logo

Polycytemi - stadier och symptom på sjukdomen, apparatdiagnostik och terapimetoder

Hematologer vet att denna sjukdom är svår att behandla och har farliga komplikationer. Polycytemi präglas av förändringar i blodets sammansättning som påverkar patientens hälsa. Hur utvecklas patologin, vilka symtom kännetecknas av? Lär dig diagnostiska metoder, behandlingar, mediciner, livsprognoser för patienten.

Vad är polycytemi

Män är mer mottagliga för sjukdomen än kvinnor, och medelålders människor är oftare sjuk. Polycytemi är en autosomal recessiv patologi, där antalet röda blodkroppar - blodkroppar - ökar i blodet av olika skäl. Sjukdomen har andra namn - erytrocytos, polyknemi, Vaquez-sjukdom, erythremi, dess ICD-10-kod är D45. För sjukdomen kännetecknas av:

  • splenomegali - en signifikant ökning i mjältenas storlek
  • ökad blodviskositet;
  • signifikant produktion av leukocyter, blodplättar;
  • ökning i cirkulerande blodvolym (BCC).

Polycytemi hör till gruppen kroniska leukemier, betraktas som en sällsynt form av leukemi. Sann erytremi (polycytemi vera) är uppdelad i typer:

  • Primär - en malign sjukdom med progressiv form, förknippad med hyperplasi av de cellulära komponenterna i benmärgen - myeloproliferation. Patologi påverkar erythroblastisk spiring, vilket medför en ökning av antalet röda blodkroppar.
  • Sekundär polycytemi är en kompensationsreaktion mot hypoxi orsakad av rökning, höghöjdsstigning, binjurstumörer och lungsjukdom.

Vaisez sjukdom är farliga komplikationer. På grund av den höga viskositeten stör blodcirkulationen i perifera kärl. Urinsyra utsöndras i stora mängder. Allt detta är skönt med:

  • blödning;
  • trombos;
  • syrehushåll av vävnader;
  • blödning;
  • hyperemi;
  • blödning;
  • trophic ulcers;
  • njurkolik;
  • sår i mag-tarmkanalen;
  • njurstenar;
  • splenomegali;
  • gikt;
  • myelofibros;
  • järnbristanemi;
  • myokardinfarkt;
  • stroke;
  • dödlig.

Typer av sjukdom

Vaisez sjukdom, beroende på utvecklingsfaktorerna, är uppdelad i typer. Varje har sina egna symtom och behandlingsegenskaper. Läkare särskiljer:

  • sann polycytemi, som orsakas av utseendet i den röda benmärgen hos ett tumörsubstrat, vilket leder till en ökning av den röda blodkroppsproduktionen;
  • sekundär erythremi - den är orsakad av syrehushåll, patologiska processer som förekommer i patientens kropp och orsakar kompensationssvar.

primär

Sjukdomen karakteriseras av ett tumör ursprung. Primärpolycytemi, myeloproliferativ cancer i blodet uppträder när lesioner av benmärgets potenta kraftiga stamceller förekommer. Med sjukdomen i patientens kropp:

  • ökar aktiviteten av erytropoietin som reglerar produktion av blodkroppar;
  • antalet erytrocyter, leukocyter, blodplättar ökar;
  • syntes av muterade hjärnceller förekommer;
  • proliferation av infekterade vävnader bildas;
  • en kompenserande reaktion på hypoxi uppstår - det finns en ytterligare ökning av antalet röda blodkroppar.

I denna typ av patologi är det svårt att påverka muterade celler som har en hög förmåga att dela upp. Trombotiska, hemorragiska lesioner uppträder. Vaquez sjukdom har utvecklingsegenskaper:

  • förändringar förekommer i levern, mjälte;
  • vävnader överflödar med visköst blod, benägna för bildandet av blodproppar;
  • Plethorsyndrom utvecklas - Körsbärsröd hudfärg;
  • allvarlig klåda uppstår
  • ökat blodtryck (BP);
  • hypoxi utvecklas.

Sann polycytemi är farlig på grund av sin maligna utveckling, vilket orsakar svåra komplikationer. Denna form av patologi kännetecknas av följande steg:

  • Initial - varar ungefär fem år, är asymptomatisk, mjälten ändras inte. BCC ökade något.
  • Utplacerat stadium - längden på upp till 20 år. Det har ett högt innehåll av röda blodkroppar, blodplättar, leukocyter. Det har två substanser - utan att förändra mjälten och med närvaro av myeloid metaplasi.

Den sista etappen av sjukdomen - post-erytmisk (anemisk) - kännetecknas av komplikationer:

  • sekundär myelofibros
  • leukopeni;
  • trombocytopeni;
  • myeloid omvandling av levern, mjälte;
  • gallsten, urolithiasis;
  • transienta ischemiska attacker;
  • anemi - resultatet av benmärgsutarmning
  • lungemboli;
  • myokardinfarkt;
  • nefroskleros;
  • akut kronisk leukemi
  • cerebral blödning.

Sekundär polycytemi (relativ)

Den här typen av Vacaise-sjukdom är provocerad av externa och interna faktorer. Med utvecklingen av sekundär polycytemi, fyller viskös blod, som har ökade volymer, kärlen, vilket orsakar blodproppar. Med syrehushållning av vävnader utvecklas kompensationsprocessen:

  • njurar börjar intensivt producera hormonet erytropoietin;
  • aktiv syntes av röda blodkroppar i benmärgen lanseras.

Sekundär polycytemi förekommer i två former. Var och en av dem har funktioner. Det finns sådana sorter:

  • stress - orsakad av en ohälsosam livsstil, långvarig överbelastning, nervösa störningar, negativa arbetsförhållanden;
  • falskt, där det totala antalet röda blodkroppar, leukocyter, blodplättar i analyserna ligger inom det normala området, orsakar en ökning av ESR en minskning av plasmavolymen.

orsaker till

Provokerande faktorer för sjukdomsutvecklingen beror på sjukdomsformen. Primär polycytemi förekommer som ett resultat av en tumör av en röd benmärg. De främsta orsakerna till sann erytrocytos är:

  • genetiska störningar i kroppen - en mutation av enzymet tyrosinkinas när aminosyrvalinet ersätts av fenylalanin;
  • genetisk predisposition;
  • benmärgscancer;
  • syrebrist - hypoxi.

Den sekundära formen av erytrocytos orsakas av yttre orsaker. Inte mindre viktig roll vid utvecklingen av samtidiga sjukdomar. De provokerande faktorerna är:

  • klimatförhållanden;
  • boende på höglandet;
  • hjärtsvikt
  • cancer av de inre organen;
  • lunghögt blodtryck
  • Åtgärder av giftiga ämnen;
  • kroppens överbelastning
  • Röntgenstrålar;
  • brist på syre till njurarna;
  • förgiftningsinfektioner;
  • rökning;
  • dålig ekologi;
  • speciellt genetik - européer är sjuka oftare.

Den sekundära formen av Vaisez-sjukdomen orsakas av medfödda orsaker - autonom produktion av erytropoietin, hög affinitet för hemoglobin för syre. Det finns förvärvade faktorer för utvecklingen av sjukdomen:

  • arteriell hypoxemi;
  • njurpatologier - cystiska lesioner, tumörer, hydronekros, njurartärstenos;
  • bronkialcarcinom;
  • binjur tumörer;
  • cerebellärt hemangioblastom;
  • hepatit;
  • levercirros;
  • tuberkulos.

Symptom på Vacaise-sjukdom

Sjukdom som orsakas av en ökning av antalet röda blodkroppar och blodvolym utmärks av karakteristiska egenskaper. De har sina egna egenskaper beroende på scenen i Vaisez-sjukdomen. Observerade vanliga symtom på patologi:

  • yrsel;
  • synfel
  • Kupermans symptom är ett blåaktigt slag av slemhinnor och hud;
  • angina attacker
  • rodnad i fingrarna i nedre och övre extremiteterna, åtföljd av smärta, brännande känsla
  • trombos av olika lokaliseringar;
  • svår klåda i huden, förvärrad av kontakt med vatten.

När patienten fortskrider uppträder smärtssyndrom av olika lokaliseringar. Observerade störningar i nervsystemet. För sjukdomen är karaktäristiska:

  • svaghet;
  • trötthet;
  • temperaturökning
  • förstorad mjälte;
  • tinnitus;
  • andfåddhet;
  • känsla av förlust av medvetande
  • Plethorsyndrom - Burgund-röd hudfärg;
  • huvudvärk;
  • kräkningar;
  • ökat blodtryck
  • smärtor i handen från beröring;
  • chilliness av lemmarna;
  • ögonrödhet
  • sömnlöshet;
  • smärta i hypokondrium, ben
  • lungemboli.

Inledande steg

Sjukdomen är svår att diagnostisera i början av utvecklingen. Symptomen är milda, liknar en förkylning eller åldersvillkor som motsvarar äldre. Patologi detekteras av en slump under analysen. Symptomen på den första etappen av erytrocytos är:

  • yrsel;
  • minskad synskärpa;
  • huvudvärk;
  • sömnlöshet;
  • tinnitus;
  • ömma fingrar från beröring;
  • kalla lemmar;
  • ischemiska smärtor;
  • rodnad av slemhinnor, hud.

Deployerad (erytremisk)

Utvecklingen av sjukdomen kännetecknas av utseendet av uttalade tecken på hög blodviskositet. Markerad pankytos - en ökning av analysen av antalet komponenter - erytrocyter, leukocyter, blodplättar. Förekomsten av följande steg är karakteristisk:

  • rodnad i huden till lila nyanser;
  • telangiectasi - punktblödningar;
  • akuta angrepp av smärta
  • klåda, förvärras av interaktion med vatten.

På detta stadium av sjukdomen finns tecken på järnbrist - ett bunt av naglar, torr hud. Ett karakteristiskt symptom är en stark ökning av lever och mjälte. Patienter noterade:

  • matsmältningsstörningar
  • andningsbehov;
  • hypertoni;
  • gemensamma smärtor;
  • hemorragiskt syndrom;
  • mikrotrombozy;
  • sår i magen, tolvfingertarmen;
  • blödning;
  • kardialgi - smärta i vänster bröst;
  • migrän.

Vid det utvecklade stadiet av erytrocytos klagar patienterna av brist på aptit. Vid undersökningar hittas stenar i en gallblåsa. Sjukdomen är annorlunda:

  • ökad blödning från små skärningar;
  • rytmförstöring, hjärtledning;
  • svullnad;
  • tecken på gikt
  • hjärtsmärtor;
  • Microcytos;
  • symtom på urolithiasis
  • förändringar i smak, lukt;
  • blåmärken på huden
  • trophic ulcers;
  • njurkolik.

Anemisk stadium

Vid detta utvecklingsstadium passerar sjukdomen i terminalsteget. Kroppen har inte tillräckligt med hemoglobin för normal funktion. Patienten observerade:

  • en signifikant ökning av levern
  • progressionen av splenomegali
  • kompaktering av mjältvävnad;
  • med hårdvaruforskning - cicatricial förändringar i benmärgen;
  • vaskulär trombos av djupa vener, koronar, cerebrala artärer.

I anemisk stadium utgör utvecklingen av leukemi en fara för patientens liv. För detta stadium av Vaisezs sjukdom är förekomst av aplastisk järnbristanemi karakteristisk, orsaken till vilken ersättning av hematopoetiska celler från benmärgen genom bindväv. Samtidigt observeras symtom:

  • generell svaghet
  • svimning;
  • känna sig andfådd.

Vid detta stadium, om obehandlad, blir patienten snabbt dödlig. Trombotiska och hemorragiska komplikationer leder till det:

  • ischemisk stroke;
  • pulmonalartär tromboembolism;
  • myokardinfarkt;
  • spontan blödning - gastrointestinala, esophageal vener;
  • cardio;
  • hypertoni;
  • hjärtsvikt.

Symptom på sjukdomen hos nyfödda

Om fostret har drabbats av hypoxi under perioden för prenatal utveckling, börjar dess kropp att stärka produktionen av röda blodkroppar. Medfödd hjärtsjukdom och lungsjukdomar blir en provocerande faktor för utseende av erytrocytos hos spädbarn. Sjukdomen leder till följande konsekvenser:

  • bildning av benmärgsscleros;
  • kränkning av produktionen av leukocyter som ansvarar för immunförsvaret hos den nyfödda
  • dödliga infektioner.

Vid det första skedet av sjukdomen detekteras resultaten av analyser - halten hemoglobin, hematokrit, erytrocyter. Med patologins progression under den andra veckan efter födseln observeras uttalade symptom:

  • baby gråter från beröring;
  • hudrödor;
  • leverens storlek, mjälten ökar;
  • trombos inträffar;
  • minskad kroppsvikt
  • i analysen avslöjade ett ökat antal röda blodkroppar, vita blodkroppar, blodplättar.

Diagnos av polycytemi

Patientens kommunikation med hematologen börjar med en konversation, en extern undersökning och anamnesis. Läkaren finner ut ärftlighet, egenskaper vid sjukdomsförloppet, närvaron av smärta, frekvent blödning, tecken på trombos. Vid mottagning av en patient detekteras ett polycytemiskt syndrom:

  • purpurfärgad rodnad;
  • intensiv färgning av slemhinnorna i munnen, näsan;
  • cyanotisk (cyanotisk) färg av gommen;
  • ändra formen på fingrarna;
  • röda ögon;
  • palpation bestäms av ökningen i mjälten, leverens storlek.

Nästa diagnosstadium - laboratorietester. Indikatorer som talar om sjukdomsutvecklingen:

  • ökning av den totala massan av röda blodkroppar;
  • ökning av antalet blodplättar, leukocyter;
  • signifikanta nivåer av alkaliskt fosfatas;
  • höga nivåer av vitamin B 12 i serum;
  • ökat erytropoietin i sekundär polycytemi;
  • minskning av situration (blodsyremättnad) - mindre än 92%;
  • minskning av ESR;
  • ökning av hemoglobin till 240 g / l.

För differentialdiagnosen av patologi användes speciella typer av forskning och analys. Samråd med urologen, kardiologen, gastroenterologen hålls. Läkaren föreskriver:

  • biokemiskt blodprov - bestämmer nivån av urinsyra, alkaliskt fosfatas;
  • radiologisk forskning - visar en ökning i cirkulerande röda blodkroppar;
  • sternal punktering - staket för cytologisk analys av benmärgen från båren;
  • trefinbiopsi - en histologi av vävnaderna från ileum, vilket avslöjar en tredelad hyperplasi;
  • molekylärgenetisk analys.

Laboratorietester

Polycytemi sjukdom bekräftas av hematologiska förändringar i blodparametrar. Det finns parametrar som karakteriserar patologins utveckling. Data från laboratorieundersökningar som indikerar polycytemi:

Massa av cirkulerande röda blodkroppar

Nivån av serum-vitamin b 12

Hårdvara diagnostik

Efter att ha utfört laboratorietester föreskriver hematologer ytterligare tester. För att bedöma risken för att utveckla metaboliska, trombohemorragiska störningar används hårdvara diagnostik. Patienten genomgår forskning beroende på egenskaperna hos sjukdomsförloppet. Patientpolycytemi tillbringar:

  • Ultraljud av mjälten, njure;
  • hjärtundersökning - ekokardiografi.

Metoder för hårdvara diagnostik hjälpa till att bedöma tillståndet av fartygen, upptäcka förekomst av blödning, sår. Utsedd av:

  • fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - instrumental studie av slemhinnorna i mage, tolvfingertarm
  • Doppler ultraljud (USDG) av nackens kärl, huvud, vener i extremiteterna;
  • datortomografi av interna organ.

Behandling av polycytemi

Innan vi fortsätter till terapeutiska åtgärder är det nödvändigt att ta reda på typen av sjukdomen och dess orsaker - behandlingsregimen beror på det. Hematologer står inför utmaningen:

  • i fall av primär polycytemi för att förhindra tumörens aktivitet genom att verka på tumören i benmärgen;
  • i sekundär form - för att identifiera sjukdomen som provocerade patologin och eliminera den.

Behandling av polycytemi innefattar utarbetandet av en rehabiliterings- och förebyggande plan för en viss patient. Terapi innebär:

  • blodsättning, minskning av antalet röda blodkroppar i normala fall, - 500 ml blod tas från patienten varannan dag
  • bibehålla fysisk aktivitet
  • erytocytophores - bloduppsamling från en ven, följt av filtrering och återvändande till patienten;
  • bantning;
  • transfusion av blod och dess komponenter;
  • kemoterapi för att förhindra leukemi.

I svåra situationer som hotar patientens liv utförs benmärgstransplantation, splenektomi - borttagande av mjälten. Vid behandling av polycytemi läggs stor vikt vid användningen av droger. Behandlingsregimen innefattar användning av:

  • kortikosteroidhormoner - med allvarlig sjukdom;
  • cytostatika - Hydroxyurea, Imifos, minska tillväxten av maligna celler;
  • antiplatelet medel som tappar blodet - Dipyridamole, Aspirin;
  • Interferon, som ökar skyddskrafterna, ökar effektiviteten hos cytostatika.

Symtomatisk behandling innebär användning av läkemedel som minskar blodviskositeten, förhindrar blodproppar, blödningsutvecklingen. Hematologer föreskriver:

  • att utesluta vaskulär trombos - Heparin;
  • med svår blödning - aminokapronsyra;
  • i fallet med erythromelalgi - smärta i fingertopparna - icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel - Voltaren, Indomethacin;
  • med hud kliar - antihistaminer - Suprastin, Loratadin;
  • med sjukdomens infektiösa genesis - antibiotika;
  • med hypoxiska orsaker - syrebehandling.

Blödning eller röd blodcell

Effektiv behandling för polycytemi är flebotomi. Vid blodutsläpp minskar volymen cirkulerande blod, antalet röda blodkroppar (hematokrit) minskar och klåda elimineras. Funktioner av processen:

  • innan flebotomi, heparin eller reopolyglucin administreras till patienten för att förbättra mikrocirkulationen, blodflödet;
  • överskott avlägsnas med leeches eller de gör ett snitt eller punktering av en ven;
  • upp till 500 ml blod avlägsnas i taget
  • proceduren utförs med ett intervall av 2 till 4 dagar;
  • hemoglobin reduceras till 150 g / 1;
  • hematokrit justeras till 45%.

Effektivitet är en annan metod för behandling av polycytemi, erytrocytopheres. Vid extrakorporeal hemokorrektion avlägsnas extra röda blodkroppar från patientens blod. Detta förbättrar blodbildning, ökar benmärgsintaget av järn. Schema för cytophores:

  1. Skapa en ond cirkel - patienten ansluter venerna i båda händerna genom en speciell apparat.
  2. Från en ta blod.
  3. Passera det genom enheten med en centrifug, separator, filter, som eliminerar en del av de röda blodkropparna.
  4. Renad plasma returneras till patienten - injiceras i en ven å andra sidan.

Myelodepressiv cytostatisk terapi

Med svår polycytemi, när blödning inte ger positiva resultat, föreskriver läkare läkemedel som undertrycker bildning och reproduktion av hjärnceller. Behandling med cytostatika kräver konstanta blodprov för att övervaka effektiviteten av behandlingen. Indikationer är faktorer som medföljer polycytemisk syndrom:

  • viscerala, vaskulära komplikationer;
  • klåda;
  • splenomegali;
  • trombocytos;
  • leukocytos.

Hematologer ordinerar droger baserat på testresultaten, den kliniska bilden av sjukdomen. Kontraindikationer för behandling av cytostatika är ett barns ålder. För behandling av polycytemi används droger:

  • Mielobramol;
  • Imifos;
  • cyklofosfamid;
  • Alkeran;
  • Mielosan;
  • hydroxiurea;
  • cyklofosfamid;
  • mitobronitol;
  • Busulfan.

Förberedelser för normalisering av blodets aggregerande tillstånd

Mål av behandling för polycytemi: normalisering av blodbildning, vilket inkluderar att säkerställa blodets flytande tillstånd, dess koagulering med blödning, restaurering av kärlväggarna. Innan läkare är ett allvarligt val av droger, för att inte skada patienten. Prescribe mediciner för att sluta blöda - hemostatika:

  • koagulanter - Trombin, Vikasol;
  • fibrinolysinhibitorer - Kontrykal, Amben;
  • vaskulära aggregationsstimulantia - kalciumklorid;
  • permeabilitetsminskande droger - Rutin, Adrokson.

Användningen av antitrombotiska medel är av stor betydelse vid behandling av polycytemi för att återställa blodets aggregerande tillstånd:

  • antikoagulantia - Heparin, Hirudin, Fenilin;
  • fibronolitov - streptoliaz, fibrinolizin;
  • trombocyter: trombocyter - Aspirin (acetylsalicylsyra), dipyridamol, indobrufen; erytrocyt - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoxifillina.

Återställnings prognos

Vad väntar en patient med diagnos av polycytemi? Prognoser beror på typ av sjukdom, tidig diagnos och behandling, orsakerna, utseendet på komplikationer. Varez sjukdom i sin primära form har ett ogynnsamt utvecklingsscenario. Livslängden är upp till två år, vilket är förknippat med komplexiteten i behandlingen, höga risker för stroke, hjärtattacker, tromboemboliska effekter. Överlevnad kan ökas genom att använda sådana behandlingsmetoder:

  • lokal bestrålning av mjälten med radioaktiv fosfor;
  • livslånga blödningsförfaranden
  • kemoterapi.

En mer fördelaktig prognos i sekundär form av polycytemi, även om sjukdomen kan leda till nefroscleros, myelofibros, erytrocyanos. Även om en fullständig botning är omöjlig, förlängs patientens liv under en lång tid - över femton år -

  • kontinuerlig övervakning av en hematolog
  • cytostatisk behandling;
  • regelbunden hemokorrigering;
  • genomgår kemoterapi;
  • eliminering av faktorer som utlöser sjukdomsutvecklingen
  • behandling av patologier som orsakade sjukdomen.

polycytemi

Sann polycytemi (grekisk poly poly multi + histologisk cytuscell + haima blod) (synonymer: primär polycytemi, polycytemi vera, erythremi, erythremi, Vaquez-sjukdom (Vaquez)) är en godartad sjukdom hos det hematopoietiska systemet associerat med myeloproliferation av ipoplasti. Denna process påverkar mestadels den erythroblastiska spiralen. En alltför stor mängd erytrocyter uppträder i blodet, men antalet blodplättar och neutrofila leukocyter ökar också, men i mindre utsträckning. Celler har ett normalt morfologiskt utseende. Genom att öka antalet röda blodkroppar ökar blodets viskositet, massan av cirkulerande blod ökar. Detta leder till ett långsammare blodflöde i kärlen och bildandet av blodproppar, vilket leder till försämrad blodtillförsel och organdyoxi.

Sjukdomen beskrevs först av Vaquez [1] 1892. I 1903 föreslog Osler [2] att sjukdomsbasen är ökad benmärgsaktivitet. Han isolerade också erythremi i en separat nosologisk form.

Sann polycytemi är en sjukdom hos vuxna, oftare hos äldre, men det finns också hos unga och barn. [3] I många år uppenbarar sig sjukdomen sig inte, fortsätter den utan symptom. Enligt olika studier varierar medeltiden för patienter från 60 år till 70-79 år. [4] [5] Unga människor lider mindre ofta, men deras sjukdom är svårare. Män är sjuka oftare än kvinnor, förhållandet är ungefär 1,5: 1,0, bland unga och medelålders patienter dominerar kvinnor. Etablerat familjärt predisposition till denna sjukdom, vilket indikerar en genetisk predisposition till den. Bland kroniska myeloproliferativa sjukdomar är erythremi den vanligaste. Förekomsten är 29: 100 000.

Innehållet

Orsak av polycytemi

På grundval av epidemiologiska observationer har man nyligen gjort förslag om sambandet mellan sjukdomen och transformationen av stamceller. [6] Det finns en mutation av JAK 2-tyrosinkinasen (Janus-kinas), där positionen 617 ersätter valin med fenylalanin [7]. [8] Denna mutation förekommer dock i andra hematologiska sjukdomar, men med polycytemi oftast.

Klinisk bild

I de kliniska manifestationerna av sjukdomen dominerar manifestationer av plethori och komplikationer i samband med vaskulär trombos. De viktigaste manifestationerna av sjukdomen är följande:

  • Utspädd hudår och missfärgning av huden

På huden hos patienter, särskilt i nacken, tydligt synliga, dilaterade svullna ådror. I polycytemi har huden en röd-körsbärsfärg, särskilt uttalad på kroppens öppna delar - på ansikte, nacke och händer. Tungan och läpparna har en blåaktig röd färg, ögonen är som om de är fyllda med blod (ögonbindebenet är hyperemiskt), färgen på den mjuka gommen förändras samtidigt som den vanliga färgen på hårdgommen hålls (Coopermann-symptom). En egen skugga av huden och slemhinnorna uppstår på grund av överflödet av ytbehållarna med blod och saktar dess rörelse. Som ett resultat har det mesta av hemoglobin tid att gå in i en återställd form.

Patienter upplever klåda. Klåda i huden förekommer hos 40% av patienterna. Detta är en specifik diagnos för Vacaise's sjukdom. Denna klåda ökar efter att ha badat i varmt vatten, vilket är förknippat med frisättningen av histamin, serotonin och prostaglandin.

Dessa är kortsiktiga, oacceptabla brännskador i fingrarna och tårens spetsar, följt av rodnad i huden och utseendet på lila cyanos. Utseendet på smärta beror på ett ökat antal blodplättar och utseendet av mikrothrombus i kapillärerna. Erytromelalgi har en god effekt från att ta aspirin.

Ett vanligt symptom på erythremi är en förstorad mjälte av varierande grad, men levern kan också förstoras. Detta beror på överdriven blodpåfyllning och deltagande av hepatolensystemet i den myeloproliferativa processen.

  • Utvecklingen av sår i tolvfingret och magen

I 10-15% av fallen utvecklas ett duodenalt sår, oftare i magen, detta förknippas med trombos av små kärl och trofiska störningar i slemhinnan och en minskning av dess resistens mot Helicobacter pylori [9].

  • Förekomsten av blodproppar i kärlen

Tidigare var vaskulär trombos och emboli de främsta orsakerna till döden vid polycytemi. Patienter med polycytemi har en tendens att bilda blodproppar. Detta leder till nedsatt blodcirkulation i venerna i nedre extremiteterna, cerebrala, koronar, mjältkärlen. Gynnsamt för trombos på grund av ökad blodviskositet, trombocytos och förändringar i kärlväggen.

Tillsammans med ökad blodkoagulering och trombbildning under polycytemi observeras blödning från tandköttet och utspattade vener i matstrupen.

  • Persistent ledsmärta och ökade urinsyra nivåer

Många patienter (hos 20%) klagar över uthållig smärta i lederna av artritisk natur, eftersom det finns en ökning av urinsyrahalten

Många patienter klagar på långvarig smärta i benen, vars orsak är att utplåna endarterit, samtidig eritremii och erytromelalgi.

När man slår på platta ben och trycker på dem är de smärtsamma, vilket ofta observeras vid benmärgshyperplasi.

Försämringen av blodcirkulationen i organen leder till patienters klagomål för trötthet, huvudvärk, yrsel, tinnitus, blodspolning i huvudet, trötthet, andfåddhet, blinkning av främre sevärdheter, synfel. Blodtrycket ökar, vilket är en kompensationsreaktion av kärlbädden till en ökning av blodviskositeten. Ofta utvecklar hjärtsvikt, myokardioskleros.

Laboratorieindikatorer för polycytemi vera

Antalet röda blodkroppar ökar och är vanligtvis 6 × 10¹² - 8 × 10¹² per liter eller mer.
Hemoglobin stiger till 180-220 g / l, färgindexet är mindre än ett (0,7-0,6).
Den totala volymen cirkulerande blod ökar signifikant - 1,5-2,5 gånger, främst beroende på en ökning av antalet röda blodkroppar. Hematokrit (förhållandet erytrocyter och plasma) förändras dramatiskt på grund av ökningen av röda blodkroppar och når 65% eller mer.

Antalet retikulocyter i blodet ökade till 15-20 ppm, vilket indikerar en stark regenerering av röda blodkroppar.

Erytrocyt polychromasi noteras; i smeten kan individuella erytroblaster detekteras.

Antalet leukocyter ökar 1,5-2 gånger till 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 per liter blod. Hos vissa patienter når leukocytos högre antal. Ökningen sker på grund av neutrofiler, vars innehåll når 70-85%. Det finns en sticka, mindre ofta myelocytisk skift. Antalet eosinofiler, sällan och basofiler ökar.

Antalet blodplättar ökade till 400,0 × 10 9 -600,0 × 10 9 per liter blod, och ibland mer. Blodviskositeten ökar signifikant, ESR sänktes (1-2 mm per timme).

Urnsyrahalten ökar

Polycytemi komplikationer

Komplikationer av sjukdomen uppstår på grund av trombos och emboli hos hjärnans, milt, lever, nedre extremiteter, mindre ofta - andra kroppsdelar. Utveckla mjältinfarkt, ischemisk stroke, hjärtinfarkt, levercirros, djup venetrombos. Tillsammans med trombos, blödning, erosion och magsår och duodenalsår uppfattas anemi. Mycket ofta utvecklar gallsten och urolithiasis på grund av ökande koncentrationer av urinsyra. nefroskleros

diagnostik

Av stor betydelse för diagnosen sann polycytemi är bedömningen av sjukdomens kliniska, hematologiska och biokemiska indikatorer. Patientens karakteristiska utseende (specifik hudfärg och slemhinnor). Förstorad mjälte, lever, tendens till trombos. Förändringar i blodparametrar: hematokrit, antal röda blodkroppar, leukocytantal, antal blodplättar. Ökning i massan av cirkulerande blod, öka dess viskositet, låg ESR, ökning av innehållet av alkaliskt fosfatas, leukocyter, vassle-vitamin B12.Det är nödvändigt att utesluta sjukdomar där det finns hypoxi och otillräcklig behandling med vitamin B 12.
För att klargöra diagnosen är trepanobiopsy och histologisk undersökning av benmärgen nödvändig.

Följande indikatorer används oftast för att bekräfta sann polycytemi:

  1. Ökningen i massan av cirkulerande röda blodkroppar:
    • för män - 36 ml / kg,
    • för kvinnor - mer än 32 ml / kg
  2. Ökad hematokrit> 52% män och> 47% hos kvinnor, ökat hemoglobin> 185 g / l hos män och> 165 g / l hos kvinnor
  3. Arteriell blodsyremättnad (över 92%)
  4. En förstorad mjälte är splenomegali.
  5. Viktminskning
  6. svaghet
  7. svettning
  8. Brist på sekundär erytrocytos
  9. Förekomsten av genetiska avvikelser i benmärgscellerna, förutom förekomsten av kromosomal translokation av Philadelphia-kromosomen eller med en ombyggd BCR ABL-gen
  10. Kolonibildning genom erytroida celler in vivo
  11. Leukocytos på mer än 12,0 × 10 9 liter (i frånvaro av temperaturreaktion, infektioner och förgiftningar).
  12. Trombocytos mer än 400,0 × 10 9 per liter.
  13. Ökat alkaliskt fosfatasinnehåll av neutrofila granulocyter mer än 100 enheter. (i avsaknad av infektioner).
  14. Serum vitamin B-nivå12 - mer än 2200 ng
  15. Lågt erytropoietin
  16. Benmärgspunktur och histologisk undersökning av punktat erhållet med trepanobiopsi visar en ökning av megakaryocyter.

Diagnosalgoritm

Diagnosalgoritmen [10] är som följer:

  1. För att avgöra om patienten har:
    • A. En ökning av hemoglobin eller B. En ökning av hematokrit
    • B. Splenomegali med eller utan en ökning av trombocyten eller leukocytantalet
    • G. trombos i portalvenen
  2. Om det gör, bör sekundär polycytemi uteslutas.
  3. Med undantag för sekundär polycytemi fortsätter algoritmen:
Om en patient har tre stora kriterier eller de två första är stora i kombination med två små: ett samråd med en hematolog är nödvändig, eftersom det finns alla data för diagnos av sann polycytemi.

  • ökning i massan av cirkulerande röda blodkroppar:
    • för män - 36 ml / kg,
    • för kvinnor - mer än 32 ml / kg
  • syresättning av arteriell blod (över 92%)
  • splenomegali - splenomegali

Små (valfria) kriterier

  • ökning av antalet blodplättar
  • ökat antal vita blodkroppar
  • alkalisk fosfatasförstoring
  • ökning av vitamin b12

Detta är sant polycytemi och måste övervakas av en hematolog.

Dessutom är det möjligt att bestämma närvaron av tillväxt av erytroidkolonier i mediet utan erytropoietin, nivån av erytropoietin (70% känslighet, specificitet 90%) för att utföra en histologi av benmärgs punctat,

Differentiell diagnostik

Differentiell diagnos utförs med sekundär (absolut och relativ) erytrocytos.

behandling

Behandlingen är baserad på minskningen av blodviskositeten och kampen mot komplikationer som trombbildning och blödning. Blodviskositeten är direkt relaterad till antalet erytrocyter, så blodsläckning och kemoterapi (cytoreduktiv terapi), vilket reducerar erytrocytmassan, har använts vid behandling av sann polycytemi. Blodsläckning är fortfarande den ledande behandlingen för eritremi. Dessutom används medel för symptomatisk verkan. Behandling av patienten och hans observation bör utföras av en hematolog.

åderlåtning

Bloodletting (flebotomi) som leder till behandlingsmetoden. Blödning minskar blodvolymen och normaliserar hematokrit. Bloodletting utförs med en pletora och hematokrit över 55%. Hematokrit bör hållas under 45%. Ta bort 300-500 ml blod i intervall av 2-4 dagar före eliminering av det plethoriska syndromet. Hemoglobinnivån är inställd till 140-150 g / l. Före blodförlossning indikeras intravenös administrering av 400 ml reopolyglukin a och 5000 IE heparin a för att förbättra de reologiska egenskaperna hos blodet och mikrocirkulationen. Blödning minskar hudklåda. En kontraindikation för blödning är en ökning av trombocyter på över 800 000. Blödning kombineras ofta med andra behandlingsmetoder.

Eritrotsitoferez

Bloodletting kan framgångsrikt ersättas med erytrocytofores.

Cytoreduktiv terapi

Hos personer med hög risk för trombos, i kombination med blödning eller, om det inte är effektivt för att upprätthålla hematokrit, utförs endast blödning cytoreduktiv terapi.

För att undertrycka spridningen av blodplättar och erytrocyter används läkemedel från olika farmakologiska grupper: antimetaboliter, alkylering och biologiska ämnen [11]. Varje läkemedel har sina egna egenskaper för användning och kontraindikationer.

Imiphos, mielosan (busulfan, mileran), myelobromol, klorambucil (leukeran) ordineras. Under senare år har hydroxurea (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel) använts. Användningen av hydroxiurea är indicerad för äldre åldersgrupper. Biologiska ämnen använder rekombinant interferon a-2b (intron) som hämmar myeloproliferation. Med användningen av interferon i högre grad nivået av blodplättar. Interferon förhindrar utveckling av trombohemoragiska komplikationer, minskar klåda.

Under de senaste åren har användningen av radioaktiv fosfor (32 P) minskat. Behandlingen av erytremi med radioaktiv fosfor användes först av John Lawrence 1936. Det hämmar mielopoe, inklusive erytropoiesis. Användningen av radioaktiv fosfor är förknippad med en hög risk att utveckla leukemi.

För att minska antalet blodplättar användes anagrelid i en dos av 0,5-3 mg per dag.

Användningen av imatinib (Imatinib) med den sanna polisen gick inte utöver forskarstadiet.

De vanligaste behandlingsregimerna

Behandlingsregimer väljs av en hematolog individuellt för varje patient.
Exempel på ett antal system: [12]

  1. flebotomi med hydroxiuretikum
  2. interferon med låga doser av aspirin
  3. flebotomi tillsammans med hydroxydim och låga doser av aspirin
  4. flebotomi med interferon och låga doser av aspirin

Behandling av polycytemi komplikationer

För förebyggande av trombos och emboli används disaggregationsbehandling: acetylsalicylsyra i en dos (från 50 till 100 mg per dag), dipyridamol, tiklopedinhydroklorid, trental. Heparin eller Fraxiparin ska ges samtidigt.
Användningen av leeches ineffektiva.
För att minska hudklåda har antihistaminer använts - blockerare av antihistaminsystem i H1-systemen - (zyrtec) och paraxetin (paxil).

När järnbrist används:

  • androgena läkemedel: vinobanin (Winobanin (Danazol®)
  • erytropoietin
  • talidomid (ensam eller med kortikosteroidhormoner)
  • lenalidamid (revlemid) i kombination med kortikosteroidhormoner

Med utvecklingen av autoimmun hemolytisk anemi har användningen av kortikosteroidhormoner visats.


För att minska mängden urinsyra - allopurinol, interferon a.

Benmärgstransplantation i polycytemi används sällan, eftersom en benmärgstransplantation i sig kan leda till negativa resultat.

Med cytopeni visas anemiska och hemolytiska kriser, kortikosteroidhormoner (prednison), anabola hormoner och B-vitaminer.


Splenektomi är endast möjlig vid uttalad hypersplenism. Under antagandet av utvecklingen av akut leukemi är operationen kontraindicerad.

utfall

Längden av polycytemi kronisk godartad. Med moderna behandlingsmetoder lever patienterna länge. Utfallet av sjukdomen kan vara utvecklingen av myelofibros med progressiv anemi av den hypoplastiska typen och omvandlingen av sjukdomen till myeloid leukemi. Livslängden med sjukdomen är mer än 10 år.

utsikterna

Sedan introduktionen av radioaktiv fosfor i praktiken är sjukdomsförloppet godartat.

  1. ↑ Vaquez LH. Sur une forme spécial de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892; 44: 384-388.
  2. ↑ Osler W. Kronisk cyanos, med polycytemi och förstorad mjälte: en ny klinisk enhet. Är J Med Sci. 1903; 126: 187-201.
  3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Barate C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera hos unga patienter: en studie om den långsiktiga risken för trombos, myelofibros och leukemi". Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
  4. ↑ Berlin, NI. (1975). "Diagnos och klassificering av polycytemier". Semin Hematol12: 339.
  5. ↑ Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trender i förekomsten av polycytemi vera bland Olmsted County, Minnesota invånare, 1935-1989.". Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
  6. ↑ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stamceller och sannolikt klonalt ursprung hos sjukdomen. N Engl J Med. 1976; 295: 913-916
  7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Kyler J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Säljare WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Aktiverande mutation i tyrosinkinas JAK2 i polycytemi vera, essentiell trombocytemi och myeloid metaplasi med myelofibros". Cancercell 7 (4): 387-97. [1].
  8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. En unik klonal JAK2-mutation som leder till en konstitutiv signalering orsakar polycytemiemia. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
  9. ↑ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenala lesioner i polycytemi vera: frekvens och roll hos Helicobacter pylori". Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
  10. ↑ Brian J Stuart och Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69 / No.9: 2139-2144
  11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: En omfattande granskning och kliniska rekommendationer Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
  12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: En omfattande granskning och kliniska rekommendationer Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

Wikimedia Foundation. 2010.

Se vad "Polycythemia" finns i andra ordböcker:

polycytemi - polycytemi... Stavningsreferensordbok

Polycytemi - en kronisk sjukdom i det hematopoietiska systemet hos en person av leukemi grupp med en primär kränkning av erytropoes, ökad hemoglobin och röda blodkroppar i blodet, en körsbärsröd färg i ansiktet och andra symptom; komplikationer...... Big Encyclopedic Dictionary

polycytemi - substantiv, antal synonymer: 4 • sjukdom (339) • plethorum (2) • erythremi (1) •... Ordbok av synonymer

POLYCITHEMIA - [polycytemi rubra vera, syn. erythremi (erytroemi)], en sjukdom i blodsystemet, åtföljd av en långvarig och progressiv ökning av kroppens antal röda blodbollar. För första gången var fallet med denna b inte beskrivet 1892. Wake zom...... The Big Medical Encyclopedia

Polycytemi - * polycytemi * polycytemi är en sjukdom hos människor som kännetecknas av överproduktion, dvs bildandet av mer röda blodkroppar än normalt är nödvändiga... Genetik. Encyclopedic dictionary

Polycytemi - I polycytemi (Mv + poly många histologiska cytus + Haima blodkroppar, synonym: polycytemia vera, erythremia, Vakeza sjukdom.) Kronisk leukemi, firas där ökad produktion av röda blodkroppar, och i mindre utsträckning obeständig... Medical Encyclopedia

polycytemi är en kronisk sjukdom i det humana hematopoetiska systemet i gruppen leukemier med en övervägande överträdelse av erytropoies, en ökning av blodhemoglobin och röda blodkroppar, en körsbärsröd ansiktsfärg och andra tecken; komplikationer...... Encyclopedic Dictionary

polycytemi - (poly. gr. kytoscell + haima blod) aka polyglobuli. erythremi är en kronisk sjukdom i det hematopoietiska systemet, som kännetecknas av en beständig absolut ökning av antalet röda blodkroppar och total blodvolym med expansion av blodomloppet,...... ordlista av främmande ord av det ryska språket

polycytemi - (polycytemi, poly + (erytro) cyt + grekisk haima skydd) se. Erytrocytos... Stor medicinsk ordbok

Polycytemi - (från poly och grekisk. Kýtos behållare, här är en cell, högima blod) polyglobuli, erytrocytos, en ökning av antalet erytrocyter per volym blodvolym. Relativ P. är resultatet av en minskning av volymen blodplasma ("blodkoagulation") på grund av...... Den stora sovjetiska encyklopedin

polycytemi

Polycytemi - kronisk hemoblastos, som är baserad på obegränsad spridning av alla myelopoiesistillväxter, främst erytrocyt. Polycytemi kliniskt manifesta cerebrala symtom (tyngd i huvudet, yrsel, tinnitus), tromb syndrom (arteriell och venös trombos, blödning), mikrocirkulatoriska störningar (chilliness av extremiteter, rodonalgia, rodnad av huden och slemhinnor). Grundläggande diagnostisk information erhållen i studien av perifert blod och benmärg. För behandling av polycytemi appliceras blodsättning, erytrocytaferes, kemoterapi.

polycytemi

Polycytemi (Vakeza sjukdom, erythremia, erytrocytos) - sjukdom grupp av kroniska leukemier kännetecknade av ökad produktion av erytrocyter, trombocyter och leukocyter, vilket ökar bcc splenomegali. Sjukdomen är en sällsynt form av leukemi: 4-5 nya fall av polycytemi per 1 miljoner personer diagnostiseras varje år. Erythremi utvecklas övervägande hos patienter i äldre åldersgrupper (50-60 år), något oftare hos män. Betydelsen av polycytemi beror på den höga risken för trombotiska och hemorragiska komplikationer, liksom sannolikheten för transformation till akut myeloblastisk leukemi, erytromyelos och kronisk myeloid leukemi.

Orsaker till polycytemi

Utvecklingen av polycytemi föregås av mutationsförändringar i den polypotenta stam-hematopoetiska cellen, vilket ger upphov till alla tre benmärgcellinjer. Mutationen av JAK2-tyrosinkinasgenen med ersättning av valin med fenylalanin vid 617-position detekteras vanligtvis. Ibland finns det en familjeincidens av erythremi, till exempel bland judar, vilket kan indikera för en genetisk korrelation.

Med polycytemi i benmärgen finns det två typer av föregångare celler av erytroidea hematopoiesis: vissa av dem uppträder autonomt, deras spridning regleras inte av erytropoietin; Andra, som förväntat, är erytropoietinberoende. Man tror att den autonoma populationen av celler är inget annat än en mutantklon - det huvudsakliga substratet för polycytemi.

I patogenesen av erythremi hör huvudrollen till ökad erytropoies, vilket resulterar i absolut erytrocytos, nedsatt reologiska och koagulerande egenskaper hos blodet, myeloid metaplasi i mjälten och leveren. Hög blodviskositet medför en tendens till vaskulär trombos och hypoxisk vävnadsskada, och hypervolemi orsakar ökad blodtillförsel till de inre organen. Vid slutet av polycytemi observeras blodförtunning och myelofibros.

Polycytemi klassificering

I hematologi finns det två former av polycytemi, sant och relativt. Relativ polycytemi utvecklas med en normal nivå av röda blodkroppar och en minskning av plasmavolymen. Detta tillstånd kallas stress eller falsk polycytemi och anses inte i denna artikel.

Sann polycytemi (erythremi) kan vara primär eller sekundär i ursprung. Den primära formen är en självständig myeloproliferativ sjukdom, vilken är baserad på nederlaget för den myeloida hemopoietiska bakterien. Sekundär polycytemi utvecklas vanligen med ökande aktivitet av erytropoietin; Detta tillstånd är en kompensationsreaktion mot allmän hypoxi och kan uppstå vid kronisk pulmonell patologi, "blå" hjärtfel, binjurtumörer, hemoglobinopatier, höjning eller rökning etc.

Sann polycytemi i sin utveckling går igenom 3 steg: initial, utfälld och terminal.

Steg I (initialt, försämrat) - varar ca 5 år; asymptomatisk eller med minimala kliniska manifestationer. Det kännetecknas av måttlig hypervolemi, liten erytrocytos; mjälten är normal.

Steg II (erythremic, unfolded) är indelad i två substanser:

  • IA - utan myeloid omvandling av mjälten. Erytrocytos, trombocytos, ibland pankytos; enligt myelogram, hyperplasi av alla hemopoietiska bakterier uttalade megakaryocytos. Varaktigheten av det utvecklade stadium av erytremi är 10-20 år.
  • IIB - med närvaron av mjältens myeloid metaplasi. Hypervolemi, hepato- och splenomegali uttrycks; i perifert blod - pancytos.

Steg III (anemisk, post-erytremisk, terminal). Anemi, trombocytopeni, leukopeni, myeloid transformation av levern och mjälte, sekundär myelofibros är karakteristiska. Möjliga resultat av polycytemi vid annan hemoblastos.

Symtom på polycytemi

Erythremi utvecklas länge, gradvis och kan upptäckas av en slump i studien av blod. Tidiga symptom, såsom tyngd i huvudet, tinnitus, yrsel, suddig syn, kyla i benen, sömnstörningar, etc., är ofta "avskrivna" av ålderdom eller samtidiga sjukdomar.

Den mest karakteristiska egenskapen hos polycytemi är utvecklingen av det plethoriska syndromet som orsakas av pankytos och en ökning av BCC. Bevis på överflöd är telangiectasi, körsbärsröd färg på huden (särskilt ansikte, nacke, händer och andra öppna områden) och slemhinnor (läppar, tunga), skleral hyperemi. Ett typiskt diagnostiskt kännetecken är Kupermans symptom. Hårfärgen är fortfarande normal och den mjuka gommen förvärvar en stillastående cyanotisk nyans.

Ett annat distinkt symptom på polycytemi är klåda, förvärras efter vattenprocedurer och ibland outhärdligt i naturen. Erytromelalgi, en smärtsam brännande känsla i fingertopparna, som åtföljs av deras hyperemi, är också bland de specifika manifestationerna av polycytemi.

I det avancerade stadium av erythremi kan utmattande migrän, benvärk, hjärtkörtel och artärhypertension förekomma. 80% av patienterna visar måttlig eller svår splenomegali Leveren förstorar mer sällan. Många patienter med polycytemi märker ökad blödning av tandköttet, utseendet på blåmärken på huden, långvarig blödning efter utvinning av tänder.

Konsekvensen av ineffektiv erytropoies vid polycytemi är en ökning av syntesen av urinsyra och nedsatt purinmetabolism. Detta finner sitt kliniska uttryck i utvecklingen av så kallad uratdiathesis - gikt, urolithiasis och renal kolik.

Trofiska sår i benet, mage och duodenalsår är resultatet av mikrothrombos och trofiska och slemhinnor. Komplikationer i form av vaskulär trombos av djupa ådror, mesenteriska kärl, portalårer, cerebrala och koronarartärer är vanligast i kliniken för polycytemi. Trombotiska komplikationer (PE, ischemisk stroke, hjärtinfarkt) är de främsta orsakerna till död hos patienter med polycytemi. Men tillsammans med trombos är patienter med polycytemi benäknade med hemorragisk syndrom med utveckling av spontan blödning av mycket olika lokaliseringar (gingival, nasal, matstrupen, gastrointestinal etc.).

Diagnos av polycytemi

Hematologiska förändringar som karakteriserar polycytemi är avgörande vid diagnos. Erytrocytos (upp till 6,5-7,5x10 12 / l), höjning av hemoglobin (upp till 180-240 g / l), leukocytos (över 12x10 9 / l), trombocytos (över 400x10 9 / l) detekteras i blodprovet. Erytrocytmorfologi, som regel, ändras inte; med ökad blödning kan detekteras mikrocytos. En pålitlig bekräftelse på erythremi är en ökning i massan av cirkulerande röda blodkroppar med mer än 32-36 ml / kg.

För studier av benmärgen i polycytemi är det mer informativt att utföra trepanobiopsi istället för sternal punktering. Histologisk undersökning av biopsi visar panmielos (hyperplasi av alla hemopoietiska bakterier), i de sena stadierna av polycytemi sekundär myelofibros.

Ytterligare laboratorietester och instrumentundersökningar utförs för att utvärdera risken för utveckling av erythremi komplikationer - funktionella leverfunktionstester, urinanalys, njurarnas ultraljud, ultraljud av venstren i extremiteterna, echoCG, ultraljud av huvud- och nackkärl, FGDS, etc. smala specialister: neurolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Behandling och prognos av polycytemi

För att normalisera volymen av BCC och minska risken för trombotiska komplikationer är blodsläckning den första åtgärden. Blodexfusioner utförs i en volym av 200-500 ml 2-3 gånger i veckan med efterföljande påfyllning av den avlägsnade blodvolymen med saltlösning eller reopolyglucin. Resultatet av frekvent blödning kan vara utvecklingen av järnbristanemi. Blödning med polycytemi kan framgångsrikt ersättas med hjälp av röd blodcellsbehandling, vilket tillåter att extrahera endast röda blodkroppar från blodomloppet och återföra plasman.

Vid utpräglade kliniska och hematologiska förändringar är utvecklingen av vaskulära och viscerala komplikationer avgörande för mielodepressiv terapi med cytostatika (busulfan, mitobronitol, cyklofosfamid, etc.). Ibland behandling med radioaktiv fosfor. För att normalisera blodets aggregerade tillstånd administreras heparin, acetylsalicylsyra, dipyridamol under kontroll av ett koagulogram; för blödningar indikeras trombocytransfusioner; i uratdiathesis, allopurinol.

Förloppet av eritremii är progressivt; sjukdomen är inte utsatt för spontana remissioner och spontan återhämtning. Patienterna för livet tvingas vara under överinseende av en hematolog, för att genomgå hemoexfusion terapi kurser. Med polycytemi är risken för tromboemboliska och hemorragiska komplikationer höga. Frekvensen för polycytemi-transformation i leukemi är 1% hos patienter som inte har behandlats med kemoterapi och 11-15% hos patienter som behandlas med cytotoxisk behandling.