Myeloproliferativa sjukdomar: prognos, behandling, symtom, diagnos, tecken, orsaker

Myeloproliferativ sjukdom är en patologi som kännetecknas av överdriven produktion av blodkomponenter. Människor med denna sjukdom ökar risken för trombos. Män över 40 är mer benägna att drabbas av denna sjukdom, oftare kvinnor, och bland barn finns det enskilda fall.

Typer och stadier av patologi

Det finns flera typer av myeloproliferativa sjukdomar:

1. Essentiell trombocytos - karakteriserad av ett överskott av blodplättar.
2. Idiopatisk myelofibros kännetecknas av bildandet av patologiska element, och fibrös vävnad ersätter gradvis benmärgen.
3. Sann polycytemi - tjockt blod på grund av överflöd av röda blodkroppar. De ackumuleras i mjälten och leder till ökningen. När detta händer, blödning eller trombos av blodkärl, vilket leder till stroke och hjärtinfarkt.
4. Kronisk myeloid leukemi - kännetecknad av en stor ackumulering av leukocyter i benmärgen.
5. Kronisk neutrofil leukemi - kännetecknat av alstring av stamceller påverkade neutrofila-celler (de är utformade för att hantera alla typer av infektioner) av vilka bildas en tumör. Patologins utveckling är långsam.
6. Eosinofil leukemi präglas av överdriven produktion av eosinofiler (en typ av vitblodcell som bekämpar infektioner orsakade av vissa parasiter).

Myeloproliferativa sjukdomar blir ofta en akut form av leukemi.

Sådana sjukdomar har inte ett allmänt accepterat staging system som används vid detektering av olika neoplasmer. Behandlingsstrategin väljs i enlighet med typ av patologi.

Det finns 2 sätt att sprida tumören i kroppen:

1. Lymfogen - karakteriserad av patologins penetration i lymfkärlens organ.
2. Hematogen - kännetecknas av inträde av sjuka celler i friska genom cirkulationssystemet. Denna väg åtföljs av bildandet av metastaser.

Symptom på sjukdomen

Det myeloproliferativa syndromet hos varje art manifesterar sig på olika sätt. Vissa vanliga symptom kan dock identifieras:

• ringer i öronen;
• snabb och svår trötthet
• blödning och blödning
• svullnad;
• smärta i lederna, vänster underarm och buk;
• snabb viktminskning, som ofta leder till anorexi
• mjälte eller lever växer i storlek
• feberiskt tillstånd, kombinerat med utseendet på blåaktiga fläckar på ansiktet och benen.

Diagnostiska åtgärder

För diagnos undersöks en patient, inklusive följande procedurer:

• blodprovtagning för analys
• smörjprov;
• biopsi;
• polymeraskedjereaktion;
• Studien av celler för att fastställa förändringar i ph-kromosomerna.

Efter diagnosen måste patienten övervakas av en hematolog.

Behandlingsmetoder

Behandling av myeloproliferativa blodsjukdomar utförs genom flera metoder. Bland de mest effektiva är följande:

1. Kemoterapi karakteriseras av användningen av cytotoxiska läkemedel som förstör de befintliga patogena cellerna, förhindrar andras utseende. De injiceras i blodet genom injektion eller oral administrering. Denna metod kallas systemisk. En regional metod används också - läkemedlet injiceras direkt i ryggradskanalen eller det sjuka organet.
2. Flebotomi - är att minska antalet röda blodkroppar.
3. Strålningsterapi - baserad på användningen av högfrekvent strålning, förstörande tumörer, samt sänker utseendet av tumörer.
4. Trombocytaferes - baserad på reduktionen av nivån av dessa celler genom blodrening genom en särskild separator.
5. Transfusion är en blodtransfusion, som ersätter en komponent med en annan.

Det är ganska svårt och långt att bota myeloprofilerativa sjukdomar, därför är det nödvändigt att konsultera en läkare vid de första tecknen.

Vad är myeloproliferativa sjukdomar?

Inte alla har en uppfattning om vad som är myeloproliferativ sjukdom. Men de som står inför denna patologi vet absolut allt om det.

Detta förklaras av det faktum att sådana människor tvingas hela livet att ses av en specialist och att behålla sin hälsa med droger. Det är trots allt inte så lätt att självständigt bekämpa störningar i benmärgen, vilket ger stamcellsblodceller mer än nödvändigt.

Patologibeskrivning

Kronisk myeloproliferativ blodsjukdom hör till gruppen av patologier som karakteriseras av överdriven produktion av blodplättar, erytrocyter, leukocyter.

I normalt skick produceras stamcelliga omogena celler. Med tiden förvandlas de till fullvärdiga. Oformat bildar i sin tur tre typer:

• blodplättar som hjälper till att förhindra blödning genom bildandet av blodproppar;
• röda blodkroppar som är involverade i transport av syre och näringsämnen till alla vitala organ och vävnader i människokroppen;
• leukocyter, vilka är ansvariga för att ge en skyddande reaktion i kampen mot infektionssjukdomar eller andra patologier.

Innan deras transformation uppstår utvecklas stamceller i flera steg. I fallet med manifestation av myeloproliferativ sjukdom omvandlas ett stort antal av dem till en typ av bildat blodelement. Som regel sker progressionen av patologi i en långsam takt.

Hos patienter med en sådan sjukdom ökar risken för blodproppar och hemorragiska komplikationer signifikant.

Myeloproliferativa sjukdomar observeras i de flesta fall hos män över 40 år. Kvinnor utsätts för detta tillstånd mycket mindre ofta. Dessa sjukdomsformer är inte typiska för personer under tjugo år, barn har bara isolerade fall.

Typer av patologier

Vid typ av sjukdom särskilja följande klassificering av myeloproliferativa sjukdomar:

• Sant polycytemi. Det kännetecknas av ett överskott av röda blodkroppar, vilket resulterar i förtjockning av blod. Att vara i stort antal börjar dessa celler ackumulera i mjälten, mot bakgrunden av vilken det ökar i storlek. Dessutom kan eventuell blödning och bildandet av blodproppar i kärlen. Sådana kränkningar bidrar till stroke eller hjärtinfarkt. Men trots ett sådant möjligt resultat fortsätter den i godartad form och är mer överlevande än andra patologier.
• Essentiell trombocytos - ett stort antal blodplättar.
• Kronisk myeloid leukemi. Med denna patologi uppstår en överdriven ackumulering av leukocyter i benmärgen.
• Eosinofil leukemi präglas av alltför högt innehåll av eosinofiler, vilka är en av de vita blodkropparna. De bekämpar infektionssjukdomar som utlöses av vissa typer av parasiter och är ansvariga för kroppens allergiska reaktioner på stimuli.
• Idiopatisk myelofibros. Utvecklingen av patologiska likformiga element, den gradvisa ersättningen av benmärg med fibervävnad observeras.
• Kronisk neutrofil leukemi. Stamceller bildar neutrofiler som är ansvariga för kampen mot infektiösa patologier. Det utvecklas långsamt.

Alla patologier kan bli akut leukemi.

Utvecklingsstadier

Myeloproliferativ syndrom har inte ett standardstationssystem, vilket används för att identifiera graden av utveckling av tumörformationer. Valet av behandling utförs beroende på typ av patologi hos patienten.

Det finns tre huvudsakliga sätt på vilka tumörprocessen sprider sig genom människokroppen:

1. Penetration i celler av frisk vävnad.
2. Lymfogent sätt. Inträdet av patogena celler i andra system och organ sker genom lymfkärlen.
3. Hematogen. När de tränger in i blodet, flyter de maligna elementen med blodet i friska vävnader.

När en tredje vägen observeras ökar sannolikheten för bildandet av sekundära typtumörer. Denna process kallas "metastasering".

Karaktäristiska egenskaper

Den kliniska bilden av var och en av sjukdomarna kommer att manifestera sig på olika sätt. Vanliga vanliga symptom är emellertid karakteristiska för alla myeloproliferativa patologier. Dessa inkluderar:

• trötthet;
• snabb viktminskning, upp till anorexi;
• ringer i öronen;
• störd medvetenhet
• predisposition till blåmärken;
• möjlig blödning
• symptom på trombos
• svullnad;
• gemensamma smärtor;
• smärta i buken och vänster underarm.

Patienten kan uppleva symtom som:

• blödning;
• hudens hud
• förstorad lever eller mjälte;
• uppsjö;
• feber, åtföljd av manifestationen av mauve fläckar på lemmar och ansikte.

Endast en inspektion kommer att göra det möjligt att bedöma det övergripande tillståndet samt att identifiera eventuella patologiska abnormiteter som inte överensstämmer med normen för en hälsosam organism.

Diagnostiska åtgärder

Diagnosen "myeloproliferativ syndrom" kräver en omfattande undersökning, som bör omfatta olika forskningsmetoder och biopsi.

Laboratoriediagnostik omfattar:

• smearmikroskopi;
• slutföra blodräkning
• cytogenetisk analys, som bestämmer nivån av förändringar i PH-kromosomerna;
• polymeras kedjereaktion.

Biopsi och aspiration är inte möjliga i alla fall. Förfarandet består i att införa en nål i sternumområdet för att ta ett prov av blod och benvävnad. Studien av erhållna material möjliggör bestämning av förekomsten av patologiska element.

Med en bekräftad diagnos bör patienter i hela livet observeras av en hematolog.

Hur behandlas myeloproliferativa sjukdomar

För närvarande används flera terapeutiska metoder för behandling av sådana sjukdomar. Valet av ett eller annat alternativ beror på patientens allmänna tillstånd och svårighetsgraden av kliniska manifestationer. Behandling är möjlig på ett vanligt sätt, testas upprepade gånger i praktiken eller experimentell när ett nytt läkemedel används.

Bland de vanligaste metoderna är följande:

1. Phlebotomy. Med denna metod, ta blod från en ven. Därefter skickas materialet till biokemi eller generell analys. Vid behandling av myeloproliferativ sjukdom är huvuduppgiften att sänka nivån av röda blodkroppar.
2. Apherespitelett. Denna metod liknar den tidigare, den enda skillnaden är att åtgärderna är inriktade på att minska antalet blodplättar med hjälp av utrustning avsedd för detta ändamål. Kärnan i metoden är följande: patientens blod passerar genom en så kallad separator. I en renad form, infiltrera den igen i patienten.
3. Kemoterapi. Ansvarar användningen av läkemedel cytostatisk grupp. De verkar effektivt på tumörceller, vilket leder till att de eliminerar dem och förhindrar utvecklingen av tumörer. Deras användning är möjlig oralt, intramuskulärt eller intravenöst. I vilket fall som helst kommer de aktiva komponenterna av läkemedlet in i blodet, vilket bidrar till undertryckandet av onormala celler. Denna metod kallas systemet. När ett regionalt läkemedel injiceras i kanalen i ryggradssektionen eller direkt in i orgeln där tumörförändringarna inträffar.
4. Strålningsterapi. Baserat på användning av röntgen eller annan strålning med höga frekvenser. Denna metod bidrar till fullständigt avlägsnande av tumörer och fördröjer utvecklingen av nya formationer. I medicinsk praxis finns det två typer av sådan behandling:
   • yttre, med strålning från drogen, som placeras direkt bredvid patienten;
   • inre, när rör, nålar och katetrar fylls med ett medel innehållande radioaktiva ämnen; efter det är de införda i själva tumören eller in i vävnaden belägen nära den.

Valet av en eller annan metod är baserad på omfattningen av den maligna processen. Vid patienter med diagnosen "myeloproliferativ blodsjukdom" exponeras mjältens yta.

1. Transfusion - blodtransfusion, kännetecknad av utbytet av ett element till ett annat. Som ett resultat, istället för celler förstörda, får en person en transfusion bestående av blodplättar, erytrocyter och leukocyter.
2. Kemoterapi med celltransplantation. Läkemedel förskrivs i höga doser, och de drabbade cellerna ersätts med friska, som erhålls från patienten själv eller från givaren. Sådana föremål är föremål för frysning. Efter avslutad behandling av kemoterapi placeras detta material i kroppen. Där mognar och bildar de nya celler.

mat

I varje fall utvecklas en speciell diet för patienten individuellt. Det är nödvändigt att äta feta, salta och kryddiga livsmedel i minsta möjliga mängd. Näring måste balanseras.

Återhämtningsperiod

När alla terapeutiska åtgärder har vidtagits måste patienten alltid vara under överinseende av en specialist, det vill säga regelbundet komma till receptionen.

För att kunna bedöma hur effektiv behandlingen visade sig kan de procedurer som används för att diagnostisera sjukdomen förskrivas. Endast efter att ha fått upprepade resultat kan läkaren sluta, fortsätta eller ändra den tidigare använda behandlingsregimen.

Ett antal undersökningar bör genomföras kontinuerligt, även efter slutet av hela behandlingsprocessen. Detta gör att du kan spåra förändringar i kroppen och inte tillåta eller upptäcka ett återfall i tiden.

förutsägelse

I den kroniska formen av sjukdomen med användning av standard terapeutiska metoder, den genomsnittliga livslängden på cirka 5-7 år.

Vid transplantation är den mest gynnsamma prognosen. Botemedel är ca 60%. Effektiviteten av denna metod kommer att bero på patologins fas.

14. Kroniska myeloproliferativa sjukdomar. Patogenes, diagnos. Moderna behandlingsalternativ.

De kroniska myeloproliferativa sjukdomar (CMPD) - en grupp av sjukdomar som kännetecknas av störningar klonala pluripotenta benmärgsstamceller, som leder till överdriven mono- di- eller trehrostkovomu öka hematopoetiska celler bibehåller förmågan att differentiera.

Följande tecken är karakteristiska för CMPD-gruppen: 1. Övervägande av klonal hematopoiesis över normal; 2. Ökad produktion av likformiga delar av ett eller flera bakterier av hematopoiesis i frånvaro av fysiologiska stimuli; 3. Inblandning av en potent hematopoietisk cell i tumörprocessen; 4. Förmåga att utveckla extramedullary hematopoiesis; 5. Förmåga att klonal evolution och transformation till akut leukemi.

Klassificering av kroniska myeloproliferativa sjukdomar

Kronisk eosinofil leukemi

Kronisk neutrofil leukemi

Kronisk idiopatisk myelofibros

Kronisk myeloproliferativ sjukdom oklassificerbar

För patienter med kronisk myeloid leukemi är förlängningen av den långa armen av kromosom 9 och förkortning av den långa armen av kromosom 22, som kallas Philadelphia (Ph) -kromosomen, karakteristisk.

Kronisk myeloid leukemi (CML) är en klonisk sjukdom i hematopoetisk vävnad, som är baserad på stamcellerskador som präglas av proliferation av myeloida element i olika utvecklingsstadier. I alla patienter med kronisk myeloid leukemi detekteras ömsesidig translokation t (9; 22) (q34; q11), vilket resulterar i bildningen av den kondenserade BCR-ABL-genen.

Algoritmen för diagnos av CML är som följer: Klinisk analys av blod. Myelogram Cytogenetisk analys av blodkroppar och benmärg. Molekylär genetisk forskning.

Diagnosen för kronisk myeloid leukemi fastställs först efter en cytogenetisk eller molekylärgenetisk studie med detektering av en typisk t (9; 22) translokation och den chimära BCR-ABL-genen. I det progressiva skedet av sjukdomen och sprängkrisfasen uppträder ytterligare kromosomala abnormiteter: trisomi 8 eller 19 kromosomer, fördubbling av Ph-kromosomen och andra; kännetecknad av komplexa kromosomala abnormiteter.

Den terapeutiska algoritmen för behandling av patienter med kronisk myeloid leukemi i det kroniska skedet av sjukdomen beror på ålders- och riskgrupp:

• Relaterad och icke-relaterad HLA-kompatibel allogen TSK

Kronisk idiopatisk myelofibros (agnogennaya myeloid metaplasi, subleukemic myelosis) - en kronisk myeloproliferativ störning som kännetecknas av en tidig och betydande utveckling av benmärgsfibros och uppkomsten av foci av extramedullär hematopoies. När HrIMF innehar klonal proliferation av megakaryocyter, monocyter / makrofager, histiocyter, som åtföljs av ökad utsöndring av dessa celler blodplättshärledd tillväxtfaktor, fibroblasttillväxtfaktor, trasformiruyuschego tillväxtfaktor, vaskulär tillväxtfaktor och några andra cytokiner, vilket leder till reaktiv proliferation av fibroblaster och sekundär fibros, osteoskleros, neoangiogenes, ineffektiv erytropoiesis. Kronisk idiopatisk myelofibros kännetecknas av att öka antalet hematopoetiska progenitorceller som cirkulerar i blodet, hematopoietiska stamceller, endotelprogenitorceller och extramedullär hemopoies åtföljs av splenomegali hepato- med myeloid metaplasi av dessa organ.

Behandling: a-interferonbehandling, splenektomi.

Polycytemia vera (SP) - Kronisk myeloproliferativ sjukdom som påverkar benmärgsstamceller kännetecknas av överdriven proliferation av bakterier tre hematopoes, ökad bildning av röda blodkroppar och i mindre utsträckning, trombocyter och leukocyter.

Essentiell trombocytemi (primär, idiopatisk, hemorragisk Ceska trombocytemi) - Kronisk myeloproliferativ sjukdom som kännetecknas av betydande megakaryocytisk hyperplasi hematopoetisk grodden hållbar trombocytos i perifert blod från icke-reaktiva (dvs. sekundär till andra sjukdomar) och relaterade till andra myeloproliferativa sjukdomar. När ET, som regel, det finns en spridning av alla bakterier myelopoes: granulocyter, erytroid, trombocyter, men megakaryocyter är de dominerande prolifererande celler

Kronisk neutrofil leukemi (HrNL) - sällsynta kronisk myeloisk proliferativ sjukdom som kännetecknas av en måttlig ökning i mogna neutrofiler i blodet och benmärgen, utan att öka de mognande form granulocyter

Kronisk eosinofil leukemi (HrEL) - sällsynta kronisk myeloproliferativ sjukdom som kännetecknas av klonal ökning i antalet eosinofiler annan löptid i blodet och benmärgen. 15. Syndrom av benmärgsfel. Orsaker, patogenes, diagnos. Myelodysplastiska syndrom. Patogenes, modern klassificering, diagnostiska kriterier, prognos.

Gruppen av tumörer som uppstår på myelopoies föregångare, alla vars avkomma: (! Men inte lymfocyter) granulocyter, monocyter, eritrokario-cytes, megakaryocyter - hör till den maligna klon. De viktigaste sjukdomarna i denna grupp är kronisk myeloid leukemi, erythremi och osteomyelofibros. Intertransitions är möjliga mellan dessa former.

Kronisk myelomonocytisk leukemi (HMML) är en myeloproliferativ sjukdom där en tumör framträder från sina efterkommande på grund av en sjukdom hos en stamceller (moder) blodceller. I CMML är ättlingar av en sjuk stamcell sjuka monocytceller.

Diagnosen av HMML är gjord på basis av en lång och signifikant ökning av blodmonocyter (mer än 1x10 9 l). Vid diagnos är det mycket viktigt att utesluta andra orsaker som kan leda till liknande blodförändringar (tuberkulos, autoimmuna sjukdomar, inflammatoriska processer i tarmarna, mer frekventa myeloproliferativa sjukdomar etc.).

För närvarande är den konventionella metoden för behandling av CMML receptbelagda läkemedel, vars konstanta användning minskar antalet tumörceller och förbättrar patientens välbefinnande. Sådana droger har en minimal bieffekt på kroppen. Om HMML över tiden går in i akut leukemi, behandlas den enligt schemat för akut leukemi. Läkare strävar efter att fullständigt bota unga patienter genom att utföra en donortransplantation av stamceller från stamceller.

Kronisk myelocytisk leukemi (CML) är en sjukdom i stamcellens (moderns) blodcell, vilket ger upphov till en tumör från vuxna myeloidceller (dess efterkommande). CML manifesteras av en ökning av antalet vita blodkroppar genom leukocytos. Med CML ökar antalet neutrofiler, basofiler och eosinofiler. Vid sjukdomsuppkomsten känns alla patienter bra och dessa förändringar i blodprovet detekteras ibland av en slump. Med tiden sprider de sjuka cellerna genom hela kroppen, bosätter sig i milten och leveren, och patienten börjar bli störd av tyngden i hypokondrier och ökande svaghet.

I 99% av fallen av sjukdom, som motor lanserar genetisk brott när de bildas ny tumör gen som forskarna kallas bcr-abl. Denna gen tillåter den sjuka stamcellen att dela och multiplicera okontrollerbart, vilket resulterar i en tumör. Gener kombineras i buntkedjor som kallas "kromosomer"; på den person 46. Patienten 22:e kromosomen där det bcr-abl genen, som först beskrevs i den amerikanska staden Philadelphia (Philadelphia), så det kallas "Philadelphia".

Bcr-abl-genen kan ses med användning av polymeraskedjereaktionen och FISH-metoden, och Philadelphia-kromosomen detekteras genom cytogenetisk forskning.

Som med andra sjukdomar har CML stadiumfaser;

sprängkrisfas.

I den kroniska fasen är patientens hälsotillstånd vanligtvis ganska bra, behandlingen i denna fas har en mycket bra prognos.

I accelerationsfasen hos patienten, nya genetiska brott, vilket ökar lever och mjälte, kan öka kroppstemperaturen, reducerat hemoglobin, ökar antalet blodplättar och leukocyter.

Blastic kris - den sista etappen av CML, dess behandling är densamma som behandlingen av akut leukemi.

För äldre patienter som inte kan motstå transplantation av blodceller, tidigare var det enda sättet att ordinera kemoterapi. De behöll inte sjukdomen under mycket lång tid, hade biverkningar. Unga människor som försöker att transplantera stamceller som har varit extremt svårt, och patienterna tolererade det mycket tyazhelo.Seychas transplantation av blodstamceller används i endast ett fåtal centra för barn och för mycket begränsade grupper av vuxna, i synnerhet sjukdomar som gör mer effektiv behandling värdelös. I slutet av 90-talet fanns det en revolution i behandlingen av CML: en ny produkt - "imatinibmesylat", som omedelbart förbättrat situationen dramatiskt. Han och hans ättlingar (nilotinib, dasatinib), kunde "greppa" för patienten BCR-ABL-genen, helt ta bort alla symptom på sjukdomen.

Idiopatisk myelofibros (osteomyelofibros, IMP) - Antalet blodkroppar ökar: leukocyter, erytrocyter och blodplättar, även om de är efterkommande av en sjuk stamcell, utför de i allmänhet normalt sitt normala arbete. När IMP börjar också överdriven tillväxt av celler som stöder "tjänar" benmärgen, och mer exakt, tillväxten av celler i den bindande (fibrösa) vävnaden. Som ett resultat, är mycket snart normala celler kramas ut ur deras "hem", från benet. Friska mödriga blodkroppar kan inte leva utanför benet, medan tumörceller finns i lever och mjälte. Sjuka blodkroppar bosätter sig där, så mjälten och leveren förstoras.

Förhöjt hemoglobin och blodplättar är farliga eftersom blodproppar bildas som kan blockera (trombat) små kärl. Detta orsakar olika komplikationer (trombos), inklusive hjärtattacker, stroke.

IMP Diagnos efter histologisk analys av benmärg, som är överdriven proliferation av bind fibrös vävnad. Det är mycket viktigt för diagnos att utesluta andra orsaker som kan leda till liknande förändringar i blodet och benmärgen, i första hand andra myeloproliferativa sjukdomar, samt icke-tumörsjukdomar, såsom HIV, tuberkulos och andra hyperparatyreoidism. Patient omfattande undersökt: gör histologiska, cytologiska och cytogenetisk benmärgsundersökning, ultraljud eller buken CT, andra speciella tester.

För närvarande är den konventionella metoden för behandling av IMP receptbelagda läkemedel som patienter ska ta ständigt. Sådana läkemedel hämmar uppdelningen av tumörceller, medan de har en minimal bieffekt på kroppen och patientens välbefinnande förbättras. Om IMP över tiden blir akut leukemi (vilket är mycket sällsynt), kommer det att behandlas enligt systemen för akut leukemi. Läkare letar ständigt efter nya sätt att behandla med nya droger. För unga patienter anses donortransplantation av stamceller från blodkroppar som det mest effektiva sättet för fullständig återhämtning.

Sann polycytemi (Vaisez-sjukdom, erythremi)

Sann polycytemi (PI) är en lokal tumörprocess av blodsystemet associerat med överdriven myeloproliferation (hyperplasi av cellulära element benmärg). Denna process påverkar mestadels den erythroblastiska spiralen. den av blod ett överskott uppstår röda blodkroppar, men ökar också (i mindre utsträckning) trombocytantalet och neutrofil leukocytantal. celler ha en normalmorfologiska typ av. Genom att öka antalet erytrocyter ökar blodets viskositet, massan av cirkulerande blod ökar. Detta leder till långsammare blodflöde i kärlen och bildandet av blodproppar, vilket leder till störning av blodtillförseln och hypoxi.

När en diagnos av "sann polycytemi" görs, finns en ökning av hemoglobin och en mutation av "JAK2" -genen nästan alltid. Det är dock viktigt att utesluta andra orsaker som leder till liknande förändringar i blodet, främst andra myeloproliferativa sjukdomar, skadliga vanor (till exempel en lång rökupplevelse) och yrkesrisker, liksom icke-neoplastiska sjukdomar (HIV, tuberkulos, hyperparathyroidism och andra). Patient omfattande undersökt: gör histologiska, cytologiska och cytogenetisk benmärgsundersökning, ultraljud eller buken CT, andra speciella tester.

För närvarande är den bästa metoden för behandling av polycytemi vera den gamla, men mycket effektiva metoden - blodsättning. Regelbundet (ungefär en gång varannan månad) reducerar borttagning av 400 ml blod alla manifestationer och förhindrar de flesta komplikationerna av sjukdomen. Läkemedel för polycytemi föreskrivs sällan. Om polycytemi över tiden går in i akut leukemi (vilket är mycket sällsynt), behandlas det enligt systemen för akut leukemi. Läkare söker ständigt nya sätt att behandla med nya verktyg. Unga patienter försöker bli fullständigt härda genom donortransplantation av stamceller från stamceller.

Myeloproliferativ sjukdom

Inte alla människor har en uppfattning om vad som är myeloproliferativ sjukdom. Medicin försöker för närvarande ge maximalt stöd till personer som lider av denna patologi. Myeloproliferativ syndrom karakteriseras av ett stort antal benmärgsstamceller.

Människokroppens blodkroppar uppdateras hela tiden. Blod kan syntetiseras och strömma in i artärer från olika organ. När fostret fortfarande skördas i livmodern flyter blod från levern och mjälten till det. Benmärgen är ansvarig för att skapa blodkroppar efter födseln. Inledningsvis delas medicinska specialister i enlighet med skapningsprincipen alla blodceller i 2 underarter.

1. Myelocyter efter bildandet förändras inte på något sätt, all information som krävs för att utföra sina uppgifter är redan lagd av benmärgen.
2. Lymfocyter bildas också av benmärgen, men i motsats till myelocyter utvecklas de i mjälten.

Sjukdomar i blodcellerna uppstår ofta på grund av onormal utveckling av lymfocyter. Myeloproliferativa sjukdomar utvecklas på grund av felaktig information i en annan typ av blodceller, myelocyter. Patologier av detta slag är mycket farliga. Av denna anledning är det viktigt att diagnostisera sjukdomen i tid. Detta kräver kunskap om manifestationerna av myeloproliferativa blodproblem.

En akut typ av sjukdomen fortskrider snabbt, unga pojkar och flickor har större risk att utveckla patologi. Kroppen är nästan helt påverkad, och medicinska specialister använder omedelbart kardinala patologiska behandlingsmetoder.

Kronisk myeloid leukemi fortskrider inte så snabbt, människor i åldern är mer benägna att de uppträder. I denna situation använder läkare sparsamma metoder för att hantera sjukdomen.

Karakteristisk patologi

Myeloproliferativa sjukdomar är uppdelade i flera typer. Stamceller som skapas av benmärgen är inte helt formade. Bara efter en tid har de möjlighet att utföra sina uppgifter. Formade blodkroppar kommer att ligga till grund för syntesen av vita blodkroppar, blodplättar och röda blodkroppar. Först krävs av kroppen för att motstå infektiösa patologier och deras konsekvenser. Erytrocyter utför en annan roll - i kroppen är de nödvändiga för transport av näringsämnen och syreceller till mänskliga organ. Blodplättar förhindrar blödning.

En mängd myeloproliferativ patologi beror på vilka ämnen i kroppen som är mer än vad som krävs. Hos vissa patienter finns överflöd av flera typer av blodkroppar.

En stor koncentration av leukocyter provocerar utvecklingen av en kronisk variation av patologi (hmpz), som i framtiden blir till leukemi. Patologi växer i kroppens vävnader, det finns formationer av en helt annan typ. I de flesta fall har de ett dåligt humör. Formationer påverkar intilliggande vävnader, penetrerar systemet av lymfkörtlar och sprider patologin till alla andra organ. Infektion sker genom blodkärl, celler av dålig kvalitet transporteras tillsammans med näringsämnen.

Som ett resultat uppträder metastaser i kroppen, sjukdomen växer och patologiska foci förekommer. Med penetrering av maligna celler i hjärnan börjar en tumör att bildas där.

Symptom på sjukdomen

Det är mycket viktigt att känna till symptomen på myeloproliferativ patologi. Ju tidigare sjukdomen diagnostiseras desto lättare blir behandlingen. Medicinska specialister identifierar flera tecken som är bevis på utvecklingen av myeloproliferativa patologier.

• Anorexi, som inte beror på någon anledning.
• Trötthet, patienten vill sova.
• Smärtsamma förnimmelser i mag-tarmkanalen. Mannen äter snabbt upp. Detta förklaras av mjältenes ökade storlek.
• En person som lider av myeloid patologi har blåmärken utan anledning.
• Med öppna skador på huden stannar blodet mycket längre. Detta förklaras av den låga koncentrationen av blodplättar.
• Mannen börjar svimma.
• På patientens kropp börjar edemas dyka upp, smärtsamma känslor uppstår i lederna.
• En person som lider av myelos eller någon liknande sjukdom har tinnitus.
• Det finns smärtsamma förnimmelser i vänster axel.
• Blek hud.
• Patienterna har blödningar.
• Hos vissa patienter noterades förstorad leverstorlek.
• En person som lider av en patologi kan utveckla feber, som åtföljs av mauvefärgade fläckar på ansiktet och på benen på patienten.

Att känna till symptomen hjälper till att diagnostisera patologi i sina tidiga skeden. Detta ökar chanserna för återhämtning och förbättrar prognosen.

Redaktionskommitté

Om du vill förbättra ditt hårs tillstånd, bör du särskilt sköta skampon som du använder.

En skrämmande figur - i 97% av schampon av kända märken är ämnen som förgiftar kroppen. Huvudkomponenterna, på grund av vilka alla problem på etiketterna är betecknade som natriumlaurylsulfat, natriumlauretsulfat, kokosulfat. Dessa kemikalier förstör hårets struktur, håret blir skört, förlorar elasticitet och styrka, färgen bleknar. Men det värsta är att dessa saker kommer in i levern, hjärtat, lungorna, ackumuleras i organen och kan orsaka cancer.

Vi rekommenderar dig att överge användningen av medel i vilka dessa ämnen är belägna. Nyligen har experter från vår redaktionspersonal genomfört en analys av sulfatfria schampon, där den första platsen togs av medel från företaget Mulsan Cosmetic. Den enda tillverkaren av naturliga kosmetika. Alla produkter tillverkas under strikta kvalitetsstyrnings- och certifieringssystem.

Vi rekommenderar att du besöker den officiella webbutiken mulsan.ru. Om du tvivlar på din kosmetiks naturlighet, kontrollera utgångsdatumet, det ska inte överstiga ett års lagringsutrymme.

Diagnos av sjukdomen

Självständigt diagnostisera sjukdomen är omöjlig. Patienten kan göra antaganden om patologins art. Diagnostiska procedurer krävs för att fastställa diagnosen. Endast i en laboratorieinställning kan en medicinsk specialist få fullständig information om orsakerna till sjukdomen.

Undersökning av patienten gör det möjligt att fastställa kroppens tillstånd, den medicinska specialisten tar hänsyn till alla svullnad och avvikelser från en hälsosam person. Patienten intervjuas om de överförda patologierna, vilka mediciner han tog.

Att diagnostisera en patologi kräver en hel rad förfaranden, bland annat förutom standarddiagnostiska metoder är en biopsi.

För att diagnostisera syndromet i laboratoriet, använd följande procedurer:

• En smearmikroskopi utförs.
• En person kommer att behöva passera en allmän analys av blodkroppar.
• Medicinska specialister bestämmer nivån på dynamiken i PH-kromosomer med hjälp av cytogenetisk analys.
• Läkare utför en polymerasreaktion.

Biopsi för diagnos används inte av medicinska specialister i alla situationer. Denna procedur innebär att infoga en nål i bröstområdet. Detta görs för att kunna analysera blodceller från benvävnad.

Analysen av den erhållna substansen tillåter att bestämma huruvida patologiska faktorer är närvarande eller ej. Om diagnosen har bekräftats måste personen besöka en medicinsk specialist under hela sitt liv för att kontrollera sjukdomen.

Behandlingsmetoder

För att bekämpa myeloproliferativa naturens patologier används flera medicinska tekniker. Valet beror på de enskilda egenskaperna hos sjukdomsförloppet, i synnerhet vilka kliniska manifestationer uppstår, patientens allmänna välbefinnande, patologins utvecklingstid. Använd ofta standardbehandlingen, som testades många gånger på ett praktiskt sätt. I vissa fall föredrar medicinska specialister dock att använda en experimentell medicinsk teknik, som inkluderar att ta ett nytt läkemedel.

I de flesta fall används för behandling av myeloproliferativa sjukdomar en av metoderna nedan.

Valet av metod beror på graden av utveckling av maligna tumörer. I myeloproliferativa patologier av blodcellerna riktas strålbehandlingens effekt oftast mot mjälten.

rehabilitering

Efter behandlingens gång gör medicinska specialister en speciell diet för patienten, vilket tar hänsyn till alla patologins individuella egenskaper. De viktigaste principerna för kosten: den minsta mängden feta och salta livsmedel. Dieten bör innehålla alla nödvändiga mikronäringsämnen och näringsämnen. Under återhämtningsperioden är patienten under överinseende av medicinska specialister, patienten rekommenderas att besöka läkaren dagligen. I vissa fall utförs liknande diagnostiska förfaranden. Medicinska experter förklarar detta behov för att bestämma patientens tillstånd just nu. Beroende på resultaten av rutinerna kan den medicinska specialisten justera behandlingsförloppet.

Vissa diagnostiska förfaranden måste upprepas, även efter avslutad behandling och patientens återhämtning. Således kommer det att kunna upptäckas negativa förändringar i kroppen i tid och förhindra återfall av patologi.

utsikterna

Prognosen för patienter är inte den trevligaste, med den kroniska karaktären av myeloproliferativ sjukdom ligger den genomsnittliga livslängden inom intervallet 4 till 8 år. Prognosen blir mer gynnsam om transplantation har utförts. I en sådan situation är risken för fullständig återhämtning hos 6 av 10 patienter. Effektiviteten av transplantationen bestäms av patologins utvecklingsstadium.

Symptom på myeloproliferativa sjukdomar

Det finns många hematologiska sjukdomar (leukemier) som tillhör gruppen kroniska myeloproliferativa sjukdomar.

Mielo betyder benmärg och reproduktionsmedel reproduktion. Således talar vi om sjukdomar som är förknippade med felaktig generation av en av de viktigaste cellulära komponenterna i blod-myelocyter.

Patienter med myeloproliferativa sjukdomar har risk för trombos och hemorragiska komplikationer, liksom sekundär akut leukemi mot bakgrund av den underliggande sjukdomen och dess behandling.

Myeloproliferativa sjukdomar uppträder hos män en och en halv gånger oftare än kvinnor. I klinisk praxis är de oftast beskrivna sjukdomsfall bland patienterna 40-60 år. Sådana sjukdomar är inte karaktäristiska för personer yngre än 20 år och är extremt sällsynta hos barn.

Tecken på myeloproliferativa sjukdomar

Patienterna kan uppleva:

anorexi, viktminskning

magbesvär och snabb matmättnad orsakad av splenomegali (mjältförstoring). Oftast förekommer i kronisk myeloid leukemi och anogen myeloid metaplasi;

utsatt för blåmärken, blödning och / eller symtom på trombos

svullnad, smärta i lederna orsakad av gigtartrit, vars resultat är hyperurikemi (förhöjd blodurinsyra);

tinnitus eller nedsatt medvetenhet i leukostas

smärta i magen och vänster axelns övre vänstra kvadrant som ett resultat av hjärtinfarkt eller inflammatorisk process i mjälten.

Bland de kliniska symptomen kan observeras:

plethoria orsakad av polycytemi;

lokal och / eller subkutan blödning

palpabel mjälte och / eller lever;

feberattacker är möjliga, åtföljd av smärtsamma makrofärgade spottiga formationer på kropp, händer, ben och ansikte.

Diagnos av myeloproliferativa sjukdomar

För diagnos av myeloproliferativa sjukdomar kan olika laboratorietester och biopsier användas.

Laboratorietester:

slutföra blodräkning med leukocytantal och blodsmältmikroskopi;

bestämning av halterna av alkaliskt fosfatas (LAP) för en differentiell diagnos mellan myeloid leukemi och andra orsaker till leukocytos;

Perifert blod-PCR eller FISH för diagnos av bcr-abl-mutationen, vilket hjälper till att differentiera kronisk myeloid leukemi från en annan myeloproliferativ sjukdom;

bestämning av massan av röda blodkroppar;

bestämning av plasma-urinsyra nivåer;

utföra PCR för att bestämma mutationen av JAK2 vid misstänkt sann polycytemi, essentiell trombocytopeni och myelofibros.

biopsi

Benmärgs aspiration och biopsi tillsammans med cytogenetiska studier utförs i de flesta fall men inte alls. Cytogenetiska studier avslöjar närvaron eller frånvaron av Philadelphia-kromosomen och hjälper till att skilja myeloproliferativa sjukdomar från myelodysplastiskt syndrom.

Histologisk undersökning av benmärgen avslöjar ett ökat innehåll av parenkymceller i de flesta fall av sjukdomar av detta slag. Myelofibros av benmärgen detekteras genom reticulinfärgning.

Patienter med smärtsam förstorad mjälte som är resistenta mot myelosuppressiv terapi får ibland strålbehandling, men vanligtvis behöver de ta bort mjälten.

Det är nödvändigt att vara uppmärksam på till synes oskyldiga symptom, eftersom majoriteten av patienterna med sådana sjukdomar har svårare och potentiellt farliga vaskulära komplikationer (massiv trombos, blödning), som provoceras direkt av sjukdomen.

Patienter med etablerade diagnoser bör förbli till liv under övervakning av en hematolog.

Behandlingsmetoder för myeloproliferativa sjukdomar

blodtransfusion (blodtransfusion);

benmärgstransplantation.

Patienter vars sjukdom inte är komplicerad av infektionssjukdomar, anemi eller hemorragisk syndrom (blödning) kan övervakas och får inte pågående behandling ("titta och vänta").

Myeloproliferativa sjukdomar

Patofysiologi och klassificering. Myeloproliferativa sjukdomar (såväl som akuta leukemier) är en grupp sjukdomar som kännetecknas av klonal och onormal tillväxt. I myeloproliferativa sjukdomar kvarstår emellertid även deras differentiering tillsammans med ökad replikation av stamceller.

Ofta bestäms splenomegali, eftersom mjälten blir platsen för extramedullär (extraoskarpulär) hematopoiesis. De relativa förändringarna i antalet blodkroppar och andra viktiga kliniska differentialdifferensskillnadstecken anges i tabellen. 9-4.

Alla dessa sjukdomar är klonala maligna processer som uppstår som ett resultat av lesioner av den tidiga stamcellen med involvering av

Fig. 9-4. Överlevnad av vuxna patienter med akut lymfoblastisk leukemi som fick intensiv kemoterapi, beroende på immunofenotypa parametrar. (Från :. Larson KA, KK Bos1§e, Vigpz SRe1 a1 A-yue s1gi§ gegshzzyup ts1is (; wn geftep uk t1epz1ue sopzoNs1aiop Cor askz SHI ASIS 1utroYaz1; 1C 1eikeppa: Sapseg Aps! Leikeppa Ogoir B $ 1-1 8811. B1os1,195; 85: 2025.)

i varje fall cellerna i alla tre hemopoietiska groddarna. Det är bevisat att i CML är malign en väldigt tidig stamceller, som behåller förmågan att differentiera både lymfoid och myeloid typ. Denna slutsats bygger på det faktum att när CML utvecklas till blastkrisfasen, har blasterna i Ose-patienter en lymfoid fenotyp.

Diagnos. Diagnosen av myeloproliferativ sjukdom bekräftas av ett abnormt antal blodkroppar eller splenomegali, detekterat under fysisk undersökning. Om en patient påträffas polycytemi med förhöjd hematokrit, måste läkaren göra en differentialdiagnos mellan polycytemia vera (myeloproliferativa sjukdomar) och sekundär polycytemi, orsakas av onormal hemoglobin, tumörer som producerar erytropoietin, eller andra tillstånd, såsom kongenital hjärtsjukdom, vilket leder till kronisk hypoxi ( Tabellerna 9-5 och Kapitel 3). Benmärgens ökade celllighet är ett icke-specifikt symptom som inte ingår i diagnostiska kriterierna för sann polycytemi (tabell 9-6).

TABELL 9-5. Differentiell diagnos av polycytemi

Primär polycytemi Sann polycytemi

sekundär polycytemi cyanotisk medfött hjärtfel Maligniteter hepatocellulärt karcinom njurcellskarcinom lungsjukdomar med hög affinitet hemoglobin gipooksigenatsiey lågt syrepartialtryck, bo i den höga höjden Polycystisk njure

Pseudopolycytemi. Polycytemi av spänning. Reduktion av intravaskulär volym.

TABELL 9-6. Diagnostiska kriterier för sann polycytemi [10]

Erytrocytmassaökning

Normal syrgasmättnad

Trombocytos> 400.000 / μl

Leukocytos> 12 000 / ul

Ökad alkalisk fosfatasaktivitet av leukocyter

Ökade nivåer av vitamin B12 eller B12-bindande protein i blodserumet

EV, trombocytos (Tabell 9-5 och 9-6). Den huvudsakliga manifestationen av sjukdomen - ökad blodviskositet med till följd av trombos och / eller blödning på grund av blodproppar, ocklusion av små fartyg (slam syndrom), såväl som funktion onormal blodplätts. Förekomsten av hög hematokrit förklarar orsaken till många av tecknen på ökad viskositet, liksom vissa trombotiska episoder. Hematokrit måste därför bibehållas på en nivå under 45%, vilket lätt uppnås genom blödning.

Hos patienter som endast fick blödning förekommer omvandlingen av sann polycytemi hos AML vanligen i 1-3% av fallen. Det är oklart om risken för en sådan omvandling ökar med hydroxureurabehandling. Hos vissa patienter leder ökad benmärgsfibros till en "burnout" -fas av sann polycytemi och eventuellt pancytopeni..

Essentiell trombocytemi är associerad med ett mycket stort antal blodplättar och kan manifesteras genom trombos eller blödning. Signifikant anemi hos patienter uppträder vanligtvis inte, ibland finns det en leukocytos. Behandling utförs vanligtvis inte, eftersom symtomen är frånvarande trots den höga trombocyten. I andra fall utvecklas livshotande trombos och / eller blödning. Det optimala behandlingsregimen för essentiell trombocytemi har inte utvecklats. Aspirin har använts framgångsrikt hos vissa patienter och hydroxiurea hos andra.

Ibland, trots behandling, fortsätter seriösa trombotiska episoder. I en randomiserad studie delades alla patienter med essentiell trombocytemi in i två grupper, varav en av patienterna fick behandling med hydroxiurea och i den andra enda observationen. Vid användning av hydroxurea minskade incidensen av trombos signifikant. På grund av risken att långvarig hydroxylureabehandling kan vara leukemisk, och även på grund av sjukdomsvariationen, bör patientens behandling av patienten individualiseras.

Myeloid metaplasi. Myeloid metaplasi är en sjukdom med heterogena manifestationer, vanligen kännetecknad av distinkt benmärgsfibros och massiv splenomegali orsakad av extramedullary hematopoiesis. Patienter upplever ofta signifikant obehag på grund av splenomegali samt hypermetaboliska störningar. Anemi är svår, och antalet leukocyter i blodet kan öka eller minska. På grund av förekomsten av neutropeni kan infektion utvecklas. Antalet blodplättar ökar eller minskar också; Om det finns en markant minskning är ökad blödning trolig. Behandlingsregimen för myeloid metaplasi är fortfarande dåligt utvecklad

Thane. Behandlingen består huvudsakligen av att stödja transfusionsterapi och antibiotika. Användningen av hydroxiurea och andra antineoplastiska medel är effektiv, men de kan provocera förekomsten av svår pankytopeni. Splenektomi kan också leda till pancytopeni, och i vissa fall till utvecklingen av extramedullary hematopoiesis i levern, vilket orsakar signifikant dysfunktion hos sistnämnda. Läkemedlet hos en ung patient med en benmärgsdonator kan uppnås med hjälp av allogen TCM. Om benmärgsfibros försvinner efter transplantation visar det sig att det var resultatet av tillväxtfaktorer som producerades av onormala hematopoetiska kloner.

Kronisk myeloid leukemi. Hos patienter med CML är den kroniska fasen av sjukdomen vanligen markerad när leukocytos, trombocytos, anemi, splenomegali och symtom på hypermetabolism uppträder. I den kroniska fasen produceras mogna neutrofiler och funktionellt fullständiga blodplättar. I detta fall är effektiv användning av hydroxiurea eller a-interferon. På grund av minskningen av antalet leukocyter och blodplättar, liksom svårighetsgraden av splenomegali och symtom på hypermetabolism, känns patienterna ganska bra. Hydroxyurea behandling eliminerar inte leukemisk klon, utan kontrollerar endast proliferation. En cytogenetisk analys av benmärgen visar att alla celler, även med deras normala antal, innehåller Philadelphia-kromosomen. Behandling med a-interferon undertrycker ibland leukemisk klon så att vanliga cytogenetiska metafaser inte hittar celler med Philadelphia-kromosom. Det antas att behandling med a-interferon minskar frekvensen av omvandling av den kroniska fasen till en blastkris.

Olyckligtvis är vanligtvis vid behandling av hydroxiurea eller a-interferon framsteg mot den "dominerande omvandlingen" oundviklig, när de leukemiska förföljarna förlorar sin förmåga att differentiera. Hos 2/3 av patienterna i benmärgen ersätts de av myeloblaster och hos U3-patienter av lymfoblaster. Transformation av blasterna är extremt svår att kontrollera, och det slutar vanligen fett inom några månader.

Den enda potentiellt effektiva metoden för behandling av CML är allogen TCM. Denna behandlingsmetod är mest effektiv när den används vid sjukdomsuppkomsten, och mindre så om den används under sprängkrisen (figur 9-5). Alla patienter yngre än 60 år som har en kompatibel benmärgsgivare bör ha en allogen BMT vid relativt tidiga skeden i sjukdomsutvecklingen. Anemi associerad med denna sjukdom kallas eldfast, eftersom den inte svarar på någon vanlig behandling. Anomalier av järnmetabolism med utseendet på ringen sideroblaster ses ibland.