukdom när en patient hänvisar till honom med symptom som liknar ALS, skriver han en hänvisning till en neurolog. Då kommer patienten att ha ett antal olika undersökningar, som utförs både i ambulans och i patientens tillstånd.

Om du vill lära dig mer om hur man behandlar diagnos av ALS, samt att överväga symtomen och utvecklingsstadierna, kan du läsa en artikel om den på vår portal.

blod

Överlämnande för kontroll av närvaron av kreatinkinas. Denna kropp börjar producera enzym i förstörelsen av muskelvävnad. Enzymet kan vara tillgängligt och ha en nivå över normen, men detta är inte ett entydigt specifikt symptom.

Således reduceras elektrometomyografi, som med hjälp av tunna nålar kontrollerar nivån av nervimpulser genom hela muskelvävnaden. I friska och inaktiva muskler är indikationerna olika. Denna metod är en av de viktigaste i diagnosen av denna sjukdom, den kan visa början på muskelatrofi och fixa hastigheten hos impulserna.

En relativt ny studie - transkraniell stimulans med en magnet. Tack vare honom utvärderas tillståndet och nivån på motoraktiviteten hos huvudneuronerna. Det kan utföras samtidigt med neuromyografi.

Används i denna situation för att identifiera patologier i nervsystemet som inte är direkt relaterade till ALS. Det hjälper till att upptäcka stroke och ryggmärgsskada, tumörbildning, Alzheimers och Parkinsons sjukdom, multipel skleros och andra sjukdomar för att eliminera dem.

dessutom

Andra metoder kan ordineras, såsom punktering från ländryggsregionen, muskelbiopsi och så vidare. Detta bestäms av neurologen, som är ledande läkare för denna bekräftade diagnos. Men långt ifrån att vara den enda, borde ett heltal läkare arbeta med en patient med amyotrofisk skleros, och släktingar eller sjuksköterskor måste vara anslutna för att säkerställa att han upprätthåller en normal levnadsstandard.

Behandling och underhåll av livet

Det finns ingen bot för amyotrofisk lateralskleros. Under de senaste åren har prekliniska försök intensifierats, vilket visar några resultat och ger hopp att en dag sjukdomen kan botas med hjälp av läkemedel.

Förresten. I synnerhet för två år sedan var ett läkemedel officiellt registrerat som behandlar Duchenne myodystrophy. En diagnos som inte upprepar ALS, men liknar symptomen och är en genetisk sjukdom. Han, till skillnad från den senare, påverkar manliga barn, inte vuxna. Och en av mutationerna i myodystrofi behandlas nu med Nusinersen.

ALS är en prövning inte bara för de sjuka, men också för deras nära och kära. Intensiv och konstant vård kommer att krävas, medan de flesta inte har någon aning om hur man ska ta hand om patienter med en sådan diagnos.

Stöd ges i de få medel som skapas idag runt om i världen. De organiserar inte bara insamling för dyr utrustning för att förlänga patienternas liv, men också förbättra deras kommunikation, hålla seminarier och utbildning för släktingar på specialvård.

Denna sjukdom är en av de dyraste när det gäller att tillhandahålla enheter och tekniskt stöd. Rullstolar och speciell modifiering av sängen, kurirer (varav en kostar omkring 500 000 rubel), mekanisk ventilation, kommunikatörer, datorer, hissar, block taksystem krävs. Hospice har fortfarande ingen plats och villkor för att hålla ALS-patienter, så all utrustning måste installeras hemma.

Om du vill veta mer om symtom och manifestationer av sjukdomen hos amyotrofisk lateralskleros kan du läsa en artikel om den på vår portal.

När det gäller själva behandlingsprocessen syftar det till att maximera patientens liv, vilket gör det mer kvalitativt (åtminstone utan katastrofal kvalitetsnedgång).

Endast Riluzole är ordinerat från läkemedel med direkt åtgärd, men detta är inte en medicin, utan ett kosttillskott. Dessutom är det inte ordinerat av våra läkare, eftersom det inte finns någon registrering i Ryssland, men av västerländska och europeiska läkemedel säljs i Europa och USA.

Alla symptom på ALS kan framgångsrikt mildras, vilket underlättar patientens existens. Ja, dyr utrustning, vård dygnet, vård som faller på axlarna av nära och kära, att förstå patienten att han dör (hjärnans funktion och intelligens, liksom hjärtat och tarmen, inte sjukdomen inte påverkar). Men diagnosen ALS är inte en mening för de tusentals patienter som dagligen kämpar med sjukdomen och lever med det, i motsats till statistiken, i mer än tio år.

Ord betyder laquobas "

1. Den lägsta manliga rösten. Det var en tjock bas kom in och tunt, bekant för alla, regissörens kvinnliga röst. Wanderer, Shackles. || Sångare med en sådan röst. Basen rensade kraftigt sina halsar och gropade i djupet av kören, som stora, godmodiga djur. Kuprin, fredligt liv.

2. Den lägsta delen av en polyfonisk musikalisk komposition.

3. Musisk sträng eller vindinstrument låg register. Jag spelade inte [i orkestern] men stod bredvid basen och tittade på. L. Tolstoy, Albert.

4. mn. h. (bas, -os). Strängar, musikinstrumentknappar som avger ett lågt ljud. Från guselets breda kant finns långa stålbaser ihop med en tunn skinnande silvertråd. Vandraren, genom linjen.

Källa (tryckt version): Ordbok av ryska språket: B 4 t. / RAS, In-t språklig. forskning; Ed. A.P. Evgenieva. - 4: e upplagan, Sr. - M.: Rus. lang.; Polygraphs, 1999; (elektronisk version): Grundläggande elektroniskt bibliotek

• Bass (från italienska. Basso - "låg") - en av de typer av klassisk manlig sångröst, har det lägsta utbudet av röster. Den har ett stort djup och fullt ljud.

Basområdet är från E2 - F2 (Mi, Fa av stor oktav) till E4 - G4 (Mi, Fa, Fa #, Salt av den första oktaven), övergångsbilder: A3 - C # 4 (La av den lilla oktaven - Till den skarpa första oktaven).

Röstens mitt är C3 - C4 (Till den lilla oktaven - Till 1 oktav), men vid låg bas kan den flyttas ner.

ALS, a, mn. s (-ao sammantaget), m. basso, bokstäver Låg]. 1. Den lägsta manliga rösten. || Sångare med denna röst. 2. String eller vind musikinstrument med lågt system (musik.). 3. Den lägsta delen av en polyfonisk musikspel (musik).

Källa: "Förklarande ordbok av det ryska språket", redigerat av D. N. Ushakov (1935-1940); (elektronisk version): Grundläggande elektroniskt bibliotek

Gör ordkarta bättre tillsammans

Hälsningar! Jag heter Lampobot, jag är ett datorprogram som hjälper till att skapa en ordkarta. Jag vet hur man räknar perfekt, men jag förstår fortfarande inte hur din värld fungerar. Hjälp mig att räkna ut det!

Tack! Jag kommer definitivt att lära mig att urskilja vanliga ord från högspecialiserade ord.

Hur förståeligt och vanligt är ordet förfalskning (substantiv):

Vad är bas? Betydelsen av ordet bas, collier encyclopedia

Betydelsen av ordet "Bass" i Collier Encyclopedia. Vad är bas? Ta reda på vad ordet bas betyder - tolkningen av ordet, ordet betecknar, definitionen av termen, dess lexical betydelse och beskrivning.

Bas -

en musikalisk term som betecknar: 1) den lägsta delen av ett vokal- eller instrumentarbete, särskilt viktigt eftersom det tjänar som grunden för den harmoniska strukturen; 2) den lägsta manliga rösten; 3) i det förflutna - den lägsta sortimentet av instrumentfamiljer, såsom violer. Den tredje betydelsen av termen är föråldrad, som i modern musik, basinstrument stöds vanligtvis av ännu lägre dubbelbasinstrument.

Vad är bas?

Termen "bas" är multivalued och används i olika fält. Till exempel bör du vara uppmärksam, eftersom det förklarar vad basen är i musik i Ozhegovs ordbok: "Bass är ett musikinstrument av ett vindljud, gjord av koppar och med låg register och timbre." Dessutom kan detta ord användas för att bestämma timbre av sångers röst.

Andra betydelser av ordet

Även bas i musik används för att beskriva ljudets lägre räckvidd. Om en polyfonisk musikalisk komposition utförs, blir basen i den lägsta delen.

Det finns till och med en speciell basklav i staven, som visar tonhöjden och namnger de kommande noteringarna. För att lära dig hur man spelar basgitarr, se artikeln Hur man spelar basgitarr.

Det finns flera instrument i musik som har lite "bas". Till exempel:

Ordet "bas" kommer från italienska och betyder bokstavligen "låg". Det är helt klart varför detta ord används för att beskriva hur många män som talar.

Det är också intressant att bassen kan kallas ett speciellt vapen i artilleri, vilket är avsett för att skjuta med druvhot.

I världens antika historia fanns också en person som kallas Bass. Detta var kungen som styrde Bithynia i det fjärde århundradet f.Kr.

Om du vill göra bas, läs om det i artikeln Hur man gör bas.

Vad är BAS i en bil?

En användbar uppfinning bidrar till snabb och förbättrad bromsning. I stort sett börjar detta system automatiskt att trycka på den hydrauliska pneumatiska bromsen till största möjliga ansträngning. Detta extra system bidrar till att minska olyckor på vägarna eller för att minska skadan som orsakats av olyckan.

BAS-arbetsprincipen

Automatiskt system fungerar bra och snabbt. Hon identifierar på kort tid när pedalen trycks för kraftigt än i andra situationer. Faktum är att tryckning i själva verket sker med otillräcklig ansträngning, men mycket kraftigt. Om systemet upptäcker bromsning med hög grad av fara aktiveras nödbromsning.

Det är möjligt att installera ett sådant system på moderna fordon av alla märken och modeller, där ABS-systemet också kommer att installeras. Huvudfelet hos alla förare är felaktigt svar från föraren till en brådskande situation. De flesta förare trycker inte på bromspedalen korrekt, vilket det egentligen krävs. Vissa förare med otillräcklig spänning trycker på bromspedalen, medan andra gör det långsamt.

I båda fallen kan systemet inte känna igen denna signal och innehåller inte BAS. Dessa två problem leder till det faktum att den högsta trycket sakta uppnås, och bör så snabbt som möjligt. Som ett resultat ökar bromsavståndet och med den nödvändiga ansträngningen kan det vara mycket mindre.

Positiva sidor av nödbromsning

BAS-systemet är bra eftersom det kan känna igen förarens handlingar och analysera dem. Systemet analyserar förarens beteende. Det ökar trycket i systemet. Tillsammans med ABS-spärrsystemet fungerar detta system väldigt bra. Det är därför BAS och ABS installeras i alla fall.

Om trycksättningsgraden är för hög, svarar systemet inte korrekt på en sådan åtgärd. Larmet kommer att förstå att föraren vill använda nödbromsning. Till följd av detta startar modulen en automatisk elektrisk pump, och han bidrar själv till en ökning av trycket i bromssystemet till det största. Pumpen kommer att fungera tills föraren tar foten ur pedalen.

Om bilen accelererar med hög hastighet och bromsen snabbt pressas börjar systemet arbeta med full hållfasthet. I detta fall är ABS-systemet inte blockerat. BAS kan arbeta på kort tid. För en komplett analys behöver den bara några få sekunder.

I ett mekaniskt system måste nödbromsningen vara korrekt definierad. För att göra detta måste du sätta gränsen och bestämma tröskelvärdet. Analysen av bromsningen av ett automatiskt system bestäms av förhållandet mellan hastigheten att trycka på bromspedalen för press och kraft. I varje bil kan du bestämma tröskelvärdet individuellt.

Nödbromssystemet utvecklades av Mercedes-Benz. Detta företag ägnade särskild uppmärksamhet åt trafiksäkerheten. Efter en serie tester kunde hon bevisa för alla att BAS var skyldig att installeras i varje bil. Tack vare systemets arbete kan stoppavståndet minskas med 45% vid snabb snabbbromsning. För varje förare på vägen är varje faktor säkerhet. Det är därför systemet behövs i alla bilar.

Vad är ALS?

ALS är en allvarlig neurologisk sjukdom. Vid vilken ålder uppträder det oftast?

Vad är ALS?

Symptom på ALS.

Varje sjukdom åtföljs av vissa symptom och ALS är inget undantag. Bland de mest uppenbara symptomen är:

• såg av foten, det blir det mycket svårt för en person att lyfta framfoten och tårna.
  
• svaghet i musklerna i benen och armarna, samt kramp och rygg i benen.
  
• problem med talapparat och sväljning.
  

Sjukdomen börjar alltid med lemmarna och flyttas gradvis till alla andra delar av kroppen.