logo

Detaljerad klassificering av hjärtfel: medfödda och förvärvade sjukdomar

Hos hjärtsjukdomar betyder många sjukdomar. På grund av det faktum att hjärtets struktur av en eller annan anledning inte överensstämmer med normen, kan blod i blodkärlen inte göra vad det skulle vara för en frisk person, vilket resulterade i misslyckande av cirkulationssystemet.

Tänk på huvudklassificeringen av medfödda och förvärvade hjärtfel hos barn och vuxna: vad de är och hur de skiljer sig åt.

Vilka parametrar klassificeras?

Hjärtfel är uppdelade i följande parametrar:

  • Vid tidpunkten för förekomsten (medfödd, förvärvad);
  • Enligt etiologi (på grund av kromosomala abnormiteter, på grund av sjukdomar, otydlig etiologi);
  • Enligt platsen för anomali (septal, ventil, vaskulär);
  • Med antalet drabbade strukturer
  • Enligt egenskaperna hos hemodynamik (med cyanos, utan cyanos);
  • I förhållande till blodcirkulationernas cirklar;
  • Fas (anpassningsfas, kompensationsfas, terminalfas);
  • Av typen shunt (enkel med vänster-höger shunt, enkel med höger-vänster shunt, komplex, obstruktiv);
  • Enligt typ (stenos, koarctation, obstruktion, atresi, defekt (öppning), hypoplasi);
  • Effekten på blodflödeshastighet (liten, måttlig, uttalad effekt).

Klassificering av medfödda missbildningar

Den kliniska uppdelningen av defekter i vitt och blått baseras på sjukdomens yttre yttre manifestationer. Denna klassificering är något godtycklig eftersom de flesta av defekterna samtidigt tillhör båda grupperna.

Den villkorliga uppdelningen av medfödda missbildningar i "vit" och "blå" är förknippad med en förändring av hudfärgen i dessa sjukdomar. Med "vita" hjärtfel hos nyfödda och barn på grund av brist på arteriell blodtillförsel blir huden blek i färg. Med den "blåa" typen av defekter på grund av hypoxemi, hypoxi och venös stasis blir huden cyanotisk (cyanotisk).

Vit UPU

Vit hjärtfel, när det inte finns någon blandning mellan arteriellt och venöst blod, finns det tecken på blödning från vänster till höger, uppdelad i:

  • Med mättnad av lungcirkulationen (med andra ord, lung). Till exempel, när en oval öppning är öppen, när det finns en förändring i interventrikulär septum.
  • Med deprimeringen av en liten cirkel. Denna form är närvarande i stenos av lungartären av en isolerad natur.
  • Med mättnad av en stor cirkulation av blodcirkulationen. Denna form sker i fallet med isolerad aortastenos.
  • Villkor när det inte finns några märkbara tecken på nedsatt hemodynamik.

Medfödda hjärtfel

Medfödda hjärtefekter är en grupp sjukdomar som är förknippade med förekomst av hjärtens anatomiska defekter, dess valvulära apparater eller kärl som uppstår under prenatalperioden, vilket leder till förändringar i intrakardiell och systemisk hemodynamik. Manifestationer av medfödd hjärtsjukdom beror på dess typ; De mest karakteristiska symtomen inkluderar hudens blek eller cyanos, hjärtmuskel, fysisk utveckling, tecken på andning och hjärtsvikt. Om en medfödd hjärtsjukdom misstänks, utförs en EKG, PCG, röntgen, ekkokardiografi, hjärtkateterisering och aortografi, kardiografi, hjärtinfarkt, etc. Oftast är medfödd hjärtsjukdom använd för kirurgisk korrigering av detekterade anomali.

Medfödda hjärtfel

Medfödda hjärtfel är en mycket stor och varierad grupp av hjärtsjukdomar och stora kärl, åtföljda av förändringar i blodflödet, hjärtöverbelastning och insufficiens. Incidensen av medfödda hjärtfel är hög och varierar enligt olika författare från 0,8 till 1,2% bland alla nyfödda. Medfödda hjärtefekter utgör 10-30% av alla medfödda anomalier. Den grupp av medfödda hjärtefekter innehåller både relativt små sjukdomar i hjärtat och blodkärlens utveckling, liksom svåra former av hjärtsjukdomar som är oförenliga med livet.

Många typer av medfödda hjärtefekter hittas inte bara isolerat men också i olika kombinationer med varandra, vilket väsentligt väger strukturen hos defekten. I ungefär en tredjedel av fallen kombineras hjärtafvikelser med extrakardiella medfödda defekter i centrala nervsystemet, muskuloskeletala systemet, mag-tarmkanalen, urinvägarna etc.

De vanligaste varianterna av medfödda hjärtefekter som uppträder i kardiologi inkluderar interventrikulär septaldefekter (VSD) - 20% interatriala septaldefekter (DMPP), aorta-stenos, aorta-koarctation, öppen arteriell kanal (OAD), transponering av stora större kärl (TCS), lungstenos (10-15% vardera).

Orsaker till medfödd hjärtsjukdom

Etiologin för medfödda hjärtfel kan orsakas av kromosomala abnormiteter (5%), genmutation (2-3%), påverkan av miljöfaktorer (1-2%) och polygen-multifaktoriell predisposition (90%).

Olika typer av kromosomavvikelser leder till kvantitativa och strukturella förändringar i kromosomerna. I kromosomala omarrangemang noteras flera polysystemutvecklingsanomalier, inklusive medfödda hjärtfel. Vid autosom trisomi är atriella eller interventrikulära septalfel och deras kombination de vanligaste hjärtfel; med abnormaliteter av sexkromosomer är medfödda hjärtefekter mindre vanliga och representeras huvudsakligen av aortisk koarctation eller en ventrikulär septalfel.

Medfödda hjärtefekter orsakade av mutationer av enskilda gener kombineras också i de flesta fall med anomalier hos andra interna organ. I dessa fall är hjärtefekter del av autosomalt dominant (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, etc. syndrom), autosomala recessiva syndrom (Cartageners syndrom, snickare, Roberts, Gurler, etc.) kromosom (Golttsa, Aaze, Guntersyndrom, etc.).

Bland de skadliga faktorerna i miljön för utveckling av medfödda hjärtfel leder till virussjukdomar hos den gravida kvinnan, joniserande strålning, vissa mediciner, moderns vanor, yrkesrisker. Den kritiska perioden av biverkningar på fostret är de tre första månaderna av graviditeten när fosterorganogenes uppträder.

Fosterinfektion hos fostret med rubellavirus orsakar oftast en triad av abnormiteter - glaukom eller katarakt, dövhet, medfödda hjärtefekter (Fallot tetrad, transponering av stora kärl, öppen arteriell kanal, vanlig artärkammare, valvulära defekter, pulmonell stenos, DMD etc.). Också förekommer vanligtvis mikrocefali, försämrad utveckling av benens skall och skelett, eftersläpningen i mental och fysisk utveckling.

Strukturen hos embryo-fosteralkohol syndrom innefattar vanligtvis ventrikulära och interatriella septalfel, en öppen arteriell kanal. Det har bevisats att teratogena effekter på fostrets kardiovaskulära system har amfetamin, vilket leder till införlivandet av de stora kärlen och VSD; antikonvulsiva medel som bidrar till utvecklingen av aortastenos och lungartär, aorta-koarctation, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasi i vänstra hjärtat; litiumpreparat som orsakar tricuspidventil atresi, Ebstein anomali, DMPP; progestogener som orsakar Fallot's tetrad, andra komplexa medfödda hjärtfel.

Hos kvinnor med diabetes före diabetes förekommer barn med medfödda hjärtefekter oftare än hos friska mödrar. I detta fall bildar fostret vanligen en VSD eller införlivande av stora kärl. Sannolikheten att ha ett barn med medfödd hjärtsjukdom hos en kvinna med reumatism är 25%.

Förutom omedelbara orsaker identifieras riskfaktorer för bildandet av hjärtafvikelser hos fostret. Dessa inkluderar åldern för en gravid kvinna som är yngre än 15-17 år och äldre än 40 år, toxicos av första trimestern, hotet om spontan abort, moderens endokrina störningar, fall av nedstamning i historien, närvaron i familjen hos andra barn och nära släktingar med medfödda hjärtfel.

Klassificering av medfödda hjärtfel

Det finns flera varianter av klassificeringar av medfödda hjärtfel, baserat på principen om hemodynamiska förändringar. Med hänsyn till effekten av defekten på lungblodflödet släpper de ut

  • medfödda hjärtefekter med oförändrat (eller något förändrat) blodflöde i lungcirkulationen: aortaklapp atresi, aorta stenos, lungventilinsufficiens, mitralfel (valvulär insufficiens och stenos), koarctation av den vuxna aortan, treatriumhjärtat etc.
  • medfödda hjärtefekter med ökat blodflöde i lungorna: inte leder till utveckling av tidig cyanos (öppen arteriell kanal, DMPP, VSD, aorto-pulmonell fistel, koarctation av aorta av barntyp, Lutambas syndrom) kanal med lunghypertension)
  • medfödda hjärtefekter med utarmat blodflöde i lungorna: inte leder till utveckling av cyanos (isolerad lungartärstensos), vilket leder till utveckling av cyanos (komplexa hjärtefekter - Fallot's sjukdom, höger ventrikelhypoplasi, Ebsteins anomali)
  • kombinerade medfödda hjärtefekter, där de anatomiska relationerna mellan stora kärl och olika delar av hjärtat störs: införlivande av huvudartärerna, vanlig artärkammare, avvikelse av Taussig-Bing, utlösning av aorta och lungstammar från en ventrikel etc.

I praktisk kardiologi används delningen av medfödda hjärtefekter i tre grupper: "blå" (cyanotisk) typ av defekter med veno-arteriell shunt (Fallotriad, Fallo tetrad, införlivande av stora kärl, tricuspid atresia); "Blek" typ defekter med arteriovenös urladdning (septal defekter, öppen arteriell kanal); defekter med ett hinder i vägen för frisättning av blod från ventriklerna (aorta och lungstenos, aortas koarctation).

Hemodynamiska störningar vid medfödda hjärtfel

Som ett resultat kan ovannämnda orsaker till det utvecklande fostret störa den korrekta bildningen av hjärtstrukturer, vilket resulterar i ofullständig eller otillbörlig stängning av membranerna mellan ventriklarna och atriären, felaktig ventilbildning, otillräcklig rotation av det primära hjärtröret och underutveckling av ventriklarna, abnorma placeringar av kärlen etc. Efter I vissa barn är arteriet och det ovala fönstret, som i prenatalperioden fungerar i fysiologisk ordning, fortfarande öppen.

På grund av egenskaperna hos antidatal hemodynamik, förekommer blodcirkulationen hos det utvecklande fostret som regel inte av medfödda hjärtfel. Medfödda hjärtefekter uppträder hos barn omedelbart efter födseln eller efter en tid, vilket beror på tidpunkten för stängningen av meddelandet mellan blodcirkulationens stora och små cirklar, svårighetsgraden av lunghypertension, tryck i lungartärsystemet, riktning och volym av blodförlust, individuella adaptiva och kompensationsförmåga barnets kropp. Ofta en andningsinfektion eller någon annan sjukdom leder till utvecklingen av brutna hemodynamiska störningar vid medfödda hjärtfel.

Vid medfödd hjärtsjukdom av blek typ med arteriovenös urladdning utvecklas hypertoni i lungcirkulationen på grund av hypervolemi; Vid blåa defekter med venoarteriell shunt inträffar hypoxemi hos patienter.

Omkring 50% av barnen med stor blodutmatning i lungcirkulationen dör utan hjärtkirurgi under det första året av livet på grund av hjärtsvikt. Hos barn som har gått över den här kritiska linjen minskar blodutmatningen i den lilla cirkeln, hälsotillståndet stabiliseras, men de sklerotiska processerna i lungans kärl fortsätter successivt och orsakar lunghypertension.

Vid cyanotiska medfödda hjärtefekter leder venös urladdning av blod eller dess blandning till överbelastning av stor och hypovolemi hos den lilla cirkulationscirkulationen, vilket medför en minskning av blodsyremättnad (hypoxemi) och utseendet av cyanos i huden och slemhinnorna. För att förbättra ventilation och orgelf perfusion utvecklas det cirkulationsnätet för säkerheten, trots trots uttalade hemodynamiska störningar, patientens tillstånd kan vara tillfredsställande under lång tid. Eftersom kompensationsmekanismerna blir utarmade, utvecklas svåra, irreversibla dystrofa förändringar i hjärtmuskeln som ett resultat av myokardiets förlängda hyperfunktion. Vid cyanotiska medfödda hjärtfel är kirurgi indikerad i tidig barndom.

Symptom på medfödd hjärtsjukdom

De kliniska manifestationerna och förloppet av medfödda hjärtefekter bestäms av typen av abnormitet, arten av hemodynamiska störningar och tidpunkten för utvecklingen av cirkulatorisk dekompensation.

Hos nyfödda med cyanotiska medfödda hjärtefekter noteras cyanos (cyanos) i huden och slemhinnorna. Cyanos ökar med minsta spänning: sugande gråtande baby. Vit hjärtfel manifesteras av blanchering av huden, kylning av benen.

Barn med medfödda hjärtefekter är vanligtvis rastfria, vägrar att bli bröst, blir snabbt trött i matningsprocessen. De utvecklar svettning, takykardi, arytmier, andfåddhet, svullnad och pulserande halskärl. Vid kroniska blodcirkulationssjukdomar försvinner barnen bakom viktökning, höjd och fysisk utveckling. Vid medfödda hjärtfel hörs vanligtvis hjärtljud strax efter födseln. Ytterligare tecken på hjärtsvikt (ödem, kardiomegali, kardiogen hypotrofi, hepatomegali, etc.) finns.

Komplikationer av medfödda hjärtfel kan vara bakteriell endokardit, polycytemi, perifer vaskulär trombos och cerebral vaskulär tromboembolism, kongestiv lunginflammation, syncopala tillstånd, oanalyserade cyanotiska attacker, angina syndrom eller myokardinfarkt.

Diagnos av medfödd hjärtsjukdom

Identifiering av medfödda hjärtfel utförs genom en omfattande undersökning. Vid undersökning av ett barn observeras hudfärgning: närvaron eller frånvaron av cyanos, dess natur (perifer, generaliserad). Auscultation av hjärtat avslöjar ofta en förändring (försvagning, förstärkning eller splittring) av hjärttoner, bulleråtergivning etc. Fysisk undersökning av misstänkt medfödd hjärtsjukdom kompletteras med instrumentell diagnostik - EKG, fonokardiografi (PCG), röntgenstråle, ekkokardiografi ekokardiografi).

EKG kan avslöja hypertrofi hos olika delar av hjärtat, den patologiska avvikelsen hos EOS, närvaron av arytmier och ledningssjukdomar, som tillsammans med data från andra metoder för klinisk undersökning ger oss möjlighet att bedöma svårighetsgraden av medfödd hjärtsjukdom. Med hjälp av den dagliga Holter EKG-övervakningen detekteras latenta rytmer och ledningsstörningar. Genom PCG analyseras naturen, varaktigheten och lokaliseringen av hjärttoner och ljud noggrant och noggrant. Röntgendata i bröstorganen kompletterar de tidigare metoderna genom att bedöma tillståndet för lungcirkulationen, hjärtets placering, form och storlek, förändringar i andra organ (lungor, pleura, ryggrad). Under ekkokardiografi, anatomiska defekter hos väggarna och hjärtventilerna visualiseras de stora kärlens placering, och myokardets kontraktilitet utvärderas.

Med komplexa medfödda hjärtefekter samt samtidig lunghypertension för att noggrant anatomisk och hemodynamisk diagnos är det nödvändigt att utföra hjärtkavitetsljud och angiokardiografi.

Behandling av medfödda hjärtfel

Det svåraste problemet i pediatrisk kardiologi är den kirurgiska behandlingen av medfödda hjärtefekter hos barn i det första levnadsåret. De flesta operationer i tidig barndom utförs för cyanotiska medfödda hjärtfel. I avsaknad av tecken på hjärtsvikt hos den nyfödda, måttlig svårighetsgrad av cyanos kan operationen fördröjas. Övervakning av barn med medfödda hjärtfel utförs av en kardiolog och en hjärtkirurg.

Särskild behandling i varje fall beror på typ och svårighetsgrad av medfödd hjärtsjukdom. Kirurgi för medfödda defekter i hjärtväggarna (VSD, DMPP) kan innefatta plastikkirurgi eller stängning av septum, endovaskulär ocklusion av defekten. I närvaro av svår hypoxemi hos barn med medfödda hjärtefekter är det första skedet ett palliativt ingrepp, vilket innebär att olika typer av intersystemanastomoser införs. En sådan taktik förbättrar blodsyresättning, minskar risken för komplikationer, möjliggör en radikal korrigering i mer gynnsamma förhållanden. Vid aorta defekter utförs resektion eller ballongutvidgning av aorta-koarctation, aorta-stenosplast, etc. I OAD är den ligerad. Behandling av lungartärstenos är öppen eller endovaskulär valvuloplasti etc.

Anatomiskt komplexa medfödda hjärtfel, där radikal operation inte är möjlig, kräver hemodynamisk korrigering, det vill säga separation av arteriellt och venöst blodflöde utan att eliminera den anatomiska defekten. I dessa fall kan operationer av Fonten, Senning, Senap, etc. utföras. Allvarliga defekter som inte är mottagliga för kirurgisk behandling kräver hjärttransplantation.

Konservativ behandling av medfödda hjärtefekter kan inkludera symptomatisk behandling av ohälsosamma cyanotiska attacker, akut vänster ventrikulärfel (hjärtastma, lungödem), kroniskt hjärtsvikt, myokardisk ischemi, arytmier.

Prognos och förebyggande av medfödda hjärtfel

I dödlighetens struktur hos nyfödda räknar medfödda hjärtefekter först. Utan tillhandahållande av kvalificerad hjärtkirurgi under det första året av livet dör 50-75% av barnen. I kompensationsperioden (2-3 år) reduceras dödligheten till 5%. Tidig upptäckt och korrigering av medfödd hjärtsjukdom kan avsevärt förbättra prognosen.

Förebyggande av medfödd hjärtsjukdom kräver noggrann planering av graviditet, eliminering av biverkningar på fostret, medicinsk och genetisk rådgivning och medvetenhetsarbete bland kvinnor som riskerar att få barn med hjärtsjukdom, frågan om prenatal diagnos av missbildning (ultraljud, chorionbiopsi, amniocentes) och indikationer på abort. Behålla graviditeten hos kvinnor med medfödd hjärtsjukdom kräver ökad uppmärksamhet från obstetrikär-gynekolog och kardiolog.

Vad är medfödda hjärtfel hos barn, orsakerna

Medfödd hjärtsjukdom som kallas störningar i hjärt utveckling, liksom stora kärl, som leder till förändringar i blodflödet, överbelastning och hjärtsvikt hjärtkamrarna. Att medfödda inkluderar sjukdomar som har utvecklats före barnets födelse eller uppträdde under arbetet. Men de är inte nödvändigtvis ärftliga. Enligt statistiken finns många typer av medfödda hjärtefekter i olika kombinationer i var 200: e nyfödda. Det finns flera principer för deras klassificering. Men innan du berättar vilken typ av medfödda hjärtefekter hos barn, anledningarna till deras övervägande.

Medfödda hjärtfel kombinerar ett tillräckligt stort antal sjukdomar som är heterogena och kan vara både milda och oförenliga med livet. Majoriteten av barnen (från 70 till 90%) födda med sådana patologier dör under det första året av livet. Redan under det andra året dödligheten minskar kraftigt, och under en period av upp till femton år dör mer än fem procent av barnen.

Vilka orsaker kan utlösa utvecklingen av medfödda hjärtfel?

Några av säsongsförhållandena hos deras förekomst beror troligen på virala epidemier och negativa miljöförhållanden. Om en kvinna är sjuk i någon virussjukdom under de första tre månaderna av graviditeten, risken att få ett barn med missbildningar på order ökar. I detta fall spelas en viktig roll av svårighetsgraden av sjukdomen och genetisk predisposition.

Mors alkoholism ökar också sannolikt sannolikheten för att utveckla hjärtfel. Nästan hälften av dessa kvinnor föder barn med liknande sjukdomar. Om den förväntade mamman har systemisk lupus erythematosus kan barnet drabbas av medfödd blockad av hjärtvägarna. Diabetes mellitus eller prediabetes kan också vara en utlösare.

Av särskild betydelse är konsumtionen av olika mediciner under födseln. Det finns en separat lista över droger som kan utlösa utvecklingen av olika medfödda defekter.

Läkare säger att de första två månaderna av graviditeten anses vara de farligaste. Det är under denna period att inträngandet av tetratogena faktorer sannolikt kan orsaka en allvarlig eller samtidig hjärtfel. Samtidigt utesluts inte utvecklingen på något annat stadium.

Otvivelaktigt bör genetisk predisposition också hänföras till riskfaktorer. Ju svårare hjärtsjukan finns i familjen, ju mer sannolikt är det att upprepa i barnet. För att göra detta ska par med liknande problem genomgå ett medicinskt genetiskt samråd innan de planerar graviditet.

Förutom riskfaktorerna ingår endokrina sjukdomar hos makarna, moderens ålder, toxicos av första trimestern, liksom hotet om att graviditeten upphörde. Om samtidigt en historia av dödfödsel, i en familj finns det andra barn med liknande patologi, endokrina eller kvinnan tar droger för att rädda barn - det kan också påverka utvecklingen av hjärtsjukdomar.

Tänk på det vanligaste klassificeringssystemet, vilket i detta fall är mycket praktiskt kliniskt:

Den första gruppen innehåller medfödda hjärtfel, som kännetecknas av anrikning av den lilla cirkulationen av blodcirkulationen:

a) fortsätter utan cyanos

- öppen kanal Batalov;
- defekter i det interatriella och interventrikulära septumet;
- kränkning av lunganvändning
- arthrioventrikulär kommunikation;
- defekt i aortal lungseptum.

b) flyter med cyanos

- fullt införlivande av de stora fartygen
- trekammare hjärta;
- gemensamma stammen artärer.

Den andra gruppen innehåller medfödda hjärtfel, som kännetecknas av förödelse av lungcirkulationen:

a) fortsätter utan cyanos

- isolerad lung-aortastenos

b) flyter med cyanos

- Fallot's triad, pentad och tetrad;
- aorta stenos, som kombineras med införlivandet av de stora kärlen;
- underutveckling av högra ventrikeln;
- atresi hos tricuspidventilen;
- missbildning i utvecklingen av tricuspidventilen när den förskjuts i den högra kammaren (den så kallade Ebstein-sjukdomen).

Den tredje gruppen består av medfödda hjärtfel, där urladdning av blod från ventriklarna är svårt. Händer bara med cyanos:

- isolerad aortastenos
- isolerad lungartärstensos
- medfödd förträngning av aortan i ett definitivt begränsat område (den så kallade aorta-koarctationen).

Hjärtfel som inte åtföljs av hemodynamiska störningar (även endast med cyanos):

- onormal position av aorta grenar eller båge;
- en defekt i interventrikulär septum (i sin muskeldel);
- sant och falskt dextrocardia (när hjärtat är till höger).

Denna klassificering av medfödda hjärtefekter används i diagnos och klinisk praxis.

Vad är medfödda hjärtfel

Hjärtat är ett organ som cirkulerar blod i kärlen (blodcirkulationen). Detta är möjligt på grund av sin pumpfunktion, nämligen minskningen av myokardiet, vilket skjuter blod från kaviteterna i kärl eller andra strukturer i hjärtat. Korrekt rörelseriktning av blod mellan kärlen, kaviteterna ger en ventilanordning som hindrar blodets ryggrörelse medan du avskar myokardiet (diastol).

Incidensen av medfödda missbildningar av de stora blodkärlen och hjärtat är 1% (i en av dessa nyfödda, förekommer denna patologi i en av dem). De upptar 2: a platsen i diagnosen efter defekterna i nervsystemet.

Vad är hjärtsjukdom

Termen hjärtsjukdom bestämmer kränkning av dess ventilkonstruktion, som består i deras förträngning eller stenos (i detta fall hjärtmuskeln måste göra mer arbete för att trycka blod genom den avsmalnade ventil), såväl som otillräckliga stängningsflikar (vari under diastole inträffar regurgitation blod, en del av vilken återvänder tillbaka). Det är förvärvat (utvecklat under en persons liv under påverkan av olika faktorer) och medfödda (ett barn är födt redan med en defekt som bildas under fosterutveckling) hjärtfel.

skäl

Medfödd hjärtsjukdom (förkortning av CHD) bildas redan före barnets födsel på grund av förändringar i det genetiska materialet i celler som påverkas av olika orsaker, vilka inkluderar:

  • Olika infektionssjukdomar som utvecklas hos kvinnor under graviditet - svår kurs av influensa (under en epidemi under våren och vintern, är det mycket viktigt att genomföra aktiviteter för att förebygga influensa), toxoplasmos, röda hund, genitala infektioner (klamydia, mykoplasmos, ureaplasmosis, trichomoniasis).
  • Exponering för negativa fysiska faktorer - joniserande strålning (strålning, röntgen), överdriven överhettning.
  • Vissa kemikalier som har mutagena egenskaper - bensen, anilinfärger, vissa läkemedel (litiumsalter, fenytoin, talidomid, warfarin).

I ett visst antal fall misslyckas den exakta orsaken till utvecklingen av CHD med hjälp av moderna forskningsmetoder, i vilket fall idiopatisk medfödd hjärtsjukdom äger rum.

Alla defekter är uppdelade i två huvudtyper - stenos (sammandragning) av ventilen och ventilens otillräcklighet. Stenos samt atresi (komplett ventilproppning) inkluderar:

  • Aorta stenos är en förträngning av kärlet i området med utgång från hjärtat.
  • Lungstenos är en förträngning av lungartären.
  • Stenos av en eller flera ventiler - aorta, mitral, lung.

Otillräcklig stängning av ventilens broschyrer i isolering sker något mindre ofta. Också mer allvarlig kurs som kännetecknas av kombinerade defekter i vilka processen för bildning och andra strukturer i hjärtat störs, dessa innefattar:

  • Fallots tetrad - stenos känne utgång från den högra ventrikeln, Ventrikelseptumdefekt (ofullständig operforerad med kommunikation mellan en ventrikulär), förskjutning av aorta trunk höger (dekstrapozitsiya) och ökningen i volym (hypertrofi) hos den högra ventrikeln på grund av den ökade belastningen på den.
  • Hypoplasiasyndrom (underutveckling) till höger eller vänster hjärta.
  • Ebsteins anomali är ett brott mot tricuspidventilens position med otillräcklig nedläggning av dess broschyrer.
  • Icke-expansion av det ovala fönstret - ett hål kvarstår mellan atriaen (dess närvaro är nödvändig före barnets första andetag efter födseln och införandet av den lilla lungcirkulationen).
  • Transpositionen av huvudfartyg är en defekt där aortan lämnar hjärtans högra sida, och lungartären är vice versa från vänster.
  • Dextraposition av hjärtat - en defekt som inte påverkar blodcirkulationens tillstånd, kännetecknas av att hjärtat och dess strukturer är lokaliserade på höger sida.
  • Isolerad (utan kombination med andra störningar) ventrikulär septaldefekt.

Vissa fel är oförenliga med fostrets liv, vilket leder till missfall och missfall på olika perioder av sin kurs. Andra typer av brott mot bildandet av hjärtets strukturer kan leda till barnets död efter födseln.

diagnostik

Missbildningar i hjärtat diagnostiseras med hjälp av moderna avbildningstekniker (som vanligen används olika typer av ultraljud, den viktigaste är echocardioscopy) besöker under graviditeten under rutin läkare en kvinna gynekolog.

Medfödda hjärtfel - behandling

Den huvudsakliga metoden för radikal behandling av denna patologi är hjärtkirurgi. Det är oftast utförs efter preliminär konservativ medicinsk behandling ofödda barnet i en neonatal patologi för att förbättra prestanda för blodcirkulationen, samt att stödja alla kroppens system för att förhindra utvecklingen av komplikationer efter anestesi, intraoperativ blodförlust. Beroende på typ av defekt, utförs kirurgisk ingrepp under perioden från en månad till sex månader från barnets födelse. Kirurgisk ingrepp innefattar återställandet av det anatomiska förhållandet och hjärtets struktur och stora stora kärl. Vid behov kan även konstgjorda hjärtventiler (boll eller kronblad) sys.

Prognosen för medfödda hjärtfel kan vara annorlunda. Med små kränkningar av den anatomiska strukturen och i rätt tid utförd den korrekta operationen är prognosen gynnsam. Diagnos av vissa allvarliga fosterskador (ibland kan de kombineras med nedsatt nervsystemet och andra organers utveckling) under graviditeten är skäl för att artificiellt avbryta sin kurs av medicinska skäl.

Hjärtfel hos barn och vuxna: kärnan, tecken, behandling, effekter

Det okända är alltid, i minsta fall alarmerande eller rädd för honom, och rädsla förlamar en person. Negativa och hastiga beslut fattas på en negativ våg, deras konsekvenser förvärrar situationen. Räd sedan igen och fel beslut igen. I medicin kallas denna "looped back" -situation circulus mortum, en ond cirkel. Hur kommer man ut av det? Låt grunda, men korrekta kunskaper om grunden för problemet, hjälpa till att lösa det tillräckligt och i tid.

Vad är en hjärtfel?

Varje kropp i vår kropp är skapad för att fungera rationellt i det system som det är avsett för. Hjärtat hör till cirkulationssystemet, det hjälper blodets rörelse och dess mättnad med syre (O2) och koldioxid (CO2). Att fyllas och kontraheras, "trycker" blodet längre in i stora och sedan små kärl. Om den vanliga (normala) strukturen i hjärtat och dess stora kärl störs - antingen före födseln eller efter födseln som en komplikation av sjukdomen, då kan vi tala om vice. Det är att hjärtatsjukdom är en avvikelse från normen som stör blodflödet eller förändrar fyllningen med syre och koldioxid. Naturligtvis uppstår problem för hela organismen, mer eller mindre uttalad och av olika grad av fara.

Lite om blodcirkulationens fysiologi

Människans hjärta, som alla däggdjur, är uppdelad av en tät delning i två delar. Vänster pumpar arteriellt blod, det är ljust rött och rikt på syre. Högerblod, det är mörkare och mättat med koldioxid. Normalt har septum (det kallas interventrikuläret) inga öppningar, och blodet i hjärthålen (atrium och ventriklar) blandar inte.

Venös blod från hela kroppen går in i högra atrium och ventrikel, sedan in i lungorna, där det avger CO2 och får O2. Där blir det arteriellt, passerar vänstra atrium och ventrikel, når organen genom kärlsystemet, ger dem syre och tar koldioxid, och blir till venös gas. Nästa - igen i höger sida av hjärtat, och så vidare.

Cirkulationssystemet är stängt, så det kallas "cirkulationen av blodcirkulationen". Det finns två sådana cirklar, i både hjärtat är involverat. Cirkeln "högra ventrikel - lungor - vänstra atrium" kallas liten eller lung: i lungorna blir venöst blod arteriellt och överförs vidare. Cirkeln "vänster kammare - organs - höger atrium" kallas stor, passerar längs sin väg, blodet från artären blir igen venös.

Funktionellt upplever det vänstra atriumet och ventrikeln en hög belastning, eftersom den stora cirkeln är "längre" än den lilla. Därför, till vänster, är hjärtens normala muskelvägg alltid något tjockare än till höger. Stora kärl som kommer in i hjärtat kallas ådror. Lämnar - artärer. Normalt kommunicerar de inte absolut med varandra, isolerar venöst och arteriellt blodflöde.

Hjärtventilerna ligger både mellan atrierna och ventriklerna, och vid gränsen till ingången och utloppet av stora kärl. De vanligaste problemen med mitralventilen (bicuspid, mellan vänstra atrium och ventrikel), i andra hand - aorta (vid aortas utgång från vänster ventrikel), sedan tricuspid (tricuspid, mellan högra atrium och ventrikel) och i "utomstående" Ventil i lungartären vid utgången från höger kammare. Ventiler är huvudsakligen inblandade i manifestationerna av förvärvade hjärtfel.

Video: Principer för blodcirkulation och hjärtarbete

Vad är hjärtfel?

Tänk på klassificeringen enligt presentationen anpassad för patienter.

  1. Medfödd och förvärvad - Förändringar i den normala strukturen och positionen av hjärtat och dess stora kärl framträdde antingen före eller efter födseln.
  2. Isolerade och kombinerade - ändringarna är antingen singel eller flera.
  3. Med cyanos (så kallad "blå") - ändrar huden sin normala färg till en blåaktig nyans eller utan cyanos. Det finns generaliserad cyanos (allmänt) och akrocyanos (fingrar och tår, läppar och näspip, öron).

I. Medfödda hjärtfel (CHD)

Brott i barnets hjärtas anatomiska struktur bildas även i utero (under graviditeten), men förekommer endast efter födseln. För att få en mer komplett bild av problemet - se bilder på hjärtfel.

För bekvämligheten klassificerades de, vilket grundar sig på blodflödet genom lungorna, det vill säga en liten cirkel.

  • CHD med en ökning i pulmonalt blodflöde - med och utan cyanos;
  • CHD med normalt lungblodflöde;
  • CHD med minskat blodflöde genom lungorna - med och utan cyanos.

Defekt av interventrikulär septum (VSD)

VSD är vanligast, vanligtvis i kombination med andra avvikelser. Genom hålet passerar arteriellt blod från vänster ventrikel (det högre trycket) in i den högra, ökar belastningen på den lilla cirkeln och sedan på vänster sida av hjärtat. Den muskulösa väggen ökar, ett "sfäriskt" hjärta ses på röntgenbilden.

Behandling: Om öppningen av septum är liten och inte speciellt påverkar blodcirkulationen, är kirurgi inte nödvändig. Vid allvarliga kränkningar är kirurgi nödvändigt - hålet sutureras, blir ingreppsseptumet normalt.

Prognos: patienter lever länge, i en mycket avancerad ålder.

Brist på en interventrikulär skiljevägg eller den stora defekten

Ett annat namn är Eisenmenger-komplexet. Blodet blandas i ventriklerna, det har låga syrenivåer, så cyanos är stark. Den lilla cirkulationen av blodcirkulationen är överbelastad, hjärtat är sfäriskt förstorat. Man kan se ett hjärthump, en pulsering till höger, för att minska andnöd, patienterna squat (den så kallade tvångsställningen).

Prognos: utan adekvata åtgärder lever patienterna sällan till 20-30 år.

Öppna ovalt hål

Uppdelningen mellan auriklar växer inte. Blodet flyter från vänster till höger, längs tryckgradienten, höger atriums vägg och ventrikeln förtorkas, trycket ökar. Nu finns det en återställning redan till höger - till vänster, och hjärtat är förstorat (hypertrophied) i vänstra delar.

Ett litet hål ger inte speciella manifestationer, människor lever bra med honom. Om defekten uttalas är akrocyanos synlig, andfåddhet.

Kombinerad missbildning: en oöppnad oval öppning och förminskning av mitral- eller aortaklaffarna. Hjärtat är starkt förstorat, en "hjärpbulp" bildas - sternum bulter framåt, pallor, andfåddhet.

Behandling: Snabb, om defekterna är allvarligt uttryckta och funktionellt farliga.

Prognosen: när den är isolerad är defekten positiv, då den är kombinerad är den försiktig (beroende på blodflödesstörningen).

Non dilatation av arteriell (botallova) kanal

Efter barnets födelse avbryts inte kommunikationen mellan aorta och lungartären. Återigen, samma princip: blodet lämnar högtryckszonen till den nedre delen, det vill säga från aortan längs kanalkanalen till lungartären. Venös blod blandas med arteriell, en liten cirkel upplever överbelastning. Först finns det en ökning i höger och sedan vänster ventrikel. Synlig pulsering av artärerna i nacken, utveckling av cyanos och allvarlig andfåddhet (brist på luft).

Prognos och behandling: En sådan defekt, om kanalens diameter inte är övervuxen, är liten, det kan inte göra sig själv känt under lång tid och är inte livshotande. Om felet är allvarligt är operationen oundviklig, och prognosen är i de flesta fall negativ.

Aorta stenos (koarctation)

Observeras längs bröstkorgs- och abdominal aorta, oftare - i isthmusområdet. Blodet kan inte strömma normalt ner, ytterligare kärl utvecklas mellan kroppens övre och nedre delar.

Tecken: värme och brännande i ansikte, tunghet i huvudet, domningar i benen. Pulsen är ansträngd på armarnas armar och är försvagad på benen. Blodtrycket mätt på armarna är mycket högre än på benen (vi mäter bara ligger!).

Behandling och prognos: En operation behövs för att ersätta det trånga området av aortan med en transplantation. Efter behandlingen lever människor länge och upplever inte några besvär.

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad är den svåraste och mest frekventa felen hos nyfödda. Anatomiskt kombinerad, med ett brott mot utgången från lungartärens högra kammare och dess inskränkning, ett stort hål i interventrikulärt septum, dextraktion (placerad till höger, inte till vänster, som normalt) av aortan.

Symtom: cyanos även efter små belastningar utvecklas attacker med allvarlig andfåddhet och förlust av medvetande. Mage och tarmar är brutna, det finns frustration i nervsystemet, tillväxten och utvecklingen av barnet saktas ner.

Behandling: I inte för svåra fall - kirurgi, elimineras stenos (förminskning) av lungartären.

Prognos: ogynnsam. Med stark cyanos och djupa utvecklingsstörningar kan barn tyvärr inte leva länge.

Smalning (stenos) av lungsartärens mun

Vanligtvis är problemet i fel utveckling av ventilringen, mindre ofta kan orsaken till en lindring av lungartären vara en tumör- eller aneurysmförstoring. Barn släpar efter i utveckling (infantilism), händerna är blåaktiga och kalla, ibland ses en hjärthumma. Typen av fingrar på händerna är karakteristisk: de liknar trummor - med utökade och förtjockade tips. De viktigaste komplikationerna är lunginfarkt (död) och purulenta processer, blodproppar, cirka 1/3 av fallen är tuberkulos.

Hur man behandlar: Endast kirurgi.

Prognos: beroende på närvaron och svårighetsgraden av komplikationer.

Sammanfattning: Medfödda hjärtefekter, för det mesta, kan botas, både hos barn och vuxna. Det finns inget behov av att vara rädd för hjärtoperationer, nu tekniken förbättras och hjärtkirurger kontinuerligt utbildas. Resultatet beror till stor del på patientens allmänna tillstånd och tidpunkten för operationen.

Video: Medfödda hjärtfel hos barn

II. Förvärvad hjärtsjukdom

Under perioden från födsel till problembildning har hjärtat en normal struktur, blodflödet är inte trasigt, personen är helt frisk. Den främsta orsaken till förvärvade hjärtfel är reumatism eller andra sjukdomar, med lokalisering av patologiska (sjukdomsrelaterade) processer i hjärtat och stora kärl som avgår från det. Modifierade ventiler kan begränsa öppningarna för inmatning och utträde av blod - det här kallas stenos, eller utvidga dem jämfört med normen, vilket bildar funktionell brist på ventilerna.

Beroende på graden av defekt och störning av blodflödet introducerade de begreppen kompenserade (på grund av förtjockning av hjärtväggarna och förstärkning av sammandragningar, blodkörningar i normala volymer) och dekompenserade (hjärtat växer för mycket, muskelfibrerna får inte nödvändig näring, styrka av sammandragningar faller) av förvärvade defekter.

Mitralventilinsufficiens

Arbeta friska (övre) och drabbade (nedre) ventiler

Ofullständig nedläggning av ventilerna är resultatet av deras inflammation och konsekvenser i form av skleros (ersättning av "arbets" elastiska vävnader med styva bindefibrer). Blodet under sammandragningen av vänster ventrikel kastas i motsatt riktning, i vänstra atriumet. Som ett resultat behövs en stor kraft av sammandragningar för att "återvända" blodflödet i aortans riktning, och hela vänstra sidan av hjärtat är hypertrofierat (förtjockat). Ett misslyckande utvecklas gradvis längs en liten cirkel, och sedan ett brott mot utflödet av venöst blod från den systemiska cirkulationen, det så kallade kongestiva misslyckandet.

Symptom: mitral rodnad (rosa - blå färg på läpparna och kinderna). Skakning på bröstet, det känns även med handen - det kallas kattens spinn och akrocyanos (blåaktig nyans av fingrarna och tårna på fötterna, näsan, öronen och läpparna). Sådana pittoreska symtom är endast möjliga med dekompenserad vice, och med kompenserade finns de inte.

Behandling och prognos: I avancerade fall krävs för att förebygga cirkulationssvikt, byt utbyte med protes. Patienterna lever länge, många misstänker inte ens om sjukdomen, om det är i kompensationsskedet. Det är viktigt att behandla alla inflammatoriska sjukdomar i tid.

figur: mitralventil ersättning

Mitralstenos (förminskning av ventilen mellan vänstra atrium och ventrikel)

Mitralventilstenos uppträder oftare (2-3 gånger) hos kvinnor än hos män. Anledningen - reumatiska förändringar i endokardiet, hjärtans inre foder. En sådan defekt isoleras sällan, vanligen kombineras den med problem med aortaklappen och tricuspidventilen.

Blodet strömmar inte normalt från atriumet till vänster ventrikel, trycket ökar i systemet i vänstra atriumet och i lungorna (genom vilket arteriellt blod från lungorna tränger in i hjärtat) uppstår en attack av lungödem. Lite mer: I lungorna finns det en substitution av CO2 för syre i blodet, det sker genom det minsta, med en vägg bara en cell tjock, kapillärerna i alveolerna (vesiklarna). Om blodtrycket stiger i lungkapillärsystemet, pressas den flytande delen in i alveolernas hålrum och fyller dem. Vid inandning luftar "luften" denna vätska, vilket förvärrar problemet med gasutbyte.

Bild av lungödem: fladdrande andning, rosa skum från munnen, allmän cyanos. I sådana fall, ring en ambulans omedelbart och innan läkaren anländer, få personen att sitta, om det finns ett diuretikum i ampullerna och du kan göra injektioner, gå in i läkemedlet intramuskulärt. Målet är att minska volymen av vätska, vilket minskar trycket i den lilla cirkeln och ödem.

Konsekvenser: över tiden, om problemet inte löses, bildas en mitral lunga med skleros av vävnaden och en minskning av lungvolymen som är användbar för gasutbyte.

Tecken: andfåddhet, mitralspolning och akrocyanos, attacker av hjärtastma (andning är svårt, och i händelse av bronchial astma är det svårt för den person att andas) och lungödem. Om mitralstenos uppträdde i barndomen, så är det en minskning i vänster bröst (Botkins symptom), retardation och tillväxt.

Behandling och prognos: Det är viktigt att i tid bestämma hur kritisk mitralöppningen är. Om förträngningen är liten, lever personen normalt, men om området är mindre än 1,5 kvadratcentimeter krävs en operation. Efter det behöver du regelbundet ta anti-reumatiska behandlingar.

Aortalventilinsufficiens

Aorta hjärtefekter - För det andra i frekvens, vanligare hos män, i 1/2 av fallen i kombination med mitralfel. Orsaken kan vara både reumatisk och aterosklerotisk förändring i aortan.

Under systolen (sammandragning och sammandragning) i vänster ventrikel, passerar blod till aortan, detta är normalt. Om aortaklappen inte stängs helt eller aortaöppningen är dilaterad, återvänder blodet till vänster ventrikel under dess "avslappning" - diastol. Det finns en överbeläggning och expansion av sin hålighet (dilatation), först en kompensatorisk (tillfällig "utjämning" av olägenheter för att bevara funktionen) och sedan sträcker vänstra atriumet och mitralöppningen. Som ett resultat får vi stagnation i den lilla cirkeln, hypertrofi av hjärtets muskelväggar.

Symptom: Om defekten dekompenseras, kan den nedre siffran (diastoliskt tryck) minska till nästan noll vid mätning av blodtryck. Patienter klagar på yrsel, om kroppsställningen förändras snabbt (lägger sig upp), astmaattacker på natten. Huden är blek, synlig pulsering av artärerna i nacken (dansande karotid) och skakning på huvudet. Elever i ögonen och kapillärerna under naglarna (ses när man trycker på nagelplattan) pulserar också.

Behandling: profylaktisk - med kompenserad defekt radikal - artificiell aortaklapp sutureras.

Förutsägelse: En isolerad defekt på cirka 30% hittas av en slump, under en rutinundersökning. Om ventildefekten är liten och det inte finns något allvarligt hjärtsvikt, känner man inte ens vice och lever hela livet.

Konsekvens av aorta defekt - hjärtsvikt, blodproblem i ventrikeln

Aortastensos, isolerad defekt

Svårt att lämna blodet från vänster ventrikel till aortan: detta kräver mer ansträngning och hjärtets muskelväggar tjocknar. Ju mindre aortaöppningen, desto mer uttalad vänster ventrikulär hypertrofi.

Symtom: Förknippad med en minskning av arteriellt blodflöde till hjärnan och andra organ. Pallor, yrsel och svimning, hjärtpulver (om defekten utvecklas i barndomen), smärta i hjärtat (stenokardi).

Behandling: Vi minskar fysiska belastningar, vi utför en generell förstärkande behandling - om det inte finns någon markant cirkulationsfel. I allvarliga fall, endast kirurgi, ventilbyte eller dissektion av sina ventiler (commissurotomi).

Kombinerad aortafel

Två i ett: Ventilfel + Inskränkning av aorta mun. En sådan aortisk hjärtsjukdom är mycket vanligare än isolerad. Tecknen är desamma som vid stenos av aortas mun, bara mindre märkbar. I svåra fall börjar stagnation i den lilla cirkeln, tillsammans med hjärtacma och lungödem.

Behandling: Symptomatisk och profylaktisk - i allvarliga fall, i allvarliga fall - kirurgi, ersättning av aortaklappen eller dissektion av dess "sammansatta" cusps. Prognosen för livet är gynnsam, med adekvat och snabb behandling.

Video: orsaker, diagnos och behandling av aortastenos

Tricuspid (tricuspid) ventilinsufficiens

På grund av löst ventiler stängs blod från höger kammare tillbaka till höger atrium. Dess förmåga att kompensera för defekten är låg, så stagnationen av venöst blod i storcirkeln börjar snabbt.

Symtom: cyanos, nackvenor som överflödar och pulserar, blodtrycket reduceras något. I svåra fall, ödem och ascites (ackumulering av vätska i bukhålan). Behandlingen är konservativ, främst för eliminering av venös stasis. Prognosen är beroende av tillståndets allvar.

Stenos av den högra atrioventrikulära hålen (mellan höger atrium och ventrikel)

Svårt utflöde av blod från höger atrium in i högra ventrikeln. Venös trängsel sprider sig snabbt till levern, det ökar, därefter utvecklas hjärtfibros i levern - den aktiva vävnaden ersätts av bindväv (scar) vävnad. Asciter, generellt ödem uppträder.

Tecken: smärta och en känsla av tyngd i hypokondrium till höger, cyanos med en gul tinge, alltid en pulsering av nackvenerna. Blodtrycket reduceras; levern är förstorad, pulserande.

Behandling: Syftar till att minska ödem, men det är bättre att inte fördröja operationen.

Prognos: Normal hälsa är möjligt med måttlig fysisk. aktivitet. Om förmaksflimmer och cyanos förekommer - snabbt till hjärtkirurg.

Sammanfattning: Förvärvad - mestadels reumatisk hjärtsjukdom. Deras behandling är inriktad både på den underliggande sjukdomen och på att minska effekterna av defekten. Vid allvarlig nedbrytning av blodcirkulationen är endast operationerna effektiva.

Det är viktigt! Behandling av hjärtfel kan vara mer sannolikt att lyckas om människor kommer till läkaren i tid. Dessutom är sjukdomar som orsak till doktorns utseende inte nödvändigt alls: du kan helt enkelt begära råd och vid behov genomgå grundskolor. En smart läkare tillåter inte att hans patienter blir sjuka. Viktig anmärkning: Läkarnas ålder spelar ingen roll. Egentligen viktigt är hans yrkesnivå, förmåga att analysera och syntetisera, intuition.