logo

Trombotisk trombocytopenisk purpura, symptom, behandling

Det mänskliga cirkulationssystemet har en ganska komplex struktur. Det kan attackeras av olika sjukdomar, inklusive de som hotar människors liv och hälsa. Dessutom är orsakerna till många av dessa sjukdomar fortfarande inte kända för forskare, och experter utför deras korrigering och fokuserar endast på symptomen och de föreslagna utvecklingsmekanismerna. Bara sådana sjukdomar innefattar Moshkovichs sjukdom, där små kärl skadas i samband med andra hälsoproblem. Denna sjukdom klassificeras också av läkare som trombotisk trombocytopenisk purpura, vars symtom och behandling kommer att diskuteras mer detaljerat nedan.

I trombotisk trombocytopenisk purpura påverkar patienten de små kärlen (klassificeras som mikroangiopati) och utvecklar också hemolytisk anemi, intravaskulär koagulering, trombocytopeni, purpura, njurskada (vanligtvis fortfarande akut njursvikt) och nervsystemet. Denna sjukdom är ganska sällsynt, oftast är den fixerad hos unga kvinnor. I det här fallet kan läkare inte räkna ut de exakta orsakerna till utvecklingen.

Symtom på trombotisk trombocytopenisk purpura

Trombotisk trombocytopenisk purpura kännetecknas i de flesta fall av en akut start. I vissa fall föregås de första symptomen av andnings- eller andra infektionssjukdomar samt läkemedelsintolerans.

De första manifestationerna av sjukdomen är huvudvärk, svaghet och yrsel. Patienten är orolig för illamående, vänder sig till kräkningar, liksom smärta i buken.

Med tiden utvecklas trombocytopeni, som åtföljs av hemorragisk syndrom. Pethychias (lila eller röda prickblödningar) och ekchymos (stora blödningar under huden, vars diameter når tre till fem centimeter, har en oregelbunden mönstrad form) förekommer på patientens hud. Dessutom finns retinalblödning, gastrointestinal blödning, uterus och näsan blöder förekommer.

Patologiska processer leder till utveckling av hemolytisk anemi, vilket i sin tur orsakar blek och liten gulsot.

Över tiden orsakar trombotisk trombocytopenisk purpura ett antal neurologiska störningar, inklusive krampanfall, kranialnervalpar, hemiplegi (fullständig ensidig förlamning av armarna och benen) och talproblem. I vissa fall kan koma utvecklas. Psykotiskt beteende observeras ofta, delirium, dumhet och förvirring är möjliga.

Dessutom leder trombotisk trombocytopenisk purpura till njurskador, vilket orsakar mikro och brutal hematuri, proteinuri, azotemi, hypertoni och akut leverinsufficiens uppträder ofta.

De vanligaste manifestationerna av Moshkovichs sjukdom innefattar också takykardi, "galopprytm", hepato- och splenomegali, lymfadenopati.

Trombotisk trombocytopenisk purpura olika vågliknande kurs. I de flesta fall slutar sjukdomen i patientens död efter bara några veckor eller månader. Ibland uppstår sjukdomen i en blixtform, den kan också bli kronisk.

Hur korrigeras trombotisk trombocytopenisk purpura, och hur behandlas det effektivt?

Grunden för trombotisk trombocytopenisk purpura terapi ligger i att genomföra plasmautbyte, utförs genom plasmautbyte. Samtidigt beror frekvensen av ett sådant förfarande direkt på den kliniska effekten. I de flesta fall behöver patienter utföra en eller två plasmaferes dagligen. Volymer av borttaget plasma (från en och en halv till tre liter) måste fyllas i med fryst fryst donormaterial, som innehåller en hämmare av trombocytaggregationsfaktorn.

I händelse av att en patient har en positiv reaktion på sådan terapi, som indikeras av en ökning av antalet blodplättar, en minskning av aktiviteten av laktatdehydrogenas och antalet schizocyter, kan läkare minska frekvensen av plasmaskiftet. Men ett sådant förfarande måste nödvändigtvis utföras inom några veckor eller till och med månader.

Patienter med trombotisk trombocytopenisk purpura förskrivs glukokortikoider. Tillämpningen av pulsterapi tekniken praktiseras - patienten ges ultrahöga doser av sådana läkemedel under en kort tidsperiod. Metylprednisolon är det valfria läkemedlet (1 g intravenöst per dag i tre dagar). Prednisolon kan också användas oralt - 1 mg per kg kroppsvikt per dag.

Trombotisk trombocytopenisk purpurabehandling innebär oftast användningen av antiplatelet medel som förhindrar trombocytaggregation (trombos). Effekten av sådana läkemedel har emellertid inte bevisats. Av antiagregaty användes ofta dipyridamol - 300-400 mg per dag.

Det är värt att notera att transfusionen av blodplättar med en sådan diagnos är sträng kontraindicerad, eftersom ett sådant förfarande kan öka trombos.

Moderna metoder för behandling av trombotisk trombocytopenisk purpura möjliggör återhämtning hos ett signifikant antal patienter (upp till 80%), men endast med tillståndet för tidig behandling.

Tyvärr hjälper ingen metod av traditionell medicin att avbryta trombotisk trombocytopenisk purpura, härda eller förhindra utvecklingen av denna sjukdom. Ändå kommer många örter och improviserade medel att hjälpa patienter att återhämta sig från denna sjukdom.

Så med blodbrist som orsakas av en sådan sjukdom, kan du förbereda en samling av lika stora andelar av vinblommor och löv, gurka torra ögonfransar, liksom gräsherde säck. Brew en matsked av den resulterande samlingen av en halv liter kokande vatten. Insistera i fem till sex timmar under locket, sedan belastning. Ta färdigmedicinen hundra och femtio milliliter tre gånger om dagen i ungefär tjugo minuter före måltiden.

Förmågan att använda traditionell medicin måste diskuteras med en läkare.

Trombocytopenisk purpura

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Utbildningsnivå - Specialist
1993-1999

Ryska Medicinska Akademin för forskarutbildning

Trombocytopenisk purpura avser blodsjukdomar som är förknippade med brist på blodplättar. Det tillhör gruppen hemorragisk diatese.

Vad är trombocytopenisk purpura?

Att minska antalet blodplättar leder till det faktum att blodproppen sjunker kraftigt. Fartygen lider av näringsbrist, deras inre skikt är skadat och väggarnas permeabilitet till röda blodkroppar ökar. Processen åtföljs av ett misslyckande av immunsystemet, som börjar kämpa med cellerna i sin egen kropp - blodplättar.

Spontana blåmärken förekommer i kroppen i form av små röda fläckar eller blåmärken. De kan se ut som pinningblödningar (petechiae), koalescerar och formar remsor eller stora fläckar. Från färgen på dessa fläckar fick sjukdomen sitt namn - purpura. Faktum är att färgen på blödningar kan variera från violett-röd till gulgrön.

Blödning förekommer inte bara i form av hudutslag. Småblödningar förekommer på slemhinnorna i näsan, i munhålan, på ögonsklera, i fettvävnad, på inre organ och på hjärnmembran. Oftast uppenbarar sig sjukdomen i förskolebarn. Trombocytopenisk purpura förekommer hos vuxna så ofta och främst hos kvinnor (deras incidens är 3 gånger högre än hos män).

Klassificering av trombocytopenisk purpura

Klassificeringen av purpura utförs enligt sjukdomsformen och mekanismen för dess förekomst. Med flödet urskiljas:

  • acute;
  • kronisk;
  • cykliskt återfallande.

Akut trombocytopeni uppträder oftare i barndomen och varar i sex månader. Under denna tid återställs nivån på blodplättar i blodet till normalt. I framtiden återkommer inte. Kronisk form av illa vuxna, varaktigheten av dess mer än 6 månader. Återkommande form manifesteras av en förändring i normaliseringscyklerna och en minskning av trombocytnivåer.

Klassificering enligt förekomstmekanism

Enligt mekanismen för förekomst av trombocytopenisk purpura klassificeras enligt följande:

  • idiopatisk trombocytopenisk purpura eller Verlgofs sjukdom;
  • trombotisk trombocytopenisk purpura;
  • autoimmun trombocytopenisk purpura.

Etiologin av sjukdomen är annorlunda. Det kan inträffa utan uppenbar anledning. Denna lila kallas idiopatisk och är inte associerad med andra patologier. För första gången beskrivs detta tillstånd av doktor Paul Verlgof i 18th century, varför det andra namnet för idiopatisk trombocytopenisk purpura är Verlgof-sjukdomen.

Trombotisk purpura

Trombotisk trombocytopenisk purpura är en typ av sjukdom som bör övervägas separat. Det förekommer i allvarlig form och har en ogynnsam prognos. Människor blir oftast sjuka från 30 till 40 år. Det kännetecknas också av en minskning av blodplättar i blodet och utseendet på röda fläckar på huden.

Emellertid är dess kurs fundamentalt annorlunda än trombocytopenisk purpura. Skadade blodplättar håller sig ihop och täppa till arteriella kapillärer, vilket leder till organisk ischemi. Hjärnan och vävnaderna i lungorna, hjärtat och njurarna lider. Trombotisk trombocytopenisk purpura tar initialt en akut form och utvecklas ganska snabbt, åtföljt av blödning, feber, neurologiska symptom - desorientering, tremor, synfel (dubbelsyn), konvulsioner och andra allvarliga manifestationer som kan leda till koma. Alltid åtföljd av hemolytisk anemi. Ofta slutar sjukdomen med patientens död från njursvikt.

Immunformer av trombocytopeni

En av orsakerna till skador och dödsfall av blodplättar är attacken från egna immunceller. Dessa attacker kan vara av annan art:

  1. Den transimmuna formen av sjukdomen uppträder intrauterin i fostret, till vilken anti-blodplättsantikroppar överförs från moderen. Under den första månaden i livet har ett barn minskat antal blodplättar i blodet.
  2. Isoimmune utvecklas genom transfusion av främmande blod.
  3. Heteroimmunform kännetecknas av en förändring i blodplättens antigena struktur. Samtidigt upphör cellerna i immunsystemet att känna igen dem och attackera som "outsiders". Läkare tror att dessa förändringar beror på tidigare virussjukdomar eller under påverkan av vissa droger. Om den heteroimmuna formen av trombocytopeni varar mer än 6 månader överförs den till kategorin autoimmun.
  4. Autoimmun form. Det inkluderar också idiopatisk trombocytopenisk purpura hos vuxna, när orsaken till attacken av egen immunitet på trombocyter är okänd.

Framväxten av immun trombocytopenisk purpura är möjlig vid vilken ålder som helst. Ofta krävs det återkommande eller kronisk. I högre grad är kvinnor utsatta för det.

Orsaker till sjukdomen

De exakta orsakerna till trombocytopenisk purpura är fortfarande en orsak till oenighet bland läkare. I nästan 50% av fallen diagnostiseras det som idiopatisk. I isolerade fall är den ärftlig i naturen och är resultatet av en kränkning av benmärgsplättproduktion. De mest troliga faktorer som orsakar sjukdom är:

  • virala sjukdomar;
  • strålningseffekt;
  • benmärgsmetastaser och tumörer;
  • mekanisk skada på blodplättar under operation för vaskulär protes
  • reaktion på vaccination och införande av gammaglobulin;
  • administrering av cytostatika under kemoterapi
  • några orala preventivmedel.

I sällsynta fall kan orsaken vara förlängd blodstasis och graviditet. Kanske framväxten av sekundärpurpura, som en comorbiditet i andra sjukdomar:

  • bindvävskador (systemiska sjukdomar);
  • leukemi;
  • hemofili;
  • onkologi med benmärgsmetastaser;
  • trombocytopati och några andra.

symptom

Vanligtvis utvecklas sjukdomen snabbt. Detta beror på den katastrofala förkortningen av blodplätternas livstid. Den normala varaktigheten är 7-10 dagar. Och under påverkan av skadliga faktorer minskar det till flera timmar. Symtom är ungefär desamma för alla former av trombocytopenisk purpura, som endast skiljer sig i manifestationens intensitet:

  • utseendet av fint rött utslag eller stora subkutana hematom;
  • blödningar på grund av hudtrauma (till exempel efter injektion);
  • uppenbar blödning från slemhinnor;
  • dold blödning från trumhinnan, mage och tarmblodning (pall är färgad med blod);
  • anemi, utveckling på grund av konstant blodförlust
  • nattblödningar.

Risken för att hosta blod, blödning i hjärnan och ögonblåsans ögon är möjlig. Kroppen är täckt med utslag precis framför. Dess asymmetriska lokalisering är karakteristisk. Utsläppen kan vara torr eller blödande. Autoimmun trombocytopeni kan orsaka en förstorad mjälte. Utsläppen åtföljs ibland av feber. Pojkar har ofta näsblod, flickor har livmoderblödning.

Vanligtvis går sjukdomsförloppet igenom tre steg:

  • hemorragisk kris när antalet blodplättar reduceras till en kritisk nivå;
  • klinisk remission, där symtom försvinner, men ett förskjutning i laboratorietester kvarstår;
  • Klinisk och hematologisk remission, när yttre symptom går bort och blodtal normaliseras.

diagnostik

Den primära diagnosen av trombocytopenisk purpura är en visuell terapeutisk undersökning av yttre manifestationer. Blödning beaktas. Laboratoriediagnostik inkluderar ett komplett blodantal för blodplättar, benmärgs myelogram, biokemiskt blodprov. Hos barn föreskrivs behandling efter inspektion och identifiering av symtom. Differentiell diagnos av sekundärpurpura.

Trombotisk purpura diagnostiseras dessutom med avseende på antalet leukocyter, retikulocyter och tillståndet av erytrocyter (de kännetecknas av en förändrad form). Indikatorer i den biokemiska analysen av blodökning (bilirubin, kreatinin, urea, fibrinogennedbrytningsprodukter förekommer).

behandling

I närvaro av hemorragiska symptom utförs behandling av trombocytopenisk purpura endast på sjukhuset. När denna sjukdom visar strikt sängstöd. Först av allt behöver patienten sluta blöda och genomföra terapi som syftar till att öka nivån på blodplättar. De första läkemedel som behandlas är hemostatiska (Askorutin, Trombin). Sedan ordineras hormonbehandling (Prednisolon) och immunoglobuliner. Mottagandet av kortikosteroid läkemedel varar minst tre månader.

Nästan ingen transfusion av andras trombos används vid behandling, eftersom det inte kan lösas ner. Med starka tecken på anemi kan tvättade röda blodkroppar hällas - blod som saknar leukocyter och blodplättar. Om de angivna metoderna inte fungerar, tillgriper de en radikal metod - borttagandet av mjälten. Operationen utförs endast med hög risk för brist och oavbruten blödning.

Efter behandlingen avgår patienten och blir en dispensarregistrering i kliniken. Ansvaret läggs på föräldrar för barn. De är skyldiga att ge barnet en normal diet, periodisk läkarundersökning och minimera de faktorer som orsakar återkommande sjukdom. Det är nödvändigt att utesluta allergifria produkter och skydda barnet från skador.

Vuxna efter behandling är strängt kontraindicerade vid användning av blodförtunnare (till exempel alla typer av aspirin), hypnotika och sedativa och koffein. Kliniska register för sjukdomen varar minst två år.

Trombotisk trombocytopenisk purpura och hemolytiskt uremiskt syndrom: Vad det är, behandling, symtom, diagnos, tecken, orsaker

Trombotisk purpura (TTP) och hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS) är akuta transienta sjukdomar som kännetecknas av mikroangiopatisk trombocytopeni och hemolytisk anemi.

Andra manifestationer kan innefatta förändrad medvetenhet och njursvikt. Diagnos kräver laboratorietester som visar karakteristiska abnormiteter. Behandling omfattar plasmaferes och kortikosteroider hos vuxna och underhållsbehandling (ibland inklusive hemodialys) hos barn.

patofysiologi

TTP och HUS inkluderar icke-immunologisk förstöring av blodplättar. Blotta blodplättar och fibrin ackumuleras i flera små kärl och skadar genomgående blodplättar och röda blodkroppar, vilket orsakar betydande (mekanisk) trombocytopeni och anemi. Blodplättar konsumeras också i flera små blodproppar. I vissa organ utvecklas moderat trombos med von Willebrand-faktor (EF) (utan kärlvägg med granulocytisk infiltration av vaskulittyp), bildad huvudsakligen i arteriokapillära övergångar, beskriven som trombotisk mikroangiopati. Mest troligt kommer hjärnan, hjärtat och särskilt njurarna att påverkas.

TTP och HUS skiljer sig huvudsakligen från den relativa graden av njursvikt. Vanligtvis kallas sjukdomar hos vuxna som TTP och de är sällan förknippade med njursvikt. HUS används för att beskriva en störning hos barn, som vanligtvis innefattar njurinsufficiens.

skäl

Blodplättstrombom bildas i den mikrovaskulära bädden, särskilt i njurarna och hjärnan. Överdriven trombocytaggregation bildas på grund av bristen på ett fungerande proteas, vilket resulterar i bildning av super stora Willebrand-faktormolekyler. Det är associerat med mediciner, autoimmuna sjukdomar och infektioner.

Barn. I de flesta fall sker akut hemorragisk kolit som ett resultat av verkan av bakterier Shig-toxiner.

Vuxna. Många fall av oklart ursprung. Kända orsaker är:

  • preparat - kinin (vanligast), immunsuppressiva läkemedel och cancerkemoterapi (t.ex. cyklosporin, mitomycin C);
  • graviditet (ofta oskiljbar från svår före-eklampsi eller eclampsi);
  • hemorragisk kolit på grund av E. coli 0157: H7.

Medfödd eller förvärvad brist på plasma-enzymet ADAMTS13, som klyver PV, är en predisponeringsfaktor för många patienter, vilket eliminerar onormalt stora PV-multimerer som kan orsaka trombocytproppar.

Symtom och tecken

Kliniken identifieras med fem tecken - trombocytopeni, mikroangiopatisk hemolytisk anemi, instabila neurologiska symptom, försämring av njurfunktionen och feber.

Manifestationer av ischemi utvecklas med varierande grader av svårighetsgrad i flera organ. Dessa manifestationer inkluderar svaghet, förvirring eller koma, buksmärta, illamående, kräkningar, diarré och arytmi orsakad av hjärtskada. Barn har vanligtvis kräkningar, buksmärtor, diarré. En liten temperatur kan stiga. Hög feber med frossa förekommer inte med TTP eller HUS och indikerar sepsis. Symtom och tecken på TTP och HUS är oskiljbara, förutom att neurologiska symptom i HUS är mindre vanliga.

diagnostik

  • Komplett blodantal med blodplättar, perifer blodsprutning, Coombs-test.
  • Uteslutandet av andra trombocytopena sjukdomar.

Förekomsten av diagnosen indikeras av följande indikatorer:

  • trombocytopeni och anemi; "Fragmenterade erytrocyter i ett perifert blodutslag indikerar mikroangiopatisk hemolys (schizocyter: hjälmliknande erytrocyter, triangulära erytrocyter, deformerade erytrocyter);
  • hemolys (minskning av hemoglobinnivån, polychromasi, ökat retikulocytantal, förhöjda LDH- och bilirubinnivåer);
  • negativt direkt antiglobulin-test (Coombs).

Annars är oförklarlig trombocytopeni och mikroangiopatisk hemolytisk anemi tillräckliga skäl för en presumptiv diagnos.

Skälen. Även om orsakerna eller relationerna är tydliga hos vissa patienter, uppträder i de flesta patienter med TTP - HUS plötsligt och spontant, utan uppenbar anledning. TTR-HUS är ofta oskiljbar även vid njurbiopsi, på grund av syndrom som orsakar identiska trombotiska mikroangiopatier (till exempel preeklampsi, systemisk skleros, malign hypertoni, akut avstötning av njurtransplantationen).

ADAMTS13-aktivitetstestet är nödvändigt för patienter med misstänkt TTP-HUS, med undantag för barn diagnostiserade med diarré i samband med HUS. Även om resultaten av ADAMTS13-testet för initial behandling inte påverkar, är de viktiga för förutsägelsen.

Fekal (för en viss kultur av E. coli 0157: H7 Shiga toxin eller analys) ges till barn med diarré, liksom vuxna som har haft blodig avföring. Även om kroppen kunde och rengöras av toxinet vid tidpunkten för analysen.

behandling

  • Plasmaferes och kortikosteroider för vuxna.

Typisk diarréassocierad HUS hos barn, orsakad av enterohemorrhagisk infektion, uppträder vanligtvis spontant och behandlas med stödjande terapi snarare än plasmaferesen; mer än hälften av patienterna behöver hemodialys. I andra fall är obotlig TTP-HUS nästan alltid dödlig. Med hjälp av plasmaferese återhämtar sig emellertid mer än 85% av patienterna fullt ut.

Plasmaferes utförs dagligen tills symtomen på sjukdomen försvinner (indikatorn är det normala antalet blodplättar). Vuxna med TTP ordineras också kortikosteroider. För patienter med återfall kan mer intensiv immunosuppression med rituximab vara effektiv. De flesta patienter upplever endast en episod av TTP-HUS. Emellertid förekommer återfall hos cirka 40% av patienterna som har en allvarlig brist i ADAMTS13-aktivitet som orsakas av en autoantikroppshämmare. Patienterna bör undersökas snabbt om symtom indikerar ett återfall.

I avsaknad av behandling når dödligheten 90%, sjunker den till 10-30% efter behandling med frusen frusen plasma.

Handboken är förberedd för oberoende extracurricular arbete av studenter i enlighet med innehållet i arbetsprogrammet för disciplinen "Patofysiologi. Klinisk patofysiologi

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) (Moshkovits sjukdom).

Trombotisk trombocytopen purpura (TTP) (Moshkovitsa sjukdom) beskrevs först av författaren, 16-årig flicka i 1924. Sjukdomen manifesterades genom akut och feber, njur- och centrala nervsystemet, symtom på hjärtsvikt med svår trombocytopeni. Vid obduktionen avslöjade många blodproppar i kapillärerna och de små arteriolerna, som nästan helt består av blodplättar och en liten fibrinkomponent. För sjukdomen kännetecknas av en kombination av allvarlig trombocytopeni med intravaskulär hemolys (med massor av fragmenterade röda blodkroppar), och neurologiska manifestationer - från oskarp medvetanderubbningar, motoriska och sensoriska funktioner till konvulsioner och koma. I 70-90% av fallen är dessa kliniska manifestationer en gång, och endast hos 10-30% av patienterna upprepas under graviditet, olika infektioner och kemoterapi. Hos vissa patienter kan de återkomma med jämna mellanrum. Detta tyder på att TTP-syndromet är heterogent och kombinerar flera olika sjukdomar. Praktiska åtgärder: Plasmaferes, ersättning av patientens plasma med blodplättfattig, frusen plasma av friska människor idag kan spara upp till 90% av patienterna som nyligen har dömts till döden.

Hemolytiskt uremiskt syndrom betraktades av många som en typ av TTP. Men avsaknaden av patologi i nervsystemet, resistent hypertoni och svår njursjukdom med progressiv njursvikt, och möjligheten att ärva sjukdomen tvingas att överväga det själv. Trombocytopeni uttalas, åtföljd av intravaskulär hemolys - en direkt följd av trombotisk vaskulär ocklusion.

Helt få fall av trombocytopeni har beskrivits som följer behandlingsåtgärder. Ursprungligen uppmärksammades endast på fall av trombocytopeni som följde behandling med radioaktiva läkemedel. Läkemedel kan orsaka trombocytopeni på olika sätt. Cytotoxiska läkemedel kan hämma trombocytopoiesis i benmärgen. Kinidin, sulfonamider, salicylater, dipyridamol, droger av guld, cefalotin, trimetoprim, a-metyldopa och kan inkludera andra immunmekanismer. De provocerar trombocytopeni, sätter sig på blodplättar och stimulerar bildandet av antikroppar mot detta komplex. Andra droger bildar komplex med plasmaprotein, som redan då binds till blodplättmembranet och leder till utvecklingen av antikroppar mot denna bildning. Andra orsakar förstöring av blodplättarna själva och därigenom bidrar till bildandet av antikroppar direkt till den senare.

Nyligen har trombocytopeni orsakat av heparin eller, som vissa forskare föreslår, trombocytopeni associerad med heparinbehandling dragit stor uppmärksamhet. Nästan 10% av patienterna som fick intravenös heparin, är trombocytantal reduceras måttligt, vilket vanligtvis sker inom 1-2 dagar efter administrationen, och att minska nivån sällan mindre än 100 x 10 9 / l. Idag är det redan känt att hepariner kan orsaka trombocytopeni av två typer.

Den första typen, som beskrivs ovan, beror på den direkta interaktionen mellan heparin och blodplättar. Dess anslutning med blodplättens yta beror på molekylvikten av hepariner, deras sulfatering och graden av trombocytaktivering orsakad av denna interaktion. Det noteras att graden av trombocytopeni minskar parallellt med minskningen i molekylvikten hos administrerat heparin. Heparininducerad trombocytopeni typ 1 sker snabbt efter administrering, ibland inom några timmar, på grund av förändringar i trombocytmembran, vilket ger blodplättsaggregation. Denna typ av trombocytopeni passerar snabbt och utgör ingen fara för patienten.

Heparininducerad eller associerad trombocytopeni typ 2 sker mellan 4-20: e dagen efter administrering av heparin med en uttalat maximum på dag 10 hos patienter som får heparin för första gången. Vid upprepad administrering av heparin kan det inträffa under de första dagarna efter administrering av läkemedlet. Denna trombocytopeni beror på immunförsvaret som utlöses av hepariner, vilka är ansvariga för framställning av specifika antikroppar mot blodplättar. Dessa antikroppar detekteras hos nästan 7,5% av patienterna som fick unfractionerat heparin, producerat från produkter härrörande från grisar, och endast 2,5% av dem som fick hepariner med låg molekylvikt.

Denna mekanism skiljer sig från andra trombocytopeni immuntrombocytopeni faktum att i detta fall antikroppen inte inducerar trombocyter makrofag fagocytos förbättringssystem och stimulera intravaskulär blodplättsaggregation. Det skiljer sig också från andra immunkrombocytopenier, eftersom det praktiskt taget inte innehåller hemorragiska komplikationer, trots att det utvecklas mot bakgrund av antikoagulant terapi. Denna trombocytopeni återspeglar väsentligen konsumtionen av blodplättar vid bildandet av mikrothrombus, vilket kan öka till stora storlekar, bestämning av trombotiska fenomen. De senare är farliga och i fall där heparinbehandling inte slutar, kan dödsorsaken vara i 20-30% av fallen.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura.

I nästan 95% av fallen ligger idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) under trombocytopeni. Det föreslås och diagnostiseras när en minskning av blodplättar inte har någon direkt koppling till orsak eller tillstånd som kan orsaka denna minskning. 10-125 fall av idiopatisk trombocytopenisk purpura per miljon människor detekteras årligen. Idiopatisk trombocytopenisk purpura anses akut om varar mindre än 6 månader, en längre dess existens bör betraktas som kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura. Den akuta formen av idiopatisk trombocytopenisk purpura är vanligare hos barn och slutar med full återhämtning i 75% av fallen. Vuxna är mer benägna att drabbas av en kronisk variant av idiopatisk trombocytopenisk purpura, med upp till 5% av dem som dör av blödning, huvudsakligen från hjärnblödning. Analys av ett stort antal patienter med trombocytopeni, som var fullständig undersökning, inklusive benmärgs studie visade som orsakar trombocytopeni, som skiljer sig från idiopatisk trombocytopen purpura var endast 4% av patienterna. Men på grund av det faktum att de särskilda kriterierna för diagnos av idiopatisk trombocytopen purpura idag saknas, är dess diagnos baseras endast på uteslutande av andra orsaker till trombocytopeni. I det här fallet, att bestämma rätt sjukdomens art är lika viktigt är data historia, fysiska egenskaperna hos patienten och den kliniska bilden och resultaten av laboratorium och instrumentala studier. Anamnesis kan hjälpa till i första hand för att bestämma den ärftliga patologin. Om det förekommer utvecklingsavvikelser hos subjektets närmaste, kan man misstänka och identifiera ärftlig trombocytopeni.

Arv och medfödd trombocytopeni. I frånvaro av patienten strålning (radiell) ben tänka ärftlig sjukdom - TAR syndrom (trombotsitopaty i frånvaro av den radiella ben), som också kännetecknas av defekt blodplätts täta granuler frigöra och trombotsitopaty. Trombocytopeni intill defekt pigmentering av hår, hud, retina, kräver att tänka om patienten har en ärftlig sjukdom - Chediak-Higashi syndrom, som också kännetecknas av en defekt i blodplättgranulat release, och som ett resultat, trombotsitopaty. Närvaron av eksem och benägenhet att infektionssjukdomar orsakar alltid antar ärvt patologi - Wiskott-Aldrichs syndrom, också med en defekt i blodplätt täta granuler frigöra och trombotsitopaty på grund av en defekt av trombocytaggregation epinefrin. Förekomsten av jätte blodplättar i blodsprutan föreslår att både ärftligt Maya-Hegglin-syndrom och Bernard-Soulier-sjukdomen. Deras skillnad ligger i det faktum att syndromet Mey-Hegglina kan detektera onormala blod granulocyter med stora inneslutningar, medan Bernard-Soulier sjukdom detekterad defekt glykoprotein Ib, som bestämmer vidhäftningen av trombocyter till von Willebrand-faktor. Det är möjligt att vissa trombocytopenier hos nyfödda orsakar en ärftlig brist på trombopoietin.

4,4. Typer av trombocytopati
Termen trombocytopati (TPA) används för att generellt hänvisa till alla störningar i hemostas som orsakas av blodplättarnas kvalitativa funktionsnedsättning eller dysfunktion.

Trombocytopati kombineras ofta med trombocytopeni och det är svårt att bestämma vad som leder i dessa fall. För att lösa problemet är det accepterat att styras av följande bestämmelser:

1) Patien inkluderar de former där stabila funktionella, morfologiska och biokemiska blodplättsavvikelser (Tp) detekteras som inte försvinner med normalisering av kvantitativa indikatorer.

2) för patia kännetecknas av en felaktig matchning mellan svårighetsgraden av hemorragisk syndrom och graden av trombocytopeni.

3) i överväldigande majoriteten av fallen hänvisas genetiskt bestämda former av patologi till patiärer, speciellt om de kombineras med andra ärftliga defekter.

4) om kvalitet Tr. impermanent och försvagad eller försvinner efter eliminering av trombocytopeni, bör en sådan väg anses vara sekundär.

5) alla dysfunktioner Tr., Upptäckta i immuntrombocytopeni, betraktas som sekundära störningar.

Typer och patogenes av TPA.

Med B12-bristanemi.

Med DIC och fibrinolysaktivering.

Med cirros, tumörer och parasitära leversjukdomar.

Med makro- och paraproteinemi.

Med hormonella störningar.

Läkemedel och toxigena.

Med strålningssjukdom.

Med massiva blodtransfusioner, reopolyglukin-infusioner.

Stor trombos och gigantiska angiom (TPA-konsumtion).

Med en övervägande överträdelse av "kontakt" -aktiviteten: aggregering och / eller vidhäftning av blodplättar ("disaggregativ").

Med övervägande överträdelse av "koagulant" (prokoagulant) aktivitet av blodplättar ("discoagulative")

Överträdelse av syntesen och ackumulering av biologiskt aktiva substanser i blodplättar och deras granuler: proaggreganter, koagulationsfaktorer och fibrinolytiska system.

Trombocyter differentierade fyra typer av granuler: I-typ icke-proteinartad - innefattar icke-proteinartade faktorer - ATP, ADP, serotonin, adrenalin, kalciumpyrofosfat; Typ II, protein, alfa granul - innefattar fibrinogen, von Willebrand-faktor, en fosfolipid-komponent, blodplättsfaktor 3, antigeparinovy ​​faktor; III- och IV-typer innehåller enzymer, huvudsakligen syrahydrolaser. Det överträdelse mekanism degranulering granuler och reaktionen "release" blodplätts biologiskt aktiva ämnen (BAS) i interaktionsprocessen trombocytaggregerande faktorer -. ADP, katekolaminer, TXA2, kollagen, etc. I de flesta fall är detta en följd av en överträdelse av adenylatcyklasaktivitet, bildandet av cAMP, cGMP, avsättning och frisättning av Ca ++ och andra. i dessa fall, liksom när tackla syntes och / eller ackumulering av pellets i deras komponenter, reducerade "kontakt" (vidhäftning och aggregation), och t kzhe "prokoagulerande" trombocyter aktivitet.

Det finns anomalier av fysikalisk-kemiska egenskaper och / eller biokemisk sammansättning och struktur av trombocytmembran. Oftast är de bristfälliga i glykoproteiner, minskad alfa-aktinaktivitet, en överträdelse av strukturen och förhållandet mellan olika fosfolipidmembranfraktioner och en förändring i ytladdningen. Dessa förändringar medför också en överträdelse av blodplättaggregationsaktiviteten hos blodplättar.

Ärftlig uppdelning TPA.

Glantsman's thrombostenia (TG).

En grundläggande roll i ursprunget för TG spelas av frånvaron i blodplättens membran av komplexet av glykoproteiner 11b och 111a, vilka är nödvändiga för interaktionen av dessa celler med aggregationsstimulanserande medel och fibrinogen. Brott mot retraktionen är förknippad med otillräcklig aktivitet hos alfa-aktin, vilket uppenbarligen är en analog av glykoprotein IIIa.

Permanenta tecken på sjukdomen: bristen på trombocytaggregation när de utsätts för kollagen, epinefrin, ADP, trombin, under bibehållande av normal ristocetin-aggregering och andra normala parametrar, vilka tar förlängd blödningstid och en kraftig försvagning av tillbakadragning av en blodpropp..

Clinic. Hemorragiskt syndrom är mer uttalat i barndomen och ungdomar. Karakteriserad av livmoderblödning, mycket riklig och ihållande.

Behandling. Hormoner, aminokapronsyra.

Sällsynt autosomalt dominant blodplättsanomali. Bloddelsdysfunktion kan uppenbaras av en minskning av kollagenaggregation, med signifikant trombocytopeni - en kränkning av återtagandet av blodproppen och kvarhållande av blodplattor på glasfilter.

Diagnosen bygger på blodplättsstorlek jätte (mer än 6-7 mikrometer i diameter), trombocytopeni (relaterat till otillräcklig produktion av blodplättar i benmärgen med nedsatt fragmentering av megakaryocyter), granulocyter abnormaliteter (cytoplasmatisk inkludering glybchatye basofila leukocyter - kalv Orsak) överträdelse kollagenaggregation av plattor.

Clinic. Hemorragisk syndrom är ofta mild.

Sjukdomar med otillräcklig poolackumulering eller förvaring.

Sjukdomar orsakade av brist på blodplättar av granulat av typ 1. Tecken - en kraftig minskning av blodplättarna av innehållet av ADP, serotonin, adrenalin, samt en kraftig minskning av antalet granuler. Detta uppträder i frånvaro av kollagenaggregation, i frånvaro eller abrupt reduktion av ADP och adrenalinaggregation (ingen andra våg är snabb tidig disaggregering möjlig).

Kännetecknad av komplexa sjukdomar olika länkarna hemostas och blodplättsdysfunktion på grund av en defekt Plasma - deficient proteinkomplex av vWF faktor YIII, utan vilken brutit adhesiva egenskaperna hos blodplättar och deras retention på glas, ristocetin-aggregering.

Hemorragisk trombocytostrofi, eller makrocytisk trombocytodistrofi hos Bernard-Soulier.

Anledningen - primära abnormality megakaryocyter och blodplättar, vilket manifesteras av följande särdrag: en gigantisk plätt storlek (6-8 mikrometer i diameter), mild trombocytopeni, saknar den cytoplasmiska membranet av megakaryocyter och blodplätts glykoprotein I, interagerar med komplexet av von Willebrand-faktor-faktor YIII, vissa andra plasma koagulationsfaktorer. Vidare är den elektriska laddningen reduceras och halten av sialinsyra i membranen hos blodplättar, vidhäftningen av de brutna cellerna till kollagen och glas.

Behandling. Trombocytransfusion (i 10 dagar).

Trombogemorragichesky syndrom -;: en universell ospecifika hemostatiska rubbningar - (grekiska Thrombos blodpropp + haimorrhagia blödning synonym disseminerad intravaskulär koagulation DIC.). Kännedisseminerad intravaskulär koagulation för att bilda däri ett flertal microbunches fibrin och aggregerar blodceller (blodplättar, röda blodkroppar), blockering mikrocirkulationen i vitala organ och orsaka dem att djupa funktionella degenerativa förändringar; aktivering och utarmning av plasma enzymsystem (koagulering, fibrinolytiska, kinin-kallikreiner) och blodplätts hemostatiska (trombocytopeni förbrukning); en kombination av mikrotrombos av blodkärl med svår blödning.

Processen har en akut (fulminant), subakut och kronisk (långvarig) kurs. Akut och subakut flöde observeras i alla typer. chock, trauma (t ex syndrom lång komprimering), termiska och kemiska brännsår, akut intravaskulär hemolys (inklusive i transfusion av inkompatibel blodtransfusion och massiv), allvarliga infektioner och sepsis, massiv förstörelse och nekros i organ med flera former av obstetrik gynekologiska sjukdomar (amniotic fluid embolism kärlen mor kriminell abort, infektiösa och septiska komplikationer under arbete och abort, uterin massage på en näve etc), med en majoritet av terminala stater, samt ormbett.

Kronisk observerats för infektiösa, immun (systemisk lupus erythematosus, etc), Tumörsjukdomar (leukemier, cancer), vaskulit, under uttorkning, bulk kontakt av blod med främmande yta (extrakorporeal cirkulation, kronisk hemodialys, proteser stora kärl och hjärtklaffar, och andra), kronisk hemolys, persistenta virussjukdomar.

Finns följande huvudfaser trombohemorragiskt syndrom: fas ökade blodkoagulering, och blockad av multipel microthrombogenesis mikrocirkulation i organ; övergångsfasen av hypocoagulation hyperkoagulabilitet i olika riktningar med förändringar i de olika koagulationstester med ihållande ischemi och blödning organdysfunktion och utveckling; hypocoagulation fas och ymnig blödning (blåmärken, hematom, gastrointestinal blödning, blödning från injektionsstället, drifts suturer, ansamling av blod i de peritoneala och pleurala håligheter, etc.) i vilken den totala tillgängliga incoagulability blod; återhämtningsperiod med återstående effekter av organsvikt.

I akut första delen och den andra fasen under tromb syndrom ofta kortlivade och förbli oupptäckt av läkare, varvid trombogemorragichesky syndrom diagnostiseras i fas hypocoagulation och ymnig blödning. I subakuta och under behandlingen kan upprepas växlingen mellan olika faser, och den kroniska - långvarig stabiliseringsprocessen i de två första faserna. Vid akut och subakut kurs är det inte bara några koagulationsfaktorer som aktiveras och gradvis tömmas. men den huvudsakliga fysiologiska antikoagulant (antitrombin III, protein C och S), fibrinolys komponenterna (plasminogenaktivator och dess) och kallikrein-kinin-systemet (prekallikrein, Vysokomolekulyarnye molekylvikt kininogen); Konsumtionstrombocytopeni fortskrider, vilket spelar en viktig roll för att bibehålla och öka blödningen. Halten av fibrinogen i blodflödet i akut tromb syndrom reduceras, men om graviditets toxikos, infektiösa och sepsis, myokardiala organ och onkologisk patologi innehållet är ofta förhöjd. Under den kroniska syndrom avslöjar vanligtvis trombohemorragiskt också gipertrombotsitoz.Klinicheskaya bild trombohemorragiskt syndrom utvecklar symptom av primär sjukdom (smittsam sjukdom, septikemi, chock, etc), och manifestationer av syndromet trombohemorragiskt - trombos och (eller) annorlunda lokalisering av blödningar, samt symtom ischemi och organdysfunktion; lungsvikt (snabb andning, dyspné, cyanos), njurinsufficiens (oliguri, protein och erytrocyter i urin, anuri) eller manifestationer hepato-renal sjukdom (gulsot, hyperbilirubinemi i kombination med nedsatt njurfunktion), binjureinsufficiens (instabil hemodynamik), livmoder och gastrointestinal blödning etc. Karakteristik är kombinationen av dessa tecken med trombos och blödningar. hemostatiska systemet studie avslöjar flera riktningar skift med symptom på intravaskulär koagulation och thrombinemia (positiv etanol, protaminsulfatny eller ortofenantrolinovy ​​tester, testa vidhäftning av stafylokocker i serum, hög blod fibrinolys produktplasma, högt blod skadad, fragmenterade erytrocyter, trombocytopeni förbrukning, etc. ).. Kombinationen av orsakssamband och de angivna kliniska och laboratorieskyltarna ger tillförlitlig diagnos av trombohemoragisk syndrom.

Behandlingen utförs i intensivvården eller i intensivvårdsavdelningarna. Det omfattar åtgärder som syftar till att eliminera orsakerna till trombohemoragisk syndrom, snabb och fullständig behandling av den underliggande sjukdomen, eliminering av symptom på chock, andningsstörningar, hemodynamik, förändringar i vatten och elektrolytbalans. Den patogena terapi av akuta och subakuta trombohemorragiskt syndrom inkluderar massiv transfusion av färsk frusen plasma (i allvarliga förgiftningar efter plasmaferes), medan heparin (i.v. och s.c.) i en daglig dos av från 15 000 40 000 IU, blodersättningsmedel (reopoliglyukina, gemodeza, 5% glukoslösning och andra), stimulering av diuresi (furosemid intravenöst, dopamin subkutant). Använd vid behov artificiell andning. När massiva destruktiva processer och avse incoagulability blodtransfusion av färsk frusen plasma (under tak av heparin vid låga doser) kopplades med upprepad intravenös (infusion) injektioner antiproteaser i stora doser - kontrikala (300 000 - 500 000 euro lU per dag) och transfusioner av blodplättsmassan, tillåter ofta att sluta blöda i hypokoaguleringsfasen och kraftiga blödningar. Vid chock införs glukokortikoider i infusionslösningar (prednison 60-80-120 mg eller metylprednisolon - upp till 500 mg per dag). För att förbättra mikrocirkulationen i organen, föreskrivs pentoxifyllin (trental) 100 mg i 5 ml av en infusionslösning. När den uttrycks anemizatsii (reducerad hematokrit, hemoglobin i blodet) efter blodsubstitut och färsk frusen plasma (minst 500 ml) utförs transfusion av röda blodkroppar eller färskt blod (lagringsperiod av inte mer än 6 h). Förebyggande av tromb syndrom pre-dusmatrivaet maximal reduktion av traumatiska kirurgiska ingrepp, förebyggande och snabb behandling av infektiösa och septiska komplikationer, användningen av skyddsåtgärder mot nosokomiala infektioner, lämpligt och snabbt övervakning av andning effektivitet, hemodynamik, vatten och elektrolyt och syra-bas-balans, den fulla behandling av sjukdomar som är potentiellt farliga för utvecklingen av trombohemoragisk syndrom
4,6. Ärftlig och förvärvad koagulopati
Koagulopati är ett brott mot blodkoagulationssystemet. De klassificeras enligt följande.

Trombotisk trombocytopenisk purpura

Trombotisk trombocytopen purpura (Moshkovitsa sjukdom) - hemorragisk sjukdom som karaktäriseras av trombocytopeni förbrukning på grund av intensiv trombocytaggregation, och sekundär icke-immun hemolys gemensam ocklusion av små artärer och arterioler med ischemiska förändringar i nervsystemet, njurar och andra organ; först beskrivet av E. Moschcowitz 1924

Trombotisk trombocytopenisk purpura uppträder vanligtvis vid 30-40 år, 2 gånger oftare hos kvinnor.

I patogenesen spelas huvudrollen av spontan trombocytaggregation i kärlbädden på grund av frisättningen av trombomodulin, vävnadsplasminogenaktivator och Willeb-randfaktor från vaskulärväggen. Induktorer av skador på endotelceller kan vara olika faktorer (virus, toxiner, kemiska medel, inklusive läkemedel). Resultatet är trombos av små arteriella kärl med blodplättsaggregat, vilka därefter transformeras till hyalinblodproppar.

Trombotisk trombocytopenisk purpura kännetecknas i de flesta fall av akut start och snabb utveckling av symptomkomplexet, inklusive:
1) feber;
2) petechial-spotted hemorragisk syndrom (subkutan blödning, nasal, gingival och gastrointestinal blödning, mindre ofta hemoptys);
3) olika förändringar i neurologisk status (desorientering, diplopi, ataxi, tremor, konvulsioner, hemiparesis och hemiplegi, i allvarliga fall - koma);
4) trombocytopeni i olika grader (från 10 till 100 • 10 9/1);
5) icke-immun hemolytisk anemi av måttlig och svår (hemoglobinnivå inom 40-80 g / 1);
6) Njurskador (proteinuri, erytrocyturi och cylindruri, ibland måttlig njursvikt).

Trombocytopenisk purpurautslag

Den huvudsakliga metoden för behandling av trombotisk trombocytopenisk purpura är plasmaferes med massiva transfusioner av donatorplasma (2-3 liter per dag). Användningen av antiplatelet, heparin, glukokortikosteroider har ingen signifikant effekt.

Införandet av extrakorporeala metoder förbättrade signifikant sjukdomsprognosen. Tidigare översteg dödligheten 90%, för närvarande, med en tidig behandling som startade, återfår mer än 80% av patienterna.

Mycket lik trombotiskt trombocytopeniskt purpurahemolytiskt uremiskt syndrom. Sjukdomen påverkar nyfödda och småbarn och uppenbaras av feber, trombocytopeni, mikroangiopatisk hemolytisk anemi, arteriell hypertension och akut njursvikt utvecklas ofta. Till skillnad från trombotisk trombocytopen purpura-hemolytiskt uremiskt syndrom process är lokal till sin natur: hyalint tromboser finns bara i afferenta arterioler och njure glomeruli, neurologiska manifestationer är sällsynta.

Ingen behandling har utvecklats. med tidig hemodialys är dödligheten från akut njursvikt bara 5%, men hos 10-50% av patienterna kvarstår njurdysfunktion.