Myelin och dess roll i neurons arbete

Nervsystemet utför de viktigaste funktionerna i kroppen. Det är ansvarigt för alla handlingar och tankar hos en person, utgör hans personlighet. Men allt detta komplexa arbete skulle ha varit omöjligt utan en komponent - myelin.

Myelin är ett ämne som bildar myelin (kött) skalet, vilket är ansvarigt för den elektriska isoleringen av nervfibrer och överföringshastigheten för en elektrisk impuls.

Myelinets anatomi i nervens struktur

Huvudcellen i nervsystemet är en neuron. Neurons kropp kallas soma. Inuti är kärnan. Neurons kropp är omgiven av korta processer som kallas dendriter. De ansvarar för kommunikation med andra neuroner. En lång process, axonen, lämnar soma. Den bär impulsen från neuronen till andra celler. Oftast i slutet kopplas den ihop med dendriter av andra nervceller.

Axonens hela yta täcker myelinmanteln, som är en process av Schwann-celler, som saknar cytoplasma. Faktum är att dessa är flera lager av cellmembranet som vikts runt axonen.

Schwann-celler, som omsluter axonen, separeras av Ranviers avlyssningar, i vilka myelin är frånvarande.

funktioner

Myelinhöljets huvudfunktioner är:

• axonisolering;
• acceleration av impulsen;
• energibesparingar på grund av bevarande av jonflöden;
• nervfiberstöd;
• näringsrik axon.

Hur impulser fungerar

Nervceller är isolerade på grund av deras membran, men är fortfarande sammankopplade. De områden där cellerna är i kontakt kallas synapser. Det här är den plats där axonen hos en cell och den soma eller den andra dendriten möts.

Den elektriska impulsen kan överföras inom en enda cell eller från en neuron till en neuron. Detta är en komplex elektrokemisk process som är baserad på jonernas rörelse genom en nervcells mantel.

I vila kommer bara kaliumjoner att komma in i nervsystemet, medan natriumjoner kvarstår utanför. Vid tidpunkten för spänning börjar de att byta plats. Axon laddas positivt från insidan. Sedan stannar natriumet genom membranet, och utflödet av kalium stoppas inte.

Spänningsförändringen på grund av kalium- och natriumjonernas rörelse kallas "åtgärdspotential". Det sprider sig långsamt, men myelinmanteln som omsluter axonen accelererar denna process, vilket förhindrar utflödet och tillströmningen av kalium- och natriumjoner från axonkroppen.

Passerar genom avlyssningen av Ranvier hoppar impulsen från en del av axonen till en annan, vilket gör att den kan röra sig snabbare.

Efter att åtgärdspotentialen har korsat gapet i myelinen stannar impulsen och viloläget återvänder.

Denna metod för energiöverföring är karakteristisk för centrala nervsystemet. När det gäller det autonoma nervsystemet finns axoner ofta i den, täckt med en liten mängd myelin eller inte alls täckt med den. Hoppar mellan Schwann-celler utförs inte och impulsen går mycket långsammare.

struktur

Myelinskiktet består av två lager lipider och tre lager protein. Det finns mycket mer lipider i det (70-75%):

• fosfolipider (upp till 50%);
• kolesterol (25%);
• Glacocerebroside (20%) och andra.

Det höga innehållet i fett orsakar myelinskedjans vita färg, så att de neuroner som omfattas av det kallas "vit materia".

Proteinskikt är tunnare än lipid. Proteininnehållet i myelin är 25-30%:

• proteolipid (35-50%);
• myelinbasprotein (30%);
• Wolfram-proteiner (20%).

Det finns enkla och komplexa proteiner i nervvävnaden.

Lipids roll i skalets struktur

Lipider spelar en nyckelroll i det köttiga skalets struktur. De är det strukturella materialet i nervvävnaden och skyddar axonen mot energiförluster och jonflöden. Lipidmolekyler har förmågan att återställa hjärnvävnad efter skada. Myelinlipider är ansvariga för anpassningen av det mogna nervsystemet. De fungerar som hormonreceptorer och kommunicerar mellan celler.

Proteins roll

Lika viktigt i myelinskiktets struktur är proteinmolekyler. De fungerar tillsammans med lipider som ett byggmaterial för nervvävnad. Deras huvuduppgift är att transportera näringsämnen till axonen. De dechiffrerar också signalerna in i nervcellen och påskyndar reaktionerna i den. Deltagande i metabolismen är en viktig funktion av myelinskyddsproteinmolekylerna.

Myeliniseringsfel

Förstörelsen av myelinskiktet i nervsystemet är en mycket allvarlig patologi, på grund av vilken det föreligger ett brott mot överföringen av nervimpulser. Det orsakar farliga sjukdomar, ofta oförenliga med livet. Det finns två typer av faktorer som påverkar uppkomsten av demyelinering:

• genetisk predisposition till destruktionen av myelin;
• exponering för myelininterna eller externa faktorer.
• Demyelization är indelad i tre typer:
• acute;
• remittent;
• akut monofasisk.

Varför inträffar förstörelse?

De vanligaste orsakerna till att det köttiga skalet förstörs är:

• reumatiska sjukdomar;
• signifikant övervägande av proteiner och fetter i kosten;
• genetisk predisposition;
• bakteriella infektioner;
• tungmetallförgiftning;
• tumörer och metastaser;
• långvarig allvarlig stress
• dålig ekologi;
• immunsystemet patologier;
• långvarig användning av neuroleptika.

Sjukdomar på grund av demyelinering

Demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet:

1. Canavan sjukdom är en genetisk sjukdom som uppträder i en tidig ålder. Det kännetecknas av blindhet, problem med att svälja och äta, nedsatt motilitet och utveckling. Epilepsi, makrocefali och muskelhypotension är också en följd av denna sjukdom.
2. Binswanger sjukdom. Oftast orsakad av arteriell hypertension. Patienterna förväntar sig tänkta sjukdomar, demens, liksom störningar i promenader och bäckenorgan.
3. Multipel skleros. Kan skada flera delar av CNS. Han åtföljs av pares, förlamning, kramper och dysmotilitet. Också som ett symptom på multipel skleros är beteendestörningar, försvagning av ansiktsmuskler och vokalband, nedsatt känslighet. Synet är trasigt, uppfattningen av färg och ljusstyrka förändringar. Multipel skleros kännetecknas också av störningar i bäckenorganen och dystrofi hos hjärnstammen, cerebellum och kraniala nerver.
4. Deviks sjukdom - demyelinering i optisk nerv och ryggmärg. Sjukdomen kännetecknas av nedsatt koordination, känslighet och funktion hos bäckenorganen. Det kännetecknas av allvarliga synförmåga och jämn blindhet. Den kliniska bilden visar också pares, muskelsvaghet och autonom dysfunktion.
5. Osmotiskt demyelineringssyndrom. Det uppstår på grund av bristen på natrium i cellerna. Symtom är kramper, personlighetsstörningar, medvetslöshet, inklusive koma och död. Resultatet av sjukdomen är svullnad i hjärnan, hypotalamisk hjärtinfarkt och bråck i hjärnstammen.
6. Myelopati - olika dystrofiska förändringar i ryggmärgen. De kännetecknas av muskelsjukdomar, sensoriska störningar och bäckenorganisk dysfunktion.
7. Leucoencefalopati - förstörelsen av myelinskeden i hjärnans subkortex. Patienter lider av konstant huvudvärk och epileptiska anfall. Det finns också nedsatt syn, tal, samordning och promenader. Känslighetsminskningar, personlighets- och medvetandestörningar observeras, demens fortskrider.
8. Leukodystrofi är en genetisk metabolisk störning som orsakar förstöring av myelin. Sjukdomsförloppet åtföljs av muskulösa och motoriska störningar, förlamning, nedsatt syn och hörsel, progressiv demens.

Demyeliniserande sjukdomar i perifert nervsystem:

1. Guillain-Barre syndrom - akut inflammatorisk demyelinering. Det kännetecknas av muskulösa och motoriska störningar, andningssvikt, partiell eller fullständig frånvaro av senreflexer. Patienter lider av hjärtsjukdomar, störningar i matsmältningssystemet och bäckenorganen. Pares och känslighetsstörningar är också tecken på detta syndrom.
2. Neural amyotrofi av Charcot-Marie-Tuta är en ärftlig patologi av myelinskeden. Det kännetecknas av känslighetsstörningar, lemmedystrofi, ryggradssvikt och tremor.

Detta är bara en del av de sjukdomar som härrör från förstörelsen av myelinskiktet. Symtom är i de flesta fall liknande. En noggrann diagnos kan endast göras efter en dator eller magnetisk resonansbildning. En viktig roll i diagnosen spelas av doktorns skicklighetsnivå.

Principer för behandling av skalfel

Sjukdomar i samband med förstörelsen av köttet i skalet är det mycket svårt att behandla. Terapi syftar huvudsakligen till att lindra symtomen och stoppa processerna för förstörelse. Ju tidigare sjukdomen diagnostiseras desto större är risken för att stoppa kursen.

Alternativ för återvinning av myelin

Tack vare snabb behandling kan du starta processen med att återställa myelin. Den nya myelinskeden kommer dock inte att utföra sina funktioner lika bra. Dessutom kan sjukdomen gå in i ett kroniskt stadium, och symtomen kvarstår, bara lite lindra. Men även mindre remyelinering kan stoppa sjukdomsförloppet och delvis återvinna förlorade funktioner.

Moderna läkemedel som syftar till regenerering av myelin är mer effektiva, men är mycket dyra.

terapi

För behandling av sjukdomar som orsakas av förstöringen av myelinmanteln används följande läkemedel och förfaranden:

• beta-interferoner (stoppa sjukdomsförloppet, minska risken för återfall och funktionshinder);
• immunmodulatorer (påverkar immunsystemets aktivitet);
• muskelavslappnande medel (bidra till restaurering av motorfunktioner);

• Nootropics (återställ ledande aktivitet);
• antiinflammatorisk (lindrar inflammation som orsakade förstöring av myelin);
• neuroprotektorer (förhindra skador på hjärnneuroner);
• smärtstillande medel och antikonvulsiva medel;
• vitaminer och antidepressiva medel;
• spritfiltrering (procedur som syftar till att rensa cerebrospinalvätskan).

Sjukdomsprognos

För närvarande ger behandling av demyelinering inte hundra procent resultat, men forskare utvecklar aktivt läkemedel som syftar till att återställa det köttiga skalet. Forskning utförd inom följande områden:

1. Stimulering av oligodendrocyter. Dessa är celler som producerar myelin. I kroppen som påverkas av demyelinering, fungerar de inte. Konstgjord stimulering av dessa celler hjälper till att starta processen med att återställa de skadade delarna av myelinmanteln.
2. Stimulering av stamceller. Stamceller kan omvandlas till fullvärdig vävnad. Det finns en möjlighet att de kan fylla och köttigt skal.
3. Regenerering av blod-hjärnbarriären. Med demyelinering förstörs denna barriär och tillåter lymfocyter att påverka myelin negativt. Dess återhämtning skyddar myelinskiktet från immunsystemets attack.

Det är möjligt att snart de sjukdomar som är förknippade med förstörelsen av myelin inte längre är oåterkalleliga.

Hur man identifierar demyelinering av hjärnan

Hjärndemyelinering är en patologisk process som karaktäriseras av destruktion av myelinskeden kring neuroner och vägar.

Myelin är ett ämne som omsluter de långa och korta processerna av nervceller. Med den når den elektriska impulsen en hastighet på 100 m / s. Demyeliniseringsprocessen försämrar signalens konduktivitet, vilket medför att överföringen av nervimpulser minskar.

Demyelination är en vanlig process som förenar en grupp demyeliniserande sjukdomar i nervsystemet, vilket inkluderar:

• myelopati;
• multipel skleros;
• Guillain-Barre syndrom;
• Devic's sjukdom;
• progressiv multifokal leukoencefalopati;
• Baloskleros;
• spinal tinder;
• Charcot amyotrofi.

Destruktionen av myelinskedjor är av två typer:

1. Myelinopati är förstörelsen av redan existerande myelinproteiner mot bakgrund av biokemiska störningar i myelin. Det vill säga, de patologiska elementen i myelinen förstörs. Oftast har den en genetisk natur.
2. Myelinoklaster - förstörelsen av normalt bildad myelin under påverkan av yttre och inre faktorer.

En annan klassificering bestäms av skadorna:

• Destruktion av myelin i centrala nervsystemet.
• Destruktion av myelin i perifert nervsystem.

skäl

Alla sjukdomar som är baserade på demyelinering är övervägande autoimmuna. Detta innebär att en sjuks immunitet anser myelin som en fiendens agent (antigen) och producerar antikroppar mot det (myelin är ett protein). Antigen-antikroppskomplexet deponeras på ytan av myelinproteinet, varefter immunsystemets skyddande celler förstör det.

Det finns andra orsaker till den patologiska processen:

1. Neuroinfektioner som orsakar inflammation i hjärnan och ryggmärgen: herpes encefalit, sömnsjukdom, spetälska, polio, rabies.
2. Sjukdomar i det endokrina systemet, åtföljd av metaboliska störningar: diabetes, hyper- och hypotyreoidism.
3. Akut och kronisk förgiftning med droger, alkohol, giftiga ämnen (bly, kvicksilver, aceton). Intoxicering sker också mot bakgrunden av interna sjukdomar som utvecklar berusnings syndrom: influensa, lunginflammation, hepatit och cirros.
4. Komplikationer av tumörtillväxt som leder till utveckling av paraneoplastiska processer.

Faktorer som kan leda till utvecklingen av stora sjukdomar: frekvent hypotermi, dålig näring, stress, rökning och alkohol, arbete i förorenade och svåra förhållanden.

symptom

Den kliniska bilden av demyelinering av hjärnan ger inte specifika symptom. Tecknen på den patologiska processen bestäms av lokaliseringen av lesionen, den del av hjärnan där myelin förstörs.

Tala om vanliga sjukdomar där demyelinering är det ledande syndromet, vi kan skilja sådana sjukdomar och deras kliniska bild:

Pyramidbanan påverkas: excitabiliteten hos tendonreflekter ökar, muskelsäkerheten minskar till förlamning, snabb trötthet i musklerna.

Hjärnhinnan påverkas: samordningen av rörelser av symmetriska muskler störs, en tremor i lemmarna framträder, samordning av högre motorhandlingar störs.

Det första symtomet är synskadning: dess noggrannhet minskar (upp till förlust). I svåra fall är bäckenorganen försämrade: urinering och avföring är inte längre föremål för kontroll av medvetandet.

Rörelsestörningar: paraparesis - minskning av muskelstyrkan i armar eller ben, tetrapares - minskning av muskelstyrkan hos alla 4 lemmar. Senare inflytnar hjärnan, subkortiska demyeliniseringsfoci förekommer, vilket leder till en nedbrytning av mentala funktioner: minskad intelligens, reaktionshastighet, uppmärksamhet. Med komplicerad dynamik nekrotiseras ryggmärgen, vilket manifesteras i form av fullständig försvinnande rörelser och känslighet vid nivån av det drabbade segmentet.

Muskelsvaghet i benen ökar. Försvagningen av styrkan börjar med musklerna i benen nära kroppen (quadriceps, gastrocnemius muskeln). Gradvis passerar slap förlamning till armarna. Parestesier förekommer - patienter känner sig stickande, domningar och krypning av gåsstötarna.

diagnostik

Magnetic resonance imaging är det viktigaste sättet att upptäcka demyelinering. Foci för skador på myelinmantlarna visualiseras på hjärnskikt.

En annan diagnostisk metod är den framkallade potentialmetoden. Med hjälp av detta bestäms hastigheten på nervsystemets respons på den inkommande stimulansen av den auditiva, visuella och taktila modaliteten.

Hjälpmetoden är ryggradspunktur och studien av cerebrospinal cerebrospinalvätska. Med det identifiera inflammatoriska processer i cerebrospinalvätskan.

Sjukdomsprognosen är relativt ogynnsam - det beror på diagnosens aktuella tid.

Demyeliniserande sjukdomar, foci av demyelinering i hjärnan: diagnos, orsaker och behandling

Varje år ett växande antal sjukdomar i nervsystemet, följt av demyelinering. Denna farliga och mest irreversibla process påverkar hjärnans och ryggmärgets vita substans, leder till uthålliga neurologiska störningar, och enskilda former lämnar inte patienten en chans att leva.

Demyeliniserande sjukdomar diagnostiseras alltmer hos barn och relativt unga människor 40-45 år gammal, det finns en tendens till en atypisk patologiska banan, den sprider sig till de geografiska områden där förekomsten var mycket låg.

Frågan om diagnostik och behandling av demyeliniserande sjukdomar är fortfarande svårt och dåligt studerat, men forskning inom molekylär genetik, biologi och immunologi, som genomfördes aktivt sedan slutet av förra seklet, gjorde det möjligt för oss att ta ett steg framåt i den här riktningen.

Tack vare forskarna satsar de på de grundläggande mekanismerna för demyelinering och dess orsaker, utvecklade system för behandling av enskilda sjukdomar och användning av MR som den viktigaste diagnostiska metoden möjliggör bestämning av den patologiska processen som redan har börjat i tidiga skeden.

Orsaker och mekanismer för demyelinering

Utvecklingen av demyeliniseringsprocessen är baserad på autoimmunisering när specifika proteiner-antikroppar bildas i kroppen och attackerar komponenterna i cellerna i nervvävnaden. Utveckling som svar på denna inflammatoriska reaktion leder till irreversibel skada på processerna av neuroner, förstörelsen av myelinskeden och försämrad överföring av nervimpulser.

Riskfaktorer för demyelinering:

• Ärftlig predisposition (associerad med generna i den sjätte kromosomen, liksom mutationer av generna av cytokiner, immunoglobuliner, myelinprotein);
• Viral infektion (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
• Kroniska foci av bakteriell infektion, H. pylori vagn;
• Förgiftning av tungmetaller, bensindämpor, lösningsmedel;
• Stark och långvarig stress;
• Funktioner av kosten med en övervägande av proteiner och fetter av animaliskt ursprung;
• Ogynnsamma miljöförhållanden.

Det har observerats att demyeliniserande skador har något geografiskt beroende. Det största antalet fall är registrerat i de centrala och norra delarna av USA, Europa, en ganska hög förekomstnivå i Sibirien, Centrala Ryssland. Däremot är bland dem i afrikanska länder, Australien, Japan och Kina demyeliniserande sjukdomar mycket sällsynta. Ras spelar också en bestämd roll: Kaukasierna råder bland demyeliniserande patienter.

Den autoimmuna processen kan starta sig under svåra förhållanden, då ärftlighet spelar en viktig roll. Transport av vissa gener eller mutationer i dem leder till otillräcklig produktion av antikroppar som tränger in i hemato-encefalisk barriär och orsakar inflammation vid myelinets förstörelse.

En annan viktig patogenetisk mekanism är demyelinering mot infektioner. Banan för inflammation är något annorlunda. Den normala reaktionen mot närvaron av infektion är bildandet av antikroppar mot mikroorganismernas proteinkomponenter, men det händer att proteinerna från bakterier och virus är så lika med de i patientens vävnader att kroppen börjar "förvirra" sina egna och andra, attackera båda mikroberna och sina egna celler.

Inflammatoriska autoimmuna processer i de tidiga stadierna av sjukdomen leder till reversibla impulskonduktionsstörningar, och partiell återhämtning av myelin tillåter neuroner att utföra funktioner, åtminstone delvis. Över tiden utvecklas förstörelsen av nerverna i nerverna, neurons processer blir "nakna" och det finns helt enkelt inget att överföra signaler. På detta stadium framträder ett beständigt och irreversibelt neurologiskt underskott.

På väg till diagnos

Symptomatologi av demyelinering är extremt varierande och beror på läget, läget av en viss sjukdom, graden av progression av symtom. Patienten utvecklar vanligtvis neurologiska störningar, som ofta är övergående. De första symptomen kan vara synliga störningar.

När patienten känner att något är fel, men han lyckas inte längre med att motivera förändringarna med trötthet eller stress, går han till en läkare. Det är extremt problematiskt att bara misstänka en viss typ av demyeliniseringsprocess på grundval av kliniken, och specialisten har inte alltid ett tydligt förtroende för demyeliniseringen. Därför behövs ingen ytterligare forskning.

exempel på demyeliniseringsfoci i multipel skleros

Det viktigaste och väldigt informativa sättet att diagnostisera en demyeliniseringsprocess anses traditionellt vara MR. Denna metod är ofarlig, kan användas för patienter i olika åldrar, gravida kvinnor och kontraindikationer är överdriven, rädsla för trånga utrymmen, förekomsten av metallstrukturer som reagerar på ett starkt magnetfält, psykisk sjukdom.

Runda eller ovala hyperintensiva foci av demyelinering på MRI finns främst i den vita substansen under kortikala skiktet, kring hjärnans ventrikel (periventrikulär), diffus spridad, har olika storlekar - från några millimeter till 2-3 cm. dessa mer "unga" demyeliniseringsfält ackumulerar ett kontrastmedel bättre än de långvariga.

En neurologs huvuduppgift att upptäcka demyelinering är att bestämma patologins specifika form och välj lämplig behandling. Prognosen är tvetydig. Till exempel är det möjligt att leva ett dussin eller flera år med multipel skleros, och med andra sorter kan livslängden vara ett år eller mindre.

Multipel skleros

Multipel skleros (MS) är den vanligaste formen av demyelinering, vilket påverkar cirka 2 miljoner människor på jorden. Bland patienter som domineras av ungdomar och medelålders människor, 20-40 år, är kvinnor oftare sjuk. I vardagligt tal använder människor som är långt ifrån medicin ofta begreppet "skleros" i förhållande till åldersrelaterade förändringar i samband med nedsatt minnes- och tankeprocesser. MS med denna "skleros" har inget att göra.

Sjukdomen är baserad på autoimmunisering och skador på nervfibrer, nedbrytning av myelin och efterföljande ersättning av dessa foci med bindväv (alltså "skleros"). Karaktäriserad av diffusa naturen av förändringarna, det vill säga demyelinering och skleros finns i olika delar av nervsystemet, vilket inte visar ett tydligt mönster vid fördelningen.

Orsakerna till sjukdomen har inte lösts till slutet. Den komplexa effekten av ärftlighet, yttre förhållanden, infektion med bakterier och virus antas. Det observeras att PC-frekvensen är högre där det är mindre solljus, det vill säga längre från ekvatorn.

Vanligtvis påverkas flera delar av nervsystemet på en gång, och involvering av både hjärnan och ryggmärgen är möjlig. En särskiljande egenskap är upptäckten på MRI av plack av olika recept: från mycket fräsch till sclerotisk. Detta indikerar en kronisk ihållande typ av inflammation och förklarar en mängd olika symtom med förändring av symtom då demyelinering fortskrider.

Symtom på MS är mycket olika, eftersom lesionen påverkar flera delar av nervsystemet samtidigt. Det finns:

• Pares och förlamning, ökade tendonreflexer, konvulsiva sammandragningar hos vissa muskelgrupper;
• Balansstörning och fina motoriska färdigheter;
• Svaghet i ansiktsmusklerna, förändringar i tal, sväljning, ptos;
• Patologi av känslighet, både ytlig och djup;
• På sidan av bäckenorganen - fördröjningen eller inkontinensen av urin, förstoppning, impotens;
• Med involvering av de optiska nerverna - minskad synskärpa, minskning av fälten, nedsatt färguppfattning, kontrast och ljusstyrka.

De beskrivna symptomen kombineras med förändringar i mentala sfären. Patienterna är deprimerade, den emotionella bakgrunden brukar minska, det finns en tendens till depression eller omvänt eufori. Eftersom antalet och storleken på demyeliniseringsfoci i hjärnans vita ämne ökar, minskar intelligens och kognitiv aktivitet med förändringar i motor och känsliga områden.

Vid multipel skleros kommer prognosen att vara gynnsammare om sjukdomen börjar med en känslighetsstörning eller visuella symtom. I det fall då de första störningarna av rörelse, balans och samordning framträder, är prognosen värre, eftersom dessa tecken indikerar skador på cerebellum och subkortiska ledande vägar.

Video: MR i diagnosen av demyelinerande förändringar i MS

Marburg sjukdom

Marburgs sjukdom är en av de farligaste formerna av demyelinering, eftersom det plötsligt utvecklas, ökar symtomen snabbt och leder till patientens död i några månader. Vissa forskare tillägnar sig formerna för multipel skleros.

Uppkomsten av sjukdomen liknar en allmän infektionsprocess, feber, generaliserade kramper är möjliga. Snabbt bildande foci för förstöring av myelinled till en rad svåra rörelsestörningar, nedsatt känslighet och medvetenhet. Karakteriserad av meningeal syndrom med svår huvudvärk, kräkningar. Ofta ökar intrakraniellt tryck.

Marburg-sjukdomens malignitet är förknippad med en övervägande lesion i hjärnstammen, där huvudvägarna och kranialnerven är koncentrerade. Dödsfallet hos patienten inträffar inom några månader från sjukdomsuppkomsten.

Devik's sjukdom

Devika sjukdom är en demyeliniseringsprocess som påverkar de optiska nerverna och ryggmärgen. Efter att ha börjat akut, fortskrider patologin snabbt, vilket leder till svåra visuella störningar och blindhet. Ryggmärgets inblandning är stigande och åtföljs av pares, förlamning, ett brott mot känslighet och en störning i bäckens organers aktivitet.

Deployerade symtom kan bildas på ungefär två månader. Prognosen för sjukdomen är dålig, särskilt hos vuxna patienter. Hos barn är det något bättre med tidsbeställning av glukokortikosteroider och immunosuppressiva medel. Behandlingssystem har ännu inte utvecklats, så behandlingen minskar för att lindra symtom, förskriva hormoner och stödja aktiviteter.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PMLE)

PMLE är en demyeliniserande hjärnjukdom som vanligtvis diagnostiseras hos äldre människor och åtföljs av flera skador på centrala nervsystemet. I kliniken finns pares, konvulsioner, obalanser och koordination, synproblem, kännetecknad av en minskning av intelligens, upp till svår demens.

Demyelinerande lesioner av den vita substansen i hjärnan med progressiv multifokal leukoencefalopati

Ett karakteristiskt drag hos denna patologi anses vara en kombination av demyelinering med defekter av förvärvad immunitet, vilket förmodligen är huvudfaktorn vid patogenes.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom karakteriseras av lesioner av perifera nerver av typen progressiv polyneuropati. Bland patienter med en sådan diagnos finns dubbelt så många män, patologin har ingen åldersgräns.

Symtomatologi reduceras till pares, förlamning, smärta i ryggen, leder, muskler i extremiteterna. Vanliga arytmier, svettningar, fluktuationer i blodtrycket, vilket indikerar autonom dysfunktion. Prognosen är gynnsam, men i den femte delen av patienterna kvarstår resterande tecken på skador på nervsystemet.

Funktioner vid behandling av demyeliniserande sjukdomar

För behandling av demyelinering används två metoder:

• Symptomatisk terapi;
• Patogenetisk behandling.

Patogenetisk terapi syftar till att förhindra processen med förstöring av myelinfibrer, eliminering av cirkulerande autoantikroppar och immunkomplex. Interferoner - betaferon, Avonex, Copaxone - är allmänt erkända som valfria läkemedel.

Betaferon används aktivt vid behandling av multipel skleros. Det är bevisat att risken för sjukdomsprogression med sin långsiktiga möte med 8 miljoner enheter minskar med en tredjedel, sannolikheten för funktionsnedsättning och frekvensen av exacerbationer minskar. Drogen injiceras under huden varannan dag.

Immunoglobulinpreparat (sandoglobulin, ImBio) syftar till att minska produktionen av autoantikroppar och minska bildandet av immunkomplex. De används vid förvärring av många demyeliniserande sjukdomar inom fem dagar, administrerad intravenöst med en hastighet av 0,4 gram per kg kroppsvikt. Om den önskade effekten inte uppnås kan behandlingen fortsättas vid halva dosen.

Vid slutet av förra seklet utvecklades en metod för filtrering av vätska, i vilka autoantikroppar avlägsnas. Behandlingsförloppet innehåller upp till åtta procedurer, under vilka upp till 150 ml cerebrospinalvätska passerar genom speciella filter.

Traditionellt används plasmaferes, hormonbehandling och cytostatika för demyelinering. Plasmaferes syftar till att avlägsna cirkulerande antikroppar och immunkomplex från blodomloppet. Glukokortikoider (prednison, dexametason) minskar aktiviteten i immunsystemet, undertrycker produktionen av antimyelinproteiner och har en antiinflammatorisk effekt. De ordineras i upp till en vecka i stora doser. Cytostatika (metotrexat, cyklofosfamid) kan användas i svåra former av patologi med allvarlig autoimmunisering.

Symptomatisk behandling innefattar nootropa läkemedel (piracetam), smärtstillande medel, antikonvulsiva medel, neuroprotektorer (glycin, Semax), muskelavslappnande medel (mydokalmer) för spastisk förlamning. För att förbättra nervtransmissionen ordineras B-vitaminer, och i depressiva tillstånd ordineras antidepressiva medel.

Behandling av demyeliniserande patologi syftar inte till att helt lindra patienten från sjukdomen på grund av de särskilda egenskaperna hos patogenesen hos dessa sjukdomar. Det syftar till att avskräcka antikroppens destruktiva verkan, förlänga livet och förbättra dess kvalitet. Internationella grupper har skapats för att ytterligare studera demyeliniseringen, och forskarna från olika länder bidrar redan effektivt till patienter, även om prognosen i många former fortfarande är mycket allvarlig.

Hjärndemyelinering: symptom, behandling

Myelin är en fettliknande substans som bildar manteln av nervfibrer. Detta skal fungerar som en isolering, vilket inte tillåter spänning att sprida sig till närliggande fibrer. Samtidigt finns det speciella fönster i myelinskeden - utrymmen där myelin är frånvarande. Deras närvaro accelererar kraftigt överföringen av nervimpulser. När myelinering av nervfibrerna störs störs ledningsförmågan hos nervvävnaden och olika neurologiska störningar uppstår.

När demyeliniserande processer uppträder i hjärnan störs uppfattningen, samordning av rörelser och mentala funktioner. I allvarliga fall kan denna process leda till funktionshinder och patientdöd. För närvarande är tre demyeliniserande sjukdomar i hjärnan kända:

• Multipel skleros.
• Progressiv multifokal leukoencefalopati.
• Akut spridning av encefalomyelit.

Orsaker till demyeliniseringsprocesser

Demyelinerande processer anses vara autoimmuna hjärnskador. Bland orsakerna till att en persons egen vävnad uppfattas av immunsystemet som utländsk kan vara:

• Reumatiska sjukdomar.
• Medfödda störningar i myelinstrukturen.
• Medfödd eller förvärvad patologi i immunsystemet.
• Infektionsskador i nervsystemet.
• Metaboliska sjukdomar.
• Tumör- och paraneoplastiska processer.
• Berusning.

Med alla dessa sjukdomar förstörs myelinhöljet i nervvävnaden och ersätts av bindvävformationer.

Multipel skleros

Detta är den vanligaste av demyeliniserande sjukdomar. Dess särdrag är att demyeliniseringsfokusen ligger i flera delar av centrala nervsystemet samtidigt, därför är symptomen olika. De första tecknen på sjukdomen uppträder vid ungefär 25 års ålder, oftare hos kvinnor. Hos män är multipel skleros mindre vanligt, men fortskrider snabbare.

symptom

Symptomen på multipel skleros beror på vilka delar av centrala nervsystemet som är mest drabbade av sjukdomen. I detta avseende finns det flera grupper:

• Pyramidala symtom - pares av benen, muskelspasmer, konvulsioner, ökade tendonreflexer och svaghet i huden.
• Stamsymtom - nystagmus (ögonskakningar) i olika riktningar, vilket minskar ansiktsuttryckets svårighetsgrad, svårigheter med att fokusera ögon.
• Pelvic symptom - dysfunktion i bäckenorganen, uppstår med nederlag av kärnorna i ryggmärgen.
• Cerebellar symptom - försämrad samordning av rörelser, svindlande gång, yrsel.
• Visuell - förlust av synfält, minskad känslighet för blommor, minskad uppfattningskontrast, scotom (mörka fläckar före ögonen).
• Sensoriska störningar - parestesier (gåsskador), störning av vibrationer och temperaturkänslighet, känsla av tryck i benen.
• Psykiska symptom - hypokondri, apati, lågt humör.

Dessa symtom förekommer sällan ihop, eftersom sjukdomen utvecklas gradvis under många år.

diagnostik

Den vanligaste metoden för att diagnostisera multipel skleros är MR. Det låter dig identifiera foci av demyelinering av hjärnan. På bilderna ser de ut som ljusare ovala fläckar mot hjärnans bakgrund. Den typiska platsen ligger nära hjärnans ventrikel och lägre i närheten av cortexen. Med en lång tid av sjukdomen smälter lesionerna, storleken på hjärnans ventrikel ökar (ett tecken på atrofi).

Metoden för framkallade potentialer möjliggör bestämning av graden av nervledningsstörningar. Samtidigt utvärderas hud-, visuella och auditiva potentialer.

Electroneuromyography - en metod som liknar EKG, låter dig bestämma fokusen på förstöring av myelin, se deras gränser och bedöma graden av nervskada.

Immunologiska metoder bestämmer närvaron av antikroppar i cerebrospinalvätskan och virala antigener.

Förutom dessa metoder kan andra användas, till exempel för att fastställa förekomsten av förgiftning.

behandling

En fullständig botemedel mot multipel skleros är omöjlig, men det finns mycket effektiva metoder för patogenetisk och symptomatisk behandling. Speciellt har användningen av interferon - Rebif, Betaferon visat sig bra. Mot bakgrund av dessa läkemedel sänks sjukdomsprogressionen, frekvensen av exacerbationer minskar, de tillstånd som leder till funktionshinder utvecklas sällan.

Plasmaferes och cerebrospinalvätskeimmunofiltrering används för att avlägsna patologiska antigen-antikroppskomplex.

För att upprätthålla kognitiva funktioner, föreskrivs nootropa läkemedel (piracetam), neuroprotektorer, aminosyror (glycin), lugnande läkemedel.

Patienter rekommenderas att dagbehandlingen följs, måttlig fysisk aktivitet i friluft, sanatorium-resort behandling.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Till skillnad från multipel skleros utvecklas den med signifikant undertryckande av immunsystemet. Dess orsak är aktivering av polyomaviruset (vanligt hos 80% av personerna). Skador på hjärnan är asymmetriska, bland symtomen - förlust av känslighet, nedsatt rörelse i extremiteterna, upp till hemiparesis, hemiopi (förlust av syn i ett öga). Överträdelser utvecklas alltid å ena sidan. Kännetecknas av den snabba utvecklingen av demens och personlighetsförändringar. Sjukdomen anses vara oåterkallelig.

Akut spridning av encefalomyelit

Detta är en polyetologisk sjukdom som påverkar hjärnan och ryggmärgen. Demyelineringsfoci sprids i många delar av centrala nervsystemet. Symtom - sömnighet, huvudvärk, konvulsivt syndrom, störningar som orsakas av nederlaget för en viss region i centrala nervsystemet. Behandlingen av en sjukdom beror på orsaken som orsakade det i det här fallet. Efter återhämtning kan neurologiska defekter vara kvar - pares, förlamning, synfel, hörsel, samordning.

Demyeliniserande sjukdom i hjärnan och centrala nervsystemet: orsakerna till utveckling och prognos

Varje demyeliniserande sjukdom är en allvarlig patologi, ofta en fråga om liv och död. Att ignorera de första symptomen leder till utveckling av förlamning, flera problem i hjärnan, inre organ och ofta död.

För att utesluta en ogynnsam prognos rekommenderas att alla doktorsföreskrifter följs, för att kunna genomföra en snabb undersökning.

demyelinisering

Vad är demyeliniseringen av hjärnan blir klar om du kort talar om nervcellens anatomi och fysiologi.

Nerveimpulser reser från en neuron till en annan, till organ genom en lång process som kallas en axon. Många av dem är täckta av myelinhöljet (myelin), vilket ger en snabb impulsöverföring. Vid 30% består det av proteiner, resten i dess sammansättning - lipider.

Utvecklingsmekanism

I vissa situationer uppstår förstörelsen av myelinskedjan, vilket indikerar demyelinering. Två huvudfaktorer leder till utvecklingen av denna process. Den första är associerad med en genetisk predisposition. Utan påverkan av några uppenbara faktorer initierar några gener syntesen av antikroppar och immunkomplex. De producerade antikropparna kan penetrera hemato-encephalitic barriären och orsaka förstöring av myelin.

Kärnan i en annan process är infektion. Kroppen börjar producera antikroppar som förstör proteiner från mikroorganismer. I vissa fall uppfattas emellertid proteiner av patologiska bakterier och nervceller som samma. Förvirring uppstår och kroppen infekterar sina egna neuroner.

I början av nederlaget kan processen stoppas och reverseras. Med tiden kommer förstörelsen av skalet i en sådan utsträckning att det helt försvinner, baring axoner. Försvinner ämnet för att överföra pulser.

skäl

Grunden för demyeliniserande patologier är följande huvudorsaker:

• Genetisk. Hos vissa patienter noteras en mutation av generna som ansvarar för proteinerna i myelinskeden, immunoglobuliner, den sjätte kromosomen.
• Smittsamma processer. Lanserades av Lyme-sjukdomen, rubella, cytomegalovirusinfektioner.
• Berusning. Långtidsanvändning av alkohol, droger, psykotropa ämnen, exponering för kemiska element.
• Metaboliska störningar. På grund av diabetes mellitus finns det en störning i nervcellerna, vilket leder till myelinmantlens död.
• Neoplasmer.
• Stress.

Nyligen tror fler och fler forskare att ursprungsmekanismen och utvecklingen kombineras. Mot bakgrund av ärftliga förhållanden som påverkas av miljön och patologierna utvecklas demyeliniserande sjukdomar i hjärnan.

Det noteras att de oftast förekommer hos européer, vissa delar av Förenta staterna, i Rysslands och Sibiriens centrum. De är mindre vanliga i Asien, Afrika och Australien.

klassificering

Beskriv demyelinering, läkare pratar om myelinoklasi, ett brott mot det neuronala membranet på grund av genfaktorer.

En lesion som uppstår på grund av sjukdomar i andra organ indikerar myelinopati.

Patologiska foci förekommer i hjärnan, ryggraden, perifera delar av nervsystemet. De kan ha en generaliserad karaktär - i så fall påverkar skadan membranen i olika delar av kroppen. Med en isolerad lesion observerad i ett begränsat område.

sjukdom

I medicinsk praxis finns det flera sjukdomar som kännetecknas av demyeliniserande processer i hjärnan.

Dessa inkluderar multipel skleros - i denna form förekommer de oftast. Andra manifestationer inkluderar patologier av Marburg, Devik, progressiv multifokal leukoencefalopati, Guillain-Barré syndrom.

Multipel skleros

Cirka 2 miljoner människor lider av multipel skleros. I mer än hälften av fallen utvecklas patologi hos personer från 20 till 40 år. Det går långsamt, så de första tecknen återfinns bara efter några år. Nyligen diagnostiseras det hos barn från 10 till 12 år. Det förekommer oftare hos kvinnor, invånare i städer. Sjuk fler människor som bor långt ifrån ekvatorn.

Diagnos av sjukdomen utförs med användning av magnetisk resonansbildning. Samtidigt detekteras flera fält av demyelinering. För det mesta finns de i hjärnans vita ämne. Samtidigt samexisterar fräscha och gamla plåtar. Detta är ett tecken på en pågående process som förklarar patologins progressiva karaktär.

Patienter utvecklar förlamning, tendonreflekter ökar, lokal anfall förekommer. Fina motoriska färdigheter lider, sväljer, röst, tal, känslighet, förmåga att hålla balans är störda. Om den optiska nerven påverkas minskar synen, och färguppfattningen minskar.

En person blir irritabel, benägen för depression, apati. Ibland finns det tvivel om eufori. Kognitiva sfärens störningar ökar gradvis.

Prognosen betraktas som relativt fördelaktig om sjukdomen i de inledande stadierna endast påverkar de sensoriska och optiska nerverna. Motorneurons nederlag leder till en nedbrytning av hjärnans och dess delar: cerebellum, pyramidalt och extrapyramidalt system.

Marburg sjukdom

Den akuta kursen av demyelinering, som leder till döden, karaktäriserar Marburg-sjukdomen. Enligt vissa forskare är patologi en variant av multipel skleros. I de första etapperna sker skador övervägande till hjärnstammen, såväl som till ledningsvägarna, detta beror på dess transience.

Sjukdomen börjar bli en vanlig inflammation, åtföljd av feber. Beslag kan uppstå. På kort tid visas myelinämnet i det drabbade området. Rörelsestörningar uppstår, känsligheten lider, intrakraniellt tryck ökar, processen följs av kräkningar. Patienten klagar över allvarliga huvudvärk.

Devik's sjukdom

Patologi är associerad med demyelinering av ryggmärgen och visuella nervprocesser. Förlamning utvecklas snabbt, känslighetsstörningar noteras, och organ som ligger i bäckenet störs. Skada på optisk nerv leder till blindhet.

Prognosen är dålig, särskilt för vuxna.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

För det mesta visar äldre människor tecken på en demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet som karakteriserar progressiv multifokal leukoencefalopati.

Skador på nervfibrer leder till pares, förekomsten av ofrivilliga rörelser, nedsatt koordination, minskad intelligens på kort tid. I svåra fall utvecklas demens.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom har en liknande utveckling. Fler perifera nerver påverkas. Patienter, mestadels män, har pares. De lider av svår smärta i muskler, ben och leder. Tecken på arytmi, förändringar i tryck, överdriven svettning, tecken på dysfunktion i det vegetativa systemet.

symptom

De främsta manifestationerna av demyeliniserande sjukdomar i nervsystemet innefattar:

• Rörelsestörningar. Det finns pares, tremor, ofrivilliga rörelser, ökad muskelstivhet. Observerad samordning av koordination, sväljning.
• Neurological. Epileptiska anfall kan förekomma.
• Förlust av förnimmelse Patienten uppfattar temperatur, vibration, tryck felaktigt.
• Interna organ. Det finns urininkontinens, tarmrörelse.
• Emosionella störningar. Patienter noterade en förträngning av intellektet, hallucinationer, ökad glömska.
• Spotting. Visuell nedsättning upptäcks, uppfattningen av färger och ljusstyrka störs. De visas ofta först.
• Övergripande välbefinnande. Personen blir snabbt trött, blir sömnig.

diagnostik

Huvudmetoden för att detektera foci av demyelinering av hjärnan är magnetisk resonansbildning. Det låter dig göra en korrekt bild av sjukdomen. Införandet av ett kontrastmedel tydligare skisserar dem, så att du kan välja nya lesioner av hjärnans vita ämne.

Andra metoder för undersökning inkluderar blodprover, studien av cerebrospinalvätska.

behandling

Huvudmålet med behandlingen är att sakta ner förstörelsen av myelinskeden av nervceller, normalisera immunsystemets funktion och bekämpa antikroppar som infekterar myelin.

Immunostimulerande och antivirala effekter har interferoner. De aktiverar fagocytos, gör kroppen mer resistent mot infektioner. Tilldelad till Copaxone, Betaferon. Intramuskulär administrering anges.

Immunoglobuliner (ImBio, Sandoglobulin) kompenserar för de naturliga humana antikropparna, ökar patientens förmåga att motstå virus. Utnämnd huvudsakligen under perioden av exacerbation, administrerad intravenöst.

Dexametason och Prednisalon är föreskrivna för hormonbehandling. De leder till en minskning av produktionen av antimyelinproteiner och förhindrar utveckling av inflammation.

För att undertrycka immunförloppet i allvarliga fall används cytostatika. Denna grupp innefattar exempelvis cyklofosfamid.

Förutom läkemedelsbehandling används plasmaferes. Syftet med detta förfarande är blodrening, avlägsnande av antikroppar och toxiner från den.

Spinalvätska rengörs. Under förfarandet passeras vätska genom filtren för att rengöra det av antikroppar.

Moderna forskare behandlar stamceller, försöker tillämpa genbiologiens kunskaper och erfarenheter. Men i de flesta fall är det omöjligt att helt stoppa demyelinering.

En viktig del av behandlingen är symptomatisk. Terapi syftar till att förbättra patientens livslängd och livslängd. Nootropa läkemedel är föreskrivna (Piracetam). Deras åtgärd är förknippad med ökad mental aktivitet, förbättrad uppmärksamhet och minne.

Antikonvulsiva läkemedel reducerar muskelspasmer och associerad smärta. Dessa är fenobarbital, clonazepam, amizepam, valparin. För att lindra styvheten, föreskrivs muskelavslappnande medel (Mydocalm).

De karakteristiska psyko-känslomässiga symptomen försvagas när man tar antidepressiva medel, lugnande medel.

utsikterna

Demyeliniserande sjukdomar som finns i de inledande utvecklingsstadierna kan stoppas eller sakta ner. Processer som djupt påverkar centrala nervsystemet har en mindre fördelaktig kurs och prognos. När det gäller patologierna Marburg och Devik, inträffar döden i några månader. Med Guillain-Barre syndrom är prognosen ganska bra.

Ärftlig predisposition, infektioner och metaboliska störningar orsakar skador på myelinskeden av hjärnans, ryggmärgs och perifera nerver. Processen åtföljs av utvecklingen av allvarliga sjukdomar, varav många är dödliga. För att stoppa hjärnskador föreskrivna läkemedel, utformade för att minska hastigheten och utvecklingen av demyelinering. Huvudsyftet med symptomatisk behandling är att lindra symtomen, förbättra mental aktivitet, minska smärta, ofrivilliga rörelser.

Följande källor användes för att förbereda artikeln:

Ponomarev V.V Demyeliniserande sjukdomar i nervsystemet: klinik, diagnos och modern behandlingsteknik // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. I., Shramenko E. K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Demyeliniserande sjukdomar i nervsystemet och möjligheterna till differentierad terapi i akuta och subakutiva perioder // Internationell neurologisk journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Tidig diagnostik av demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet baserat på optisk sammanhangstomografi av fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostik och differentialdiagnos av idiopatiska inflammatoriska demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet // Elektroniska avhandlingar bibliotek - 2004.

Hur foci av demyelinering av hjärnan

Demyeliniserande hjärnsjukdom utvecklas i de flesta fall i barndomen och hos människor som är 40 år gamla. Denna patologiska process karakteriseras av nederlaget av vit materia och ryggmärgen, vilket orsakar uthålliga neurologiska störningar, i vissa fall oförenliga med livet.

Moderna framsteg inom vetenskap och medicin har fått bestämma orsakerna till problemet och ger möjlighet att upptäcka kränkningar i de tidiga utvecklingsstadierna.

Process etiologi

Vad är demyelinering? Processen utvecklas som ett resultat av de negativa effekterna av proteinantikroppar på nervvävnaden. Detta åtföljs av utvecklingen av en inflammatorisk reaktion, skador på neuroner, förstöring av myelinskeden och försämrad överföring av nervimpulser.

Skal av nervfibrer är skadade av:

1. Ärftlig predisposition.
2. Infektiösa virussjukdomar.
3. Kronisk infektion av bakteriell infektion.
4. Tungmetallförgiftning, bensin, lösningsmedel.
5. Stark och långvarig stress.
6. Överdriven konsumtion av animaliskt protein och fett.
7. Ogynnsam miljö situation.

Alla dessa negativa förhållanden leder till utvecklingen av en autoimmun process, men den genetiska predispositionen spelar den viktigaste rollen. Vissa gener och deras mutationer leder till produktion av onormala antikroppar som tränger in i barriären mellan blodet och nervvävnaden och skyddar hjärnan mot skador. Som ett resultat förstörs proteinet myelin under påverkan av den inflammatoriska processen.

Den andra triggerfaktorn är infektionssjukdomar. Förstörelsen av normal myelin uppträder på ett annorlunda sätt. I det normala tillståndet börjar immunsystemet efter att ha intagits, producera antikroppar för att bekämpa det. Men ibland är patogenerna av patogenen så lika med proteinerna i människans vävnader att antikropparna förvirrar dem och förstör tillsammans med bakterierna sina egna celler.

Vid de initiala skeden av nervfiberskador, då den inflammatoriska autoimmuna processen just har börjat utvecklas, kan patologiska förändringar fortfarande vara omvända. Det finns en chans för partiell återhämtning av myelin, vilket gör det möjligt för neuroner att utföra en viss del av sina funktioner. Men med utvecklingen av sjukdomen förstörs nervsystemet mer och mer, nervfibrerna utsätts och de förlorar sin förmåga att överföra signaler. Det är omöjligt att bli av med det nervösa underskottet och återvända de förlorade funktionerna till hjärnan i detta skede.

Sjukdomsförloppet

Manifestationer av demyeliniseringsprocesser beror på den del av hjärnan där den patologiska processen började och graden av skada. I början av utvecklingen av patologi finns det en nedsatt visuell funktion. Först tror patienten att han helt enkelt är trött, men gradvis kan han inte ignorera manifestationerna och gå till doktorn.

Att bestämma typen av demyelinering endast på grundval av symtomen är svår. Därför krävs ytterligare undersökningar. Manifestationer beror på formen av patologiska förändringar.

Multipel skleros

Foci av demyelinering av hjärnan finns oftast i multipel skleros. Sjukdomen åtföljs av autoimmunisering, skada på nervfibrer, upplösning av myelinmantlarna och ersättning av skadade områden med bindväv.

Processerna av demyelinering och skleros finns i olika delar av hjärnan, så först är de svåra att associera.

Att helt avgöra orsakerna till överträdelser har ännu inte varit möjligt. Man tror att hjärnan är mest påverkad av dålig ärftlighet, yttre tillstånd, infektion med virus och bakterier. Hjärnan och ryggmärgen påverkas vanligtvis.

Patologi kan manifestera sig:

• pares och förlamning, ökade tendonreflexer, muskelkramper;
• obalans och fina motoriska färdigheter;
• svagning av ansiktsmusklerna, sväljningsreflex, talfunktion;
• förändring i känslighet
• impotens, förstoppning, inkontinens eller urinretention
• minskning i sikte, förminskning av dess fält, störning av ljusstyrka och uppfattning om färg.

De beskrivna symptomen kan åtföljas av depression, minskning av känslomässig bakgrund, eufori eller motlösning. Om flera foci visas, minskar intelligens och tänkande.

Marburg sjukdom

Detta är den farligaste formen av skador på hjärnans substans. Patologi sker kraftigt och åtföljs av en snabb ökning av symtomen. Detta återspeglas i patientens tillstånd på det mest negativa sättet. En person kan dö under några månader.

Sjukdomen ligner initialt en infektion och åtföljs av feber, anfall. Med förstöringen av myelin är motorfunktioner, känslighet och medvetenhet försämrad. Kännetecknad av svår smärta i huvudet och kräkningar, ökat intrakraniellt tryck. Vid en malign kurs påverkas hjärnstammen, i vilken kärnorna i kranialnerven samlas in.

Devik's sjukdom

När detta uppstår, skador på optiska nerver och ryggmärg. Den akuta utvecklingen av den patologiska processen leder till fullständig blindhet. På grund av det faktum att sjukdomen påverkar ryggmärgen, drabbas en person av pares, förlamning, störningar i bäckens organens funktioner, känslighetsproblem.

Livliga manifestationer av patienten uppträder inom två månader från början av utvecklingen av patologi. Hos vuxna finns det ingen chans att få ett positivt resultat. Hos barn med patologi, på grund av användningen av immunosuppressiva medel och glukokortikosteroider, kan tillståndet förbättras.

Multifokal encefalopati

Denna typ av demyelinering förekommer hos äldre människor. Patienten lider av konvulsioner, pares, förlamning, synproblem, intellektuella förmågor minskar, utvecklingen av demens är möjlig.

Processen för förstöring av myelinmantlarna åtföljs av ett brott mot immunsystemet.

Guillain-Barre syndrom

Samtidigt stör hjärnfunktionerna som ett resultat av perifer nervskada. Patologin påverkar oftast mannen. Patienter med pares uppträder, muskler, leder leder ont, hjärtritmen störs, svettningar ökar, blodtrycket förändras dramatiskt.

Diagnostiska metoder

Diagnos i närvaro av demyeliniserade störningar i hjärnan kan göras endast med hjälp av magnetisk resonansbildning. Detta är en mycket informativ och säker teknik som har ett minimum av kontraindikationer. Det kan inte göras bara med klaustrofobi, fetma, psykiska störningar, närvaron av metalkonstruktioner i kroppen, eftersom tomografen är en stor magnet.

Med magnetisk resonansbildning kommer patologiska foci på den vita substansen och runt ventriklarna att detekteras. De är ovala i form, mäter upp till tre centimeter och är diffusan anordnade.

För att bekräfta närvaron av formationer kan proceduren utföras med kontrastförbättring. Samtidigt i den nya foci ackumuleras kontrastmedel bättre än hos de gamla.

I processen med diagnos av sjukdomen bestämmer i första hand formen av demyelinering. Detta är nödvändigt för val av behandling taktik.

Prognosen för en liknande patologisk process kan vara annorlunda. Om förstörelsen av myelin orsakade multipel skleros kan patienten leva mer än tio år, i andra fall överstiger livslängden inte ett år.

Traditionella behandlingar

Behandlingsmetoder för en demyeliniserande sjukdom kan använda olika. Utför vanligtvis patogenetisk terapi. Med hjälp av speciella preparat saktar de processen att förstöra myelin, eliminera de fina antikropparna och normalisera immunsystemet. En liknande effekt uppnås vanligtvis med användning av:

• interferoner i form av Betaferon, Avonex, Copaxone. Det första läkemedlet hjälper till att behandla multipel skleros. Det är bevisat att på grund av användningen av Betaferon under lång tid, utvecklas sjukdomen långsammare, minskar risken för funktionsnedsättning och frekvensen av exacerbationer. Läkemedlet administreras intramuskulärt varannan dag;
• immunoglobuliner. Med deras hjälp produceras antikroppar och immunkomplex i mindre kvantiteter. Detta uppnås med användning av sandoglobulin eller ImBio. Dessa läkemedel ordineras under perioder av exacerbationer. De injiceras i en ven och dosen beräknas beroende på patientens vikt. I frånvaro av den önskade effekten fortsätter behandlingen efter en exacerbation;
• filtrering av sprit. Under förfarandet utför avlägsnandet av antikroppar. För att erhålla önskat resultat måste du skicka minst åtta sessioner. Under behandlingen passeras cerebrospinalvätskan genom speciella filter;
• plasmaferes. Det tar bort antikroppar och immunkomplex från blodet.
• hormonbehandling. Behandling innebär användning av glukokortikoidläkemedel. Med hjälp av Prednisolon och Dexamethason produceras antimyelinproteiner i mindre kvantiteter, och den inflammatoriska processen utvecklas inte. Stora doser av sådana droger ordineras vanligtvis, vilket kan tas inte längre än inom en vecka.
• cytostatika. Användningen av metotrexat och cyklofosfamid praktiseras om sjukdomen är svår.

Symtomatisk behandling behövs också. Reduktion av de patologiska processernas manifestationer uppnås med hjälp av nootropa läkemedel i form av piracetam, smärtstillande medel, antikonvulsiva medel, neuroprotektorer, muskelavslappnande medel som lindrar förlamning.

Överföringen av nervimpulser normaliseras med hjälp av B-vitaminer, och depression elimineras med antidepressiva medel.

Drogterapi och andra metoder eliminerar inte fullständigt patologin. Alla terapeutiska åtgärder upphör endast med att destruera myelinmantlarna, förbättra livskvaliteten och öka dess varaktighet.

Folkmetoder

Du kan ta bort de obehagliga manifestationerna av patologi och förhindra utvecklingen av andra sjukdomar med hjälp av folkmedicinska lösningar. För att förbättra hjärnans tillstånd kan du använda:

• anis lofanta. Från denna medicinska växt bereder man ett avkok. Blad, stjälkar och blommor krossas och, i mängden av en matsked, häll ett glas vatten över en liten eld i tio minuter. När läkemedlet har svalnat, tillsätts en sked honung och två matskedar är berusade varje gång före måltiderna.
• Kaukasiska diaskorei. Roten av växten krossas och i mängden av en halv tesked häll ett glas kokt vatten. Verktyget hålls i ett vattenbad i en kvarttimme och konsumeras i en sked innan du lägger dig.

Dessa medel bidrar till förbättring av metaboliska processer och blodcirkulation. När du använder avkok, bör du rådfråga experter, eftersom de kan orsaka oönskade sidoreaktioner när de kombineras med vissa läkemedel.