Anomaly Arnold Chiari Typ 1

Det finns sjukdomar förknippade med organs onormala placering på grund av vad det finns dysfunktioner i dessa områden. En av dessa sjukdomar är Arnold Chiari syndrom (Chiari missbildning). En onormal placering av cerebellum och hjärnstammen i kranialboxen är karakteristisk för honom, varför de något går in i occipital foramen. Detta fenomen åtföljs av smärtsamma attacker i nacken, osammanhängande tal, inkoordination, försvagning av struphuvudets muskler och andra symtom. Sjukdomen är uppdelad i 4 typer, som var och en har sina egna egenskaper och behandling.

Chiari's anomali diagnostiseras helt enkelt och för detta är det tillräckligt att göra en MR. Patologi kan botas endast med hjälp av kirurgisk ingrepp.

Funktioner av sjukdomen

Det finns en klar skillnad mellan ryggmärgen och hjärnan, vilket är occipital foramen. Vid denna tidpunkt är de anslutna och ovanför ligger den bakre kranialfossa som innehåller cerebellum, bron och medulla. I fall av Chiari sjuka faller hjärnvävnaderna ut i de ockipitala foramen, på grund av vilka områden av medulla och ryggmärgen, lokaliserade i detta område, komprimeras. Ofta på grund av denna process förvärras utflödet av cerebrospinalvätska från huvudet (cerebrospinalvätska) vilket leder till utveckling av hydrocephalus (hjärnödem).

Chiari syndrom hänvisar till medfödda avvikelser i samband med kranens och övre ryggans anslutning.

En sådan diagnos görs ganska sällan och enligt statistiken observeras det hos 10 nyfödda per 120 tusen personer.

Det är möjligt att upptäcka förekomsten av sjukdomen efter en eller två dagar från födelsetidpunkten, men vissa typer av sjukdomen detekteras endast vid vuxen ålder. Oftast utvecklas Arnold Chiari's sjukdom med syringomyelia, som kännetecknas av tomma områden i substansen av dorsal och medulla oblongata.

Orsaker till utveckling

Arnold Chiaris anomali har ännu inte studerats mycket och ingen kan namnge de exakta faktorer som påverkar sjukdomsutvecklingen. Det finns många antaganden, till exempel, tror vissa experter att patologin orsakas på grund av den alltför små storleken på den bakre kranialfossan. Som ett resultat har vävnaderna inte tillräckligt med utrymme och de faller in i occipitalforamen. En alternativ teori är att hjärnan är från födseln över normal storlek. Därför skjuter han några av hans vävnader i occipital foramen.

På grund av stagnation av cerebrospinalvätska och den efterföljande bildningen av hydrocephalus har patologin mer uttalade symptom. På grund av denna sjukdom ökar ventriklerna och följaktligen hjärnans storlek. Denna process ökar klämningen av cerebellära tonsillerna i occipital foramen. Huvudskador kan förvärra sjukdomsförloppet. Chiari's sjukdom kännetecknas inte bara av onormal utveckling av övergångsvävnaden mellan ryggmärgen och hjärnan, men också avvikelser i ledbanden. Eventuella skador i huvudets område skjuter ännu mer cerebellum i det ockipitala området, vilket gör sjukdomen mer uttalad.

Varianter av den patologiska processen

Chiari missbildning har följande typer av utveckling:

• Den första vyn. För Arnold Chiari anomali typ 1, är det karakteristiskt för cerebellära tonsiller att komma in i occipital foramen. Mestadels manifesterade sjukdomar i ungdomar, och ibland redan i vuxenlivet. Det är extremt vanligt med missbildningar av Arnold Chiari typ 1 som hydromyelia uppträder.
• Den andra vyn. Denna diagnos görs under de första dagarna sedan barnet föddes. Avvikelsen av Arnold Chiari typ 2 är mycket tyngre än typ 1. I dess fall kommer ett stycke av cerebellum (förutom amygdala), liksom det fjärde ventrikel och medulla, in i occipitalhålan. Hydrocephalus i denna typ av sjukdom förekommer mycket oftare. Anledningen till detta fenomen ligger i de flesta fall i den medfödda ryggraden.
• Den tredje typen. Dess skillnader från den andra typen är att vävnaderna som har fallit ner i occipital foramen kommer in i meningoceleen (brok), som ligger i nacken och occipitaldelen;
• Den fjärde sorten. Dess väsen är i det underutvecklade cerebellumet, vilket, till skillnad från andra typer av sjukdom, inte förskjuter in i occipital foramen. Vissa experter anser att Chiari's typ 4-sjukdom är en del av Dandy-Walker syndromet. Det kännetecknas av utvecklingen av cystor lokaliserade i den bakre kraniella fossen och dropsy i hjärnan.

Den andra och tredje typen av anomali går ofta hand i hand med den onormala utvecklingen av andra vävnader i nervsystemet, nämligen:

• Atypiskt arrangemang av vävnaderna i hjärnbarken;
• Patologier av corpus callosum;
• Polymicrogyria (många små omvälvningar);
• Underutveckling av vävnader av subkortiska strukturer, såväl som sickle av cerebellum.

symtomatologi

Anomali Arnold Chiari 1 grad diagnostiseras oftast. Det kombinerar följande syndrom:

• syringomyelic;
• Alkoholhöjt blodtryck;
• Tserebellobulbarny.

Mot denna bakgrund påverkas kranialfibrer, och lever utan symptom med denna patologi till ungdomar. I vissa människor blir de första tecknen synliga efter 20 år.

Liquor hypertension syndrom, som är karakteristiskt för Arnold Chiari anomali, manifesteras av följande symtom:

• Smärta i livmoderhalsen och occipital regionen, som manifesterar sig under hosta och nysningar, liksom på grund av muskelspänningar på denna plats;
• Orimlig kräkningar;
• Halsmuskelspänning;
• Sammanhängande tal;
• Dålig samordning av rörelser;
• Okontrollerad oscillation i ögat (nystagmus).

På grund av skador på hjärnstammen och de omgivande nerverna har en person följande symtom:

• Suddig syn;
• Delad bild före ögonen (diplopi);
• Problem att svälja;
• Hörselnedsättning
• Frekvent yrsel
• tinnitus;
• Sömnstörning åtföljd av stopp av andning genom näsa och mun i 10 sekunder eller mer;
• Förlust av medvetande;
• Otillräcklig blodtillförsel till hjärnan, manifesterad på grund av lågt blodtryck vid byte av kroppsställning.

Med Arnold Chiari-anomali förvärras symtomen med skarpa huvudvarv och sjukdomen manifesterar sig som följer:

• Yrsel ökar
• Tinnitus blir hårdare;
• Medvetandet förloras oftare;
• Hälften av språket genomgår en atrofisk förändring (minskning i storlek);
• Larynxens muskler försvagar på grund av vad det blir svårt att andas och en hes röd
• Försvagningen av lemmarnas muskler, huvudsakligen övre.

Patologin är ofta sällsynt för syringomyeliskt syndrom, och i detta fall manifesteras sig som följer:

• Försämrad känslighet;
• Protein-energibrist (hypotrofi) av muskelvävnad;
• domningar;
• Svaghet eller fullständig frånvaro av bukreflexer;
• Pelvic störningar;
• Neurogen artropati (gemensam deformitet).

Den cerebellobulbar syndrom som härrör från Chiari's sjukdom uppenbaras av följande symtom:

• Överträdelse av trigeminusnerven;
• Vestibulokleär nervos
• Samordningsproblem
• nystagmus;
• Yrsel.

Den andra och tredje graden av sjukdomen manifesterar sig på ett liknande sätt, men de första symptomen är synliga redan efter 2-3 dagar från födelsetidpunkten. För typ 2 har Arnold Chiari-anomali sin egen särdrag:

• Hög andning, som ibland stannar i 10-15 sekunder;
• Bilateral försämring av struphuvudets muskler, vilket leder till problem med att svälja, och flytande mat kastas ofta in i näsan;
• nystagmus;
• Härdningen av musklerna i överkroppen på grund av ökad ton;
• Blå hud (cyanos);
• Svårighetsförmåga upp till förlamning av större delen av kroppen (tetraplegi).

Den tredje typen av anomali är mycket svårare och sällan kombinerad med livet på grund av allvarliga kränkningar.

diagnostik

Förr i tiden var det extremt svårt att diagnostisera patologi, eftersom en undersökning, undersökning och standardundersökningsmetoder inte gav specifika resultat. De visade närvaron av högt blodtryck och dropsy i hjärnan. Röntgenstrålen förenklade uppgiften något, eftersom den visade benformiga deformiteter i skallen, men det här gjorde det inte möjligt för en att vara helt säker på diagnosen. Situationen förändrades efter uppkomsten av topografiska studier. Den diagnostiska metoden gjorde det möjligt att fullt ut överväga bildandet på den bakre kranialfossan. Det är därför MRI (magnetisk resonansbildning) anses vara en oumbärlig metod för undersökning för differentiering av Kiari syndrom bland andra patologiska processer.

Med en MRI-skanning måste du undersöka nack- och bröstområdet. Faktum är ofta i dessa ryggraden meningocele, liksom syringomyelcyster. Under undersökningen måste läkaren inte bara vara övertygad om förekomsten av Chiari-syndrom utan också utesluta andra patologiska processer som ofta kombinerar sig med det.

Behandlingskurs

För Arnold Chiari-anomali krävs inte behandling endast om patologin är asymptomatisk. I en sådan situation bör slag och skador på huvud och nacke undvikas för att inte förvärra sjukdomsförloppet.

Om sjukdomen fortskrider med minimala symptom, nämligen med mild smärta, är det nödvändigt med en medicinsk behandling med anestetisk och antiinflammatorisk effekt. Störa inte utnämningen av muskelavslappnande medel för att slappna av musklerna.

I svåra fall, när sjukdomen fortskrider med uttalad symtomatologi (svagning av musklerna, dysfunktion i kraniala nerver, etc.) krävs kirurgisk ingrepp. Under operationen kommer doktorn att expandera occipital foramen genom att ta bort en bit av det occipitala benet. Om du behöver ta bort trycket från stammen och ryggmärgen måste du ta bort en del av hjärnbarken och den främre halvan av de 2 överkropparna. För att normalisera cirkulationen av cerebrospinalvätska behöver kirurgen göra en lapp i dura materen.

I vissa fall utförs kirurgisk behandling genom bypass. En sådan operation är en gren av cerebrospinalvätskan med hjälp av dränering på grund av vilken den upphör att stagnera.

utsikterna

Många människor som lider av Arnold Chiari syndrom undrar hur länge de måste leva. Du kan svara på denna fråga baserat på typ av patologi och svårighetsgrad av kursen. En viktig faktor är också aktualiteten av kirurgisk ingrepp.

Personer som lider av Chiari typ 1-sjukdom har ofta en genomsnittlig livslängd, eftersom patologin kan vara asymptomatisk. Om 1 eller 2 typer av sjukdomen har neurologiska tecken, är det viktigt att slutföra operationen snabbare. Trots allt kan komplikationerna i hjärnan och ryggmärgen inte behandlas. Den tredje typen av sjukdom slutar oftast med patientens död vid födseln.

Arnold Chiari-sjukdomen är en medfödd anomali som måste behandlas när de första symtomen uppstår. Annars kan du alltid förbli invalid eller förlora ditt liv.

Arnold Chiari's anomali: orsaker till missbildning, manifestationer, diagnos, behandling, prognos

Arnold-Chiari-anomali beror på defekterna i kraniovertebralzonen. Det bildas i den bakre kranialfossan (ACF), med en otillräcklig volym, där den bakre hjärnan och cerebellum förskjuts mot de stora occipitalforamen, och flödet av cerebrospinalvätska störs också.

Den bakre delen bildar den så kallade skallen posterior cranial fossa, som inrymmer mask och cerebellär hemisfär, bro, medulla, ryggradsvalsn efter passage genom foramen magnum. Foramen magnum av skallbenet är begränsad till grunden och är inte i stånd att ändra diametern av varje förskjutning av hjärnstrukturer är förenat med inkonsekvens i deras storlek och diametern av öppningen, kilning och åsidosättande av nervvävnad, kan konsekvenserna av vilka vara dödlig.

I medulla oblongata är viktiga nervcentraler koncentrerade, vilka är ansvariga för hjärt-kärlsystemet och andningens aktivitet, och därför kommer inte bara det neurologiska underskottet att vara en manifestation av sjukdomen. I allvarliga fall hämmas vitala funktioner, och patienten kan dö. Förskjutningen av hjärnbalkens hemisfär leder till upphörande av CSF: s cirkulation med hydrocephalus, vilket ytterligare försvårar de existerande störningarna.

Arnold-Chiari anomali är medfödd, utvecklas i fostret och kombinerat med andra utvecklingshinder, och dess klinik syns inte alltid omedelbart. I vissa fall manifestationer av sjukdomen att passera en längre tid eller en situation uppstår, provocera manifestation av asymtomatiska denna anomali i andra patienter alls kan det vara ett slumpmässigt fynd på MRI. Patologin förvärvas ofta och sker under påverkan av yttre orsaker, medan hjärnan och skallen vid födseln har en normal struktur.

Orsaker och mekanism för utveckling av bakre kranial fossa (ACF)

Det finns ingen överenskommelse om etiologin för Chiari-anomali. Forskare lägger fram olika teorier, var och en är välgrundade och har rätt att existera.

Tidigare anomali ansågs uteslutande vara en medfödd defekt, men observationer från experter visade att endast ett fåtal patienter hade defekter under fostrets utveckling, resten förvärvades under sitt liv.

Orsakerna till den förvärvade patologin hos kran-vertebral korsningen är de ojämnliga tillväxterna hos hjärnans nervvävnad och benets benbas, när hjärnan växer mycket snabbare än benbehållaren där den ligger. Den resulterande skillnaden i volymen och tjänar som grunden för Arnold Chiari-sjukdomen.

Kongenital form av patologi i kombination med ben dysplasi, vilket innebär underutveckling av de skallben, såväl som i strid med bildandet av ligament, och eventuella störningar, kan trauma dramatiskt förvärra symptomen av patologi. En egenskap är kombinationen av defekten av kraniell fossa med andra sjukdomar i livmoderutveckling och medfödda syndrom.

Neurologer har formulerat två huvudmekanismer för bildande av patologi:

• Minskar storleken på PCF med normala volymer i hjärnan (troligen på grund av störningar under prenatalperioden).
• Ökningen i volymen av hjärnan i sig samtidigt som de korrekta parametrarna hos kranialfossan och de stora occipitalforamen upprätthålls, när hjärnan trycker sina kaudala delar i riktning mot occipitalforamen.

Eftersom anomali kan vara medfödd, indikerar bland orsakerna de som kan förändra normal graviditet och fosterutveckling:

1. Missbruk av droger, alkoholintag och rökning under graviditeten, särskilt i de tidiga stadierna, då embryonens organ och system endast bildas;
2. Virala lesioner hos gravida kvinnor, bland annat infektioner med teratogen effekt, såsom rubella, cytomegalovirus etc. är särskilt farliga.

Arnold-Chiaris anomali uppstår för ett antal förvärvade skäl med ursprungligen välutvecklade hjärn- och skallkroppar. Bly till sitt utseende efter födseln kan:

1. Födelseskador, både spontana och med obstetriska fördelar
2. Traumatisk hjärnskada och hydrodynamiska stötvätska av ryggmärgen kanalvägg i händelse av lut cirkulation (som förekommer hos vuxna);
3. Hydrocefalus.

Hydrocephalus kan vara en provocerande faktor, eftersom en ökning av innehållets volym i skallen, även om det på bekostnad av vätska, oundvikligen leder till en ökning av trycket och ett skifte i hjärnregionerna i den kaudala (bakre) riktningen. Å andra sidan är det en manifestation av avvikelsen i sig, när avkroppen av cerebellum orsakar en blockad av cerebrospinalvätskebana och en ökning av trycket i cerebrospinalvätskan som cirkulerar genom hjärnhålorna.

Typer och grader av Arnold Chiari anomali

Beroende på närvaron av vissa förändringar i hjärnan och benbasen i skallen är det vanligt att skilja mellan olika sorter av Arnold-Chiari-anomali:

• Anomali Chiari typ 1 uppträder vid förflyttning nedåt cerebellära tonsiller, vanligen detekteras i vuxna och ungdomar, ofta i kombination med osäkra liquorodynamics och ansamling av CSF i ryggmärgen centrala kanalen (gidromieliya). Möjlig kompression av hjärnstammen.

Anomaly Arnold-Chiari typ 1 - den vanligaste diagnosen och har en ganska fördelaktig prognos

• Anomali Arnold Chiari Type 2 - redan uppenbar i det nyfödda barnet, eftersom förskjutningen av hjärnans volym är betydligt större än i typ 1: amygdala och snäck oblongata med den fjärde ventrikeln, kanske - bildandet av mellanhjärnan. Vanligen vid 2 grader av defekt, det bryter mot strömmen av sprit med gidromielia. Sjukdomen kombineras ofta med förekomst av medfödd bråck i ryggmärgen och ryggradsavvikelser.
• Typ 3-sjukdom kännetecknas av utstickning av pia materen med hjärnans substans i det ockipitala området, vilket även innefattar cerebellum och medulla.

Arnold Chiari anomaly typ 3 på bilden

• Arnold-Chiari typ 4 anomali är en underutveckling av cerebellum när den senare är reducerad, så den faller inte distal mot kanalen i benet. Patologi gör en nyfödd icke-livsduglig och slutar vanligtvis i döden.

När det gäller gravitationsgraden, då:

Arnold-Chiari 1: a graden av anomali kan betraktas som en av de enklaste patologiska varianterna, eftersom det finns praktiskt taget inga hjärnfel i den, och kliniken kan vara helt frånvarande, som endast uppträder under ogynnsamma förhållanden - trauma, neuroinfektion etc.

Missbildningar av andra och tredje graden, i sin tur, ofta i kombination med en mängd olika missbildningar i nervvävnaden - hypoplasi av vissa delar av hjärnan och basala ganglierna, förskjutningen av den grå massan i cerebrospinalvätskan cystor sätt underutveckling gyri.

Manifestationer av Arnold Chiari syndrom

Symptomen på Arnold-Chiari syndrom bestäms av sin typ och arten av förskjutningen av FCFs strukturer. Ofta är det asymptomatiskt och finns av en slump vid hjärnprov. Hos vuxna kan utseendet av symtom orsaka huvudskada, hos barn är vissa former av sjukdomen redan märkbara under de första timmarna och dagarna av livet.

Typ I-anomali diagnostiseras oftast och kan manifestera sig i ungdomar eller vuxen ålder med följande syndrom:

1. hypertoni;
2. cerebellär;
3. bulbär;
4. syringomyelic;
5. Cranial nervskada.

Hypertoni syndrom orsakas av en ökning av intrakraniellt tryck på grund av blockering av utflödet från cerebrospinalvätska genom förskjutna hjärnområden. Det manifesterar sig:

• Huvudvärk i nacken, speciellt vid nysning, hosta;
• Illamående och kräkningar, varefter patienten inte känner lättnad.
• Halsmuskelspänning.

Tecken på cerebellär involvering (cerebellärt syndrom) betraktas som störningar i tal, motorisk funktion, balans och nystagmus. Patienterna klagar på ojämnhet i gången, instabilitet i kroppspositionen i rymden, svårigheter med fina motoriska färdigheter och tydlighet i rörelser.

Hjärnstammens nederlag är farligt på grund av kärnkärnans nerver och vitala nervcentraler. Stamsymtom innefattar:

1. yrsel; dubbelsyn och nedsatt syn;
2. svårighet att svälja
3. nedsatt hörsel, ljud i öronen;
4. svimning, hypotoni, sömnapné.

Vuxna bärare av Arnold Chiari missbildningar indikerar en ökning av yrsel och tinnitus, liksom paroxysmer av medvetslöshet när man vrider och böjer huvudet. På grund av komprimeringen av trunkarna i kraniala nerverna, atrofi av halva tungan och störning av rörelse i struphuvudet med störningen av sväljsakten, andning och guldning uppträder.

I bildningen av hålrum och cerebrospinalvätska hos spinal cystor på bakgrunden av det komplicerade ström av cerebrospinalvätska hos patienter med variant I missbildning det finns tecken syringomyelic syndrom - en störning av känsliga områden, domningar i huden, muskelförtvining, dysfunktion av bäckenorganen, nedgång och försvinnande av abdominala reflexer, perifer neuropati, och förändringar i leder.

Sinnesjukdomar åtföljs av en kränkning av uppfattningen av sin egen kropp, när patienten har stängt ögonen, kan inte säga i vilken position hans händer eller fötter är. Känslighet mot smärta och temperatur minskas också.

Enligt observationerna av neurologer påverkar diametern och lokaliseringen av ryggmärgscysteln inte nödvändigtvis allvarligheten och förekomsten av störningar i den sensoriska och motoriska sfären, muskelhypotrofi.

I syndromet av den andra och den tredje typen är patologins gång mycket allvarligare, symptomen uppträder i barnet omedelbart efter födseln. Andningsstörningar - stridor (bullriga andning), anfall av stoppet och bilateral pares av struphuvudet, provocerande sväljningsstörningar när flytande mat tränger in i näspassagen - är karakteristiska.

Den andra typen av anomali hos spädbarn under de första månaderna av livet åtföljs av nystagmus, ökad muskelton i händerna och blåaktig hud, som är särskilt märkbar när barnet ammar. Rörelsestörningar är rörliga, deras manifestationer förändras, tetraplegi är möjlig - förlamning av både övre och nedre extremiteter.

Den tredje och fjärde varianten av Arnold-Chiari-anomali är svår, det är en medfödd patologi som inte är förenlig med normal funktion, därför kan prognosen för en sådan diagnos inte anses vara gynnsam.

Arnold-Chiari-missbildningar kan leda till komplikationer orsakade av blockaden av CSF-strömmen, skador på kärnvärdena i kraniala nerver och begränsning av stamstrukturerna. De vanligaste är:

• Hypertension-hydrocefalalt syndrom - en ökning av intrakraniellt tryck på grund av blockering av vätskedräneringsvägar, möjlig för både barn och vuxna;
• Andningssvårigheter, apné;
• Infektionsinflammatoriska processer - bronkopneumoni, uroinfektioner, som är förknippade med patientens ljuga ställning, kränkning av sår och andningssvårigheter, bäckenorgan fungerar.

I allvarliga patologier kan koma, hjärtstillestånd och andningsdepression förekomma, vilket leder till döden inom några minuter. Resuscitationsåtgärder ger vitala funktioner, men det är nästan omöjligt att återvända hjärnan till livet och eliminera de irreversibla effekterna av komprimering av sina avdelningar.

Diagnos och behandling av Arnold Chiari-missbildningar

Enligt symptomens egenskaper och på grundval av en neurologs undersökning kan diagnosen Chiari-missbildningar inte göras. Encefalografi, studier av huvudets kärl kommer inte att ge någon information om orsakerna till neurologiska störningar, men kan visa närvaron av ökat tryck i skallen. Radiografi, CT, MSCT kommer att indikera förekomsten av defekter i benens skall, som är karakteristiska för denna patologi, men tillståndet av mjukvävnadsstrukturer, nervvävnad kan inte fastställas.

Korrekt diagnos av onormalt möjliggörs med hjälp av MRI, genom vilken en läkare kan bestämma och bendefekter och alternativ för utvecklingen av hjärnan och dess fartyg, divisionsnivå position i förhållande till skallbenen, deras storlek, volymen av den bakre fossa och bredden på foramen magnum. MR kan betraktas som den enda exakta och mest tillförlitliga metoden för att detektera patologi.

MR kräver immobilisering av patienten, som måste vila tyst på bordet under en tid. Barn med detta kan ha betydande svårigheter, så studien utförs i ett tillstånd av drogsömn. För att söka efter kombinerade defekter i ryggmärgen och ryggraden, undersöks även dessa delar av ryggraden.

När diagnosen är etablerad, hänvisas patienten till en neurokirurg eller en neurolog för att bestämma behandlingsplanen, indikationer på operationen, dess typ.

Arnold Chiari's anomali, som är asymptomatisk, kräver ingen behandling. Dessutom kan patologibäraren själv inte vara medveten om att det finns något fel i kroppen. Om kliniska tecken på sjukdomen uppträder, indikeras konservativ eller kirurgisk behandling.

Om manifestationer är begränsade till huvudvärk, föreskrivs medicinerapi, inklusive antiinflammatoriska läkemedel (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetika (ketorol) och läkemedel som lindrar muskelspasmer (mydokalm).

I närvaro av neurologiska störningar kräver symtom på hjärnans kompression, nervstammar, i frånvaro av effekten av läkemedelsbehandling i 3 månader, att patienten behöver kirurgisk korrigering.

Operationen är nödvändig för att eliminera komprimeringen av nervvävnaden och normalisera cirkulationen av cerebrospinalvätska. Den mest populära operationen för Chiari-sjukdomen är craniovertebral dekompression, som syftar till att öka storleken på PCF.

Under dekompression avlägsnar kirurgen delar av det ockipitala benet, resekterar knölarna i cerebellumet och eliminerar vid behov de bakre delarna av den första livmoderhalsen. För att förhindra förlängning av hjärnans bakre delar läggs speciella syntetiska fläckar på dura materen på dura materen.

Exempel på borttagning av delar av nackebenet och livmoderhalsen

Dekomprimering av VFH anses vara både traumatisk och riskabelt. Statistiken är sådan att komplikationer uppträder åtminstone i varje tionde patient, medan utan kirurgi är dödligheten mycket lägre. På grund av den höga risken för kirurgisk behandling, drabbar neurosurgener det endast om det finns allvarliga indikationer - kliniker för kompression av hjärnområden.

Ett annat alternativ för kirurgisk behandling är shunting, vilket säkerställer utflödet av CSF från kranialhålan in i bröstkorg eller bukhålighet. Genom att implantera speciella rör flyter cerebrospinalvätskan och intrakranialt tryck minskar.

I allvarliga former av patologi, sjukhusvistelse, åtgärder för förebyggande av infektiösa komplikationer och korrigering av neurologiska störningar indikeras. Ökningen av cerebralt ödem på grund av införandet av dess delar i den ockipitala foramina kräver behandling vid återupplivning, inklusive bekämpning av ödem (magnesia, furosemid, diacarb), etablering av artificiell andning vid andningsfel etc.

Förväntad livslängd och prognos för Arnold-Chiari anomalier beror på vilken typ av patologi. I typ I kan prognosen anses vara gynnsam, i vissa fall verkar kliniken inte alls eller provoceras endast av starka traumatiska faktorer. I det asymptomatiska tillståndet lever bärare av anomali så länge som alla andra människor lever.

Med anomalier av den andra och första typen med kliniska manifestationer är prognosen något sämre, eftersom neurologiskt underskott manifesterar sig, vilket är svårt att eliminera även vid aktiv behandling, därför är snabb operation mycket viktig för sådana patienter. Det tidigare kirurgiska biståndet ges till patienten, de mindre uttalade neurologiska förändringarna förväntas.

Misformationer av den tredje och fjärde typen är de mest allvarliga formerna av patologi. Prognosen är ogynnsam, eftersom många hjärnstrukturer är inblandade, det finns ofta kombinerade brister i andra organ, allvarliga dysfunktioner i hjärnstammen, vilka inte är förenliga med livet.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomali är en utvecklingsstörning, som består i disproportion av storleken på kraniell fossa och de strukturella elementen i hjärnan som finns i den. Samtidigt sjunker hjärnbarken under den anatomiska nivån och kan vara nedsatt.

Symtom på Arnold Chiari-anomali uppträder i form av frekvent yrsel och slutar ibland med hjärtslag. Tecken på abnormiteter kan vara frånvarande under lång tid och förklara sig plötsligt, exempelvis efter en virusinfektion, en rubrik eller andra provokationsfaktorer. Och det kan hända på alla delar av livet.

Beskrivning av sjukdomen

Patologins väsen reduceras till en abnorm lokalisering av medulla oblongata och cerebellum, vilket resulterar i att kraniospinal syndrom uppträder, vilka läkare ofta betraktar som en atypisk variant av syringomyelia, multipel skleros och ryggradss tumörer. I de flesta patienter kombineras den onormala utvecklingen av rhombencephalon med andra rubbningar i ryggmärgen - cystor som framkallar en snabb förstöring av ryggradssammansättningar.

Sjukdomen namnges efter patologen Arnold Julius (Tyskland), som beskrev den avvikande abnormiteten i slutet av 18th century och den österrikiska läkaren Hans Chiari, som studerade sjukdomen under samma tidsperiod. Förekomsten av sjukdomen varierar från 3-8 fall till varje 100.000 personer. Arnold Chiari 1 och 2 graders anomali förekommer främst, medan vuxna med typ 3 och 4 anomalier inte lever för länge.

Avvikelsen av Arnold Chiari typ 1 är sänkning av elementen i den bakre kranialfossan i ryggradskanalen. Chiari sjuktyp typ 2 kännetecknas av en förändring i medulla oblongata och den fjärde ventrikelens placering, och detta är ofta en dropsy. Mycket mindre vanligt är den tredje graden av patologi, som kännetecknas av uttalad förskjutning av alla delar av kranialfossan. Den fjärde typen är cerebellär dysplasi utan nedåtgående skift.

Orsaker till sjukdom

Enligt vissa författare är Chiari sjukdom ett underutveckling av cerebellum, kombinerat med olika avvikelser i hjärnregioner. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den vanligaste formen. Denna sjukdom är den ensidiga eller bilaterala nedstigningen av cerebellära tonsillerna i ryggradskanalen. Detta kan uppstå på grund av nedåtgående rörelse i medulla, ofta patologi åtföljd av olika kränkningar av kraniovertebral gränsen.

Kliniska manifestationer kan endast uppstå på 3-4 dussin av livet. Det bör noteras att den asymptomatiska ektopi av cerebellära tonsiller inte behöver behandling och uppenbarar sig ofta av en slump på en MR. Hittills är sjukdomens etiologi, såväl som patogenes, dåligt förstådd. En viss roll tilldelas den genetiska faktorn.

Det finns tre länkar i utvecklingsmekanismen:

• genetiskt bestämd medfödd osteonuropati;
• traumatiserande stingray under födseln;
• högt tryck i cerebrospinalvätskan på ryggradens väggar.

manifestationer

Frekvensen av förekomsten av följande symtom:

• huvudvärk hos en tredjedel av patienterna
• lemmar smärta - 11%;
• svaghet i armar och ben (i en eller två lemmar) - mer än hälften av patienterna
• domningar i benen - hälften av patienterna
• minskning eller förlust av temperatur och smärta mottaglighet - 40%;
• ostabilitet i gången - 40%;
• oönskade vibrationer i ögonen - en tredjedel av patienterna
• dubbel vision - 13%;
• sväljningsstörningar - 8%;
• kräkningar i 5%;
• brott mot uttal - 4%;
• yrsel, dövhet, domningar i ansiktsområdet - hos 3% av patienterna;
• synkope (svimning) tillstånd - 2%.

Chiari sjukdom i andra graden (diagnostiserad hos barn) kombinerar dislokationen av cerebellum, stammen och den fjärde ventrikeln. En integrerad egenskap är närvaron av meningomyelocele i ländryggsregionen (bröstkorgsbråck med utstickning av ryggmärgens substans). Neurologiska symptom utvecklas på grund av den abnormala strukturen hos occipitalbenet och den cervikala ryggraden. I alla fall finns det hydrocephalus, ofta - en minskning av hjärnans vattentillförsel. Neurologiska tecken framträder från födseln.

Operationen för meningomyelocele utförs under de första dagarna efter födseln. Efterföljande kirurgisk expansion av den bakre kranialfasen ger goda resultat. Många patienter behöver shunting, speciellt när stenos av Sylvian-akvedukten. Vid den tredje graden avvikelse kombineras en kranbråck i botten av nacken eller i övre halshinnan med försämrad utveckling av hjärnstammen, kranialbasen och överkroppen i nacken. Utbildning fångar cerebellum och i 50% av fallen - den occipitala lobben.

Denna patologi är mycket sällsynt, har en ogynnsam prognos och förkortar dramatiskt livslängden även efter operationen. Det är omöjligt att säga exakt hur många människor som kommer att leva efter ett tidigt ingrepp, men troligtvis är det inte länge som denna patologi anses vara oförenlig med livet. Den fjärde graden av sjukdomen är en separat cerebellär hypoplasi och hör idag inte till Arnold-Chiari-symtomkomplexen.

Kliniska manifestationer i den första typen fortskrider långsamt över flera år och åtföljs av införandet av den övre cervikala ryggraden och distala medulla oblongata i processen av cerebellum och den caudala gruppen av kranialnervar. Således utmärks tre individer med Arnold-Chiari-anomali:

• Bulbar syndrom åtföljs av dysfunktion av trigeminala, ansikts-, pre-cochlear, hypoglossala och vagala nerver. Samtidigt finns det övergrepp mot att svälja och tal, slå ner spontan nystagmus, yrsel, andningssjukdomar, pares av den mjuka gommen, å ena sidan, heshet, ataxi, diskoordinering av rörelser, ofullständig förlamning av nedre extremiteterna.
• Syringomyelit syndrom manifesterar atrofi av musklerna i tungan, nedsatt sväljning, brist på känslighet i ansiktsområdet, heshet av röst, nystagmus, svaghet i armar och ben, spastisk ökning i muskelton osv.
• Pyramidalt syndrom präglas av en liten spastisk pares av alla lemmar med hypotoneus i armarna och benen. Sänksreflexerna på benen är förhöjda, bukreflexer orsakas inte eller reduceras.

Smärta i nacke och nacke kan förvärras genom hosta, nysning. I händerna minskar temperatur- och smärtskänsligheten, liksom muskelstyrkan. Ofta är det svimning, yrsel, synproblem hos patienter. Vid körning av form förekommer apné (korta andningsstopp), snabba okontrollerade ögonrörelser, försämring av faryngereflexen.

Ett intressant kliniskt tecken på sådana människor är provokationssymtom (synkope, parestesi, smärta, etc.) genom ansträngning, skratt, hostning, Valsalva-uppdelning (ökad utandning med näsan och munen stängd). Med tillväxten av fokal symptom (stam, cerebellar, ryggrad) och hydrocephalus uppstår frågan om den kirurgiska expansionen av den bakre kranialfossan (subokipipital dekompression).

diagnostik

Diagnosen av en anomali av den första typen är inte åtföljd av skador på ryggmärgen och tillverkas huvudsakligen hos vuxna genom CT och MR. Enligt obduktionen upptäcks Chiari's sjukdom av den andra typen hos barn med bråck i ryggen i de flesta fall (96-100%). Med hjälp av ultraljud är det möjligt att bestämma cirkulationsstörningar i vätskan. Normalt cirkulerar cerebrospinalvätska lätt i subaraknoidutrymmet.

Sidokröntgen och MR-av skallen visar expansionen av ryggradskanalen i nivå med C1 och C2. På angiografin av halshinnorna, observeras ett kuvert av amygdala i cerebellärartären. Röntgen visar sådana samtidiga förändringar i den kraniovertebrala regionen som underutvecklingen av atlasen, den dentistiska processen i epistrofi och förkortningen av det atlantiska occipitala avståndet.

Syringomyelia i den laterala röntgenbilden visar underutveckling av atlasens bakre båg, underutveckling av den andra livmoderhalsen, deformation av de stora occipitala foramen, hypoplasi hos laterala delar av atlasen, expansion av ryggradskanalen vid C1-C2-nivån. Dessutom bör en MR och invasiv röntgenundersökning utföras.

Uppenbarelsen av sjukdomens symtom hos vuxna och äldre blir ofta orsaken till att man identifierar tumörer i den bakre kraniala fossa eller kraniospinalregionen. I vissa fall hjälper patientens symtom att göra en diagnos: låg hårlinje, förkortad nacke, etc., samt kraniospinal tecken på benförändringar på röntgen, CT och MRI.

Idag är "guldstandarden" för att diagnostisera en störning MR i hjärnan och cervico-thoraxområdet. Kanske intrauterin ultraljudsdiagnostik. De sannolika ECHO-tecknen på nedsatt njurfunktion inkluderar intern dropp, citronliknande huvudform och bananformad cerebellum. Samtidigt anser vissa experter inte att sådana manifestationer är specifika.

För att klargöra diagnosen med hjälp av olika skanningskanaler, så kan du hitta flera informativa om sjukdoms symptomen i fostret. Att få en bild under graviditeten är lätt nog. Med tanke på detta är en ultraljudsskanning fortfarande en av huvudskanningsalternativen för att utesluta fostrets patologi under andra och tredje trimestern.

behandling

Vid asymptomatiskt flöde visas kontinuerlig observation med vanlig ultraljud och radiografisk undersökning. Om det enda tecknet på abnormitet är smärtsamma, ordineras patienten en konservativ behandling. Den innehåller en mängd olika alternativ med användning av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och muskelavslappnande medel. De vanligaste NSAID: erna inkluderar Ibuprofen och Diklofenac.

Du kan inte ordinera dig själv smärtstillande medel eftersom de har ett antal kontraindikationer (t ex magsår). Om det finns kontraindikation väljer läkaren ett alternativt behandlingsalternativ. Dehydreringsbehandling ordineras från tid till annan. Om det inte finns någon effekt av sådan behandling inom två till tre månader, genomförs operationen (expansion av occipitalforamen, avlägsnande av ryggradsbågen etc.). I detta fall krävs ett strikt individuellt tillvägagångssätt för att undvika både onödigt ingripande och förseningar i operationen.

I vissa patienter är kirurgisk revision ett sätt att göra en slutgiltig diagnos. Syftet med interventionen är att eliminera kompressionen av nervstrukturerna och normalisera liquorodynamik. Denna behandling leder till en signifikant förbättring hos två till tre patienter. Utvidgningen av kranial fossa bidrar till att huvudvärk försvinna, restaureringen av tangibilitet och rörlighet.

Ett gynnsamt prognostiskt tecken är placeringen av cerebellum ovanför C1-vertebra och närvaron av endast cerebellära symtom. Inom tre år efter ingripandet kan återfall förekomma. Sådana patienter får en funktionshinder genom beslut av den medicinska-sociala kommittén.