Funktioner av lungartärstensos hos nyfödda och dess korrigering

Stenos av lungartären (ALS) hos nyfödda är en minskning av lumen i utloppskanalen i högerkammaren. Patologiska förändringar påverkar lungventilen eller en del av kärlet i ventilområdet.

Enligt statistiken förekommer cirka 10% av medfödda hjärtsjukdomar i olika former av isolerad ALS. Oftast uppenbarad ventil stenos, ofta belastad av samtidiga hjärtfel.

skäl

Etiologin av medfödda hjärtefekter är inte fullständigt förstådd. Anledningarna till utvecklingen av medfödda hjärtpatologier, inklusive ALS, kan vara:

Burdened ärftlighet. Risken att ha ett barn med medfödd ALS är högre om någon av föräldrarna, närstående eller andra barn i familjen har en hjärtfel.

klassificering

Beroende på lokaliseringen av fartygets förträngning finns en överventil, ventil, subventil stenos av lungartären hos ett nyfött barn. I fall av en kombination av två typer av ALS eller lungartärstensos med andra patologier i hjärtat definieras sjukdomsformen som kombinerad.

Ventilform av patologi diagnostiseras hos ca 90% av patienterna. Ventil i lungartären hos patienter med ventrikulär patologi kan ha en onormal struktur (en- eller dubbelventil). En karaktäristisk anatomisk egenskap hos patologin är den stenotiska expansionen av den arteriella stammen.

En karaktäristisk anatomisk egenskap hos subvalvulär stenos är en trattformad förträngning av kärlet eller en abnorm plats för muskelbunten, vilket gör det svårt att släppa blod i blodets lungcirkel. En isolerad subvalvulär stenos av lungartären åtföljs ofta av en ventrikulär septalfel hos nyfödda.

Den supravalvulära stenosen finns ofta på bakgrunden av Williams- och Noman-syndromen. Denna patologi uppträder i form av multipla perifera sammandragningar, membran, lokaliserade sammandragningar eller diffus hypoplasi.

Storleken på den högra ventrikeln och tricuspidventilen hos patienter med ALS är vanligtvis inom normalområdet. Förminskningen av lumen i lungartären komplicerar blodflödet, vilket resulterar i en ökad tryckgradient mellan höger kammare och lungcirkulationen. Den patologiska strukturen i det utgående området är orsaken till systoliska myokardöverbelastningar.

Manifestationer av ALS beror på graden av sammandragning. Med minimal patologi, åtföljd av en tryckgradient på upp till 40 mm Hg. Art., Kan sjukdomen vara asymptomatisk. Den genomsnittliga graden av stenos bestäms vid en tryckskillnad på 40-70 mm Hg. Art., Åtföljd av ökad trötthet och andnöd under träning.

Med en tryckgradient på mer än 70 mm Hg. Art. tala om en kritisk stenos. Mot bakgrund av den kritiska formen av sjukdomen visar de nyfödda symtomen på hjärtsvikt samt blueness i huden som orsakas av en vänster bloddropp genom ett ovalt fönster.

Ta reda på i vilka fall med stenos kan vara aortaklappsvikt, från detta material.

På funktionerna av medfödda missbildningar - Ebsteins anomali - läs i en annan publikation.

symptom

En mild form av medfödd ALS kan inte uppenbaras tillräckligt länge. En indirekt indikation på sannolik närvaro av patologier i blodcirkulationens pulmonella cirkel kan vara en fördröjning i fysisk utveckling, frekvent förkylning med komplikationer som lunginflammation.

Det mest karakteristiska symptomet på måttlig och kritisk stenos är cyanotisk färgning av nasolabiala triangeln, läpparna och nagelhålen. Patologins kritiska stadium åtföljs av symptom på progressivt hjärtsvikt i hjärtsvikt. När fysisk ansträngning utvecklar andfåddhet.

Slagverk gör att du kan identifiera förskjutningen av hjärtans gränser till höger. När man lyssnar på hjärteljud hörs ett karakteristiskt grovt ljud under systolen, vars intensitet är proportionell mot fartens grad av förträngning. II-tonen över lungartären är allvarligt försvagad eller frånvarande. Ovanför ventilprojektionsområdet är den andra tonen bifurcated, exilbruset kan höras.

diagnostik

För att bekräfta den preliminära diagnosen, levererad enligt den allmänna undersökningen, krävs en instrumentundersökning. Vanligtvis används i praktiken:

• Röntgenundersökning
• EKG;
• ekokardiografi;
• Doppler.

Röntgen visar en smalning av öppningen i lungartären och förstorade gränser i hjärtat. Bilden av lungorna är ofta utarmad.

Med en liten stenos kan patientens elektrokardiogram ha ett normalt utseende, med mer allvarliga former av patologi, karakteristiska förändringar indikeras, vilket indikerar:

• Hypertrofi i höger kammare;
• Hypertrofi av förmaksseptumet.

Några nyfödda patienter med kritisk stenos på EKG visar tecken på höger ventrikulär hypertrofi. Denna effekt beror på sin stora storlek mot bakgrunden av en hypoplastisk vänster ventrikel.

Ekkokardiografisk undersökning gör det möjligt att identifiera anomalös expansion av lungartären vid platsen som ligger direkt bakom smalstillstånd, smala arteriella grenar, ventilens patologiska struktur, hypertrofiska förändringar i hjärtkärlets myokardium och några andra patologiska egenskaper hos hjärtanatomin.

Ekkokardiogrammet avslöjar också förändringar i tryckgradienten mellan högerkammaren och lungcirkeln i cirkulationen, vilket motsvarar den kliniska bilden av patologin med måttlig och kritisk svårighetsgrad.

I vissa fall används dopplerografi för att bedöma skillnaden i tryck i ventrikeln och artärbädden.

behandling

Det enda effektiva sättet att behandla ALS är kirurgi - eliminering av förträngningen. Operationen är indicerad för patienter med måttlig och kritisk ALS. Minimal förträngning av kärlet kräver ingen operation, och i vissa fall kan den passera spontant.

Typ av operation väljs beroende på svårighetsgraden av patientens tillstånd. I allvarliga fall utförs operationen under de första månaderna av livet. Den genomsnittliga graden av stenos utsätts för kirurgisk korrigering efter att patienten når åldern 5-10 år.

Med en isolerad ventil ALS har olika variationer av valvuloplasti visat sig bra.

I de flesta fall utförs endovaskulär ballongvalvuloplasti. Kärnan i metoden består i att införa en uppblåsbar ballong i den stenotiska regionen, i vilken luft tvingas genom katetern. Den expanderande cylindern flyttar mekaniskt från det trånga området.

Mindre vanligt öppen valvuloplasti, där kirurgen skär de smälta kommissionerna. Vanligtvis utförs en öppen metodoperation med ineffektiviteten hos ballongvalvuloplasti. Ibland genomgår patienter med ett kritiskt stadium av patologin ballonatrioseptostomi. Vissa former av ALS kräver kirurgisk korrigering i form av systemisk-pulmonal shunting.

När nadklapannymstenos i området för förträngningen är en rekonstruktion med hjälp av en plåster från patientens egen vävnad eller att installera xenopericardial protes. Taktiken för behandling av subvalvulär stenos inbegriper avlägsnandet av ett smalare område av artären.

Prognos och förebyggande åtgärder

Bland de viktigaste åtgärderna för att förebygga neonatal ALS är att ge förutsättningar för normal graviditet. Förväntande mödrar som är i riskzonen bör särskilt noggrant följa en läkares råd.

Moderna metoder för diagnos gör det möjligt att identifiera kränkningar av bildandet av fosterets kardiovaskulära system, vilket gör det möjligt att förskriva behandling som syftar till att eliminera sjukdomen, vilket är deras orsak.

Minimal inskränkning av lungartären hos nyfödda påverkar inte livslängden och livskvaliteten. Observation av en kardiolog och hjärtkirurg, samt förebyggande av infektiv endokardit rekommenderas för patienter med identifierade abnormiteter.

Kardiolog - en sida om sjukdomar i hjärtat och blodkärl

Hjärtkirurgen Online

Stenos av lungstammen och lungartärerna

Stenos i lungstammen och lungartärerna kan förekomma på vilken nivå som helst. Stenos kan isoleras eller multipla, på grund av det intravaskulära membranet, begränsad eller förlängd smalning. Ofta utvidgade områden av hypoplasi kombineras med flera lokala stenoser. Ofta kombineras lungartärstensos med intrahepatisk kolestas (Alagilles syndrom).

Stenos av lungstammen

Stenos i lungstammen orsakas oftast av en fibrös ring vid nivån på spetsarna hos lungartären eller något högre. Denna typ av stenos uppträder i rubellafetal syndrom. Dessutom har en stenos av lungstammen hos barn med ovanliga egenskaper utan rubella i moderns historia beskrivits; deras stenos orsakas av ett tunt membran i lumen i lungstammen. Den kliniska bilden liknar lungventil stenos, men II hjärtton ändras inte. Diagnosen är gjord av lungartärsangiografi eller ekkokardiografi. Ballongutvidgning med stenos i lungartärstammen är ineffektiv. De bästa resultaten erhålls med en kirurgisk plast i lungstammen med plåtsömning i. De omedelbara resultaten är mycket bra, men på lång sikt kan re-stenos utvecklas på grund av dysplasi och fibros på plåstret.

Stenos av lungartärerna och deras grenar

Nyfödda har en fysiologisk stenos av lungartärerna; Det orsakar funktionellt buller mellan 6 och 12 månader. Sann stenos eller hypoplasi hos lungartärerna och deras grenar kan isoleras men kan kombineras med lungens eller lungens hypoplasi eller med hypoplasi i rätt hjärta. Stenos av lungartärerna och deras grenar är karakteristiska för fetal rubella syndrom, ofta i kombination med en öppen arteriell kanal. Dessutom finns det ofta i andra medfödda hjärtefekter, särskilt med Fallot's tetrad.

Den kliniska bilden är mycket varierad och kan likna lungventil stenos eller en öppen arteriell kanal. Grovt systoliskt murmur liknar lungventilens stenosstörning, men utförs i de subklaviska (speciellt högra) och axillära områdena. ibland är det permanent. Den andra hjärtatonen kan förbli normal, det finns vanligen ingen systolisk utstötningston. Vid allvarlig stenos uppträder tecken på höger ventrikulär hypertrofi på EKG; Fetal rubella syndrom karakteriseras av en avvikelse från hjärtans elektriska axel till vänster. På röntgenbilden på bröstet kan högerkammaren förstoras, ibland kan utvidgade områden av lungartären som orsakas av post-stenotisk dilatation synas. När stenos av lungartärernas grenar levererar en lunga eller dess segment, kan segment med ett utarmat kärlmönster ses. Med EchoCG kan stenoser av endast stora artärer ses, men signifikansen av stenoser kan uppskattas av trycket i högra hjärtkammaren. Att identifiera och bedöma den hemodynamiska betydelsen av stenoser av små grenar möjliggör isotopisk angiografi i lungorna. För att identifiera lokalisering och svårighetsgrad av stenos, utför kateterisering och radiopaque undersökning av hjärtat. Behandling beror på antal och betydelse av stenos; Vid multipla stenoser av små grenar utförs deras ballongutvidgning, och om större grenar påverkas, är kirurgisk behandling möjlig. Installationen av stenter ökar signifikant dilatationseffektiviteten och möjliggör utvidgning av jämnvridna och vridna artärer. Stents kan också installeras för flera stenoser och för nederlag av små grenar.

Diagnos och behandling av pulmonell stenos

Lungstensos är en sjukdom som anses vara en av de typer av medfödd hjärtsjukdom (CHD) och kännetecknas av nedsatt blodflöde från hjärtatets högra hjärtkärl i lungartären, där det finns en betydande minskning. Det finns flera typer av stenos:

• ventil;
• subvalvulär;
• över ventilen;
• kombineras.

90% av alla patienter diagnostiseras med ventilstenos vid öppningen i lungartären. Beroende på svårighetsgraden av sjukdomen finns det flera steg:

För praktiska ändamål använder läkare en klassificering utifrån bestämningen av systoliskt blodtryck i hjärtats högra hjärtkammare och tryckgradienten mellan höger kammare och lungartären:

1. ² måttlig grad - systoliskt blodtryck 60 mm Hg, gradient - 20-30 mm Hg
2. 2. måttlig grad - systoliskt blodtryck 60-100 mm Hg, gradient - 30-80 mm Hg
3. Utvecklat grad - systoliskt tryck är mer än 100 mm Hg, och gradienten överstiger 80 mm Hg.
4. IV-dekompensationsstadiet - insufficiens av kontraktilfunktionen hos hjärtkärlens hjärta utvecklas, myokarddystrofi sätter in, trycket i ventrikeln faller under normala.

Orsaker och egenskaper hos hemodynamik

För att ordinera adekvat behandling av stenos är det nödvändigt att känna till orsaken och mekanismen hos sjukdomen. Enligt utvecklingsmekanismen finns det två typer av stenos:

Stenos av munen hos lungartären kan förvärvas. Orsaken till detta patologiska tillstånd är smittsamma (syfilitiska, reumatiska) lesioner, cancer tumörer, förstorade lymfkörtlar, aorta aneurysm.

Denna sjukdom kännetecknas av nedsatt hemodynamik, som är förknippad med förekomsten av obstruktioner i blodflödesbanan från höger kammare till lungstammen. Hjärtans funktion med en konstant belastning leder till myokardiell hypertrofi. Ju mindre området av ventrikulärt utlopp desto högre är det systoliska blodtrycket i det.

Symptom på sjukdomen

Den kliniska bilden av sjukdomen beror på svårighetsgraden och typen av stenos. Om systoliskt blodtryck i kammaren inte överskrider 75 mm Hg kan symtomen på sjukdomen vara praktiskt taget frånvarande. När trycket ökar kan de första symtomen på sjukdomen uppstå i form av yrsel, trötthet, hjärtklappning, sömnighet och andfåddhet.

Med medfödd stenos hos barn kan det finnas en viss fördröjning i fysisk och mental utveckling, en tendens till förkylning, besvär. Med IV-dekompenserad grad är frekvent svimning och angina attacker möjliga.

Om de patologiska processerna ökar och det inte finns någon behandling, kan ett öppet fönster öppnas, genom vilket venöst arteriellt blod avges.

Under undersökningen av en patient med lungstammens stenos är det objektivt möjligt att upptäcka: cyanos i extremiteterna eller hela kroppen, blek hud, vener i nackområdet sväller och pulserar.

I bröstet kan du märka närvaro av systolisk tremor, utseendet på hjärthuman, cyanos i benen eller hela kroppen.

Oftast kan patienten, i avsaknad av adekvat behandling, utveckla hjärtsvikt eller septisk endokardit, som kan vara dödlig.

diagnostik

Behandlingstiden och diagnosen beror på patientens livslängd. För att klargöra diagnosen kommer läkaren att föreskriva sådana ytterligare forskningsmetoder:

• allmän och biokemisk analys av blod och urin;
• Hjärtets ultraljud;
• EKG;
• röntgenundersökning
• Phonocardiography;
• ekokardiografi;
• avkänning.

Isolerad lungstenos bör differentieras med sjukdomar som Fallot's tetrad, öppen arteriell kanal, atriell septaldefekt.

Behandlingsmetoder

Isolerad lungartärstensos behandlas endast med kirurgi. Vid det första skedet av sjukdomen är det inte nödvändigt att använda dyra läkemedel och operationer när det inte finns några uppenbara tecken. Men när svårighetsgraden av sjukdomen hindrar patienten från att leda en normal aktiv livsstil, ger den snabba behandlingen av lungstenosen en chans att förlänga och bevara patientens livskvalitet. Detta gäller särskilt för barn som lider av medfödd hjärtsjukdom (CHD).

Beroende på svårighetsgrad och typ av sjukdomen utförs valvuloplasti på flera sätt:

Öppen valvuloplasti - bukoperation, som utförs under generell anestesi med hjälp av en kardiopulmonell bypass. Denna typ av kirurgisk behandling återställer perfekt hemodynamik, men är farlig på grund av utvecklingen av en komplikation i form av ventilinsufficiens i lungartären.

Stängt valvuloplasti är ett kirurgiskt ingrepp som använder en valvulot, vilket utesluter överskott av vävnad som förhindrar normalt blodflöde.

Ballongvalvuloplasti anses vara den säkraste metoden för kirurgisk behandling.

Ballongvalvuloplasti är den minst traumatiska behandlingsmetoden, där det inte finns något behov av att göra bukhalvor, utan snarare några små punktering i lårområdet.

Prognos och förebyggande

Stenos i munen hos lungartären är en allvarlig sjukdom som, om den inte behandlas, kan vara dödlig. För vuxna patienter påverkar inte mindre hemodynamiska störningar det allmänna hälsotillståndet. Stenos av lungstammen hos barn kräver konstant övervakning och upprepade kirurgiska ingrepp.

Om du identifierar en sådan diagnos som stenos i lungstammen, var inte panik. Idag står inte läkemedlet stilla, och med korrekt vård och behandling kan patienterna leda ganska aktiv livsstil. Som praktiken visar, efter kirurgisk behandling, procenten av femårsöverlevnad är 91%, vilket är en bra indikator.

Förebyggande av pulmonell stenos är:

1. Underhålla en hälsosam och aktiv livsstil.
2. Skapa idealbetingelser under graviditeten.
3. Tidig diagnos och behandling av sjukdomar.
4. När de första tecknen på sjukdomen uppträder bör du inte självmedicinera, men det är bättre att omedelbart söka kvalificerad medicinsk hjälp.
5. Efter behandlingen ska patienterna vara under överinseende av en kardiolog, strikt följa alla rekommendationer.

Kom ihåg! Hälsa är det största värdet, som naturligtvis ges till oss, vilket måste bevaras!

Stenos av munen hos lungartären

Stenos av lungartärens mun - en minskning av excretionskanalen i högra hjärtkammaren, vilket förhindrar normalt blodflöde till lungstammen. Stenos i lungsartärens mun åtföljs av svår svaghet, trötthet, yrsel, tendens att svimma, andfåddhet, hjärtklappning, cyanos. Diagnos av stenos av munen hos lungartären innefattar elektrokardiografisk röntgen-, ekkokardiografisk undersökning, hjärtkateterisering. Behandling av stenos i munen hos lungartären är att genomföra en öppen valvulotomi eller endovaskulär ballongvalvuloplasti.

Stenos av munen hos lungartären

Stenos av lungsartärens mun (lungstensos) är en medfödd eller förvärvad hjärtsjukdom, kännetecknad av förekomsten av hinder i utflödet av blod från höger kammare till lungstammen. I en isolerad form diagnostiseras stenos av munstycket av lungartären i 2-9% av alla medfödda hjärtfel. Vidare kan stenos i lungartärens mun ingå i strukturen av komplexa hjärtefekter (triad och Fallot's tetrad) eller kombinerat med införlivandet av de stora kärlen, en interventrikulär septaldefekt, öppen atrioventrikulär kanal, tricuspid atresia etc. I kardiologi hänvisar isolerad stenos av lungartären till bleka defekter. Förekomsten av vice hos män är 2 gånger högre än bland kvinnor.

Orsaker till stenos i munens lungartär

Etiologin av stenos av öppningen i lungartären kan vara antingen medfödd eller förvärvad. Orsaker till medfödda förändringar - vanliga med andra hjärtefekter (fetal rubella syndrom, droger och kemisk berusning, ärftlighet, etc.). Oftast med medfödd stenos i lungsartärens mun uppträder medfödd ventildeformitet.

Bildandet av en förvärvad förminskning av lungartärens mun kan bero på ventilväxter vid infektiv endokardit, hypertrofisk kardiomyopati, syfilitisk eller reumatisk skada, hjärt myxom, karcinoida tumörer. I vissa fall orsakas supravalvulär stenos genom kompression av öppningen av lungartären genom förstorade lymfkörtlar eller aorta-aneurysm. Utvecklingen av munens relativa stenos bidrar till en signifikant expansion av lungartären och dess skleros.

Klassificering av stenos i munens lungartär

Enligt nivån av obstruktion av blodflöde, ventil (80%) isoleras subvalvulär (infundibulär) och supravalvulär stenos av öppningen i lungartären. Extremt sällsynt kombinationsstenos (ventil i kombination med supra- eller subvalvulär). I valvulär stenos är inte ventilen ofta uppdelad i broschyrer; Ventilen i lungartären själv har formen av ett kuperat membran med en 2-10 mm bred öppning; commissures smoothed; posten stenotisk expansion av lungstammen bildas. Vid infundibulär (subvalvulär) stenos finns det en trattformad förminskning av den utgående delen av högerkammaren på grund av onormal tillväxt av muskel och fibervävnad. Den supravalvulära stenosen kan representeras av lokaliserad förminskning, ofullständigt eller fullständigt membran, diffus hypoplasi, multipel perifer lungstenos.

För praktiska ändamål används en klassificering utifrån bestämning av systoliskt blodtryck i höger kammare och tryckgradienten mellan höger kammare och lungartären:

• Steg I (måttlig stenos av lungartärens mun) - systoliskt tryck i höger kammare mindre än 60 mm Hg. v.; tryckgradient 20-30 mm Hg. Art.
• Steg II (uttalad stenos av munen hos lungartären) - systoliskt tryck i höger kammare från 60 till 100 mm Hg. v.; tryckgradient 30-80 mm Hg. Art.
• Steg III (uttalad stenos av lungartärens mun) - systoliskt tryck i högra ventrikeln mer än 100 mm Hg. v.; tryckgradient över 80 mm Hg. Art.
• Steg IV (dekompensation) - myokardisk dystrofi, svåra cirkulationssjukdomar utvecklas. Systoliskt blodtryck i högerkammaren reduceras på grund av utvecklingen av kontraktil misslyckande.

Funktioner av hemodynamik vid stenos i munen hos lungartären

Hemodynamiska störningar i stenos av öppningen i lungartären är förknippade med ett hinder i blodutstötningsvägen från höger kammare till lungstammen. Den ökade belastningen av motstånd på den högra kammaren åtföljs av en ökning i sitt arbete och bildandet av koncentrisk myokardhypertrofi. Samtidigt överstiger det systoliska trycket som utvecklas av högra ventrikeln signifikant i lungartären: graden av systolisk tryckgradient på ventilen kan användas för att bedöma graden av stenos i lungartärens mun. Ökningen av trycket i höger kammare uppträder när dess öppningsområde minskar med 40-70% av det normala.

Över tiden, som tillväxten av dystrofa processer i myokardiet utvecklas dilatation av högra ventrikeln, tricuspid regurgitation och senare hypertrofi och dilatation av det högra atriumet. Som ett resultat kan öppningen av ett ovalt fönster inträffa, genom vilket venoartär blodutsläpp bildas och cyanos utvecklas.

Symptom på stenos i munen av lungartären

Kliniken för stenos i munen av lungartären beror på svårighetsgraden av förnimmelsen och kompensationsnivån. Med systoliskt tryck i hålrummet i höger kammare

De mest karakteristiska manifestationerna av stenos i lungsartärens mun är snabb trötthet under träning, svaghet, sömnighet, yrsel, andfåddhet, hjärtklappning. Hos barn kan det finnas en lagring i fysisk utveckling (i kroppsmassa och höjd), exponering för frekvent förkylning och lunginflammation. Patienter med stenos i munen av lungartären är benägna att frekvent svimning. I allvarliga fall kan angina uppträda på grund av brist på koronarcirkulationen i en kraftigt hypertrofierad ventrikel.

Vid undersökning uppmärksammar svullnad och pulsering av nerverna i nacken (med utveckling av tricuspidinsufficiens), systolisk darrning i bröstväggen, hudens blekhet, hjärtpulver. Utseendet av cyanos vid stenos i munen av lungartären kan bero på minskad hjärtproduktion (perifer cyanos av läpparna, kinderna, fingrarna i fingrarna) eller urladdning av blod genom ett öppet ovalt fönster (allmän cyanos). Död hos patienter kan förekomma från hjärtsvikt i hjärtsvikt, lungemboli, förlängd septisk endokardit.

Diagnos av stenos av munen hos lungartären

Undersökning av lungsartärens mun under stenos innefattar analys och jämförelse av fysiska data och resultaten av instrumental diagnostik. Perkutorno-gränserna i hjärtat förskjuts till höger, med palpation bestämd systolisk pulsering av höger kammare. Dessa auskultationer och fonokardiografi kännetecknas av närvaron av grovt systoliskt brus, försvagning av II-tonen över lungartären och splittringen. Radiografi tillåter dig att se utvidgningen av hjärtets gränser, poststenotisk expansion av lungartären, förödelsen av lungmönstret.

EKG med stenos i lungsartärens mun avslöjar tecken på överbelastning av högra ventrikeln, avvikelse från EOS till höger. Ekkokardiografi avslöjar dilatation av den högra ventrikeln, poststenotisk expansion av lungartären; Doppler sonografi gör det möjligt att identifiera och bestämma tryckskillnaden mellan höger kammare och lungstammen.

Genom att avkänna rätt hjärta etableras trycket i höger kammare och tryckgradienten mellan den och lungartären. Dessa ventrikulografier kännetecknas av en ökning i hålrummet i den högra hjärtkammaren, en egenskap som saktar i försvinnandet av kontrast från höger kammare. Patienter som är äldre än 40 år och personer som klagar över bröstsmärta visas selektiv koronarangiografi.

Differentiell diagnos av lungartärstensos utförs med ventrikulär septaldefekt, atriell septaldefekt, öppen arteriell kanal, Eisenmenger-komplex, Fallot's tetrade etc.

Behandling av stenos i munen hos lungartären

Den enda effektiva behandlingen för fläck är kirurgisk avlägsnande av stenos av öppningen i lungartären. Operationen är indicerad för steg II och III stenos. Vid valvulär stenos utförs öppen valvuloplasti (dissektion av kardiovaskulära kommissioner) eller endovaskulär ballongvalvuloplasti.

Plastreparation av supravalvulär stenos i lungartären innefattar återuppbyggnad av en förminskningszon med hjälp av en xenopericardial protes eller lapp. Vid subvalvulär stenos utförs infundibulektomi - excision av hypertrofisk muskelvävnad i området för utgångsvägen i den högra kammaren. Komplikationer av kirurgisk behandling av stenos kan vara ett fel i ventilen i lungartären i varierande grad.

Prognos och förebyggande av stenos i munens lungartär

Mindre pulmonell stenos påverkar inte livskvaliteten. Med en hemodynamiskt signifikant stenos utvecklas fel i den högra kammaren tidigt, vilket leder till plötslig död. Postoperativa resultat av kirurgisk korrigering av defekten är bra: 5 års överlevnad är 91%.

Förebyggande av stenos i lungsartärens mun kräver att gynnsamma villkor för normal graviditet, tidigt erkännande och behandling av sjukdomar som orsakar förvärvade förändringar ges. Alla patienter med stenos i lungsartärens mun måste övervakas av en kardiolog och en hjärtkirurg, och förebyggande av infektiv endokardit.

Pulmonell stenos hos barn och vuxna: orsaker, symptom, kirurgi

Lungartären (LA) är en av de största kärlen i människokroppen, som bär blod från hjärtat till lungvävnadens kärl, där blodet berikas med syre, och därigenom bildas en liten cirkulationscirkulation av blodet. På annat sätt kallas detta kärl lungstammen.

Om kärlets lumen blir mindre talar man om stenos eller patologisk förträngning av lungartären.

ritning: ventilform av stenos av lungartären

Stenos uppstår på grund av medfödda eller förvärvade orsaker och kännetecknas av följande hemodynamiska processer i hjärtat:

• Den högra kammaren är under tryck när man trycker blod genom lindret av lungartären.
• Lasten på ventrikeln kan vara olika beroende på intensiteten hos stenos.
• Mindre blod kommer in i lungorna än normalt, vilket medför att mindre blod är mättat med syre och kroppen får mindre syre i allmänhet vilket leder till utveckling av hypoxi (syrehushåll) hos inre organ.
• En konstant belastning på den högra kammaren leder till en gradvis försämring av hjärtmuskeln, som initialt kompenseras av en ökning av myokardmassa (höger ventrikulär hypertrofi) och leder vidare till utvecklingen av svår hjärtfrekvens i hjärtfrekvensen.
• På grund av den ständigt ökade slutliga blodvolymen, som inte helt kan kastas in i artären, utvecklas tricuspid regurgitation, det vill säga ett omvänd blodflöde bildas i det högra atriumet, vilket leder till stagnation av venöst blod och nedsatt mikrocirkulation i kärl av inre organ - hypoxi förvärras.
• Allvarlig stenos leder till utveckling av svår hjärtsvikt, vilket kan orsaka död i frånvaro av behandling.

Beroende på läsplatsen finns en supravalvulär, subvalvulär och valvulär stenos, det vill säga att förträngningen ligger ovan, under eller på ventilnivå. Valvulär stenos i lungartären uppträder oftare än andra former.

former av pulmonell stenos efter plats

Orsaker till sjukdom

Isolerad förvärvad stenos av lungstammen är sällsynt. Stenosen hos lungstammen av medfödd natur är mycket vanligare och rankar andra i frekvens bland alla medfödda hjärtfel.

Medfödd lungartärstensos (CHD)

Bland orsakerna till medfödd stenos i lungartären särskiljas följande faktorer, vilka under graviditeten kan påverka bildandet av kardiovaskulärsystemet hos fostret och förekomsten av medfödda hjärtfel (CHD):

ventil för medfödd stenos

Genetisk mottaglighet för missbildningar av hjärtat och stora kärl, särskilt från moderen,

Förvärvad stenos

Bland de orsaker som oftast orsakar utvecklingen av förvärvad stenos av lungartären kan identifieras:

exempel på förvärvad stenos på grund av reumatism

• Ateroskleros av stora kärl
• Kalkning av aorta- och lungartärventilerna,
• Reumatiska lesioner av hjärtklaffarna, inklusive lungventilen,
• Specifik inflammation i lungartärens inre vägg - syfilis, tuberkulos (sällsynt),
• Hypertrofisk kardiomyopati med en ökning i massan av hjärtkärlens mittokardi, vilket resulterar i obstruktion (obstruktion) i blodflödesbanan från ventrikeln till lungartären,
• Kompression av lungstammen från utsidan - mediastinala tumörer, förstorade lymfkörtlar, aorta-aneurysm etc.

Symptom på lungstenos hos barn

De kliniska manifestationerna av pulmonell stenos hos barn beror på graden av smalning av lumen. Sålunda kan mild och måttlig stenos inte uppstå kliniskt under många år.

Allvarlig stenos manifesterar sig nästan omedelbart efter barnets födelse och innehåller sådana symptom som:

1. Allvarlig akrocyanos eller diffus cyanos - blåaktig färgning av hudområden (nasolabial triangel, fingertoppar, handflator, fötter) eller hud i hela kroppen,
2. Dyspné i vila och när matar barnet,
3. Den slöhet eller uttryckte ångest hos barnet,
4. Dålig viktökning i de första månaderna av ett barns liv,
5. Dyspné på ansträngning som barnets motoriska färdigheter utvecklas.

Symptom på lung stenos hos vuxna

Hos vuxna följer symtomen på stenos ett annat scenario. Sjukdomen vid måttlig stenos kan inte heller manifestera sig i många år, och ibland hela livet.

Om lungventilens stenos är av allvarlig grad utvecklas höger ventrikelfel, vilket uppenbaras av gradvis ökande symtom:

• Yrsel, trötthet och generell svaghet under fysisk ansträngning, först med signifikant, då med minimal, och sedan i vila,
• Dyspné vid ansträngning eller vila, förvärras i benägen position,
• Ödem i nedre extremiteterna i början av hjärtsvikt, inre ödem i de sena stadierna - ackumulering av vätska i bröstkorg och bukhålor (respektive hydrothorax och ascites), ödem i hela kroppen (anasarca) i terminalstadiet av kroniskt hjärtsvikt.

Vilken läkare ska kontakta?

Alla nyfödda barn i modersjukhus undersöks av en neonatolog som, om en medfödd hjärtsjukdom misstänks, kommer att utarbeta den nödvändiga granskningsplanen.

Om dessa symptom uppträder hos ett barn eller ett äldre barn, ska du omedelbart kontakta en barnläkare.

En vuxen befolkning bör söka hjälp av en läkare eller kardiolog.

Undersökningsplanen är i vilket fall som helst och innehåller följande diagnostiska metoder:

1. Ekkokardiografi, eller ultraljud i hjärtat - gör det möjligt att visuellt utvärdera ventilringens struktur, samt mäta trycket i höger kammare och gradienten (skillnaden) av tryck mellan kaviteterna i högra ventrikeln och lungartären. Ju högre trycket i höger kammare och ju större tryckskillnaden mellan ventrikel och artär, desto mer uttalad minskning av kärlens lumen. Enligt dessa uppgifter är graden av stenos uppdelad i:
   • måttlig (P w - mindre än 60 mm Hg, hagel P - 20-30 mm Hg),
   • uttryckt (P gul - 60-100 mm Hg, hagel P - 30-80 mm Hg),
   • uttalad (Pg - mer än 100 mmHg, hagel P - mer än 80 mmHg) och dekompenserad (allvarliga överträdelser av intrakardiell hemodynamik, myokardiell kontraktilfunktion minskas kraftigt).
2. EKG, om nödvändigt - EKG efter mätad träning (gå på löpband, cykel ergometri).
3. Bröstets radiografi - bestäms av graden av utvidgning av hjärtat på grund av myokardiell hypertrofi.
4. Rätt hjärtkateterisering - gör det möjligt att noggrant mäta trycket i höger kammare och lungartären.
5. Ventrikulografi är introduktionen i kärlen av en radiopaque substans som går in i den högra halvan av hjärtat och visar de anatomiska nyanserna av stenos med hjälp av röntgenbilder.

Behandling av pulmonell stenos

Behandling av mild och måttlig stenos är i regel inte nödvändig i avsaknad av hjärtsvikt och motsvarande kliniska manifestationer.

Den enda effektiva behandlingen för uttalad pulmonell stenos är endast kirurgisk. Operationsmetoden varierar beroende på defektens anatomiska lokalisering:

• Vid supravalvulär stenos skäras den drabbade delen av kärlväggen med hjälp av en plåster från sitt eget perikardium (hjärnans bindvävskedja är utsidan eller perikardialpåsen),
• I valvulär stenos används ballongvalvuloplasti eller kommissurotomi - separering av svetsade ventilblad med hjälp av en ballong insatt genom kärl eller med skalpell under en öppen hjärtoperation,
• Vid subvalvulär stenos appliceras tekniken för excision av hypertrofierade myokardiska sektioner vid utgången från höger kammare.

endovaskulär ballongvalvuloplasti - lågkollisionskirurgi för korrigering av ventrikulär stenos i lungartären

Vid hjärtsvikt används läkemedelsdroger också - diuretikum, hjärtglykosider, beta-blockerare, kalciumkanalantagonister etc. Behandlingsregimen bestäms endast av en läkare och är strikt individuellt i varje enskilt fall.

Livsstil för ett barn med lungstenos

På grund av det faktum att denna hjärtsjukdom är vanligare i obetydlig och måttligt svår grad hos nyfödda än hos gravida, tenderar sådana barn att utvecklas enligt ålder. Det vill säga ett barn med stenos som inte kräver kirurgisk behandling växer och utvecklar motoriska färdigheter som ett vanligt barn. Endast sådana barn lite oftare än sina kamrater lider av förkylning, kräver noggrann observation av läkare och bör inte delta i yrkesutövning i äldre åldrar.

Om barnet föddes med uttalad stenos behöver han en operation, och vid vilken tidpunkt bestämmer neonatologen på mammalsjukhuset, den pediatriska hjärtkirurgen och barnläkaren, som övervakar barnet efter urladdning, att besluta. I detta fall borde barnet under ännu närmare observation av kardiologer och hjärtkirurger, och när de växer och utvecklas, bör de inte utsättas för betydande fysisk ansträngning, åtminstone under de första åren efter operationen.

komplikationer

En komplikation av stenos, eller dess naturliga kurs i frånvaro av behandling, är utvecklingen av kronisk höger ventrikelfel, vilket kan vara dödligt.

utsikterna

Prognosen för mindre och måttlig stenos är gynnsam även utan kirurgisk behandling. Den genomsnittliga livslängden i detta fall skiljer sig lite från det antal år den genomsnittliga personen har levt.

Prognosen för en uttalad stenos av lungstammen i avsaknad av kirurgisk behandling är ogynnsam, och efter operationen är det mycket bättre - mer än 91% av de opererade patienterna lever framgångsrikt de första fem åren eller mer.

Frågan om hur farlig denna sjukdom kan besvaras är att om stenosen uttalas, bör en operation utföras så snart som möjligt vilket kommer att förlänga patientens liv och förbättra dess kvalitet.

Vad är den genomsnittliga livslängden för lungstenos?

Lungartärstensos (ALS) är ett patologiskt tillstånd som förändrar lungstammens storlek, vilket gör att det blir smalare vilket stör det normala blodflödet. Denna sjukdom är en av de typer av hjärtsjukdomar.

Under förminskningen är det en svag frisättning av blod från höger hjärtkammare, på grund av att lungans artär lumen blir mindre. Därför är det ett misslyckande av blodets lilla blodcirkulation.

Diagnos av sjukdomen uppträder hos barn från tidig ålder. I de flesta fall observeras stenos i kombination med olika förändringar.

Enligt olika statistiker står tusen registrerade hjärtefekter för 3 till 12 procent av smalningen av lungstammen.

Klassificering av lungstenos

Den huvudsakliga klassificeringen av stenos inträffar av platsen för förminskningen, som kan bildas på följande ställen:

• Valve. Reduktionen av lumen i lungartären sker direkt i hjärtventilen. Denna typ av stenos av en lungartär är vanligtvis registrerad;
• Podkapanny. Artären smalnar på platsen under ventilen;
• Över ventilen. Det finns en minskning av artärens passage upp i stammen, ovanför ventilen;
• Kombineras. Om det finns en förträngning av artären på flera ställen.

I nittio procent av fall av registrering av lungartärens stenos, diagnostiseras ventil stenos.

Separationen uppträder också och graden av överlappning av lumen:

• Mild grad;
• Medelgrad;
• Tung grad.

I praktiken tillämpar de kvalificerade läkarna framgångsrikt divisionen, vilken är baserad på detekteringsnivået för systoliskt blodtryck (blodtryck) i högra kammaren och förhållandet mellan tryck mellan höger kammare och lungstammen.

Nivåerna av detta tryck divideras med grader:

• 1: a graden. Blodtrycket i systoler är 60 mm Hg, förhållandet är 20-30 mm Hg;
• 2: a graden. Blodtrycket i systoler varierar från 60 till 100 mm Hg, och förhållandet är 30-80 mm Hg;
• 3: e graden. Trycket i detta fall är mer än 100 mm Hg, och förhållandet är mer än 80;
• 4: e graden. Är dekompenserande stadium. Ventrikelinsufficiens utvecklas på grund av dess svaga sammandragningar, dystrofi av hjärtmuskeln uppträder, trycket i ventrikeln minskar.

Vad triggar ALA?

Under hela livet utvecklas minskningen av lumen av lungartären ganska sällan. I den överväldigande majoriteten av fallen noteras en medfödd sjukdom, och är på andra plats när det gäller förekomst bland alla medfödda hjärtfel.

De faktorer som påverkar lungstammens stenos innefattar de som, när de bär ett barn, kan påverka bildandet av ett kärlsystem och resultera i medfödda hjärtfel.

Dessa inkluderar:

• Acceptans av kvinnor som bär ett barn av psykoaktiva ämnen, narkotiska droger, antibiotika, främst under graviditetens första trimester;
• Otillräckliga arbetsförhållanden under graviditeten. Vid bearbetning av ett barn kan arbetet med färg och lack, kemiska, industriella företag och andra strukturer, där den förväntade mamman kan andas in i kemiska och giftiga rök, kontraindiceras.
• Genetisk plats. I detta fall överförs arteriell stenos huvudsakligen från moderen (eller från fadern) till barnet;
• Sjukdomar av viralt ursprung vid bärande barn. Medfödd stenos i lungstammen kan påverkas av: rubella, herpes, mononukleos och andra virussjukdomar;
• Joniserande strålning, inklusive röntgenstrålar, när barn bär
• Ekologiska faktorer. Miljön är inte gynnsam, mestadels manifesterad i höga koncentrationer av strålning i vissa delar av landet.

Med progressionen av förträngning av lungans artär under livet kan de vanligaste orsakerna vara följande:

• Sjukdomsgrupp reumatism. De påverkar ventilerna i lungartären, vilket orsakar stenos;
• Inflammatoriska processer av väggarna inuti lungans artär. Registrerad i sällsynta fall, men du bör inte utesluta syfilis, tuberkulos, etc, från listan.
• Aterosklerotisk plackavsättning. Uppskjutandet av kolesterolplakor kan också förekomma på lungartärernas väggar, vilket får den att smala.
• Tryck på lungartären utanför. I de flesta fall är orsakerna tumörbildning, förstorade lymfkörtlar och sacciform utskjutning av aortan;
• Förkalkning. Deponering av kalciumsalter på väggarna och lungartärens ventil. Det finns en irritation av artärväggarna, vilket leder till en minskning.

Symptom på pulmonell stenos

Detektering av symtom beror direkt på storleken på smärtan av patensen i lungartären. På ett enkelt stadium kan stenosen inte visas länge. För det mesta hos barn upp till ett år.

Manifestationer av symtom i mer allvarliga former av stenos gör att de kände sig nästan från födseln.

De förekommer i följande symtom:

• Explicit cyanos, som manifesterar sig i blåa hudtoner på fingrar och tårspetsar, mellan näsan och läppen eller i blueness av huden över hela kroppen.
• Tung andning;
• Möjlig förlust av medvetande
• Dålig kroppsviktförstärkning;
• Sällsynthet och uppenbar ångest hos barnet.

I kategorin vuxen ålder uppträder manifestationen av symtom något annorlunda. De får inte ge signaler i många år eller för en livstid.

De uppenbara symptomen på lungens artär av lungorna i de svårare stegen är:

• Snabb trötthet efter liten fysisk ansträngning, fram till permanent utmattning
• Yrsel och förlust av medvetande
• Under hjärtas auscultation hörs ljud av döv natur, brutal systolisk murmur i bröstets vänstra sida och det tredje interkostala rummet.
• Tung andning under fysisk ansträngning, eller i vila, som blir starkare i den bakre positionen;
• Fingers inneboende utseende av "drumsticks" plattbildning;
• Pulsationen av venerna i livmoderhalsen uppträder;
• Svullnad i benen, och med progressionen av hjärtsjukdom och svullnad i hela kroppen.

Hur farligt är ALS?

Stammation av lungartären kan uppstå både som ett resultat av förvärvade orsaker och infödda.

Under dess bildning sker följande processer i hjärtat:

• När en arterie inskränks blir den högra kammaren svårare att trycka på blodet och skapar en stor belastning på den.
• Som ett resultat blir mindre blod levererat till lungorna. Hypoxi hos de inre organen uppstår, vilket leder till otillräcklig syremättnad av blodet.
• Hjärtmuskeln sliter slutligen ut med regelbunden exponering för stora belastningar på högerkammaren. Detta leder till dess misslyckande, framkallad av en ökning av hjärtmuskulans massa.
• På grund av det faktum att regelbundet ökar blodmängden som inte är helt utsläppt i lungans artär, finns det en omvänd frisättning av inkommande blod i det högra atriumet, vilket leder till en störning i blodcirkulationen samt processer av stagnation och oxidation av blodet. Det finns en starkare syreförlust;
• Tydlig stenos leder till utvecklingen av hjärtsvikt. Om du inte tillämpar tidig operation, är det vanligaste resultatet döden.

Vilken läkare behandlar?

Vid födseln i mammalsjukhuset passerar absolut alla nyfödda en undersökning av en neonatolog, som bestämmer förekomsten av sjukdomar och patologiska tillstånd hos barnet. Om avvikelser upptäcks utarbetar han en plan för vidare undersökning.

Om symptom på lung stenos uppträder vid ungdomar bör du rådfråga en kvalificerad barnläkare.

När det finns tecken på stenos i lungartären i äldre åldersgruppen, bör du rådgöra med en allmänläkare eller kardiolog.

Endovaskulär ballongvalvuloplasti

diagnostik

Vid det första besöket lyssnar doktorn på patientens klagomål, studerar historien och gör sedan en primär undersökning för att identifiera uppenbara tecken på sjukdomen. Misstänker en stenos av lungartären kan läkaren skicka patienten till ytterligare hårdvaruforskning för en noggrann diagnos.

Pilar på röntgenbilder visar den utsträckta bågen i lungartären och vänstra atriumet

Apparatundersökningar som föreskrivs för misstänkt stenos av lungan är följande:

• Elektrokardiogram (EKG). En EKG-studie utförs efter träning. Hjälper till att upptäcka allvarlig stenos, på grund av överbelastning av högra ventrikel och atrium, såväl som extrasystoler;
• Ultraljudsundersökning av hjärtat. När en sådan studie genomförs får läkaren en översikt över ventilringen, vilket hjälper till att bestämma trycksänthet i höger kammare och förhållandet mellan tryck i höger kammare och lungstammen. Ju mer trycket i ventrikeln är desto mer kommer kärlet att blockeras.
• Röntgen på bröstet. Det bidrar till att bestämma graden av tillväxt av hjärtets dimension, vilket har orsakat en patologisk ökning i hjärtmuskeln;
• Ventrikulografi. Inmatning av ett kontrastmedel i kärlen, som tränger in i högra sidan av hjärtat, varefter en ultraljud görs. Baserat på resultaten är det möjligt att upptäcka i vilken utsträckning pulmonell stenos utvecklas.
• Kateterisering av rätt hjärta. Genomförs för att mäta trycket i den högra hjärtkammaren och lungstammen;
• Sensing.

behandling

Den mest effektiva behandlingen för lungstenos är kirurgi.

För milda manifestationer föreskrivs läkemedel av följande grupper:

• glykosider;
• Vitaminkomplex;
• Beredningar mättade med kalium.

Alla droger är ordinerade, bara för att bibehålla patientens tillstånd. Behandling kräver endast kirurgisk ingrepp. Kirurgisk behandling syftar till att förbättra blodcirkulationen i lungstammen.

Operativt ingripande är tilldelat beroende på platsen för lumenets förträngning.

Bland dem är:

• När nadklapannom stenos. Applicera kirurgi med borttagning av den del av väggen där sammandragningen inträffade. En patch som tas från patientens perikardium appliceras på den avlägsna platsen;
• Med subvalvulär stenos. Under denna operation avlägsnas den hypertrofierade delen av hjärtmuskeln i utkörningsplatsen för den högra kammaren.
• Med ventil stenos. Operationen utförs med ballongvalvuloplasti. Införandet av en ballong i kärlet är underförstådd, och en stent installeras sedan, vilken expanderar den;
• Kombinerade laster. På flera ställen av förträngning på en gång utförs suturering av interventrikulära och interatriella foramen.

Efter operationen, genom den expanderade pulmonella stammen, börjar normal blodcirkulation. Symtom minskar gradvis, aktiviteten visas.

Skolbarn kan återvända till uppdrag efter tre månader.

Hur förhindrar pulmonell stenos?

Eftersom lungstammens stenos övervägande är medfödd hjärtsjukdom, är förebyggandet främst inriktat på att bibehålla de bästa förutsättningarna för gravida kvinnor.

Komplexet av åtgärder som är nödvändiga för förebyggande åtgärder för att förhindra stenos av lungan är följande:

• Upprätthålla en hälsosam livsstil
• Skapa ideala förhållanden under barnets barndom;
• Diagnos av sjukdomen i de tidiga stadierna;
• När du identifierar de första symptomen, kontakta en specialist;
• Att inte arbeta, under barnets barndom, i "skadliga" jobb;
• Gå mer utomhus ute;
• Observerad av en obstetrikare-gynekolog
• Sluta röka och alkohol;
• Ge inte in i jonbestrålning.

Förväntad livslängd och prognos?

I avsaknad av det nödvändiga kirurgiska ingreppet leder lungstenos till döden. Vid någon ålder kräver stenos kontinuerlig övervakning och tidig operation.

Med medfödd lungstenos och obehandlad, lever patienterna i högst 20 år.

Genom att utföra snabb kirurgisk ingrepp, även med svåra grader av lindring av lungartären, ger en chans att leva i 5 år.

Och samtidigt som du behåller rätt livsstil och näring, undviker stress - mer än 5 år (för 90 procent av patienterna).

Om du upptäcker några symtom på sjukdomen kontakta din läkare omedelbart. Tidig upptäckt av sjukdomen hjälper i förväg att diagnostisera det och genomföra operation. Det finns ingen drogbehandling.