logo

Hodgkin lymfom, vad är den här sjukdomen? Symptom och behandling hos vuxna

Hodgkins lymfom (Hodgkins sjukdom) är en malign sjukdom i lymfoidvävnaden, med bildandet av granulomer, representerade på mikroskopisk nivå av specifika jätte Reed-Berezovsky-Sternberg-celler, liksom deras mikromiljö.

Lymfogranulomatos anses vara ett ovanligt lymfom, eftersom maligna celler utgör mindre än 1% och tumören huvudsakligen består av inflammatoriska celler och bindvävsfibrer. Denna bild beror på effekterna av cytokiner (biologiskt aktiva substanser) som syntetiseras av Reed-Berezovsky-celler.

Vad är den här sjukdomen?

Hodgkins lymfom är en typ av tumör som vanligtvis påverkar kroppens lymfatiska system, som består av lymfkörtlar som är sammankopplade med små kärl. Som ett resultat av den permanenta uppdelningen av de drabbade lymfocyterna, överförs de nya cellerna till de somatiska organen och lymfkörtlarna och stör därigenom deras adekvata funktion. Sjukdomen beskrevs först 1832 av Thomas Hodgkin. Fram till 2001 kallades det Hodgkins sjukdom eller Hodgkins sjukdom. Denna patologiska process påverkar människor i alla åldrar. Dessutom visar statistiken att kvinnor lider av denna sjukdom mycket mindre ofta än män.

Den mycket vanliga frågan "är lymfomcancer eller inte?" Kan besvaras kort och entydigt: "Ja." Termen "cancer" är ett ryskspårningspapper (det vill säga en bokstavlig översättning) av latinska ordet "cancer" (krabba). På vetenskapens ursprungliga språk var latin namnet på alla interna tumörer sedan antiken, asymmetriska och har en oregelbunden vinkelform vid sonderande och åtföljd av outhärdliga gnagrosor.

Därför tilldelades termen "cancer" (eller i bokstavlig rysk översättning - "cancer") till alla maligna tumörer. Och i stor mening överförs den ofta till vilken tumörprocess som helst, även om kombinationer av "blodkreft" eller "lymfkreft" som används i samtalstalet varnar en specialists öra, eftersom cancer är en malign tumör från epitelceller. Baserat på detta skulle det vara mer korrekt att kalla lymfom maligna tumörer, snarare än termen "cancer".

skäl

Hittills har experter inte kunnat bestämma specifika orsakerna till Hodgkins sjukdom. Vissa forskare är benägna till sjukdomen viral etiologi. De tror att orsaken till Hodgkins lymfom är Epstein-Barr-viruset, vilket framkallar utvecklingen av cellulära förändringar och mutationer på gennivå.

Dessutom har experter identifierat flera faktorer som framkallar patologin:

  • Strålningsexponering;
  • Bor i negativa miljöförhållanden;
  • Arbeta med cancerframkallande eller kemiska ämnen som bekämpningsmedel, benzener, herbicider, organiska lösningsmedel, etc;
  • Närvaro i förfädernas släktforskning med lymfsystemets patologier (kontroversiell faktor)

Förekomsten av lymfom påverkas ofta av läkemedel mot cancer som används vid kemoterapibehandling eller hormonbaserade produkter. Dessutom kan sjukdomar av autoimmun natur som lupus, reumatoid artrit, etc. påverka förekomsten av patologi.

I motsats till populär tro är den genetiska faktorn inte särskilt viktig vid bildandet av lymfom. Även om lesionen finns i en av de samma tvillingarna kommer den att vara i den andra tvillingen.

klassificering

WHO belyser flera typer av Hodgkin lymfom:

  • Blandad celltyp. Förekommer i 20 procent av fallen av granulom. En ganska aggressiv form, men prognosen är fortfarande gynnsam;
  • Nodulär skleros. Den vanligaste diagnosen är 80 procent av patienterna som ofta botas.
  • Hodgkins lymfom med ett stort antal lymfocyter är också en sällsynt form av sjukdomen;
  • Nodulärt lymfom. En annan sällsynt typ av sjukdom uppträder oftast hos ungdomar. Symtom manifesterar sig inte, har en mycket långsam kurs;
  • Lymfoiddystrofi. Mycket sällsynt form, cirka 3 procent av fallen. Det är svårt att känna igen, men prognosen är ogynnsam.

Symtom på Hodgkins lymfom

Huvudsymptomet hos Hodgkins lymfom är en ökning av lymfkörtlar. Tillväxten av lymfkörtlar sker gradvis och smärtfritt. När utvidgningen blir synlig för ögat, upptäcker patienten plötsligt en tät, rund, smärtfri massa, oftast i nacken eller över nyckelbenet. Lymfkörtlar som finns i andra områden kan också växa - axillär, inguinal.

Skador på lymfkörtlarna som finns i buken och bröstkorgarna bestäms ej av ögat, men ger symtom som orsakas av kompression av de inre organen - hosta, andningssvårigheter och smärta. Sjukdomen manifesteras också av de symptom som är gemensamma för alla lymfom - svaghet, nattsvett och tillfällig feber.

stadium

Stegen av Hodgkins lymfom klassificeras i enlighet med svårighetsgraden och omfattningen av tumörskadorna.

  • I stadium 1, i nästan alla fall, är kliniska symptom frånvarande. Sjukdomen upptäcks vanligtvis av en slump, under granskning av annan anledning. I en grupp av lymfkörtlar, eller ett närliggande organ, noteras tumörtillväxt.
  • Vid stadium 2 av Hodgkins lymfom sprider tumörprocessen till flera grupper av lymfkörtlar ovanför bukhålan och granulomatösa lesioner finns i närmaste strukturer.
  • Steg 3 kännetecknas av omfattande bildning av förstorade lymfkörtlar på båda sidor av bukseptumet (membran) med närvaron av flera granulomatösa inklusioner i olika vävnader och inre organ. I nästan alla patienter diagnostiseras tumörer i mjälten, leverns struktur och det blodbildande organet.
  • Vid stadium 4 av lymfom noteras utvecklingen av tumörprocesser i många strukturer, förändring och störning av deras funktionella aktivitet. I mer än hälften av patienterna observeras en ökning av lymfkörtlar parallellt.

Karaktären hos de kliniska symptomen på Hodgkins lymfom är mycket varierande, men patologin kan under lång tid inte manifestera sig, vilket blir en vanlig orsak till sen diagnos.

diagnostik

Diagnos av Hodgkins lymfom är som följer:

  • bestämmer tillväxten av lymfkörtlar;
  • etablera "alkoholiska" smärtzoner i nederlag
  • En historia av berusningssymptom undersöks.
  • ENT-läkare undersöker nasofarynx, palatinmassiller;
  • en excisional biopsi utförs från den tidigaste lymfkörteln som har uppstått. Den avlägsnas helt med avsaknad av mekanisk skada.
  • noggrant palpate: alla perifera grupper av UL (submandibulär och cervico-supraklavikulär, subklavian och axillär, iliac och inguinal, popliteal och lårben, armbåge och occipital), lever och mjälte.

Histologisk undersökning bekräftar diagnosen, eftersom diagnosen anses vara slutgiltig om det endast finns en specifik beskrivning av de diagnostiska cellerna i Berezovsky-Reed-Sternberg och de medföljande cellerna. Enligt den kliniska bilden, röntgenbild, en presumptiv histologisk eller cytologisk slutsats utan en beskrivning av cellerna, kommer diagnosen att betraktas som kontroversiell.

För den histologiska studien tar inte inguinal LU, om processen involverade sina andra grupper. Initial diagnos bestäms inte bara av en enda punkteringsbiopsi.

Därför fortsätter listan över diagnostiska åtgärder:

  • enligt indikationer - osteoscintigrafi;
  • CT-skanning av nacke, bröst, buk och bäcken;
  • Röntgen av ben (med klagomål av patienter på smärta och identifierade förändringar på scintigram);
  • biokemiska blodprov för kreatinin, bilirubin, urea, totalt protein, AST, ALT, LDH, alkaliskt fosfatas;
  • Studie av blodgrupp och Rh-faktor, Allmänt blodprov, inklusive förekomst av röda blodkroppar, blodplättar, hemoglobin, leukocytformel, ESR;
  • en studie av mängden sköldkörtelhormoner om cervicala lymfkörtlar påverkas och halsen bestrålas
  • galliumscintigrafi;
  • benmärgs biopsi, samtidigt som man behandlar ileums vinge, eftersom cytologisk undersökning inte slutligen bekräftar diagnosen;
  • Ultraljud av perifer LU: cervikal, supraklavikulär och subklavisk, axillär, inguinal och lårben, peritoneal och bäcken. Samtidigt undersöks levern, mjälten, para-aorta och iliac lui.

Om Hodgkins lymfom bestäms definitivt bestäms diagnosen med en indikation på scenen, B-symtom (om någon), zoner med massiv skada, involvering av extranodala zoner och mjälte. De viktigaste riskfaktorerna som bestämmer prognosen för sjukdomen är:

  • A - Massiv lesion av mediastinum med mediastinum-thoraxindex (MTI) ≥ 0.33. MTI bestäms vid förhållandet mellan mediastinumets och bröstets maximala bredd (bröstkorgens nivå 5-6 ryggrad);
  • B - extranodal skada;
  • C - ESR ≥ 50 mm / h vid steg A; ESR ≥ 30 mm / h vid steg B;
  • D - skada på tre lymfzoner och mer.

Hodgkins lymfombehandling

Behandlingen beror på utvecklingsstadiet och typen av lymfom. Behandlingstaktik påverkas också av patientens allmänna välbefinnande och tillhörande sjukdomar.

Målet med terapeutiska åtgärder är fullständig remission (försvinnande av symtom och tecken på sjukdomen). Om fullständig remission inte kan uppnås, talar läkare om partiell remission. I detta fall upphör tumören att infektera nya vävnader i kroppen.

Behandling av Hodgkins lymfom innefattar:

  • medicinska metoder (immunterapi och kemoterapi),
  • strålbehandling (strålning).

Ibland använder och kirurgiska behandlingar. Kemoterapi och strålbehandling används i de tidiga stadierna av Hodgkins sjukdom. I senare skeden används kemoterapi, strålbehandling och immunterapi.

  • Kemoterapi för Hodgkin lymfom innebär att man tar speciella läkemedel som förstör maligna celler. Idag föreskriver läkare piller och intravenösa injektioner. För att öka risken för återhämtning, använd flera olika läkemedel. Kombinationen av läkemedel utarbetas av en specialist, baserat på patientens individuella egenskaper.
  • Radioterapi kan förstöra maligna celler i lymfkörtlarna eller inre organen. Bestrålning exponerar alla delar av kroppen där cancerceller tros ha spridit sig.
  • Immunoterapi syftar till att stödja det mänskliga immunsystemet. Hemma kan du använda traditionella metoder för behandling av cancer.

utsikterna

Lymfogranulomatos, som är den vanligaste av lymfom, är bland de mest fördelaktiga när det gäller prognos. Med detektering av Hodgkins lymfom i första eller andra etappen sker klinisk återhämtning efter behandling hos 70% av patienterna.

Utvecklingen av sjukdomen minskar nivån på ett positivt resultat. Steg 4 gör prognosen ogynnsam. Men som alltid vid prognos i medicin, får vi inte glömma att detta är en unik organism i sin individualitet. En enkel överföring av statistik kan inte vara verkligt avgörande för sjukdomsresultatet.

Sådana icke-mätbara faktorer, såsom tro, hopp, uthållighet - påverkar kroppens motstånd och ger sina gynnsamma resultat, vilket ökar effektiviteten av behandlingen.

förebyggande

Tydliga riktlinjer för förebyggande av sjukdomen finns inte. Det rekommenderas att skydda dig mot infektion med virus och hiv, effekterna av cancerframkallande ämnen, samt i tid för att upptäcka och behandla herpes av olika slag.

Hodgkins sjukdom är en cancer i lymfsystemet. Lyckligtvis har den en mycket stor andel botemedel - mer än 90 procent i andra etappen. Allt som behövs är vaksamhet och årlig läkarundersökning.

Hodgkins lymfom

Lymfom Vad är den här sjukdomen? Detta är ett nederlag i lymfsystemet i kroppen genom olika maligna tumörer, det vill säga lymfkörtlarna tillsammans med de små kärl som förenar dem. I lymfom börjar tumörceller att delas i obestämd tid, och efterkommande börjar kolonisera lymfkörtlar (LN) och / eller inre organ och stör deras normala operation.

Mer än 30 sjukdomar med olika kliniska manifestationer, kurs och prognos förenas med begreppet "lymfom". Huvudtyperna av lymfom är Hodgkin lymfom och icke-Hodgkin lymfom. De hör till lymfoproliferativa sjukdomar som påverkar något organ, med olika histologiska och kliniska symptom och prognos. B- och T-cell-lymfoproliferativa sjukdomar (med undantag av B- och T-cellleukemier) grupperas tillsammans - "icke-Hodgkin-lymfom".

Den primära utvecklingen av lymfoproliferativ sjukdom i benmärgen kallas leukemi (till exempel CLL). Den initiala förekomsten av en tumör i lymfoidvävnaden utanför benmärgen kallas lymfom. Om lymfom uppstår från lymfoidvävnaden hos ett inre organ: hjärnan, leveren, tjocktarmen och andra, läggs det drabbade organs namn, till exempel "lymflymfom" till ordet "lymfom".

Manifestationen, diagnosen och behandlingen av Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom, vad är det?

Sjukdomen beskrevs först 1832 av Thomas Hodgkin, namnet introducerades i WHO 2001. Hodgkins lymfom har ett andra namn - lymfogranulomatos. Det påverkar människornas kroppar oftare än kvinnor.

Hodgkins lymfom, vad är den här sjukdomen? Före skapandet av en klassificering av lymfom trodde man att Hodgkins lymfom har två utvecklingsstegen - i åldern 15-40 år och efter 50 år. När revidering av histologiska läkemedel började använda immunofenotypning. Det indikerade frånvaron av en andra topp eller den lilla utvecklingen. Därför, efter retrospektiv analys, tillskrivades de flesta histologiska agenterna den andra typen av lymfom - icke-Hodgkins storcellslymfom.

Hodgkins lymfom, tidigare obotligt, efter tidig upptäckt och behandling med moderna tekniker och droger kan härdas i 85% av fallen, eller permanent eftergift kan förekomma.

Vad är Hodgkin lymfom? Särskilda tecken på sjukdomen uppträder efter det tidiga skedet. Efter lymfkörtelskador tenderar lymfogranulomatos eller Hodgkins lymfkört att sprida och gripa något organ tillsammans med uttalade symtom på förgiftning. Den kliniska bilden av Hodgkins lymfom bestäms av den primära lesionen hos ett organ eller system.

Informativ video

Orsaker till Hodgkin lymfom

Hodgkins lymfom är ännu inte fullt ut förstått, men forskare har identifierat ett antal provocerande faktorer som provocerar sjukdomen.

Orsakerna till Hodgkin lymfom är följande:

  • försvagning av immunsystemet på grund av HIV-infektion, organtransplantation, ofrivillig medicinering och närvaron av sällsynta sjukdomar som skadar immunsystemet;
  • infektion med Epstein-Barr-virus, vilket orsakar körtelfeber.

Enligt studier av Hodgkins lymfom hör inte orsakerna och symtomen på sjukdomen till en smittsam sjukdom och överförs inte från en patient till en annan person. Undantagen är tvillingar, eftersom de har högre risk för sjukdomen än resten av familjemedlemmarna med en genetisk faktor.

Tecken och symptom på Hodgkins lymfom

Symtom och manifestationer av Hodgkins lymfom:

  • På ytan av huden hos 90% av patienterna (inklusive barn) är LU palpabla: de svullnar, men de skadar inte. De ackumuleras i områdena: nacke, nacke, under armhålorna, över kragen eller ljummen, kanske deras manifestation i flera områden samtidigt;
  • i närvaro av lesioner i lymfkörtlarna i bröstkorg, lungor eller pleura - uppenbar andfåddhet och kronisk hosta;
  • med skador på lymfkörtlarna i bukhinnan eller andra organ: mjälte eller lever - manifesterad av ryggsmärta, känsla av tyngd i buken eller diarré;
  • När lymfomceller går in i benmärgen är symptom på blek hud (anemi) på grund av brist på röda blodkroppar karakteristiska;
  • vid benskada, smärta i ben och leder.

Symtom på Hodgkins lymfom verkar långsamt och ökar under en månad eller sex månader. Varje patient har "egna" symtom med olika manifestationer. Hos barn kan Hodgkins lymfom gömma sig bakom en vanlig infektion. Eller tvärtom är tillväxten av lymfkörtlar under en virusinfektion felaktig för lymfom.

När det gäller tillväxten av LU och sammanfogning dem i stora konglomerat, uppenbarar symtomen på Hodgkins lymfom smärta.

Förstorade lymfkörtlar av mediastinum hos 15-20% av patienterna indikerar sjukdomsuppkomsten. Detta kan endast upptäckas av en slump med fluorografi. Vid denna tidpunkt kan hosta, andfåddhet och klämning av överlägsen vena cava förekomma, vilket är märkbart vid svullnad och cyanos i ansiktet, mindre ofta i bröstsmärtor.

Isolerade fall av smärta i ländryggsregionen på grund av isolerade lesioner av paraortal LU indikerar patologin.

Symtomen på Hodgkins lymfom uppträder också av akut feber, försvagad nattsvett och snabb viktminskning, vilket uppträder hos 5-10% av patienterna i sjukdoms första etapp. De har ökat LU senare, och tidig leukopeni och anemi (anemi) åtföljer sjukdomen. Att förlora vikt utan orsak är ett tydligt symptom på sjukdomen.

Lymfom kännetecknas av en mängd olika feber. Med dagliga kortsiktiga temperatursteg visas kylningar, då patienten svettar alltför mycket och allt slutar.

Med utvecklade manifestationer av lymfom påverkas alla lymfoida organ, system och andra organ i kroppen. Vid 25-30% påverkas mjälten i närvaro av 1 och 2 kliniska steg, vilka diagnostiseras före splenektomi. Valdeira ring: tonsillor och lymfoid vävnad i kokosen påverkas sällan i lymfom.

Med förlusten av lungvävnaden:

  • celler från LU mediastinum växer infiltrativt;
  • separata foci eller diffusa infiltrationer utvecklas som kan förfallna och bilda håligheter;
  • vätska ackumuleras i pleurhålorna.

En särskild lesion av pleura kan ses på röntgenbilden. I pleuralvätskan detekteras onkocyter: lymfoid, retikulär och även Berezovsky-Sternberg. Pleura påverkas i lymfogranulomatos med närvaron av förstorade lymfkörtlar i mediastinum eller foci i lungvävnaden. Från mediastinumens LU växer tumören in i perikardiet, myokardiet, luftstrupen och matstrupen.

Sjukdomen påverkar bensystemet hos 20% av patienterna, som tar upp ryggkottsproppen, båren, höftbenen, revbenen, rörformiga ben (sällan). Med involvering av bensystemet i smärtprocessen, vilket är ett tydligt tecken på Hodgkins sjukdom.

Med skada på benmärgen minskar nivån på blodplättar och leukocyter i blodet, anemi börjar eller symtomen visas inte alls.

Kompensationsförmåga hos levern tillåter inte att upptäcka onkologi i tidiga stadier. I Hodgkins lymfom uppträder en ökning av organet, en ökning av aktiviteten av alkaliskt fosfatas, en minskning av serumalbumin.

Med tumörens spirande från den drabbade LO eller klämma i magtarmkanalen lider sekundärt. Med magen och tunntarmen, sprider processen genom submucosalaget utan att sår bildas.

Centralnervsystemet påverkas: i ryggmärgen ackumuleras onocyter i hjärnans foder, vilket leder till allvarliga neurologiska störningar eller fullständig förlamning.

Litet utslag i Hodgkins lymfom orsakar kliande hud hos 25-30% av patienterna. Klåda kan vara från dermatit eller på platser med förstorade lymfkörtlar i hela kroppen. Patienter lider smärtfritt klåda, de förlorar sömn och aptit, psykiska störningar uppstår.

Det finns ingen specifik förändring i blodprovet för lymfom. Oftast har patienter en måttlig nivå av leukocyter. Endast de senare stadierna av lymfom karakteriseras av en minskning av lymfocyter i blodet.

Informativ video

Typer Hodgkins lymfom

Vid utseendet av tumörcellerna under ett mikroskop framhävs fem former av Hodgkins sjukdom. Fyra arter kombinerar "klassiskt Hodgkins lymfom".

I enlighet med WHO-klassificeringen (2008) beaktas morfologiska varianter av Hodgkins sjukdom:

  1. Hodgkins lymfom, nodulär typ av lymfoid övervägande.
  2. Klassiskt Hodgkins lymfom. Den innehåller:
  • klassisk Hodgkins lymfom - lymfoid övervägande;
  • klassisk Hodgkins lymfom - nodulär skleros (nodulär form);
  • klassisk Hodgkins lymfom - blandad cell;
  • klassisk Hodgkins lymfom-lymfoidutarmning.

Nodulär typ av lymfoid övervägande

Denna typ är 5% av alla sorter av Hodgkins lymfom och är vanligare hos män, från barndomen och efter 30-40 år. På grund av lymfadenopatiens långa lopp detekteras patologi i steg I eller II hos 80% av patienterna. Vissa patienter botas med hjälp av excisionsbehandling.

Det skiljer sig från klassiskt lymfom i beteende, histologisk struktur, egenskaper: molekylärgenetisk och immunohistokemisk. VU av den nodulära typen av lymfoid övervägande av få LH-celler i plast, många små B-celler har nodulära tecken.

Cervicala, axillära och inguinala lymfkörtlar påverkas (mindre ofta). Mer sällan finns lymfom i andra grupper av LU.
I de flesta patienter kan sjukdomsförloppet vara trögt, ofta återkommer, men progression och död är sällsynta hos 5% av patienterna.

Klassiskt Hodgkin-lymfom

Histologiskt arrangeras klassiskt lymfom i ett annat antal celler:

  • Reed Shtrenberga;
  • Hodgkins mononukleära
  • deras varianter (H / RS), belägna bland små lymfocyter (övervägande T-celler);
  • eosinofiler, neutrofiler, histiocyter, plasmaceller, bakgrundspopulation fibroblaster och kollagen.

Fyra subtyper utmärks av kliniska manifestationer och association med Epstein-Barr-virus. Immunohistokemiska och molekylärgenetiska egenskaper hos H / RS-celler är identiska. I lymfoiddominansen hos små Reed-Sternberg-celler dominerar många B-celler, retikulär skleros.

Klassiskt Hodgkin lymfom är sjuk från tidig barndom, sjukdomens topp är 15-35 år och i ålderdom. Ofta är människor med infektiös mononukleos och HIV-infektion sjuk.

I klassiskt Hodgkin-lymfom finns lesioner i de centrala grupperna i LU:

  • hals
  • mediastinum
  • axillär
  • inguinal
  • paraortalnyh
  • mesenterisk (sällan)

Hodgkins sclerosande nodulärt lymfom

Nodulär skleros av Hodgkins lymfom finns hos 60% -67% av patienterna, oftast mediastinala tumörer som påverkar LN och tymus körtel. Mjältet påverkas av en tumör hos 20% av patienterna, sedan sprids den hematogena vägen till levern och benmärgen. Waldeyers ring är mindre vanligt förekommande (i palatin- och pharyngeal tonsilsområdet). Utvecklingen av nodulär skleros förekommer gradvis.

Namnlösa: Förundras:

  • i första etappen - en grupp av LU eller lymfoid struktur;
  • i andra etappen två grupper (eller fler) av LN eller lymfoida strukturer på ena sidan av membranet;
  • i tredje etappen - LU eller lymfoida strukturer på båda sidor av membranet;
  • i fjärde etappen, icke-nod-zoner, som benmärg eller lever.

Klassisk Hodgkins lymfom bestäms av systemiska manifestationer: feber, kraftig nattsvett och viktminskning faller i kategorin "B-symtom", vilket ger en ogynnsam prognos.

Blandat celllymfom

Kliniken för follikulära lymfomer bestäms av de cytologiska egenskaperna hos cellerna som bildar folliklarna. När trög lymfadenopati upptäcktes i flera år före diagnosen. Patienten kan mår bra i 5 år och längre efter diagnosen. Men det kan finnas en övergående manifestation av lymfom, vilket kräver brådskande behandling. Det är nu känt att follikulärt lymfom med närvaron av en låg grad av malignitet kan omvandlas. Därifrån återföds ett mycket malignt diffust stort celllymfom.

Follikulärt lymfom lymfom består av små celler med en delad kärna och stora celler. Blandad infiltration är synlig i Reed-Sternberg-celler. Efter hennes behandling finns det en långvarig remission utan återfall. Projektioner botar väldigt högt.

Lymfoidutarmning

Den sällsynta typen av klassiskt lymfom är lymfoidutarmning. Det förekommer hos 5% av befolkningen efter 50 år,

Reed-Sternberg-celler dominerar i tumören. Små patchar av lymfocyter är märkbara mellan dem. Vid diffus skleros dominerar tillväxten av grova band av bindvävsfibrer, i vilka amorfa proteinmassor faller. I tumörceller minskar nivån av lymfocyter ständigt.

Steg av Hodgkins lymfom

Vid etablering av stadierna av Hodgkins lymfom användes anamnes, klinisk undersökning, biopsi-data och resultaten av undersökningen visuellt, manifestationen av sjukdomen skilde sig: lymfatisk (nodal) och extralympatisk (extranodal).

Symbolen E står för extralympatisk (extranodal) manifestation.

Steg klassificering:

  1. I steg 1 Hodgkin lymfom påverkas en lymfatisk zon eller struktur (I). En lymfatisk zon eller struktur påverkas, och intilliggande vävnader (IE) är inblandade. Lokaliserad påverkad ett extralymfatiskt organ (IE).
  2. Vid etapp 2 lokaliseras ett extra lymfatiskt organ och dess regionala lymfkörtlar med skada (eller utan anfall) av andra lymfzoner på ena sidan av membranet (IIE). Prognosen för steg 2 inom 5 år är 90-95%.
  3. I steg 3 påverkas lymfkörtlar på båda sidor av membranet (III). Den patologiska processen kombineras med ett lokalt påverkat ett extra lymfatiskt organ eller vävnad (IIIE), en mjälte (IIIS) eller en lesion av båda (IIIE + S). Hodgkins lymfomstadium 3: Prognos för överlevnad - 65-70% (enligt olika källor).
  4. I stadium 4 Hodgkin lymfom genomgår ett eller flera extra lymfatiska organ med eller utan lymfkörteln en spridd skada; det extralymfatiska organet med anfall av en avlägsen lymfkörtel är isolerad. Överlevnadsprognosen för 5 år är 55-60%.

Steg av Hodgkins lymfom

Om remissionen överstiger femårsbarriären anses lymfom härdad. Studier av kroppen bör emellertid genomföras årligen, eftersom återfall kan inträffa efter 10-20 års eftergift. Kanske manifestationen av långsiktiga effekter av HL efter kemoterapi - kardiomyopati (myokardisk skada).

Diagnos av sjukdomen

Diagnos av Hodgkins lymfom är som följer:

  • En historia av berusningssymptom undersöks.
  • etablera "alkoholiska" smärtzoner i nederlag
  • bestämmer tillväxten av lymfkörtlar;
  • noggrant palpate: alla perifera grupper av UL (submandibulär och cervico-supraklavikulär, subklavisk och axillär, iliac och inguinal, popliteal och lårben, armbåge och occipital), lever och mjälte;
  • ENT-läkare undersöker nasofarynx, palatinmassiller;
  • en excisional biopsi utförs från den tidigaste lymfkörteln som har uppstått. Den avlägsnas helt utan mekanisk skada.

Histologisk undersökning bekräftar diagnosen, eftersom diagnosen anses vara slutgiltig om det endast finns en specifik beskrivning av de diagnostiska cellerna i Berezovsky-Reed-Sternberg och de medföljande cellerna. Enligt den kliniska bilden, röntgenbild, en presumptiv histologisk eller cytologisk slutsats utan en beskrivning av cellerna, kommer diagnosen att betraktas som kontroversiell.

För den histologiska studien tar inte inguinal LU, om processen involverade sina andra grupper. Initial diagnos bestäms inte bara av en enda punkteringsbiopsi.

Därför fortsätter listan över diagnostiska åtgärder:

  • Ultraljud av perifer LU: cervikal, supraklavikulär och subklavisk, axillär, inguinal och lårben, peritoneal och bäcken. Samtidigt undersöks lever, mjälte, para-aorta och iliac LU;
  • CT-skanning av nacke, bröst, buk och bäcken;
  • enligt indikationer - osteoscintigrafi;
  • Röntgen av ben (med klagomål av patienter på smärta och identifierade förändringar på scintigram);
  • Studie av blodgrupp och Rh-faktor, Allmänt blodprov, inklusive förekomst av röda blodkroppar, blodplättar, hemoglobin, leukocytformel, ESR;
  • biokemiska blodprov för kreatinin, bilirubin, urea, totalt protein, AST, ALT, LDH, alkaliskt fosfatas;
  • en studie av mängden sköldkörtelhormoner om cervicala lymfkörtlar påverkas och halsen bestrålas
  • benmärgs biopsi, samtidigt som man behandlar ileums vinge, eftersom cytologisk undersökning inte slutligen bekräftar diagnosen;
  • galliumscintigrafi

Om Hodgkins lymfom bestäms definitivt bestäms diagnosen med en indikation på scenen, B-symtom (om någon), zoner med massiv skada, involvering av extranodala zoner och mjälte.

De viktigaste riskfaktorerna som bestämmer prognosen för sjukdomen är:

  • A - Massiv lesion av mediastinum med mediastinum-thoraxindex (MTI) ≥ 0.33. MTI bestäms vid förhållandet mellan mediastinumets och bröstets maximala bredd (bröstkorgens nivå 5-6 ryggrad);
  • B - extranodal skada;
  • C - ESR ≥ 50 mm / h vid steg A; ESR ≥ 30 mm / h vid steg B;
  • D - skada på tre lymfzoner och mer.

Hodgkins lymfombehandling

Hodgkins lymfom behandlas enligt sjukdomsstadiet och riskfaktorerna. Modern terapi är associerad med exakt verifiering av en tumör-subvariant. Om diagnosen förenklas och en "grupp" -diagnos bildas (till exempel "lymfom med hög grad av malignitet"), försämras möjligheten att tillhandahålla patientvård till patienten.

Kemoterapi för Hodgkins lymfom och strålning ingår i programmet, beroende på den nosologiska diagnosen och sjukdomsbildningen.

Cytostatika blir programmet CHOP:

Kemoterapi för Hodgkins lymfom utföres intensivt i frånvaro av leukemisering. Samtidigt utförs en efterföljande transplantation av autolog benmärg, vilken förbereds i förväg av patienter före intensiv behandling.

Komplett remission efter tillämpning av moderna program förekommer hos 70-90% av patienter med primär lymfom. Återgångsfri överlevnad vid 20 år med fullständig eftergift efter det första behandlingssteget överstiger 60%.

Som en självständig behandling gäller den kirurgiska metoden inte för Hodgkins lymfom. Strålningsterapi, som en självständig behandling, används i en enstaka dos av 1,5-2,0 Gy. Zoner av kliniskt drabbade lymfkörtlar bestrålas med en total bränndos på 40-45 Gy, om endast strålbehandling används. Zonerna för profylaktisk bestrålning tar emot - 30-35 Gy. I Ryssland används metoden för bredfält bestrålning.

Behandling av primära patienter med monokemoterapi utförs inte. Undantaget är de försvagade patienterna av senil ålder med närvaron av benmärgshypoplasi efter upprepade kemi-kurser. Effekten av monokemoterapi är 15-30%, men det ger också ett tillfredsställande hälsotillstånd under en tid och hindrar framkallandet av Hodgkins lymfom hos patienter som inte kan genomföra moderna terapimetoder.

Kemoterapi läkemedel, regimer och kurser som används för att behandla Hodgkins lymfom

  • Oftast utförs behandlingen i Vinblastine mono-läget. Dos - 6 mg / kg 1 gång per vecka. Intervallet förlängs till 2-3 veckor efter injektion av 3-4 injektioner.

Dagligen administrerade kurser:

  1. 100 mg Natulan, totaldos - 6-8 g;
  2. 10 mg klorambucil (5 dagar), den totala dosen - 400-500 mg.
  • Den primära patienten med Hodgkins lymfom används i kombination med kemoterapi enligt ABVD-schemat. Drogerna som ingår i systemet injiceras inuti venen i 1-14 dagar. Ange namnet (med ett intervall på 2 veckor mellan kurser):
  1. 375 mg / m² - Dacarbazin;
  2. 10 mg / m² - Bleomycin;
  3. 25 mg / m² - doxorubicin;
  4. 6 mg - Vinblastin.
  • Från den 15: e dagen efter den sista läkemedelsadministrationen, börjar nästa behandlingscykel. Föredrar behandling enligt BEASORR-systemet i ett dos eskaleringsläge:
  1. dag ett - 650 mg / m² cyklofosfamid och 25 mg / m² doxorubicin injiceras intravenöst;
  2. Dag 1-3 (tre) dagar - Etoposid administreras vid 100 mg / m²;
  3. Dag 8 - 10 mg / m2 bleomycin och 1,4 mg / m² vinkristin administreras;
  4. inuti ta 1-7 dagar. - 100 mg / m² Prokarbazin och 2 veckor 40 mg / m² Prednisolon.

En paus till nästa kurs är 7 dagar (efter att ha tagit Prednisolon) och 21 dagar efter kursstart. Strålningsterapi utförs efter kemi.

Kemoterapi med hög dosering för Hodgkins lymfom (förutom patienter med fas IA utan riskfaktorer och en histologisk variant av lymfoid övervägande, som endast använder en strålbehandling per drabbat område - SOD 30 Gy) används till exempel enligt följande scheman:

1. ABVD-system

Behandlingen utförs:

  • Doxorubicin - 25 mg / m² genom intravenös infusion (i 20-30 minuter), Bleomycin - 10 mg / m² (i 10 minuter) och Vinblastin - 6 mg / m² (i 15-30 minuter) - på 1: a och 15: e dag;
  • Dacarbazin - 375 mg / m² intravenöst i 15-30 minuter på 1-15 dagar.

Break - 2 veckor, nästa kurs börjar den 29: e dagen från början av föregående kurs.

2. BEACOPP-baserat schema

Behandlingen utförs:

  • Cyclofosfamid - 650 mg / m² inuti venen (i 20-30 minuter) på den första dagen;
  • Doxorubicin - 25 mg / m² inuti venen (i 20-30 minuter) på den första dagen;
  • Etoposid - 100 mg / m² intravenöst (i 30-60 minuter) på 1-3 dagar;
  • Prokarbazin - 100 mg / m² inom 1-7 dagar;
  • Prednison - 40 mg / m² inuti 1-14 dagar;
  • Vincristin - 1,4 mg / m² - intravenöst på den 8: e dagen (maximal dos - 2 mg);
  • Bleomycin - 10 mg / m² inuti venen på den 8: e dagen.

Nästa kurs börjar 7 dagar efter användning av Prednisolon eller på 22ndagen från början av första kursen.

3. BEACOPP-eacalerat schema

Behandlingen utförs:

  • Cyclofosfamid - 1250 mg / m² inuti venen (60 minuter) - på 1: a dagen;
  • Doxorubicin - 35 mg / m² in / i (i 20-30 minuter) på 1: a dagen;
  • Etoposid - 200 mg / m² IV (60 minuter) på 1-3 dagar;
  • Prokarbazin - 100 mg / m² på dagarna 1-7;
  • Prednisolon - 40 mg / m² inuti i 1-14 dagar;
  • Vincristin - 1,4 mg / m² vikt / vikt på den 8: e dagen (högst 2 mg);
  • Bleomycin - 10 mg / m² IV (i 10-15 minuter) på den 8: e dagen;
  • Granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF) subkutant i 8-14 dagar.

Börja nästa kurs 7 dagar efter utgången av Prednisolon eller på den 22: e dagen från början av föregående kurs.

4. Schema BEAM

Behandlingen utförs:

  • BCNU (Carmustine) - 300 mg / m² på 1: a dagen;
  • Etoposid - 100-200 mg / m² på 2: e dagen
  • Cytosar - 200 mg / m² var 12: e timme på dag 2-5;
  • Melphalan - 140 mg / m² på sjätte dagen;
  • Autotransplantation och / eller retur av prekursorcellerna i perifer blodhematopoiesis på den 8: e dagen.

5. CBV-system

Behandlingen utförs:

  • Cyklofosfamid 1,5 g / m² i 1-4 dagar;
  • Etoposid 100-150 mg / m² var 12: e timme, 6 administreringar på 1-3 dagarna;
  • BCNU (Carmustine) 300 mg / m² på dag 1;
  • Genom autolog transplantation och / eller återkomst av stamceller från perifer blodhematopoiesis på 5: e dagen.

Nästa behandlingskomponent är strålterapi. Endast zoner med den initiala tumörprocessen bestrålas. Om de normala kemoterapimetoderna inte har någon effekt utförs högdoserad kemoterapi och hematopoetiska stamceller transplanteras.

För behandling av patienter med begränsade steg används ett behandlingsprogram: 2-3 kurser av ABVD och bestrålning av zoner med en tumörprocess - en dos på 30 Gy. Nästa kurs är på 2 veckor.

Informativ video

Traditionell terapi för Hodgkins lymfom

Behandling av Hodgkins lymfom med folkläkemedel ingår i den allmänna terapin.

Celandine behandling

Celandine skördad i april-maj under blomning är det önskvärt att samla växten från vägar och förorenade områden. Rötter måste rengöras med en kniv, inget behov av att tvätta och kneda rötterna. Endast förra årets torra och smutsiga löv kastas bort. Klipp växten i bitar på 2-3 mm. på en ren bräda där inget kött skars.

Steriliserad 3-litersflaska fylld med piskad land och tampa med en ren rullande stift. Nacka flaskan med gasbindning och insistera 3 dagar vid rumstemperatur på en mörk plats. Med en ren träpinne, piercera innehållet i burken 3-5 gånger om dagen till botten, som surkålkål.

På den 4: e dagen med en juicer pressa juice. Få ca 600-700 ml. celandine juice. I affischta flaskor (burkar) sätter du saften i 2 dagar på en mörk plats. Cake växter sätta tillbaka i flaskan och tillsätt vodka eller stark moonshine - 500-700 ml. Insistera - 8-9 dagar i mörkret. Då separeras tinkturen från den tjocka och sätta den att insistera, som juice. Efter 2 dagar blir saften färgen på te eller lerigt te. Flaska juice och infusion. Stäng dem med plastlock och fäst en etikett med tillverkningsdatum.

Celandine juice kommer att behövas för att behandla Hodgkins lymfom (eller någon onkologisk sjukdom). För behandling accepteras:

  • 1-2 grad - 1 msk. l. per 100 ml mjölk (jäst mjölkprodukt) - 1 gång per natt. Du kan även ytterligare dricka mjölk - 100 ml. Kursen kräver 0,5 liter eller något mer;
  • 3-4 grader - 1 msk. l. per 100 ml mjölk - 2 gånger med ett intervall på 12 timmar. Det tar en kurs på 0,7 liter. Tänk på den här tekniken som huvudämnet.

För förebyggande av sjukdomen behöver - 350 ml. Efter varje flaska saft berusad att göra ett blodprov. Efter den första veckan är en försämring av tillståndet möjligt, förbättring kommer på en vecka, vilket kommer att visas med ett blodprov.

En ytterligare (samtidig) behandling kommer att vara kastanjöl. För att göra det:

  • kastanjer (20-30 stycken), växande i parken uppdelad i 2-4 delar och vikad flaska - 3 l;
  • Förbered en blandning av örter: till celandine (5 msk. L.) Tillsätt kamomill och kalendula, yarrow och coltsfoot - 2 msk. l. Samlingen (1 msk.) Placeras i en gasväska med en silikon och placeras på flaskans dagar;
  • kastanjer och gräs häll vassle, tillsätt gräddfil (1 msk.);
  • binda flaskhalsen med gasbind i 2 lager och lägg den på fönstret, men inte under solens direkta strålar;
  • Så snart som jäsningen börjar (efter 2-3 veckor) är det nödvändigt att konsumera 1-2 föremål per dag, tillsätt smält vatten och honung (socker) till flaskan.

Konsekvenser av behandling och återkommande sjukdom

Med moderna behandlingsmetoder under de senaste 5-8 åren med Hodgkins lymfom når en långvarig remission (över 5 år) och en gynnsam prognos för mer än hälften av patienterna från alla fall. Patienter med IA-IIA-lymfomstadier hör till den minsta gruppen. Med en liten behandling är livslängden på 10 år eller mer 96-100%. Gruppen inkluderar patienter yngre än 40 år utan riskfaktorer. Komplett remission fastställdes hos 93-95% av patienterna, återfallslös kurs i 80-82%, 15-årig överlevnadshastighet hos 93-98% av patienterna.

I närvaro av riskfaktorer hos patienter med fas IIA, steg IIB och stadium IIIA är överlevnad utan återfall i 5-7 år efter bestrålning endast 43-53%. Överlevnadspatienter enbart på grund av den progressiva behandlingen av återfall.

Om Hodgkins lymfom diagnostiseras, lever hur många patienter i den mellanliggande prognostiska gruppen? Enligt studier var den 15-åriga överlevnadsgraden 69%. Risken för återkommande Hodgkins lymfom vid mottagande av radikal strålbehandling var 35%, medan den kombinerade behandlingen fick 16%.

Patienter från den ogynnsamma prognostiska gruppen använder polykemoterapi. Komplett remission från effektiv behandling var 60-80%. Återfall av Hodgkins lymfom efter introduktionen av nya droger (Etoposide) i förstahandsprogrammet och minskningen av intervall mellan injektioner var 4-22%.

Nyligen utfördes behandlingen oftast enligt programmet BEASORR-14 med introduktion av kolonistimulerande faktorer från 9 till 13 dagar i standarddoser och återupptagande av kursen på den 15: e dagen. Spendera också 8 cykler av kemi, sedan bestrålning, som i läget BEASORR - bas. Effekten av programmet BEASORR-14 liknar programmet BEASORR-eskalerat med toxicitet som är lika med programmet BEASORR-basen. Men programmet BEASORR-14 är kortare än program BEASORR-basic och BEASORR - eskalerat, vilket ger det en extra fördel.

Med användning av radikal bestrålning efter återfall upptäcks kompletta remissioner hos 90% av patienterna med hjälp av polykemoterapi av alla första linjer. Långfristiga remissioner - i 60-70%, vilket beror på omfattningen av lesionen.

Med diagnosen Hodgkins lymfom beräknas livslängden hos patienter med återfall efter kemoterapi eller kombinerad induktionskemoradieringsbehandling bero på arten av behandling av sjukdomen och responsen på behandlingen.

Sådana patienter är indelade i tre grupper:

  • Den första gruppen består av patienter som inte hade fullständig eftergift efter det första behandlingsprogrammet. Dessa är primära resistenta patienter med en medianöverlevelse på 1,3 år.
  • Den andra gruppen består av patienter med en eftergift på 1 år och en median överlevnad på 2,6 år.
  • Den tredje gruppen omfattar patienter med remission på mer än 1 år och en median överlevnad på 4,3 år.

Efter att ha använt första och andra linjekemi enligt schema CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP, upprepas fullständiga remissioner (efter primär remission upp till 1 år) noteras hos 10-15% av patienterna och hos 50-85% av patienterna med primär remission 1 år. Efter upprepad behandling i första och andra radsprogrammen var det emellertid bara 11% av patienterna statistiskt att överleva i mer än 20 år, 24% av patienterna med primär remission i mer än 1 år.

Efter behandling med högdoser är överlevnaden hos patienter på 3-5 år med en tidigare eftergift på mer än 1 år och förekomsten av ett gott allmäntillstånd 75%, hos patienter med remission på mindre än 1 år - 50% hos resistenta patienter - 20%.

Prognostiska tecken som B-symtom, extranodala skador vid återfall och en remissionstid på mindre än 1 år påverkar överlevnadsfrekvensen för 3 år. Om de saknas, kan tre år leva - 100% av patienterna minskar prognosen till 81%, närvaron av två - upp till 40%, med tre - det blir 0%.

Smittsamma komplikationer påverkar den dödliga toxiciteten hos högdosbehandling. Enligt olika studier når den upp till 0-13%, men under transplantation under det tredje eller efterföljande återfallet når det 25%. Härav följer att huvudindikationen för högdoskemi är de första tidiga och andra återfallen. Speciell utrustning och utbildad medicinsk personal är också nödvändiga.

Tillfredsställande undersökning och användning av moderna behandlingsregimer: Kompletta remisser registrerades hos 70-80% av äldre patienter. Men associerade sjukdomar störa hela behandlingsomfånget. I sådana patienter är den 5-åriga återfallslösa överlevnaden endast - 43% med en total återfallslös kurs - 60%. Patienter med lokala stadier som har fått adekvat behandling har en prognos om 5 års överlevnad - 90%.

Informativ video

Komplikationer och rehabilitering

Trots den höga andelen 5-årig överlevnad i etapper, förvärrar de befintliga komplikationerna livskvaliteten och är dödliga.

Det allvarligaste problemet är sekundär onkologi. Även efter 15-17 år efter den första behandlingen av Hodgkins lymfom kan Hodgkins lymfom leda till patientens död. Systemiska sjukdomar och leukemier - härrör från effekterna av strålterapi, fasta tumörer - från bestrålning av organ och vävnader, där de börjar växa. Sena komplikationer efter behandling kan leda till dödlighet, vilket minskar 20 års överlevnad med 20%.

Patienterna kan bli sjuka:

  • sköldkörtel dysfunktion;
  • kardiovaskulär patologi;
  • pneumonit;
  • dysfunktion av gonaderna;
  • sekundära onkologiska sjukdomar.

Den mest hemska komplikationen - återkommande malign neoplasm utvecklas och är:

  • sekundär myeloid leukemi - 2,2%;
  • icke-hormonellt lymfom - 1,8%;
  • fast tumör - 7,5%.

Toppen av utvecklingen av sekundär myeloid leukemi hos patienter med Hodgkin lymfom uppträder med 5-7 års observation. Solida tumörer kan förekomma under perioden 5-7 år till 20. Riskfaktorn är ålder över 40 år och radikal strålbehandling. Sekundära tumörer kan utvecklas i lungorna, magen, sköldkörteln, i bröstkörteln, melanom är möjligt. Rökning med Hodgkins lymfom ökar risken för att utveckla återkommande cancer.

Hur användbart var artikeln för dig?

Om du hittar ett misstag markerar du bara det och trycker på Skift + Enter eller klickar här. Tack så mycket!

Tack för ditt meddelande. Vi kommer att åtgärda felet snart

Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom (Hodgkins sjukdom, Hodgkins sjukdom) är en malign tumör i lymfoidvävnaden med bildandet av specifika polymorfa granulomer. Hodgkins lymfom-tumörsubstrat - Reed-Sternberg-celler (lacunar histiocyter) är stora polyploida celler innehållande en multilobulär kärna. Huvuddelen av tumören hos den drabbade lymfkörteln är ett granulom med ackumulationer av lymfocyter (T-cellerna råder bland dem), granulocyter, histiocyter, eosinofiler, plasma och retikulära celler. Vävnaden hos den drabbade lymfkörteln är riddad med fibrösa bindvävskabel som härrör från kapseln.

Sjukdomen är uppkallad efter Thomas Hodgkin, som år 1832 beskrev sju fall av sjukdomen och föreslog att man skulle tilldela en separat nosologisk enhet av patologi, en gemensam egenskap av vilken är en ökning av lymfkörtlar och mjälte, kakexi (extremt uttömning av kroppen) och död.

Tillräcklig och snabb behandling möjliggör bra resultat, det är möjligt att uppnå stabil remission hos mer än 50% av patienterna.

Den genomsnittliga förekomsten av Hodgkins lymfom varierar mellan 0,6-3,9% hos män och 0,3-2,8% hos kvinnor och i genomsnitt 2,2 fall per 100 000 populationer. Sjukdomen uppträder i alla åldrar och är den tredje vanligaste barndomscancer.

Orsaker till Hodgkin lymfom

Den etiologiska faktorn för sjukdomen är fortfarande oklart. Det antas att Hodgkins lymfom är en B-celltumör, som utvecklas på bakgrund av T-cellimmunbrist, orsakad av hypofunktionen hos thymus.

Det finns flera predisponeringsfaktorer:

  • infektionssjukdomar - celler i lymfsystemet börjar okontrollerad delning och genomgår mutationer som påverkas av virus (herpesvirus, retrovirus etc.);
  • medfödda sjukdomar i immunsystemet - Louis-Bar syndrom, Wiskott-Aldrich syndrom och andra;
  • autoimmuna sjukdomar - reumatoid artrit, Sjogren syndrom, celiac sjukdom, systemisk lupus erythematosus, etc.;
  • genetisk predisposition - genetiska markörer har inte identifierats, men det finns en ökning i frekvensen av Hodgkins lymfom hos familjer där liknande sjukdomar redan har diagnostiserats.
  • effekten av cancerframkallande kemikalier - bensen, anilinfärger, tungmetallsalter, aromatiska kolväten, bekämpningsmedel, etc.;
  • arbete i samband med exponering för ökad strålning, högfrekventa strömningar, strålning.

Former av sjukdomen

Klassificeringen av Hodgkins lymfom är baserad på den histologiska karakteriseringen av den drabbade vävnaden.

I de tidiga skeden av sjukdomen, som regel, fortsätter utan symptom.

Det finns fyra histologiska varianter av Hodgkins lymfom:

  • Nodulär (nodulär) skleros (typ 1 och 2) är den vanligaste formen av sjukdomen, åtföljd av bildandet av kollagenband i lymfkörtlarna inuti bröstkaviteten, vilket delar upp den bildade tumörvävnaden i många rundade sektioner. Reed-Sternberg-celler detekteras;
  • lymfohistiocytisk (lymfoid övervägande) är en klassisk version av Hodgkins lymfom, som kännetecknas av närvaron av ett stort antal lymfocyter i det drabbade organet. Reed-Sternberg-celler är sällsynta, Hodgkin-celler finns ofta. Ackumulering av lymfocyter sammanfogar varandra och bildar områden med diffus tillväxt, fibros och nekros är frånvarande. Cervical axillary, inguinal lymfkörtlar påverkas oftast;
  • lymfoidutarmning - Reed-Sternberg-celler dominerar i den drabbade vävnaden, det finns bara några få lymfocytfläckar mellan dem, vars nivå ständigt minskar. Variationen av lymfoidutarmning motsvarar vanligtvis steget IV i spridningen av sjukdomen och kännetecknas av en ogynnsam kurs;
  • blandad cellvariant - den histologiska bilden representeras av ett stort antal lymfocyter, eosinofiler, plasmaceller, Reed-Sternberg-celler i den drabbade vävnaden. Ofta finns foci av nekros, området för fibros.

Steg av Hodgkin Lymfom

Vid fastställandet av stadierna av Hodgkins lymfom beaktas data från undersökningsresultat och biopsi, antalet organ och vävnader som är involverade i den patologiska processen bestäms prevalensen av processen över eller under membranet:

  • Jag - En grupp av lymfkörtlar som drabbats
  • Jag E - I + medverkan av ett extra lymfatiskt organ i den patologiska processen;
  • II - Två eller flera grupper av lymfkörtlar på ena sidan (över eller under) av membranet påverkas;
  • II E - Skada på lymfoidorganet med en ökning av 1-2 grupper av lymfkörtlar, lokalisering av lesionen - på samma sida i förhållande till membranet;
  • III - flera grupper av lymfkörtlar på båda sidor (över och under) av membranet påverkas;
  • III S - Förmåga hos mjälten föreningar;
  • III E-III + lokaliserad lesion av det extralymfatiska organet eller vävnaden;
  • IV - diffus eller spridd (multifokal) lesion av ett eller flera inre organ, som kan åtföljas av skador på lymfkörtlarna.
Utseendet av tecken på biologisk aktivitet under remissionstiden indikerar en initial exacerbation.

Steg IV kan ha följande flödesvarianter:

  • Och - berusning är frånvarande
  • B - tecken på förgiftning, förlust av kroppsvikt under de senaste sex månaderna
  • a - biologisk aktivitet vad gäller blodprov saknas;
  • b - Biologisk aktivitet avslöjas.

Symtom på Hodgkins lymfom

Ursprungligen utvecklas den patologiska processen i lymfkörtlarna. De ökar gradvis, tumörprocessen sprider sig och påverkar andra organ och vävnader. I de tidiga skeden av sjukdomen, som regel, fortsätter utan symptom. När lymfkörtlarna växer blir de ömma och symtom uppträder som är förknippade med klämning av omgivande vävnader och organ.

Lokala tecken på Hodgkin lymfom:

  • svullna lymfkörtlar;
  • skador på inre organ.

Huvudsymptomen för Hodgkins lymfom är lymfadenopati (kännetecknas av en signifikant ökning av lymfkörtlar). Lymfkörtlarna i mitten och främre mediastinum påverkas, ibland - tymus. En lesion kan också påverka alla organ, mjälten, lever, hud, benmärg, lungor, pleura, benvävnad kan vara involverade.

Vanliga symptom på Hodgkin lymfom:

  • feber som har en vågliknande karaktär
  • överdriven svettning på natten (kraftig nattsvett);
  • svaghet, apati
  • brist på aptit;
  • klåda;
  • plötslig viktminskning utan orsak, en minskning av kroppsvikt kan nå kritiska indikatorer;
  • anemi;
  • minskad immunitet, mottaglighet för infektionssjukdomar.

Med en markant ökning i bröstets lymfkörtlar utvecklas följande symtom:

  • torr, oproduktiv hosta;
  • heshet;
  • känsla av tyngd i det drabbade området
  • dysfagi (sväljningsstörning);
  • dyspné (andfåddhet);
  • kava syndrom (cirkulationsstörningar i överlägsen vena cava bassängen);
  • pleurisy, perikardit.
Vid behandling av Hodgkins lymfom är kemoterapi i kombination med strålning att föredra, det ger maximal effekt med det minsta antalet komplikationer.

När processen blir utbredd, finns det tecken på skador på inre organ. Oftast finns det skador på mjälten och leverens lymfkörtlar. Som en följd av en ökning av dessa inre organ finns kompression av njurarnas mag och förskjutning. Inblandning av lymfkörtlarna manifesteras av utseendet av buksmärtor av varierande intensitet.

Skador på lungorna är som regel sekundära i naturen och är en följd av övergångsprocessen från lymfkörtlarna i mediastinum till lungorna. Detekterades ofta ackumulering av vätska i pleurhålorna.

Skador på nervsystemet upptäcks efter omfattande spridning av Hodgkins sjukdom i lymfkörtlarna och inre organen. De vanligaste skadorna i ryggmärgen, i vilka lymfogranulomatösa element växer i epiduralvävnaden och klämma i ryggmärgen. I sådana fall fortskrider sjukdomen som ryggmärgstumör med ledningskänslighet, pares och förlamning, smärta i extremiteterna.

Två huvudvägar för benskada är lymfohemogenogen spridning och spiring av lymfogranulom i benvävnad. Primär benskada detekteras under det första året av sjukdomen, sekundära förändringar i benen förekommer i 1,5-2,5 år från sjukdomsuppkomsten. Förändringar i skelettet uppträder när processen sprider sig från närliggande lymfkörtlar, pleura, mediastinum. Lymfogranulomatös vävnad orsakar förstörelse av benstruktur och osteoskleros. Trycket av de förstorade lymfkörtlarna på den intilliggande nervplexet manifesteras av intensiv smärta i ryggraden, i skelettens drabbade ben.

Vid behandling av patienter med tidigt stadium sjukdomen och generaliserad Hodgkins 5-års överlevnad, progressionsfri, var 90% med stadium III - 60-80%, i remission stadium IV når mindre än 45% av patienterna.

Anteckning har också en process för biologisk aktivitet orsakad av produktion av cytokiner: förhöjt serum haptoglobin, SR, halten av laktatdehydrogenas och ceruloplasmin, fibrinogen koncentration över referensvärdet. Utseendet av tecken på biologisk aktivitet under remissionstiden indikerar en initial exacerbation.

diagnostik

Tidig upptäckt av sjukdomen är svårt på grund av det faktum att kliniska symptom inte är av strikt definierad natur och ofta är frånvarande.

Diagnos av Hodgkins lymfom baseras på den morfologiska bilden av den drabbade lymfkörteln eller organet. Utnämnd glad studier:

  • klinisk undersökning och anamnese - särskild uppmärksamhet ägnas åt symtom på förgiftning, palpation av alla perifera grupper av lymfkörtlar, mjälte och lever, undersökning av nasofarynx, tonsiller;
  • biopsi av drabbade lymfkörtlar med histologisk och immunohistokemisk analys av biopsimaterial. Kriteriet för Hodgkins lymfom är närvaron av specifika Reed-Sternberg-celler, omogna Hodgkin-celler i det material som tas;
  • laboratorietester - allmän och biokemisk blodanalys, erytrocytsedimenteringshastighet, alkalisk fosfatasaktivitet i serum, renala och hepatiska test. I klinisk analys av blod uppvisar ökad ESR, leukocytos, kan moderera eosinofili, ökad fibrinogenkoncentration, trombocytos, reduktion av albumin. I det första skedet av sjukdomen avslöjar blodprov moderat leukocytos, som, när sjukdomen fortskrider, ersätts av leukopeni;
  • laboratoriebedömning av sköldkörtelfunktion - med nederlag av livmoderhals lymfkörtlar;
  • immunofenotypa studier av tumörvävnad - avslöjar kvalitativa och kvantitativa kränkningar av T-cellimmuniteten.
  • Röntgenundersökningar av bröstet, skelett, mag-tarmkanalen - är av största vikt för att bestämma arten och identifiera läget för lesionerna.
  • Abdominal ultraljud - med samma syfte som radiografi
  • beräknad tomografi, magnetisk resonanstomografi i nacke, bröst, buk och bäcken - gör det möjligt att upptäcka förekomst av tumörformationer i olika delar av kroppen;
  • trefinbiopsi - utförs vid misstänkt benmärgsskada på iliacbenen;
  • osteoscintigrafi - med förhöjda halter av alkaliskt fosfatas i blodserumet;
  • diagnostisk laparotomi - används för att ta biopsiprover av mesenteriska och para-aorta lymfkörtlar.

Hodgkins lymfombehandling

Olika behandlingsregimer har utvecklats, deras val görs med hänsyn till typen och omfattningen av lesionen, varaktigheten av kursen och svårighetsgraden av sjukdomen, förekomsten av comorbiditeter.

Det antas att Hodgkins lymfom är en B-celltumör, som utvecklas på bakgrund av T-cellimmunbrist, orsakad av hypofunktionen hos thymus.

Det allmänna systemet för behandling av lymfom innefattar två steg:

  • stimulering av remission med cyklisk kemoterapi;
  • konsolidering av remission genom radikala strålterapi och underhållscykler av läkemedelsbehandling.

Vid planering av behandlingsvolymen beaktas de negativa faktorer som bestämmer svårighetsgraden och omfattningen av tumörprocessen:

  • Inblandning av tre eller flera zoner av lymfatiska samlare;
  • massiv lesion av mjälten och / eller mediastinum;
  • närvaron av en isolerad extranodal lesion;
  • en ökning i ESR mer än 30 mm / h i närvaro av symtom på förgiftning och mer än 50 mm / h i deras frånvaro.

Olika typer av strålterapi tillämpas - från lokal bestrålning av primära skador i reducerade doser till bestrålning med ett radikalt program av alla lymfkörtlar vid stadium A IV. För att förhindra spridningen av tumörceller i lymfsystemet utförs bestrålning i anslutning till lesionerna i dess regionala uppdelningar.

Polychemoterapi är samtidig användning av flera cytostatika. Det finns olika system för kombinerad kemoterapi (protokoll), läkemedel ordineras i långa kurser. Fasad behandling, ger två veckors cykler med två veckors mellanrum, efter avslutad sex cykler föreskrivs stödjande behandling.

Preference ges till kemoterapi i kombination med strålning, vilket ger maximal effekt med det minsta antalet komplikationer. Först utförs en inledande polykemoterapi med bestrålning av endast förstorade lymfkörtlar, sedan bestrålning av alla andra lymfkörtlar. Efter strålningsexponering utförs underhållskemoterapi enligt ett schema eller en annan. Intensiv behandling under förbättringsperioden minskar antalet sena komplikationer och ökar möjligheten till exacerbationsbehandling.

Den genomsnittliga förekomsten av Hodgkins lymfom varierar mellan 0,6-3,9% hos män och 0,3-2,8% hos kvinnor och i genomsnitt 2,2 fall per 100 000 populationer.

Om processen är lokaliserad och tillgänglig för kirurgisk ingrepp, avlägsnas mjälten, isolerade lymfkörtlar, isolerade lymfkombonglomerat, följt av bestrålning vid gamma-terapeutiska inställningar. Splenektomi är också indicerat vid djup depression av blodbildning, som stör cytostatisk behandling.

I fallet med sjukdomsprogression och behandlingssvikt indikeras benmärgstransplantation.

Möjliga konsekvenser och komplikationer

Hodgkins sjukdom kan ha följande komplikationer:

  • sepsis;
  • hjärn- eller ryggmärgscancer;
  • blödning;
  • tryck på neoplasm i luftvägarna, vilket leder till kvävning;
  • syndrom överlägsen vena cava;
  • utveckling av obstruktiv gulsot (med kompression av gallgången);
  • immunologiska förändringar;
  • tarmobstruktion (med tarmkompression av lymfkörtlar);
  • kakexi;
  • sköldkörtel dysfunktion;
  • bildandet av perifert lymfkörtelfistel;
  • myokardit och perikardit;
  • sekundära maligna neoplasmer;
  • kränkning av njurarnas och tarmarnas proteinmetabolism
  • biverkningar av kemoterapi och strålning.

utsikterna

Tillräcklig och snabb behandling möjliggör bra resultat, det är möjligt att uppnå stabil remission hos mer än 50% av patienterna. Effektiviteten av behandlingen bestäms av det differentierade tillvägagångssättet för utvecklingen av behandlingsregimer för olika patientgrupper, utvald på basis av ogynnsamma prognostiska faktorer.

Vid användning av intensiva program är den kliniska effekten som regel redan observerad under första cykeln. Vid behandling av patienter med tidigt stadium sjukdomen och generaliserad Hodgkins 5-års överlevnad, progressionsfri, var 90% med stadium III - 60-80%, i remission stadium IV når mindre än 45% av patienterna.

Hodgkins sjukdom uppträder i alla åldrar och är den tredje vanligaste barndomscancer sjukdomen.

Negativa prognostiska tecken:

  • massiva lymfkörteln konglomerat mer än 5 cm i diameter;
  • lymfoidutarmning
  • samtidig skada av tre eller flera grupper av lymfkörtlar;
  • expansionen av mediastinumens skugga mer än 30% av bröstets volym.

förebyggande

Särskilda åtgärder för primärt förebyggande av Hodgkins sjukdom har inte utvecklats. Särskild uppmärksamhet ägnas åt sekundär prevention - förebyggande av återfall. Personer som har haft Hodgkins lymfom rekommenderas att utesluta fysiska, elektriska och termiska förfaranden, undvika fysisk överbelastning, insolation, de är kontraindicerade i arbete som är förknippat med exponering för skadliga produktionsfaktorer. För att förhindra en minskning av antalet leukocyter är blodtransfusioner. För att förebygga biverkningar rekommenderas kvinnor att planera en graviditet inte tidigare än två år efter återhämtningen.