Huvud Vaskulit

Vad är Arnold Chiari syndrom?

Vaskulit

I slutet av artonhundratalet beskrevs en anomali först av en österrikisk patolog Hans Chiari, som i nästa århundrade kallades "Arnold-Chiari syndromet". Misformation är en medfödd abnormitet.

Vad är Arnold Chiari syndrom?

Med denna anomali faller hela designen av den bakre fossen av skallen under de stora occipitalforamen.

BSO är gränsområdet mellan ryggmärgen och hjärnan. I frånvaro av patologi rör sig cerebrospinalvätskan eller spinalvätskan fritt i subaraknoidutrymmet. I Arnold-Chiari-syndromet blockerar knölarna i cerebellum ett hål och stör därigenom utflödet av cerebrospinalvätska, vilket bidrar till bildandet av hydrocephalus.

Typer och grader av sjukdomen

Arnold-Chiari syndrom har tre typer - I, II och III, IV. Alla av dem är förknippade med ett sänkt läge hos cerebellära tonsiller.

I allmänhet patologi har typerna av MK vissa skillnader:

Typ I-syndrom är utelämnandet av tonsillerna och förskjutningen av den lilla hjärnan under BSO. Med denna typ av anomali är den bakre kranialfossan liten i storlek.

Vid diagnos kan vi skilja mellan tre varianter av syndromet - främre, mellanliggande och bakre:

I den främre varianten förflyttas C2 bakåt, hänger sig över tandprocessen, basilärtrycket och platibasia;
I närvaro av en mellanvariant komprimeras de förskjutna tonsillerna i cerebellum i den ventrala uppdelningen av medulla oblongata och de övre segmenten av ryggmärgen;
Den bakre varianten leder till kompression av de övre cervikala sektionerna i spinal- och dorsala delar av medulla.

Den första typen av Chiari-missbildningar av neurologer anses vara den vanligaste sjukdomen. Oftare än andra, kvinnor som har fött sent och har gått in i en premenopausal period lider av det.

Typ II syndrom har en medfödd form. Progressionen av patologi uppträder under intrauterin utveckling. Anomali kan detekteras vid undersökning av fostret. Medulla-oblongata, IV-ventrikeln, den nedre delen av masken är kilad 2 mm under ingången till den stora bakre öppningen.
Typ III-patologi kännetecknas av prolapse av den lilla och avlånga hjärnan till meningocelen i cervico-occipitala regionen.
IV-typ av patologi är ett underutveckling av cerebellum utan att mandlarna utelämnas i BSU.

I början av det tjugoförsta århundradet identifierades en noll typ avvikelse. Det bestäms av närvaron av hydromyelia utan utelämnad tonsiller av den lilla hjärnan.

Elena Potemkina, efter en serie studier, blev ombedd att klassificera syndromet i enlighet med graden av sänkning av cerebellära tonsillerna i den occipitala stora öppningen:

0 grad - tonsillerna ligger på den övre nivån av AOR;
1 grad - tonsillerna har skiftats till den övre kanten av bågen i Atlanta eller C1;
2 grad - vid nivån på den övre kanten av C2;
Grad 3 - på nivån av toppen C3 och under, i kaudal riktning.

Den andra och tredje typen av syndrom manifesteras tillsammans med andra sjukdomar i centrala nervsystemet. Den tredje och fjärde oförenliga med livet.

symtomatologi

Tecken på Arnold Chiari-anomali kan vara både oberoende och vanliga.

Dessa inkluderar följande symptom som är värda att uppmärksamma:

När man vrider huvudet och i ögonblicket hörs ett ovanligt progressivt ljud i form av ljud, humör, visselpipa;
Under ansträngning på grund av spänning uppträder huvudvärk;
Twitching of eyeballs eller nystagmus;
Smärta i nacken på morgonen. Ökat intrakraniellt tryck, domningar
Yrsel och orienteringsförlust kan observeras på grund av nedsatt cerebellär aktivitet.
Klumpighet observeras i rörelserna;
I allvarlig form av sjukdomen visas tremor i lemmarna. Vad är lemmen tremor här.
Det finns problem med syn i form av "slöja på ögonen", bifurcation av föremål, blindhet. När du vrider fenomenets huvud ökar. Detta beror på press på medulla;
Musklerna i benen, ansiktet och bagaget blir mycket svagare.
Problem med urinering observeras när sjukdomen försummas och är svår.
Känsligheten för känslighet blir mindre i en av kroppsdelarna eller ansiktet, lemmen;
Med skarpa svängar på huvudet kan patienten svimma;
Störning i andningsorganen - tung andning eller stoppa det fullständigt;
Svåra komplikationer - Förlamning av lemmar, hydrocephalus, cystbildning i ryggraden, benformighet av fotbenen.

Kännetecknet för typ I syndrom är oupphörlig huvudvärk. Med typ II, som inträffar omedelbart efter födseln eller i början av barndomen, kan problem med sväljning observeras, ett svagt gråta.

Alla ovanstående symtom blir starkare när de flyttas.

Fråga läkaren om din situation

Orsaker till anomali

Forskare har ännu inte helt studerat orsakerna till Arnold-Chiari syndromet. Chiari missbildning, även kallad anomali, kan utvecklas enligt flera faktorer.

Född:

Onormal utveckling av benen på fostrets skalle - för litet den bakre fossen i skallen hos en ordentligt utvecklad bebis leder till en missförhållande mellan benskallens och hjärnans ben. Bara kranbenen håller inte takt med hjärnan.
Fostret är hyperinducerat BSO.

förvärvat:

Under födseln led barnet en traumatisk hjärnskada;
På grund av kränkningen av livkors cirkulation i hjärnans ventrikel uppstår ryggmärgsskada. Det tjocknar.

Arnold-Kiara syndrom kan inträffa samtidigt eller efter andra defekter, till exempel - ryggradssömn.

Inte så länge sedan trodde experter att denna sjukdom är medfödd, men andelen patienter med medfödd anomali är mycket mindre än procenten av det förvärvade syndromet.

Riskfaktorer

Risken för missbildning i fostret kan öka faktorer som:

Okontrollerad användning av mediciner under graviditeten
Förekomsten av dåliga vanor hos en gravid kvinna;
Infektionssjukdomar som bärs av barnets mor. Såsom rubella och andra;
Problemet med god näring hos en gravid kvinna.

De flesta experter anser att Arnold-Chiari syndrom inträffar mot bakgrund av genetiska mutationer hos ett barn. För närvarande har ingen association med kromosomal abnormitet hittats.

Arnold Chiari syndrom i fostret

En ultraljudsundersökning kan avslöja förekomsten av patologi i hjärnans baksida. Efter graviditetens första trimester ska en ultraljudsskanning visa konturerna av hemisfärerna hos barnets hjärna med den snabba lilla hjärnan. Fuzzy hjärnstorlek och form kan indikera ett syndrom.

Med hjälp av ultraljud kan specialister upptäcka missbildningar av den första och andra typen. Förutom denna forskningsmetod används echografisk. Med det kan du upptäcka de sidospetsiga ventriklerna. Korrekt instrumentell diagnos av fostret hjälper till att göra en noggrann diagnos.

Undersökning och diagnos

Det händer så att Chiariens patologi inte manifesterar sig, men avslöjas endast när det granskas av en läkare. Vid den allmänna inspektionen med användning av EEG, REG och ECHO-EG kan det ökade intrakraniella trycket uppstå. En röntgenstråle visar om det finns avvikelser i benens ben. Men den slutliga diagnosen med en sådan kontroll är omöjlig att göra.

Om du är säker på att det finns en patologi skickar specialisten patienten till en magnetisk resonansbildning av ryggmärgen och hjärnan. Under studien är patienten förbjuden att flytta. Grudnichkov och spädbarn fördjupas i en medicinsömn, vilket kommer att bidra till att genomföra undersökningen. För en tydlig bild kan du behöva injicera ett kontrastmedel.

För att utesluta förekomst av syringomyelia är tomografi för hela ryggraden föreskriven.

komplikationer

I frånvaro eller otillräcklig behandling av Arnold-Chiari syndrom kan förlamning av kranialnerven förekomma. Att bilda en cyste på ryggraden. Patologi bidrar till utseendet av hydrocephalus. På grund av det kommer vätska att ackumuleras i hjärnan. För att ta bort cerebrospinalvätskan kommer läkare att tillgripa förbi operation och utföra dränering.

behandling

Om en abnormitet upptäcks är det brådskande att börja behandlingen. Sjukdomen hos de två första typerna är behandlingsbar.

Konservativ metod

För behandlingens syfte måste läkaren undersöka alla indikatorer för att undersöka patienten. Om huvudsymptomet hos sjukdomen är huvudvärk, kommer konservativ behandling att ordineras.

Nonsteroidala antiinflammatoriska läkemedel, muskelavslappnande medel kommer att ordineras:

ibuprofen;
piroxikam;
diklofenak;
vekuronium;
atrakurium;
Tubokurarin.

Efter eliminering av smärta förskrivs diuretika. Du kan ta bort heshet med hjälp av lektioner med en talterapeut. Förutom läkemedelsbehandling är träning hjälpsam.

Behandlingsförloppet varar i flera månader, varefter det är nödvändigt att genomgå en fullständig undersökning. I avsaknad av positiva resultat föreskrivs kirurgisk behandling.

Kirurgisk ingrepp

Om konservativ terapi inte gav positiva resultat eller patienten utvecklade allvarliga symptom, så föreskrivs han en laminektomi, dekompressionskranioektomi av SCF. Liksom plasten i dura materen i hjärnan. Denna operation låter dig öka volymen av kranial fossa och expandera occipital foramen. Allt detta kommer att leda till att komprimeringen upphör, förbättra utflödet från cerebrospinalvätskan.

Om det finns hydrocephalus, utförs den ventrikulära bortföringen med hjälp av en specialventil.

Under operationen används elektrofysiologisk kontroll, med hjälp av vilken det är möjligt att bestämma huruvida hela hjärnans fasta membran ska öppnas helt eller inte helt.

Rehabiliteringskursen efter operation tar sju dagar.

Chiari missbildning är inte helt förstådd och det finns inget sätt att helt förhindra utvecklingen av denna sjukdom. Men framtida föräldrar, och speciellt mammor, kan minimera risken för patologi. För att göra detta måste du leda en korrekt livsstil, undersöka alla ovan nämnda riskfaktorer och eliminera dem när det är möjligt.

Ditt barns hälsa är upp till dig.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomali är en utvecklingsstörning, som består i disproportion av storleken på kraniell fossa och de strukturella elementen i hjärnan som finns i den. Samtidigt sjunker hjärnbarken under den anatomiska nivån och kan vara nedsatt.

Symtom på Arnold Chiari-anomali uppträder i form av frekvent yrsel och slutar ibland med hjärtslag. Tecken på abnormiteter kan vara frånvarande under lång tid och förklara sig plötsligt, exempelvis efter en virusinfektion, en rubrik eller andra provokationsfaktorer. Och det kan hända på alla delar av livet.

Beskrivning av sjukdomen

Patologins väsen reduceras till en abnorm lokalisering av medulla oblongata och cerebellum, vilket resulterar i att kraniospinal syndrom uppträder, vilka läkare ofta betraktar som en atypisk variant av syringomyelia, multipel skleros och ryggradss tumörer. I de flesta patienter kombineras den onormala utvecklingen av rhombencephalon med andra rubbningar i ryggmärgen - cystor som framkallar en snabb förstöring av ryggradssammansättningar.

Sjukdomen namnges efter patologen Arnold Julius (Tyskland), som beskrev den avvikande abnormiteten i slutet av 18th century och den österrikiska läkaren Hans Chiari, som studerade sjukdomen under samma tidsperiod. Förekomsten av sjukdomen varierar från 3-8 fall till varje 100.000 personer. Arnold Chiari 1 och 2 graders anomali förekommer främst, medan vuxna med typ 3 och 4 anomalier inte lever för länge.

Avvikelsen av Arnold Chiari typ 1 är sänkning av elementen i den bakre kranialfossan i ryggradskanalen. Chiari sjuktyp typ 2 kännetecknas av en förändring i medulla oblongata och den fjärde ventrikelens placering, och detta är ofta en dropsy. Mycket mindre vanligt är den tredje graden av patologi, som kännetecknas av uttalad förskjutning av alla delar av kranialfossan. Den fjärde typen är cerebellär dysplasi utan nedåtgående skift.

Orsaker till sjukdom

Enligt vissa författare är Chiari sjukdom ett underutveckling av cerebellum, kombinerat med olika avvikelser i hjärnregioner. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den vanligaste formen. Denna sjukdom är den ensidiga eller bilaterala nedstigningen av cerebellära tonsillerna i ryggradskanalen. Detta kan uppstå på grund av nedåtgående rörelse i medulla, ofta patologi åtföljd av olika kränkningar av kraniovertebral gränsen.

Kliniska manifestationer kan endast uppstå på 3-4 dussin av livet. Det bör noteras att den asymptomatiska ektopi av cerebellära tonsiller inte behöver behandling och uppenbarar sig ofta av en slump på en MR. Hittills är sjukdomens etiologi, såväl som patogenes, dåligt förstådd. En viss roll tilldelas den genetiska faktorn.

Det finns tre länkar i utvecklingsmekanismen:

genetiskt bestämd medfödd osteonuropati;
traumatiserande stingray under födseln;
högt tryck i cerebrospinalvätskan på ryggradens väggar.

manifestationer

Frekvensen av förekomsten av följande symtom:

huvudvärk hos en tredjedel av patienterna
lemmar smärta - 11%;
svaghet i armar och ben (i en eller två lemmar) - mer än hälften av patienterna
domningar i benen - hälften av patienterna
minskning eller förlust av temperatur och smärta mottaglighet - 40%;
ostabilitet i gången - 40%;
oönskade vibrationer i ögonen - en tredjedel av patienterna
dubbel vision - 13%;
sväljningsstörningar - 8%;
kräkningar i 5%;
brott mot uttal - 4%;
yrsel, dövhet, domningar i ansiktsområdet - hos 3% av patienterna;
synkope (svimning) tillstånd - 2%.

Chiari sjukdom i andra graden (diagnostiserad hos barn) kombinerar dislokationen av cerebellum, stammen och den fjärde ventrikeln. En integrerad egenskap är närvaron av meningomyelocele i ländryggsregionen (bröstkorgsbråck med utstickning av ryggmärgens substans). Neurologiska symptom utvecklas på grund av den abnormala strukturen hos occipitalbenet och den cervikala ryggraden. I alla fall finns det hydrocephalus, ofta - en minskning av hjärnans vattentillförsel. Neurologiska tecken framträder från födseln.

Operationen för meningomyelocele utförs under de första dagarna efter födseln. Efterföljande kirurgisk expansion av den bakre kranialfasen ger goda resultat. Många patienter behöver shunting, speciellt när stenos av Sylvian-akvedukten. Vid den tredje graden avvikelse kombineras en kranbråck i botten av nacken eller i övre halshinnan med försämrad utveckling av hjärnstammen, kranialbasen och överkroppen i nacken. Utbildning fångar cerebellum och i 50% av fallen - den occipitala lobben.

Denna patologi är mycket sällsynt, har en ogynnsam prognos och förkortar dramatiskt livslängden även efter operationen. Det är omöjligt att säga exakt hur många människor som kommer att leva efter ett tidigt ingrepp, men troligtvis är det inte länge som denna patologi anses vara oförenlig med livet. Den fjärde graden av sjukdomen är en separat cerebellär hypoplasi och hör idag inte till Arnold-Chiari-symtomkomplexen.

Kliniska manifestationer i den första typen fortskrider långsamt över flera år och åtföljs av införandet av den övre cervikala ryggraden och distala medulla oblongata i processen av cerebellum och den caudala gruppen av kranialnervar. Således utmärks tre individer med Arnold-Chiari-anomali:

Bulbar syndrom åtföljs av dysfunktion av trigeminala, ansikts-, pre-cochlear, hypoglossala och vagala nerver. Samtidigt finns det övergrepp mot att svälja och tal, slå ner spontan nystagmus, yrsel, andningssjukdomar, pares av den mjuka gommen, å ena sidan, heshet, ataxi, diskoordinering av rörelser, ofullständig förlamning av nedre extremiteterna.
Syringomyelit syndrom manifesterar atrofi av musklerna i tungan, nedsatt sväljning, brist på känslighet i ansiktsområdet, heshet av röst, nystagmus, svaghet i armar och ben, spastisk ökning i muskelton osv.
Pyramidalt syndrom präglas av en liten spastisk pares av alla lemmar med hypotoneus i armarna och benen. Sänksreflexerna på benen är förhöjda, bukreflexer orsakas inte eller reduceras.

Smärta i nacke och nacke kan förvärras genom hosta, nysning. I händerna minskar temperatur- och smärtskänsligheten, liksom muskelstyrkan. Ofta är det svimning, yrsel, synproblem hos patienter. Vid körning av form förekommer apné (korta andningsstopp), snabba okontrollerade ögonrörelser, försämring av faryngereflexen.

Ett intressant kliniskt tecken på sådana människor är provokationssymtom (synkope, parestesi, smärta, etc.) genom ansträngning, skratt, hostning, Valsalva-uppdelning (ökad utandning med näsan och munen stängd). Med tillväxten av fokal symptom (stam, cerebellar, ryggrad) och hydrocephalus uppstår frågan om den kirurgiska expansionen av den bakre kranialfossan (subokipipital dekompression).

diagnostik

Diagnosen av en anomali av den första typen är inte åtföljd av skador på ryggmärgen och tillverkas huvudsakligen hos vuxna genom CT och MR. Enligt obduktionen upptäcks Chiari's sjukdom av den andra typen hos barn med bråck i ryggen i de flesta fall (96-100%). Med hjälp av ultraljud är det möjligt att bestämma cirkulationsstörningar i vätskan. Normalt cirkulerar cerebrospinalvätska lätt i subaraknoidutrymmet.

Sidokröntgen och MR-av skallen visar expansionen av ryggradskanalen i nivå med C1 och C2. På angiografin av halshinnorna, observeras ett kuvert av amygdala i cerebellärartären. Röntgen visar sådana samtidiga förändringar i den kraniovertebrala regionen som underutvecklingen av atlasen, den dentistiska processen i epistrofi och förkortningen av det atlantiska occipitala avståndet.

Syringomyelia i den laterala röntgenbilden visar underutveckling av atlasens bakre båg, underutveckling av den andra livmoderhalsen, deformation av de stora occipitala foramen, hypoplasi hos laterala delar av atlasen, expansion av ryggradskanalen vid C1-C2-nivån. Dessutom bör en MR och invasiv röntgenundersökning utföras.

Uppenbarelsen av sjukdomens symtom hos vuxna och äldre blir ofta orsaken till att man identifierar tumörer i den bakre kraniala fossa eller kraniospinalregionen. I vissa fall hjälper patientens symtom att göra en diagnos: låg hårlinje, förkortad nacke, etc., samt kraniospinal tecken på benförändringar på röntgen, CT och MRI.

Idag är "guldstandarden" för att diagnostisera en störning MR i hjärnan och cervico-thoraxområdet. Kanske intrauterin ultraljudsdiagnostik. De sannolika ECHO-tecknen på nedsatt njurfunktion inkluderar intern dropp, citronliknande huvudform och bananformad cerebellum. Samtidigt anser vissa experter inte att sådana manifestationer är specifika.

För att klargöra diagnosen med hjälp av olika skanningskanaler, så kan du hitta flera informativa om sjukdoms symptomen i fostret. Att få en bild under graviditeten är lätt nog. Med tanke på detta är en ultraljudsskanning fortfarande en av huvudskanningsalternativen för att utesluta fostrets patologi under andra och tredje trimestern.

behandling

Vid asymptomatiskt flöde visas kontinuerlig observation med vanlig ultraljud och radiografisk undersökning. Om det enda tecknet på abnormitet är smärtsamma, ordineras patienten en konservativ behandling. Den innehåller en mängd olika alternativ med användning av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och muskelavslappnande medel. De vanligaste NSAID: erna inkluderar Ibuprofen och Diklofenac.

Du kan inte ordinera dig själv smärtstillande medel eftersom de har ett antal kontraindikationer (t ex magsår). Om det finns kontraindikation väljer läkaren ett alternativt behandlingsalternativ. Dehydreringsbehandling ordineras från tid till annan. Om det inte finns någon effekt av sådan behandling inom två till tre månader, genomförs operationen (expansion av occipitalforamen, avlägsnande av ryggradsbågen etc.). I detta fall krävs ett strikt individuellt tillvägagångssätt för att undvika både onödigt ingripande och förseningar i operationen.

I vissa patienter är kirurgisk revision ett sätt att göra en slutgiltig diagnos. Syftet med interventionen är att eliminera kompressionen av nervstrukturerna och normalisera liquorodynamik. Denna behandling leder till en signifikant förbättring hos två till tre patienter. Utvidgningen av kranial fossa bidrar till att huvudvärk försvinna, restaureringen av tangibilitet och rörlighet.

Ett gynnsamt prognostiskt tecken är placeringen av cerebellum ovanför C1-vertebra och närvaron av endast cerebellära symtom. Inom tre år efter ingripandet kan återfall förekomma. Sådana patienter får en funktionshinder genom beslut av den medicinska-sociala kommittén.

Arnold Chiari syndrom

Under fostrets bildning kan olika abnormiteter förekomma, inklusive Arnold-Chiari-syndromet eller Arnold-Chiari-missbildningen. Med denna avvikelse komprimeras hjärnan före födseln på grund av det faktum att den del av skallen där cerebellum eller den lilla hjärnan är belägen, som den också kallas, är för liten eller deformerad. Som ett resultat förflyttas fostermänglarna i den övre delen av ryggradskanalen med deras efterföljande klämning. Den lilla volymen av kranens baklob leder till att vuxna utvecklar Arnold-Chiari typ 1-syndromet.

Orsaker till patologi

Tydliga orsaker till förekomsten av Arnold-Chiari-syndromet är inte helt uppenbarade av forskare. Detta är inte relaterat till kromosomala abnormiteter, åtminstone en sådan länk har ännu inte identifierats. Det finns två synpunkter på denna fråga: det var tidigare trodde att Arnold-Chiari-missbildningen är infödd, och nyligen har forskare föreslagit att denna defekt är en förvärvad. Andelen patienter med medfödda anomalier av Arnold-Chiari är mycket mindre än andelen personer som har förvärvat detta syndrom.

Medfödda orsaker

Fosterbenen i fostret utvecklas inte som de borde: för liten en bakre cranial fossa, där cerebellum ligger i ett normalt bildande foster. Således resulterar Arnold-Chiari-syndromet av en ojämn matchning mellan hjärnans tillväxt och kranbenen, det vill säga fostrets ben "inte har tid" för sin hjärna.
Hyperförstoring av de stora occipitalforamen i fostret.

Förvärvade skäl

Utseendet av traumatisk hjärnskada i fostret under förlossningen.
Skada på specialvätskan (CSF) i fostrets ryggmärg. Som ett resultat sträcker sig dess centrala kanal.

Dessutom kan Arnold-Chiari-syndromet inträffa samtidigt eller som ett resultat av andra defekter, såsom ryggradslösning.

Riskfaktorer

Det finns en stor sannolikhet att risken för utveckling av en Arnold-Chiari-anomali hos ett foster ökar följande faktorer:

drogmissbruk under graviditeten, speciellt om de inte ordinerades av en läkare;
röka, dricka medan du bär ett foster
överföring av fetala virussjukdomar till moderen, såsom rubella.

Typer av Arnold Chiari missbildningar

Alla typer av Arnold-Chiari syndrom är förknippade med en patologiskt låg placering av cerebellära tonsiller. De skiljer dock från varandra i strukturen i hjärnvävnaden, som faller i ryggradskanalen, förekomsten av patologi av hjärnans eller ryggmärgsutveckling och graden av penetration av medulla oblongata i ryggraden.

Låt oss ringa typ av missbildningar Arnold-Chiari:

Typ 1 - låg, i livmoderhalsområdet, är knäckorna i cerebellum belägna, men det finns inga andra abnormiteter i hjärnan.
Typ 2 anger förskjutningen av cerebellum i de stora occipitalforamen, kombinerat med andra anomalier i hjärnan, ryggrad och ryggrad.
Typ 3 - Utseendet av en bråck i huvudets baksida och fullständig förskjutning av bakre hjärnans strukturer i den förstorade occipitalöppningen. Med denna typ av sjukdom kommer en person inte att kunna leva länge, detta stadium är fylld med döden.

symptom

1 och 2 typer av Arnold Chiari syndrom är mycket vanligare än typ 3 missbildning. Men dessa är helt olika sjukdomar, så ta hänsyn till symtomen på var och en av dem separat.

Symtom på Arnold Chiari syndrom 1 och typ 2

Det mest karakteristiska symptomet av Chiari anomali typ 1 är en permanent huvudvärk. Utöver det är detta stadium av sjukdomen kännetecknat av:

illamående, kräkningar;
händer förlorar känslighet, blir svag
allvarligt skadad hals
tinnitus;
gången blir osäker
i ögonen på två;
svälja svårt, tal blir suddigt.

Symtom på Arnold Chiari Type 2-syndrom utvecklas vanligtvis omedelbart efter födseln eller i början av barndomen. Vi listar dem:

Problem med att svälja är ett säkert symptom på en anomali av denna typ 2-sjukdom.
andningssvikt, svagt gråta, väsande andning, bullriga andning i nyfödda med Chiari-abnormitet.

Symtom i allvarligare fall av anomali:

Med en allvarligare grad av Arnold-Chiari syndrom kan tillstånd som hotar infarkt i hjärnan och ryggmärgen ses. Vi listar dessa symptom:

Om patienten vänder på huvudet kan han tillfälligt få blindhet eller dubbelsyn, till och med medvetslöshet.
darrande lemmar, försämrad samordning
hälften av ansiktet, delen av kroppen, armen eller benet kan delvis förlora känsligheten;
musklerna i delar av ansiktet, kroppen, armarna, benen försvagar
olika urinering problem.

Följaktligen skiljer sig metoderna för behandling av olika typer av missbildningar också.

Arnold Chiari syndrombehandling

Det finns flera metoder för behandling av Arnold Chiari-missbildningar: kirurgi och användning av icke-kirurgiska metoder. Valet av behandling beror på symptomen i samband med Arnold-Chiari-syndromet, eller bristen på det, på allvaret hos varje enskild patient. Så, behandlingen kommer att bero på symtomen på sjukdomen.

Konservativ (icke-kirurgisk) behandling

Med mild symptomatologi utsätts patienten regelbundet för profylaktiska undersökningar. För smärre smärta i cervico-occipitala regionen ordinerar läkaren smärtstillande medel, antiinflammatoriska läkemedel och muskelavslappnande medel. Sådana patienter behöver göra fysiska övningar, arbetsterapi kan vara till hjälp, allt som bidrar till att förbättra muskelkoordinering och eliminera darrande. Det finns klasser med en talterapeut. Alla dessa åtgärder kan fördröja eller helt förhindra följande behandlingsmetod.

Kirurgisk behandling

Om användningen av konventionella behandlingsmetoder för Arnold-Chiari syndrom inte ger den önskade effekten eller patienten är allvarligt orolig för symtom som extremiteternas känslor, svaghet i dem, visuella störningar, medvetenhet, då är en operativ metod för behandling av missbildningar nödvändig. Neurokirurgisk operation utförs först för att korrigera eventuella defekter som leder till kompression av hjärnan och för det andra för att normalisera rörelsen av cerebrospinalvätskan. Som en följd av kirurgisk ingrepp vid behandling av ovanstående sjukdom stoppas missbildningen av ryggrad och hjärnans struktur, symtomen stabiliseras. Arnold Chiari Type 1-syndrom behandlas genom att bli av med ett litet ben avlägsnat kirurgiskt från den bakre fossen av kranialfossan. Detta är en ganska vanlig operation för denna typ av syndrom, som varar ett par timmar, och patienten återhämtar sig inom en vecka. Som ett resultat av operationen ökar rummet för hjärnan och intrakranialt tryck minskar. Arnold Chiari typ 2 syndrom behandlas med bypass och stängning av myelomeningocele.

Det framgångsrika resultatet av operationen bestäms av minskningen av trycket på ryggmärgen och cerebellum, normaliseringen av utflödet av cerebrospinalvätskan.

Arnold Chiari syndrom förebyggande

Förebyggande är den bästa behandlingen, men tyvärr är 100% effektiva sätt att förebygga Arnold-Chiari syndrom ännu inte känt för vetenskapen. Detta beror på ofullständig information om orsakerna till anomali. Det enda som föräldrarna till det ofödda barnet måste göra, särskilt den moder som bär fostret, är att maximera de riskfaktorer som anges ovan som påverkar utvecklingen av Arnold-Chiari-missbildningen. Dessutom måste en kvinna som bär ett foster följa reglerna för en hälsosam livsstil:

ät bra
Rök inte eller drick alkohol, än mindre droger;
ta läkemedel endast enligt ordination av en läkare.

Arnold Chiari's anomali: orsaker till missbildning, manifestationer, diagnos, behandling, prognos

Arnold-Chiari-anomali beror på defekterna i kraniovertebralzonen. Det bildas i den bakre kranialfossan (ACF), med en otillräcklig volym, där den bakre hjärnan och cerebellum förskjuts mot de stora occipitalforamen, och flödet av cerebrospinalvätska störs också.

Den bakre delen bildar den så kallade skallen posterior cranial fossa, som inrymmer mask och cerebellär hemisfär, bro, medulla, ryggradsvalsn efter passage genom foramen magnum. Foramen magnum av skallbenet är begränsad till grunden och är inte i stånd att ändra diametern av varje förskjutning av hjärnstrukturer är förenat med inkonsekvens i deras storlek och diametern av öppningen, kilning och åsidosättande av nervvävnad, kan konsekvenserna av vilka vara dödlig.

I medulla oblongata är viktiga nervcentraler koncentrerade, vilka är ansvariga för hjärt-kärlsystemet och andningens aktivitet, och därför kommer inte bara det neurologiska underskottet att vara en manifestation av sjukdomen. I allvarliga fall hämmas vitala funktioner, och patienten kan dö. Förskjutningen av hjärnbalkens hemisfär leder till upphörande av CSF: s cirkulation med hydrocephalus, vilket ytterligare försvårar de existerande störningarna.

Arnold-Chiari anomali är medfödd, utvecklas i fostret och kombinerat med andra utvecklingshinder, och dess klinik syns inte alltid omedelbart. I vissa fall manifestationer av sjukdomen att passera en längre tid eller en situation uppstår, provocera manifestation av asymtomatiska denna anomali i andra patienter alls kan det vara ett slumpmässigt fynd på MRI. Patologin förvärvas ofta och sker under påverkan av yttre orsaker, medan hjärnan och skallen vid födseln har en normal struktur.

Orsaker och mekanism för utveckling av bakre kranial fossa (ACF)

Det finns ingen överenskommelse om etiologin för Chiari-anomali. Forskare lägger fram olika teorier, var och en är välgrundade och har rätt att existera.

Tidigare anomali ansågs uteslutande vara en medfödd defekt, men observationer från experter visade att endast ett fåtal patienter hade defekter under fostrets utveckling, resten förvärvades under sitt liv.

Orsakerna till den förvärvade patologin hos kran-vertebral korsningen är de ojämnliga tillväxterna hos hjärnans nervvävnad och benets benbas, när hjärnan växer mycket snabbare än benbehållaren där den ligger. Den resulterande skillnaden i volymen och tjänar som grunden för Arnold Chiari-sjukdomen.

Kongenital form av patologi i kombination med ben dysplasi, vilket innebär underutveckling av de skallben, såväl som i strid med bildandet av ligament, och eventuella störningar, kan trauma dramatiskt förvärra symptomen av patologi. En egenskap är kombinationen av defekten av kraniell fossa med andra sjukdomar i livmoderutveckling och medfödda syndrom.

Neurologer har formulerat två huvudmekanismer för bildande av patologi:

Minskar storleken på PCF med normala volymer i hjärnan (troligen på grund av störningar under prenatalperioden).
Ökningen i volymen av hjärnan i sig samtidigt som de korrekta parametrarna hos kranialfossan och de stora occipitalforamen upprätthålls, när hjärnan trycker sina kaudala delar i riktning mot occipitalforamen.

Eftersom anomali kan vara medfödd, indikerar bland orsakerna de som kan förändra normal graviditet och fosterutveckling:

Missbruk av droger, alkoholintag och rökning under graviditeten, särskilt i de tidiga stadierna, då embryonens organ och system endast bildas;
Virala lesioner hos gravida kvinnor, bland annat infektioner med teratogen effekt, såsom rubella, cytomegalovirus etc. är särskilt farliga.

Arnold-Chiaris anomali uppstår för ett antal förvärvade skäl med ursprungligen välutvecklade hjärn- och skallkroppar. Bly till sitt utseende efter födseln kan:

Födelseskador, både spontana och med obstetriska fördelar
Traumatisk hjärnskada och hydrodynamiska stötvätska av ryggmärgen kanalvägg i händelse av lut cirkulation (som förekommer hos vuxna);
Hydrocefalus.

Hydrocephalus kan vara en provocerande faktor, eftersom en ökning av innehållets volym i skallen, även om det på bekostnad av vätska, oundvikligen leder till en ökning av trycket och ett skifte i hjärnregionerna i den kaudala (bakre) riktningen. Å andra sidan är det en manifestation av avvikelsen i sig, när avkroppen av cerebellum orsakar en blockad av cerebrospinalvätskebana och en ökning av trycket i cerebrospinalvätskan som cirkulerar genom hjärnhålorna.

Typer och grader av Arnold Chiari anomali

Beroende på närvaron av vissa förändringar i hjärnan och benbasen i skallen är det vanligt att skilja mellan olika sorter av Arnold-Chiari-anomali:

Anomali Chiari typ 1 uppträder vid förflyttning nedåt cerebellära tonsiller, vanligen detekteras i vuxna och ungdomar, ofta i kombination med osäkra liquorodynamics och ansamling av CSF i ryggmärgen centrala kanalen (gidromieliya). Möjlig kompression av hjärnstammen.

Anomaly Arnold-Chiari typ 1 - den vanligaste diagnosen och har en ganska fördelaktig prognos

Anomali Arnold Chiari Type 2 - redan uppenbar i det nyfödda barnet, eftersom förskjutningen av hjärnans volym är betydligt större än i typ 1: amygdala och snäck oblongata med den fjärde ventrikeln, kanske - bildandet av mellanhjärnan. Vanligen vid 2 grader av defekt, det bryter mot strömmen av sprit med gidromielia. Sjukdomen kombineras ofta med förekomst av medfödd bråck i ryggmärgen och ryggradsavvikelser.
Typ 3-sjukdom kännetecknas av utstickning av pia materen med hjärnans substans i det ockipitala området, vilket även innefattar cerebellum och medulla.

Arnold Chiari anomaly typ 3 på bilden

Arnold-Chiari typ 4 anomali är en underutveckling av cerebellum när den senare är reducerad, så den faller inte distal mot kanalen i benet. Patologi gör en nyfödd icke-livsduglig och slutar vanligtvis i döden.

När det gäller gravitationsgraden, då:

Arnold-Chiari 1: a graden av anomali kan betraktas som en av de enklaste patologiska varianterna, eftersom det finns praktiskt taget inga hjärnfel i den, och kliniken kan vara helt frånvarande, som endast uppträder under ogynnsamma förhållanden - trauma, neuroinfektion etc.

Missbildningar av andra och tredje graden, i sin tur, ofta i kombination med en mängd olika missbildningar i nervvävnaden - hypoplasi av vissa delar av hjärnan och basala ganglierna, förskjutningen av den grå massan i cerebrospinalvätskan cystor sätt underutveckling gyri.

Manifestationer av Arnold Chiari syndrom

Symptomen på Arnold-Chiari syndrom bestäms av sin typ och arten av förskjutningen av FCFs strukturer. Ofta är det asymptomatiskt och finns av en slump vid hjärnprov. Hos vuxna kan utseendet av symtom orsaka huvudskada, hos barn är vissa former av sjukdomen redan märkbara under de första timmarna och dagarna av livet.

Typ I-anomali diagnostiseras oftast och kan manifestera sig i ungdomar eller vuxen ålder med följande syndrom:

hypertoni;
cerebellär;
bulbär;
syringomyelic;
Cranial nervskada.

Hypertoni syndrom orsakas av en ökning av intrakraniellt tryck på grund av blockering av utflödet från cerebrospinalvätska genom förskjutna hjärnområden. Det manifesterar sig:

Huvudvärk i nacken, speciellt vid nysning, hosta;
Illamående och kräkningar, varefter patienten inte känner lättnad.
Halsmuskelspänning.

Tecken på cerebellär involvering (cerebellärt syndrom) betraktas som störningar i tal, motorisk funktion, balans och nystagmus. Patienterna klagar på ojämnhet i gången, instabilitet i kroppspositionen i rymden, svårigheter med fina motoriska färdigheter och tydlighet i rörelser.

Hjärnstammens nederlag är farligt på grund av kärnkärnans nerver och vitala nervcentraler. Stamsymtom innefattar:

yrsel; dubbelsyn och nedsatt syn;
svårighet att svälja
nedsatt hörsel, ljud i öronen;
svimning, hypotoni, sömnapné.

Vuxna bärare av Arnold Chiari missbildningar indikerar en ökning av yrsel och tinnitus, liksom paroxysmer av medvetslöshet när man vrider och böjer huvudet. På grund av komprimeringen av trunkarna i kraniala nerverna, atrofi av halva tungan och störning av rörelse i struphuvudet med störningen av sväljsakten, andning och guldning uppträder.

I bildningen av hålrum och cerebrospinalvätska hos spinal cystor på bakgrunden av det komplicerade ström av cerebrospinalvätska hos patienter med variant I missbildning det finns tecken syringomyelic syndrom - en störning av känsliga områden, domningar i huden, muskelförtvining, dysfunktion av bäckenorganen, nedgång och försvinnande av abdominala reflexer, perifer neuropati, och förändringar i leder.

Sinnesjukdomar åtföljs av en kränkning av uppfattningen av sin egen kropp, när patienten har stängt ögonen, kan inte säga i vilken position hans händer eller fötter är. Känslighet mot smärta och temperatur minskas också.

Enligt observationerna av neurologer påverkar diametern och lokaliseringen av ryggmärgscysteln inte nödvändigtvis allvarligheten och förekomsten av störningar i den sensoriska och motoriska sfären, muskelhypotrofi.

I syndromet av den andra och den tredje typen är patologins gång mycket allvarligare, symptomen uppträder i barnet omedelbart efter födseln. Andningsstörningar - stridor (bullriga andning), anfall av stoppet och bilateral pares av struphuvudet, provocerande sväljningsstörningar när flytande mat tränger in i näspassagen - är karakteristiska.

Den andra typen av anomali hos spädbarn under de första månaderna av livet åtföljs av nystagmus, ökad muskelton i händerna och blåaktig hud, som är särskilt märkbar när barnet ammar. Rörelsestörningar är rörliga, deras manifestationer förändras, tetraplegi är möjlig - förlamning av både övre och nedre extremiteter.

Den tredje och fjärde varianten av Arnold-Chiari-anomali är svår, det är en medfödd patologi som inte är förenlig med normal funktion, därför kan prognosen för en sådan diagnos inte anses vara gynnsam.

Arnold-Chiari-missbildningar kan leda till komplikationer orsakade av blockaden av CSF-strömmen, skador på kärnvärdena i kraniala nerver och begränsning av stamstrukturerna. De vanligaste är:

Hypertension-hydrocefalalt syndrom - en ökning av intrakraniellt tryck på grund av blockering av vätskedräneringsvägar, möjlig för både barn och vuxna;
Andningssvårigheter, apné;
Infektionsinflammatoriska processer - bronkopneumoni, uroinfektioner, som är förknippade med patientens ljuga ställning, kränkning av sår och andningssvårigheter, bäckenorgan fungerar.

I allvarliga patologier kan koma, hjärtstillestånd och andningsdepression förekomma, vilket leder till döden inom några minuter. Resuscitationsåtgärder ger vitala funktioner, men det är nästan omöjligt att återvända hjärnan till livet och eliminera de irreversibla effekterna av komprimering av sina avdelningar.

Diagnos och behandling av Arnold Chiari-missbildningar

Enligt symptomens egenskaper och på grundval av en neurologs undersökning kan diagnosen Chiari-missbildningar inte göras. Encefalografi, studier av huvudets kärl kommer inte att ge någon information om orsakerna till neurologiska störningar, men kan visa närvaron av ökat tryck i skallen. Radiografi, CT, MSCT kommer att indikera förekomsten av defekter i benens skall, som är karakteristiska för denna patologi, men tillståndet av mjukvävnadsstrukturer, nervvävnad kan inte fastställas.

Korrekt diagnos av onormalt möjliggörs med hjälp av MRI, genom vilken en läkare kan bestämma och bendefekter och alternativ för utvecklingen av hjärnan och dess fartyg, divisionsnivå position i förhållande till skallbenen, deras storlek, volymen av den bakre fossa och bredden på foramen magnum. MR kan betraktas som den enda exakta och mest tillförlitliga metoden för att detektera patologi.

MR kräver immobilisering av patienten, som måste vila tyst på bordet under en tid. Barn med detta kan ha betydande svårigheter, så studien utförs i ett tillstånd av drogsömn. För att söka efter kombinerade defekter i ryggmärgen och ryggraden, undersöks även dessa delar av ryggraden.

När diagnosen är etablerad, hänvisas patienten till en neurokirurg eller en neurolog för att bestämma behandlingsplanen, indikationer på operationen, dess typ.

Arnold Chiari's anomali, som är asymptomatisk, kräver ingen behandling. Dessutom kan patologibäraren själv inte vara medveten om att det finns något fel i kroppen. Om kliniska tecken på sjukdomen uppträder, indikeras konservativ eller kirurgisk behandling.

Om manifestationer är begränsade till huvudvärk, föreskrivs medicinerapi, inklusive antiinflammatoriska läkemedel (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetika (ketorol) och läkemedel som lindrar muskelspasmer (mydokalm).

I närvaro av neurologiska störningar kräver symtom på hjärnans kompression, nervstammar, i frånvaro av effekten av läkemedelsbehandling i 3 månader, att patienten behöver kirurgisk korrigering.

Operationen är nödvändig för att eliminera komprimeringen av nervvävnaden och normalisera cirkulationen av cerebrospinalvätska. Den mest populära operationen för Chiari-sjukdomen är craniovertebral dekompression, som syftar till att öka storleken på PCF.

Under dekompression avlägsnar kirurgen delar av det ockipitala benet, resekterar knölarna i cerebellumet och eliminerar vid behov de bakre delarna av den första livmoderhalsen. För att förhindra förlängning av hjärnans bakre delar läggs speciella syntetiska fläckar på dura materen på dura materen.

Exempel på borttagning av delar av nackebenet och livmoderhalsen

Dekomprimering av VFH anses vara både traumatisk och riskabelt. Statistiken är sådan att komplikationer uppträder åtminstone i varje tionde patient, medan utan kirurgi är dödligheten mycket lägre. På grund av den höga risken för kirurgisk behandling, drabbar neurosurgener det endast om det finns allvarliga indikationer - kliniker för kompression av hjärnområden.

Ett annat alternativ för kirurgisk behandling är shunting, vilket säkerställer utflödet av CSF från kranialhålan in i bröstkorg eller bukhålighet. Genom att implantera speciella rör flyter cerebrospinalvätskan och intrakranialt tryck minskar.

I allvarliga former av patologi, sjukhusvistelse, åtgärder för förebyggande av infektiösa komplikationer och korrigering av neurologiska störningar indikeras. Ökningen av cerebralt ödem på grund av införandet av dess delar i den ockipitala foramina kräver behandling vid återupplivning, inklusive bekämpning av ödem (magnesia, furosemid, diacarb), etablering av artificiell andning vid andningsfel etc.

Förväntad livslängd och prognos för Arnold-Chiari anomalier beror på vilken typ av patologi. I typ I kan prognosen anses vara gynnsam, i vissa fall verkar kliniken inte alls eller provoceras endast av starka traumatiska faktorer. I det asymptomatiska tillståndet lever bärare av anomali så länge som alla andra människor lever.

Med anomalier av den andra och första typen med kliniska manifestationer är prognosen något sämre, eftersom neurologiskt underskott manifesterar sig, vilket är svårt att eliminera även vid aktiv behandling, därför är snabb operation mycket viktig för sådana patienter. Det tidigare kirurgiska biståndet ges till patienten, de mindre uttalade neurologiska förändringarna förväntas.

Misformationer av den tredje och fjärde typen är de mest allvarliga formerna av patologi. Prognosen är ogynnsam, eftersom många hjärnstrukturer är inblandade, det finns ofta kombinerade brister i andra organ, allvarliga dysfunktioner i hjärnstammen, vilka inte är förenliga med livet.

Arnold Chiari syndrom (abnormitet): symtom och behandling

Syndrom (anomali) av Arnold-Chiari - de viktigaste symptomen:

huvudvärk
svaghet
yrsel
Rörelsekoordinering
Suddig syn
Ring i öronen
Förlust av medvetandet
Nacksmärta
Nacksmärta
Förlust av förnimmelse
Urinförändringar
Ökat intrakraniellt tryck
Skakande lemmar
Fot deformation
Förhöjd ögonrörelse
Spinal deformitet
Försvagning av faryngereflexen
Tillfällig andningsstopp
Okontrollerade ögonrörelser
Minskad muskelstyrka

Arnold-Chiari syndrom eller anomali (Arnold-Chiari missbildning) är en grupp hjärnutvecklingspatologier. Brott som är förknippade med hjärnans funktion, som är ansvarig för människans balans. Denna grupp innefattar också patologierna i medulla oblongata, vilket är uppenbart i störningarna hos de centra som är ansvariga för andningsorganen, hjärt-kärlsystemet och centrala nervsystemet.

Under normal utveckling ligger cerebellum och dess tonsiller i skallen ovanför occipital foramen. Under progressionen av Arnold-Chiari-anomali, sänker de cerebellära tonsillerna och medulla pressas.

Om du tror på statistiken förekommer Arnold-Chiari-anomalierna i 3-8 personer från 100 tusen. Beroende på graden av utveckling av sjukdomen, liksom typen av anomali, kan diagnosen göras under de första veckorna av nyföddens liv, om under graviditet fanns faktorer som negativt påverkar fostrets utveckling. Fler patologiska experter kan hitta i en vuxen. Detta kan komma som en överraskning, eftersom uttalade symptom och klagomål inte uppträder i alla fall.

Arnold-Chiari syndrom i särskilda fall är ärftligt, så det finns en riskfaktor för utvecklingen av patologi i fostret under graviditeten hos en kvinna.

skäl

Arnold Chiari-anomali eller Arnold Chiari-missbildningen utvecklas på grund av flera anledningar. Men huvudet är påverkan av negativa faktorer på den förväntande moderens kropp under graviditeten.

Varje gravid kvinna kan ha risk att få barn med en sådan patologi. Detta underlättas av följande faktorer:

Användningen av ett stort antal droger under graviditeten påverkar fostrets utveckling negativt.
om en gravid kvinna rökade och konsumerade alkohol under denna period
om hon har haft flera virala sjukdomar.

Alla dessa skäl kommer att påverka fostrets utveckling negativt.

Arnold-Chiari syndrom medfödda kan bero på felaktig utveckling av skallen i kraniet. Den bakre delen av skallen kan vara för liten, så lillhjärnan och nackloben felaktigt placerad. Den occipitala delen kan också förstoras. Allt detta är vilka kliniker som kallar Arnold-Chiari-abnormiteterna.

Förvärvad Chiari-missbildning fortskrider på grund av skada på barnet under födseln.

klassificering

Anomalie Arnold-Chiari typ 1. För denna typ av egenskap är utelämnandet av cerebellummänglarna under occipital foramen;
typ 2-anomali. Medfödd form, eftersom den börjar utvecklas även under fosterutveckling. Förekomsten av patologi kan upprättas med hjälp av instrumentella metoder för undersökning - tonsillorna i cerebellum och andra strukturer hos GM går ut genom de stora occipitalforamen;
typ 3-anomali. Medulla och cerebellum sjunker till nivån av meningocele av cervico-occipital regionen;
anomali 4 typ. Med denna patologi finns det underutveckling av cerebellumet;

Dessutom är typ 2 Chiari sjukdom vanligast vid andra CNS-sjukdomar. Misformation av den tredje och fjärde typen anses vara oförenlig med livet.

symtomatologi

Symtomen på Arnold Chiari-anomali är generella och specifika. Initialt kan det finnas smärta i nacken som utstrålar till nacken. Smärtan ökar med hicka, hosta. Hudens känslighet försvinner, vilket kan signalera utvecklingen av denna patologi. Förlust av medvetande, yrsel och synförlust är alarmerande tecken på anomali. Minskad muskelstyrka hos armarna kan också uppstå på grund av utvecklingen av Chiari's sjukdom. Tätning kan förekomma i händerna. När sjukdomen förvärras kan andning stoppa under en kort stund, svagreflektionen försämras, ögonrörelser blir okontrollerbara och accelereras.

I allmänhet verkar en person som misstänker missbildning av Arnold Chiari ha en känsla av hum och hiss och ringer i öronen. Ökar också intrakraniellt tryck, huvudvärk, speciellt på morgonen. Koordinering försämras väsentligt och skakningar av övre och nedre extremiteter uppträder. Ytterligare problem kan uppstå vid urinering. Generellt finns det en känsla av svaghet, trötthet.

Alla symtom intensifieras och blir ljusa under rörelser. Om du inte konsulterar en läkare och inte börjar behandla, kan denna sjukdom orsaka ryggmärg eller hjärninfarkt. En annan fara är ackumuleringen av överskott av vätska i hjärnan. På grund av utvecklingen av Chiari-missbildningar kan deformiteterna av fötterna och ryggraden uppstå.

diagnostik

Om det inte finns några specifika klagomål kan Arnold-Chiari syndrom detekteras vid schemalagda undersökningar. Ibland orsakar Chiari-anomali inte obehag hos en person och upptas av misstag under olika förfaranden eller vid undersökning av en läkare.

Allmän undersökning - ECHO-EG, EEG och REG kan avslöja ökat intrakraniellt tryck. En röntgenbild av skallen visar benomvikelser. Men dessa metoder tillåter inte slutligen diagnosen.

Om det finns misstanke om patologin för hjärnans utveckling leder läkaren patienten till magnetisk resonansbildning av hjärnan och ryggmärgen. Beräknad tomografi kan också ordineras till patienten. Under tomografi kan inte flytta. För att framgångsrikt genomföra förfarandet hos spädbarn och barn tidig ålder, de är nedsänkta i ett tillstånd av läkemedelsinducerad sömn. Ibland behöver du införa ett kontrastmedel för att få en tydlig bild. Anordningen möjliggör visualisering av benstrukturer, vilket avslöjar mjukvävnadsformationer av skallen.

För att bestämma komorbiditeterna krävs också en spinaltomografi.

behandling

Behandlingen av Arnold Chiari-anomali beror på sjukdoms typ, längd och svårighetsgrad. Läkaren ska vara bekant med resultaten av alla undersökningar av patienten och göra en individuell behandling. Om huvudsymptomet är mindre huvudvärk, kan konservativ terapi göra. Oftast ordinerar läkaren en mottagnings NPC och muskelavslappnande medel.

Om behandlingen av Arnold-Chiari-missbildningar inte gav positiva resultat uppträder svaghet, extremiteterna blir dom och andra klagomål uppstår, det är nödvändigt att tillgripa operation. Under det bör komprimeringen av nervfibrerna elimineras och cerebrospinalvätskeflödet ska normaliseras. För att göra detta, öka volymen av den bakre kranial fossa. Efter operationen genomgår patienten en rehabiliteringsperiod på cirka sju dagar.

Som ett resultat av framgångsrik behandling av Arnold Chiari-anomali, respiratoriska och motoriska funktioner normaliseras, känslighet avkastning, smärta försvinner.

Trots en signifikant förbättring av patientens tillstånd, behöver han en periodisk undersökning av en läkare.

Anomali förebyggande

Eftersom Arnold-Chiari syndrom inte är väl förstått, är det nödvändigt att ta väl hand om din hälsa. Kräver elementärt förebyggande, vilket reduceras för att upprätthålla en hälsosam livsstil. Eftersom denna sjukdom kan utvecklas i fostret, bör en kvinna äta hälsosamma livsmedel under graviditeten. Dieten bör inkludera så mycket som möjligt grönsaker, frukt, färska juicer, mejeriprodukter och köttprodukter. Mer bör tas vitaminkomplex. Under lång tid borde du ge upp alkohol och cigaretter. Du måste också ta endast de medicinerna och i sådana doser som indikeras av läkaren. Och detta kommer att garantera den normala utvecklingen av fostret under graviditeten. Om det finns störande symtom, ska du omedelbart kontakta en läkare, undersökas och börja behandla Arnold-Chiari-anomali.

Om du tycker att du har Arnold-Chiari-syndromet (anomali) och symptomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan du få hjälp av läkare: en neurokirurg, en genetiker, en barnläkare.

Vi föreslår också att vi använder vår diagnosservice för online sjukdom, som väljer möjliga sjukdomar baserat på de inskrivna symtomen.

Migrän är en ganska vanlig neurologisk sjukdom, åtföljd av svår paroxysmal huvudvärk. Migrän, vars symtom faktiskt är smärta, koncentreras från den ena halvan av huvudet huvudsakligen i ögonen, tempel och panna, i illamående och i vissa fall i kräkningar, förekommer utan hänvisning till hjärnans neoplasmer, stroke och allvarliga skador på huvudet, även om och kan indikera relevansen av utvecklingen av vissa patologier.

Cervikal osteokondros, vars koncentration noteras, som kan bestämmas från namnet i nacken, är en ganska vanlig patologi. Cervikal osteokondros, vars symtom inte alltid kan betraktas som enbart som den här sjukdomen, med hänsyn till egenskaperna hos lokaliseringen och lokala processer, leder ofta till behandling av specialister på andra områden, så kontroversiella är dessa symtom.

Tripophobia är ett tillstånd där en person har panikfrukt när han ser hål, klusterhål (massor av hål), testbubblor, hudabsorber etc. Tripofobia, vars symtom trots att sjukdomen inte känns igen i officiell medicin, Den noterar omkring 10% av befolkningen, uppenbarar sig i form av illamående, klåda, nervös tremor och generellt obehag när de listade orsakerna till denna fobi framträder i sikte.

Ett symtomkomplex som indikerar ett brott mot hjärncirkulationen som uppstår på grund av kompressionspressning av en eller flera blodartärer genom vilka blod tränger in i hjärnan är ett vertebralt artärsyndrom. Sjukdomen beskrevs först 1925 av välkända franska läkare som studerade symptomen som åtföljer cervikal osteokondros. Vid den tidpunkten uppstod det främst hos äldre patienter, men idag har sjukdomen blivit "yngre" och dess symtom är alltmer förekommande hos 30 och ibland 20-åriga unga.

Paragonimiasis - en sjukdom som uppträder som en andning i andningssystemet. Den patologiska processens orsaksmedel är en parasitisk organism - lungflukes Paragonimus westermani. Det är vanligtvis lokaliserat i lungområdet. Sällan, men fortfarande, kan flytta till hjärnan och andra inre organ. Det finns inga begränsningar vad gäller ålder och kön.

Med motion och temperament kan de flesta människor utan medicin.

Vad är Arnold Chiari syndrom?