Vad är myelom?

Myelom är en sjukdom där tumörliknande tillväxt bildas i kroppen från förändrade plasmaceller som producerar patologiska immunoglobuliner (paraproteiner). Det finns fortfarande debatter om myelom, den kliniska bilden, huvudtyperna och prognosen som beskrivs av Rustitsky och Kaler i slutet av 1800-talet.

skäl

De exakta orsakerna till sjukdomen är okända. Utvecklingen av myelom underlättas av faktorer som spelar en roll vid förekomsten av andra onkologiska sjukdomar.

Orsaker till myelom:

• ålderdom (de flesta som lider av myelom är personer över 65 år);
• joniserande strålning;
• dålig ekologi;
• exponering för kemiska och giftiga ämnen
• exponering för petrokemiska produkter;
• genetisk och raslig förutsättning för sjukdomen;
• virus och infektioner;
• stressiga situationer.

Utgångsfaktorn för myelom är misslyckandet av B-lymfocyttransformation (en av de vita blodcellsunderarterna) i plasmaceller, celler som producerar skyddande immunoglobuliner. Resultatet är en snabbt ökande koloni av maligna förändrade plasmaceller. De bildar infiltreringar (tumörliknande formationer) i vävnaderna, som huvudsakligen påverkar skelettsystemet.

Gradvis förskjuter dessa celler normala hemopoiesis groddar från benmärgen. Anemi utvecklas, blodpropp är störd. Immuniteten minskar, eftersom paraproteiner, till skillnad från normala immunglobuliner, inte kan utföra skyddsfunktionen. På grund av ackumulering av paraproteiner i blodet ökar det totala proteinet, blodets viskositet. På grund av skador på njurarna är urinen störd.

I olika typer av myelom kan inte hela immunoglobulinet utsöndras, utan bara dess individuella proteinunderenheter - tunga eller lätta polypeptidkedjor. I Bens-Jones myelom representeras således paraproteiner av lätta polypeptidkedjor. Typ av myelom och graden av organskada bestämmer kursen och prognosen för sjukdomen.

symptom

Myelom utvecklas gradvis, börjar med benvärk, vilket ofta är det första tecknet på en sjukdom. Processen involverar den inre delen av de plana benen på skallen, axelklingorna, halsbenet, bäckenet, bårbenet, ryggkotorna och revbenen. Mer sällan epifyser av rörformiga ben. När diffus-nodulär myelom i benet kan uppstå avrundad utbildning mjuk konsistens. Benvävnad förstörs.

Ibland är sjukdomsuppkomsten osynlig, och myelom först manifesterar sig som en spontan fraktur.

Patienter klagar över svaghet, galopperingstemperatur. Det finns övergrepp i matsmältningssystemet, blödning, blödning på huden, suddig syn. Anemi utvecklas och förvärrar sjukdomen prognosen. Infektioner går med.

Huvudsakliga symtom på myelom:

• benvärk;
• utseendet på tumörformernas ben
• spontana frakturer;
• deformiteter av benen, ryggrad;
• svaghet, feber
• blödningar och blödningar på huden
• dyspeptiska symtom (illamående, diarré, kräkningar, aptitlöshet);
• urineringstörningar, minskad urinproduktion, svullnad;
• huvudvärk, neurologiska störningar
• smärta längs nerverna, dysfunktion i bäckenorganen;
• frekventa förkylningar;
• med inre hjärnskador: smärta, obehag, känsla av tyngd i hypokondrium, hjärtklappning etc.

När man klämmer i hjärnan med myelomoder, uppstår huvudvärk. Det finns brott mot känslighet, delirium, talproblem, pares, konvulsioner. Med nederlaget i ryggraden deformeras. Detta leder till kompression av nervrötterna, smärta, dysfunktionen i bäckenorganen.

diagnostik

Laboratorietester spelar en ledande roll vid diagnos av myelom. Redan i den allmänna analysen av blod och allmän analys av urin bestäms ofta karakteristiska förändringar. Detta är en kraftigt accelererad (upp till 80 mm / h och högre) ESR, höga nivåer av urinprotein, lågt hemoglobin, röda blodkroppar och blodplättar.

Biokemisk analys av blod visar ett högt totalprotein, kombinerat med en låg nivå av albumin. Bestäms av ökningen av kalcium i serum och urin.

För noggrann diagnos krävs forskning för att identifiera monoklonala paraproteiner:

1. de kan detekteras genom elektrofores av proteiner (gradient M);
2. urin testas för Bens-Jones protein, om paraproteiner inkluderar lätta kedjor som passerar genom njurens tubuler, är analysen positiv;
3. För att klargöra typen av anomalöst paraprotein utförs immunelektrofores av serum och urin.

För att fastställa svårighetsgraden av sjukdomen och göra prognosen mer exakt, bestämma:

• kvantitativ nivå av blodimmunoglobulin;
• PSA;
• beta-2-mikroglobulin;
• plasmacellmärkning index.

Var noga med att undersöka benmärgssammansättningen.

Detta gör att du kan bestämma statusen för alla spiralhematopoiesis, andelen plasmaceller. För att identifiera kromosomala abnormiteter utförs cytogenetisk forskning. I studien av skelettsystemet med hjälp av röntgenmetoder och magnetisk resonansbildning.

Det finns olika alternativ för myelom. Hon är ensam och generaliserad. Den första formen är ett infiltrationsfokus, som oftast ligger i platta ben.

Bland de generaliserade formerna finns följande:

• diffus myelom som uppstår med benmärgsskada;
• diffus fokalform, när andra organ påverkas, särskilt benen och njurarna;
• multipelt myelom när plasmaceller bildar tumör infiltreras genom kroppen.

Enligt typen av celler som utgör tumörsubstratet finns:

• plasmablastisk form;
• plasmacytisk form;
• polymorfonukleär cell;
• liten cell.

Immunokemiska tecken på utsöndrade paraproteiner avger:

• Bens-Jones myelom (lättkedjans sjukdom);
• myelom A, M eller G;
• diclone myelom;
• icke-utsöndrat myelom;
• myelom M (sällsynt, men hennes prognos är dålig.).

Det vanligaste myelomet är G (upp till 70% av fallen), A (upp till 20%) och Bens-Jones (upp till 15%).
Under myelom finns det steg:

• I - Inledande manifestationer
• II - den utvecklade kliniska bilden,
• III - terminalstadiet.

Delar A och B utmärks också, med tanke på närvaron eller frånvaron av njursvikt hos patienten.

Vilka blodprov för myelom måste godkännas - artikeln kommer att berätta.

behandling

När myelom används kemoterapi och andra behandlingar. Om sjukdomen diagnostiseras i tidiga skeden är långsiktiga remissioner möjliga. Den korrekta prognosen för sjukdomen gör att du kan välja den mest lämpliga kemoterapibehandlingen. Med asymptomatisk myelom är behandlingen försenad, patienten är under medicinsk övervakning. Det avancerade skedet av sjukdomen är en indikation på utnämningen av cytostatika.

• kemoterapi. Vid val av läkemedel beaktas patientens ålder, njurarnas säkerhet. Kemoterapi är standard och hög dos. Framgång i behandling av myelom är förknippad med skapandet i mitten av 20-talet "Sarkolizina", "Melferan" och "Cyclofosfamid". De gäller nu. Så, "Melferan" i kombination med "Prednisolon" ingår i standardbehandlingsregimen. För tillfället använda droger: "Lenalidomid", "Karfilzomib" och "Bortezomib." Hos patienter som är yngre än 65 år, utan allvarliga samtidiga sjukdomar kan, efter att ha utfört normala kemoterapi-kurser, en högdoserad kemoterapi med samtidig stamcellstransplantation ordineras.
• riktade terapi (behandling på molekylärgenetisk nivå). Monoklonala antikroppar används;
• strålbehandling. Strålningsterapi är ordinerad för ryggrad i komplikationen av nerv- eller ryggmärgsrötterna. Det används också i försvagade patienter som palliativ behandling;
• kirurgisk och ortopedisk behandling. Kirurgisk rekonstruktiv behandling kan vara nödvändig för brott från benen för deras förstärkning och fixering.
• immunterapi. Förskrivna interferon läkemedel som saktar tillväxten av myelomceller;
• plasmautbyte. Genomförs för att rensa blodet av paraproteiner;
• benmärgstransplantation. Framgångsrika benmärgstransplantationer gör det möjligt att få en bra prognos för myelom;
• stamcellsterapi.

Video: Detaljer om vad som är myelom

Näring (diet)

Mat för myelom bör vara komplett, men försiktig, med mängden protein upp till 2 g per 1 kg vikt per dag. Mat bör vara rik på vitaminer B, Vit. C, kalcium. Om njurarna fungerar normalt, under kemoterapi, rekommenderas att dricka upp till 3 liter vätska i form av te, kissel, kompott, avkok av torkade rosenkräm, blåbär och vinbär. Måltiderna ska vara fraktionerade, i små portioner.

Om de vita blodkropparna är normala kan du inkludera:

1. kyckling, kaninkött, nötkött, magert fläsk, ägg, lever, fisk;
2. lätt torkat bröd och spannmål i form av spannmål, sidovätter;
3. fermenterade mjölkprodukter
4. färska och kokta frukter och grönsaker.

Det är nödvändigt att utesluta godis, kakor, kryddiga och feta rätter. Om neutrofiler reduceras (segmenterade blodleukocyter) och det finns dyspeptiska fenomen, rekommenderar de rissoppa, risgröt på vatten. Uteslut från livsmedel: rika mjölprodukter, rågbröd, böna, korn, hirs. Helmjölk, mejeriprodukter, borscht, fettbuljonger och kött, pickles och rökt kött, kryddiga ostar och kryddor, juice, kvass och kolsyrade drycker är också förbjudna.

Provmeny för kemoterapi:

Frukost 1: ångomel, grönt te, bröd och smör.
Frukost 2: Gryta, Kaffe, Bröd.
Lunch: soppa i en svag buljong med köttbullar, ångad hamburgare, stuvad frukt, lätt torkat bröd.
Säkert: currantgelé, torra kex, marshmallow;
Middag: kokt kalvkött med risgarnering, marmelad, rosenkrämbuljong.

Sjukdomen "benens myelom" är asymptomatisk i de inledande stadierna. Mer detaljer här.

Livslängd för myelom

Myelomförloppet är varierat. Det finns både tröga och snabbt progressiva former av sjukdomen. Därför kan prognosen för patienternas förväntad livslängd variera från flera månader till 10 år eller mer. När trög form är det gynnsamt. Den genomsnittliga livslängden med standardkemoterapi är 3 år, med hög dos - upp till 5 år.

Myelom är en sjukdom med hög grad av malignitet. Enligt statistiken lever 50% av patienterna under snabb behandling i upp till 5 år. Om behandling påbörjas i fas III överlever endast 15% av patienterna i fem år. I genomsnitt är patientens livslängd 4 år.

Myelom (myelom, generaliserat plasmacytom, plasmacellulärt myelom) är en malign sjukdom som härrör från abnorma differentierade B-lymfocyter (i en hälsosam organism producerar dessa cellstrukturer antikroppar). Myelom anses vara en typ av blodcancer och ligger huvudsakligen i.

Även om myelom är en ganska allvarlig fiende för människokroppen, med snabb upptäckt och adekvat behandling, är det inte alls en mening. Hur man känner igen en sådan smittsam sjukdom, och vad är prognosen för livet om 3 graders myelom diagnostiserades? Allmänt.

En tumör som utvecklas från blodblodceller som produceras av benmärgen kallas myelom. Framväxten av myelom bidrar till den okontrollerade tillväxten av plasmaceller. Denna patologi avser en typ av malign sjukdom som uppstått i hjärnan i benen (svampvävnad) på grund av.

Denna sjukdom avser leukemi, det vill säga en malign lesion av det hematopoietiska systemet. Patogena processer involverar differentierade lymfocyter (plasmaceller eller vita blodkroppar) som i ett friskt tillstånd producerar antikroppar för att bekämpa utländska agenter.

Myelom är en malign sjukdom i det hematopoietiska systemet, kännetecknat av tumördegenerering av blodplasma celler. En obestridlig bekräftelse av diagnosen "myelom" är närvaron av paraprotein i biologiskt material (blod och urin) och koncentrationen av plasmaceller i benmärgen är över 15%. Dessa indikatorer.

Blodmyelom är en farlig cancer, vars framgångsrika behandling bestäms av patologins progressionsgrad, tidig diagnos och snabb behandling. Myelom - vad är det? Översatt från grekiska "mielos" betyder "benmärg", och slutet på "ohm" är vanligt för alla neoplastiska sjukdomar.

Myelom - symtom och prognos för alla stadier av sjukdomen

Rustitsky-Kalera sjukdom eller myelom är en cancer sjukdom i cirkulationssystemet. Ett karakteristiskt kännetecken för sjukdomen är att antalet plasmaceller (celler som producerar immunglobuliner), som börjar producera onormalt immunoglobulin (paraprotein), ökar i antal på grund av en malign tumör i blodet.

Multipel myelom - vad är det i enkla ord?

Multipelt myelom är en form av myelom. En tumör i tumörceller i plasma i denna sjukdom uppträder i benmärgen. Myelom av ryggraden, skalle, bäcken, revbenen, bröstet och, mindre vanligt, av kroppsbenen, är statistiskt vanligare. Maligna tumörer (plasmacytom) i multipelt myelom griper flera ben och når en storlek av 10-12 cm i diameter.

Plasmaceller är en del av kroppens immunsystem. De producerar specifika antikroppar som skyddar mot en specifik sjukdom (vilken immunoglobulin måste produceras är "föreslagen" av speciella minnesceller). Plasmaceller infekterade med en tumör (plasma myelomceller) producerar okontrollerade (skadade) immunglobuliner som inte kan skydda kroppen, men ackumuleras i vissa organ och stör deras arbete. Dessutom orsakar plasmacytom:

• minska antalet röda blodkroppar, blodplättar och vita blodkroppar;
• ökad immunbrist och ökad sårbarhet mot olika infektioner;
• nedsatt blodbildning och ökad blodviskositet;
• kränkning av mineral och proteinmetabolism
• Utseendet av infiltreras i andra organ, särskilt ofta i njurarna.
• patologiska förändringar i benvävnaden i tumörområdet - benet blir tunnare och förstört, och när tumören växer genom den invaderar den mjukvävnaden.

Orsaker till myelom

Rustitsky-Kaleras sjukdom har studerats av läkare, men det finns ingen överenskommelse om orsakerna till dess förekomst i medicinska kretsar. Det visade sig att lymfatiska virus av typen T eller B ofta förekommer i en sjuks kropp och eftersom plasmaceller bildas från B-lymfocyter leder alla störningar av denna process till misslyckande och uppkomsten av bildandet av pato-plasmaceller.

Förutom virusversionen finns det bevis för att myelom också kan utlösas av strålningsexponering. Läkare undersökte personer som drabbades av Hiroshima och Nagasaki i explosionszonen vid kärnkraftverket i Tjernobyl. Det visade sig att bland de som fick en hög dos strålning finns en hög andel fall av myelom och andra sjukdomar som påverkar cirkulations- och lymfsystemet.

Bland de negativa faktorer som ökar risken för att utveckla myelom kallar läkare:

• Rökning - ju längre rökarens upplevelse är och desto större antal cigaretter röks, desto högre risk
• immunbrist;
• giftiga effekter på kroppen;
• genetisk predisposition.

Myelom - symtom

Myelom förekommer huvudsakligen i ålderdom, som påverkar både kvinnor och män. Rustitsky-Kalera sjukdom - symtom och klinisk bild observerad hos patienter med:

• skada på blod- och bensystem
• kränkning av metaboliska processer;
• patologiska förändringar i urinvägarna.

Multipla myelom symptom:

• De allra första tecknen på myelom är benvärk (i ryggraden, bröstet, benets benskedel), spontana frakturer, bendeformationer och närvaron av tumörformationer.
• frekvent lunginflammation och andra sjukdomar som orsakas av en minskning av immunitet och begränsning av andningsrörelser orsakade av förändringar i bröstbenet i bröstet;
• dystrofa förändringar i hjärtens muskler, hjärtsvikt;
• förstorad mjälte och lever;
• myelomnefropati är en störning i njurarna med en karakteristisk ökning av urinproteiner, vilket blir njursvikt;
• normokromisk anemi - en minskning av antalet röda blodkroppar och hemoglobinnivå;
• hyperkalcemi - en ökad mängd kalcium i plasma och i urinen, detta tillstånd är mycket farligt, dess symptom - kräkningar, illamående, sömnighet, störning av den vestibulära apparaten, psykisk patologi;
• reducerade nivåer av normalt immunoglobulin;
• hematopoietiska sjukdomar - slemhinnan blödning, blåmärken, falangeala artärkramper, hemorragisk diatese;
• parestesier (huvudkärl), huvudvärk, sömnighet, förvandlas till dumhet, konvulsioner, yrsel, dövhet, andfåddhet;
• i sista skeden - viktminskning, feber, svår anemi.

Former av multipelt myelom

Enligt den kliniska-anatomiska klassificeringen av myelom förekommer följande former:

• ensamt myelom - med en tumörskada i benet eller lymfkörteln;
• multipel (generaliserad) myelom - med bildandet av flera tumörfoci.

Dessutom kan flera myelom vara:

• diffus - i detta fall har de patologiska formationerna inga gränser, utan tränger igenom hela benmärgsstrukturen.
• multipelfokalplasmacytom hos benet utvecklas i begränsade områden, och dessutom kan tumörer förekomma i lymfkörtlarna, mjälten.
• diffusa fokal - kombinera tecken på diffus och multipel.

Myelom - scenen

Läkare subdividerar de tre etapperna av multipelt myelom, den andra etappen är övergående när räntorna är högre än i den första men lägre än i den tredje (mest allvarliga):

1. Det första steget kännetecknas av lågt hemoglobin upp till 100 g / l, normal kalciumnivå, låg koncentration av paraproteiner och Bens-Jones protein, ett tumörfokus på 0,6 kg / m², brist på osteoporos och bendeformiteter.
2. Den tredje etappen kännetecknas av lågt hemoglobin upp till 85 g / l, blodkalciumkoncentration över 12 mg per 100 ml, multipeltumörer, hög koncentration av paraproteiner och Bens-Jones protein, total tumörstorlek 1,2 kg / m² och mer uppenbart tecken på osteoporos.

Komplikationer av multipelt myelom

Komplikationer associerade med tumörens destruktiva aktivitet är karakteristiska för multipelt myelom:

• svår smärta och förstörelse av ben (frakturer);
• njursvikt med behovet av hemodialys;
• bestående infektionssjukdomar;
• allvarlig anemi som kräver transfusioner.

Myelom - Diagnos

Vid diagnos av myelom är differentialdiagnosen svår, särskilt i fall där det inte finns några uppenbara tumörskador. När en patient misstänks ha ett myelom är hematologen involverad i att undersöka patienten och undersöka närvaron eller frånvaron av sådana tecken som benvärk, blödning och frekventa infektionssjukdomar. Vidare utnämns ytterligare studier för att förtydliga diagnosen, dess form och examen:

• allmän blod- och urinanalys
• röntgen på bröstet och skelettet;
• computertomografi;
• biokemiskt blodprov;
• koagulering;
• Studie av antalet paraproteiner i blod och urin;
• benmärgsbiopsi;
• studera enligt metoden för Mancini för bestämning av immunglobuliner.

Myelom - blodprov

Om du misstänker en diagnos av myelom, föreskriver läkaren en allmän och biokemisk blodprov. Följande indikatorer är karakteristiska för sjukdomen:

• hemoglobin - mindre än 100 g / 1;
• erytrocyter - mindre än 3,7 t / l (kvinnor), mindre än 4,0 t / l (män);
• blodplättar - mindre än 180 g / l;
• leukocyter - mindre än 4,0 g / 1;
• ESR - mer än 60 mm per timme;
• protein - 90 g / 1 och däröver;
• albumin - 35 g / l och under;
• urea - 6,4 mmol / l och däröver;
• kalcium - 2,65 mmol / l och högre.

Myelom - röntgen

Det viktigaste steget i studien i flera myelom - röntgenstrålar. Diagnosen av multipel myelomdiagnos med radiografi kan helt bekräfta eller lämna ifrågasättande. Tumörfoci med röntgenstrålar är tydligt synliga, och dessutom får läkaren möjlighet att bedöma graden av skada och deformation av benvävnad. Diffusa lesioner på röntgenstrålen är svårare att upptäcka, så ytterligare läkemedel kan krävas av läkaren.

Myelombehandling

För närvarande för behandling av multipelt myelom används ett integrerat tillvägagångssätt, med primär användning av läkemedel i olika kombinationer. Kirurgisk behandling krävs för att fixa ryggkotorna på grund av deras förstörelse. Multipel myelom - behandling med droger innefattar:

• riktade terapi som stimulerar syntesen av proteiner som bekämpar paraproteiner;
• kemoterapi som hämmar tillväxten av cancerceller och dödar dem;
• immunterapi som syftar till att stimulera sin egen immunitet
• kortikosteroidbehandling, förstärkning av huvudbehandlingen
• behandling med bisfosforstärkande bisfosfonater;
• smärtbehandling för att minska smärta.

Myelom - kliniska riktlinjer

Tyvärr är det omöjligt att helt återhämta sig från myelom. Behandlingen syftar till att förlänga livet. För att göra detta följer du några regler. Diagnosen av flera myelom - läkares rekommendationer:

1. Följ noggrant behandlingen som ordinerats av läkaren.
2. Stärka immuniteten inte bara med mediciner, men även med promenader, vattenprocedurer, sola (med solskyddsmedel och under minsta solaktivitet - på morgonen och kvällen).
3. För att skydda mot infektion ska du följa reglerna för personlig hygien, undvika trånga platser, tvätta händerna innan du tar medicin och innan du äter.
4. Gå inte barfota på grund av nederlag i perifera nerver, det är lätt att få ont och inte märka det.
5. Övervaka sockernivån i livsmedel, eftersom vissa droger bidrar till utvecklingen av diabetes.
6. Behåll en positiv attityd, eftersom positiva känslor är viktiga för sjukdomsförloppet.

Kemoterapi för multipelt myelom

Kemoterapi för multipel myelom kan göras med en eller flera droger. Denna behandlingsmetod gör det möjligt att uppnå fullständig remission i cirka 40% av fallen, delvis - i 50% uppstår emellertid sjukdomens återfall mycket ofta, eftersom sjukdomen påverkar många organ och vävnader. Plasmocytom - behandling med kemoterapi:

1. Vid första behandlingen behandlas kemoterapi läkemedel som föreskrivs av en läkare i form av tabletter eller injektioner enligt schemat.
2. I det andra steget, om kemoterapi har varit effektiv, genomförs en transplantation av benmärgens egna stamceller - en punktering tas, stamcellerna isoleras och återinföres.
3. Mellan kurser av kemoterapi utförs behandlingskurser med alfa-interferonpreparat för att maximera förlängningen av remission.

Multipel myelom - prognos

Tyvärr, med en diagnos av myelom är prognosen en besvikelse - läkare kan bara förlänga perioder av eftergift. Ofta dör patienter med myelom från lunginflammation, dödlig blödning orsakad av blödningsstörningar, frakturer, njursvikt, tromboembolism. En bra prognostisk faktor är en ung ålder och sjukdoms första etapp. Den värsta prognosen är hos personer äldre än 65 år med njurar och andra organ, flera tumörer, i samband med sjukdomar.

Multipel myelom - livslängd:

• 1-2 år - utan behandling
• upp till 5 år - den genomsnittliga livslängden för multipelt myelom för personer som genomgår behandling
• upp till 10 år - livslängd med en bra reaktion på kemoterapi och sjukdomar i det lätta skedet;
• i mer än 10 år kan bara patienter med en tumörskada, framgångsrikt borttagna av läkare, leva.

Myelom: orsaker, tecken, stadier, livslängd, terapi

Myelom tillhör gruppen av paraproteinemisk hemoblastos, där den maligna transformationen av plasmaceller åtföljs av deras överproduktion av abnorma immunglobulinproteiner. Sjukdomen är relativt sällsynt, med i genomsnitt 4 personer per 100 000 invånare. Man tror att män och kvinnor är lika mottagliga för tumörer, men enligt vissa uppgifter blir kvinnor fortfarande sjuka oftare. Dessutom finns det indikationer på ökad risk för myelom bland svarta personer i Afrika och USA.

Medelåldern för patienterna varierade mellan 50 och 70 år, det vill säga huvuddelen av patienterna är äldre människor som, förutom myelom, det finns andra sjukdomar i inre organ, vilket avsevärt försämrar prognosen och begränsar användningen av aggressiv terapi.

Myelom är en malign tumör, men det är fel att kalla det termen "cancer", eftersom den inte kommer från epitelet, utan från hematopoetisk vävnad. Tumman växer i benmärgen, och grunden för den består av plasmaceller. Normalt är dessa celler ansvariga för immuniteten och bildandet av immunglobuliner som är nödvändiga för att bekämpa olika infektionsmedel. Plasmaceller härrör från B-lymfocyter. När cellmognad störs uppträder en tumörklon, vilket ger upphov till myelom.

Under inverkan av ogynnsamma faktorer i benmärgen finns en ökad reproduktion av plasmablaster och plasmaceller som förvärvar förmågan att syntetisera onormala proteiner - paraproteiner. Dessa proteiner betraktas som immunglobuliner, men de kan inte utföra sina direkta skyddsfunktioner, och deras ökade mängd leder till förtjockning av blodet och skador på inre organ.

Rollen av olika biologiskt aktiva substanser, i synnerhet interleukin-6, som är förhöjd hos patienter, har bevisats. Benmärgs stromala celler som bär och stödja närings funktion (fibroblaster, makrofager), interleukin-6, isoleras i stor mängd, varigenom det finns en aktiv multiplikation av tumörceller hämmade deras naturliga död (apoptos) och tumören är aktivt växande.

Andra interleukiner kan aktivera osteoklaster - celler som förstör benvävnad, så benskador är så karakteristiska för myelom. Att vara under inverkan av interleukiner, får myelomceller en fördel över friska, förskjutna dem och andra spirar av blodbildning, vilket leder till anemi, nedsatt immunitet och blödning.

Under sjukdomsförloppet särskiljer man kroniskt och akut.

• I det kroniska scenet tenderar myelomceller inte att multiplicera snabbt, och tumören lämnar inte benet, patienten mår bra och ibland är de inte medvetna om att tumörtillväxten börjar.
• När myelom utvecklas förekommer ytterligare mutationer av tumörceller, vilket resulterar i framväxten av nya grupper av plasmaceller som är i stånd att snabbt och aktivt dela upp; tumören går bortom benen och börjar sin aktiva dispersion genom hela kroppen. Visceral hematopoes och undertryckande av bakterier leder till allvarlig intoxikation symtom, anemi, immunbrist, som gör ett akut skede av dödlig sjukdom som kan leda till patientens död.

De huvudsakliga störningarna i multipelt myelom är benpatologi, immunbrist och förändringar i samband med syntesen av ett stort antal abnormala immunoglobuliner. Tumören påverkar benens bäckar, revben, ryggrad, där processerna för vävnadsförstöring sker. Njurernas medverkan kan leda till sin kroniska insufficiens, vilket är ganska typiskt för patienter som lider av myelom.

Orsaker till myelom

De exakta orsakerna till myelom fortsätter att studeras, och en viktig roll i detta tillhör genetisk forskning, avsedd att hitta gener vars mutationer kan leda till en tumör. Sålunda noterades hos vissa patienter aktivering av vissa onkogener, såväl som undertryckande av suppressorgener som normalt blockerar tumörtillväxt.

Det finns bevis på möjligheten till tumörtillväxt under långvarig kontakt med petroleumprodukter, bensen, asbest och rollen av joniserande strålning indikeras av en ökning av förekomsten av myelom i Japan som har genomgått atombombning.

Bland riskfaktorerna noterar forskarna:

1. Ålderdom - den absoluta majoriteten av patienterna har korsat den 70-åriga milstolpen och endast 1% är under 40 år.
2. Race - svarta människor i Afrika lider av myelom nästan två gånger oftare än vita, men orsaken till detta fenomen har inte fastställts.
3. Familjutsläpp.

Valet av tumörtyper och -steg återspeglar inte bara funktionerna i tillväxt och prognos, utan bestämmer även behandlingsregimen som läkaren ska välja. Myelom kan vara ensamt när en tumörtillväxtplats ligger i benet och det kan vara extra cerebral neoplasi proliferat och multipel, där lesionen är av generaliserad natur.

Multipelt myelom kan bilda tumörfoci i olika ben och inre organ, och beroende på förekomsten av prevalensen är den nodulär, diffus och plural-nodulär.

De morfologiska och biokemiska egenskaperna hos tumörceller bestämmer den övervägande cellulära sammansättningen av myelom - plasmacytisk, plasmablastisk, småcell, polymorf-cellulär. Graden av mognad hos tumörkloner påverkar tillväxten av neoplasi och aggressiviteten hos sjukdomsförloppet.

Kliniska symptom, egenskaper hos benpatologi och störningar i proteinspektret i blodet bestämmer frisättningen av de kliniska stadierna av myelom:

1. Den första etappen av myelom är relativt gynnsam, med patientens längsta livslängd, förutsatt att det finns ett bra svar på behandlingen. Detta stadium kännetecknas av: hemoglobinnivå över 100 g / l, frånvaron av benläkningar och som en följd den normala koncentrationen av kalcium i blodet. Tumörmassan är liten och antalet utsöndrade paraproteiner kan vara obetydlig.
2. Den andra etappen har inte strikt definierade kriterier och ställs in när sjukdomen inte kan hänföras till de andra två.
3. Det tredje steget återspeglar tumörets utveckling och fortskrider med en signifikant ökning av kalciumnivåerna på grund av benförstöring, hemoglobindroppar till 85 g / l och under, och den växande tumörmassan producerar en signifikant mängd tumörparaproteiner.

Nivån av sådan parameter som kreatinin, återspeglar graden av metabola sjukdomar och njurdysfunktion, vilket påverkar prognosen, men i enlighet med dess koncentration i varje steg är uppdelat i delsteg och B när kreatinin nivå mindre än 177 mmol / l (A) eller högre - steg IB, IIB, IIIB.

Manifestationer av myelom

De kliniska tecknen på multipelt myelom varierar och passar in i olika syndrom - benpatologi, immunförsvar, blodkoagulationspatologi, ökad blodviskositet etc.

större syndromer för multipelt myelom

Utvecklingen av en omfattande bild av sjukdomen föregås alltid av en asymptomatisk period, som kan ta upp till 15 år, medan patienterna mår bra, går till jobbet och gör vanliga saker. Endast högt ESR, oförklarligt utseende av protein i urinen och den så kallade M-gradienten under elektrofores av serumproteiner, vilket indikerar närvaron av onormala immunglobuliner, kan indikera tumörtillväxt.

När tumörvävnaden växer utvecklas sjukdomen och de första symptomen på sjukdom uppträder: svaghet, trötthet, yrsel, viktminskning och frekventa luftvägsinfektioner, benvärk. Dessa symtom blir svåra att lägga i åldersrelaterade förändringar, så patienten skickas till en specialist som kan göra en noggrann diagnos på grundval av laboratorietester.

Benskador

Benslidssyndrom tar en central plats i myelomkliniken, eftersom neoplasi i dem börjar sin tillväxt och leder till förstörelse. Först påverkas revbenen, ryggkotorna, båren, bäckenbenen. Sådana förändringar är karakteristiska för alla patienter. Den klassiska manifestationen av myelom är närvaron av smärta, svullnad och benfrakturer.

Smärta syndrom upplever upp till 90% av patienterna. Smärtor som tumören växer blir ganska intensiv, bäddstöd ger inte längre lättnad, och patienter har svårt att gå, extremiteter och böjningar. Allvarlig akut smärta kan vara ett tecken på en fraktur, för förekomsten av vilken även en liten rörelse eller bara pressning är tillräckligt. Den tumörtillväxt fokusområde ben bryts ner och blir mycket bräcklig, kotorna är tillplattade och är föremål för kompressionsfrakturer, och patienten kan uppleva en minskning av tillväxt och tumör knölar synliga på skallen, revben och andra ben.

förstörelse av ben i myelom

Mot bakgrund av benskador av myelom uppträder osteoporos (sällsynthet av benvävnad), vilket också bidrar till patologiska frakturer.

Avvikelser i det hematopoietiska systemet

Redan vid myeloms början uppträder hematopoiesis störningar som är associerade med tillväxten av en tumör i benmärgen. I början kan de kliniska tecknen raderas, men med tiden blir anemi uppenbart, vars symptom är hudlåga, svaghet, andfåddhet. Repression av andra spirer av hematopoiesis leder till brist på blodplättar och neutrofiler, så det hemorragiska syndromet och infektiösa komplikationer är inte ovanliga i myelom. Det klassiska tecknet på myelom är accelererat ESR, vilket är karakteristiskt även för sjukdomens asymptomatiska period.

Proteinpatologinsyndrom

Protein patologi anses vara den viktigaste egenskapen av tumören, eftersom myelomet är kapabel att producera en betydande mängd av abnorma protein - paraproteiner eller Bence Jones-protein (lätt immunoglobulinkedja). Med en signifikant ökning av koncentrationen av det patologiska proteinet i serum uppträder en minskning av normala proteinfraktioner. De kliniska tecknen på detta syndrom är:

• Persistent utsöndring av protein i urinen;
• Utvecklingen av amyloidos med deponering av amyloid (ett protein som uppträder i kroppen endast under patologi) i de inre organen och en kränkning av deras funktion;
• Hyperviscos syndrom - En ökning av blodets viskositet på grund av en ökning av proteininnehållet, vilket uppenbaras av huvudvärk, domningar i extremiteterna, minskad syn, trofiska förändringar upp till gangren och en tendens till blödning.

Njurskada

Upp till 80% av patienterna lider av njurskador i flera myelom. Inblandning av dessa organ är associerad med deras kolonisering genom tumörceller, avsättning av onormala proteiner i tubulerna, liksom bildandet av kalcinater under benförstöring. Sådana förändringar leder till nedsatt filtrering av urin, komprimering av organ och utveckling av kroniskt njursvikt (CRF), vilket ofta orsakar död hos patienter ("myelom njure"). CRF uppträder med allvarlig förgiftning, illamående och kräkningar, vägran att äta, förvärring av anemi och resultatet är uremisk koma, när kroppen förgiftas av kvävehaltiga slagg.

Förutom de beskrivna syndromerna upplever patienterna allvarliga skador på nervsystemet vid infiltrering av hjärnan och dess membran med tumörceller, ofta påverkas även perifera nerver, då svaghet, nedsatt hudkänslighet, smärta uppträder, och jämn förlamning är möjlig med komprimering av ryggrad.

Förstörelsen av benen och deras uttorkning av kalcium bidrar inte bara till frakturer utan också till hyperkalcemi, när en ökning av kalcium i blodet leder till förvärring av illamående, kräkningar, sömnighet och förändrat medvetande.

Tillväxten av tumören i benmärgen orsakar ett immunbristtillstånd, så patienterna är benägna att återkommande bronkit, lunginflammation, prionephritis, virusinfektioner.

Terminalen av multipel myelom uppträder med en snabb ökning av symtom på förgiftning, förvärring av anemiska, hemorragiska syndrom och immunbrist. Patienterna går ner i vikt, feber, lider av allvarliga smittsamma komplikationer. Övergången av myelom till akut leukemi är möjlig vid detta stadium.

Diagnos av myelom

Diagnostiserande myelom innebär en serie laboratorietester som gör det möjligt att fastställa en noggrann diagnos i de tidiga skeden av sjukdomen. Patienter spenderar:

1. Allmänna och biokemiska blodprov (hemoglobin, kreatinin, kalcium, totalt protein och fraktioner, etc.);
2. Bestämning av nivån av proteinfraktioner i blodet;
3. En studie av urin, där proteinhalten ökas, kan detekteras lätta kedjor av immunoglobuliner (Bens-Jones protein);
4. Benmärgs trepanobiopsy för att upptäcka myelomceller och bedöma arten av lesionen av hemopoiesis sprouts;
5. Röntgen, CT, MR av ben.

För att korrekt utvärdera resultaten av studier är det viktigt att jämföra dem med de kliniska tecknen på sjukdomen, och genomförande av någon analys kommer inte att vara tillräcklig för diagnosen myelom.

benmärgshistologi: normal (vänster) och myelom (höger)

behandling

Myelombehandling utförs av en hematolog på ett hematologiskt sjukhus och omfattar:

• Cytostatisk terapi.
• Strålbehandling.
• Utnämningen av alfa2-interferon.
• Behandling och förebyggande av komplikationer.
• Benmärgstransplantation.

Myelom är hänförlig till obotliga tumörer i hematopoetisk vävnad, men i tidig terapi kan tumören kontrolleras. Man tror att botemedel endast är möjlig med framgångsrik benmärgstransplantation.

Hittills är kemoterapi fortfarande den huvudsakliga metoden för behandling av myelom, vilket gör att patienterna kan förlängas till 3,5-4 år. Framgången med kemoterapi är associerad med utvecklingen av en grupp av alkylerande kemoterapidroger (alkeran, cyklofosfamid), som har använts i kombination med prednison sedan mitten av förra seklet. Förskrivningen av polykemoterapi är effektivare, men patienternas överlevnad ökar inte signifikant. Utvecklingen av tumörkemisk resistans mot dessa läkemedel leder till en sjukdomssjukdom, och i grunden har nya läkemedel syntetiserats för att bekämpa detta fenomen - apoptosinducerare, proteasomhämmare (bortezomib) och immunmodulatorer.

Förväntande taktik är tillåten hos patienter med IA- och IIA-sjukdomsstadier utan smärtsyndrom och risk för benfrakturer, förutsatt att blodkompositionen övervakas ständigt, men i händelse av tecken på tumörprogression är cytostatika obligatoriska.

Indikationer för kemoterapi inkluderar:

1. Hypercalcemia (ökad serumkalciumkoncentration);
2. anemi;
3. Tecken på njurskador
4. Bone involvering;
5. Utvecklingen av hyperviskos och hemorragiska syndromer;
6. amyloidos;
7. Smittsamma komplikationer.

Kombinationen av alkeran (melphalan) och prednisolon (M + R), som hämmar multiplikationen av tumörceller och reducerar produktionen av paraproteiner, har erkänts som den huvudsakliga behandlingen för myelom. När det gäller resistenta tumörer, liksom initialt allvarlig malign sjukdom, är polykemoterapi möjlig när vincristin, adriablastin, doxorubicin dessutom föreskrivs i enlighet med de utvecklade polykemoterapiprotokollen. M + P-systemet administreras i cykler var fjärde vecka och när tecken på njurinsufficiens uppträder ersätts alkeran med cyklofosfamid.

Det specifika programmet för cytostatisk behandling väljs av läkaren, baserat på karaktären av sjukdomsförloppet, patientens tillstånd och ålder, tumörens känslighet för vissa läkemedel.

Effektiviteten av behandlingen framgår av:

• Stabil eller växande hemoglobinnivå (ej lägre än 90 g / l);
• Serumalbumin över 30 g / 1;
• Normal nivå av kalcium i blodet;
• Brist på progression av benförstöring.

Användningen av ett sådant läkemedel som talidomid visar goda resultat i myelom, särskilt i resistenta former. Thalidomid hämmar angiogenes (utveckling av tumörkärl), förbättrar immunsvaret mot tumörceller, provar malign plasmaceller. Kombinationen av talidomid med normala system för cytostatisk terapi ger en bra effekt och tillåter i vissa fall att undvika långsiktig administrering av kemoterapidroger, fyllda med trombos vid venös kateterinstallationsplats. Förutom thalidomid, kan ett läkemedel från hajbrosk, (neovastal), som också föreskrivs för myelom, hämma angiogenes i en tumör.

Patienter yngre än 55-60 år anses vara det bästa beteendet för polykemoterapi, följt av transplantation av sina egna perifera stamceller. Detta tillvägagångssätt ökar den genomsnittliga livslängden på upp till fem år, och fullständig remission är möjlig hos 20% av patienterna.

Utnämningen av alfa2-interferon i höga doser utförs när patienten går i eftergift och fungerar som en del av underhållsbehandling under flera år.

Video: Föreläsning om behandling av multipelt myelom

Strålningsterapi har ingen självständig betydelse i denna patologi, men den används för nederlag av ben med stora foci av destruktion av benvävnad, svår smärtssyndrom och ensamt myelom. Den totala dosen av strålning är vanligtvis inte mer än 2500-4000 Gy.

Behandling och förebyggande av komplikationer innefattar:

1. Antibiotikabehandling med bredspektrumläkemedel för infektiösa komplikationer;
2. Korrigering av njurfunktionen vid bristande insufficiens (diet, diuretika, plasmaferes och hemosorption, i allvarliga fall - hemodialys på apparaten "artificiell njure");
3. Normalisering av kalciumnivåer (diuretika som tvingar diuretika, glukokortikoider, kalcitrin);
4. Användningen av erytropoietin, transfusion av blodkomponenter med svår anemi och hemorragisk syndrom;
5. Avgiftningsterapi med intravenös administrering av läkemedelslösningar och adekvat smärtlindring;
6. I benpatologi används kalcitrin, anabola steroider, preparat från gruppen av biofosfonater (clodronat, zometa) som minskar de destruktiva processerna i benen och förhindrar deras frakturer. När sprickor uppträder visas osteosyntes, dragkraft, eventuellt kirurgisk behandling, övsterapi är obligatorisk, och lokal strålning kan användas som förebyggande åtgärd vid avsedd frakturplats.
7. Vid svårt hyperviscosyndrom och njurens patologi beror patienterna på hemosorption och plasmaferes, på grund av cirkulationen av en signifikant mängd tumörparaprotein, som hjälper till att ta bort stora proteinmolekyler från blodomloppet.

Benmärgstransplantation har ännu inte funnit omfattande användning för myelom, eftersom risken för komplikationer fortfarande är hög, särskilt hos patienter äldre än 40-50 år. Oftast utförs stamcellstransplantationer som tas från patienten eller givaren själv. Införandet av donatorstamceller kan till och med leda till en fullständig botemedel mot myelom, men detta fenomen inträffar sällan på grund av den höga toxiciteten hos kemoterapi, administrerad i högsta möjliga doser.

Kirurgisk behandling av myelom används sällan, huvudsakligen i lokaliserade former av sjukdomen, när tumörmassan komprimerar vitala organ, nervrör och blodkärl. Möjlig kirurgisk behandling vid ryggmärgsskador, som syftar till att eliminera komprimering av ryggmärgen under ryggradsfrakturer.

Livslängden vid kemoterapi hos känsliga patienter är upp till 4 år, men resistenta former av tumören minskar den till ett år eller mindre. Den längsta livslängden observeras vid stadium IA - 61 månader och vid IIIB är det inte längre än 15 månader. Med långvarig kemoterapi är inte bara komplikationer som är förknippade med de toxiska effekterna av droger möjliga utan också utvecklingen av tumörens sekundära resistans mot behandling och dess omvandling till akut leukemi.

I allmänhet bestäms prognosen av myelom, dess reaktion på behandlingen, patientens ålder och närvaron av comorbiditeter, men det är alltid allvarligt och förblir otillfredsställande i de flesta fall. Bota är sällsynt, och allvarliga komplikationer som sepsis, blödning, njursvikt, amyloidos och giftig skada på de inre organen med användning av cytostatika leder i de flesta fall till ett dödligt utfall.

myelom

Myelom är en malign proliferation av mogna differentierade plasmaceller, åtföljd av ökad produktion av monoklonala immunoglobuliner, benmärgsinfiltrering, osteolys och immunbrist. Myelom uppträder med benvärk, spontana frakturer, utveckling av amyloidos, polyneuropati, nefropati och kroniskt njursvikt, hemorragisk diatese. Diagnosen av myelom bekräftas av röntgendata från skelett, en omfattande laboratorieundersökning, benmärgsbiopsi och trepanobiopsi. I myelom utförs mono- eller polykemoterapi, strålbehandling, benmärgsautotransplantation, borttagande av plasmacytom, symptomatisk och palliativ behandling.

myelom

Myelomsjukdom (Rustitsky-Kalera-sjukdom, plasmacytom, multipelt myelom) är en sjukdom från gruppen av kroniska myeloblastiska leukemier med lymfoplasmacytisk lesion i hemopoiesen, vilket leder till ackumulering av abnorma immunglobuliner av samma typ, nedsatt humoristisk immunitet och destruktion av benvävnad. Myelom kännetecknas av en låg proliferativ potential av tumörceller, som i första hand påverkar benmärgen och benen, mindre ofta lymfkörtlar och lymfoidvävnad i tarmarna, mjälten, njurarna och andra organ.

Myelom står för upp till 10% av fallen av hemoblastos. Förekomsten av multipelt myelom är i genomsnitt 2-4 fall per 100 000 personer och ökar med ålder. Som regel är patienter över 40 år sjuk, barn - i extremt sällsynta fall. Myelom är mer mottaglig för företrädare för Negroid-rasen och hanen.

Myelomklassificering

Enligt typen och förekomsten av tumörinfiltrat isoleras lokal nodulär form (ensamt plasmacytom) och generaliserat (multipelt myelom). Plasmocytom har ofta ett ben, mindre ofta - extraosseous (extramedullary) lokalisering. Ben-plasmacytom manifesteras av ett enda fokus på osteolys utan plasmacellinfiltrering av benmärgen; mjukvävnad - tumörskada av lymfoid vävnad.

Multipel myelom är vanligare, påverkar den röda benmärgen hos de platta benen, ryggraden och proximal långa rörformiga ben. Det är indelat i plural-nodulära, diffus-nodulära och diffusa former. Med hänsyn till egenskaperna hos myelomceller, plasmaplasma, plasma-blastisk och lågdifferentierad (polymorf-cellulär och litencell) myelom isoleras. Myelomceller överutsöndrar immunglobuliner av samma klass, deras lätta och tunga kedjor (paraproteiner). I detta avseende skiljer sig immunokemiska varianter av myelom: G-, A-, M-, D-, E- myelom, Bens-Jones myelom, icke-utsöndrande myelom.

Beroende på kliniska och laboratorieskyltar bestäms tre myelomaser: I - med en liten tumörmassa, II - med en genomsnittlig tumörmassa, III - med en stor tumörmassa.

Orsaker och patogenes av multipelt myelom

Orsakerna till multipelt myelom är inte tydliga. Ofta bestäms heterogena kromosomavvikelser. Det finns en genetisk predisposition för utvecklingen av multipelt myelom. Ökningen av incidensen är associerad med effekterna av strålningsexponering, kemiska och fysikaliska cancerframkallande ämnen. Myelom detekteras ofta hos personer som har kontakt med petroleumsprodukter, samt tannare, snickare, bönder.

Degenerationen av lymfoida bakterieceller i myelom börjar i processen med differentiering av mogna B-lymfocyter vid nivån av protoplasmocyter och åtföljs av stimuleringen av deras speciella klon. Tillväxtfaktorn för myelomceller är interleukin-6. I myelom finns plasmaceller av varierande grad av mognad med egenskaper av atypism som skiljer sig från normal i stor storlek (> 40 μm), blek färg, multikärna (ofta 3-5 kärnor) och närvaron av nukleol, okontrollerad delning och lång livslängd.

Spridningen av myelomvävnad i benmärgen leder till förstörelsen av hematopoetisk vävnad, inhiberingen av normala groddar av lymf och myelopoiesis. I blodet minskar antalet röda blodkroppar, leukocyter och blodplättar. Myelomceller kan inte fullständigt utföra immunfunktionen på grund av en kraftig nedgång i syntesen och snabb destruktion av normala antikroppar. Tumörfaktorer avaktiverar neutrofiler, reducerar lysozymnivåer, bryter mot komplementets funktion.

Lokal förstöring av ben är associerad med ersättning av normal benvävnad genom proliferering av myelomceller och stimulering av osteoklaster med cytokiner. Foci av benvävnadsupplösning (osteolys) utan osteogeneszoner bildas runt tumören. Benen mjuknar, blir sköra, en betydande mängd kalcium går in i blodet. Paraproteiner, som kommer in i blodomloppet, deponeras delvis i olika organ (hjärta, lungor, mag-tarmkanalen, dermis, runt lederna) i form av amyloid.

Symtom på multipelt myelom

Myelom i den prekliniska perioden fortsätter utan klagomål av dålig hälsa och kan endast detekteras genom laboratorietestning av blod. Symtom på myelom orsakas av plasmacytos av ben, osteoporos och osteolys, immunopati, nedsatt njurfunktion, förändringar i blodets kvalitativa och reologiska egenskaper.

Vanligtvis börjar multipel myelom att uppstå smärta i revbenen, sternum, ryggraden, halsbenet, axeln, bäcken och höftbenen, som uppstår spontant under rörelser och palpation. Spontana frakturer, kompressionsfrakturer i bröstkorgs- och ländryggen är möjliga, vilket leder till en förkortning av tillväxten, komprimering av ryggmärgen, som åtföljs av radikulär smärta, nedsatt känslighet och rörlighet i tarmen, blåsan, paraplegi.

Myelomamyloidos manifesterar skador på olika organ (hjärta, njure, tunga, mag-tarmkanalen), hornhinna, leder, dermis och åtföljs av takykardi, hjärta och njursvikt, makroglossi, dyspepsi, hornhinnedystrofi, gemensam deformitet, hudinfiltrering, polyneuropati. Hypercalkemi utvecklas i svårt eller slutligt stadium av multipel myelom och åtföljs av polyuri, illamående och kräkningar, uttorkning, muskelsvaghet, letargi, sömnighet, psykotiska störningar och ibland koma.

En frekvent manifestation av sjukdomen är myelomnefropati med resistent proteinuri, cylindruri. Njurinsufficiens kan vara associerat med utvecklingen av nefrokalcinos, liksom AL-amyloidos, hyperurikemi, frekventa urinvägsinfektioner, hyperproduktion av Bens-Jones-protein, vilket leder till skador på njurtubulerna. När myelom kan utveckla Fanconi syndrom - njuracidos med nedsatt koncentration och surgöring av urin, förlust av glukos och aminosyror.

Myelom åtföljs av anemi, minskad erytropoietinproduktion. På grund av svår paraproteinemi finns en signifikant ökning av ESR (upp till 60-80 mm / h), en ökning av blodviskositeten, försämrad mikrocirkulation. I myelom utvecklas ett immunbristande tillstånd och mottagligheten för bakterieinfektioner ökar. Redan under den initiala perioden leder detta till utvecklingen av lunginflammation, pyelonefrit, som har en allvarlig kurs i 75% av fallen. Smittsamma komplikationer är bland de ledande direkta orsakerna till mortalitet i multipelt myelom.

Hypokogulationssyndrom i multipelt myelom präglas av hemorragisk diatese i form av kapillärblödningar (purpura) och blåmärken, blödning från slemhinnor, näsa, matsmältningsorgan och livmoder. Solitärt plasmacytom förekommer vid tidigare ålder, har en långsam utveckling, sällan åtföljd av skada på benmärg, skelett, njure, paraproteinemi, anemi och hyperkalcemi.

Diagnos av multipelt myelom

Om myelom misstänks utförs en grundlig fysisk undersökning, palpation av smärtsamma områden i benen och mjukvävnad, bröst- och skelettröntgen, laboratorietester, benmärgs aspirationsbiopsi med myelogram, trepanobiopsi. Dessutom bestäms blodnivåerna av kreatinin, elektrolyter, C-reaktivt protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6, plasmacellsproliferationsindex. En cytogenetisk studie av plasmaceller, immunofenotypning av mononukleära blodkroppar utförs.

Vid multipel myelom, hyperkalcemi, en ökning av kreatinin noteras en minskning av Hb på 1%. När plasmacytos är> 30% i avsaknad av symtom och benförstöring (eller dess begränsade natur) talar de om en trög form av sjukdomen.

De viktigaste diagnostiska kriterierna för myelom är atypisk plasmatisering av benmärgen> 10-30%; histologiska tecken på plasmacytom i trepanat; förekomsten av plasmaceller i blodet, paraprotein i urinen och serumet; tecken på osteolys eller generaliserad osteoporos. Radiografi på bröstet, skalle och bäcken bekräftar närvaron av lokala benförlustställen i de platta benen.

Ett viktigt steg är differentieringen av myelom med godartad monoklonal gammapati av obestämd genesis, Waldenstrom macroglobulinemia, kronisk lymfocytisk leukemi, icke-Hodgkins lymfom, primär amyloidos, benmetastaser av koloncancer, lungcancer, osteodystrofi etc.

Behandling och prognos av multipelt myelom

Behandling av myelom börjar omedelbart efter kontrollen av diagnosen, vilket gör det möjligt att förlänga patientens livslängd och förbättra dess kvalitet. Med en trög form är förväntade taktik med dynamisk observation tills ökningen av kliniska manifestationer möjlig. Särskild behandling av multipelt myelom utförs med kärlek av målorgan (den så kallade CRAB-hyperkalcemi, njursvikt, anemi, benförstöring).

Den huvudsakliga metoden för behandling av multipelt myelom är en långsiktig mono- eller polykemoterapi med utnämning av alkylerande läkemedel i kombination med glukokortikoider. Polychemoterapi indikeras ofta för stadium II, III-sjukdom, stadium I av Bens-Jones proteinemi och progression av kliniska symptom.

Efter behandling av myelom förekommer återfall inom ett år, varje efterföljande remission är mindre uppnåelig och kortare än den föregående. För att förlänga remission föreskrivs vanligtvis kurser för a-interferonpreparat. Full remission uppnås i högst 10% av fallen.

Hos unga patienter, i det första året av myelom sjukdomsdetektion, efter en kurs av högdoserad kemoterapi, genomförs benmärg eller blodstamceller autotransplantation. När ensam plasmacytomstrålningsterapi används, vilket ger långvarig remission, med ineffektiviteten föreskriven kemoterapi, kirurgisk avlägsnande av tumören.

Symtomatisk behandling av myelom reduceras till korrigering av elektrolytproblem, kvalitativa och reologiska parametrar av blod, genomförande av hemostatisk och ortopedisk behandling. Palliativ behandling kan inkludera smärtstillande medel, glukokortikoidpulsbehandling, strålbehandling, förebyggande av smittsamma komplikationer.

Prognosen för multipel myelom bestäms av sjukdomsfasen, patientens ålder, laboratorieparametrar, graden av njursvikt och benläsningar och tidpunkten för behandlingsstart. Solitärt plasmacytom återkommer ofta med transformation i multipelt myelom. Den mest ogynnsamma prognosen för myelomfas III B är en livslängd på 15 månader. På stadium III A är det 30 månader, i fas II och I, A och B steg, 4,5-5 år. Med det primära motståndet mot kemoterapi är överlevnaden mindre än 1 år.