Pelger leukocytanomali

Pelgernefrofilabnormitet är en godartad ärftlig patologi, som kännetecknas av en morfologisk förändring i leukocyter. Erhölls namnet till ära för Karl Pelger - en holländsk läkare som först upptäckte atypiska neutrofiler 1928. Sedan 1932 bevisade Hewett den ärftliga karaktären av sjukdomen. Därför kallas sjukdomen i vissa källor Pelger-Hewet-abnormitet. Det förekommer med en frekvens av 1: 1000-1500, lika ofta hos män och kvinnor. Tidigare träffades sällan, och nyligen mer och oftare, vilket är förknippat med bredare blodprov.

skäl

Orsakerna till denna sjukdom är inte fastställda. Det är känt att anomaliet överförs på autosomalt dominant sätt, vilket också manifesteras i heterozygoter och homozygoter lika. Patogenesen är baserad på nedsatt segmentering av mogna neutrofiler. Genetisk nedbrytning är ett brott mot strukturen hos den regulatoriska genen som är ansvarig för kärnans form.

Kliniska manifestationer

Kliniskt uttrycks inte sjukdomen på något sätt, eftersom leukocyternas funktioner inte försämras. Leukocyter kan även fagocytisera främmande celler, innehålla en uppsättning enzymer som är identiska med normala vita blodkroppar. ESR är inte förhöjt, blodkoagulering är normalt. Ofta detekteras denna patologi av en slump i studien av blod. På grund av det faktum att det finns ett neutrofilt skifte till vänster i leukocytformeln är det fel att anta en infektion. Reaktioner mot blodförlust, infektion, etc. hos personer med denna anomali skiljer sig inte från reaktionerna hos friska människor.

Enligt vissa källor kan det förekomma förändringar i skelettsystemet: hyperkypos, kort storlek, skelettdeformiteter.

Blodbild

I mikroskopiska utpressningar av blod observeras onormala neutrofiler. För att förstå hur de kommer att se på denna sjukdom, är det nödvändigt att förstå vad som är normala neutrofiler.

Enligt mognadsgraden finns det flera former av neutrofiler:

• myeloblaster,
• promyelocyter,
• myelocyter,
• metamyelocyter,
• stab,
• segmenterad.

Kärnan i segmenterade neutrofiler delas upp i flera segment av hoppare. Resten av kärnan är bönformad och icke-segmenterad. I bandet kärnan i form av en hästsko. Blodet hos friska personer innehåller de flesta segmentcellerna med 3-4 segment (70%), med 2 segment mindre (30%) och stabila celler - cirka 7%. Med Pelger-anomali ökar antalet stickceller dramatiskt.

Alla neutrofiler, förutom segmentkärnor, tillhör de unga. Med en ökning i blodet av deras antal på den allmänna analysen av blod kommer det att vara synligt leukocytskifte till vänster. Detta indikerar en ökad aktivitet i benmärgen.

• sepsis;
• brännskador;
• kallbrand;
• trophic ulcers;
• sönderfallande tumörer;
• allergiska reaktioner;
• helminthic invasions;
• hjärtinfarkt;
• onkologiska sjukdomar i blodet;
• hudsjukdomar;
• njursvikt
• inflammatoriska processer;
• hemolytisk anemi;
• tar vissa mediciner
• oftast - infektionssjukdomar, både virala och bakteriella (till exempel blindtarmsinflammation, lunginflammation, tonsillit, abscess, skarlettfeber och andra).

Kärnan i Pelger-anomali är att mogna neutrofiler har formen av kärnan hos unga (myelocyter och metamyelocyter) och kromatintätheten och granulariteten motsvarar den mogna cellen. Kärnan kan vara:

• runda;
• oval;
• bean;
• hantel;
• i form av en hästsko;
• bilobed;
• trelobig;
• i form av en njure;
• i form av poäng
• med midja i mitten;
• i form av en timglas.

Kromens grovhet, kärnans klumpighet och korta hoppare skiljer dem från myelocyter. Formen på segmenten är densamma. Granularitet kan vara både stora och många, och skarpa och små. Cytoplasmmognad är normal. Hos kvinnor med denna anomali är kroppens kromkromatin (Barrs kropp) frånvarande.

Förutom neutrofiler påverkar förändringar i kärnan basofiler, eosinofiler, lymfocyter och monocyter, men tecknen är mer uttalade i neutrofiler.

Det finns hyposegmenterade neutrofiler i perifert blod och i benmärgen.

diagnostik

Diagnos baseras på studier av blodutslag i hematologiska analysatorer. Kärnans mognad, kromatinets tillstånd (onormalt i tät), förhållandet mellan neutrofiler i blodet bedöms. För att klargöra diagnosen måste du genomföra ett blodprov av föräldrar som kommer att ha en liknande blodformel. Det bör differentieras med kronisk myeloid leukemi, där antalet unga neutrofiler ökar, och leukocytformlerna för båda sjukdomarna är likartade. Samtidigt kommer patienten med Pelgerian anomali i blodet att ha karakteristiska mogna två-segmenterade neutrofiler, och antalet leukocyter och andra bildade element är normalt.

Förutom Pelger-anomali, som är medfödd, finns en förvärvad form av neutrofil hyposegmentering. Det finns i akut och kronisk myeloid leukemi, myxedem, malaria, influensa, tuberkulos, erytromyelos, infektioner, systemisk lupus erythematosus, Hodgkins sjukdom. Ofta inträffar efter kemoterapi och tar vissa läkemedel (till exempel NSAID, sulfonamider). Det skiljer sig från anomaliet eftersom det är ett tillfälligt tillstånd.

behandling

Pelgeranomali behöver inte behandlas, eftersom blodfunktionerna är fullt bevarade. Dess bärare betraktas som friska människor.

Det är viktigt att undersöka barn för detektering av denna blodanomali, eftersom förhållandet mellan den cellulära kompositionen inte genomgår betydande förändringar under hela livet. Detektion av en anomali hjälper till att undvika feldiagnos av många sjukdomar som ger en liknande blodbild.

LEUKOCYTES PELGER NUCLEAR ANOMALY

LEUKOCYTES PELGER NUCLEAR ANOMALY (konstitutionell anomali av granulocyter, ärftlig anomali av segmentering av leukocytkärnor). I 1928 beskrev Pelger en ärftlig egenutveckling i kärnorna av granulocyter, som är signifikant försämrade för segmentering. Pelger leukocytanomali är inte ett sällsynt fenomen, dess frekvens bland befolkningen är 1 per 1000-1500 personer; beskrivs i Finland, Tyskland och Japan. Den arveliga naturen hos Pelger-anomali, som överförs av en autosomal dominant typ, har bevisats. Avvikelsen av anomali är nära 100%. Den heterozygote formen är vanligare, fall av homozygot vagn beskrivs extremt sällan. Naturen hos det specifika enzymet som är ansvarigt för segmenteringen av leukocytkärnor är fortfarande okänt. Det är möjligt att i fallet med leukocyternas Pelger-anomali finns det ingen förlust av funktionen hos strukturgenen som inducerar syntesen av ett specifikt enzym som är ansvarig för segmenteringen av leukocytkärnor, men en överträdelse av den regulatoriska genen.

Pelger anomali orsakar inga patologiska störningar i kroppen. Pelgerneutrofiler har en normal förmåga att fagocytos, deras antal i det perifera blodet är normalt. I perifert blod domineras granulocyter av stabila celler - upp till 20-50% med kärnor i form av en ellipsa, en böna, oftare tvåsegmentform. Trisegmentukleära neutrofiler finns endast i singel (1-3 per 100 neutrofiler). Dessa celler skiljer sig från normala genom korta broar mellan segmenten och den klumpiga strukturen av kromatinet i kärnan.

Blodbilden representerar ett uttalat vänsterskift ("falskt vänster skift", "pseudoregenerativ vit blodbild"). Pelger-neutrofila kärnor verkar korta, komprimerade, med pyknotisk, grovkleurig kromatin. Typiskt närvaron av så kallade postnuclear-kromatinavfall, omgiven av en lättare zon. Dessa är kromatinbelagda rester av nukleolerna hos unga myeloida celler. I frånvaro av nukleär polymorfism är granulariteten hos de pelgeriska leukocyterna liten, vanliga för mogna neutrofiler. Följaktligen ligger, i fallet med Pelger-varianten, kärnans form bakom dess strukturella utveckling: kärnans struktur är gammal, men dess form är ung. De beskrivna dragen är också karakteristiska för eosinofiler och monocyter. Pelger-anomali påverkar inte erytroida och megakaryocytiska groddar av blodbildning. I benmärgspunktet påvisas också på varandra följande stadier av pelgiska leukocyter. Från början av myelocytstadiet, ibland metamyelocyt, finns en tendens till för tidig kondensation av nukleär kromatin, vilket sker utan parallell segmentering av kärnan.

Med en differentialdiagnos med kronisk myeloid leukemi indikeras Pelgow leukocytabnormitet genom prevalensen i blod av karakteristiska bisegmentomerala och mogna neutrofiler med en rund kärna med normal leukocytos och normalt innehåll i andra blodkroppar.

Tillsammans med Pelger-anomali, som är av familjeärvlig karaktär, beskrivs de förvärvade formerna av neutrofila hyposegmentering av kärnor - "pelgoids" - vid akut och kronisk myeloid leukemi, erytromyelos, vid kronisk tuberkulär bronkoadenit. Prognosen för denna anomali är gynnsam.

1. Handbok för klinisk genetik \ Under den allmänna redaktionen för professor Badalyan L.O. - Moskva: Medicin, 1971

Pelger leukocytanomali

Pelger leukocytanomali

• skäl
• Kliniska manifestationer
• Blodbild
• diagnostik
• behandling

Pelgernefrofilabnormitet är en godartad ärftlig patologi, som kännetecknas av en morfologisk förändring i leukocyter. Erhölls namnet till ära för Karl Pelger - en holländsk läkare som först upptäckte atypiska neutrofiler 1928. Sedan 1932 bevisade Hewett den ärftliga karaktären av sjukdomen. Därför kallas sjukdomen i vissa källor Pelger-Hewet-abnormitet. Det förekommer med en frekvens av 1: 1000-1500, lika ofta hos män och kvinnor. Tidigare träffades sällan, och nyligen mer och oftare, vilket är förknippat med bredare blodprov.

skäl

Orsakerna till denna sjukdom är inte fastställda. Det är känt att anomaliet överförs på autosomalt dominant sätt, vilket också manifesteras i heterozygoter och homozygoter lika. Patogenesen är baserad på nedsatt segmentering av mogna neutrofiler. Genetisk nedbrytning är ett brott mot strukturen hos den regulatoriska genen som är ansvarig för kärnans form.

Kliniska manifestationer

Kliniskt uttrycks inte sjukdomen på något sätt, eftersom leukocyternas funktioner inte försämras. Leukocyter kan även fagocytisera främmande celler, innehålla en uppsättning enzymer som är identiska med normala vita blodkroppar. ESR är inte förhöjt, blodkoagulering är normalt. Ofta detekteras denna patologi av en slump i studien av blod. På grund av det faktum att det finns ett neutrofilt skifte till vänster i leukocytformeln är det fel att anta en infektion. Reaktioner mot blodförlust, infektion, etc. hos personer med denna anomali skiljer sig inte från reaktionerna hos friska människor.

Leukocytformeln är förhållandet mellan flera typer av leukocyter i människokroppen

Enligt vissa källor kan det förekomma förändringar i skelettsystemet: hyperkypos, kort storlek, skelettdeformiteter.

Blodbild

I mikroskopiska utpressningar av blod observeras onormala neutrofiler. För att förstå hur de kommer att se på denna sjukdom, är det nödvändigt att förstå vad som är normala neutrofiler.

Neutrofiler utgör majoriteten av alla vita blodkroppar. De hänvisar till granulocyter, eftersom det finns granularitet i cytoplasman. De utför funktionen av förstörelsen av utländska mikroorganismer (fagocytos). De deltar också i blodkoagulering, fibrinolys, har en cytostatisk effekt, degranuliruyut med frisättning av enzymer.

Enligt mognadsgraden finns det flera former av neutrofiler:

• myeloblaster,
• promyelocyter,
• myelocyter,
• metamyelocyter,
• stab,
• segmenterad.

Kärnan i segmenterade neutrofiler delas upp i flera segment av hoppare. Resten av kärnan är bönformad och icke-segmenterad. I bandet kärnan i form av en hästsko. Blodet hos friska personer innehåller de flesta segmentcellerna med 3-4 segment (70%), med 2 segment mindre (30%) och stabila celler - cirka 7%. Med Pelger-anomali ökar antalet stickceller dramatiskt.

Stabeller, vars övervägande kallas Pelger-anomali

Alla neutrofiler, förutom segmentkärnor, tillhör de unga. Med en ökning i blodet av deras antal på den allmänna analysen av blod kommer det att vara synligt leukocytskifte till vänster. Detta indikerar en ökad aktivitet i benmärgen.

Orsaker till neutrofil leukocytos är följande:

Du kan också läsa: Mänskliga blodkroppar under ett mikroskop

• sepsis;
• brännskador;
• kallbrand;
• trophic ulcers;
• sönderfallande tumörer;
• allergiska reaktioner;
• helminthic invasions;
• hjärtinfarkt;
• onkologiska sjukdomar i blodet;
• hudsjukdomar;
• njursvikt
• inflammatoriska processer;
• hemolytisk anemi;
• tar vissa mediciner
• oftast - infektionssjukdomar, både virala och bakteriella (till exempel blindtarmsinflammation, lunginflammation, tonsillit, abscess, skarlettfeber och andra).

Det är nödvändigt att differentiera anomali med dessa sjukdomar för att undvika diagnostiska fel och efterföljande felaktig behandling. Således är det kända fall av orimlig behandling för tuberkulos och appendektomi.

Kärnan i Pelger-anomali är att mogna neutrofiler har formen av kärnan hos unga (myelocyter och metamyelocyter) och kromatintätheten och granulariteten motsvarar den mogna cellen. Kärnan kan vara:

• runda;
• oval;
• bean;
• hantel;
• i form av en hästsko;
• bilobed;
• trelobig;
• i form av en njure;
• i form av poäng
• med midja i mitten;
• i form av en timglas.

Kromens grovhet, kärnans klumpighet och korta hoppare skiljer dem från myelocyter. Formen på segmenten är densamma. Granularitet kan vara både stora och många, och skarpa och små. Cytoplasmmognad är normal. Hos kvinnor med denna anomali är kroppens kromkromatin (Barrs kropp) frånvarande.

Förutom neutrofiler påverkar förändringar i kärnan basofiler, eosinofiler, lymfocyter och monocyter, men tecknen är mer uttalade i neutrofiler.

Blodceller, kärnan hos de flesta av dem kan vara mottagliga för Pelger-anomalier

Det finns hyposegmenterade neutrofiler i perifert blod och i benmärgen.

Ett stort antal icke segmenterade celler i blodet ser ut som ett skifte till vänster på leukocytformeln, så det är nödvändigt att skilja pelgiananomali med neutrofil leukocytos vid olika sjukdomar.

Diagnos baseras på studier av blodutslag i hematologiska analysatorer. Kärnans mognad, kromatinets tillstånd (onormalt i tät), förhållandet mellan neutrofiler i blodet bedöms. För att klargöra diagnosen måste du genomföra ett blodprov av föräldrar som kommer att ha en liknande blodformel. Det bör differentieras med kronisk myeloid leukemi, där antalet unga neutrofiler ökar, och leukocytformlerna för båda sjukdomarna är likartade. Samtidigt kommer patienten med Pelgerian anomali i blodet att ha karakteristiska mogna två-segmenterade neutrofiler, och antalet leukocyter och andra bildade element är normalt.

Förutom Pelger-anomali, som är medfödd, finns en förvärvad form av neutrofil hyposegmentering. Det finns i akut och kronisk myeloid leukemi, myxedem, malaria, influensa, tuberkulos, erytromyelos, infektioner, systemisk lupus erythematosus, Hodgkins sjukdom. Ofta inträffar efter kemoterapi och tar vissa läkemedel (till exempel NSAID, sulfonamider). Det skiljer sig från anomaliet eftersom det är ett tillfälligt tillstånd.

behandling

Pelgeranomali behöver inte behandlas, eftersom blodfunktionerna är fullt bevarade. Dess bärare betraktas som friska människor.

Det är viktigt att undersöka barn för detektering av denna blodanomali, eftersom förhållandet mellan den cellulära kompositionen inte genomgår betydande förändringar under hela livet. Detektion av en anomali hjälper till att undvika feldiagnos av många sjukdomar som ger en liknande blodbild.

Vad leder Pelger-anomali av neutrofiler eller pelgerisering av neutrofila kärnor till?

Innehållet

• 1. Allmänna uppgifter om neutrofiler
• 2. Orsaker till anomali

Vad är Pelger-anomali av neutrofiler? Utan neutrofiler i människokroppen inträffar ingen inflammatorisk process. Detta händer eftersom membranen hos dessa substanser är utformade för att överföra receptorer till immunglobuliner av klass G, och deras granuler inuti har bakteriedödande ämnen. På grund av deras stora antal står de bokstavligen i huvudet på leukocytlänken.

Allmän information om neutrofiler

Den viktigaste skillnaden och användbar egenskap hos neutrofiler är deras fulminant reaktion på penetrationen av en infektion, det vill säga så fort inflammation börjar, försöker de omedelbart att absorbera och neutralisera de patogena bakterierna.

Hastigheten av detta ämne hos en vuxen uttrycks ofta som en procentandel och sträcker sig från 45 till 70%. Om det är ett absolut värde, är normen från 2,0 till 5,5 Giga / liter.

När en person får resultatet av sitt blodprov är han förvirrad av frågan om varför det finns 4 typer av neutrofiler och som i detta fall kommer att indikera patologi:

1. Myelocyter, vars hastighet för en frisk person ska vara 0%.
2. Unga - från 0 till 1%.
3. Sticks, för dem priset inte överstiger 5%.
4. Segment, vars hastighet är 45-70%.

Neutrofiler, efter att ha utfört sitt arbete, omvandlas till pus, som representerar döda celler.

Men neutrofiler stiger inte alltid på grund av förekomsten av patologi, ofta leder närvaron av följande förhållanden till detta:

• matintag;
• fysisk aktivitet
• stressiga situationer
• i perioden före menstruationens början
• i den andra halvan av perioden med att bära ett barn;
• under förlossningen.

I fallet när neutrofiler är över normala kallas denna patologi neutrofili, och om den ligger under normal neutropeni.

Olika processer kan leda till utvecklingen av sådana tillstånd, inklusive operationer, sår, brännskador, infektioner och så vidare.

Orsaker till anomali

Denna patologi är en förändring i blod som är ärft på ett dominerande sätt när segmenteringen av neutrofila leukocytkärnor förstörs.

I närvaro av ett sådant tillstånd förblir leukocyterna unga i sin form, men samtidigt kärnan åldras mogning. Dess struktur är grov och det är oftare mono-lobar och icke-segmenterad. Ibland finns kärnor i form av en ellipsa, en böna, en cirkel och en fat, men det är inte lika länge som normala neutrofiler, vilket medför svårigheter att studera och diagnostisera.

Men samtidigt är fagocytos, varaktigheten av existens och innehållet av enzymer i Pelger neutrofiler inte annorlunda än vanliga mogna, men när de passerar testen ser läkare att antalet stabila celler ökas markant. En sådan bild kan indikera närvaron av infektiös inflammation eller närvaron av bara en sådan ärftlig patologi.

Men för att bekräfta diagnosen är det nödvändigt att noggrant undersöka föräldrarnas blod, eftersom denna sjukdom är ärftlig.

Pelgeranomali är det primära tecknet på att granulopoiesis bryts, det förekommer i närvaro av:

1. Myeloproliferativ sjukdom.
2. Akut infektion.
3. Non-Hodgkin lymfom.
4. Intoxikation, som har en endogen natur.

Det är viktigt för patienten att veta att denna patologi är godartad och förekommer 1 i 1 000 fall oavsett kön.

Ett litet antal experter säger att i förekomst av denna ärftliga sjukdom förekommer förändringar i benen, det vill säga det kan vara en långsam tillväxt och deformation av benen.

Behandling i närvaro av en sådan patologi är inte nödvändig, eftersom all funktionalitet förblir oförändrad och skiljer sig inte från friska celler.

Vad behöver du veta om Pelger neutrofil abnormitet?

Pelgeranomali av neutrofiler är en av de sällsynta patologierna av blod som är ärft på ett autosomalt dominant sätt. Detta tillstånd anses vara godartat (det strider inte mot blodets funktion och leder inte till dålig hälsa) och består av de morfologiska förändringarna av en av de vita blodkropparna - neutrofiler.

Denna patologi fick sitt namn till ära för sin upptäckare. Först i 1928 kunde den holländska läkaren Karl Pelger fullständigt karakterisera atypiska neutrofiler. Efter 4 år visade forskare Hewett att denna anomali är ärftlig. Anomalier av neutrofila kärnor förekommer lika i både man och kvinna. Frekvensen för denna patologi är fastställd endast 1 gång per 1000-1500 personer.

Varför kan man manifestera?

Orsakerna till leukocytabnormaliteter är inte exakt etablerade. Hittills har forskare lyckats finna ut det faktum att pelgiseringen kan överföras på ett autosomalt dominerande sätt. Det kan förekomma i både heterozygoter och homozygoter.

Hematologer har funnit att den främsta orsaken till patogenes är ett brott mot segmenteringsprocessen av redan mogna neutrofiler. Eftersom denna patologi ärvt, fann man att genetisk skada uppstår på grund av förändringar i strukturen hos genen, som är ansvarig för formen av kärnan. Förekomsten eller frånvaron av denna patologi är lätt att kontrollera om det finns ett blodprov av båda föräldrarna.

Hur manifesterar sig det?

Innan du studerar manifestationerna av neutrofila förändringar i blodet måste du förstå vilken funktion dessa celler har. Neutrofiler är leukocyter, blodceller, vilka är ansvariga för absorptionen av patogena bakterier. Så snart patogena bakterier eller andra patogener träder in i blodet, börjar neutrofiler omedelbart attackera dem.

Det är viktigt! Det normala innehållet av segmenterade neutrofiler i blodet är från 45 till 65% i leukocytformeln. Om vi ​​talar om absolutvärdet kan antalet neutrofiler variera från 2,0 till 5,5 Giga / liter.

En sådan onormalitet av leukocyter har inga specifika kliniska uttryck, eftersom deras funktionalitet inte är nedsatt. Det är möjligt att upptäcka Pelger-anomali vid en slump när en person passerar analysen. Ofta hos personer med sådan patologi är ESR- och koagulationsräntorna normala. Människor med denna anomali har samma reaktion på blodförlust eller infektion.

Blodbild

Neutrofil leukocytos i kroppen utvecklas på grund av olika orsaker:

• infektionssjukdomar;
• kallbrand;
• sepsis;
• peritonit;
• allergier;
• myokardinfarkt;
• hudsjukdomar;
• neoplasmer;
• långvariga inflammatoriska processer;
• hematologiska sjukdomar;
• helminthic invasions.

Dessa sjukdomar kan diagnostiseras i de tidiga stadierna, men det är viktigt att vid denna tidpunkt beaktas den Pelgerian anomali som leder till en förändring av leukocytformeln till vänster. Om detta kan misstas felaktig diagnos.

Hela essensen av denna anomali är bara en sak - mogna neutrofila celler kan utvecklas under led av unga celler med en icke-segmenterad kärna. Men samtidigt liknar deras granularitet och kromatindensitet till normala mogna celler, vilket särskiljer dem från myelocyter.

Kärnan av onormala neutrofiler kan vara:

• runda;
• i form av en oval eller hästsko;
• bönformad eller hantel-liknande form;
• två-lobed eller trilateral;
• i form av en timglas;
• med en banderoll i mitten.

Hur är diagnosen?

För att bestämma Pelgian anomalier utförs diagnostik, vilket är baserat på användningen av hematologiska analysatorer. Blodet som skickas för analys kontrolleras för:

1. kärnmognad
2. Andelen neutrofiler;
3. kromatintillstånd.

För att analysen ska vara korrekt måste du ibland ta ett blodprov från dina föräldrar. Detta är särskilt viktigt när föräldrar har en liknande blodformel.

Förutom denna medfödda anomali kan neutrofil hyposegmentering uppträda i följande sjukdomar:

• Hojin sjukdom;
• myxedema;
• influensa;
• lupus erythematosus;
• tuberkulos;
• malaria;
• myeloid leukemi.

Neutrofil hyposegmentering uppstår ibland på grund av medicinering eller kemoterapi. Till skillnad från den medfödda anomali går detta tillstånd med tiden.

Är behandling lämplig?

Neutrofilabnormitet kräver ingen behandling, eftersom blodfunktionaliteten är fullt bevarad. Pelger-anomaliens bärare kan vara helt friska människor.

Det är viktigt! För att kunna korrekt diagnostisera olika sjukdomar i framtiden är det lämpligt att utföra en analys för Pelger-anomali för barn till de föräldrar som redan har angiven patologi.

Tidig diagnos hjälper till att göra den korrekta diagnosen och förskriva den nödvändiga behandlingen.

Pelgeranomali anses vara den primära signalen, som visar att granulopoiesis är förekommande. Enheter av läkare världen över hävdar att denna anomali kan påverka en persons höjd och orsaka benförändringar. Detta faktum var inte vetenskapligt bekräftat, därför är det ingen mening att prata om sådana förändringar.

Behandling av Pelgers blodanomali

Pelgernefrofilabnormitet är en ärftlig sjukdom orsakad av en förändring i form av leukocyternas kärnor. Det diagnostiserades först av Karl Pelger i slutet av 20-talet av förra seklet och namngavs efter honom.

Den härdade naturen hos denna sjukdom uppenbarades senare, efter 4 år, av en annan läkare. Patologi är ganska sällsynt, förekommer hos män och kvinnor.

De exakta orsakerna till Pelger-anomali har inte fastställts, men studier har identifierat en dominerande överföring. I en hälsosam organism förändras leukocyternas kärnor med ålder - detta är deras egenhet från de unga.

I blodet hos människor som har denna patologi är deformationen av kärnorna från dessa blodpartiklar frånvarande, även om detta inte påverkar deras funktion och livslängd. De, som de friska, utför sina direkta uppgifter för att skydda kroppen från främmande partiklar, virus och bakterier.

symptom

Eftersom leukocyternas funktion ej störs finns det inga uppenbara tecken på sjukdomen. Skyddande blodkroppar klarar helt av sin uppgift och har samma enzymkomposition som vanliga.

Denna anomali påverkar inte de röda blodkropparna - de röda kroppen som utför transportfunktionen, inte blodplättarna - de partiklar som spelar en viktig roll vid blodpropp.

Det är möjligt att avslöja denna störning i utvecklingen av leukocyter till läkare först efter en detaljerad undersökning av blodet, oftare upptäcks det genom en slump. Detta beror på det faktum att det inte finns några förändringar i organismens funktion mot bakgrund av Pelgherian anomali.

Vissa källor hävdar att defekter också förekommer i den mänskliga skelettstrukturen:

• stoop eller hunchback;
• låg tillväxt av patienten
• onormala storlekar av enskilda ben.

Vad visar blodbilden?

Anomalier i den morfologiska formen av leukocyter observeras vid studien av ett blodutslag. I normala neutrofiler - en av typerna av leukocyter, har en vit färg. I deras cytoplasma - cellvätska som fyller utrymmet är granuler (korn) märkbara, så de bestäms av typen av granulocyter.

Uppgiften med leukocyter är att upprätthålla immunitet och skydda kroppen mot infektioner. Dessutom deltar de i blodkoagulering, förstörelse av mindre trombusformationer.

Leukocyter är uppdelade i flera typer beroende på mognadsgrad:

• myeloblaster är celler med medelstor diameter, varav de flesta är upptagna av en stor kärna;
• promyelocyter är en omogen cellform som är prekursorer av granulocyter. De är större än myeloblaster, deras kärna är mindre uttalad;
• myelocyter är unga granulocyttypsceller;
• sticka - leukocyter, som är i en låg procent, liknar formen av deras kärna en hästsko;
• segmenterade - den huvudsakliga typen vita blodkroppar som skyddar kroppen, deras kärna, åtskilda av flera zoner - segment. Med Pelger-anomali ökar antalet stickceller dramatiskt.

I blodet hos en frisk person upptar segmenterade leukocyter en stor del, och antalet stavformade enheter når cirka 7%. När Pelger-anomali av neutrofiler uppträder, observeras de stavformade leukocyterna med en större frekvens.

Alla typer av neutrofiler, utom segmenterade, anses vara unga. En ökning av deras innehåll kommer att ses i studien, vilket kommer att vara ett tecken på överdriven benmärgsaktivitet och uppkomsten av en anomali.

skäl

Neutrofilabnormitet hos vita celler - leukocyter uppstår på grund av följande predisponeringsfaktorer:

• sepsis - blodinfektion
• gangren - nekros av kroppsvävnader, som härrör från skada, bränna;
• olika skador och hudfel
• allergiska reaktioner;
• infektion i kroppen med parasitära maskar;
• hjärtinfarkt;
• cancer och blodcancer
• kroniska epiteliala sjukdomar;
• njursvikt
• infektiösa, inflammatoriska processer;
• ökad erytrocytnedbrytning - hemolytisk anemi
• tar medicinering.

En anomali vid utvecklingen av leukocyter i neutrofili är att bevara formen av den unga cellens kärna, men koncentrationen av kromatin i den är substansen av DNA-kromosomer och motsvarar mognad. Formen av cellens kärna är olika: rund, oval, hästskoform, med förträngning i mitten.

Förutom leukocyter uppträder morfologiska förändringar i kärnorna i andra blodkroppar: basofiler, lymfocyter och monocyter, men i neutrofiler är tecknen tydligare synliga och mer uttalade.

Modifierade neutrofiler finns i perifert blod såväl som i benmärgen. Hög koncentration av icke-segmenterade leukocyter i blodet ser ut som ett skifte till vänster under test. Detta gör det möjligt för oss att skilja Pelger-anomali med neutrofil leukocytos med utseendet av olika sjukdomar.

diagnostik

Detektering av denna patologi förekommer i laboratoriet i studien av ett blodsprut på specialutrustning som undersöker cellens kvantitativa sammansättning - en hematologisk analysator.

Denna anordning bestämmer kärnans mognad genom kromatintäthet, visar statistik över förhållandet mellan neutrofiler i blodet. För mer exakt diagnos utförs samma blodprov för patientens föräldrar, eftersom sjukdomen är ärftlig.

Automatisk hematologi analysator

behandling

Behandlingen av Pelger-anomali av leukocyter kräver inte, detta beror på att blodcellerna fungerar fullt ut. Människor som har denna patologi är helt friska.

Nivån av cellkompositionen förändras inte under hela livet. Nödvändigheten att göra denna diagnos är inte att förvirra den med andra sjukdomar som liknar blodbilden. Förändringen av leukocytkärnor eller deras form är en viktig faktor vid eventuella brott i människokroppen.

Konstitutionella neutrofila abnormiteter

Pelger neutrofil abnormitet

Pelger neutrofil abnormitet är en förändring i blod som är ärft enligt den dominerande typen. Egenheten hos utvecklingen av pelgiska leukocyter uttrycks huvudsakligen i den morfologiska förändringen av neutrofila kärnor - störningen av deras segmenteringsprocess (kärnan är gammal och dess form är ung). Strukturen av kärnorna i Pelger neutrofiler grov-kubisk, pyknotisk. De flesta Pelger-neutrofiler har en en-lobe, icke-segmenterad kärna, som är likformig för att sticka celler, och även i form av en ellipsa, omkrets, bob eller njure, är den kortare än den hos en normal neutrofil. Mindre vanliga är kärnor med en synlig förträngning i mitten, som liknar en gymnastisk vikt eller jordnötter i form.

Från dessa två former observeras övergångar till två-segment kärnor; Kärnor med tre segment är mycket sällsynta. Både bisegmentala och trisegmentoyadny former skiljer sig åt i Pelgerian egenskaper - korta hoppare och en klumpig struktur av kärnor.

Det neutrofiler med runda kärnor, liknar myelocyter dock deras säregna gruboglybchataya och pyknotiska struktur tillåter inte att överlåta dessa neutrofiler myelocyter.

En del av Pelgerneutrofilen har ett stort, rikligt spannmål, i andra är det litet, skarpt.

Runda benneutrofiler dominerar i benmärgen (upp till 65%). Bland dem finns mogna celler med en rund, oval eller ellipsoidal kärna. På samma sätt uppträder utvecklingen av eosinofila granulocyter med runda kärnor som är karakteristiska för Pelger-anomali.

För att undvika en felaktig tolkning av analysen i närvaro av dessa former av neutrofila granulocyter är MDL-läkaren skyldig att dra slutsatsen att den beskrivna blodbilden är karakteristisk för Pelgers leukocytanomali. Det är lämpligt i alla fall för att bekräfta diagnosen pelgerovskoy avvikelser hos en patient för att undersöka blodet föräldrar och om de har lämpliga ändringar, och låt dem veta din läkare om det. Detta kommer att undvika felaktig tolkning av blodbilden som en "vänsterväxling" av neutrofiler och felaktigt beteende hos läkaren i någon sjukdomsbärare Pelger familjeanomali.

Pelgerovskie neutrofiler i deras fysiologiska egenskaper - förmågan att fagocytos, enzymhalt, varaktighet av livet i cirkulationen - inte skiljer sig från normala, mogna neutrofiler. Reaktionerna från Pelger-anomaliens reaktioner mot infektioner, blodförluster etc. skiljer sig inte från motsvarande reaktioner hos vanliga människor.

Pelger Neutrofil Anomali (Foton)

Leukocytabnormalitet Mastermaster

Anomalien av leukocyter Shdmemetera - är en familjär natur. Det kan detekteras oberoende eller i kombination med Pelger-anomali. Kärnor Shtodmeystera celler som kännetecknas av mindre allvarlig typ av kondensation av kromatin och fransar som består av ömtåliga kromatin strängar, som skjuter ut från den huvudsakliga uppsättningen av kärn till cytoplasman. Stodmeister-celler är ganska mogna former av den neutrofila serien. Kärnsegmenteringsfenomenet noteras också i eosinofiler och basofiler och är frånvarande i monocyter.

Anomali Mei-Hegglin

Mei-Hegglin-anomali är en sällsynt autosomal dominant sjukdom som kännetecknas av närvaron av stora patologiska Dele-kroppar i granulocyter och monocyter. Trombocytopeni noteras, en del av blodplättarna är svagt granulära, gigantiska i storlek.

Anomalie Mei-Heglin (mikrografer):

Anomaly aldera

Alder anomali (Alder-Raleigh anomali) - cytoplasman innehåller många mörka lilla granulat bestående av syra mucopolysackarider. Observeras med genetisk mukopolysackaridos som Hurler, Gunter och Marote Lami.

Chediaka-Higashi syndrom

Chediak-Higashi-syndrom - en sällsynt autosomal recessiv sjukdom som kännetecknas av närvaron av inneslutningar i leukocyter, partiell hypopigmented hud och ögon, ökad tendens till blödning. Neutrofil cytoplasma innehåller många stora smälta lysosomala granuler, färgning enligt Romanovsky i en gröngrå färg. Några av dem är gigantiska i storlek och snygg form. De kan också finnas i lymfocyter och andra blodkroppar.

Chediaka-Higashi syndrom (mikrophotographs)

Andra former av neutrofilabnormiteter

Ärftlig gigantisk neutrofili - observeras sällan. Är en autosomal dominant sjukdom. 1-2% av segmenterade neutrofiler har en storlek två gånger normen, kärnorna är hypersegmenterade.

Medfödd abnormitet vid bildandet av specifika granuler - morfologiska störningar i neutrofiler manifesteras i nästan fullständig frånvaro av specifika granuler och närvaron av duplexkärnor.

referenser:

• L.V. Kozlovskaya, A.Yu. Nikolaev. Lärobok om kliniska laboratorieforskningsmetoder. Moskva, Medicine, 1985
• Fred J. Shiffman. "Patofysiologi av blod". Trans. från engelska - M. - SPb.: "BINOM Publishing House" - "Nevsky Dialect", 2000
• Riktlinjer för klinisk laboratoriediagnostik. (Delar 1 - 2) Ed. prof. M. A. Bazarnova, akademiker vid Sovjetunionen Akademin för medicinsk vetenskap A. I. Vorobiev. Kiev, "Vishcha school", 1991
• Handbok för kliniska laboratorieforskningsmetoder. Ed. E. A. Kost. Moskva "Medicine" 1975

Relaterade artiklar

Morfologi av monocytiska könsceller

Monoblast - modercellen i monocytisk serien. Storleken är 12-20 mikron. Kärnan är stor, ofta rund, delikat, ljuslila i färg och innehåller 2 till 3 nukleoler. Monoblastens cytoplasma är relativt liten, utan korn, målade i blåaktiga toner.

Sektion: Hemocytologi

Neutrofila Degenerativa Förändringar

Degenerativa förändringar i neutrofiler förekommer vid olika patologiska förhållanden (infektioner, kemikalieexponering, sjukdomar i hematopoetisk apparat, penetrerande strålning, intag av radioaktiva ämnen etc.) och kan påverka både kärnan och cytoplasman.

Sektion: Hemocytologi

Lymfoidspiratcellmorfologi

Huvudplatsen för bildandet av lymfocyter är mjälten och lymfkörtlarens hematopoietiska vävnad. Normalt finns endast mogna lymfocyter i benmärgen och perifert blod. Med patologi i benmärgen och perifert blod kan omogna och atypiska former av lymfoida bakterieceller förekomma.

Sektion: Hemocytologi

myelogram

Beräkningen av det absoluta antalet myelokaryocyter och megakaryocyter med benmärgsutspädning utförs inte i alla laboratorier. Därför är ofta undersökningen av benmärgen begränsad endast till undersökningen av uttryckningar med myelogramräkning. Myelogram är andelen olika myelokaryocyter.

Sektion: Hemocytologi

Patologiska former av erythrocaryocyter

Patologiska former av erythrocaryocyter (erythroblaster och normoblaster) observeras vid vissa patologiska tillstånd (akut sepsis, aplastisk anemi, akut leukemi, allvarliga infektionssjukdomar, efter bestrålning etc.). Kärnans morfologi och cytoplasma hos celler vid olika stadier av mognad förändras.

Sektion: Hemocytologi

Pelger anomali som ett kliniskt resultat Text av forskningsartikel om specialitet "Medicin och hälso- och sjukvård"

Relaterade ämnen inom medicinsk och hälsovetenskaplig forskning, författaren till det vetenskapliga arbetet är Leshchenko AA, Ivlev VV,

Text av vetenskapligt arbete om ämnet "Pelgerov anomali som ett kliniskt funn"

PELGEROVA ANOMALY AS A CLINICAL FINDING 13

Branch nr 12 av FGKU "354 VKG" från Rysslands försvarsdepartement, Kirovregionen,

Pelgerian neutrofil abnormitet är en dominerande ärftlig sjukdom, som manifesteras av förändring av blodneutrofiler, på grund av en defekt i den genetiska kontrollen av det postmitotiska stadiumet av granulocytmognad [1]. Förekomsten av detta fenomen är inte sällsynt, särskilt i Yakutia, frekvensen är 9,5 per 10 000 personer, i Finland, Tyskland och Japan är det 1 per 1-1.5 tusen personer [2, 3].

Egenheten hos utvecklingen av "Pelgerian" leukocyter uttrycks huvudsakligen i den morfologiska förändringen av neutrofila kärnor - störningen av deras segmentering (kärnan är gammal och dess form är ung). Kärnan i dess struktur är grov, pyknotisk. Normala neutrofiler innehåller 4-5 lobes. Med Pelger-anomalier har mogna heterozygote granulocyter kärnor med endast två, ibland tre lober, med en synlig förträngning i mitten, som liknar en gymnastisk vikt eller en jordnötsform, även kallad "pinceformad" celler. Både bisegmentala och tre segmenterade former från normala granulocyter särskiljs av följande egenskaper: korta broar och en klumpig kärnstruktur. I de flesta fall är "Pelger" -nutrofiler homozygote och har en monodil, icke-segmenterad kärna, i form som liknar stabceller. Det kan också vara i form av en ellipsa, en cirkel, en böna eller en njure, och mindre än en normal neutrofil [4].

Skillnaden i onormala neutrofiler med runda kärnor från myelocyter som finns i perifert blod ligger i samma struktur av kärnan (grovhet och pyknotism), vilket inte tillåter att dessa neutrofiler klassificeras som myelocyter, även om det kan orsaka fel hos laboratorieläkare och hematologer. Kärnstrukturens klumpighet i fallet med den pelgeriana anomali kan vara i karaktären från stort rikligt korn

13 AA. Leschenko, V.V. Ivlev Pelgerovs anomali som de kliniska resultaten (överblick och klinisk observation).

grunt och skarpt. Det är också möjligt kombinationen av sådana former i en patient.

Runda benneutrofiler dominerar i benmärgen (upp till 65%). Bland dem finns mogna celler med en rund, oval eller ellipsoid kärna. Ett liknande mönster av abnorm cellutveckling observeras också för eosinofila granulocyter med runda kärnor.

För att undvika felaktig tolkning av analysen i närvaro av dessa former av neutrofila granulocyter är det önskvärt att klargöra patientens diagnos för att undersöka föräldrarnas blod.

Pelgerovskie neutrofiler i deras fysiologiska egenskaper - förmågan att fagocytos, enzymhalt, varaktighet av livet i cirkulationen - inte skiljer sig från normala, mogna neutrofiler. Reaktionerna från Pelger-anomaliens reaktioner mot infektioner, blodförluster etc. skiljer sig inte från motsvarande reaktioner hos vanliga människor. Som ett resultat orsakar Pelger-anomali inte några patologiska störningar i kroppen. I perifert blod domineras granulocyter av stabila celler - upp till 20-50% med en karakteristisk struktur av kärnan.

Vad som kan vara vilseledande är den observerade bilden av perifert blod, vilket är ett uttalat "vänster" skift. Erythroid- och megakaryocytiska groddar av blodbildnings-Pelgerian anomali återspeglas emellertid inte.

I motsats till Pelger-anomali är pseudo-Pelger-Hewett-anomali vanligare, vilket faktiskt representerar cellkärnans förvärvade patologi, även vid kärnans mognadsstadium [4]. Därför måste Pelger's anomali skilja sig från systemisk lupus erythematosus, subleukemisk myelos, kronisk myelo leukemi, myelodysplastisk syndrom och ett antal infektionssjukdomar för vilka tecken på leukocytpelgisering kan förekomma [1].

Kliniskt fall: Patient K, 19 år gammal, togs in på sjukhuset på grund av ansikts pyoderma. Vid mottagandet klagade på flera purulenta utslag i ansiktet och generell svaghet. Dessa hudutslag noteras inom 1 månad. För vård har inte tidigare tillämpats. Under undersökningen i utkastet till styrelsen avslöjades ingen patologi.

Patientens allmänna tillstånd vid inträde var tillfredsställande.

På organs och systemets sida avslöjade uttalad patologi inte.

I den allmänna kliniska analysen av blod vid tillträde till sjukhuset (12 september 2012) noteras den så kallade fysiologiska leukocytosen av 10,0 x 109 / l, med absolut förekomst av neutrofiler i leukocytformeln lika med 8,2 x 109 / l. Samtidigt motsvarade antalet stabutneutrofiler 18%, dvs 1,8 x 109/1 i absolut värde (med en hastighet av 0,08-0,35 x 109/1). Andra indikatorer på perifert blod i det normala intervallet. Ett sådant resultat av laboratorieforskning borde motsvara den uttryckta kliniken för en akut kirurgisk eller infektionssjukdom. Men när man jämför de erhållna resultaten med den praktiskt taget frånvarande kliniska bilden (med tanke på att utslag på patientens hud av pyodermistypen inte på något sätt kan orsaka ett sådant laboratorieresultat) övertygade hon laboratorieassistenten om behovet av att omvärdera materialet (perifert blod). Som ett resultat detekterades icke-typiska hyposegmentala neutrofila kärnor i blodprovet (Fig. 1, 2).

Fig. 1,2. Målarfärg av Romanovsky-Giemsa. I blodsprutningen bestäms två-segment (heterozygot) och mono-lob (homozygot) neutrofiler.

Enligt patienten upptäcktes inga blodavvikelser när ett allmänt blodprov lämnades in innan de utarbetades i Ryska federationens försvarsmakt. Den ärftliga karaktären av blodavvikelser i närstående (föräldrar) uteslutes.

Eftersom det inte fanns några kliniska manifestationer av detta tillstånd märkte patienten inga avvikelser i hans allmänna somatiska status. Klagomål av pustulära utbrott på hudtyperen pyoderma med Pelgerian anomali är inte associerade. Fyndet betraktades av oss som slumpmässigt.

Den här patienten skickades till Main Military Clinical Hospital. Burdenko Moskva i hematologiska avdelningen för vidare undersökning och behandling. Den slutliga diagnosen sammanföll med riktningsdiagnosen: Pelgerovo neutrofilanomali.

Således avslöjar en uttalad leukocytskift "till vänster" med en övervägande av segmentstrukturen hos neutrofilernas kärnor, gör monocyter och eosinofiler det möjligt att inte bara misstänka en allvarlig hematologisk patologi hos en patient, kräver ingen behandling.

1. S.A. Lugovskaya, M.E. Brevbärare. Hematologisk atlas. -Tver, Utgivare: Triad, 2004. 242 sid.

2. N.P. Maximov. Kliniska genealogiska och molekylära genetiska egenskaper hos etnospecifika former av ärftlig patologi i Yakuts // Diss.. Dr. med Sciences. Tomsk, 2009. 374s.

3. V.A. Stepanov. Genom, populationer, sjukdomar: Etnisk genomik och personlig medicin // Acta Naturae. 2010. V. 2, №4. - s. 18-34.

4. F.J. Schiffman. Blodpatofysiologi. -M.-SPb., 2000. - 448с.

Nyckelord: Pelger leukocytanomali. Nyckelord: Pelgerovs anomali av leukocyter.

Vad är Pelger-anomali av neutrofiler och vad det leder till

Innehållet

Vad är Pelger-anomali av neutrofiler? Utan neutrofiler i människokroppen inträffar ingen inflammatorisk process. Detta händer eftersom membranen hos dessa substanser är utformade för att överföra receptorer till immunglobuliner av klass G, och deras granuler inuti har bakteriedödande ämnen. På grund av deras stora antal står de bokstavligen i huvudet på leukocytlänken.

Allmän information om neutrofiler

Den viktigaste skillnaden och användbar egenskap hos neutrofiler är deras fulminant reaktion på penetrationen av en infektion, det vill säga så fort inflammation börjar, försöker de omedelbart att absorbera och neutralisera de patogena bakterierna.

När en person får resultatet av sitt blodprov är han förvirrad av frågan om varför det finns 4 typer av neutrofiler och som i detta fall kommer att indikera patologi:

1. Myelocyter, vars hastighet för en frisk person ska vara 0%.
2. Unga - från 0 till 1%.
3. Sticks, för dem priset inte överstiger 5%.
4. Segment, vars hastighet är 45-70%.

Neutrofiler, efter att ha utfört sitt arbete, omvandlas till pus, som representerar döda celler.

Men neutrofiler stiger inte alltid på grund av förekomsten av patologi, ofta leder närvaron av följande förhållanden till detta:

• matintag;
• fysisk aktivitet
• stressiga situationer
• i perioden före menstruationens början
• i den andra halvan av perioden med att bära ett barn;
• under förlossningen.

I fallet när neutrofiler är över normala kallas denna patologi neutrofili, och om den ligger under normal neutropeni.

Orsaker till anomali

Denna patologi är en förändring i blod som är ärft på ett dominerande sätt när segmenteringen av neutrofila leukocytkärnor förstörs.

I närvaro av ett sådant tillstånd förblir leukocyterna unga i sin form, men samtidigt kärnan åldras mogning. Dess struktur är grov och det är oftare mono-lobar och icke-segmenterad. Ibland finns kärnor i form av en ellipsa, en böna, en cirkel och en fat, men det är inte lika länge som normala neutrofiler, vilket medför svårigheter att studera och diagnostisera.

Men samtidigt är fagocytos, varaktigheten av existens och innehållet av enzymer i Pelger neutrofiler inte annorlunda än vanliga mogna, men när de passerar testen ser läkare att antalet stabila celler ökas markant. En sådan bild kan indikera närvaron av infektiös inflammation eller närvaron av bara en sådan ärftlig patologi.

Men för att bekräfta diagnosen är det nödvändigt att noggrant undersöka föräldrarnas blod, eftersom denna sjukdom är ärftlig.

Pelgeranomali är det primära tecknet på att granulopoiesis bryts, det förekommer i närvaro av:

1. Myeloproliferativ sjukdom.
2. Akut infektion.
3. Non-Hodgkin lymfom.
4. Intoxikation, som har en endogen natur.

Det är viktigt för patienten att veta att denna patologi är godartad och förekommer 1 i 1 000 fall oavsett kön.

Ett litet antal experter säger att i förekomst av denna ärftliga sjukdom förekommer förändringar i benen, det vill säga det kan vara en långsam tillväxt och deformation av benen.