Sklerodermi: Vad är det och hur man behandlar det?

Förändringar i kroppen kan varna personen, speciellt om det gäller huden. Ibland indikerar hudproblem sjukdomar i de inre organen. En sjukdom som sklerodermi, förutom yttre manifestation, kan uttryckas i nederlaget för vissa kroppssystem. Därför är det värt att besöka en läkare om du hittar de första tecknen på en liknande sjukdom.

Uppenbarelsen av symtomen på denna diagnos och dess egenskaper

Sklerodermi är en autoimmun sjukdom där immunsystemet tar vävnaderna i kroppen som utländska och skadar dem. Detta beror på överträdelser av funktionen hos detta system. Diagnosen av sklerodermi är en allvarlig sjukdom som uppträder i form av förändringar i hud och inre organ - skleros. Liknande problem uppstår på grund av störningar av små kärl, vilket som ett resultat bidrar till att öka mängden fibrer eller kollagen och leder också till vävnadshypoxi. Det finns också en förlust av elasticitet hos blodkärlens vävnader, förtjockning av sina väggar eller fullständig överlappning.

En sådan process åstadkommer förändringar i blodcirkulationen i kroppens kärl och vävnader, vilket ofta leder till några negativa effekter. Störningar i det kardiovaskulära systemet, mag-tarmkanalen och det muskuloskeletala systemet kan observeras. Det finns två huvudsakliga symptom på denna diagnos:

1. modifiering av händerna - långa, tunna fingrar med tjocka falanxer under naglarna;
2. komplexiteten av reproduktion av normala ansiktsuttryck.

Sådana kriterier, tillsammans med andra förändringar i huden, kan indikera sklerodermi. För att bekräfta diagnosen diagnostiseras som regel två kriterier från den stora och den små gruppen:

1. En stor grupp kallas proximal sklerodermi - en förtjockning av huden på fingrarna, vanligtvis symmetriskt placerad. Liknande förändringar kan ses på magen eller nackens hud.
2. Den lilla gruppen innehåller tre kriterier:

• Bilateral basal lungfibros, som kan ses med lungröntgenstrålar.
• Små retraktioner av huden på fingrarna är digitala ärr.
• Ett tecken på sclerodactyly - en stor grupp av förändringar bara på fingrarna.

Orsakerna till sjukdomen

Den huvudsakliga orsaken till denna sjukdom är en genetisk predisposition till störningen av funktionella förmågor hos fibroblaster, vilka har förmågan att syntetisera kollagen. En ytterligare faktor kan vara en förändring i hormonnivåer, till exempel under graviditet eller efter artificiellt avbrott. Ibland kan sklerodermi uppträda under klimakteriet. Därför hörs denna diagnos oftare av kvinnor än män.

Orsakerna till denna diagnos kallas ofta smittsamma effekter på kroppen, stress, störningar i det endokrina systemet, skadlig strålning, ett fel i kroppens metaboliska process eller en banal hypotermi, såväl som nedsatt immunitet.

Vad är diagnosen sklerodermi

Vissa hudsjukdomar som liknar deras egenskaper kan ibland vara förvirrade. Så, till exempel, irreversibla förändringar i huden av alkoholberoende ibland jämförs med sklerodermi. På grund av liknande externa tecken, liknar denna sjukdom en brinna eller ärr från ett snitt.

Symptom på placksclerodermi kan likna manifestationen av diagnosen fästborreliosis. En liten fokalsklerodermi eller skleroatrofisk lav, som manifesteras som utslag av lila eller vitaktig färg, är ibland differentierad med andra typer av lavar, till exempel rosa versicolor. Sklerodermi bör också särskiljas från reumatoid artrit - detta gäller för de inledande skeden av sjukdomen eller Buschke syndromet.

Ett specifikt kännetecken för den aktuella sjukdomen är närvaron av en genetisk bakgrund, men trots detta är det värt att kontakta en medicinsk institution för några liknande symptom.

Att upprätta en noggrann diagnos kräver medicinsk diagnos och läkarens åsikt.

Olika typer av sklerodermi

I medicinsk praxis finns en uppdelning i systemisk eller begränsad, de är också hudformer. Systemformulär kan delas in i typer:

• akroscleros - brännvikt, ofta symmetrisk, av huden på ansiktet, kroppen, armarna eller benen, åtföljd av skador på inre organ, ofta kroniska;
• Raynauds fenomen - förändring i fingerspetsen på grund av akut reaktion av cirkulationssystemets små kärl;
• skada på matstrupen;
• diffus sklerodermi eller progressiv systemisk skleros - kännetecknad av diffusa skador på huden;
• telangiectasia - en ökning i småskaliga fartyg, som uppträder i form av ett rutnät eller asterisker;
• sclerodactyly - skada på fingrarna i form av tätning och atrofi hos de mjuka underliggande vävnaderna.

Begränsad eller hudform är följande - linjär, plack och liten brännpunkt. De är vanligtvis vanligare hos kvinnor över 40 år. Hudskador uppträder som singel- eller grupputslag.

Linjär sklerodermi är en hudskada med en förändring i sin färg, formad som en remsa. Det kännetecknas av hudatrofi och djup vävnadsskada. Vid det avancerade skedet kan mikrocirkulationen i det drabbade området störas, vilket kan leda till undernäring, till exempel av en lem.

Placksclerodermi manifesterar sig i form av individuella komprimerade fläckar på människans hud. Deras färg ändras från rosa till vitt. Sådana fläckar kallas ibland plack, visuellt skiljer de sig från intakt hud. Sådana formationer kan åtföljas av klåda.

Små fokalsklerodermi präglas av spridningen av vita eller lila papiller över kroppen. Med tiden blir de vita områden av atrofierad hud. En sådan sjukdom kan åtföljas av bränning och klåda. Det finns ofta hos kvinnor under klimakteriet.

Sklerodermi hos barn

Denna sjukdom kan manifestera sig inte bara hos vuxna patienter utan också hos barn. För barn är en begränsad form av sjukdomen karakteristisk och går in i en systemisk med ålder. Hypotermi, stressiga situationer, vaccinationer, nedskärningar och nötningar samt virusinfektioner kan bli ytterligare faktorer vid sjukdomsutvecklingen. Sklerodermi är inte smittsam och kräver ingen karantän.

I detta fall kommer symtomen på sjukdomen att vara i stort sett densamma som hos vuxna patienter. Om någon misstänkt inflammation i huden finns på huden, ska du omedelbart kontakta en läkare. I de tidiga stadierna finns det stor sannolikhet för ett framgångsrikt utfall i behandlingen. Metoder för diagnos och uppföljning är alltid föreskrivna av en läkare och är som regel komplexa.

Diagnos av en liknande sjukdom

När du besöker en läkare, utöver visuell inspektion, utser du ofta en ytterligare undersökning. Detta kan vara en ultraljudsundersökning, röntgen, MR. En biopsi, histologisk undersökning och laboratorieanalys av blodprov. Biokemisk analys kan avslöja vissa antikroppar och hypergammaglobulinemi, och klinisk analys kan utvärdera erytrocytsedimenteringshastigheten. Också viktig är den övergripande kliniska bilden - ärftlighet, tidigare infektionssjukdomar, förändringar i patientens vikt.

Sklerodermabehandlingsmetoder

I regel är behandlingen av sklerodermi ordinerad beroende på sjukdomsstadiet. Det finns tre sådana steg:

1. initial, där det finns takykardi, infektionssjukdomar i andningssystemet, Raynauds syndrom. För ett framgångsrikt resultat är det önskvärt att diagnostisera sjukdomen i detta skede;
2. generaliserad - den kännetecknas av förvärringen av sjukdomsutvecklingen
3. terminal - det motsvarar det avancerade skedet av sjukdomen och irreversibla konsekvenser för kroppen.

Oavsett stadium, bör behandlingen ske under överinseende av en läkare. Regelbundna undersökningar och laboratorietester krävs ofta. Med de inre organens nederlag väljs behandling för ett specifikt system i kroppen. Komplexet av terapi innefattar ibland anti-fibrösa, antiinflammatoriska, vaskulära och immunmodulerande läkemedel, vitaminkomplex, element i fysioterapi.

Ytterligare rekommendationer kan vara bra näring, sömn, ordentligt arbete och vila, gå i frisk luft och fullständig eliminering av kroppens överkylning och interaktion med kemikalier, samt att undvika alkohol.

Rekommenderade förebyggande åtgärder

I det här fallet kommer förebyggande syfte inte att inriktas mot att förebygga eller behandla sjukdomen, utan att lindra patientens tillstånd och minska utvecklingen av sklerodermi. Sådana åtgärder bör vidtas omedelbart efter diagnosen. Som tillåtna åtgärder rekommenderas det ibland:

• begränsning av arbetsförhållandena - det är inte tillåtet att stanna i fuktiga, svala rum, samt arbeta i farliga industrier.
• Anmärkningar i första stycket gäller vardagslivet.
• du måste skydda dig från andra infektioner, okontrollerad behandling - både procedurer och droger;
• Undvikande av stressiga situationer, nervös eller fysisk överbelastning kommer att vara användbar;
• diagnosen är värt att överväga när man planerar graviditet och under den.

Patienter med diagnos av sklerodermi bör undvika hypotermi, kontakt med smittsamma patienter, lyftvikt och skadliga arbetsförhållanden, ytterligare skador och tremor.

Några förutsägelser för diagnosen sklerodermi

På grund av denna sjukdoms genetiska natur, dess kroniska natur och skador på inre organ är det inte alltid möjligt att uppnå en fullständig botemedel - oftare kommer prognosen att vara ogynnsam. De allvarligaste konsekvenserna av långsam progressiv sklerodermi är hjärt- och andningssystemet. Men i vår tid har läkemedlet nått en sådan nivå att det är möjligt att förbättra patientens arbetsförmåga och livskvalitet tack vare snabb diagnos och rätt behandling, samt att sakta utveckla sjukdomen.

Sklerodermi är en av de vanligaste hudsjukdomarna i vilka inre organ kan lida. Behandling av denna diagnos kräver tålamod från patienten. Med snabb behandling och efterlevnad av medicinska rekommendationer kan det vara en positiv trend. Det är viktigt att genomgå regelbundna läkarundersökningar för undersökning av kroppen. Det är användbart inte bara för diagnos av sklerodermi utan också för att identifiera andra befintliga hälsoproblem.

Vad är sklerodermi, klassificering och symptom på sjukdomen, behandling och prognos

Termen "sklerodermi" är bildad av de grekiska orden Skleros (hård, hård) och derma (hud) och används för att beskriva sjukdomen, åtföljd av en progressiv härdning av huden. Sjukdomen var känd för Hippocrates, som ansåg det en förtjockning av huden.

Den första ganska fullständiga beskrivningen av patologin gjordes 1752, och termen "sklerodermi" applicerades på den i 1836. 1945 introducerade Robert Goetz begreppet sklerodermi som en systemisk sjukdom och började använda uttrycket "progressiv systemisk skleros" för att betona skadorna på hela organismen och dess progressiva natur.

Vad är sklerodermi

Detta är en systemisk autoimmun sjukdom av okänt ursprung, kännetecknat av överdriven ackumulering av kollagen och andra stora bindvävsmolekyler i huden och inre organ, uttalade förändringar i mikrocirkulationen och många humorala och cellulära immunologiska störningar. Trots att sjukdomen inte är ärft, har genetisk predisposition ett visst värde i sin utveckling.

Systemisk sklerodermi är en progressiv heterogen sjukdom som förekommer i olika former - från begränsade hudskador till diffus hudskleros och involvering av inre organ. Förekommer och fulminant förlopp av sjukdomen. Sjukdomsprogressionen leder till oåterkalleliga förändringar i de inre organen, vilket orsakar en kränkning av vitala funktioner och leder till patientens död.

klassificering

Det finns tre huvudformer av sjukdomen:

• diffundera;
• begränsad (lokaliserad)
• juvenil sklerodermi (manifesterad vid 16 års ålder).

Det finns också en tvärform där scleroderma kombineras med systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit och annan bindvävspatologi. Hos 1-2% av patienter med sklerodermi påverkas inte huden.

I Ryssland är det vanligt att skilja mellan progressionshastigheten och sjukdomsfasen, som hjälper till vid behandling.

Lokaliserad sklerodermi

Det observeras oftare på armbågar och knän, men ansiktet och nacken kan vara inblandade. Interna organ påverkas inte. Sjukdomen har en godartad kurs som endast omfattar huden. En synonym för detta tillstånd är linjär sklerodermi.

För att beskriva typen av kutan skleros används den redan föråldrade termen "cross syndrome" (CREST) ​​- en kombination av flera av följande egenskaper:

• förkalkning;
• Raynauds fenomen (perifer vaskulär sjukdom);
• rörelsestörningar i matstrupen;
• sclerodactyly (byte av fingrar);
• telangiectasi (liten vaskulär dilatation).

Crest syndrom i sklerodermi, även om det åtföljs av vissa förändringar i andra organ, är en godartad form av sjukdomen.

Diffus sklerodermi

Manifierad genom förtjockning av huden på stammen och lemmar, ovanför armbågar och knän, samt ansatsens inblandning. Det finns sällsynta fall av typiska skador i sklerodermen hos de inre organen med oförändrad hud.

Sjukdomens systemiska karaktär är mest uppenbar i huden, men det är också involverat i mag-tarmkanalen, andningsorganen, njurarna, hjärt-kärl-, endokrina, muskuloskeletala och urinogenitala system.

Läs mer om systemisk sklerodermi genom att klicka på länken.

Orsaker och förekomst av sjukdomen

Den exakta orsaken till sklerodermi är okänd. Sjukdomen är inte ärvd, men det finns en genetisk predisposition för den. Denna tendens utvecklas till en sjukdom som påverkas av sådana provokationsfaktorer som:

• kiseldioxid;
• lösningsmedel (vinylklorid, koltetraklorid, trikloretylen, epoxihartser, bensen);
• strålning eller strålbehandling
• hypotermi och vibrationer.

Ofta uppträder de första tecken på sjukdom efter en stark känslomässig chock.

Cytomegalovirus, herpesvirus, parvovirus betraktades som provokationsmedel, men övertygande bevis på deras roll vid sjukdomsutvecklingen erhölls inte.

Patologi är vanlig i hela världen, men frekvensen är olika i olika länder. Så, människor i Negroid ras är mer mottagliga för utvecklingen av sjukdomen.

Incidensen är upp till 12 fall per miljon befolkning per år och förekomsten är cirka 250 fall. Under det senaste halva århundradet ökar förekomsten ständigt. Dess topp uppträder vid 30-50 års ålder, även om det finns fall i barndomen och i ålderdom. Kvinnor lider av sklerodermi 4-9 gånger oftare än män, men mekanismen för detta är inte helt förstådd.

Sjukdomsprogression

Sjukdomen påverkar huden och många inre organ. Symtom på sklerodermi är resultatet av tre patologiska processer:

• spridning av bindväv i väggarna i små artärer;
• överdriven deposition av kollagen och andra stora molekyler i huden och inre organen;
• immunitet förändras.

Det är ännu inte klart vilka av dessa processer är av största vikt.

Under inverkan av en okänd orsak, mot bakgrunden av genetiska förändringar, störs arbetet hos cellerna som bekläder kärlen från insidan, endotelcellerna. Detta leder till en ökning av produktionen av substanser i dem som orsakar inflammation och ytterligare skador samtidigt som man undertrycker syntesen av skyddande faktorer. De ämnen som orsakar inflammation lockar inflammatoriska celler och föregångare till mogna bindvävsceller till skadaens fokus. De tränger in i omgivande vävnader och förblir där och producerar inflammatoriska och skadliga medel. Som ett resultat börjar fibrosprocessen (komprimering) av vävnader.

Som svar på vävnadskada börjar produktionen av många autoantikroppar, arbetet med cellulär och humoral immunitet är nedsatt.

symptom

Ett av de ledande kliniska tecknen är Raynauds syndrom, det observeras hos nästan alla patienter. Syndromet manifesterar sig som en plötslig spasma av små artärer, provocerad av stress eller påverkan av förkylning. Det kan vara en- eller tvåsidig och åtföljs av domningar och smärta i händerna. I framtiden, på grund av näringsstörningar i vävnaderna, förekommer sår i fingertopparna, när de läker, bildas små ärr som igen kan såras.

I Raynauds syndrom har patienten tre symtom:

• ökad handkänslighet för kallt;
• missfärgning av fingrets hud i kylan;
• Blå eller blekande fingrar.

Dessa tecken kan förekomma långt före utvecklingen av andra symptom på sklerodermi. Gradvis går andra brott.

Hos många patienter påverkas huden, med olika steg som ersätter varandra. I början sväller händerna i händerna, patienten klämmer knappt sin hand i en knytnäve. Gradvis, huden tjocknar, förtjockar, ändrar sin färg, då utvecklas atrofi.

Kalcium ackumuleras i musklerna och under huden, som bryts upp för att bilda sår. "Vascular asterisker" är synliga - teleangiectasia ligger på armarna, bröstet, ansiktet. Ansiktet förändras: näsens spets skärs, rynkor bildas i form av en påse runt munnen och ansiktsuttryck försvinna gradvis. Slutligen finns det en resorption av fingrets slutliga falanger, som åtföljs av deras uttining, deformation, förkortning. Små ledband och leder drabbas, fingrarna i flexionkontrakten uppträder ("frysar" dem i ett böjt läge).

Karaktäristiska förändringar i ansiktssklerodermi och ansiktsuttryck

För sklerodermi är skador på lederna och musklerna ganska karaktäristiska. Det finns uthålliga smärtor i lederna, ibland deras inflammation med markerat ödem, som liknar reumatoid artrit. Gradvis blir senorna och omgivande leder tätare.

Manifestationer av diffus sklerodermi

Muskelskador (myopati) uppenbaras av svaghet. Mindre vanligt, muskelsmärta, en kraftig ökning av koncentrationen av kreatinfosfokinas i blodet förändras i elektromyogrammet. Gradvis förlorar musklerna sin rörlighet och atrofi.

I de flesta patienter minskar esofagusens muskelton, vilket uppenbaras av halsbränna, sväljningssvårigheter. Ofta finns det återflöde av maginnehållet från magsäcken till matstrupen på grund av en minskning av tonen i den ringformiga muskeln (sphincter) vid matstrupen som går in i magen. Sår uppträder i matstrupen slemhinna som ett resultat av verkan av sur magsaft. Gradvis slemhinnan i matstrupen förvärvar funktionerna i epitelet i magen ("Barrett's esophagus") är ett precanceröst tillstånd som kan omvandlas till adenokarcinom, en malign tumör i matstrupen.

Tarmöverträdelse åtföljs av förstoppning eller diarré, absorptionen av näringsämnen störs. Fekal inkontinens kan utvecklas.

Hos 8 av 10 patienter påverkas lungorna. Fibros av lungvävnaden utvecklas och trycket i lungartärsystemet ökas. Vid njurskada uppstår akut eller kroniskt njursvikt. Ibland finns akut nefropati orsakad av förändringar i njurkärlen, vilket leder till 50% dödlighet.

Lider trakea av sklerodermi? Ja, detta är möjligt om patienten har Sjogren syndrom - torra slemhinnor. Förutom luftstrupen, påverkar ögonen, munnen, vagina.

Förändringar i hjärtets arbete manifesteras av rytmförstörningar, minskning av kontraktilitet och ischemi. Det kan finnas asymptomatisk fibros, diagnostiserad endast enligt elektro- och ekkokardiografi.

I de flesta patienter i blodet bestäms av en av de ovan nämnda autoantikropparna. Med tiden förändras inte utseendet av dessa antikroppar. Detta beror förmodligen på olika genetiska störningar hos specifika patienter. Autoantikroppar kan detekteras redan före symtomutvecklingen, vilket är viktigt vid diagnos.

Är graviditet möjlig?

Sklerodermi och graviditet är i de flesta fall kompatibla. Vanligtvis förekommer uppfattningen utan svårighet, fortsätter den första hälften av graviditeten normalt. I andra hälften av graviditeten ökar risken för komplikationer:

• förtidigt arbete;
• fosterdöd.

Dessutom kan smärta i leder och muskler, kärlsjukdomar, svullnad och hyperpigmentering av huden uppträda eller förvärras under graviditeten. I allmänhet har det ömsesidiga inflytandet av graviditet och sjukdom inte studerats nog, men i de flesta fall är inte fertil fertilitet kontraindicerad.

diagnostik

År 2013 offentliggjorde den gemensamma kommittén för American College of Rheumatology och European League mot Reumatism reviderade klassificeringskriterier. De tidigare kriterierna används dock ofta för att förbättra diagnoskvaliteten.

Kriterier för diagnos av sklerodermi hos vuxna:

Det totala poänget bestäms genom att lägga till det maximala antalet poäng i varje kategori. Med en poäng på 9 eller mer klassificeras sjukdomen som definierad sklerodermi.

Känsligheten och specificiteten av dessa kriterier överstiger 90%.

I Ryssland används de diagnostiska kriterierna för N. G. Guseva traditionellt. De innehåller grundläggande och ytterligare funktioner.

Viktiga funktioner:

• karakteristisk hudskada
• Raynauds syndrom, sår och ärr på fingertopparna;
• skador på lederna, musklerna, kontrakturerna;
• förstörelse av nagelfalanxer;
• förkalkning (foci för förkalkning i vävnaderna);
• lungfibros
• sklerotiska förändringar i hjärtat;
• nedbrytning av matsmältningssystemet;
• akut nefropati.

Ytterligare funktioner:

• ökad hudpigmentering;
• telangiektasi;
• gemensamma smärtor;
• muskelsmärta
• pleurisy, perikardit;
• kronisk njurskada.

Diagnos av sklerodermi i ett tidigt skede bygger på definitionen av Raynauds syndrom och svullnad av händerna. Varje sådan patient måste genomgå ett blodprov för att bestämma den antinucleära faktorn. Om testet är positivt, ska patienten hänvisas till en specialist.

Vilken läkare behandlar sklerodermi?

Om du misstänker denna sjukdom, ska du kontakta en erfaren reumatolog.

Den andra etappen av diagnosen innefattar capilloskopi och sclerodermastest: definitionen av autoantikroppar. När diagnosen bekräftas utförs en undersökning av hjärtat, lungorna, matstrupen. Arbetet i lever och njurar utvärderas (med möjlig biliär cirros, bilirubin och astma är förhöjda, vid njurfel, kreatinin och blodkarbamid ökas).

Screening (mass screening av befolkningen) för detektering av sklerodermi gäller inte.

Sklerodermabehandling

För att minimera risken för Raynauds fenomen är det nödvändigt att lära patienten att inte överhettas och undvika hypotermi, för att uppmuntra att sluta röka, inklusive passiv en. Patienten bör undvika hudskador, särskilt på fingrarna, och den långvariga effekten av förkylning på dem.

Är det möjligt att besöka badet för sklerodermi?

Både hypotermi och överhettning kan skada en patient med denna sjukdom. Det rekommenderas att begränsa besöket i badet, utesluter varma bad.

Diet för sklerodermi bör vara komplett i komposition och kaloriinnehåll. Mat absorberas bättre i en halvvätska eller lurvig värme, i små portioner. Det är nödvändigt att undvika att använda skarpa, salta och andra irriterande produkter.

Hur man behandlar denna sjukdom med medicinering?

Följande grupper av läkemedel används:

• vasodilatorer;
• prostanoider;
• endotelinreceptorblockerare;
• sildenafil;
• antiinflammatoriska;
• immunosuppressiva medel (D-penicillamin, metotrexat, kortikosteroider, cyklofosfamid);
• angiotensin-omvandlande enzymhämmare;
• antisekretoriska läkemedel.

Förutom systemiska medel används salvor med glukokortikoider, indometacin, solkoseryl, heparin, troxevasin också. De underlättar manifestationerna av Raynauds syndrom.

Homeopati behandling för denna sjukdom kan endast utföras av en kvalificerad tekniker. Dessa läkemedel kan sakta sjukdomsprogressionen, men självmedicinering är oacceptabel. Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Calcium Fluorum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Svavel och några andra används. Det antas att huvudindikationen för mottagande av homeopatiska läkemedel är ytlig sklerodermi.

I allvarliga fall övervägas möjligheten till hemodialys och transplantation av njurar och lungor, eftersom läkemedel inte längre ger den önskade effekten.

Folkmedicin

Det är uppenbart att folkläkemedel för behandling av sklerodermi endast kan ha en symtomatisk effekt och kan endast användas efter samråd med en läkare. Så det finns indikationer på att dessa växter hjälper till:

• adaptogens (citrongräs, Rhodiola rosea, ginseng);
• Dekoktioner av örter för oral administrering - Maskrosor, Horsetail, Yarrow, Plantain, Kamille, Mint, Malurt och andra;
• utåt - salva baserad på celandine, dragon.

Traditionella behandlingsmetoder bör inte ersätta en reumatologs fullständiga undersökning och behandling. Kom ihåg att systemisk sklerodermi är en dödlig sjukdom, för att bekämpa vilken du behöver använda de modernaste metoderna.

Det är omöjligt att bota skleroderma, men för att förbättra livskvaliteten, är det nödvändigt att ständigt rehabilitera sådana patienter: fysioterapi och massage, fysioterapi, utbildningsprogram, sanatorium-utvägsbehandling (främst terapeutisk lera och bad).

Prognos för sklerodermi

Femårig överlevnad för systemisk sklerodermi är 80% och för begränsade hudskador är det cirka 90%.

Faktorer försämrad prognos:

• ung ålder
• Negroid race;
• snabb utveckling av hudsymptom;
• betydande inblandning av huden
• anemi;
• ökad ESR;
• skador på lungorna, njurarna, hjärtat.

Möjliga komplikationer och konsekvenser:

• fingernekros;
• pulmonell hypertension;
• myosit;
• njursvikt
• sårinfektion;
• osteonekros av det lunat benet i handleden.

Hur många människor lever med sklerodermi?

Med en positiv kurs, närvaron av ovanstående komplikationer, närmar sig livslängden normal. Däremot dör ca 1 av 8 personer inom 5 år efter att diagnosen har bekräftats. Systemisk sklerodermi åtföljs av högsta dödligheten bland alla systemiska sjukdomar. Möjliga orsaker till döden:

• pulmonell hypertension;
• interstitiell lungsjukdom;
• njursvikt.

Sklerodermi: orsaker, typer, foto, symptom och behandling

Sklerodermi är en kronisk progressiv sjukdom i bindväven, som kännetecknas av härdning, komprimering och ärrbildning.

Om fokalsklerodermi inte stoppas kan sjukdomen bli en systemisk form, och då kommer bindevävnaden att växa patologiskt i musklerna och inre organen. Den vanligaste systemiska sklerodermen i hjärtat, njure, mage, tarmar och lungor.

Orsaker till sklerodermi och sjukdomsprogression

Sclerodermi, foto 1

Orsakerna till sjukdomen har ännu inte studerats, men mekanismen för vävnadskador på specialister är tydlig. Efter dysfunktionen av fibroblaster produceras kollagen i volymer som kroppen inte kan klara av, och det är inte typen som normalt är karakteristisk för ett organ, men patologiskt som syntetiseras.

Svaret från det autoimmuna systemet består i avstötning och attack av egna vävnader - denna mekanism leder till modifiering och komprimering av det bindande integumentet. Det innebär att immunsystemet försöker bli av med patologiskt kollagen, men det framkallar en inflammatorisk reaktion i organen. Liknande processer kan orsakas av:

• ständigt stressiga situationer
• vanlig kroppshypotermi
• överföring av akuta infektioner
• avancerade kroniska sjukdomar;
• strålning och kemoterapi;
• långvarig användning av aggressiva terapeutiska droger;
• införandet av lågkvalitativa vacciner med hög allergiframkallande potential;
• blodtransfusioner och organtransplantationer;
• hormonella förändringar under graviditet, pubertet eller klimakteriet.

Om du förstår mekanismen för utveckling av sklerodermi mer detaljerat, sker följande: det endokrina systemet producerar mycket serotonin, vilket orsakar vasospasm. Samtidigt bryts sambandet mellan hyaluronidas och hyaluronsyra. I bindväv sker ackumuleringen av monosackarider, bindväven "bryts ned" och syntesen av kollagen är inte begränsad.

Skleroderm sjukdom påverkar alla delar av bindväven, så bli av med det så hårt. Elastin- och kollagenfibrer, vaskulära ändpunkter, kapillärer, nervändar, liksom interstitiella celler och ett limmedel lider.

Hela mekanismen påverkar blodets sammansättning i form av obalanser mellan leukocyter och proteinhändelser. Som ett resultat kan den onda cirkeln inte brytas - den är stängd.

Enligt statistiken möter kvinnor sclerodermi 4 gånger oftare än män. Predisposition bestäms också av klimat och jämnt ras - bland befolkningen i Afrika och Nordindien upptäcktes de flesta fallen (troligtvis beror det på en ökad nivå av insolation). Åldern hos en person påverkar inte sannolikheten för sklerodermens manifestation.

Symtom på sklerodermi, foto

Symtomatologin skiljer sig beroende på formen av sklerodermi. Vissa symptom kan uppträda som separata sjukdomar, och även svara på lokal behandling. Det finns emellertid flera vanliga manifestationer av sklerodermi för alla former:

• Ändring av huden. De vanligaste skadorna i lemmar och ansikte. Huden är alltför sträckt, därför är det en karakteristisk glans. Det finns svullnad i phalangesna och mellan fingrarna. En förändring av hud och svullnad uppstår runt borstarna och runt läpparna. Rörelsen kan bli smärtsam och svår.
• Raynauds syndrom - nederlag i benen som svar på kallt väder eller stress. Små kärl blir överkänsliga mot nervsystemets temperatur och impulser, så fingrarna eller till och med palmerna blir döda mot bakgrund av vasospasm (en minskning av kärlens diameter). Mot bakgrund av en kronisk kurs förändras händerna och fötternas färg, det kan vara smärta i benen, stickningar och klåda.
• GERD - gastroesofageal refluxsjukdom associerad med dysfunktion och förtjockning av matstrupen i väggarna och nederlag i muskelspalten. Skador på väggarna på grund av ökad syra och belching. Peristalsen i magen störs, därför blir matsmältningen svår. Det finns problem med absorptionen av spårämnen och vitaminer genom väggarna i mag-tarmkanalen. Avitaminos och mindre hormonella störningar kan uppstå på grund av GERD.

Fokalsklerodermi - symptom och typer

Fokal scleroderma foto 3

foto 4 - sklerodermi hos barn

Också kallad lokaliserad och har en medicinsk kod: L94 scleroderma mcb-10. Det har flera underarter vars symptom är olika.

• Plaque (begränsad) sklerodermi

Denna form av sklerodermi fick sitt namn på grund av bildandet av plack på huden med tydligt definierade kanter med en lila eller blåaktig kant.

Plattans storlek kan variera från 2 till 15 cm. Plåten i sig är grå eller gulaktig, har en slät, blank yta och kan vara över eller under den allmänna nivån av huden. Plattornas form kan vara av någon form; oval, cirkel, linje, och de är placerade på lemmar, torso och ansikte, kan vara närvarande på hårområdena.

Symptomen på placksclerodermi är olika vid olika stadier. Från början bildas svullnad på platsen för den avsedda fläcken, och huden blir fast, mjuk och sträckt. Plåten köper en purpurfärgad nyans och har en form nära omkretsen.

Efter några veckor börjar huden att härda, placken börjar likna vax i konsistens. Korsningen av plack och intakt hud är mycket tät och tydligt definierad. Håret på placken faller ut, och det kan ta på sig någon form. Huden förlorar helt sin elasticitet, så det andra steget av plackscleroderma kallas kollagenhypertrofi.

Den tredje etappen kännetecknas av atrofi av huden på plackplatsen. Visuellt blir huden så tunn som möjligt, men det är inte så sårbart som det verkar. I storlek kan fläcken inte längre förändras.

I det tredje steget tar plåten ofta formen av en oval eller ett band, men ett mer ovanligt mönster av en spiral, bubbla eller ring finns.

• Band (band) sklerodermi.

Kan vara närvarande endast på flera områden av människokroppen (dvs har en favoritplats): från hårbotten över pannan till näsens spets, en vertikal remsa på bröstet och en linje längs nerverstammen (Geda-zonen).

Remsan liknar ett knivmärke. Den bandetliknande formen av skleroderma föreslår att den neurotrofa patogenesen av sjukdomen har skett - sklerodermi rör sig mot nervfibrerna. I annat fall förekommer sjukdomen på grund av atrofi hos hälften av ansiktet hos unga barn.

• Sjukdomar "vita fläckar"

Små vita fläckar, så små som 1 cm i diameter, kan förekomma på axlar, nacke, bröst, könsorgan och mundhålor. Ofta är fläckarna anordnade i små grupper, vilka var och en är tydligt skisserade med en rödbrun fälg.

De har en vax, blank yta, men deras färg är nödvändigtvis lättare än huden eller slemhinnorna. Spots kan stiga eller falla under huden, vilket hjälper till att särskilja dem från svampsjukdomar, som att beröva.

Den mildaste formen av sklerodermi, på grund av vilken på baksidan och underbenen finns små fläckar av gråbrun nyans. De går inte i praktiken, men har inte tydliga kanter.

Mitten av en sådan plack ligger under nivån på huvudskinnet. Huden i mitten av platsen blir så tunn, eftersom du kan överväga även små fartyg.

Systemisk sklerodermi - symptom, första tecken

foto 5 - symptom på systemisk sklerodermi

Det fullständiga medicinska namnet är: systemisk diffus progressiv, generaliserad sklerodermi. Denna form av sjukdomen är mycket svår, det sprider sig gradvis till alla vävnader i kroppen, vilket påverkar de inre organen.

I regel förekommer de första tecknen på systemisk sklerodermi hos flickor under tonåren och är förknippade med hormonella förändringar i puberteten. Sällan börjar sjukdomen i barndomen och påverkar det manliga könet.

Det finns flera vanliga symptom på systemisk sklerodermi:

• plack på ansiktet och händerna, och sedan på bagage och lemmar;
• gulning av fläckar, vaxartat utseende av hud, förlust av elasticitet och känslighet;
• utvidgning av blodkärl i de drabbade områdena;
• huden på plåtarna är ansträngd, rörelsen av lemmarna är begränsad, ansiktsuttryck i ansiktet är omöjligt;
• sänka näsan, minska och minska munnen
• förstorade lymfkörtlar i ljumsk och underarmar;
• sömnlöshet;
• smärta längs nervbanans väg
• känsla av nummenhet och täthet i huden;
• svaghet, huvudvärk, feber;
• smärta i muskler och leder
• Utseendet av små kalkhaltiga knölar under huden, som kan uppträda som sår - förkalkning (det är förknippat med deponering av kalciumsalter, som enkelt är fästa vid det patologiskt förändrade kollagenet).

Kalkning kan leda till de mest obehagliga och irreversibla konsekvenserna. Spetsarna på tårna och händerna skärps, vilket leder till dysfunktion och följaktligen atrofi. Senorna blir tunnare och lederna försvinner.

Slemhinnans väggar i mag-tarmkanalen, struphuvudet, struphuvudet och munhålan påverkas också: de blir torra och krympa och orsakar obehag när de äter mat. Det finns omvandlingar av den mjuka gommen, i synnerhet uvula, vilket väsentligt komplicerar att svälja.

Språket är ibland inblandat i den patologiska processen, och detta leder till en rubbning. Således är de kliniska symtomen på systemisk sklerodermi väldigt olika.

Den farligaste diagnosen för sklerodermins manifestation är ett fall när de inre organens lesioner: njurar, hjärta, lever och mage förekommer tidigare än plack eller fläckar på huden.

I början av sjukdomsutvecklingen är typiska symptom inom medicinsk forskning mycket svår att identifiera. Patienter med anti-plasma-kroppar kan endast bestämmas i blodserum vid placksteget.

Behandling av sklerodermi, droger

Om en patient har fokalsklerodermi, ordineras behandlingen i form av intramuskulära injektioner av hyaluronidaspreparatet (ett enzympreparat som uppvisar tropism för bindvävsfibrer). Lidase (ett annat enzym) kan också injiceras direkt i plack och fläckar med ultraljud och elektrofores.

Dessutom kan läkemedel ordineras som utvidgar blodkärlen och stimulerar mikrocirkulationen i vävnaderna: andekamin, nicogan, kallikrein.

Om sklerodermabehandling sker redan vid konsolideringsstadiet används injektioner med starka antibiotika i penicillengruppen. I den komplexa behandlingen ordineras även vitaminerna A, B15, B och C, de hjälper till att återställa den drabbade huden efter stimulering med antibiotika.

Ibland föreskriver en dermatolog eller infektionssjukdomspersonal hormonbehandling, där patienten tar tyroidin eller östradiolbensoat.

I mycket sällsynta fall föreskrivs patienten ett antimalarialt läkemedel: plaquenil eller hingamin, vilket hindrar den progressiva tillväxten av bindväv.

Om patienten har systemisk sklerodermi används intravenösa injektioner från dextrans med låg molekylvikt vid behandlingen. Andelen plasma ökar, blodet blir mer flytande och cirkulerar mer aktivt.

I komplexet ordineras fysioterapi i form av elektrofores, ultraljud, Bernard diadynamiska strömmar och paraffin och ozocerit applikationer. Patienten använder lera och hydrogensulfidbad, massage, terapeutiska övningar.

Prognos för sklerodermi

Har bestämt hur farligt sklerodermi är, vad det är och hur man behandlar en sådan sjukdom, gör läkare en prognos för en viss patient. Fokalsklerodermi behandlas ofta med framgång, och patientens livskvalitet lider inte i framtiden.

Prognosen för den systemiska formen är rent individuell, eftersom sjukdomen fortskrider långsamt och under en mycket lång period. I 80% av fallen är patientens liv säkert, döden är mycket sällan möjligt.

Sklerodermi - former, symtom (fläckar), foto, behandling och droger

Sklerodermi eller "hudhärdning"

Ämnet i vår dagens artikel är sklerodermi. Det hör till "stora bindvävssjukdomar" och kallas därför systemiskt. Vanligtvis är den här sjukdomen, eller som läkare säger, en "nosologisk kategori" eller till och med enklare "nosologi". I reumatologi ligger läroböcker i anslutning till sjukdomar som systemisk lupus erythematosus, dermatomyosit eller reumatoid artrit. De förenas av ett systematiskt nederlag. Innan vi pratar om vad det är - sklerodermi, och hur man behandlar det, måste du säga några ord om systemiska sjukdomar.

Om du öppnar någon lärobok av inre sjukdomar, hittar du inte någon av ovanstående patologier där, och bara kanske i volymguiden kommer du att möta avsnittet "reumatiska sjukdomar". Faktum är att interna sjukdomar studerar vissa sjukdomar i inre organ. Och reumatiska sjukdomar påverkar framförallt bindväv - ligament, senor, leder och slutligen lösa formationer där kärlen ligger.

Alla dessa är olika typer av bindväv, som naturligtvis finns främst i muskuloskeletets leder - i lederna, men också i skelettet hos de inre organen och även i huden.

Allt detta aggregat av bindväv utspridda i hela kroppen utgör ett "system". Det kan inte ange ett specifikt organ, eftersom hela kroppen lider. Och sklerodermi hänvisar exakt till sådana sjukdomar.

Det bör behandlas av en reumatolog eller specialist i sådana sjukdomar. Men det betyder inte att de inre organen förblir åt sidan: i många systemiska sjukdomar blir de tidigare eller senare involverade i den patologiska processen. Hur definierar modern vetenskap sclerodermi?

Snabb övergång på sidan

Sklerodermi - vad är det?

skleroderma hudfoto

Vad är det Systemisk sklerodermi är ett diffust lidande i bindevävnaden och huden, vilket också påverkar kärlen (huvudsakligen kapillärer), det muskuloskeletala systemet (lederna) och några inre organ. När detta inträffar, en karakteristisk hudskada, som uppstår som ett resultat av:

1. Brott mot kapillärmikrocirkulationen;
2. Inflammatorisk autoimmun kaskad (riktade mot sin egen vävnad);
3. Vanlig eller generaliserad fibros.

scleroderma fotofläckar och ärr på huden

Med denna sjukdom uppstår en ganska ljus klinik, därför är SJS (eller systemisk sklerodermi) inte bara en karakteristisk representant för en autoimmun sjukdom utan också en hel grupp "sklerodermapatologi". Det inkluderar också sjukdomar som:

• fokal eller begränsad sklerodermaskada i huden;
• diffus eosinofil allergisk fasciit
• Busle scleroderma;
• multifokal eller multicenter fibros;
• några pseudosklerodermala (skleroderma-liknande syndrom).

Enligt ICD-10 kodas sklerodermi som M-34, en grupp av systemisk skleros, en del av bindväv.

Hur ofta inträffar detta intressanta nederlag, och vad orsakar leda till att det uppträder?

Orsaker till sklerodermi

Sklerodermsjukdom är ganska vanlig, och tillväxten varierar kraftigt: i olika regioner från 4 till 20 fall per miljon befolkning per år.

Det betyder att i en stad med en befolkning på en miljon människor registreras det här antalet nya fall varje år och förekomsten är cirka 25 personer per 100 000 invånare. Det betyder att i samma stad kommer cirka 250 personer att ha denna diagnos (förutsatt en utmärkt diagnos).

I grund och botten uppträder toppincidensen i arbetsåldern: från 30 till 50 år. Hittills är orsakerna till sjukdomen okända. Det finns familjefall, det finns en anslutning av sjukdomen med det antigena systemet med histokompatibilitet. Virusens roll i utvecklingen av sjukdomen, dess utseende i miljövänliga och industriella områden (kisel aerosoler, industriellt damm) diskuteras.

• Effekten av bekämpningsmedel, produkter av destillation av petroleum och vissa läkemedel (till exempel bleomycin) i början av SJS har bevisats.

Om vi ​​talar om patogenesen eller utvecklingen av sjukdomen är den väldigt komplex och inte helt förstådd. Det här är kanske det svåraste, flerstegs och korsinflammation, med deltagande av många enheter av allergi och immunitet. Fartyg påverkas, förtjockning av väggarna uppstår, trombos bildas.

Huvudresultatet av detta är förekomst av kronisk vävnadsischemi, vilket leder till ökad syntes av fibröst vävnad och kollagen - bindvävsprotein i alltför stora mängder. I vilka former registreras det och vilka symtom på SJS inträffar hos patienter?

Former av sklerodermi hos vuxna och barn

Eftersom sjukdomsbilden är mycket olika, är former av mänsklig sklerodermi också många. Reumatologer skiljer följande typer av sjukdomen hos vuxna och barn:

• Diffus sklerodermi (påverkar all bindväv).

Under året påverkas huden på armar, ben, ansikte, torso och kapillär cirkulationsinsufficiens (Raynauds syndrom) utvecklas. Tidigt påverkar de inre organen (lungor, njurar, hjärta).

• Begränsad sklerodermi

Begränsad sklerodermi manifesteras ofta av ett långtgående "singel" Raynauds syndrom, och huden påverkas oftast på ansikte, fötter och händer och kroppen är fri. Från de inre organens patologi - ett senare nederlag i mag-tarmkanalen (till exempel matstrupen) utvecklas uppträder lunghypertension.

• Korsform Samtidigt kombineras symtomen på SJS med andra tecken på systemiska skador, till exempel med reumatoid artrit
• De inre organens nederlag. Detta är en visceral eller atypisk form. Det finns inga hudsymptom. Det finns Raynauds syndrom och progressiv organskada (hjärtfibros, utseendet på symtom på en sklerodermin njure).
• Juvenil sklerodermi. Det är faktiskt sklerodermi hos barn. Visas före 16 års ålder, är huden ofta påverkad, som i brännvidd. Sedan början är det tidigt att utveckla olika kontrakturer som leder till funktionshinder, och de resulterande anomalierna i utvecklingen av armarna och benen.

Forskare identifierar också en speciell diffus typ av inducerad sklerodermi som utvecklats efter exponering för miljöfaktorer, såväl som prescleroderma, vilket är inget annat än ett isolerat, separat Raynaud-syndrom med nedsatt kapillärblodflöde och immuninflammatoriska manifestationer.

Symtom på systemisk sklerodermi

Navnet "scleroderma" är översatt som "tät" (eller "hård") hud. Ofta börjar sjukdomen med utseende av tätt ödem på huden, med dess härdning, och utseendet av hyperpigmenteringsfläckar. Artrit eller skada på lederna uppstår, kroppsvikt minskar, feber uppträder. I diffus form är de interna organen involverade tidigt.

Hudintegration

Hudskador i denna sjukdom är mest karakteristiska, och de gav namnet på hela sjukdomen. De symptom som förekommer på huden förändrar även patienternas utseende. Konsekvent, till exempel på ansiktet, finns ett tätt ödem, botemedel (induration), vävnadsatrofi, fläckar med sklerodermi.

Ansiktet liknar en mask som kännetecknas av "rensningssträng" rynkor runt munnen. Hudspänning uppstår, skallighet är möjlig. Det finns spindelvener på huden.

Fenomenet sklerodactyly är karaktäristiskt - händerna på huden svullnar också och blir tätare, minskningen av rörelserna minskar, kontrakter förekommer. På grund av fingrets täta svullnad blir de som "korv". En sådan maskliknande syn på en patients ansikte med "korvformade" fingrar gör det ofta möjligt att göra en preliminär korrekt diagnos.

• Ibland finns det en linjär form av SSD, där det förekommer skurformade ränder som liknar saberärr.

Mycket ofta finns det lesioner av blodkärl, speciellt med nedsatt mikrocirkulation. Tidiga vaskulära kriser uppstår där fingrar och tår blir dom och blek, speciellt vid kallt väder och agitation. Progressionen av inflammation i kapillärerna och allvarlig ischemi leder till utseende av sår och ärr i ändarna av fingrarna, som en "råttabit", ibland med utvecklingen av gangren.

Trofiska sår uppträder också i olika delar av kroppen, till exempel över lederna, på anklarna och även på auriklarna.

På de inre organens nederlag

I SJS påverkas ben och leder också, och förstöringen av terminalfalangerna (osteolys) uppstår. Inblandning i gastrointestinala organ: med esofagit (inflammation i matstrupen) framträder vidhäftande halsbränna, en "klump" bakom sternum, gastroesofageal reflux, det vill säga återflödet av magsaften i matstrupen uppträder.

Den första dödsorsaken i SJS är progressiv lungskada. När SJS utvecklar fibrosering alveolitis. Om honom finns en separat artikel, som är väl beskriven lesion av bindväv. Det finns också lunghögt blodtryck, utveckling av retventrikulärt hjärtsvikt, akut pulmonal hjärta.

Dödsorsaken är ofta lungtrombos eller lungemboli - eftersom immuninflammation leder till intravaskulär diffus trombos.

Med hjärtats nederlag uppstår uttalad myokardiell fibros. Detta leder till en överträdelse av kontraktil funktion, hjärtsvikt uppstår och hjärtrytmstörningar. Olika typer av perikardit och endokardit utvecklas, risken för koronar trombos med utvecklingen av hjärtinfarkt, inklusive återkommande, är hög.

När det gäller njurskador påverkas de i 20% av fallen och kan uppstå både dolda (latenta) och orsaka patientens död, på grund av den snabba utvecklingen av njursvikt och mot bakgrund av normalt blodtryck.

Sjukdomsförloppet

Enligt ovanstående lista över lokaliseringar finns tre steg under sjukdomsförloppet:

1. I första skedet av sklerodermi är det inte känt huruvida processen kommer att generaliseras eller förbli begränsad. Därför är, om det inte finns mer än 3 lokaliseringar, steg 1 inställt;
2. Vid sclerodermas stadium 2 kan vi tala om en systemisk skada.
3. Steg 3 kännetecknas av involvering av inre organ, med utveckling av tecken på något misslyckande (hjärt-, lung-, njur-).

Behandling av sklerodermi hos vuxna och barn, droger

Behandling av sklerodermi är ett allvarligt problem, som liknar en stor knut i ett mörkt rum, varav dussintals tips stryker ut. Det finns fortfarande ingen medicin, metod eller metod för behandling som härdar radikalt. Orsakerna är också oklara, därför är endast patogenetisk behandling tillgänglig, såväl som symptomatisk behandling.

Den första uppgiften är att sakta ner kärlsjukdomar, trombos och ischemi, sedan sakta ner fibros, om möjligt och skada på inre organ. En viktig roll för att sakta ner dessa processer spelas av icke-medicinska behandlingsmetoder:

• lastreducering (både fysisk och psykologisk);
• eliminera effekterna av vibrationer och kyla, vistelsetiden i solen;
• minska kärltumatiska faktorer: du måste sluta röka, sluta använda kaffe och läkemedel som smala kärl (till exempel droppar i näsan).

Drogterapi syftar till att lindra Raynauds syndrom och återställa mikrocirkulationen.

Utnämna ACE-hämmare, kalciumkanalblockerare ("Nifedipin"). Dessa medel förhindrar vasospasm. När Raynauds syndrom utvecklas används Vazaprostan, vilket indikeras för sår och nekros. Det kan också ha en systemisk effekt.

Används också vazadilotatoriska antiplateletmedel ("Kurantil", "Trental"). Patienter rekommenderas kurser med hjälp av heparin, fraxiparin och andra lågmolekylära fraktioner.

Också i behandlingen av olika typer av sklerodermi användning:

• Standard användning av NSAID (för att minska artritens smärta och lindra feber);
• Glukokortikosteroidhormoner med diffusa hudskador. Således utförs inte behandling av fokalsklerodermi med hormoner;
• Cytostatika (cyklofosfamid), metotrexat. Det används vid tidig utveckling av alveolitis, kombinerat med D - penicillamin. Denna behandling beskrivs i en artikel om fibrosering alveolitis;
• Stamcellstransplantation. Det kan ge en enorm effekt, men det kräver ett komplext urval av en givare och stora svårigheter.
• Antifibrobehandling (D - penicillamin, "Kuprenil"). Dess verkan är associerad med inhibering av kollagen syntes.

I avancerade fall används även kirurgiska behandlingsmetoder. Naturligtvis bota de inte scleroderma, men de bidrar till att återställa rörelseområdet i närvaro av kontrakturer, med ihållande nedbrytning av matets passage genom matstrupen, med utveckling av njursvikt - då är det ibland indikationer på njurtransplantation.

Även med hjälp av kirurgisk ingrepp amputeras fingrarna under utvecklingen av gangren, och sympathektomi utförs för att förhindra framkallande av vasospasm.

I diffusa former och den snabba utvecklingen av sjukdomen används extrakorporeala avgiftningsmetoder, såsom plasmaferes. Dess uppgift är att rengöra blodet i cirkulerande immunkomplex och antikroppar som kan bidra till generaliseringen av processen.

utsikterna

Sklerodermi är en allvarlig sjukdom. Det finns mer än 10 studier i världen där mer än 2000 patienter deltog. Fem års överlevnad var i genomsnitt 68%. I det fallet, om den diffusa formen började snabbt utvecklas, särskilt vid en ålder av mer än 45 år, sjunker den här siffran till 33%.

Med andra ord kan endast en av tre patienter leva i 5 år och om sjukdomen utvecklas redan mot bakgrund av kroniska lungsjukdomar kommer njurskador, anemi, överlevnadshastigheten, trots alla typer av behandling, att bli ännu lägre.