Orsaker, symtom och behandling av lunghypertension

Från den här artikeln lär du dig: Vad är lunghypertension. Orsakerna till sjukdomsutvecklingen, typerna av ökat tryck i lungans kärl och hur patologin manifesterar sig. Funktioner av diagnos, behandling och prognos.

Författaren till artikeln: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, högre medicinsk utbildning med en examen i allmän medicin.

Lunghypertension är ett patologiskt tillstånd där det finns en gradvis ökning av trycket i det lungformiga systemet, vilket leder till ökad insufficiens hos högerkammaren och resulterar i slutänden i en persons tidiga död.

Över 30 - under belastning

När sjukdomen i lungens cirkulationssystem uppträder följande patologiska förändringar:

1. Vasokonstriktion eller spasmer (vasokonstriktion).
2. Minskar kärlväggen att sträcka (elasticitet).
3. Bildandet av små blodproppar.
4. Spridningen av glatta muskelceller.
5. Stängning av blodkärlens lumen på grund av blodproppar och förtjockade väggar (utplåning).
6. Förstörelsen av vaskulära strukturer och deras ersättning genom bindväv (reduktion).

För att blodet ska passera genom de ändrade kärlen är det en ökning av trycket i lungartärstammen. Detta leder till en ökning av trycket i hålrummet i högra hjärtkammaren och leder till en överträdelse av dess funktion.

Sådana förändringar i blodbanan manifesterar sig med ökande andningsfel i de tidiga stadierna och svår hjärtsvikt i sjukdoms sista skede. Från början har oförmåga att andas normalt medföra betydande begränsningar av patientens vanliga liv, vilket tvingar dem att begränsa sig till stress. Nedgången i motståndskraft mot fysiskt arbete förhöjes när sjukdomen fortskrider.

Lunghypertension betraktas som en mycket allvarlig sjukdom - patienterna lever utan behandling, mindre än 2 år, och oftast behöver de hjälp med att ta hand om sig själva (matlagning, städning av rummet, matköp etc.). Under behandlingen förbättras prognosen något, men det är omöjligt att helt återhämta sig från sjukdomen.

Klicka på bilden för att förstora

Problem diagnos, behandling och uppföljning av personer med pulmonell hypertension engagerade läkare i många specialiteter, beroende på orsaken till sjukdomen kan det vara: invärtes, lung, kardiologer, infektionssjukdomar och genetik. Om kirurgisk korrigering är nödvändig, kommer vaskulära och thoraxkirurger att gå med.

Klassificering av patologi

Lunghypertension är en primär, oberoende sjukdom endast i 6 fall per 1 miljon av befolkningen, denna form innefattar orimlig och ärftlig form av sjukdomen. I andra fall är förändringar i lungens kärlbädd associerade med någon primär patologi hos ett organ eller organsystem.

På denna grund har en klinisk klassificering av tryckökningen i lungartärsystemet bildats:

Vilket tryck i lungartären är normen?

Normalt tryck i lungartären indikerar ett hälsosamt tillstånd, inte bara för lungorna utan för hela kardiovaskulärsystemet. När avvikelser i artären nästan alltid upptäcks som en sekundär kränkning, som trycket i lungartären. Hastigheten kan överskridas på grund av ett antal patologier. Den primära formen talas endast om det är omöjligt att fastställa orsaken till överträdelsen Lunghypertension karakteriseras av smalnande, fibrillering och vaskulär hypertrofi. Konsekvenserna inkluderar hjärtsvikt och överbelastning av högra kammaren.

Betygsindikatorer

Normalt tryck i lungartären gör det möjligt att bestämma tillståndet i kärlsystemet. Att fastställa diagnosen tar hänsyn till tre huvudindikatorer:

• frekvensen av systoliskt tryck i lungartären är 23-26 mmHg. v.;
• diastoliskt tryck av 7-9 mm Hg. v.;
• medelvärdet är 12-15 mm Hg. Art.

WHO har kommit överens om indikatorerna för normen enligt vilket normalt systoliskt tryck i lungartären tas upp till 30 mm Hg. Art. I förhållande till det diastoliska indexet är normens maximala värde 15 mm Hg. Art. Diagnos av lungartärhypertension görs från 36 mmHg. Art.

Ökat tryck i lungartären, vars hastighet kan överskridas flera gånger, är huvudsymptomen för lunghypertension

Justeringsmekanism

Justering av det hypertensiva tillståndet utförs av receptorer belägna i blodkärlens väggar. En förgrening av vagusnerven är ansvarig för att förändra lumen, såväl som det sympatiska systemet. Att hitta de största områdena med receptorns placering kan göras genom att hitta stora artärer och vaskulära förgreningspunkter.

I händelse av spasmer i lungartären provoceras en avvikelse i syreförsörjningssystemet för hela blodbanan. Hypoxi av vävnader från olika organ leder till ischemi. På grund av syrebrist förekommer överdriven frisättning av ämnen för att öka vaskulär ton. Detta tillstånd leder till en minskning av lumen och försämring av tillståndet.

På grund av irritation av nervändarna i vagusnerven ökar det lokala blodflödet i lungvävnaderna. När stimulering av den sympatiska nerven uppträder motsatt effekt, minskar kärlen gradvis, vilket ökar motståndet mot blodflödet. Nerverna står i balans när trycket i lungorna är normalt.

Orsaker till lunghypertension

Läkarna diagnostiserar endast ett hypertensivt tillstånd med en ökning till 35 mm Hg. Art. systoliskt index, men det är med aktiv fysisk ansträngning. Vid vila bör trycket inte överstiga 25 mm Hg. Art. Vissa patologier kan provocera en patologi i tryck, men ett antal droger leder också till överträdelser. Läkare fixar nästan samma resultat av både primära och sekundära former av patologi, men sekundär LH diagnostiseras oftare. Primär förekommer endast 1-2 gånger per miljon fall.

Pulmonell hypertension (LH) är karakteristisk för sjukdomar som är helt olika både av orsakerna till deras förekomst och av de bestämande tecknen

I genomsnitt registreras patologi vid 35 års ålder. En könseffekt på antalet registrerade fall observerades bland kvinnor dubbelt så många patienter. Mestadels sker sporadisk form av överträdelsen (10 gånger fler fall), familjepatologi är mindre vanligt diagnostiserad.

Huvudvis med den genetiska överföringen av patologi sker mutation i genen hos det benmorfogenetiska proteinet av den andra typen. Ytterligare 20% av patienter med sporadisk sjukdom upplever en genmutation.

Faktorer som provocerar LH är sjukdomar hos herpesvirus 8 och patologi vid transmissionen av serotonin. Orsaker till akut patologi är:

• akut form av vänster ventrikulär misslyckande, oavsett genesis;
• blodproppbildning i artärer eller lungemboli
• hyalinmembransjukdom;
• bronkit med en astmatisk komponent.

Faktorer som provar kronisk patologi:

• ökning av mängden blod i lungartären:

1. öppna arteriella kanaler;
2. medfödd anomali hos septum i atrierna;
3. patologi i interventricular septum;

På grund av ökad tryck i lungornas artärer ökar belastningen på det högra atriumet, vilket ofta leder till nedsatt hjärtfunktion

• vänster atriellt övertryck:

1. misslyckande i vänster ventrikel;
2. bildandet av blodpropp eller myxom (lesion i vänster atrium);
3. förekomsten av medfödda avvikelser i mitralventilens struktur

• överdriven resistans mot lungartären:

1. obstruktiva genes:
2. droganvändning;
3. återkommande form av lungemboli;
4. diffus sjukdom i bindväven;
5. primär hypertoni;
6. venooclusiv sjukdom;
7. vaskulit;

• hypoxisk form:

1. subatelektaz;
2. höjd sjukdom;
3. KOL.

symtomatologi

Trycket i lungartären före ultraljudet är ganska svårt att bestämma, eftersom LH i måttlig form inte har några uttalade symtom. Karaktäristiska och synliga tecken förekommer endast i allvarliga skador, när det uppstår en markant ökning av tryckhastigheten flera gånger.

I allmänhet manifesteras lungartär hypertoni av symtom som trötthet, eventuell svimning, andfåddhet vid ansträngning, svår yrsel

Symptom på lunghypertension vid första skedet:

• andfåddhet framträder i avsaknad av stor fysisk aktivitet, ibland även i lugnstilstand;
• förlängd viktminskning, detta symptom beror inte på kvaliteten på maten;
• asthenisk störning, svår svaghet, brist på prestanda, depression. Karaktäristiskt förändras inte staten beroende på vädret, tid på dagen osv.
• långvarig och regelbunden hosta, ingen utsläpp
• hes röst;
• obehag i bukhålan, långvarig känsla av tyngd eller tryck från insidan. Anledningen till blodstagnation i portvenen, som ska överföra blod till levern.
• hypoxi påverkar hjärnan, det kan orsaka svimning och frekvent yrsel.
• Takykardi blir gradvis palpabel och märkbar på nacken.

Sputum med streck av blod och hemoptys: signal om ökande lungödem

Med progression ökar trycket i lungartären genom ultraljud och följande symptom uppträder:

• sputum tillsammans med hosta, där blödning blir märkbar, vilket indikerar lungödem;
• paroxysmal angina med karakteristisk smärta i bröstbenet, överdriven sekretion av svettkörtlar och en oförklarlig känsla av rädsla. Symtom indikerar myokardiell ischemi;
• förmaksflimmer
• smärt syndrom i rätt hypokondrium. Villkoren uppstår på grund av att ett stort antal patologier ingår inom blodförsörjningsområdet, så levern växer i storlek, vilket orsakar stretchning av kapseln. I sträckningsprocessen framträder smärta, eftersom det finns i kuvertet att många receptorer är närvarande;
• svullnad i nedre extremiteterna;
• ascites (bildandet av en stor mängd vätska i bukhålan). På grund av hjärtmuskelns insufficiens och stagnation bildas dekompensationsfasen i blodet - dessa symtom hotar människors liv direkt.

Terminalen karakteriseras av bildandet av trombos i arteriolerna, vilket leder till hjärtattack och ökande kvävning.

diagnostik

Ett antal hårdvaruundersökningar används för att bestämma tillståndet:

Sdl 30 mmHg

Synonymer: primär lunghypertension, Aerza-Arylago syndrom, Aerza sjukdom, Escudero sjukdom

Idiopatisk (primär) pulmonell hypertension (ILH) är en sällsynt sjukdom med okänd etiologi, kännetecknad av en uttalad ökning av allmän lungvaskulär resistans (OLSS) och lungartärtryck, ofta med en progressiv kurs med rätt ventrikulär dekompensering, fatal prognos.

Diagnosen av ILH är gjord med ett genomsnittligt tryck i lungartären (DLAS.) Mer än 25 mm Hg. i vila och mer än 30 mm Hg. under fysisk ansträngning, normalt anfallstryck i lungartären (JA) (upp till 10-12 mm Hg) och frånvaron av möjliga orsaker till pulmonell hypertension (LH) - hjärtsjukdom, lungsjukdom, kronisk lungemboli etc.

Kod på ICD-10: I27.0 MES 070120.

Förekomsten av IPH i befolkningen är inte mer än 1-2 fall per miljon befolkning per år. IPH kan förekomma vid vilken som helst ålder, oavsett kön, oftast debut av sjukdomen sker på 20-30 år hos kvinnor och 30-40 år hos män. Raciell predisposition till utvecklingen av IPH observeras inte. Enligt ILG-registret, som inkluderade 187 patienter i en medelålder av 36 år, var förhållandet mellan kvinnor och män 1,7: 1: 9% av patienterna var över 60 år och 8% var yngre än 20 år. Den genomsnittliga perioden från sjukdomsuppkomsten till diagnosetiden var cirka 2 år, den genomsnittliga överlevnaden från diagnosdatan var 2,8 år. Dödsorsaken i 47% av fallen var hjärtsvikt i rätt ventrikel, hos 26% av patienterna - plötslig hjärtstillestånd.

Förebyggande åtgärder mot PHH är för närvarande inte etablerade.

De kliniska symptomen på IPH är icke-specifika, vilket gör det svårt att diagnostisera sjukdomen tidigt.

Screening för patienter med IPH anses vara transthorak ekkokardiografi (ekkokardiografi). Systoliskt tryck i högerkammaren hos friska personer i åldrarna 1-89 år är 28 ± 5 mm Hg. (15-57 mm Hg), ökar med ålder och en ökning av kroppsmassindex. Mjuk LH kan ställas in på 36-50 mmHg. eller hastigheten av tricuspid regurgitation är 2,8-3,4 m / s. I ett antal patienter kan trycket i lungartären i vila vara normal, men ökar över tillåtna värden vid träning. Känsligheten hos ekkokardiografi med belastningsfördelning (HEM) är 87%, specificiteten är 100% vid granskning av anhöriga till patienter med familjen PH. I tvivelaktiga fall visas patienter som håller en kateterisering av rätt hjärta.

PHI avslöjar mutationer i genen som kodar för typ II-receptorn av benmorfogenesprotein (kromosom 2), gener som kodar för NO-syntas, karbimylfosfat-syntas och syntes av serotoninbärare. Genetisk screening i IPH har dock ännu inte fastställts, det är ett område för fortsatt intensiv forskning.

Sedan 1951 termen "primär LH" menade LH av okänd etiologi i avsaknad av någon patologi från hjärtat och lungorna, både familje- (upp till 6% av antalet patienter med primär LH) och sporadiska fall.

Vid 3: e världssymbolet om LH-problemet (Venedig, 2003) rekommenderades termen "idiopatisk" LG att använda termen "idiopatisk" istället för termen "primär". För närvarande är ILG förstås som sporadiska fall av sjukdomen.

IPHs etiologi, trots intensiva experimentella och kliniska studier, är fortfarande okänt.

I patogenesen av ILH bör fyra huvudsakliga patofysiologiska fenomen särskiljas:

1. vasokonstriktion
2. reduktion av den lungformiga kärlbädden
3. minskning i lungkärlens elasticitet
4. utplåning av lungkärl (in situ trombos, proliferation av glattmuskelceller).

Hittills har processer som spelar en startroll i utvecklingen av patologiska förändringar i lungkärlen under IPH inte preciserats exakt. I hälften av fall av familjär LH och en fjärdedel av sporadiska fall av LH etableras en association med mutationer i genen som kodar för receptorn för typ II-benmorfogenesprotein (kromosom 2). Transporten av mutantgenen manifesteras i förändringar i angiogenes, vaskulär differentiering, organogenes av lungorna och njurarna. Karakteriserad av ett autosomalt dominerande arvsläge med genetiskt anti-sipin, det vill säga manifestationen av sjukdomen i en tidigare ålder och i en mer allvarlig form i varje efterföljande generation. Fenomenet ofullständig penetration noteras: inte alla bärare av en mutation utvecklar en sjukdom. Uppenbarligen kräver detta ytterligare triggers, till exempel polymorfismen hos gener som kodar för NO-syntas, aktivinreceptorliknande kinas 1, karbimylfosfat-syntas, syntes av serotoninbärare eller andra faktorer som är ansvariga för att kontrollera tillväxten av celler i lungkärlen.

Moderna teorier om LH-patogenesen fokuserar på dysfunktion eller skada på endotelet med en obalans mellan vasokonstriktiva och vasodilaterande ämnen och utvecklingen av vasokonstriktion. I studien av vasoaktiva ämnen uppvisades en ökad produktion av tromboxan och en kraftfull vasokonstrictorpeptid av endotelialt ursprung med mitogena egenskaper med avseende på glattmuskelceller av endotelin-1, brist på prostacyklinvasodilatorn och kväveoxid. Oidentifierad tills kemotaktiska medel som orsakar migrering av glatta muskelceller i intima av lungartärerna frigörs från de skadade cellerna i endotelet. Utsöndring av lokalt aktiva mediatorer med uttalad vasokonstrictorverkan främjar utvecklingen av trombos in situ. Skada på endotelet går stadigt, vilket leder till lungformulär remodeling, en ökning av vaskulär obstruktion och utplåning. Patologiska processer påverkar alla lager i kärlväggen, olika typer av celler - endotel, glattmuskel, fibroblaster. I adventitia finns en ökad produktion av extracellulär matris, inklusive kollagen, elastin, fibronektin och tenascin. Inflammatoriska celler och blodplättar spelar också en viktig roll i utvecklingen av IPH. Förhöjda nivåer av proinflammatoriska cytokiner detekteras i patientens blodplasma, och serotoninmetabolism störs i blodplättar.

Så i ILH realiseras en ärftlig predisposition under inverkan av riskfaktorer, vilket leder till förändringar i olika celltyper (blodplättar, glattmuskel, endoteliala, inflammatoriska celler) såväl som i extracellulär matris av lungs mikrovasculatur. Obalansen mellan trombotiska, mitogena, proinflammatoriska, vasokonstriktiva faktorer och motverkande mekanismer - antikoagulerande, antimitogena, vasodilaterande, främjar vasokonstriktion, trombos, proliferativa och inflammatoriska förändringar i lungs mikrovasculatur. Obstruktiva processer i lungkärlen i IPH orsakar en ökning av OLSS, vilket orsakar överbelastning och dekompensering av höger kammare.

Dyspné av inspirerande karaktär från att endast uppstå under intensiv ansträngning för att ta plats i vila och med liten ansträngning är den mest konstanta, ofta det första symtomet på IPH. När sjukdomen fortskrider, ökar den gradvis, och det finns vanligen inga kvävningsattacker. Dyspné är associerad med en minskning av hjärtutmatning under fysisk aktivitet, reflex excitation av andningscentret från baroreceptorerna i kärlväggen som svar på en ökning av trycket i lungartären. I det avancerade skedet av sjukdomen uppstår störningar i blodgaskompositionen och syra-basbalansen. Enligt US National Institute of Health Registry hade 60% av patienterna med IPH andfåddhet och var det första symptom på sjukdomen och noterades senare hos 98% av patienterna.

Toraks smärta hos patienter med IPH är vanligtvis av varierande karaktär - pressning, värk, stabbing, kontraktsbehandling - varar från flera minuter till en dag; de förekommer utan en klar inbrott och ökar ofta med fysisk ansträngning, de stoppas vanligtvis inte genom att ta nitroglycerin. Ett antal patienter med IPH har typiska angina smärtor, vilket kan maskera hjärt-och kardiovaskulär sjukdom och till och med akut hjärtinfarkt. Smärta i hjärtat med IPH kan bero på en minskning av hjärtutgången och en minskning av trycket i kransartärerna, svår höger ventrikulär hypertrofi med utveckling av relativ koronarinsufficiens på grund av lågvolymvolymen och en ökning av myokardisk syreförbrukning, samt en relativt svag utveckling av blodförsörjning, visceral -visceral reflex med överbelastning av lungartären, såväl som hypoxi.

Yrsel och svimning hos patienter (50-60%) med IPH orsakas av fysisk ansträngning, pallor uppträder, sedan cyanos av ansikte, extremiteter och förmörkelse av medvetande. Varaktigheten av svimning från 2 till 20 minuter. Bland de möjliga mekanismerna för synkopala och presynopala tillstånd i IPH bör noteras en minskning av hjärtutmatning under träning, carotidreflex, cerebral vaskulär sjukdom med utveckling av cerebral hypoxi.

Hjärtslag och avbrott i hjärtats arbete (60-65%) uppträder ofta på grund av fysisk ansträngning, medan på EKG, är ondartade rytmförändringar inte registrerade, oftare - sinus takykardi.

Hosta observeras hos en tredjedel av patienter med IPH, förknippad med trängsel och tillägg av inflammatoriska förändringar i lungorna och bronkierna.

Hemoptys (upp till 10% av patienterna med IPH) uppträder vanligtvis en gång, men kan variera i flera dagar, i samband med tromboembolism av små grenar i lungartären eller ruptur av små lungskärl på grund av hög PH.

De flesta patienter med IPH har en eller flera av ovanstående symtom.

Diagnostisk sökning efter ILH syftar till att upprätta PH och deras svårighetsgrad och svårighetsgrad och bedöma de funktionella och hemodynamiska egenskaperna hos sjukdomen.

I vissa fall kan ILH identifiera faktorer som är förknippade med debut eller exacerbation av sjukdomen. Den vanligaste förekomsten av de första symtomen eller försämringen av tillståndet hos patienter med IPH inträffade efter influensan, ARVI - upp till 60% efter akut bronkit eller lunginflammation - 13%. Förlossning före abort före sjukdomsutvecklingen hos nästan en tredjedel av patienterna. Förstöring av tromboflebit, stressiga situationer, insolation kan också orsaka symptomstart eller bidra till utvecklingen av sjukdomen. Samlingen av familjehistoria - närvaron av släktingar av symptom på lunghögt blodtryck - kommer att medge att man utesluter familjeformer av sjukdomen.

Fysisk undersökning av patienter med IPH avslöjar ofta akrocyanos uttryckt i varierande grad. Den intensiva "svarta" cyanosen som beskrivs av Aerz som ett patognomonsymtom för IPH är ganska sällsynt, som regel i slutet av sjukdomen och orsakas av hypoxi i närvaro av hjärtsvikt och allvarliga störningar vid gasutbyte. Med en lång tid av sjukdomen hos patienter med IPH noteras förändringar i fingrarna i fingrarna, såsom "trummor" och naglar i form av "klockglas". Med utvecklingen av högt ventrikulärt hjärtsvikt - svullna livmoderhalsår, hepatomegali, perifer ödem, ascites. Under hjärtas auskultation hörs en accent II av tonen över lungartären, det pansystoliska bruset av tricuspidusinsufficiens, Graham Stils murmur - det diastoliska bruset av en lungventilinsufficiens.

Patienter Ilg nödvändigt att genomföra rutinmässiga blodprover - biokemiska och allmänna blodprover, och hormon - för bedömning sköldkörtelfunktion, immunologiska - antikroppar mot kardiolipin, lupus antikoagulans, studera koagulation, nivåer av D-dimer, antitrombin III, protein C för att eliminera trombofili. I en tredjedel av patienterna med IPH detekteras antikroppar mot kardiolipin i en låg titer på mindre än 1:80. Alla patienter måste testas för hiv-infektion för att klargöra uppkomsten av LH, eftersom HIV-infekterade patienter har stor risk att utveckla LH jämfört med den allmänna befolkningen.

Elektrokardiografi (EKG) hos patienter med IPH avslöjar en avvikelse från hjärtans elektriska axel till höger (79%), tecken på hypertrofi och överbelastning av höger ventrikel (87%), dilatation och hypertrofi hos höger atrium (p-pulmonale). EKG-känslighet är dock endast 55% och specificiteten är 70%, så metoden är inte ett alternativ för screening av patienter. Oförändrat EKG utesluter inte diagnosen ILH. Med hjälp av vektorkardiografi kan tecken på hypertrofi hos rätt hjärta diagnostiseras vid tidigare stadier av sjukdomen.

Fonokardiografi gör det möjligt att diagnostisera hypertension eller hypervolemi i lungcirkulationen, den relativa insufficiensen av tricuspidventilen och lungartärventilen i IPH.

Bröstorgans radiografi är ofta en av de första metoderna för att undersöka patienter med IPH. Hos 90% av patienterna vid diagnoset detekteras en ökning av genomskinligheten i lungfälten i periferin på grund av uttömningen av lungmönstret. De huvudsakliga röntgenskyltarna av PH är utbulning av stammen och den vänstra grenen av lungartären, som bildar i en direkt utskjutning den andra bågen längs hjärtans vänstra kontur, utvidgningen av lungens rötter, i senare skeden av sjukdomen - en ökning i det högra hjärtat.

Transthorak ekkokardiografi är en icke-invasiv metod för att diagnostisera LH, vilket gör att man inte bara kan bedöma nivån av systoliskt tryck i lungartären, men också för att bedöma orsakerna och komplikationerna av tryckökningen i lungcirkulationen. I ILH är det möjligt att avslöja utvidgningen av den överlägsna vena cava, högerkammaren, höger atrium, minskning av kontraktfunktionen hos högerkammaren, paradoxal rörelse av interventrikulär septum, förekomst av perikardial effusion. I avsaknad av obstruktion av utflödeskanalen i höger hjärtkammare kan graden av systoliskt tryck i lungartären (SDLA) bestämmas genom beräkning enligt graden av tricuspidregering. Beräkningen utförs enligt den modifierade Bernoulli ekvationen ΔР = 4V 2, där ΔР är tryckgradienten genom tricuspidventilen, V är hastigheten för tricuspid regurgitation i m / s. Om ΔP är 85mmHg - СДЛА = ΔР + 15mm.rt.st. Trycket i lungartären, som bestämt genom ekkokardiografi, är nära korrelerat med det som mättes under kateterisering.

"Guldstandard" för att verifiera diagnosen ILG är en kateterisering av rätt hjärta med exakt mätning av tryck i lungartären och bestämning av hjärtutmatning, OLSS. ILG är installerat på DLASR. mer än 25mm.rt.st. i vila eller mer än 30 mm.rt.st. under belastning, DZLA mindre än 15 mm Hg. (prekapillär LH), OLSS mer än 3 mm Hg / l / min.

Akuta tester med vasodilatatorer (prostaglandin E1, inhalerad kväveoxid) gör det möjligt att utvärdera lungkärlens vasoreaktivitet hos patienter med IPH (Tabell 2). Kriterierna för ett positivt test är en minskning av DLAS. mer än 10 mm Hg. med en ökning eller konstant mängd hjärtutgång. Cirka 10-25% av patienterna med IPH har ett positivt test med en vasodilator.

Tabell 2. Akuta farmakologiska tester för att bedöma vasoreaktivitet hos patienter med IPH.

Vilket tryck i lungartären är normen

Ökat tryck i lungartären, vars hastighet kan överskridas flera gånger, är huvudskylten för lunghypertension. I nästan alla fall är denna sjukdom ett sekundärt tillstånd, men om läkare inte kan bestämma orsaken till dess förekomst anses pulmonell hypertension primär. Denna typ kännetecknas av inskränkning av kärlen, deras efterföljande hypertrofi. På grund av ökad tryck i lungornas artärer ökar belastningen på det högra atriumet, vilket ofta leder till nedsatt hjärtfunktion.

I allmänhet manifesteras pulmonell arteriell hypertension av symtom som trötthet, svimning, andfåddhet vid ansträngning, svår yrsel och obehag i bröstområdet. Diagnostiska åtgärder är att mäta lungtrycket. Hypertoni behandlas med vasodilatormedel, och i särskilt svåra fall krävs kirurgiskt ingrepp.

Hur man löser sig

Reglerade av ökade tryckreceptorer i kärlväggen, grenar av vagusnerven och den sympatiska nerven. I de stora, mellersta artärerna, venerna och deras grenar är de mest omfattande receptionszoner. När en spasm i artärerna är ett brott mot syreförsörjningen i blodet. Och syresvält i vävnad stimulerar frisättningen i blodet av ämnen som ökar tonen och ökar lungtrycksgradienten.

Fibrer i vagusnerven, när de irriteras, ökar blodflödet genom lungens vävnader, och den sympatiska nerven har däremot en vasokonstrictorisk effekt. Om lungtrycket är normalt är samspelet mellan nerverna balanserat.

Normal prestanda

Normala indikatorer på blodtryck i lungan anses vara:

• systolisk 23-26 mm Hg;
• diastolisk 7-9 mm Hg;
• i genomsnitt 12-15 s.rt.st.

Enligt WHO: s rekommendationer bör normal uppskattad systole inte överstiga 30 mm Hg. Art. Det maximala diastoliska trycket är 15 mm. Hg. Art. Lunghypertension diagnostiseras från 36 mm. Hg. Art.

Pulmonary artery wedge pressure (DZLA) används i medicinsk praxis. Denna siffra är 6-12 mm. Hg. Art. Det används för att bestämma det hydrostatiska trycket i lungartärerna, vilket gör det möjligt att fastställa hur sannolikt lungödemet är. Trycket mäts med användning av en ballong och en kateter.

Men problemet är att DZLA mäts med minskat blodflöde i artärerna också. När ballongen blåses bort vid kateterets ände återställs blodflödet igen och blodtrycket blir högre än CLA. För att bestämma skillnaden jämförs värdena för kraften av blodflödet och motståndet mot blodflöde som uppstår i lungorna.

kateterisering

Utvecklingen av lunghypertension bekräftas genom kateteriseringstekniker. Det används också för att bedöma svårighetsgraden av effekterna av ökat tryck och hemodynamiska patologier. Under undersökningen utvärderas följande indikatorer:

• tryck i det högra atriumet;
• systoliskt tryck i lungartären;
• diastoliska och medelstora trycknivåer;
• Paop;
• hjärtutmatning
• pulmonalt och systemiskt kärltryck.

Diagnosen bekräftas om trycket i lungartärerna är större än 25 mm. Hg. Art. i vila, med en belastning på mer än 30, är ​​störningstrycket mindre än 15.

Tillämpade metoder

I praktiken används två varianter av proceduren: kateterisering med en sluten och öppen metod. Med ett öppet förfarande skärs huden för att öppna det venösa området, vilket väljs för att installera kateteren på ett avstånd av ca 2-3 cm med den efterföljande öppningen av dess lumen. Sedan sätts en kateter in i lumen och manipuleras. Efter undersökningen ligeras venen, om den inte spelar en särskild roll i organets funktionalitet, och om det är stort och signifikant sätts stygn på snittet. För den öppna metoden är huvudvenen oftast vald i axelns nedre del.

Terapeutiska åtgärder

För att bestämma hur man ska behandla högt blodtryck, måste du ta reda på vilket tryck som ökar. Primär terapi bör inriktas på att eliminera de främsta orsakerna till dess förekomst, vid minskning av trycket till normala nivåer, för att förhindra bildandet av blodproppar i lungans kärl. Kombinerad terapi innefattar användning av läkemedel från olika farmakologiska grupper.

Att ta emot droger för att slappna av det glatta muskelskiktet av blodkärl är den första komponenten. Vasodilatorer är mer effektiva i de första stadierna av sjukdomen till det ögonblick då uttalade förändringar i arterioler uppträder: deras utplåningar och ocklusioner. För framgångsrik behandling är det därför mycket viktigt att diagnostisera hypertension i tid.

Behandling med antikoagulantia och antiplatelet är nödvändig för att minska blodets viskositet. Problemet med blodkoagulering löses genom blödning. För patienter med pulmonell hypertension bör hemoglobinshastigheten inte överstiga 170 g / l.

Inandningsprocedurer med användning av syre förskrivna med stark manifestation av symtom som andningssvårigheter, syrehushållning.

Läkemedel med diuretisk verkan används för högt blodtryck, komplicerad av den högra hjärtkärlets patologi.

Extremt svåra former av sjukdomen kräver hjärt- och lungtransplantation. Sådana operationer har utförts lite, men metodens effektivitet är bevittnad.

Allmän information

Lunghypertension diagnostiseras med ett genomsnittligt blodtryck på mer än 25 mm. Hg. Art. Många smärtsamma förhållanden och vissa mediciner kan leda till utveckling av en störning. Den vanligaste sekundära hypertensionen - den primära formen fixas mycket sällan: bokstavligen 1-2 fall per miljon.

Om vi ​​jämför jämstället mellan män och kvinnor, är den primära hypertonen mer karakteristisk för kvinnor. I genomsnitt diagnostiseras sjukdomen i åldersgruppen på 35 år. Sjukdomen kan förekomma sporadiskt på grund av överskottet av normindikatorn för angioprotein-1. De provokerande faktorerna kan också innefatta infektion med herpesviruset 8 och försämrad serotoninsyntes.

slutsats

Lunghypertension är ett extremt allvarligt tillstånd där det finns en stadig ökning av trycket i lungkärlen. Utvecklingen av pulmonell patologi inträffar inte omedelbart, över tiden utvecklas sjukdomen, vilket orsakar patologin i den högra hjärtkammaren, hjärtsvikt och leder till döden. I de tidiga skeden av sjukdomen kan inträffa utan symptom, därför är diagnosen ofta ofta i komplexa former.

Generellt är prognosen dålig, men allt bestäms av orsaken till ökningen av blodtrycket.

Om sjukdomen är mottaglig för behandling ökar sannolikheten för ett framgångsrikt utfall. Ju starkare trycket stiger och ju mer stabila tillväxten desto sämre är det sannolika resultatet.

Med en uttalad manifestation av fel och övertryck på 50 mm. Hg. Art. de flesta patienter dör i 5 år. Särskilt ogynnsamt slutar primär hypertoni. Åtgärder för att förebygga sjukdomen består i stor utsträckning i tidig upptäckt och snabb behandling av störningar som kan orsaka lunghypertension.

Lunghypertension: Förekomsten, tecken, former, diagnos, terapi

Lunghypertension (PH) är karakteristisk för sjukdomar som är helt olika både av orsakerna till deras förekomst och av de bestämande tecknen. LH är associerat med endotelet (inre skiktet) i lungkärlen: expanderar, det minskar lumen av arterioler och stör blodflödet. Sjukdomen är sällsynt, endast 15 fall per 1 000 000 personer, men överlevnaden är mycket låg, särskilt med den primära formen av LH.

Motståndet ökar i lungcirkulationen, hjärtats högra hjärtkammare tvingas stärka sammandragningen för att driva blodet in i lungorna. Det är emellertid inte anatomiskt anpassat till långsiktig tryckbelastning och med LH i lungartärsystemet stiger den över 25 mm Hg. i vila och 30 mm Hg med fysisk ansträngning. Först observeras för en kort kompensationsperiod myokardförtjockning och en ökning av de högra hjärtsektionerna, och sedan en kraftig minskning av kraften i sammandragningar (dysfunktion). Resultatet - en för tidig död.

Varför utvecklar LH?

Skälen till utvecklingen av PH är fortfarande inte helt bestämda. Till exempel på 1960-talet sågs en ökning av antalet fall i Europa i samband med överdriven användning av preventivmedel och tyngdförlustläkemedel. Spanien, 1981: Komplikationer i form av muskelskador som började efter populariseringen av rapsolja. Nästan 2,5% av 20 000 patienter diagnostiserades med arteriell lunghypertension. Roten till det onda var tryptofan (aminosyra), som var i olja, vilket visat sig vetenskapligt mycket senare.

Nedsatt funktion (dysfunktion) av lungans vaskulära endotel: orsaken kan vara en genetisk predisposition eller påverkan av yttre skadliga faktorer. I vilket fall som helst förändras den normala balansen i växlingen av kväveoxid, kärlsignalen ändras i spasmens riktning, då inflammation börjar endotelet växa och lårhålan minskar.

Ökad endotelinhalt (vasokonstrictor): orsakad antingen av en ökning av produktionen i endotelet eller en minskning av nedbrytningen av detta ämne i lungorna. Det noteras i den idiopatiska formen av LH, medfödda hjärtfel hos barn, systemiska sjukdomar.

Nedsatt syntes eller tillgänglighet av kväveoxid (NO), reducerade nivåer av prostacyklin, extra utsöndring av kaliumjoner - alla avvikelser från normen leder till arteriella spasmer, tillväxten i kärlmuskelväggen och endotelet. I vilket fall som helst blir utvecklingsänden ett brott mot blodflödet i lungartärsystemet.

Tecken på sjukdom

Måttlig pulmonell hypertoni ger inga uttalade symptom, det här är den största faran. Tecken på svår lunghypertension bestäms endast under de sena perioderna av dess utveckling, när lungartärtrycket stiger, jämfört med normen, två eller flera gånger. Tryck i lungartären: systolisk 30 mm Hg, diastolisk 15 mm Hg.

Initiala symptom på lunghypertension:

• Oförklarlig andnöd, även med liten fysisk aktivitet eller i fullständig vila;
• Gradvis viktminskning, även med normal, god näring;
• Asteni, ständig känsla av svaghet och maktlöshet, deprimerat humör - oavsett säsong, väder och tid på dagen;
• Persistent torr hosta, hes röd
• Abdominalt obehag, känsla av tyngd och "sprängning": början av blodstagnation i portalveinsystemet, som leder venös blod från tarmen till levern;
• Yrsel, besvär - manifestationer av hjärnans syreförlängning (hypoxi)
• Hjärtklappningar, över tiden blir pulsationen av artärvenen märkbar på nacken.

Senare manifestationer av PH:

1. Sputum med streck av blod och hemoptys: signal om ökande lungödem;
2. Anfall av angina (bröstsmärta, kall svettning, en känsla av rädsla för döden) - ett tecken på myokardiell ischemi;
3. Arytmier (hjärtarytmi) efter typ av förmaksflimmer.

Smärta i hypokondrium till höger: En stor cirkel av blodcirkulationen är redan involverad i utvecklingen av venös stagnation, levern har ökat och dess skal (kapsel) har sträckt sig. Därför uppstod smärta (själva levern har inga smärtstillande receptorer, de finns bara i kapseln)

Svullnad av benen, i benen och fötterna. Uppsamling av vätska i buken (ascites): manifestation av hjärtsvikt, perifer blodstasis, dekompensationsfas - en direkt fara för patientens liv.

Terminalstadiet LH:

• Blodproppar i lungornas arterioler leder till dödsfallet (infarkt) hos den aktiva vävnaden, ökningen av kvävning.

Hypertensiva kriser och attacker av akut lungödem: förekommer oftare på natten eller på morgonen. De börjar med en känsla av allvarlig brist på luft, då en stark hostaförening, blodig sputum släpps. Huden blir blåaktig (cyanos), venerna i nackpulsaten. Patienten är upphetsad och rädd, förlorar självkontroll, kan röra sig felaktigt. I bästa fall kommer krisen att sluta med en riklig urladdning av lätt urin och okontrollerad urladdning av avföring, i värsta fall - ett dödligt utfall. Dödsorsaken kan vara överlappningen av trombusen (tromboembolism) i lungartären och det efterföljande akuta hjärtsviktet.

De huvudsakliga formerna av LH

1. Primär idiopatisk lunghypertension (från de grekiska idios och patos - "en typ av sjukdom"): fastställd genom en separat diagnos, i motsats till sekundär PH associerad med andra sjukdomar. Varianter av primär LH: familjen LH och ärftlig predisposition av kärl för expansion och blödning (hemorragisk telangiektasi). Anledningen - genetiska mutationer, frekvensen 6 - 10% av alla fall av PH.
2. Sekundär LH: manifesterad som en komplikation av den underliggande sjukdomen.

Systemiska bindvävssjukdomar - sklerodermi, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus.

Medfödda hjärtfel (med blödning från vänster till höger) hos nyfödda, som förekommer i 1% av fallen. Efter korrigerande blodflödesoperation är överlevnaden för denna kategori av patienter högre än hos barn med andra former av PH.

Sena stadier av leverfunktion, pulmonella och pulmonala vaskulära patologier i 20% ger komplikation i form av PH.

HIV-infektion: PH diagnostiseras i 0,5% av fallen, överlevnadsgraden för tre år sjunker till 21% jämfört med det första året - 58%.

Intoxikation: amfetamin, kokain. Risken ökar med tre dussin gånger om dessa ämnen har använts i mer än tre månader i rad.

Blodsjukdomar: hos vissa typer av anemi hos 20-40% av patienterna med LH diagnostiseras, vilket ökar dödligheten.

Kronisk obstruktiv lungsjukdom (COPD) orsakas av långvarig inandning av partiklar av kol, asbest, skiffer och giftiga gaser. Finns ofta som en professionell sjukdom bland minare, arbetstagare i farliga industrier.

Sömnapné syndrom: Partiell stopp av andning under sömnen. Farligt, hittat hos 15% av vuxna. Konsekvensen kan vara LH, stroke, arytmier, arteriell hypertoni.

Kronisk trombos: noteras i 60% efter att ha intervjuat patienter med lunghypertension.

Hjärtskador, den vänstra halvan: förvärvade defekter, kranskärlssjukdom, hypertoni. Cirka 30% är associerad med lunghypertension.

Diagnosera lunghypertension

Diagnos av prekapillär LH (associerad med KOL, pulmonell arteriell hypertension, kronisk trombos:

• Lungartärtryck: ≥ 25 mm Hg i vila, mer än 30 mm vid spänning;
• Ökat tryck av lungartärkling, blodtryck i vänster atrium, slut diastolisk ≥15 mm, resistens hos lungkärl ≥ 3 enheter. Wood.

Postkapillär LH (för sjukdomar i vänstra hälften av hjärtat):

1. Lungartärtryck: medelvärde ≥25 (mmHg)
2. Initial:> 15 mm
3. Skillnad ≥12 mm (passiv PH) eller> 12 mm (reaktiv).

EKG: höger överbelastning: ventrikelförstoring, förmaksförstoring och förtjockning. Extrasystole (extraordinära sammandragningar av hjärtat), fibrillering (kaotisk sammandragning av muskelfibrer) hos båda atrierna.

Röntgenstudie: ökad perifer öppenhet i lungfälten, lungrötterna är förstorade, hjärtans gränser förskjuts till höger, skuggan från buken i den expanderade lungartären är synlig till vänster längs hjärtkonturen.

foto: Lunghypertension på röntgen

Funktionell respiratorisk test, kvalitativ och kvantitativ analys av gasernas sammansättning i blodet: nivån på andningsfel och sjukdoms svårighetsgrad detekteras.

Ekkokardiografi: Metoden är väldigt informativ - det gör att du kan beräkna medeltrycket i lungartären (SDLA), diagnostisera nästan alla defekter och hjärtan. LH känns igen redan i början, med en SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafi: för LH med överlappning av lumen i lungartären med trombos (tromboembolism). Metodens känslighet är 90-100%, specifik för tromboembolism med 94-100%.

Dator (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRT) med hög upplösning, i kombination med användning av kontrastmedel (vid RT) tillåter att utvärdera tillståndet i lungan, stora och små artärer i hjärtväggarna och håligheter.

Införandet av en kateter i hjärtat av "rätt" hjärta, testet av blodkärlens reaktion: bestämning av graden av PH, blodflödesproblem, bedömning av effektiviteten och relevansen av behandlingen

LH-behandling

Behandling av lunghypertension är endast möjlig i kombination, och kombinerar allmänna rekommendationer för att minska risken för exacerbationer. adekvat behandling av den underliggande sjukdomen symptomatisk behandling av vanliga manifestationer av PH; kirurgiska metoder; behandling av folkmekanismer och okonventionella metoder - endast som hjälpmedel.

Riskreduceringsrekommendationer

Vaccination (influensa, pneumokockinfektion) hos patienter med autoimmuna systemiska sjukdomar - reumatism, systemisk lupus erythematosus, etc., för prevention av exacerbationer.

Nutritionskontroll och fysisk aktivitet doserad: Vid diagnostiserad hjärt / kärlsjukdom av något ursprung (ursprung), i enlighet med sjukdomsfunktionen.

Förebyggande av graviditet (eller, om sådan finns, även dess avbrott): moderns blodomlopp och barn är sammanlänkade, den ökade belastningen på hjärtat och blodkärlen i gravida kvinnor med LH kan leda till döden. Enligt medicinens lagar är prioriteringen för att rädda livet alltid tillhör moderen, om det inte går att spara båda på en gång.

Psykologiskt stöd: Alla människor med kroniska sjukdomar ständigt är stressade, balansen i nervsystemet störs. Depression, en känsla av värdelöshet och bördighet för andra, irritabilitet över bagage är ett typiskt psykologiskt porträtt av någon "kronisk" patient. Detta tillstånd försämrar prognosen för någon diagnos: en person måste nödvändigtvis leva, annars kan läkemedlet inte hjälpa honom. Samtal med en psykoterapeut som tycker om själen, aktiv kommunikation med kamrater i olycka och friska människor är en utmärkt bas för att få en smak för livet.

Underhållsterapi

• Diuretika tar bort den ackumulerade vätskan, minskar belastningen på hjärtat och minskar svullnaden. Elektrolytkompositionen av blod (kalium, kalcium), blodtryck och njurefunktion är säkert kontrollerad. Överdosering kan orsaka för mycket vattenförlust och tryckfall. Med en minskning av kaliumnivån börjar arytmier, muskelkramper indikerar en minskning av kalciumnivåerna.
• Trombolytika och antikoagulantia löser upp de redan bildade blodpropparna och förhindrar bildandet av nya, vilket säkerställer kärlens patency. Konstant övervakning av blodkoagulationssystemet (blodplättar) krävs.
• Syre (syrgasbehandling), 12 - 15 liter per dag, genom luftfuktare: för patienter med kroniskt obstruktiv lungsjukdom (KOL) och ischemisk hjärtsjukdom hjälper till att återställa blodsyremättnad och stabilisera totalt. Man måste komma ihåg att för mycket syrekoncentration hämmar det vasomotoriska centrumet (MTC): andningen saktar ner, blodkärlen dilaterar, trycket sjunker, en person förlorar medvetandet. För normal drift behöver kroppen koldioxid, det är efter ökningen av dess innehåll i blodet som CTC "ger kommandot" för att ta andan.
• Hjärtglykosider: De aktiva ingredienserna är isolerade från digitalis. Digoxin är den mest kända för drogerna. Det förbättrar hjärtfunktionen, ökar blodflödet; bekämpar arytmier och vaskulära spasmer minskar svullnad och andfåddhet. Vid överdosering - ökad excitabilitet i hjärtmuskeln, arytmier.
• Vasodilatorer: muskelväggen hos artärer och arterioler slappnar av, deras lumen ökar och blodflödet förbättras, trycket i lungartärsystemet minskar.
• Prostaglandiner (PG): En grupp av aktiva substanser som produceras i människokroppen. Vid behandling av LH används prostacykliner, de lindrar vaskulär och bronkial spasm, förhindrar bildandet av blodproppar, blockerar endotelets tillväxt. Mycket lovande läkemedel som är effektiva för PH mot HIV, systemiska sjukdomar (reumatism, sklerodermi, etc.), hjärtfel samt familje- och idiopatiska former av PH.
• Endotelinreceptorantagonister: vasodilation, undertryckande av proliferation (proliferation) av endotelet. Med långvarig användning minskar andnöd, personen blir mer aktiv, trycket återgår till normalt. Oönskade reaktioner på behandling - ödem, anemi, leverfel, därför är användningen av läkemedel begränsad.
• Kväveoxid och inhibitorer av PDE typ 5 (PDE) används huvudsakligen i idiopatisk PH om standardterapi inte är motiverad, men vissa läkemedel är effektiva i någon form LH (Sildenafil) Handling: reducering av den vaskulära resistensen och relaterad hypertension, underlätta blodflödet, som ett resultat ökat motstånd mot fysisk aktivitet. Kväveoxid inandas dagligen i 5-6 timmar, upp till 40 ppm, en kurs om 2-3 veckor.

Kirurgisk behandling av PH

Ballonatriumseptostomi: utfört för att underlätta urladdningen av syrerikt blod i hjärtat, från vänster till höger, på grund av skillnaden i systoliskt tryck. En kateter med en ballong och ett blad införs i vänstra atriumet. Bladet skär septumet mellan atriaen och den svullna ballongen expanderar öppningen.

Lungtransplantation (eller lungkartskomplex): Utförs av hälsoskäl, endast i specialiserade medicinska centra. Operationen utfördes först 1963, men år 2009 genomfördes mer än 3000 framgångsrika lungtransplantationer årligen. Det största problemet är bristen på donatororgan. Lungorna tar bara 15%, hjärtat - från 33% och lever och njurar - från 88% av givarna. Absoluta kontraindikationer för transplantation: kronisk njur- och leversvikt, HIV - infektion, cancer, hepatit C, närvaron av HBs-antigen, såväl som rökning, användning av droger och alkohol i de sex månaderna före operation.

Behandling av folkmedicinska lösningar

Används endast i ett komplex, som hjälpmedel för den allmänna förbättringen av hälsotillståndet. Ingen självbehandling!

1. Frukt av röd rowan: en matsked för ett glas kokt vatten, ½ kopp tre gånger om dagen. Amygdalin som ingår i bären minskar cellernas känslighet för hypoxi (lägre syrekoncentration), minskar ödem på grund av den diuretiska effekten och vitaminmineralsatsen har en positiv effekt på hela kroppen.
2. Adonis (vår), ört: en tesked i ett glas kokande vatten, 2 timmar att insistera, upp till 2 matskedar på tom mage, 2-3 gånger om dagen. Används som ett diuretikum, smärtstillande medel.
3. Färsk pumpa juice: ett halvt glas per dag. Den innehåller mycket kalium, användbart i vissa typer av arytmi.

Klassificering och prognos

Klassificeringen baseras på principen om funktionsnedsättning i PH, varianten är modifierad och associerad med manifestationer av hjärtsvikt (WHO, 1998):

• Klass I: LH med normal fysisk. aktivitet. Standardbelastningar tolereras väl, lätt för LH, 1 grad fel.
• Klass II: LH plus-aktiviteten minskade. Komforten ligger lugnt, men yrsel, andfåddhet och bröstsmärta börjar med normal stress. Måttlig pulmonell hypertoni, ökande symtom.
• Klass III: LH med reducerat initiativ. Problem även vid låga belastningar. Den höga graden av blodflödesstörningar, försämringen av prognosen.
• Klass IV: LH med intolerans mot minimal aktivitet. Dyspné, trötthet känns och i fullständig vila. Tecken på högt cirkulationsfel - kongestiva manifestationer i form av ascites, hypertensiva kriser, lungödem.

Prognosen blir gynnsammare om:

1. Graden av utveckling av symptom på LH är liten;
2. Behandlingen förbättrar patientens tillstånd;
3. Trycket i lungartärsystemet minskar.

Biverkningsprognos:

1. Symtom på PH utvecklas snabbt;
2. Tecken på dekompensering av cirkulationssystemet (lungödem, ascites) ökar;
3. Trycknivå: i lungartären mer än 50 mm Hg;
4. Med primär idiopatisk PH.

Den övergripande prognosen för pulmonell arteriell hypertoni är associerad med formen av LH och fasen av den rådande sjukdomen. Dödligheten per år, med nuvarande behandlingsmetoder, är 15%. Idiopatisk PH: patientöverlevnad efter ett år är 68%, efter 3 år - 48%, efter 5 år - endast 35%.