Arnold Chiari syndrom - symptom och behandling av grad 1, 2 och 3 abnormiteter

Anomali Arnold-Chiari - ett brott mot hjärnans funktioner. Det manifesterar sig från födseln och identifieras av skillnaden från de normala parametrarna för de occipitala kraniella fossa- och hjärnkomponenterna som finns i detta område.

Sådana kränkningar leder till det faktum att knölarna i cerebellum sänks ned i den occipital delen och kränktes där.

I detta fall faller de på ett sådant sätt att de når nivån av den första eller andra livmoderhalsen och blockerar det normala flödet av cerebrospinalvätska.

För tillfället är orsakerna till denna sjukdom inte fullt ut förstådda, men nu utmärks de av flera sorter.

Anomali Arnold Chiari 1 grad - det är en medfödd förändring som överförs från föräldrarna. Anomali av Arnold Chiari 2 grader - det här är skador som ett barn fick vid födseln.

Typer av sjukdom och egenskaper hos varje

År 1891 identifierades fyra typer av sjukdomen av Chiari-forskare. Denna klassificering är relevant i våra dagar, så läkare använder aktivt den:

1. Arnold Chiari 1-typanomalien kännetecknas av en minskning av komponenterna i occipitalfossan längs ryggradsaxeln till nivån på den första eller andra ryggkotan.
2. Typ II - Mycket ofta kan du möta utvecklingen av hydrocephalus.
3. Typ III - är inte lika vanlig som de två första, och kännetecknas av en signifikant rörelse av de flesta av komponenterna i den bakre kranialfossan.
4. Typ IV - cerebellumhypoplasi uppstår, medan den inte ändras nedåt.

Om en person har en anomali av typ III eller typ IV, är det omöjligt att leva med det.

Orsaker till sjukdomen

Man kan inte säkert säga varför Arnold-Chiari-anomali kan utvecklas. Det kan vara att sannolikheten för att få ett barn med denna sjukdom ökar med sådana faktorer som påverkar kroppen hos en kvinna som förväntar sig ett barn:

• användning av droger över den tillåtna norm
• Storleken på den bakre kranialfossan är för liten;
• dricka alkohol och röka under graviditeten
• täta nederlag i kroppen med virala katarralsjukdomar;
• Förekomsten av skador på kranial eller hjärna som ett resultat av födelsestrauma
• Det finns medfödda och förvärvade orsaker till Arnold-Chiari-anomali.

Symtom och tecken

Oftast kan du hitta anomalier av Arnold-Chiari typ I. Ofta gör det sig själv i pubertet eller redan hos vuxna. I det här fallet uppträder följande symtom på Arnold-Chiari-anomali:

• huvudvärk som orsakas av hosta, nysning eller fysisk ansträngning
• störning av normal gång som orsakas av problem med att upprätthålla ett jämviktsläge;
• problem med fina motoriska färdigheter
• nedsatt temperaturkänslighet;
• domningar i händerna
• känsla av smärta i nacke och nacke.

När det gäller II och III typer av denna sjukdom uppenbarar de samma symtom, bara detta händer från födseln.

Om patienten har hjärn-meningiom, ska behandlingen påbörjas omedelbart. Detta ökar chanserna för fullständig återhämtning.

Det som oftast kan orsakas av hjärnans cerebral ischemi och vilka förebyggande metoder som rekommenderas av läkare.

Vad är svårigheten att diagnostisera?

Det är mycket svårt att diagnostisera Arnold Chiari-anomali. Om du gör en neurologisk undersökning kan det bara indikera en ökning av intrakranialtrycket, som kallas hydrocephalus.

Om du gör en röntgen i hjärnan diagnostiserar den bara en överträdelse av benens struktur, som vanligtvis åtföljs av denna sjukdom.

Den enda metoden som gör det möjligt att bestämma Arnold-Chiari-anomalien exakt är magnetisk resonansbildning. För att få ett korrekt och pålitligt resultat är det nödvändigt för patienten att ligga stillastående. För att göra detta bör barn vara i drogsömn.

Ibland kan denna sjukdom inte manifestera sig på något sätt. Och då kan det bara diagnostiseras som ett resultat av förbättrad medicinsk undersökning.

Foto MR med Arnold Chiari anomali

Sjukbehandling

Det finns två sätt att behandla Arnold Chiari-anomali: konservativ eller icke-kirurgisk och kirurgisk.

I det fall då sjukdomen är utan några symtom behöver den inte behandlas.

Om Arnold Chiari-anomali manifesteras endast av smärtsamma förnimmelser i occipitala regionen och nacken, så är i detta fall konservativ behandling förskriven. Därefter utsedda smärtstillande medel eller antiinflammatoriska läkemedel. Detta är en icke-kirurgisk behandlingsmetod.

I det fall då symtomen på sjukdomen inte svarar mot konservativ behandling, föreskrivs kirurgisk behandling.

Syftet med denna behandling är att eliminera de faktorer som orsakar sammandragning av hjärnstrukturer.

Som ett resultat av operationen expanderar den occipitala delen av huvudet, rörelsen av cerebrospinalvätska i kroppen förbättras. Eventuella shunting-operationer.

Komplikationer som kan orsaka sjukdom

I vissa fall kan Arnold-Chiari-anomali vara en mycket progressiv sjukdom och leda till vissa komplikationer. De kan vara:

1. Hydrocefalus som härrör från ackumulering av mer än mängden vätska som tillåts.
2. Förlamning, som kan orsakas av ryggmärgs kompression.
3. Syringomyelia, vilket innebär att en hålighet eller cyste bildas i ryggraden. I sådana håligheter kan vätskan efter deras förekomst strömma och leda till störning av ryggmärgets normala funktion.
4. Kanske ett brott mot andningsförloppet, som utvecklas tills det stannar.
5. Det kan finnas fall av kongestiv lunginflammation, som beror på det faktum att patienten förlorar förmågan att röra sig självständigt.

utsikterna

Det finns fall där anomali av Arnold-Chiari typ I inte visar sina symptom under hela livet för en person som har denna sjukdom.

Om det förekommer några nyrologiska symptom under Arnold-Chiari-anomalierna av typ I och III, behöver kirurgisk behandling så snart som möjligt.

Detta är nödvändigt eftersom en sådan neurologisk brist är mycket svår att fullständigt eliminera, även efter en framgångsrik operation, särskilt om det var otydligt eller långvarigt.

Statistiken visar att effektiviteten av kirurgisk behandling är 50-85%.

Det här avsnittet skapades för att ta hand om dem som behöver en kvalificerad specialist, utan att störa den vanliga rytmen i sina egna liv.

Hallå Jag skulle vilja veta... Min dotter är nästan 7 år gammal, sedan 4 år har vi gjort rytmisk gymnastik. Förra året bytte vi till daglig träning i 3-4 timmar. Kan vi träna med diagnos av AAK typ 1? Min dotter vill inte ens höra, för att sluta gymnastik, gråt. Tack på förhand...

idag har jag diagnostiserats med Arnold-Chiari syndrom 1 grad.... Jag är trasig och deprimerad.... vad ska man göra,.....

Jag har AAK 1 msk. Berätta vad du behöver för att begränsa dig själv?

Jag behöver 2 så. AAK m inte en pridesalbrochans och jag gick till det bättre. Jag började flytta till 1 grad

Kan du tacka för vad den tillskrivna bron betyder?

Är det möjligt att bota AK första graden med osteopati?! Hjälp tack!

Hej Dmitry Semenov! Jag är 25 år gammal. För 5 år sedan diagnostiserades Arnold Chiari med anomalier. För tre år sedan gjordes en cervikal ryggrad. Osteokondros diagnostiserades. sådan - kan jag göra gymnastik övningar och gå till manuell terapi av den osteopatiska ryggradssektionen i livmoderhalsområdet. Din teknik? Är det inte farligt om jag har en Arnold-Kari-anomali? Efter osteopat och manuell terapi kommer det dåliga inte. Tack på förhand för svaret?

Tja, uppdatera inte informationen... Nu gör de redan en säker operation, dissektion av Terminal Thread...

Hej, det finns en grupp organiserade för att hjälpa människor med AAK-sjukdom på Facebook. Det finns recensioner av personer som har genomgått operation och ett dissekeringsförfarande för Terminal Thread i Barcelona. Det sista förfarandet för vissa patienter förvandlades till en förlust av pengar, tid och, viktigast av allt, energi. En kirurg från Barcelona blev inbjuden många gånger till konferenser av neurokirurger att analysera Dissection Thread Dissection-metoden, men han undviker skådespel. Allt detta tvivlar på effektiviteten av denna metod.
När det gäller att besöka osteopater - med en sådan diagnos måste du vara försiktig. Jag började precis förvärras efter en osteopat.

Hur kan jag rekommendera Barcelona utan att veta något om det! Jag har en anomali av typ 1 Chiari, hydromyelia, i Moskva i Pirogovs centrum. Jag genomgick en fri operation av laminoektomi, kranektomi och kranial fossa-rekonstruktion. Jag fick inte leva. För Moskva skrev jag till Chiari-institutet i Barcelona att jag erbjöds en operation i deras centrum. Min närvaro krävdes av mig och förstås en halv miljon rubel. Naturligtvis vägrade jag även om man fixade ryggmärgen Jag är inte. Jag vet inte vad de skulle göra på operationen. Jag är ledsen att de dumma människorna går efter sagan, de förstår inte det för det första i Moskva, de skär också svanslinjen och det är gratis av kvoter. Inte bara Muscovites,... förutsatt att operationen visas och inte till alla. I Pirogov-centret överväldigade många patienter och gick till operation för FCF efter Barcelona. Jag är väldigt glad att jag vände mig till centrum. Jag hade verkligen en månad av huvudvärk och tryck borta. Tack till Zuev Andrei Alexandrovich för en läkare med gyllene händer för att bli av med helvete med smärtor.

Arnold Chiari's anomali: symptom och behandling

Arnold Chiari-anomali är ett brott mot strukturen och placeringen av cerebellum, hjärnstammen i förhållande till skallen och ryggraden. Detta tillstånd avser medfödda missbildningar, även om det inte alltid manifesterar sig från livets första dagar. Ibland uppstår de första symptomen efter 40 år. Arnold Chiari's anomali kan manifesteras av olika symtom på hjärnskador, ryggmärgsskador och cerebrospinalvätskecirkulation. Poängen i diagnosen ställer vanligtvis magnetisk resonansbilder. Behandlingen utförs genom konservativa och kirurgiska metoder. Från den här artikeln kan du lära dig mer om symtom, diagnos och behandling av Arnold-Chiari-anomali.

Normalt är linjen mellan hjärnan och ryggmärgen vid nivån mellan benens skall och den cervikala ryggraden. Här är en stor occipital foramen, som i själva verket tjänar som en villkorlig linje. Förutsatt att hjärnvävnaden kommer in i ryggmärgen utan avbrott, utan en tydlig gräns. Alla anatomiska strukturer som ligger ovanför de stora occipitalforamen, i synnerhet medulla, bro och cerebellum, hör till formationerna av den bakre kranialfossan. Om dessa formationer (en efter en eller alla tillsammans) sjunker under planen för de stora occipitalforamen, uppträder Arnold-Chiari-anomali. En sådan felaktig placering av cerebellum, medulla oblongata leder till komprimering av ryggmärgen i regionen av cervikal ryggraden, stör den normala cirkulationen av cerebrospinalvätska. Ibland kombineras Arnold-Chiari-anomali med andra missbildningar av kraniovertebralförbindelsen, det vill säga där skallen övergår till ryggraden. I sådana kombinerade fall är symtomen vanligtvis mer uttalade och får sig att känna sig ganska tidigt.

Arnold Chiari's anomali är uppkallad efter två forskare: Österrikisk patolog Hans Chiari och tysk patolog Julius Arnold. Den första i 1891 beskrev ett antal anomalier av utvecklingen av cerebellum och hjärnstammen, den andra i 1894 gav en anatomisk beskrivning av nedstigningen av den nedre delen av cerebellära hemisfärerna i de stora foramen.

Varianter av Arnold Chiari anomali

Enligt statistiken förekommer Arnold Chiari-anomali med en frekvens av 3,2 till 8,4 fall per 100.000 population. Ett sådant brett spektrum beror delvis på heterogeniteten hos denna missbildningen. Vad pratar vi om? Faktum är att Arnold-Chiari-anomalien vanligtvis delas upp i fyra undertyper (beskrivs av Chiari), beroende på vilka strukturer som sänks ned i de stora occipitalforamen och hur oregelbundna de är i struktur:

• Arnold Chiari Jag anomali - när knölarna i hjärnbenet sjunker från skallen till ryggraden (den nedre delen av cerebellära hemisfärerna);
• Arnold Chiari II-anomali - när det mesta av cerebellum (inklusive masken), medulla, IV-ventrikeln, ned i ryggradskanalen
• Arnold Chiari III-anomali - när nästan alla formationer av den bakre kranialfossan (cerebellum, medulla, IV ventrikel, bro) ligger under de stora occipitalforamen. Oftast befinner de sig i hjärnbråcken i den cervico-occipitala regionen (en situation där det finns en defekt i ryggradskanalen i form av en klyfta i ryggradsbågarna och innehållet i duralacken, det vill säga ryggmärgen med alla membran, utbuktar denna defekt). Diametern hos de stora occipitala foramen ökar i fallet med denna typ av anomali;
• Arnold-Chiari IV-anomali - Hypoplasi av cerebellum, men själva hjärnbärnan (eller snarare, vad som bildades på sin plats) ligger korrekt.

I och II typer av vice är vanligare. Detta beror på att typerna III och IV vanligtvis är oförenliga med livet, döden uppträder under de första dagarna av livet.

Upp till 80% av alla fall av Arnold Chiari anomali kombineras med närvaron av syringomyelia (en sjukdom som kännetecknas av närvaron av hålrum i ryggmärgen som ersätter hjärnvävnad).

Vid utveckling av anomalier hör den ledande rollen till nedsatt bildning av strukturer i hjärnan och ryggraden i prenatalperioden. Den följande faktorn bör dock beaktas: en huvudskada som uppstår under födseln, upprepade kraniocerebrala skador i barndomen kan skada bensömmar i basen av skallen. Som ett resultat är den normala bildningen av den bakre kranialfossan störd. Den blir för liten, med en planad sluttning, för vilken alla strukturerna i den bakre kranialfossan helt enkelt inte kan passa in i den. De "letar efter en väg ut" och rusar in i de stora foramen och sedan in i ryggradskanalen. Denna situation anses till viss del vara den förvärvade Arnold-Chiari-anomali. Symtom som liknar Arnold Chiari-anomali kan också uppstå med utvecklingen av en hjärntumör som gör att hjärnhalvorna flyttar in i de stora foramen och ryggraden.

symptom

De viktigaste kliniska manifestationerna av Arnold-Chiari-abnormiteten är förknippade med kompression av hjärnstrukturer. Samtidigt komprimeras kärlen som matar hjärnan, vägarna i cerebrospinalvätskan, rötterna i kranialnerven som passerar genom detta område.

Det är vanligt att skilja 6 neurologiska syndrom som kan följa med Arnold-Chiari-anomali:

Naturligtvis är inte alla 6 syndrom alltid närvarande. Deras svårighetsgrad varierar i varierande grad beroende på vilka strukturer och hur komprimerade.

Hypertension-hydrocefalalt syndrom utvecklas som ett resultat av nedsatt cirkulation av cerebrospinalvätska (CSF). Normalt flyter cerebrospinalvätska fritt från hjärnans subaraknoida utrymme till ryggmärgs subaraknoida utrymme. Den nedåtgående nedre delen av cerebellumens munkar blockerar denna process, som en korkflaska. Bildandet av cerebrospinalvätska i hjärnans choroida plexus fortsätter, och det finns ingen plats för att den ska drifta, i stort (inte räknar de naturliga absorptionsmekanismerna, som i detta fall inte räcker till). Sprit ackumuleras i hjärnan, vilket orsakar en ökning av intrakraniellt tryck (intrakranial hypertension) och expansion av vätskeinnehållande utrymmen (hydrocephalus). Detta uppenbarar sig som en huvudvärk på en arching karaktär, som förvärras av hosta, nysning, skrattar, ansträngning. Smärtan känns på baksidan av huvudet, nacken, kanske spänningen i halsens muskler. Episoder av plötslig kräkningar kan uppstå på något sätt förknippade med att äta.

Cerebellar syndrom manifesterar sig som en kränkning av samordning av rörelser, en "drunken" gång och avlyssning när man utförde riktade rörelser. Patienter oroade sig för yrsel. Kanske utseendet av tremor i lemmarna. Tal kan störa (delas upp i separata stavelser, chanting). Ett ganska specifikt symptom betraktas som "nystagmus slår ner". Dessa är ofrivilliga ryckningar av ögonbollarna, riktade, i detta fall nedåt. Patienterna kan klaga på dubbelsyn på grund av nystagmus.

Bulbar-pyramidalt syndrom är uppkallat efter de strukturer som utsätts för kompression. Вulbus är namnet på medulla oblongata på grund av sin bulbform, därför innebär bulbar syndrom tecken på skador på medulla oblongata. Och pyramiderna är de anatomiska strukturerna av medulla oblongata, som är buntar av nervfibrer som bär impulser från hjärnbarken till nervcellerna i ryggmärgets främre horn. Pyramiderna ansvarar för frivilliga rörelser i lemmar och torso. Följaktligen manifesterar bulbar-pyramidalt syndrom sig som muskelsvaghet i extremiteterna, domningar och förlust av smärta och temperaturkänslighet (fibrerna passerar genom medulla). Krosskärnor av kranialnervar i hjärnstammen orsakar syn och hörselskador, tal (på grund av störningar i tungans rörelser), näsa röster, gagging när man äter, andningssvårigheter. Det kan finnas kortsiktig förlust av medvetande eller förlust av muskelton samtidigt som medvetenheten bibehålls.

Radikulärt syndrom vid Arnold Chiari-anomali är utseendet på tecken på dysfunktion hos kranialnerven. Dessa kan inkludera nedsatt rörelse i tungan, nasal eller hes röd, nedsatt matintag, hörselskador (inklusive tinnitus) och sensoriska störningar i ansiktet.

Vertebrobasilarinsufficienssyndrom är associerat med nedsatt blodtillförsel i motsvarande blodpool. På grund av detta finns utmaningar av yrsel, förlust av medvetande eller muskelton, synproblem. Som vi ser är det tydligt att de flesta symtomen på Arnold-Chiari-anomali inte uppstår som ett resultat av en omedelbar orsak, men på grund av den kombinerade effekten av olika faktorer. Således orsakas förluster av medvetande både genom kompression av specifika centra av medulla oblongata och av försämrad blodtillförsel i vertebrobasilarbassängen. En liknande situation uppstår med nedsatt syn, hörsel, yrsel och så vidare.

Syringomyelitssyndrom förekommer inte alltid, men endast i fall av en kombination av Arnold-Chiari anomali med cystiska förändringar i ryggmärgen. Dessa situationer manifesteras av en dissocierad känslighetsstörning (när temperatur, smärta och taktil känslighet är brutna och djupt (lemmarposition i rymden) förblir intakt) domningar och muskelsvaghet i vissa extremiteter och nedsatt bäckfunktion (urin och fekal inkontinens). Om vad som är manifesterad syringomyelia, kan du läsa i en separat artikel.

Varje typ av Arnold Chiari anomali har sina egna kliniska egenskaper. Arnold-Chiari typ I-anomali kan inte manifestera sig förrän 30-40 år gammal (medan kroppen är ung kompenseras kompressionen av strukturerna). Ibland är denna typ av fläck ett slumpmässigt resultat vid utförande av magnetisk resonansavbildning för en annan sjukdom.

Typ II kombineras ofta med andra defekter: meningomyelocele i ländryggen och stenos i hjärnans akvedukt. Kliniska manifestationer uppträder från de första minuterna av livet. Förutom de viktigaste symptomen har barnet högt andning med perioder av stopp, ett brott mot att svälja mjölk, få mat i näsan (barnsbygeln, chokes och kan inte suga bröstet).

Typ III kombineras också ofta med andra missbildningar av hjärnan och cervico-occipitala regionen. I den cerebrala bråken i cervico-occipitala regionen kan lokaliseras inte bara cerebellum utan också medulla, occipital lobes. Denna defekt är nästan oförenlig med livet.

Typ IV av några forskare har nyligen inte ansetts vara ett Kiari-symtomkomplex i den moderna vyn, eftersom det inte åtföljs av att det underutvecklade cerebellumet utelämnas i de stora occipitalforamen. Klassificeringen av den österrikiska Chiari, som först beskrev denna patologi, innehåller emellertid typ IV.

diagnostik

Kombinationen av ett antal symptom som beskrivs ovan gör det möjligt för läkaren att misstänka Arnold-Chiari-anomali. Men för en noggrann bekräftelse av diagnosen är det nödvändigt att ha en dator eller magnetisk resonansavbildning (den senare metoden är mer informativ). Den bild som erhållits med hjälp av magnetisk resonansbildning visar att strukturerna i den bakre kranialfossan är borta under de stora occipitalforamen och bekräftar diagnosen.

behandling

Valet av behandling för anomalier av Arnold-Chiari beror på förekomsten av symtom på sjukdomen.

Om felet har identifierats av en slump (det vill säga det har inga kliniska manifestationer och stör inte patienten) under magnetisk resonansbildning för en annan sjukdom, så utförs inte behandlingen alls. Patienten är inställd på dynamisk observation, för att inte missa ögonblicket för utseendet av de första kliniska symtomen på hjärnkompression.

Om anomali manifesteras för att vara något uttalat hypertensivt hydrocefalalt syndrom, försök med konservativ behandling. För detta ändamål, använd:

• dehydrationsmedel (diuretika). De minskar mängden sprit, bidrar till minskad smärta.
• icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel för att minska smärta;
• muskelavslappnande medel i närvaro av muskelspänning i livmoderhalsområdet.

Om användningen av droger är tillräckligt, då för en viss period på detta och sluta. Om det inte finns någon effekt, eller om patienten har tecken på andra neurologiska syndrom (muskelsvaghet, förlust av känslighet, tecken på dysfunktion i kraniala nerver, periodiska anfall av medvetslöshet etc.), ta sedan till kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling består av att trampa den bakre kranialfossan, avlägsnande av en del av det occipitala benet, resektion av cerebellära tonsillerna sänktes i de stora occipitalforamena, dissektion av adhesionerna i subaraknoidutrymmet som stör verkan av cerebrospinalvätskan. Ibland kan det vara nödvändigt att ha en shuntoperation, vars syfte är att utföra överskott av cerebrospinalvätska. "Överskottsvätska" genom ett speciellt rör (shunt) släpps ut i bröstkorg eller bukhålighet. Att bestämma det ögonblick då behovet uppstår för kirurgisk behandling är en mycket viktig och viktig uppgift. Långsynta förändringar i känslighet, förlust av muskelstyrka, defekter i kranialnerven kan inte helt återhämta sig efter operationen. Därför är det viktigt att du inte saknar det ögonblick då du verkligen inte kan göra det utan en operation. I typ II-fläckar indikeras kirurgisk behandling i nästan 100% av fallen utan föregående konservativ behandling.

Således är Arnold Chiari-anomali en av de mänskliga utvecklingsens laster. Det kan vara asymptomatiskt och kan manifestera sig från livets första dagar. De kliniska manifestationerna av sjukdomen är mycket olika, diagnosen utförs med användning av magnetisk resonansbildning. Terapeutiska metoder varierar: från frånvaron av ingrepp till operativa metoder. Volymen av terapeutiska åtgärder bestäms individuellt.

Anomaly Arnold Chiari Typ 1

Anomali Arnold-Chiari

Recensioner Anomaly Arnold Chiari

Arnold Chiari's anomali är en inte mycket välstudierad hjärnsjukdom som karaktäriseras av den medfödda patologin hos den rhombiska hjärnan, vilket uppenbarar sig i en ojämn match mellan storleken på den bakre kranialfossan och de direkta hjärnstrukturerna i ett visst område. Som ett resultat är det ett oundvikligt utelämnande av stammen i hjärnan självt, liksom de cerebellära tonsillerna i occipital foramen och deras fängelse i detta område.

Den första informationen om sjukdomen uppträdde 1986 i England. Frekvensen av denna sjukdom sträcker sig från 3,4 till 8,5 observationer per hundra tusen population. Den verkliga förekomsten av olika typer av Arnold-Chiari syndrom har inte fastställts. Den främsta orsaken till bristen på adekvat information om sjukdomen är olika metoder för gradering och klassificering av sjukdomen av läkare. I enlighet med den internationella klassificeringen av sjukdomar har detta syndrom en särskild kod (Q07.0) och tolkas där som ett patologiskt tillstånd, på grund av vilket en irreversibel kraftig ökning av intrakraniellt tryck uppstår. Den främsta orsaken till uppkomsten av läkare är en intrakraniell tumör, ocklusiva former av hydrocephalus och inflammatoriska processer.

Varianter (typer) av sjukdomen, klassificering

Egenskaperna och typerna av Arnold-Chiari-sjukdomen introducerades i slutet av artonhundratalet till forskaren Chiari. Han identifierade fyra huvudtyper av denna sjukdom. Denna klassificering används aktivt idag.

• Anomali av Arnold-Chiari typ I Det kännetecknas av en minskning längs axelns ryggradie i den mycket kolonn av komponenter i occipital fossa till nivån på den andra eller den första ryggkotan.
• Anomali av Arnold-Chiari typ II. Sällan hittas i kombination med hydrokyphaly. I denna sjukdomsform förekommer nedstigningen i ryggraden inte bara i strukturerna i occipitalfossan utan även i de överlägsna avdelningarna, inklusive medulla och IV-ventrikeln.
• Den tredje typen är inte särskilt vanlig, som de två tidigare, kännetecknas den av betydande rörelser av uppsättningen av komponenter direkt till den bakre kranialfossan.
• Den fjärde typen karakteriseras av hjärnhinnans hypoplasi, den är avsevärt förskjuten.

Om en person har diagnostiserats med en tredje eller fjärde grad Arnold Cree sjukdom, kommer en person med en sådan sjukdom inte att kunna leva länge.

Orsaker, faktorer, metoder för att sprida sjukdomen

Hittills har orsakerna till Arnold-Chiari syndrom inte fastställts och är mycket dåligt förstådda. Det är omöjligt att upptäcka denna genetiska sjukdom före födseln. Ingen genetisk analys av fostret gör det möjligt att identifiera och förebygga sjukdomen. Denna kromosomala abnormitet studerades noga i det tjugoförsta århundradet.

Under utveckling av Arnold-Chiari-anomali uppträder aktiv patogenes. För närvarande är patogenesen för denna patologi inte fullständigt förstådd. Men vetenskapsmän kom överens om att det finns så många som tre patogenetiska faktorer:

• ärftlig medfödd osteonuropati
• traumatiska skador på den inre kil-occipitala delen och kilgitterdelen i stingrayen på grund av personens födelsestrauma.
• hydrodynamisk inverkan av en mjuk cerebrospinalvätska i sidoväggarna i ryggmärgets centrala kanal.

Tecken och symptom

Mer än 80 procent av patienterna med detta symptom, parallellt med det, lider av ryggmärgs patologi, nämligen syringomyelia. Det kännetecknas i sin tur av bildandet av maligna cyster direkt i ryggmärgen, vilket irreversibelt orsakar progressiv myelopati.

Huvudsymptom av Arnold Chiari-abnormitet:

• svår smärta i nacke och nacke, vilket alltid är värre vid nysning eller hosta
• minskning av temperatur och smärtskänslighet i zonen i de övre extremiteterna
• muskelnedgång direkt överkroppen kropp
• frekvent yrsel och svimning

Komplikationer av sjukdomen än sjukdomen är farliga

Möjliga komplikationer som uppstår vid Arnold-Chiari-anomali:

1. Mot bakgrund av progressiva tecken på intrakraniell hypertoni noteras ofta betydande kränkningar av huvudhjärnans huvudfunktioner och en kraftig klämning av livmoderhalsområdet.
2. Ofta kombineras anomali med olika bendefekter, till exempel basilianskt intryck och ockitalisering av atlanta
3. Olika deformiteter av fötterna och ryggmärgsanomalier uppträder ofta.

Förväntad livslängd med avvikelser från Arnold-Chiari typ I är mycket hög och beror på många faktorer, inklusive graden av kompression av enskilda delar av hjärnan. Ofta kan folk inte ens vara medvetna om att de har ett sådant problem. Med utvecklingen av en anomali av Arnold-Chiari kan typ II vara mycket ogynnsam.

Diagnos av Arnold Chiari-anomali:

Ofta manifesterar denna genetiska sjukdom inte på något sätt i ett foster i livmodern. En sådan detektion kan inträffa ganska av misstag, med dessa eller andra diagnostiska förfaranden. Idag erbjuder läkare en mycket liten lista över metoder för att upptäcka denna anomali. Vid diagnos av patologi används en MR-procedur i hjärnan i bröstkorgs- och cervikal ryggmärg (utförd för att utesluta syringomyelia)

I de fall där patienten inte störs av de allvarliga symtomen på Arnold Chiari-sjukdomen, och det finns endast mindre smärtsymptom, kan det säkert begränsas till standard konservativ terapi, inklusive användning av olika icke-steroida antiinflammatoriska speciella preparat.

I avsaknad av den korrekta effekten av en sådan konservativ terapi i två till tre månader och patienten har ett akut neurologiskt underskott (svaghet i benen, domningar) är en operation brådskande nödvändig.

Huvudsyftet med operationen är säkerligen att fullständigt eliminera komprimeringen av olika nervstrukturer och normalisera strömmen i cerebrospinalvätskan. För dessa ändamål görs en ökning av storleken på den bakre kranial fossa. Tack vare denna behandling försvinner huvudvärk ofta och återställer delvis motorfunktionen och känsligheten.

Arnold Chiari anomali förebyggande

Eftersom sjukdomen ofta uppstår intrauterin, är det på något sätt svårt att förutsäga eller förebygga sjukdomen. För att förhindra skador på barnets hjärnkonstitution direkt under arbetet måste stor uppmärksamhet ägnas åt det noggranna urvalet av förlossningsmetoden som förhindrar skada på barnet i nacke och huvud.

I början av stadierna kan den negativa processen av sjukdomsutvecklingen förhindras genom noggrann undersökning med en MR.

Kost, näring med anomalier av Arnold-Chiari

Ingen speciell diet under behandling av Arnold-Chiari-anomali av läkare har härledts. När det gäller sjukdomsprocessens bästa förmåga är det nödvändigt att äta mindre feta och stekta livsmedel. Vitamin- och mineralkomplex bör druckas regelbundet för att upprätthålla en adekvat nivå av immunitet. Lätt fysisk ansträngning kommer också säkert att vara mycket användbar och hjälpa till att distrahera från den sjukdom som slog kroppen.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari syndrom är en onormal utveckling av hjärnan där delen av kraniet som innehåller cerebellum är för liten eller deformerad, vilket resulterar i hjärnans kompression. Den nedre delen av cerebellum eller tonsiller flyttas till den övre delen av ryggradskanalen. Den pediatriska formen - Arnold Chiari Type III syndrom - är alltid associerad med myelomeningocele (ryggmärgsbrist och meninges). Den vuxna formen - Chiari Type I-syndromet - utvecklas på grund av en otillräckligt stor bakre del av skallen.

När cerebellum pressas in i den övre delen av ryggraden kan det störa det normala utflödet av CSF som skyddar hjärnan och ryggmärgen. Försämrad cirkulation av cerebrospinalvätska kan leda till blockering av signaler som överförs från hjärnan till de underliggande organen eller till ackumulering av cerebrospinalvätska i hjärnan och ryggmärgen. Trycket i cerebellum på ryggmärgen eller underdelen av hjärnstammen kan orsaka syringomyelia.

diagnostik

Diagnos är baserad på MR-bildbehandling. Om det behövs kommer vi att utföra en beräknad tomografi med en tredimensionell återuppbyggnad av det occipitala benet och livmoderhalsen.

Med Arnold-Chiari-anomali, observerar vi vanligtvis två eller tre eller flera av de angivna symtomen:

• Yrsel och / eller ostadighet (kan öka vid svängning av huvudet);
• Buller (ringande, humör, visslande, pipande, etc.) i en eller båda öronen (kan öka med huvudets vridning);
• Huvudvärk i samband med en ökning av intrakraniellt tryck (starkare på morgonen) eller med en ökning av nackmuskens ton (smärtpunkter under huvudets baksida);
• Nystagmus (ofrivillig rubbning av ögonbollarna).

I mer allvarliga fall är följande sannolika:

• Övergående blindhet, dubbelsyn eller andra synliga störningar (kan uppstå när huvudet är vänd);
• Tremor i händer, fötter, rörelsestörningar;
• Minskad känslighet hos en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flera lemmar;
• Svagheten hos ansikts-, kropps-, en eller flera lemmars muskler;
• Otillbörlig eller svår urinering;
• Förlust av medvetande (kan provoceras genom att vrida huvudet).

I allvarliga fall är utvecklingen av tillstånd som hotar infarkt i hjärnan och ryggmärgen sannolikt.

Behandling av Arnold Chiari anomali beror på patientens svårighetsgrad och tillstånd. I avsaknad av symtom kan läkaren endast föreskriva en observation vid regelbundna kontroller.

Om de primära symtomen är huvudvärk eller andra typer av smärta, kan läkaren rekommendera smärtstillande medel. För vissa patienter kommer lättnad från att ta antiinflammatoriska livsmedel. Detta kan förhindra eller fördröja operationen.

Artiklar från forumet om ämnet "Arnold Chiaris anomali"

Arnold Chiari syndrom är en onormal utveckling av hjärnan där delen av kraniet som innehåller cerebellum är för liten eller deformerad, vilket resulterar i hjärnans kompression. Den nedre delen av cerebellum eller tonsiller flyttas till den övre delen av ryggradskanalen. Den pediatriska formen - Arnold Chiari Type III syndrom - är alltid associerad med myelomeningocele (ryggmärgsbrist och meninges). Den vuxna formen - Chiari Type I-syndromet - utvecklas på grund av en otillräckligt stor bakre del av skallen.
symptom:
Med Arnold-Chiari-anomali, observerar vi vanligtvis två eller tre eller flera av de angivna symtomen:

Yrsel och / eller ostadighet (kan öka vid svängning av huvudet);
Buller (ringande, humör, visslande, pipande, etc.) i en eller båda öronen (kan öka med huvudets vridning);
Huvudvärk i samband med en ökning av intrakraniellt tryck (starkare på morgonen) eller med ökad ton i musklerna i nacken (smärtpunkter under huvudets baksida);
Nystagmus (ofrivillig rubbning av ögonbollarna).
I mer allvarliga fall är följande möjliga:

Övergående blindhet, dubbelsyn eller andra synliga störningar (kan uppstå när huvudet är vänd);
Tremor i händer, fötter, rörelsestörningar;
Minskad känslighet hos en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flera lemmar;
Svagheten hos ansikts-, kropps-, en eller flera lemmars muskler;
Otillbörlig eller svår urinering;
Förlust av medvetande (kan provoceras genom att vrida huvudet).
I svåra fall, utveckling av tillstånd som hotar hjärnans och ryggmärgs infarkt.
Diagnos är baserad på MR-bildbehandling.

Arnold Chiari typ I-anomali är en prolapse av strukturerna i den bakre kranialfossan (cerebellum) i ryggrad under planen för de stora occipitalforamen.
Den bakre kranialfossan är den del av den inre basen av skallen som bildas av det occipitala benet, pyramiderna i de tidiga benen och sphenoidbenets kropp. rymmer hjärnstammen och cerebellum.

Arnold Chiari anomali manifest prolaps av cerebellära tonsiller genom foramen magnum i spinal kanal.Esli i den kliniska bilden av sjukdomen presentedin ataxi (ostadighet och instabilitet när man går), nederlag motorvägar och syringomyelia, behövs neurokirurg samråd för att lösa problemet med kirurgisk behandling. I mildare fall utförs symptomatisk konservativ terapi.

Kliniska egenskaper hos Arnold Chiari anomali

Foto av Barcelona Chiari Syringomielia Institute of Scoliosis institutchiaribcn.com/ru/

Arnold Chiari's sjukdom hör till en ärftlig patologi, men de initiala tecknen kan uppstå vid vuxen ålder (efter 40 år). Sjukdomsbasen är skillnaden mellan positionen för medulla oblongata, cerebellum i förhållande till den stora kranialöppningen och kränkningen av deras struktur. Denna patologi kännetecknas av närvaron av ett antal neurologiska störningar. Tänk på varför sjukdomen uppstår, hur kliniskt manifesteras och hur man behandlar patienter.

Eventuella typer av sjukdomar och provokationsfaktorer

Normalt tjänar den stora öppningen av skallen som den villkorliga gränsen mellan kranens strukturer (cerebellum, medulla, bro) och ryggmärgen. Arnold Chiari's sjukdom diagnostiseras genom att sänka hjärnområdena under denna gräns, klämma på dem (kompression) och utseendet av motsvarande symtom. Det finns flera subtyper av sjukdomen:

1. Arnold-Chiari typ 1-patologi - på grund av en förskjutning av medulla-oblongata är de cerebellära tonsillerna, som utgör den nedre delen av sina hemisfärer, lokaliserade i ryggraden, under kranialöppningen. Sjukdomen detekteras vid vuxen ålder eller kan vara ett oavsiktligt resultat i studien på grund av en annan diagnos.
2. Arnold-Chiari typ 2 patologi - flera hjärnstrukturer (en betydande del av cerebellum, IV ventrikel, medulla) förekommer i ryggradskanalen. Denna underart sjukdom är ofta förknippat med manifestationerna av hydrocefalus genom att minska den cerebrala akvedukten, ryggmärgsländryggs herniation och syringomyelia - sjukdomstillstånd, när hålrummen bildas i stället för hjärnvävnaden - cystor. Mestadels hittades hos spädbarn i närvaro av kliniska manifestationer.
3. Patologi 3 och 4 typer ger praktiskt taget inte chanser att överleva, och den sjuka babyen dör under de första dagarna av livet.

Arnold-Chiari 1 graders anomali klassificeras också - det beskrivs som en ärftlig sjukdom och överförs till barn från sjuka föräldrar (släktingar). Sjukdomen som härrör från födelsetrauma eller intrauterin smittsam hjärnskada kallas Arnold-Chiari Grade 2-anomali.

Det finns flera antaganden om varför en sjukdom uppstår. Här är de möjliga orsakerna till sjukdomen:

1. Ärftlig faktor.
2. Medfödda defekter i skallen - den är för liten occipital del, vilken fysiskt inte kan rymma alla etablerade hjärnstrukturer. De ökar i storlek, sätter press på öppningen av skallen, passera in i ryggradskanalen.
3. Patologisk kurs av graviditet och skada på barnets hjärna som påverkas av moderns infektioner, ofta upprepade virussjukdomar, stora doser av droger, alkohol, giftiga föreningar och nikotin.
4. Skador på en baby under födseln och upprepad huvudskada vid tidig ålder kan störa kranial suturer.

Det är viktigt! En hjärntumör av avsevärd storlek leder till en ökning av trycket inuti skallen och indirekt "orsakar" en del av cerebellum att röra sig under öppningen av skallen. Sålunda uppträder en sjukdom som liknar den beskrivna patologin.

Grundläggande manifestationer och neurologiska syndrom

Symtomen på Arnold Chiari-anomali är grupperade i flera neurologiska syndrom beroende på svårighetsgrad av kursen och den maximala omfattningen av skador på dessa eller andra delar av hjärnan:

Patientadministration taktik

Behandlingen av Arnold Chiari-anomali beror på svårighetsgraden av kursen och patientens klagomål. Följande terapeutiska taktik är möjlig:

• i avsaknad av kliniska manifestationer och klagomål - observation av patienten;
• läkemedelsbehandling för att minska kranialt tryck, smärtstillande medel, medel för normalisering av muskelton;
• operativ ingrepp för att återuppta fri vätskeström och tryckreduktion med shunting-metod. Denna metod används främst för typ 2-sjukdom.

Sålunda har typ 1-sjukdom en fördelaktig kurs, eventuellt asymptomatisk och inte kräver behandling. För typ 2 är prognosen allvarligare, men operationen som utförs i tid ger en chans för ett kvalitetsliv.

Arnold Chiari's anomali: orsaker till missbildning, manifestationer, diagnos, behandling, prognos

Arnold-Chiari-anomali beror på defekterna i kraniovertebralzonen. Det bildas i den bakre kranialfossan (ACF), med en otillräcklig volym, där den bakre hjärnan och cerebellum förskjuts mot de stora occipitalforamen, och flödet av cerebrospinalvätska störs också.

Den bakre delen bildar den så kallade skallen posterior cranial fossa, som inrymmer mask och cerebellär hemisfär, bro, medulla, ryggradsvalsn efter passage genom foramen magnum. Foramen magnum av skallbenet är begränsad till grunden och är inte i stånd att ändra diametern av varje förskjutning av hjärnstrukturer är förenat med inkonsekvens i deras storlek och diametern av öppningen, kilning och åsidosättande av nervvävnad, kan konsekvenserna av vilka vara dödlig.

I medulla oblongata är viktiga nervcentraler koncentrerade, vilka är ansvariga för hjärt-kärlsystemet och andningens aktivitet, och därför kommer inte bara det neurologiska underskottet att vara en manifestation av sjukdomen. I allvarliga fall hämmas vitala funktioner, och patienten kan dö. Förskjutningen av hjärnbalkens hemisfär leder till upphörande av CSF: s cirkulation med hydrocephalus, vilket ytterligare försvårar de existerande störningarna.

Arnold-Chiari anomali är medfödd, utvecklas i fostret och kombinerat med andra utvecklingshinder, och dess klinik syns inte alltid omedelbart. I vissa fall manifestationer av sjukdomen att passera en längre tid eller en situation uppstår, provocera manifestation av asymtomatiska denna anomali i andra patienter alls kan det vara ett slumpmässigt fynd på MRI. Patologin förvärvas ofta och sker under påverkan av yttre orsaker, medan hjärnan och skallen vid födseln har en normal struktur.

Orsaker och mekanism för utveckling av bakre kranial fossa (ACF)

Det finns ingen överenskommelse om etiologin för Chiari-anomali. Forskare lägger fram olika teorier, var och en är välgrundade och har rätt att existera.

Tidigare anomali ansågs uteslutande vara en medfödd defekt, men observationer från experter visade att endast ett fåtal patienter hade defekter under fostrets utveckling, resten förvärvades under sitt liv.

Orsakerna till den förvärvade patologin hos kran-vertebral korsningen är de ojämnliga tillväxterna hos hjärnans nervvävnad och benets benbas, när hjärnan växer mycket snabbare än benbehållaren där den ligger. Den resulterande skillnaden i volymen och tjänar som grunden för Arnold Chiari-sjukdomen.

Kongenital form av patologi i kombination med ben dysplasi, vilket innebär underutveckling av de skallben, såväl som i strid med bildandet av ligament, och eventuella störningar, kan trauma dramatiskt förvärra symptomen av patologi. En egenskap är kombinationen av defekten av kraniell fossa med andra sjukdomar i livmoderutveckling och medfödda syndrom.

Neurologer har formulerat två huvudmekanismer för bildande av patologi:

• Minskar storleken på PCF med normala volymer i hjärnan (troligen på grund av störningar under prenatalperioden).
• Ökningen i volymen av hjärnan i sig samtidigt som de korrekta parametrarna hos kranialfossan och de stora occipitalforamen upprätthålls, när hjärnan trycker sina kaudala delar i riktning mot occipitalforamen.

Eftersom anomali kan vara medfödd, indikerar bland orsakerna de som kan förändra normal graviditet och fosterutveckling:

1. Missbruk av droger, alkoholintag och rökning under graviditeten, särskilt i de tidiga stadierna, då embryonens organ och system endast bildas;
2. Virala lesioner hos gravida kvinnor, bland annat infektioner med teratogen effekt, såsom rubella, cytomegalovirus etc. är särskilt farliga.

Arnold-Chiaris anomali uppstår för ett antal förvärvade skäl med ursprungligen välutvecklade hjärn- och skallkroppar. Bly till sitt utseende efter födseln kan:

1. Födelseskador, både spontana och med obstetriska fördelar
2. Traumatisk hjärnskada och hydrodynamiska stötvätska av ryggmärgen kanalvägg i händelse av lut cirkulation (som förekommer hos vuxna);
3. Hydrocefalus.

Hydrocephalus kan vara en provocerande faktor, eftersom en ökning av innehållets volym i skallen, även om det på bekostnad av vätska, oundvikligen leder till en ökning av trycket och ett skifte i hjärnregionerna i den kaudala (bakre) riktningen. Å andra sidan är det en manifestation av avvikelsen i sig, när avkroppen av cerebellum orsakar en blockad av cerebrospinalvätskebana och en ökning av trycket i cerebrospinalvätskan som cirkulerar genom hjärnhålorna.

Typer och grader av Arnold Chiari anomali

Beroende på närvaron av vissa förändringar i hjärnan och benbasen i skallen är det vanligt att skilja mellan olika sorter av Arnold-Chiari-anomali:

• Anomali Chiari typ 1 uppträder vid förflyttning nedåt cerebellära tonsiller, vanligen detekteras i vuxna och ungdomar, ofta i kombination med osäkra liquorodynamics och ansamling av CSF i ryggmärgen centrala kanalen (gidromieliya). Möjlig kompression av hjärnstammen.

Anomaly Arnold-Chiari typ 1 - den vanligaste diagnosen och har en ganska fördelaktig prognos

• Anomali Arnold Chiari Type 2 - redan uppenbar i det nyfödda barnet, eftersom förskjutningen av hjärnans volym är betydligt större än i typ 1: amygdala och snäck oblongata med den fjärde ventrikeln, kanske - bildandet av mellanhjärnan. Vanligen vid 2 grader av defekt, det bryter mot strömmen av sprit med gidromielia. Sjukdomen kombineras ofta med förekomst av medfödd bråck i ryggmärgen och ryggradsavvikelser.
• Typ 3-sjukdom kännetecknas av utstickning av pia materen med hjärnans substans i det ockipitala området, vilket även innefattar cerebellum och medulla.

Arnold Chiari anomaly typ 3 på bilden

• Arnold-Chiari typ 4 anomali är en underutveckling av cerebellum när den senare är reducerad, så den faller inte distal mot kanalen i benet. Patologi gör en nyfödd icke-livsduglig och slutar vanligtvis i döden.

När det gäller gravitationsgraden, då:

Arnold-Chiari 1: a graden av anomali kan betraktas som en av de enklaste patologiska varianterna, eftersom det finns praktiskt taget inga hjärnfel i den, och kliniken kan vara helt frånvarande, som endast uppträder under ogynnsamma förhållanden - trauma, neuroinfektion etc.

Missbildningar av andra och tredje graden, i sin tur, ofta i kombination med en mängd olika missbildningar i nervvävnaden - hypoplasi av vissa delar av hjärnan och basala ganglierna, förskjutningen av den grå massan i cerebrospinalvätskan cystor sätt underutveckling gyri.

Manifestationer av Arnold Chiari syndrom

Symptomen på Arnold-Chiari syndrom bestäms av sin typ och arten av förskjutningen av FCFs strukturer. Ofta är det asymptomatiskt och finns av en slump vid hjärnprov. Hos vuxna kan utseendet av symtom orsaka huvudskada, hos barn är vissa former av sjukdomen redan märkbara under de första timmarna och dagarna av livet.

Typ I-anomali diagnostiseras oftast och kan manifestera sig i ungdomar eller vuxen ålder med följande syndrom:

1. hypertoni;
2. cerebellär;
3. bulbär;
4. syringomyelic;
5. Cranial nervskada.

Hypertoni syndrom orsakas av en ökning av intrakraniellt tryck på grund av blockering av utflödet från cerebrospinalvätska genom förskjutna hjärnområden. Det manifesterar sig:

• Huvudvärk i nacken, speciellt vid nysning, hosta;
• Illamående och kräkningar, varefter patienten inte känner lättnad.
• Halsmuskelspänning.

Tecken på cerebellär involvering (cerebellärt syndrom) betraktas som störningar i tal, motorisk funktion, balans och nystagmus. Patienterna klagar på ojämnhet i gången, instabilitet i kroppspositionen i rymden, svårigheter med fina motoriska färdigheter och tydlighet i rörelser.

Hjärnstammens nederlag är farligt på grund av kärnkärnans nerver och vitala nervcentraler. Stamsymtom innefattar:

1. yrsel; dubbelsyn och nedsatt syn;
2. svårighet att svälja
3. nedsatt hörsel, ljud i öronen;
4. svimning, hypotoni, sömnapné.

Vuxna bärare av Arnold Chiari missbildningar indikerar en ökning av yrsel och tinnitus, liksom paroxysmer av medvetslöshet när man vrider och böjer huvudet. På grund av komprimeringen av trunkarna i kraniala nerverna, atrofi av halva tungan och störning av rörelse i struphuvudet med störningen av sväljsakten, andning och guldning uppträder.

I bildningen av hålrum och cerebrospinalvätska hos spinal cystor på bakgrunden av det komplicerade ström av cerebrospinalvätska hos patienter med variant I missbildning det finns tecken syringomyelic syndrom - en störning av känsliga områden, domningar i huden, muskelförtvining, dysfunktion av bäckenorganen, nedgång och försvinnande av abdominala reflexer, perifer neuropati, och förändringar i leder.

Sinnesjukdomar åtföljs av en kränkning av uppfattningen av sin egen kropp, när patienten har stängt ögonen, kan inte säga i vilken position hans händer eller fötter är. Känslighet mot smärta och temperatur minskas också.

Enligt observationerna av neurologer påverkar diametern och lokaliseringen av ryggmärgscysteln inte nödvändigtvis allvarligheten och förekomsten av störningar i den sensoriska och motoriska sfären, muskelhypotrofi.

I syndromet av den andra och den tredje typen är patologins gång mycket allvarligare, symptomen uppträder i barnet omedelbart efter födseln. Andningsstörningar - stridor (bullriga andning), anfall av stoppet och bilateral pares av struphuvudet, provocerande sväljningsstörningar när flytande mat tränger in i näspassagen - är karakteristiska.

Den andra typen av anomali hos spädbarn under de första månaderna av livet åtföljs av nystagmus, ökad muskelton i händerna och blåaktig hud, som är särskilt märkbar när barnet ammar. Rörelsestörningar är rörliga, deras manifestationer förändras, tetraplegi är möjlig - förlamning av både övre och nedre extremiteter.

Den tredje och fjärde varianten av Arnold-Chiari-anomali är svår, det är en medfödd patologi som inte är förenlig med normal funktion, därför kan prognosen för en sådan diagnos inte anses vara gynnsam.

Arnold-Chiari-missbildningar kan leda till komplikationer orsakade av blockaden av CSF-strömmen, skador på kärnvärdena i kraniala nerver och begränsning av stamstrukturerna. De vanligaste är:

• Hypertension-hydrocefalalt syndrom - en ökning av intrakraniellt tryck på grund av blockering av vätskedräneringsvägar, möjlig för både barn och vuxna;
• Andningssvårigheter, apné;
• Infektionsinflammatoriska processer - bronkopneumoni, uroinfektioner, som är förknippade med patientens ljuga ställning, kränkning av sår och andningssvårigheter, bäckenorgan fungerar.

I allvarliga patologier kan koma, hjärtstillestånd och andningsdepression förekomma, vilket leder till döden inom några minuter. Resuscitationsåtgärder ger vitala funktioner, men det är nästan omöjligt att återvända hjärnan till livet och eliminera de irreversibla effekterna av komprimering av sina avdelningar.

Diagnos och behandling av Arnold Chiari-missbildningar

Enligt symptomens egenskaper och på grundval av en neurologs undersökning kan diagnosen Chiari-missbildningar inte göras. Encefalografi, studier av huvudets kärl kommer inte att ge någon information om orsakerna till neurologiska störningar, men kan visa närvaron av ökat tryck i skallen. Radiografi, CT, MSCT kommer att indikera förekomsten av defekter i benens skall, som är karakteristiska för denna patologi, men tillståndet av mjukvävnadsstrukturer, nervvävnad kan inte fastställas.

Korrekt diagnos av onormalt möjliggörs med hjälp av MRI, genom vilken en läkare kan bestämma och bendefekter och alternativ för utvecklingen av hjärnan och dess fartyg, divisionsnivå position i förhållande till skallbenen, deras storlek, volymen av den bakre fossa och bredden på foramen magnum. MR kan betraktas som den enda exakta och mest tillförlitliga metoden för att detektera patologi.

MR kräver immobilisering av patienten, som måste vila tyst på bordet under en tid. Barn med detta kan ha betydande svårigheter, så studien utförs i ett tillstånd av drogsömn. För att söka efter kombinerade defekter i ryggmärgen och ryggraden, undersöks även dessa delar av ryggraden.

När diagnosen är etablerad, hänvisas patienten till en neurokirurg eller en neurolog för att bestämma behandlingsplanen, indikationer på operationen, dess typ.

Arnold Chiari's anomali, som är asymptomatisk, kräver ingen behandling. Dessutom kan patologibäraren själv inte vara medveten om att det finns något fel i kroppen. Om kliniska tecken på sjukdomen uppträder, indikeras konservativ eller kirurgisk behandling.

Om manifestationer är begränsade till huvudvärk, föreskrivs medicinerapi, inklusive antiinflammatoriska läkemedel (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetika (ketorol) och läkemedel som lindrar muskelspasmer (mydokalm).

I närvaro av neurologiska störningar kräver symtom på hjärnans kompression, nervstammar, i frånvaro av effekten av läkemedelsbehandling i 3 månader, att patienten behöver kirurgisk korrigering.

Operationen är nödvändig för att eliminera komprimeringen av nervvävnaden och normalisera cirkulationen av cerebrospinalvätska. Den mest populära operationen för Chiari-sjukdomen är craniovertebral dekompression, som syftar till att öka storleken på PCF.

Under dekompression avlägsnar kirurgen delar av det ockipitala benet, resekterar knölarna i cerebellumet och eliminerar vid behov de bakre delarna av den första livmoderhalsen. För att förhindra förlängning av hjärnans bakre delar läggs speciella syntetiska fläckar på dura materen på dura materen.

Exempel på borttagning av delar av nackebenet och livmoderhalsen

Dekomprimering av VFH anses vara både traumatisk och riskabelt. Statistiken är sådan att komplikationer uppträder åtminstone i varje tionde patient, medan utan kirurgi är dödligheten mycket lägre. På grund av den höga risken för kirurgisk behandling, drabbar neurosurgener det endast om det finns allvarliga indikationer - kliniker för kompression av hjärnområden.

Ett annat alternativ för kirurgisk behandling är shunting, vilket säkerställer utflödet av CSF från kranialhålan in i bröstkorg eller bukhålighet. Genom att implantera speciella rör flyter cerebrospinalvätskan och intrakranialt tryck minskar.

I allvarliga former av patologi, sjukhusvistelse, åtgärder för förebyggande av infektiösa komplikationer och korrigering av neurologiska störningar indikeras. Ökningen av cerebralt ödem på grund av införandet av dess delar i den ockipitala foramina kräver behandling vid återupplivning, inklusive bekämpning av ödem (magnesia, furosemid, diacarb), etablering av artificiell andning vid andningsfel etc.

Förväntad livslängd och prognos för Arnold-Chiari anomalier beror på vilken typ av patologi. I typ I kan prognosen anses vara gynnsam, i vissa fall verkar kliniken inte alls eller provoceras endast av starka traumatiska faktorer. I det asymptomatiska tillståndet lever bärare av anomali så länge som alla andra människor lever.

Med anomalier av den andra och första typen med kliniska manifestationer är prognosen något sämre, eftersom neurologiskt underskott manifesterar sig, vilket är svårt att eliminera även vid aktiv behandling, därför är snabb operation mycket viktig för sådana patienter. Det tidigare kirurgiska biståndet ges till patienten, de mindre uttalade neurologiska förändringarna förväntas.

Misformationer av den tredje och fjärde typen är de mest allvarliga formerna av patologi. Prognosen är ogynnsam, eftersom många hjärnstrukturer är inblandade, det finns ofta kombinerade brister i andra organ, allvarliga dysfunktioner i hjärnstammen, vilka inte är förenliga med livet.