logo

Transposition av stora fartyg

Transposition av de stora kärlen är en av de vanligaste hjärtefekterna hos spädbarn och den vanligaste cyanotiska CHD hos barn (20-30 fall per 100.000 nyfödda). TMS förekommer hos 5-7% av barnen med CHD. Bland patienter med denna defekt dominerar pojkarna, med förhållandet M / D = 1,5-3,2 / 1. Bland patienter med införlivande av huvudartärerna har 10% missbildningar av andra organ. Mindre vanligt är den så kallade medfödda korrigerade TMS, den kliniska bilden och behandlingstaktiken är signifikant olika från TMS.

morfologi
För första gången anfördes den anatomiska beskrivningen av TMS av M. Baillie 1797 och termen "införlivande" introducerades 1814 av Farre som ett kännetecken för den defekt, i vilken huvudartärerna är oförmögna mot ventriklarna och atrierna och ventriklerna som överensstämmer med varandra. Med andra ord är morfologiskt PP kopplad till den morfologiskt högra ventrikeln, från vilken aortan helt eller delvis utgår, och det morfologiskt vänstra atriumet förbinder den morfologiskt vänstra kammaren, från vilken lungartären börjar.

I den vanligaste varianten av TMS - D-TMS - är aortan placerad på höger och framsida, och lungartären är till vänster och bakom aortan.

Uttrycket "korrigerat införlivande" betyder en annan typ av defekt i vilken atrioventrikulär och ventrikartärisk diskordans observeras. Med korrigerat transposition ligger aortan till vänster om lungartären.

De flesta författare kallar en defekt med isolerad ventriculoarteriell discordance enkel TMS, medan kombinationen av TMS med andra defekter (vanligtvis med VSD och lungstenos) kallas komplex TMS. Bland alla fall av D-transposition av huvudartärerna uppträder 50% med intakt MZHP, ytterligare 25% - med VSD och ca 20% - med VSD och lungartärstensos. I det så kallade enkla transpositionet finns inga ytterligare hjärtavvikelser, förutom det öppna ovala fönstret och den ihållande artärkanalen. I kombination med TMS med VSD (som förekommer hos 40-45% av patienterna) har ungefär en tredjedel av dessa patienter små interventionsfel som inte har någon allvarlig hemodynamisk betydelse.

VSD är den vanligaste samtidiga abnormiteten hos hjärtat.

De är små, stora och kan lokaliseras i någon del av partitionen. Små membranösa eller muskelfel kan stängas spontant med tiden. Ibland finns en DMZHP av den atrioventrikulära kanaltypen associerad med en enda AV-ventil. Ibland kan det också finnas en växling av tricuspidalventilen till vänster med dess placering ovanför interventrikulär septum (tvärgående tricuspidventil) och hypoplasi i bukspottkörteln.

Samtidigt med TMS kan det finnas andra ytterligare defekter - oftast OAP eller aorta-koarctation, koronära anomalier. Koronära anomalier är mer karakteristiska för D-TMS med intakta OIF än med D-TMS med VSD. Obstruktionen av LV LV-området uppträder i mindre än 10% av fallen i TMS med en intakt MRF och är vanligtvis dynamisk på grund av en IVF-förskjutning till vänster, eftersom trycket i höger kammare är högre än i vänster kammare. Om septum flyttas framåt och till höger, så är det en förskjutning av lungstammen med sin plats över IUP plus subaortisk stenos.

I sådana fall borde man också förvänta sig närvaron av abnormiteter i aortabåkens struktur, såsom hypoplasi, koarctation och andra former av avbrott.

Obstruktionen av LV LV-området uppträder i 1 / 8-1 / 3 fall och oftare i kombination med en interventrikulär defekt än med intakt TMS. Ibland är anomalier såsom fibromuskulär tunnel, fibröst membran och anomalös fastsättning av ventilerna hos de atrioventrikulära ventilerna orsaken till obstruktionen.

Koronär anatomi
Även om anatomin hos de epikardiella grenarna i kransartärerna kan vara annorlunda, står de båda bihålorna i aortas Valsalva-rot alltid mot lungartären och ger upphov till de viktigaste kransartärerna. de kallas koronära bihålor (mot bihålor).

Eftersom huvudartärerna ligger sida vid sida ligger de kranskärlda bihålorna framför och bakom, och den icke-koronära sinusen är vänd mot höger. Om (som vanligt) ligger aortan framför och till höger, så är de kranskärlda bihålorna på vänster framsida och bakom. Oftast (i 68% av fallen) avgår den vänstra kransartären från den koronar sinus som ligger på vänster framsida och ger upphov till den vänstra främre nedåtgående och omkretsgrenen, och den högra kransartären avviker från koronar sinus bakom. Kuvertet är ofta frånvarande, men flera grenar levererar LV: s vänstra och bakre ytor från vänster kransartär. I 20% av fallen kommer kuvertgrenen från den högra kransartären (som kommer från koronars sinus till höger bakom) och passerar bakom lungartären längs vänstra atrioventrikulära sulcus. I denna situation avviker den vänstra främre nedåtgående artären separat från koronär sinus till vänster framför.

Dessa två typer av koronaranatomi finns i mer än 90% av D-TMS-fallen. Andra sorter inkluderar en enda rätt kransartär (4,5%), en enda vänster kransartär (1,5%), inverterade kransartärer (3%) och intramurala kransartärer (2%). I intramurala kransartärer ligger munen hos kransartärerna vid kommissionerna, och två munnar i den högra sinus eller den enda mun som ger upphov till höger och vänster kransartär kan observeras.

Hemodynamiska störningar
I TMS separeras de små och stora cirkulationssystemen (parallell cirkulation), och den nyfödda överlever endast under perioden av fosterkommunikation (artärkanal, öppet ovalt fönster). Huvudfaktorerna för bestämning av mättnadsgrad av arteriellt blod med syre är antalet och storleken på kommunikationen mellan systemisk och lungcirkulationen. Volymen av blodflöde i lungorna är mycket högre än normalt på grund av dessa kommunikationer och låga resistens hos lungkärlen. Därför är systemisk mättnad mest beroende av det så kallade effektiva pulmonella och systemiska blodflödet. Mängden desaturerat blod från det systemiska blodflödet kommer från den stora till lungcirkulationen för syrebildning (effektivt pulmonalt blodflöde - ELC) och volymen av syrgas som återgår från den lilla cirkeln till den stora för gasutbyte vid kapillärnivån (effektivt systemiskt blodflöde - ESC). Volymerna av ELC och ESC måste vara ekvivalenta (intercirkulationsblandning), annars kommer hela blodvolymen att flytta till en av cirklarna av blodcirkulationen.

Vanligen är blod som blandar sig genom det ovala fönstret och den stängande arteriella kanalen inte tillräckligt för att helt syre vävnaderna, därför utvecklas metabolisk acidos snabbt och barnet dör. Om patienten lever på grund av defekter i hjärtväggarna eller PDA, förenar en tung lunghypertension med obstruktiv lesion i lungkärlen snabbt. Otillräckligt hög afterload av LV leder till den progressiva utvecklingen av sin sekundära hypoplasi.

Varaktigheten av symptomens början
Varaktigheten av symtomstart beror på graden av blodblandning mellan parallella cirklar i det lung- och systemiska blodflödet. Vanligtvis är tecken på TMS synliga från de första timmarna efter födseln (från ögonblicket av artärkanalförträngningen och det ovala fönstret är stängt), men ibland framträder de efter några dagar eller veckor av livet om volymetriska fostersken fortsätter att fungera eller det finns VSD.

symptom
Nyfödda med TMS är mer benägna att födas med normal kroppsvikt. Den neonatala bilden av vice varierar från ett bedrägligt framträdande utseende av ett till synes hälsosamt barn till akut total hjärtsvikt och kardiogen chock. Parallellcirkulationen åtföljs av svår hypoxemi, därför är centralcyanos det ledande symptomet på fläcken. Den blå eller lila färgen på huden och slemhinnan föreslår TMS. Inte bara varaktigheten av cyanos, men graden är nära relaterad till de morfologiska egenskaperna hos defekten och graden av blodblandning mellan två parallella cirklar av blodcirkulationen. Under den första fysiska undersökningen efter födseln kan barnet tyckas vara generellt friskt, med undantag för ett enda symptom, cyanos.

Hos patienter med intakt FPM (dvs utan VSD) uppträder cyanos under den första timmen i 56% och vid slutet av livets första dag i 92%. Biverkningen förvärras väldigt snabbt på grund av förträngningen av artärkanalen inom 24-48 timmar efter födseln, med ökad andfåddhet och tecken på polyorganfel. PaO2 hålls vanligtvis vid 25-40 mmHg. och ökar nästan inte när man ger 100% syre. I frånvaro av DMPP och med en liten storlek av det ovala fönstret uppstår allvarlig syreemi. Samtidigt har de flesta patienter inget ljud i hjärtat, och hjärtans gränser förlängs inte till 5-7: e dagen i livet. Hos en liten del patienter kan ett svagt systoliskt murmum höras vid vänstra kanten av båren i mitten eller övre delen på grund av accelerationen av blodflödet i LV-excretionskanalen eller den stängande arteriella kanalen. Till och med en bröstdiagram och ett EKG som utförs under de första dagarna av livet i vårdhemmet kan vara normalt. Felet kan identifieras vid denna tidpunkt med hjälp av en omedelbart utförd ekokardiografi.

Om den nyfödda har en stor PDA eller VSD, kan diagnosen TMS eventuellt inte göras i tid på grund av det uppenbara välbefinnandet. Cyanos i dessa fall är obetydlig och visas endast vid ögonblicket att gråta, hjärtets gränser i den första veckan i livet är normala och ljudet kan inte höras även om det finns meddelanden mellan vänster och höger sektioner på grund av jämlikhet av tryck i dem. I dessa fall uppmärksammas tachypnea med relativt svag cyanos. Sådana klassiska tecken på PDA, såsom kontinuerlig systolodiastolisk murmur, hopppuls, observeras hos mindre än hälften av patienterna i denna grupp. När lungformulär motstånd minskas signifikant ökar symtomen på allvarligt hjärtsvikt. Nyfödda med TMS och stor PDA riskerar att utveckla nekrotisk enterokolit på grund av retrograd diastolisk blodutflöde från aorta till lungartären och ischemisk skada på tarmarna.

diagnostik
Radiografiskt, i bröstets främre bild under de första dagarna eller veckorna av livet hos barn med så kallad enkel TMS, kan en röntgenbild på bröstet se ut normalt eller med en liten expansion av hjärtskuggan, även om 1/3 av patienterna inte har någon kardiomegali alls. Det vaskulära mönstret stärks inte hos 1 / 3-1 / 2 patienter och i början finns det ingen oval form av hjärtat, även om kärlbunten är smalare. Den högra aortabågen ses relativt sällan - hos 4% av barnen med enkel TMS och i 11% med TMS plus VSD.

Efter 1,5-3 veckor, i nästan alla patienter utan obstruktion av LV-excretionskanalen, utvecklas kardiomegali genom att öka både ventrikler och PP, vilket ökar vid varje efterföljande studie. Den ovala formen av hjärtskuggan i form av ett ägg som ligger på sin sida och förminskningen av skuggan av den övre mediastinumen (smal kärlbunt) är karakteristiska. Tecken på hypervolemi i lungcirkulationen är tydligt uttalade.

Hos vissa patienter, även efter en adekvat ballongatrioseptostomi, förekommer ingen dramatisk ökning av lungans kärlmönster under de första 1-2 veckorna av livet, och låg arteriell O2-mättnad kan bestå. Detta föreslår närvaro av uthållig vasokonstriktion av lungcirkulationens arteriella kärl, varigenom en otillräcklig ökning i volymen av lungblodflödet minimerar effektiviteten hos atrioceptostomi. Tidigare, när kirurgisk korrigering skjutits upp i flera månader efter en ballongatrioseptostomi, upplevde vissa av dessa patienter en kraftig försämring med en ökning av cyanos på grund av en progressiv minskning av pulmonalt blodflöde på grund av den dynamiska inskränkning av excretory LV-systemet.

När de kombineras med TMS med VSD, är kardiomegali och ökat kärlmönster av lungorna signifikant uttalade i jämförelse med enkla TMS. Fartygen i lungarnas rötter expanderas dramatiskt, och på periferin av lungfälten verkar det ofta minska på grund av vasokonstriktion. Den vänstra konturen av en hjärtlig skugga kan deformeras på grund av att en skugga på väsentligen expanderad lungstamma införs.

På elektrokardiogrammet avvisas vanligtvis hjärtans elektriska axel till höger, det finns tecken på bukspottskörtel och PT-hypertrofi (Fig. 5.49). Under de första dagarna av livet kan ett EKG vara normalt och efter 5 till 7 dagar framträder en växande patologisk avvikelse från hjärtans elektriska axel till höger hos patienter med TMS utan VSD. När TMS kombineras med VSD, hos 1/3 av patienterna, ligger hjärtans elektriska axel normalt. Biventrikulär hypertrofi förekommer hos 60-80% av barnen med TMS plus VSD. En djup Q-prong finns i V6 hos 70% av patienterna med TMS och stor VSD, och med intakt AVM - i 44%. Symtom på isolerad vänster ventrikulär hypertrofi är mycket sällsynt, med TMS i kombination med en stor interventrikulär defekt, tricuspidventil förskjuten till vänster och bukspottskörtelhypoplasi.

I fallet med ett Doppler-ekkokardiogram visualiserar den oskiljaktiga separationen av huvudartärerna från ventriklerna från den epigastriska (subokostala) åtkomsten. Samtidigt är aorta-urladdning från bukspottkörteln, parallellbanan av aortan och lungartären, lungartärens urladdning från LV och lungartärgrenen synlig. Ytterligare särdrag i konventionella transthorakala utsprång är den gemensamma rumsliga platsen för aortan och lungartären sida vid sida utan den vanliga chiasmen såväl som urladdning av kransartärerna från huvudkärlet som härrör från bukspottkörteln. PZh och PP är signifikant dilaterade. Vid uppskjutningen av fyra kamrar från toppen anges karaktäristiken hos det bakre kärlet som ligger bakom, dvs. lungartären med en karakteristisk uppdelning i höger och vänster gren. Med hjälp av dopplerografi bestäms blodutsläpp genom det ovala fönstret eller DMPP och artärkanalen, observeras signifikant regurgitation på tricuspidventilen. Dessutom ekokardiografi anger närvaro och lokalisering av VSD, utsignalen LV obstruktion tarmkanalen (eller lungartär stenos), och närvaron av andra ytterligare anomalier (PDA storlek, närvaro av aortakoarktation, formen och det funktionella tillståndet hos mitral- och trikuspidalventilerna).

Laboratoriedata - i studien av blodgaser, PaO2 och 8p02 reduceras, PaCO2-nivån ökar, bikarbonathalten och pH reduceras. I allmänhet analyseras blod genom att öka polycytemi genom att öka antalet röda blodkroppar, ökade nivåer av hemoglobin och hematokrit.

TMS kombinerat med en stor VSD
Vid nyfödda med denna defekt kan det inte förekomma några symtom i början, med undantag av svag cyanos, som vanligen uppträder under gråt eller vid utfodring. Buller kan först vara minimal eller lyssna på systoliskt brus 3-4 / 6 gradering enligt Loude, samt III hjärtton, galopprytm, splittring och förstärkning av II-tonen baserat på hjärtat. I sådana fall kännetecknas defekten oftast av symtomen på hjärtsvikt, vanligtvis vid 2-6 veckors livstid. Förutom andnöd är det svår svettning, trötthet vid matning, dålig viktökning, galopprytm, "grunting" andning, takykardi, hyperexcitabilitet, hepatomegali, ödem, ökning av cyanos.

Om VSD också åtföljs av lungartärens stenos (obstruktion av vänstra ventrikulärsystemet) eller till och med atresi i lungartären, reduceras lungblodflödet, och i dessa patienter observeras uttalad cyanos från födsel i kombination med kliniska tecken, som i Fallot tetrade med pulmonell atresi.
Skador på centrala nervsystemet

Medfödda CNS-abnormiteter är sällsynta hos patienter med TMS. Hypoxisk-ischemisk skada på centrala nervsystemet kan uppträda hos patienter med otillräcklig palliativ korrigering eller om det inte utförs. Den vanligaste debut av centrala nervsystemet är en plötslig hemiparesis hos en nyfödd eller spädbarn. Risken för sådana komplikationer ökar hos barn med hypokrom mikrocytisk anemi i kombination med svår hypoxemi. I äldre ålder uppstår cerebrovaskulära störningar vanligen på grund av svår polycytemi, vilket leder till uthållig hypoxemi.

Naturlig utveckling av vice
Utan behandling, 30% av patienterna med TMS dör under 1 vecka, 50% - vid slutet av 1: a månaden, 70% - under de första 6 månaderna och 90% - upp till 12 månader av livet.
Observation före operation

Omedelbart efter födseln startas kontinuerlig intravenös infusion av prostaglandin E1 eller E2 (starthastighet 0,02-0,05 μg / kg per minut, då dosen titreras till effekt), vilket fortsätter tills palliativ eller radikal kirurgisk korrigering utförs. På grund av svår hjärtsvikt (eller apné med prostaglandin E1 injiceras) krävs andningsskydd (ALV). Dessutom föreskrivs diuretika och inotropa läkemedel (vanligtvis dopamininfusion ≥5 μg / kg per minut).

Tidpunkten för kirurgisk behandling
I nyföddperioden krävs palliativ eller radikal operation.

Typer av kirurgisk behandling
Om det är omöjligt att utföra arteriell omställning omedelbart efter födseln, utförs en palliativ operation - en mini-invasiv atrioseptostomi med en Rashkind-ballong under ekkokardiografisk eller angiografisk kontroll, där tillräcklig blandning av blod uppnås med en defektstorlek i området med en oval fossa på 0,7-0,8 cm.

Under de senaste fyra decennierna radikal operativ korrigering TMS utvecklats från en tidigare använd Senning förfaranden eller senap med skapandet intraatrial tunnel rikta blod från venerna i den lilla och det stora kretsloppet till respektive dessa cirklar ventriklarna till den mest fysiologiska drift arteriell växling (switch), i vilken aorta och lungartären flyttas till sina normala anatomiska positioner. Det mest tekniskt svåra steget i operationen är samtidig rörelse av kransartärerna. Arteriell växling utförs bäst under de första dagarna eller veckorna av livet. Den optimala perioden av radikalkorrigering för D-TMS är de första 14 dagarna av livet. Om barnet av någon anledning levereras senare utförs pulmonal arteriebanding + den systemiska-lunganastomosen först. För operation av arteriell omkoppling efter banding anses intervallet av 2 veckor vara det mest acceptabla. Det finns kriterier som är fördelaktiga för operation av arteriell växling: 1) LV-väggens tjocklek - som vanligt efter ålder; 2) förhållandet mellan trycket i LV och trycket i bukspottkörteln> 70%; 3) värden av volymen av vänster kammare och massan av dess myokard, lika med åldern. H. Yasui et al. (1989) fann att i dessa fall är följande förutsättningar säkra för en arteriell omkopplingsoperation: 1) överskottet av LV-massan över normen med 60%; 2) LV-tryck> 65 mmHg; 3) tryckförhållandet i LV / RV> 0,8.

Om TMS kombineras med pulmonell stenos och VSD, så krävs vid behov under de första månaderna av livet palliativa operationer (vilken typ beror på de ledande hemodynamiska störningarna) och de huvudsakliga korrigeringsmissbildningarna utförs senare. Om allvarlig cyanos observeras krävs först en ballong eller öppen atrioseptostomi och en systemisk-pulmonell anastomos för att förbättra blodblandningen. Andra patienter har en mer balanserad kombination av dessa defekter, så att de kan må bra i många månader utan palliativa ingrepp. Då är det klassiska korrigeringsförfarandet för dessa patienter Rastelli-operationen, som låter dig styra blodflödet från LV genom intraventrikulär tunnel till aorta och ger meddelandet av bukspottkörteln med lungartären genom den ventilhaltiga ledningen.

Resultatet av radikal kirurgisk behandling
Under de senaste åren, i de utländska hjärtkirurgiska centra, ligger den tidiga postoperativa dödligheten från 1,6 till 11-13% för D-TMS med intakt interventrikulärt septum i frånvaron av andra högriskfaktorer. Faktorerna med ökad risk för postoperativ dödlighet är: Ytterligare defekter i hjärtets struktur, medfödda koronära anomalier, prematuritet eller låg kroppsvikt vid operationens gång, en lång hjärtcirkulation under operationen (> 150 min). Koronära anomalier såsom separation av alla tre kransartärer från en sinus eller intramurala flödet hos kransartärerna är speciellt förvärrande.

Frekvensen av sådana kvarvarande komplikationer, såsom supravalvulär stenos av lungartären, neo-aortainsufficiens, koronararteriesträngningar är ganska låg.
Postoperativ observation

Tidig erfarenhet av den arteriella omkopplingsoperationen åtföljs ibland av supravalvulär stenos av lungartären, vars frekvens minskade efter införandet av en perikardplåst för att kompensera för vävnadsunderskott efter dissektering av Valsalva-bihålorna i en icke-pulmonell artär.

Myokardiell ischemi på grund av koronarinsufficiens är den vanligaste orsaken till postoperativ dödlighet, men de senaste åren har det blivit mindre vanligt när myokardskyddsteknik och koronarrörelse utvecklas.

Den vanligaste orsaken till återoperation efter artärväxeln är lungstenos, som kan uppstå med en frekvens på 7 till 21%. Den bildas av olika skäl, men oftast på grund av otillräcklig tillväxt av lungstammen, när stenos är lokaliserade i suturområdet, bukspottkörteln. Ibland förekommer neoaortisk uppkastning (5-10%), vilket är svagt uttryckt och inte utvecklas. Postoperativa komplikationer uppträder ofta efter intra-atriella omkopplingsoperationer. Dessa inkluderar atriella arytmier, ventrikulär dysfunktion och obstruktion av artikulära atriella meddelanden.

Transposition av de stora kärlen: symptom, behandlingsprinciper

Med anatomiskt korrekt utveckling av hjärtat och kärlen kommunicerar aortan med vänstra kammaren och bär syrgasberikat blod genom en stor cirkel av blodcirkulation. Och lungstammen avgrenas från höger kammare och levererar blod till lungorna, där det är berikat med syre och återgår till vänsteratrium. Därefter tränger syresatt blod in i vänster ventrikel.

Men under påverkan av ett antal ogynnsamma faktorer kan kardiogenes förekomma felaktigt, och en sådan medfödd missbildning som den fullständiga omvandlingen av de stora kärlen (TMS) kommer att bildas i fostret. Med denna anomali reverseras aortan och lungartären - aortan avgrenar sig från höger och lungartären från vänster ventrikel. Som ett resultat kommer icke-oxygenerat blod in i den systemiska cirkulationen och syresatt blod levereras igen till den lilla cirkeln (dvs till lungorna). Således är det en separation av blodcirkulationscirklarna, och de representerar två slutna ringar som inte kommunicerar med varandra.

Den hemodynamiska störningen med sådan TMS är oförenlig med livet, men denna anomali kombineras ofta med ett öppet ovalt fönster i det interatriella septum som kompenserar för det. På grund av detta kan två cirklar kommunicera med varandra genom denna shunt, och det finns åtminstone en liten blandning av venöst och arteriellt blod. Ett sådant något syrgasat blod kan emellertid inte mätta kroppen fullständigt. Om det också finns en defekt i interventionssjukdomen i hjärtat kompenseras situationen, men en sådan anrikning av blod med syre är inte tillräckligt för kroppens normala funktion.

Ett barn född med en sådan medfödd defekt faller snabbt i ett kritiskt tillstånd. Cyanos manifesterar sig under de första timmarna av livet, och i avsaknad av omedelbar hjälp dör den nyfödda.

Komplett TMS är en kritisk hjärtfel av den blå typen som är oförenlig med livet och kräver alltid akut hjärtkirurgi. Om det finns ett öppet ovalt fönster och atriell septalfel kan operationen skjutas upp, men den måste utföras under de första veckorna av barnets liv.

Denna medfödda defekt är hänförlig till de vanligaste abnormiteterna i hjärtat och blodkärlen. Han ingår tillsammans med Fallots anteckningsbok, ett öppet ovalt fönster, ventrikulär septaldefekt och koagulering av aortan, i "Big Five" -hjärtans avvikelser. Enligt statistiken utvecklas TMS 3 gånger oftare hos manliga foster och är 7-15% bland alla medfödda defekter.

Hos barn med korrigerad TMS ändras platsen för ventriklerna, snarare än artärerna. Med denna typ av fläck är venöst blod i vänstra kammaren och syrefast i höger. Men från höger kammaren går det in i aortan och går in i systemcirkulationen. Sådan hemodynamik är också atypisk, men blodcirkulationen utförs fortfarande. Denna typ av anomali påverkar vanligtvis inte barnets tillstånd som föds och utgör inte ett hot mot sitt liv. Därefter kan dessa barn uppleva en viss fördröjning i utvecklingen, eftersom funktionaliteten hos högerkammaren är lägre än vänster och den kan inte klara av att säkerställa normal blodtillförsel till lungcirkulationen.

I denna artikel kommer vi att bekanta dig med de möjliga orsakerna, typerna, symtomen, diagnosmetoderna och korrigeringen av de stora kärltranspositionerna. Denna information hjälper dig att få en allmän uppfattning om kärnan i denna farliga medfödda hjärtsjukdom av den blå typen och principerna för dess behandling.

skäl

Liksom alla andra medfödda hjärtefekter utvecklas TMS under prenatalperioden under inverkan av följande negativa faktorer:

  • ärftlighet;
  • ogynnsam ekologi;
  • tar teratogena droger
  • virus- och bakterieinfektioner (mässling, epidparotit, kycklingpox, rubella, ARVI, syfilis, etc.) överförs till en gravid kvinna;
  • toxemi;
  • endokrina sjukdomar (diabetes mellitus);
  • åldern för den gravida kvinnan är över 35-40 år gammal;
  • polyhypovitaminos under graviditeten
  • kontakt med den förväntade mamman med giftiga ämnen
  • dåliga vanor av gravida kvinnor.

Den onormala anordningen av de stora kärlen bildas den 2: a månaden av embryogenes. Mekanismen för bildandet av denna defekt har ännu inte studerats tillräckligt. Tidigare antogs det att defekten bildades på grund av felaktig böjning av den aorta-lungformiga septumen. Senare började forskare antar att införlivandet bildades på grund av det faktum att när den arteriella stammen är förgrenad uppträder den onormala tillväxten av subpulmonala och subaortiska kottarna. Som ett resultat är ventilen i lungartären belägen ovanför vänster och aortaklaven ligger ovanför högra kammaren.

klassificering

Beroende på de medföljande defekterna som utför rollen som shunts som kompenserar hemodynamik i TMS, utmärks ett antal varianter av en sådan anomali av hjärtat och blodkärlen:

  • missbildning åtföljd av tillräcklig volym pulmonalt blodflöde och hypervolemi och kombinerat med ett öppet ovalt fönster (eller en enkel TMS), ventrikulär septalfel eller öppen arteriell kanal och närvaron av ytterligare skenor;
  • defekten åtföljs av otillräckligt lungblodflöde och kombineras med en defekt av interventionsvätskan och stenos av det yttre området (komplicerat TMS) eller förminskning av det yttre området i vänstra kammaren.

Cirka 90% av patienterna med TMS kombinerat med hypervolemi i lungcirkulationen. Dessutom visar 80% av patienterna en eller flera ytterligare kompenserande shunts.

Den mest fördelaktiga varianten av TMS är fall där, på grund av atriella och interventrikulära septumdefekter, säkerställs tillräcklig blandning av arteriellt och venöst blod och en måttlig minskning av lungartären förhindrar uppkomsten av signifikant liten cirkelhypervolemi.

Normalt är aorta- och lungstammen i korsat tillstånd. Vid transposition arrangeras dessa fartyg parallellt. Beroende på deras relativa position utmärks följande TMC-varianter:

  • D-alternativ - aorta till höger om lungstammen (i 60% av fallen);
  • L-variant - aortan till vänster om lungstammen (40% av fallen).

symptom

Under intrauterin utveckling uppenbarar TMS nästan inte alls, eftersom fostrets cirkulation inte fungerar ännu, och blodflödet sker genom det ovala fönstret och den öppna arteriella kanalen. Vanligtvis förekommer barn med en sådan hjärtsjukdom i normala termer med tillräcklig eller lätt överstigande vikt.

Efter att barnet är födt bestäms dess livskraft helt och hållet av närvaron av ytterligare kommunikationer som säkerställer blandning av arteriellt och venöst blod. I avsaknad av sådana kompensationsskenor - ett öppet ovalt fönster, en ventrikulär septalfel eller en öppen arteriell kanal - den nyfödda dör efter födseln.

Vanligtvis kan TMS detekteras omedelbart efter födseln. Undantagen är fall av korrigerat införlivande - barnet utvecklas normalt och avvikelsen visas senare.

Efter födseln har nyfödda följande symtom:

Om denna anomali kombineras med aorta och den öppna arteriella kanalen, har barnet differentierad cyanos, som manifesteras av en högre cyanos i överkroppen.

Senare hos barn med TMS fortskrider hjärtsvikt (hjärnans och leverens storlek ökar, ascites utvecklas mindre ofta och ödem uppträder). Initialt är barnets kroppsvikt normalt eller överskrids, men senare (efter 1-3 månaders liv) utvecklas hypotrofi på grund av hjärtinsufficiens och hypoxemi. Sådana barn lider ofta av akuta respiratoriska virusinfektioner och lunginflammation, som ligger bakom i fysisk och psykisk utveckling.

Vid undersökning kan läkaren identifiera följande symtom:

  • väsen i lungorna;
  • förstorad bröstkorg;
  • oskärmad högt II-ton;
  • bullerrelaterade anomalier;
  • snabb puls;
  • hjärtpulver
  • deformation av fingrar som "drumsticks";
  • förstorad lever.

Med korrigerad TMS, som inte åtföljs av ytterligare medfödda anomalier av hjärtutveckling, kan defekten vara asymptomatisk under lång tid. Barnet utvecklas normalt och klagomål uppträder endast när högra hjärtkammaren inte längre kan klara av att ge en stor cirkel av blodcirkulation med tillräckligt med syrgas. Vid undersökning av en kardiolog hos sådana patienter bestäms paroxysmal takykardi, hjärtmuskler och atrioventrikulärt block. Om korrigerad TMS kombineras med andra medfödda defekter, har patienten klagomål som är karakteristiska för de nuvarande abnormiteterna i hjärtutvecklingen.

diagnostik

Ofta upptäcks TMS i modersjukhuset. Vid undersökning upptäcker doktorn en uttalad medialt förskjuten hjärtimpuls, hjärt hyperaktivitet, cyanos och expansion av bröstet. När du lyssnar på tonerna uppenbaras förstärkningen av båda tonen, närvaron av systoliskt brus och ljud som är karakteristiska för samtidiga hjärtfel.

För en detaljerad undersökning av ett barn med TMS, tilldelas följande diagnostiska metoder:

  • EKG;
  • ekokardiografi;
  • röntgen i bröstet;
  • hjärtkateterisering
  • angiokardiografi (aorto-, atrio-, ventrikulo- och koronarangiografi).

Baserat på resultaten av hjärtinstrumentets hjärtstudier, gör hjärtkirurgen en plan för ytterligare kirurgisk korrigering av anomali.

behandling

Med full TMS utförs alla barn i de första dagarna av nödlidande palliativa operationer som syftar till att skapa en defekt mellan de små och stora cirklarna av blodcirkulationen eller dess expansion. Före sådana insatser föreskrivs barnet ett läkemedel som främjar non-union av artärkanalen, prostaglandin E1. Detta tillvägagångssätt medger att blandning av venöst och arteriellt blod uppnås och ger barnet vitalitet. Kontraindikation för utförandet av sådana operationer utvecklas irreversibel lunghypertension.

Beroende på det kliniska fallet väljes en av metoderna för sådana palliativa operationer:

  • ballonatrioseptostomi (Parkov-Rashkind endovaskulär teknik);
  • öppen atrioseptektomi (resektion av interatrialseptum enligt metoden Blélok-Henlon).

Sådana ingrepp utförs för att eliminera livshotande hemodynamiska störningar och är beredningar för den nödvändiga hjärtkirurgiska korrektionen.

För att eliminera hemodynamiska störningar som inträffar under TMS kan följande åtgärder utföras:

  1. Enligt metoden för Senning. Hjärtkirurg med speciella patchar omformar förmaks hålrummet så att blod från lungvenerna börjar strömma in i höger förmak, och från vena cava - vänster.
  2. Enligt metoden för senap. Efter att ha öppnat det högra atriumet, exciterar kirurgen det mesta av det interatriella septumet. Nedskärningar hjärtsäcken broschyr läkaren en lapp i form av byxor och fålla det på ett sådant sätt att blod från lungvenerna kommer in i höger förmak, och från vena cava - vänster.

För att anatomiskt eliminera de stora kärlens felaktiga placering under transposition kan följande arteriella omkopplingsoperationer utföras:

  1. Korsning och ortotopreplantering av de stora kärlen, ligering av PDA (enligt Zhatene). Lungartären och aortan skär och flyttar till sina motsvarande ventriklar. Dessutom är kärlen anastomerade av sina distala sektioner med proximala segment av varandra. Därefter utför kirurgen en kranskärlstransplantation i neoorty.
  2. Eliminering av pulmonell stenos och plast av ventrikulär septalfel (av Rastelli). Sådana operationer utförs med en kombination av införlivande med ventrikulär septaldefekt och lungstenos. Defekten i interventricular septum är stängd med en plåster av perikardium eller syntetiskt material. Pulmonal stenos elimineras genom att stänga munnen och implantera en kärlprotes som ger kommunikation mellan höger kammare och lungstammen. Dessutom bildar de nya sätt för blodutflöde. Från höger hjärtkärl till lungartären flyter blod genom den skapade extrakardiella ledningen, och från vänster ventrikel till aorta genom hjärtkärlets tunnel.
  3. Arteriell omkoppling och plast av ingreppsseptumet. Under ingreppet utförs excisionen och reimplantationen av lungartären till höger och aortan i vänstra kammaren. Koronararterierna sys till aortan och den ventrikulära septaldefekten är stängd med en syntetisk eller perikardiell lapp.

Vanligtvis utförs sådana operationer upp till 2 veckor av barnets liv. Ibland försenas deras genomförande upp till 2-3 månader.

Var och en av ovanstående metoder för anatomisk korrigering av TMS har sina egna indikationer, kontraindikationer, fördelar och nackdelar. Tactics of arterial switching är vald beroende på det kliniska fallet.

Efter hjärtoperation rekommenderas ytterligare livslång uppföljning med en hjärtkirurg för patienter. Föräldrar rekommenderas att se till att barnet uppfyller en godartad behandling:

  • uteslutande av tung fysisk ansträngning och överdriven aktivitet
  • full sömn;
  • ordentlig organisation av den dagliga behandlingen
  • rätt näring
  • profylaktiska antibiotika före tand- eller kirurgiska förfaranden för att förhindra infektiv endokardit;
  • regelbunden observation av en läkare och uppfyllande av hans möten.

Vid vuxen ålder måste patienten följa samma rekommendationer och begränsningar.

utsikterna

I avsaknad av snabb hjärtoperation är prognosen för resultatet av TMS alltid ogynnsamt. Enligt statistiken överlever 50% av barnen under den första månaden av livet och upp till 1 år mer än 2/3 av barnen inte överlever på grund av svår hypoxi, ökad acidos och hjärtsvikt.

Projektioner efter hjärtkirurgi blir mer gynnsamma. Med komplexa defekter observeras positiva långsiktiga resultat hos cirka 70% av patienterna, med enklare i 85-90%. Av mindre betydelse i resultatet av sådana fall är regelbunden övervakning av hjärtkirurg. Efter att korrigeringsåtgärder har utförts kan patienter utveckla långsiktiga komplikationer: stenos, trombos och förkalkning av ledningar, hjärtsvikt etc.

Transposition av de stora kärlen är en av de farligaste hjärtfel och kan bara tas bort kirurgiskt. Lika viktigt för sitt positiva resultat är aktualiteten av hjärtkirurgi. Sådana operationer utförs upp till 2 veckor av barnets liv, och kan i vissa fall endast förses upp till 2-3 månader. Det är önskvärt att en sådan utvecklingsanomali upptäcks redan före barnets födelse och graviditet och förlossning planeras med hänsyn till förekomsten av denna farliga medfödda hjärtsjukdom i det framtida barnet.

CONGENITAL HJÄRTSjukdomar

Transposition av större kärl (TMS)

Genomförandet av de stora kärlen är en medfödd hjärtsjukdom där de stora och små cirklarna i blodcirkulationen fungerar separat och parallellt, utan att konsekvent med varandra (som i ett hälsosamt hjärta) kommunicerar med varandra.

Schematiskt kan den representeras enligt följande: Fig.

Barnets hälsotillstånd och tillstånd i detta fall beror helt på närvaron och storleken på meddelanden (kommunikation) mellan cirklarna för blodcirkulationen. Dessa meddelanden, ibland vi kallar dem fosterkommunikation, är brådskande nödvändiga så att det arteriella blodet (i rött) och det venösa blodet (blått) blandas och syrekoncentrationen i arteriellt blod hålls på en konstant nivå. Om barnets födelse inte är tillräcklig, då utvidgas den till den önskade diametern med åtkomst genom kärlet.

Denna manipulation är minimalt invasiv och mild för barnet, effektivt (kallat Rashkind-procedur eller ballongatrioseptostomi). I svåra situationer kan implementeringen möjliggöra stabilisering av barnets tillstånd och förbereda det för kirurgisk behandling. Kirurgiska uppgiften är att flytta de stora kärlen tillsammans med kransartärerna, så operationen kallas "arteriell växling" operation eller enligt författaren, driften av Zhatan.

Denna typ av kirurgisk behandling bör utföras så tidigt som möjligt under de första 14 dagarna av barnets liv. Operationen är radikal, det vill säga, hjärtsjukdom elimineras helt i en operation och i regel behöver inte upprepade ingrepp på hjärtat. Vår Cardiology återimplantation teknik som används (återplantering) av kransartärerna i ett nytt fartyg - aorta efter avlägsnande av klämman från aorta, det vill säga när aortaväggen är fylld och rätas det (Figur 2.).

Detta gör det möjligt att optimalt (utan kinkning och vridning) placera kransartärerna i förhållande till de stora kärlen, även med koronararteriens komplexa anatomi! På många sätt bestämmer denna fas av operationen framgången för behandlingen som helhet. Ett viktigt inslag i operationen är också tekniken för återuppbyggnad av den nya lungartären. För att göra detta använder vi en lapp från barnets egen vävnad - autoperikarda i form av "byxor" Usel det på ett sådant sätt att bilderna av flera kärltillväxt zoner (Figur 3).

Detta gör det möjligt att undvika utveckling av en formidabel komplikation på lång sikt efter operationen - utseendet av stenosen (förminskning) av lungartärstammen. Dessa tekniker kan förbättra resultaten av den arteriella växlingsoperationen.

Komplikationer efter operation av arteriell växling.

Operationen av arteriell omkoppling (operation Zhatane) är radikal, det vill säga under vilken den medfödda hjärtsjukan är fullständigt korrigerad. Därför är det i de flesta fall inte nödvändigt att upprepade ingrepp i barnets hjärta. Emellertid ses utvecklingen av komplikationer ibland i flera år, vilket kräver upprepad kirurgisk behandling.
Dessa inkluderar utseendet av lungartärens stenos, utvecklingen av aortaventilinsufficiens, problem med tidigare implanterade kranskärlssår kan förekomma. Var och en av dessa villkor kräver noggrann diagnos och övervakning av en kardiolog.
Lungstenos.

Det kan förekomma om några månader, år efter operationen. Ofta beror det på det faktum att det finns två rader stygn (anastomoser) som kan hindra fartygets tillväxt på denna plats. Detta kan leda till sin stenos (förminskning). En annan förutsättning för utveckling av stenos kan vara användningen av främmande material för rekonstruktion av lungartären, till exempel patchar av xenopericardium. Den senare är en vävnad av ett djur, gris eller kalv, behandlas på ett speciellt sätt. Därför, i vårt center vi prioritera att betala ur egen barns vävnad, såsom hjärtsäcken (den vävnad som omger hjärtat av ett barn, som utgör ett slags hjärtsäcken). Det har också den särdrag hos metoden att infoga en sådan lapp i kärlet. Vi använder en lapp i form av "byxor" för återuppbyggnaden av lungartären. Och sy, enligt figur 3. Denna teknik skapar möjligheten (tillväxtpotential) för fartygets tillväxt på flera ställen.
Aortalventilinsufficiens.

Orsaken till utvecklingen av aortaventilinsufficiens är att det är en lungventil med sin anatomiska struktur, det vill säga den är anpassad för ett kärl med lågt tryck (25-35 mmHg). Under den arteriella omkopplingsoperationen blir kärlen när kärlen byter plats aorta. I aortan bibehålls barnets tryck vid 75-120 mm Hg, det vill säga belastningen på denna ventil är nu flera gånger större! Ibland, under inverkan av detta tryck, sträckningen (dilatation), varefter flikarna förlorar kontaktpunkter (koaptatsii) och störde reflexventilfunktion - inträffar aortaklaffen.

Graden av sjukvård för barn med TMS i Krasnoyarsk.

Under graviditeten, vid 20-22 veckor är det mycket troligt att en diagnos av TMS kan göras. För detta utförs en ultraljud av fostret enligt vilken en parallellbana av magistkärlen detekteras (fig 4). Läkaren måste också utesluta andra hjärtfel i samband med TMS (ventrikulär septaldefekt, aorta-koagulering, lungartärens stenos) och defekter hos andra organ och system. Därefter hålls prenatalt (före barnets födelse) ett samråd med deltagande av en specialist från vårt kardiologiska center där vi ger rekommendationer och förklarar föräldrarna funktionerna i kirurgisk behandling. Vidare fortskrider graviditeten enligt planering med infall sjukhusvistelse i Krasnoyarsk perinatala centrum. Leveransdatum kommer att överenskommas med läkare i Cardio Center för att planera tidpunkten för transporten av barnet och operationen vid den lämpligaste tiden. Omedelbart efter födseln utförs en ekokardiografi. Efter att ha bekräftat diagnosen transporteras barnet till vårt Cardio Center av ett specialiserat medicinsk team. Idag är denna medicinska taktik den mest optimala och låter dig maximera resultaten av kirurgisk behandling!

Under 2013 opererades 11 patienter med en diagnos av införlivandet av de stora kärlen på avdelningen för hjärtinfarkt. Av dessa har 6 patienter med enkel TMS genomgått arteriell omkoppling. Alla verksamheter var framgångsrika.

Figur 1. Hemodynamik för enkelt införlivande. Pilarna indikerar riktningen av blodflödet.

Figur 2. Diagram över koronarartärimplantation. Aortan är öppen och fylld med blod, implantationsplatsen för kranskärlspärren bestäms och aortan punkteras, varefter aortan trycks igen.

Transposition av stora kärl: CHDs väsen, orsak, behandling, prognos

Transposition av de stora kärlen (TMS) kallas för en allvarlig hjärtafvikelse när aortan lämnar höger hjärtklapp (RV) och lungstammen är från vänster. TMS står för upp till 15-20% av alla medfödda hjärtefekter (CHD), bland patienter med tre gånger fler pojkar. TMS är en av de vanligaste formerna av CHD, tillsammans med Fallot's tetrade, aorta coarctation, ventrikulär septaldefekt (VSD) etc.

Vid införlivandet av huvudartärerna berikas det arteriella blodet inte med syre, eftersom det rör sig i en sluten cirkel och omger lungorna. En liten patient blir cyanotisk omedelbart efter födseln, med uppenbara tecken på hjärtsvikt. TMS är en "blå" defekt med svår vävnadshypoxi, vilket kräver kirurgisk behandling under de första dagarna och veckorna av livet.

Orsaker till TMS

Det är vanligen omöjligt att fastställa de exakta orsakerna till utseendet på en patologi hos en viss bebis, eftersom en mamma under graviditeten kunde ha utsatts för olika biverkningar. En roll i förekomsten av denna anomali kan spela:

  • Virala sjukdomar under graviditeten (röda hundar, vattkoppor, herpes, luftvägsinfektioner);
  • Svår gestos;
  • Joniserande strålning;
  • Alkoholbruk, droger med teratogena eller mutagena effekter;
  • Samtidig patologi hos en gravid kvinna (t.ex. diabetes);
  • Moms ålder är över 35 år, speciellt om den första graviditeten.

Det märks att TMS uppträder oftare hos barn med Downs syndrom, vars orsaker är kromosomala abnormiteter orsakade av ovanstående skäl. Hos barn med TMC kan även andra organ diagnostiseras.

Effekten av ärftlighet är möjlig, även om den exakta genen som är ansvarig för onormal utveckling av hjärtat ännu inte har hittats. I vissa fall blir orsaken en spontan mutation, medan moderen förnekar sannolikheten för extern exponering i form av röntgenstrålar, droger eller infektioner.

Läkningen av organ och system sker under de första två månaderna av embryotillväxten, så under denna period är det nödvändigt att skydda det mycket känsliga embryot från alla slags toxiska faktorer. Om hjärtat började bilda sig felaktigt, kommer det inte att förändras, och tecken på benet kommer att dyka upp direkt efter födseln.

Blodrörelse med TMS

Jag skulle vilja döma mer om hur blod rör sig längs hjärtan och kärlens kaviteter under deras införlivande, för utan att förstå dessa mekanismer är det svårt att föreställa sig kärnan i vice och dess manifestation.

Funktioner av blodflödet i TMS bestämmer närvaron av två stängda, orelaterade cirklar av blodcirkulation. Från biologins gång vet alla att hjärtat "pumpar" blod i två cirklar. Dessa strömmar är separerade men representerar en enda helhet. Venöst blod lämnar bukspottkörteln i lungorna, återvänder i form av arteriell, berikad med syre, i vänstra atriumet. Från LV till aorta går in i arteriellt blod med syre, på väg mot organ och vävnader.

Med TMS börjar aortan inte till vänster, men i högra kammaren, och lungstammen rör sig bort från vänster. Således erhålls två cirklar, varav en "driver" venöst blod genom organen och den andra sänder det till lungorna och mottar faktiskt det tillbaka. I denna situation kan det inte finnas någon adekvat utbyte av tal, eftersom oxygenerat blod inte når andra organ än lungorna. Denna typ av fläck kallas komplett TMS.

Fullständigt införlivande av fostret är ganska svårt att upptäcka. Med en ultraljud kommer hjärtat att se normalt ut, fyra kammare, två fartyg kommer att avvika från det. I det här fallet kan diagnoskriteriet för defekten vara en parallellbana av huvudartärerna, som normalt skär varandra, såväl som visualiseringen av ett stort kärl, som härstammar i vänstra kammaren och är uppdelad i 2 grenar - lungartärerna.

Det är uppenbart att blodcirkulationen störs till en kritisk nivå, och utan åtminstone någon möjlighet att skicka arteriellt blod till organen är oumbärlig. Till hjälp av ett sjukt litet hjärta kan komma, märkligt nog låter det, andra CHDs. I synnerhet kommer en öppen arteriell kanaldefekt i septa mellan atrierna eller ventriklerna att gynnas. Närvaron av sådana ytterligare kommunikationsmedel tillåter oss att ansluta båda cirklarna och säkerställa, även om det är minimal, men fortfarande leverans av syre till vävnaderna. Ytterligare vägar ger vital aktivitet före operationen och finns i 80% av TMS-patienterna.

vägar av blod som är patologiska för en vuxen kompenserar delvis för defekten och är närvarande hos de flesta patienter

Lika viktigt i förhållande till kliniken och prognosen är tillståndet för pulmonell cirkel av blodflöde, närvaron eller frånvaron av dess överbelastning med blod. Ur denna position är det vanligt att skilja mellan följande typer av TMS:

  1. Med överbelastning eller normalt tryck i lungorna;
  2. Med minskad lungcirkulation.

Nio av tio patienter finner överbelastning av en liten cirkel av "extra" blod. Skälen till detta kan vara defekter i septum, öppen arteriell kanal, närvaron av ytterligare sätt att kommunicera. Förödelsen av en liten cirkel uppträder när LV-ventilationshålet är inskränkt, vilket händer i en isolerad form eller i kombination med en ventrikulär septalfel.

Anatomiskt mer komplex defekt är det korrigerade införlivandet av de stora kärlen. Både kamrar och blodkärl är "förvirrade" i hjärtat, men detta gör det möjligt att kompensera för nedsatt blodflöde och ta det till en acceptabel nivå. I korrigerad TMS ändras båda ventriklarna med de fartyg som sträcker sig från dem: det vänstra atriumet passerar in i den högra kammaren, aortan följer, och från det högra atriumet flyttar blodet till LV och lungstammen. En sådan "förvirring" säkerställer emellertid vätskans rörelse i rätt riktning och anrikning av vävnader med syre.

Full TMS (vänster) och korrigerad vice (höger), foto: vps-transpl.ru

Vid korrigerad missbildning kommer blodet att röra sig i den fysiologiska riktningen, därför är närvaron av ytterligare kommunikation mellan atrierna eller ventriklerna inte nödvändig, och om den är så kommer den att spela en negativ roll, vilket leder till hemodynamiska störningar.

Video: TMS - Medicinsk animation (eng)

Manifestationer av TMC

Under perioden med intrauterin utveckling manifesterar denna hjärtsjukdom sig inte, eftersom fostrets lungcirkel inte fungerar. Efter det att barnets hjärta börjar att pumpa blod till lungorna på egen hand, är TMS också fullt manifesterad. Om införlivandet korrigeras är kliniken knapp, om felet är fullständigt kommer dess tecken inte att vara långa innan de kommer.

Graden av överträdelser vid full TMS beror på kommunikationsmedlet och deras storlek. Ju mer blod blandas i hjärtat av nyfödda, desto mer syre kommer att få vävnad. Det bästa alternativet är när det finns tillräckliga öppningar i skiljeväggarna, och lungartären är något smalare vilket förhindrar överbelastning i lungcirkelns volym. Fullt införlivande utan ytterligare anomalier är oförenligt med livet.

Barn med införlivande av huvudfartyg är födda i tid, med en normal massa eller till och med stora, och under de första timmarna av livet är tecken på CHD märkbara:

  • Stark cyanos av hela kroppen;
  • Andnöd;
  • Ökad hjärtfrekvens.

Vidare ökar fenomenen hjärtsvikt snabbt:

  1. Hjärtat växer i storlek;
  2. Vätska framträder i hålrummen (ascites, hydrothorax);
  3. Levern ökar;
  4. Svullnad uppstår.

Andra tecken på ett fel i hjärtat lockar också uppmärksamhet. Den så kallade "hjärthumpen" (bröstdeformation) orsakas av ett förstorat hjärta, nagelfalangerna förtjockas, barnet släpar efter sig, blir inte viktigt. Vissa svårigheter uppstår vid matning, eftersom det är svårt för barnet att suga i bröstet med svår andnöd. Varje rörelse och jämn gråt kan vara en omöjlig uppgift för ett sådant barn.

Om en överskott av blod tränger in i lungorna, finns det en tendens till infektionsinflammatoriska processer, frekvent lunginflammation.

Den korrigerade formen av TMS fortskrider mycket mer positivt. I avsaknad av andra hjärtfel i kliniken kan det inte förekomma något införlivande på grund av att blodet rör sig korrekt. Barnet kommer att växa och utvecklas på rätt sätt efter ålder, och defekten kan upptäckas av en slump av förekomsten av takykardi, hjärtmuskel och ledningsförmåga.

Om korrigerat införlivande kombineras med andra sjukdomar kommer symtomen att bestämmas av dem. Till exempel, med en öppning i interventricular septum kommer andfådd att visas, puls ökar, tecken på hjärtsvikt i form av ödem kommer en förstorad lever att visas. Sådana barn lider av lunginflammation.

TMS-korrigeringsmetoder

Med tanke på förekomsten av anatomiska förändringar i hjärtat är den enda möjliga behandlingen för en defekt kirurgi, och ju tidigare det utförs, desto mindre irreversibla blir konsekvenserna för sjukdomen.

Nödintervention är indicerat för patienter med fullständig TMS, och före operationen är prostaglandiner föreskrivna för att förhindra nedläggning av ductus arteriosus, vilket gör att blod kan "blandas".

Under de första dagarna av ett barns liv är det möjligt att utföra operationer som säkerställer anslutningen av blodcirkulationscirklar. Om det finns hål i skiljeväggarna - de utökas, i avsaknad av defekter - skapar de. Rashkind-operationen utförs endovaskulärt utan att tränga in i bröstkaviteten och består i införandet av en speciell ballong som sträcker det ovala fönstret. Denna intervention ger endast en tillfällig effekt i flera veckor, under vilken frågan om radikal behandling bör lösas.

Den mest korrekta och effektiva behandlingen anses vara en operation där aortan återvänder till vänster ventrikel och lungstammen till höger, som de skulle ha varit normala. Interventionen utförs på ett öppet sätt, under generell anestesi, varaktigheten är från en och en halv till två timmar eller mer, beroende på felets komplexitet.

TMS drift exempel

Efter att barnet är nedsänkt i anestesi skär kirurgen genom bröstkorgens vävnader och når hjärtat. Vid denna tidpunkt etableras konstgjort blodflöde när enheten utövar hjärtans roll och blodet kyls dessutom för att förhindra komplikationer.

Efter att ha öppnat vägen till huvudartärerna och hjärtat skär läkaren av båda fartygen något högre än deras fastsättning, ungefär i mitten av längden. Koronarbenet sutureras vid lungartärens mun, sedan aortan "returneras" här. Lungartären är fixerad till aortaområdet, som förblir vid utgången från högerkammaren, med ett fragment av perikardiet.

Resultatet av operationen är den normala placeringen av kärlvägarna, när aortan kommer ut från vänster ventrikel, börjar hjärtkärlens hjärtor från det, och lungstammen härstammar i den högra halvan av organet.

Den optimala perioden för behandling är den första månaden i livet. Det är självklart möjligt att leva längre i hennes väntan, men då kommer ingreppet att bli olämpligt. Som du vet är vänster ventrikel tjockare än höger och är konstruerad för en stor tryckbelastning. I fall av vice, det kommer att atrofi, som blod skjuter in i en liten cirkel. Om operationen utförs senare är vänster ventrikeln inte redo att pumpa blod i systemcirkulationen.

När tiden saknas, och det är redan omöjligt att återställa hjärtets anatomi, finns det ett annat sätt att korrigera blodflödet. Det här är den så kallade intraatriella korrigeringen, som har använts i mer än 25 år och har visat sig vara ett effektivt sätt att behandla TMS. Det visas för barn som inte utförde ovanstående operation i tid.

Kärnan i intraatrial korrigering är dissekering av höger förmak, ta bort hans vägg och sömnad "patch" som styr venöst blod från den stora cirkeln till vänster kammare, varifrån det går till lungorna och lungvenerna tillbaka syresatt blod till "rätt" hjärta och sedan - i den onormalt placerade aortan. Sålunda uppnås blodets rörelse i rätt riktning utan att ändra huvudartärernas placering.

Prognos och resultat av behandlingen

När en bebis med transplantation av barn är född är hans föräldrar mycket oroade över frågan inte bara om operationen, men också vad som kommer att hända efter hur barnet kommer att utvecklas och vad som väntar på honom i framtiden. Med tidig kirurgisk behandling är prognosen ganska fördelaktig: upp till 90% eller mer av patienterna lever ett normalt liv, regelbundet besöker en kardiolog och passerar ett minimum av undersökningar för att övervaka organets arbete.

Med komplexa defekter kan situationen vara sämre, men fortfarande har de flesta patienter en acceptabel livskvalitet. Efter operationen av intra-atriell korrigering upplever cirka hälften av patienterna inte begränsningar i livet, och dess varaktighet är ganska hög. Den andra hälften kan drabbas av arytmier, symtom på hjärtsvikt, varför det rekommenderas att begränsa fysisk ansträngning och kvinnor varnar för riskerna med graviditet och förlossning.

Idag är TMS en helt behandlingsbar anomali, och hundratals barn och vuxna som framgångsrikt genomgått operationen är ett bevis på det. Mycket beror på föräldrarna, deras tro på framgång och lusten att hjälpa sitt barn.