Sklerodermi: symtom, orsaker och metoder för behandling

Sklerodermi är en autoimmun lesion i bindväven, vilket uppenbaras av skleros och inflammation i huden och inre organ. Sjukdomen förekommer i två huvudvarianter: systemisk och lokaliserad.

Enligt statistiken förekommer sjukdomen hos cirka 20 personer per 1 miljon per år. Samtidigt diagnostiseras en begränsad form huvudsakligen hos kvinnliga barn och ungdomar. Det ungefärliga förhållandet mellan kvinnor och män med sklerodermi är 6: 1.

Vad är det

Sklerodermi är en autoimmun sjukdom i bindväven, med en karakteristisk skada av huden, blodkärl, muskuloskeletala systemet och inre organ (lungor, hjärta, matsmältningsorgan, njurar), vilket är baserat på mikrocirkulationssjukdomar, inflammation och generaliserad fibros.

orsaker till

Hittills finns det ingen enhällig åsikt av forskare om orsaken till sklerodermi, därför är det mer lämpligt att tala om de provocerande faktorer som studerats. Dessa inkluderar:

• förfrysning;
• vibrationsexponering;
• tidigare malaria
• endokrinsystemfel
• trauma;
• genetisk predisposition och identifierade genetiska förändringar;
• virusinfektion, särskilt cytomegalovirus;
• damm från kvarts och från kol;
• kontakt med organiska lösningsmedel;
• vinylkloridpolymermaterial;
• några potenta cytostatika som används vid tumörkemoterapi.

Studien av blodkompositionen hos patienter med sklerodermi avslöjade ett högt innehåll av koagulationsfaktor VIII, enzymer (granzym-A) som kan skada innerväggen i kärlväggen.

Scleroderma klassificering

Beroende på prevalensen av den patologiska processen utmärks följande former av denna sjukdom:

• diffusa (vanliga hudskador, tidig utveckling av inre organens patologi);
• sklerodermi utan sklerodermi (Raynauds fenomen, inga tätningar på huden, det finns tecken på skador på inre organ);
• begränsad eller begränsad (under lång tid bevaras endast Raynauds syndrom, vilka hudskador därefter läggs till i händer, fötter och ansikte, följt av inre organ).
• korsformer (kombination av tecken på systemisk sklerodermi med andra sjukdomar i bindväven);
• prescleroderma (isolerat Raynauds syndrom plus kapillära förändringar som är karakteristiska för systemisk sklerodermi);
• juvenil sklerodermi (debut vid 16 års ålder, hudskador av typen brännsklerodermi, uppkomst av kontrakturer, skador på inre organ uppträder inte kliniskt men detekteras endast under undersökningen).

Det är värt att notera att var och en av dessa former av sjukdomen dessutom kännetecknas av vissa förändringar i blodkärlen som detekteras av kapilläroscopi, liksom vissa egenskaper hos blodprovet. Men eftersom denna artikel är avsedd för ett brett spektrum av läsare har vi bestämt oss för att inte belasta dig med sådana specifika uppgifter.

Vanliga symptom på sklerodermi

Symtomatologin skiljer sig beroende på formen av sklerodermi. Vissa symptom kan uppträda som separata sjukdomar, och även svara på lokal behandling. Det finns emellertid flera vanliga manifestationer av sklerodermi för alla former:

1. Raynauds syndrom - nederlag i benen som svar på kallt väder eller stress. Små kärl blir överkänsliga mot nervsystemets temperatur och impulser, så fingrarna eller till och med palmerna blir döda mot bakgrund av vasospasm (en minskning av kärlens diameter). Mot bakgrund av en kronisk kurs förändras händerna och fötternas färg, det kan vara smärta i benen, stickningar och klåda.
2. Ändring av huden. De vanligaste skadorna i lemmar och ansikte. Huden är alltför sträckt, därför är det en karakteristisk glans. Det finns svullnad i phalangesna och mellan fingrarna. En förändring av hud och svullnad uppstår runt borstarna och runt läpparna. Rörelsen kan bli smärtsam och svår.
3. GERD - gastroesofageal refluxsjukdom associerad med dysfunktion och förtjockning av matstrupen i väggarna och nederlag i muskelspalten. Skador på väggarna på grund av ökad syra och belching. Peristalsen i magen störs, därför blir matsmältningen svår. Det finns problem med absorptionen av spårämnen och vitaminer genom väggarna i mag-tarmkanalen. Avitaminos och mindre hormonella störningar kan uppstå på grund av GERD.

Vilken sklerodermi ser ut som: foto

Bilden nedan visar hur sjukdomen manifesterar sig hos människor.

diagnostik

Efter att ha besökt terapeuten går patienten till en reumatolog, som bedömer symptomen och bestämmer hur man behandlar sjukdomen. En extern granskning genomförs där den bedöms

• Förändringar i hudens ben och carpal-phalangeal leder;
• Patologi tips på fingrarna;
• Karaktäristiska förändringar i kropps och ansikts hud.

Laboratorietester tillåter att identifiera huvudstörningarna i kroppen - strukturella, metaboliska, funktionella:

• blod biokemi - en hög nivå av karbamid, kreatinin indikerar njursvikt, hög bilirubin indikerar skador på gallgångarna;
• Ett kliniskt blodprov avslöjar anemi, trombocytopeni (minskat antal blodplättar), med en ogynnsam sjukdomskurs - ökad ESR;
• blodprov för att bestämma nivån av CXCL4 och NT-proBNP - biologiskt aktiva substanser, vars ökning i produktionen indikerar lungfibros och lunghypertension;
• urinanalys - detekterade protein och röda blodkroppar indikerar funktionell njursvikt;
• test för autoantikroppar (reumatoid faktor) - utförd för att detektera autoimmun sjukdom;
• analys av det C-reaktiva proteinet avslöjar ett akut stadium av inflammation i kroppen.

Patienten utförs också:

• EKG för att upptäcka avvikelser i hjärtat
• Ultraljud av de inre organen för att bedöma deras struktur och funktioner;
• transthorakalekografi för att bestämma tryck i lungartären;
• kapilloskopi av nagelbädden för att undersöka tillståndet hos perifer kapillärerna;
• mätning av lungens vitala volym för att identifiera omfattningen av organs involvering i den sklerotiska processen;
• mätning av lungens vitala volym för att identifiera omfattningen av organs involvering i den sklerotiska processen;
• histologisk undersökning (biopsi) av huden och lungorna för att detektera sklerotiska vävnadsändringar.

Förutom laboratorietester används radiologiska metoder: beräknad tomografi och radiografi, som är nödvändiga för att upptäcka osteomyelit, lungfibros, förkalkningsfoci som bildas under huden.

komplikationer

Sklerodermi påverkar nästan alla mänskliga organ och system. Därför anses sjukdomen härdbar.

Ursprungligen lider huden av sklerodermi, förstås. På denna grundval och diagnostisera denna sjukdom. Standardbilden är svullen och rodnad hud på huvud och händer. Dessutom störs blodcirkulationen ofta i dessa områden, det kokar, spetsen förändras och håret faller ut. Ansiktsfunktioner förändras, rynkor visas. Huden förlorar sina egenskaper. Det händer att sjukdomen fångar inte bara huvudet och händerna utan även andra delar av kroppen. I detta fall kallas sjukdomen diffus sklerodermi, men om endast vissa delar av kroppen påverkas, då är detta begränsat sklerodermi.

Det händer att sjukdomen påverkar muskelsystemet. Från dessa muskelfibrer deformeras, vissa fragment dör, muskelvävnadens volym blir mindre och ledningarna blir däremot större. Om sjukdomen ger en komplikation till det mänskliga skelettet deformeras fingrarna på alla benen. Detta är också ett av tecknen på sklerodermi.

Omkring 50% av patienter med sklerodermi lider också av matsmältningsorganens organ. Om en ultraljudsskanning av dessa organ utförs och deras förändringar detekteras, kommer detta också att vara ett tecken på sklerodermi. Dessutom har nästan två tredjedelar av patienterna problem med hjärt- och lungarbetet.

Metoder för behandling av sklerodermi

Hur man behandlar sklerodermi beror på sjukdomsformen, omfattningen av den patologiska processen och djupet av organskador och system. De viktigaste terapeutiska metoderna innefattar följande mediciner:

1. Antibiotika vaskulära läkemedel, som syftar till att förebygga spasmer i blodkärl. Kalciumkanalblockerare anses vara det mest effektiva sättet för vaskulär expansion. Dessa inkluderar: dihydropyridiner (amlodipin, nifedipin, nicardipin), fenylalkylaminer (gallopamil, verapamil) och piperazinderivat (flunarizin, cinnarizin).
2. Antiplatelet medel som förhindrar trombos. Sådana läkemedel som acetylsalicylsyra, tiklopidin, dipyridamol ökar effektiviteten hos vasodilatormedicin.
3. Antifibrobehandling. Läkare för sklerodermi förskrivs ofta penicillamin till patienten, vilket hämmar bildningen av kollagen. Sålunda uppstår blockering av den överdrivna bildningen av bindväv.
4. Antiinflammatorisk behandling med diclofenak, ketoprofen, ibuprofen, nimesulid i standarddoser eliminerar sjukdomar i muskuloskeletala systemet.
5. Symtomatisk behandling som syftar till att eliminera individuella symtom på sjukdomen. Så, i händelse av inflammation i nedre matstrupen, rekommenderar läkare att hålla sig till reglerna för fraktionerad utfodring och ta en kurs av prokinetik i form av meklozin, domperidon eller ondansetron. Lesningar i tunntarmen kräver användning av antibakteriella medel (amoxicillin, erytromycin och metronidazol). Manifestationer av lungfibros stoppas med låga doser prednison.

Terapi för begränsade former av sklerodermi är individuell. Syftet med denna behandling är att stoppa utvecklingen av skleroserande inflammation i huden.

sjukgymnastik

Patienter med sklerodermi visas:

• massage;
• elektrofores med enzym, absorberbara, antiinflammatoriska läkemedel;
• laserterapi;
• fototerapi - PUVA-terapi (ultraviolett terapi).

God effekt har koldioxid och vätesulfidbad. Akupunktur (akupunktur) sessioner ordineras till patienter med en systemisk form av sjukdomen.

Näring och kost

Sklerodermi gäller inte sjukdomar som kräver någon särskild diet. Rätt näring kan emellertid minska obehag och lindra patientens allmänna tillstånd.

När sklerodermi rekommenderas att följa följande näringsriktlinjer:

• Om matstrupen är skadad bör fasta livsmedel undvikas.
• behöver konsumera tillräckligt med kalorier
• stora doser av vitamin C (mer än 1000 mg / dag) bör undvikas, eftersom det stimulerar bildandet av bindväv
• med tarmens nederlag är det nödvändigt att äta mat rik på växtfibrer;
• bör konsumeras en stor mängd vitaminer och mineraler, så ofta är deras absorption i tarmen försämrad;
• med njurskador är det lämpligt att minska mängden salt och vatten som kommer från mat.

utsikterna

I sklerodermi är prognosen fortfarande den mest ogynnsamma bland systemiska sjukdomar i bindväv och beror till stor del på sjukdomsform och -förlopp. Enligt resultaten från 11 studier varierar 5-års överlevnad hos patienter med sklerodermi från 34 till 73% och i genomsnitt 68%.

Faktorerna för ogynnsam prognos är:

• manligt kön;
• vanlig form;
• ålder av sjukdomens början är över 45;
• anemi, hög ESR, utsöndring av urinprotein vid sjukdomsuppkomsten;
• lungfibros, lunghypertension, arytmi och njurskada under de första tre åren av sjukdomen.

Alla patienter med sklerodermi är föremål för uppföljning. Medicinsk undersökning utförs var 3-6 månader beroende på sjukdomsförloppet, närvaron och svårighetsgraden av de inre organens lesioner. Samtidigt utförs allmänna och biokemiska blod- och urintester. Studien av andningsfunktionen och ekkokardiografi rekommenderas.

Hos patienter som tar warfarin ska protrombinindexet och det internationella normaliserade förhållandet övervakas, och vid behandling med cyklofosfamid ska allmänna blod- och urintester undersökas en gång var 1-3 månad.

Vad är sklerodermi, klassificering och symptom på sjukdomen, behandling och prognos

Termen "sklerodermi" är bildad av de grekiska orden Skleros (hård, hård) och derma (hud) och används för att beskriva sjukdomen, åtföljd av en progressiv härdning av huden. Sjukdomen var känd för Hippocrates, som ansåg det en förtjockning av huden.

Den första ganska fullständiga beskrivningen av patologin gjordes 1752, och termen "sklerodermi" applicerades på den i 1836. 1945 introducerade Robert Goetz begreppet sklerodermi som en systemisk sjukdom och började använda uttrycket "progressiv systemisk skleros" för att betona skadorna på hela organismen och dess progressiva natur.

Vad är sklerodermi

Detta är en systemisk autoimmun sjukdom av okänt ursprung, kännetecknat av överdriven ackumulering av kollagen och andra stora bindvävsmolekyler i huden och inre organ, uttalade förändringar i mikrocirkulationen och många humorala och cellulära immunologiska störningar. Trots att sjukdomen inte är ärft, har genetisk predisposition ett visst värde i sin utveckling.

Systemisk sklerodermi är en progressiv heterogen sjukdom som förekommer i olika former - från begränsade hudskador till diffus hudskleros och involvering av inre organ. Förekommer och fulminant förlopp av sjukdomen. Sjukdomsprogressionen leder till oåterkalleliga förändringar i de inre organen, vilket orsakar en kränkning av vitala funktioner och leder till patientens död.

klassificering

Det finns tre huvudformer av sjukdomen:

• diffundera;
• begränsad (lokaliserad)
• juvenil sklerodermi (manifesterad vid 16 års ålder).

Det finns också en tvärform där scleroderma kombineras med systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit och annan bindvävspatologi. Hos 1-2% av patienter med sklerodermi påverkas inte huden.

I Ryssland är det vanligt att skilja mellan progressionshastigheten och sjukdomsfasen, som hjälper till vid behandling.

Lokaliserad sklerodermi

Det observeras oftare på armbågar och knän, men ansiktet och nacken kan vara inblandade. Interna organ påverkas inte. Sjukdomen har en godartad kurs som endast omfattar huden. En synonym för detta tillstånd är linjär sklerodermi.

För att beskriva typen av kutan skleros används den redan föråldrade termen "cross syndrome" (CREST) ​​- en kombination av flera av följande egenskaper:

• förkalkning;
• Raynauds fenomen (perifer vaskulär sjukdom);
• rörelsestörningar i matstrupen;
• sclerodactyly (byte av fingrar);
• telangiectasi (liten vaskulär dilatation).

Crest syndrom i sklerodermi, även om det åtföljs av vissa förändringar i andra organ, är en godartad form av sjukdomen.

Diffus sklerodermi

Manifierad genom förtjockning av huden på stammen och lemmar, ovanför armbågar och knän, samt ansatsens inblandning. Det finns sällsynta fall av typiska skador i sklerodermen hos de inre organen med oförändrad hud.

Sjukdomens systemiska karaktär är mest uppenbar i huden, men det är också involverat i mag-tarmkanalen, andningsorganen, njurarna, hjärt-kärl-, endokrina, muskuloskeletala och urinogenitala system.

Läs mer om systemisk sklerodermi genom att klicka på länken.

Orsaker och förekomst av sjukdomen

Den exakta orsaken till sklerodermi är okänd. Sjukdomen är inte ärvd, men det finns en genetisk predisposition för den. Denna tendens utvecklas till en sjukdom som påverkas av sådana provokationsfaktorer som:

• kiseldioxid;
• lösningsmedel (vinylklorid, koltetraklorid, trikloretylen, epoxihartser, bensen);
• strålning eller strålbehandling
• hypotermi och vibrationer.

Ofta uppträder de första tecken på sjukdom efter en stark känslomässig chock.

Cytomegalovirus, herpesvirus, parvovirus betraktades som provokationsmedel, men övertygande bevis på deras roll vid sjukdomsutvecklingen erhölls inte.

Patologi är vanlig i hela världen, men frekvensen är olika i olika länder. Så, människor i Negroid ras är mer mottagliga för utvecklingen av sjukdomen.

Incidensen är upp till 12 fall per miljon befolkning per år och förekomsten är cirka 250 fall. Under det senaste halva århundradet ökar förekomsten ständigt. Dess topp uppträder vid 30-50 års ålder, även om det finns fall i barndomen och i ålderdom. Kvinnor lider av sklerodermi 4-9 gånger oftare än män, men mekanismen för detta är inte helt förstådd.

Sjukdomsprogression

Sjukdomen påverkar huden och många inre organ. Symtom på sklerodermi är resultatet av tre patologiska processer:

• spridning av bindväv i väggarna i små artärer;
• överdriven deposition av kollagen och andra stora molekyler i huden och inre organen;
• immunitet förändras.

Det är ännu inte klart vilka av dessa processer är av största vikt.

Under inverkan av en okänd orsak, mot bakgrunden av genetiska förändringar, störs arbetet hos cellerna som bekläder kärlen från insidan, endotelcellerna. Detta leder till en ökning av produktionen av substanser i dem som orsakar inflammation och ytterligare skador samtidigt som man undertrycker syntesen av skyddande faktorer. De ämnen som orsakar inflammation lockar inflammatoriska celler och föregångare till mogna bindvävsceller till skadaens fokus. De tränger in i omgivande vävnader och förblir där och producerar inflammatoriska och skadliga medel. Som ett resultat börjar fibrosprocessen (komprimering) av vävnader.

Som svar på vävnadskada börjar produktionen av många autoantikroppar, arbetet med cellulär och humoral immunitet är nedsatt.

symptom

Ett av de ledande kliniska tecknen är Raynauds syndrom, det observeras hos nästan alla patienter. Syndromet manifesterar sig som en plötslig spasma av små artärer, provocerad av stress eller påverkan av förkylning. Det kan vara en- eller tvåsidig och åtföljs av domningar och smärta i händerna. I framtiden, på grund av näringsstörningar i vävnaderna, förekommer sår i fingertopparna, när de läker, bildas små ärr som igen kan såras.

I Raynauds syndrom har patienten tre symtom:

• ökad handkänslighet för kallt;
• missfärgning av fingrets hud i kylan;
• Blå eller blekande fingrar.

Dessa tecken kan förekomma långt före utvecklingen av andra symptom på sklerodermi. Gradvis går andra brott.

Hos många patienter påverkas huden, med olika steg som ersätter varandra. I början sväller händerna i händerna, patienten klämmer knappt sin hand i en knytnäve. Gradvis, huden tjocknar, förtjockar, ändrar sin färg, då utvecklas atrofi.

Kalcium ackumuleras i musklerna och under huden, som bryts upp för att bilda sår. "Vascular asterisker" är synliga - teleangiectasia ligger på armarna, bröstet, ansiktet. Ansiktet förändras: näsens spets skärs, rynkor bildas i form av en påse runt munnen och ansiktsuttryck försvinna gradvis. Slutligen finns det en resorption av fingrets slutliga falanger, som åtföljs av deras uttining, deformation, förkortning. Små ledband och leder drabbas, fingrarna i flexionkontrakten uppträder ("frysar" dem i ett böjt läge).

Karaktäristiska förändringar i ansiktssklerodermi och ansiktsuttryck

För sklerodermi är skador på lederna och musklerna ganska karaktäristiska. Det finns uthålliga smärtor i lederna, ibland deras inflammation med markerat ödem, som liknar reumatoid artrit. Gradvis blir senorna och omgivande leder tätare.

Manifestationer av diffus sklerodermi

Muskelskador (myopati) uppenbaras av svaghet. Mindre vanligt, muskelsmärta, en kraftig ökning av koncentrationen av kreatinfosfokinas i blodet förändras i elektromyogrammet. Gradvis förlorar musklerna sin rörlighet och atrofi.

I de flesta patienter minskar esofagusens muskelton, vilket uppenbaras av halsbränna, sväljningssvårigheter. Ofta finns det återflöde av maginnehållet från magsäcken till matstrupen på grund av en minskning av tonen i den ringformiga muskeln (sphincter) vid matstrupen som går in i magen. Sår uppträder i matstrupen slemhinna som ett resultat av verkan av sur magsaft. Gradvis slemhinnan i matstrupen förvärvar funktionerna i epitelet i magen ("Barrett's esophagus") är ett precanceröst tillstånd som kan omvandlas till adenokarcinom, en malign tumör i matstrupen.

Tarmöverträdelse åtföljs av förstoppning eller diarré, absorptionen av näringsämnen störs. Fekal inkontinens kan utvecklas.

Hos 8 av 10 patienter påverkas lungorna. Fibros av lungvävnaden utvecklas och trycket i lungartärsystemet ökas. Vid njurskada uppstår akut eller kroniskt njursvikt. Ibland finns akut nefropati orsakad av förändringar i njurkärlen, vilket leder till 50% dödlighet.

Lider trakea av sklerodermi? Ja, detta är möjligt om patienten har Sjogren syndrom - torra slemhinnor. Förutom luftstrupen, påverkar ögonen, munnen, vagina.

Förändringar i hjärtets arbete manifesteras av rytmförstörningar, minskning av kontraktilitet och ischemi. Det kan finnas asymptomatisk fibros, diagnostiserad endast enligt elektro- och ekkokardiografi.

I de flesta patienter i blodet bestäms av en av de ovan nämnda autoantikropparna. Med tiden förändras inte utseendet av dessa antikroppar. Detta beror förmodligen på olika genetiska störningar hos specifika patienter. Autoantikroppar kan detekteras redan före symtomutvecklingen, vilket är viktigt vid diagnos.

Är graviditet möjlig?

Sklerodermi och graviditet är i de flesta fall kompatibla. Vanligtvis förekommer uppfattningen utan svårighet, fortsätter den första hälften av graviditeten normalt. I andra hälften av graviditeten ökar risken för komplikationer:

• förtidigt arbete;
• fosterdöd.

Dessutom kan smärta i leder och muskler, kärlsjukdomar, svullnad och hyperpigmentering av huden uppträda eller förvärras under graviditeten. I allmänhet har det ömsesidiga inflytandet av graviditet och sjukdom inte studerats nog, men i de flesta fall är inte fertil fertilitet kontraindicerad.

diagnostik

År 2013 offentliggjorde den gemensamma kommittén för American College of Rheumatology och European League mot Reumatism reviderade klassificeringskriterier. De tidigare kriterierna används dock ofta för att förbättra diagnoskvaliteten.

Kriterier för diagnos av sklerodermi hos vuxna:

Det totala poänget bestäms genom att lägga till det maximala antalet poäng i varje kategori. Med en poäng på 9 eller mer klassificeras sjukdomen som definierad sklerodermi.

Känsligheten och specificiteten av dessa kriterier överstiger 90%.

I Ryssland används de diagnostiska kriterierna för N. G. Guseva traditionellt. De innehåller grundläggande och ytterligare funktioner.

Viktiga funktioner:

• karakteristisk hudskada
• Raynauds syndrom, sår och ärr på fingertopparna;
• skador på lederna, musklerna, kontrakturerna;
• förstörelse av nagelfalanxer;
• förkalkning (foci för förkalkning i vävnaderna);
• lungfibros
• sklerotiska förändringar i hjärtat;
• nedbrytning av matsmältningssystemet;
• akut nefropati.

Ytterligare funktioner:

• ökad hudpigmentering;
• telangiektasi;
• gemensamma smärtor;
• muskelsmärta
• pleurisy, perikardit;
• kronisk njurskada.

Diagnos av sklerodermi i ett tidigt skede bygger på definitionen av Raynauds syndrom och svullnad av händerna. Varje sådan patient måste genomgå ett blodprov för att bestämma den antinucleära faktorn. Om testet är positivt, ska patienten hänvisas till en specialist.

Vilken läkare behandlar sklerodermi?

Om du misstänker denna sjukdom, ska du kontakta en erfaren reumatolog.

Den andra etappen av diagnosen innefattar capilloskopi och sclerodermastest: definitionen av autoantikroppar. När diagnosen bekräftas utförs en undersökning av hjärtat, lungorna, matstrupen. Arbetet i lever och njurar utvärderas (med möjlig biliär cirros, bilirubin och astma är förhöjda, vid njurfel, kreatinin och blodkarbamid ökas).

Screening (mass screening av befolkningen) för detektering av sklerodermi gäller inte.

Sklerodermabehandling

För att minimera risken för Raynauds fenomen är det nödvändigt att lära patienten att inte överhettas och undvika hypotermi, för att uppmuntra att sluta röka, inklusive passiv en. Patienten bör undvika hudskador, särskilt på fingrarna, och den långvariga effekten av förkylning på dem.

Är det möjligt att besöka badet för sklerodermi?

Både hypotermi och överhettning kan skada en patient med denna sjukdom. Det rekommenderas att begränsa besöket i badet, utesluter varma bad.

Diet för sklerodermi bör vara komplett i komposition och kaloriinnehåll. Mat absorberas bättre i en halvvätska eller lurvig värme, i små portioner. Det är nödvändigt att undvika att använda skarpa, salta och andra irriterande produkter.

Hur man behandlar denna sjukdom med medicinering?

Följande grupper av läkemedel används:

• vasodilatorer;
• prostanoider;
• endotelinreceptorblockerare;
• sildenafil;
• antiinflammatoriska;
• immunosuppressiva medel (D-penicillamin, metotrexat, kortikosteroider, cyklofosfamid);
• angiotensin-omvandlande enzymhämmare;
• antisekretoriska läkemedel.

Förutom systemiska medel används salvor med glukokortikoider, indometacin, solkoseryl, heparin, troxevasin också. De underlättar manifestationerna av Raynauds syndrom.

Homeopati behandling för denna sjukdom kan endast utföras av en kvalificerad tekniker. Dessa läkemedel kan sakta sjukdomsprogressionen, men självmedicinering är oacceptabel. Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Calcium Fluorum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Svavel och några andra används. Det antas att huvudindikationen för mottagande av homeopatiska läkemedel är ytlig sklerodermi.

I allvarliga fall övervägas möjligheten till hemodialys och transplantation av njurar och lungor, eftersom läkemedel inte längre ger den önskade effekten.

Folkmedicin

Det är uppenbart att folkläkemedel för behandling av sklerodermi endast kan ha en symtomatisk effekt och kan endast användas efter samråd med en läkare. Så det finns indikationer på att dessa växter hjälper till:

• adaptogens (citrongräs, Rhodiola rosea, ginseng);
• Dekoktioner av örter för oral administrering - Maskrosor, Horsetail, Yarrow, Plantain, Kamille, Mint, Malurt och andra;
• utåt - salva baserad på celandine, dragon.

Traditionella behandlingsmetoder bör inte ersätta en reumatologs fullständiga undersökning och behandling. Kom ihåg att systemisk sklerodermi är en dödlig sjukdom, för att bekämpa vilken du behöver använda de modernaste metoderna.

Det är omöjligt att bota skleroderma, men för att förbättra livskvaliteten, är det nödvändigt att ständigt rehabilitera sådana patienter: fysioterapi och massage, fysioterapi, utbildningsprogram, sanatorium-utvägsbehandling (främst terapeutisk lera och bad).

Prognos för sklerodermi

Femårig överlevnad för systemisk sklerodermi är 80% och för begränsade hudskador är det cirka 90%.

Faktorer försämrad prognos:

• ung ålder
• Negroid race;
• snabb utveckling av hudsymptom;
• betydande inblandning av huden
• anemi;
• ökad ESR;
• skador på lungorna, njurarna, hjärtat.

Möjliga komplikationer och konsekvenser:

• fingernekros;
• pulmonell hypertension;
• myosit;
• njursvikt
• sårinfektion;
• osteonekros av det lunat benet i handleden.

Hur många människor lever med sklerodermi?

Med en positiv kurs, närvaron av ovanstående komplikationer, närmar sig livslängden normal. Däremot dör ca 1 av 8 personer inom 5 år efter att diagnosen har bekräftats. Systemisk sklerodermi åtföljs av högsta dödligheten bland alla systemiska sjukdomar. Möjliga orsaker till döden:

• pulmonell hypertension;
• interstitiell lungsjukdom;
• njursvikt.

Sklerodermi: Vad är det och hur man behandlar det?

Vad är det

Sjukans namn kommer från två latinska ord: "skleros" - fast och "derma" - hud. Det är känt sedan antiken i Grekland, en tänkare och filosof Hippokrates behandlade det som en stark förtjockning av huden.

Termen "sklerodermi" uppträdde i medicinsk vetenskap 1836, och år 1945 avslöjades dess systemiska natur (involverar hela kroppen i processen) och ett annat namn på sjukdomen uppträdde - progressiv systemisk skleros (R. Goetz).

Sklerodermi: bilder av fläckar som är en av de första tecknen på sjukdomen

Vad orsakar sklerodermi och vilken typ av sjukdom är det, forskare studerar fortfarande. Det är känt att det är baserat på överdriven bildning av kollagen i huden och membranen i inre organ, men orsakerna till sjukdomen förblir oförklarliga.

Människor i olika åldrar (men mest av allt sjuka bland 30-50 år gamla patienter), alla nationer och alla sociala grupper är föremål för denna sjukdom. Men oftast sklerodermi påverkar afroamerikaner, lättskinniga människor lider mindre ofta.

Sjukdomen utvecklas oförutsägbart - ibland långsamt, begränsad endast till hudpatologier, ibland blixtlösa, med progressiva störningar i de inre organens funktion och allvarliga komplikationer för patientens liv och hälsa. Prognosen och förloppet av sklerodermi beror på graden av utveckling av patologiska förändringar.

ICD-10-kod

Medicin relaterar sjukdomen till olika grupper:

• med systemiska lesioner i bindväven (kod - M30-M34);
• med lokaliserade (begränsade) sklerotiska manifestationer (kod - 0).

Separat klassificerad sklerodermi hos barn, nämligen hos nyfödda - P83.8.

För spädbarn är utseendet på en sådan sjukdom belagd med långsammare tillväxt, låg vikt, minskad immunitet och en fördröjd utveckling.

Läkare som står inför manifestationer av sklerodermi, betonar att sjukdomen utvecklas i tre huvudområden:

• spridning av bindväv i blodkärlens väggar;
• deponering av kollagen i vävnaderna i inre organ
• förändringar i immunreaktioner i kroppen.

Vilka av dessa processer är ledande forskare är ännu inte klart.

1. Diffus eller systemisk sklerodermi. Det kännetecknas av en ökad täthet på huden på kroppen, benen och ansiktet, och påverkar samtidigt mag-tarmkanalen, lungorna, hjärtan, endokrina körtlar, ben- och muskelsystem och njurar. Det händer att systemisk sklerodermi inte åtföljs av dermatologiska problem (i prescleroderma, sklerodermi utan sklerodermi) eller förändringar utvecklas långsamt (i begränsad form) är kors-sclerodermi också möjligt i kombination med vaskulit eller dermatomyosit.
2. Lokaliserad sklerodermi. Det uttrycks i förändringen av huden på armbågar, knän, nacke och ansikte. Fokalsklerodermi skiljer sig från systemisk genom att en persons inre organ inte påverkas, patologin påverkar endast hudens ytliga skikt. Den vanligaste formen av sklerodermi av denna typ är - patchy. I sådana fall fortsätter sjukdomen med bildandet av enkla eller multipla komprimerade plottar som sträcker sig i storlek från 1 till 15 cm. Andra typer av lokaliserad sklerodermi är också kända: linjär (bildning av långa band, såsom en "saberslag" eller tejp), vita fläckar sjukdomar, som kännetecknas av bildandet av tåredroppar eller lågliknande tätningar, finns det också sällsynta former av fokalsklerodermi: idiopatisk atrofotodermi, ansiktshemiotrofi.

skäl

Uppkomsten av sjukdomen är inte helt avslöjad, men det finns ett antal faktorer som kan tjäna som en drivkraft för sjukdomsutvecklingen:

1. Autoimmuna störningar och sjukdomar i kroppen, när det börjar förstöra sina cellulära strukturer genom en felaktig algoritm.
2. Fördjupning av tumörernas utseende på huden.
3. Ärftligheten som är inneboende i det humana genomet, d.v.s. Förekomsten av en defekt kromosom - en bärare av kollagenproduktionsstörningen.
4. Långtidseffekter av virus-, svamp- eller bakterieinfektioner.
5. Hormonala störningar och endokrina sjukdomar.
6. Skador, skador.
7. Allvarlig hypotermi, frostbit.
8. Kroniska hudsjukdomar.
9. Metaboliska sjukdomar.
10. Exponering för strålning, joniserande, magnetisk, ultraviolett strålning.
11. Psyko-emotionell oro, stress.

Symtom och tecken

Den kliniska bilden av sklerodermi uttrycks:

• vid förkalkning - avsättning av överskott av kalcium på blodkärlens väggar, i mjuka och hårda vävnader;
• i perifer vaskulär lesioner (Raynauds syndrom), då krampaktiga kapillärer är dåligt försedda med blod och mycket känsliga för köldens effekter;
• förändring av fingrets utseende (förtjockning, deformation, förkortning);
• minskning av peristaltiken i magen, tarmarna och gallvägarna, slemhinnans svaghet;
• utvidgning av små kärl (telangiectasia);
• lemmar
• överkänslighet av händer till kallt;
• bildandet på subkutan nodulers kropp, sår, områden med nekros;
• utveckling av joint contractures (brott mot deras flexion-extensor funktion och formen av lederna);
• takykardi, arytmier, bradykardi, extrasystoler.

Hur man behandlar

Sjukdomsterapi utförs av en reumatolog.

Om sklerodermi misstänks, föreskrivs ett antal diagnostiska undersökningar:

biokemiska och allmänna blodprov, tester för autoantikroppar, kolesterol, bilirubin, kreatinin, urea, såväl som röntgen- och ultraljudsundersökning av interna organ.

I enlighet med de erhållna resultaten och svårighetsgraden av sjukdomen utvecklar läkaren en behandlingsplan och ger kliniska rekommendationer till sina patienter.

• Det är viktigt att undvika överkylning och plötsliga förändringar i lufttemperatur, vind, direkt solljus, kontakt med hushållsrengörare.
• måste sluta röka, alkoholintag, en lång vistelse i öppna dammar, pooler, från besök på badet eller bastun.
• i kosten bör undvika kryddig, kryddig, salt, mycket kyld mat.

Av de läkemedel som används vid behandling av vasodilatatorer, antiinflammatoriska, antisekretoriska läkemedel. Förutom immunosuppressiva medel, enzymer och steroidhormoner.

Sjukgymnastik omfattar: laserbehandling, elektrofores, ultraljud, ozocerit och paraffinbad, lera wraps, mineralbad.

sklerodermi

Sklerodermi är en bindvävssjukdom, vars främsta manifestationer är härdning (förtjockning) av huden och förminskning av små kärl. Med sklerodermi ökar mängden kollagen i dermis. Incidensen är densamma i alla åldersgrupper oavsett kön. Exakta diagnostiska kriterier för sklerodermi är ännu inte definierade, därför är uteslutandet av liknande dermatologiska sjukdomar i sin diagnos viktigt. Terapi för sklerodermi innefattar utnämning av antifibrotiska läkemedel, kortikosteroider och enzympreparationer, laserterapi och fysioterapi.

sklerodermi

Sklerodermi är en bindvävssjukdom, vars främsta manifestationer är härdning (förtjockning) av huden och förminskning av små kärl. Med sklerodermi ökar mängden kollagen i dermis. Incidensen är densamma i alla åldersgrupper oavsett kön.

Orsaker till sklerodermi

Etiologin hos sjukdomen är inte fullständigt förstådd, men närvaron av endokrina sjukdomar hos patienter med sklerodermi är mycket högre. Godkännande av vissa läkemedel, transfusion av blodkomponenter och vaccination i enskilda fall leder till utveckling av sklerodermi. Hyppig hypotermi och genetisk predisposition ökar också risken för att bli sjuk.

Kliniska manifestationer

De främsta manifestationerna av sklerodermi är svullnad och förtjockning av huden. Samtidigt är ödemet så tätt att det inte finns någon depression vid tryck på huden. Processen börjar med fingrarna och händerna och med progressionen av huden går till underarm, ansikte. Stommen och underbenen är endast involverade i processen i enskilda fall.

Begränsad sklerodermi har en godartad kurs och i första etappen manifesteras den endast genom svullnad i huden, följt av konsolidering och härdning av huden. Med en lång tid av vävnad uppträder atrofi och förändring av pigmentering. Hos barn är linjär sklerodermi vanligare. Det kännetecknas av utseendet på områden av förtjockad hud i form av långa band på övre och nedre extremiteter, mindre ofta i ansiktet och i hårbotten. Linjär sklerodermi slutar i grunden i återhämtning. Endast 5% av fallen utvecklar systemisk sklerodermi.

Plaque scleroderma har också en godartad kurs. Det är kliniskt manifesterat av gulaktiga vaxartade fläckar på huden, som omges av en rosa eller lila fälg. Elementen blir så småningom kompakterade och ser ut som plack. Plaque scleroderma utvecklas sällan och slutar vanligtvis i sig.

Systemisk sklerodermi kännetecknas av skador på hud, muskuloskeletala system och inre organ som har bindväv (hjärta, lungor, njurar, matsmältningsorgan). Eftersom vaskulär förträngning observeras i sklerodermi, fortsätter vaskulära sjukdomar som Raynauds syndrom när cirkulationsstörningar är symmetriska och leder till nekros hos vävnaderna i de övre extremiteterna. Fingrarna blir pastaiga och huden blir cyanotisk i färg. Hos kvinnor diagnostiseras systemisk sklerodermi, med fibrösa förändringar i de inre organen, sju gånger oftare än hos män.

Den främsta orsaken som leder till systemisk sklerodermi är ett brott mot syntesen av bindvävsfibrer, när mängden kollagen ökar betydligt. Blodmikrocirkulationssjukdomar och immunbrist ökar sannolikheten för att utveckla sklerodermi.

I de flesta fall debuteras det systemiska skleroderma Raynauds syndrom, och därför bör patienter med detta syndrom periodiskt undersökas av en reumatolog för att i tid upptäcka sklerodermi. Ytterligare artrit och begränsad rörlighet hos fingrarna går med, därför är det nödvändigt att utföra differentialdiagnostik med reumatoid artrit. I en minoritet av patienter kan systemisk sklerodermi manifesteras endast genom muskelsvaghet.

De viktigaste komplikationerna i sklerodermi är nedsatt blodcirkulation, lemmedformitet, mer än hälften av patienterna lider av lungfibros, vilket uppenbaras av andfåddhet, långvarig smärtsam hosta och pleurala smärta.

Diagnos av sklerodermi

Det finns inga exakta diagnostiska tecken, och därför, om det finns förutsättningar att vävnadsvullnad orsakas av sklerodermi, måste alla möjliga patologier uteslutas för att kunna diagnostisera. De viktigaste diagnostiska egenskaperna hos sklerodermi är skleroderma hudskador, positivt Raynauds syndrom, led- och muskelsyndrom, sklerotiska och fibrotiska förändringar av de inre organen.

Ytterligare diagnostiska kriterier är hyperpigmentering av huden, telangiectasi, en kraftig förlust av kroppsvikt (10 kg eller mer), en signifikant ökad erytrocytsänkningsgrad under en klinisk undersökning av blod. Biokemiska blodprov visar hypergammaglobulinemi, närvaron av antikroppar mot DNA och ANF (antinuclear faktor) och en positiv reaktion på reumatoid faktor. Förekomsten av tre tillförlitliga tecken eller tre ytterligare i kombination med fibro-sklerotiska förändringar i de inre organen är ett kriterium för diagnos.

Sklerodermabehandling

Den tidigare scleroderma-behandlingen startas, desto mindre sannolikt är det att sprida sig. Okomplicerade former av sjukdomen går vanligtvis i sig själv. Systemisk sklerodermi kräver långvarig behandling, vars grundläggande principer är administrering av antifibrosmedel - penicillamin, solusulfon. Drogen tas enligt det föreskrivna systemet i 3-5 år, endast i det här fallet är det möjligt att förhindra skador på interna organ.

Enzymberedningar och glukokortikosteroider är föreskrivna som indikerade som en ytterligare terapi. Lokalt visad massage, elektrofores med dimetylsulfoxid, laserterapi. Akupunktur visas för alla patienter med systemisk sklerodermi, vätesulfid och kolbad har en gynnsam effekt på sklerodermi.

Den senaste behandlingen för sklerodermi är stamcellsterapi. Med införandet av stamceller i människokroppen, ökar kroppens skyddande egenskaper avsevärt, förmågan att bilda nya kärl, kringgå de skadade, aktiveras. Stamceller ersätter också döda nervceller och därmed avslutar attackerna i vaskulär spasm och aktiverar processen för vävnadsregenerering. Fiberförändringar i de inre organen återställs gradvis, vilket förhindrar skleros.

Sklerodermi: orsaker, typer, foto, symptom och behandling

Sklerodermi är en kronisk progressiv sjukdom i bindväven, som kännetecknas av härdning, komprimering och ärrbildning.

Om fokalsklerodermi inte stoppas kan sjukdomen bli en systemisk form, och då kommer bindevävnaden att växa patologiskt i musklerna och inre organen. Den vanligaste systemiska sklerodermen i hjärtat, njure, mage, tarmar och lungor.

Orsaker till sklerodermi och sjukdomsprogression

Sclerodermi, foto 1

Orsakerna till sjukdomen har ännu inte studerats, men mekanismen för vävnadskador på specialister är tydlig. Efter dysfunktionen av fibroblaster produceras kollagen i volymer som kroppen inte kan klara av, och det är inte typen som normalt är karakteristisk för ett organ, men patologiskt som syntetiseras.

Svaret från det autoimmuna systemet består i avstötning och attack av egna vävnader - denna mekanism leder till modifiering och komprimering av det bindande integumentet. Det innebär att immunsystemet försöker bli av med patologiskt kollagen, men det framkallar en inflammatorisk reaktion i organen. Liknande processer kan orsakas av:

• ständigt stressiga situationer
• vanlig kroppshypotermi
• överföring av akuta infektioner
• avancerade kroniska sjukdomar;
• strålning och kemoterapi;
• långvarig användning av aggressiva terapeutiska droger;
• införandet av lågkvalitativa vacciner med hög allergiframkallande potential;
• blodtransfusioner och organtransplantationer;
• hormonella förändringar under graviditet, pubertet eller klimakteriet.

Om du förstår mekanismen för utveckling av sklerodermi mer detaljerat, sker följande: det endokrina systemet producerar mycket serotonin, vilket orsakar vasospasm. Samtidigt bryts sambandet mellan hyaluronidas och hyaluronsyra. I bindväv sker ackumuleringen av monosackarider, bindväven "bryts ned" och syntesen av kollagen är inte begränsad.

Skleroderm sjukdom påverkar alla delar av bindväven, så bli av med det så hårt. Elastin- och kollagenfibrer, vaskulära ändpunkter, kapillärer, nervändar, liksom interstitiella celler och ett limmedel lider.

Hela mekanismen påverkar blodets sammansättning i form av obalanser mellan leukocyter och proteinhändelser. Som ett resultat kan den onda cirkeln inte brytas - den är stängd.

Enligt statistiken möter kvinnor sclerodermi 4 gånger oftare än män. Predisposition bestäms också av klimat och jämnt ras - bland befolkningen i Afrika och Nordindien upptäcktes de flesta fallen (troligtvis beror det på en ökad nivå av insolation). Åldern hos en person påverkar inte sannolikheten för sklerodermens manifestation.

Symtom på sklerodermi, foto

Symtomatologin skiljer sig beroende på formen av sklerodermi. Vissa symptom kan uppträda som separata sjukdomar, och även svara på lokal behandling. Det finns emellertid flera vanliga manifestationer av sklerodermi för alla former:

• Ändring av huden. De vanligaste skadorna i lemmar och ansikte. Huden är alltför sträckt, därför är det en karakteristisk glans. Det finns svullnad i phalangesna och mellan fingrarna. En förändring av hud och svullnad uppstår runt borstarna och runt läpparna. Rörelsen kan bli smärtsam och svår.
• Raynauds syndrom - nederlag i benen som svar på kallt väder eller stress. Små kärl blir överkänsliga mot nervsystemets temperatur och impulser, så fingrarna eller till och med palmerna blir döda mot bakgrund av vasospasm (en minskning av kärlens diameter). Mot bakgrund av en kronisk kurs förändras händerna och fötternas färg, det kan vara smärta i benen, stickningar och klåda.
• GERD - gastroesofageal refluxsjukdom associerad med dysfunktion och förtjockning av matstrupen i väggarna och nederlag i muskelspalten. Skador på väggarna på grund av ökad syra och belching. Peristalsen i magen störs, därför blir matsmältningen svår. Det finns problem med absorptionen av spårämnen och vitaminer genom väggarna i mag-tarmkanalen. Avitaminos och mindre hormonella störningar kan uppstå på grund av GERD.

Fokalsklerodermi - symptom och typer

Fokal scleroderma foto 3

foto 4 - sklerodermi hos barn

Också kallad lokaliserad och har en medicinsk kod: L94 scleroderma mcb-10. Det har flera underarter vars symptom är olika.

• Plaque (begränsad) sklerodermi

Denna form av sklerodermi fick sitt namn på grund av bildandet av plack på huden med tydligt definierade kanter med en lila eller blåaktig kant.

Plattans storlek kan variera från 2 till 15 cm. Plåten i sig är grå eller gulaktig, har en slät, blank yta och kan vara över eller under den allmänna nivån av huden. Plattornas form kan vara av någon form; oval, cirkel, linje, och de är placerade på lemmar, torso och ansikte, kan vara närvarande på hårområdena.

Symptomen på placksclerodermi är olika vid olika stadier. Från början bildas svullnad på platsen för den avsedda fläcken, och huden blir fast, mjuk och sträckt. Plåten köper en purpurfärgad nyans och har en form nära omkretsen.

Efter några veckor börjar huden att härda, placken börjar likna vax i konsistens. Korsningen av plack och intakt hud är mycket tät och tydligt definierad. Håret på placken faller ut, och det kan ta på sig någon form. Huden förlorar helt sin elasticitet, så det andra steget av plackscleroderma kallas kollagenhypertrofi.

Den tredje etappen kännetecknas av atrofi av huden på plackplatsen. Visuellt blir huden så tunn som möjligt, men det är inte så sårbart som det verkar. I storlek kan fläcken inte längre förändras.

I det tredje steget tar plåten ofta formen av en oval eller ett band, men ett mer ovanligt mönster av en spiral, bubbla eller ring finns.

• Band (band) sklerodermi.

Kan vara närvarande endast på flera områden av människokroppen (dvs har en favoritplats): från hårbotten över pannan till näsens spets, en vertikal remsa på bröstet och en linje längs nerverstammen (Geda-zonen).

Remsan liknar ett knivmärke. Den bandetliknande formen av skleroderma föreslår att den neurotrofa patogenesen av sjukdomen har skett - sklerodermi rör sig mot nervfibrerna. I annat fall förekommer sjukdomen på grund av atrofi hos hälften av ansiktet hos unga barn.

• Sjukdomar "vita fläckar"

Små vita fläckar, så små som 1 cm i diameter, kan förekomma på axlar, nacke, bröst, könsorgan och mundhålor. Ofta är fläckarna anordnade i små grupper, vilka var och en är tydligt skisserade med en rödbrun fälg.

De har en vax, blank yta, men deras färg är nödvändigtvis lättare än huden eller slemhinnorna. Spots kan stiga eller falla under huden, vilket hjälper till att särskilja dem från svampsjukdomar, som att beröva.

Den mildaste formen av sklerodermi, på grund av vilken på baksidan och underbenen finns små fläckar av gråbrun nyans. De går inte i praktiken, men har inte tydliga kanter.

Mitten av en sådan plack ligger under nivån på huvudskinnet. Huden i mitten av platsen blir så tunn, eftersom du kan överväga även små fartyg.

Systemisk sklerodermi - symptom, första tecken

foto 5 - symptom på systemisk sklerodermi

Det fullständiga medicinska namnet är: systemisk diffus progressiv, generaliserad sklerodermi. Denna form av sjukdomen är mycket svår, det sprider sig gradvis till alla vävnader i kroppen, vilket påverkar de inre organen.

I regel förekommer de första tecknen på systemisk sklerodermi hos flickor under tonåren och är förknippade med hormonella förändringar i puberteten. Sällan börjar sjukdomen i barndomen och påverkar det manliga könet.

Det finns flera vanliga symptom på systemisk sklerodermi:

• plack på ansiktet och händerna, och sedan på bagage och lemmar;
• gulning av fläckar, vaxartat utseende av hud, förlust av elasticitet och känslighet;
• utvidgning av blodkärl i de drabbade områdena;
• huden på plåtarna är ansträngd, rörelsen av lemmarna är begränsad, ansiktsuttryck i ansiktet är omöjligt;
• sänka näsan, minska och minska munnen
• förstorade lymfkörtlar i ljumsk och underarmar;
• sömnlöshet;
• smärta längs nervbanans väg
• känsla av nummenhet och täthet i huden;
• svaghet, huvudvärk, feber;
• smärta i muskler och leder
• Utseendet av små kalkhaltiga knölar under huden, som kan uppträda som sår - förkalkning (det är förknippat med deponering av kalciumsalter, som enkelt är fästa vid det patologiskt förändrade kollagenet).

Kalkning kan leda till de mest obehagliga och irreversibla konsekvenserna. Spetsarna på tårna och händerna skärps, vilket leder till dysfunktion och följaktligen atrofi. Senorna blir tunnare och lederna försvinner.

Slemhinnans väggar i mag-tarmkanalen, struphuvudet, struphuvudet och munhålan påverkas också: de blir torra och krympa och orsakar obehag när de äter mat. Det finns omvandlingar av den mjuka gommen, i synnerhet uvula, vilket väsentligt komplicerar att svälja.

Språket är ibland inblandat i den patologiska processen, och detta leder till en rubbning. Således är de kliniska symtomen på systemisk sklerodermi väldigt olika.

Den farligaste diagnosen för sklerodermins manifestation är ett fall när de inre organens lesioner: njurar, hjärta, lever och mage förekommer tidigare än plack eller fläckar på huden.

I början av sjukdomsutvecklingen är typiska symptom inom medicinsk forskning mycket svår att identifiera. Patienter med anti-plasma-kroppar kan endast bestämmas i blodserum vid placksteget.

Behandling av sklerodermi, droger

Om en patient har fokalsklerodermi, ordineras behandlingen i form av intramuskulära injektioner av hyaluronidaspreparatet (ett enzympreparat som uppvisar tropism för bindvävsfibrer). Lidase (ett annat enzym) kan också injiceras direkt i plack och fläckar med ultraljud och elektrofores.

Dessutom kan läkemedel ordineras som utvidgar blodkärlen och stimulerar mikrocirkulationen i vävnaderna: andekamin, nicogan, kallikrein.

Om sklerodermabehandling sker redan vid konsolideringsstadiet används injektioner med starka antibiotika i penicillengruppen. I den komplexa behandlingen ordineras även vitaminerna A, B15, B och C, de hjälper till att återställa den drabbade huden efter stimulering med antibiotika.

Ibland föreskriver en dermatolog eller infektionssjukdomspersonal hormonbehandling, där patienten tar tyroidin eller östradiolbensoat.

I mycket sällsynta fall föreskrivs patienten ett antimalarialt läkemedel: plaquenil eller hingamin, vilket hindrar den progressiva tillväxten av bindväv.

Om patienten har systemisk sklerodermi används intravenösa injektioner från dextrans med låg molekylvikt vid behandlingen. Andelen plasma ökar, blodet blir mer flytande och cirkulerar mer aktivt.

I komplexet ordineras fysioterapi i form av elektrofores, ultraljud, Bernard diadynamiska strömmar och paraffin och ozocerit applikationer. Patienten använder lera och hydrogensulfidbad, massage, terapeutiska övningar.

Prognos för sklerodermi

Har bestämt hur farligt sklerodermi är, vad det är och hur man behandlar en sådan sjukdom, gör läkare en prognos för en viss patient. Fokalsklerodermi behandlas ofta med framgång, och patientens livskvalitet lider inte i framtiden.

Prognosen för den systemiska formen är rent individuell, eftersom sjukdomen fortskrider långsamt och under en mycket lång period. I 80% av fallen är patientens liv säkert, döden är mycket sällan möjligt.